FII-263 Myasthénie

II - 263

Myasthénie

Neurologie Définition : - Maladie auto-immune, Femme, 20 – 40 ans - Atteinte de la jonction neuro-musculaire Examen clinique: déficit MOTEUR PUR +++ - Fatigabilité musculaire à l’effort . Variable dans le temps, fluctuant +++ . Apparaît à l’effort et régresse au repos - Topographie des troubles . Oculomotricité extrinsèque - Diplopie, ptôsis - Pas d’atteinte intrinsèque +++ . M. Pharyngo-laryngé et faciaux - Dysphonie, dysphagie, trouble de déglutition - Mimique inexpressive, voix nasonnée . M. Axiaux et périphériques : faiblesse musculaire - Muscle cervicaux: tête tombante - Atteinte de la musculature respiratoire +++ - Marche dandinante - Examen: . Fatigabilité lors d’efforts répétés . Manoeuvre de Mary Walker, test au glaçon . Signes négatifs : ROT présents, pas d’amyotrophie - Test pharmacologique: Amélioration transitoire du déficit après injection d’anticholinestérasique: négatif n’élimine pas le diagnostic Évolution et pronostic - Poussées / phase de rémission - Facteurs déclenchants : . Médicaments : curare, BB, BZD . Stress, trauma, infections, hormone - Pronostic : . Muscles pharungo-laryngés et respiratoires . Crise myasthénique

Examen complémentaire : - EMG de stimulo-détection . Bloc neuro-musculaire recherché par stimulation répétitive à basse fréquence . détection normale, vitesses de conduction normales . Normal, n’élimine pas de diagnostic - Ac Anti-récepteur à l’acétylcholine . 90 % : Présents affirment le diagnostic . Négatifs n’éliminent pas le diagnostic - Anomalies du thymus . RT, TDM thoracique - MAI associées . T3, T4, TSH . NFS, Vit B12, Ac anti-FI . FAN, FR, Typage HLA - Bilan respiratoire . GDS, EFR ++

Crise myasthénique : URGENCE VITALE +++ - Immédiat : A jeun, O2, VVP, 1 amp IV de prostigmine et 1 amp IV d’atropine - Transfert Réa . IOT, SNG . TTT anticholinestérasique par la SNG sauf si doute surdosage . Echanges plasmatique ou immunoglobuline Attention, la crise myasthénique doit être différenciée de la crise cholinergique +++ - Signes muscariniques et nicotiniques dans la crise cholinergique - Si doute, hospitalisation en réa 72 H, arrêt du TTT anticholiesthérasique 72 H . Amélioration = crise cholinergique . Pas d’amélioration = crise myasthénique

Traitements (HP): Fonction du stade de gravité Dans tous les cas, ÉDUCATION++++ : . Carte mentionnant la présence de cette maladie . Traitements contre-indiqués (BB, Benzo, aminosides, quinine) . Signes de surdosage, signes d’alarme… 1. Med anticholinestérasique : Mytelase, Mestinon . Première intention, mise en route hospitalière . Fractionnées, à jeun, adapté à l’évolution de la maladie. . Surdosage = Crise cholinergique = URGENCE 2. Thymectomie : . À froid, avec un traitement péri-opératoire optimal . Si thymome : RT ou CT associée 3. Corticothérapie : forme mal équilibrée 4. Immunosuppresseurs : forme mal équilibrée 5. Échanges plasmatiques et veinoglobuline : . Formes généralisées aigues+++ . Efficacité rapide

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