Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

PENDAHULUAN Istilah hemangioma yang digunakan sangatlah luas. Hemangioma digunakan sebagai istilah untuk menjelaskan berbagai kelainan perkembangan vaskuler, termasuk di dalamnya penyakit akibat malformasi vaskular. Banyak klasifikasi-klasifikasi serta kemiripannya secara klinis membuat klinisi sulit membedakan lesi atau tumor akibat malformasi vaskuler dengan lesi atau tumor akibat hemangioma. Adanya kesalahpahaman konsep bahwa kebanyakan dari lesi atau tumor ini akan menghilang secara spontan dalam tahun-tahun awal kehidupan mengakibatkan terjadinya kesalahan diagnosa. Akibatnya, lesi atau tumor yang harus diberikan perawatan malah dibiarkan saja. Pasien dalam hal ini akan dirugikan. Untuk mengurangi kesalahan akibat banyaknya klasifikasi kelainan vaskuler, pada tahun 1982 John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi tumor vasoformatif yang didasarkan pada gambaran histologi dan perilaku biologi lesi ke dalam dua kelompok besar, yaitu hemangioma dan malformasi vaskuler. Klasifikasi ini paling banyak diterima dan dipakai di dunia.

HEMANGIOMA Definisi Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluh darah yang berproliferasi dari sel-sel endotelium pembuluh darah diikuti involusi terus menerus meyebabkan kelainan yang merupakan hasil dari anomali perkembangan pleksus vaskular.1 Hemangioma sering terjadi pada bayi yaitu 1,1% sampai 2,6% dan anak-anak yaitu 10% sampai 12%. Lesi ini lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria dengan rasio 3:1. Lesi hemangioma tidak ada pada saat kelahiran. Mereka bermanifestasi pada bulan pertama kehidupan, menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju bentuk lesi yang sempurna.2

Etiologi Sampai saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, ada banyak hipotesis yang menyatakan tentang etiologi hemangioma. Namun proses angiogenesis memegang peranan penting. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF) telah terbukti berhubungan dengan proses angiogenesis.3,4,5 Peningkatan kadar faktor angiogenesis tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon (Ύ-IF), tumor necrosis factor-beta (TNF-β) dan transforming

growth

factor-beta

(TGF-β)

diduga

menjadi

penyebab

terjadinya

hemangioma.2,3

Patofisiologi Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan mengenai patofisiologi dari hemangioma, diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu proliferasi dari sel-sel endotelium yang belum teratur dan dengan perjalanan waktu menjadi teratur dengan membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus dengan lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan endotelium tersebut jinak dan memiliki membran basalis tipis. Proliferasi tersebut akan melambat dan akhirnya berhenti.6 Hipotesis dari Takahashi menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari kehamilan, di dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan pericyte yang juga immature yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai dengan 18 bulan pertama masa kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia demikian terbentuk hemangioma. Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi influks sejumlah sel

mast dan tissue inhibitors of metalloproteinase (TIMP atau inhibitor pertumbuhan jaringan). Proliferasi endotelium kembali normal setelah fase proliferasi berhenti atau involusi. Sebagian besar hemangioma akan mengalami involusi spontan pada usia 5-7 tahun atau sampai usia 10-12 tahun.7

Klasifikasi dan Gambaran Klinis Beberapa klasifikasi telah digunakan untuk mengelompokkan berbagai bentuk hemangioma, tetapi tidak seluruhnya dijelaskan secara rinci. Pada tahun 1982 Mulliken dan Glowacki memperkenalkan skema klasifikasi hemangioma berdasarkan pemeriksaan fisik, sifat klinik dan selular dari lesi. Mereka membagi tumor vasoformatif ke dalam dua kategori yaitu hemangioma dan malformasi vaskular.8,9 Secara umum para ahli mengklasifikasikan hemangioma menjadi tiga jenis yaitu (1) hemangioma kapiler, yang terdiri atas hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus, strawberry nevus), granuloma piogenik, dan cherry-spot. (2) hemangioma kavernosum dan (3) hemangioma campuran. Malformasi vaskular lebih lanjut terbagi menjadi malformasi arterial, venous, kapilari, dan malformasi limfatik.9,10 Neville dkk, mengklasifikasikan hemangioma menjadi hemangioma kapiler, hemangioma juvenile, hemangioma kavernosa dan hemangioma arterivenosa. Hemangioma kapiler merupakan yang paling sering ditemukan, karena warnanya disebut juga hemangioma stroberi. Hemangioma juvenile lebih sering ditemukan pada daerah parotis, hemangioma kavernosa umumnya diameternya lebih besar serta melibatkan struktur yang lebih dalam. Hemangioma arterivenosa merupakan suatu keadaan dimana terjadi hubungan yang abnormal antara arteri dan vena.11 Sebuah klasifikasi sederhana yang dibuat oleh Watson dan McCarty berdasarkan 1308 jenis tumor pembuluh darah yaitu hemangioma kapiler, hemangioma kavernous, hemangioma hipertrophik/angioblastik, hemangioma recemose, hemangioma sistemik difus, hemangioma metastase (menyebar), nevus vinosus atau port-wine stain, dan telangiektasia hemoragik herediter. Lesi pada hampir seluruh kasus hemangioma muncul saat bayi baru lahir dan meningkat pada tahun pertama. Menurut laporan Watson dan McCarthy, 85% dari 1308 lesi telah terbentuk pada akhir tahun pertama usia bayi. Daerah yang paling sering terkena lesi adalah kepala dan leher yaitu sekitar 56% kasus, sementara sisanya dapat terjadi pada enam sampai tujuh permukaan kulit tubuh.2

Gambaran klinis Gambaran klinis hemangioma bervariasi sesuai dengan jenisnya. Hemangioma kapiler (nevus strawberry) tampak sebagai bercak merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, yang dapat timbul pada berbagai tempat pada tubuh. Berbeda dengan hemangioma kapiler, lesi pada hemangioma kavernosum tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan mengempis dan akan cepat menggembung kembali apabila dilepas.12 Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis kapiler dan jenis kavernosum. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang pada perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan verukosa. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya unilateral.12

Diagnosa Banding Penentuan diagnosis hemangioma dilihat dari riwayat pasien dan pemeriksaan klinis yang tepat. Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit, terutama pada lesi yang khas. Diagnosis banding dari hemangioma adalah terhadap tumor kulit lainnya yaitu limfangioma, higroma, lipoma, neurofibroma, malformasi vaskular kongenital, venous stars, dan herediter hemorragik telangiektasis (Rendu-Osler-Weber Syndrome).1

Penatalaksanaan Ada berbagai jenis terapi hemangioma dengan keuntungan dan kerugian masingmasing. Secara umum penatalaksanaan hemangioma dapat dibagi menjadi terapi secara konservatif (observasi) di mana secara alamiah lesi hemangioma akan mengalami perubahan dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan setelah itu terjadi regresi spontan sekitar usia 12 bulan. Lesi terus mengadakan regresi sampai usia lima tahun. Selain perawatan secara konservatif, lesi hemangioma juga dapat dilakukan secara aktif yaitu tindakan bedah, radiasi, penggunaan kortikosteroid, dan, elektrokoagulasi.1 Penatalaksanaan dengan tindakan bedah telah banyak berkembang, beberapa diantaranya adalah eksisi, laser, bedah krio, dan skleroterapi. Eksisi biasanya jarang dilakukan karena hemangioma cenderung untuk berdarah. Eksisi dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi untuk mengurangi perdarahan tersebut.13 Penggunaan laser telah banyak digunakan untuk merawat hemangioma. Ada beberapa jenis laser seperti : yellow light laser, Nd: YAG laser, Argon laser, Carbondioxide laser.

Tindakan bedah mnggunakan Argon laser telah dikenal dalam memberikan hasil yang lebih baik.1 Indikasi untuk dilakukan tindakan bedah adalah:14 1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar. 2. Hemangioma yang besar dengan trombositopenia. 3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun. Penatalaksanaan dengan radiasi pada tahun-tahun terakhir sudah banyak ditinggalkan karena penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih aktif, komplikasi perawatan berupa keganasan yang terjadi dalam jangka waktu lama, dan menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.15 Penatalaksanaan dengan bedah krio merupakan aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. Sedangkan pengobatan dengan kortikosteroid dilakukan untuk jenis hemangioma stroberi, kavernosum, dan campuran. Kortikosteroid yang dipakai adalah prednisone, yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi.16

MALFORMASI VASKULER Pendahuluan Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2 minggu diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah-pisah. Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti mesoblast berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul dan membentuk suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel, sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari sisa angioblast yang sebelah lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh plasma. Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau vaskuler dengan sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.1 Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada hari ke 13. Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri vena, dapat terjadi malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini menetap atau tidak diserap. Maka terjadilah hubungan anomali antara arteri dan vena. Hal ini dapat pula terjadi sepanjang hidup seseorang oleh banyak hal, seperti trauma dan lain-lain.1 Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi luas serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena dan limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom Parker-Weber, Malfucci, dan KlippelTrenaunay. Diagnosis dan manajemen dari malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan multidisipliner dan meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kita harus menentukan berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien malformasi vaskuler. Bila gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat dilakukan maka tantangan pertama adalah menentukan pendekatan masalahnya. Bila tidak, maka keinginan untuk investigasi sebaiknya diganti dengan pikiran sehat serta pertimbangan demi kebaikan pasien. Harus diingat bahwa tumor dengan kaya vaskularisasi mungkin menyerupai malformasi vaskuler, dan harus dibedakan dengan biopsi.1 Malformasi vaskuler, diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah yang dominan dan sifat aliran:1

1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan malformasi vena 2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel arteri vena, dan malformasi arteri vena. Pembuluh serebral dan dural berkembang dari pembuluh darah primitif yang berasal dari jaringan mesodermal sekeliling tabung neural. Perkembangan vaskuler serebral dibagi kedalam lima tahap oleh Streeter pada 1918:1 1. Pembentukan pleksus primitif kanal dari cord angioblas. 2. Diferensiasi menjadi kapiler, arteri dan vena primitif. 3. Stratifikasi vaskulatur kedalam sirkulasi eksternal, dural, dan leptomeningeal atau pial. 4. Penyusunan kembali kanal vaskuler untuk membentuk penyesuaian terhadap perubahan besar pada struktur kepala sekitar 5. Diferensiasi histologis lanjut kebentuk pembuluh dewasa.2

Klasifikasi Beberapa klasifikasi telah diajukan sejak Virchow (18-51), yang membagi tumorserebrovaskuler ke dalam angioma kavernosum dan angioma karena perubahan vaskuler,

yang

terakhir

angiomarasemosum.Cushing

disubkelompokkan dan

Bailey

(1928)

kedalam

telangiektasia

mempercayai

bahwa

dan angioma

kavernosumadalah neoplasma sejati dan mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam (1) telangiektasia, (2) angioma venosa, dan (3) angioma arterial (arteriovenosa).20 Russell dan Rubinstein (1971) memodifikasi klasifikasi Cushing dan Bailey sebagai: (1) telangiektasia kapiler, (2) angioma kavernosa, (3) malformasi arteriovenosa, dan (4) malformasi venosa. McCormick (1966) mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam lima kategori: (1) telangiektasia (angioma kapilari), (2) variks, (3) malformasi kavernosa (angioma), (4) malformasi arteriovenosa, dan (5) malformasi venosa (angioma). Klasifikasi ini paling banyak dianut saat ini.20 a) Malformasi Arteriovenosa Gangguan Angiogenesis, terjadi gangguan perkembangan embriologis dari network vaskuler, sehingga network ini masih tersisa pada saat perkembangan terhanti. Gangguan terkumpulnya darah diantara shunt/hubungan singkat antara arteri dan vena yang di hubungkan oleh pembuluh darah yang mengggumpal yang disebut dengan nidus. Pembuluh darah di sini memiliki karakteristik yang berbeda dengan pembuluh darah normal, dimana pembuluh darah pada nidus tidak meiliki sub epithelial subtance, tidak

adanya ikatan anrat lapisan yang kuat ( mudah berdarah), dan berdinding tipis serta tidak mempunyai daya kontakilitas. Yang membedakan dengan glioma adalah nidus ini dalam pencitraan MRI, pada nidus AVM di antara pembuluh darah tidak ditemukan adanya parenchime otak, sedang pada glioma di dapatkan adanya parenchime otak. Komponenya adalah Arteri/feeder, Nidus, Red Vein/vena yang mengandung banyak oksigen/out floow. Prevalensinya 0,14% Presentasinya:20,21 1. Hemorrhage/ perdarahan 50% 2. Kejang 3. Mass effect, biasanya mass effect menekan struktur di sekitarnya seperti CPA AVM yang bermanifestasi trigeminal neuralgia, tapi mass effectnya bukan mass effect seperti pada glioma dengan lateralisasi. Ini yang membedakan gloma dengan AVM 4. Ischemia: steal phenonena/karena aliran shunt/hubungan pendek ini maka organ di sekitarnya jadi kekurangan darah, sehingga menyebabkan ischemia 5. Head ache; jarang 6. Bruit: biasanya diserati dengan dural AVM 7. PeninggianICP 8. Hemorhage/perdarahan, puncak perdarahan 15-20 tahun 10% mortality 30-50 % morbidity, kemudian kemungkinan untuk rebleeding pertahunnya 6-10%.

Evaluasi dengan MRI ditemukan flow void, feeding artery, draining vein, high intensity Angiography untuk mengetahui angioarchitecthure dari AVM: pembesaran artery, Nidus, Draining vein. Gradingnnya dengan Spletzer-martin yaitu:20,21 1. Ukuran kecil 6cm 2.

Lokasi non eloquent 0 eloquent 1

3. Drainase Vein Superficial vein 0 Deep vein 1 Pembedahan, pilihan terbaik. Namun utntuk sampai pembedahan perlu di pertimbangkan banyak hal. Grading splatzer, ukuran, lokasi serta drainase vein. Feeder

artery pun perlu menjadi perhatian utama, jika feeder diffuse akan mempersulit pembedahan. Drainase yang diffuse pun masalah dalam pembedahan. Masalah yang perlu diperhatikan adalah rebleeding post operasi karena kacaunya sirkulasi disekitar bekas operasi. Maka perlu di berikan propranolol 20mg qid selama tiga hari. Labetolol untuk mengendalikan MAP 70 -80Hg. Deteriorasi post operasi:20,21 1.

Normal perfusion pressure breaktrough :post op hemorrhage

2.

Occlusive hyperemia

3.

Rebleeding

4.

Kejang

Radiation

surgery

conventional

hanya

pada

20

%

kasus.

Stereotactic radiosurgery efektif pada kasus yang kecil 2,5-3 cm. b) Malformasi Vena

Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua per tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan dengan varises, tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.21,22 Varises Hipertensi, Trombosis

Malformasi vena Perjalanan penyakit Refluk, Sudah ada sejak lahir, lama kelamaan dapat menjadi lebih parah Morbiditas Gejala jelas Gejala lebih berat, sering terjadi trombosis Bentuk nyata Vena yang berkelok-kelok Warna kebiruan yang karena fungsi katup yang melibatkan jaringan rusak subkutan Gambaran histologi Dinding vena dengan Dinding pembuluh dengan kerusakan jaringan elastik lapisan otot tipis, dan perisit dan endotel, yang makin yang berkurang, serta parah sesuai penyakit lapisan endotel yang tipis dan kaku. Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya hipertrofi jaringan, varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu mutasi genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber dan Sturges-Weber. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan mengakibatkan hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. Kelainan tulang dan tulang rawan sering dijumpai pada sindrom malfucci, sedangkan pada hemangioma luas dengan flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan skelet. Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada sistem vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan vena perforantes

yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem vena dalam, adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi vena bawaan. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien dengan fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital computed arteriografy (CTangio) akan membantu menentukan daerah luas dan beratnya shunting.21,22 Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam. Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan ketidakhadiran katup, sedangkan ascending flebografi dipakai untuk menentukan serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan derajat aplasi atau hipoplasi dari sistem vena.21,22 Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya malformasi vena. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi malformasi diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai untuk evaluasi derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang. Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe.21,22 Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau kelainan antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui pada hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi keganasan sering menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan degenerasi ganas pada hemangiomatosis. Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat canggih, seperti embolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila mungkin.21,22 c) Fistula Arteri Vena Bawaan Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat menetapnya hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya. Hubungan ini memang banyak terdapat pada masa pembentukan sistem sirkulasi, tetapi berobliterasi sebelum lahir. Banyak ahli berpendapat bahwa pada hakekatnya suatu hemangioma adalah suatu fistula

arteri vena bawaan, seperti juga apa yang disebut circoid aneurism atau pulsating haemangiom.22 Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah lahir atau sama sekali tidak ada gejala. Faktor yang dapat mempercepat timbulnya gejala klinik adalah pubertas, kehamilan dan trauma. Darah dalam arteri mengalir ke vena melalui fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke distal. Volume darah yang mengalir dalam fistula tergantung dari besarnya fistula dan arteri mana yang terlibat. Pada fistula antara aorta dan vena kava inferior misalnya dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung, sedangkan fistula yang sama besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat berlangsung bertahun-tahun tanpa ada kelainan jantung. Fistula di panggul, abdomen dan ekstremitas bawah sering menyebabkan pembesaran jantung dari pada fistula di kepala, leher, atau ekstemitas atas. Fistula ini sering-sering multipel, tapi untunglah biasanya terdapat di lengan atas dan bawah.22 Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal, maka daerah ini akan terasa dingin dan agak sianotik serta membengkak, terutama bagian akral. Juga terlihat pelebaran dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat ulserasi. Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari naevus cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh muka, scapula, ekstremitas, paru, ginjal, otak, karena itu dapat memberi gambaran seperti ganas. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada darah di vena yang sehat, karena saturasi zat asam yang lebih tinggi.22 Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar. Biasanya penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena, perubahan warna dan suhu dari anggota yang terlibat. Kadang-kadang ada palpitasi, takhikardi atau kelainan jantung lain yang ringan. Di daerah fistula terdengar bising dan teraba getaran, dan apabila daerah ini ditekan maka nadi akan menurun yang disertai dengan meningginya tekanan sistole dan diastole. Diagnosis pasti didapat dengan arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan vena secara simultan oleh bahan kontras. Tanda radiologi pada angiogram adalah:22 1. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula 2. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat 3. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri 4. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang, kelainan kulit seperti nevus teleangiektasi. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas hipertrofi. Sering kita

jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Fistula dapat pula ditemui pada thoraks, leher, kepala dan paru.22 Ligasi arteri yang masuk ke fistula, biasanya tidak memberikan hasil yang memuaskan. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler, walaupun kadang-kadang secara teknik sukar dilakukan. Menutup semua arteri yang menuju fistula, misalnya pada fistula arteri vena di daerah bahu melakukan ligasi pada a. subklavia, a.aksilaris, dan a.brachialis. Embolisasi memakai gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong dengan kateter sampai ke dekat ujung arteri yang bocor. Semua ini dilakukan dengan pertolongan gambar di layar rontgen. Embolisasi dapat pula dilakukan untuk menutup aneurisma otak, perdarahan di saluran pencernaan atau di pinggul kecil. Biarpun hasil embolisasi ini dapat menghilangkan fistula tapi dapat terjadi nekrose di daerah distal dari fistula. Urutan perwatan fistula arteri vena adalah sebagai berikut:22 1. Reseksi total dari fistula arteri vena 2. Bila tidak mungkin, dikerjakan embolisasi 3. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi 4. Embolisasi sisa fistula 5. Ligasi arteri yang bocor 6. Ligasi semua arteri di daerah fistula 7. Amputasi bagian yang mengalami nekrose Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai bentuk koagulasi yang tidak normal, dan akan bereaksi dengan bahan tertentu. Karena itu kita harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan skleroterapi atau embolisasi. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada yang berbahaya pada perawatan malformasi arteri-vena.22 Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-nyata berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi, seperti platelet dan fibrinogen yang menurun, waktu protrombin meninggi, dan perubahan d-dimer dari negatif ke positif, dan dengan demikian dapat menambah resiko perdarahan, trombosis, atau hematom. Skleroterapi atau embolisasi dapat dilaksanakan dengan memakai cyanocrilic, alkohol foam, dan platinum microcoils.22

DAFTAR PUSTAKA

1. Gresham T. Richter and Adva B. Friedman. Hemangiomas and VascularMalformations: Current Theory andManagement. Hindawi Publishing Corporation International Journal of Pediatrics Volume 2012. 2012 2. Swee T. Tan, et. al. A Novel In Vitro Human Model of Hemangioma. Mod Pathol 13(1):92–99. 2000 3. Soheil S Dadras et. al. Infantile hemangiomas are arrested in an early developmental vascular differentiation state. Modern Pathology 17, 1068–1079. 2004 4. Zia A. Khan, et. al. Multipotential stem cells recapitulate human infantile hemangioma in immunodeficient mice. Journal of Clinical Investigation, 118,7, ProQuest Biology Journals. 2008 5. Van An Nguyen, et. al. Infantile hemangioma is a proliferation of LYVE-1-negative blood endothelial cells without lympathic competence. Modern Pathology. 19, 291298. 2006 6. V. Sarafian, et. al. Differential expresion of ABH histo-blood group antigens and LAMPS in infatile hemangioma. Journal of Molecular Histology, 36:455-460. 2005 7. Zhi Jun Sun, et. al. Activation of PI3K/Akt/IKK-α/NF-kB signaling pathway is required for apoptosis-evasion in human salivary adenoid cystic carsinoma: its inhibiton by quercetin. Apoptosis, 15:850-863. 2010 8. Amal M. Mohamed, et. al. Cycline D1 gene amplification in proliferating hemangioma. Cell Tissue Res, 338:107-115. 2009 9. A Chiu, et. al. Clonal X-chromosome inactivation suggests that splenic cord capillary hemangioma is a true neoplasm and not a subtype of splenic hamartoma. Modern Pathology, 24, 108–116. 2011 10. Karen L MacKenzie, et. al. Multipel stage of malignant transformation of human endothelial cells modelled by co-expression of telomerase reverse transcriptase, SV40 T antigen and oncogenic N-ras. Oncogene 21:4200-4211. 2002 11. Soheil S Dadras, et. al. Infantile hemangiomas are arrested in an early developmental vascular differentiation state. Modern Pathology, 17, 1068–1079. 2004 12. Hui-Yu Ho, et. al. Surgical Management of Giant Hepatic Hemangiomas: 13. Complications and Review of the Literature. Surgery for hepatic hemangiomas. 2011

14. Vincent C. Boyd, et. al. Surgery: The Treatment of Choice for Hemangiomas. Semin Plast Surgery, 20(3):163–168. 2006 15. Chang Bei Shi, et. al. Continuous low-dose-rate radiation of radionuclide phosporus32 for hemangiomas. Cancer Biotherapy and Radiopharmaeuticals, Volume 27, Number 3. 2012 16. Adriana Maria da Silva Serra, et. al. Therapeutic management of skin hemangiomas in children. An Bras Dermatol, 85(3):307-17. 2010 17. Ian G Fleetwood and Gary K Steenburg. Arteriovenous Malformations. The Lancet, 359, 9303, ProQuest Biology Journals. 2002 18. K. A. Pavlov. Expression of Growth Factors in Endotheliocytes in Vascular Malformations. Bulletin of Experimental Biology and Medicine, Volume 47, Number 3. 2009 19. K. A. Pavlov. Vascular Endothelial Growth Factor and Type 2 Receptor for This Factor in Vascular Malformation. Bulletin of Experimental Biology and Medicine, Volume 150, Number 4. 2011 20. Miikka Vikkula. Angiogenomics: towards a genetic nasology and understanding of vascular anomalies. Eroupean Journal of Human Genetics, 15,821-822. 2007 21. Hua Wang, et. al. Transformation of vascular endothelial cells by a point mutation in the Tie2 gene from human intramuscular haemangioma. Oncogene, 23, 8700-8704. 2004 22. Claudio P, Enrica R, and Michele D. Immunodetection of the signal tranducer and activator of transcription-3 in canine haemangioma and haemangiosarcoma. Research in Veterinary Science, 80:186-188. 2006