Embriología de corazón

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Nelly Faúndez Lillo

Embriología de corazon El sistema vascular en los humanos aparece en la 3° semana de desarrollo. Su primera manifestación tanto en la parte intra como extraembrionaria es la aparición de los acúmulos angiógenos. Los acúmulos angiógenos son un grupo de células macizas que aparecen en la parte extraembrionaria, en la pared externa del saco vitelino, pedículo de fijación y a nivel de corión; a partir de estas células se van a formar los vasos sanguíneos y el corazón. Recordar: Todo el sistema vascular se origina a partir del mesodermo. Los acúmulos macizos por procesos de inducción se tunelizan, las células que quedan en el interior forman las células sanguíneas primitivas, y las células externas de aplanan y alargan, formando las primeras células endoteliales de los capilares. Estos capilares se van a ir uniendo entre ellos y van a formar los primeros vasos sanguíneos extraembrionarios. Los vasos extraembrionarios van a ir al interior del embrión, a ponerse en contacto con sus órganos. Vasos sanguíneos extraembrionarios: - Arteria y venas onfalomesentéricas o vitelinas, irrigan el saco vitelino - Arterias y vena umbilical, que se ubican en el pedículo de fijación. Recordar: la vena umbilical lleva sangre oxigenada Respecto a los vasos intraembrionarios, estos también derivan de los acúmulos angiógenos, antes de la formación de los somitos. En este caso los acúmulos se disponen “como herradura” alrededor de la placa neural. Los primeros vasos intraembrionarios son las aortas dorsales. Los acúmulos que se ubican por delante de la placa neural, y los que darán origen al esbozo del corazón. Aquí es observan los acúmulos, que se ubican en la hoja esplácnica o visceral del mesodermo. El campo cardiogénico, que dará origen al esbozo del corazón está por delante de la membrana bucofaríngea

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En este mismo tiempo de gestación (3 – 4 semana) comienza la delimitación del embrión: se forma el pliegue cefálico, el pliegue caudal, los pliegues laterales; esto hace que el corazón se vaya acercando a su posición definitiva. El proceso de penetración del pliegue cefálico hace que el esbozo del corazón quede ubicado por detrás de la membrana bucofaríngea, y “queda abrazado” por el sistema nervioso en desarrollo. Esta posición del corazón no es la definitiva, ya que está a nivel del cuello. Por otro lado, ocurre un giro de 180° en un eje transversal, quedando el celoma hacia al región ventral y el esbozo cardíaco hacia la región dorsal, luego de esto el corazón desciende a la posición torácica.

En un comienzo los acúmulos angiógenos se diferencian en 2 tubos endocárdicos (uno a cada lado), pero con la penetración de los pliegues laterales del cuerpo del embrión, estos tubos se juntan hasta formar un solo tubo endocárdico en el centro, que es el que va a formar la parte interna del corazón: el endocardio. La región de las células mioepicárdicas que quedan por fuera de la formación del tubo endocárdico dará origen al miocardio y pericardio. Formación del miocardio: Entre el tubo endocárdico y las células mioepicárdicas va a quedar una zona denominada gelatina cardíaca (tejido mesodérmico laxo), que con el transcurso de la gestación va a ser invadida por estas células mioepicárdicas y se formará el músculo del corazón: miocardio.

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No existe mesocardio ventral (este se forma pasajeramente, pero inmediatamente desaparece). El que se mantiene por un tiempo más largo es el mesocardio dorsal, que une el corazón con la pared dorsal del cuerpo, pero este con el tiempo igual desaparece.

Hacia la región cefálica, el tubo cardíaco se encuentra en contacto con el primer arco aórtico. En total se forman 6 pares de arcos aórticos. El desarrollo del tubo cardíaco para transformarse en asa cardíaca es bastante explosivo, por lo tanto el celoma no es capaz de contenerlo como antes, haciendo que queden regiones (auricular y del seno venoso) del asa en el mesodermo del septum transverso. La región del bulbo cardíaco es la que más crece del asa, ocupando el lado derecho del celoma. A continuación se encuentra la región ventricular, que es desplazada a la izquierda (por el crecimiento del bulbo). Hacia caudal esta la región auricular y finalmente el seno venoso (el cual nunca ingresa

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completamente a la cavidad celómica). Hay que tener en cuenta de que todos los acontecimientos que ocurren en el asa cardíaca primitiva, ocurren cuando esta ya esta funcionando (el corazón empieza a funcionar a los 29 días). Porciones del bulbo cardíaco: - Porción trabeculada (por proximal): cuerpo del ventrículo derecho - Cono arterial (porción media) que sufrirá un proceso de tabicación para dar origen a las cámaras de expulsión de ambos ventrículos - Tronco arterioso (también se tabica, dando origen a las primeras porciones de la aorta y la pulmonar)

En un corte de corazón de 30 días se encuentra el agujero o canal interventricular que representa la unión de las aurículas y ventrículos y se encuentra desplazado parcialmente hacia el lado izquierdo.

TABICACIÓN DE LAS AURÍCULAS Con la tabicación se forma la aurícula derecha y aurícula izquierda. Desde el techo de esta cámara auricular única por la región dorsal aparece una “primera membrana o tabique” llamada septum primum, el cual comienza a descender hasta la región auriculoventricular. La comunicación de las aurículas se mantiene a través del ostium primum o agujero primero (esto es importante porque la sangre oxigenada llegará a la aurícula derecha del corazón, y tiene que pasar a la izquierda para que pueda ser expulsada al resto del cuerpo). Luego a medida que el septum primum crece, va desapareciendo el ostium primum, pero simultáneamente se genera otro orificio en la

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parte superior del tabique: ostium secumdum. A continuación, a la derecha del septum primum, comienza a formarse por dorsal desde la región del techo el septum secundum, el cual también crece hacia la región auriculoventricular a medida que va avanzando. Este septum secumdum deja un orificio en su formación: el agujero oval. Trayecto de la sangre: Auricula derecha  agujero oval del septum secumdum  ostium secundum del septum primum  aurícula izquierda La presión que hay en la aurícula derecha es altísima con respecto a la presión que hay en la aurícula izquierda (porque no están funcionando los pulmones). En la región auriculoventricular están los rodetes o almohadillas endocárdicas, las cuales van a dividir el agujero auriculoventricular y van a participar en la formación de las válvulas. También participan en la unión de los septum cuando se produce la separación de las aurículas, de ahí la importancia de que estos rodetes tengan un crecimiento adecuado. TABICACIÓN DE LOS VENTRÍCULOS En la cavidad única ventricular se encuentra el orificio interventricular primario muy grande, el cual se va a ir achicando con la aparición del tabique muscular que produce la separación entro los ventrículos derecho e izquierdo. Sin embargo, queda una comunicación entre ambos ventrículos, a través del orificio interventricular secundario, el cual más adelante se también se tabicará gracias a la participación de 3 elementos. TABICACIÓN DEL ORIFICIO AURICULOVENTRICULAR El orificio auriculoventricular que en un comienzo se encontraba desplazado hacia la izquierda, con los procesos de tabicación tanto de las aurículas como de los ventrículos, se sitúa al centro y es dividido por las almohadillas endocárdicas. Además, estas almohadillas van a formar las válvulas que están quedarán en ambos orificios.

DESARROLLO DEL SENO VENOSO La última porción que queda de esta asa cardíaca primitiva es el seno venoso, el cual es una estructura par con dos prolongaciones sinusales. Durante un período del desarrollo, estas dos prolongaciones son muy importantes porque a ellas llegan vasos que

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son importantes: venas umbilicales izquierda y derecha, venas onfalomesentéricas izquierda y derecha, vena cardinal común izquierda y vena cardinal común derecha. Pero posteriormente a medida que va transcurriendo el desarrollo, el sistema venoso se modifica muchísimo y hay vasos que van desapareciendo, momento en el cual aparece el pliegue sinoauricular, que se va desplazando y va separando la conexión de la prolongación sinusal izquierda con la aurícula; y la unión entre el seno venoso y la aurícula se va desplazando hacia el lado derecho (donde está la prolongación sinusal derecha).

La prolongación sinusal izquierda va a dar derivados que son para el adulto: - Parte distal va a formar la Vena oblicua de la aurícula izquierda del corazón (o de Marshall) - Parte proximal + Parte transversal van a formar el Seno venoso La prolongación sinusal derecha se mantiene vigente, y esto es importante por los vasos que van a llegar al lado derecho: vena cava superior y vena cava inferior. Es esta la prolongación que pasa finalmente a incorporarse a la pared de la aurícula derecha. El orificio sinoauricular contiene las válvulas venosas derecha e izquierda. A medida que la prolongación sinusal derecha se incorpora en la pared de la aurícula derecha: - La válvula venosa derecha se divide en dos: la porción superior va a formar la cresta terminal (que después desaparece), y la porción ventral va a formar dos valvulitas: la válvula de la vena cava inferior (o de Eustaquio) y la válvula del seno coronario (o de Tebesio) - La válvula venosa izquierda se une al tabique interauricular.

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TABICACIÓN DEL CONO ARTERIAL Y DEL TRONCO ARTERIOSO En la región del cono y del tronco aparecen los rodetes o tumefacciones troncoconales, los cuales crecen y se desplazan hacia la línea media. IMPORTANTE: la unión de estos rodetes tiene que ser en espiral, para que la salida de la aorta y de la arteria pulmonar sean las correctas. Por la tabicación del cono se van a formar las cámaras de expulsión de ambos ventrículos, y por la del tronco se van a formar las arterias aorta (naciendo del ventrículo izquierda) y pulmonar (naciendo del derecho). Cuando la tabicación del cono no es por la línea media, se produce una malformación que se denomina la Tetralogía de Fallot.

A las 7 semanas, sin siquiera tener 2 meses, las estructuras del corazón ya se encuentran tabicadas casi en su 100%, faltando sólo el orificio interventricular secundario. TABICACIÓN ORIFICIO INTERVENTRICULAR SECUNDARIO Para la tabicación de esta estructura, que cierra la porción membranosa del tabique interventricular intervienen 3 elementos: - Cresta troncoconal derecha - Cresta troncoconal izquierda - Almohadilla endocardiáca posterior o inferior Esta zona tiene una probabilidad muy alta de tener malformaciones, ya que ante una falla de cualquiera de estos elementos no se formará correctamente la membrana

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Válvulas auriculoventriculares Se forman a partir de las almohadillas endocárdicas y tejido mesenquimatoso compacto que está ubicado al interior del corazón. Las válvulas estarán unidas mediantes las cuerdas tendinosas al músculo papilar. Al lado derecho se formarán 3 valvas grandes (válvula tricúspide) y al izquierdo 2 más la formación de valvas intercalares (que son más pequeñas). Estas válvulas son importantes porque impiden que la sangre vuelva a las aurículas cuando se produce sístole, cuando fallan ocurre lo que se denomina “soplo”: - Soplo extracardíaco: ocurre un retorno de sangre a través de las válvulas semilunares (de la aorta o de la pulmonar) - Soplo intracardíaco: ocurre en las tricúspide y mitral

Formación de las válvulas de los grandes vasos: semilunares, permiten que la sangre salga por la aorta y por la arteria pulmonar. Cuando se termina el sístole y empieza el diástole la sangre trata de volver hacia atrás, pero la estructura de estás válvulas se lo impiden (ya que se cierran)

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MALFORMACIONES 1° Normalmente al nacimiento disminuye la presión de la aurícula derecha, comienzan a funcionar los pulmones por lo tanto sube la presión en la aurícula izquierda, y es esta diferencia de presión hace que el septum primum se pegue al septum secumdum y se oblitere el agujero oval. Sin embargo, hay un porcentaje de la población (entre 20-25%) en que los septum no se pegan. Esta situación se conoce con el nombre de Permeabilidad a la sonda del agujero oval. 2° Cierre prematuro del agujero oval (se cierra antes del naciemiento). En este caso la sangre oxigenada va a pasar por vasos colaterales pero no va a ser lo mismo. Se va a presentar hipertrofia de todo el hemicardio derecho e hipoplasia del lado izquierdo del corazón. Al momento del naciemiento se produce un shock cardíaco, y muerte instantánea del recién nacido. 3° Defecto del ostium secumdum, por resorción excesiva del septum primum o por falta del septum secumdum. Ocurre una comunicación permanente del lado izquierdo y derecho del corazón, con un “corto circuito sanguíneo” importante. Solución: colocar unos parches especiales en la región. 4° Aurícula común o corazón trilocular biventricular, por falta del septum preimum y septum secumdum (se formaron y se reabsorbieron más de la cuenta, o no se formaron). Se produce muerte del recién nacido, aunque en algunos casos se logra revertir la situación mediante una operación a corazón abierto (cuando la pesquiza del problema es temprana) 5° Canal aurículoventricular presistente, ya que no se produce la unión de las almohadillas endocárdicas. Los septum también se ven afectados, ya que no alcanzan a tomar contacto con los rodetes, por lo tanto se va a producir una comunicación interauricular. En la parte ventricular no se forma el tabique intermembranoso, por lo que habrá comunicación entre ambos ventrículos.

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6° Ostium primum presistente. Los septum no llegan a tener contacto con los rodetes, porque estos no tienen la altura que debieran tener, no se fusionaron adecuadamente. Se produce una comunicación entre la aurículas por debajo de los septum normales 7° Defecto del tabique interventricular en su porción membranosa. Por algún motivo no se unieron las crestas troncoconales con las almohadillas endocárdicas. Se produce un “corto circuito sanguíneo” bastante leve 8° Tetralogía de Fallot, por desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Se forma una aorta de gran tamaño y una arteria pulmonar pequeña. Elementos de la tetralogía: 1) Estenosis pulmonar 2) Aorta cabalgante (sobre tabique interventricular, recibiendo sangre de ambos ventrículos) 3) Hipertrofia ventricular derecha 4) Conducto arterioso persistente El tratamiento es quirúrgico y se realiza comúnmente entre los 15 – 16 años 9° Tronco arterioso persistente. Las crestas troncoconales no se tabican. El tronco cabalga sobre los ventrículos (recibe sangre de ambos). Se aplica una correción quirúrgica temprana. 10° Transposición de los grandes vasos porque la tabicación del tronco y el cono no es en espiral, sino que en línea recta. Aquí la aorta nace del ventrículo derecho, y la pulmonar del izquierda, las circulaciones menor y mayor en este caso funcionan cada una por su cuenta. Esta malformación es incompatible con la vida 11° Atresia de la válvula pulmonar. Se produce: - Agujero oval persistente - Conducto arterioso persistente - Hipoplasia del ventrículo derecho - Hipertrofia ventrículo izquierdo 12° Estenosis de la válvula aórtica 13° Atresia de la válvula aórtica

”Cuando se trata de atresia, la cosa es grave; pero cuando se trata de estenosis, no hay mayor trastorno, porque la sangre pasa (aunque en menor cantidad, pero igual pasa)”

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