Enfermedad Ósea de Paget

 

ENFERMEDAD ÓSEA DE PAGET

Dr: Omar Omar Olguin Olguin Mic Michel hel Residen Res idente te de OyT OyT de 4to año año HOSPITAL EVA PERON MERLO

SIR JAMES PAGET

 

Historia de la Enfermedad De Paget • Sir James Paget

nombro osteitis deformans en 1876, sospechando un proceso inflamatorio • Hoy se le nombra Enfermedad de Paget’ Osea

 

EPIDEMIOLOGIA Segunda Causa Causa Mas Comun Comun de Enfe Enfermed rmedad ad • Es la Segunda osea de osea desp spue uess de la la oste osteop opor oros osis is • Tiene Una prevalencia del 2% en la po pobl blac acio ion n de US > 55 anos  –La prevalencia incrementa con la edad poco Comun Comun ant antes es de de los 40 años  – Es poco • 15% a 30% de los pacientes tiene Historia Familiar • Es mas Co Comu mun n en po pobl blac acio ion n de dell Nor North ther ern n Europe Eur opean an (An (Anglo glosaj sajona ona))

 

Enfermedad ósea de Paget (EOP) Enfermedad metabólica ósea de distribución Enfermedad focal, foc al, monostótica m onostótica o poliostótic po liostótica a caracterizada por un aumento del recambio caracterizada óseo, con resorción y formación muy activas y desorganizadas.

 

Enfermedad ósea de Paget (EOP) Como resultado se produce un tejido óseo de Como estructura anárquica, aumentado de tamaño, poco compacto, muy vascularizado y con propiedades mecánicas alteradas, el hueso plexiforme. Todo ello predispone a la deformidad ósea y al incremento de fracturas en las zonas esqueléticas af afectas ectas

 

ETIOLOGIA • La etiología de la enfermedad ósea de Paget • sigue siendo desconocida aunque hay dos

hipótesis: Paramixovirus (virus • la etiología vírica: Familia Paramixovirus del sarampión)5 , el virus sincicial respira respiratorio torio y el virus del moquillo del perro influencia genética: genética: con patró patrón n hereditari hereditario o • la influencia autosómico dominante

 

ANATOMIA PATOLOGICA • Aumento de la remodelación ósea. • Inicialmente, proliferación e hiperactividad

funcional de los osteoclastos que predominan sobre la actividad osteoblástica osteoblástica (fase

osteolítica).

• A continuación, se activan los osteoblastos, que

sintetizan la nueva matriz ósea (fase

mixta).

• En una tercera fase predomina la osteoformación

(fase esclerótica).

 

ANATOMIA PATOLOGICA • las fibras de colágeno se disponen

desordenadamente, con lo que se forma un tejido óseo primitivo de tipo tip o plexiforme, muy vasculariz vasc ularizado ado y de menor menor resist resistencia encia que que el hueso laminar del adulto (aumentada la incidencia de fractur fracturas). as). alteración hace a los • Por otra parte, esta alteración

huesos no sólo más frágiles, sino también más blandos, de manera que tienden a deformarse

 

ANATOMIA PATOLOGICA

 

SINTOMAS Y COMPLICACIONES

 

EXAMEN FISICO Puede Revelar:  –Deformidad Esqueletica  –Marcha Anormal Elevacion acion de la temper temperatur atura, a,  –Elev Eritema, Dolor a la palpacion de huesos  – Perdida Per dida de l la a Audicion Venas de la Frente Dilatadas  –  –Falla Cardiaca de gasto alto Neurologicos os  –Hallazgos Neurologic

 

HUESOS DE MAYOR AFECTACION • Pelvis (70%) • Femur(55%) • Columnalumbar(53%) • Craneo

(42%)

• Tibia (32%)

 

ESTUDIOS DE DIAGNOSTICO •

Pruebas de labora laboratorios torios

 – Fosfatasa alcalina, un marcador de formacion

osea  – Marcadores de resorcion • Radiografias  – Usualmente confirma el diagnostico Gama magr graf afia ia ose oseaa par para a valorar valorar la exte extension nsion de la • Ga

enfermedad

 

COMPLICACION OSEA

 

COMPLICACION NEOPLASICA (osteosarcoma, coma, condrosar condrosarcoma, coma, • Sarcoma (osteosar fibrosarcoma) • Tumor de Celulas Gigantes Benigno

 

TRATAMIENTO FARMALOGICO tratamiento amiento curativo, curativo, los • En ausencia de un trat esfuerzos deben orientarse orientarse a la obtención de un fármaco que permita aliviar los síntomas (objetivo a corto plazo) y minimizar las complicaciones evolutivas (objetivos a largo la rgo plazo). • AINES • BIFOSFONATOS • CALCITONINA

 

TRA AMIEN IENTO TO ORTOPED ORTOPEDICO ICO TRATAM Osteotomias mias correctoras: tibial se emplea em plea en • Osteoto ocasiones para realinear la rodilla y disminuir el dolor mecánico • La artroplastia total, típicamente en la cadera y con menor frecuencia en la rodilla vertebral • La estenosis del conducto vertebral