Facial Cleft

 

FACIAL CLEFT I.

PENDAHULUAN

Craniofacial   clefts clefts   merupakan merupakan bentuk malformasi malformasi yang memiliki memiliki beragam beragam jenis yang melibatkan melib atkan wajah dan tengkorak. tengkorak. Craniofacial clefts  clefts  dapat berada di berbagai lokasi serta  berbagai tingkat keparahan. Meski aneh dan kejadiannya sulit dijelaskan, craniofacial clefts diprediksik dipre diksikan an terjadi di sepanjang sepanjang garis embryologik. embryologik. Dapat terjadi secara unilateral atau  bilateril. Selain itu, salah satu sumbing jenis dapat terjadi di satu sisi wajah, sementara  berbeda sumbing jenis hadir di sisi lain. [1] [] II.

DEFINISI

!elainan !elain an kongenital kongenital cranio craniofacia faciall cleft   merupakan kelainan anatomi pada wajah dan tengkorak dengan kekurangan atau kelebihan jarigan pada pola linear. "erdasarkan #essier,  facial cleft  pada   pada dasarnya terdistribusi dan melibatkan langsung jaringan lunak pada wajah termasuk jaringan otot dari ma$illa, mandibula dan neurocranium.  [,%] II III. I. EPI EPIDEM DEMIOLO IOLOGI GI

&nomali pada wajah secara kongenital paling banyak adalah clef cleftt lip dan cleft palate. palate. 'rekuensi kejadiannya sekitar (,) hingga ,% per 1((( kelahiran. *atar belakang ras, etnik  dan jenis kelamin juga ikut mempengaruhi insidens dari kelainan ini. +rang kulit hitam memilik mem ilikii inside insidens ns cleft lip  lip  dan  dan  cleft palate palate   lebih rendah. aucasian dilaporkan memiliki insiden lebih banyak tetapi paling banyak di &sia. Cleft lip dengan lip dengan atau tanpa berhubungan dengan palatum lebih sering ditemukan pada laki-laki.  [] IV.

ETIOLOGI

/eny /enyeb ebab ab  facial cleft   ada adalah lah multif multifakto aktorial rial,, dapat dapat diseba disebabka bkan n oleh oleh geneti genetik k dan lingkungan lingk ungan..

Sekitar Sekitar %%-%)0 kasus ditemukan ditemukan terdapat hubungan hubungan dengan faktor genetik. genetik.

Clef Cleftt lip lip atau atau cleft palate dihubungkan palate dihubungkan dengan lebih dari 1( sindrom. 'aktor lingkungan ya yang ng menj menjad adii pe peny nyeb ebab ab  facial cleft   dapat dapat berupa berupa infeks infeksii 2irus 2irus 3misaln 3misalnya ya rubella rubella44 dan teratogen terato gen 3steroid, 3steroid, anticon2ul anticon2ulsant, sant, alkohol alkohol dan merokok4 merokok4 yang ditemukan pada trimester  trimester   pertama. 5esiko 5es iko juga meningkat pada orangtua yang lanjut usia, khususnya ketika usia lebih le bih dari %( tahun, dimana nampaknya umur ayah lebih berperan signifikan dibandikan dengan umur ibu. [%]

 

V.

ANAT NATOMI DAN EMBRI BRIOLOG OLOGII Fasial

/ada akhir minggu ke-, mulai tampak tonjol-tonjol wajah yang terutama dibentuk oleh mesenkim yang berasal adri kista neuralis dan terutama dibentuk oleh pasangan lengkung faring pertam faring pertama. a. #onjol onjol maksia maksia dapat dapat dikena dikenali li di sebelah sebelah lateral lateral stomod stomodeum eum dan tonjol tonjol mandibula mandi bula di sebelah kaudal stomodeum stomodeum.. /rominensi /rominensiaa frontonasal frontonasalis, is, yang dibentuk oleh  proleferasi mesenkim di sebelah 2entral 2esikel otak, merupakan tepi atas stomodeum. Di sisi kanan kan an dan kiri kiri promin prominens ensia ia fronto frontonas nasali alis, s, muncul muncul peneba penebalan lan-pen -peneba ebalan lan setemp setempat at dari dari ectoderm permukaan, yaitu plakoda nasal 3olfaktorius4, di bawah pengaruh induksi bagian 2entral otak depan. [] Sete Setelah lah ming minggu gu ke ke- -,, plak plakod oda-p a-pla lako koda da hidu hidung ng te terse rsebu butt meng mengala alami mi in in2a 2agi gina nasi si membentuk lubang hidung. Dalam hal ini, plakoda hidung ini membentuk suatu rigi jaringan yang mengelilingi masing-masing lobang dan membentuk, tonjolan hidung. #onjol-tonjol yang berada di tepi luar lobang adalah tonjol hidung lateral6 dan yang berada di tepi dalam adalah tonjol hidung medial.  [] 

Selama dua minggu selanjutnya, tonjol maksila terus bertambah ukurannya. Serentak  dengan itu, tonjol ini tumbuh ke arah medial, sehingga mendesak tonjol hidung medial ke arah garis tengah. tengah. Selanjutnya, Selanjutnya, celah antara tonjol tonjol hidung hidung medial dan tonjol maksila hilang, dan keduanya bersatu. +leh karena itu, bibir atas dbentuk oleh kedua tonjol hidung medial dan kedua tonjol maksila itu. #onjol hidung lateral tidak ikut dalam pembentukan bibir atas.

 

"ibir "ib ir bawah bawah dan rahang rahang bawah bawah dibenn dibenntuk tuk dari dari tonjol tonjol mandib mandibula ula yang yang menyat menyatu u di garis garis tengah. []  Mula-mula, tonjol maksila dan tonjol hidung lateral terpisah oleh sebuah alur yang dalam, alur nasolakrimal. 7ctoderm di lantai alur ini membentuk sebuah tali epitel padat yang melepaskan diri dari ectoderm di bawahnya. Setelah terjadi kanalisasi, tali ini membentuk  ductus nasolacrimalis6 ujung atasnya melebar untuk membentuk saccus lacrimalis. Setelah lepasn lep asnya ya tali tali tersebu tersebut, t, tonjol tonjol maksila maksila dan tonjol tonjol hidung hidung lateral lateral saling saling menyat menyatu. u. Ductus Ductus lacrimalis kemudian berjalan dari tepi medial mata menuju ke meatus inferior rongga hidung. #onjolan onjolan maksila maksila kemudi kemudian an membes membesar ar sehing sehingga ga memben membentuk tuk pipi pipi dan maksila maksila.. 8idung 8idung terbenyuk dari tonjol-tonjol wajah kelima6 tonjol frontal membentuk jembatanya6 gabunga tonjol-tonjol hidung lateral membentuk sisi-sisinya 3alae4. []  Segmen Antarmasila

&kibat pertumbuhan tonjol-tonjol maksila ke medial, kedua tonjol hidung medial tidak  hanya bersatu pada permukaan, tetapi bersatu pula pada tingkat yang lebih dalam. "angunan yang yan g dibent dibentuk uk oleh oleh penyat penyatuan uan kedua kedua tonjol tonjol ini dikena dikenall sebaga sebagaii segmen segmen anatar anatarmak maksil sila. a. Segmen ini terdiri dari 3a4 sebuah unsur bibir, yang membentuk filtrum bibir atas6 3b4 sebuah unsur rahang atas, yang membawa membawa empat gigi seri6 dan 3c4 sebuah unsur langit-langit langit-langit mulut 3palatum4, 3palat um4, membentuk membentuk palatum palatum primer primer yang berbentuk berbentuk segitiga. segitiga. Di sebelah sebelah cranial, cranial, segmen antarmaksila bersambung dengan bagian rostal septum nasi, yang dibentuk oleh prominensia frontalis. []  Bang!nan"#ang!nan $ang I!t Mem#ent! %a&a' ()*

VI.. VI

Pr+minensia Fr+nt+nasal

Bang!nan $ang ter#ent!   Dahi, jembatan hidung, tonjol hidung medial dan lateral

Masila

/ipi, bagian lateral bibir atas

Me,ial nasal

'iltrum bibir atas, lengkung dan ujung hidung

Lateral nasal

&lae nasi

Man,i#!la

"ibir bawah

Fr+nt+nasalis

#idak mempunyai pasangan

PATOFIS OFISIO IOLO LOGI GI

 

/enyebab /enye bab terjadinya terjadinya crani cranio-facia o-faciall cleft  pada dasarnya hampir sama dengan teori dan  prinsip terjadinya clef cleftt lip lip dan cleft palate. palate.   /ada kenyataannya, kenyataannya, penelitian yang banyak  dilakukan untuk mengetahui penyebab terbentuknya celah tersbut mengarah kepada dua teori, yakni yak ni kegaga kegagalan lan fusi fusi dan kekura kekuranga ngan n dari dari migrasi migrasi mesode mesoderma rmal. l. #eori eori lai lain n mengat mengataka akan n mengenai asal 9 usul cranio-facial cleft  mengindikasikan   mengindikasikan adanya peran faktor genetik dalam  perkembangan terbentuknya. Dan teori yang lain mengatakan tentang asal usul cranio-facial  pial al cleft   adalah adalah karena karena adanya adanya band band ketuba ketuban n dan adanya adanya gangguan gangguan dalam dalam migrasi migrasi sel pi neural*atter neural *atter :an der Meulen mengajukan teori yang lebih kompleks untuk menggambarkan hal tersebut yang berhubungan dengan masa embriologik. [1] VII. -LASIFI-LASIFI-ASI ASI DAN GAMBARAN GAMBARAN -LINI-  -LINI- 

/a /ada da tahu tahun n 1;) 1;),,  American Association of Cleft Palate Rehabilitation 3&&/54 mendeskripsikan klasifikasi facial klasifikasi facial cleft  menjadi  menjadi  grup besar yakni mm panjang embrio4. /enghentian perkembangan ini dibagi ke dalam empat kelompok lokasi yang berbeda< internasal,  nasal, nasal, nasalma$illar dan ma$illar. *okasi di ma$illar dapat dibagi menjadi belahan median median dan  dan lateral. . Di Dis7 s7la lasi sia a Int Inter erna nasa sall

Displasia   in inter terna nasa sall Displasia

dise diseba babk bkan an oleh oleh pe peng nghe hent ntia ian n

pe perk rkem emba bang ngan an sebel sebelum um

 penyatuan kedua bagian hidung. elah ini ditandai dengan celah bibir median, Sela lain in bi bibi birr sumb sumbin ing g leku lekuka kan n ya yang ng medi median an atau atau du dupl plik ikasi asi la labi bial al frenulum. frenulum. Se median, 8ypertelorism  8ypertelorism dapat dilihat dalam belahan ini. &tau juga kadang-kadang menjadi bagian perkembangan prema$illa perkembangan prema$illa  . 1. Di Dis7 s7la lasi sia a Nasa Nasall

Displasia hidung atau nasoschisis disebabkan oleh terhentinya pengembangan dari sisi lateral hidung, sehingga celah di salah satu bagian hidung, Septum hidung dan rongga rong ga dapat terlibat, meskipun ini jarang terjadi. Casoschisi Casoschisiss juga dapat ditandai ditandai dengan adanya hypertelorism. 2. Di Dis7 s7la lasi sia a Nas+ma Nas+ma6i 6ill llar ar$ $

Displa Dis plasia sia nasoma nasoma$il $illary lary diseba disebabka bkan n oleh oleh terhen terhentin tinya ya perkem perkemban bangan gan tulang tulang di  persimpangan sisi lateral dari hidung dan rahang. #erhentinya perkembangan ini mengha men ghasilk silkan an celah celah yang yang lengka lengkap p atau atau tidak tidak lengka lengkap p antara antara hidung hidung dan lantai lantai orbital 3sumbing nasoocular4 atau timbul celah antara mulut, hidung dan lantai orbita orb itall 3sumbi 3sumbing ng oronas oronasal-o al-okul kular4. ar4. /ada /ada kasus kasus ini, ini, perkem perkemban bangan gan bibir bibir adalah adalah normal. 3. Di Dis7 s7la lasi sia a ra' ra'an ang g ata atass

Displasia rahang atas dapat bermanifestasi di  lokasi yang berbeda di rahang atas< di tengah atau bagian lateral rahang atas.  

disebabkan bkan oleh kegagalan kegagalan pengemban pengembangan gan dari  Displasia rahang medial, diseba

 bagian medial rahang atas pusat atas pusat penulangan penulangan  ma$ila. 8al ini menyebabkan celah  dan langit-langit. sekunder, bibir philtrum bibir philtrum dan  Displasia rahang  lateral, disebabkan oleh kegagalan pengembangan bagian

lateral pada pusat penulangan ma$illa, yang juga menghasilkan celah sekunder   pada bibir dan langit-langit. &danya celah pada bagian lateral later al kelopak mata bawah merupakan tanda khas untuk displasia rahang atas lateral. [)]

 

VIII. TATALA-SANA

/enata /en atalak laksan sanaan aan dengan dengan berbagai berbagai kelain kelainan an bentuk bentuk komplek komplekss ini

sangat sangat menuntut menuntut

operasii yang membutuhkan operas membutuhkan keahlian keahlian dan pengalaman dari dokter dokter bedah, berbagai berbagai prosedur  prosedur  dari spesialisasi yang berbeda dari bedah syaraf dengan ma$illo-facial operasi. "eberapa dari celah, seperti bibir sumbing dan langit-langit yang kompleks dan sulit dapat di manajemen dengan operasi, dimana baik jika teknik dilakukan pada usia tertentu. elah lain diperlakukan dengan perbaikan teknik kraniofasial yang kompleks, teknik yang membutuhkan pengalaman dan keterampilan tertentu neurosurgery prosedur dengan dominium dari ma$illofacial teknik  untuk kerangka wajah pilihan. [1] 5encana standar penatalaksanaan tergantung pada jenis Craniofacial Cleft dan derajat  beratnya. "agaimanapun prinsip penatalaksanaan harus dengan waktu dan stadium yang tepat untuk pembedahan. ika malformasi berat, atau ada gangguan fungsi, seperti gangguan okular  maka ma ka pe pemb mbed edah ahan an ha haru russ se sege gera ra dila dilaku kuka kan. n. i ika ka malf malfor orma masi si de deraj rajat atny nyaa ring ringan an,, maka maka  pembedahan harus segera ditunda. Selama balita 3 umur % bulan sampai 1 bulan4 defek  kranium krani um dan jaringan lunak dikoreksi. dikoreksi. 5ekonstruksi 5ekonstruksi midface dan bone graft dilakukan dilakukan pada anak yang lebih tua yaitu anak )-; tahun. prosedur orthognathic ditunda sampai anak berusia 1 tahun atau lebih. [] #ujuan rekonstruksi mencakup pada mengembalikan morfologi wajah kedalam bentuk  normall dan fungsinya, seperti mastikasi, norma mastikasi, mendengar mendengar,, berbicara, berbicara, dan bernapas. bernapas. #im yang multid mul tidisip isiplin lin harus harus ideal, ideal, karena karena akan akan meberi meberikan kan penger pengertia tian n kepada kepada orang orang tua bahwa bahwa  []

 penangannya harus memerlukan jangka waktu yang yang panjang. /enanganan /enan ganan /rabedah ortodontik ortodontik dimulai pada mingg minggu u pertama pertama atau kedua setelah lahir lah ir,, dengan dengan respon responss maksim maksimum um pada pada minggu minggu ) pertam pertama. a. /erbai /erbaikan kan bibir bibir dengan dengan otot otot orbiku orb ikulari lariss oris oris dengan dengan rekons rekonstru truksi ksi dan perbai perbaikan kan primer primer nasal nasal ditund ditundaa sampai sampai pasien pasien  berumur -% bulan. "eberapa pusat rumah sakit akan melakukan penutupan al2eolar ketika segmen seg men yang yang terbel terbelah ah Emm Emm 3gingi 3gingi2op 2operio eriosteo steopla plasti4 sti4.. /ada /ada pusat pusat rumah rumah sakit sakit sekaran sekarang g alveolar bone !raft dilakukan pada saat anak berumur )-? bulan. /enutupan celah palatum dilakukan ketika anak berumur 1(-1 bulan.  []

/ada dasarnya dasarnya perbaikan jaringan jaringan lunak dari kelainan celah craniofacial   melibatkan kegunaan kegun aan dari F-plasty flaps. 'lap ini digunakan digunakan untuk tetap memperhatik memperhatikan an nilai estetik 

 

 pada bekas luka yang akan ditinggalkan. Gntuk hidung 3seperti celah nomor (-%4 celah yang ada diinsisi, kartilago kartilago hidung hidung diperbaiki diperbaiki dengan menggunakan menggunakan graft kartilago. kartilago. 'lap rotasi local digunakan untuk retraksi alar. alar. 5ekonstruksi hidung kedua dapat dilakukan dengan dengan graft tulang tulan g cranial. Gntuk bibir bibir atas 3seperti celah nomor (-4, dilakuka dilakukan n insisi pada celah dari  bibir sampai nostril. #ujuan dari perbaikan bibir adalah untuk mendapatkan struktur dan fungsi yang normal. normal. Gntuk rekonstruksi mandibula mandibula 3seperti pada kombinasi kombinasi celah nomor ), >, ? pada craniofasial mikrosomia dan sindrom #reacher ollins4 graft kostokondral dapat  berguna untuk deformitas yang berat, dan distraksi osteogenesis dapat dilakukan pada deformitas sedang pada usia pertengahan 3)-? tahun4. Deformitas sedang pada orang dewasa harus dikoreksi dikoreksi dengan dengan menggunakan menggunakan *efort *efort @ osteotomi. osteotomi.

#indaka #indakan n pembedahan pembedahan untuk 

daerah sekitar orbita dibutuhkan dibutuhkan pada berbagai kelainan celah wajah. Gntuk mata, tindakan tindakan inter2 int er2ensi ensi dibutu dibutuhk hkan an segera segera jika jika kemun kemungki gkinan nan beresi beresiko ko terjadi terjadi ulseras ulserasii kornea kornea.. Gntuk  Gntuk  kelopak kelop ak mata flap transposisi digunakan digunakan untuk defisiensi defisiensi kulitHotot kulitHotot.. 5eposisi 5eposisi akurat dari kantus medial dilakukan dengan menggunakan wiring transnasal.  [] I.

PENCEGAHAN

!arena penyebab craniofacial clefts masih clefts masih tidak jelas, sulit untuk mengatakan apa yang mungki mun gkin n menceg mencegah ah anak-a anak-anak nak yang yang lahir lahir dengan dengan sumbin sumbing. g. #erdapa erdapatt faktor faktor genetic genetic dan lingkungan yang mendasari. 8asil dari penelitian yang dilakukan oleh G.S. Cational @nstitute of 8ealth adalah bahwa ibu yang mengkonsumsi mengkonsumsi asam folat pada masa kehamilannya kehamilannya,, akan menurunkan menur unkan resiko memiliki memiliki anak dengan dengan craniofacial clefts  clefts  secara signifikan. signifikan. adi, adi, asam folat   memberikan kontribusi untuk risiko yang lebih rendah dari anak yang lahir dengan folat craniofacial clefts. clefts.[>] 

 

DAFTAR PUSTAKA

.

1. +rti +rtiA-M A-Mon onast astor orio io '. '. 5are 5are ra rani nio-' o-'ac acia iall left left.. i iru ruja jano noss /last /lastik ikos os Mun Mundo do,, /las /lasti ticc

.

dan 5econstruction Surgery. Surgery. . #radl radley ey /, /, !awa !awamo moto to 8. 8. ran ranio io-fa -faci cial al clef clefts ts dan dan hipe hiperte rtelo lorb rbiti itism sm.. @n #ho #horn rnee &. &. =rabb dan Smiths /lastic Surgery. Surgery. )th ed. /hiladelphia< *ippicott Iilliams dan Iilkins6 ((>. p. )?.

.

%. Dufr Dufresn esnee 5. 5. ran ranio iofa facia ciall defo deform rmit itie ies< s< re2i re2iew ew of of etio etiolo logi gies es dis distri tribu buti tion on and and the their ir

 

classification. @n M &, /rein . ranioma$illofacial reconstruction and correcti2e .

 bone surgery. surgery. Cew Bork< Bork< Springer6 ((. . Marg Margul ulis is &. le left ft lip lip.. @n !ryg !ryger er F", F", Sis Sisco co M. M. /rac /racti tical cal plas plasti ticc surg surgery ery.. #e$ #e$as< as<

.

*andes "ioscience6 ((>. p. %%. . #I S. 7m 7mbr brio iolo logi gi ked kedok okte tera ran n *ang *angma man. n. >th >th ed ed.. aka akart rta< a< 7= 7=66 ((( (((.. ). :an der der Meulen, Meulen, 8 8 et al al 31;?;4. 31;?;4. J'acial J'acial leftsJ. leftsJ. "orld #. $ur!. 1% $ur!. 1% 34< %>%9%?%. doiH"'(1))(>(.. /M@D  doiH"'(1))(>( /M@D >>%;>. >>%;>. >. Iilco$, Iilco$, &, *ie, 5# 5#, Sol2oll, Sol2oll, !, #aylor #aylor . ((%. ((%. 'olic acid supplemen supplements ts and risk of  facial clefts< national population based case-control case-c ontrol study. study. "M doi