EPILEPSIA CARLOS A. M. GUERREIRO MARILISA GUERREIRO Professores Associados do Departamento de Neurologia da Universidade Estadual de Campinas - UNICAMP Proibida a reprodução total ou parcial deste livro, por qualquer meio ou sistema, sem prévio consentimento da editora. copyright © 2004 – EPM - Editora de Projetos Médicos Ltda. Todos os direitos reservados à: EPM - Editora de Projetos Médicos Ltda. Rua Leandro Dupret, 204 - cj. 91 - Vila Clementino CEP 04025-010 - São Paulo/SP Telefax: (11) 5084-3576 / 5575-3450 E-mail:
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Epilepsia Carlos A. M. Guerreiro Marilisa Guerreiro
Professores Associados do Departamento de Neurologia da Universidade Estadual Estadual de Campinas - UNICAMP
copyright © 2004 - EPM - Editora de Projetos Médicos
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Introdução Por que mais um livro sobre epilepsia? Dentre as graves afecções do sistema nervoso central, as epilepsias são, provavelmente, as mais freqüentes. Estima-se que mais de três milhões de brasileiros tenham crises epilépticas repetidas. Isso, sem contar as crises provocadas, únicas ou crises febris. Ainda hoje, em nossa sociedade, o desconhecimento, o estigma e o preconceito são muito grandes em relação às pessoas com epilepsia. O público-alvo deste livro é o neurologista geral e os profissionais que cuidam das pessoas com epilepsia, tais como pediatras, psiquiatras e psicólogos. Um livro escrito a duas mãos não tem a pretensão de ser a última palavra sobre as questões formuladas. Por outro lado, adquire coerência didática e reflete a experiência e a harmonia do lar. Carlos & Marilisa Guerreiro
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Tabela de Conteúdo 18. Quais as opções terapêuticas e como se escolhe a medicação?
1. O que é crise epiléptica e epilepsia? 2. Quão freqüentes são as crises epilépticas e as epilepsias?
19. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso da carbamazepina (CBZ)?
3. Como se originam as crises?
20. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso do valproato (VPA)?
4. Como se classificam as crises epilépticas e as epilepsias?
21. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso do fenobarbital (PB)?
5. Quais são as formas mais comuns de crises e de epilepsias nos adultos?
22. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso da fenitoína (PHT)?
6. Quais são as formas clínicas mais observadas em crianças?
23. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso dos benzodiazepínicos?
7. Como se diagnostica crise epiléptica e epilepsia? Qual a importância desse diagnóstico?
24. Qual é o papel das novas DAE no tratamento medicamentoso?
8. Quais são os principais diagnósticos diferenciais das crises epilépticas?
25. É a epilepsia uma condição progressiva ou a crise danosa para o cérebro?
9. O que é e como se investiga epilepsia recémdiagnosticada e epilepsia refratária?
26. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso do divalproato (DVPA) em relação ao VPA?
10. Qual é o papel do EEG nas epilepsias? 11. O que é e quando indicar o vídeo-EEG?
27. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso da lamotrigina (LGT)?
12. Qual é o papel da tomografia computadorizada e da ressonância magnética na investigação?
28. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso do topiramato (TPM)?
13. Qual é a importância da genética nas epilepsias?
29. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso da oxcarbazepina (OXC)?
14. Quais são as principais causas de epilepsias? 15. O que é crise febril e qual é a conduta?
30. Quando se usa e quais as vantagens e desvantagens do uso da vigabatrina (VGB)?
16. Quais as síndromes epilépticas mais graves da infância?
31. Quando e quais associações de DAE (politerapia) utilizar?
17. Quais são os princípios gerais do tratamento medicamentoso das epilepsias? 6
32. Como monitorizar o uso de drogas antiepilépticas de uso crônico?
46. Qual é o papel da menopausa ou do climatério na evolução das crises e no desenvolvimento de distúrbios do metabolismo ósseo?
33. Quando o paciente torna-se um candidato à cirurgia para epilepsia, quais as melhores indicações e o que esperar?
47. Qual é a importância e quais as peculiaridades das epilepsias nos idosos?
34. O que é estimulação vagal? 35. O que é dieta cetogênica?
48. O que é, como reconhecer, e qual a importância da conduta rápida no tratamento do estado de mal epiléptico?
36. Aspectos cognitivos podem ser comprometidos: pela condição, pelas crises ou pela medicação?
49. Como orientar um paciente com relação à direção de veículos, ao uso de bebida alcoólica e à atividade física?
37. Quais os principais problemas psiquiátricos das pessoas com epilepsia?
50. Quando considerar a suspensão do tratamento medicamentoso das epilepsias?
38. Como melhorar a qualidade de vida associada à saúde desta população?
51. Qual é o prognóstico das epilepsias e o risco de morte?
39. Qual é a causa e como tratar os distúrbios sexuais nas pessoas com epilepsia? 40. Qual é a influência da puberdade nas epilepsias? 41. Qual deve ser a orientação para anticoncepção hormonal nas mulheres com epilepsia? 42. Qual é a influência da gravidez na freqüência das crises e as complicações da gestação? 43. Qual é o risco de malformações congênitas graves em filhos de mães com epilepsia e como evitá-lo? 44. Quais são as fases do ciclo menstrual em que a mulher fica mais susceptível a crises? 45. Quais são os distúrbios reprodutivo-endócrinos mais freqüentes e qual sua relação com as epilepsias e com o tratamento?
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1.
O que é crise epiléptica e epilepsia? Jackson propôs, no final do século XIX, a definição moderna de epilepsia: “descarga anormal excessiva do tecido nervoso”. Posteriormente, este autor acrescentou: “esta descarga ocorre em vários graus; ocorre em todos os tipos de condições patológicas, em todas as idades, e sob inúmeras circunstâncias”. A sua ênfase na descrição clínica da crise, desde o modo de instalação, levou ao conceito de epilepsia focal com difusão das descargas. Não há uma definição completamente satisfatória de epilepsia. Epilepsia não é, naturalmente, uma doença específica, ou mesmo uma única síndrome. Sob esta denominação, compreende-se ampla categoria de sintomas complexos decorrentes de funções cerebrais alteradas que podem ser secundárias a um grande número de processos patológicos.
Admite-se epilepsia como um grupo de doenças que tem em comum crises epilépticas que recorrem na ausência de condição tóxico-metabólica, febril, ou como reação a situações específicas, tais como: após efeito de determinadas drogas. Pressupõe-se que as crises sejam não provocadas. Crises epilépticas são eventos clínicos que refletem disfunção temporária de um conjunto de neurônios de parte do encéfalo (crises focais) ou de área mais extensa envolvendo os dois hemisférios cerebrais (crises generalizadas). Os sintomas de uma crise dependem das partes do cérebro envolvidas na disfunção. A crise epiléptica é causada por descarga elétrica anormal excessiva e transitória das células nervosas, decorrente de correntes elétricas que são fruto da movimentação iônica através da membrana celular. Pode ser identificada por manifestações clínicas, por registro eletrencefalográfico (EEG) ou por ambos.
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Crises epilépticas são sintomas comuns de doenças neurológicas agudas (tais como: meningoencefalite, trauma cranioencefálico, doenças cerebrovasculares) ou de doenças clínicas (tais como: anóxia, estado hipoglicêmico, insuficiência renal e hepática). Nestas circunstâncias agudas (provocadas), entretanto, não se denomina epilepsia. Apesar de uma crise epiléptica isolada não se tratar de epilepsia, é, geralmente, necessário investigação complementar para esclarecimento etiológico.
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2.
Quão freqüentes são as crises epilépticas e as epilepsias?
A incidência em Rochester, nos EUA, após ajustamento da idade, foi de 44/ 100.000 habitantes por ano; as crises não provocadas ocorreram em 61/ 100.000/habitantes por ano e as crises agudas, excluindo-se as febris, aconteceram em 31/100.000 habitantes por ano. A curva de incidência nesse estudo mostrava dois picos elevados: no primeiro ano de vida e depois dos 75 anos. A prevalência de epilepsia ativa, por faixa etária, encontrada foi de 6,8/1000 habitantes, sendo baixa na primeira década de vida, aumentando e assumindo forma de “platô” na idade adulta, com posterior elevação na população idosa. Alguns poucos estudos epidemiológicos sobre epilepsia foram feitos no Brasil. Marino et al. (1986) fizeram um estudo na grande São Paulo e encontraram uma prevalência de 11,9/1.000 habitantes para epilepsia. Fernandes et al. (1992), utilizando o questionário de rastreamento neurológico para epilepsia (uma combinação dos três protocolos: da OMS, do ICBERG e de Porto Alegre), encontraram taxas de prevalência de 16,5 para epilepsia ativa e 20,3/1000 habitantes para epilepsia inativa. Borges et al. (2002) estudaram a comunidade dos índios Bakairis residente às margens do rio Paranatinga, afluente do rio Xingu. O estudo foi feito de porta em porta, em 103 casas, e mostrou prevalência de 12,4/1000 habitantes para epilepsia ativa e de 6,2/1000 habitantes para a inativa. Borges (2002), num estudo populacional realizado em São José do Rio Preto, encontrou prevalência acumulada por 1000 habitantes respectivamente, nas faixas etárias de 0-4, 5-14, 15-64, e 65 ou mais anos de 4,9; 11,7; 20,3 e 32,8. A prevalência média foi de 18,6. A prevalência de epilepsia ativa, considerando-se intervalo menor que dois anos sem crises, foi de 10,8 na faixa etária acima de 65 anos contra 5,0 abaixo de quatro 10
anos. Interessante observar o incremento com a idade numa curva semelhante à dos estudos realizados em países desenvolvidos, ainda que a prevalência seja menor nestes países.
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Como se originam as crises?
3.
Apesar das múltiplas causas das epilepsias, o distúrbio fundamental é decorrente de descargas anormais síncronas de uma rede de neurônios. As crises podem ser decorrentes de membranas neuronais anormais ou de um desbalanço entre influências excitatórias e inibitórias. As membranas neuronais são constituídas por camadas de lípides e de proteínas com formação dos canais iônicos. Potencial de repouso representa a diferença de voltagem entre o meio intra e o extracelular. A existência desta diferença de potencial é devida à separação dos íons positivos e negativos através da membrana. No espaço extracelular, predominam Na + e CL-, enquanto no intracelular o K +, proteínas e ácidos orgânicos. As membranas são permeáveis ao Na +, Cl- e K +. Há um excesso de íons positivos fora e negativos dentro da célula, sendo que o potencial de repouso é de aproximadamente -50 a -80 mV. Os íons direcionam-se da concentração maior para a menor. O Na + entra e o K+ sai. A bomba de Na +K+, que requer energia para seu funcionamento, elimina Na + da célula e traz o K + para dentro para compensar a saída. A redução da negatividade do estado polarizado é denominada despolarização, e o aumento da negatividade é denominado hiperpolarização. Se a negatividade desta diminui até um nível crítico, o potencial de ação é gerado. As proteínas das membranas servem também como receptoras, onde agem neurotransmissores. Exemplo de receptores ionotrópicos são o ácido gamaaminobutírico (GABA-A), que aumenta a condutância do CL - e do Nmetil-D-aspartato, que aumenta a permeabilidade ao Na +. GABA causa hiperpolarização e leva ao potencial inibitório pós-sináptico (PIPS), que resulta numa negatividade intracelular maior. Neurotransmissores, como os aminoácidos excitatórios, levam à despolarização e a potenciais excitatórios pós-sinápticos (PEPS), que resultam num influxo de íons positivos através da membrana. 12
Quando um neurônio gera um potencial de ação, é o resultado do balanço relativo de PEPS e de PIPS. Estes receptores são denominados ionotrópicos. Quando o neurotransmissor ativa um segundo sistema mensageiro, é denominado receptor metabotrópico. Este segundo sistema ativado pode abrir um canal iônico ou ativar uma enzima e afetar a produção de moléculas pela célula. Exemplos destes receptores, que ativam um segundo sistema mensageiro, incluem receptores GABA-B, peptídeos e receptores catecolaminérgicos e receptores ativados pelo glutamato. O EEG é baseado no volume de condução de correntes iônicas gerado pelas células através do espaço extracelular. Em última análise, o EEG reflete a somatória dos PEPS e PIPS. O potencial de ação, pela curta duração e pela falta de somação, acrescenta pouco à atividade do EEG. A marca registrada do neurônio epiléptico nos modelos experimentais de epilepsia é a despolarização de membrana (PDS). Embora o entendimento do que leva um estado interictal ao ictal não seja conhecido, há várias possibilidades: distúrbios da membrana neuronal ou diminuição da inibição ou amento da excitação. Também não é sabido como ocorre a interrupção da crise. Há evidências de que agentes endógenos, como noradrenalina ou adenosina, tenham propriedades anticonvulsivantes. Embora a crise começe a nível celular, deve ser lembrado que epilepsia é um distúrbio de redes neuronais. Circuitos distintos estão envolvidos em crises parciais e em crises generalizadas, tipo ausência, onde há participação, por exemplo, de neurônios talâmicos.
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4.
Como se classificam as crises epilépticas e as epilepsias?
Um resumo da Classificação das Crises Epilépticas da Liga Internacional de Epilepsia pode ser visto na tabela 1. Crises parciais ou focais são aquelas nas quais, em geral, as primeiras manifestações clínicas e eletrencefalográficas indicam ativação de um sistema neuronal limitado à parte de um hemisfério cerebral. Para a classificação das crises epilépticas, consciência é entendida como a capacidade de responsividade e de percepção consciente. Quando o paciente não consegue obedecer a ordens simples ou executar atos simples por vontade própia, diz-se que a responsividade está alterada. Quando a percepção está alterada, geralmente, o paciente não se lembra do ocorrido no período em questão. Em ambas as situações, considera-se que há comprometimento da consciência. O paciente, às vezes, parece “consciente”, se não testado. O que distingue a crise parcial simples da complexa é o comprometimento da consciência na última. Na crise parcial complexa, admite-se, geralmente, o envolvimento hemisférico bilateral, principalmente das estruturas mesiais temporais durante o período de alteração da consciência. Um resumo da Classificação das Epilepsias e das Síndromes Epilépticas está listado na tabela 2. A classificação das epilepsias é baseada nas semelhanças em relação ao tipo de crise, à idade de início, aos sinais clínicos ou neurológicos associados, à história familiar, aos achados eletrencefalográficos e ao prognóstico. A maioria das síndromes epilépticas, entretanto, não tem necessariamente causas comuns. Para o conhecimento desta classificação, é importante a
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Tabela 1. Classificação das Crises Epilépticas 1. Crises Parciais (ou focais) ■
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Crises parciais simples (CPS) – Com sinais motores – Com sinais sensitivos somatossensoriais ou especiais – Com sinais ou sintomas autonômicos – Com sintomas psíquicos Crises parciais complexas (CPC) – Início de crise parcial simples seguida por alteração da consciência – Alteração de consciência no início Secundariamente generalizadas – CPS evoluindo para crises tônico-clônicas generalizadas (CTCG) – CPC evoluindo para CTCG – CPS evoluindo para CPC e, então, para CTCG
2. Crises Generalizadas (desde o início) – – – – – – –
CTCG Crises de ausência Crises de ausência atípica Crises mioclônicas Crises tônicas Crises clônicas Crises atônicas
3. Crises não classificáveis (informações incompletas ou inadequadas)
familiarização com os termos idiopático, sintomático e criptogênico. Idiopáticas referem-se às epilepsias transmitidas geneticamente, com maior expressão em determinadas faixas etárias. Sintomáticas são as epilepsias cujas etiologias são identificadas. Criptogênicas são as epilepsias de presumível base orgânica, sem que se esclareça a etiologia.
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Tabela 2. Classificação Internacional das Epilepsias e das Síndromes Epilépticas e Condições Relacionadas 1. Síndromes e Epilepsias Localizadas (locais, focais, parciais) 1.1. Idiopática (início relacionado à idade) Epilepsia benigna da infância com espícula centro-temporal Epilepsia da infância com paroxismos occipitais Epilepsia primária da leitura 1.2 Sintomática Epilepsia parcial contínua progressiva crônica Síndromes com quadros específicos de manifestação – Epilepsia lobo temporal – Epilepsia lobo frontal – Epilepsia lobo parietal – Epilepsia lobo occipital 1.3 Criptogênica 2. Síndromes e Epilepsias Generalizadas 2.1. Idiopática (início relacionado à idade) Convulsão familiar neonatal benigna Convulsão neonatal benigna Epilepsia mioclônica benigna do lactente Epilepsia ausência da infância Epilepsia ausência juvenil Epilepsia mioclônica juvenil Epilepsia com crises tônico-clônicas ao despertar Outras epilepsias idiopáticas generalizadas Epilepsias desencadeadas por modos específicos de ativação 2.2. Criptogênica ou Sintomática Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia mioclônico-astática Epilepsia com ausências mioclônicas Sintomática 2.2.1 Etiologia inespecífica Encefalopatia mioclônica precoce Encefalopatia epiléptica infantil precoce com surto-supressão Outras epilepsias generalizadas sintomáticas 2.2.2. Síndromes específicas Crises epilépticas complicando outras doenças 16
Tabela 2. (continuação) 3. Síndromes e Epilepsias Indeterminadas, se Focais ou Generalizadas 3.1. Com Crises Focais e Generalizadas Crises neonatais Epilepsia mioclônica grave do lactente Epilepsia com espícula-onda lenta contínua durante sono lento Afasia epiléptica adquirida Outras epilepsias indeterminadas 3.2. Sem Inequívocas Características Focais ou Generalizadas 4. Síndromes Especiais 4.1. Crises Circunstanciais Convulsões febris Crises isoladas ou estado de mal isolado Crises ocorrendo somente em evento tóxico ou metabólico
Em 2001, a Liga internacional Contra a Epilepsia aprovou uma proposta de nova classificação. Nesta proposta, há cinco vertentes (eixos): 1. descrição clínica das crises (semiologia ictal); 2. tipo(s) de crise(s) epiléptica(s); 3. diagnóstico sindrômico; 4. etiologia específica, quando conhecida; 5. grau de comprometimento funcional causado pela condição epiléptica. Na classificação das crises, os termos simples e complexos devem ser substituídos por sem e com alteração da consciência. O termo convulsão é considerado leigo e deve ser evitado. Na classificação etiológica das síndromes, sugerem-se três termos: epilepsias sintomáticas, provavelmente sintomáticas em vez de criptogênicas, e idiopáticas. Ainda não há um consenso da importância desta proposta de classificação, não sendo obrigatório o seu uso.
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5.
Quais são as formas mais comuns de crises e de epilepsias nos adultos? As crises focais com ou sem generalização secundária são as mais freqüentemente encontradas em adultos com epilepsia.
Epilepsia de Lobo Temporal (ELT) é a forma mais freqüente de epilepsia em adultos e uma das mais comumente refratárias à medicação. Aproximadamente, metade dos pacientes epilépticos adultos tem ELT, e o controle completo das crises com tratamento clínico ocorre em menos de 50% destes pacientes (Tabela 3). Epilepsia de lobo frontal é caracterizada, clinicamente, por crises freqüentes, com manifestação motora exuberante, com automatismos complexos, tais como: movimentos de pedalagem, perda breve da consciência com período confusional curto ou inexistente e predomínio ou a presença de crises noturnas. Epilepsia de lobo parietal se manifesta com sintomas sensitivos contralaterais e tipicamente com dor, ainda que esta manifestação seja rara. A presença de sintomas visuais, no início da crise, aponta para a localização em lobo occipital. Epilepsia mioclônica juvenil é responsável por, aproximadamente, 7% das epilepsias. Na tabela 4, vemos as principais características desta síndrome, exemplo de epilepsia generalizada idiopática.
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Tabela 3. A Síndrome da Epilepsia Mesial de Lobo Temporal História – Maior incidência de convulsões febris complicadas do que outros tipos de epilepsia. – História familiar de epilepsia é comum. – Início no final da segunda metade da primeira década de vida. – Aura que ocorre isoladamente é comum. – Crises secundariamente generalizadas são raras. – Crises apresentam remissão por vários anos até adolescência ou no início da idade adulta. – Crises freqüentemente tornam-se refratárias a medicamentos. – Distúrbios comportamentais interictais podem surgir, principalmente depressão. Características Clínicas das Crises – Aura geralmente está presente. A mais comum é epigástrica, ocorrendo com outros sintomas autonômicos ou psíquicos, incluindo emoção (ex.: medo). Sensações olfatórias ou gustativas podem ocorrer. A aura geralmente dura vários segundos. – As crises parciais complexas costumam iniciar-se com parada de atividade e olhar fixo; automatismos oroalimentares e complexos são comuns. Postura anormal de um membro superior pode ocorrer contralateral à descarga ictal. A crise geralmente dura de 1 a 2 minutos. – A fase pós-ictal inclui desorientação, déficit de memória recente, amnésia do evento, e afasia se as crises começam no hemisfério dominante. Esta fase dura vários minutos. Dados Neurológicos e Laboratoriais – Exame neurológico costuma ser normal, exceto pelo déficit de memória. – Espículas uni ou bilaterais, independentes, na região temporal anterior com máxima amplitude nos eletrodos basais. – Atividade eletrencefalográfica ictal de escalpo somente com sintomas de crises parciais complexas; comumente, há padrão inicial ou mantido de ritmo focal de 5 a 7 por segundo, com amplitude máxima em uma derivação temporal basal. – Geralmente, há hipometabolismo no lobo temporal na tomografia por emissão de pósitron (PET) com fluordesoxiglicose, envolvendo porção ipsilateral do tálamo e gânglios basais. – Freqüente hipoperfusão do lobo temporal na tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) interictal e padrão característico de hiperperfusão no SPECT ictal. – Pode haver distúrbio de memória específico na testagem neuropsicológica e amnésia com injeção contralateral intracarotídea de amobarbital. – Atrofia hipocampal é geralmente visível na RM. Modificado de Engel (1993)
Tabela 4. Epilepsia Mioclônica Juvenil – – – –
Início geralmente na segunda década. Mioclonias arrítmicas, predominando nos braços, ocorrendo principalmente ao despertar. Desencadeadas por privação de sono, álcool, período perimenstrual, cansaço extremo e doença clínica aguda. Crises tônico-clônicas generalizadas na imensa maioria dos pacientes EEG interictal: complexos de espículaonda e polispículas generalizados. – Resposde bem a anticonvulsivante (principalmente ao valproato). – Risco de recorrência elevado à retirada da medicação. 19
6.
Quais são as formas clínicas mais observadas em crianças?
Na infância, felizmente, as formas clínicas mais freqüentes são as benignas. Considera-se como epilepsia benigna a entidade que tem curso clínico que tende para remissão completa sem risco de deterioração neuropsicomotora. Na sua caracterização, consideramos os dados clínicos e eletrencefalográficos, assim como a resposta ao tratamento medicamentoso com drogas antiepilépticas. Os principais critérios de benignidade são: inteligência e exame neurológico normais; baixa freqüência de crises; apenas um tipo de crise epiléptica em cada criança; e boa resposta terapêutica. A seguir, apresentaremos resumidamente as principais síndromes epilépticas da infância.
EPILEPSIA AUSÊNCIA INFANTIL É uma síndrome epiléptica generalizada com idade de início entre três e 12 anos e pico ao redor de seis anos. A crise é caracterizada por perda total da consciência com duração de cinco a 20 segundos. Durante a crise, a criança está totalmente desconectada do meio, não responde a estímulos e, ao término da crise, continua a realizar a tarefa anterior. As crises podem ser desencadeadas por hiperventilação. Pode ser muito freqüente (até 200 ao dia). O eletrencefalograma mostra complexos regulares generalizados de espícula-onda lenta na freqüência de 3 Hz. O tratamento de escolha é a etosuximida ou valproato. Crises tônico-clônicas generalizadas podem ocorrer em 40% dos pacientes e geralmente são de fácil controle.
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EPILEPSIA BENIGNA COM PAROXISMOS CENTRO-TEMPORAIS (ROLÂNDICA) É uma síndrome epiléptica parcial com idade de início entre três e 13 anos e pico ao redor de nove anos. A crise é caracterizada por desvio de rima para um lado, sialorréia e contrações em hemiface. Pode não haver perda da consciência e a criança habitualmente corre em direção aos pais, incapaz de falar, apontando sua boca. Duração de um a dois minutos. A crise pode estender-se para o braço, ou ser generalizada (especialmente quando ocorre durante o sono). O EEG mostra ondas agudas nas regiões centrotemporais, muito freqüentes e que são ativadas pelo sono. O tratamento de escolha é a carbamazepina ou a oxcarbazepina.
EPILEPSIA BENIGNA COM PAROXISMOS OCCIPITAIS Subtipo Panayiotopoulos Crises caracterizadas por versão oculocefálica e vômitos que freqüentemente evoluem para crises tônico-clônicas generalizadas. As crises duram de poucos minutos até horas. A freqüência das crises é baixa e, geralmente, ocorre remissão após um ano. Cefaléia é freqüentemente observada na fase ictal ou pós-ictal, mas com menor freqüência do que no subtipo Gastaut . O tratamento de escolha é a carbamazepina ou oxcarbazepina.
Subtipo Gastaut Caracteriza-se por sintomas visuais com perda parcial ou completa do campo visual ou por alucinações (geralmente coloridas, ocupando a região central do campo visual). Durante esta fase, o paciente está consciente; mas, freqüentemente, a crise evolui com comprometimento da consciência, crises 21
hemiclônicas ou crises tônico-clônicas generalizadas. No período pós-ictal, observa-se cefaléia intensa acompanhada de náusea ou de vômito. O eletrencefalograma mostra paroxismos de onda aguda/onda lenta nas regiões occipitais, que desaparecem com a abertura ocular e reaparecem em até 20 segundos após o fechamento ocular.
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7.
Como se diagnostica crise epiléptica e epilepsia? Qual a importância desse diagnóstico?
O processo diagnóstico das crises epilépticas geralmente depende da descrição pormenorizada das crises pelo paciente, por parente ou por testemunha. A história deve incluir a descrição dos sintomas prodrômicos ou iniciais (aura ou crise parcial), as manifestações críticas e os sintomas ou sinais pós-ictais. A maior dificuldade pode ocorrer nas primeiras crises. Quando várias crises já ocorreram, de modo geral, os dados podem ser verificados por vários informantes ou por situações distintas. Obterem-se informações precisas sobre a ocorrência dos eventos é fundamental no processo diagnóstico. Devem ser incluídos na documentação do episódio: fatores precipitantes, ocorrência de aura ou aviso, área do corpo inicialmente afetada, progressão da atividade e sua evolução, duração da crise e momento de ocorrência no dia. Devem ser observados: movimentos involuntários ou automatismos, tais como: estalar os lábios, mastigação ou careta, movimentos oculares, alteração de consciência, liberação esfincteriana, apnéia, cianose, quedas, mudança no comportamento, confusão mental, mordedura de língua ou traumatismos, automatismos ou movimentos involuntários com os membros, déficits focais transitórios durante e após a crise, apatia, distúrbio de linguagem, de humor e cefaléia. É bom lembrar que o diagnóstico de epilepsia é basicamente clínicopresuntivo, isto é, baseado na descrição fenomenológica dos episódios.
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O exame neurológico convencional é geralmente normal em pacientes com epilepsia. A presença de anormalidades sugere que as crises são secundárias à doença cerebral orgânica. O diagnóstico da epilepsia como uma condição neurológica crônica traz uma série de mudanças na família e no paciente, afetando comportamento e bem-estar. Estudar o impacto que essa condição acarreta é focalizar em problemas outros que não só as crises, mas também nas dificuldades psicossociais que são desencadeadas já no início da doença e que influenciam o ajustamento social e a qualidade de vida do paciente e das pessoas envolvidas. Ter epilepsia ativa todo um sistema de crenças, com relação ao pessoal e ao social, que pode modificar o comportamento. Medidas de qualidade de vida quantificam numa perspectiva subjetiva as limitações impostas ao indivíduo como resultado da epilepsia, das reações discriminativas da sociedade e dos efeitos da medicação. Entender o que acontece a partir do início desta condição permite estabelecer objetivos educacionais que possibilitem a prevenção primária e intervenção terapêutica mais abrangente e adequada àquele que, como qualquer pessoa, tem expectativas e objetivos de vida. O impacto social e econômico da epilepsia que as famílias e a sociedade enfrentam é muito grande. Segundo o Banco Mundial, os problemas da saúde mental representam 8,1% do peso da saúde global. Sendo que epilepsia representa 9,3% desta cifra. A epilepsia ainda é, nos dias de hoje, desconhecida para o público leigo. Gira em torno dela muitos preconceitos, que acabam por causar muito medo, discriminação e vergonha para o paciente, para seus familiares e para todos os grupos que, de alguma forma, relacionam-se com o paciente com epilepsia. Percebe-se que a epilepsia é envolvida por estigmas, parte advindos do desconhecimento e dos preconceitos em relação a ela. O paciente deixa de participar ativamente da comunidade, não consegue 24
empregar-se, passando a depender de subempregos com baixos salários, tem sua opinião menosprezada, é tratado como “anormal”, “doente”, ou mesmo como “incapaz”, em âmbito social, religioso, judicial e até familiar. Há famílias que superprotegem o indivíduo adulto, tornando-o sempre dependente, fazendo-o sentir inseguro para simples ações, como ir ao cinema com amigos ou ir ao mercado para compras. Há pacientes que são pais e se sentem desautorizados, humilhados e envergonhados diante dos filhos pequenos por terem apresentado crises em sua presença, sendo isso tido como prova de “fraqueza”, de “inferioridade” e de “descrédito” para o mesmo. Enfim, a qualidade de vida desses pacientes pode ser muito comprometida.
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8.
Quais são os principais diagnósticos diferenciais das crises epilépticas? Distúrbios episódicos ou paroxísticos podem simular crises epilépticas. Crises refratárias ao tratamento, especialmente quando acompanhadas de função cognitiva e de EEG normais, muitas vezes necessitam de uma reavaliação diagnóstica. A possibilidade de outras condições não epilépticas deve ser considerada, tais como: migrânia, pseudocrise, síncope, hiperventilação, perda de fôlego, distúrbios do sono, tique, ataque de raiva (síndrome do descontrole episódico) e refluxo gastroesofágico.
A diferenciação da migrânia, em geral, é simples. Na enxaqueca, freqüentemente, há história familiar; a cefaléia ocorre durante ou após os sintomas neurológicos, muito raramente há alteração de consciência, automatismos são raríssimos, nunca ocorrem movimentos clônicos ou mioclônicos, e o EEG “interictal” eventualmente é anormal e o “ictal”, quando anormal, geralmente mostra identificação focal ou difusa. Enxaqueca confusional é caracterizada por estado confusional com: alteração de humor, apatia, agitação, alteração de memória e desorientação. Geralmente, há história prévia de manifestações visuais, de cefaléia recorrente e de história familiar. Enxaqueca vértebro-basilar é uma síndrome caracterizada por: cefaléia não lateralizada, vertigem, ataxia, distúrbios visuais bilaterais e de nervos cranianos. História familiar proeminente é típica desta síndrome.
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Nem sempre é fácil a diferenciação de crises epilépticas com pseudocrises. Quando há antecedentes psiquiátricos ou fatores precipitantes emocionais ou psicológicos, seu diagnóstico fica mais fácil. De modo geral, os pacientes com pseudocrises raramente: 1. tem a freqüência das crises modificada com a mudança da medicação; 2. os episódios levam os pacientes a se machucarem; 3. acompanham-se de incontinência esfincteriana; 4. tem ocorrência noturna; 5. levam à confusão pós-ictal, à apatia ou sonolência e à mordedura da língua. Geralmente, os episódios não são completamente estereotipados e tendem a aumentar com o estresse. O EEG freqüentemente é normal inter e ictalmente. A presença de choro durante ou após o evento, na nossa experiência, fala a favor de ser pseudocrise, exceto em crianças. Raramente, síncope é problema diagnóstico se uma história cuidadosa é obtida. Vale a pena ressaltar a freqüente presença de fatores precipitantes, a raridade de sintomas motores, o grau leve de confusão quando ocorre, a história familiar positiva para síncope e o EEG normal. Algumas vezes, as síncopes seguem-se por crises tônico-clônicas generalizadas. Estes casos não são considerados epilepsias, e o tratamento é o da síncope. Os episódios de hiperventilação ainda não estão claramente classificados nosologicamente. A presença de tontura, de sensação de levitação, de ansiedade, de desconforto epigástrico ou torácico, de parestesias e, mesmo, de tetania permite o diagnóstico desta condição. Os episódios de perda de fôlego ocorrem em crianças de seis meses a quatro anos, geralmente frustradas ou enraivecidas após choro vigoroso. Observação importante é a de que a apnéia e, geralmente, a cianose ocorrem antes de qualquer alteração de consciência. Distúrbios do sono podem ser confundidos com crises epilépticas. Dentre as parassonias e o terror noturno, sonambulismo, pesadelo, bruxismo e jactatio capitis noturnus. Os episódios de cataplexia da narcolepsia podem ser confundidos
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com crises atônicas. A preservação da consciência e o fator emocional desencadeante, geralmente riso, com freqüência esclarecem o episódio de cataplexia. Os movimentos arrítmicos envolvendo vários músculos tornam o diagnóstico de tique geralmente fácil diferenciando das crises parciais simples motoras com componentes clônicos. Nestas últimas, os movimentos são rítmicos e confinados a uma área do corpo. Os tiques tendem a ser exacerbados por estresse emocional. Síndrome do descontrole episódico é caracterizada por ataques recorrentes de raiva incontrolável, geralmente com mínima provocação e completamente fora do caráter do indivíduo. Ocorre, na maioria das vezes, em crianças e em adolescentes. Geralmente, inicia-se explosivamente com violência física primitiva com atividade de chutar, arranhar, agarrar, cuspir, bater e morder. Nas meninas, a violência geralmente é verbal com linguagem obscena ou profana. Depois do episódio, pode ocorrer fadiga, amnésia ou remorso. Muitas vezes, estes pacientes são encaminhados ao neurologista como portadores de crises parciais complexas. Violência na crise parcial complexa é extremamente rara e ocorre quando o paciente é cerceado durante a crise.
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9.
O que é e como se investiga epilepsia recém-diagnosticada e epilepsia refratária?
O conceito de epilepsia recém-diagnosticada, apesar de subjetivo, visa a diferenciar os pacientes com epilepsias crônicas, geralmente refratárias à medicação. Epilepsia recém-diagnosticada refere-se à condição do diagnóstico recente, como o nome sugere, ou do paciente que está iniciando o tratamento com as primeiras medicações. A decisão de iniciar um tratamento medicamentoso para um paciente baseia-se na relação risco/benefício, isto é, no risco de novas crises versus o risco dos medicamentos. Sabemos que, após duas crises, um paciente tem um risco de recorrência ao redor de 80% a 90%. Uma crise epiléptica, geralmente, é um episódio apavorante, principalmente a crise convulsiva. O paciente e a família gostariam de não mais vivenciar os episódios, mas, por outro lado, podem estar preocupados com os efeitos da medicação em curto e em longo prazo. Os principais riscos teóricos relativos às crises epilépticas são: morte, lesão física, comprometimento cerebral e as conseqüências psicossociais. O risco de morte súbita, apesar de baixo, parece ser maior em pacientes com epilepsias graves sintomáticas. Geralmente, existe a dúvida se houve relação da morte com a crise por parada ou não da medicação, ou se a morte foi provocada por arritmia cardíaca e por edema pulmonar. Com relação às lesões físicas, estas podem ser ocasionadas por: quedas, fraturas, lacerações, queimaduras, etc.. O risco de crise durante a direção de veículos ou de máquinas é uma realidade preocupante, dependendo do tipo de crise e das circunstâncias pessoais. 29
A questão do comprometimento cerebral pelas crises é complexa e polêmica, não sendo argumento para se indicar o tratamento medicamentoso em epilepsias benignas ou idiopáticas, nas quais claramente não há dano cerebral. A principal justificativa para o início do tratamento medicamentoso num paciente com epilepsia recém-diagnosticada são as conseqüências psicossociais. A independência do indivíduo, o emprego, o ato de dirigir veículos, as atividades de lazer e esportivas, ou seja, a integração social do paciente e os aspectos psicológicos envolvidos são decisivos na definição pelo início do tratamento medicamentoso. Sabe-se que ao redor de 15% dos pacientes recém-tratados têm reação biológica, cognitiva ou comportamental com a primeira droga antiepiléptica e necessitam de sua suspensão. O risco de o paciente apresentar uma reação grave é relativamente pequeno (1:30.000). A literatura tem mostrado que ao redor de um terço dos pacientes adultos não é aderente ao tratamento proposto ou não tolera a primeira medicação. Alguns princípios gerais devem nortear o início do tratamento medicamentoso. Em primeiro lugar, não deve haver dúvida diagnóstica. Há muito pouco espaço para “testes terapêuticos” em pacientes com suspeita diagnóstica. Além do mais, o tratamento é geralmente prolongado e apresenta riscos para os pacientes. As crises e, quando possível, as síndromes epilépticas devem ser cuidadosamente classificadas. Infelizmente, a classificação das epilepsias só é conseguida em aproximadamente metade dos pacientes. Nos casos onde este segundo passo é possível, há claramente melhor definição prognóstica. Isto permite, em muitos casos, a escolha das melhores drogas antiepilépticas e do melhor conhecimento da história natural e do prognóstico . 30
O objetivo fundamental do tratamento é melhorar a qualidade de vida do paciente. Procura-se, inicialmente, sempre que possível, manter o paciente sem crises, sem efeitos adversos das drogas e bem adaptado do ponto de vista psicossocial. O paciente e a família devem ser exaustivamente informados sobre a condição, etiologia, expectativa do tratamento, aspectos inerentes à qualidade de vida e a importância da aderência ao tratamento proposto. O tratamento deve ser individualizado levando-se em conta fatores médicos, sociais e psicológicos. O médico deve estar consciente das repercussões que o diagnóstico pode representar na vida da pessoa e das diferentes reações psicológicas do adoecer e da reação ao tratamento inicial. O impacto do diagnóstico depende, além das características da personalidade, da idade em que ocorre, sendo diferente na infância, na adolescência, no adulto jovem e nos idosos. A definição de refratariedade medicamentosa tem sido baseada no tipo e número de drogas antiepilépticas que tem falhado no controle das crises apesar de ensaios terapêuticos adequados. Não há uma definição de intratabilidade clínica ou refratariedade à droga antiepiléptica consensual. Nenhuma medida isolada no tratamento define refratariedade. Intratabilidade médica pode ser definida quando o risco de controle das crises é menor ou igual a 5%. Todas as definições de refratariedade contemplam a incapacidade de controle aceitável das crises, apesar de ensaios terapêuticos adequados com suficiente número de drogas antiepilépticas em doses que não apresentem efeitos adversos ou que os mesmos sejam aceitáveis. Alguns parâmetros abertos para debate são: controle aceitável de crises, toxicidade aceitável, ensaio terapêutico adequado e número suficiente de drogas antiepilépticas. Na percepção individual, alguns pacientes aceitam as crises sem considerar que as mesmas comprometem sobremaneira a sua 31
qualidade de vida. Da mesma maneira, com relação aos efeitos adversos, algumas pessoas aceitam sintomas cognitivos, sedativos ou ganho de peso, enquanto outros não conseguem tolerá-los. O conceito de ensaio terapêutico adequado implica o conceito de dose máxima tolerada e um tempo mínimo de uso da droga antiepiléptica por um período de cinco a 10 vezes o intervalo médio das crises antes do uso da medicação. Dose máxima tolerada refere-se à dose máxima que o paciente possa tolerar sem efeitos adversos recorrentes dose-dependentes. A opinião média dos estudiosos considera de duas a quatro drogas antiepilépticas de primeira linha, nas doses máximas toleradas, e seis combinações como o número suficiente de ensaios terapêuticos. Recentemente, na tentativa de identificar fatores que permitissem o reconhecimento precoce da refratariedade, Kwan & Brodie (2000) observaram, em 470 pacientes, que 47,2% ficaram livres de crises por, pelo menos, um ano com a primeira droga antiepiléptica; 60,2%, com a segunda droga; e 64%, com a terceira ou com combinações de drogas antiepilépticas. Portanto, a probabilidade de controle completo das crises cai com falhas sucessivas das drogas antiepilépticas. Provavelmente, o uso de três ensaios terapêuticos com as drogas tradicionais e com as novas drogas pode ser suficiente para a caracterização da refratariedade ao tratamento medicamentoso das epilepsias.
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10.
Qual é o papel do EEG nas epilepsias?
O eletrencefalograma (EEG) ainda é o principal armamentário diagnóstico das epilepsias. O EEG é, quando adequadamente realizado, um exame complementar muito informativo. Sempre é conveniente lembrar que o diagnóstico das epilepsias é clínico. A finalidade do EEG é: ■
confirmar o diagnóstico clínico, quando anormal;
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ajudar na classificação das crises e das síndromes epilépticas;
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fornecer elementos prognósticos das crises e das síndromes epilépticas;
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identificar a origem da atividade epileptiforme durante o registro das crises e claramente estabelecer o diagnóstico de epilepsia, diferenciando de outros diagnósticos diferenciais (monitorização intensiva prolongada ou vídeo-EEG);
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monitorizar a evolução em algumas formas de epilepsias.
O EEG interictal, que é o mais utilizado na prática clínica habitual, apresenta-se normal em 29% a 50% dos pacientes com provável epilepsia. Se múltiplos exames são realizados, encontra-se anormalidade em 59% a 92% dos pacientes. Assim, deve ficar claro que o EEG não está indicado para “excluir um diagnóstico de epilepsia”. Ele pode ser usado para suportar o diagnóstico em pacientes com história clínica sugestiva de crises epilépticas e ajudar na classificação das crises e das epilepsias.
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11.
O que é e quando indicar o vídeoEEG?
A monitorização eletrográfica prolongada com vídeo e com eletrencefalograma (EEG) é considerada elemento diagnóstico essencial em distúrbios paroxísticos. Embora o EEG de rotina seja útil e relativamente de baixo custo, ele é limitado principalmente pela amostragem restrita ao tempo de aquisição dos dados. Somente 50%-60% dos pacientes com epilepsia mostram alterações epileptiformes durante um primeiro EEG, mesmo com os procedimentos de ativação, tais como: hiperventilação, estimulação luminosa intermitente e sono leve. Quatro EEG podem ser necessários para registrarmos alterações epileptiformes interictais em mais de 90% dos pacientes. Anormalidades epileptiformes são mais comuns durante o sono. As indicações para a vídeo-EEG em epilepsia são basicamente quatro: diagnóstico, classificação, quantificação e localização. Do ponto de vista diagnóstico, epilepsia deve ser diferenciada de eventos não epileptiformes tais como aqueles de origem cardíaca, psicogênicos, distúrbios do movimento e parasonias. Vinte por cento de pacientes encaminhados para centros de epilepsias como epilepsias refratárias não têm epilepsia. Algumas crises são muito difíceis de serem diferenciadas clinicamente. Assim, a monitorização eletrográfica prolongada pode classificá-las corretamente e permitir o tratamento adequado. Com relação à quantificação de crises, pode ser importante quando o paciente não toma consciência delas (por exemplo: algumas ausências) ou com finalidade de monitorização de determinado tratamento (por exemplo: ensaios clínicos de drogas). 34
Talvez, a mais importante indicação da monitorização eletrográfica prolongada seja nos pacientes com crises não controladas visando à indicação cirúrgica. Nestas circunstâncias, o registro das crises é fundamental para localização do foco epileptogênico. O registro de vídeo-EEG permite o registro de atividades epileptiformes inter e ictais correlacionando-as com o comportamento do paciente. Dessa forma, podemos ter correlação clínico-EEG dos eventos, análise detalhada da semiologia clínica, revisão dos eventos por testemunhas ou por familiares e arquivo para re-estudo do caso ou para finalidade educacional ou de pesquisa. Alguns autores afirmam que o estudo de monitorização eletrográfica prolongada pode dar informações diagnósticas em até 90% dos pacientes. Embora o EEG intracraniano seja considerado o “ideal” em termos de confiabilidade, ele está associado à maior morbidade e à mortalidade, ainda que baixas, e a alto custo. A literatura tem mostrado que, em pacientes com epilepsia de lobo temporal, os resultados cirúrgicos são satisfatórios baseados nos dados de ressonância magnética de alta resolução, na avaliação neuropsicológica, no SPECT, nos EEG interictais repetidos e no registro do vídeo-EEG realizado ambulatorialmente ou no paciente internado. O valor localizatório do EEG interictal é controverso. Entretanto, quando os EEG interictais coincidem com os ictais em termos de localização nos pacientes com ELT, o resultado cirúrgico é excelente. Isso é particularmente verdadeiro quando estes fatos são associados com o lado da atrofia na ressonância magnética.
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A localização eletrográfica dos rítmos ictais tem sido um dos pilares da indicação cirúrgica na epilepsia de lobo temporal mesial. Lateralização é uma das questões importantes, principalmente quando há espículas interictais bilaterais e independentes. Lateralização do foco ictal predominante pode ser difícil. Em 20% dos pacientes com epilepsia de lobo temporal com focos bilaterais, crises que ocorram em intervalos menores que 8 horas podem representar efeito de agrupamento de crises (“cluster”) e não devem ser valorizadas como as que ocorrem após intervalo de mais do que 8 horas.
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12.
Qual é o papel da Tomografia Computadorizada (TC) e da Ressonância Magnética (RM) na investigação?
A investigação dos pacientes com crises epilépticas com Tomografia Computadorizada (TC) e, principalmente, com Ressonância Magnética (RM) permite a identificação da etiologia das epilepsias num grande contingente de pacientes, possibilitando melhor adequação do tratamento e fornecendo elemento prognóstico. Pacientes com epilepsias recémdiagnosticadas e com alterações focais no exame neurológico devem ser submetidos à TC com relativa emergência, particularmente se os déficits neurológicos focais se associarem à febre, à cefaléia persistente, a alterações cognitivas e à história recente de trauma craniano, ou ocorrer início das crises após os 40 anos de idade. A TC é útil na detecção da maioria dos tumores, das malformações arteriovenosas e malformações cerebrais extensas, dos acidentes vasculares, das lesões infecciosas, e é sensível para detecção de lesões calcificadas (neurocisticercose) e de lesões ósseas. A RM revolucionou o diagnóstico e a compreensão das diferentes síndromes epilépticas. A RM permite o diagnóstico de muitas lesões não detectadas pela TC, tais como a atrofia hipocampal (esclerose mesial temporal), observada na epilepsia temporal, e as malformações do desenvolvimento. Em conclusão, a RM é o exame de escolha na avaliação cerebral para pacientes com epilepsia. Só pode ser eventualmente dispensada quando há o diagnóstico de epilepsia generalizada idiopática confiável e quando o 37
controle completo das crises ocorra com a primeira medicação. A TC tem papel importante na avaliação rápida de crises ou quando a RM é contraindicada ou não-disponível.
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13.
Qual é a importância da genética nas epilepsias? O fator genético na maioria das síndromes epilépticas é desconhecido. Entretanto, considerável avanço tem sido alcançado nos últimos anos.
As síndromes epilépticas podem ser herdadas por: herança mendeliana simples (exemplos: convulsão neonatal familiar benigna, epilepsia do lobo temporal lateral autossômica dominante, epilepsia do lobo temporal mesial e epilepsia de lobo frontal noturna dominante); herança complexa, nas quais mais de um gen, com ou sem a influência de fatores adquiridos, leva a fenótipos diferentes (exemplos: epilepsia mioclônica juvenil, epilepsia generalizada com convulsão febril plus, ausências com mioclonias e com crises tônico-clônicas). Algumas síndromes epilépticas são decorrentes de defeitos genéticos nos canais iônicos: potássio (convulsão neonatal familiar benigna), sódio (epilepsia generalizada com convulsão febril plus), cálcio (crise de ausência) e subunidade 2 do receptor nicotínico da acetilcolina (epilepsia de lobo frontal noturna autossômica dominante). A influência genética tem sido cada vez mais reconhecida nas diferentes formas de epilepsias generalizadas e focais.
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14.
Quais são as principais causas de epilepsias?
Nunca é demais lembrar que crises epilépticas são sintomas de uma função anormal do cérebro. Na avaliação ou no seguimento do paciente com epilepsia, é central a questão da causa das crises epilépticas. Até há alguns anos, aproximadamente 70% dos pacientes eram considerados como tendo epilepsias idiopáticas ou criptogênicas. Assim, em 30% dos pacientes, quando adequadamente investigados, determinava-se a etiologia (epilepsias sintomáticas). Com o advento da ressonância magnética (RM) e de suas técnicas associadas, provavelmente, o número de pacientes com epilepsia sintomática deve ter aumentado substancialmente. Estudos de centros terciários de epilepsia mostram que ao redor de 75% dos pacientes com epilepsias refratárias à medicação apresentam anormalidade na ressonância magnética. As causas das crises podem ser divididas em dois grupos: agudas ou remotas. Para a conduta médica, é muito importante essa diferenciação. O médico deve saber se está frente a uma doença ativa ou a uma anormalidade cerebral resultado de uma agressão prévia (quadro sequelar). As causas variam com a faixa etária. Entre as causas de epilepsia, podemos citar fatores genéticos e perinatais, distúrbios do desenvolvimento, doenças infecciosas, fatores tóxicos, trauma ou agentes físicos, distúrbios vasculares, metabólicos e nutricionais, doenças degenerativas e heredofamiliares. Causa freqüente, no nosso meio, é a neurocisticercose. Entretanto, devido à alta prevalência desta condição, deve-se ter em mente a possibilidade de formas óligo ou até assintomáticas como comorbidade de síndromes epilépticas específicas, tais como: epilepsia rolândica benigna da infância ou epilepsia mioclônica juvenil. 40
Um dos grandes avanços em epileptologia, nos últimos anos, tem sido a identificação dos distúrbios do desenvolvimento cerebral. Estudos epidemiológicos têm mostrado que anormalidades do desenvolvimento do sistema nervoso, particularmente do córtex cerebral, podem ser responsáveis por, pelo menos, 5% das causas de epilepsias, considerando todas as faixas terapêuticas e 40% em pacientes com idade menor que quinze anos. Recentemente, novas técnicas sofisticadas de neuroimagem, capazes de detectar anormalidades muito sutis, sugerem que estas condições são muito mais freqüentes do que se imaginava anteriormente. Portanto, nos últimos anos, malformações do desenvolvimento do córtex cerebral não são mais consideradas entidades raras, exóticas e causas pouco importantes de epilepsias. Ao contrário, podem ser consideradas dentre as etiologias mais estudadas e divulgadas. A importância prática do reconhecimento dessas entidades, assim como a diferenciação nos diversos subtipos residem na perspectiva de um melhor delineamento clínico e prognóstico do paciente, assim como na possibilidade de tratamento cirúrgico para algumas destas síndromes freqüentemente associadas à refratariedade medicamentosa.
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15.
O que é crise febril e qual é a conduta?
Crise Febril (CF) é evento comum da infância, ocorrendo em 2% a 5% das crianças entre três meses e cinco anos de idade, associada à febre, excluindo-se infecção intracraniana ou outra etiologia definida, em crianças que nunca tiveram crises afebris previamente. A explicação da ocorrência da CF na primeira infância respalda-se em diversos fatores, como: a susceptibilidade da criança a infecções, a propensão à febre alta, o componente genético (envolvendo provavelmente os cromossomos 8 e 19) e o baixo limiar do córtex em desenvolvimento. Todos esses fatores se combinam e alteram o limiar convulsígeno que é modificado com o crescimento. CF simples caracteriza-se por crise generalizada, com duração inferior a 15 minutos, sem recorrência em 24 horas e sem anormalidade neurológica pós ictal. A CF é complexa ou complicada quando a crise é focal ou dura mais que 15 minutos ou recorre em 24 horas. Estudos epidemiológicos indicam que a grande maioria das crianças com CF tem bom prognóstico em longo prazo, não havendo seqüelas motoras permanentes, prejuízo intelectual e descrição de óbitos. Os fatores preditivos para recorrência de CF são: idade da primeira crise inferior a 18 meses, epilepsia ou CF em parentes próximos, baixa temperatura e febre de curta duração antes da primeira CF. O risco global de epilepsia que se segue à CF é bastante baixo e variável, segundo o estudo realizado e o tempo de seguimento. Berg e Shinnar apontam os seguintes fatores de risco para epilepsia: anormalidades do neurodesenvolvimento, crises febris complexas, história familiar de epilepsia e crises febris recorrentes. 42
CONDUTA O maior benefício do tratamento da CF é a prevenção de futuras crises febris. Não há qualquer evidência de que o tratamento prolongado com anticonvulsivantes previna o desenvolvimento de epilepsia posterior. Baseado nos fatores de risco para recorrência, deve-se tratar os casos que apresentarem um ou mais dos seguintes fatores: idade precoce da primeira CF (
