Guia Practica Clinica Sindrome Nefrotico y Nefritico en Pediatria

PROCESO DE ATENCION CLIENTE ASISTENCIAL – PEDIATRIA GUÍA DE PRACTICA CLINICA DE MANEJO SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO EN PEDIATRIA PROTOCOLIZACION GESTION DE CALIDAD

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GUÍA DE PRÁCTICA CLINICA DE MANEJO SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO EN PEDIATRIA

Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRÍA Fecha: Firma:

Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIÓN Cargo: Fecha: Firma:

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OBJETIVO: Orientar la práctica clínica de los médicos de la institución, en la atención de los pacientes con diagnóstico de SINDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO. Aplicar los lineamientos técnico-científicos incluidos en la Guía de Práctica Clínica, basados en la evidencia científica. Lograr resultados favorables en la calidad de vida de nuestros pacientes afectados por SINDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO con el fin de disminuir la aparición de complicaciones y la mortalidad

ALCANCE: Esta guía ha sido diseñada para ser aplicada por los Médicos Especialistas en Pediatría, médicos generales hospitalarios, los médicos internos y personal asistencial de apoyo en el manejo de los pacientes en el Servicio de Pediatría. El alcance incluye manejo inicial de los pacientes en el servicio de urgencias, una vez han sido compensados de sus situaciones clínicas urgentes y los demás servicios que requieren interconsulta por el Servicio de Pediatría.

FECHA DE EMISION 2009

MARCO NORMATIVO

RESPONSABLE

Ley 100 de 1993

DRA. NANCY CABEZA

Decreto 1011 de 2006 Resolución 1043 de 2006, Anexo Técnico 1 Resolución 1445 de 2006

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1. SÍNDROME NEFRÓTICO (SN) Y NEFRÍTICO EN PEDIATRÍA El síndrome Nefrótico es un desorden crónico caracterizado por alteraciones en la permeabilidad y la selectividad de la pared vascular glomerular, resultando grandes pérdidas de macromoléculas por orina, se caracteriza por la presencia de proteinuria mayor de 3.5 g/24 horas (50 mg/kg/día ó 1 g/m2 de SC/día en niños), hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edemas; en algunos casos puede demostrarse lipiduria o cilindros grasos que no son esenciales para el diagnóstico. El hallazgo más importante y precoz es la proteinuria, la cual produce alteración en la composición de las proteínas séricas con hipoalbuminemia y disminución en la concentración de otras proteínas de tamaño intermedio como la transferrina, IgG y las proteínas de unión de la vitamina D. Así mismo, se aumenta la concentración plasmática de proteínas de mayor tamaño como las lipoproteínas, fibrinógeno, IgM y macroglobulinas. El síndrome nefrótico se presenta a cualquier edad, siendo más frecuente en menores de 10 años, con edad, promedio de presentación alrededor de los 6 años; es más frecuente en niños con un 60% que en niñas, con excepción de la glomerulonefritis (GN) membranoproliferativa que es más frecuente en niñas 1. Edema: generalmente de inicio facial periorbitario y que posteriormente puede generalizarse hasta producir ascitis, derrame pleural ó anasarca. 2. Proteinuria: >50mg/kg/dia ó proteinuria/creatinina >2mg/dl 3. Hipoalbuminemia: 300 mg/dl 5. Hipercoagulabilidad Se divide en dos grupos principales: el síndrome nefrótico primario, en el cual hay afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos y el síndrome nefrótico secundario a enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardíacos y vasculares (tabla No. 1). Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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Tabla No. 1 Causas de síndrome nefrótico CAUSAS DE SÍNDROME NEFRÓTICO I. Primarias o idiopáticas • Nefrosis lipoidea - Lesiones glomerulares mínimas Proliferación glomerular mesangial difusa Esclerosis glomerular segmentaria y focal • Glomerulonefritis por complejos inmunes Proliferación mesangial endocapilar Membranoproliferativa Tipos I y II Extramembranosa (membranosa)

• Síndrome nefrótico congénito

II. Síndrome nefrótico secundario • Enfermedades sistémicas - Lupus eritematoso sistémico Púrpura de Henoch Shöenlein - Diabetes mellitus - Amiloidosis renal Pan-arteritis nodosa - Enfermedad de células falciformes

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• Infecciones - Sífilis congénita - Toxoplasmosis congénita Hepatitis B y C - Paludismo - Nefritis por shunt Asociado al síndrome de Inmunodeficiencia adquirida Nefritis aguda post estreptocóccica - Tuberculosis Endocarditis estreptocóccica • Alérgicas - Enfermedad del suero - Picadura de abeja Ortiga venenosa - Pólenes • Cardíacas y vasculares - Trombosis de vena cava y renal Pericarditis constrictiva - Falla cardíaca congestiva Enfermedad tricuspídea • Neoplasias -- Tumor de Wilms - Neuroblastoma Enfermedad de Hodking - Leucemia • Intoxicaciones - Bismuto -Mercuriales - Sales de Oro Trimetadiona y parametadiona • Otros - Disgenesia gonadal XY - Síndrome Uña – Rotula

La tabla 2 muestra las diferencias entre los síndromes nefróticos primarios. Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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TABLA No. 2. SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO LESIONES ESCLEROSIS PROLIFERACION GLOMERULONEFRITIS NEFROPATÍA NEFROPATÍA MEMBRANOSA(GM) IgM GLOMERULARES SEGMENTARIA MESANGIAL MEMBRANOMÍNIMAS (LGM9 Y FOCAL (GSF) MODERADA PROLIFERATIVA

SÍNDROME NEDRÓTICO INFANTIL (SNI)

Correspondenciaal Corresponde 49,5% de todos 13.9%. los pacientes en nuestro medio.

6,5% de los casos en nuestro medio. Es variante de la forma mesangial.

En nuestro medio correpsonde al 7,5% de los casos encontrados.

En nuestro medio edad entre 5 y 5 años, más frecuente en hombres.

Puede ser primario o secundario, las formas secundarias son a sífilis connatal, toxoplasmosis. Se presenta antes del primer año de vida.

De 6 caos 4 (67%) cursaron con HTA siendo Cursa con hematuria corticoresistentes y posteriormente microscópica en el progresaron a 70% de los casos, IRC; de estos 3 proteinuria se presentaron monosintomática y con hematuria ausencia de HTA. macroscópica. Los otros 2 El complemento pacientes fueron sérico es normal, corticosensibles 25% progresan al y manifestaron

Se manifiesta desde el nacimiento o en los tres primeros meses por edemas y proteinuria. La mayoría son prematuros de bajo peso.

Edad de comienzo entre 2 y 4 años. Más frecuente en hombres.

al En nuestro medio Representa el 13,9% 3,3% de los casos en representa el de los casos en nuestro nuestro medio. Es la menos frecuente. 8.6% de los medio. pacientes con síndrome nefrótico.

Presentación entre 5 meses a 5 años más frecuentes en hombre.

Edema palpebral progresivo a anasarca, oliguria, hematuria maceoscópica transitoria en el 30 a 40% de los casos.

Manifestaciones similares al síndrome de lesiones glomerulates míminas pero presenta con mayor frecuencia hematuria, HTA, proteinuria Hipertensión persistente y (HTA) leve y transitoria en el 10 evoluación a insuficiencia a 20% de los renal crónica

Se presenta entre 1 a 5 años, con predominio en el sexo masculino.

Se presenta entre los 4 a 14 años, con promedio de 9 años más frecuente en mujeres con una relación 3:1 en nuestro medio.

Más frecuente en hombres. No tiene un patrón de edad definido, puede verse en menores de 1año y en niños de 10 años.

Debuta como síndrome nefrótico, y es frecuente la hematuria asociada. La mayoría son corticoresistentes y una minoría corticosendibles.

Cursa con hipocomplementemia (77%) persistente, HTA (54%) se encuentran depósitos de complemento e inmunoglobulinas en los capitales glomerulares. El 66% tienen depósitos subendoteliales (Tipo I), el 33% restante presenta depósitos densos.

Más frecuente en adultos.

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Puede haber antecedentes

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casos.

(IRC).

Se caracteriza por ser corticosensibles y en nuestro medio no progresó ninguno a IRC.

La mayoría son corticoresistentes y evolucionan a IRC en un 61,5% (8 de 13 pacientes diagnostivados).

Gran susceptibilidad a infecciones, especialmente respiratorias. Otras complicaciones son: peritonitis primaria, infección de vías, urinarias, Insuficiencia renal aguda, trombosis de la vena renal.

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Pronóstico reservado 60% van al IRC en 5 a 10 años. No hay tratamiento eficaz, esteroides e inmunosuresores no han dado resultado. En nuestro medio, luego de un seguimiento de 9 años, 15% han fallecido, otro 46% progreso a IRC y el 39% restante persiste en actividad.

IRC.

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evolución adecuada.

No se han obtenido beneficio con esteroides ni inmunosupresores. Pueden presentar remisión completa sin tratamiento.

de asfixia perinatal y tienen un fenotipo dado por nariz achatada, piernas delgadas, hemiaumbilical, palidez, separación de sulturas craneales e hipotonía. En la forma congénita o tipo Finlandés la evoluación es hacia la forma microsquítica renal, con posterior esclerosis glomerular y progresión a IRC; en nuestro medio hemos diagnosticado 7 SNI, de casos de los cuales 4 era congénitos los cuales fallecieron, 1 con GSF y uno con GM se encuentran en IRC y 1 paciente con LGM (+) corticosensible

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en remisión actualmente. En nuestro medio 80% de las complicaciones son infecciones en el tracto respiratorio. Presentan evolución adecuada a los corticoides.

Las complicaciones son severas, sin embargo algunos presentan remisión espontánea

Pronóstico reservado. 37,5% evolucionaron a IRC (3 de 8). Hubo 4 casos con remisión espontánea (50%).

Mejor pronóstico en niños que en adultos.

Fallecen antes de los dos años (57%). En nuestro medio el 28,5% evolucionaron a IRC. El pronostico es reservado, deben ir a transplante renal.

FISIOPATOLOGIA La filtración de moléculas aniónicas de bajo peso molecular es normalmente prevenida por la carga negativa de la membrana glomerular, dada por moléculas de glicoproteínas, heparán sulfato, las cuales se encuentran disminuidas en los pacientes con síndrome Nefrótico, lo que resulta en filtración de proteínas aumentada, hiperalbuminuria y en ocasiones hipoalbuminemia, alterando la relación entre presión osmótica y oncótica lo que explica el desarrollo de edemas, y la hipovolemia con la que cursan la mayoría de los pacientes; estado que trata de compensarse con hiperreninemia y retención de agua y sodio. Existe perdida de inmunoglobulinas a través de la orina por lo cual los pacientes se hacen más sensibles a desarrollar infecciones, perdida de antitrombina III y plasminógeno con aumento simultáneo en factores de coagulación, especialmente I, VII, VIII, y X que favorece la aparición de fenómenos trombóticos. Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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También se produce una excreción excesiva de vitamina D, lo cual genera mala absorción de calcio, con desarrollo de enfermedades óseas dado el aumento en la producción de la hormona paratiroidea y osteomalacia por alteración en la mineralización del hueso. La Hiperlipidemia con la cual cursan los pacientes se basa en dos procesos fisiopatológicos, la hipoalbuminemia que es detectada por el hígado como un estado de hipoproteinemia generalizado, aumentándose así la producción de proteínas incluidas las lipoproteínas y la disminución del catabolismo de los lípidos por una disminución de los niveles plasmáticos de lipoprotein lipasa.

La hipótesis de una disfunción linfocitaria, plantea que una alteración en los linfocitos T y la producción de citocinas, en especial una llamada inmunorreactante soluble supresor (ISS), que tiene una acción sobre la membrana basal glomerular, disminuyendo la carga negativa de ésta con las consecuencias en la filtración que esto trae2. Esta teoría explicaría su asociación a enfermedades infecciosas y a linfomas Una alteración en las moléculas de fijación en las uniones entre los podocitos se ha encontrado pero más relacionada con el síndrome Nefrótico congénito, no se ha encontrado su papel en los otros tipos.

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Tabla No. 3 Relación proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples. J. Pediatr, 104.1984:845 SUJETOS

PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl

Normal en < 2 años Normal en > 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa

DIAGNOSTICO CLINICO

< 0,5 < 0,2 0,2 a 0,5 0,5 a 2 >2

PRESENTACION CLÍNICA

PARACLÍNICOS

SN PRIMARIO *SN Corticosensible *SN Corticoresistente

Comienzo insidioso del edema Comienzo insidioso del edema con frecuencia

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Hematuria leve o ausente Hematuria significativa (a veces macroscópica en algunos pacientes CH50,

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SN SECUNDARIO Enfermedad heredo familiar *SN congénito *Síndrome de Alport *Nefropatía deabéticai *Anemia falciforme

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hipetensión

C3 y C4 disminuidos

Edema durante los primeros 3 meses de vida, antecedentes de macroplacenta

Niveles aumentados de alfafetoproteína en el líquido amniótico.

Hematuria en los padres. Hematuria en el examen físico de rutina, hipoacusia neurosensorial Microhematuria Historial de diabetes de 10 años de evolución, retinopatía diabética

Electroforesis de hemoglobina.

Hematuria Vasculitis *Púrpura Henoch Shoenlein

Erupción típica, dolor abdominal, macrohematuria.

*Lupus eritematoso *Granulomatosis Wegener

Erupción, artritis, macohematirua. Tos, hemoptisis.

*Síndrome de Goodpasture

Proteinuria, hematuria (severa) Anticuerpos antinucleares (ANAS), anticuerpos anti DNA. Hematuria severa, anticuerpo citoplasmáticos, antineutrófilos (ANCAS)

Hemoptisis. Anticuerpo antimembrana

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basal glomerular. Enfermedad post infecciosa *Post estreptocóccina *Glomerulonefritis no post estreptocóccica

Edema periorbitario, macrohematuria, hpertensión.

*Paludismo

Edema periorbitario, macrohematuria, hipertensión

*Virus de inmunodeficiencia humana

Ictericia

*Nefritis por contaminación de shunt *Endocarditis bacteriana sub aguda

Disminución de C3, Título positivo de antiestreptolisinas, pruebas de detecciones rápidas positivas, cultino faríngeo positivo.

Disminución de C3.

Síndrome clínico de inmunodeficiencia adquirida, edema.

Detección del parásito en gota gruesa Serología para HIV

Fiebre

Hemocultivo

Fiebre

Hemocultivo

Farmacos y metales pesados *Toxicidad por Antecedentes de antiinflamatorios no exposición. esteroideos, anticonvulsivantes, oro, bismuto.

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Complicaciones del síndrome nefrótico Las complicaciones del SN son el resultado de las alteraciones fisiopatológicas derivadas de la hipoalbuminemia y el edema. a. Trombosis Los pacientes con SN tienen mayor tendencia a desarrollar trombosis, causa de morbi-mortalidad frecuente en estos individuos. La amiloidosis y la GN membranosa son las entidades que con mayor frecuencia se asocian con trombosis de vena renal, que puede ser sintomática (deterioro de función renal, proteinuria severa) o asintomática, con una incidencia variable entre 2 y 62% según el método diagnóstico utilizado para cada estudio, con un promedio de 40% y complicados con embolia pulmonar en una tercera parte de los casos. Se calcula que 20 a 30% de los adultos con GN membranosa presentan trombosis de la vena renal, de las cuales sólo 10% son sintomáticas. En los adultos la mayoría de las trombosis son venosas, principalmente trombosis venosa profunda en miembros inferiores, que pueden complicarse con tromboembolismo pulmonar (menos del 5% de los pacientes con SN presentan síntomas, aunque el 15% revelan anormalidades en la gamagrafía de ventilación perfusión). Las causas de la tendencia trombótica son diversas. Se han postulado factores humorales como el aumento de proteínas procoagulantes (factores l-V-VIII y alfa 2macroglobulinas) y la disminución de antitrombina lll, el factor IX y XI, aumento de los niveles de fibrinógeno, disminución del plasminógeno, de la alfa 1 antitripsina, aumento de la alfa 2 antiplasmina y alteración de la función de las células endoteliales. También son importantes las anormalidades de la función plaquetaria, pues la hipoalbuminemia induce disminución en el número de receptores de las plaquetas que compiten con la cicloxigenasa plaquetaria por el ácido araquidónico. Por tanto, hay más araquidonato disponible para la síntesis de tromboxano A2 por Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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las plaquetas, lo que resulta en hiperagregabilidad. Además el efecto de la hiperlipidemia en los lípidos plaquetarios y en la síntesis de prostaglandinas es muy marcado, favoreciendo la trombosis. Los nefróticos con mayor riesgo de trombosis son aquellos con albúmina sérica menor de 2 mg/dl. Además el efecto de la hiperlipidemia en los lípidos plaquetarios y en la síntesis de prostaglandinas es muy marcado, favoreciendo la trombosis. Estudios retrospectivos y controlados han demostrado aumento del riesgo de eventos coronarios en los pacientes con SN, con un riesgo relativo de infarto agudo de miocardio de 5.5 y de muerte por eventos coronarios de 2.8. La incidencia de complicaciones tromboembólicas en pacientes con SN es cercana al 50%, por lo cual es importante la profilaxis y el tratamiento de esta complicación. Existen algunos predictores individuales de riesgo de trombosis que deben tenerse en cuenta: niveles de albúmina sérica menores de 2.5 mg/dl, proteinuria mayor de 10 g/24 horas, niveles de fibrinógeno elevado, niveles de antitrombina III bajos (< 75% de lo normal) e hipovolemia. b. Infección En los niños se observa mayor susceptibilidad a infecciones por organismos encapsulados, especialmente Estreptococo Pneumoniae, al parecer debido a pérdida de componentes de la vía alterna del complemento como los factores B y D. La peritonitis primaria sigue siendo un problema importante, principalmente por S. Pneumoniae y E. Coli. La celulitis es frecuente en el tejido edematoso que se lacera fácilmente y se favorece por la desnutrición. Además la terapia inmunosupresora para el tratamiento del SN, aumenta la susceptibilidad a la infección al igual que los niveles séricos bajos de gamaglobulina e IgG (por pérdidas elevadas en orina, aumento del catabolismo y reducción en su síntesis); reducción de los niveles de IgA e inmunidad celular alterada (disminución del Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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número total de linfocitos T (LT) circulantes, subgrupos de células T anormales, hipersensibilidad cutánea retardada y una respuesta inadecuada de los LT a los mitóqenos). Las alteraciones en la actividad de los LT pueden deberse al déficit de zinc y transferrina observado en el SN, o a un aumento de la producción de prostaciclina, con la consecuente respuesta defectuosa a los mitógenos. Con el uso cada vez más frecuente de la vacuna para el neumococo, han disminuido las infecciones por este germen y cada vez son más frecuentes las infecciones virales como el herpes virus y las paperas, relacionadas con el tratamiento inmunosupresor. c. Hiperlipidemia El aumento en el colesterol total y las LDL es importante en la génesis de ateroesclerosis en la población general, pero su contribución al desarrollo y progresión de la misma en los nefróticos no es la única causa. Aunque la incidencia de enfermedad vascular ateroesclerótica es mayor en pacientes con SN de larga duración (especialmente por GNFS), la presencia de hipertensión, hipercoagulabilidad y otros factores de riesgo para enfermedad cardiovascular hacen difícil definir el papel exacto de la hiperlipidemia en la enfermedad vascular como factor de riesgo único. d. Insuficiencia renal aguda (IRA) La IRA es una complicación que se ve principalmente en la GN de cambios mínimos y en la GN focal esclerosante y su diagnóstico se hace por exclusión, con biopsia renal que descarta una GN aguda con o sin presencia de medias lunas. e. Trastornos del metabolismo de calcio y de la vitamina D En el SN pueden verse alteraciones de calcio y vitamina D secundarias a la Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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pérdida urinaria de 25 hidroxicolecalciferol que esta unido a su proteína transportadora y lleva a disminución del 1-25 dihidroxicolecalciferol, absorción reducida de calcio y resistencia a la acción de la hormona paratiroidea, con reducción del calcio iónico en sangre, lo cual sumado al descenso del calcio total por la hipoalbuminemia, llevan a hiperparatiroidismo secundario, con aumento de la reabsorción ósea, especialmente en presencia de función renal anormal. f. Otras complicaciones El paciente con SN puede presentar niveles bajos de cobre, hierro y zinc, probablemente a partir de pérdidas por orina. La pérdida urinaria de la globulina que se une a la tiroxina, altera los niveles séricos de las hormonas tiroideas, haciendo confusa la interpretación de estas pruebas. Por otra parte, la desnutrición de origen multifactorial, es muy lesiva para el crecimiento de los niños con SN. Por último, la disfunción de las células tubulares renales, al parecer por reabsorción de las proteínas filtradas, puede llevar a daño tubular manifiesto como glucosuria, aminoaciduria, pérdida de fosfato y potasio y acidosis hiperclorémica. También se pueden perder por orina hormonas esteroideas y en menor cantidad algunos medicamentos con aumento de la fracción libre de estos, debido a disminución de las proteínas de unión a nivel sérico, lo cual es especialmente importante para ajustar las dosis de prednisolona y warfarina.

LABORATIRIOS 1. Uroanálisis: a. Proteínas en orina ocasional medidas con tira reactiva iguales o mayores a tres cruces, aunque siempre debe confirmarse con orina de 24 horas. b. Proteinuria en orina de 24 horas mayor a 3.5g o 50 mg/kg/d c. Índice proteínas urinarias/creatinina mayor de 2mg/dl. 2. Química sanguínea: Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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a. Creatinina y BUN: normales. b. Niveles de albúmina: menores a 3mg/dl c. Perfil lipídico: colesterol >300 mg/dl Cuadro hemático: hemoconcentración, trastornos tromboembólicos y procesos infecciosos. Electrolitos: sodio y potasio generalmente dentro de rangos normales, algunos pacientes presentan hipocalcemia. Radiografía de tórax: si se sospecha presencia de derrame pleural. Ecografía renal: la mayoría de los casos normal. Exámenes complementarios: si se sospecha un proceso primario deben solicitarse paraclinicos específicos para cada patología, niveles de complemento serología, Elisa para HIV, antígeno de superficie para hepatitis B, Anticuerpos IgM para hepatitis C, ecografía renal con doppler. Indicaciones de Biopsia renal: a. Síndrome Nefrótico congénito b. Aparición en niños mayores de 8 años c. Resistencia a la terapia esteroidea d. Recaídas frecuentes o dependencia a esteroides e. Si se asocia a síndrome nefrítico

TRATAMIENTO Reposo: Será únicamente el que imponga la severidad del edema, reposos prolongados pueden favorecer los fenómenos trombóticos. Nutrición: La dieta debe ser hipercalórica con 60– 65% del aporte calórico total como carbohidratos, normoprotéica, dietas hiperprotéicas no contribuyen a mejorar la hipoalbuminemia del nefrótico ya que esta es por pérdidas renales y mejora al iniciarse los corticoides; algunos estudios han mostrado aumento de esclerosis glomerular en pacientes con dietas hiperprotéicas. No debe tener más del 30% del aporte calórico como grasas (lo cual previene la tendencia a la obesidad y a desequilibrio del metabolismo de lípidos que se presentará cuando Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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se inicien los esteroides), son preferibles las de origen vegetal y con menos de 300mg de colesterol al día (Aunque la hipercolesterolemia del nefrótico poco responde al manejo dietético). Se les restringe de sodio ya que tienen aumento de la sensibilidad a la aldosterona con 1 gr/sal al día. En nuestro medio es frecuente la presencia del síndrome en pacientes desnutridos, el soporte nutricional adecuado con énfasis en protección cardiovascular contribuye en mucho a la evolución posterior del paciente con síndrome nefrótico. Farmacoterapia no inmunológica:  Albúmina amp 10 g en 50 ml ( al 20%):ascitis restrictiva, riesgo de estallido escrotal, signos de falla cardiaca, derrame pleural importante y albumina sérica menor de 2 g, a dosis de 1 gr/kg en infusión continua de 4 horas seguida de Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y después de la infusión  Profilaxis infecciones: vacuna conjugada heptavalente contra neumococo en menores de 5 años y la vacuna polisacárida (PPV23) en niños mayores, vacuna contra la influenza teniendo en cuenta que para el uso de vacunas vivas atenuadas debe haber un periodo sin terapia esteroide de 3 meses mínimo.  Profilaxis antitrómbótica: no se usa  Profilaxis antibiótica: no se usa  Hipolipemiantes: sólo en pacientes crónicos con estudio individualizado, simvastatina 5mg vo aumentando a 10 mg a las 4 semanas y a 20 mg a las 8 semanas  Suplemento de vitamina D Vitamina D 2000 U/día y calcio 500 mg al día Farmacoterapia inmunológica: depende de las características de presentación del síndrome Nefrótico. Para esto se deben tener en cuenta las siguientes definiciones: Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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 Remisión completa: o Proteinuria negativa por 3 días o Albúmina mayor de 3,5g/dl o No edemas  Remisión parcial: o Proteinuria >4 y 0,2mg/dl y 3g/dl o Reducción de los edemas  Respondedor a esteroides: remisión completa a las 8 semanas de terapia esteroidea  Resistente a esteroides: no respuesta a las 4 semanas con 60mk/kg/dia de prednisolona  Recaídas frecuentes: 2 ó más recaídas en 6 meses después del episodio inicial ó 4 ó más recaídas en cualquier periodo de 12 meses  Corticodependiente: 2 o más recaídas durante el tratamiento esteroideo al disminuir las dosis o 14 días posteriores a la terminación de éste Corticonsensible: Primer episodio: 

Prednisolona 60mg/m2 por 4 a 6 semanas y luego 40mg/m2 día de por medio por 6 semanas y retirada progresiva de 4 a 6 semanas

Recaída: 

Prednisolona 60mg/m2 hasta que la proteinuria sea negativa por tres días y luego 40mg/m2 día de por medio por 4 semanas y retirada progresiva de 4 a 6 semanas

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Corticodependiente o recaídas frecuentes:  Ciclofosfamida oral 2-3mg/kg/día por 8 semanas (dosis máxima 200mg/día) + prednisolona oral 60mg/m2/día por 4 semanas día de por medio, prednisolona oral 40mg/m2/día por 1 semana día de por medio, prednisolona oral 30mg/m2/día por 1 semana día de por medio, prednisolona oral 20mg/m2/día por 1 semana día de por medio, prednisolona oral 10mg/m2/día por 1 semana día de por medio.  Ciclosporina oral 4-6 mg/kg/día + prednisolona oral 30mg/m2/día por un mes + prednisolona oral 30mg/m2/día por 5 meses día de por medio.  Micofenolato mofetil 600-1200 mg/m2/día por periodo prolongado. Corticorresistente:  Ciclosporina oral 4-6 mg/kg/día + prednisolona oral 30mg/m2/día por un mes + prednisolona oral 30mg/m2/día por 5 meses día de por medio.  I-ECAs y antagonistas ARAII: enalapril 0,2-0,6 mg/kg/día, captopril 0,5-2 mg/kg/día, losartan 0,8 mg/kg/día SÍNDROME NEFRÍTICO EN PEDIATRÍA Síndrome que se caracteriza por la aparición súbita de: Hematuria (macroscópica o microscópica), Hipertensión arterial, Oliguria, Edema y puede o no cursar con proteinuria por debajo del rango nefrótico Síndrome nefrítico no es sinónimo de glomerulonefritis aguda postestreptocóccica (GNAPE) EPIDEMIOLOGIA

 Es el síndrome clínico más común en los niños. Presenta un pico de incidencia entre los 2 y los 6 años. Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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 Se han calculado alrededor de 470.000 casos de la GNAPE por año en el mundo, de los cuales 97% ocurren en países en vía de desarrollo y aproximadamente 5000 casos (1%) termina en muerte

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Tabla 1. Etiología Sindrome nefrítico ENFERMEDADES INFECCIOSAS

Bacterianas Streptoccoco βhemolítico Staphylococco epidermidis Staphylococco aureus Streptoccoco viridans (Endocarditis) Lues congénita Fiebre tifoidea Leptospirosis Virales Hepatitis A y B Epstein Barr Citomegalovirus Varicela Rubeola Sarampión Parotiditis Coxsackie VIH Hongos Candida

Lupus eritematoso sistémico Púrpura de HenochSchonlein Granulomatosis de Wegener (infrecuente) Poliarteritis nodosa (infrecuente)

GLOMERULO -

OTRAS CAUSAS

NEFRITIS PRIMARIA

Vacunaciones Tiroglobulina Antígenos endógenos Sindrome deGuillán Barré Medicamentos (penicilina, cefalosporinas )

Glomerulonefritis membranoprolifer ativa Nefropatía por IgA

albicans

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ENFS. SISTEMICAS

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Coccidiodes immitis Parasitarias Malaria por P falciparum, P malariae Toxoplasma gondii Filaria Trichinella Rickettsia

FISIOPATOLOGIA Las glomerulonefritis agudas son mediadas por procesos inmunes en su mayoría. posterior a un periodo de latencia de 8 a 10 días y 14 a 21 días si el foco es faríngeo o en piel, respectivamente; en el caso de la GNAPE, se forman complejos de anticuerpos específicos contra antígenos de los estreptococos que viajan, se depositan en la pared glomerular y activan el complemento o que se forman al encontrarse con antígenos plantados en ella, así generan factores que inician una respuesta inflamatoria que se manifiesta por la proliferación celular y el edema del glomérulo disminuyendo el área de filtración glomerular viéndose afectada la excreción de sodio y agua lo cual explica el edema que se encuentra presente en el 80-90% de los casos, hipervolemia, y la hipertensión. No todos los grupos de estreptococos tienen la capacidad de producir dicha reacción. El estreptococo β-hemolítico del grupo A es el germen más frecuentemente implicado, especialmente los tipos 1, 2, 4 y 12 en infecciones faríngeas y 47, 49 y 57 en infecciones cutáneas. Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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Existe una relación directa entre los cambios histológicos y la severidad de la sintomatología. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Su presentación es aguda: Búsqueda de lesiones activas en piel y orofaringe coluria hematuria macroscópica edema facial o de miembros inferiores. oliguria hipertensión (75% de los casos) falla cardiaca y edema pulmonar como resultado de la hipervolemia. La cefalea, vómito, letargia, confusión y convulsiones pueden presentarse en los casos de encefalopatía hipertensiva.  Búsqueda de signos clínicos de complicaciones: o Falla cardiaca congestiva o Azoemia o Encefalopatía hipertensiva        

DIAGNOSTICO  Evaluación de la función renal y el sedimento urinario o Hematuria o Cilindros hemáticos o Proteinuria menor de rango nefrótico o Hematíes dimórficos que sugieren hematuria glomerular o Proteinuria en rango nefrótico y eosinófilos en orina son indicación de buscar otra patología Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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o BUN y creatinina: normales o elevados  Complemento: niveles de C3 disminuidos en el 90% de los casos y C4 normal o disminuido.  Indicaciones de biopsia renal: o Rápido deterioro de la función renal o Niveles séricos de complemento normales o Persistencia de hipocomplementemia por 12 semanas o Síndrome nefrótico asociado o Hallazgos que hacen poco probable la etiología infecciosa o Alteración de la filtración glomerular por más de 2 semanas o Hipertensión persistente por 2 semanas o Persistencia de hematuria mayor de 18 meses o Persistencia de proteinuria mayor de 6 meses  Otros: o FENA: disminuido por la retención de sodio o LDH: aumentadas anemias hemolíticas y lesiones isquémicas o Proteínas plasmáticas: albúmina disminuida para estudio de síndrome nefrótico asociado e inmunoglobulinas aumentadas vasculitis o Anticuerpos antiestreptococcicos: infección reciente o en curso o ANAS o ANCAS o Otros dependiendo de la clínica:  Radiografía de tórax  Ecocardiograma  Ecografía abdominal  Extendido de sangre periférica

Indicaciones de hospitalización: Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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o Hipertensión o Oliguria + Edema generalizado + elevación creatinina o potasio

MANEJO MEDIDAS GENERALE  deben mantenerse en observación estrecha, Limitar la actividad física durante la fase aguda  Dieta normoproteica e hiposódica en el episodio agudo  Control estricto de tensión arterial  Balance de líquidos  Peso diario matutina (a la misma hora)  Restricción de líquidos 300-600 cc/m2 Inicial Luego perdidas insensibles + reposición gradual de la diuresis según respuesta a medidas antihipertensivas  restricción de sodio (1-2g de sal/d)  En el caso de azoemia deben también restringirse potasio y fósforo.

MEDIDAS ESPECÍFICAS  Furosemida 1-2 mg/kg/dosis máximo 5mg/kg/dosis vía oral o endovenosa cada 12 horas o con mas frecuencia en el caso de requerirse. Hipertensión arterial no controlada:  Bloqueadores de los canales del calcio: Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

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 amlodipino 0.1 a 0.3 mg/kg/día cada 12 horas máximo 5 mg/cada 12 horas  nifedipino 0.25-0.5 mg/kg/dosis cada 4 a 6 horas  I-ECAs última opción por aumento del potasio: enalapril 0.01 a 0.1 mg/kg/día  Tratamiento de la infección estreptocócica Penicilina benzatínica 600.000U IM en menores de 6 años y 1.200.000 U IM en mayores de 6 años En caso de alergia a la penicilina se puede utilizar eritromicina, claritromicina o azitromicina

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HISTORICO DE CAMBIOS Versión No:

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Cambios Realizados:

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