Fiebre Reumática: Causas, Síntomas y Tratamiento

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Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 1 Fiebre Reumática Samuel Reyes UNEFM Clase Dra. Zlata Jelenkovich

1) Generalidades La Fiebre reumática es una patología que cabe dentro del grupo de trastornos inmunitarios específicamente del grupo de trastornos de hipersensibilidad, por tal motivo antes de comenzar a hablar de la patología, es necesario tener en cuenta el tema de Hipersensibilidad de Morfofisiopatologa I La fiebre reumática, es una enfermedad inflamatoria aguda, de mecanismo inmunitario, que afecta muchos órganos y aparatos, entre ellos el corazón. La enfermedad aparece unas semanas después de faringitis causada por estreptococo del grupo A de Lancefield. La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria, no supurativa y recurrente, producida por la respuesta del sistema inmunitario de algunas personas predispuestas, a estreptococos betahemoliticos, a partir de dos o tres semanas de provocar una faringoamigdalitis aguda. Se caracteriza por ser una enfermedad autolimitada, de evolución aguda o crónica. Es una complicación tardía que puede afectar a cualquier parte del organismo, siendo el principal órgano afectado el corazón, donde puede producir 

Pericarditis



Miocarditis



Endocarditis

La enfermedad produce durante la fase aguda una pancarditis (inflamación de todo el corazón), que origina valvulopatias cardiacas en fase crónica, siendo esta la consecuencia más importante de la enfermedad; entre las valvulopatias más comunes asociadas a la FR tenemos: Cicatrización difusa (lesiones fibrosas) densa de las valvas, en particular, estenosis mitral. Puede afectar también: 

Piel (eritema marginado)



Articulaciones (poliartritis migratoria)



Cerebro (corea de Sydenham)



Tejido celular subcutáneo (nódulos subcutáneos)

La carditis reumática aguda durante la fase activa de la FR puede progresar hasta la cardiopatía reumática (CR) crónica. Trastornos funcionales permanentes e insuficiencia cardiaca intensa, a veces mortales, décadas más tarde.

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2) Etiología La fiebre reumática es consecuencia de una infección por Estreptococo βhemolítico del grupo A (S. pyogenes), a nivel de la faringe. La FR no aparece en las infecciones causadas por otras cepas de estreptococos en sitios distintos, como la piel. A manera general el Estreptococo β-hemolítico del grupo A, es una bacteria gram +, con una pared celular típica de este tipo de bacterias, que posee: Una proteína M, esta proteína está asociada a la virulencia del estreptococo, pero no es un factor de virulencia como tal, se encuentra en la superficie de la pared y sirve como una proteína “protectora” de la bacteria, debido a que actúa inhibiendo la apoptosis mediante: 

La inhibición del factor H (regulador del complemento) y del fibrinógeno (factor de la coagulación), debido a que se une a ellos y los inactiva.



Favorece la degradación del C3b

La proteína posee dos variantes, de la cual la tipo 1 es la que es asociada a la fiebre reumática, esta proteína tiene una capacidad antigénica, lo que estimula la acción del sistema inmune especialmente la de las células B, que se encargan de producir los anticuerpos ASTO. La bacteria posee como factores de virulencia: 

Estreptolisina O y S: Tóxinas que son la base de las propiedades beta-hemolíticas del organismo.



Toxina Pirogénica



Estreptoquinasa: La estreptoquinasa activa enzimáticamente al plasminógeno, una enzima proteolítica plasmática que digiere a la fibrina y otras proteínas.



Hialuronidasa: que permite la penetración a través del tejido conectivo.



Estreptodornasa: Una ADNasa, la estreptodornasa depolimeriza el ADN.



Otras toxinas: como la peptidasa anti-C5a.

Como factor de virulencia, las cepas estreptocócicas reumatogénicos que contienen proteína M y poderosas capsulas de ácido hialurónico, son resistentes a la fagocitosis. Luego del desarrollo inicial de la FR, la recaída puede ser ocasionada por otro factor.

3) Epidemiologia Solo el 0.3% de los pacientes con infección del estreptococo desarrolla la enfermedad, este numero aumenta durante epidemias a un 3%. En la mayoría de los casos de FR existen incidentes previos relacionados a faringitis por estreptococos del grupo A 2

La incidencia y mortalidad de la fiebre reumática han descendido notablemente en muchas partes del mundo durante los últimos 30 años gracias a: 

Las mejores condiciones socioeconómicas



Al diagnóstico y tratamiento rápido de la faringitis estreptocócica



A una menor virulencia inexplicable de los estreptococos del grupo A.

Ahora bien, en los países del tercer mundo y en muchas zonas urbanas económicamente deprimidas y muy hacinadas del mundo occidental, la fiebre reumática sigue siendo un problema importante de salud pública. La fiebre reumática afecta principalmente y tiende a ser recurrente en niños de 5 a 15 años de edad, pero aproximadamente el 20% de los primeros episodios se producen en adultos. No hay diferencias con relación al sexo, por lo que ataca a hembras y varones en igual proporción. Es un problema de salud pública, siendo la causa más común de cardiopatías en personas entre los 5 y los 30 años de edad en países subdesarrollados, donde también es la principal causa de muerte por enfermedades cardíacas en menores de 45 años. La fiebre reumática tiene una incidencia muy baja en los países desarrollados y relativamente alta en los países en vías de desarrollo. Es más frecuente en países del norte y húmedos, en meses fríos. Se presenta en condiciones de hacinamiento. Después de un primer ataque, hay mayor vulnerabilidad para que se reactive la enfermedad en ulteriores infecciones faríngeas. Es probable que la carditis empeore con cada recurrencia, y las lesiones son acumulativas. La desnutrición es uno de los factores que podrían incrementar el riesgo de padecer fiebre reumática. Desde la introducción de la penicilina, su incidencia ha disminuido notablemente.

4) Etiopatogenia El agente etiológico hace que el sistema inmune desarrolle anticuerpos contra estreptococos beta hemolíticos del grupo A. Dichos anticuerpos puede persistir después de que la infección haya sido superada. Ocurre por factores que aún no se han aclarado, aunque por lo general se le atribuye un mecanismo autoinmune, presentándose como una inflamación difusa del tejido conjuntivo.

5) Patogenia Se sospecha que la fiebre reumática aguda es una reacción de hipersensibilidad inducida por estreptococos del grupo A, pero la patogenia exacta sigue siendo incierta. Se cree que los anticuerpos dirigidos contra las proteínas M de ciertas cepas de estreptococos producen reacción cruzada con glucoproteínas cardiacas, de las articulaciones y otros tejidos, originando una reacción de hipersensibilidad la cual se presume se da por algún tipo de susceptibilidad genética. El comienzo de los síntomas es 2 a 3 semanas después de la infección, la ausencia de estreptococos en las lesiones, apoyan el concepto de que la FR se debe a una respuesta inmune contra las bacterias agresoras. 3

Puesto que ha sido difícil definir la naturaleza de los antígenos de reacción cruzada, también se ha sugerido que la infección estreptocócica provoca una reacción autoinmune contra auto-antígenos. Solo una minoría de los pacientes infectados desarrolla FR, lo que sugiere que la susceptibilidad genética influye en la reacción de hipersensibilidad. Las secuelas crónicas resultan de la fibrosis progresiva, debido a la cicatrización de las lesiones inflamatorias agudas y la turbulencia inducida por las deformidades valvulares progresivas. El inicio del proceso, se supone que ocurre como sigue a continuación: I.

El estreptococo β-hemolítico del grupo A representa el estímulo antigénico de esta enfermedad a través de una proteína M en su membrana.

II.

La proteína M se une al monocito/macrófago y lo activa.

III.

El monocito al entrar al torrente sanguíneo, se convierte en monocito activado, que presenta el antígeno a los linfocitos B, lo cual estimula la producción de anticuerpos llamados antiestreptolisinas O (ASTO), que intentan destruir el estreptococo invasor.

IV.

En los tejidos, el monocito activado se convierte en macrófago y presenta el antígeno fijado a su membrana a los linfocitos T los cuales al ser activados por éste producen linfoquinas que inician el proceso proinflamatorio de los tejidos circundantes. Por lo general, se produce una valvulitis siendo las

V.

valvas afectadas la mitral y la aórtica, en la fase aguda. El daño a la válvula tricúspide suele ser inusual y mucho más leve y, de aparecer, se asocia con previas lesiones extensas de las válvulas mitral y aórtica. Por lo que, en las valvas cardiacas de los pacientes con FR activa se han encontrado una gran cantidad de linfocitos T activados (T4).

6) Morfología En la FR aguda se encuentran lesiones inflamatorias focales pero muy diseminadas y difusas. Son muy característicos en el corazón, donde se las llama cuerpos de Aschoff: 

Son focos de degeneración fibrinoide



Rodeados de linfocitos (principalmente células T);



Células plasmáticas.



Macrófagos hinchados llamados células de Anitschkow (patognomónicas de la FR).  Estas células peculiares tienen abundante citoplasma anfófilo (Tendencia a captar colorantes basófilos y acidófilos por igual). 4

 Núcleos centrales redondos u ovales, cuya cromatina forma una franja central ondulada y estrecha (de ahí el nombre de células oruga). 

Algunos de los grandes histiocitos alterados se vuelven multinucleados y forman las células gigantes de Aschoff.

A la derecha observamos el aspecto microscópico de un cuerpo de Aschoff en un paciente con carditis reumática aguda. El intersticio del miocardio presenta una acumulación delimitada de células inflamatorias mononucleares, incluidos algunos macrófagos grandes con nucléolos destacados y un macrófago binucleado asociado a una necrosis 6.1) En la FR aguda Se pueden encontrar inflamación difusa y cuerpos de Aschoff en cualquiera de las tres capas del corazón pericardio, miocardio o endocardio, por lo que la lesión se conoce como pancarditis. En el pericardio, la inflamación se acompaña de un exudado pericárdico fibrinoso o serofibrinoso, descrito como pericarditis de pan y mantequilla, que en general se resuelve sin secuelas. La afectación miocárdica (miocarditis) se caracteriza por la presencia de los cuerpos de Aschoff esparcidos por el tejido conectivo intersticial y, con frecuencia, alrededor de los vasos. La afectación simultánea del endocardio y de las válvulas del hemicardio izquierdo por los focos inflamatorios consiste habitualmente en necrosis fibrinoide de las orejuelas valvulares o de las cuerdas tendinosas, sobre las cuales asientan pequeñas vegetaciones (de 1 a 2 mm), las verrugas, dispuestas a lo largo de los bordes de cierre. Estas expansiones verrucosas irregulares se deben probablemente a que la fibrina precipita en los sitios erosionados por la inflamación subyacente y la degeneración fibrinoide. Las lesiones valvulares agudas producen pocos trastornos de la función cardíaca. Las lesiones subendocárdicas, quizás agravadas por la presencia de chorros de regurgitación, pueden inducir engrosamientos irregulares llamados placas de MacCallum, habitualmente en la aurícula izquierda. La cardiopatia reumática crónica se caracteriza por la organización de la inflamación aguda y la consiguiente fibrosis deformante. Las orejuelas valvulares especialmente se engruesan y retraen, sufriendo una deformidad permanente. 6.2) En la crónica La válvula mitral está deformada prácticamente siempre, pero en algunos casos puede tener más importancia clínica la afectación de otra válvula, como la aórtica. Los cambios anatómicos cardinales de la válvula mitral (o tricúspide) son: 

Engrosamiento de las valvas 5



Fusión y acortamiento de las comisuras,



Acortamiento, engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas.

A. Valvulitis mitral reumática aguda superpuesta sobre una cardiopatía reumática crónica. Son visibles pequeñas vegetaciones (verrugas) siguiendo la línea de cierre de la valva mitral (flechas). Los episodios anteriores de valvulitis reumática han ocasionado un engrosamiento fibroso y la fusión de las cuerdas tendinosas. B y C. Estenosis mitral con engrosamiento fibroso difuso y deformación de las valvas, más fusión de las comisuras (flechas, B) y engrosamiento de las cuerdas tendinosas (C). Obsérvese la neovascularización de la valva mitral anterior (flecha, C). D. Estenosis aórtica reumática, que pone de manifiesto un engrosamiento y una deformación de las cúspides con fusiónde las comisuras. 6.3) Características Histológicas Hay fibrosis difusa y neovascularización frecuente, que puede hacer desaparecer la arquitectura inicialmente laminada y avascular de las valvas. Los cuerpos de Aschoff son sustituidos por cicatrices fibrosas; raras veces se ven lesiones con valor diagnóstico en las piezas quirúrgicas o en los tejidos de necropsia de los pacientes con cardiopatía reumática crónica mucho tiempo después de haber sufrido la FR aguda.

7) Fisiopatología (manifestaciones clínicas) El cuadro clínico se presenta de 2 a 3 semanas después de haberse producido la faringoamigdalitis. Aunque los cultivos para estreptococos son negativos en el momento en que comienza la enfermedad clínica, en la mayoría de los pacientes se pueden detectar anticuerpos contra uno o más de los antígenos estreptocócicos (estreptolisina O o ADNasa). La FR se caracteriza por una constelación de anomalías, entre las que se incluyen como manifestaciones principales: 

Astenia.



Adinamia.



Anorexia.



Aumento de la temperatura (Febrícula, entre 38 a 38,5°C).

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7.1) Artropatías La enfermedad origina Artralgias sucedidas o no de Artritis. Al igual que la artritis del LES, es transitoria y no se cronifica ni provoca deformidades articulares. En ocasiones pueden aparecer nódulos subcutáneos similares a los de la artritis reumatoide, pero se localizan en la región de la articulación afectada; estos nódulos son transitorios y no persisten, a diferencia de los de la artritis reumatoide. La artritis de la FR tiene 4 características que la diferencian de otras artritis y es que es: poliartritis, migratoria, asimétrica, no erosiva. Si se le agrega la que ya se mencionó serian 5 (nodular) La FR es llamada la enfermedad que es como un perro ya que “lame” las articulaciones y “muerde” el corazón. La afección articular menos grave también es relativamente común pero cumple los requisitos únicamente de una manifestación leve. La artralgia sin inflamación articular objetiva por lo general afecta las grandes articulaciones con la misma pauta migratoria que la poliartritis. 7.2) Cardiopatía La pancarditis es característica de la patología. Hasta 60% de los pacientes con fiebre reumática aguda evolucionan a la cardiopatía reumática. El endocardio, el pericardio o el miocardio resultan afectados. 

Pericarditis: Caracterizado por dolor pericárdico el cual es continuo y empeora con la respiración y movimientos de flexión del tronco.



Miocarditis: Provoca insuficiencia cardíaca, taquicardia, disnea, hepatomegalia congestiva y cardiomegalia.



Endocarditis: Afecta principalmente las válvulas cardíacas, prioritariamente valvas mitral-aortica, tricuspidea-pulmonar.

7.3)

Corea de Sydenham

Es un trastorno neurológico que cursa con movimientos involuntarios rápidos sin finalidad, debilidad muscular, fasciculaciones y trastornos emocionales. Es consecuencia del ataque del SNC, fundamentalmente con el sistema extrapiramidal. Los movimientos son incoordinados en miembros superiores y músculos de la cara, los movimientos coreiformes afectan sobre todo la cabeza (ocasionando movimientos característicos de la lengua, lo que ocasiona alteraciones en el habla) y las extremidades superiores. Pueden ser generalizados o estar restringidos a un lado del cuerpo (hemicorea). Desaparecen durante el sueño, pero pueden presentarse en reposo e interferir en la actividad voluntaria.

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La gravedad de la corea es variable. En los casos leves se pone de manifiesto sólo con el examen cuidadoso, en tanto que en los casos más graves los individuos afectados no pueden realizar actividades cotidianas y corren el riesgo de lesionarse a sí mismos. La corea tarde o temprano se resuelve del todo, por lo general en las primeras seis semanas, aunque su duración es variable, no deja secuelas neurológicas, y se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino y en niños. 7.4) Lesiones Cutáneas

7.4.1) Nódulos de Meynet subcutáneos Consisten en masas indoloras, firmes, móviles y pequeñas (0.5 - 1 a 2 cm) bajo la piel superpuesta a prominencias óseas, en particular en manos, pies, codos, occipucio y, en ocasiones, en las vértebras. Asociada a los pacientes con carditis. Duran de 1 a 2 semanas, se presentan en la superficie de extensión de las articulaciones. Se presentan en las primeras semanas de la enfermedad. Según el Harrison no aparece en las primeras semanas sino que representan una manifestación tardía, que aparece dos a tres semanas después de iniciada la enfermedad, dura sólo algunos días a tres semanas.

7.4.2) Eritema marginado de la piel El exantema típico en la fiebre reumática aguda es el eritema marginal, el cual comienza como máculas rosadas que tienen un aspecto claro en la parte central y que dejan un borde difuso serpiginoso. Se caracteriza por: manchas redondeadas, confluentes y de borde eritematoso, se presentan generalmente en el tronco. Tiene carácter migratorio. Por lo general, se presenta en pacientes con carditis, no pruriginosas. El exantema es evanescente, aparece y desaparece ante los ojos del examinador. Por lo general se presenta en el tronco, a veces en las extremidades, pero casi nunca en la cara. 7.5) Evolución de la enfermedad La duración de un ataque reumático puede ser de 3 semanas a 6 meses siempre y cuando sea controlado y no exista una nueva infección estreptocócica que lo prolongue. Las manifestaciones clínicas predominantes son artritis y carditis; la artritis es mucho más frecuente en adultos. Habitualmente comienza con poliartritis migratoria acompañada de fiebre, en la que una articulación grande después de otra está dolorosa y tumefacta durante un período de días y después cede espontáneamente, sin dejar ninguna discapacidad residual. Las características clínicas de la carditis incluyen roce pericárdico y arritmias. La miocarditis puede ser tan grave que la dilatación cardíaca resultante produzca insuficiencia mitral funcional e incluso ICC. Sin embargo, menos del 1% de los pacientes muere por una FR aguda. 8

Otros riesgos incluyen: -

La embolia por trombos murales, principalmente en el interior de las aurículas o de las orejuelas

-

La endocarditis infecciosa superpuesta a las válvulas deformadas. La carditis reumática crónica habitualmente no produce manifestaciones clínicas durante años o incluso décadas después del episodio inicial de FR.

Los síntomas y signos de la valvulopatía dependen de las válvulas afectadas. Como se ha descrito, la válvula mitral es la que se afecta con más frecuencia y su estenosis es la manifestación más frecuente. Además de diversos soplos cardíacos, hipertrofia y dilatación cardíaca e ICC, los pacientes con CR con frecuencia tienen arritmias (particularmente fibrilación auricular en el contexto de la estenosis mitral), complicaciones tromboembólicas y aumento del riesgo de endocarditis infecciosa posteriormente. El pronóstico a largo plazo es muy variable. En algunos casos, se produce un ciclo continuo de deformidad valvular que causa alteraciones hemodinámicas que generan una fibrosis deformante adicional. La reparación quirúrgica y la sustitución de las válvulas enfermas han mejorado mucho la perspectiva de los pacientes con CR.

Otros signos y síntomas 

Dolor abdominal



Epistaxis



Lesiones cardiacas durante el ataque agudo.



Miocarditis (cuerpos de Aschoff), endocarditis (lesiones valvulares), y/o pericarditis fibrosa



Fiebre, aunque raras veces en pacientes con corea pura. Si bien la fiebre elevada (>39°C) es la regla, no son raras las elevaciones de menor cuantía en la temperatura.

Exámenes paraclinicos En la mayor parte de los casos se encuentran elevados los reactantes de fase aguda. La proteína C reactiva (C-reactiveprotein, CRP) y la tasa de eritrosedimentación (erythrocyte sedimentation rate, ESR) a menudo tienen valores muy altos. En ocasiones, hay una elevación leve en el recuento leucocítico de sangre periférica.

8) Criterios diagnósticos. El diagnóstico se establece mediante los llamados criterios de Jones, desarrollados en 1944, por el Dr. T. Duckett Jones: El criterio es el siguiente: Primero: se deben tener evidencias de una infección reciente o pasada por estreptococos beta del grupo A. Segundo: la presencia de dos de las manifestaciones principales enumeradas como sigue, o una manifestación mayor y dos menores (signos y síntomas inespecíficos, como fiebre, artralgia o aumento de los niveles sanguíneos de reactantes de fase aguda). Periódicamente, se han revisado estos criterios por la Asociación Americana del Corazón, en colaboración con otros grupos.

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9.1) Criterios mayores I.

Miocarditis: Inflamación del músculo cardíaco, el cual puede manifestarse como insuficiencia cardíaca con dificultad respiratoria, pericarditis acompañada con estertor, crepitante o un soplo

II.

cardíaco. Poliartritis migratoria: Una migración temporal inflamatoria de grandes articulaciones, comenzando usualmente en las piernas y migrando hacia arriba (debe ser asimétrica y no erosiva).

III.

Corea de Sydenham (baile de San Vito): Movimientos rápidos característicos y sin propósito de la cara y los brazos, por lo general tardía en la enfermedad.

IV.

Nódulos Subcutáneos (un tipo de nódulos de Aschoff): Colección de colágeno, firme e indolora, en el

V.

dorso de la muñeca, la parte de afuera del codo y el frente de las rodillas. Es infrecuente. Eritema marginado: Un sarpullido o erupción en la piel, que comienza en el tronco o brazos en la forma de una mácula y que se extiende hacia afuera formando un anillo enrojecido con un centro descolorado. Esta es una reacción que nunca empieza en la cara y empeora con el calor.

9.2) Criterios menores I. II. III.

Fiebre. Artralgias (dolor de la articulación, sin inflamación). Presencia de antecedentes faríngeo-amigdalares por estreptococos del grupo A, sea por cultivo positivo o una elevación serológica de antiestreptolisina O.

IV. V. VI. VII.

Irregularidades de laboratorio, como VSG acelerada, incremento en la proteína C reactiva o leucocitosis. Anormalidades en el electrocardiograma, como un alargamiento del intervalo PR. Fiebre reumática previa o cardiopatía reumática inactiva (CRI). La carditis suele empeorar en cada recurrencia y el daño es acumulativo.

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10) Cardiopatía Reumática La cardiopatía reumática es con abrumadora diferencia, la causa más frecuente de estenosis mitral (99% de los casos). En los pacientes con CR, la válvula mitral se afecta sola en un 65% a 70% de los casos y la mitral y la aortica en un 25%, puede haber engrosamientos fibrosos parecidos, aunque menos intensos, y estenosis de las válvulas tricúspide y raras veces de la pulmonar. Los puentes fibrosos que se forman entre las comisuras y su calcificación dan lugar a estenosis en boca de pez u ojal. En la estenosis mitral rígida, la aurícula izquierda se dilata cada vez más y puede albergar trombos murales en su orejuela o su pared. Las lesiones congestivas del pulmón pueden causar a largo plazo lesiones de los vasos y del parénquima pulmonar que, con el tiempo, provocan hipertrofia ventricular derecha. El ventrículo izquierdo es normal en la estenosis mitral pura aislada.

11) Evolución y Secuelas Cardiacas La enfermedad es autolimitada. 11

Las secuelas cardiacas más frecuentes son: 

Insuficiencia mitral pura en 19%, doble lesión mitral en 53%, estenosis mitral pura en 23%.



La valvulopatía aortica es mucho menos frecuente que la mitral, como secuela definitiva tenemos insuficiencia sigmoidea pura en 12% y como doble lesión (insuficiencia + estenosis) en 21%. En la mayoría de los casos, la valvulopatía aortica se asocia a valvulopatía mitral y solo en 2% de los casos se presenta aislada



En cuanto a la valvulopatía tricúspidea orgánica siempre está asociada a valvulopatía del corazón izquierdo. Su incidencia es de 2%.



La valvulopatía pulmonar es excepcional



En el corazón aparecen lesiones inflamatorias perivasculares focales. Estas lesiones reciben el nombre de nódulos de Aschoff y se consideran patognomónicos de la FR.

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Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 2 Patologías Pericárdicas (Pericarditis) Samuel Reyes UNEFM Clase Dra. Zlata Jelenkovich

1) Generalidades El pericardio es una serosa que recubre el corazón, se compone de una hoja parietal (fibrosa) y una hoja visceral (serosa), entre ambas hojas queda un espacio virtual en el cual se puede contener una escasa cantidad de líquido seroso (15 a 50 ml) de líquido, que es un ultrafiltrado del plasma. El pericardio normal, al ejercer una fuerza de restricción, evita la dilatación súbita de las cavidades cardiacas, en especial de la aurícula y ventrículo derechos durante el esfuerzo y en la hipervolemia. El pericardio también restringe la posición anatómica del corazón, reduce al mínimo la fricción entre el corazón y las estructuras adyacentes, impide su desplazamiento y la torcedura de los grandes vasos y probablemente retrasa la diseminación de las infecciones desde los pulmones y cavidades pleurales al corazón. Pese a todo ello, la ausencia total del pericardio congénita o posquirúrgica no produce enfermedades clínicamente evidentes. En el defecto parcial del pericardio izquierdo, el tronco arterial pulmonar y la aurícula izquierda pueden protruir a través del defecto; en muy raros casos, la herniación y la estrangulación posterior de la aurícula izquierda producen muerte súbita. Los trastornos más importantes del pericardio provocan una acumulación de líquidos, una inflamación, una constricción fibrosa o alguna combinación de estos procesos, por regla general asociada a una enfermedad en otro punto del corazón o a una enfermedad sistémica; la alteración aislada del pericardio es insólita. Son pocas las formas anatómicas de afección del pericardio, las vamos a clasificar en 2 grupos: 

Afecciones dependientes del líquido (derrames)



Inflamación del Pericardio (pericarditis)

2) Epidemiologia Afecta a hombres y mujeres de entre 20 y 50 años de edad usualmente después de presentar afecciones del tracto respiratorio. Se presenta ocasionalmente en niños, asociado a la infección epidémica por adenovirus o coxsackie; y de manera muy excepcional aparece post vacunal.

3) Afección pericárdica dependientes del líquido que las origine Como se mencionó ya, en condiciones normales, en el saco pericárdico hay unos 15-50 ml de un líquido fluido, transparente y de color pajizo. Bajo determinadas circunstancias, el pericardio parietal se distiende, esto puede ser debido al aumento de la cantidad de liquido, que según sea el liquido se clasifica en: 

Un derrame pericárdico: líquido seroso, para que ocurra debe haber un cambio en la consistencia o en el volumen del líquido. 13



Hemopericardio: Sangre, el Hemopericardio ocurre casi siempre en conjunto con el derrame pericárdico, aun así el derrame puede cursar de manera solitaria.



Pericarditis purulenta: Pus, relacionada a procesos infecciosos.

Todas ellas conllevan a una enfermedad pericárdica de tipo inflamatoria (pericarditis) Con la sobrecarga duradera de presión o de volumen, el pericardio se dilata. Esto permite que el derrame pericárdico de lenta acumulación alcance grandes dimensiones sin interferir con la actividad del corazón. Por tanto, en los derrames crónicos menores de 500 ml de volumen, el único interés clínico es un característico crecimiento globular de la silueta cardíaca en las radiografías de tórax. Por el contrario, la formación rápida de una cantidad de líquido apenas de 200 a 300 ml, como sucede por ejemplo en un hemopericardio originado por la rotura de un IM o por una disección aórtica, se puede producir una compresión de las finas paredes de las aurículas y de las venas cavas, o de los mismos ventrículos. Por esta razón, el llenado cardíaco queda limitado, lo que desencadena un taponamiento cardíaco, mortal en potencia. Por tal motivo todos estos casos son de vigilancia en UCI. Estos procesos son menos comunes que la pericarditis.

4) Pericarditis La pericarditis aguda es, con mucho, el principal proceso patológico del pericardio. Es una enfermedad no contagiosa, que conlleva a una inflamación del corazón, suele ser secundaria a cardiopatías, neoplasias o metástasis. La pericarditis primaria es extremadamente rara, y se asocia a procesos infecciosos. La pericarditis puede clasificarse desde el punto de vista clínico y etiológico. 4.1) Etiología 

Pericarditis infecciosas: virus, bacterias, tuberculosis, hongos, protozoarios y parásitos.

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Inmunitarias: FR, LES, Esclerodermia, Poscardiomiotoma, Sindrome de Dressler (sindrome posterior al infarto al miocardio), en todos estos casos se da la inflamación por la acumulación de complejos inmunes. Hipersensibilidad a fármacos. (que puede dañar al riñon lo que conllevaría a la pericarditis)



Otras: IM, hiperazoemia, tras Cx Cardiaca, neoplasias, traumatismos y radiación.

4.2) Evolución Clínica a.

Pericarditis agudas (6 meses) I. Constrictiva II. Con derrame III. Adhesiva (no constrictiva)

La mayoría suscitan una pericarditis aguda, pero unas cuantas, como la tuberculosis y los hongos, dan lugar a respuestas crónicas.

4.2.1) Pericarditis Agudas a) Con Derrame Conlleva el derrame de un líquido el cual puede ser seroso o sanguinolento. a.1) Serosa Es característica de las inflamaciones que no tiene origen infeccioso. Etiología Este tipo obedece de forma característica a una enfermedad inflamatoria no infecciosa, como la fiebre reumática, él LES y la esclerodermia, los tumores y el síndrome hiperurémico. Una infección de los tejidos contiguos al pericardio (p. ej., una pleuritis bacteriana) puede causar una irritación suficiente de la serosa del pericardio parietal para generar un derrame seroso estéril que puede evolucionar hasta una pericarditis serofibrinosa y a la larga hasta una franca reacción supurativa. En algunos casos, una virosis como rinofaringitis, una neumonía o una parotiditis, precede a la pericarditis y actúa como el foco primario de infección. Pocas veces, por regla general entre los jóvenes, la pericarditis vírica es una infección primaria patente, acompañada en ocasiones de una miocarditis (miopericarditis). Morfología Desde el punto de vista histológico existe un ligero infiltrado inflamatorio en la grasa epipericárdica (superficie externa tanto del pericardio parietal como visceral) que consta sobre todo de linfocitos, aunque estos en un inicio son escasos y a medida que se llega hacia la cronicidad de la pericarditis aumentan en número. Se van a observar: 

Un total de líquido de 50 a 200 ml, que se acumula de manera lenta

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Inflamación y sus características histológicas

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Escasos leucocitos, PMN, linfocitos e histiocitos

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Liquido denso rico en proteínas.



Casi nunca se produce su organización en adherencias fibrosas.

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Fisiopatología Ocurre una inflamación, que hace que se produzca una mayor cantidad de liquido debido a la presencia de células que no deberían estar allí normalmente. a.2) Pericarditis hemorrágica En esta clase de pericarditis, el exudado está compuesto de sangre mezclada con un derrame fibrinoso o purulento. Etiología Por regla general está originada por la diseminación de un tumor maligno hasta el espacio pericárdico. En tales casos, el análisis citológico del líquido extraído a través de una punción pericárdica muchas veces revela la presencia de células neoplásicas. Asimismo, también puede aparecer en las infecciones bacterianas. En la tuberculosis. Se produce en personas con trastornos circulatorios como una diátesis hemorrágica subyacente La pericarditis hemorrágica surge con frecuencia tras una cirugía cardíaca. Fisiopatología Es la responsable de una pérdida cuantiosa de sangre o hasta de un taponamiento, que exige una «segunda intervención». Su trascendencia clínica es semejante a la que tiene la pericarditis fibrinosa o la supurativa. b) Fibrinosa y serofibrinosa* Estas dos formas anatómicas constituyen el tipo más frecuente de pericarditis y están compuestas de un derrame de líquido seroso mezclado con un exudado fibrinoso. Etiología Sus causas más habituales son el IM agudo, el síndrome posterior a un infarto (de Dressler) (tal vez un proceso autoinmunitario que aparece varias semanas después de un IM), el síndrome hiperurémico, la radiación del tórax, la fiebre reumática, él LES y los traumatismos. Puede aparecer en la clínica cardiaca habitual También se produce una reacción fibrinosa tras la cirugía cardíaca corriente. Morfología 

Fibrinosa: la superficie del pericardio esta seca y áspera con granulaciones finas.



Serofibrinosa:  El líquido es más espeso, de color amarillo turbio.  Los leucocitos, hematíes y fibrina se consiguen pueden digerirse, y buscan desaparecer o ubicarse en tabicaciones.  Cuando el líquido es seroso y abundante desaparece el signo clínico de la pericarditis (roce pericárdico), debido a que el líquido actua como barrera. 16

c) Supurada o purulenta Etiología Esta forma indica casi siempre que el espacio pericárdico ha sido invadido por agentes infecciosos. Su etiología se debe a una invasión del espacio pericárdico debida a los microbios, que pueden alcanzar la cavidad pericárdica Etiopatogenia Los patógenos pueden llegar por varias vías como lo son: 

Eextensión directa: desde infecciones vecinas, como un empiema de la cavidad pleural, una neumonía lobular, infecciones mediastínicas o la difusión de un absceso anular a través del miocardio o de la raíz de la aorta (Propagación de un absceso del anillo a nivel cardiaco), Neumonía, Infección mediastinica



Siembra desde la sangre: es decir por vía hemática



Linfática con contaminación



Por procesos quirúrgicos Cx.

La inmunodepresión predispone a contraer una infección por cualquiera de estas vías Morfológicamente 

El exudado varía desde un líquido fluido y opaco al pus patente que llega a 400 o 500 ml de volumen



Serosa enrojecida, granulosa y con exudado.



A nivel microscópico, existe una reacción inflamatoria aguda, que en ocasiones se propaga hacia las estructuras de alrededor para provocar una mediastinopericarditis.

Fisiopatología 17

Los signos de la fase activa son básicamente los mismos que los correspondientes a la pericarditis fibrinosa, pero los de una infección sistémica suelen resultar destacados: por ejemplo, picos febriles, escalofríos y fiebre La resolución completa es infrecuente, y el desenlace habitual es su organización mediante una cicatrización. La intensa respuesta inflamatoria más la cicatriz posterior a menudo dan lugar a una pericarditis constrictiva, que es una consecuencia grave de este proceso ya que puede originar un taponamiento cardiaco. d) Pericarditis Caseosa Esta forma atípica de pericarditis es de origen tuberculoso, mientras no se demuestre lo contrario; es raro que las micosis susciten una reacción similar. La afectación pericárdica ocurre por propagación directa desde focos tuberculosos situados en los ganglios traqueobronquiales. La pericarditis caseosa es un antecedente acostumbrado de la pericarditis constrictiva crónica fibrocalcifi cada incapacitante.

(Imagen de corazón de pollo)

4.2.2) Pericarditis Cronica En algunas circunstancias, la organización simplemente produce engrosamientos fibrosos de las serosas parecidos a placas («placa encoraza») o adherencias finas y delicadas de origen dudoso, que se observan con bastante asiduidad en una autopsia y casi nunca motivan una perturbación de la actividad cardíaca. En otras condiciones, la fibrosis bajo la forma de frágiles adherencias filamentosas borra del todo el saco pericárdico. En la mayoría de los casos, esta pericarditis adhesiva no ejerce ningún efecto sobre el funcionamiento cardíaco. La mediastinopericarditis adhesiva es una posible consecuencia tras una pericarditis infecciosa, una intervención cardíaca anterior o una irradiación del mediastino. El saco pericárdico queda borrado y la adherencia de la capa parietal por su cara externa a las estructuras que la rodean genera una gran sobrecarga sobre el funcionamiento cardíaco. A cada contracción sistólica, el corazón tira no sólo del pericardio parietal, sino también de los elementos circundantes a los que está pegado. Puede observarse una retracción sistólica de la parrilla costal y el diafragma, un pulso paradójico y toda una diversidad de otros signos característicos. El aumento de su trabajo provoca una hipertrofia y una dilatación cardíacas, que llegan a ser apreciables en las situaciones graves.

18

En la pericarditis constrictiva, el corazón está encerrado en una cicatriz densa fibrosa o fibrocalcificada que limita su expansión diastólica y el gasto cardíaco, propiedades que imitan una miocardiopatía restrictiva. A veces hay antecedentes previos de pericarditis o no. La cicatriz, normalmente de 0,5 a 1 cm de espesor, borra el espacio pericárdico y en ocasiones se calcifica; en los casos extremos, guarda un parecido con un molde de escayola (concretio cordis). La densa cicatriz que lo encapsula impide la aparición de una hipertrofi a y una dilatación. El gasto cardíaco puede estar reducido en reposo, pero lo más importante es que el corazón dispone de poca capacidad, o ninguna, para aumentarlo como respuesta a un ascenso de las necesidades periféricas. Los tonos cardíacos suenan lógicamente lejanos o apagados. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del caparazón de tejido fibroso constrictor (pericardiectomía). 4.3) Síntomas Dolor toracico causado por la inflamación del pericardio al rozar contra el corazón, dolor que mejora en decúbito prono (situación de plegaria mahometiana – inclinación del tronco hacia adelante) y dura horasdías. 

Dificultadas respiratoria cuando la persona esta acostada (ortopnea)



Tos soca



Hinchazón de tobillos, pies y piernas (ocasionalmente)



Ansiedad



Fatiga



Fiebre



Pérdida de Apetito



Nauseas/Vómitos

Signos Aparece un sonido típico de roce pericárdico, aparte los ruidos del corazón pueden parecer leves o distantes. Puede existir crepitación pulmonar, disminución de los ruidos respiratorios u otros signos, como liquido en el espacio que rodea los pulmones (derrame pleural) Alteraciones electrocardiográficas

19

20

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 3 Ateroesclerosis Samuel Reyes UNEFM Clase Dra. Rosa Hernández

1) Generalidades La palabra arterioesclerosis significa literalmente «endurecimiento de las arterias»; es un término generalizado para cualquier endurecimiento con pérdida de la elasticidad de las arterias, la palabra viene el griego arterio, que significa «arteria» y sclerosis que significa «cicatriz, rigidez». se trata de un término genérico que refleja el engrosamiento de la pared arterial y su pérdida de elasticidad. Existen tres patrones generales, con diversas consecuencias clínicas y anatomopatológicas de arterioesclerosis: 

La arterioloesclerosis: afecta a las arterias pequeñas y las arteriolas, y puede ocasionar una lesión isquémica distal. Sus variantes anatómicas, la hialina y la hiperplásica, se estudiaran en el tema de hipertension.



La esclerosis de la media de Mönckeberg: se caracteriza por unos depósitos cálcicos en las arterias musculares que suelen darse en personas mayores de 50 años. Su composición puede experimentar una transformación metaplásica en hueso. No obstante, las lesiones no invaden la luz del vaso y en general carecen de trascendencia clínica.



La ateroesclerosis: cuyas raíces griegas quieren decir «papilla/pasta» y «endurecimiento», es la configuración más frecuente e importante en la clínica, y a continuación va a exponerse con detalle.

Es importante tener bien diferenciado los 3 terminos, porque debido a su similitud en la escritura suelen crear confusiones en el estudiante.

2) Ateroesclerosis La ateroesclerosis se caracteriza por unas lesiones de la íntima llamadas ateromas (o también placas ateromatosas o ateroescleróticas) que sobresalen hacia la luz de los vasos de ahí su etimología griega. Cada placa ateromatosa corresponde a una lesión elevada con un núcleo grumoso, amarillo y blando, integrado por lípidos (en especial colesterol y ésteres de colesterol), revestido por una cubierta fibrosa de color blanco. Además de la obstrucción mecánica al flujo sanguíneo, las placas ateroscleróticas pueden romperse, lo que da lugar a una gravísima trombosis vascular; también pueden debilitar la media subyacente y de ese modo conducir a la formación de un aneurisma. 2.1) Epidemiologia Representa la mitad de las enfermedades de origen cardiovascular: la acumulación de placas de ateromas predispone a múltiples patologías como HTA, I.M, claudicación entre otras, en las que influye directamente.

21

2.1.1) Factores de Riesgo a) No modificables a.1) Sexo: la enfermedad es más común en hombres que en mujeres. El hecho de que la enfermedad afecte principalmente a hombres no está bien explicado, se presume que viene dado porque los estrógenos tienen una influencia favorable en el transcurso de la patología, actuando como “protectores” a nivel endotelial. En el caso de Venezuela la incidencia en mujeres ha venido aumentando en los últimos 20 años, hasta incluso ser muy similar a la de los hombres, se presume que esto sea por los hábitos de la región, y porque la edad fértil en Venezuela se ha modificado, disminuyendo la edad en la que se da el proceso de la menopausia, trayendo como consecuencia una disminución del efecto protector estrogenicos. Sin embargo, pasada la menopausia aumenta la incidencia de las enfermedades relacionadas con la ateroesclerosis, y en la ancianidad de hecho supera a la de los hombres. Aunque desde hace tiempo se ha propuestovarios estudios clínicos no han logrado poner de manifiesto la utilidad de los tratamientos hormonales para la prevención de las vasculopatías. el efecto ateroprotector de los estrógenos guarda una relación con la edad a la que se inicia el tratamiento. En las posmenopáusicas más jóvenes, la estrogenoterapia disminuye la ateroesclerosis coronaria. Este efecto no está tan claro en las mujeres ancianas. Además de la ateroesclerosis, el sexo también influye sobre una serie de variables que pueden repercutir sobre las consecuencias de la CI (cardiopatía isquémica); así, las mujeres muestran diferencias en la hemostasia, la curación del infarto y la remodelación del miocardio. a.2) Edad: aparece principalmente entre la 5ta y 6ta década de vida (40-60 años). En hombres mayores de 45 años y mujeres mayores a 55 (postmenopáusicas) Esto se debe a que la enfermedad es de evolución progresiva, y no es sino tras el paso del tiempo que se manifestara. En Venezuela, actualmente el rango de edad está disminuyendo, esto se atribuye a la disminución de los hábitos deportivos; y al desarrollo en el estilo de vida el ejemplo más claro es el desarrollo exponencial del transporte público, que ha influido directamente en el número de pasos diarios que dan las personas, por tal motivo, ahora aunque hay mejor “estilo de vida”; se aumenta la predisposición a enfermedades prevenibles con el ejercicio. Esto quiere decir que en países con más desarrollo aumentan los casos de ateroesclerosis. a.3) Raza: las paredes vasculares de las personas de raza negra son mas resistentes, por tal motivo los efectos de la ateroesclerosis se manifiestan en mayor medida en personas de raza blanca. a.4) Factores Genéticos: Los antecedentes familiares constituyen el factor de riesgo independiente más importante para la ateroesclerosis. Se han caracterizado muchos trastornos mendelianos asociados a ella, como la hipercolesterolemia familiar. No obstante, estas enfermedades genéticas no explican más que un pequeño porcentaje de los casos. La predisposición familiar perfectamente 22

probada a padecer ateroesclerosis y CI suele ser multifactorial, en relación con la herencia de varios polimorfismos genéticos y una acumulación entre los parientes de otros factores de riesgo demostrados, como la hipertensión o la diabetes. Antecedentes de enfermedad coronaria precoz < 55 en varones y < 65 en mujeres si son familiares de primer grado b) Modificables b.1) Hábitos Psicobiologicos: como ya se habló el sedentarismo predispone a este tipo de enfermedades, además tenemos otros tipos de hábitos como lo son: Tabaquicos, obesidad y sedentarismo. b.1.1) Tabaquicos: es un factor de riesgo perfectamente confirmado en los varones, y probablemente explica el aumento de la incidencia y la gravedad de la ateroesclerosis en las mujeres. El consumo mantenido (durante años) de una cajetilla diaria como mínimo duplica la mortalidad por CI. Su abandono reduce este riesgo considerablemente. Esto se debe a que el consumo de cigarrillos reduce la producción del NO, un potente vasodilatador. El tabaquismo se asocia con un aumento de la concentración de múltiples marcadores inflamatorios, como la proteína C-reactiva, la interleucina-6 y el factor de necrosis tumoral alfa, tanto en hombres como en mujeres fumadoras. Aumenta también la actividad de las moléculas de adhesión. El tabaco genera > del 50% de placas ateroescleróticas Representa más del 20% de la mortalidad e varones entre 45-60 años b.1.2) Obesidad: ≥30 kg/m2 b.1.3) Sedentarismo Estos dos últimos asociados a la HTA b.2) Patológicos: 

HTA: es otro factor de riesgo fundamental para la ateroesclerosis; en este caso, influyen tantos los valores sistólicos como los diastólicos. Por sí sola, acentúa el riesgo de CI más o menos un 60%. Esta es la causa más importante de hipertrofia ventricular izquierda, de ahí que esta última también guarde una relación con la CI. Pacientes prehipertensos según la clasificación del 7mo comité del JNC aumentan al doble el riesgo de muerte súbita.



La hiperlipidemia (y más en concreto la hipercolesterolemia ) es un factor de riesgo fundamental para la ateroesclerosis; incluso si no aparecen los demás, su presencia basta para estimular la formación de la lesión.

El principal componente del colesterol sérico asociado a un mayor riesgo corresponde a las lipoproteínas de baja densidad (LDL, «colesterol malo»); este es el tipo distribuido hacia los tejidos periféricos, deberían estar en niveles séricos inferiores a En cambio, las lipoproteínas de alta densidad (HDL, «colesterol bueno») lo movilizan desde los tejidos y lo transportan hacia el hígado para su excreción en la bilis. 23

Por consiguiente, las concentraciones altas de HDL guardan una correlación con el descenso del riesgo. Lógicamente, las estrategias alimentarias y farmacológicas que reducen las concentraciones de LDL o colesterol sérico total, y/o incrementan las de HDL séricas, son de considerable interés. El consumo elevado de colesterol y grasas saturadas con la comida (presentes en la yema de huevo, las grasas animales y la mantequilla, por ejemplo) incrementa las concentraciones plasmáticas de colesterol. Por el contrario, las dietas con poco colesterol y/o una proporción más alta de grasas poliinsaturadas rebaja sus valores. Los ácidos grasos ω -3 (abundantes en los aceites de pescado) son beneficiosos, mientras que las grasas insaturadas trans producidas por la hidrogenación artificial de los aceites poliinsaturados (empleados en los alimentos horneados y la margarina) repercuten negativamente sobre las características del colesterol presente. La realización de ejercicio y el consumo moderado de etanol elevan las concentraciones de HDL, mientras que la obesidad y el tabaco las disminuyen. Las estatinas son un tipo de fármacos que reducen los niveles del colesterol circulante al inhibir la hidroximetilglutaril- coenzima A (HMG-CoA)-reductasa, la enzima limitante de la velocidad en la biosíntesis hepática de colesterol. Se consideran como riesgo:  HDL < 40mg/dL  LDL > 130 mg/dL en dos tomas distintas y >140 mg/dL en diabetes.  Trigliceridos > 155-199 mg/dL ya que esto se asocia a un < del HDL 

La diabetes mellitus: causa hipercolesterolemia incrementa de forma acusada el riesgo de sufrir ateroesclerosis. A igualdad de los demás factores, los diabéticos presentan una incidencia doble de infarto de miocardio. También tienen mayor peligro de padecer un ictus y 100 veces más posibilidades de experimentar una gangrena en las extremidades inferiores ocasionada por la ateroesclerosis.



Aumento del fibrinógeno.



Inflamaciones crónicas



Hiperhomocistinemia b.3) Consumo de ACO: debido a que generan cambios hormonales, que disminuyen el posible efecto protector de los estrógenos.

24

4.1.2) Morbilidad, Mortalidad y Prevalencia La ateroesclerosis es la causa de una morbilidad y mortalidad mucho mayor que cualquier otro trastorno en Occidente (más o menos la mitad de todas las muertes). Dado que la arteriopatía coronaria es una manifestación importante de la enfermedad, los datos epidemiológicos relacionados con la mortalidad por ateroesclerosis corresponden específicamente a las muertes provocadas por una cardiopatía; en efecto, el infarto de miocardio es el responsable de casi la cuarta parte de los fallecimientos en EE. UU. Una considerable morbilidad y mortalidad también se relaciona con la enfermedad ateroesclerótica aórtica y carotídea y por el ictus. La ateroesclerosis tiene una prevalencia mucho menor en América Central y del Sur, África y partes de Asia. 2.2) Etiopatogenia Una vez se reúnen todas o algunas de las características epidemiológicas que predisponen a la formación de placas de ateromas,

El Endotelio

esto va a generar enfermedad de tipo cardiovascular o cerebrovascular.

El endotelio es la túnica más íntima de los vasos sanguíneos, todo el

endotelio

tiene

una

extensión

aproximada de 6 canchas de tenis y un peso de 1,5 kg que conforman 1 trillón (1018) células endoteliales. Es la capa que está más íntimamente relacionada con la sangre, y debido a su disposición plana permite que el flujo

La explicación de la aterogenia toma elementos de múltiples teorías y también integra los factores de riesgo antes señalados. Robbins considera la ateroesclerosis como una respuesta a la lesión endotelial, contempla la ateroesclerosis como una respuesta inflamatoria y cicatricial duradera de la pared arterial ante una lesión del endotelio. La progresión de la alteración se debe a la interacción de las

sanguíneo sea laminar.

lipoproteínas modificadas, los macrófagos derivados de los monocitos

Cualquier alteración de la túnica íntima del vaso afectara

y los linfocitos T con los constituyentes celulares normales de la pared arterial.

directamente al endotelio. El endotelio cumple las siguientes funciones: 

Vasomotoras



Control del crecimiento de macrófagos



Permeabilidad

A todos los factores previamente mencionados hay que agregarle que cualquier alteración que tenga el organismo, en algún sistema puede incidir en el endotelio vascular, de tal manera que se creara una disyunción endotelial (lesión). La disyunción endotelial trae como consecuencia distintas alteraciones como lo son cambios hemodinámicos (la circulación laminar se convierta en una circulación turbulenta), que influyen de manera directa en la aterogenia.

En el hombre, la aterogénesis es un proceso que generalmente se extiende a lo largo de muchos años, en general varios decenios. Sin embargo, es probable que el crecimiento de las placas ateroescleróticas sea discontinuo en lugar de lineal, con periodos de inactividad relativa interrumpidos por episodios de rápida evolución, peso a esto aunque se tiene mucha información sobre la aterogenesis sigue siendo un campo 25

nuevo, recientemente los estudios Framingham, han demostrado que el endotelio comienza a formar placas ateroescleróticas desde aproximadamente 3 años de edad, asociados a la alimentación a base de fórmula. Robbins representa la formación de una placa de ateroma por los siguientes fenómenos patogénicos: 

Lesión endotelial, sea cual sea la razón que la origine, causa (entre otras cosas) un aumento de la permeabilidad vascular, la adhesión de los leucocitos y una trombosis (todo esto es lo que se conoce como disfunción endotelial).



Acumulación de lipoproteínas en estria adiposa(grasa): (en especial LDL y sus formas oxidadas) en la pared del vaso



Adhesión de los monocitos al endotelio, seguida de su migración hacia la íntima y su transformación en macrófagos y células espumosas



Adhesión de las plaquetas



Liberación de factores desde las plaquetas activadas, los macrófagos y las células de la pared vascular, que provoca una captación de células musculares lisas a partir de la media o de sus precursores circulantes



Proliferación de las células musculares lisas y producción de MEC



Acumulación de lípidos a nivel extracelular y en el interior de las células (macrófagos y células musculares lisas)

Todos los procesos previamente mencionados, sin involucrar a la lesión endotelial, ocurren de manera progresiva y más o menos simultanea entre sí. (La lesión endotelial es el primer evento fisiopatológico, pero esto no significa que dicha lesión siempre se traduzca en ateroma). Harrison nos permite hacer una cronología de la formación de la placa ateroesclerótica hasta que empieza a tener un efecto patológico;

tomando

en

cuenta

que

todos

los

procesos

ateroescleróticos toman un tiempo determinado, al llegar a una edad especificas tras la aparición de la lesión endotelial y tras la acción

de

los

múltiples

factores

de

riesgo

se

aprecian

cronológicamente los siguientes eventos: I.

Formación de La “estría grasa” constituye la lesión inicial de la ateroesclerosis. Tal alteración temprana surge más a menudo por incrementos focales en el contenido de lipoproteínas dentro de regiones de la íntima. El aumento de las lipoproteínas a este nivel se da porque en la túnica media aumenta el estrés oxidativo celular; a medida que esto va sucediendo se da la proliferación de células musculares lisas y el aumento de MEC que 26

permiten que la grasa se mantenga en el medio intravascular; las plaquetas comienzan a liberar una serie de sustancias que también facilitan la unión de las lioproteinas. II.

La estria grasa evoluciona a un ateroma maduro, el cual debido al aumento de la MEC se convierte en una estructura fibroadiposa, (de ahí a que Robbins lo llame ateroma fibroadiposo). En la proliferación de las células musculares lisas y la síntesis de la MEC hay varios factores de crecimiento implicados, como el PDGF (liberado por las plaquetas adherentes en ese ámbito local, así como los macrófagos, las células endoteliales y las células musculares lisas), el FGF y el TGF. Las células musculares lisas recopilados sintetizan MEC (en particular, colágeno) que estabiliza las placas ateroescleróticas. Sin embargo, las células inflamatorias activadas de los ateromas pueden ocasionar una apoptosis en las células musculares lisas de la íntima, y también aceleran el catabolismo de la MEC, lo que se traduce en unas placas inestables. Es importante conocer que no todas las estrías evolucionan hasta formar ateromas complejos.

Todo esto ocurre a medida que las células inflacmatorias (monocito/macrófagos, linfocitos etc.) intentan eliminar la placa de ateroma, lo que genera “Inflamacion” y todo lo que esta conlleva. A medida que avanzan las lesiones ateroescleróticas se forman abundantes plexos microvasculares que tienen comunicación con los vasa vasorum de las arterias. Estas nuevas redes microvasculares pueden favorecer la complicación de la lesión por diversos mecanismos. Los vasos vasorum y el ateroma; los vasos de estas redes ofrecen una generosa superficie para el tránsito de los leucocitos y pueden servir de puerta para la entrada y salida de éstos hacia y desde los ateromas ya establecidos. Estos pequeños vasos también pueden constituir focos de hemorragia dentro de la placa. Al igual que los vasos neoformados en la retina de individuos diabéticos, los vasos sanguíneos microscópicos de la placa son friables y tienden a romperse y a producir hemorragia local, la cual puede causar trombosis in situ, que induce la generación local de trombina, que a su vez puede activar las células de músculo liso y endoteliales mediante la unión de receptores activados por proteasa. Las placas ateroescleróticas suelen contener fibrina y hemosiderina, signo de que los episodios de hemorragia en el interior de la placa contribuyen a las complicaciones de tal estructura. Las placas ateroescleróticas, en su evolución también acumulan calcio. Las proteínas que por lo común están en los huesos también se localizan en las lesiones ateroescleróticas, como la osteocalcina, la osteopontina y proteínas morfógenas óseas. La mineralización de la placa ateroesclerótica recapitula muchos aspectos de la formación del hueso, incluida la participación reguladora de factores de transcripción, como el Runx2. III.

Luego de formada la placa: Durante la evolución de la placa ateroesclerótica se establece un complejo equilibrio entre la entrada y salida de lipoproteínas y leucocitos, la proliferación y muerte de las células, producción y remodelación de la matriz extracelular, mientras que la calcificación y neovascularización propician la lesión.

Volviendo con la disfunción endotelial inicial, es necesario recalcar que se puede definir: 

En sentido estrecho como una marcada alteración en la síntesis y/o biodisponibilidad del NO. 27



En sentido amplio se adiciona a un estudio de activación del conducto.

Todo lo expuesto anteriormente puede explicarse mediante 4 teorías 

Teoría de Virchow: Estudiada en Morfofisiopatologia I que se representa esquemáticamente de la siguiente manera:



Teoría infiltratoria Anitschkow: según esta teoría el ateroma se forma por insudación de líquido con grasas en la íntima.



Teoría de la agregación plaquetaria de Rokitanski: el fenómeno desencadenante de la ateroesclerosis es el depósito de una masa proteica en la íntima. Es la que se maneja actualmente.



Teoría de respuesta al daño endotelia de Rossi y Glosmet

28

2.3) Fisiopatología Una vez formada la placa de ateroma. Después de una fase “asintomática” habitualmente prolongada, la ateroesclerosis puede hacerse manifiesta. Sus expresiones clínicas pueden ser: 

De naturaleza crónica, como sucede en la angina de pecho estable asociada al esfuerzo o en la claudicación intermitente, previsible y reproducible;



Episodios clínicos agudos mucho más graves, como infarto de miocardio, accidente vascular cerebral o muerte súbita de origen cardiaco, las cuales constituyen la primera manifestación de la enfermedad.

Las placas se van a ubicar principalmente a nivel cerebral, a nivel del cuello, a nivel coronario (en > la izquierda) y a nivel poplíteo; esta predilección explica la alta incidencia de evolución mortal. Algunas personas jamás sufren expresiones clínicas de la arteriopatía, aunque su estudio necroscópico revele una ateroesclerosis difusa y generalizada. Principales alteraciones fisiopatologicas:

2.3.1) Evento isquémico Se produce cuando la placa supera el 75% de la luz del vaso sanguíneo, un individuo normal podría funcionar con el 25% restante sin mucha exigencia nutricional, pero a la hora de una exigencia física (ejemplo: ejercicio en el músculo) la luz del vaso no sería lo suficientemente amplia como para suplir las características nutricionales de la zona. El síntoma asociado a esto suele ser un pinchazo, que no es incapacitante. Aun así aunque pudiesen cumplirse los requisitos nutricionales cualquier elemento forme de la sangre podría debilitar el ateroma, liberando un fragmento del mismo. En este caso los mecanismos compensatorios que se pudieran dar (agregación plaquetaria o tapón de fibrina que cubra la disyunción endotelial) serían contraproducentes. Esto trae como consecuencia la muerte celular debido a falta de nutrientes (isquemia).

2.3.2) Liberación de Trombo Con consecuencias como la isquemia.

29

30

Evolución de Placas ateroescleróticas Ya se han descrito, tenemos: 

Calcificación



Ulceración



Trombosis



Hemorragia

31

2.4) Cambios morfológicos (Anatomía Patológica) *

2.4.1) Aspectos macroscópicos Lesiones elongadas sobreelevadas Superficie

lisa

o

y

irregular

amarilla, o grisasea. Consistencia densa

2.4.2) Aspectos microscópicos Centro

granular

denso,

necrótico, restos celulares, dendritas, cristales de colesterol,

proteoglicanos,

fibrina y plasmáticas. Células

proteínas

musculares

lisas,

macrófagos y linfocitos.

3) Síndromes asociados a la ateroesclerosis Cardiopatía isquémica: Angina de pecho IM Muerte Subita Ateroesclerosis

ileo-

femoral: Claudicación intermitente Ateroesclerosis carotidea: Isquemia cerebral transitoria Infarto

Cerebral

Isquemico (derrame cerebral vulgarmente) Hemorragia cerebral.

0

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 4 Miocardiopatías Samuel Reyes UNEFM Clase Dra. Rosa Hernández

1) Generalidades El término miocardiopatía (literalmente, enfermedad del músculo cardíaco) se emplea para describir la enfermedad cardíaca resultante de una alteración en el miocardio. 1.1) Etiología General Las miocardiopatías son de etiología idiopática (enfermedad multifactorial). Las manifestaciones clínicas asociadas a las miocardiopatías quedan restringidas al corazón o pueden formar parte de un cuadro sistémico generalizado; en cualquiera de estas situaciones, la disfunción cardíaca constituye un problema clave, por lo que dependiendo de su causa pueden clasificarse en dos grupos: 

Primarias: de causas genéticas, mixtas o adquiridas; limitadas únicamente al músculo cardiaco.



Secundarias: surge

la

miocardiopatía

asociadas

a

algunas

patologías, como por ejemplo:  Patologías propias del sistema cardiovascular  Enfermedades que afecten el colágeno:

por

lo

general

enfermedades relacionadas con el sistema de histocompatibilidad (esclerodermia, lupus, endomiocitis, entre otras).  Patologías

causadas

por

depósito de sustancias: Fe, Ca, SiO2 (Silice), caucho, fármacos (LSD, cocaína) entre otros.  Patologías tuberculosis.

granulomatosas:

 Endocrinas La asociación americana de la hipertensión las agrupa en la tabla de la derecha. En la mayoría de los casos se conoce bien el mecanismo por el que un problema ajeno al corazón lo afecta. En otras ocasiones, como en la diabetes, la patogenia de la disfunción cardíaca resulta menos evidente.

1

1.2) Manifestaciones Clínicas Las miocardiopatías de distintos orígenes pueden mostrar una imagen morfológica similar, y un facultativo que tropiece con una persona enferma del miocardio normalmente ignora su causa subyacente. De ahí que el planteamiento clínico quede determinado en buena medida por cuál de los tres patrones clínico, funcional y anatomopatológico está presente Se pueden clasificar en 3: 

Dilatadas: las cavidades se dilatan por daño de la fibra miocárdica, sin que exista sobrecarga volumétrica. Se pierde la capacidad normal de contracción tanto en fuerza como en volumen.



Restrictiva: fibras miocárdicas son sustituidas por un tejido fibroso, o infiltradas por materiales extraños, el corazón se torna rígido impidiendo el llenado ventricular.



Hipertrófica:

hipertrofia

de

las

paredes del corazón, por una enfermedad primaria del miocardio, sin

que

exista

sobrecarga

hemodinámica. Los 3 grupos se resumen en el siguiente cuadro: Miocardiopatía

Datos Anatomopatólogicos

Posibles causas

Historia Natural

Dilatada

-Hipertrofia excéntrica del VI o biventricular. -Hipertrofia y atrofia de miocitos con fibrosis intersticial

-Herencia autosómica dominante (genes en cromosomas 1,3,9 y10). -Herencia autosómica recesiva -Herencia ligada a X (gen de distrofia. -Virus

-Insuficiencia cardiaca biventricular -Muerte Súbita -Curso estable

Autoinmunidad

hacia la mejoría.

-Toxicidad Miocárdica Hipertrófica

-Hipertrofia asimétrica del VI (ocasionalmente simétrica) -Hipertrofia biventricular. -Desarreglo miocárdico a nivel

macro

y

micro

-Herencia autosómico dominante (genes en cromosomas 14q,1q,15q, 7q y 11p) -Síndromes genéticos como Costello y Neoan, miocardiopatías mitocondriales.

de

cardiaca

miocitos, ultra estructura y cito arquitectura del sarcomero.

Restrictiva

-Rigidez (Amiloidosis)

Ventricular

-Fibrosis endomiocardica. -Fibroelastosis endocardica -Dilatación atrial

-Muerte súbita -Obstrucción subaortica -Insuficiencia izquierda. -Distensidad ventricular disminuida.

-Desconocidas -Geneticas

-Distensidad ventricular

-Enfermedad infiltrativa -Factores adquiridos (virus/bacterias) -Congenito

disminuida. -Disminución del volumen del VI o biventricular.

2

1.3) Epidemiologia Al igual que en la ateroesclerosis, existen factores de riesgo modificables y no modificables; el factor de riesgo más importante es el alcohol, ya que el alcohol debilita la configuración molecular del miocito y del sarcomero. En Venezuela predomina la miocardiopatía dilatada, esto se debe al predominio de un estilo de vida de bajo ejercicio y consumo de alcohol elevado.

2) Miocardiopatía Hipertrófica Descrita en 1958 como una hipertrofia asimétrica del ventrículo 2.1) Epidemiologia 

Común en hombres.



Edades Jóvenes.



1/1500 en población general.



Causa frecuente de muerte cardiaca en jóvenes atletas.



Mortalidad < 1% por muerte súbita o paro cardiaco.



La hipertrofia se da en la mayoría de los casos en el VI.

Factores de Riesgo asociados a la muerte súbita Según la AHA: 

Establecidos  Antecedente de paro cardiaco súbito  Historia familiar de muerte súbita cardiaca  Mutaciones causales, incluyendo doble mutaciones  Sincope por arritmias cardiacas.  Taquicardias ventriculares sostenidas o no sostenidas, repetitivas.  Hipertrofia ventricular grave (> 3cm)



Menos Establecidos  Hipotensión por ejercicio  Obstrucción del tracto de salida del VI  Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos  Inicio de manifestaciones clínicas a temprana edad  Isquemia miocárdica.

2.2) Etiología La MCH está originada por mutaciones en cualquiera de los diversos genes que codifican las proteínas del sarcomero aproximadamente 60% de mutación de estos genes. En la mayoría de los casos, el patrón de transmisión es autosómico dominante con una penetrancia variable. Aproximadamente en 25-30% de los casos es asociada a: 3



Gen MYH7: que codifica la cadena pesada de la β-miosina (β-MyHC)



Gen MYBPC3: que codifica la proteína C fijadora de Miosina.

En 10% de los casos 

Genes TNNT2, TNN13, TPM1 Y ACT 1: que codifican, las proteínas cardiacas troponina T, troponina I α-tropomiosina y α-actina

2.3) Patogenia Se genera una alteración primaria del miocito cardiaco

que se

representa como hipertrofia concéntrica del VI. La miocardiopatía de este tipo se caracteriza por hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo, sin que existan otras causas, como hipertensión o valvulopatías. Puede generar 3 variantes 

Obstructiva: miocardiopatía hipertrófica obstructiva crónica o estenosis septal asimétrica, o estenosis subaórtica hipertrófica idiopática



No Obstructiva

2.4) Fisiopatología La forma obstructiva tiene un pronóstico letal, por lo que requiere trasplante de corazón. La forma no obstructiva, aunque genera un corazón hipertrófico, puede funcionar de manera relativamente “normal”, por los medios de compensación cardiaca. Pero en caso de exigencias nutricionales altas (ejercicio extenso), el corazón hipertrófico no puede ser nutrido de manera correcta por las coronarias (esto explica la morbilidad en pacientes atletas), generando arritmias, asistolias y un consiguiente paro cardiaco que desencadena en la muerte súbita. Dependiendo de si es obstructiva o no puede cursar: 

Asintomática



Muerte súbita cardiaca



Disnea: paroxística, es el síntoma más frecuente, secundario a la disfunción diastólica, principalmente durante el ejercicio y conduce a una HTA pulmonar con Edema pulmonar.



Dolor torácico



Palpitaciones: asociadas a mareo y vértigo.



Sincope: poco frecuente. Se asocia con el aumente del riesgo de muerte súbita de origen cardiaco.



FA y arritmias SV

4

2.5) Anatomía patológica

2.5.1) Macroscópica 

Hipertrofia concéntrica asimétrica generalmente del V.I y no dilatada. La hipertrofia biventricular se ve a medida que pasa el tiempo.



Engrosamiento desproporcionado del tabique interventricular > a 15 mm en comparación con la pared libre del ventrículo izquierdo.



Deformidad de las cavidades cardiacas



Aunque todo el tabique esté afectado por una notable hipertrofia, en general es más destacada en la región subaórtica.



Obstrucción del VI.

2.5.2) Microscópica 

Hipertrofia de los miocitos



Desorden de los miocitos en más del 20% del ventrículo.



Fibrosis intersticial



Hipertrofia y/o hiperplasia de la túnica media de las coronarias.



Alteraciones de la válvula mitral.

2.6) Diagnostico El diagnostico se hace principalmente a los atletas de alto rendimiento. Basándose en: 

Historia familiar detallada



Estudio genético



Evaluación clínica (HC y E.F)



Electrocardiograma y Ecocardiograma: que permiten la visualización del corazón, permiten identificar la hipertrofia.

Las alteraciones electrocardiográficas serían las siguientes: 

Onda Q (pseudonecrosis) en II, III y aVF



Hipertrofia ventricular  Ondas T negativas: que pueden hablar también de un infarto.  Bloqueos de rama  QT largo o preexitacion

La Cardioresonancia magnética CRM: es un método de realce tardío. Se deberían detectar cicatrices miocárdicas por necrosis, fibrosis miocárdica focal de origen no isquémico.

5

2.7) Tratamiento Es sintomático, se emplearan: 

Betabloqueantes: son la primera elección en caso de  Síntomas inducidos por el ejercicio  Obstrucción LVOT Left Ventricular Outflow Tract (LVOT)  Dolor Toracico



Bloqueadores de los canales de Ca+:se utilizan en caso de contraindicación con los β-bloqueantes.  Debe evitarse en obstrucción de LVOT  Dilitiazen y verapamilo  Nifedipino está contraindicado.



Diuréticos: en caso de sobrecarga de volumen, se deben administrar a bajas dosis.



Disopiramida: es un anti rítmico de clase I que debe administrarse en conjunto con β-bloqueantes en HCM con obstrucción del LVOT.



Tratamiento quirúrgico como: Disección del septum por medio de miomectomia quirúrgica; en este procedimiento se hace una resección de una pequeña porción del septum en su base, se hace solo en pacientes sintomáticos refractarios al tratamiento, con: LVOT significativa, enfermedad valvular; enfermedad coronaria; tiene una mortalidad de 1%-5% si es extensa, pero es elevada en ancianos.

2.8) Pronostico 

FA, en etapas avanzadas de la enfermedad



Endocarditis infecciosa en < 10% de los casos: profilaxis en miocardiopatía hipertrófica y antecedentes de endocarditis infecciosa.



Progresion a dilatación del V.I y disfunción con adelgazamiento de la pares, y desaparición de los gradientes de presión pre-existentes en el infundíbulo ventricular.



Muerte súbita de origen cardiaco, es la principal causa de muerte.

6

3) Miocardiopatía Dilatada El término miocardiopatía dilatada (MCD) se aplica a una forma de miocardiopatía caracterizada por una dilatación progresiva del corazón y una disfunción contráctil (sistólica), en general con una hipertrofi a simultánea. A veces se llama miocardiopatía congestiva. En Venezuela la primera causa de esta enfermedad es el alcohol. 3.1) Epidemiologia 

Hombres entre 35 y 40 años



Mortalidad el 12% a 3 años



Asociada con:  Insuficiencia cardiaca  Muerte súbita  Taquicardia ventricular  Fibrilacion ventricular (FC)

3.2) Etiología

3.2.1) Genética Familiar en un 30-50% de los casos, Hay más de 25 genes diferentes, relacionadas a proteínas del sarcomero. La patología se puede dar por grupos heterogéneos de trastornos 

Autosómicos dominante en un 23% de los casos



Ligadas al X en un 5% de los casos



Autosómica recesiva sin datos.

Está asociada al antígeno DRW y DQW4 y/o DR 4

3.2.2) Infecciones 

Víricas agudas



Chagas



Toxoplasmosis

3.2.3) Alteraciones Metabólicas 

Enfermedades del colágeno



Hemocromatosis



Sarcoidosis



Mucopolisacaridosis

3.2.4) Agentes Tóxicos 

Como alcohol, que la causa más frecuente de las secundarias en nuestro país. 7



Toxicidad por antracinas por irradiación



Tirotoxicosis o mixedema

Dentro De otras causas tenemos la distrofia muscular progresiva. 3.3) Patogenia La entidad mencionada se caracteriza por agrandamiento del ventrículo izquierdo con disminución de su función sistólica, medida por la fracción de expulsión de dicha cavidad. 3.4) Fisiopatología La fisiopatología de la enfermedad puede describirse de la siguiente manera: I. II.

Hay un aumento de tamaño de la cavidad del VI. Seguidamente por la dilatación (exagerada) la contractibilidad disminuye.

III.

Disminuye el volumen sistólico (FE 60mm



FR < 50%



Dilatación de la cavidad VI > 112%

3.7) Tratamiento Sintomático al igual que en la MCH 

Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina: en pacientes con IC



Inhibidores de la ECA: mejoran la disnea y la tolerancia al ejercicio, reducen la mortalidad cardiovascular.



Espinolactona: en pacientes con FE < 35% y con historia de IC

Si la persona produce edema se prescriben diuréticos El corazón dilatado no se trata.

9

4) Miocardiopatía restrictiva La miocardiopatía restrictiva es un trastorno caracterizado por un descenso básico de la distensibilidad ventricular, que deteriora el llenado ventricular durante la diástole. Es una rigidez en el miocardio, originada por depósito de algún material extraño (como en la Amiloidosis), que sustituye la fibra cardiaca. Es una restricción al llenado ventricular con incremento de la presión diastolica 4.1) Epidemiologia 

Poco frecuente



Predisposición de las mujeres



Predominio de edad avanzada.

4.2) Etiología Acumulación de cuerpos extraños en el miocardio. Dependiendo de lo que origine esta acumulación podemos agrupar a la MCR en: 

Miocárdica  No Infiltrativa  Infiltrativa  Por deposito



Endocardica

Esto se resume en la siguiente tabla: Clasificación de los tipos de miocardiopatía restrictiva de acuerdo a la causa 



Miocárdica: 

No infiltrativa  Miocardiopatía idiopática  Miocardiopatía familiar  Miocardiopatía hipertrófica  Esclerodermia Pseudxantoma elástico Miocardiopatía diabética



  Infiltrativa



 Amiloidosis  Sarcoidosis  Enfermedad de Gaucher  Enfermedad de Hurtler  Infiltración grasa Enfermedad por deposito  

Hemocromatosis Enfermedad de Fabry



Enf. Por depósito de glucógeno

Edomiocardica     

Fibrosis endomiocardica Síndrome hipereosinofilico Enfermedad carcinoide del corazón Cáncer metastasico Radiación

 Toxicidad de Antracosis Drogas: serotonina, metilsergida, mercurio, ergotamina busulfan

10

4.3) Manifestaciones clínicas 

Disnea



Fatiga fácil



Hepatomegalia



Dolor torácico

4.4) Enfermedades Asociadas a la formación de MCR Son causas secundarias y tenemos

4.4.1) Amiloidosis cardiaca 

Disfunción diastólica



Disfunción sistólica



Arritmias y trastornos por conducción



Hipotensión ortoestatica.

Se trata con glucocorticoides + melfalán

4.4.2) Hemocromatosis 

Depósitos de hierro.



Se diagnostica por biopsia endomiocardica



Se trata con desferromina

4.4.3) Sarcoidosis 

Forma granulomas que le dan rigidez al miocardio reduciendo la contractibilidad

5) Miocarditis No es una miocardiopatía como tal, es una inflamación aguda del miocardio, que una vez que desaparece el agente causal es resuelto. La cual puede ser causada por: 

Infecciones  Virus  Bacterias  Parásitos



Fármacos  Antidepresivos  Antibióticos



Agentes Químicos

5.1) Miocarditis viral 

Antecedentes de IVRA



Puede ser asintomática o cursar con dolor toracico 11



Genera.  Alteraciones del EKG  Arritmias  ICC  Elevación de la troponina.

5.2) Miocarditis bacteriana 

Complicación de endocarditis infecciosa



Produce  Cardiomegalia  ICC



Se trata con antibióticos

5.3) Carditis de LYME 

Causada por esporotriquetas transmitidas por garrapatas



Genera Alteraciones del aparato de conducción AV



Es tratada con ceftriaxone o amoxicilina.

5.4) Enfermedad de Chagas 

Causada por el Trypanozoma cruzi



Vector triatoma infestan



Es asintomática y luego de años genera ICC

Causa miocardiopatía dilatada o restrictiva.

6) Tablas Comparativas

12

13

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 5 HTA (Hipertensión Arterial) Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán

1) Generalidades 1.1) Conceptos generales y definición de presión arterial Antes de comenzar a hablar de la fisiopatología de la tensión arterial, es necesario tener clara la fisiología de los mecanismos que regulan la presión arterial vista en Morfofisiologia Humana II Algunas consideraciones a tener en cuenta son: 

El sistema circulatorio es un circuito cerrado.



El corazón sirve como bomba mediante los procesos de diástole (llenado) y sístole (vaciado)



La sangre se distribuye por dos sistemas  Un sistema arterial (que lleva O2)  Un sistema venoso (que lleva CO2)  Los vasos pulmonares tienen las funciones invertidas.



Los vasos llevan la sangre y ellos poseen fuerzas que permiten el paso de la sangre y fuerzas que se oponen algunas de ellas las vemos reflejadas en la siguiente tabla: Fuerzas que favorecen

Fuerzas que se oponen

La contracción

La resistencia del vaso

La gravedad

La presión distal del vaso al que pasa la sangra depende de la resistencia.

La superficie del vaso.

La viscosidad



Gasto cardiaco: es el volumen de sangre que es bombeado por el corazón en un minuto ml/latidos X latidos/min



Presión arterial: matemáticamente se calcula como el resultado del GC x RVP Por lo tanto los determinantes de la presión arterial son volumen, latidos por minutos y resistencia vascular periférica. La presión arterial se mide en mmHg o en dinas/cm2 (que es lo mismo es decir presión/longitud).

Desde el punto de vista físico es necesario diferenciar tensión de presión.



La presión arterial: es la fuerza o empuje ejercido por la sangre sobre la pared de la arteria. La tensión arterial: es la fuerza de igual magnitud pero en sentido contrario ejercido por la pared



de la arteria que se opone a la distensión y es la que podemos medir, con medios indirectos.



Ambas son fuerzas cuya magnitud es idéntica, pero desde el punto de vista de la física son dos cosas distintas. Cabe destacar que la hipertensión arterial no es una enfermedad del corazón es una enfermedad vascular que repercute en el corazón.

14

1.2) Factores físicos que modifican la distensibilidad arterial 

Elasticidad de la pared arterial: la elasticidad se determina por:  El stress: que es la fuerza que actúa para deformar la pared en distintas direcciones cm 2 (stress)  Distensión: la deformación proporcional producida (distención)



La geometría de la pared arterial: radio, grosor, stress de acuerdo a la ley de Laplace.

La ley de Laplace Tensión Parietal: Es la fuerza que tiende a separar a las miofibrillas. La ley de Laplace enuncia que la tensión sobre la superficie de una esfera (en este caso los vasos sanguíneos o la cavidad cardiaca) es el producto de la presión (P), (en este caso la presión transmural que es la diferencia entre la presión externa e interna del vaso o cavidad cardiaca); por el radio de la cámara (r), y que la tensión es inversamente proporcional al grosor de la pared (w). 𝑇=

𝑃. 𝑟 𝑤

Para entender esto de manera práctica propongamos el siguiente ejemplo: Si tenemos una gran presión transmural (P) y quisiéramos que estuviera (esta misma presión) en un vaso sanguíneo sin producir una gran tensión parietal (T) entonces ocupamos las dos variantes de la ecuación: Radio (r) y Grosor de la pared (w) entonces: nuestro vaso sanguíneo tiene que tener un radio pequeño o una pared muy gruesa, para soportar esa gran presión (P) sin producir una gran tensión superficial (T).

Estos factores pueden producir rigidez de los vasos. Todo lo expuesto se representa en la siguiente gráfica. recordando que el SRAA sirve a mediano plazo.

15

Factores de los que depende la TA Gasto cardiaco

Volumen de sangre Na+ ingerido Mineral corticoides Angiotensina Factores cardiacos (FC y contractibilidad)

Resistencia Vascular Periférica

Factores Constrictores (TA)

Prostaglandinas NO Factor relajante del endotelio Cininas Factores locales: autorregulación iónica, pH, hipoxia. Factores Nerviosos

Elementos que Conforman la PA

Elementos que Regulan la PA

Elementos que Modifica la PA

1.3) Presión Sistólica y Diastólica Presión Sistólica

Presión Diastólica



Presión Pico



Caída de la presión



Depende de:



Depende de:

 Volumen y velocidad de la fracción de eyección.

 Viscosidad de la sangre  Distensibilidad arterial

 Resistencia arterial periférica

 Resistencia periférica al flujo

 Distensibilidad de la pared  Viscosidad

 Tiempo del ciclo cardiaco

 Volumen de fin de diástole (según la ley de Starling) 1.5) Mecanismo de control de la PA Control Rápido 

Baroreceptores



Quimiorreceptores



Respuesta

Regulación Intermedia

Sistemas a Largo Plazo



Vasoconstricción por el SRAA



Movimiento de líquidos a

isquémica del SNC 

inducida



Control renal  Sistema de liquidos corporales  SRAA

través de capilares



Sistema Kalicreina-Kinina

Vasocontriccio adrenalina-



Sistema de Prostaglandinas

noradrenalina 

Vasocontriccion vasopresina 16

2) Definición de Hipertensión Arterial Enfermedad crónica que se define como la elevación persistente de los niveles de tensión, mayor o igual de 120 mmHg para la presión arterial sistólica y de 80 mmHg para la presión arterial diastólica.

3) Etiología 3.1) Esencial En el 90% de los casos es esencial (idiopática), con o sin daños en órganos blancos según la evolución de la historia natural de la enfermedad. Es denominada también HTA multifactorial las causan de esta HTA pueden ser: 

Genéticas: relación 0,5 en gemelos homocigotos, no hay relación entre hijos y padres adoptivos (lo que sugiere que la crianza tiene menor papel que la genética).



Hábitos Alimenticios:  Ingesta de Na (Directa)  Ingesta de K, Mg y Ca (Indirecta)  Obesidad: Aumenta el riesgo de 2 a 6 veces



Factores ambientales:  Ejercicio  Consumo de alcohol > a 30g/Día  Estress



Resistencia a la Insulina.

3.2) Secundaria El 10 % es hipertensión secundaria. Algunas de las causas que pudieran originar una HTA secundaria son: 



Renal



Endocrinológicas

Neurógena



Pielonefritis crónica



Hiperaldosteronismo primario



Psicógena

 

Poliquistosis renal Insuficiencia renal

 

Cushing Hiperfunción cortico suprarrenal

 

HTA endocraneal aguda Sección medular aguda

 

Feocromocitoma Híper e Hipotiroidismo (mixedema)





aguda y crónica Estenosis arteria renal

Tumor (encefalitis)

(vasculo-renal)



Acromegalia



Isquemia Vertebrobasilar



Glomerulonefritis (aguda y crónica)



Hiperparatiroidismo e hipercalcemia

 

Polineuropatias Dolor



Tumores



de renina Nefropatías



intersticiales. Enfermedad

craneal

productores

autoinmunes afectación renal.





Exógena

 

Coartación aortica Gra quemado

inhibidores de la MAO, simpaticomiméticos, estrógenos)

 

Policitemia vera Síndrome carcinoide



Mineralocorticoides



Intoxicación alcohólica



carbexolona) Aumento del volumen intravascular.

 

Toxemia del embarazo. Apnea del sueño

con

Fármacos antidepresivos,

Miscelánea

(glucocorticoides ciclosporina,



(regaliz,

17

4) Epidemiologia Las enfermedades cardiovasculares son la principal causa de muerte, reflejan el problema más grande en cuanto a salud pública se refiere a nivel mundial. Algunas cifras importantes sobre la HTA: 

Aumenta  10 veces el riesgo de AVC  5 veces cardiopatía coronaria  2-4 veces insuficiencia cardiaca  1,7 veces IRC



Aumenta con la edad



< 10 % en 35 años



> 50% en 65 años

La prevalencia global estaría entre 10 y 35 % La HTA según el Framingham Heart Study ha tenido la siguiente repercusión 

70% de los infartos cerebrales



Muertes por enfermedad cardiovascular  37% en hombres  51% en mujeres



Los hipertensos padecen más que los normotensos de:  2 Veces EAP  3 Veces C.I  4 Veces ICC  7 Veces Infarto Cerebral.

Según Rpchester la reducción de la PA reduce la IMA y HIP; según la MRFIT la HTA es el factor de riesgo más importante para la ECV. Los factores de riesgo Al ser una enferemdad circulatoria se ve afectada por los factores de riesgo que predisponen a multiples enfermedades circulatorias, por lo que agruparemos los factores de riesgo en dos grupos: 

Factores de riesgo circulatorios  Hombre > 45 años

Mujer > 55 años

 Antecedentes familiares de Enfermedad Cardiovascular precoz (en varones de < 55 años o mujeres < 65)  Componentes del Síndrome Metabólico  Hipertensión Arterial (es un riesgo circulatorio)  Colesterol-HDL > 40 mg/dl.  

Diabetes Mellitus (equivalente a infarto coronario) Obesidad* (IMC >30 kg/m2)

 Tabaco 18

 Vida sedentaria  Dislipidemia*  Microalbuminuria o TFG estimada del colágeno) y reducción de la elasticidad y la distensibilidad

21

Rol de la AII En la Enfermedad Vascular ↑ LDL (Dislipidemia)

↑TA

Diabetes

Tabaquismo

Factores

de

riesgo ↓ Estrés Oxidativo

↓

Consecuencia

Disfunción Endotelial y Activación del Musculo Liso

↓ ↓NO

∆ Mediadores locales

↑

ECA

(enzima



↑Bradicinina, cininas, tromboxanos.

convertidora

de



↓ Prostaglandinas

angiotensina) tisular  A-II (Vasoconstricción,

Efecto

vaso

dilatador

reabsorción de sodio, ↑ apoptosis)

↓ Endotelinas Catecolaminas

PAI 1 (Inhibidor plaquetario),

VCAM/CAM (elementos

Agregación

célula

plaquetarias, factores tisulares.

afectada) Citoquinas

de

Proteólisis Inflamación

endotelial

Factores crecimiento

de

Citoquinas matriz.

Resultado Final

(Esto favorece la penetración de monocitos a la capa lipídica)

↓ Vasoconstricción

↓ Trombosis

↓ Inflamación

↓ Rotura de Placa

↓ Lesión Vascular y Remodelacion

Todo lo expuesto en la tabla anterior determina las manifestaciones clínicas de la HTA. Manifestaciones clínicas. La HTA se va a manifestar con algo conocido como Síndrome de HTA, este es un síndrome caracterizado por:

22

Relación entre la actividad del Simpatico resistencia a la insulina, HTA y Obesidad. I.

Ante un estímulo ambiental hay una respuesta fisiológica que puede desembocar en: a. Aumento de la actividad del SNS

II.

b. Hiperinsulinemia Sin importar la vía se crearan 3 alteraciones: a. Vasoconstricción b. Aumento del Gasto cardiaco c. Aumento de la producción de AII con la consiguiente reabsorción de Na

III.

Todo esto tiene un fin común que es al HTA o TA↑ pero permite clasificar al paciente en hiperactividad simpática o paciente de HTA por hiperinsulinemia.

A largo plazo la acción de la AII y la acción del SNS conllevan a las siguientes alteraciones:

La detección del tipo de HTA se usa por medio de la esfingometria, explicada en IPM. Complicaciones 

Sistema Nervioso Central: AIT/ Ictus deterioro cognitivo, hemorragia subaracnoideo, ECV, retinopatías.



Sistema circulatorio:  Corazón: Hipertrofia ventricular (EKG), angina, cardiopatía isquémica, IM, arteriopatias coronarias, e insuficiencia cardiaca.  Vasos: disección aortica ateroesclerosis aortica, aneurisma aórtico, vasculopatía periférica (principalmente pobliteaa).



Sistema Renal: Insuficiencia renal, fracaso renal.

23

Grados

Clasificación de Keith –Wagener –Barker de la Retinopatia Hipertensiva Cruces AV Espasmo Focal Hemorragia Exudados Papiledema

Normal

3:4

1:1

-

-

-

I

1:2

1:1

-

-

-

II

1:3

2:3

-

-

-

III

1:4

1:3

+

+

-

IV

Finas cuerdas Obliteracion fibrosas del flujo distal

+

+

+

Historia natural de la HTA Esencial no tratada

Edad

Herencia-Ambiente

0-30

Pre-hipertension

20-40

HTA Precoz

30-50

HTA Establecida

40-60

HTA Complicada

La hipertensión lleva un corazón normal a un corazón hipertrófico (concéntrico) y a una consiguiente hipertrofia dilatada con IC.

8) Diagnostico Por medio de la medición de la TA (Ruidos de Korotkoff) Según la regla de Halves la ½ de la población sabe que padece de HTA la ½ de esa población está tratada y solo la mitad de la población tratada está en control (12,5%).

9) Tratamiento Medidas de Intervención

24

Objetivo 

Reducir la morbimortalidad cardiovascular asociada a la HTA



Control para todos los pacientes < 140/90mmHg



En pacientes de riesgo < 130/80 DM, IC, AVC, ERC.

Inicio de terapia combinada: en pacientes con RCV Alto/ Muy alto o cifras de pA elevadas (grado II y III) Consejos no farmacológicos. 

Reducir sobrepeso



Reducir al máximo la ingesta de sal



Consumir furtas, verduras, legumbres y alimentos con alto contenido en fibra y potasio.



Sustituir grasas saturadas por poliinsaturadas.



No ingerir alcohol en dosis alta.



No fumar.



Realizar ejercicio dinamico regular,



Practicar técnicas de relajación.

Consejo para seleccionar el fármaco 

Que este disponible



Tener en cuenta la interaccion con otros factores de riesgo



Debe mejorar la calidad de vida



Debe crear adherencia en el paciente



Debe ser conocido.



Con efecto reconocido



De fácil administración.

25

Fármacos 

Diuréticos



Antagonistas de los canales del calcio



Beta-bloqueantes



ARA II



De acción central



Alda-bloqueantes



Vasodilatadores.



De acción central



IECA.

Lo correcto es manejar por lo menos a la perfección 2 medicamentos, uno de acción larga y uno de acción corta con todas sus características.

26

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 6 Cardiopatía Isquémica Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán

1) Generalidades La isquemia se define como la falta de oxígeno y demás nutrientes de la sangre en una zona determinada. Debido a que la isquemia está directamente relacionada al flujo sanguíneo es necesario recordar antes de comenzar la irrigación del corazón La irrigación del corazón depende de las arterias coronarias, existen dos coronarias la coronaria derecha y la coronaria izquierda. Ambas coronarias nacen en la cara anterosuperior del corazón hacia la base del mismo, en las valvas de la válvula aortica. 

La coronaria izquierda: bordea el corazón izquierdo, dando desde su origen ramos descendentes (para las aurículas y para los vasos (arterias grasosas) Da origen poco después de su nacimiento a la arteria interventricular (descendente) anterior y a la arteria circunfleja, la cual termina como la descendente posterior.  La arteria interventricular anterior recorre el surco interventricular anterior y termina en la cara posterior del corazón. Proporciona:  la arteria grasosa de Vieussens; 

ramas ventriculares para las paredes;



las arterias anteriores del tabique, destinadas únicamente a los dos tercios anteriores del tabique.

 La arteria auriculoventricular izquierda o rama circunfleja contornea el borde izquierdo del corazón siguiendo el surco coronario. Emite:  ramos auriculares;  

ramos ventricularcs (arteria del borde izquierdo del corazón).

Arteria coronaria derecha o posterior: Nace a la derecha de la aorta (seno de Valsalva derecho), se coloca en el surco auriculoventricular derecho, rodea el borde derecho del corazón y recorre el surco interventricular posterior. Proporciona:  Colaterales auriculares (arteria auricular derecha anterior, arteria auricular del borde derecho);  Ramas ventriculares, de las que unas nacen de la porción horizontal (arterias del borde derecho, arterias ventriculares posteriores derechas), mientras las otras nacen de la porción vertical (arterias posteriores del tabique que irrigan el tercio posterior del mismo).

27

Territorios de las coronarias. 

La arteria coronaria izquierda irriga la mayor parte del ventrículo izquierdo, los dos tercios anteriores del tabique interventricular y la parte de la cara anterior del ventrículo derecho adyacente al tabique. Irriga además la mayor parte del pilar anterior del ventrículo derecho, todo el pilar anterior del ventrículo izquierdo y la mayor parte de su pilar posterior.



La coronaria derecha irriga el resto del corazón, da ramas auriculares, séptales y ventriculares (mayormente irriga al ventrículo derecho). Los pilares reciben arteriolas de dos procedencias, una de las cuales prepondera.

28

Estos territorios de las coronarias son importantes tomarlos en cuenta, porque al hablar de una cardiopatía isquémica se obstruye una arteria por lo que es necesario saber el lugar de la obstrucción para delimitar las lesiones La Izquierda: 

Aurícula izquierda



Ventrículo izquierdo



Porción cercana del ventrículo derecho.



2/3 anteriores del tabique interventricular



Parte del sistema de conducción  Nódulo de Keith y Flack (Auriculo ventricular) en 1/3 de los casos.  Ramos del haz de Hiz.

La derecha 

Aurícula derecha



Ventrículo derecho



Porción cercana del ventrículo derecho



Tabique en la porción posterior



Parte del Sistema de Conducción:  Nódulo de Keith y Flack en 2/3 partes de los casos.  Nódulo Sinusal  Tronco de Hiz.

Una afección de la coronaria derecha se traduce en isquemia del sistema de conducción.

2) Epidemiologia Las enfermedades cardiovasculares representan 1/3 de todas las consultas de emergencia; y el 30% de estas; es representada por la cardiopatía La mortalidad es alta en cardiopatía isquémica, en total engloba un 25 % de la mortalidad intrahospitalaria, y un 50% en mortalidad extra hospitalaria. Se presume que para el 2020 estas enfermedades tendrán una prevalencia aumentada hasta 5 veces la actual. Factores de Riesgo: 

HTA



Cáncer



Diabetes



ECV.

3) Etiología Una cardiopatía isquémica puede definirse como una disminución en el aporte de oxigeno del tejido miocárdico. 29

Puede evolucionar de la siguiente manera: Hipoxia  Isquemia  Lesión  Necrosis. Se produce: 

En el 90% de los casos por ruptura de una placa aterotrombotica.



Espasmo coronario prolongado.



Cocaína.



Embolismos.



Hematológicas



Factores Infecciosos.

4) Patogenia A través del flujo sanguíneo normalmente hay un aporte de oxigeno que satisface las demandas necesarias del tejido cardiaco para funcionar. Dicha demanda dependerá directamente de 4 factores: 

Contractilidad



Velocidad de contracción



Frecuencia de activación cardiaca



Tensión de la pared del miocardio (Estrés).

Estos factores mantienen un equilibrio normal entre la demanda y el aporte de oxígeno. Cuando ocurre un desbalance entre el aporte de oxígeno y la demanda, el tejido deja de funcionar normalmente y esto a su vez pudiese desencadenar una isquemia. Por tal motivo el mecanismo patogénico (fisiopatológico según Millán) de la Cardiopatía Isquémica es un desbalance en el aporte y la demanda de oxígeno a nivel miocárdico. Producto de: 

< del flujo sanguíneo.



Bloqueo u obstrucción.



Anemia



Aumento de la Demanda por aumento de:  La contractilidad  La velocidad de contracción.  Aumento de la Frecuencia  Estrés excesivo de la pared.

En la mayoría de los casos (> del 90% de los casos) esto sucede por la formación de una placa ateroesclerótica, que genera un evento trombogenico, produciendo la obstrucción; esto es conocido como arteriopatia coronaria. Robbins resume la patogenia de la enfermedad en el siguiente párrafo: 30

La causa predominante de los síndromes de CI es una perfusión coronaria insuficiente con respecto a las necesidades miocárdicas, debido a un estrechamiento ateroesclerótico progresivo y mantenido de las arterias coronarias epicárdicas, y a un grado variable de cambios repentinos superpuestos en las placas, trombosis y vasoespasmo.

5) Fisiopatología La cardiopatía isquémica genera un corazón que no puede satisfacer las necesidades nutricionales del mismo, por lo que suele presentarse mediante algunos o varios de los siguientes síndromes clínicos: La CI suele revelarse como alguno o varios de los siguientes síndromes clínicos: 

Ateroesclerosis coronaria.



Infarto de miocardio (IM), la forma más importante de CI, en la que la isquemia provoca la destrucción del músculo cardíaco.



Angina de pecho, en la que la isquemia no tiene la intensidad suficiente para causar un infarto, pero puede ser un precursor del mismo.



CI crónica con insuficiencia cardíaca.



Muerte súbita cardíaca.

6) Ateroesclerosis Coronaria Es la formación de una placa de ateroma a nivel de las arterias coronarias, la placa tiene la formación común estudiada en la clase de ateroesclerosis. No se hablara la etiología de esta patología pues tiene una etiología idéntica a la de la ateroesclerosis. 6.1) Epidemiologia Más del 90% de los pacientes con CI presentan ateroesclerosis como mínimo en una de las arterias coronarias epicárdicas. 6.2) Patogenia La formación de la placa de ateroma ya fue estudiada, en el tema correspondiente. Vale recalcar la siguiente serie de eventos: 

Acumulación de células grasas (LDL oxidado)



Formación de células espumosas



Formación de estrías grasas.



Ateroma



Lesión Intermedia



Placa fibrosa



Rotura: la rotura se da por un proceso en el que la placa se hace inestable, un estrés de la pared y un espasmo vaso activo, generando el evento trombogenico.

Se produce un estrechamiento progresivo de la luz, que conduce a una estenosis (obstrucciones «fijas») o a la rotura brusca de la placa con trombosis, circunstancias que ponen en peligro el flujo de la sangre. 31

6.3) Fisiopatología De manera normal el aporte cardiaco está dado por el flujo coronario, y este a su vez depende de la resistencia coronaria, al desencadenarse la patología comienzan a actuar medios compensadores regulatorios para combatir la isquemia, medios que tienen una dependencia humoral y nerviosa, pero muchos de estos medios comienzan a fallar cuando el nivel de obstrucción es muy grande. En este caso se pueden observar dos tipos de obstrucción: Cuando el ateroma ocluya al menos el 75% de la luz (parcial) Se puede provocar una isquemia sintomática desencadenada por el ejercicio (que se muestra bajo la forma de un dolor torácico, llamado angina). Con una obstrucción de este grado, la vasodilatación compensadora de las arterias coronarias ya no basta para cubrir ni siquiera un aumento moderado de las necesidades miocárdicas. El cierre del 90% o mas de la luz (infarto) Puede determinar que el flujo sanguíneo coronario sea insuficiente hasta en reposo (es decir un bloqueo casi total, o total en algunos casos). La isquemia miocárdica progresiva suscitada por una oclusión lenta en su formación es capaz de estimular la aparición de vasos colaterales con el tiempo, que sirvan de protección contra la isquemia miocárdica y el infarto, y atenúen los efectos de las estenosis de alto grado. Aunque pueda participar sólo un único tronco coronario epicárdico importante, la ateroesclerosis muchas veces afecta a dos o a los tres: las arterias descendente anterior izquierda (ADAI), circunfleja izquierda (ACI) y coronaria derecha (ACD). Las placas causantes de la estenosis clínicamente notable pueden situarse en cualquier punto dentro de estos vasos, pero tienden a predominar en los primeros centímetros de la ADAI y la ACI, y a lo largo de toda la extensión de la ACD. A veces también intervienen las ramas epicárdicas secundarias principales (es decir, las diagonales de la ADAI, las marginales obtusas de la ACI o la descendente posterior de la ACD), pero la ateroesclerosis de las ramas intraparietales (penetrantes) es infrecuente. Mientras se esta formando la placa de ateroma no hay sintomatología de la enfermedad, los síntomas aparecen cuando la placa ocluye tantop como para desencadenar una angina. Cambio brusco de la placa. El riesgo que tiene una persona de padecer una CI importante desde el punto de vista clínico depende en parte del número de placas ateromatosas, su distribución, su estructura y el grado de obstrucción. Sin embargo, sus manifestaciones clínicas tan variadas no pueden explicarse por el peso de la enfermedad anatómica en solitario. Esto es así especialmente en los denominados síndromes coronarios agudos, la angina inestable, el IM agudo y la muerte súbita. Es característico que los síndromes coronarios agudos se activen por la transformación imprevisible y repentina de una placa ateroesclerótica estable en una lesión aterotrombótica inestable y mortal en potencia debido a una rotura, una erosión superficial, una ulceración, una fisura o una hemorragia profunda.

32

En la mayoría de los casos, la variación en la placa lleva a la formación de un trombo superpuesto, que ocluye en parte o del todo la arteria en cuestión. Estos fenómenos bruscos suelen ir asociados a una inflamación intralesional, que como se recordará actúa de mediador en el inicio, la evolución y las complicaciones agudas de la ateroesclerosis. Con un afán de simplificar, todo el espectro de las alteraciones inmediatas en las lesiones ateroes-cleróticas se denominará rotura o cambio de la placa. Consecuencias de la isquemia miocàrdica. En cada síndrome, la consecuencia crítica es la isquemia miocárdica en sentido distal. La angina estable es el resultado de un aumento en las necesidades de oxígeno por parte del miocardio que sobrepasa la capacidad de las arterias coronarias estenosadas para incrementar su distribución; no suele asociarse a una rotura de la placa. La angina inestable está causada por una rotura de la placa complicada por una trombosis parcialmente oclusiva y una vasoconstricción, que da lugar a descensos transitorios pero acusados en el flujo sanguíneo coronario. En algunos casos, pueden producirse microinfartos distales a las placas disgregadas como consecuencia de tromboémbolos. En el IM, el cambio brusco de la placa propicia una oclusión trombótica total y la destrucción correspondiente del músculo cardíaco. Por último, la muerte súbita cardíaca a menudo entraña una lesión ateroesclerótica en la que una placa disgregada provoca una isquemia miocárdica regional que induce una arritmia ventricular letal. Cada uno de estos síndromes importantes se examina con detalle a continuación, sumado a un análisis de las consecuencias más importantes para el miocardio. La historia natural de la enfermedad ateroesclerótica seria la siguiente. I. II. III. IV.

Endotelio normal Formación de la placa Crecimiento de la Placa Obstrucción a. Parcial (angina) i. Silente ii. Al esfuerzo b. Total i. Angina inestable ii. IM agudo iii. Muerte súbita por arritmia o fallo severo cardiaco. iv. ECV v. Necrosis distal de miembros inferiores.

33

7) Trastornos producto de una Ateroesclerosis Coronaria 7.1) Angina de Pecho Es una patología caracterizada por obstrucción generalmente parcial de los vasos arteriales coronarios. La angina de pecho (literalmente, dolor torácico) se caracteriza por unas crisis paroxísticas y habitualmente recurrentes de malestar torácico subesternal o precordial (descritas de forma alternativa como constrictivas, opresivas, asfixiantes o en puñalada) ocasionadas por una isquemia miocárdica transitoria (de 15 s a 15 min) que no llega a provocar la necrosis de los miocitos.

7.1.1) Etiología Esta ocasionadas por diversas combinaciones entre el aumento de las necesidades miocárdicas, el descenso de su perfusión y la afectación de las arterias coronarias. Además, los pacientes no perciben todos los episodios de isquemia (isquemia asintomática)

7.1.2) Fisiopatología Posee tres modalidades superpuestas: 1) angina estable o típica; 2) angina variante de Prinzmetal, y 3) angina inestable o progresiva.

La angina estable, la forma más frecuente, también se llama angina de pecho típica. Está ocasionada por un desequilibrio entre la perfusión coronaria (debido a una ateroesclerosis coronaria estenosante duradera) y las necesidades miocárdicas, como el que se produce con la actividad física, la excitación emocional o cualquier otra circunstancia que sobrecargue de trabajo al corazón. La angina de pecho típica suele calmarse con el reposo (que disminuye las necesidades) o mediante la administración de nitroglicerina, un potente vasodilatador (que aumenta la perfusión).

La angina variante de Prinzmetal es una forma infrecuente de isquemia miocárdica episódica que está causada por un espasmo de las arterias coronarias. Aunque las personas con este trastorno pueden tener perfectamente una ateroesclerosis coronaria apreciable, las crisis anginosas no guardan ninguna relación con la actividad física, la frecuencia cardíaca o la presión sanguínea. En general, la angina de Prinzmetal responde rápidamente a los vasodilatadores, como la nitroglicerina o los antagonistas del calcio.

La angina inestable o progresiva alude a un patrón de dolor de frecuencia creciente, a menudo de larga duración, que se desencadena con unos grados cada vez menores de actividad física o que aparece hasta en reposo. En la mayoría de los pacientes está producida por la rotura de una placa ateroesclerótica con una trombosis parcial (parietal) superpuesta, y tal vez una embolia o un vasoespasmo (o ambos). Por tanto, la angina inestable sirve como aviso de que un IM agudo puede ser inminente; de hecho, a veces este síndrome recibe la designación de angina preinfarto. 7.2) Infarto al Miocardio El infarto de miocardio (IM), también llamado «ataque cardíaco», consiste en la destrucción del músculo cardíaco debida a una isquemia grave y prolongada. Se puede definir como una obstrucción total con necrosis distal. 34

7.2.1) Epidemiologia El IM puede darse prácticamente a cualquier edad, pero su frecuencia se incrementa poco a poco con el paso de los años y cuando hay elementos predisponentes para la ateroesclerosis. Casi el 10% de los IM suceden en personas menores de 40 años y el 45% en menores de 65. La afectación de los negros y los blancos es semejante. A lo largo de la vida, los hombres están en un peligro considerablemente mayor que las mujeres.

7.2.2) Patogenia Se basa en los fundamentos y las consecuencias de la isquemia miocárdicas. I.

El fenómeno inicial es un cambio brusco en una placa ateromatosa, que puede consistir en una hemorragia en su interior, una erosión o una ulceración, o su rotura o fisura. Al quedar expuestas al colágeno subendotelial y los componentes necróticos de la placa, las plaquetas se adhieren, se activan, liberan el contenido de sus gránulos y se agregan para formar microtrombos.

II. III.

Los mediadores expulsados de las plaquetas estimulan el vasoespasmo. Los factores tisulares activan la vía de la coagulación, lo que añade volumen al trombo.

IV.

Muchas veces en cuestión de minutos, el trombo evoluciona para ocluir por completo la luz del vaso. Luego de 212-24 horas parte del agregado lipidico se resuelve por fibrinólisis, relajación del espasmo o ambos mecanismos.

7.2.3) Fisiopatología La obstrucción de las arterias coronarias pone en peligro el riego sanguíneo en una región del miocardio, lo que provoca isquemia, una disfunción miocárdica y la posible destrucción de los miocitos. La zona anatómica irrigada por esa arteria se designa área en peligro. La evolución depende primordialmente de la intensidad y la duración de la carencia de flujo. Evolución Patológica del Infarto La morfología de las células cardiacas expuestas a una oclusión va a experimentar cambios a través del tiempo: 

2 minutos: hay una disminución de aporte de energía a través de ATP y disminuye la contractibilidad (se entra en estado de invernacion) un musculo aturdido que deja de contraerse por disminución del aporte sanguíneo.



10 minutos: hay edema, disminución de los potenciales de membrana (aumento de la movilización de electrolitos lo que pudiera generar una arritmia), en este punto la oclusión es una potencial muerte súbita por arritmia.



20 minutos: de obstrucción, hay una lesión celular irreversible.



3 Horas: cambios en la estructura de las fibrillas, se afecta la contractibilidad de la estructura.



12 Horas: hemorragia, edema e infiltración de PMN



24 Horas: necrosis por coagulación (desde este punto la recuperación suele ser disminuida).



4 Días: hay necrosis por metatehidos, infiltración de fibrina y monocitos.



5-7 Días: tejido amarillo (cicatriz), con tejido fibrotico, con escaso tejido elástico y reabsorción de macrófagos.



7 Días: fibrosis marcada 35



7 Semanas: fibrosis total (cicatriz), que genera un tejido infuncional.

Es importante atacar antes terapéuticamente la patología antes de llegar a la necrosis pues desde este punto la perdida de tejida rara vez se repone. Histológicamente se observara 

Infiltración fibrosa



Eritema marcado



Cicatriz



Tejido destruido

36

A continuación mediante dos graficas podemos observar los cambios que se producen a nivel de marcadores y los cambios anatómicos esquematizados por Robbins.

37

8) Diagnostico El diagnostico se hace en pacientes con clínica cardiovascular, siempre evaluando y correlacionando los factores de riesgo de enfermedad cardiovascular (HTA, Diabetes, dislipidemia etc). Los signos comunes serán: 

Alteración de las Facies (Dolorosa)



Dolor torácico (opresión torácica)



Alteraciones Electrocardiográficas  ST alto o bajo.



Marcadores Enzimático  MB (Miocardich And Brain)  CPK  CPK Total.  Troponina

Con solo dos marcadores positivos es diagnóstico para infarto (habiendo o no cambios en el electro) y cuando son negativas es diagnóstico para angina inestable. 

> De FC, TA Respiración.



Fiebre.



Auscultación se buscan cambios clínicos.

En la historia clínica nos basamos para el diagnóstico en los cambios EKG y de los Marcadores Enzimáticos. En el infarto es típico el siguiente caso: 38

Paciente con dolor torácico en región retro esternal (> del 70%), opresivo sin calma, que aparece tras la exposición al frio ejercicio o emoción fuerte, incapacitante, que irradia a hombro derecho, hemitorax (ambos) o epigastrio. El tiempo común para un infarto es de 12 AM a 7 AM. Puede cursar asintomático en pacientes diabéticos o ancianos. La

angina

inestable

es

importante clasificarla debido a que esto permite saber la severidad, se clasifica en: Mientras más factores de riesgo tenga el paciente el diagnóstico es más certero y la mortalidad es mayor, esto fue descubierto por los estudios Timy. Mientras más tejido afectado tenga el paciente, mayor será la disfunción ventricular, esto se representa en la clasificación de Killip y Kimpbal. Clase

Signos

Mortalidad

I

Sin signo de falla cardiaca

6%

II

Falla cardiaca leve, estretores, S3, congestion e el Rx

17%

III

Edema Pulmonar

38%

IV

Choque Cardiogenico

81%

8.1) Diagnóstico Diferencial Con Otras Patologias

8.1.1) Causas de dolor torácico no isquémico 



Enfermedades gastrointestinales



Causas No Cardiacas

 Reflujo gastro-esofagico  Espasmo esofágico

 Inflamación de la Pleura  Neumonía

 Ulcera Péptica

 Mediastinitis

 Páncreas Agudo

 Tromboembolismo Pulmonar.  Disección Aortica

Causas cardiacas



 Cardiopatía Hipertrófica  Pericarditis

Osteomuscular  Costocondritis



Estado de animo 39

8.1.2) Causas de alteraciones electrocardiográficas distintas al infarto 

Disección Aortica



Enfermedades gastrointestinales (Mediastinitis, pancreatitis, ulcera péptica)

8.2) Diagnóstico Diferencial entre las Patologías Oclusivas Para diferenciar la angina de pecho del infarto se usaran las siguientes técnicas:

8.2.1) EKG Es el instrumento diagnóstico más importante en los síndromes coronarios agudos. Se va a buscar en el: 

Isquemia: alteraciones de la onda T  Supradesnivel: Subendocardica  Infradesnivel: Subepicardica



Lesión: alteraciones en ST  Supradesnivel: Subepicardica  Infradesnivel: Subendocardica



Necrosis aguda: alteraciones de la onda Q.

El EKG sirve de pilar fundamental para decidir la utilización de terapia de reperfusion, inicialmente siempre buscar cambios en el ST y no la presencia de onda Q 

Un supradesnivel ST indica la necesidad de reperfusion inmediata (Recomendación grado A con nivel de evidencia I) en este caso se recomienda usar tromboliticos.



Si se usan tromboliticos sin depresión del ST se asocia a hemorragia de la placa con oclusión y embolizacion distal (Recomendación grado E con nivel de evidencia I) No usar tromboliticos.

Al estudiar el EKG, vamos a determinar unos cambios progresivos en el tiempo como lo son: 

Cambios hiperagudos  Aumento de la magnitud de la Onda T  Aumento de la Amplitud de la Onda R  Perdida de la concavidad normal del ST



Cambios Agudos  Supradesnivel del ST  Perdida de la amplitud de la onda R  Desarrollo de ondas Q anormales



Cambios subagudos  Retorno del ST a la línea isoeléctrica

El lugar donde se observen las alteraciones crea alteraciones en las distintas derivaciones de tal manera que el electro nos permite identificar el sitio de la lesión: 

Anterior V4 a V6



Septal V1 a V3



Anteroseptal V1 a V4 40



Anterior Externo V1 a V6, DI y aVL



Inferior DII, DIII y aVF



Lateral DI, aVL, V5 y V6



Posterior V1 a V3 (R grande y ST deprimido)



Derecho V4 (R)

Esto además permite saber que arteria esta dañada, por ejemplo una alteración entre V1-V4 manifiestan una alteración anteroseptal o le que es igual una lesión isquémica en la Descendente anterior. Casos clínicos 

Caso I

Paciente cuyo EKG manifiesta una elevación en ST, que se presenta desde V4 a V6 DI y en aVL Interpretación: lesión subepicardica, en cara anterior y lateral (extensa). 

Caso II

Paciente cuyo EKG manifiesta supradesnivel en DII, DIII y aVF Interpretación: lesión subepicardica en cara inferior (probablemente obstrucción de la coronaria derecha). 

Caso III

Paciente cuyo EKG manifiesta onda Q desde V1 a V6 Interpretación: necrosis en cara anterior del corazón lesión en descendente anterior, con más de 24 horas.

8.2.2) Medición de las enzimas a) Las CK 

La CK-MB está presente en grandes concentraciones y casi exclusivamente en el miocardio.



Se eleva en las primeras 3-4 horas, alcanza pico máximo a las 24 horas y vuelve valores normales en 3-4 días.



El consenso recomienda en caso de IAM medir CK y CK-MB cada 8 Horas, las primeras 24 horas y luego diariamente hasta que retornen a lo normal.

b) La LDH 

No es especifica cardiaca la mas especifica es la LDH 5



Hace un pico maximo 3-6 dias y se mantiene por 8 Dias.



Se usa para detectar infartos por cronicidad.



(Permite un diagnostico despues del tiempo)

c) Troponinas Proteínas que se encuentran en el citosol y regulan el funcionamiento de la parte contráctil des músculo cardiaco.

41

c.1) Troponina T 

Es menos específica que la Troponina I



Ambas tienen una curva similar.



Es un poderoso predictor de la morbilidad y mortalidad



Es poco usada pero su estudio es mas barato.



La Troponina T permite saber el pronóstico de la enfermedad, ya que al estar activa indica necrosis (por lo tanto a mayor necrosis mayor mortalidad)

c.2) Troponina I 

Es la mas especifica



Se eleva a las 2-5 Horas



Un pico a las 12-24 horas



Se mantiene por 7-10 días



Útil para detectar infartos no Q con un CK normal



Indica necrosis

Se recomienda medir Troponina I en casos sugestivos de infarto sin cambios en el EKG claros, (no supradesnivel del ST, cambios inespecíficos de onda T y bloqueo de rama izquierdo) d) Mioglobina Es una proteína transportadora de oxigeno similar a la hemoglobina que en condiciones normales se localiza en el musculo cardiaco y esquelético. Es una molecula pequeña secretada con rapidez por el tejido miocárdico infartado que aumenta luego de 1 hora de la muerte de las células miocardicas y es máxima entre 4 y 8 horas después. Como esta está presente en el musculo cardiaco y esquelético, no es específica del corazón.

9) Tratamiento 9.1) Objetivos terapeuticos 

Aliviar sintomas: para esto se usan, nitroglicerina (para crisis), antianginosos ( es un tratamiento cronico) revascularizantes.



Retardar la progresion de la isquemia: para esto se deben modificar los factores de riesgo (estilo de vida), se administran antiagregantes, esttatinas e IECA



Prevenir complicaciones: se hace atacando el estilo de vida, con antitromboticos, betabloqueantes, hipolipemientes y revascularizacion (quirurgica).

9.2) Medidas generales en IAM 

Unidad de cuidado coronario



Monitorización



Oxigeno



Actividad



Dieta



Analgesia



Manejo de la ansiedad



Laxantes 42



Incapacidad

Tratamiento del IAM 

Alivio del dolor



Limitar el tamaño del infarto



Evitar corregir las complicaciones mecánicas o eléctricas



Disminuir la mortalidad temprana y/o tardía



Disminuir la probabilidad de reinfarto



Rehabilitación

Manejo de la urgencia 

Analgesia



Antiagregantes plaquetarios



Trombolisis



Betabloqueantes



Moduladores del sistema RAA



Vasodilatadores



ASA



Antiarritmicos



Anticoagulantes



Revascularización (cirugía)

9.3) Medidas para las cardiopatías e general. 

Prevención de la Ateroesclerosis



Prevención del infarto en pacientes con enfermedad coronaria



Interrupción del daño isquémico una vez ha comenzado



Tratamiento de las complicaciones

10) Evolución 10.1) Complicaciones 

Extensión/ Isquemia



Arritmia



Expansión/ Aneurisma



Fallo cardiaco



Trombo mural



Mecánica



Pericarditis

43

Complicaciones precoces 

Arritmias (V, SV, Bloqueos), que es la principal causa de muerte.



Insuficiencia cardiaca  Miocárdica  Complicación mecánica  

Insuficiencia Mitral. CIV



Taponamiento



Isquemia recurrente, reinfarto



Pericarditis

44

10.2) Recuperación

45

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 7 Disfunción Ventricular Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán

1) Generalidades Partimos siempre del enfoque de que el corazón tiene una activación que comienza con evento bioquímica, eléctrica, que se traduce posteriormente en un evento mecánico. Dicho evento mecánico no es más que la sístole y la diástole. En el pasado se pensaba que estos procesos mecánicos eran pasivos, actualmente se sabe que ambos no son un proceso meramente pasivo, sino que es más bien la diástole es un proceso en el que hay una succión, y en la sístole una contracción. Estos procesos van a generar en las cavidades cardiacas cambios en el volumen y en la presión, dichos cambios reciben el nombre de “Eventos Hemodinámicos”. De tal manera que podemos realizar la siguiente sucesión de eventos: Un evento bioquímico  evento eléctrico  evento mecánico  cambios hemodinámicos. Durante la serie de eventos mecánicos, se dan una serie de contracciones de las fibras del miocardio; recordemos que la contracción es un proceso en el que hay un acortamiento de la fibra debido al desplazamiento de las moléculas de actina sobre las moléculas de la tropo-misiona que se une al calcio para poder desplazarse.

La contracción lógicamente permite el paso de la sangre de un compartimiento al otro.

46

Es importante recordar los siguientes elementos:  Circulacion sanguinea.

 Ciclo Cardiaco

47

2) Definición Se habla de disfunción ventricular cuando el corazón por una causa, (sea externa o propia), falla de tal manera que se le impida mantener el gasto cardiaco. Este término antiguamente era conocido como insuficiencia cardiaca. Su definición seria “Es un síndrome clínico complejo, que puede resultar de cualquier desorden cardiaco, que trae como

consecuencia el impedimento de la capacidad para bombardear sangre”. Este síndrome es usualmente progresivo es decir conlleva a un deterioro mecánico, y puede culminar como una muerte súbita. Una vez que las fallas dan inicio el corazón no deja de fallar, el medico busca mejorar las condiciones, pero el corazón no dejara de fallar. Debido a que es un síndrome, no se le puede hacer este diagnóstico al paciente, se debe buscar la enfermedad subyacente para poder realizar un tratamiento en específico.

3) Epidemiologia Es la única enfermedad cardiovascular con una prevalencia en aumento en los últimos años. 1% de la población en general posee una disfunción ventricular y un 10% de las personas mayores de 70 años. La mortalidad es extremadamente elevada luego de 5 años de su inicio fallecen el 26-75% de los pacientes. Además posee una elevada morbilidad, debido a:  Empeoramiento de la calidad de vida  Es la primera causa de hospitalización en > 65 años (5% del total).  Hay en promedio 1,5 hospitalizaciones al año estancia media 11/d La morbilidad aumenta por cursar con otras patologías cardiacas. Altos costes de la asistencia 

1,8%-3,1% del presupuesto sanitario global español.



Los costes de hospitalización superan el 73%

Una vez se diagnostica la enfermedad la mortalidad va en incremento. Comparándola con el cáncer, la mortalidad de la de la disfunción ventricular está por encima del cáncer de pulmón, por lo que su pronostico es peor. Es considerada epidemia.

48

4) Etiopatogenia La etiología de la disfunción ventricular es muy amplia, ya que existen múltiples alteraciones cardiacas que pueden ocasionar la disfunción desde hipertensión hasta arritmias. Algunas de las alteraciones que pueden producirla son: 

Cardiopatía Isquémica (es la más común)



Miocardiopatías

 Isquemia miocárdica intermitente  Infarto agudo de miocardio

 Idiopática  Miocarditis

 Disfunción musculo papilar

 Dilatada

 CIV

 Restrictiva  Toxinas (OH, COCA QT)



Cardiopatía Hipertensiva



Valvulopatias



 Insuficiencia aortica aguda.  Insuficiencia mitral aguda.

 Estenosis mitral progresiva  Estenosis aortica critica  Insuficiencia mitral aguda.

Endocarditis infecciosa



Enfermedades del pericardio



Estado de alto flujo  Anemia  Tirotoxicosis

Aun así se ha hecho una evolución clínica que permite explicar por medio de cuatro modelos como se origina el daño en la disfunción ventricular estos serán:  Modelo Cardiorenal: este modelo fue planteado por Hipócrates, fue el modelo utilizado en un inicio, este modelo explicaba la “etiopesia” que se puede resumir como un proceso en el que una falla cardiaca genera un aumento del volumen sanguíneo, impidiendo la función renal, esto origina la edematizacion del paciente. Es decir había un fallo de la bomba cardiaca, el riñón congestionaba y se acumulaba volumen. De tal manera que cuando se planteó esta teoría se inducia la diuresis para mejorar el padecimiento; este modelo se usó en 1950 para implementar los diuréticos y las dioxinas.  Modelo Hemodinámico: este modelo se planteó basado en el mecanismo de Frank-Starling, por el que un aumento de los volúmenes de llenado dilata el corazón y así multiplica la formación de puentes funcionales en los sarcómeros, lo que favorece la contractilidad. Es decir sobrecarga de volumen, sobrecarga de presión y esto genera el fallo; este modelo introdujo el uso de vasodilatadores para reducir precarga y popstcarga. Este modelo se usó en 1970 implementando los vasodilatadores.  Modelo Neurohormonal: que abarca el concepto complejo, donde está involucrado un mecanismo regulatorio, que modifica el gasto cardiaco aumentando la frecuencia cardiaca; este modelo implica sustancias regulatorias que puedan modificar la frecuencia cardiaca; específicamente el sistema Neurohormonal se basa en lo siguiente:  liberación de noradrenalina por parte de los nervios cardíacos adrenérgicos del sistema nervioso autónomo (simpático), que aceleran la frecuencia cardíaca y potencian la contractilidad del miocardio y la resistencia vascular;  activación del sistema de la renina, la angiotensina y la aldosterona,  salida del péptido natriurético auricular Los dos últimos factores sirven para corregir los volúmenes de llenado y las presiones. Esto introdujo los fármacos denominados IECA (Moduladores del sistema renina angiotensina aldosterona) y los βBloqueantes. Este modelo introdujo estos fármacos desde la década del 2000 49

 Modelo Biomolecular: fuertemente estudiado hoy en día, que explica el mecanismo biogenético, por medio de la biología biomolecular; de tal manera que estudia los genes que puedan estar involucrados en el desarrollo de la patología. Este modelo plantea la remodelación ventricular; esto no es mas que las adaptaciones del miocardio, entre ellas la hipertrofia con dilatación de las cavidades cardíacas o no. El conjunto de cambios moleculares, celulares y estructurales acaecidos como reacción a una lesión o las modificaciones en las condiciones de carga. Dicha remodelación es de carácter muchas veces adaptativo, sobre todo en sus primeras etapas, pueden culminar con un deterioro del funcionamiento cardíaco. En muchos estados patológicos, la insuficiencia cardíaca viene precedida por una hipertrofia del corazón, que es la respuesta compensadora del miocardio frente al aumento del trabajo mecánico.

5) Fisiopatología Anteriormente el enfoque fisiopatológico que se le daba a este síndrome era centrado en las anomalías hemodinámicas. Actualmente hay un desplazamiento del enfoque en las anomalías hemodinámicas hacia el sistema Neurohormonal; este desarrollo en el enfoque fisiopatológico permitió cambiar un tratamiento destinado al alivio de los síntomas por un tratamiento destinado a la mejoría del pronóstico. En el paciente pueden cursar dos tipos de disfunción  Disfunción sistólica: caracterizada por: ↓ de la contractilidad y ↑ de la post carga.  Disfunción diastólica: caracterizada por un compromiso de la distensibilidad o por anormalidades en el llenado ventricular; es la fase inicial. En la siguiente tabla comparativa se muestran estas alteraciones, lo que representan y lo que los desencadena:

Disfunción Sistólica

Disfunción Diastólica

 Compromiso de la contractilidad

 Compromiso de la distensibilidad

 Infarto del miocardio

 Hipertrofia ventricular

 Isquemia miocárdica  Sobrecarga crónica de volumen

 Isquemia miocárdica  Cardiopatías hipertróficas

 Miocardiopatía

dilatada

(toxica

inflamatoria)  Aumento de la postcarga

e

 Miocardiopatías restrictivas (amiloidosis o acumulación de colágeno)  Anormalidades del llenado ventricular

 Estenosis aortica

 Estenosis mitral

 Hipertensión arterial (más frecuente)

 Taponamiento o constricción pericárdica.

Anteriormente la disfunción diastólica no era tomada en cuenta por ser la diástole considerada un proceso pasivo de llenado hoy en día se estudia debido a que se sabe que es un proceso de succión. Durante la disfunción sistólica hay un descenso del gasto cardiaco, esto estimula en el organismo un mecanismo compensador conformado por:

50

 Mecanismo de activación Neuro-hormonal: liberando sustancias a través de:  SNS: que es el sistema compensador adrenérgico.  RAA (regulador a mediano plazo)  Vasopresina (antidiurética) Este mecanismo compensador genera una vasoconstricción que permite aumentar el casto cardiaco (↑ la FC, ↑ de la volemia y se produce hipertrofia compensadora).  Mecanismo de Frank- Starling (hemodinámico)  Desencadenado por un aumento de la precarga.  Se traduce en “A mayor volumen, mayor presión”.  Limitado por la hipertrofia.  Mecanismo hipertrófico  La hipertrofia aumenta la contractilidad, pero esto solo es útil por un corto periodo de tiempo. Si los mecanismos compensadores se mantienen en el tiempo (como sucede en la disfunción ventricular), el fallo va a aumentar, en vez de ser solucionado esto se ve explicado por lo que se mencionó en el tema de cardiopatía isquémica, en el que hay un aumento de la demanda por sobre la oferta. Por lo tanto la compensación trae consigo un efecto agudo (estabilizador) y un efecto a largo plazo (mejora y aumenta la causa inicial de la disfunción ventricular). Los mecanismos compensadores los vamos a resumir en la siguiente tabla: Inmediato

Mecanismo

Efecto Beneficioso

Consecuencia Deletérea

Retención de Na/H20

> volumen intravascular con >

↑ del estrés parietal y congestión

GC y PA

pulmonar sistémica.

Retorno venoso

Estrés

↑ PA

pulmonar.

Frecuencia cardiaca

↑GC

↑MVO2 (Consumo máximo de O2)

Contractilidad

↑GC

↑MVO2

Vasoconstricción Periférica

parietal

y

congestión

Tardío Hipertrofia Miocárdica

> Generación de fuerza causada -Alteraciones

funcionales

por un número de unidades estructurales dentro contráctiles (sarcómeros) proteínas del miocito.

de

y las

-Desbalance

Dilatación de la cámara.

Normalización del estrés parietal

-↓Aporte/↑demanda -Fibrosis

↑ Volumen latido

Estrés parietal e insuficiencia valvular. 51

El Fallo Cardiaco Normalmente

en

un

organismo

sin

alteraciones, siempre se trabaja en una protección mediada por el parasimpático. Pero en el fallo cardiaco esto se invierte y hay un predominio de activación simpática (debido al aumento de la compensación); esto ha sido demostrado en varios estudios debido a la medición de sustancias simpáticas. Inicialmente la compensación es beneficiosa pero a largo paso originan 

Aumento del Estrés.



Aumento del consumo de O2



Disminución de la contractilidad (por la hipertrofia).



Hipertrofia (que puede terminar en dilatación de la cámara MCHD).

Cambios Fisiopatológicos  El cambio de geometría se produce al haber sobrecarga de volumen o

de

presión,

el

ventrículo pasa de forma elipsoidal a una forma

redonda

o

totalmente elíptica; esto elimina la capacidad

de

contraerse del ventrículo en forma de fuelle (que se produce por la disposición tangencial de las fibras). El cambio de geometría produce dilatación, hipertrofia y remodelación.

52

 Activación de sistemas endógenos neurohumorales (aldosterona, norepinefrina, angiotensina II, endotelina, vasopresina, BNP tipo B, FNT).  Discronia interventricular, interventricular, auriculoventricular.  Disfunción endotelial, biodisponibilidad de óxido nítrico y estrés oxidativo. Se puede hacer la siguiente cronología de sucesos: I. II. III.

Hay un daño miocárdico, por isquemia o por inflamación. Se produce remodelación. Hay un aumento de la resistencia periférica y un fallo hemodinámico caracterizado por: a. ↑ del volumen diastólico b. ↑ presión diastólica c. ↓ del volumen de eyección.

IV. V.

Se modifica la curva del ciclo cardiaco. Se produce la activación Neurohormonal (catecolaminas, angiotensina y aldosterona). Esto: a. Puede aumentar la resistencia. b. Puede generar remodelación.

Esquemáticamente esto lo podemos representar de la siguiente manera:

53

Esto es lo mismo que sucede en la deshidratación, al haber deshidratación: I.

La volemia disminuye

II. III.

Se produce vasoconstricción renal Hay reabsorción de sodio

IV.

Activación del SRAA

En ese punto si se rehidrata al paciente el mecanismo cesa, pero como en este caso el mecanismo se produce es por daño al miocardio no se pude liberar. La lesión miocárdica que produce disfunción hace la activación del mecanismo Neurohormonal, que aumenta la toxicidad miocárdica, incrementando la morbimortalidad (por esto es progresiva), aumentando la sintomatología y el deterioro del paciente. Por lo tanto la respuesta Neurohormonal en el esquema terapéutico no beneficia al paciente. Tomado en cuenta que la apoptosis es incrementada por la activación simpática. I. II. III.

Se disminuye la contractilidad. Se disminuye el volumen expulsivo. Aumenta la presión de llenado. a. Se produce estasis y sobrecarga de volumen (retrograda) lo que genera congestión pulmonar.

IV. V. VI.

b. Se produce congestión sistémica. Se genera la sintomatología de la disfunción. La dilatación genera insuficiencia mitral funcional. Hay bajo gasto cardiaco y disminución de la diuresis.

54

Todo esto parte del principio descubierto en el año 97 que dice que la disfunción ventricular genera una actividad simpática aumentada.

Clasificación: 5.1) Disfunción ventricular según la fisiopatología Ya se han mencionado y son: 

IC Anterógrada (sistólica): hay un déficit del bombeo cardiaco, denominan los síntomas derivados del descenso del gasto cardiaco (taquicardia, pulso filiforme, disnea)



IC Retrograda (diastólica): dificultad de llenado diastólico. Dominan los síntomas de congestión venosa pulmonar o sistémica. (edema, ascitis; productos de la congestión venosa pulmonar o sistémica).

5.2) Disfunción ventricular según la topografía

5.2.1) IC Izquierda Las causas más frecuentes de la insuficiencia ventricular izquierda son las siguientes:  cardiopatía isquémica;  hipertensión;  valvulopatía aórtica y mitral,  miocardiopatías. Los efectos estructurales y clínicos de una ICC izquierda principalmente derivan de la congestión producida en la circulación pulmonar, el estancamiento de la sangre en las cavidades izquierdas y la hipoperfusión de los tejidos, que provoca una disfunción en los órganos.

55

Morfología  Corazón. lesiones varibales según la patología cursante, el ventrículo izquierdo suele estar hipertrofiado y muchas veces dilatado. Los cambios microscópicos son inespecíficos, y consisten sobre todo en una hipertrofia de los miocitos y un grado variable de fibrosis intersticial. El defecto en el funcionamiento del ventrículo izquierdo a menudo causa una dilatación de la aurícula izquierda y agrava el riesgo de fibrilación auricular. A su vez, esto se traduce en un estancamiento, especialmente en la orejuela auricular, que es un punto habitual para la formación de trombos.  Pulmones La congestión pulmonar y el edema determinan que los órganos sean más pesados y blandos, Los cambios pulmonares son los siguientes, ordenados de los más leves a los más graves:  edema perivascular e intersticial, fundamentalmente en los tabiques interlobulillares, que es el responsable de las características líneas B de Kerley observadas en la radiografía de tórax;  ensanchamiento edematoso progresivo de los tabiques alveolares,  acumulación de serosidad en los espacios alveolares.  Algunos glóbulos rojos pasan desde los vasos al líquido del edema contenido en estos espacios alveolares, donde resultan fagocitados y digeridos por los macrófagos, que almacenan el hierro recuperado de la hemoglobina en forma de hemosiderina. Estos macrófagos repletos de hemosiderina son signos reveladores de un episodio anterior de edema pulmonar y a menudo reciben el nombre de células de la insuficiencia cardíaca.

5.2.2) IC Derecha Lo más frecuente es que la insuficiencia ventricular derecha esté ocasionada por una insuficiencia ventricular izquierda, pues toda elevación de la presión en la circulación pulmonar asociada a la insuficiencia izquierda sobrecarga inevitablemente el lado derecho del corazón. Por consiguiente, las causas de la insuficiencia ventricular derecha han de abarcar todas las que desencadenan una insuficiencia ventricular izquierda. La insuficiencia ventricular derecha pura es infrecuente y suele aparecer en pacientes con cualquiera de una serie de trastornos que afectan a los pulmones; de ahí que muchas veces reciba el nombre de corazón

pulmonar Lo más normal es que el corazón pulmonar esté vinculado a las enfermedades parenquimatosas del pulmón, pero también puede surgir como fenómeno secundario a los procesos que alteran los vasos pulmonares ej, la hipertensión pulmonar primaria, o la tromboembolia pulmonar recurrente, o que meramente producen una hipoxia (p. ej., la apnea del sueño crónica o el mal de las alturas), con su consiguiente vasoconstricción pulmonar. El rasgo común entre estas distintas afecciones es la hipertensión pulmonar (que se examina más adelante), fenómeno que motiva una hipertrofia y una dilatación del lado derecho del corazón. En los casos extremos, el abombamiento hacia la izquierda del tabique interventricular puede originar una disfunción ventricular izquierda.

56

Los principales efectos estructurales y clínicos de la insuficiencia ventricular derecha difieren de los correspondientes a la insuficiencia ventricular izquierda en que la congestión pulmonar es mínima, mientras que la hiperemia de los sistemas venosos porta y sistémico puede ser pronunciada.

Morfología 

Corazón. Al igual que en la insuficiencia ventricular izquierda, su morfología varía con su causa. Es raro que haya defectos estructurales, como anomalías valvulares o fibrosis se manifiesta hipertrofia y la dilatación de la aurícula y el ventrículo derechos.



Hígado y sistema porta. La congestión de los vasos hepáticos y porta puede provocar cambios patológicos en el hígado, el bazo y el intestino. El hígado suele aumentar de tamaño y de peso (hepatomegalia congestiva) debido a una notable congestión pasiva. La congestión es más acusada alrededor de las venas centrales dentro de los lobulillos hepáticos, que muestran una pigmentación centrolobulillar de color rojo-pardo y unas regiones periféricas más pálidas, a veces de carácter adiposo; esta combinación da un aspecto característico que se denomina «hígado en nuez moscada», necrosis centrolobulillar . fibrosis y esclerosis cardíaca y, en un caso extremo, la cirrosis. La hipertensión portal produce un aumento del bazo (esplenomegalia congestiva), que muchas veces pesa de 300 a 500 g (lo normal es que no llegue a 150 g).



Edemas: intestinos, pleuras, mediastino y pericardio (en algunos casos ascitis).



Tejido celular subcutáneo . El edema de las regiones periféricas y en declive del cuerpo, sobre todo en los tobillos (maleolar) y el pretibial, es un sello distintivo de la insuficiencia ventricular derecha. En los pacientes encamados de forma prolongada, puede predominar el edema presacro. También es posible un edema masivo generalizado (anasarca).

5.2.3) IC Global Cursa con lo que presentan ambas insuficiencias. 5.3) Según la clínica  Compensada: el corazón satisface inicialmente la necesidad del organismo. La reserva cardiaca esta disminuida.  Descompensada: Se a agota la reserva cardiaca o se potencian las causas del fracaso. Aparecen los síntomas de la IC. 5.4) Según la situación hemodinámica Con gasto cardiaco bajo: como anemia, es la más frecuente. Con gasto cardiaco elevado: hay grandes demandas circulatorias periféricas o comunicaciones arteriovenosas (se aumenta el flujo de retorno).

6) Diagnostico Medición del péptido natriuretico por encima de 400 ng/dl permite orientar hacia una insuficiencia cardiaca, y diferencia la disnea respiratoria de la cardiovascular. Desarrollo progresivo de enfermedad cardiovascular.

57

El síndrome debe analizarse con los factores de riesgo, y puede cursar con: disfunción endotelial, ateroesclerosis, isquemia miocárdica, trombosis coronaria, infarto al miocardio, HTA, arritmia o pérdida del musculo, remodelación, dilatación ventricular, falla cardiaca o enfermedad cardiaca terminal.

La evolución de la enfermedad: I.

Paciente normotenso

II.

TA elevada

III. IV. V.

Disfunción Ventricular izquierda (HVI) Falla cardiaca Muerte

6.1) Síntomas  Disnea (evolutiva pequeño, medianos y grandes esfuerzos) - Disnea paroxística nocturna  Ortopnea  Ejercicio limitado  Tos nocturna (por < del flujo pulmonar)  Letargia (por < de la oxigenación cerebral) 6.2) Signos 

Taquicardia



Galope 3 ruidos.



Ápex desplazado



Estertores húmedos o secos



Sibilantes.



Derrame pleural



Edemas MI – Zonas en declive.

6.3) Criterios diagnósticos Vienen dado por el resultado del estudio Framingham; se diagnostica con 2 mayores o un criterio mayor y dos menores. a) Mayores

b) Menores

 Disnea paroxística nocturna



Edema

 Distención yugular



Tos nocturna

 Rales



Hepatomegalia

 Cardiomegalia



Derrame pleural

 Edema agudo de pulmón



Taquicardia

 Galope – 3 ruido



CV reducida (1/3 de lo

c) Mayores o menores dependiendo de la situación 

Pérdida de peso más de 4,5 Kg en respuesta tratamiento.

al

esperado) 58

 Aumento de la venosa > 16 cm  Reflujo

presión

hepatoyugular

positivo.

6.4) Clasificación del paciente  Según el grado de limitación (Capacidad Funcional)  CF I: Sin limitaciones a la actividad habitual  CF II: Ligera limitación a la actividad habitual. Sintomas con esfuerzo moderado.  CF III: marcada limitación a la actividad física, síntomas a máximo esfuerzo.  CF IV: síntomas presentes en reposo.  Según la etapa  A: Alto riesgo ICC  B: Disfunción VI asintomática.  C: Síntomas de ICC  D: Síntomas refractarios  Diagnostico usando algoritmo PNMC (Péptido natriuretico)

Diagnostico usando PNMC

59

6.5) Diagnóstico Diferencial

6.5.1) Diagnóstico Diferencial entre derecha e izquierda Derecha  Congestión

Izquierda Sistémica

Hepatomegalia

espleno edemas.

y

 ↑ Congestión venosa pulmonar, disnea y Ortopnea.  ↑Presión Arterial Pulmonar

 ↑ Presión AD

 ↑ Presión VP

 ↑Presión VD

 ↑ Presión AI

 ↑Presión Arterial Pulmonar

 Disfunción del VI

6.5.2) Diagnóstico Diferencial entre anterógrada y retrograda. Anterógrada (Bajo gasto)

Retrograda (Congestión)

 Fatiga

 Disnea

 Hipotensión arterial

 Tos

 Pulso alternante

 Rales

 Taquicardia

 Ingurgitación Yugular

 Oliguria

 Hepatomegalia

 Sheynes Stokes (acidosis)

 Reflujo hepato-yugular

 Disminución de la Velocidad Circulatoria

 Derrame pleural  Ascitis  Edema  ↓ velocidad circulatoria.

7) Tratamiento Objetivos

Terapia



↑ Sobrevida

 Diuréticos



↓ Morbilidad

 Inotrópicos



↑ Capacidad de Ejercicio

 Vasodilatadores



↑Calidad de Vida

 Antagonistas Neurohormonales



↓ Cambios Neurohormonales

 Otros (anticoagulantes, Antiarritmicos)



↓ Progresión de ICC



↓ Síntomas

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Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 8 Valvulopatias Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán

1) Generalidades 1.1) Anatomofisiologia Valvular Es necesario recordar aspectos fundamentales de la anatomía y la fisiología cardiaca, comencemos con el hecho de que el corazón tiene 4 válvulas: 

2 Auriculo-ventriculares (tricúspide y mitral): que se abren en diástole y se cierran en sístole.  Mitral: 3,5 a 4,5 cm de diametro



2 Sigmoideas. (Aortica y pulmonar): que se abren en sístole y se cierran en diástole.

En ningún momento debería haber comunicación de sangre oxigenada con desoxigenada; esto viene dado por los cambios de volumen y presión, todo esto a su vez dado por un evento eléctrico que desencadena un evento hemodinámico. La sangre llega a través del sistema venoso a la aurícula sin pasar por válvulas cardiacas, una vez en las aurículas la sangre pasa a los ventrículos, este paso es regulado por las válvulas A/V; la cual se abre por presión y se cierra al contracción

comenzar la ventricular

isovolumetrica concordando este acontecimiento con el primer ruido cardiaco; una vez la sangre llega al ventrículo comienza el aumento progresivo de la presión hasta el punto en el que se da la apertura de la válvula sigmoidea (120 mmHg aproximadamente en VI) y la sangre se distribuye por los vasos arteriales, por medio de un reflujo y debido a la disposición anatómica de las valvas (que permite el cierre cuando existe reflujo), las válvulas sigmoideas se cierran evento que concuerda con el segundo ruido cardiaco.

61

1.2) Mecanismos Hemodinámicos Compensatorios Es necesario antes de comenzar a estudiar las Valvulopatias conocer los dos mecanismos hemodinámicos principales de las mismas Cuando hay una disfunción valvular (disminución del diámetro, aumento del grosor de la pared valvular, estenosis entre otras.), el ciclo se da de manera interrumpida. En la Estenosis: en el caso de que la válvula aortica disminuya su diámetro (estenosis), el V.I (de manera compensadora) debe vencer la contraresistencia, para esto aumenta la presión, hay hipertrofia. (dilatación) 62

En la Dilatación: Si por el contrario la válvula esta dilatada (lo que impide el cierre correcto), en la diástole habrá reflujo, esto ocasionara un volumen residual continuo en el ventrículo, lo que aumenta el volumen ventricular; dicho aumento trae consigo una hipertrofia compensadora y una consiguiente dilatación. En resumen tenemos 

Dilatación por mecanismos compensadores.



Dilatación por sobrecarga (aumento) del volumen.

1.3) Estenosis e Insuficiencia

1.3.1) Estenosis En medicina, estenosis o estegnosis (del gr. στένωσις, "contraído") es un término utilizado para denotar la constricción o estrechamiento de un orificio o conducto corporal. La estenosis suponen una sobrecarga de presión en la cavidad situada por detrás de la estenosis, y por lo tanto su consecuencia es la producción de una hipertrófica concéntrica que actúa como mecanismo de compensación. Naturalmente, la hipertrofia es eficaz cuando afecta a los ventrículos, siendo prácticamente inoperante a nivel de las aurículas.

1.3.2) Insuficiencias Incapacidad para realizar adecuadamente una función necesaria. Las insuficiencias valvulares suponen una sobrecarga del volumen secundario al reflujo, y en consecuencia determinan una dilatación reguladora que activa el mecanismo de Frank-Starling en la cavidad cardiaca, situada por detrás del aparato valvular que es insuficiente. Posteriormente, si persiste la insuficiencia se producirá una hipertrofia excéntrica. 1.4) Consecuencias finales son Aparición de soplos, ruidos anormales en la auscultación de los tonos cardiacos, determinados por el flujo anormal de la sangre a través de un aparto valvular estenosado e insuficiente. Dilatación y/o hipertrofia de las cavidades cardiacas correspondientes, lo que puede ponerse de manifiesto mediante la exploración física (desplazamiento del latido de la punta), el EKG y el ecocardiograma. Alteraciones hemodinámicas con repercusión sobre la circulación sistémica pulmonar y coronaria. Activación de los mecanismos de compensación que ya conocemos y, cuando estos no son suficientes insuficiencia cardiaca. En el presente tema se explicaran las principales alteraciones valvulares las demás son asumidas, al describir las principales. Todas las Valvulopatias pueden permitir el crecimiento bacteriano (como complicación)

63

2) Estenosis Mitral Es la obstrucción al llenado ventricular a nivel de la válvula mitral. Ocurre como resultado de una anomalía estructural del aparato valvular mitral, que evita su apertura durante la fase de llenado diastólico. 2.1) Etiología y Patogenia La causa más frecuente es la fiebre reumática. Otras causas son Sd Lutembacher (EM+CIA), Husler, Hunter (que son trastornos a nivel inmunológico), ETC. Produce una dilatación por mecanismos compensadores. 2.2) Epidemiologia Aparece a los 30-40 años y una vez aparecida evoluciona rápida mente pero con tratamiento tiene un buen pronóstico. Principalmente en mujeres. Surge en personas que cursaron en su juventud o niñez con cuadros de amigdalitis (por el estreptococo β hemolítico). 2.3) Fisiopatología Depende del grado de estenosis. I. II. III. IV.

Una vez la válvula disminuye su diámetro se produce disminución del gasto cardiaco, retención de sangre en la Aurícula izquierda. Esto se traduce en una hipertensión precapilar reactiva. Cambios irreversibles como la hipertensión pulmonar (HTP) destinados a proteger el pulmón. Repercusión sobre el corazón derecho.

La apertura normal es de 4-6 cm2 dependiendo de cuanto se modifique el grado estenosis mitral puede clasificarse en:  Leve 1,5 a 2 cm2  Moderado 1-1,5 cm2  Severa < 1 cm2 En estado de leve a moderada: hay un gasto cardiaco normal en reposo pero que disminuye con el ejercicio. En el estado severo: hay un gasto cardiaco disminuido en reposo y que con ejercicio manifiesta taquicardia, anemia, embarazo (↓ de la diástole) La reducción del orificio genera un aumento de la presión auricular, la cual lleva a hipertensión pulmonar con posterior dilatación del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspidea (por medio compensadores)

64

El incremento de la presión venosa pulmonar y de la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar (PA, pulmonary arterial) reduce la elasticidad pulmonar y produce disnea de esfuerzo. Los episodios iniciales de disnea suelen desencadenarse por situaciones clínicas que aumentan el flujo a través del orificio mitral y elevan aún más la presión en la aurícula izquierda. Para valorar la gravedad de la obstrucción es esencial medir el gradiente de presión transvalvular y la velocidad del flujo. Esta última no sólo depende del gasto cardiaco, sino también de la frecuencia cardiaca; un incremento de dicha frecuencia acorta la duración de la diástole, en proporción, más que la de la sístole y disminuye el tiempo disponible para el flujo a través de la válvula mitral. Por tanto, para un determinado nivel de gasto cardiaco, la taquicardia aumenta el gradiente transvalvular y eleva más la presión en la aurícula izquierda. Estas mismas consideraciones aplican para la fi siopatología de la estenosis tricuspídea. En la estenosis mitral aislada la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la fracción de expulsión (EF, ejection fraction) son normales. En la estenosis mitral con ritmo sinusal, el trazo de la presión de enclavamiento (en cuña) elevada de la aurícula izquierda y la arteria pulmonar exhibe una contracción auricular prominente (onda a) y un descenso gradual de la presión después de la abertura mitral (descenso y). En la estenosis mitral apretada y cuando aumenta de modo considerable la resistencia vascular pulmonar, la presión de la arteria pulmonar (PAP, pulmonary arterial pressure) se eleva durante el reposo y aún más en el ejercicio, originando elevación secundaria de la presión y volumen del ventrículo derecho (RV, right ventricle) al final de la diástole. La siguiente grafica nos permite delimitar que es lo que sucede por delante y por detrás de la valvula:

Netter representa la fisiopatología de manera resumida en VI Puntos fundamentales que son: I.

Debido a la estenosis, en la aorta hay una disminución del volumen eyectado, lo que disminuye el volumen de la circulación periférica.

II.

En la aurícula hay crecimiento y dilatación, lo que favorece la formación de trombos que a su vez pueden formar émbolos, y generar embolismos distales. 65

III.

A nivel pulmonar hay aumento de la presión pulmonar por congestión, hay aumento de la presión hidrostática (esto se manifiesta como crepitantes), esto genera, HTA pulmonar, hipertrofia de la

IV. V.

arteria pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho con fallo del ventrículo derecho. Sistema de congestión a nivel hepático y de miembros inferiores. Desde el punto de vista auscultatorio se genera un soplo intenso mesodiastolico, el soplo se genera por, un aumento de la presión auricular por sobre la presión basal del ventricular; y a su vez puede existir un chasquido de apertura (debido a una válvula calcificada que hace click al abrirse).

Hipertensión Pulmonar Reactiva a la Estenosis Mitral Existen varias Teorías e Hipótesis que explican este proceso principalmente tenemos: 

Wood propuso como causa la vasoconstricción pulmonar



Doyle Cols constricción arterial refleja



Heath y Harris Vasoconstricción de Arteriolas Pulmonares



Weich y Cols Obliteración del lecho capilar por la fibrosis de los alveolos



Jordan Hipoxemia y vasoconstricción arterial pulmonar.

Y todo lleva en si a un aumento de la presión pulonar.

66

2.4) Diagnostico

2.4.1) Signos y Síntomas Disnea de esfuerzo, palpitaciones, hemoptisis, embolias, fatiga, EAP, signos y síntomas de falla derecha. La patología debido a su evolución genera síntomas de IX izquierda que evoluciona a derecha.  Disnea progresiva, paroxística nocturna que lleva a ortopnea.  Edema de pulmón agudo  Situación de bajo gasto cardiaco (cansancio y sincope)  Hemoptisis: por hipertensión venosa pulmonar lo que predispone a infecciones pulmonares.  Arritmias auriculares (diámetro a > 4 cm) que reducen mas el llenado VI  Embolismos sistémicos (ICI) o pulmonares (ICD). Trombos que ocluyen la válvula mitral (sincope) y disminuyen el flujo del V.I (angina).  Disfonía: si la auricula crece por sobre 5 cm puede oprimir al nervio recurrente. (Sg. De Hortner) por comp. De la recurrente por AI.

2.4.2) Exploración Física Refracción malar (chapetas mitrales)  Enrojecimiento malar  En el PVY: Ausencia de onda A por fibrilación auricular.  Auscultación: ruido meso diastólico con incremento pre sistólico. Se realiza en el foco mitral Se evalua:  Aumento del 1R ( Si no hay calcificación ni estenosis)  Chasquido de apertura mitral  Soplo mesodiastolico ( después del chasquido de AP)  Refuerzo telediastolico (presistolico)  Si es severa la estenosis soplo holodiastolico.  En HT: ↑ 2R (en el foco pulmonar); soplo de insuficiencia pulmonar ( soplo diastólico y soplo de Graham Steele)

Pruebas complementarias: 

Ecocardiograma: modo 2D se ve como forma de pez u ojal, com trombos y dilatación de la auricula izquierda.



Rx Torax: muestra un agrandamiento auricular izquierdo, hipertensión venocapilar pulmonar (redistribución del flujo), y agrandamiento del ventrículo derecho.  Mediastino: doble contorno derecho, abultamiento de la orejuela (se ve recto el borde izquierdo). 67

 Pulmonar: aumento de venas pulmonares en los lobulos superiores, cuando hay presión AI > 20 mmHg se ven las líneas de Kerley. 

EKG: no hay signos directos sino signos que muestran: sobrecarga auricular izquierda, y ventricular derecha, fibrilación auricular. crecimiento AI, VD Fibrilación auricular (por dilatación de la auricula).

 Cateterismo cardiaco: introduce un electrodo en la aurícula para determinar el estado. 2.5) Tratamiento Por medio del cateterismo cardiaco se inserta un balón que dilata la válvula.

68

3) Insuficiencia Mitral 3.1) Etiología y Patogenia  Reumática: en el 50% de los casos Incompetencia por rigidez y retracción valvar; acortamiento y fusión de cuerdas tendinosa, esto es mas frecuente en varones.  Cardiopatía Isquémica: rotura o disfunción del musculo papilar, dilatación del VI con o sin aneurisma.  Miocardiopatía Dilatada: ensanchamiento del musculo y desplazamiento hacia afuera por los músculos papilares. Mecanismo: Fallo cardiaco por sobrecarga de volumen 3.2) Fisiopatología La resistencia al vaciamiento del ventrículo izquierdo (poscarga del LV) está disminuida en la insufi ciencia mitral. En consecuencia, hay reflujo de este ventrículo a la aurícula izquierda durante la expulsión y al reducirse el tamaño del ventrículo izquierdo durante la sístole, disminuye rápidamente su tensión. La compensación inicial de la insuficiencia mitral aguda consiste en vaciamiento más completo del ventrículo izquierdo; el volumen de éste, sin embargo, aumenta progresivamente a medida que se eleva la gravedad de la insufi ciencia y se deteriora la función del ventrículo. El incremento en el volumen ventricular izquierdo a menudo se acompaña de reducción del gasto cardiaco anterógrado; sin embargo, a menudo hay incremento en la distensibilidad ventricular izquierda; de esta forma, la presión diastólica del LV no se eleva hasta etapas avanzadas de la evolución. El volumen de reflujo varía directamente con la presión sistólica del ventrículo izquierdo y con el tamaño del orificio de reflujo; este último, a su vez, está profundamente influido por el grado de dilatación ventricular izquierda. En la insuficiencia mitral grave el aumento en la fracción de expulsión refleja disfunción considerable, incluso con función normal del ventrículo izquierdo o con reducciones moderadas en este parámetro (0.3 cm2. Clínica: Puede ser: 

Leve: puede ser asintomática durante toda la vida.



Moderada-Severa: la clínica es similar a la estenosis mitral.



Aguda: rotura de cueras, m.papilar endocarditis, dan clínica de falla cardiaca izquierda (disnea, Ortopnea, congestion pulmonar, incluso shock cardiogenico.



Crónico: predominan los síntomas asociados al bajo gasto cardiaco, debilidad muscular, agotamiento, bajo peso, y son menos llamativos los síntomas de estasis venosa pulmonar.

Pueden evolucionar a falla cardiaca derecha con hempatomegalia, edemas etc. Netter representa la fisiopatología por los siguientes puntos: I.

Un ventrículo dilatado con insuficiencia, produce que la sangre se devuelva a la aurícula y la dilata.

II.

En la aurícula: Aumenta el volumen de la aurícula, lo que lleva a claudicación sistólica, aumento de la presión venosa pulmonar, edema congestión derecha y disnea. Volumen residual aumentado, fibrilación auricular (que puede formar trombos y eventos embolicas).

III.

La falla derecha evoluciona a falla izquierda al no poderse manejar los volúmenes.

70

3.3) Diagnostico

3.3.1) Signos y síntomas  Síntomas: disnea de esfuerzo, disnea paroxística nocturna, fatiga, congestión hepática, edema de pulmón.  Signos: ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas; soplo pansistolico, en barra.

3.3.2) Examen Físico PVY: aumento de ondas del pulso si hay hipertensión pulmonar.  Auscultación: en foco mitral  Disminución del 1R  Desdoblamiento del 2R (cierre de rama derecha, o aumento del componente Pulmonar)  3er y/o 4to ruido por hiperflujo en insuficiencia mitral grave  Soplo holosistolico irradiado a la axila.

3.3.3) Exámenes Paraclínicos  Rx: agrandamiento de cavidades izquierdas.  Agudo: predominan congestión pulmonar, sin crecimiento cardiaco.  Crónico: similar a EM pero con crecimiento del VI.  EKG: muestra crecimiento de la AI, CI y VD además de fibrilación auricular.

71

4) Estenosis Aortica Obstrucción a la eyección del ventrículo izquierdo que puede localizarse a nivel del plano valvular (estenosis aortica valvular), por debajo del mismo (subvalvular) o bien por encima (supravalvular) 4.1) Etiología 

Congénita: válvulas unicuspide o bicúspide e un 20% de los casos.



Asociada a otras anomalías: conducto arterioso persistente, anomalías de la válvula mitral etc.



Adquirida: o secundaria pude ser producto de: fiebre reumática degenerativa, artritis reumatoide, lupus, etc.

4.2) Epidemiologia Aparece después de los 50-60 años, una vez aparece si no hay tratamiento los pacientes mueren en pocos años. 4.3) Patogenia Aumento de la postcarga con insuficiencia del ventrículo (sobrecarga de presión) 4.4) Fisiopatología Hipertrofia concéntrica, que reduce el gc y aumenta las presiones en AI y VI, esto genera una estasis pulmonar. La contracción de la aurícula izquierda es crucial para lograr buen GC en estos casos la fibrilación auricular es mortal. Netter resume la fisiopatología de la siguiente manera: I.

Disminuye

el

volumen

eyectivo por disminucion del II.

gasto cardiaco. Hipertrofia excéntrica

que

lleva a insuficiencia, dilatación, desplazamiento del ápex hacia la izquierda y III.

muerte súbita. Insuficiencia coronaria.

IV.

De

manera

aumento de pulmonar.

retrograda la

presión

72

4.5) Diagnostico

4.5.1) Signos y Síntomas  Síntomas: hay 3 síntomas más IMP de EA.  Disnea: los pacientes con disnea tienen peor pronóstico poseen una vida media de 1-2 años, los síntomas se producen por estasis pulmonar.  Sincope: poseen vida media de 3 años, puede ser de esfuerzo u ortoestatico. Es debido a la disminución de la oxigenación.  Angina: es el síntoma mas frecuente, entre el 30-60% de los pacientes, esto síntoma permite hacer un pronostico de vida media cercano a los 5 años sin tratamiento, la angina es de esfuerzo generalmente y se debe al incremento de sus requerimientos y compresión coronaria.  Signos  Muerte súbita: frecuente en personas sintomáticas (0,3%)  Complicaciones: EI, embolismos, Sd de Heyde (EA + hemorragia digestiva por angiodisplasia de colon)  No toleran ejercicio.

4.5.2) Exploración Física 

Pulso: tardus parvus, (lento y chato), PA normal o baja. Mientras mas obstruido es mayor es la gravedad.



Auscultación: se hace en foco aórtico  Aumento de 2R si hay calcificación  Clics sistólicos ( desaparecen si se calcifica)  Soplo mesosistolico carótida.

(romboidal)

irradiado

a

 Se palpa Thrill en base, carótida, hueco supra esternal.  Puede haber 3er y 4to ruido si hay dilatación y sobrecarga.

4.5.3) Pruebas complementarias  EKG: crecimiento del VI, eje a la izquierda, hemibloqueo izquierdo.  Rx: dilatación post-estenotica y calcificación aortica ( si no hay no es E.A severa)  Ecocardiograma: evidencia la estenosis, se mide el gradiente sistólico si no hay calcificación no es severa.  Cateterismo: Determina el funcionamiento VI, si hay dudas se hace una coronariografia en > de 45 años con antecedentes de anginas. 73

5) Insuficiencia Aortica Lo contrario al caso anterior, al no cerrarse la válvula, el reflujo sanguíneo llega al ventrículo durante la diástole. Lo que produce una sobrecarga de volumen. 5.1) Etiología La causa más frecuente es la fiebre reumática (que suele acompañarse de insuficiencia mitral). Otras causas: EI, marfan, prolapso de la valva aortica, Aorta bicúspide, Sd Ehler Danlos (Hiperelastosis) Artritis Rematoidea. Dilatación en anillo: por efecto inflamatorio, oaortitis sifilítica, HTA, Marfan, Oseog. Imperfecta Enfermedad de Sehet.  Aguda: EI, diseccion aortica.  Crónica: Fiebre Reumatica. 5.2) Epidemiologia La aislada es más frecuente en varon combina (M y A) es en mujer. 5.3) Etiopatogenia I.

Insuficiencia aortica por anomalías de los velos valvulares. a. Perforación: anomalías congénitas, endocarditis. b. Retracción de las valvas: enfermedad reumática, ateroesclerosis, degeneración y lasitud; S. Marfan.

II.

Por anomalías de la raíz aortica a. HTA arterial b. Espondilitis anquilopoyetica c. Disección aortica.

III.

Por anomalías del soporte comisural aortitis: traumatismos de la raíz aortica.

IV.

Por dilatación de la raíz aortica: como en el caso de artropatías no inflamatorias y S. de Marfan.

5.4) Fisiopatología Hay retorno de sangre desde la aorta al VI, esto genera una sobrecarga de volumen y una hipertrofia excéntrica (dilatada) para compensar el GC, aumentando el volumen, esto genera fallas ventriculares izquierdas bajo gasto cardiaco y estasis venosa pulmonar.  En los casos agudos: como en la diseccion aortica, hay falla aguda y bajo gasto cardiaco. Estas fallas son reguladas por:  ↑ de la resistencia (ejercicio isovolumetrico) que es una regulación que aumenta.  ↓ disminucion de la resistencia periférica (vasodilatadores) que es una regulación que disminuye.  Crónico: da tiempo para dilatarse y compensarse. 74

Produce el corazón más grande (corazón Por Bovis) El cuadro clínico es muy aparatoso. Se clasifica e severa y leve. Se considera severa si se regurgita > del 50% de lo eyectado, si es leve no tiene mucha importancia ya que es asintomática. Lleva fallos al corazón derecho

5.5) Diagnostico

5.5.1) Signos y Síntomas 

Pulso celar (alto y cae rápido)



PA sistólica aumentada y diastólica disminuida, la diferencial es muy amplia la mínima puede llegar incluso a 0 producto de la insuficiencia aortica.



Signos específicos de los pulsos (pulsos manifestables):  Danza carotidea de Corrigan (martillazo en carótida)  Signo salutatorio de Musset (balanceo de cabeza)  Muller (pulsación de uvula)  Rosenbach (pulsación en hígado)  Gergardt (pulsación de bazo)  Durozides (soplo en femoral) 75

5.5.2) Exploración Física  Auscultación: se hace en el foco aórtico y en el accesorio de Erb.  Disminución del 2R (el componente aórtico)  Soplo diastólico (inmediato y en descenso), aspirativo, más fuerte en el accesorio.  Puede haber soplo mesosistolico (por hiperflujo por aorta).  Soplo de Austri Flint: es un soplo meso o telediastolico en IA severa, producido por choque de sangre con valva anterior mitral, se diferencia de E.M porque no hay aumento de 1R

5.2.3) Pruebas complementarias 

ECG:  Crónica: Crecimiento VI, eje a la Izquierda (bloqueo de rama)  Aguda : Sin dilatacion., Si Isquemia (cambios en ST y T).



Rx: Dilatación global del corazón principalmente de VI y calcificaciones. En Agudo: Sg de congestion pulmonar.



Ecocardiograma: Evidencia el jet de regurgitación.

5.6) Tratamiento  Quirúrgico: Es casi curativa, está indicada en los siguientes casos:  Asintomáticos sin dilatación VI ni Disfunción VI : No operar.  Asintomáticos con dilatación VI y/o Disfunción VI : Operar.  Sintomáticos: Todos se operaran.  La técnica es la Prótesis, reparación del anillo valvular si se puede.  En caso agudo es de urgencia la operación.  Dar ATB profilácticos. 76

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 9 Arritmias y Trastornos de conducción Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán

1) Generalidades En este tema se van a plantear las patologías cardiacas desde el punto de vista eléctrico. Buscando identificar cuando hay un ritmo anormal del corazón y los mecanismos fisiopatológicos que desencadenan ese ritmo anómalo. Partimos entonces de que el tejido muscular, es un sincitio, es decir un grupo de células en las cuales el protoplasma de una célula se continúa con el de las adyacentes formando una gran célula multinucleada. El músculo cardiaco está conformado por discos intercalares y fibras que están estimuladas por un sistema eléctrico. El sistema eléctrico del corazón genera una señal que se origina en el nódulo Sinusal se propaga a las aurículas (por vías interauriculares y por propagación directa de célula a célula), llega al nodo AV y de ahí se propaga a los ventrículos, comenzando por el tabique. Esta actividad eléctrica genera vectores, los cuales se registran en la electrocardiografía. En un principio se origina todo de un potencial de acción, producido por la entrada y salida de cationes y aniones a la célula, dicho potencial posee 5 fases representadas en el gráfico de la izquierda que son: 

Fase 0: despolarización rápida



Fase 1: repolarizacion rápida



Fase 2: repolarización lenta



Fase 3: repolarización rápida



Fase 4: reposo

Donde se movilizan Ca, Na y K todo esto regulado por laccion de la bomba Na/K. Un corazón que late tiene un estímulo que lo provoca, dicho estímulo genera despolarización (potenciales de acción) y estos potenciales de acción se registran en el EKG Un EKG normal posee: 

Las ondas P, Q, R, S, T (ondas auriculares, ventriculares y de repolarizacion).



Ritmicidad



Eje 77

El EKG es obtenido por medio de 12 derivaciones DI, DII, DIII, aVR, aVL, aVF, V1, V2, V3, V4, V5 y V6 Recordando que las derivaciones se clasifican en: 

Izquierdas: o positivas ya que siguen el eje cardiaco y son: DI, DII, DIII, aVF y AVL



Derechas: o negativas ya que van en contra del eje de despolarización cardiaco y son: aVR, V1.

Las derivaciones muestran diferente amplitud del complejo QRS debido a la dirección del vector de la derivación, esto es el principio básico de la electrocardiografía.

78

2) Definición Se conoce como arritmia cardiaca a cualquier alteración del ritmo cardiaco. Algunas arritmias causan pocos o ningún síntoma y tienen un efecto mínimo en la eficacia del bombeo del corazón en especial cuando duran poco tiempo. Las arritmias que duran minutos o incluso horas pueden tener consecuencias muy serias.

3) Etiopatogenia Las arritmias se van a causar por:  Alteraciones del automatismo cardiaco.  Alteraciones de la conducción.  Reentrada. 3.1) Alteraciones del automatismo cardiaco El automatismo cardiaco se puede ver alterado, por 3 factores principales: 

Alteraciones en el automatismo normal del nodo S-A



Automatismos anormales



Actividades eléctricas desencadenadas.

a) Alteraciones en el automatismo normal del nodo S-A La aparición de anomalías en el ritmo Sinusal es debido a: 

La influencia de estímulos externos excesivos.



La presencia de disfunción propia del nódulo Sinusal.

Esto puede acabar en: 

Si es por exceso: taquicardia Sinusal



Si es por un defecto: bradicardia Sinusal.

b) Automatismos anormales Se refiere a la aparición de automatismo en fibras cardiacas que normalmente no poseen esta capacidad, esto ocurre en general en casos de isquemia o en alteraciones del equilibrio electrolítico Estos automatismos anormales pueden sobrepasar la frecuencia del automatismo Sinusal normal (es decir, del nodo S-A) y convertirse así en: marcapasos dominante.

c) Actividades eléctricas desencadenadas. Son despolarizaciones eléctricas anormales que se originan siempre precedidas de un potencial de acción. Que suceden antes de que haya una repolarizacion (durante los periodos refractarios) Se presentan como oscilaciones en potencial de membrana; postpotenciales, ya sea: 

Durante la fase de repolarizacion inicial: postpotenciales precoces. 79



Durante la fase final de repolarizacion: postpotenciales tardíos.

El torsa de Pointes (taquicardia ventricular polimórfica o helicoidal de entre 200 y 250 latidos por minuto) y las arritmias asociadas a la intoxicación por digitálicos, son causadas por este fenómeno. Los digitálicos se utilizan para tratar la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) y las alteraciones del ritmo cardíaco (arritmias auriculares). 3.2) Alteraciones en la conducción (Bloqueos en la conducción) Los bloqueos en la conducción pueden ser: 

Auriculoventriculares



Interventriculares

Como sabemos la propagación del impulso necesita que las fibras tengan un potencial de acción adecuado en voltaje y rapidez Entre las causas en los bloqueos que provocan alteración del potencial de acción celular y provocar que este sea inefectivo para propagar el impulso eléctrico, tenemos: 

La presencia de anomalías electrolíticas



Trastornos degenerativos en las células



Isquemia



Infiltracion

En estas circunstancias la transmisión del impulso se bloquea y la conducción se interrumpe. 3.3) Reentrada La reentrada ocurre cuando un impulso se propaga en forma retrograda y origina un movimiento circular. Es el mecanismo más frecuente de arritmia cardiaca Implica la reactivación de una zona del miocardio por el mismo impulso eléctrico a través de una vía alternativa Para que se produzca una reentrada, son precisas diversas circunstancias: 

Por un lado debe existir un circuito eléctrico potencial formado por dos brazos



Debe aparecer un bloqueo unidireccional en uno de los brazos y una condición lo suficientemente lenta a través del otro brazo para permitir que la zona proximal al bloqueo unidireccional recupere la excitabilidad y pueda así ser reactivo de forma retrograda. Ejemplo impulso desde el ventrículo hacia el atrio  se reinicia así un nuevo ciclo cardiaco (síndrome Wolff-Parkinson-White)

La reentrada puede ocurrir en cualquier parte del corazón en el que se cumplan los criterios antes descritos.

80

4) Clasificación Las arritmias se clasifican en función de la frecuencia en: 

Bradiarritmias



Taquiarritmias

A partir de esta división se subclasifican según el lugar de origen y la etiología de la arritmia. Ejemplo 

Taquiarritmias:  Supraventriculares, tomando como referencia el nodo A/V  Ventriculares



Bradiarritmias:  Trastornos del automatismo Sinusal  Trastorno de conducción A/V  Hipersensibilidad del seno carotideo.

5) Arritmias Sinusales Alteraciones del ritmo normal del nódulo Sinusal. Entre ellas tenemos: 5.1) Taquicardia Sinusal Conlleva un aumento de la frecuencia cardiaca superior a 100 lat/min EKG: tiene todas las características del ritmo sinusal, (presenta PQRS, La onda P es positiva en DI, DII y aVF y negativa en aVR); pero con un ritmo > 10 lat/min; entra dentro del grupo de arritmias que genera un QRS pequeño

81

Clínica Es una arritmia muy frecuente y, en la mayoría de las ocasiones, secundaria a diversos factores, por lo que hay que descartar hipoxia, hipovolemia, anemia, fiebre, estrés, hipertiroidismo, etc. La taquicardia sinusal tiene un comienzo y una terminación gradual. Con maniobras vagales, la frecuencia disminuye gradualmente pero de forma transitoria, recuperando su frecuencia inicial al dejar de presionar. El tratamiento debe ir orientado al factor precipitante. 5.2) Bradicardia Sinusal Ritmo sinusal a frecuencia menor de 60 lat/min. EKG: se observa un ritmo sinusal, con las ondas muy separadas entre sí ritmo < 60 lat/min. (Intervalos PP iguales e intervalos RR iguales). Clínicas Pueden ir desde ninguna o ligeros mareos ocasionales, hasta presíncopes o síncopes y palpitaciones por arritmias auriculares, como fibrilación y flutter auricular. Este problema se presenta con cierta frecuencia en personas mayores y es posiblemente la principal causa de frecuencias cardíacas bajas (bradicardias). Cuando la disfunción sinusal se hace sintomática, entonces se cambia al nombre de "enfermedad del nodo sinusal". 5.3) Arritmia sinusal respiratoria La respiración crea arritmias 

En la inspiración: aumentan los latidos



En la espiración: disminuyen.

6) Arritmias auriculares 6.1) Extrasístole auricular Latido adelantado respecto al sinusal, que se produce en una zona distinta del nodo sinusal. Criterios diagnósticos Latido adelantado o pre latido Latido precedido por P distinta a la sinusal QRS normal Pausa compensadora incompleta.

82

6.2) Paro Sinusal Representa un fallo sinusal Fallo momentáneo en la producción del estímulo por parte del nodo sinusal. ECG: pausa más prolongada entre dos complejos QRS normales.

Ocurre en pacientes con metabolismo parasimpático y en pacientes con obesidad y apnea del sueño. 6.3) Taquicardia Auricular Hay un ritmo de estimulación auricular rápido. Tres o más Extrasístoles auriculares consecutivas, y será multifocal si aparecen tres o más morfologías de P. Toda onda P tiene un QRS. Puede ser persistente, o intermitente (paroxística); viene dada por focos que estimulan el ritmo normal y focos que permiten el estímulo.

6.3.1) Persistente EKG: 

Ondas P bien definidas, con frecuencias que oscilan entre 100 y 240 lpm.



La Onda P tiene diferente morfología y eje eléctrico que la onda P sinusal.



Las Ondas P suelen estar más cerca del QRS siguiente que del previo (Intervalo PR menor que RP)



QRS estrecho, a no ser que haya Bloqueo de Rama previo o aberrancia



Disminuye la distancia entre la onda P y la onda T previa hasta el punto en que se pueden unir. 83

6.3.2) Taquicardia auricular paroxística El término «paroxística» significa que la frecuencia cardíaca se hace rápida en paroxismos que comienzan súbitamente y duran varios segundos, minutos, horas o mucho más tiempo. Muestra en la parte media del registro un aumento súbito de la frecuencia cardíaca desde aproximadamente 95 hasta aproximadamente 150 latidos por minuto. EKG 

Las características de la taquicardia auricular normal.



Onda P invertida antes de cada uno de los complejos QRS-T y esta.



Superposición parcial entre onda P y la onda T normal del latido precedente.



Esto indica que el origen de esta taquicardia paroxística está en la aurícula, pero como la onda P tiene una forma anormal el origen no está cerca del nódulo sinusal.

6.4) Flutter Auricular Literalmente la traducción seria aleteo auricular Asociado a enfermedades pulmonares o sobrecargas derechas. EKG:  Frecuencia auricular entre 250-300 lat/min.  Se observa una onda F (de fluter, en forma de sierra)  Respuesta ventricular regular  Conducción variable, la relación Auriculo ventricular puede ser 2:1, 3:1, 4:1

84

6.5) Fibrilación Auricular Es la arritmia más frecuente, y está asociada a múltiples complicaciones. Se produce una activación caótica de la aurícula a una frecuencia superior a 350 lat/min dando lugar a las ondas f. La respuesta ventricular es irregularmente irregular a una frecuencia de 150-180 lat/min. Se puede definir como focos ectópicos que se propagan por toda la aurícula (en cualquier parte), actualmente se sabe que se propagan en mayor número en la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Se asocia a cardiopatías dilatadas, trombopulmaneres, infartos. Clasificación de la FA Recurrente: episodios de FA interelevados con periodos de ritmo sinusal.

Prematuramente, establecido o crónico: Ritmo estable en FA

Auto-limitada o paroxística Dura < 48 horas

Es

Revierte espontáneamente Persistente Dura < 48 horas No revierte espontáneamente Revierte con cardioversión

imposible o no está indicado restablecer el ritmo sinusal.

De reciente comienzo o descubrimiento Primer episodio de FA sintomática Primera vez que se diagnostica una FA asintomática.

farmacológica o eléctrica EKG: 

Intervalos

R-R

totalmente

irregulares

(Arritmia por excelencia). 

Ausencia de ondas P. Pueden verse, ondas pequeña e irregulares las ya denominadas ondas f ( de fibrilacion no F).



QRS de morfología similar al ritmo sinusal, excepto aberrancias.

85

7) Arritmias por trastornos de la conducción (Bloqueos) 

Auriculo ventriculares



Interventriculares

7.1) Bloqueos Auriculoventriculares Trastorno de la conducción del nódulo sinusal al nódulo A/V, hay un retraso en la estimulación A/V

7.1.1) Auriculoventricular de primer grado El estímulo se conduce con retraso pero se transmite. El PR es mayor a 0.20 seg y todas las P siguen de un QRS.

7.1.2) Bloqueo Auriculo ventricular de segundo grado Unas P se conducen y otras se bloquean, observamos un PR que se va alargando. En el Bloqueo AV de segundo grado se produce una ausencia intermitente de la conducción auriculoventricular, por lo que no todas las ondas P son seguidas de un QRS, produciéndose pausas en la estimulación ventricular. Clásicamente se han dividido en dos, Bloqueo AV de Segundo grado tipo I (Mobitz I o Wenckebach) y tipo II (Mobitz II), este ultimo se clasifica a su vez en bloqueo A/V 2:1 o avanzado.

7.1.1) Mobitz I o Fenómeno de Wenkebach El PR se alarga de una forma progresiva, hasta que una P no conduce. En el Bloqueo auriculoventricular de segundo grado tipo I (Wenckebach) se produce una pausa en la conducción AV con un alargamiento progresivo del Intervalo PR de los latidos previos. Dicho de otro modo: El intervalo PR se va alargando hasta que la onda P no se conduce (Fenómeno de Wenckebach). También se observa un acortamiento de los intervalos RR previos hasta el bloqueo AV. EKG:  Alargamiento progresivo del intervalo PR hasta que una onda P no es seguida de un QRS (P bloqueada).  Acortamiento progresivo del Intervalo RR hasta que la onda P se bloquea  Complejo QRS de características normales, si no hay otra alteración.  El intervalo RR que contiene la P bloqueada es más corto que dos intervalos RR previos.

86

En caso de que los intervalos PR sean no constantes previos a la onda P no conducida, se considera también Bloqueo AV de segundo grado Tipo I 1. Se necesitan al menos dos ondas P conducidas antes de la P no conducida para poder comparar entre ellas. El Bloqueo AV de segundo grado tipo I (Wenckebach) Se considera benigno y habitualmente es asintomático. En la mayoría de los pacientes no hay progresión a Bloqueos AV de mayor gravedad, aunque en pacientes ancianos se recomienda un control más estrecho

7.1.2) Mobitz II Hay una P que se bloquea sin alargarse previamente el PR. El Bloqueo Auriculoventricular de segundo grado, tipo Mobitz II, es menos frecuente que los anteriores y casi siempre significa enfermedad severa del Sistema de Conducción 2. Se diferencia del Bloqueo AV de segundo grado Tipo I por Intervalos PR constantes, antes y después de la onda P bloqueada. La diferencia entre Mobitz I y II, es que en el I hay alargamiento, pero en ambos caso hay bloqueo de P. EKG: 

Onda P no conducida con intervalos PR previos y posteriores de similar duración.



Intervalo PR posterior a la Onda P bloqueada, de similar duración que los previos.



El R-R que incluye a la Onda P bloquead es igual que dos R-R previos

a) Tipo 2:1 En el Bloqueo de Segundo Grado tipo 2:1 se observa en el EKG (ECG) un onda P conducida y la siguiente bloqueada, seguida de otra P conducida y la siguiente bloqueda (Bloqueo AV tipo 2:1). Al no existir dos intervalos PR consecutivos es imposible determinar si el Bloqueo AV de segundo grado es tipo I o tipo II, al no poder determinar si el PR varía o se mantiene constante. b) Avanzado Si dos o más P consecutivas no se transmiten. En el Bloqueo AV de Segundo Grado Avanzado (o de Alto Grado), observamos en el EKG (ECG) más de una onda P no conducida consecutivas (3:1 o más). Normalmente el Intervalo PR de la P conducida es constante.

87

7.1.3) Bloqueo auriculoventricular de tercer grado Ningún estimulo auricular conduce a los ventrículos. Se produce disociación auriculoventricular, en la que las aurículas tienen su propio ritmo, y los ventrículos se estimulan por un foco ventricular (daría un QRS ancho) o del haz de hiz (QRS Estrecho). El intervalo PP es constante pero los QRS no, con ritmo de bradicardia. Esta asociado a hipo kalemia, hipocalcemia, intoxicación farmacéutica. EKG  Onda P y complejos QRS que no guardan relación entre sí, siendo la frecuencia de la Onda P mayor  Localización de ondas P cercanas al QRS, inscritas en él, o en la Onda T  La morfología y la frecuencia de los complejos QRS dependerá del origen del latido de escape. Si provienen del nodo AV, frecuencias mayores y QRS estrechos. Si provienen de las ramas distales del Haz de His, bradicardia marcada y QRS similares a Bloqueo de rama. EKG Comparativos: 7.2) Intraventriculares (Bloqueos de rama) No es un bloqueo como tal, sino más bien un trastorno de conducción, pues lo que cambia es la conformación del complejo QRS.

7.2.1) Bloqueo de rama derecho Se produce un retraso en la activación del ventrículo derecho, por retraso en la conducción de la rama derecha del haz de Hiz.

88

 EKG  QRS ensanchado > 0,12 segundos.  Morfología típica en V1 rSR’: rSR’ con Onda R’ ancha. Ocasionalmente no existe Onda S, presentando una Onda R ancha y mellada  Morfología en V6: la onda s se ve mellada mientras que la onda negativa se ve ensanchada.  Bloqueo incompleto: si hay morfología RSR’ pero con duración de 0,10-0,12 segundos. El Bloqueo de Rama Derecha provoca cambios sobre todo al final de la despolarización ventricular. El comienzo del complejo QRS es igual al normal, (rS en V1 y qR en V6), pero en vez de concluir ahí, aparece los vectores dirigidos hacia la derecha, producidos por la despolarización tardía del Ventrículo Derecho. Apareciendo al final del QRS una segunda onda R ancha (R') en V1 y una S ancha en V6. La despolarización anómala de ambos Ventrículos por el Bloqueo de Rama Derecha provoca que la repolarización esté afectada también. Observándose ondas T negativas en derivaciones derechas (V1 y V2) y normales en el resto de derivaciones precordiales.  Clínica  Su presencia no implica necesariamente cardiopatía, pudiendo observarse en sujetos sanos.  Frecuente en patologías que determinan sobrecarga de cavidades derechas  Comunicación interauricular.  Cardiopatías y neumopatias que determine n HTA pulmonar.

7.2.2) Bloqueo de rama izquierdo Se produce un retraso en la actividad del ventrículo izquierdo; gráficamente será el inverso al anterior. Esta alteración impide que el estímulo eléctrico despolarice al Ventrículo Izquierdo de forma normal. La despolarización del Ventrículo Izquierdo se realizará desde la Rama Derecha pasando por el miocardio, aumentando el tiempo de despolarización de los ventrículos (QRS ancho) y generando alteraciones en el Electrocardiograma que describiremos a continuación.

89

 EKG:  QRS ensanchado >0,12 segundos.  Morfologia típica en V1: RS o QS; Onda QS ancha. Pudiendo presentar melladuras semejando una W.  Morfologia en V6: Onda R ancha y alta. Pudiendo presentar melladuras semejando una M.  Alteraciones de la repolarización. Onda T negativa en derivaciones izquierdas, V5 y V6 (Onda T contraria a la dirección del QRS)  Bloqueo

incompleto

de

rama

izquierda si morfología RS o QS en V1 con duración 0,10 - 0,12 seg. Se asemeja mucho a un infarto.  Clínica Este bloqueo si indica cardiopatías.  Suele

construir

un

signo

de

cardiopatía  Enfermedad degenerativa del sistema de conducción  HTA  Valvulares  Miocardiopatias

8) Arritmia por fenómeno de reentrada (preexitacion) 8.1) Síndrome de Wolf-Parkinson White La vía anómala conecta la aurícula con el tejido ventricular, por lo que la activación del ventrículo se produce desde el nodo A/V y desde el haz anómalo, dando lugar a:  Un complejo QRS que es el resultado de la activación por ambas vías. 

La vía anómala suele conducir más rápidamente que el nodo A/V lo que acorta el intervalo PR

Esto produce una onda delta, al inicio del QRS por llegar, del haz, al musculo ventricular. Que transmite más lentamente el estímulo.

90

La parte final del QRS se produce por la activación a través del tejido específico por el nodo A/V. La conducción a través de ambas vías varía según el momento. Dependiendo de la velocidad de conducción por ambas estructuras, lo que produce que el QRS varié en duración (efecto concertina). 

Criterios  Intervalo PR corto < 0,12 seg  Onda delta: que es una melladura de la onda R.  QRS Ancho

Al existir dos vías de conducción puede aparecer reentrada que puede dar lugar a dos tipos de arritmias.

a) Taquicardia ortodrómica El estímulo va de aurícula a ventrículo, por el nodo a7v y de ventrículo a aurícula por el haz anómalo. Produce:  QRS estrecho  P negativa en cara inferior e inmediatamente detrás del QRS. b) Taquicardia antidrómica El estimulo va de auricula a ventrículo por el haz anómalo, y de ventrículo a auricula por el nodo A/V produce:  QRS estrecho.

91

8.2) Arritmias Ventriculares

8.2.1) Taquicardia Supra ventricular Las Taquicardias Supraventriculares son un grupo de trastornos del Ritmo Cardiaco en las que, al menos, una estructura situada por encima del haz de Hiz, es necesaria para el mantenimiento de la misma. Engloban una serie de alteraciones diferentes, siendo las más frecuentes la Taquicardia Intranodal y la Taquicardia por vía accesoria. Incluimos también en este artículo la Taquicardia Auricular y la Taquicardia Sinusal Inapropiada, arritmias más raras. Las Taquicardias Supraventriculares se caracterizan en el EKG por presentar Frecuencias Cardiacas elevadas, normalmente rítmicas, y su principal rasgo distintivo es la presencia de complejos QRS estrechos. Aunque son menos frecuentes, existen Taquicardias Supraventriculares con QRS ancho, como la taquicardia antidrómica por vía accesoria o cuando existe un Bloqueo de Rama previo o se produce conducción aberrante. Por concepto, la Fibrilación Auricular y el Flutter Auricular son Taquicardias Supraventriculares, pero generalmente se suelen estudiar de forma individual. EKG:  Ritmo regular  FC 140-220 lat/min  QRS Estrecho  Onda retrograda en el QRS  Ausencia de Onda P

8.2.2) Taquicardia Ventricular Hablamos de Taquicardia Ventricular (TV) cuando aparecen tres o más latidos ventriculares sucesivos. Si su duración es menor de 30 segundos se les denominan Taquicardia Ventricular no Sostenida (TVNS), si es mayor de 30 seg o precisa cardioversión eléctrica se le denomina Taquicardia Ventricular Sostenida (TVS). La principal causa de Taquicardia Ventricular es la cardiopatía isquémica, debido a mecanismos de reentrada en las regiones dañadas por un infarto. Otras causas de Taquicardia Ventricular son las miocardiopatías dilatada o hipertrófica, miocardiopatía arritmogénica de Ventrículo Derecho, valvulopatías, Sarcoidosis, enfermedad de Chagas entre otras. La Taquicardia Ventricular suele ser regular, con frecuencias cardiacas entre 100 y 250 lpm, pero en determinados casos puede tener un ritmo irregular. En la Taquicardia Ventricular, la actividad auricular es 92

independiente de los ventrículos a no ser que exista conducción ventrículo-auricular. Ver Criterios electrocardiográficos de Taquicardia Ventricular.

Toda taquicardia de QRS ancho es una Taquicardia Ventricular hasta que se demuestre lo contrario Su clínica varía desde pocos síntomas o palpitaciones hasta la parada cardiaca, pasando por el síncope, insuficiencia cardiaca y shock cardiogénico Si todos los complejos QRS de la TV tienen la morfología se denomina Taquicardia Ventricular Monomórfica. Si la morfología varía se denomina Taquicardia Ventricular Pleomórfica EKG:  Frecuencia

ventricular

140-200

lat/min  Qrs ancho  RR regular  Inicio post-extrasistolia  Disociacion Auriculo-ventricular

8.2.3) Torsades de Pointes La Torsade de Pointes es un tipo de Taquicardia Ventricular Pleomórfica cuya característica es QRS con amplitud cambiante que parece girar sobre la línea isoeléctrica

93

8.2.4) Fibrilación ventricular La Fibrilación Ventricular es un ritmo ventricular rápido (mayor de 250 latidos por minuto), irregular, de morfología caótica y que conlleva la pérdida absoluta de la contracción cardiaca, por lo que sin tratamiento es mortal. Su principal etiología, es la cardiopatía isquémica, aunque puede aparecer en la mayoría de las enfermedades cardíacas, entre ellas la miocardiopatía hipertrófica y la dilatada. Su único tratamiento eficaz es la desfibrilación eléctrica. La Fibrilación Ventricular se caracteriza en el EKG por ondulaciones irregulares en forma y morfología, sin que puedan distinguirse complejos QRS ni ondas T. También aparece durante una convulsión. EKG: 

Ritmo muy irregular



FC 150-500 lat/min



Ausencia de onda P



QRS ondas caóticas

9) Tratamiento Clasificación (Vaughn-Williams)

Clase

Subclase

Efecto

I

Bloqueo canales de Na

II

A B

III

C

Bloqueo canales de K

Bloqueo Beta-receptor

IV

Bloqueo canales de Ca

Otros

Variado

94

10) Clasificacion de la gravedad de la extrasistolia  0: Ausencia.  1: Extrasistolia aislada < 30/min  2: Extrasistolia frecuente > 30/min  3: Extrasistolia polimórfica multiforme  4:  4a: Extrasistolia repetitivas pareadas  4b: Extrasistolia repetitivas salvas 3 o mas  5: fenómenos R/T

95

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 10 Endocarditis Infecciosa Material Facilitado por José Bozo editado por Samuel Reyes UNEFM

1) Generalidades Antes de comenzar con el tema, es necesario recordar un poco de la anatomía del corazón. Recordemos que el corazón se compone de epicardio, miocardio y endocardio (en ese orden de superficial a profundo), la capa más íntima es el endocardio. No es más que el epitelio escamoso simple y el tejido conjuntivo subendotelial subyacente, que recubre la luz del corazón. Se compone de: 

La capa intima o Endotelial (el epitelio)



La

capa

media

subendotelial

de

tejido

conjuntivo. 

La capa externa Subendocardica, también de tejido conjuntivo, pero este posee las fibras de Purkinje y una rica vascularización.

Recordemos que el endocardio Valvular es a vascular.

2) Definición Literalmente inflamación es la inflamación del endocardio. También se pueden afectar la Aorta, los sacos aneurismáticos, otros vasos sanguíneos y los dispositivos protésicos. La infección afecta con mayor frecuencia a las válvulas cardíacas (tanto a las válvulas naturales como a las prótesis valvulares), pero también puede ocurrir en el lado de baja presión del tabique ventricular en un defecto, en zonas del endocardio mural dañadas por chorros de sangre o por algunos cuerpos extraños, o en los propios dispositivos intracardiacos. Puede afectar corazones normales, pero suele sobreañadirse a anomalías cardiacas preexistentes (Enfermedad valvular adquirida o cardiopatías congénitas).

3) Epidemiologia En los países desarrollados, la incidencia de endocarditis varía entre 1.5 y 6.2. Casos anuales por 100 000 habitantes. A finales del decenio de 1980, en una zona metropolitana de Estados Unidos (Philadelphia), la endocarditis afectó a 9.3

96

personas por 100 000 habitantes y año. No obstante, 50% de estos casos fue consecuencia del consumo de drogas por vía intravenosa. La incidencia de endocarditis está notablemente aumentada en los ancianos. La tasa acumulada de endocarditis de prótesis valvulares es de 1.5 a 3.0% al año de la sustitución valvular y de 3 a 6% a los cinco años; el riesgo es más alto durante los primeros seis meses tras la sustitución valvular. Es común la infección por microorganismos en personas con antecedentes de fiebre reumática o prolapso mitral, la estenosis valvular calcificada degenerativa, la válvula aortica bicúspide (calcificada o no), las válvulas artificiales protésicas y los defectos congénitos reconstruidos o no. Factores de riesgo. 

Bacteriemias recientes



Procedimientos odontologicos



Uso de drogas



Alteraciones cardiacas: Principalmente, fiebre Reumática, valvula mitrtral Mixomatosa (prolapso de la válvula mitral), estenosis de la válvula mitral con o sin calcificación, válvulas artificiales (protésicas) e injertos vasculares constituyen factores importantes como predisponente para esta enfermedad. Ya que todas estas patologías pueden causar EI todos los factores de riesgo de ellas terminan siendo factores de riesgos indirectos.



Neutropenia



Inmunosupresión



Diabetes



Alcohol



lupus eritematoso sistémico y patologías de hipercoagulabilidad



Soplos

4) Etiología La infección que da lugar a una endocarditis puede ser causada por bacterias, hongos u otros microorganismos que penetran en la corriente sanguínea. Dependiendo del tipo de microorganismos tendremos que se puede clasificar en:  Endocarditis Bacteriana: el principal agente causal bacteriano son los Streptococus del grupo A  Estafilococos: S. aureus (10-20% de todos los casos), S. epidermidis (principal agente causal en válvulas artificiales).  Estreptococos: S. viridans (principal agente causal en válvulas con patologías de base 50%-60% de los casos), S. mutans, S. milleri, S. mitis, S. salivarius, S. bovis, S. pyogenes. S pneumoniae.  Enterococcus sp.  Otros: Cardiobacterium Hominis, N. Meningitidis, N. Gonorrohoeae, Clostridium

sp,

Enterobacterias. La etiología bacteriana se resume en bacterias del grupo HAECK ( Haemophilus, Actinobacillus,

Cardiobacterium, Eikenellacorrodens y Kingellakingae ) (todas comensales de la cavidad oral).  Endocarditis Micotica: Candida sp y Aspergillus sp.  Endocarditis viral, principalmente por: 97

 Coxsackie B.  Influenza B.  Influenza A.  Coxsackie A  Citomegalovirus. Del 10-15 % de todos los casos no se llega a aislar ningún microorganismo. El 50-60% de los casos, la EI es producida por el estreptococo o el estafilococo. Con menos frecuencia la infección se debe a otros como el Enterococos, algunos gramnegativos, anaerobios u hongos, y en un 5% a un 10% no se puede identificar el germen responsable, situación que se conoce como endocarditis con hemocultivos negativos. Los microorganismos causales son algo distintos en los principales grupos de alto riesgo. La endocarditis de las prótesis valvulares se debe principalmente a Estafilococo Coagulasa negativa

5) Patogenia Cualquiera sea el agente causal, la endocarditis infecciosa tiene como mecanismo patogénico la formación de vegetaciones infecciosas; estas son vegetaciones voluminosas y friables, compuestas de restos tromboticos y microorganismos. El Endotelio sano no es trombogenico y es poco receptor a la adherencia de la mayor parte de las bacterias por tal motivo, en casi todos los casos de endocarditis infecciosa, los microorganismos necesitan un sitio de fijación, tal como una lesión en el endotelio, o un trombo no infectado y otras lesiones cardíacas como el prolapso e insuficiencia mitral, una estenosis aórtica y la cardiopatía reumática. La lesión por si misma puede servir como sitio de unión para el agente microbiano, aun así lo que sucede mayormente es que esta (por mecanismos ya estudiados hasta la fecha en otras patologías) desencadena la formación de un trombo (estéril hasta este punto); esta etapa patogénica se conoce bajo la denominación de endocarditis trombotica no infecciosa, siendo conocida también con el nombre de endocarditis marasmatica, inicialmente descrita en pacientes con neoplasia gástrica, pancreáticas y pulmonares, y posteriormente en estados urémico. La formación del trombo facilita en gran medida la unión de las bacterias, aun así las bacterias más virulentas pueden adherirse directamente al endotelio intacto.

98

Una vez el trombo está formado cualquier condición que favorezca una bacteriemia puede llevar a la implantación de los microorganismos implicados sobre esta superficie fibrino-plaquetaria, donde se van a adherir y van a colonizar, siendo cubiertos por nuevas capas de fibrina y trombocitos, lo cual conlleva al crecimiento de una vegetación bacteriana. Estas estructuras pueden embolizar y causar infartos en sitios distantes del corazón. Dichas vegetaciones muchas veces están asociadas a la destrucción de los tejidos cardiacos subyacentes. La mayoría de los casos de EI se dan en el corazón izquierdo, debido a las Por Las válvulas aorticas y mitral son los lugares más habituales de infección. Casi todas las enfermedades cardiacas pueden favorecer la aparición de endocarditis infecciosa si se hayan asociadas a flujo sanguíneo turbulento, por lo cual es rara cuando existen defectos arteriales de baja presión. La endocarditis es poco frecuente en sitios de escaso gradiente y frecuente en zonas de presión elevada (corazón izquierdo), asienta más frecuentemente sobre una insuficiencia valvular que sobre una estenosis pura. La fiebre reumática se asocia en hasta un 76% de los casos, afectando principalmente las válvulas mitral (85%) y aortica (50%). La afección del Hemicardio derecho es menor del 10% en pacientes con enfermedad reumática.

99

6) Fisiopatología Una vez alojadas en el endocardio, las bacterias se multiplican rápidamente, la vegetación proporciona un medio ideal para el crecimiento de colonias microbianas, en el que no penetran células fagocitaria. La presencia de bacterias estimula aún más la trombosis, depositándose capas de fibrina alrededor de las bacterias en crecimiento y aumentando así el tamaño de la vegetación. Aunque la reacción inflamatoria en el punto de inserción puede ser intensa y llegar incluso a formar un absceso, es característico de las vegetaciones su relativamente escaso contenido de leucocitos. Las capas de fibrina, que forman barreras protectoras alrededor de las colonias, impiden a estos escasos leucocitos llegar hasta las bacterias. La enfermedad puede cursar como una infección aguda y subaguda. 

La Endocarditis Infecciosa Subaguda: los microorganismos son de menor virulencia y causan infecciones graduales de una válvula ya deformada, que son menos destructivas. En tales casos la enfermedad puede seguir un curso prolongado de semanas a meses de duración y su curación suele lograrse con antibióticos. Tiene un periodo de incubación más prolongado, por lo común no menor de 2 semanas y un tiempo promedio de 5 semanas, hasta la realización del diagnóstico. La producen gérmenes menos virulentos, como el Estreptococo Viridans y los gérmenes del grupo HACEK (haemphylus, actinobacillus, cardiobacterium, eikenella y kingella) todos ellos comensales de la cavidad bucal. Se evidencia como un síndrome febril prolongado con manifestaciones seudogripales, artromialgias, anorexia, náuseas y dolor lumbar. Endocarditis de curso insidioso, generalmente entre 8 semanas hasta 1 año. Clínicamente hay hipertermia vespertina, sudoración nocturna y pérdida de peso. Los microorganismos se asientan sobre válvulas cardíacas previamente dañadas, rara vez origina infecciones metastásicas y sigue un curso gradualmente progresivo a menos que se complique con un episodio embolico grave o con la rotura de un aneurisma micótico.



La endocarditis infecciosa aguda: Está originada específicamente por la infección de una válvula cardiaca antes normal debida a un microorganismo muy virulento que produce lesiones necrosantes, ulcerosas y destructivas. Cuesta curar estas infecciones con antibióticos y por regla general precisan una operación. En muchos pacientes con esta infección la muerte llega en cuestión de días o semanas, pese al tratamiento. Es de evolución rápida, agresiva, con gran afectación del estado general, mucha destrucción valvular y escaso componente inmunológico y embolico. Es una sepsis con localización endocardica, generalmente producida por gérmenes muy virulentos como Estafilococos Aureus y algunos Gram negativos.

La mayoría de las bacterias al ser aerobias afectan principalmente el corazón izquierdo. Debido a que la endocarditis afecta principalmente a las válvulas a continuación se decribira el curso de esta enfermedad en las válvulas naturales y en las artificiales. Endocarditis sobre Válvula Nativa El pasaje de flujo a gran velocidad, de una cámara de alta presión a otra de baja presión a través de un orificio estrecho o incompetente, genera turbulencia y cambios estructurales del endocardio, con descamación epitelial, edema intersticial y exposición del colágeno. Estos cambios determinan el depósito de plaquetas y fibrina, y se constituye la lesión primaria (Endocarditis Trombotica bacteriana). Algunas lesiones valvulares, como las insuficiencias aortica, mitral y tricuspidea, la estenosis aortica y otras no 100

valvulares como la comunicaciones interventricular, las fistulas arterivenosas y el Ductus, pueden generar turbulencias, lesiones del endotelio y en consecuencia, endocarditis. Por lo contrario otros defectos sean de bajo flujo o que producen escasa turbulencia como la estenosis mitral y la comunicación interauricular, rara vez se complican con endocarditis infecciosa. Endocarditis sobre válvula protésica Las prótesis valvulares, tanto biológicas como mecánicas, están constituidas por materiales inertes, no vascularizados, que producen modificaciones hemodinámicas con daño del endocardio y por consiguiente son más susceptibles a la infección.  Cuando esta ocurre dentro de los 60 días del procedimiento quirúrgico, se denomina endocarditis protésica precoz (EPP).  Cuando se produce después de este periodo se denomina endocarditis protésica tardía (EPT). Si bien estos límites de tiempo son arbitrarios, sirven para diferenciar aquellas infecciones relacionadas con el procedimiento quirúrgico (EPP) de comportamiento agresivo y evolución desfavorable. La incidencia acumulada de endocarditis protésica, en el primer año, alcanza al 3%, con un pico temprano entre la cuarta y quinta semana del posoperatorio. La infección de las prótesis biológicas suele afectar a las cúspides y tiene menor tendencia a invadir el anillo. Endocarditis derecha Afecta sobre todo a la válvula tricúspide, y el estafilococo Aureus es el germen causal más frecuente. Se observa en pacientes con drogadicción por vía intravenosa (debido a que el agente entra por sangre o osixegana y por ser anaerobio se ubica en el corazón derecho) o en mujeres después de un aborto séptico. Clínicamente se caracteriza por fiebre e infiltrados pulmonares recurrentes (embolias) y tiene una mortalidad menor del 5% durante la fase aguda. Cuando la infección depende de gérmenes gramnegativos u hongos, la evolución es tórpida con mayor morbimortalidad y requerimiento de tratamiento quirúrgico para poder controlar la infección. Morfología  Vegetaciones: Localizadas en la válvula o segmento de endocardio que

el

microorganismo

va

a

colonizar. Son acúmulos de gérmenes, plaquetas y células inflamatorias recubiertas por fibrina, son friables, se engrosan y se pueden desprender causando embolismos, produciendo infartos e incluso septicemia e infección de otro tejidos del cuerpo.  Absceso anular: erosión miocardio subyacente.

del 101

 Infartos sépticos: que muestran el sitio donde se alojan embolos desprendidos (que contien bacterias)  En la endocarditis subaguda hay indicios de regeneración mientras que en la aguda o crónica hay fibrosis e infiltrado inflamatorio. Su diagnóstico rápido y su tratamiento eficaz casi han eliminado alguna de las manifestaciones clínicas de la EI de larga evolución antes frecuentes. 

Las microtromboembolias (Evidentes en hemorragias subungueales lineales).



Las lesiones eritematosas o hemorrágicas insensibles de las palmas o plantas (Lesiones de Janeway; Son

hemorragias

maculares

ligeramente

elevadas,

de

localización

palmo-plantar,

no

dolorosas,presentes en menos de un 5% de los pacientes con endocarditis y que persisten por pocos días. Seasocian a infección por estafilococo Coagulasa positiva y se cree son de origen embolico). 

Los nódulos subcutáneos en los pulpejos de los dedos (Nódulos de Osler; Se presentan hasta en la cuarta parte de los pacientes con endocarditis infecciosa. Son pequeños nódulos (2-15 mm) dolorosos, situados en los pulpejos de los dedos y ocasionalmente en la eminencia tenar, son múltiples y evanescentes (horas o días); se han asociado con afección Endocárdicaizquierda e infección por S.Aaureus(116). También se describen en el lupus eritematoso sistémico,anemias hemolíticas, gonocócica y en Endocarditis trombótica no bacteriana).



Las hemorragias retinianas en los ojos (Manchas de Roth; Son hemorragias retinianas ovaladas, de centro pálido, situadas en las cercanías del nervio óptico. Se presentan en menos del 5% de los pacientes, y se pueden asociar a otras

7) Diagnostico Su diagnóstico temprano, permite a través de la terapéutica antimicrobiana que se pueda lograr la curación. El retraso en el tratamiento no solo perpetua una grave infección transportada por la sangre, también brinda tiempo para la destrucción de las válvulas cardiacas y otras estructuras subyacentes. Se puede originar la producción de Embolias a cargo de las vegetaciones, y el hecho más importante, que los microorganismos queden incluidos dentro de un trombo y por lo tanto protegidos ante el sistema inmune y los antibióticos. 7.1) Signos y Síntomas  fiebre y signos de infección sistémica  cambios en las características de un soplo cardiaco preexistente  evidencias de una distribución embolica de las vegetaciones. La fiebre es el signo más constante de la Endocarditis Infecciosa. La Endocarditis aguda debuta de una forma tempestuosa con la aparición repentina de fiebre, escalofríos, astenia y debilidad. Sin embargo la fiebre puede ser baja o ausente, sobre todo en los ancianos, y las únicas manifestaciones serian cansancio, adelgazamiento y un síndrome subgripal. Por regla general las complicaciones de la EI comienzan en las primeras semanas tras su inicio. Las hay de origen inmunitario, tal como queda ejemplificado con la glomérulonefritis ocasionada por el depósito de complejo antígeno anticuerpo. Los soplos están presentes en el 90% de los pacientes con una EI izquierda y se relacionan con un nuevo defecto valvular o representan una alteración preexistente.

102

7.2) Criterios de Dukeaportan Son un medio de valoración estandarizado para las personas con una presunta Endocarditis Infecciosa que tiene en cuenta: 

Los factores predisponentes,



Los datos de la exploración física,



Los resultados del hemocultivo,



Las observaciones electrocardiográficas y la información de los análisis.

Los Criterios de Duke; consisten en un esquema sumamente sensible y específico para el diagnóstico de una endocarditis infecciosa y se dividen en dos, criterios mayores y criterios menores  Criterios mayores  Hemocultivo positivo  Microorganismos consistentes con una endocarditis infecciosa en hemocultivos definidos por:  2 hemocultivos positivos tomados con más de 12 horas de separación  Todos o 3 de cuatro hemocultivos positivos (el 1ro y último tomados con 1 hora de separación)  Evidencia de trastornos en el endocardio en el ecocardiograma positivo, definido como:  Masas cardíacas oscilantes en la válvula o estructuras de soporte, en el paso de un chorro regurgitante, o sobre algún material implantado en ausencia de alguna otra explicación anatómica.  Absceso  Deshaderencia reciente de una válvula protésica, o  Regurgitación nueva de una válvula (no basta con un cambio o empeoramiento de un murmullo cardíaco pre-existente) 

Criterios menores  Predisposición: Un trastorno cardíaco predisponente o el uso de drogas intravenosas.  Fiebre: Temperatura > 38.0° C.  Fenómenos vasculares: Gran embolismo arterial, infarto pulmonar séptico, aneurisma micótico, hemorragia intracraneal, hemorragias conjuntivales y lesiones de Janeway.  Fenómenos inmunológicos: Glomerulonefritis, nodos de Osler, manchas de Roth y factor reumatoideo.  Evidencia microbiológica: Hemocultivo positivo pero no cumple el criterio mayor o bien alguna otra evidencia serológica de infección con un organismo asociado a la endocarditis  Hallazgos ecocardiográficos: Consistentes con una endocarditis y que no caben dentro del criterio mayor.

De acuerdo a los criterios de Duke para una Endocarditis infecciosa, se requiere: 

Cumplimiento de dos criterios mayores



Cumplimiento de un criterio mayor y tres menores



Que estén presentes cinco criterios menores.

103

Robbins representa los criterios diagnósticos de la siguiente manera

Diagnóstico diferencial Las manifestaciones clínicas de la endocarditis que afecta válvulas nativas o protésicas son similares; sin embargo el cuadro clínico de la ultima es de evolución más rápida, con difusión valvular, invasión mesocardia e insuficiencia cardiaca por destrucción de las válvulas y anillos.

8) Evolución Hay una gran cantidad de complicaciones pueden resultar de esta infección y se presentan en la mayoría de los pacientes con EI. Las complicaciones como la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) es el resultado relativamente comun y temido de la IE, mientras que otras complicaciones como la ceguera y artritis séptica son, afortunadamente, poco frecuentes. La frecuencia y tipo de complicaciones debido a la IE ha cambiado con los avances en diagnóstico y terapia. La insuficiencia renal e infección no controlada intracardíaca o metastásico, por ejemplo, que antes eran comunes las complicaciones de la Endocarditis infecciosa, son poco frecuentes en la era de los antibióticos. 104

Las complicaciones de la IE pueden ser clasificadas como sigue: 

Cardiaco



Séptico



Embolico



Neurológica



Trastornos musculo-esqueléticos



Renal



Asociado a un tratamiento médico

Estas categorías son amplias y varias de ellas se superponen. Por ejemplo, los pacientes con afectación neurológica pueden tener simultáneamente procesos embolicos y fosas sépticas. También se puede considerar las complicaciones en cuanto a su patogenia que conduce a diferentes grupos: 

Embolica (infarto, por ejemplo, parálisis cerebral)



Diseminación local de la infección (por ejemplo, la destrucción de las válvulas del corazón)



Metastásico infección (por ejemplo, osteomielitis vertebral)



Inmune mediada por el daño (por ejemplo, glomerulonefritis)

9) Tratamiento El tratamiento de la endocarditis infecciosa tiene como objeto identificar el microorganismo causante, tipificarlo y eliminarlo, disminuir al mínimo los efectos cardiacos residuales y actuar sobre lo de los émbolos. Se emplean antibióticos para eliminar el microorganismo patógeno y hemocultivos para identificar el microorganismo y determinar el régimen antibiótico más apropiado. Tratamiento microbiano: Dado que es difícil destruir todas las bacterias de la vegetación, el tratamiento de la endocarditis debe ser bactericida y administrarse durante periodos prolongados. Los antibióticos se suelen administrar por vía parenteral y deben alcanzar concentraciones séricas altas. Al elegir el tratamiento debe tenerse en cuenta las características individuales de cada paciente, ejemplo: infecciones simultaneas en otros sitios como meningitis, alergias, disfunción de órganos afectados, interacción con medicamentos concomitantes y riesgos de acontecimientos adversos. Cuando el agente causal de la endocarditis infecciosa es el estreptococo, aunque la gran mayoría son sensibles a la penicilina, se ha demostrado, cada vez mayor resistencia a la penicilina, sin embargo se recomiendo el tratamiento de Penicilina/ Gentamicina en la endocarditis por estreptococo de tipo B. Los Enterococos solo son inhibidos por la Penicilina, Ampicilina, Teicoplanina y Vancomicina mas un Aminoglucosido como Gentamicina o Estreptomicina. Mientras que en la Endocarditis Estafilocócica, la Rifampicina es un componente esencial en el tratamiento.

105

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologias del Sistema Cardiovascular Tema # 11 Cardiopatías Congénitas Alejandra Alvarado UNEFM

1) Generalidades Las cardiopatías congénitas son todas aquellas anomalías cardíacas o de los grandes vasos que están presentes desde el nacimiento; surgen como consecuencia de las alteraciones en la embriogénesis durante la 3-8va semanas gestacionales, cuando ocurre el desarrollo y funcionamiento de las principales estructuras cardiovasculares. Generalmente, las malformaciones cardiacas congénitas que permiten la maduración embriológica y el nacimiento sólo afectan cavidades específicas o a regiones del corazón, mientras que el resto del corazón se desarrolla normalmente. Dependiendo de la gravedad de la cardiopatía congénita, pueden llegar a ser incompatibles con la vida. Algunas clases de cardiopatías congénitas ocasionan manifestaciones clínicas importantes poco después del parto, que a menudo resultan inducidas por el cambio desde los patrones de circulación fetales a los posnatales Más o menos la mitad de las malformaciones cardiovasculares congénitas se diagnostican en el primer año de vida, pero algunas formas leves se manifiestan en la edad adulta como: 

Las comunicaciones interauriculares (CIA): que originan descompensación cardiaca o hipertensión pulmonar al 4to-5t0 decenio de la vida.



La estenosis de la válvula aórtica tricúspide de origen congénito: La cual con el paso del tiempo se engruesa y calcifica, surgiendo al final la estenosis.

Las consecuencias más importantes son: 

Riesgo de endocarditis



Dificultades

especificas

debidas

a

la

hiperviscosidad 

Riesgos maternos y fetales asociados a las maternidad, en las mujeres que padecen una cardiopatía congénita cianótica



Patología

residual

posterior

a

la

cirugía

reparadora (como válvulas anormales, válvulas y conductos protésicos, y un mayor riesgo de arritmias) 1.1) Incidencia de las Cardiopatías Congénitas Las cardiopatías congénitas constituyen las enfermedades cardíacas más frecuentes en los niños, se estima que 4-50 de cada 1000 nacidos vivos, presenta 106

este tipo de malformaciones, con una incidencia aproximada de 1%; aumentando en los prematuros y mortinatos. Aparece con mayor frecuencia en el sexo femenino (4 a 5%). 1.3) Pronóstico de los pacientes con cardiopatías congénitas Ante los extraordinarios progresos quirúrgicos en los últimos 60 años, más de 90% de los recién nacidos y niños con tales malformaciones viven y alcanzan ahora la edad adulta; las mujeres con cardiopatías congénitas a menudo logran procrear hijos después de ser sometidas a reparaciones adecuadas. No obstante, las intervenciones quirúrgicas o protésicas (válvulas artificiales, parches miocárdicos), pueden dejar lesiones residuales, secuelas o complicaciones como arritmias, disfunción ventricular, razón por la cual muchos pacientes necesitan vigilancia permanente. Otro riesgo que influye en el pronóstico es el riesgo materno vinculado al parto. 1.4) Desarrollo del Corazón Los eventos más relevantes son: I.

Los precursores cardíacos se originan en el mesodermo lateral, se desplazan hacia la línea media y forman una medialuna constituida por el 1er y 2do campo cardíaco en el día 15 del desarrollo.

II.

Cada campo cardíaco queda marcado por la expresión de distintos conjuntos de genes; por ejemplo, el primero contiene los factores de transcripción TBX5 y Handl, mientras que el segundo expresa el factor de transcripción Hand2 y el factor de crecimiento de los fibroblastos 10.

III.

Las células derivadas del 1er campo cardíaco dan lugar al: VI, mientras que las del segundo generan el infundíbulo de salida, el VD y la mayor parte de las aurículas, que se forman hacia el día 28.

IV.

Las células derivadas de la cresta neural contribuyen a la formación de los vasos y la tabicación del corazón, el cual para el día 50 presenta las 4 cavidades.

2) Etiología de las Cardiopatías Congénitas 

Alteraciones genéticas esporádicas: muchas de las cuales son mutaciones autosómicas dominantes:  Mutaciones Monogénicas (3-4% de los casos): Afectación de genes que codifican factores de transcripción o vías de señalización:  GATA-4, TBX5 y NKX2-5: CIV, CIA 

Vía de señalización de Notch: Tetralogía de Fallot y válvula aortica bicúspide.

107

 Deleción cromosómica: Síndrome de DiGeorge en el 50% de los pacientes (cromosoma 22q11.2).  Aneuploidías (6-10%): Trisomías 13, 15, 18, 21 (más frecuente) y monosomía X (síndrome de Turner). Debido a la disregulación de la expresión genética. 

Herencia Familiar: Parientes de primer grado de los pacientes afectados tienen mayor riesgo de sufrir un defecto de este tipo que la población general. Por ejemplo, el hijo de una persona con CIV presenta 2% de riesgo; si es la madre la afectada, las posibilidades para sus descendientes son de un 6% a un 10%.



Factores ambientales (10%de los casos): Por ejemplo, en la infección congénita por la rubéola y la exposición a agentes teratógenos (talidomida, abuso de alcohol, cocaína, hipertermia en el embarazo)



Factores maternos (2% de los casos): Trastornos metabólicos como la diabetes gestacional y troncoconales.



Factores alimentarios: Capaces de modificar el riesgo. Por ejemplo, el consumo de suplementos multivitamínicos que lleven folato permite reducir el peligro de que aparezca una cardiopatía congénita.

3) Patogenia de las Cardiopatías Congénitas 4) Manifestaciones Clínicas de las CG 

Los niños con cardiopatía congénita tienen secuelas hemodinámicas directas, cianosis, retraso del crecimiento y dificultad para desarrollarse.



Tienen un mayor riesgo de enfermedades crónicas o recurrentes y de endocarditis infecciosa (debido a las válvulas anormales o a la lesión endocárdica por las lesiones en jet).



La alteración hemodinámica en las cardiopatías congénitas suele ocasionar una dilatación o una hipertrofia del corazón (o ambas).



Se presentan hipoplasias (si sucede antes del nacimiento) y atrofia (origen posnatal): Con volumen y masa muscular en una cavidad cardíaca.

5) Clasificación de las Cardiopatías Congénitas Las distintas anomalías congénitas son de 3 categorías: 

Defectos de la ubicación del corazón



Cortocircuitos o shunts



Obstrucciones.

108

5.1) Defectos de la ubicación del corazón La dextrocardia es el trastorno cardiaco en el cual el vértice del corazón apunta hacia el lado derecho del torax. Puede acompañarse de situs inverso de modo tal todos los demás órganos también están transpuestos de manera similar y, por lo tanto, el corazón se encuentra en posición normal con respecto a ellos. Sin embargo, la dextrocardia aislada se asocia con importantes anomalías del corazón tales como las trasposiciones de las aurículas con respecto a los ventrículos o trasposición de las grandes arterias. 5.2) Anomalías Congénitas de tipo cortocircuito Los shunts son comunicaciones anormales entre las cavidades del corazón, entre los vasos, o entre las cavidades y vasos. Dependiendo de las relaciones de presión, la sangre se desplaza bien de izquierda a derecha (es lo más frecuente) o viceversa.

5.2.1) Cortocircuitos de izquierda a derecha Se caracterizan por el aumento del caudal sanguíneo pulmonar y en un primer momento no están asociados a cianosis. Estos shunts inducen una sobrecarga crónica del lado derecho dando lugar a una hipertrofia ventricular derecha con ateroesclerosis de los vasos pulmonares, con hipertensión pulmonar secundaria. Esta hipertensión inicialmente es compensada por las arterias pulmonares para evitar así el edema pulmonar. Sin embargo, las presiones de las cavidades derechas superan a las presiones de las cavidades izquierdas, y el shunt se revierte (cortocircuito de derecha a izquierda). De ahí que la cianosis se produzca tarde, como sucede en la cardiopatía congénita cianótica tardía o síndrome de Eisenmenger. Una vez que se desarrolla una hipertensión pulmonar significativa, los defectos estructurales de base ya no son candidatos para la corrección quirúrgica. Los cortocircuitos de izquierda a derecha más frecuentes son: las CIA, las CIV, la persistencia del conducto arterioso y las comunicaciones auriculoventriculares. a) Comunicación Interauricular (CIA) Es un orificio anormal y permanente del tabique interauricular, debido a una formación incompleta, que deja pasar sangre entre las aurículas izquierda y derecha (no debe confundirse con la persistencia del agujero

oval). Las CIA suelen ser asintomáticas hasta la edad adulta. a.1) Epidemiología 

1 de 1500 nacidos vivos.



La mortalidad es baja.



Más frecuencia en mujeres que en hombres (2:1).

a.2) Morfología: Según su ubicación son: 

CIA de tipo ostium primum: Sólo el 5% de los CIA, pero frecuente en el síndrome de Down, se encuentra adyacente a las válvulas auriculares, y a veces se asocia con deformidades de la válvula mitral. 109



CIA de tipo ostium secundum: 90% de los DTA; este tipo se produce en la fosa oval cerca del centro del tabique, puede ser de cualquier tamaño (generando una única cavidad auricular, si es grande), únicos, múltiples o fenestrados. Este tipo no suele asociarse con otras alteraciones.



CIA de tipo seno venoso: 5% de los DTA; este tipo se produce en la parte alta del tabique, cerca de la entrada de la vena cava superior (VCS). Se puede asociar con anomalías del retorno venoso pulmonar hacia la aurícula derecha.

a.3) Características clínicas. 

Las CIA son asintomáticas hasta la vida adulta (30 años).



Disnea, palpitaciones y soplos cardiacos mesosistólicos, a raíz del exceso de flujo a través de la válvula pulmonar.



Complicaciones: Hipertrofia de la AD y VD, Hipertensión pulmonar irreversible (menos del 10%), IC derecha, embolia paradójica.

a.4) Diagnóstico 

ECG:

 En la CIA de tipo ostium secundum: Desviación del eje eléctrico a la derecha y un perfil rSr´ en las derivaciones precordiales derechas, que representan ensanchamiento del infundíbulo de salida del VD.  Con la CIA del seno venoso puede surgir un marcapasos venoso ectópico auricular o un bloqueo de primer grado.  La ASD de tipo ostium primum, el defecto de conducción del VD se acompaña de desviación del eje eléctrico hacia arriba y a la izquierda y la rotación del asa de QRS del plano frontal en sentido contrario a las manecillas del reloj. 

Ecocardiograma: VD y AD dilatados.



Radiografía de tórax: AD, VD, arteria pulmonar y sus ramas agrandadas.



Cateterización cardíaca

a.5) Tratamiento Uso de Anticoagulantes y antiplaquetarios, Beta-bloqueantes y digoxina, Diuréticos (furosemida). Se recomienda cierre quirúrgico o por catéter, para prevenir cambios en la vasculatura pulmonar. b) Persistencia del agujero oval El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado por un colgajo de tejido abierto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval. En el feto, el agujero oval permite que la sangre oxigenada pase de la AD a la AI, evitando los pulmones afuncionales (sin inflar); ésta cierra tras el parto (Psanguínea en corazón izquierdo).

b.1) Epidemiología 

Cierre en más o menos en el 80% de las personas.



Su hallazgo es más frecuente en las 3 primeras décadas.



↑ de la incidencia en pacientes con ictus criptogenéticos, hasta en el 40% de los menores de 55 años.

b.2) Causas de la persistencia: 110



Hipertensión pulmonar mantenida



Elevaciones transitorias de las presiones derechas: La defecación, la tos o el estornudo, pueden provocar un breve período de comunicación de derecha a izquierda, con el riesgo de sufrir una embolia paradójica.

b.3) Diagnóstico El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma transesofágico. Según el número de burbujas: 

Pequeño (3-9 burbujas)



Mediano (10-20)



Grande (>20).

b.4) Tratamiento 

Tratamiento médico.



Cierre percutáneo.



Cierre quirúrgico

c) Comunicación interventricular (CIV) Son aberturas anormales en el tabique interventricular por un cierre incompleto, que permiten el cortocircuito de la sangre entre el VI y el VD. Son las cardiopatías congénitas más frecuentes, se asocian con otras anormalidades, especialmente con la teratología de Fallot, pero el 20-30% se produce de forma aislada.

c.1) Morfología Las CIV se clasifican según su tamaño y su localización. La mayoría de ellas tienen unas dimensiones parecidas al orificio de la válvula aórtica. Alrededor del 90% afectan al tabique membranoso (CIV membranosa). El resto están situadas bajo la válvula pulmonar (CIV infundibular) o en el seno del tabique muscular, siendo únicas o múltiples (tabique «en queso de gruyere»), cerrándose espontáneamente el 50%, el resto se tolera durante años.

c.2) Cuadro Clínico y Complicaciones Depende de las dimensiones y las asociaciones con anomalías del lado derecho. 

El cuadro clínico varía desde una ICC fulminante a una cianosis tardía, a un soplo holosistólico asintomático, o al cierre espontáneo.



Cuando estos CIV son de tamaño pequeño o moderado, los pacientes tiene un mayor riesgo de endocarditis infecciosa.



Los defectos grandes ocasionan hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar desde el nacimiento, la cual, con el tiempo, se vuelve irreversible, con inversión del shunt, cianosis y muerte.

111



La corrección quirúrgica es recomendable para evitar la aparición de las complicaciones.

c.3) Diagnóstico 

Auscultación.



Radiografía de tórax.



Electrocardiograma (ECG o EKG).



Ecocardiograma (eco).



Cateterismo cardíaco

c.4) Tratamiento Va a depender de: 

La edad, estado general de salud y sus antecedentes médicos.



Qué tan avanzada está la enfermedad.



La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.



Su opinión o preferencia.

Los fármacos que pueden recetarse incluyen los siguientes: Digoxina, Diuréticos. Además de la recomendación de una Nutrición adecuada con Fórmulas. Junto al Control de infecciones, y finalmente la reparación quirúrgica d) Conducto arterioso persistente o permeable (CAP) El conducto arterioso es una estructura intrauterina que cierra luego del parto debido a la influencia de la PO2 y PGE. Sin embargo, permanece permeable

d.1) Epidemiología Representa el 9% de las cardiopatías congénitas de cortocircuito de izquierda a derecha. Aproximadamente, el 90% de los casos son aislados. El resto son asociados a una CIV, una coartación de la aorta o una estenosis de las válvulas pulmonar o aórtica.

d.2) Clínica 

Soplo áspero y continuo característico, descrito como «de maquinaria». La influencia clínica que ejerce depende de su diámetro y del estado cardiovascular del individuo.



Este proceso suele ser asintomático en el momento del nacimiento.



Inicialmente, sin cianosis, pero antes o después la sobrecarga hemodinámica, se produce la inversión del shunt con sus consecuencias correspondientes.

112



Se recomienda el cierre precoz del CAP, ya sea quirúrgicamente o con inhibidores de la síntesis de prostaglandinas. Aunque en la atresia de la válvula aórtica, el CAP aporta el grueso de la circulación sanguínea sistémica.

e) Comunicación Auriculoventricular (CAV) Se produce por un fallo embrionario que impide la fusión suficiente entre los cojinetes endocárdicos superior e inferior del conducto AV. Su consecuencia es un cierre incompleto del tabique AV y una malformación de las válvulas tricúspide y mitral. Sus dos formas más frecuentes son: 

La CAV parcial. Consta de una CIA de tipo primum más una hendidura en la valva anterior de la válvula mitral, que ocasiona una insuficiencia mitral



La CAV completa. Consta de una gran CAV combinada más una extensa válvula AV común; básicamente un agujero en el centro del corazón. Esto origina una hipertrofia por volumen de todas las cavidades. Frecuente en pacientes con síndrome de Down. Su reparación quirúrgica es posible.

5.2.2) Cortocircuitos de derecha a izquierda o Cardiopatía congénita cianótica Se caracterizan por producir una sobrecarga crónica de volumen, los pacientes presentan hipoxemia con cianosis tisular debido a la mezcla de sangre venosa poco oxigenada con sangre arterial sistémica. Las causas congénitas más importantes de estos cortocircuitos son: 

Tetralogía de Fallot



La transposición de los grandes vasos



La persistencia del tronco arterioso



Atresia tricuspídea y Atresia pulmonar



La conexión venosa pulmonar anómala total.



Anomalía de Ebstein

En estos cortocircuitos de derecha a izquierda, pueden dar origen a una embolia paradójica, los émbolos formados en las venas periféricas llegan directamente a la circulación general; dos posibles consecuencias son los infartos y los abscesos cerebrales. La cianosis intensa y prolongada también provoca acropaquias en

la punta de los dedos (la también llamada osteoartropatía hipertrófica) y policitemia. a) Tetralogía de Fallot Constituye el 10% de todas las cardiopatías congénitas y el 90% de las cardiopatías congénitas cianóticas. Debido al desplazamiento anterosuperior del septo infundibular, los hallazgos cardinales (aunque pueden existir otras anomalías) de la tetralogía son los siguientes: 

CIV: La comunicación interventricular casi siempre es perimembranosa. 113



Obstrucción del infundíbulo de salida del VD (estenosis subpulmonar) acompañada o no de estenosis valvular pulmonar



Aorta con origen biventricular: Se debe a la amplitud de la CIV y dilatación de la aorta y algo de dextrorotación de la misma.



Hipertrofia ventricular derecha (HVD): Se hipertrofia por la CIV y la estenosis pulmonar.

a.1) Morfología 

Cardiomegalia en forma de bota, por intensa HVD, especialmente de la región apical.



La comunicación interventricular (CIV) suele ser grande y su diámetro se aproxima al del orificio aórtico.



A veces, hay atresia de la válvula pulmonar y de una porción variable de las arterias pulmonares, por lo cual es necesario que pase la sangre a través de un CAP, de las arterias bronquiales dilatadas o de ambas.



También puede haber una insuficiencia de la válvula aórtica o una CIA



Existe un cayado aórtico derecho más o menos en el 25% de los casos.

a.2) Fisiopatología Consiste en el paso de sangre desaturada del VD al VI y aorta a través de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la circulación sistémica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y más acusada cuanto más severa sea la estenosis pulmonar

114

a.3) Clasificación de la Tetralogía de Fallot Las consecuencias clínicas dependen primordialmente de la gravedad de la estenosis pulmonar, pues es lo que determina el sentido del flujo sanguíneo y del tamaño de la comunicación interventricular. De este modo, se clasifican en: 

Tetralogía de Fallot acianotica o rosada:

La CIV es mayor y la estenosis pulmonar es leve, de modo que existe principalmente un cortocircuito de izquierda a derecha con aumento del flujo pulmonar y aumento del volumen del corazón izquierdo pero sin cianosis. Los efectos sobre el corazón son:  Hipertrofia por presión del VD y AD.  Hipertrofia por volumen de la AI y VI  Dilatación de los orificios mitral y aórtico 

Tetralogía de Fallot cianótica:

La estenosis pulmonar es mayor y la CIV es leve, de modo que existe mayor resistencia la flujo de sangre proveniente del VD, lo cual origina un shunt de derecha a izquierda a nivel ventricular y cianosis. Los efectos sobre el corazón son los siguientes:  Hipertrofia por presión del VD y AD  Atrofia de la válvula tricúspidea  Atrofia de AI y VI  Dilatación de orificio aórtico.

Otras características:  Con una estenosis subpulmonar cada vez más grave, las arterias pulmonares se vuelven hipoplásicas, mientras que el diámetro de la aorta aumenta progresivamente.  La mayoría de los recién nacidos con una TF están cianóticos desde el momento del parto o poco después. Sin embargo, la estenosis subpulmonar protege el sistema pulmonar de cualquier sobrecarga de presión, y la insuficiencia ventricular derecha es infrecuente debido a que el VD queda descomprimido por el desplazamiento de sangre hacia el izquierdo y la aorta.  La reparación quirúrgica completa es posible en la TF clásica, pero más complicada en las personas con una atresia pulmonar y una dilatación de las arterias bronquiales b) Trasposición de los grandes vasos (TGV) Produce una discordancia ventriculoarterial: la aorta se origina en el VD, y queda delante y a la derecha de la arteria pulmonar, que proviene del VI. Las conexiones AV son concordantes.

115

El defecto embrionario de la TGV completa se relaciona con la formación anormal de los tabiques troncal y aortopulmonar. Su resultado es una separación entre las circulaciones sistémica y pulmonar, situación incompatible con la vida posnatal salvo que exista una comunicación por la que se mezcle la sangre lo suficiente.

b.1) Epidemiología: Representa un 6-8% de las CC, una de las más frecuentes seguido de la tetralogía de Fallot. Se estima que ocurre en 40 de cada 100.000 nacidos vivos.

b.2) Etiología 

Desconocida.



Factores maternos aumentan el riesgo.



La diabetes, rubeola y otras enfermedades virales, desnutrición prenatal, alcoholismo.



Madres embarazadas >40 años.

b.3) Clínica 

Aparece inmediatamente después de cortar el cordón umbilical del recién nacido.



El signo clásico es la cianosis. Detectar un soplo cardíaco que manifiesta un defecto congénito.



HVD con atrofia ventricular izquierda

b.4) Tratamiento Prostaglandina por vía intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a mantener el conducto arterial abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre. Además, a los pacientes que no tengan el agujero oval o el conducto arterioso, hay que intervenirlo quirugicamente para abrir una nueva derivación (como una septostomía auricular con balón).

b.5) Pronóstico 

La vida postnatal depende críticamente de algún mecanismo de mezcla de sangre (por ejemplo: DTA, DTV, CAP o foramen oval permeable).



El pronóstico depende de la gravedad de la hipoxia tisular y de la capacidad del ventrículo derecha a mantener las presiones aórticas sistémicas. Si no se trata, la mayor parte de los niños mueren en los primeros meses.

c) Persistencia del Tronco arterioso Asociado con numerosos defectos cardíacos, el tronco arterioso es, básicamente, un fallo de separación entre la aorta y la arteria pulmonar. Es el resultado de una DTV infundibular con un único vaso que recibe sangre tanto desde el ventrículo derecho como desde el izquierdo. El shunt de derecha a izquierda produce cianosis precoz, finalmente, se produce una inversión del flujo, y los pacientes tienden a desarrollar una hipertrofia del ventrículo derecho y una hipertensión pulmonar. La anomalía tiene al pronóstico. 116

d) Atresia Tricuspídea El cierre de la válvula tricúspide se debe a una anomalía embrionaria, caracterizada por una división desigual del conducto AV, que origina hiperplasia de la valvula mitral con hipoplasia del VD. La circulación se mantiene por una CIA y una CIV. La cianosis está presente desde el nacimiento. Es letal. e) Comunicación venosa pulmonar anómala total Las venas pulmonares no se unen directamente a la AI, debido a un defecto de formación o atresia. Se presenta una persistencia del agujero oval o una CIA. Las consecuencias son: hipertrofia por volumen y por presión y dilatación del corazón derecho y del tronco pulmonar; AI hipoplásica, con VI normal. Existe mezcla de sangre por la CIA y en el punto de conexión venosa pulmonar anómala. 5.3) Malformaciones Congénitas Obstructivas La obstrucción congénita de la circulación sanguínea puede darse a nivel de las válvulas cardíacas, en el interior de uno de los grandes vasos o dentro de una cavidad, como es el caso de la estenosis subpulmonar en la TF. Entre sus ejemplos relativamente frecuentes figuran la estenosis o la atresia de las válvulas aórticas o pulmonares, y la coartación de la aorta.

5.3.1) Coartación de la aorta Es una constricción o estrechez de la aorta, el 50 % se produce como defectos aislados y el resto con otras anomalías como la valvula aortica bicúspide, estenosis aórtica congénita, CIA, CIV, insuficiencia mitral o los aneurismas en fresa del polígono de Willis en el cerebro. Los varones se afectan doble número de veces que las mujeres, aunque es frecuente en las mujeres con Síndrome de Turner. En la mayor parte de los casos, se produce una miocardiopatía hipertrófica debido a la sobrecarga crónica de presión. Las

manifestaciones

clínicas

dependen

de

la

localización y de la gravedad de la constricción. La mayor parte de las coartaciones se produce justo distalmente al conducto o al ligamento arterioso (posductal). Cuando la coartación es notable, aparecen soplos a lo largo de la sístole; frémito, cardiomegalia debida a la hipertrofia por presión-sobrecarga del VI.

a) Clasificación de la coartación 

La coartación preductal o infantil:

117

 Se manifiesta al inicio de la vida, y puede ser rápidamente falta. La supervivencia depende de la capacidad del conducto arterioso de proporcionar un flujo sanguíneo sistémico adecuado; existe con frecuencia cianosis en la parte inferior del cuerpo.  Ésta suele afectar a un segmento de 1 a 5 cm de la raíz aórtica, y se asocia con una hipertrofia fetal del ventrículo derecho y con una insuficiencia cardíaca de las cavidades derechas.  En este caso, la distribución de la sangre insaturada a través del conducto arterioso permeable produce una cianosis localizada en la mitad inferior del cuerpo. 

La coartación posductal o del adulto:  Es generalmente asintomática a no ser que sea grave. Los síntomas se presentan hacia la edad adulta.  Da lugar a una hipertensión de las extremidades superiores, con pulso débil, acompañada de hipotensión en las extremidades inferiores asociada a manifestaciones de insuficiencia arterial (claudicación, frialdad).  En los adultos, resulta característica la apricion de una circulación colateral entre las ramas arteriales previas a la coartación y las arterias posteriores a través de unas arterias intercostales y mamarias internas agrandadas con muescas intercostales visibles en las radiografías simples.

b) Síntomas y signos 

Soplo cardíaco



HTA



Reducción del flujo sanguíneo en el abdomen, pelvis y piernas.



Irritabilidad.



Palidez y Sudor.



Pies y piernas fríos.



PA en brazos > PA en piernas

c) Consecuencias 

Aumento del trabajo cardiaco del VI:



Cefalea debido al exceso de presión.



Oliguria



Paredes arteriales de cabeza y brazos, se debilitan



Endocarditis bacteriana



Arterias coronarias estrechas.

Si no se trata, la vida media es de 40 años; la muerte es secundaria a Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), disección aórtica proximal a la coartación, hemorragia intracraneal o infección de la coartación.

Tratamiento: En la coartación aórtica no complicada, la resección quirúrgica y la anastomosis terminoterminal o la sustitución del segmento aórtico afectado por un injerto protésico proporcionan unos resultados excelentes.

118

5.2.1) Estenosis y atresia pulmonares Constituye una obstrucción leve o grave de la válvula pulmonar. Etiología: Desarrollo inadecuado de la v. pulmonar en las primeras ocho semanas de crecimiento del feto. Epidemiología: Segundo defecto cardíaco congénito más frecuente y representa 5 y 10% La estenosis y la atresia pulmonares, generalmente con un tabique interventricular intacto se producen de forma aislada o asociadas con otras anomalías (por ejemplo transposición o tetralogía). 

Las obstrucciones al flujo sanguíneo pueden afectar a la válvula, o pueden ser subvalvulares, supravalvulares o incluso múltiples.



La estenosis pulmonar, generalmente es debida a la fusión de las cúspides, varía desde leve a grave.



La estenosis pulmonar leve suele ser asintomática; y la estenosis pulmonar progresivamente más graves van aumentado la cianosis con un inicio más precoz.



En la atresia pulmonar completa que sobrevive al nacimiento, el ventrículo derecho es hipoplásico y hay un DTA con entrada de sangre en los pulmones a través de CAP.

5.2.3) Estenosis y atresia aorticas: ¿Qué es?: Constituyen estrecheces y obstrucciones de la válvula aórtica que existen desde el nacimiento. Epidemiología: Está presente en el 3-6% de los niños con cardiopatías congénitas y es cuatro veces más frecuente en los niños que en las niñas. Etiología: Ocurrió algún incidente durante las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Clasificación: Existen 3 tipos de estenosis valvular aortica congénita:  Subvalvular: consiste en un denso anillo (tipo diferenciado) o un collar (tipo tuneliforme) de tejido endocardico fibroso situado por debajo del nivel de las valvas. No suele asociarse a otras alteraciones.  Valvular: las válvulas pueden ser hipoplasicas (pequeñas), displasicas (engrosadas, nodulares) o anormales en número (sin comisuras, unicomisural, válvula aortica bicúspide)  Supravalvular: es una forma hereditaria de displasia aortica, en la que la pared de la aorta ascendente está muy engrosada, produciendo

estrechez de la

luz.

119



Este conjunto de manifestaciones, llamado Síndrome del hemicardio izquierdo hipoplasico, produce la muerte casi siempre en la primera semana de vida, cuando el conducto arterioso se cierra. La supervivencia con una estenosis valvular aórtica congénita depende de la gravedad de la lesión si es menos intensa, puede ser compatible con una supervivencia prolongada.



Las consecuencias incluyen :  endocarditis infecciosa,  hipertrofia del ventrículo izquierdo (sobrecarga de presión)  dilatación postestenótica de la raíz aórtica  rara vez muerte súbita.



La atresia aórtica congénita completa, es rara e incompatible con la supervivencia neonatal.



Los lactantes con estenosis o atresia grave pueden sobrevivir, pero solo si el CAP permite el flujo a la aorta y a las arterias coronarias; el subdesarrollo fetal del ventrículo izquierdo en este escenario produce el síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico.



La válvula aórtica bicúspide congénita es una anomalía común, pero que por lo general no es funcionalmente importante a lo largo de la vida, y tiene un aumento del riesgo de endocarditis infecciosa.



Las válvulas aórticas raras, de una sola cúspide, también se pueden ver y se asocian con frecuencia a muerte súbita precoz

120

Morfofisiopatologia Humana II – Unidad I: Patologías del Sistema Cardiovascular Tema # 13 Enfermedades Aorticas Material Facilitado por José Álvarez editado por Samuel Reyes UNEFM

1) Generalidades La aorta es el conducto a través del cual la sangre expulsada por el ventrículo izquierdo es distribuida al árbol arterial general. En los adultos mide aproximadamente 3 cm de diámetro en su origen, 2.5 cm en la porción descendente en el tórax y de 1.8 a 2 cm en el abdomen. La pared aórtica consiste en una íntima fina compuesta de endotelio, tejido conjuntivo subendotelial y una lámina elástica interna; una gruesa túnica media, compuesta de células musculares lisas y una matriz extracelular, y una adventicia, compuesta fundamentalmente por tejido conjuntivo que encierra los vasos vasculares y los nervios vasculares. Además de su función de conducto y de sus propiedades viscoelásticas y de distensibilidad, también actúa a manera de amortiguador. La aorta se distiende durante la sístole para albergar parte del volumen sistólico, y retrocede en la diástole, con lo que la sangre sigue fluyendo hacia la periferia. A consecuencia de su continua exposición a una elevada presión pulsátil y a la fricción, la aorta es especialmente proclive a las lesiones y enfermedades relacionadas con traumatismos mecánicos. La aorta es también más propensa a romperse que cualquier otro vaso, especialmente en caso de dilatación aneurismática. Entre las enfermedades que ocasionan daño a la aorta, se estudiaran: los aneurismas, la disección aórtica, oclusión aortica y la aortitis.

2) Aneurisma (en General) El término aneurisma se refiere a una dilatación patológica del lumen del vaso sanguíneo normal que puede involucrar uno o varios segmentos. Un útil criterio define al aneurisma como una dilatación localizada permanente que tiene un diámetro al menos 1.5 veces que el diámetro normal esperado para ese segmento de la aorta, aunque esa definición no es universalmente aceptada. Los aneurismas usualmente son descritos en términos de su localización, tamaño, apariencia morfológica y origen. Tipos de Aneurisma Es importante diferenciar entre un aneurisma verdadero y un falso aneurisma (también llamado pseudoaneurisma). 

El aneurisma verdadero afecta a las tres capas del vaso;



El falso aneurisma es una abertura en la pared vascular que da lugar a un hematoma extravascular que se comunica libremente con el espacio intravascular (“hematoma pulsátil”), una bien definida colección de sangre y tejido conectivo afuera de la pared vascular: este defecto puede resultar de una ruptura contenida de la pared aórtica. 121

Según su aspecto macroscópico, un aneurisma puede ser fusiforme o sacciforme. Los aneurismas fusiformes son los más comunes, afectan a toda la circunferencia del segmento vascular, originando una lesión dilatada difusa. Por el contrario, los aneurismas sacciformes sólo afectan a una porción de la circunferencia, y son una evaginación de la pared vascular.

3) Aneurismas Aórticos Es toda dilatación patológica del lumen aórtico. Los aneurismas aórticos se clasifican también según su localización en abdominales y torácicos. Los aneurismas de la aorta torácica descendente se suelen prolongar en aneurismas infradiafragmáticos y se denominan aneurismas aórticos toracoabdominales. La presencia de un aneurisma aórtico puede ser el marcador de una enfermedad aórtica más difusa. Un 13% de los pacientes en los que se diagnostica un aneurisma aórtico tiene múltiples aneurismas, de los cuales un 25 a 28% de aquellos con un aneurisma aórtico torácico tienen un aneurisma abdominal concomitante. Por esta razón, un paciente en el que se ha descubierto un aneurisma aórtico debe ser sometido a una revisión profunda de la aorta completa por la posible presencia de otros aneurismas. 3.1) Etiología General Los aneurismas de aorta son consecuencia de cuadros que degradan la síntesis u originan anormalidades de los componentes estructurales de la pared de la aorta, como son la elastina y el colágeno. Las causas de los aneurismas podrían dividirse en forma general en: enfermedades degenerativas, trastornos hereditarios o del desarrollo, infecciones, vasculitis y traumatismos. Estas causas serán estudiadas con mayor detalle según la localización del aneurisma.

122

3.2) Aneurisma De La Aorta Abdominal

3.2.1) Epidemiología 

Son mucho más comunes que los aneurismas de la aorta torácica.



La edad es un importante factor de riesgo: la incidencia incremente rápidamente después de los 55 años en los hombres y de los 70 años en las mujeres.



Sexo: los aneurismas de la aorta abdominal ocurren de 5 a 10 veces más frecuentemente en hombres que en mujeres.



Aneurismas infrarrenales: la gran mayoría de los aneurismas de la aorta abdominal aparecen debajo de las arterias renales y son conocidos como aneurismas infrarrenales. Son muy pocos los aneurismas, conocidos como aneurismas suprarrenales, que se alzan en el nivel entre el diafragma y las arterias renales. Como resultado de la perturbación del flujo a lo largo del segmento de la aorta que posee el aneurisma, la sangre puede concentrarse a lo largo de la pared y de esa manera permitir la formación de trombos murales; dichos trombos, así como las placas ateroscleróticas, pueden embolizar y comprometer la circulación de las arterias distales.

3.2.2) Etiopatogenia Cierto número de factores de riesgo favorecen el desarrollo de aneurismas. Fumar se asocia fuertemente a la aparición de estos aneurismas seguido del sexo (masculino), la edad, la hipertensión, la hiperlipidemia y la aterosclerosis. La pared aórtica resiste la expansión debido a la fuerza de su matriz extracelular, notables elastina y colágeno. La degradación de estas proteínas estructurales, debida a cualquier factor, se traduce en debilidad de la pared aórtica que permite el desarrollo de aneurismas. Con el debilitamiento de la aorta, la tensión de la pared aórtica se incrementa en concordancia con la ley de Laplace, según la cual la tensión es proporcional al producto de la presión y el radio de la pared. Mayor debilidad se traduce en una tensión aún mayor, que lleva a una aceleración del alargamiento del aneurisma. Un círculo vicioso en el que la dilatación progresa rápidamente. 

Fumar: la duración del hábito está asociada con el riesgo de aneurisma de la aorta abdominal, pero, curiosamente, la cantidad de cigarrillos (si se compara con la duración) no lo está. Fumar también incremente el riesgo de la expansión del aneurisma y la ruptura del vaso así como el riesgo asociado a la reparación del aneurisma.



Sexo: los hombres son 10 veces más propensos que las mujeres de desarrollar un aneurisma abdominal de 4.0 cm o más grande. Puede haber aneurismas de la aorta abdominales >4.0 cm en 1 a 2% de los varones de más de 50 años. Sin embargo, las mujeres con aneurismas tienen un riesgo de ruptura mucho significativamente más alto que los hombres.



Asociación familiar: individuos con historia familiar (familiares en primer grado) de aneurisma abdominal tienen riesgo aumentado, de alrededor del 19% en comparación del 2 al 5% de riesgo presente en la población general sana. Además, aquellos con aneurismas familiares tienden a ser más jóvenes 123

y a tener mayores cifras de ruptura que esos con aneurismas esporádicos. Debido al hecho de que defectos en genes individuales no han sido identificados, el incremento del riesgo probablemente es poligénico. 

Aterosclerosis: clásicamente, la aterosclerosis ha sido considerada la causa subyacente de aneurismas aórticos abdominales. Al menos el 90% de los aneurismas de la aorta abdominal presentan aterosclerosis. La enfermedad aterosclerótica de la aorta puede producir obstrucción estenótica, proceso con tendencia a confinarse en la aorta abdominal, o dilatación (aneurisma).

Si bien la aterosclerosis claramente contribuye al proceso, la investigación apoya una patogénesis multifactorial. Factores genéticos, ambientales, hemodinámicos e inflamatorios parecen jugar un papel importante en la aparición y crecimiento progresivo de los aneurismas. Procesos inflamatorios y la aterosclerosis parecen tener una común fisiopatología, bajo la cual los aneurismas inflamatorios simplemente representan un extremo de los aneurismas ateroscleróticos. 

Inflamación: la inflamación de la pared aórtica puede promover la degradación de la matriz extracelular. La infección es un posible agente causal, aunque no siempre se logra identificarla. Cualquiera que sea el estímulo, los macrófagos y los linfocitos T producen enzimas proteolíticas que degradan elastina, colágeno y otras proteínas de la matriz. También debe ser notado, sin embargo, que hay un proceso competitivo de síntesis de proteínas, así que en resumen existe un balance dinámico entre la degradación y la síntesis de proteínas que llevarán a una remodelación de la pared aórtica. Partiendo de esto, los linfocitos T pueden inducir a la apoptosis de las células musculares lisas de la pared: debido a que estas células producen elastina y colágeno, la pérdida de la masa celular puede llevar a un desigual mantenimiento y reparación de la matriz extracelular de cara a la degradación.

Las matriz metaloproteasas son enzimas dependientes de zinc y de calcio que son producidas por las células musculares lisas y por las células inflamatorias, que pueden degradar elastina y colágeno. Los niveles de algunas matriz metaloproteasas (MMP – 2, MMP – 8, MMP – 9, MMP – 14) se incrementan significativamente en las paredes del aneurisma en comparación con la pared arterial sana. Los niveles circulantes de MMP – 9 están elevados en al menos un 50% de los pacientes con aneurismas de la aorta abdominal, y los niveles disminuyen tras el tratamiento del mismo. Al mismo tiempo, la disminución del nivel del inhibidor tisular de las metaloproteasas también puede contribuir a la degradación global de la MEC. En adición de las matriz metaloproteasas, varias otras proteasas, incluyendo activadores del plaminógeno, serina elastasas y catepsinas pueden contribuir a la formación de aneurismas. La catepsina S y K son potentes elastasas que están sobreexpresadas en los ateromas humanos, niveles elevados de catepsina S han sido demostrados tanto en placas ateroscleróticas como en aneurismas. Alternativa, ente, niveles disminuidos de cistatina C, un inhibidor endógeno de catepsina S, está asociado a aneurismas más largo y que crecen con mayor rapidez. En este modelo de patogenia, la predisposición genética puede estar relacionada con la calidad del tejido conectivo aórtico, el porlimorfismo de las MPM y/o del ITMP, o la naturaleza de las respuestas inflamatorias locales. De hecho, la evidencia sugiere que el AAA se asocia con ambientes locales de citocinas con una desviación hacia la producción de citocinas T H2: ellas hacen que los macrófagos produzcan cantidades elevadas de MPM elastolíticas. 124

3.2.3) Morfología El AAA puede ser sacular o fusiforme, de un tamaño de hasta 15 cms de diámetro y de una longitud de hasta 25 cm. Hay una aterosclerosis grave complicada con destrucción y adelgazamiento de la aorta media subyacente. El aneurisma contiene frecuentemente un trombo mural blando, laminado y mal organizado que puede llenar todo o parte del segmento dilatado. En ocasiones, el aneurisma puede afectar a la arteria renal o mesentérica superior o inferior, bien al producir una presión directa o por estenosis u oclusión del orificio del vaso por un trombo mural. No infrecuentemente, el AAA se acompaña de aneurismas más pequeños de las arterias ilíacas. Dos variantes de AAA merecen especial atención: 

AAA inflamatorios, que se caracterizan por una fibrosis periaórtica densa que contiene un infiltrado linfoplasmocitario abundante con muchos macrófagos y a menudo células gigantes.



AAA micóticos, que son lesiones ateroscleróticas infectadas porque se asientan microorganismos circulantes en la pared, especialmente en el marco de una bacteriemia tras una gastroenteritis por Salmonella. En dichos casos, la supuración destruye más la media, potenciando su rápida dilatación y rotura.

3.2.3) Manifestaciones clínicas Un aneurisma abdominal no produce síntomas y suele detectarse durante una exploración de rutina como una masa palpable, pulsátil y no dolorosa, o constituye un hallazgo radiológico o ecográfico casual en un estudio realizado por otras razones. Sin embargo, a medida que los aneurismas de la aorta abdominal se expanden, pueden volverse dolorosos. Además pacientes de 50 años y menores, son varias veces más propensos a ser sintomáticos en el momento del diagnóstico. Algunos pacientes pueden percibir fuertes pulsaciones en el abdomen, y otros, dolor torácico, lumbar o en el escroto. El dolor por aneurisma anuncia su rotura, y es una urgencia médica. Lo más frecuente es que la rotura se produzca sin previo aviso y siempre amenaza la vida. Raras veces la presencia de escapes pueden ocasionar dolor intenso espontáneo y a la palpación. En la rotura, que requiere una intervención quirúrgica urgente, se producen dolor agudo e hipotensión. Existe una tríada familiar de dolor abdominal combinado con dolor lumbar (que se manifiesta bruscamente), masa abdominal pulsátil palpable e hipotensión, reconocida como patognómica de ruptura de aneurisma de la aorta abdominal, pero sólo se observa en menos de 1/3 de los casos. La rotura del aneurisma puede simular 125

otras condiciones abdominales agudas, como cólico renal, diverticulitis o hemorragia gastrointestinal y, por lo tanto, ser diagnosticada de manera errónea en al menos 30% de los casos.

3.2.4) Diagnóstico 

Radiografía abdominal: puede mostrar el borde calcificado del aneurisma. Sin embargo, aproximadamente 25% de los aneurismas no están calcificados y no pueden verse en la radiografía simple.



Ecografía: La ecografía de abdomen puede delimitar las dimensiones transversales y longitudinales del aneurisma de la aorta abdominal, así como revelar trombosis mural. La ecografía de abdomen es útil para la medición seriada del tamaño del aneurisma y puede emplearse para examinar a enfermos con riesgo de aneurisma aórtico, como son los que tienen hermanos afectados, ateroesclerosis periférica o aneurismas de las arterias periféricas.



Tomografía y Resonancia Magnética: La CT con medio de contraste y la MRI son métodos precisos incruentos para identificar el sitio y el tamaño de los aneurismas de aorta abdominal y planear una reparación endovascular o quirúrgica abierta.



Aortografía: Para examinar a los pacientes con aneurisma elegibles para cirugía casi siempre se emplea la aortografía con medio de contraste, procedimiento que conlleva un pequeño riesgo de complicaciones del tipo de hemorragia, reacciones alérgicas y ateroembolias. Como la presencia de coágulos murales puede reducir el tamaño de la luz, en la aortografía se puede infravalorar el diámetro del aneurisma.

3.2.5) Complicaciones 

Rotura en la cavidad peritoneal o en los tejidos retroperitoneales con hemorragia masiva y potencialmente fatal. El riesgo de rotura aumenta con el tamaño del aneurisma. El riesgo de rotura de los aneurismas con un diámetro inferior a 5 cm es de 1 a 2% a los cinco años, mientras que el de aquéllos con un diámetro mayor de 5 cm alcanza 20 a 40%.

También se puede expresar en variando desde nulo en los AAA de hasta 4 cm de diámetro, a un 1 % al año en los AAA entre 4 y 5 cm, a un 11 % al año en los AAA entre 5 y 6 cm, y hasta un 25% al año en los aneurismas de más de 6 cm de diámetro. 

Obstrucción de la rama de un vaso que da lugar a una lesión isquémica tisular a partir de este punto (p. ej., ilíaca [pierna], renal [riñón], mesentérica [tracto gastrointestinal, GI] o arterias paravertebrales [espinales].



Embolia de un ateroma o de un trombo mural.



Afectación de una estructura adyacente (p. ej., compresión de un uréter o erosión de una vértebra).

126

3.2.6) Tratamiento 

Cirugía: los aneurismas de 5 cm o mayores se tratan de forma agresiva, generalmente mediante derivación quirúrgica con un injerto protésico. El momento de la cirugía es crítico; la mortalidad quirúrgica en los aneurismas que no están rotos es del 5%, mientras que en aneurismas rotos la tasa de mortalidad es superior al 50%.



Manejo médico: la modificación de los factores de riesgo es fundamental. Dado que muchos pacientes con aneurismas aórticos son fumadores, y el riesgo de ruptura del aneurisma aumenta entre los fumadores activos, se debe descontinuar el hábito. La hipertensión debe ser controlada cuidadosamente. La hipercolesterelolemia, si está presenta, debe ser tratada.

3.3) Aneurisma De La Aorta Torácica

3.3.1) Epidemiología 

Los aneurismas de la aorta torácica son mucho menos comunes que los de la aorta abdominal.



Son clasificados según la porción de la aorta que se encuentre involucrada (ascendente, el arco, o descendente). Esta distinción anatómica es importante debido a la etiología, historia natural y tratamiento del aneurisma torácico difiere para cada uno de estos segmentos. Los aneurismas de la aorta ascendente son los más frecuentes, seguidos de los de la aorta descendente mientras que los del cayado y los toracoabdominales ocurren menos frecuentemente.

3.3.2) Etiopatogenia 

Necrosis quística media: los aneurismas de la aorta torácica ascendente resultan muy frecuentemente de la necrosis quística media. Histológicamente, tiene la apariencia de pérdida de las células musculares lisas y degeneración de las fibras elásticas, con la presencia de espacios quísticos llenos de material mucoso en la túnica media. Es característico que la necrosis quística de la media afecte a la aorta proximal (aunque algunos casos involucran a la aorta completa), provocando debilidad y dilatación circunferencial, e induzca el desarrollo de aneurismas fusiformes que afectan a la aorta ascendente y a los senos de Valsalva. Dado que esos aneurismas frecuentemente afectan a la raíz de la aorta pueden en consecuencia resultar en regurgitación aórtica: el término ectasia anuloaórtica es usado frecuentemente para describir esta condición.

La necrosis quística de la media se produce en cierta medida con el envejecimiento y se acelera por la hipertensión. A edades más jóvenes, la degeneración quística de la media está clásicamente asociada con el síndrome de Marfan y puede estar asociada con otros trastornos del tejido conectivo, así como el síndrome de Ehlers-Danlos. Hay que recordar que el síndrome de Marfan es un trastorno hereditario autosómico dominante de tejido conectivo causado por mutaciones en los genes de la fibrilina-1, una proteína que es el principal componente de las microfibrillas de elastina. Estas mutaciones dan como resultado una disminución en la cantidad de elastina en la pared de la aorta, junto con una pérdida de la estructura normalmente altamente organizada de elastina. Como consecuencia de ello, desde una edad temprana, una aorta marfanoide exhibe propiedades elásticas marcadamente anormales y aumento sistémicos de la velocidad de la onda del pulso, con tiempo de la aorta exhibe progresivamente crecientes grados de rigidez y dilatación. Más recientemente, el grupo de Johns Hopkins ha demostrado que más allá de su papel 127

estructural, fibrilina-1 parece regular la citoquina TGF-b, y conduce a un exceso de señalización de TGF-b que, a su vez, contribuye a la ampliación progresiva de la raíz aórtica. 

Genética: se ha identificado una mutación en 3p24.2-25 que puede provocar aneurismas aórticos torácicos tanto aislados y familiares. Aunque parece que hay herencia dominante, existe una marcada variabilidad en la expresión y penetrancia de la enfermedad, de manera que algunos heredan y transmiten el gen, pero no muestran la manifestación. La evaluación patológica de la aorta en estas familias revela la degeneración quística de la media. Más recientemente, las mutaciones en factor de crecimiento transformante-beta receptor de tipo II se han asociado con algunos casos de aneurismas de aorta torácica familiares. Como se estudian más familias, el grado de heterogeneidad genética es probable que se convierta más evidente. En efecto, el hecho de que hay tal expresión variable y penetrancia sugiere que esto puede ser una condición poligénica.



Válvula aórtica bicúspide y tricúspide: algunos casos de aneurismas de aorta ascendente torácica se asocian con una válvula aórtica bicúspide subyacente. De hecho, los riesgos de la dilatación aórtica, aneurisma, y disección aumentan significativamente entre las personas con una válvula aórtica bicúspide. La enseñanza histórica atribuye estos aneurismas a la "dilatación postestenótica" de la aorta ascendente, pero los datos sugieren lo contrario. Cincuenta y dos por ciento de los jóvenes con válvulas aórticas bicúspides que funciona normalmente tienen evidencia ecocardiográfica de dilatación de la aorta.

La degeneración quística de la media parece subyacer los aneurismas aórticos asociados con válvula aórtica bicúspide. De hecho, el 75 por ciento de los pacientes con una cirugía de reemplazo de válvula aórtica bicúspide aórtica tiene biopsia significativa necrosis quística de la media de la aorta ascendente, en comparación con sólo el 14 por ciento de los pacientes con válvula aórtica tricúspide sometidos a cirugía similar. La producción inadecuada de fibrilina -1 durante la embriogénesis puede dar como resultado tanto la válvula aórtica bicúspide y una pared aórtica debilitada. Los mecanismos que subyacen a los aneurismas de aorta torácica en el caso de las válvulas aórticas tricúspide parecen diferir. En contraposición a las personas con válvulas aórticas bicúspides, los aneurismas asociados con válvulas aórticas tricúspides tienen niveles normales de actividad de MMP-2 y aumento de la actividad de MMP-9. Mientras que los aneurismas asociados a las válvulas aórticas bicúspides tienen poco infiltrado inflamatorio y preservado el contenido de elastina, aquellos con válvula aórtica tricúspide muestran evidencia de una elevación significativa del marcador macrófago CD68 y redujeron el contenido de elastina. 

Aterosclerosis: con poca frecuencia ocurren en la aorta ascendente y, cuando lo hacen, tienden a asociar con la aterosclerosis aórtica difusa. Los aneurismas en el arco aórtico a menudo son contiguos con aneurismas de la aorta ascendente o descendente. Pueden ser causadas por la enfermedad aterosclerótica, degeneración quística de la media, y la sífilis u otras infecciones. La causa predominante de los aneurismas de la aorta torácica descendente es la aterosclerosis. Estos aneurismas tienden a originarse justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda y pueden ser fusiforme o sacular. La patogénesis de tales aneurismas ateroscleróticos en la aorta torácica puede parecerse al de aneurismas abdominales, pero esto no se ha examinado ampliamente.

128



Sífilis: fue una vez una causa común de aneurisma de la aorta torácica ascendente, pero hoy se ha convertido en una rareza en la mayoría de los centros médicos como consecuencia de un tratamiento antibiótico agresivo de la enfermedad en sus primeras etapas. Aproximadamente 90% de los aneurismas sifilíticos están localizados en la aorta ascendente y en el cayado. El período de latencia de la infección por espiroquetas inicial a complicaciones aórticas puede oscilar entre 5 y 40 años, pero es más comúnmente 10 a 25 años. Durante la fase secundaria de la enfermedad, espiroquetas infectan directamente la túnica media de la aorta, que implica más comúnmente la aorta ascendente. La infección y la respuesta inflamatoria destruyen los elementos musculares y elásticos de la túnica media, que se someten a reemplazo por tejido fibroso que se calcifica con frecuencia. Debilitamiento de la pared aórtica debido a la destrucción produce dilatación aneurismática progresiva. Además, la infección puede extenderse a la raíz aórtica y la dilatación de la raíz posterior puede dar lugar a insuficiencia aórtica.



Otras infecciones: Los aneurismas tuberculosos suelen afectar a la aorta torácica y son consecuencia de la extensión directa de la infección a partir de los ganglios linfáticos hiliares o los abscesos vecinos, o bien por siembra bacteriana. La destrucción granulomatosa de la capa media provoca que la pared aórtica pierda elasticidad.

Un aneurisma micótico es una lesión poco frecuente que se produce a consecuencia de las infecciones estafilocócicas, estreptocócicas o salmonelósicas de la aorta, habitualmente sobre una placa ateroesclerótica. Estos aneurismas suelen ser sacciformes. Se estudian con más detalle más adelante.

3.3.3) Morfología T. pallidum afecta preferentemente los vasos sanguíneos pequeños, los vasa vasorum, en la adventicia aórtica. Estos vasos desarrollan la llamada endarteritis obliterativa. Los vasos afectados muestran una luz más estrecha y obliterada, cicatrices en la pared vascular, y halo denso de linfocitos y células plasmáticas que las rodea y se puede extender a la media (aortitis sifilítica). Las espiroquetas son difíciles de demostrar en los tejidos. La estenosis de la luz de los vasa vasorum produce una lesión isquémica de la media aórtica, con pérdida parcheada de las fibras elásticas de la media y de las células musculares, seguida por inflamación y cicatrización. Con la destrucción de la media, la aorta pierde su capacidad elástica y se puede dilatar, produciendo un aneurisma. La contracción de las cicatrices fibrosas puede producir la formación de arrugas en los segmentos afectados de la íntima aórtica, que recuerda de forma macroscópica a la corteza de un árbol. La afectación sifilítica de la aorta favorece el desarrollo de una aterosclerosis sobreañadida de la raíz aórtica, lo que puede ocluir los orificios coronarios.

3.3.4) Manifestaciones clínicas Al menos la mitad de los pacientes con aneurismas de aorta torácica son asintomáticos en el momento del diagnóstico, con tales aneurismas generalmente descubiertos como hallazgos incidentales en un examen físico de rutina, radiografía de tórax o una tomografía computarizada. Cuando son sintomáticos, los aneurismas torácicos (independientemente de su etiología) producen signos y síntomas en relación con: 

Compresión de las estructuras mediastínicas. 129



Dificultades respiratorias producidas por compresión de los pulmones y de la vía aérea



Dificultad para la deglución producida por la compresión del esófago.



Tos persistente por irritación de los nervios recurrentes laríngeos.



Dolor de pecho o dolor de espalda se produce en el 25% de los casos de aneurismas no diseccionados como resultado de la compresión directa de otras estructuras intratorácicas de la pared torácica o de la erosión en el hueso adyacente (es decir, costillas y cuerpos vertebrales).



Enfermedad cardíaca producida por insuficiencia valvular o estenosis de los orificios coronarios.



La compresión de la vena cava superior, congestión de la cabeza, cuello y brazos.



Rotura aórtica.

3.3.5) Diagnóstico 

Radiografía: la radiografía de tórax puede ser la primera prueba en sugerir el diagnóstico de aneurisma de aorta torácica. Los hallazgos comprenden ensanchamiento mediastínico y desplazamiento o compresión de la tráquea o bronquio principal izquierdo.



Ecocardiografía: para valorar la aorta ascendente proximal y la aorta torácica descendente se puede emplear la ecocardiografia bidimensional, y en especial la ecocardiografia transesofágica.



CT, MRI y aortografía: métodos sensibles y específicos para evaluar los aneurismas de la aorta torácica y el ataque de sus ramas son la tomografia computadorizada (computed tomography, CT) con medio de contraste, la resonancia magnética (magnetic resonance maging, MRI) y la aortografía cruenta corriente. En individuos asintomáticos con aneurismas demasiado pequeños como para justificar una intervención quirúrgica, habrá que realizar métodos incruentos que incluyan CT con medio de contraste o MRI, cuando menos cada seis a 12 meses, para vigilar la expansión.

3.3.6) Complicaciones Rotura: El promedio de crecimiento de los aneurismas torácicos oscila entre 0.1 y 0.2 cm por año. Los aneurismas de la aorta torácica que surgen en el síndrome de Marfan o la disección aórtica pueden expandirse con enorme rapidez. El peligro de rotura guarda relación con el tamaño del aneurisma y la presencia de síntomas y varía, en promedio, 2 a 3% al año en el caso de los aneurismas de la aorta torácica menores de 4.0 cm de diámetro, hasta 7% al año para los que tienen más de 6 cm de diámetro. La ruptura se produce con mayor frecuencia en el espacio intrapleural izquierdo o el mediastino y se manifiesta como hipotensión. Menos a menudo, un aneurisma de la aorta torácica descendente se rompe en el esófago adyacente (una fístula aortoesofágico), lo que provoca hematemesis y pone en peligro la vida. La expansión del aneurisma agudo, que puede anunciar la ruptura, puede causar dolor similar. Los aneurismas torácicos también pueden ir acompañados de la disección aórtica.

3.3.7) Tratamiento 

Cirugía: el momento óptimo para la reparación quirúrgica de aneurismas de aorta torácica sigue siendo incierta por varias razones. En primer lugar, como se señaló anteriormente, los datos 130

disponibles sobre la historia natural de los aneurismas torácicos son limitados, especialmente con respecto a los resultados de la intervención quirúrgica. En segundo lugar, con la alta incidencia de la enfermedad cardiovascular coexistente en esta población, muchos pacientes mueren de otras enfermedades cardiovasculares antes de los aneurismas presentar alguna rotura. Riesgos significativos están asociados con la cirugía de la aorta torácica, en particular en el arco y la aorta descendente, que en muchos casos pueden ser mayores que los beneficios potenciales de la reparación aórtica.

4) Disección Aortica Los cuatro síndromes aórticos agudos más importantes son rotura de la aorta (ya descrito), disección de ese gran vaso, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante. La disección aórtica es un hecho catastrófico donde la sangre separa los planos laminares de la media para formar un canal lleno de sangre dentro de la pared aórtica; este canal a menudo se rompe a través de la adventicia y en varios espacios, donde produce una hemorragia masiva o un taponamiento cardíaco (hemorragia en el saco pericárdico). En contraposición con los aneurismas sifilíticos o ateroscleróticos, la disección aórtica puede no asociarse con una dilatación aórtica. En consecuencia, no se aconseja el término antiguo de “aneurisma disecante”. 4.1) Epidemiología 

La máxima incidencia se produce en el sexto y séptimo decenios de la vida.



El padecimiento es más frecuente en varones, en proporción de 2:1 respecto a las mujeres.



El aneurisma de la aorta se produce fundamentalmente en 2 grupos epidemiológicos: 1) varones de 40 a 60 años con el antecedente de hipertensión (más del 90% de los casos de disección), y 2) pacientes más jóvenes COI1 anomalías sistémicas o locales del tejido conectivo que afectan a la aorta (p. ej., síndrome de Marfan, capítulo 7).



La disección puede ser iatrogénica (p. ej., complicación de una canulación arterial durante un cateterismo diagnóstico o de una derivación cardiopulmonar).



Raramente, por causas desconocidas, la disección de la aorta o de otras ramas, incluyendo las arterias coronarias, se produce durante el embarazo.



La disección es infrecuente en presencia de una aterosclerosis significativa o de otras causas de cicatrices en la media, como la sífilis, probablemente porque la fibrosis de la media inhibe la propagación del hematoma disecante.

4.2) Clasificación La mayoría de los esquemas de clasificación para la disección aórtica se basan en el hecho de que la gran mayoría de las disecciones aórticas se originan en uno de dos lugares: 

la aorta ascendente, dentro de varios centímetros de la válvula aórtica,



la aorta descendiente, justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda en el sitio del ligamento arterioso. 131

75% por ciento de los desgarros de la íntima se producen en la aorta ascendente, 20% en la aorta descendente, 10 % en el arco aórtico, y 5% en la aorta abdominal. Tres sistemas importantes de clasificación se utilizan para definir la localización y extensión de la participación de la aorta, 

DeBakey tipos I, II, y III;



los tipos A y Stanford B, y



las categorías anatómicas "proximal" y "distal".

Los tres esquemas comparten el mismo principio básico de distinguir las disecciones aórticas con y sin la participación de la aorta ascendente por razones pronósticas y terapéuticas, en general, la cirugía está indicada para disecciones que implican la aorta ascendente, mientras que la gestión médica está reservado para disecciones sin la participación de la aorta ascendente. Tipo

Sitio de Origen y extensión del involucramiento aórtico.

De Bakey Tipo I

Se origina en la aorta ascendente, se propaga al menos hasta el arco aórtico y a menudo más allá de esa distancia.

Tipo II

Se origina y está confinado a la aorta ascendente

Tipo III

Se origina en la aorta descendente y se extiende distalmente hacia abajo en la aorta, o, raramente, en sentido retrógrado hacia el arco aórtico y la aorta ascendente

Stanford Tipo A

Todas las disecciones que involucran a la aorta ascendente, sin importar el sitio de origen.

Tipo B

Todas las disecciones que no involucran la aorta ascendente.

Descriptiva Proximal

Incluye los tipos I y II de DeBakey o el tipo A de Stanford.

Distal

Incluye los tipos III de DeBakey o el tipo B de Stanford. 132

4.3) Etiopatogenia 

Hipertensión: es el principal factor de riesgo de la disección aórtica, coexiste en un 70% de los pacientes. Las aortas de los pacientes hipertensos muestran una hipertrofia medial de los vasa vasorum asociada con cambios degenerativos de la MEC y de una pérdida variable de las CML de la media, lo que sugiere que una lesión mecánica debida a la presión y/o una lesión isquémica (debida a una disminución del flujo a través de los vasa vasorum) contribuyen en alguna medida. Sin embargo, las formas en las que la hipertensión produce daño en la media aórtica siguen estando mal definidas. Además, el daño reconocible previo de la media no parece ser ni un requisito previo, ni una garantía, de que la disecciónes inminente. En ocasiones, las disecciones se producen en el marco de una degeneración trivial de la media, y por el contrario, cambios degenerativos marcados se observan con frecuencia en las necropsias de pacientes que no tienen disección.



Necrosis quística de la media: cualquier enfermedad u otra condición que socava la integridad de los componentes elásticos o musculares de la túnica media predispone a la disección de la aorta. La lesión histológica preexistente más frecuente es la degeneración quística de la media. La degeneración medial quística es una característica intrínseca de varios defectos hereditarios del tejido conectivo, en especial de los síndromes Marfan y Ehlers-Danlos, y también es común entre los pacientes con válvula aórtica bicúspide. Además de su propensión para los aneurismas de aorta torácica, los pacientes con síndrome de Marfan son tienen de hecho alto riesgo de disección aórtica, disección proximal especialmente, a una edad relativamente joven: la disección aórtica es la causa principal de morbilidad y mortalidad en los pacientes con síndrome de Marfan. El síndrome de Marfan cuenta para 5 % de todas las disecciones de aorta.



Embarazo: alrededor de una cuarta parte de todas las disecciones aórticas en las mujeres menores de 40 años se producen durante el embarazo, por lo general en el tercer trimestre y también de vez en cuando en el período postparto temprano. Los aumentos en el volumen sanguíneo, el gasto cardíaco y la presión arterial vistos al final del embarazo pueden contribuir al riesgo, aunque esta explicación no puede dar cuenta de la aparición posparto. Las mujeres con síndrome de Marfan y una raíz aórtica dilatada tienen un riesgo particular para la disección aórtica aguda durante el embarazo, y en algunos casos, el diagnóstico del síndrome de Marfan se hace por primera vez cuando se evalúan estas mujeres para la disección aórtica periparto.



Trauma: el traumatismo directo en la aorta también podría causar una disección aórtica. El traumatismo cerrado tiende a causar desgarros localizados, hematomas, o franca transección aórtica, y sólo rara vez causa la disección aórtica clásica. El trauma iatrogénico se asocia con verdadera disección aórtica y representa el 5 por ciento de los casos. Tanto el cateterismo intraarterial y la inserción de las bombas de balón de contrapulsación pueden inducir la disección aórtica, probablemente de un traumatismo directo en la íntima de la aorta. La cirugía cardíaca también conlleva un riesgo muy pequeño (desde 0,12 hasta 0,16 por ciento) de la disección aórtica aguda.

Independientemente de la etiología que produce la debilidad de la media, el desencadenante de la rotura de la íntima y de la hemorragia intramural inicial se desconoce en la mayor parte de los casos. La disección aórtica se cree que comienza con la formación de un desgarro en la íntima de la aorta que expone directamente a una capa media subyacente enferma a la fuerza motriz (o la presión del pulso) de la sangre intraluminal. Esta sangre penetra en la capa media enferma se extiende longitudinalmente en la túnica 133

media, diseccionando de este modo la pared de la aorta. Impulsada por la presión intraluminal persistente, el proceso de disección se extiende una longitud variable a lo largo de la pared aórtica, típicamente anterógrada (impulsado por la fuerza de avance del flujo sanguíneo aórtico) pero a veces retrógrada desde el sitio del desgarro de la íntima. El espacio lleno de sangre entre las capas disecadas de la pared de la aorta se convierte en un falso lumen. Las fuerzas de cizallamiento pueden dar lugar a más rupturas en el colgajo de la íntima (la parte interior de la pared de la aorta disecada) y producir sitios de salida o sitios de entrada adicionales para el flujo de sangre en el lumen falsa. La distensión del falso lumen con la sangre puede hacer que el colgajo de la íntima se inclinarse hacia la luz verdadera y así estrechar su calibre y distorsionar su forma. Alternativamente, la disección aórtica puede comenzar con la rotura de los vasa vasorum dentro de los media de la aorta, es decir, con el desarrollo de un hematoma intramural. Habrá hemorragia local y luego en segundo lugar se rompe a través de la capa íntima y crea el desgarro de la íntima y la disección aórtica. 4.4) Morfología En la gran mayoría de las disecciones espontáneas, la rotura de la íntima, el punto de origen de la disección se encuentra en la aorta ascendente, en general en los l0 cm siguientes a la válvula aórtica. Dichas roturas suelen ser transversas y oblicuas y de una longitud de 1 a 5 cm, con bordes cortantes y desiguales. El hematoma disecante se extiende de forma característica a lo largo de los planos laminares de la aorta, generalmente entre los tercios medio y externo. A menudo se rompe a través de la adventicia, produciendo una hemorragia masiva. En algunos casos (afortunadamente), el hematoma disecante vuelve a entrar en la luz de la aorta, produciendo una segunda rotura intima distal y un nuevo camino sacular dentro de la media de la pared aórtica (y dando lugar a una aorta de doble luz), con un seudocanal falso. Esto evita una hemorragia aórtica fatal. Con el transcurso del tiempo, los seudocanales se pueden endotelizar y es posible reconocerlos como disecciones crónicas.

4.5) Manifestaciones clínicas 

Dolor: por mucho, el síntoma inicial más común de la disección aórtica aguda es el dolor, que se encuentra en hasta 96 % de los casos, mientras que la gran mayoría de los que no tienen dolor se 134

encontró que tienen disecciones crónicas. El dolor suele ser severo y de aparición repentina y es tan grave desde su inicio, en contraste con el dolor de infarto de miocardio, que por lo general tiene una característica ascendente y no es tan intenso. De hecho, el dolor de la disección aórtica puede ser casi insoportable en algunos casos, y obliga al paciente a retorcerse de dolor, caer al suelo, o moverse sin descanso en un intento de obtener alivio. Varias características del dolor deben despertar la sospecha de disección aórtica. La calidad del dolor como se describe por el paciente a menudo es mórbidamente apropiada para el acontecimiento real, con adjetivos tales como "desgarro", "rasgadura", "fuerte", y "punzante" que se utiliza con frecuencia en más de la mitad de los casos. De hecho, no es raro escuchar a los descriptores que son colectivamente casi el diagnóstico de la disección aórtica, pero muy diferente a los síntomas de la isquemia miocárdica o el infarto, como alguien "me apuñaló en el pecho con un cuchillo" o "me golpeó en la espalda con un hacha”. Otra característica importante del dolor de la disección aórtica es su tendencia a migrar desde su punto de origen a otros sitios, por lo general siguiendo el camino de la disección medida que se extiende a través de la aort (17% de los casos). La ubicación del dolor puede ser muy útil en lo que sugiere la localización de la disección aórtica debido a síntomas localizados tienden a reflejar la implicación de la aorta subyacente. Spittell y colegas encontraron que cuando la localización de dolor en el pecho fue anterior (o si el dolor más severo fue anterior), más de 90% de los pacientes tenía la participación de la aorta ascendente; a la inversa, cuando el dolor en el pecho era sólo interescapular (o cuando el dolor más severo era interescapular), más del 90% de los pacientes tenía implicación de la aorta torácica descendente (es decir, DeBakey tipo I o III). La presencia de dolor en el cuello, la garganta, la mandíbula o la cara predice fuertemente la participación de la aorta ascendente, mientras que el dolor en cualquier parte de la espalda, abdomen o extremidades inferiores predijo fuertemente la participación de la aorta descendente. 

Los hallazgos al explorar pueden comprender hipertensión o hipotensión, desaparición del pulso, insuficiencia aórtica, edema pulmonar y signos neurológicos de obstrucción de la arteria carótida (hemiplejía, hemianestesia) o de isquemia medular (paraplejía). Se han observado también isquemia intestinal, hematuria e isquemia miocárdica. Estas manifestaciones clínicas reflejan las complicaciones que se producen cuando la disección obstruye las arterias importantes

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Además, las manifestaciones clínicas pueden ser consecuencia de compresión de estructuras adyacentes (como los ganglios cervicales superiores, vena cava superior, bronquios y esófago) por el aneurisma disecante expansivo y comprenden el síndrome de Horner, síndrome de la vena cava superior, disfonía, disfagia y afección de las vías respiratorias.

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En la lesión del tipo A con disección retrógrada pueden aparecer hemopericardio y taponamiento cardiaco.

4.6) Complicaciones 

Rotura del aparato valvular aórtico: la disección retrógrada en la raíz del cayado aórtico puede producir una rotura del aparato valvular aórtico. Por lo tanto, las manifestaciones clínicas comunes incluyen taponamiento miocárdico, insuficiencia aórtica, e infarto de miocardio o extensión de la disección en las grandes arterias del cuello o en las arterias coronarias, renales, mesentéricas o ilíacas, produciendo una obstrucción vascular crítica; la compres ión de las arterias espinales puede producir una mielitis transversa. 135

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Insuficiencia aórtica: La insuficiencia aórtica aguda es una complicación importante y frecuente (más de 50%) de la disección proximal. Es el resultado de un desgarro circunferencial que ensancha la raíz aórtica o de una rotura del anillo por un hematoma disecante que desgarra una o varias hojuelas o las desplaza por debajo de la línea de cierre. Entre los signos de insuficiencia aórtica figuran los pulsos saltones, aumento de la presión diferencial, un soplo diastólico que con frecuencia se irradia al borde esternal derecho y signos de insuficiencia cardiaca congestiva. La manifestación clínica depende de la gravedad de la insuficiencia.

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Muerte: La causa más frecuente de muerte es la rotura de un aneurisma disecante hacia una de las tres cavidades del cuerpo (es decir, pericárdica, perironeal o pleural)

4.7) Diagnóstico 

Radiografía: En las disecciones que afectan a la aorta ascendente, la radiografía de tórax suele mostrar un ensanchamiento del mediastino superior. También puede haber derrame pleural (generalmente izquierdo). El derrame por lo regular es serosanguinolento y no indica rotura a menos que se acompañe de hipotensión y descenso del hematócrito. En las disecciones de la aorta torácica descendente en la radiografía de tórax también suele observarse ensanchamiento mediastínico. Además, la aorta descendente puede aparecer más amplia que la porción ascendente.

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Electrocardiograma: Un electrocardiograma que no muestre datos de isquemia ayuda a distinguir la disección aórtica de un infarto de miocardio. Rara vez la disección afecta al orificio coronario derecho o izquierdo y causa un infarto agudo de miocardio.

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Aortografía: se usa con menor frecuencia, dada la precisión de las técnicas incruentas mencionadas.

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Ecocardiografía: La ecocardiografía transtorácica se puede aplicar de manera sencilla y rápida, y tiene una sensibilidad global de 60 a 85% para disección aórtica. La sensibilidad en el diagnóstico de las disecciones proximales de la aorta ascendente supera 80%; sin embargo, no resulta tan útil en la disección del cayado y de la aorta torácica descendente. La Ecocardiografía transesofágica exige una mayor pericia y colaboración del enfermo, pero es muy precisa en las disecciones de la aorta torácica ascendente y descendente, no así del cayado, con una sensibilidad de 98% y especificidad de 90%, aproximadamente. Además, la ecografía proporciona información importante sobre la presencia y gravedad de una insuficiencia aórtica o un derrame pericárdico.

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CT y MRI: tienen una gran exactitud en el diagnóstico del colgajo de la íntima y extensión de la disección; ambas tienen una sensibilidad y una especificidad superiores a 90%. Son útiles para detectar la hemorragia intramural y úlceras penetrantes. La MRI también puede detectar el flujo sanguíneo, que ayuda a caracterizar la disección como anterógrada o retrógrada.

4.8) Tratamiento El tratamiento médico debe iniciarse tan pronto como se considere el diagnóstico. El paciente debe ser ingresado en una unidad de cuidados intensivos para monitoreo hemodinámico. Si no existe hipotensión, el tratamiento debe encaminarse a reducir la contractilidad cardiaca y la presión arterial, para así disminuir la fuerza de desgarramiento.

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La corrección quirúrgica hecha como técnica de emergencia o urgencia es el tratamiento preferido en el caso de las disecciones agudas de la aorta ascendente y los hematomas intramurales (tipo A) y en el caso de las disecciones de tipo B complicadas, incluidas las que se caracterizan por propagación, disminución del riego por grandes ramas de la aorta, rotura inminente o dolor incesante. En la disección distal no complicada y estable (tipo B) se prefiere el tratamiento médico. El tratamiento a largo plazo de los pacientes con disección aórtica (intervenidos o no) consiste en el control de la hipertensión y reducción de la contractilidad cardiaca utilizando bloqueadores beta con otros antihipertensivos, como un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina o un antagonista del calcio. Los enfermos con disección crónica de tipo B requieren seguimiento ambulatorio cada seis a 12 meses con CT con contraste o MRI para detectar propagación o expansión. El pronóstico a largo plazo de los pacientes con disecciones tratadas es generalmente favorable con un seguimiento cuidadoso; la supervivencia a 10 años es más o menos de 60 por ciento. 4.9) Variantes Se conocen, como mínimo, dos variantes patológicas y radiológicas importantes de la disección aórtica: 

Hematoma intramural: es un síndrome aórtico agudo que es esencialmente una hemorragia contenida dentro de la capa media de la pared aórtica, pero – a diferencia de la disección aórtica clásica – sin un desgarro evidente de comunicación entre la íntima y la media entre el hematoma y la luz de la aorta. Por lo tanto, algunos médicoslo han llamado disección aórtica sin rotura intimal. Las causas reales de hematoma intramural permanecen discutibles. Históricamente, se ha supuesto que el hematoma intramural es el resultado de la rotura de los vasa vasorum dentro de la pared aórtica. Otros han argumentado, sin embargo, que es el resultado de un desgarro en la íntima (demasiado pequeña para visualizar) que permite el flujo de sangre hacia el lumen transitorio en la pared aórtica, que a continuación, sufre trombosis para formar un hematoma en lugar de una falsa luz. El hematoma puede ser localizado o discreto, pero más a menudo la hemorragia se extiende por una distancia variable mediante la disección a lo largo de la túnica media.

Clínicamente, el hematoma intramural puede ser indistinguible de la disección aórtica. Los factores de riesgo, signos y síntomas asociados con hematoma intramural se asemejan a los observados en la disección aórtica clásica, por lo que es imposible predecir en términos clínicos (sin un estudio de imagen) si un paciente con sospecha de disección aórtica tiene una disección aórtica clásica o intramural hematoma. 

Úlcera aterosclerótica penetrante: es una ulceración de una lesión aterosclerótica de la aorta que penetra en la lámina elástica interna y permite la formación de hematomas dentro de la túnica media. Aunque tales ulceraciones usualmente ocurren en la aorta torácica descendente, también se pueden localizar en el arco o rara vez en la aorta ascendente. El hematoma que resulta de una úlcera penetrante generalmente permanece localizado o se extiende varios centímetros de longitud, pero normalmente no se desarrolla un falso lumen. Sin embargo, algunos casos de hematoma intramural de la aorta puede, de hecho, ser resultado de pequeñas úlceras ateroscleróticas penetrantes que han escapado a la detección en los estudios de imagen, pero más tarde se identifican en el momento de la cirugía.

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Estas úlceras penetran a través de la túnica media en una cuarta parte de los casos y provocan pseudoaneurismas aórticos o menos a menudo a través de la adventicia con riesgo de causar ruptura aórtica transmural. En raras ocasiones, una úlcera aterosclerótica penetrante puede progresar a una amplia disección aórtica clásica. Con el tiempo, las úlceras arterioscleróticas penetrantes con frecuencia conducen a la formación tardía de los aneurismas aórticos. Los pacientes en los que se desarrollan las úlceras ateroscleróticas penetrantes suelen ser de edad avanzada con antecedentes de hipertensión arterial y el tabaquismo. La mayoría tienen evidencia de otra enfermedad cardiovascular aterosclerótica al menos la mitad tienen también una historia de un aneurisma de aorta abdominal o torácica. Los síntomas iniciales pueden incluir el dolor en el pecho y en espalda similar a la de la disección aórtica, y la mayoría de los pacientes tienen la hipertensión en la evaluación inicial. Sin embargo, debido a que las úlceras ateroscleróticas penetran de manera localizada, el compromiso vascular o insuficiencia aórtica que a menudo son complicaciones de la disección aórtica no se desarrolla.

5) Oclusión Aortica 5.1) Enfermedad Aterosclerótica Oclusiva Crónica La ateroesclerosis puede afectar las aortas torácica y abdominal, pero la enfermedad ateroesclerótica oclusiva crónica suele afectar la aorta abdominal distal, por debajo de las arterias renales. A menudo, la enfermedad se extiende a las arterias iliacas. La claudicación afecta de manera característica a la región inferior de la espalda, nalgas y muslos, y en varones puede asociarse a Impotencia (síndrome de Leriche). La gravedad de los síntomas depende del estado de las colaterales. Si el flujo colateral es suficiente puede haber obstrucción completa de la aorta abdominal sin que aparezcan síntomas de isquemia. Los signos físicos comprenden ausencia de pulsos femorales y de otros pulsos distales, bilateralmente, y la presencia de soplos audibles en el abdomen (generalmente en o por debajo de la cicatriz umbilical) y en las arterias femorales comunes. Suele observarse atrofia de la piel, pérdida del vello y frialdad en las extremidades inferiores. En los estadios avanzados de isquemia puede haber rubor cuando las piernas están bajas y palidez al levantarlas. El diagnóstico suele establecerse por la exploración física y mediante pruebas incruentas, entre ellas la medición de las presiones en las piernas, análisis de la velocidad con Doppler y registros del volumen del pulso. La anatomía puede definirse con MRI, CT o aortografía convencional antes de la revascularización. El tratamiento endovascular u operatorio fundado en el uso de catéter está indicado en individuos con síntomas debilitantes o que limitan su modo de vida, como la claudicación, y en pacientes con isquemia crítica de la extremidad.

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5.2) Oclusión Aguda Es una patología poco frecuente, pero potencialmente catastrófica, con una tasa de mortalidad temprana de 31 a 52 %.

5.2.1) Etiología Es causada por la oclusión embólica de la aorta infrarrenal en la bifurcación, conocida como una "embolia silla de montar," o trombosis aguda de la aorta abdominal. Al menos el 95% de los émbolos aórtica se originan desde el lado izquierdo del corazón, típicamente como un trombo de la aurícula izquierda secundaria a la fibrilación auricular, en particular en el ajuste de la estenosis mitral reumática, o desde el ventrículo izquierdo secundaria a infarto de miocardio, aneurisma, o miocardiopatía dilatada. Fuentes cardíacas menos frecuentes de embolia incluyen mixoma auricular, trombos en válvulas prostéticas y endocarditis bacteriana o micótica aguda. 75 a 80% de las oclusiones trombóticas aórticos se producen en el contexto de la enfermedad oclusiva aortoilíaca grave subyacente y se precipitan con frecuencia por un estado de bajo flujo sanguíneo secundarios a la insuficiencia cardíaca o la deshidratación.

5.2.2) Manifestaciones clínicas Es en la mayoría de los casos anunciados por la aparición repentina de insoportable dolor bilateral en las extremidades inferiores, por lo general con radiación hacia la parte media distal del muslo y se asocia con debilidad, entumecimiento y parestesias. Manifestaciones no clásicas incluyen la aparición repentina de debilidad bilateral de las extremidades inferiores, hipertensión grave de afectación de la arteria renal y dolor abdominal de la isquemia mesentérica.

5.2.3Complicaciones La isquemia persistente puede llevar a la mionecrosis con hipotensión secundaria, hiperpotasemia, mioglobinuria, y necrosis tubular aguda. Si la perfusión no se restablece en cuestión de horas, la muerte generalmente sobreviene.

5.2.4) Diagnóstico 

Examen físico: revela extremidades pálidas frías que están cianóticas y, a menudo exhiben un aspecto moteado, reticulado azul rojizo que puede progresar con al color azul-negro de la gangrena. El pulso está notablemente ausente por debajo de la aorta abdominal, y el llenado capilar está ausente. Los signos de neuropatía isquémica están presentes e incluyen debilidad simétrica, la pérdida de todas las modalidades de la sensación (por lo general con la demarcación en el nivel de la mitad del muslo), y disminución de los reflejos tendinosos profundos o ausente. Cuando predominan los síntomas neurológicos, erróneamente se cree que los pacientes tienen infarto de la médula espinal o compresión y sus síntomas isquémicos pueden inicialmente ser pasado por alto. De hecho, tantos como 11 a 17 % de estos pacientes se someten primera evaluación neurológica o neuroquirúrgica antes de que se reconoció la causa vascular.

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Aortografía: El diagnóstico de la oclusión aórtica aguda se confirmó mediante aortografía. Aunque algunos médicos sugieren que los pacientes estables deben someterse al procedimiento, otros aconsejan una intervención quirúrgica rápida y sin angiografía si el diagnóstico se sospecha fuertemente porque los retrasos añadidos aumentan la probabilidad de daño isquémico irreversible 139

en las extremidades. La aortografía es deseable en la presencia concomitante de dolor abdominal, hipertensión, o anuria para evaluar la posibilidad de afectación arterial renal y mesentérica.

5.2.5) Tratamiento Está indicada la trombectomía o revascularización de urgencia.

6) Aortitis La aortitis, que denota la enfermedad inflamatoria de la aorta, puede ser causada por inflamación (vasculitis) de grandes vasos como la arteritis de Takayasu o la de células gigantes, las espondiloartropatías reumáticas vinculadas con antígeno leucocítico humano (human leukocyte antigen, HLA)-B27, el síndrome de Behcet, la vasculitis que surge con anticuerpo citoplásmico antineutrófilo (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA), el síndrome de Cogan e infecciones como sífilis, tuberculosis y salmonelosis y puede acompañarse de fibrosis retroperitoneal. La aortitis puede originar dilatación aneurismática y regurgitación de aorta, oclusión de la aorta y sus principales vasos, o síndromes aórticos agudos. 6.1) Arteritis De Takayasu Es una vasculitis granulomatosa de las arterias de tamaño mediano y más grande que se caracteriza, principalmente, por alteraciones oculares y una marcada debilidad de los pulsos en las extremidades superiores (de ahí su otro nombre, “enfermedad sin pulso”). La arteritis de Takayasu se manifiesta con un engrosa miento fibroso transmural de la aorta (especialmente del cayado aórtico y de los grandes vasos) con una estenosis grave de la luz de las principales ramas de los vasos.

6.1.1) Etiopatogenia Se produce con más frecuencia en mujeres menores de 40 años; aunque tradicionalmente se asociaba con la población japonesa, su distribución es global. La causa y la patogénesis se desconocen, aunque se sospecha un mecanismo inmuitario. La arteritis de Takayasu afecta clásicamente al cayado de la aorta pero en un tercio de los casos también afecta al resto de la aorta ya sus ramas; las arterias pulmonares están afectadas en el 50% de los pacientes.

6.1.2) Morfología Los cambios macroscópicos incluyen una hiperplasia de la íntima y un engrosamiento irregular de la pared del vaso; cuando se afecta el cayado de la aorta, el origen de los grandes vasos puede estar estenosado o incluso obliterado. Dicha estenosis explica la debilidad de los pulsos periféricos; las arterias coronarias y renales se pueden ver afectadas de forma similar. Histológicamente, los cambios van desde infiltrados mononucleares de la adventicia con manguitos perivasculares de los vasa vasorum, a una intensa inflamación mononuclear en la media, a una inflamación granulomatosa repleta de células gigantes y de 140

necrosis parcheada de la media la histología puede ser indistinguible de la arteritis de la temporal. Por lo tanto. Las distinciones entre las lesiones activas de células gigantes y la aorta se basan en gran medida en la edad del paciente; la mayor parte de las lesiones aórticas de células gigantes en pacientes jóvenes (menores de 40 años) se denominan arteritis de Takayasu. Conforme la enfermedad progresa, la cicatrización colagenosa con mezcla de infiltrados inflamatorios crónicos se produce en las tres capas de la pared vascular. La afectación prominente de la íntima produce estenosis y obliteración de la luz. En ocasiones, la afectación de la raíz aórtica produce dilatación e insuficiencia de la válvula aórtica.

6.1.3) Manifestaciones clínicas 

En el estadio agudo puede haber fiebre, malestar general, pérdida de peso y otros síntomas generales.

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Los estadios crónicos se manifiestan por síntomas relacionados con la obstrucción de una arteria importante, como claudicación de una extremidad superior, isquemia cerebral y síncope. Éstos también incluyen la reducción de la presión arterial y pulsos más débiles el las extremidades superiores, con frialdad y adormecimiento de los dedos; alteraciones oculares, incluyendo defectos visuales, hemorragias retinianas y ceguera total, y déficits neurológicos. La afectación de la aorta más distal puede dar lugar a la claudicación de las piernas; la afectación de la arteria pulmonar produce hipertensión pulmonar. La estenosis de los agujeros coronarios puede producir un infarto de miocardio, y la afectación de las arterias renales da lugar a una hipertensión sistémica en alrededor de la mitad de los pacientes.

6.1.4) Pronóstico El curso de la enfermedad es variable. Como el proceso es progresivo y no existe un tratamiento definitivo, el pronóstico suele ser desfavorable. En algunas personas existe una progresión rápida, pero en otras se logra un estadio quiescente en 1 a 2 años, lo que permite una supervivencia prolongada, aunque a veces con déficits visuales o neurológicos. En casos de estenosis muy graves puede ser necesaria la derivación quirúrgica. 6.2) Arteritis De Células Gigantes La arteritis de células gigantes (de la temporal) es la más común de las vasculitis. Es una inf1amación crónica, típicamente granulomatosa, de arterias de tamaño grande a pequeño; afecta principalmente a las arterias de la cabeza (especialmente a las arterias temporales) pero también a las arterias vertebrales y oftálmicas, así como a la aorta (aortitis de células gigantes).

6.2.1) Epidemiología Esta vasculitis se da en ancianos. En los Estados Unidos, la ACG afecta a aproximadamente el 18/100,000 habitantes que son mayores de 50 años de edad (edad media = 74 años). Aunque no se entiende, es particularmente interesante que la incidencia de la ACG es mucho mayor en las latitudes septentrionales. Por ejemplo, en Islandia y Dinamarca, la incidencia es de 27 y 21/100, 000, respectivamente, en el grupo de edad mayor de 50 años. Aunque las mujeres predominan en la frecuencia de ser afectado (2 a 3:1), esto no es tan notable como en TA (6 a 10:01). 141

30 a 50 por ciento de los pacientes con ACG pueden tener al mismo tiempo características de la PMR (polimialgia reumática).

6.2.2) Etiopatogenia La causa de la arteritis de células gigantes sigue siendo desconocida, aunque las evidencias apoyan una respuesta inmunitaria mediada por células T frente a un antígeno desconocido, probablemente de la pared del vaso. La lesión inflamatoria comienza en la adventicia. La vasa vasorum es el conducto para las células mononucleares (células dendríticas, macrófagos, y linfocitos de tipo T H1) que median la lesión vascular. Las células dendríticas participan en el proceso mediante la presentación a los linfocitos antígeno desconocido que se cree que "impulsa” la ACG. Esto es apoyado por el hallazgo de clonalidad de aproximadamente el 4% de los linfocitos T en la pared del vaso. La clonalidad no se encuentra en los linfocitos de sangre periférica, por lo tanto mejorando aún más la probabilidad de que un antígeno responsable se presenta en la adventicia o en la túnica media. Las lesiones vasculares son inicialmente ricas en citoquinas proinflamatorias tales como IL-1, IL-6, TNF, e interferón-gamma (IFN-g). Lesiones intermedias presentan mediadores de la destrucción de la matriz (por ejemplo, metaloproteasas, oxígeno reactivo y especies de nitrógeno). En etapas posteriores, los factores de crecimiento tales como el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) y factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) participan en la estimulación de la proliferación mioíntima, que conduce a la estenosis del vaso.

6.2.3) Morfología Los segmentos arteriales afectados en la arteritis de células gigantes desarrollan un engrosamiento nodular de la íntima con una reducción de la luz y en ocasiones trombosis. Las lesiones clásicas muestran una infiltración granulomatosa dentro de la parte interna de la media centrada en la membrana elástica interna; existe un infiltrado linfocitario (más CD4+ que CD8+) y macrofágico; con múltiples células nucleadas, y fragmentación de la lámina elástica interna. En ocasiones, los granulomas y las células gigantes son raros o están ausentes, y las lesiones muestran sólo una panarteritis inespecífica con un infiltrado mixto compuesto fundamentalmente de linfocitos y de macrófagos con neutrófilos y eosinófilos dispersos. Las lesiones inflamatorias no son continuas a lo largo de los vasos, y largos segmentos de arteria relativamente normal separan zonas de inflamación. La fase de curación está marcada por un engrosamiento colágeno de la pared del vaso; la organización de los trombos de la luz puede transformar la arteria en un cordón fibroso. La cicatrización terminal puede ser difícil de distinguir de los cambios asociados con la edad.

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6.2.4) Características clínicas Los síntomas pueden ser sólo vagos y constitucionales – fiebre, astenia, pérdida de peso – o pueden incluir dolor facial o cefalea, más intensa a lo largo del trayecto de la arteria temporal superficial, que es doloroso a la palpación. Los síntomas oculares (asociados con afectación de la arteria oftálmica) se producen de forma brusca en alrededor del 50% de los pacientes; van desde diplopía a pérdida completa de la visión. La ACG puede producir clínicamente aparente aortitis en al menos 15 % de los casos y hacer participar a las ramas principales de la aorta, especialmente la arteria subclavia, en un número similar de personas. Estudios postmortem han sugerido que la participación de grandes vasos es mucho más común de lo que clínicamente apreciado. Por consiguiente, algunos pacientes con ACG pueden presentarse con características que se asemejan a los de TA. Entre los ancianos con enfermedad inflamatoria de grandes vasos, las mismas consideraciones y precauciones deben ser aplicadas de GCA como en los pacientes con TA – la necesidad de identificar una extremidad que proporciona una presión confiable sangre equivalente a la presión de la raíz aórtica, el seguimiento de incluir una cuidadosa la observación de nuevos soplos, pulso y presión arterial asimetría y el posible desarrollo de los aneurismas aórticos -. Los estudios han demostrado que los pacientes con ACG tuvieron 17 veces más probabilidades que los controles emparejados por edad de tener aneurismas de aorta torácica y alrededor de 2.5 veces más probabilidades que los controles de la misma edad que tienen aneurismas aórticos abdominales. La mitad de los pacientes con aneurismas la aorta torácica murieron como consecuencia de las lesiones. Debido a que los aneurismas fueron encontrados en el curso de la atención de rutina o al postmortem, estas pueden ser estimaciones conservadoras. El hallazgo de la enfermedad de grandes vasos, incluyendo aneurismas de la aorta, en personas de edad avanzada con ACG debe no sólo se supone que es secundario a la enfermedad ateromatosa. El diagnóstico depende de la biopsia y de la confirmación histológica. Sin embargo, debido a que la arteriris de la temporal es muy segmentaria, una biopsia adecuada requiere de al menos 2 a 3 cm de arteria; incluso una biopsia negativa no excluye el diagnóstico. Generalmente, el tratamiento con corticoides es eficaz. 6.3) Aortitis Infecciosa Los aneurismas aórticos infectados son raros, con tan sólo un caso por año reportado en grandes centros médicos. En un esfuerzo para evitar la confusión con infecciones realmente de origen fúngico, el término aneurisma infectado ha reemplazado gradualmente la designación original, aneurisma micótico, utilizado por Osler para definir dilatación localizada en la pared de la aorta causada por sepsis. Aunque los aneurismas saculares son más frecuentes, las infecciones también pueden causar aneurismas fusiformes y falsos. En una minoría de casos, la infección puede surgir en un aneurisma aórtico preexistente, por lo general los ateroscleróticas. En raras ocasiones, uno puede encontrar aortitis bacteriana aneurismática.

6.3.1) Epidemiología De modo típico los aneurismas micóticos afectan ancianos y atacan varones con una frecuencia tres veces mayor que a mujeres.

6.3.2) Etiología Aunque prácticamente cualquier organismo puede infectar a la aorta, ciertas bacterias parecen tener una tendencia para este sitio. Staphylococcus aureus y especies de Salmonella son consistentemente los 143

organismos identificados con más frecuencia. Salmonella infecta comúnmente arterias ateroscleróticas, pero también puede adherirse a una pared de la aorta normal y penetrar directamente en una íntima intacta. Otros organismos gram-positivos, especialmente Pneumococcus y organismos gram-negativos también pueden provocar aneurismas aórticos infectados. Pseudomonas, Bacteroides fragilis, Campylobacter fetus,

Neisseria gonorrhoeae, y las infecciones fúngicas se producen con menos frecuencia. Infecciones aórticas con organismos inusuales ahora se producen con mayor frecuencia en la población inmunocomprometida. En algunos casos, las infecciones de la aorta se producen en pacientes con alteraciones de la inmunidad, como consecuencia de la enfermedad crónica, la terapia inmunosupresora, o deficiencia inmune, mientras que en otros casos, la infección se introduce desde sitios distantes o quirúrgicos a través de procedimientos de cateterización intraaórtico.

6.3.3) Patogenia La infección aórtica puede surgir por varios mecanismos. Una embolia séptica de endocarditis bacteriana es la causa más común, pero se ha hecho poco común en la era del tratamiento antibiótico eficaz de la septicemia. Diseminación contigua de la infección de sitios adyacentes también puede ocurrir con poca frecuencia. La causa más común de un aneurisma infectado es la deposición directa de las bacterias que circula en un enfermo en una íntima aórtica aterosclerótica o traumatizada después de lo cual los organismos penetran en la pared de la aorta a través de brechas en la integridad de la íntima para causar la arteritis microbiana. Las proteasas bacterianas degradan el colágeno y la destrucción de la pared aórtica hace que se forme un aneurisma sacciforme conocido como micótico.

6.3.4) Características clínicas El cuadro inicial puede ser de fiebre, sepsis, dolor retroesternal, dorsalgia o dolor abdominal; en etapa previa pudo haber alguna enfermedad diarreica. Los síntomas pueden surgir de la expansión localizada de un aneurisma infectado, que es palpable en hasta el 50 por ciento de los pacientes y casi siempre tierna. Por tanto, una tierna y masa abdominal pulsátil en un paciente febril deben ser considerada un aneurisma infectado hasta que se demuestre lo contrario. Los cultivos de sangre son positivos en la mayoría de los enfermos. Leucocitosis y velocidad de sedimentación globular elevada están presentes en la mayoría de los casos. Cuando es positivo, los cultivos de sangre son útiles para sugerir el diagnóstico e identificar el patógeno. En cualquier paciente con fiebre persistente y documentada bacteriemia por Salmonella, una fuente arterial de la infección debe ser considerada. La ausencia de cultivos de sangre positivos, sin embargo, no excluye el diagnóstico de aneurisma aórtico infectado, porque los cultivos pueden ser negativos en el 25%. Las CT e MRI son útiles para el diagnóstico de los aneurismas micóticos. A veces la aorta es normal en tamaño cuando aortitis bacteriana se evalúa primero, sin embargo, así que la falta de dilatación aneurismática no excluye el diagnóstico. En tales casos, si la fiebre de un paciente, leucocitosis, y el dolor persisten, debería realizarse seguimiento por imágenes debido a que la aorta puede dilatarse rápidamente durante el curso de la infección. La ortografía también puede hacer el diagnóstico y, a veces se realiza antes de la cirugía para ayudar en la planificación quirúrgica. El tratamiento comprende antibioticoterapia y extirpación quirúrgica de la zona afectada de aorta y revascularización de extremidades pélvicas con injertos colocados en el tejido sano. 144

6.4) Aortitis Reumática La artritis reumatoide, la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, el síndrome de Reiter, la policondritis recidivante y la enfermedad inflamatoria intestinal pueden asociarse a aortitis, que afecta a la porción ascendente de la aorta y puede extenderse a los senos de Valsalva, valvas mitrales y miocardio adyacente. Las manifestaciones clínicas consisten en aneurisma, insuficiencia aórtica y afección del sistema cardiaco de conducción.

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Índice Tema # 1 Fiebre Reumática .......................................................................................................................... 1 Samuel Reyes UNEFM Clase Dra. Zlata Jelenkovich ................................................................................... 1 1) Generalidades ........................................................................................................................................ 1 2) Etiología ................................................................................................................................................. 2 3) Epidemiologia ........................................................................................................................................ 2 4) Etiopatogenia ......................................................................................................................................... 3 5) Patogenia ............................................................................................................................................... 3 6) Morfología .............................................................................................................................................. 4 6.1) En la FR aguda ........................................................................................................................................ 5 6.2) En la crónica ............................................................................................................................................. 5 6.3) Características Histológicas .................................................................................................................... 6 7) Fisiopatología (manifestaciones clínicas) ............................................................................................... 6 7.1) Artropatías ............................................................................................................................................... 7 7.2) Cardiopatía ............................................................................................................................................... 7 7.3)

Corea de Sydenham ............................................................................................................................. 7

7.4) Lesiones Cutáneas ................................................................................................................................... 8 7.5) Evolución de la enfermedad .................................................................................................................... 8 8) Criterios diagnósticos............................................................................................................................. 9 10) Cardiopatía Reumática ....................................................................................................................... 11 11) Evolución y Secuelas Cardiacas .......................................................................................................... 11

Tema # 2 Patologías Pericárdicas (Pericarditis) ........................................................................................... 13 Samuel Reyes UNEFM Clase Dra. Zlata Jelenkovich .................................................................................. 13 1) Generalidades ....................................................................................................................................... 13 2) Epidemiologia ....................................................................................................................................... 13 3) Afección pericárdica dependientes del líquido que las origine .............................................................. 13 4) Pericarditis ........................................................................................................................................... 14 4.1) Etiología .................................................................................................................................................. 14 4.2) Evolución Clínica ................................................................................................................................... 14 4.3) Síntomas ................................................................................................................................................. 19

Tema # 3 Ateroesclerosis .............................................................................................................................. 21 Samuel Reyes UNEFM Clase Dra. Rosa Hernández.................................................................................... 21 1) Generalidades ....................................................................................................................................... 21 2) Ateroesclerosis ...................................................................................................................................... 21 2.1) Epidemiologia ......................................................................................................................................... 21 2.2) Etiopatogenia ......................................................................................................................................... 25 2.3) Fisiopatología ......................................................................................................................................... 29 2.4) Cambios morfológicos (Anatomía Patológica) * ..................................................................................... 0 3) Síndromes asociados a la ateroesclerosis ............................................................................................... 0 146

Tema # 4 Miocardiopatías ............................................................................................................................. 1 Samuel Reyes UNEFM Clase Dra. Rosa Hernández..................................................................................... 1 1) Generalidades ........................................................................................................................................ 1 1.1) Etiología General ..................................................................................................................................... 1 1.2) Manifestaciones Clínicas ......................................................................................................................... 2 1.3) Epidemiologia ........................................................................................................................................... 3 2) Miocardiopatía Hipertrófica ................................................................................................................... 3 2.1) Epidemiologia ........................................................................................................................................... 3 2.2) Etiología .................................................................................................................................................... 3 2.3) Patogenia .................................................................................................................................................. 4 2.4) Fisiopatología ........................................................................................................................................... 4 2.5) Anatomía patológica ................................................................................................................................ 5 2.6) Diagnostico ............................................................................................................................................... 5 2.7) Tratamiento .............................................................................................................................................. 6 2.8) Pronostico ................................................................................................................................................. 6 3) Miocardiopatía Dilatada ........................................................................................................................ 7 3.1) Epidemiologia ........................................................................................................................................... 7 3.2) Etiología .................................................................................................................................................... 7 3.3) Patogenia .................................................................................................................................................. 8 3.4) Fisiopatología ........................................................................................................................................... 8 3.5) Anatomía Patológica ................................................................................................................................ 8 3.6) Diagnostico ............................................................................................................................................... 9 3.7) Tratamiento .............................................................................................................................................. 9 4) Miocardiopatía restrictiva..................................................................................................................... 10 4.1) Epidemiologia ......................................................................................................................................... 10 4.2) Etiología .................................................................................................................................................. 10 4.3) Manifestaciones clínicas ........................................................................................................................ 11 4.4) Enfermedades Asociadas a la formación de MCR .............................................................................. 11 5) Miocarditis ............................................................................................................................................ 11 5.1) Miocarditis viral ..................................................................................................................................... 11 5.2) Miocarditis bacteriana ........................................................................................................................... 12 5.3) Carditis de LYME .................................................................................................................................. 12 5.4) Enfermedad de Chagas.......................................................................................................................... 12 6) Tablas Comparativas ............................................................................................................................ 12

Tema # 5 HTA (Hipertensión Arterial) ........................................................................................................14 Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán ......................................................................................... 14 147

1) Generalidades ....................................................................................................................................... 14 1.1) Conceptos generales y definición de presión arterial .......................................................................... 14 1.2) Factores físicos que modifican la distensibilidad arterial .................................................................. 15 1.3) Presión Sistólica y Diastólica ................................................................................................................ 16 1.5) Mecanismo de control de la PA ............................................................................................................ 16 2) Definición de Hipertensión Arterial ...................................................................................................... 17 3) Etiología ................................................................................................................................................ 17 3.1) Esencial ................................................................................................................................................... 17 3.2) Secundaria .............................................................................................................................................. 17 4) Epidemiologia ....................................................................................................................................... 18 5) Clasificación de la HTA......................................................................................................................... 19 5.1) Clasificación según el JNC 7 ................................................................................................................. 19 5.2) Según la OMS......................................................................................................................................... 19 6) Etiopatogenia ........................................................................................................................................ 20 7) Fisiopatología ........................................................................................................................................ 20 8) Diagnostico ........................................................................................................................................... 24 9) Tratamiento .......................................................................................................................................... 24

Tema # 6 Cardiopatía Isquémica.................................................................................................................. 27 Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán ......................................................................................... 27 1) Generalidades ....................................................................................................................................... 27 2) Epidemiologia ....................................................................................................................................... 29 3) Etiología ................................................................................................................................................ 29 4) Patogenia .............................................................................................................................................. 30 5) Fisiopatología ........................................................................................................................................ 31 6) Ateroesclerosis Coronaria ..................................................................................................................... 31 6.1) Epidemiologia ......................................................................................................................................... 31 6.2) Patogenia ................................................................................................................................................ 31 6.3) Fisiopatología ......................................................................................................................................... 32 7) Trastornos producto de una Ateroesclerosis Coronaria ........................................................................ 34 7.1) Angina de Pecho ..................................................................................................................................... 34 7.2) Infarto al Miocardio ............................................................................................................................... 34 8) Diagnostico ........................................................................................................................................... 38 8.1) Diagnóstico Diferencial Con Otras Patologias .................................................................................... 39 8.2) Diagnóstico Diferencial entre las Patologías Oclusivas...................................................................... 40 9) Tratamiento .......................................................................................................................................... 42 9.1) Objetivos terapeuticos ........................................................................................................................... 42 9.2) Medidas generales en IAM .................................................................................................................... 42 9.3) Medidas para las cardiopatías e general. ............................................................................................ 43 148

10) Evolución ............................................................................................................................................ 43 10.1) Complicaciones ..................................................................................................................................... 43 10.2) Recuperación ........................................................................................................................................ 45

Tema # 7 Disfunción Ventricular ................................................................................................................. 46 Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán ......................................................................................... 46 1) Generalidades ....................................................................................................................................... 46 2) Definición .............................................................................................................................................. 48 3) Epidemiologia ....................................................................................................................................... 48 4) Etiopatogenia ........................................................................................................................................ 49 5) Fisiopatología ........................................................................................................................................ 50 5.1) Disfunción ventricular según la fisiopatología .................................................................................... 55 5.2) Disfunción ventricular según la topografía ......................................................................................... 55 5.3) Según la clínica ...................................................................................................................................... 57 5.4) Según la situación hemodinámica ........................................................................................................ 57 6) Diagnostico ........................................................................................................................................... 57 6.1) Síntomas ................................................................................................................................................. 58 6.2) Signos ...................................................................................................................................................... 58 6.3) Criterios diagnósticos ............................................................................................................................ 58 6.4) Clasificación del paciente ...................................................................................................................... 59 6.5) Diagnóstico Diferencial ......................................................................................................................... 60 7) Tratamiento .......................................................................................................................................... 60

Tema # 8 Valvulopatias ................................................................................................................................ 61 Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán ......................................................................................... 61 1) Generalidades ....................................................................................................................................... 61 1.1) Anatomofisiologia Valvular ................................................................................................................... 61 1.2) Mecanismos Hemodinámicos Compensatorios .................................................................................... 62 1.3) Estenosis e Insuficiencia ....................................................................................................................... 63 1.4) Consecuencias finales son ..................................................................................................................... 63 2) Estenosis Mitral .................................................................................................................................... 64 2.1) Etiología y Patogenia ............................................................................................................................. 64 2.2) Epidemiologia ......................................................................................................................................... 64 2.3) Fisiopatología ......................................................................................................................................... 64 2.4) Diagnostico ............................................................................................................................................. 67 2.5) Tratamiento ............................................................................................................................................ 68 3) Insuficiencia Mitral .............................................................................................................................. 69 3.1) Etiología y Patogenia ............................................................................................................................. 69 3.2) Fisiopatología ......................................................................................................................................... 69 149

3.3) Diagnostico ............................................................................................................................................. 71 4) Estenosis Aortica .................................................................................................................................. 72 4.1) Etiología .................................................................................................................................................. 72 4.2) Epidemiologia ......................................................................................................................................... 72 4.3) Patogenia ................................................................................................................................................ 72 4.4) Fisiopatología ......................................................................................................................................... 72 4.5) Diagnostico ............................................................................................................................................. 73 5) Insuficiencia Aortica ............................................................................................................................. 74 5.1) Etiología .................................................................................................................................................. 74 5.2) Epidemiologia ......................................................................................................................................... 74 5.3) Etiopatogenia ......................................................................................................................................... 74 5.4) Fisiopatología ......................................................................................................................................... 74 5.5) Diagnostico ............................................................................................................................................. 75 5.6) Tratamiento ............................................................................................................................................ 76

Tema # 9 Arritmias y Trastornos de conducción .......................................................................................... 77 Samuel Reyes UNEFM Clase Dr. Miguel Millán ......................................................................................... 77 1) Generalidades ....................................................................................................................................... 77 2) Definición .............................................................................................................................................. 79 3) Etiopatogenia ........................................................................................................................................ 79 3.1) Alteraciones del automatismo cardiaco ............................................................................................... 79 3.2) Alteraciones en la conducción (Bloqueos en la conducción)................................................................ 80 3.3) Reentrada ............................................................................................................................................... 80 4) Clasificación .......................................................................................................................................... 81 5) Arritmias Sinusales .............................................................................................................................. 81 5.1) Taquicardia Sinusal ............................................................................................................................... 81 5.2) Bradicardia Sinusal ............................................................................................................................... 82 5.3) Arritmia sinusal respiratoria ................................................................................................................ 82 6) Arritmias auriculares ........................................................................................................................... 82 6.1) Extrasístole auricular ............................................................................................................................ 82 6.2) Paro Sinusal ........................................................................................................................................... 83 6.3) Taquicardia Auricular ........................................................................................................................... 83 6.4) Flutter Auricular.................................................................................................................................... 84 7) Arritmias por trastornos de la conducción (Bloqueos) .......................................................................... 86 7.1) Bloqueos Auriculoventriculares ............................................................................................................ 86 7.2) Intraventriculares (Bloqueos de rama) ................................................................................................ 88 8) Arritmia por fenómeno de reentrada (preexitacion) ............................................................................. 90 150

8.1) Síndrome de Wolf-Parkinson White ..................................................................................................... 90 8.2) Arritmias Ventriculares ........................................................................................................................ 92 9) Tratamiento .......................................................................................................................................... 94 10) Clasificacion de la gravedad de la extrasistolia .................................................................................. 95

Tema # 10 Endocarditis Infecciosa ............................................................................................................... 96 Material Facilitado por José Bozo editado por Samuel Reyes UNEFM ....................................................... 96 1) Generalidades ....................................................................................................................................... 96 2) Definición .............................................................................................................................................. 96 3) Epidemiologia ....................................................................................................................................... 96 4) Etiología ................................................................................................................................................ 97 5) Patogenia .............................................................................................................................................. 98 6) Fisiopatología ...................................................................................................................................... 100 7) Diagnostico ......................................................................................................................................... 102 7.1) Signos y Síntomas ................................................................................................................................ 102 7.2) Criterios de Dukeaportan .................................................................................................................... 103 8) Evolución ............................................................................................................................................ 104 9) Tratamiento ........................................................................................................................................ 105

Tema # 11 Cardiopatías Congénitas .......................................................................................................... 106 Alejandra Alvarado UNEFM ...................................................................................................................... 106 1) Generalidades ..................................................................................................................................... 106 1.1) Incidencia de las Cardiopatías Congénitas ........................................................................................ 106 1.3) Pronóstico de los pacientes con cardiopatías congénitas .................................................................. 107 1.4) Desarrollo del Corazón ........................................................................................................................ 107 2) Etiología de las Cardiopatías Congénitas ........................................................................................... 107 3) Patogenia de las Cardiopatías Congénitas.......................................................................................... 108 4) Manifestaciones Clínicas de las CG .................................................................................................... 108 5) Clasificación de las Cardiopatías Congénitas ..................................................................................... 108 5.1) Defectos de la ubicación del corazón .................................................................................................. 109 5.2) Anomalías Congénitas de tipo cortocircuito ...................................................................................... 109 5.3) Malformaciones Congénitas Obstructivas ......................................................................................... 117

Tema # 13 Enfermedades Aorticas ............................................................................................................. 121 Material Facilitado por José Álvarez editado por Samuel Reyes UNEFM ................................................. 121 1) Generalidades ..................................................................................................................................... 121 2) Aneurisma (en General) ...................................................................................................................... 121 3) Aneurismas Aórticos ........................................................................................................................... 122 3.1) Etiología General ................................................................................................................................. 122 3.2) Aneurisma De La Aorta Abdominal ................................................................................................... 123 3.3) Aneurisma De La Aorta Torácica ....................................................................................................... 127 4) Disección Aortica ................................................................................................................................ 131 4.1) Epidemiología ....................................................................................................................................... 131 151

4.2) Clasificación ......................................................................................................................................... 131 4.3) Etiopatogenia ....................................................................................................................................... 133 4.4) Morfología ............................................................................................................................................. 134 4.5) Manifestaciones clínicas ...................................................................................................................... 134 4.6) Complicaciones ..................................................................................................................................... 135 4.7) Diagnóstico ........................................................................................................................................... 136 4.8) Tratamiento .......................................................................................................................................... 136 4.9) Variantes .............................................................................................................................................. 137 5) Oclusión Aortica.................................................................................................................................. 138 5.1) Enfermedad Aterosclerótica Oclusiva Crónica .................................................................................. 138 5.2) Oclusión Aguda .................................................................................................................................... 139 6) Aortitis ................................................................................................................................................ 140 6.1) Arteritis De Takayasu ......................................................................................................................... 140 6.2) Arteritis De Células Gigantes ............................................................................................................. 141 6.3) Aortitis Infecciosa ................................................................................................................................ 143 6.4) Aortitis Reumática ............................................................................................................................... 145

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