Gagal Ginjal Pada Anak

GAGAL GINJAL KRONIK PADA ANAK

Gagal ginjal kronik (GGK) adalah suatu keadaan menurunnya laju filtrasi glomerulus (LFG) yang bersifat tidak reversibel dan terbagi dalam 4 stadium sesuai dengan jumlah nefron yang masih berfungsi. Pada anak-anak GGK dapat disebabkan oleh berbagai hal, terutama karena kelainan kongenital, glomerulonefritis, penyakit multisistem, dan lain-lain. Gagal ginjal kronik adalah apabila laju filtrasi glomerulus kurang dari 50 ml/menit/1.73m2 luas permukaan tubuh, oleh karena dibawah kadar fungsi ginjal tersebut gangguan asidosis metabolik dan hiperparatiroidisme sekunder telah tampak nyata, pertumbuhan mulai terganggu, dan progresivitas penurunan fungsi ginjal akan terus berlanjut. B. Klasifikasi

Dalam arti luas GGK menunjukkan bahwa pada anak tersebut telah terjadi penurunan fungsi ginjal, tetapi beratnya gangguan fungsi ini bervariasi dari ringan sampai berat. Kebanyakan penulis membuat klasifikasi berdasarkan presentase laju filtrasi glomerulus (LFG) yang tersisa. GGK dibagi atas 4 tingkatan yaitu : 1. Gagal ginjal dini Ditandai dengan berkurangnya sejumlah nefron sehingga fungsi ginjal yang ada sekitar 50-80% dari normal. Dengan adanya adaptasi ginjal dan respon metabolik untuk mengkompensasi penurunan faal ginjal maka tidak tampak gangguan klinis. 2. Insufisiensi ginjal kronik Pada tingkat ini fungsi ginjal berkisar antara 25-50% dari normal. Gejala mulai dengan adanya gangguan elektrolit, gangguan pertumbuhan dan keseimbangan kalsium dan fosfor. Pada 2

tingkat ini LFG berada di bawah 89 ml/menit/1,73m .

3. Gagal ginjal kronik Pada tingkat ini fungsi ginjal berkurang hingga 25% dari normal dan telah menimbulkan berbagai gangguan seperti asidosis metabolik, osteodistrofi ginjal, anemia, hipertensi, dan 2

sebagainya. LFG pada tingkat ini telah berkurang menjadi di bawah 30 ml/menit/1,73m . 4. Gagal ginjal terminal 2

Pada tingkat ini fungsi ginjal 12% dari normal, LFG menurun sampai < 10 ml/menit/1,73m  dan pasien telah memerlukan terapi dialisis atau transplantasi ginjal.

Klasifikasi lain GGK berdasarkan LFG, yaitu: 1. Gangguan fungsi ginjal (Impaired renal functions): 2

LFG = 80-50 ml/menit/1,73m . Pada tingkat ini biasanya pasien masih asimptomatik. 2. Insufisiensi ginjal kronik 2

LFG = 50-30 ml/menit/1,73m . Pada tingkat ini sudah bisa ditemukan gejala: -

Gangguan metabolik a.l. Hiperparatiroid sekunder, asidosis metabolik ringan

-

Hambatan pertumbuhan dan

-

Fungsi ginjal akan progresif menurun.

3. Gagal ginjal kronik 2

LFG = 30-10 ml/menit/1,73m . Pada tingkat ini penurunan fungsi ginjal akan terus berlanjut.

4. Gagal ginjal terminal 2

LFG = < 10 ml/menit/1,73m . Pada tingkat ini perlu dilakukan terapi pengganti yaitu dialisis peritoneal/hemodialisis atau transplantasi. Tingkat ini juga disebut gagal ginjal tahap akhir (End stage renal failure). Fase sebelum GGT disebut pra GGT (Pre terminal renal failure). Pada fase ini perlu dilakukan pengobatan konservatif secara berhati-hati untuk menjaga pertumbuhan anak secara optimal dan memperlambat penurunan fungsi ginjal selama mungkin. Banyak diantaranya bisa mencapai umur dewasa. Sebaiknya penanggulangan dilakukan oleh atau bersama dengan konsultan nefrologi anak. C. Etiologi

Dua penyebab utama GGGK pada anak adalah kelainan kongenital dan glomerulonefritis kronik. Etiologi yang paling sering didapatkan pada anak di bawah 6 tahun adalah kelainan kongenital, kelainan perkembangan saluran kencing seperti uropati obstruktif, hipoplasia dan displasia ginjal, dan ginjal polikistik. (lihat tabel). Menurut laporan EDTA, glomerulonefritis dan pielonefritis merupakan penyebab tersering timbulnya GGK (24%), diikuti oleh penyakit herediter (15%), penyakit sistemik (10,5%), hipoplasia ginjal (7,5%), penyakit vaskular (3%), penyakit lainnya (9%) serta yang tidak diketahui etiologinya 7%. Dari kelompok pielonefritis dan nefritis interstitial yang tersering adalah uropati obstruktif kongenital dan nefropati refluks (>60%), diikuti oleh displasia ginjal. Tabel 1. Etiologi GGK Pada Anak Kelompok Penyakit

Habib

Kelainan kongenital termasuk uropati

Potter

Zilleruelo

Pistor

116 (43.0) 45 (29,2)

46 (56,8)

209 (33,5)

71 (26,3)

22 (27,1)

122 (19,6)

obstruktif Glomerulonefritis kronis primer dan sekunder termasuk sekunder akibat kelainan sistemik

59 (38,4)

Nefritis interstitial dan pielonefritis yang

 –

12 (7,8)

Kelainan herediter

61 (22,5)

20 (13,0)

2 (2,5)

119 (19,1)

Nefropati vaskular termasuk sindrom

11 (4,1)

9 (5,8)

5 (6,2)

27 (4,3)

11 (4,1)

9 (5,8)

6 (7,4)

72 (11,6)

 –

74 (11,9)

tidak berhubungan dengan uropati obstruktif

hemolitik uremik Lain-lain

Secara praktis penyebab GGK dapat dibagi menjadi kelainan kongenital, kelainan didapat, dan kelainan herediter: 1. Kelainan kongenital: hipoplasia renal, displasia renal, uropati obstruktif 2. Kelainan herediter: nefronoftisis juvenil, nefritis herediter, sindrom alport 3. Kelainan didapat: glomerulosklerosis fokal segmental, glomerulopati membranosa, kelainan metabolit (oksalosis, sistinosis) Penyebab GGK pada anak sangat erat hubungannya dengan usia saat timbul GGK. Gagal ginjal kronik yang timbul pada anak di bawah usia 5 tahun sering ada hubungannya dengan kelainan anatomis ginjal seperti hipoplasia, displasia, obstruksi dan kelainan malformasi ginjal. Sedangkan GGK yang timbul pada anak diatas 5 tahun dapat disebabkan oleh penyakit glomerular (glomerulonefritis, sindrom hemolitik ureumik) dan kelainan herediter (sindrom Alport, kelainan ginjal kistik). E. Gejala dan Tanda

Gejala klinis yang timbul pada GGK merupakan manifestasi dari: 1. Kegagalan tubuh dalam mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit. 2. Penumpukan metabolit toksik yang disebut toksin uremik. 3. Kurangnya hormon ginjal seperti eritropoietin dan bentuk aktif vitamin D (1,25 dihidroksivitamin D3). 4. Abnormalitas respons end organ terhadap hormon endogen (hormon pertumbuhan).

Pada pasien GGK yang disebabkan penyakit glomerulus atau kelainan herediter, gejala klinis dari penyebab awalnya dapat kita ketahui sedangkan gejala GGK-nya sendiri tersembunyi dan hanya menunjukkan keluhan non-spesifik seperti sakit kepala, lelah, letargi, kurang nafsu makan, muntah, polidipsia, poliuria, gangguan pertumbuhan. Pada pemeriksaan fisik sering ditemukan anak tampak pucat, lemah, dan menderita hipertensi. Keadaan ini dapat berlangsung bertahun-tahun, sehingga pasien telah menderita gangguan anatomis berupa gangguan pertumbuhan dan ricketsia. Namun dengan pemeriksaan yang teliti dan cermat akan ditemukan keadaan-keadaan seperti azotemia, asidosis, hiperkalemia, gangguan pertumbuhan, osteodistrofi ginjal, anemia, gangguan perdarahan, hipertensi, gangguan neurologi. 1. Gangguan keseimbangan elektrolit Natrium

Dengan berkurangnya LFG yang progresif pada pasien GGK, ginjal akan mempertahankan keseimbangan natrium dengan meningkatkan ekskresi natrium oleh nefron yang masih baik. Bila adaptasi ini tidak terjadi, akan timbul retensi natrium yang akan membahayakan tubuh. Meningkatnya ekskresi natrium ini disebabkan karena meningkatnya rejeksi tubular dengan akibat meningkatnya fraksi ekskresi natrium (FeNa). Faktor-faktor yang dapat meningkatkan FeNa pada pasien GGK belum jelas diketahui. Suda, dkk dalam penelitiannya pada pasien GGK 2

(LFG antara 11-66 ml/menit/1,73m  melaporkan kemungkinan peningkatan FeNa disebabkan pembentukan faktor natriuretik atrial. Tetapi penderita GGK ini tidak dapat mengeliminasi beban natrium ini dengan cepat, yaitu pada pasien GGK dengan LFG subnormal (LFG rata-rata 2

34ml/menit/1,73m ) hanya mampu mengekskresi setengah dari jumlah natrium dalam waktu 2  jam setelah diberi infus NaCl, dibanding orang normal. Hal ini menunjukkan toleransi pasien GGK terhadap peningkatan masukan natrium yang tiba-tiba adalah buruk dan dapat menimbulkan perubahan volume ekstraseluler dengan segala akibatnya. Sebaliknya pasien GGK tidak mampu menurunkan ekskresi natrium pada saat diberikan diet dengan restriksi natrium. Konsentrasi minimum natrium urin pada pasien GGK ringan sampai sedang adalah 25-50 mEq/L. Hal ini disebabkan karena ketidakmampuan nefron distal

meningkatkan reabsorbsi natrium. Bila diberikan restriksi garam secara tiba-tiba pada pasien GGK akan menimbulkan penurunan volume cairan ekstraseluler, perfusi ginjal dan LFG. Pasien Ggk karena penyakit ginjal interstitial, displasia ginjal, dan penyakit ginjal kistik adalah yang paling sering menyebabkan salt wasting ini. Tubulus ginjal pasien GGK karena nefropati obstruktif

ditemukan

kurang

responsif

terhadap

aldosteron

endogen

(pseudohipoaldosteronisme). Kalium 2

Keseimbangan kalium relatif dapat dipertahankan pada LFG di atas 10 ml/menit/1,73m . Homeostasis kalium pada pasien GGK dipertahankan dengan meningkatkan ekskresi renal dan ekstrarenal. Ekskresi renal dicapai dengan meningkatkan ekskresi fraksional (oleh proses sekresi tubulus ginjal) pada nefron yang masih berfungsi. Sedangkan ekskresi ekstrarenal terutama melalui feses yaitu sebanyak 75% (pada orang normal 20%). Walaupun demikian keadaan hiperkalemia tetap merupakan ancaman bagi pasien GGK, karena mungkin saja mereka mendapat kalium dalam jumlah besar tiba-tiba misalnya dari makanan, transfusi darah, keadaan sepsis, ataupun asidosis. Pada pasien GGK selain hiperkalemia dapat terjadi hipokalemia. Keadaan hipokalemia biasanya terjadi akibat pemakaian diuretik seperti hidroklortiazid, furosemid atau bisa juga akibat pemberian diet rendah kalium. Gejalanya adalah penurunan atau hilangnya refleks otot yang akan sangat berbahaya bila mengenai otot-otot interkostal karena dapat menyebabkan henti napas (respiratory arrest).  Asidosis Metabolik

Asidosis metabolik biasanya ditemukan pada pasien GGK dengan LFG