Hematologia AMIR 6a Edicion

February 25, 2017 | Author: Krishna Leiva Silva | Category: N/A
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HT Manual AMIR

H E M AT O L O G Í A

6.a edición

MANUAL AMIR HEMATOLOGÍA (6.ª edición) ISBN DE LA OBRA COMPLETA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 ISBN ISBN-13: 978-84-616-5334-8 DEPÓSITO LEGAL M-21734-2013 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. www.academiamir.com [email protected] DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E. IMPRESIÓN

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario de los derechos de autor.

HT

HEMATOLOGÍA

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HEMATOLOGÍA

AUTORES Dirección editorial JAIME CAMPOS PAVÓN (8)

JORGE ASO VIZÁN (8)

BORJA RUIZ MATEOS (10)

IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21)

EDUARDO FRANCO DÍEZ (2)

VIVIANA ARREO DEL VAL (6)

AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (2)

Autores ADRIANA PASCUAL MARTÍNEZ (1)

BORJA RUIZ MATEOS (10)

JORGE ADEVA ALFONSO (7)

CARLOS FERRE ARACIL (11)

LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (8)

VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)

SARA PÉREZ RAMÍREZ (7)

Relación general de autores ADRIANA PASCUAL MARTÍNEZ (1) AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (2) ALBERTO CECCONI (2) ALBERTO LÓPEZ SERRANO (3) ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (4) ANA DELGADO LAGUNA (5) ANDRÉS CRUZ HERRANZ (6) ANDRÉS ENRIQUE MADRID VALLENILLA (7) ÁNGEL ALEDO SERRANO (2) ANTONIO LALUEZA BLANCO (8) BEATRIZ SÁNCHEZ MORENO (8) BORJA DE MIGUEL CAMPO (8) BORJA IBÁÑEZ CABEZA (9) BORJA RUIZ MATEOS (10) CARLOS FERRE ARACIL (11) CARMEN GUERRERO MORALES (12) CARMEN OLMOS BLANCO (2) CHAMAIDA PLASENCIA RODRÍGUEZ (6) CLARA MARCUELLO FONCILLAS (2) CRISTIAN IBORRA CUEVAS (8) CRISTINA ALMANSA GONZÁLEZ (8) CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (7) CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ (13) DAVID BERNAL BELLO (14) DAVID PRIEGO CARRILLO (15) DIANA ZAMBRANO-ENRÍQUEZ (16) EDUARDO FRANCO DÍEZ (2) ELENA FORTUNY FRAU (2) ELENA GONZÁLEZ RODRÍGUEZ (17)

ELISEO VAÑÓ GALVÁN (2) ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO (2) ESTELA LORENZO HERNANDO (8) FERNANDO MORA MÍNGUEZ (18) FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (11) FRANCISCO JAVIER TEIGELL MUÑOZ (12) GEMMA IBÁÑEZ SANZ (12) GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ (19) INMACULADA GARCÍA CANO (20) IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21) ISABEL CARDOSO LÓPEZ (7) JAIME CAMPOS PAVÓN (8) JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO (3) JAVIER MELCHOR DUART CLEMENTE (22) JORGE ADEVA ALFONSO (7) JORGE ASO VIZÁN (8) JOSÉ LOUREIRO AMIGO (17) JOSÉ LUIS CUÑO ROLDÁN (11) JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DÍEZ (6) JOSÉ MARÍA BALIBREA DEL CASTILLO (17) JUAN CARLOS GARCÍA RUBIRA (23) JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER (24) JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (25) KAZUHIRO TAJIMA POZO (5) LUIS BUZÓN MARTÍN (7) LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (8) MANUEL ÁLVAREZ ARDURA (26) MANUEL GÓMEZ SERRANO (2) MARÍA ANDREA LÓPEZ SALCEDO (2)

MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ (27) MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN (4) MARÍA GÓMEZ ROMERO (28) MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ (6) MARÍA MOLINA VILLAR (29) MARÍA TERESA RIVES FERREIRO (30) MIGUEL ALSINA CASANOVA (31) MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ (6) ORIOL MOLINA ANDREU (32) ÓSCAR CANO VALDERRAMA (7) PABLO BARRIO GIMÉNEZ (33) PABLO DÁVILA GONZÁLEZ (34) PABLO SOLÍS MUÑOZ (35) PATRICIA GÓNZÁLEZ MUÑOZ (11) PAULA MARTÍNEZ SANTOS (26) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (26) ROCÍO ÁLVAREZ MARÍN (36) RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ (9) SALVADOR PIRIS BORREGAS (8) SARA BORDES GALVÁN (37) SARA PÉREZ RAMÍREZ (7) SERGI PASCUAL GUARDIA (38) SILVIA PÉREZ TRIGO (2) TERESA BASTANTE VALIENTE (13) TOMÁS PASCUAL MARTÍNEZ (8) VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11) VERÓNICA SANZ SANTIAGO (39) VICTORIA ALEGRÍA LANDA (5) VIVIANA ARREO DEL VAL (6)

(1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9)

(13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) (20) (21) (22) (23) (24) (25) (26)

(27) (28) (29) (30) (31) (32) (33) (34) (35) (36) (37) (38) (39)

(10) (11) (12)

H. Infanta Elena. Madrid. H. U. Clínico San Carlos. Madrid. H. U. de Sant Joan d’Alacant. Alicante. H. U. de Getafe. Madrid. H. U. Fundación Alcorcón. Madrid. H. U. La Paz. Madrid. H. U. Gregorio Marañón. Madrid. H. U. 12 de Octubre. Madrid. H. U. Clínico San Carlos y Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC). Madrid. H. U. Clínico San Carlos y H. Central de la Cruz Roja. Madrid. H. U. Ramón y Cajal. Madrid. H. U. de Bellvitge. Barcelona.

H. U. de la Princesa. Madrid. H. U. de Torrejón. Madrid. H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona. H. U. Santa Cristina. Madrid. H. U. Vall d’Hebron. Barcelona. H. U. Infanta Leonor. Madrid. Clínica Universidad de Navarra. Pamplona. H. Sanitas La Moraleja. Madrid. U. D. Catalunya Central. F. Althaia. Manresa. H. General de Alicante. Alicante. H. U. Virgen Macarena. Sevilla. H. General U. de Ciudad Real. Ciudad Real. H. Infanta Cristina. Madrid. H. U. de Fuenlabrada. Madrid.

H. U. Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid. H. U. Joan XXIII. Tarragona. H. U. Severo Ochoa. Madrid. H. Virgen del Camino. Pamplona. H. Sant Joan de Déu. Barcelona. Mútua Terrassa. Terrassa. H. U. Clinic. Barcelona. H. de Manacor. Mallorca. King’s College Hospital. Londres. H. U. Virgen del Rocío. Sevilla. H. San Roque. Las Palmas de Gran Canaria. Parc de Salut MAR. Barcelona. H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.

Autores

Pág. 5

HT

ORIENTACIÓN MIR

Rendimiento por asignatura (preguntas por página)

Número medio de preguntas (de los últimos 11 años)

Eficiencia MIR (rendimiento de la asignatura corregido por su dificultad en el MIR)

2,20

12

6,8

Asignatura de importancia media-alta en la oposición. Son frecuentes las preguntas en forma de caso clínico y las de verdadero/falso. Es una asignatura sencilla si se tienen los conceptos claros. Fíjate que hay grandes grupos de enfermedades que tienen características comunes y, en general, cada patología tiene unos rasgos típicos que son fáciles de identificar (sobre todo de cara a las preguntas de casos clínicos). Desde hace años se pregunta, cada vez más, la patología de la serie blanca y en especial el mieloma múltiple. Sobre el trasplante de progrenitores hematopoyéticos y las alteraciones cromosómicas (p. ej., en linfomas y leucemias) están aumentando el número de preguntas cada vez más. La coagulación es menos importante en el MIR (entre 0 y 1 preguntas anuales de estos temas). En las últimas convocatorias hay ciertos temas que son constantes (estúdiatelos bien): - Mieloma múltiple. - Leucemia mieloide crónica. - Linfomas. - Alteraciones cromosómicas (en leucemias y linfomas). - Trasplante de progenitores hematopoyéticos. - Trombofilias. Eficiencia MIR de la asignatura

PD

OR

RM

IM

IF

TM

GC

CD

NF

DG

UR

OF

NR

PQ

DM

ED

HT

NM MC

ET

1

2,6

2,8

3,3

3,7

5

5,3

5,4

5,4

5,8

5,9

6

6,3

6,4

6,5

6,6

6,8

7,5 7,7

10

- eficiente

+ eficiente

Tendencia general 2003-2013

Importancia de la asignatura dentro del MIR 1,63% 2,07% OF

IM

DG

10,19% ET 9,06% IF 7,87%

2,11% OR

CD 7,07%

2,69% DM 2,90% UR

MC 6,74%

3,16% TM

NM 6,24%

3,45% PD

NR 6,09%

3,88% NF año

15

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10

14

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15

10

8

13

10

03

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10

11

12

13

GC 5,80%

4,24% RM 4,28%

PQ

HT

ED 5,76% 4,93%

Distribución por temas Tema 12. Síndromes linfoproliferativos crónicos. Linfomas no Hodgkin

2

0

4

1

1

1

3

1

2

2

2

19

Tema 8. Anemias hemolíticas

1

3

2

1

2

1

1

2

0

3

1

17

Tema 11. Síndromes mieloproliferativos crónicos

4

3

1

1

1

1

2

0

2

1

1

17

Tema 13. Mieloma múltiple y otras gammapatías monoclonales

2

2

1

0

1

1

1

0

0

0

2

10

Tema 9. Leucemias agudas

1

2

1

2

1

0

0

1

0

1

Tema 18. Alteraciones de la coagulación

1

1

1

0

0

0

2

1

1

1

1

9

Tema 7. Anemias megaloblásticas

0

1

1

1

1

1

0

0

1

0

1

7

Tema 14. Linfoma de Hodgkin

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1

0

0

1

1

1

2

03

04

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10

año

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7 11

12

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Orientación MIR

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Manual AMIR

www.academiamir.com

Distribución por temas Tema 16. Trombocitopenias

0

1

1

0

1

1

0

0

1

1

Tema 2. Anemia ferropénica

0

1

0

0

2

0

1

0

0

2

6

Tema 10. Síndromes mielodisplásicos

0

1

0

1

0

0

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1

0

1

5

Tema 20. Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos (TPH)

1

0

1

1

1

0

1

Tema 19. Anticoagulantes

0

0

0

0

1

1

0

1

Tema 21. Transfusión

2

0

0

0

0

1

0

1

Tema 4. Anemia de tipo inflamatorio

0

0

0

1

1

1

Tema 6. Aplasia medular

0

0

0

0

0

1

1

0

0

Tema 15. Generalidades

0

0

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1

0

0

0

0

1

Tema 17. Trombocitopatías

0

0

0

0

0

0

1

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año

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Orientación MIR

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7

5 0

4

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4 3 0

1

3 3 1

10

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13

ÍNDICE SERIE ROJA . .......................................................................................................................................................11 TEMA 1 ANEMIAS. GENERALIDADES............................................................................................................11

1.1.

TEMA 2

2.1.

Tipos de anemias.................................................................................................................................... 12

ANEMIA FERROPÉNICA....................................................................................................................14 Metabolismo férrico................................................................................................................................ 14

TEMA 3 TEMA 4 TEMA 5 TEMA 6 TEMA 7

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA...............................................................................................................16 ANEMIA DE TIPO INFLAMATORIO...................................................................................................17 ANEMIA MIELOPTÍSICA....................................................................................................................18 APLASIA MEDULAR..........................................................................................................................18 ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS.........................................................................................................20



Características generales......................................................................................................................... 20 Anemia por déficit de vitamina B12......................................................................................................... 20 Anemia por déficit de folato................................................................................................................... 22

7.1. 7.2. 7.3.

TEMA 8

ANEMIAS HEMOLÍTICAS..................................................................................................................23



Características generales......................................................................................................................... 23 Clasificación............................................................................................................................................ 24 Anemias hemolíticas congénitas............................................................................................................. 24 Anemias hemolíticas adquiridas.............................................................................................................. 28

8.1. 8.2. 8.3. 8.4.

SERIE BLANCA.......................................................................................................................................................33 TEMA 9 LEUCEMIAS AGUDAS.......................................................................................................................33 TEMA 10 SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS.....................................................................................................37 TEMA 11 SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.............................................................................39

11.1. 11.2. 11.3. 11.4.

TEMA 12

SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN....................................44

12.1. Leucemia linfática crónica (importante)................................................................................................... 46 12.2. Tricoleucemia.......................................................................................................................................... 47 12.3. Linfoma marginal esplénico.................................................................................................................... 48 12.4. Linfoma folicular..................................................................................................................................... 48 12.5. Linfoma de células grandes..................................................................................................................... 49 12.6. Linfoma del Manto................................................................................................................................. 49 12.7. Linfoma de Burkitt.................................................................................................................................. 50 12.8. Linfomas gástricos primarios. Linfoma MALT.......................................................................................... 50 12.9. Linfoma linfoplasmocitoide. Macroglobulinemia de Waldenström........................................................... 51 12.10. Leucemia de linfocitos grandes granulares.............................................................................................. 51 12.11. Síndrome de Sézary................................................................................................................................ 51 12.12. Linfoma anaplásico de célula grande sistémico....................................................................................... 51 12.13. Linfoma angioinmunoblástico................................................................................................................. 51 12.14. LNH T periféricos sin clasificar................................................................................................................. 51 12.15. Leucemia-linfoma de células T del adulto................................................................................................ 51

TEMA 13

Policitemia vera....................................................................................................................................... 39 Leucemia mieloide crónica...................................................................................................................... 41 Trombocitemia esencial.......................................................................................................................... 42 Mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica...................................................................... 42

MIELOMA MÚLTIPLE Y OTRAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES...................................................53

13.1. Otros síndromes con paraproteínas monoclonales.................................................................................. 55

TEMA 14

LINFOMA DE HODGKIN....................................................................................................................56

HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN.............................................................................................................................59 TEMA 15 GENERALIDADES..............................................................................................................................59

15.1. 15.2. 15.3. 15.4.

TEMA 16

TROMBOCITOPENIAS.......................................................................................................................62

16.1. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI).............................................................................................. 62 16.2. Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) o síndrome de Moschcowitz.............................................. 63

TEMA 17

Hemostasia primaria............................................................................................................................... 59 Hemostasia secundaria........................................................................................................................... 59 Fibrinólisis............................................................................................................................................... 60 Pruebas básicas para el estudio de la hemostasia.................................................................................... 60

TROMBOCITOPATÍAS.......................................................................................................................64

17.1. Trombocitopatías congénitas.................................................................................................................. 64 17.2. Trombocitopatías adquiridas................................................................................................................... 64

Índice

Pág. 9

TEMA 18

ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN.............................................................................................65

18.1. 18.2. 18.3. 18.4.

Alteraciones congénitas de la coagulación.............................................................................................. 65 Alteraciones adquiridas de la coagulación............................................................................................... 66 Trombofilias............................................................................................................................................ 66 Alteraciones de la coagulación en el embarazo y prevención de la enfermedad tromboembólica venosa......................................................................... 67

TEMA 19

ANTICOAGULANTES.........................................................................................................................68



19.1. Heparinas............................................................................................................................................... 68 19.2. Anticoagulantes orales: warfarina y acenocumarol.................................................................................. 68 19.3. Nuevos anticoagulantes orales................................................................................................................ 70

TEMA 20 TEMA 21

TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS (TPH)..........................................................70 TRANSFUSIÓN..................................................................................................................................72

VALORES NORMALES EN HEMATOLOGÍA..............................................................................................................73

Pág. 10

Índice

Curiosidad

HT

HEMATOLOGÍA

Las primeras alusiones a la hemofilia datan de hace 1700 años. Los rabinos fueron los primeros que tuvieron contacto con esta enfermedad. Notaron que los niños varones de algunas familias sangraban mucho cuando se les practicaba la circuncisión. Así, un niño que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado no debía ser circuncidado. No fue hasta el año 1800 cuando un médico americano llamado John C. Otto hizo su primer estudio sobre familias hemofílicas, descubriendo en el año 1803 la genética de la hemofilia A.

SERIE ROJA TEMA 1

ANEMIAS. GENERALIDADES Para evaluar una anemia hay que tener en cuenta:

Enfoque MIR

- Historia clínica y exploración física del paciente.

Es importante que aprendas a clasificar las anemias en función de si son regenerativas o arregenerativas y en función del VCM de los eritrocitos. Memoriza aquellos valores normales que te vayan a servir en las preguntas tipo caso clínico. No es necesario conocer las unidades.

- Hemograma. • Número de hematíes (que puede ser normal). • Hemoglobina (Hb). • Hematocrito (Hto). • Índices reticulocitarios: VCM, HCM,... • Determinación de reticulocitos.

Concepto

- Estudio completo del metabolismo férrico.

Las anemias son la patología más frecuente de la serie roja y se caracterizan por una disminución de la masa eritrocitaria habitual, que resulta insuficiente para aportar el oxígeno necesario a los tejidos.

- Morfología eritrocitaria (frotis de sangre periférica). Opcional. (Ver tabla 1 en la página siguiente)

Célula madre pluripotencial

Célula madre linfoide

Megacarioblasto

Mieloblasto

Proeritroblasto

Promielocito

Eritroblasto basófilo

Mielocito

Eritroblasto policromatófilo

Monoblasto Linfoblasto Megacariocito Linfocito B

Linfocito T

Célula plasmática

Metamielocito eosinófilo

Plaquetas

Metamielocito neutrófilo

Metamielocito basófilo

Eritroblasto ortocromatófilo (normoblasto)

Cayado (neutrófilo en banda)

Monocito

Eosinófilo

Neutrófilo

Reticulocito

Basófilo

Eritrocito

Figura 1. Hematopoyesis.

Anemias. Generalidades

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HT

Manual AMIR VALORES NORMALES Hematíes Varón: 4,5-5 mill/mm3 Mujer: 4-4,5 mill/mm3 Reticulocitos: 1-2% Hemoglobina Varón: 13-18 g/dl (130-180 g/l) Mujer: 12-16 g/dl Hematocrito: 40-50% VCM: 80-100 fl

CCMH: 32-36 g/dl

HCM: 28-32 pg

ADE: 11,5-14,5%

- VCM: volumen corpuscular medio. - HCM: hemoglobina corpuscular media. - CCMH: concentración corpuscular media de Hb. - ADE: ancho de distribución eritrocitaria. Mide la variación del tamaño de los hematíes o anisocitosis. Tabla 1. Valores normales en la serie roja.

1.1. Tipos de anemias Las anemias se pueden clasificar siguiendo distintos criterios.

Criterio morfológico Volumen (tamaño) Se dividen en macrocíticas (VCM >100 fentolitros o micras cúbicas), normocíticas y microcíticas (32 pg), normocromas e hipocromas (HCM 50000/mm3.

Pág. 36

Leucemias agudas

Hematología TEMA 10

HT

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Enfoque MIR

Son muy frecuentes los casos clínicos. Presta atención a las características del síndrome 5q-.

Concepto Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales de la célula madre pluripotencial o stem cell (MIR 06, 118), caracterizadas por: - Alteraciones morfológicas de las células (dishemopoyesis). - Citopenias. - Edades avanzadas (>50 años), ligero predominio en varones. - Es frecuente que evolucionen a una LA mieloblástica.

Etiología

Clasificación OMS (ver tabla 2 en la página siguiente) En la clasificación actual de la OMS se introducen una serie de cambios importantes: 1. La entidad AREB-t DESAPARECE al considerarse como LEUCEMIA AGUDA toda aquella entidad con mas de un 20% de blastos (realmente la AREB-t tiene el mismo pronóstico y se trata igual que una LAM). 2. Se introduce una entidad nueva llamada síndrome 5q- que corresponde a un síndrome mielodisplásico de buen pronóstico típico de mujeres que cursa con trombocitosis y megacariocitos unilobulados. El tratamiento se hace con Lenalidomida. 3. La LMMC pasa a formar parte de una nueva entidad intermedia llamada Síndromes Mieloproliferativos/Mielodisplásicos.

Clínica

- Idiopático (90%). - Secundario (10%) (MIR 10, 109). • Genéticos. Anemia de Fanconi, síndrome de Bloom,... • Adquiridos. Fármacos (citostáticos (MIR 04, 119), isoniacida –altera el metabolismo de la piridoxina–), radiaciones, SIDA, enfermedades inflamatorias, neoplasias (frecuente tras el tratamiento de un mieloma múltiple). Muchos de estos SMD asocian trastornos en la síntesis del hem y de las porfirinas que producen una eritropoyesis ineficaz, un aumento del depósito de hierro celular (exceso relativo) y precursores eritroides anormales en médula ósea (aumento de sideroblastos en anillo).

Casos clínicos (MIR) Edad avanzada Alt. morfológicas sangre periférica Anemia macrocítica/Vitamina B12 y fólico normales Dx: aspirado de médula ósea

Clasificaciones Clasificación FAB (ver tabla 1 en la página siguiente) - Anemia refractaria simple (ARS). - Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA). Depósito de hierro de forma anular alrededor del núcleo (tinción de Perls (MIR)). Es el síndrome mielodisplásico más benigno (MIR). - Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB). - Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t). La variedad de peor pronóstico. - Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). Monocitosis en sangre periférica.

Recuerda... Sideroblastos en anillo (MIR): Tratamiento isoniacida Intoxicación alcohólica aguda Saturnismo Síndrome mielodisplásico

El curso de estas enfermedades suele ser indolente y progresivo. - Síndrome anémico. - Infecciones. - Trastornos hemorrágicos (por la trombopenia). - Otros. Síndrome constitucional, hemosiderosis (por depósito de hierro, sobre todo en la ARSA).

Diagnóstico (MIR 09, 107) Se sospecha ante una anemia que no responde a los tratamientos habituales. Si, además, se acompaña de un aumento de ferritina en sangre y de la saturación de la transferrina, pensar en una ARSA. - Sangre periférica: • Anemia normocítica o macrocítica, diseritropoyesis con alteraciones funcionales (p. ej., trastornos enzimáticos). • Leucopenia (excepto en la LMMC, que existe leucocitosis y monocitosis) con alteraciones morfológicas (disgranulopoyesis) como hipogranulación (o pseudo-pelger) y déficits enzimáticos (fosfatasa alcalina,..). • Trombopenia con distrombopoyesis (micro-megacariocitos) y alteraciones funcionales. El síndrome 5q- cursa con trombocitosis. - Médula ósea. Normo o hipercelular (a veces, hipocelular). Diseritropoyesis, disgranulopoyesis y distrombopoyesis. Ante la sospecha de un SMD hay que realizar un aspirado para descartarlo (MIR). - Citogenética (50% de casos). Algunas se relacionan con un curso clínico agresivo (trisomía 7, trisomía 8).

Tratamiento SMD de bajo riesgo - Soporte transfusional (hematíes, plaquetas). Se realiza quelación de hierro con nuevos quelantes orales (desferasirox) para evitar la sobrecarga debido al gran número de transfusiones. - Factores estimulantes del crecimiento de colonias granulocíticas (G-CSF), granulomonocíticas (GM-CSF) y eritropoyetina (EPO). - Inmunosupresores. Globulina antitimocítica (ATG), ciclosporina A (CsA).

Síndromes mielodisplásicos

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HT

MÉDULA ÓSEA

SANGRE PERIFÉRICA

Manual AMIR

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ARS

ARSA

AREB

AREB-T

LMMC

ANEMIA

+

+

+

+

+

MONOCITOS (X 109/L)

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