Grupo s. Kell

Más allá del ABO y Rh Dr. Oscar A Canle Unidad de Hemoterapia HNRG [email protected]

Servicio Servicio de Medicina Transfusional SMD [email protected] CABA Agosto 2013

Grupos Sanguíneos mas allá del ABO y Rh Objetivos

1. Reconocer la la nomenclatura de los antígenos y anticuerpos 2. Bioquímica y genética

2. Los alelos principales y la frecuencia del fenotipo en la población 3. Describir las características serológicas de los anticuerpos: - Tipo de inmunoglob inmunoglobulina ulina - Temperatu Temperatura ra optima optima de reacción reacción - Tratamien Tratamiento to con con enzimas enzimas - Fijación Fijación de complemento complemento - Efec Efecto toss dosis dosis 4. Implicancia Clínica: en RTH (Reacciones Hemolíticos Transfusionales), y EHRN (enfermedad hemolítica del recién nacido) 5. Si existe relación con alguna enfermedad

Grupos Sanguíneos mas allá del ABO y Rh Objetivos

1. Reconocer la la nomenclatura de los antígenos y anticuerpos 2. Bioquímica y genética

2. Los alelos principales y la frecuencia del fenotipo en la población 3. Describir las características serológicas de los anticuerpos: - Tipo de inmunoglob inmunoglobulina ulina - Temperatu Temperatura ra optima optima de reacción reacción - Tratamien Tratamiento to con con enzimas enzimas - Fijación Fijación de complemento complemento - Efec Efecto toss dosis dosis 4. Implicancia Clínica: en RTH (Reacciones Hemolíticos Transfusionales), y EHRN (enfermedad hemolítica del recién nacido) 5. Si existe relación con alguna enfermedad

Términos básicos para recordar

Clínicam camen entte sig significati ativo: anticuerpos asociados con disminución de la

1.

sobrevida eritrocitaria

• • 2.

3.

4.

Reacciones transfusionales hemolíticas   

EHRN 

Clínicam camen entte no no si significati ativos : anticuerpos que no causan destrucción

eritrocitaria

Anticuerpos fríos: aquellos cuya aglutinación es mejor observada a temperatura

ambiente o menos (4ºC)

Anticuerpos Calientes: aglutinación es mejor observada a 37ºC

Sistema de Grupo Sanguíneo Kell (y Kx)

Introducción

•

1946 Coombs, Mourant y Race descubren del Anti-K en el suero de la Sra Kell responsable de una EHRN

•

1949 Levine describe el anti-k o Cellano, como alelo antitético del anterior

•

1957 Allen y Lewis demuestra que los Ag Kpa y Kpb pertenecen al Sistema Kell. En 1979 es descripto el tercer alelo Kpc

•

1957 Se describe el fenotipo Ko o Kellnull... Un fenotipo con un descenso marcado de antígenos Kell es descripto y denominado fenotipo Mc Leod

•

1958 Es descubierto en anti- Jsa y el antitético Jsb en 1963

•

El cuarto par de anticuerpos que definen antígenos antitéticos son el KELL 11, de

alta y el KEL 17, de baja incidencia.

Antígenos Anticuerpos Fenotipos

•

Es un Sistema de Grupo sanguíneo altamente polimórfico existiendo más 30 aloantígenos relacionados al sistema

•

Es un sistema en el cual los pares de alelos producen Ag antitéticos una de baja y otro de alta incidencia

•

Los antígenos de mayor importancia clínica son los K, k, Kpa, Kpb,Jsa y Jsb

•

Los antígenos suelen estar presentes en el feto desde la 10ma semana de gestación, encontrándose perfectamente desarrollados en los Glóbulos Rojos del Recién Nacido

•

Debido a su alta inmunogenicidad ocupan un lugar muy importante luego del ABO y Rh

•

Los Anticuerpos anti-K pueden causar reacciones transfusionales así como anemia fetal en caso de incompatibilidad materno-fetal

La Sociedad Internacional de Transfusión Sanguínea (ISBT) propuso para estandarizar la denominación de los diferentes antígenos, en una nomenclatura numérica Numérica

Alfabética

Incidencia Relativa

Comentario

KEL1

K

Baja

Antitético con KEL 2

KEL2

k

Alta

Antitético Con KEL1

KEL3

Kpa

Baja

Antitético con KEL4 y KEL21

KEL4

Kpb

Alta

Antitético Con KEL3 y KEL21

KEL5

Ku

Alta

Ausente Sólo en células K0

KEL6

Jsa

Baja

Antitético con KEL7

KEL7

Jsb

Alta

Antitético con KEL6

KEL10

Ula

Baja

KEL11

CÔtè

Alta

Antitético con KEL17

KEL12

Boc

Alta

Para-Kell

KEL13

K13

Alta

Para-Kell

KEL14

San

Alta

Para-Kell

KEL16

¨k-símil¨

Alta

KEL17

Wka

Baja

Antitético con KEL11

KEL18

K18

Alta

Para-Kell

KEL19

Sub

Alta

Para-Kell

KEL20

Km

Alta

Ausente sólo en K0 y Mc Leod

KEL21

Kpc

Baja

Antitético con KEL3 y KEL4

KEL22

K22

Alta

Para-Kell

KEL23

K23

Baja

Para-Kell

KEL24

Cls

Baja

Para-Kell

KEL8 (Kw), KEL9 (Kl) y KEL15(Kx) son obsoletos AABB 1990

Antígenos del Sistema Kell de Grupo Sanguíneo (modificado de Marsh and Redman 1990, Mollison) Nombre

Letra

Número

Frecuencia antígenica (%)

Kell

K

K1

9

Cellano

k

K2

99.8

Penny

Kpa

K3

2

Rautemberg

Kpb

K4

>99.9

Peltz (Ko)

Ku

K5

>99.9

u er

s

< en ancos 19.5 en negros

Jsb

K7

> 99.9 en blancos 99.9 en negros

Kw

K8

5

Claas

KL

K9

>99.9

Karhula

Ula

K10

2.6 en finlandeses > 1 en otros

Mathews

Antígenos del Sistema Kell de Grupo Sanguíneo (modificado de Marsh and Redman 1990, Mollison)

Coté

K11

>99.9

´Bockman

K12

>99.9

Sgro

K13

>99.9

Santini

K14

>99.9

Kx* (pertenece al Sistema Xk)

K15

>99.9

K-like

K16

99.8

Wka

K17

0.3

Marshall

K18

>99.9

Sublett

K19

>99.9

Km

K20

>99.9

Kpc

K21

99.9

Weeks

Levay Ikar Centauro

Cent

K23