guia paráílisis facial periférrica idiopáítica

Asociación Colombiana de Otorrinolaringología, Cirugía de Cabeza y Cuello, Maxilofacial y Estética Facial, ACORL GRADO B. Condiciones para las cuales hay evidencia

Guía para el diagnóstico y tratamiento de la Parálisis Facial Periférica Idiopática Objetivo Encontrar la mejor evidencia disponible que permita hacer recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes adultos con parálisis facial periférica idiopática, tratando de aclarar el valor del uso de esteroides sistémicos y antivirales. Esta guía pretende ser un instrumento de apoyo para otorrinolaringólogos, médicos de urgencias, neurólogos y médicos m édicos generales. Grupo que elabora la guía En la elaboración redacción y revisión de esta guía participaron los doctores Jorge Luis Herrera Ariza, Carlos Andrés García Hurtado, Martin Alonso Pinzón Navarro y Juan Carlos Serna Rubiano. Búsqueda en la literatura y evaluación de guías encontradas por el método AGREE: realizadas por ACORL y los doctores Luis Jorge Mejía Perdigón, Gilberto Eduardo Marrugo Pardo y Juan Carlos Serna Rubiano. Fecha de elaboración Entre septiembre del 2008 y mayo del 2009. Se sugiere la revisión de esta guía en el primer semestre del 2014. Conflicto de intereses Los doctores Martin Alonso Alonso Pinzón Navarro y Jor Jorge ge Luis Herrera Ariza, no tienen ningún conflicto de interés que declarar. El costo de elaboración de la guía fue asumido en parte por la ACORL y el tiempo de la Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Calidad de la evidencia RECOMENDACIONES CON BASE EN LA CALIDAD DE LA EVIDENCIA GRADO A. Condiciones para las cuales hay evidencia contundente y definitiva para favorecer la práctica de una intervención.

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que sugiere la práctica de una intervención. GRADO C. Condiciones para las cuales no hay evidencia clínica suficiente para favorecer o evitar la práctica de una intervención. GRADO D. Condiciones para las cuales hay evidencia que sugiere evitar la práctica de una intervención. GRADO E. Condiciones para las cuales hay evidencia contundente y definitiva para evitar la práctica de una intervención. CLASIFICACIÓN DE LA CALIDAD DE LA EVIDENCIA ENCONTRADA Nivel I. Experimento clínico aleatorizado, con adecuado control de errores, intervalos de confianza aceptables y/o un metaanálisis de calidad, con estudios homogéneos. Nivel II. Experimento clínico aleatorizado, sin adecuado control de errores o sin intervalos de confianza aceptables y/o un metaanálisis con estudios heterogéneos o que no sean de alta calidad. Nivel III.

· Experimento clínico controlado no aleatorizado · Estudios de casos y controles o cohortes ·Cohortes con controles históricos o series de tiempo (antes y después) Nivel IV. Opiniones de autoridades, con experiencia clínica no cuantificada, informes de comités de expertos y series de casos. Estrategia de búsqueda Se realizó una búsqueda inicial de las mejores guías disponibles para el diagnóstico y tratamiento de la  parálisis facial , en varias bases de datos, con el requisito de que estuviesen publicadas en inglés, español o portugués entre los años 2000 a 2008 y luego fueron enviadas a diferentes expertos, miembros de ACORL, quienes las calificaron teniendo en cuenta el documento AGREE para evaluación de la calidad de guías, y escogieron las mejores. Se consultó a miembros de ACORL sobre aspectos de la parálisis facial que deberían ser resueltos por una guía de diagnóstico y tratamiento. Esta evaluación, las guías seleccionadas y las preguntas realizadas fueron enviadas al Servicio de Otorrinolaringología de la Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, para su redacción final, final, búsqueda basada en la evidencia de aspectos no cubiertos por las guías de referencia y preguntados por los expertos. Parálisis facial idiopática espontánea (parálisis de Bell) La parálisis facial idiopática, o parálisis de Bell, es

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Parálisis Facial Periférica Idiopática una patología frecuente en la consulta de otorrinolaringología, que afecta dramáticamente la calidad de vida del paciente, ya que interfiere su comunicación interpersonal y su expresión facial, debido al compromiso en funciones como la protección ocular, la masticación, la deglución, la articulación verbal y la expresión emocional, lo cual genera, de igual manera, un impacto psicológico. El diagnóstico de esta afección casi siempre se realiza por exclusión (1, 2). Definición Fue Sir Charles Bell, en 1881, quien describió el primer caso de parálisis facial periférica de origen idiopático. Se define como una parálisis de rápida instauración unilateral, de un tiempo de evolución menor de 72 horas, que compromete el grupo muscular facial de un lado. No existe una causa identificable para esta patología en un 60 a 70% de los pacientes (1, 2). Incidencia Se presenta entre 20 y 40 pacientes por 100.000 habitantes. El pico de incidencia se registra en mayores de 65 años, y la menor frecuencia en niños por debajo de trece años. Relación hombre a mujer 1:1, con igual compromiso derecho/izquierdo. En un 9% puede existir antecedente de parálisis parálisis facial y también también se da una relación con antecedente familiar en un 8% de los casos (1, 2). Orientación diagnóstica Pacientes con parálisis facial periférica unilateral, de instauración aguda en 48-72 horas. Clasificación Clasificación de Seddon (7) Neuropraxia. Existe un bloqueo fisiológico capaz de desencadenar una parálisis, pero no degeneración walleriana. Al lograrse la recuperación, se observa una regeneración completa de los axones, sin dejar secuelas. Axonotmesis. Existe un compromiso parcial de los

axones y vainas de mielina y puede haber regeneración o no de la fibra nerviosa, posterior a la recuperación. Neurotmesis. Interrupción completa del nervio, sin

posibilidad de regeneración.

ESCALA DE HOUSE BRACKMANN (7). I

Normal

II

Disfunción leve

Func Funciión fac facial norm normal al en todas las áreas Macroscópica:

Movimiento:

ligera debilidad notable por inspección cercana. Sincinesia ligera. Simetría y tono normales en reposo.

Fren Frente: te: func funció iónn buena buena a moderada. Ojo: cierre completo completo con esfuerzo mínimo. mínimo. Boca: ligera asimetría.

III III

IV

V

Disfunción moderada

Disfunción moderada grave

Disfunción Disfunción grave

Macros cópi ca:

Movi mi e n to:

Diferencia Diferencia obvia p ero no desfigurante, sincinesia, contractura o espasmo hemifacial hemifacial notables, p ero no graves. Simetría y tonos normales en reposo.

Frente: movimiento ligero a moderado. Ojo: cierre completo completo con esfuerzo. Boca: debilidad ligera ligera con esfuerzo máximo.

Macros cópi ca:

Movi mi e n to:

Debilidad obvia, asimetría Frente: n inguno. inguno. desfigurante, desfigurante, o ambas. Ojo: cierre incompleto. Tono y simetría normales normales Boca: asimetría con en reposo. esfuerzo máximo. Macros cópi ca:

Movi mi e n to:

Solo hay movimiento movimiento apenas perceptible.

Frente: n inguno. inguno. Ojo: cierre incompleto. Boca oca: mov moviimiento nto ligero.

Asi Asimetrí tría en en re reposo. poso. VI

Parálisis total

No hay movimiento

Etiología Se han planteado diferentes tipos de teorías, entre las cuales figuran el daño microcirculatorio (diabetes mellitus, hipertensión arterial), una patología de origen viral o una reacción de tipo autoinmune. Todas estas ocasionan vasoespasmo, que conduciría a isquemia y edema del nervio facial y como efecto secundario la compresión del mismo a nivel del foramen meatal, donde el nervio ocupa la mayor parte del canal de Falopio en su trayecto intrapetroso (4, 5). Hispatología En los estudios realizados en cortes histológicos se ha aislado el virus del herpes simple a nivel de los ganglios geniculado y de Gasser. O'Donoghue y Michaels, al realizar sus estudios, encontraron degeneración de mielina en el tracto intratemporal y específicamente compresión a nivel del foramen meatal de la porción laberíntica del nervio facial (8). Anatomía relevante (9) Para la revisión de este tema es conveniente conocer el nervio facial en su porción periférica con su origen aparente a nivel del surco bulboprotuberncial. El nervio se

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Parálisis Facial Periférica Idiopática dirige hacia arriba, adelante y afuera, a nivel del conducto auditivo interno, ingresa por el cuadrante anterosuperior que se forma al dividir el conducto auditivo interno por la cresta transversa en una porción superior superior e inferior y por la barra de Bill, que divide el segmento superior en anterior y posterior. Después ingresa en el canal de Falopio, donde tiene tres porciones intratemporales: Laberíntica: de 3 mm de longitud y donde el nervio facial ocupa el 83% del canal. Termina a nivel del ganglio

geniculado. De esta porción emerge una rama, el nervio petroso superficial mayor, que emerge del peñasco por el hiato de Falopio y recibe las fibras del nervio petroso profundo mayor, proveniente del glosofaríngeo y de la cadena simpática y que al confluir constituyen el nervio vidiano, que va a dar la inervación secretora de la glándula lagrimal. Timpánica: de 8-11 mm de longitud, donde ocupa el 23%

del canal de Falopio. Forma parte de la pared interna y superior de la caja del tímpano. Mastoidea o vertical: de 13-15 mm de longitud, donde

ocupa el 64% del canal de Falopio. De ella nacen los nervios para el músculo del estribo y 3 a 4 mm antes de su salida por el agujero estilomastoideo da origen a la cuerda del tímpano, que pasa por la caja del tímpano y sale por la cisura de Glasser y se une a las fibras del nervio lingual (rama de V3), para dar inervación secretora a las glándulas submaxilar y sublingual y recoger la información del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua. · Al salir por el agujero estilomastoideo, el nervio facial, en su porción extrapetrosa, da ramas para los músculos del vientre posterior del digástrico y estilohioideo y termina en dos divisiones que van a dar la inervación de los músculos de la cara: la división superior o temporofacial y una división inferior o temporobucal. · La porción más angosta del canal de Falopio Falopio es el lugar donde se produce la unión del conducto auditivo interno con el segmento laberíntico (foramen meatal), de 0,68 mm de diámetro; a este nivel se presenta la compresión del nervio facial en la parálisis facial idiopática (9). Fisiología (9) El nervio facial es de de composición mixta, por lo cual ejerce importantes funciones: Motora. Músculos de la expresión facial y músculo estapedial. Secretora. Para la glándula lagrimal y las glándulas salivales.

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Sensorial. Gusto de los dos tercios anteriores de la

lengua.

Sensitiva. Para la zona de Ramsay Hunt en el pabellón

auricular. Clínica La presentación clínica se define como una paresia o parálisis facial de todos los músculos faciales de un lado, con una rápida instauración: menor de 72 horas, ausencia de signos de patología de origen central y recuperación espontánea en el curso de tres semanas a tres meses, en un 70 a 80% de los casos. El diagnóstico se realiza por exclusión de otras posibilidades de parálisis facial; aun así, la parálisis de Bell continúa siendo el diagnóstico más común de parálisis facial periférica (3, 6). Distorsión o asimetría facial Es excepcional que no aparezca en mayor o menor grado y de forma brusca (en unas horas). El espejo o las personas de su entorno informan al paciente del aspecto asimétrico de su rostro, con lo que se desencadena la situación urgente de alarma.

La parálisis facial ocasiona la pérdida de la motricidad voluntaria de todos los músculos inervados por el nervio facial del lado comprometido; también se afecta el tono muscular y se puede alterar la masa muscular, tal y como ocurre en toda lesión de un nervio motor. El paciente lo notará enseguida en las comisuras labial y palpebral. La boca se desvía hacia el lado sano, ya que el músculo risorio sano desplaza la comisura hacia él, mientras que el del lado enfermo presenta una debilidad muscular. Desaparecen los pliegues de la cara y las arrugas de la frente en el lado afectado. Lagoftalmos Apertura permanente del ojo afectado, con incapacidad para su oclusión y caída del párpado inferior. inferior. Es consecuencia de la parálisis del orbicular de los párpados. Persiste el tono del músculo elevador del párpado superior, superior, que está inervado por un ramo del motor ocular común (III par). La caída del párpado inferior deja al descubierto y sin protección la córnea y la conjuntiva. Epifora Aparece en un 70% de los casos y es también un síntoma motor. No es producida por un aumento de la secreción, sino por rebosamiento, debido a la laxitud de

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Parálisis Facial Periférica Idiopática los músculos palpebrales, que no realizan succión de las lágrimas por movimiento palpebral; además, el borde libre del párpado inferior tiende a evertirse por la parálisis del músculo de Horner, produciéndose un lagrimeo continuo. Alteraciones en el habla No hay que confundir la presencia de una auténtica disartria, que haría pensar en otros problemas neurológicos, con pequeñas alteraciones en la emisión de la palabra, que aparece los primeros días, hasta que el enfermo lo compensa y se acostumbra a hablar “de lado”: disglosia labial. Sialorrea La debilidad del orbicular de los labios puede permitir el escape de saliva por la comisura bucal del lado comprometido. Alteraciones en la masticación y deglución No llegan a comprometer la alimentación. Son debidas a la parálisis del carrillo, fundamentalmente del buccinador, que impide retener y lanzar los alimentos sobre la arcada dentaria, por lo que estos se quedan retenidos en el surco yugal y requieren de movimientos de la lengua para su movilización; obligan al paciente a comer por el lado sano y pueden producirse mordidas involuntarias. Hiperacusia o fotofobia Aparece en el 30% de los casos. Es consecuencia de la parálisis de la rama estapedial. También se ha postulado la existencia de un compromiso del VIII par.

entre dos a tres semanas; presentan recuperación total o incompleta, que se puede corroborar clínicamente o mediante medidas electrofisiológicas. Por esto, en cualquier parálisis facial que progrese después de la tercera semana, o parálisis facial recurrente, se debe descartar una neoplasia (3, 6). Examen físico Incluye una evaluación completa de cabeza, cuello y de los pares craneanos y debe practicarse una otoscopia. La cara se evalúa y se clasifica desde paresia (parálisis incompleta) hasta parálisis facial completa, según la clasificación de House Brackmann (6). Exámenes (3, 6) Topodiagnóstico · Test de Schrimer Schrime r. Evalúa la función del nervio petroso

superficial mayor, al medir la secreción lagrimal con un papel de filtro de 5 mm de ancho y 50 mm m m de longitud, que se ubica en el saco conjuntival durante cinco minutos; la prueba se considera normal si las lágrimas humedecen 15 mm de la tira. · Prueba de reflejo estapedial. Ante los estímulos intensos percibidos por el VIII par (vía aferente), se produce la contracción del músculo del estribo inervado por el VII par (vía eferente). Esto se puede medir objetivamente gracias al impedanciómetro. Si hay ausencia de reflejo, indica lesión proximal a la salida del nervio del estribo, a nivel de la porción mastoidea del facial. · Gustometría. Por medio de los cuatro sabores fundamentales: dulce, salado, ácido y amargo, se evalúa la función sensorial del facial, a través de la cuerda del tímpano.

Esta exploración motora se puede objetivizar al encontrar alguno de los signos motores descritos como típicos de la parálisis facial: · Signo de Bell. Al intentar cerrar el ojo del lado afectado, el globo ocular se desvía hacia arriba y afuera, ocultando la pupila debajo del párpado. · Signo de Dupuy Dutems y Cestan. Al mirar hacia abajo, el párpado paralizado se eleva, en vez de bajar. · Signo de Babinski o parálisis del músculo cutáneo del cuello. · Signo de Pitres. Forma de raqueta al enseñar los dientes.

Infortunadamente, la exactitud en la localización de la lesión con el topodiagnóstico para la parálisis de Bell es baja, por lo cual su utilidad clínica está en entredicho (nivel 3, recomendación C) (3, 6).

Una historia clínica completa permite descartar los diagnósticos diferenciales y reduce el número de imágenes radiológicas y estudios serológicos. La mayoría de las parálisis faciales se recuperan en un tiempo variable

Prueba de excitabilidad del nervio Test de Hilguer (11, 12, 13) Consiste en la aplicación de electrodos a nivel del agujero estilomastoideo, aumentando la intensidad hasta

· Sialometría (test de Magielski y Blatt). También sirve para evaluar la función de la cuerda del tímpano, midiendo la función secretoria glandular (submaxilar y sublingual).

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Parálisis Facial Periférica Idiopática que aparezca una contracción muscular. Primero se examina el lado sano, para determinar el umbral requerido mínimo para lograr una contracción; luego se examina el lado afectado y se comparan los umbrales. Diferencias menores de 3,5 mA indican que solo existe bloqueo funcional o que el axón continúa siendo excitable a pesar de haber sido lesionado. Una pérdida total sugiere denervación. Electroneuronografía (11, 12, 13) Electromiografía evocada (EEMG) o electroneurografía (ENoG). La EEMG, también llamada por Fisch y Esslen (1972) electroneuronografía, es un término que induce a error, al confundirse con el de electroneurografía, que se utiliza para los estudios de la conducción nerviosa.

A diferencia de todos los demás tests electrodiagnósticos, la EEMG tiene la gran ventaja de ser un método cuantitativo. Se acepta, en general, que la EEMG es el indicador más preciso de todos los tests electrodiagnósticos (nivel de evidencia II, recomendación A). Comienza a aportar datos entre el quinto y décimo días después del inicio de la parálisis, hasta el día 21. Se debe solicitar en pacientes con parálisis facial que no muestren mejoría ante el tratamiento médico y clasificación V y VI en la escala de House Brackmann, al momento de la primera consulta. Estudia la amplitud del potencial de acción del compuesto muscular obtenido tras un estímulo supramáximo del nervio, expresado en porcentaje respecto al lado sano. Estos potenciales son proporcionales al número de fibras musculares que se contraen, lo cual se correlaciona con el número de neuronas intactas. Colocando unos electrodos en el ala nasal, se aplica un estímulo supramáximo en el nervio facial, a nivel del agujero estilomastoideo, de 0'1 ó 0'2 msg de duración en el lado comprometido comprometido y en el sano. De esta manera se obtiene el registro del potencial de acción muscular en forma de onda bifásica uniforme, con una amplitud máxima determinada, para uno y otro lados, expresado en porcentaje, siendo el 100% para el lado sano y el porcentaje correspondiente respecto al lado sano para el enfermo, el cual expresa el porcentaje de axones sanos y lesionados. Electromiografía (11, 12, 13) Es un test indispensable para valorar la función del nervio una vez que se ha producido una degeneración

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significativa de este. Puede proporcionar información desde el décimo día hasta el 21 después del inicio de la parálisis, cuando empiezan a aparecer potenciales eléctricos espontáneos (fibrilaciones), que son signos diagnósticos de denervación (nivel de evidencia II, recomendación A).

Consiste en registrar y medir la actividad eléctrica del músculo en diferentes situaciones. Se realiza mediante una aguja y se valoran dos parámetros: actividad en reposo y actividad voluntaria, obteniéndose diferentes ondas significativas. Músculo en reposo · Normal. Silencio eléctrico. · Denervado. Fibrilaciones, es decir, descargas eléctricas debidas a contracciones espontáneas involuntarias de baja amplitud, 0'1-0'2 mV: degeneración de la inervación muscular. muscular. Músculo en contracción voluntaria · Normal. Potenciales de acción de unidad motora voluntaria (onda bifásica o trifásica de amplitud 0'3-0'5 mV y duración de 3-16 mseg). · Regeneración. Ondas polifásicas de larga duración. Este potencial de reinervación polifásico procede de la recuperación de fibras musculares denervadas y va apareciendo con la regeneración del nervio. Orientación terapéutica ·Prednisolona: 1 mg/kg/día por siete días o ciclo, disminuyendo la dosis inicial 10 mg cada día (recomendación B) (14). ·Aciclovir: 400-800 mg VO/cada cinco horas durante siete días. Uso temprano, siempre asociado con esteroides (recomendación C) (14) ·Cuidados oculares. En tanto no se recupere el cierre espontáneo del ojo, se debe evitar la resequedad y el daño corneal, sobre todo si hay disminución de la lagrimación, anestesia corneal y signo de Bell positivo; entonces, es conveniente utilizar gafas de sol, gotas diurnas (lágrimas artificiales durante el día). Cierre palpebral nocturno. La tarsorrafia puede ser necesaria en casos de lagoftalmos prolongados y la remisión al oftalmólogo en caso de complicaciones oculares, como úlcera de córnea (recomendación C) (17, 18, 19, 20). ·Terapia de rehabilitación facial (recomendación B) (15, 16). ·Seguimiento estricto por consulta externa, para determinar grado de recuperación del paciente después del tratamiento médico; de lo contrario, definir

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Parálisis Facial Periférica Idiopática electroneuronografía entre los días 14-21, o electromiografía posterior al día 21 y según el compromiso del nervio definir descompresión por fosa media de la porción laberíntica del nervio facial (recomendación B) (14).

N a c i m i e n t o p o r fó r c e ps ps Dis trofia trofia miotónica S ín ín dr d r o m e d e M o e b iu iu s

G e n é ti ti c a s Síndrome Síndrome d e Golden Golden har Diabetes melli mellitus tus Hipertiroidismo Embarazo Hipertensión

I n fe c c i o s a s : Otitis externa maligna Otitis Otitis media agu da G r a n u lo m a s C o le s t e a t o m a M a s t o id it is

N e u ro p a t ía a lc o h ó li c a

M e n in g it is Parotiditis Sarampión R a ms a y H u n t E n c e fa lit is P o lio mie lit is M o n o n u c l e o s is Le p ra VI H S ífilis M alaria alaria Tuberculosis Mucormicosis Enfermedad de Lyme Iatrogénicas: B lo qu q u eo eo ma m a n di d ib ul u la r a n es es té t é s ic ic o Suero antitetánico antitetánico Vacuna para la rabia Cirugía otológica, neurotológica, base de cráneo, parótida, ionto ionto foresis foresis

Vasculares: S e n o s ig m o id e a n ó m a lo H ip e r t e n s ió n e n d o c ra n e a n a b e n ig n a A n e u r is m a i n t r a t e m p o r a l d e c a r ó t i d a interna E m b o lia d e c a r ó t id a in t e r n a Neoplasias: N e u rin o m a d e l a c ú s t ic o Glo m u s y u g u la r L e u c e m ia M e n in g io m a H e m a n g i o b la s t o m a S a rc o m a Gr a n u l o m a d e c o l e s t e r o l Carcinoma metastásico (pulmón, riñón, mama, gástrico, lari laring ng e, prós tata, tiroides tiroides ) Tóxicas: Tétanos Difteria M o nó n ó xi xid o de d e ca c a r b on on o

S ín ín d. d . de d e M e l k e r s s o n R o s e n th t h al al Síndrom Síndrom e de Guillai Guillain-B n-B arré arré E s c l e r o s i s m ú l ti ti pl pl e M i as as t e n ia ia g r a v is is Sarcoidosis G ra ra nu nu lo lo m a to to s i s d e W e g e n e r Amiloidosis H ip i p e ro ro s t o s i s ( e nf n fe rm rm e da dad de Paget) E n fe fe r m e d a d de de K a w a s a k i

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Parálisis Facial Periférica Idiopática

 Algoritmo

PARÁLISIS PARÁLISI S FACIAL PER PERIFÉR IFÉRICA ICA IDIOPÁTICA DIAGRAM A DE FLUJO FLUJO

1

Paciente con síntomas de parálisis f acial periférica idiopática idiopática

INICIO

Manejo con: esteroides, antivirales, 2 protección ocular y terapia de rehabilitación rehabilitación f acial

2

3 Seguimiento dos semanas

3 Sí

4 Mejoría clínica.

5

No

4

Electroneuronografía día 14-21 Electrom lectr omiograf iograf ía: pos tdía 21

5

No

6 Considerar descompresión

6 Sí

7 Considerar otras opciones quirúrgicas

8 Fin

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7

FI N

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Parálisis Facial Periférica Idiopática Casos especiales de parálisis facial Síndrome de Ramsay Hunt (2) También denominada parálisis facial herpes zóster, difiere de la parálisis de Bell porque está asociada con el virus varicela zóster y por la presencia de vesículas en la piel, sobre el área retroauricular de la cara o la boca. Este síndrome por lo general causa síntomas más severos. Datos serológicos y epidemiológicos sugieren que el virus varicela zóster representa una reactivación de virus latentes, en lugar de reinfección.

Después de la infección primaria, el virus probablemente se desplaza a la raíz dorsal de los ganglios extramedulares, donde permanece inactivo hasta que se reactiva. La reactivación se produce durante un período de disminución de la inmunidad mediada por células. El virus varicela zóster es la segunda causa más común de parálisis facial. La incidencia de herpes zóster en pacientes con parálisis facial periférica es de 4,5 al 9%. Un estudio de la Clínica Mayo estima la incidencia anual de herpes zóster de 130 casos por 100.000. La incidencia aumentó de manera dramática en pacientes mayores de 60 años de edad; 10% de esta población tenía identificados los factores de riesgo, por la disminución de la inmunidad mediada por células, incluyendo el carcinoma, el trauma, la radioterapia o la quimioterapia. El aumento de la incidencia en las personas mayores se explica por una disminución, relacionada con la edad, en la respuesta inmune celular ante virus varicela zóster. En comparación con la parálisis de Bell, la severidad es mucho peor; Peitersen reportó la plena recuperación de solo el 22% de los pacientes y Devriese encontró una recuperación completa en solo 16%. La recuperación total se produce produce en solo solo el 10% de los pacientes después de la pérdida completa de la función facial, y en alrededor del 66% luego de la pérdida incompleta. En el momento de la aparición de la erupción vestibular pueden tener importancia pronóstica. En la mayoría de los casos, la parálisis y la erupción ocurren en forma simultánea. En cerca del 25% de los casos, la erupción precede a la parálisis, y los pacientes tienen mayor probabilidad de recuperación. En alrededor del 10% de los pacientes, la erupción vesicular aparece mucho después de la parálisis facial inicial. El tratamiento de los pacientes con herpes zóster incluye el uso de corticosteroides sistémicos, cuyo beneficio es la reducción de la neuralgia posherpética. La utilidad de los corticosteroides en el fomento de la recuperación de la parálisis facial es controvertida; sin embargo, el inicio

temprano con este tratamiento parece aliviar el dolor agudo, reducir el vértigo y disminuir la incidencia de neuralgia posherpética. El aciclovir se recomienda también para tratar parálisis facial por herpes zóster. Es un nucleotido análogo que interfiere sobre la ADN polimerasa del virus del herpes e inhibe la replicación del ADN. La medicación es absorbida preferentemente por las células infectadas, razón por la cual la medicación casi no es tóxica para las células no infectadas. El manejo con aciclovir parece disminuir el dolor y promover la resolución de las vesículas. Parálisis congénita (2) La incidencia de la parálisis facial en los recién nacidos se ha estimado en el 0,23% de los nacidos vivos. El primer dilema en el tratamiento de parálisis facial en un bebé o niño pequeño es diferenciar entre la verdadera parálisis congénita y el trauma del nacimiento.

El traumatismo provoca generalmente parálisis facial aislada y otros signos de lesiones, incluyendo edema facial, equimosis o hemotímpano. Las anomalías del SNC o en la audiometría del tronco encefálico (prolongación de I a III o intervalo de I a V) sugieren que la parálisis facial es congénita y no traumática. Diagnóstico diferencial en parálisis facial congénita: · Agenesia mononeural mononeural · Parálisis facial congénita congénita · Parálisis congénita unilateral unilateral de labio inferior Parálisis facial con otros déficits: · Síndrome de Möebius (parálisis de pares sexto y séptimo bilaterales) · Microsomía hemifacial hemifacial · Displasia oculoauriculovertebral oculoauriculovertebral ·Síndrome de Polonia (agenesia del músculo pectoral mayor) Secundaria a teratógenos ·Talidomida ·Rubéola De los casos de parálisis facial en los niños, el 78% están relacionados con el trauma del nacimiento. Estos casos se dividen por igual entre los partos con fórceps, partos vaginales y cesáreas, lo que sugiere que las lesiones del nervio facial intrauterino pueden producirse a partir de la presión sobre la cara del bebé por la prominencia sacra durante el parto. También se ha reportado parálisis supranuclear secundaria a hemorragia intracraneal.

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Parálisis Facial Periférica Idiopática La forma de menor compromiso de la disfunción congénita facial es la parálisis congénita unilateral del labio inferior, en la que el defecto se limita a la ausencia de la actividad muscular del depresor del labio inferior. Se asocia con una lesión del tronco cerebral. El síndrome de Möebius representa un amplio espectro de hallazgos clínicos y patológicos, que van desde parálisis facial aislada unilateral hasta ausencia bilateral del facial y del nervio abducens. Otros pares craneales, en particular el glosofaríngeo, el vago, el hipogloso y los nervios motores extraoculares, entre otros, también pueden verse afectados. Cuarenta y tres por ciento de los niños con síndrome de Möebius tienen antecedente de importantes eventos en el útero. Pastuszak y otros informaron que un 49% de casos de síndrome de Möebius en Brasil se asociaron con el uso de la prostaglandina E 1, análogo del misoprostol. La tomografía computarizada (TC) y los hallazgos quirúrgicos demuestran que la lesión se produce con mayor frecuencia en la porción distal del segmento mastoideo del facial. En este sitio, el diámetro del canal óseo de Falopio se estrecha y el nervio se convierte en una banda fibrosa. Estudios electromiográficos en estos casos suelen presentar algunas unidades motoras, aunque la función del facial por lo general no es clínicamente útil. La rehabilitación de la cara en la parálisis facial congénita se realiza con transferencia de músculo temporal, tarsorrafia y la libre transferencia de los músculos. La exploración quirúrgica y la descompresión del nervio facial son poco útiles. Parálisis facial espontánea en niños (2) La parálisis de Bell es poco frecuente en niños, 8% de los pacientes en la serie por Peitersen y solo el 2% en la serie por Adour y otros, los cuales eran menores de diez años. Manning y Adour y Prescott encontraron preponderancia femenina en este grupo.

El pronóstico para los niños con parálisis de Bell es incierto. Peitersen, Taverner Taverner y Prescott informaron de una alta tasa de recuperación espontánea en niños con parálisis de Bell, en parte relacionada con la alta frecuencia de la parálisis incompleta. Inamura y otros encontraron que 97% de 58 casos se recuperaron totalmente, por lo cual se concluyó que los corticosteroides no tienen impacto sobre la recuperación. Sin embargo, Alberti y Biagioni y Adour informaron que un porcentaje importante de niños no se recuperaron de su parálisis facial.

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Parálisis recurrente (2) Adour encontró que el 9,3% de los pacientes con parálisis de Bell tienen una historia anterior de la parálisis. Del mismo modo, Hallmo informó que el 10,9% de ellos tenían una historia de parálisis facial anterior (aproximadamente igual en los lados ipsolateral o contralateral). Prescott informó que 20 de 228 niños (9%) menores de 18 años con parálisis de Bell tenían una historia anterior de parálisis en el mismo lado y ocho padecían parálisis contralateral. El intervalo entre los dos ataques fue por lo general de más de un año.

La distribución por edades de los pacientes con parálisis facial recurrente fue la misma que la de la población en general con parálisis de Bell, salvo para aquellos con parálisis ipsolateral recurrente, que puede estar asociada con una menor edad de inicio. En varios informes se observó un ligero predominio femenino en la parálisis facial recurrente. La diabetes mellitus se presentó en 39% de los pacientes con parálisis recurrente en un estudio, pero solo en un 4% en otro. La controversia continúa en cuanto a si el pronóstico de la parálisis facial recurrente es mejor o peor en los posteriores ataques. Varios Varios autores indican que el segundo ataque es de peor pronóstico y por tanto, constituye una fuerte indicación de descompresión quirúrgica. Sin embargo, la mayoría de los otros autores no encontraron diferencias entre el pronóstico de parálisis primaria y los ataques posteriores de parálisis facial. Parálisis bilateral (2) La parálisis facial bilateral idiopática es mucho menos común que la parálisis unilateral y se produce en solo el 0,3 al 2% de los pacientes. La parálisis facial bilateral tiene una incidencia mucho más elevada de causas sistémicas que la parálisis unilateral y debería alentar a la búsqueda de una causa subyacente. Las enfermedades más frecuentemente asociadas con parálisis facial bilateral son síndrome de Guillain-Barré, parálisis de Bell, neuropatías craneales idiopáticas, encefalitis troncocerebral, hipertensión intracraneal benigna, sífilis, leucemia, sarcoidosis, la enfermedad de Lyme y la meningitis bacteriana. La posibilidad de tumor intrapontino y prepontino también debería quedar excluida. La mayoría de estas condiciones están asociadas con otros signos sistémicos o neurológicos, que sugieren el diagnóstico apropiado.

El estudio de un paciente con parálisis facial bilateral debe incluir un cuidadoso examen neurológico para detectar

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Parálisis Facial Periférica Idiopática otras neuropatías craneales, una punción lumbar para estudios citológicos, química, cultivo, una prueba VDRL (en inglés, Venereal Disease Research Laboratory) de sífilis, y una resonancia magnética para excluir lesiones que ocupan espacio. Parálisis progresiva ( 2) La parálisis lentamente progresiva no es la de Bell. El diagnóstico diferencial incluye neuromas primarios del nervio facial, las metástasis de carcinomas de células escamosas y melanomas de la cara y cuero cabelludo, y en ocasiones metástasis a distancia de riñón, mama, pulmón y próstata. La parálisis facial progresiva también puede producirse a partir de otras lesiones de hueso temporal y ángulo cerebeloso y aneurismas de la arteria carótida. En todos estos casos debe excluirse un tumor, empezando por el examen físico para el neuroma de ramas periféricas del nervio facial y continuar con la TAC con gadolinio y resonancia magnética, para observar la porción intracraneal e infratemporal del nervio. Si estos estudios son negativos, algunos autores abogan por la exploración de los nervios periféricos a través del hueso temporal. Por lo menos los pacientes con resultado negativo inicial requerirán una serie de evaluaciones y la observación de imágenes. Parálisis facial postraumática (2, 21) Las causas más comunes de lesión del nervio facial infratemporal son fracturas del hueso temporal, lesiones penetrantes (proyectil) (proyectil) y las iatrogénicas. iatrogénicas. La lesión del nervio facial, como resultado de fracturas en el hueso temporal, se debe a compresión de fragmentos óseos, hematomas intraneurales, atrapamiento de compresión y la pérdida de continuidad. El segmento laberíntico y el ganglio geniculado son las áreas ganglionares del nervio facial más susceptibles de lesiones longitudinales y transversales en fracturas del hueso temporal.

Esta porción del nervio facial es especialmente susceptible, debido a su pequeño tamaño y a la falta de apoyo de tejido fibroso y por la tracción entre el nervio petroso mayor y el ganglio geniculado, causada por la distracción de las partes anterior y posterior del hueso temporal en el momento de la lesión. Los autores señalaron que los cambios histológicos en el nervio facial fueron similares a los de la parálisis de Bell, a pesar de que el daño inicial en el nervio era diferente. La TAC de alta resolución del hueso temporal es la forma más eficaz para identificar posibles sitios de la lesión del nervio facial.

El manejo del nervio facial en fracturas del hueso temporal ha sido controvertido. Algunos autores recomiendan la observación y tratamiento sintomático. Las fracturas longitudinales corresponden al 80% de las del hueso temporal y en un 20% pueden lesionar el nervio facial. A pesar de que las fracturas transversas son poco comunes, cerca del 20% de las fracturas del del hueso hueso temporal producen lesión del nervio facial en un 50%. Sin embargo, el momento de la cirugía no tiene que ser dentro de los primeros días; de hecho, puede haber algún tipo de ventaja al retrasar la cirugía hasta tres semanas después de una parálisis inmediata, para permitir la resolución del edema y el hematoma y hacer que el campo quirúrgico sea más discernible. Las lesiones penetrantes (heridas por proyectil de arma de fuego) a menudo se acompañan de lesiones graves, incluido el espacio dural, el daño de la cápsula ótica y la lesión vascular. La evaluación incluye TAC de alta resolución, arteriografía carotídea y la prueba eléctrica del nervio facial. Telischi y Palete hacen hincapié en que lesiones del nervio facial extratemporales por explosivos pueden no causar transección del nervio facial y recomiendan manejo conservador, incluso si el nervio se ve gravemente contuso y hemorrágico. La parálisis facial iatrogénica es una temida complicación de la cirugía de oído, que puede agruparse en los casos en que existe preocupación por la integridad del nervio facial intraoperatoriamente y aquellos en los que la parálisis es una sorpresa. En el primer grupo, el nervio debe ser identificado de manera positiva Si la pérdida de tejido nervioso es grave, se puede recurrir a la interposición de injertos. Si la parálisis facial es inesperada, los vendajes deben liberarse de inmediato y esperar que pasen los efectos de anestésicos colocados. Si la cara no se ha recuperado, se realiza urgente reexploración y descompresión del nervio. Bibliografía 1.   Lawani,  Anil K. Current Diagnosis and Treatment  Treatment  in Otolaryngology Head and Neck Surgery. 2004. 2. Cummings, C. W. Otolaryngology: Otolaryngology: Head and Neck  th ed. 200 2005. 5. Surgery, 4 ed. 3. Coker, N. J.; Vrabec, J. T. Acute Paralysis of the Facial Nerve. In Bailey, B. J. (Ed.). Head and Neck  Surgery-Otolaryngology. Philadelphia: Lippincott, 2001. 4. McGovern, F. H.; Hansel, J. S. Decompression of  the facial nerve in experimental Bell's palsy.

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