Electrodiagnóstico de Las Enfermedades Neuromusculares

 

Electrodiagnóstico de las enfermedades neuromusculares

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Electrodiagnóstico de las enfermedades neuromusculares

Ciudad de La Habana 2006

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Datos CIP- Editorial Ciencias Médicas Electrodiagnóstico de las enfermedades neuromusculares /    Colectivo de autores. La Habana: Editorial Ciencias   Médicas; 2006.  

80 p. Figs.

Incluye índice general. Incluye 5 capítulos. Incluye bibliografía al final del libro. 1.ELECTRODIAGNÓSTICO.2.ENFERMEDADES 1.ELECTRODIAGNÓSTICO.2.EN FERMEDADES NEUROMUSCULARES.3.ELECTROMIOGRAFÍA.

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 Dise ño de cubiert  Diseño cub iert a: Yanet D íaz de Arce A rce A Arti rtiles les Corrección: Yudexy Pacheco Pérez Composición y maquetación: Dunia Herrera Arozarena

© Jorge Luis González Roig, 2006  © Sobre la presente edición:   Editorial Ciencias Médicas, 2006 

 Edi tori al Cien  Editori Ciencia ciass Médicas Méd icas Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas Calle I No. 202 esquina a Línea, El Vedado, Ciudad de La Habana, CP 10400, Cuba Correo electrónico: [email protected] Teléfono: (53-7) 553375

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Autores

Dr. Jorge Luis González Roig Profesor Auxiliar y Especialista de II Grado en Medicina Física y Rehabilitación. Jefe del Departamento de Neurofisiolo Neurofisiología gía Clínica del Centro Nacional de Rehabilitación “Julio Díaz” Dra. Lourdes Cubero Rego Especialista de I Grado en Neurofisiología Clínica. Departamento de Neurofisiología Clínica del Centro Nacional de Rehabilitación “Julio Díaz” Dr. Ramón Cabal Rodríguez Especialista de I Grado en Neurofisiología Clínica. Jefe del Departamento de Neurofisiología Clínica del Hospital Ortopédico Docente “Fructuoso Rodríguez” Dra. Lydia Báez Allende Especialista de I Grado en Neurofisiología Clínica. Jefa del Laboratorio de Electromiografía del Hospital Pediátrico Docente “William Soler”

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ÍNDICE Introducción /9 Electrodiagnóstico de detección o electromiografía / 10 Capítulo 1. Electromiografía con aguja / 13 Técnica de registro / 13 Actividad espontánea en reposo / 15 Patrón de contracción voluntaria / 21 Interpretación de los resultados / 25 Trastornoss neuropáticos: lesión aaxonal Trastorno xonal / 26 Trastornos Tras tornos neuropáticos: lesión desmielinizante / 27 Trastornoss miopáticos / 27 Trastorno Trastornoss de la unión neuromuscular / 28 Trastorno Trastornoss en el sistema nervioso central / 28 Trastorno Aplicaciones clínicas / 29 Radiculopatías / 29 Plexopatía braquial / 31 EMG de fibra aislada / 33 Macroelectromiografía / 34 EMG cuantitativo / 34 Capítulo 2. Estudios de conducción nerviosa / 36 Estudio de conducción nerviosa motora / 36 Estudio de conducción nerviosa sensitiva / 38 Estudio de conduccion nerviosa mixta / 40 Interpretación de los resultados / 41 Capítulo 3. Otras técnicas neurofisiológicas / 48 Reflejo h y onda F / 48 Reflejo H / 48 Onda F / 51 Reflejo de parpadeo (¨blink reflex¨) / 53 Estimulacion nerviosa repetitiva / 56 Capítulo 4. Potenciales evocados multimodales / 58 Potenciales evocados visuales / 62 Potenciales evocados auditivos de tallo cerebral / 65 Potenciales evocados somatosensoriales / 67 Potenciales evocados al dolor / 71 Potenciales evocados motores / 72

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Capítulo 5. Electrodiagnóstico clásico o tradicional / 73 Prueba faradogalvánica / 73 Curva I/t (intensidad/tiempo) / 74 Curva A/t (acomodación/tiempo) / 75 Anexo 1 / 77/ 79 Bibliografía 79

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Introducción Puede definirse el electrodiagnóstico como el estudio de las enfermedades neuromusculares mediante el empleo de corrientes eléctrieléct ricas, ya sea aplicadas como estímulo, o registradas como resultado de la activación muscular o nerviosa. Algunos autores lo clasifican en electrodiagnóstico de estimulación, también llamado electrodiagnóstico clásico o tradicional, y electrodiagnóstico de detección o electromiografía. El primero, ampliamente utilizado hace varias décadas, ha sido superado por el segundo, más moderno y preciso. Tiene la ventaja de que puede ser fácilmente aplicado por el fisiatra o el técnico en fisioterapia, mediante la utilización de un equipo de estímulo eléctrico convencional, ya que consiste en la simple inspección visual de la contracción del músculo al ser estimulado eléctricamente. eléctricamente. Con esto, brinda una información general acerca de la presencia de denervación muscular o no. En comparación con el anterior, el electrodia electrodiagnóstico gnóstico de detección permite hacer un registro eléctrico de los potenciales pote nciales de acción musculares y de nervios periféricos, y realizar una evaluación cuantitativa de estos, mucho más exacta y objetiva, que también comprende otras estructuras del aparato neuromuscular, el cual está constituido por las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal, las raíces nerviosas motoras y sensitivas, el ganglio espinal, los plexos, los nervios periféricos, la unión neuromuscular neuromuscular,, los efectores somáticos (músculo) y viscerales, las terminaciones nerviosas sensitivas en piel y músculo, así como las estructuras somáticas y viscerales de algunos nervios craneales. Su integridad es indispensable para garantizar funciones claves para la supervivencia, tales como la movilidad y la sensibilidad, sensibi lidad, su afección implica generalmente dolor o disfunción motora en algún grado. Los estudios electrofisiológicos son de inestimable valor como adjuntos al examen clínico en la evaluación y la rehabilitación de

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enfermos con estos trastornos, para confirmar o descartar el diagnóstico presuntivo inicial, establecer el pronóstico, orientar el tratat rata-

miento, seguir el curso evolutivo de la enfermedad y evaluar los resultados de la terapéutica aplicada. De ahí la motivación de desarrollar estos temas, que deben ser del conocimiento de aquellos que deciden la conducta a seguir en esos casos, como elementos auxiliares que les permitan orientar objetivamente la rehabilitación.

Electrodiagnóstico de detección Electrodiagnóstico o electromiografía El término electromiografía comenzó a utilizarse en 1943, cuando se realizó el primer examen del músculo con electrodos de aguja. Desde entonces, esta denominación ha sido utilizada por los médicos y se han considerado incluidas en esta, la exploración electrofisiológica de los nervios periféricos (estudios de conducción nerviosa motora, ECNM y sensitiva, ECNS) y de los músculos (electromiografía o EMG propiamente dicha). En la medida en que se han desarrollado estas técnicas, se han incorporado al arsenal de diagnóstico electrofisiológico otras variantes adicionales de exploración como son los potenciales evocados somatosensoriales y motores, las respuestas tardías (reflejo H y onda F), el test de estimulación repetitiva o test de miastenia, la macroEMG y la EMG de fibra aislada, entre otros. Estas pruebas se utilizan en forma complementaria entre sí, con el fin de establecer un diagnóstico definitivo de la enfermedad neuromuscular. Aunque el estudio electrofisiológico se diseña a partir de los datos del interrogatorio y el examen físico, también debe constituir una evaluación independiente y fisiológicamente objetiva del trastorno en cuestión. El médico que solicita un estudio electrofisiológico debe tener un conocimiento básico de la anatomía y de las enfermedades del sistema nervioso periférico, así como de las características de la exploración electromiográfica. Generalmente es un neurólogo o un fisiatra, aunque pudiera ser también un neurocirujano, ortopédico, internista u otorrinolaringólogo. otorrinolaringólog o. La solicitud de investigación electrofisiológica incluye un adecuado resumen de la anamnesis fundamental del paciente, los datos positivos bien detallados del examen neurológico, la impresión diagnóstica preliminar sustentada sobre bases clínicas, así  como un diagnóstico diferencial limitado; además, los resultados de exámenes complementarios: imagenológicos (radiografías simples

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y contrastadas, tomografía axial computa-dorizada, resonancia magnética nuclear, etc.) de laboratorio clínico (enzimáticos, líquido cefalorraquídeo), biopsias y otros. Esta información es de gran importancia para orientar la estrategia a seguir en el estudio

electrofisiológico, electrofisiológi co, el cual es dirigido específicamente hacia los aspectos esenciales relacionadosdiagnósticas con la enfermedad queelpresente el paciente y a las interrogantes que plantee médico que lo remite. A diferencia de otros exámenes complementarios, los electro-fisiológicos no son pruebas que puedan indicarse rutinariamente. Son estudios molestos para el enfermo, que requieren tiempo para su realización y que pueden desorientar potencialmente si no se interpretan en forma adecuada. Es importante comprender que, generalmente, en ausencia de hallazgos positivos en el examen físico neurológico (principalmente de la fuerza muscular, la sensibilidad profunda propioceptiva y de los reflejos osteotendinosos), es poco probable que estos estudios añadan elementos adicionales, por lo que su indicación puede ser infructuosa en pacientes con sintomatología sensitiva o dolorosa sin otros hallazgos al examen físico.

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Capítulo

Electromiografía con aguja

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Electromiografía con aguja Denominamos electromiografía (EMG) al registro de las diferencias de potencial eléctrico generadas por la despolarización de las membranas de las fibras musculares estriadas. Puede realizarse empleando electrodos de superficie, que se colocan sobre la piel, o con electrodos de aguja insertados dentro del músculo. En este capítulo nos referiremos al registro de EMG con aguja, también llamada EMG convencional, para distinguirlo de otros estudios electromiográficos más avanzados como la EMG de fibra aislada, la EMG cuantitativa y la macroEMG (ver más adelante). La EMG convencional permite realizar una evaluación de las actividades act ividades espontáneas y de inserción presentes en el músculo en reposo, así como del reclutamiento, la activación y la morfología de los potenciales de unidad motora (PUM) que se producen durante la contracción muscular voluntaria.

Técnica de registro Este tipo de estudio electrofisiológico se realiza con un equipo especializado especializa do para EMG, EMG, que debe contar, como requerimientos requerimie ntos mínimos, con una pantalla similar a la de un osciloscopio, en la que se muestran uno o varios canales, debe disponer de controles rápidamente ajustables de tiempo de registro, amplificación y filtros, además de monitor de audio, pues en la EMG, a diferencia de otros estudios, la información auditiva que es percibida por el examinador tiene un gran valor semiológico. Para efectuar el registro se emplean electrodos de aguja (de tipos concéntrico o monopolar), de buena calidad y en óptimo estado. Debe colocarse siempre un electrodo de tierra en la extremidad examinada, con el fin de garantizar la seguridad del paciente y la calidad del registro electrofisiológico. Aunque estos estudios no requieren preparación previa, es necesario tomar precauciones en algunos casos. Debe considerarse el balance costo-beneficio del estudio en pacientes con tendencia a las hemorragias, por coagulopatías o por medicación anticoagulante. En estos casos, un conteo plaquetario superior a 20 000/mm3, permitirá

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garantizar una correcta hemostasis con los métodos habituales; con valores inferiores, puede ser menos seguro. También es importante tener en cuenta el riesgo de infección, ya que pacientes con determinadas enfermedades como demencias, hepatitis viral y el VIH, no deben examinarse si no se dispone de electrodos de aguja que se puedan desechar posteriormente. De modo general, el examen consta de tres partes:

1. Identificación del músculo músculo e inserción correcta del electrodo de aguja. Requiere de un conocimiento preciso de la anatomía de las estructuras del sistema nervioso periférico y de las referencias anatómicas superficiales que se utilizan para una correcta ubicación del músculo a examinar. Una vez localizado este, se indica al paciente que lo relaje y se inserta la aguja en el músculo con un movimiento rápido y suave. Debe confirmarse la ubicación apropiada de la aguja, para esto se indica al enfermo que realice selectivamente activación del músculo y se verifica la presencia de PUM amplios y con pendiente de ascenso abrupta. 2. Estudio de la actividad espontánea en reposo. Se realiza con una una sensibilidad de 50 µV/div (microvoltios por división) y una velocidad de barrido de 10 y/o 50 ms/div (milisegundos por división). Debe garantizarse una completa relajación del músculo y evitar la zona de la placa motora, donde se registra actividad espontánea fisiológica que debe diferenciarse de la que aparece anormalmente en enfermedades del músculo y del nervio. Debe moverse la aguja en varias direcciones, con movimientos rápidos y cortos, para evaluar la presencia de actividad espontánea y las características de la que aparece después de insertar la aguja. 3. Estudio de la contracción muscular voluntaria mínima y máxima. Se emplea una sensibilidad de 200 µV/div V/div,, con velocidad de barrido de 5, 10 y 50 ms/div. ms/div. Se observa la actividad durante la contracción mantenida mínima (menos de 5 potenciales en pantalla) y posteriormente, durante el reclutamiento y durante la contracción máxima. Esto se realiza con el fin de evaluar la duración, el número de fases, la amplitud, la morfología de los PUM y la frecuencia de descarga, así como el patrón de actividad contráctil voluntaria al máximo esfuerzo.

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Actividad espontánea en reposo La detección de actividad espontánea en reposo de carácter patológico constituye uno de los datos más significativos a documentar en el examen electromiográfico. Un músculo en estado normal no presenta ninguna actividad electrofisiológica en reposo, se observa un trazado de la línea de base isoeléctrica silente (Fig. 1). En ocasiones pueden aparecer, fisiológicamente, ráfagas muy breves de potenciales post-inserción o también ruido y potenciales de placa motora. Por el contrario, cuando esta actividad se prolonga y se observan además distintos tipos de potenciales típicos, con caracte-

rísticas bien definidas, como por ejemplo, fibrilaciones y potenciales positivos de denervación, podremos afirmar la presencia de denervación muscular, lo cual es siempre sugerente de severo daño neurógeno.

Fig. 1. Principales variantes fisiológicas y patológicas de actividad espontánea en reposo.

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El hallazgo de actividad espontánea anormal en reposo permite identificar la localización neuroanatómica de la lesión, por ejemplo, en las radiculopatías se afectan generalmente los músculos correspondientes a una misma raíz y en una lesión de nervio periférico, se registrará solo en los músculos pertenecientes a la región muscular de este, de acuerdo con el nivel topográfico de la l a lesión nerviosa. En otras ocasiones, el tipo particular de actividad espontánea es en sí  mismo diagnóstico, por presentarse específicamente en determinadas afecciones. Finalmente, la intensidad de la l a actividad espontánea en reposo es de gran interés en relación con la evolución temporal y el pronóstico.

Actividad postinserción

Es la ráfaga de potenciales de lesión que aparece brevemente cuando el electrodo de aguja se mueve a través del músculo viable. Esto ocurre porque la inserción del electrodo de aguja en el músculo genera salvas muy breves de actividad eléctrica, que se originan desde fibras estimuladas mecánicamente por la aguja. Si las fibras son normales, la duración de las salvas será menor de 300 ms. Por el contrario, si la presencia de descargas y potenciales se prolonga más allá de 300 ms, se considera que el músculo está de alguna forma afectado, presumiblemente denervado, y que debe ser explorado con toda atención. A este tipo de alteración se le denomina actividad postinserción prolongada.

Actividad de placa motora La inserción del electrodo de aguja cerca de la placa motora, puede provocar que se registren potenciales de carácter fisiológico, que deben distinguirse de las actividades anormales en reposo. Se producen por irritación de las pequeñas terminaciones nerviosas intramusculares por la punta de la aguja. Pueden observarse en dos formas:

1. Ruido de placa motora. Constituido por potenciales monofásicos negativos*, de muy baja amplitud (entre 10 y 50 µV), con  un

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 Por convención, en electrofisiología se consideran positivas las deflexiones del trazado por debajo de la línea de base, y negativas, aquellas que se encuentran por encima de esta línea.

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patrón de descarga irregular, llamados potenciales en miniatura de placa motora. 2. Potencial Potencial de de placa motora. motora. Son puntas intermitentes, bifásicas, inicialmente negativas, de mayor amplitud (entre 100 y 200 µV), con un patrón de descarga también irregular. Ambos tipos de potenciales pueden ocurrir independientemente o en forma conjunta. El paciente suele referir un dolor más intenso que en otros puntos examinados. Tanto el ruido de placa motora como los potenciales relacionados con esta, desaparecen cuando se mueve el electrodo y se aleja de la proximidad de la placa motora, a diferencia de la actividad anormal en reposo que reaparece reiteradamente durante el examen. Esta última puede clasificarse de acuerdo con su lugar de origen en:

1. Generada en las fibras musculares: fibrilaciones, fibrilaciones, potenciales positivos de denervación (PSW), descargas repetitivas complejas (CRD), descargas miotónicas. 2. Generada en el complejo moton motoneurona-axón: eurona-axón: fasciculaciones, fasciculaciones, miokimias, tetania, calambres, neuromiotonía.

Fibrilaciones y PSW

Indican irritabilidad anormal en la membrana de la fibra muscular y se consideran los marcadores electrofisiológicos de la denervación. Las fibrilaciones aparecen como potenciales muy breves, bifásicos, con una primera fase positiva, con una duración entre 1 y 5 ms, y amplitud entre 20 y 200 µV. En las fibras musculares atróficas, at róficas, dismidismi nuye su amplitud (a menos de 10 µV), por lo tanto, su tamaño puede ser útil para precisar el origen reciente o remoto del proceso en estudio. Los potenciales positivos de denervación o PSW (positive sharp waves), se consideran como el registro artefactual de la descarga espontánea de una fibra muscular denervada. Se caracterizan por presentar una fase aguda inicial positiva, seguida de una onda lenta negativa, más o menos acusada. Su amplitud oscila entre 50 y 200 µV, aunque pueden llegar a los 3 mV (milivoltios). La presencia de los PSW sugiere denervación muscular intensa y de peor pronóstico. Ambas tienen un sonido característico, agudo, breve, seco, similar al que se produce al arrugar un papel de celofán.

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La intensidad de la actividad espontánea en reposo, en particular de las fibrilaciones y los PSW, PSW, debe describirse de la forma más ob jetiva posible. Para transmitir fielmente esta información se han elaborado escalas convencionales, que permiten medir en forma casi cuantitativa la intensidad o magnitud del trastorno. Una de las más utilizadas es la siguiente, válida después de analizar aproximadamente entre 5 y 10 sitios en cada músculo: – 0, no no se detecta actividad actividad espontá espontánea. nea. – Grado 1, ráfagas ráfagas aislada aisladass persistente persistentess de potenciales potenciales en al menos menos dos sitios examinados; – Grado Grado 2, actividad actividad moderada moderada en tres de los los sitios examina examinados. dos. – Grado 3, mucha mucha actividad actividad presente presente en todas todas las áreas áreas explorada exploradas. s. – Grado Grado 4, acti activid vidad ad mu muy abundante, en forma de patrón de interfe-

rencia completo.

Descargas miotónicas Clínicamente se caracterizan por la imposibilidad del músculo para relajarse en forma normal. Electrofisiológicamente consisten en descargas espontáneas, en forma de trenes de potenciales de acción de frecuencias elevadas, entre 20 y 150 Hz. Son generadas por movimientos del electrodo o por percusión o contracción contracc ión del músculo, pueden ser aumentadas por el frío. Su frecuencia y amplitud varían a lo largo de la descarga, por lo que producen un sonido característico, como de sirena de bomberos o de avión en picada. Se observan típicamente en la distrofia miotónica, en la miotonía congénita, así como en algunas miopatías metabólicas, inflamatorias y congénitas, en la parálisis periódica hiperpotasémica y, más raramente, en cuadros de denervación de diversas etiologías, en los que pueden observarse como ráfagas breves y aisladas, pero sin ser nunca la actividad predominante.

Descargas repetitivas complejas Se producen como resultado de la despolarización espontánea de una fibra muscular aislada, que es propagada efápticamente y en forma sucesiva hacia las fibras adyacentes que también presentan

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denervación, originándose un ciclo de activación y reactivación que involucra a varias fibras y origina los potenciales sucesivos en rápida descarga que caracterizan a este tipo de actividad. Se observan en la EMG como descargas repetitivas de potenciales, casi siempre de frecuencia regular y alta (de 20 a 150 Hz), que se inician y terminan de manera súbita, con una configuración polifásica o en dientes de sierra, generalmente idéntica entre sí, sin variaciones en cuanto a frecuencia o amplitud, similar al sonido de una máquina. Pueden aparecer espontáneamente o como resultado de movimientos del electrodo de aguja. Se observan en trastornos crónicos neurógenos y miógenos; pueden originarse siempre que existan fibras denervadas adyacentes unas a otras, o en zonas donde la denervación se continúa con reinervación y con denervación muscular posterior (como existe, por ejemplo, en las miopatías inflamatorias) o cuando se ha producido fragmentación de las fibras musculares.

Fasciculaciones

Son descargas aisladas, espontáneas e involuntarias que se originan en una unidad motora independiente, o sea, son potenciales mayores y más prolongados que los anteriores. Tienen un aspecto similar al de los potenciales de unidad motora, en morfología, amplitud y duración. Se distinguen de estos por su frecuencia de excitación lenta e irregular (entre 0,1 y 10 Hz) y por su sonido característico, más alto y sonoro que el de las fibrilaciones, que permite al examinador diagnosticarlas auditivamente. Las fasciculaciones se clasifican morfológicamente en simples y complejas. Estas a su vez pueden ser polifásicas y de potenciales múltiples. Se ha descrito que las más polifásicas pueden tener un origen espinal, mientras que aquellas con menor número de fases son de origen periférico. Clínicamente, pueden visualizarse como contracciones musculares pequeñas bajo la piel, breves e individuales, que no dan lugar a movimiento de las articulaciones. Generalmente, se asocian con enfermedades de la neurona motora, en particular la esclerosis lateral amiotrófica, aunque también pueden observarse en la mielopatía espondilótica y por radiación, radiculopatías severas, síndrome de Guillain Barré, neuropatías crónicas y ypor atrapamiento, en trastornos metabólicos periféricas como la espasmofilia la

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tirotoxicosis; además, en afecciones miopáticas, como algunas miotonías y en la parálisis periódica diskaliémica.

Miokimias Se originan por la despolarización espontánea o por transmisión efáptica a lo largo de segmentos desmielinizados del nervio. Son descargas de un mismo PUM, repetitivas y en salvas de 2 a 5 potenciales. pote nciales. Su frecuencia de descarga es irregular, de 5 a 60 Hz, y el número de potenciales puede variar de ráfaga a ráfaga. La frecuencia con que aparecen estas es mucho más lenta (menor de 2 Hz) y dan lugar a un sonido como de marcha. Pueden reconocerse clínicamente por su aspecto de movimientos involuntarios y continuos, vermiculares, en forma de estremecimientos u ondulaciones del músculo. Cuando son observadas en la EMG, EMG, el diagnóstico diferencial difere ncial queda limitado a un grupo de trastornos como las plexopatías u otras lesiones causadas por radiación; en el síndrome de Guillain Barré, en la esclerosis múltiple y en tumores pontinos (en estas tres últimas aparecen con localización facial); en la hipocalcemia y, ocasional-

mente, en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, en atrapamientos nerviosos y en radiculopatías.

Tetania Cuando la hipocalcemia es tan severa que da lugar a tetania, se observan clínicamente espasmos involuntarios en la musculatura distal, apreciables en manos y pies, con un aspecto típico conocido como espasmo carpopedal. En las manos se observa una postura característica con aducción del pulgar y de los dedos, extensión de las articulaciones interfaláng interfalángicas icas y flexión de las articulaciones metacarpofalángicas y la muñeca. En la EMG se observan dobletes, tripletes y potenciales múltiples, o sea, PUM espontáneos que descargan en grupos de dos, tres o más potenciales. Además de observarse en la tetania también, se encuentran asociados a trastornos neuropáticos que cursen con fasciculaciones, ambos tipos de actividad tienen la misma significación fisiopatológica; ya que representan la despolarización espontánea de una unidad motora o de su axón.

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Calambres Son contracciones dolorosas dolorosa s e involuntarias del músculo, que suelen ocurrir cuando éste se encuentra acortado y contraído. Consisten, desde el punto de vista electrofisiológico, en descargas de alta frecuencia de PUM, por lo que son considerados como un fenómeno nervioso más que muscular. muscular. Se aprecian en la EMG como un patrón de interferencia de PUM con morfología normal, o bien varios PUM con excitación repetitiva repeti tiva y en ocasiones irregular con frecuencias elevadas (entre 40 y 60 Hz). Pueden ser un fenómeno benigno, como por ejemplo, los que se producen nocturnamente en la pantorrilla o después de realizar ejercicio físico, o asociarse a una amplia gama de trastornos neuropáticos, endocrinos y metabólicos. Se diferencian de las contracturas que aparecen en algunas enfermedades metabólicas en que éstas son siempre eléctricamente silentes.

Neuromiotonía Es un fenómeno neuropático, caracterizado por descargas repetitivas de alta frecuencia (150 a 250 Hz) de un único PUM, con una disminución en amplitud y frecuencia, lo que da lugar a un sonido peculiar en la EMG. EMG. Son infrecuentes y aparecen asociadas a enfermedades crónicas de la neurona motora, como la poliomielitis y la

atrofia muscular espinal del adulto, así como en los síndromes de actividad continua de la neurona motora (como el llamado síndrome de Isaac o de hombre rígido), caracterizados por rigidez generalizada, hiperhidrosis, relajación muscular retardada, fasciculaciones y miokimias. Eléctricamente pueden distinguirse los síndromes neuromiotónicos de las miotonías musculares, porque estas últimas se asocian a descargas espontáneas de las fibras musculares, mientras que los trastornos neuromiotónicos se acompañan de descargas espontáneas involuntarias de las unidades motoras, de fasciculaciones y miokimias.

Patrón de contracción voluntaria Después de considerar la actividad en reposo, el estudio electromiográfico debe explorar las características de los potenciales de unidad motora, que aparecen cuando se produce la contracción muscular. La unidad motora es la estructura básica del aparato neuromuscular neuromuscu lar y comprende el conjunto formado por una motoneurona α individual, su axón, las uniones neuromusculares y las fibras musculares correspondientes.

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Cada PUM registrado representa el potencial compuesto extracelular generado por las fibras de una unidad motora, y está relacionado intensamente con las fibras más próximas al electrodo de aguja. Sus características en cuanto a morfología, duración, amplitud, estabilidad y patrón de excitación, permiten definir el diagnóstico del perfil neurógeno o miógeno de la lesión, su intensidad y si su evolución temporal es aguda o crónica. Normalmente un PUM debe presentar una morfología típica con 2 ó 3 fases y una duración entre 5 y 15 ms. La amplitud oscila entre 250 µV y 3 mV, aunque varía, en dependencia de la distancia entre las fibras musculares y la punta del electrodo de aguja, así como del músculo estudiado en particular y de la edad del paciente (Fig. 2). El polifasismo (alteración morfológica dada por el aumento del número de fases) es una medida del sincronismo o coincidencia en la despolarización de las fibras musculares pertenecientes a una misma unidad motora. Es una alteración frecuente e inespecífica que puede estar presente, tanto en trastornos miopáticos como neuropáticos. Con implicación fisiopatológica similar, simi lar, las melladuras pueden definirse como cambios en la dirección del potencial, que no llegan a atravesar la línea de base. Después que un músculo ha sido denervado parcialmente, las fibras musculares pueden presentar reinervación a partir de ramas colaterales procedentes de unidades motoras adyacentes que han permanecido intactas. Estas colaterales, finas y poco mielinizadas, tienen una velocidad de conducción lenta y dan lugar a

la aparición de los llamados llamados potenciales satélites, muy pequeños en comparación con los PUM, que se observan en las fases iniciales de la reinervación.

Fig. 2. Características fundamentales fundamentales del potencial de unidad motora.

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 Patrón de reclutamiento El análisis detallado de los potenciales de unidad motora se realiza durante la contracción contracc ión muscular mínima, en la cual se solicita al paciente que contraiga ligeramente el músculo, solo lo suficiente para explorar el potencial de una unidad motora aislada. De este se describe su forma, amplitud, duración y frecuencia de disparo, que será inicialmente semirrítmica, oscilando entre 4 y 5 Hz. A medida que aumenta la fuerza de contracción, esta primera unidad motora incrementará su frecuencia de descarga, y será seguida por la excitación o reclutamiento de una segunda neurona y así sucesivamente; o sea, según se va incrementando la intensidad de la contracción, nuevas unidades motoras se incorporan al proceso contráctil, aumentando aumentando el número y la frecuencia de descarga de los PUM. La  frecuencia de reclutamiento se define como la frecuencia de descarga que tiene la primera unidad motora en el momento en que se recluta la segunda. En estado normal, la relación entre frecuencia de descarga y número de unidades motoras descargando es de 5 a 1, es decir, cuando la frecuencia de descarga del primer PUM alcanza los 10 Hz, entonces comienza la descarga de un segundo PUM, a los 15 Hz un tercero y así sucesivamente, hasta alcanzar la contracción máxima, en la cual se produce normalmente superposición de numerosos potenciales. Si hay 8 ó 10 unidades motoras en las proximida-

des de la punta de la aguja, descargando a frecuencia máxima, se llenará completamente la pantalla, dando lugar a la aparición del llamade interfer interferencia encia, en el que es difícil discernir los potenciado patrón de les de unidad motora individuales (Fig. 3). En condiciones patológicas se producen grados variables de reducción en el patrón de interferencia, dando lugar a  patrones de interferencia incompletos. Esto puede ocurrir por disminución en la activación central (disminución de la frecuencia de descarga de las neuronas) o por disminución del reclutamiento (disminución del número efectivo de unidades motoras descargando). El caso más extremo de reducción es la ausencia de actividad contráctil voluntaria , que se produce cuando no se registra la descarga de ningún PUM durante el máximo esfuerzo reportado subjetivamente por el enfermo.

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Fig. 3. Diferentes patrones observados durante la contracción voluntaria máxima.

Cuando se observa una sola unidad motora descargando repetitivamente, se habla de  patrón de oscilaciones simples. Cuando se observa un patrón casi por interferencia con abundantes potenciales, pero que no alcanzan a fundirse unos con otros, ni con el máximo esfuerzo, se trata de un  patrón intermedio; en este puede disminuir el número de potenciales, degradándose sucesivamente a un mayor

empobrecimiento, en el cual se encuentran solo escasos potenciales, distantes unos de otros y separados por segmentos de la línea de base, desprovistos de actividad contráctil, conformando el llamado  patrón de potenciale poten cialess aisla aislados dos . Puede ocurrir que se pierda una cuarta parte de las unidades motoras, y sin embargo, sea difícil identificar una disminución disminuci ón apreciable del número de PUM. Así, la frecuencia de reclutamiento en la contracción mínima o moderada puede ser una medida más precisa y mejor de una debilidad leve, que los intentos de evaluar los cambios del patrón durante una contracción máxima. Hay enfermedades en las que se produce pérdida de las fibras musculares individuales en una unidad motora (miopatías, enfermedades

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con trastornos de la unión neuromuscular). En estas, la unidad motora disminuye su tamaño y su capacidad de generación de fuerza. Como cada unidad motora genera una cantidad de fuerza menor, es necesaria la excitación de muchas unidades motoras para generar solo cantidades pequeñas de fuerza. Este fenómeno se denomina reclutamiento temprano  y cuando se observa constituye un patrón fuertemente sugestivo de trastorno miopático.

Interpretación de los resultados La morfología y el patrón de excitación de los PUM, así como la presencia de actividad espontánea en reposo, permiten discernir entre los distintos tipos de trastornos que afectan la unidad motora, reflejando si la alteración subyacente ha tenido un curso agudo o crónico; si es, desde el punto de vista etiológico, neuropática, miopática o asociada a un trastorno de la transmisión neuromuscular; y si, de ser neuropática, es causada por una degeneración axonal o por desmielinización (Fig. 4).

Fig. 4. Génesis del potencial de unidad motora fisiológico (A) y sus diferentes variantes patológicas (B y C).

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Trastornos neuropáticos: lesión axonal En los cuadros agudos, por compresión, sección, infarto, o atrapamiento de un nervio periférico o de las raíces nerviosas motoras, se produce destrucción destrucción y fagocitosis del axón y de la vaina de mielina en los segmentos distales a la lesión. Esta es la llamada degeneración walleriana, que ocurre durante la primera semana y es seguida por la denervación de las fibras musculares correspondientes a las unidades motoras afectadas. Este fenómeno se caracteriza en la EMG por la presencia de fibrilaciones y PSW durante el reposo, los cuales aparecen en los músculos comprometidos de acuerdo al nivel topográfico topográfi co de la lesión. Estas alteraciones no se manifiestan de forma inmediata, sino generalmente después de transcurridas 3 semanas o más del daño. Durante la contracción voluntaria se observará una disminución en el número de potenciales, conformando un patrón aislado que, en los casos más severos, llegará a la ausencia de actividad contráctil voluntaria. La regeneración axonal, que puede tomar un año o más, está en dependencia de la intensidad de la lesión (si es parcial o total) y de que no haya obstáculos para el crecimiento de las yemas emitidas por el extremo sobreviviente del axón, que crecen a razón de 2,5 cm mensuales, y que finalmente reinervan a las fibras musculares que han sufrido denervación. Este mecanismo tiene lugar cuando ha ocurrido denervación grave o completa; sus posibilidades de tener éxito dependen del grado de conservación de las estructuras de soporte del nervio (endoneurio, perineurio y epineurio) y de la distancia entre la lesión y las fibras musculares denervadas. Cuando están afectadas todas las estructuras de soporte, no es posible el avance espontáneo del axón y la

reinervación sólo puede producirse mediante intervención quirúrgica sobre el segmento lesionado o por la aparición de yemas colaterales. Esto último tiene lugar sólo si la denervación denervac ión ha sido parcial o gradual, entonces la reinervación se lleva a cabo a través de brotes colaterales emitidos por las unidades motoras adyacentes que sobrevivieron. En ambos mecanismos, la cantidad de fibras musculares reinervadas por un axón es mayor de lo normal, por lo cual el PUM resultante sufre cambios en su aspecto, se hace polifásico y aumenta en duración y amplitud. Estos cambios, que reflejan el proceso de

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reinervación, solo son visibles al cabo de varios meses y dan lugar al llamado patrón neuropático crónico; a diferencia de la fase aguda, en la que el aspecto de los PUM es normal, con sólo aplicar la reducción variable del patrón de reclutamiento en los músculos debilitados.

Trastornos neuropáticos: lesión desmielinizante En estos casos ocurre degeneración focal de la vaina de mielina, con preservación del axón. La recuperación de la función función puede ser rápida porque el axón intacto, aunque denudado, sólo necesita remielinizarse, por lo tanto, no se produce denervación ni la reinervación rei nervación correspondiente. En consecuencia, en estas lesiones la morfología de los PUM se mantiene normal, tanto si la lesión provoca solamente retraso en la velocidad de conducción, como si ocurre bloqueo de la conducción (lesión mielínica más intensa que impide el paso de los impulsos nerviosos por un número considerable de fibras). En este último caso sí disminuye sensiblemente el número de unidades motoras disponibles, por lo que se observa un patrón con reclutamiento disminuido, aunque la morfología de los PUM se conserva normal. Un caso especial lo constituyen los llamados potenciales polifásicos tempranos, que pueden observarse en las radiculopatías durante las primeras 2 ó 3 semanas de iniciado el cuadro, cuando aún no ha tenido tiempo de establecerse la reinervación. Se han explicado invocando la activación de 2 o más axones en la raíz inflamada, lo cual produce activación sincrónica, aunque no exactamente simultánea, de las unidades motoras cercanas a la punta del electrodo de aguja. Esto provocará que la actividad aparezca en las fibras musculares en momentos levemente diferentes en los distintos axones, lo cual alterará el sincronismo de la contracción de las fibras en las unidades motoras y traerá consigo la aparición de potenciales muy polifásicos, de amplitud normal y duración prolongada.

Trastornos miopáticos Las fibras musculares estriadas pueden afectarse por un sinnúmero de causas: hereditarias, metabólicas, inflamatorias, tumorales, tóxicas, entre otras. En todas se produce una reducción del número de fibras musculares efectivas en una unidad motora. Esto dará lugar a PUM de duración más corta y de menor amplitud, con aspecto polifásico

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o mellado por la contracción menos sincronizada de las fibras. Como el número de unidades motoras sí está conservado, el reclutamiento permanecerá normal o aumentará en fases tempranas de la contracción para compensar el déficit en la generación de la fuerza muscular. Este patrón de trastorno miopático agudo se observa típicamente en la distrofia muscular de Duchenne; pero en las miopatías crónicas, y especialmente en las que cursan con signos inflamatorios, es frecuente que se asocien fenómenos de denervación y reinervación de poca intensidad, por lo que pueden aparecer PUM polifásicos, de prologada duración y mayor amplitud. Así, podrán observarse dos poblaciones de PUM: los polifásicos, de gran amplitud y duración, combinados con otros breves, también polifásicos pero mellados y de pequeña amplitud. Rara vez sólo se encuentran PUM polifásicos, amplios y prolongados. La clave para diferenciar los dos patrones se encuentra en el análisis cuidadoso del reclutamiento, que suele ser normal o temprano en las miopatías y disminuido o empobrecido en los trastornos neurógenos.

Trastornos de la unión neuromuscular Las alteraciones electromiográficas dependerán de la severidad del compromiso subyacente: si este es leve, la morfología de los PUM y su patrón de reclutamiento serán normales; si, por el contrario, hay bloqueo intermitente de algunas fibras musculares en la unidad motora, entonces se observarán PUM con morfología inestable, con amplitud, duración y número de fases variables en cada potencial; si el proceso es lo suficientemente severo como para provocar pérdida significativa de fibras musculares en la unidad motora, entonces los PUM pueden aparecer pequeños y polifásicos, con características similares a las del patrón miopático, con reclutamiento normal o temprano.

Trastornos en el sistema nervioso central La alteración en este caso se ubica topográficamente en la médula espinal o en el encéfalo. Puede afectar en sus inicios la primera neurona motora en corteza cerebral o su axón; si respeta las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal, entonces no se

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producirán denervación, ni reinervación muscular. La morfología de los PUM y el patrón de reclutamiento se mantienen normales; la debilidad que se percibe en los músculos responde a una disminución en la activación de las neuronas, lo que se traduce en una reducción en su frecuencia de descarga. Se encuentra un patrón de interferencia incompleto, con reducción en el número de unidades motoras descargando, pero con un reclutamiento adecuado con respecto a la disminución en el nivel de activación. Este patrón también se observará en simuladores, psiconeuróticos o en pacientes poco cooperadores a causa del dolor que les provoca la exploración con el electrodo de aguja. Cuando ocurre una lesión en la médula espinal y hay pérdida segmentaria de motoneuronas del asta anterior, se observan fenómenos de denervación, reinervación y disminución del reclutamiento de los PUM en los músculos correspondientes al nivel de la l a lesión medular. Por debajo de ésta, se encontrará sólo disminución de la activación con reclutamiento correspondiente a la misma. Pueden observarse, infrecuentemente, otras alteraciones electromiográficas en los trastornos del sistema nervioso central SNC; por ejemplo, en pacientes con esclerosis múltiple pueden aparecer signos de denervación y reinervación, por afectación de las fibras motoras del asta anterior antes de convertirse en raíces motoras. Igualmente, en la esclerosis lateral amiotrófica se encontrarán signos de denervación y fasciculaciones, grandes y polifásicas, asociados a un patrón de contracción voluntaria muy aislado o de oscilaciones simples en las etapas más avanzadas de la enfermedad.

Aplicaciones clínicas Radiculopatías Las fibras que constituyen las raíces nerviosas pueden sufrir los mismos tipos de lesión que el resto de los nervios periféricos, tales como isquemia, atrapamiento, compresión, infiltración infilt ración tumoral y sección. De éstas, la más frecuente es la compresión radicular por las

estructuras óseas vecinas o por la ruptura de un disco intervertebral. Estos trastornos provocarán síndromes dolorosos en extremidades superiores o inferiores, con la localización clásica de la radiculopatía, acompañados por signos focalizados y objetivos en el examen

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neurológico. Generalmente, se constatan alteraciones estructurales en los estudios imagenológicos imagenológico s y con esos elementos es posible tomar decisiones clínicas, sin necesidad de someter al enfermo a un examen electrofisiológico. Sin embargo, cuando el cuadro clínico no es tan claro o si es necesario verificar el estado evolutivo de una lesión, el estudio electromiográfico aportará información acerca de la severidad, el curso temporal del trastorno y su distribución topográfica. Las alteraciones encontradas en la EMG se corresponden con un patrón neurógeno crónico o subagudo. Inicialmente se observará sólo disminución en el reclutamiento durante la contracción máxima; si se ha producido degeneración axonal, aparecerán, al cabo de 2 ó 3 semanas de iniciado el cuadro, una o más de las siguientes alteraciones: aumento de la actividad postinserción, presencia de potenciales espontáneos anormales en reposo (fibrilaciones, potenciales positivos de denervación, fasciculaciones, etc.); patrones de potenciales aislados durante la contracción máxima y PUM característicos, con incremento en su duración, amplitud y número de fases, los cuales solo aparecerán más tardíamente, después que haya tenido lugar la reinervación. Debe existir afectación de una gran cantidad de fibras nerviosas para que sea apreciable el trastorno, clínica y electrofisio electrofisiológicamente. lógicamente. Una lesión leve que curse con irritación radicular, o sea, con desmielinización focal, implicará solamente retraso o bloqueo de la conducción en las fibras correspondientes a esa raíz, sin daño axonal. Se manifestará en la EMG como disminución en el patrón de reclutamiento, con PUM muy polifásicos, de amplitud variable, sin signos de denervación muscular. Sin embargo, una lesión más severa puede llegar a causar daño axonal y degeneración walleriana a lo largo de todo el trayecto de los axones afectados, dando lugar a la presencia de signos marcados de denervación muscular, con un patrón severamente aislado de PUM polifásicos durante la contracción voluntaria. Para localizar adecuadamente la lesión y confirmar la presencia de radiculopatía es necesario constatar las alteraciones electromiográficas en aquellos músculos que comparten la misma inervación radicular,, con compromiso del territorio de más de un nervio perifériradicular co, para descartar la presencia de mononeuropatía. Cuando se trata

co, para descartar la presencia de mononeuropatía. Cuando se trata de hernias discales, el cuadro aparece muy circunscrito a 1 ó 2 raíces, mientras que se observan alteraciones más difusas en espondilosis de

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la columna vertebral, en estenosis del conducto raquídeo lumbar, en radiculitis radicul itis postquirúrgica postqu irúrgicass o secundarias a estudios mielográficos y en las polirradiculopatías polirradiculopatías diabéticas. En estudios que han correlacionado los trastornos electromiográficos observados en lesiones radiculares confirmadas quirúrgicamente, ha quedado demostrado que los músculos más frecuentemente afectados en las radiculopatías, y por lo tanto, los más convenientes a explorar por la precisión diagnóstica que ofrecen, son los siguientes: C5: C5: C6:

de delt ltoi oide des, s, bíce bíceps ps,, braq braqui uior orra radi dial al,, infr infrae aesp spin inos oso, o, ssup upra raes espi pino noso so.. br braq aqui uior orra radi dial al,, bí bíce ceps ps,, pr pron onad ador or red redon ondo do,, pa palm lmar ar may mayor or,,

tríceps. pr pron onad ador or re redo dond ndo, o, flex flexor or ra radi dial al del del ccar arpo po,, ttrí ríce ceps ps.. pr prim imer er int inter erós óseo eo dor dorsa sal, l, abd abduc ucto torr del del me meñi ñiqu que, e, ext exten enso sorr pr proopio del índice. T1: abductor breve del pulgar. L3-L4: L3L4: recto anterior anterior y vasto externo externo del cuádriceps cuádriceps femoral, femoral, ad aductor uctor largo. L5: tib tibial ial anter anterio ior, r, tib tibial ial post posteri erior or,, p per eron oneo eo lat later eral al lar largo go,, eexte xtens nsor or largo de los dedos. S1 S1-S -S2: 2: gemelos gemelos interno interno y externo externo,, bíceps bíceps femoral, femoral, g glúteo lúteo máximo. máximo.

C7: C8:

Finalmente, el pronóstico de las radiculopatías radiculopatía s está muy relacionado con el grado de degeneración axonal que haya ocurrido. Aunque se considera que la presencia de potenciales de denervación es un elemento estade evaluación es subjetiva puede norecientes relacionarse bienimportante, con el grado compromiso axonal. yEstudios dan más valor al grado de reducción en el patrón de reclutamiento de los PUM en la EMG y a la reducción de la amplitud del potencial motor obtenido en músculos correspondientes a la raíz afectada, que a su homólogo contralateral, en los estudios de conducción nerviosa periférica motora.

Plexopatía braquial El plexo braquial, estructura de gran tamaño y complejidad anató-

mica, es una de las más frecuentemente afectadas en el sistema

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nervioso periférico. Esta gran vulnerabilidad está dada por su localización entre dos regiones móviles como son la cabeza y el cuello, así  como por el riesgo de ser afectado por enfermedades de las múltiples estructuras vecinas. Puede quedar lesionado por sección, aplastamiento o elongación traumática de sus fibras (como en la parálisis braquial obstétrica), por compresión ósea o muscular (síndrome del desfiladero torácico), por invasión tumoral desde mama, ganglios linfáticos o vértice pulmonar, por radioterapia, por procesos inmunoalérgicos o por posiciones viciosas de la extremidad superior durante intervenciones quirúrgicas. Ninguna otra región requiere tanto de la integración de varias téct écnicas electrofisiológicas, un solo tipo de estudio no basta, como no es suficiente tampoco limitar el examen a un solo elemento del plexo. Una adecuada evaluación electrofisiológica ayuda a definir la extensión y severidad de la lesión, así como su nivel topográfico y permite hacer una diferenciación entre compromiso de raíces, de los diferentes troncos y cordones del plexo, así como de nervios periféricos, considerando el patrón de daño presente en los músculos explorados. Además de los estudios de conducción nerviosa periférica y la EMG,, los potenciales evocados somatosensoriales de miembro supeEMG rior han resultado de utilidad en estos pacientes, cuando se realiza la exploración sucesiva de nervios mediano, media no, radial y cubital. El grado de retraso de algunos componentes o la afectación selectiva de uno u otro nervio pueden ser de significación, como elemento adicional a los estudios electrofisiológicos anteriormente citados. Cuando la lesión es ligera, la única anormalidad electrofisiológica que se observa es la presencia de fibrilaciones en los músculos comprometidos, con reducción del patrón de interferencia y reclutamiento disminuido durante la contracción voluntaria máxima, aunque no todos los músculos inervados por la estructura dañada las presenten. Cuando la lesión se encuentra más avanzada, disminuye la amplitud de los potenciales sensoriales en el estudio de conducción nerviosa periférica sensitiva y, cuando la severidad es aún mayor, la amplitud del potencial motor en los músculos afectados también decrece. El examen electrofisiológico suele ser normal cuando no existen signos neurológicos objetivos.

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EMG de fibra aislada La unidad funcional más pequeña que evalúa la EMG convencional es la unidad motora; por lo tanto, no puede discriminar potenciales generados desde diferentes diferente s fibras musculares dentro de esta. La EMG de fibra aislada permite analizar los potenciales de acción de las fibras musculares individuales, así como conocer la densidad de éstas y la variabilidad con que generan los potenciales. Esta técnica requiere la utilización de un electrodo de aguja especial, con un radio de alcance en la recogida mucho menor que los electrodos de aguja convencionales, lo cual ayuda a efectuar un registro más selectivo del generador en estudio, con interferencia mínima desde las fibras musculares vecinas. Es necesario además utilizar una pantalla con resolución temporal de al menos 10yµestable s (microsegundos) (microsegu ndos) garantizar una contracción muscular mínima por parte delypaciente. En estas condiciones pueden visualizarse potenciales con una forma constante en descargas consecutivas, bifásicos y seguidos por una fase terminal pequeña y de larga duración. Su amplitud es variable, puede oscilar entre 200 µV y 20 mV, aunque lo más frecuente es que se encuentren entre 1 y 7 mV; la duración total es menor de 1 ms. Si el electrodo está adecuadamente colocado, la actividad es registrada desde 2 o más fibras musculares simultáneamente, pertenecientes a la misma unidad motora. En este caso, el intervalo de tiempo entre los potenciales de acción registrados depende de la existencia de diferencias en el tiempo de conducción a lo largo del nervio y de las fibras musculares, así como de la localización anatómica de las placas neuromusculares. Puede encontrarse una variación o diferencia temporal entre los 2 potenciales de acción en descargas consecutivas, llamada sacudida muscular o “jitter¨. Este es generado por diferencias en el tiempo de transmisión neuromuscular en las dos placas motoras involucradas. La sacudida puede ser expresada cuantitativamente como el valor medio de las diferencias consecutivas de 200 a 500 intervalos interpotenciales. Su valor normal oscila entre 5 y 50 µs (microsegundos), (microsegundos), en dependencia del músculo examinado y constituye una evaluación sensible de la transmisión neuromuscular.. Cuando existe inestabilidad en ésta o cuando hay planeuromuscular cas motoras inmaduras (como ocurre en la reinervación muscular), la sacudida se incrementa y pueden producirse bloqueos parciales

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o totales en la conducción. En pacientes con miopatía, la sacudida se observa ligeramente incrementada en un 15 % de los casos estudiados.  Puede  encontrarse marcadamente aumentada y con bloqueos frecuentes en los trastornos neurógenos. La EMG de fibra aislada ofrece también un estimado de la densidad media de fibras musculares en las unidades motoras.

Macroelectromiografía La electromiografía convencional no informa acerca de las dimensiones de las unidades motoras, o sea, sobre la cantidad y tamaño de las fibras musculares que las constituyen. La macroelectromiografía es una técnica de creación relativamente reciente que permite suplir este déficit. Emplea un electrodo modificado para EMG de fibra aislada, con 2 superficies de registro, que posibilita la recogida y la promediación posterior de los potenciales obtenidos desde varias fibras musculares aisladas. De esta forma puede evaluarse la contribución global desde una unidad motora. La forma de estos ¨macropotenciales¨ de unidad motora varía con el número y tamaño de las fibras musculares, con la dispersión de las placas motoras y con el sitio de registro. Son de baja amplitud en las miopatías primarias, con apariencia algo más fraccionada que lo normal. Su amplitud y área aumentan cuando ha ocurrido reinervación. Ambos métodos han encontrado aplicación en el estudio de las enfermedades de la motoneurona y en las del músculo en general, aunque han sido más útiles para el diagnóstico de los trastornos de la unión neuromuscular.

EMG cuantitativo Aunque la EMG convencional puede ser satisfactoria para detectar anormalidades obvias, es también un método subjetivo y puede ser insuficiente para definir alteraciones menos evidentes o patrones mixtos. Es en estos casos ambiguos donde tiene utilidad la evaluación cuantitativa de los PUM, la cual permite además, realizar comparaciones con los resultados obtenidos en diferentes laboratorios. Para lograr esto, un sistema automatizado evalúa las características de un conjunto de PUM (procedentes idealmente de, al menos, 20 unidades motoras en cada músculo), considerando los parámetros habituales de duración, amplitud, polaridad, número de fases y área bajo la curva. curv a.

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Este análisis puede discriminar confiablemente patrones típicos miopáticos y neurógenos. Otro tipo de análisis automático es el que evalúa el espectro de frecuencia de la señal electromiográfica, aspecto interesante si se tiene en cuenta que a medida que se acorta la duración de los PUM, son mayores los componentes de alta frecuencia en el espectro. Así, Así, puede observarse un incremento en las frecuencias más altas en enfermos con miopatía y para las frecuencias más lentas en pacientes con lesiones neurógenas. Aunque las diferencias son apreciables en los casos típicos, esto no implica que la EMG cuantitativa pueda ser aplicada confiablemente en el electrodiagnóstico clínico asistencial en la actualidad.

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Capítulo 2

Estudios de conducción nerviosa El estudio de conducción nerviosa periférica constituye uno de los componentes principales de la evaluación electrofisiológica, y es una técnica muy útil para definir el diagnóstico, pronóstico, localización topográfica y evaluación del tratamiento de numerosas afecciones del aparato neuromuscular. Permite evaluar las funciones motoras y sensitivas periféricas, mediante el registro de una respuesta electrofisiológica evocada sobre un nervio o músculo mediante la aplicación de un estímulo eléctrico sobre el nervio correspondiente. Su utilidad como técnica electrodiagnóstica radica en que ayuda a identificar y localizar lesiones focales en nervios individuales; interviene en la diferenciación de las polineuropatías de las miopatías y de la enfermedad de la motoneurona; permite obtener evidencia objetiva de alteraciones en la unidad motora en pacientes con sospecha de histeria, simulación o lesiones de la motoneurona superior o primera neurona motora. Asimismo, estos estudios ayudan a detectar las diversas alteraciones de la transmisión neuromuscular y a diferenciarlas entre sí. Pueden evidenciar trastornos subclínicos del sistema nervioso periférico, tanto focales (por ejemplo, el síndrome del túnel carpiano) como generalizadas (ejemplo, la enfermedad de CharcotMarie-Tooth Marie-T ooth de tipo I), así como detectar la presencia de anomalías anatómicas de los nervios periféricos, tales como la anastomosis de Martin-Gruber. Existen 3 tipos de estudios de conducción nerviosa (ECN): motora, sensitiva y mixta, cuya interpretación complementaria es imprescindible para caracterizar numerosas enfermedades neuromusculares.

Estudio de conducción nerviosa motora Se realiza estimulando un nervio periférico motor o mixto en un sitio proximal y otro distal de su trayecto y registrando en cada caso, la respuesta muscular evocada (potencial M) en un músculo inervado por dicho nervio (Fig. 5).

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Además, se calcula la velocidad de conducción nerviosa motora, restando la latencia distal de la latencia proximal proxi mal y dividiendo el resultado por la distancia (determinada mediante su medición en superficie) entre ambos puntos de estimulación (proximal (proxim al y distal) dentro del trayecto del nervio.

Fig. 5. Técnica empleada para la realización del estudio de conducción nerviosa periférica motora del nervio mediano. Se expresa, la fórmula para el cálculo de la velocidad de conducción motora (VCM).

Los valores de cada una de estas variables son comparados con los de una norma, o sea, con los resultados obtenidos en una población de sujetos sanos. Cuando los valores registrados en un paciente determinado difieren en más de 2,5 desviaciones típicas de los consiconsiderados como normales, son interpretados como patológicos, y a partir de estos resultados se puede inferir el estado de las vainas de mielina y de los axones del nervio periférico estudiado (Fig. 6).

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Fig. 6. Potencial de acción muscular compuesto (M) y potencial de acción nervioso ne rvioso sensitivo (S), registrados por la estimulación de nervios periféricos. Características básicas a considerar en su interpretación.

Como podemos observar, observar, el estudio de conducción nervios nerviosaa motora (ECNM) evalúa de manera indirecta el sistema nervioso periférico, debido a que su objetivo no es el potencial de acción del nervio motor, sino el potencial de acción muscular compuesto (PAMC). La ventaja de este enfoque es el efecto de magnificación, es decir, el hecho de que la actividad de un único axón motor da lugar al inicio casi simultáneo de impulsos en muchas fibras musculares individuales (hasta varios cientos), cuyo número depende del cociente de inervación del músculo estudiado. Las magnitudes de los PAMC resultantes son lo suficientemente grandes como para ser determinadas en milivoltios.

Estudio de conducción nerviosa sensitiva Se realiza estimulando un nervio periférico sensitivo o mixto en un sitio dado y registrando el potencial de acción nervioso propagado hacia otro sitio del mismo nervio, también llamado potencial S (Fig. 7). Existen 2 métodos de estimulación y registro: el ortodró-mico, que estimula en un sitio distal y registra el potencial nervioso en un sitio alejado proximalmente y el antidrómico, que lo hace a la inversa. Ambos dan resultados similares y se emplea uno u otro según la preferencia del examinador. examinador. Al estudiar la conducción sensitiva se analizan los mismos parámetros del ECNM, pero aplicados al potencial de acción nervioso S: su latencia, duración, número de fases, amplitud y área bajo la curva (Fig. 6). Se calcula, además, la velocidad de conducción sensitiva (VCS) entre los sitios de estimulación y registro. La latencia, la duración durac ión

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y la velocidad de conducción permiten conocer el estado de las vainas de mielina, mientras que la amplitud y el área bajo la curva, que dependen del número de fibras que conducen el impulso nervioso, constituyen un indicador sensible del estado de los axones.

Fig. 7. Técnica de registro comúnmente utilizada utiliza da en el estudio de conducción nerviosa sensitiva del nervio mediano.

A diferencia del ECNM, el estudio de conducción nerviosa sensitiva (ECNS) realiza una evaluación directa de los axones sensitivos. Su objetivo es la determinación del potencial de acción nervioso sensitivo (PANS). La ventaja de esto resulta obvia: si es posible descartar los factores técnicos, la observación de una alteración en el ECNS sugiere la existencia de una lesión en los axones evaluados o en sus cuerpos neuronales, neuronales, localizados en los ganglios de las raíces posteriores. Esta técnica tiene como inconveniente el hecho de que las amplitudes de los PANS son muy pequeñas y se registran en microvoltios. Por esta razón requieren el uso de amplificaciones mayores, lo cual se acompaña de diversos problemas fisiológicos y técnicos, que dificultan la realización del procedimiento. Por ejemplo, los PAN PANS S están más influenciados que los potenciales determinados en el ECNM por factores físicos como la temperatura; a menudo tienen una amplitud baja o no son detectables debido a factores fisiológicos (edad), a razones técnicas (edema en la extremidad) o a lesiones nerviosas cutáneas coincidentes (laceraciones cutáneas menores). Finalmente, el ECNS no evalúa los segmentos más distales de los nervios sensitivos, las

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fibras C que transmiten la información táctil, térmica y dolorosa, ni tampoco los receptores sensitivos, a pesar de que las alteraciones pueden comenzar en estas zonas o estar restringidas a estas. A pesar de sus limitaciones, este estudio se ha convertido en una parte indispensable de la evaluación electrofisiológica debido a 3 ra razo zones nes principales: en primer lugar, lugar, puede ser el único estudio de conducción patológico, ya que algunas lesiones del sistema nervioso periférico afectan únicamente a los axones sensitivos (por ejemplo, la neuropatía digital o la polineuropatía sensitiva pura); en segundo lugar, los axones sensitivos suelen ser más vulnerables que los axones motores, a los procesos fisiopatológicos que afectan a los nervios mixtos; por tanto, las latencias de los PANS aparecen afectadas en una fase más temprana y después con mayor intensidad, en comparación con las latencias de los PAMC en el caso de las lesiones desmielinizantes que dan lugar a un retraso focal de la conducción (como por ejemplo, en el síndrome del túnel carpiano); se observa además una disminución relativamente mayor de las amplitudes de los PANS PANS con respecto a las amplitudes de los PAMC, PAMC, para un determinado grado de pérdida axonal incompleta; tercero, el estudio de conducción nerviosa sensitiva resulta muy útil para la localización de las lesiones proximales con pérdida axonal de gravedad moderada, localizada en raíces o plexos, ya que el ECNS no se afecta en lesiones de las fibras nerviosas situadas en el conducto raquídeo, proximales a los ganglios de las raíces dorsales, como en las mielopatías y radiculopatías, mientras que los potenciales tienen una amplitud baja o no son detectables en las lesiones localizadas en los ganglios de las raíces dorsales o distales a éstos (po (porr ejemplo, en las plexopatías). plexopatías). Así, junto con la presencia de potenciales de fibrilación paraespinales, el ECNS es clave para diferenciar las lesiones localizadas en el intei nterior del conducto raquídeo de las afecciones de plexos.

Estudio de conducción nerviosa mixta En este tipo de estudio se evalúan de manera simultánea los componentes motor y sensitivo de los nervios mixtos; es una evaluación directa similar al estudio de conducción nerviosa sensitiva. Su objetivo es la determinación de los potenciales de acción nerviosos mixtos (PANM) (PANM) sumados, que se registran en microvoltios y representan la activación simultánea de los axones sensitivos y motores.

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Su s am plitudes son característicame característicamente nte mayores que las de los PANS PANS registrados en el mismo segmento del nervio. El estudio de conducción nerviosa mixta se realiza mediante la estimulación de la parte distal de un nervio mixto con registro en alguna localización más proximal del mismo (Fig. 8). Es muy útil en la evaluación de los nervios localizados en las zonas más distales de los miembros. El más conocido de estos estudios es la conducción nerviosa palmar del nervio mediano, que presenta una gran sensibilidad para la detección del síndrome del túnel carpiano.

Fig. 8. Técnica empleada en el estudio de conducción nerviosa mixta, correspondiente a la estimulación palmar del nervio mediano, comúnmente empleada para el diagnóstico del síndrome del túnel del carpo.

Interpretación de los resultados Para extraer el máximo de información del estudio de conducción nerviosa, es necesario considerar todos sus componentes y determinar su relación con las características fisiológicas del nervio que se evalúa. A continuación se exponen estos componentes más detalladamente.

Amplitud Es la altura de la respuesta evocada expresada en milivoltios o microvoltios. Se determina desde la línea de base hasta el valor negativo máximo (Fig. 6). Las amplitudes son mediciones semicuantitativas del número de axones que conducen los impulsos desde el punto de

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estimulación hasta el de registro. También También expresan la acción de otros factores como son: las velocidades de conducción relativas a lo largo de axones, la distancia existente entre los electrodos de impulsos. registro y loslos tipos de fibras, nerviosas o musculares, que generan los Por otra parte, la amplitud de los PAMC indica la eficiencia de la transmisión neuromuscular, el número de fibras que constituyen el músculo estudiado y que pueden generar potenciales de acción. Las amplitudes representan el componente más importante del ECN cuando se consideran de manera conjunta los diferentes tipos de trastornos neuromusculares, pues constituyen el parámetro que aporta más información. Cuando se trata de lesiones neurógenas, las amplitudes son el único componente que tiene una relación directa con los síntomas clínicos (la debilidad muscular muscul ar y los trastornos sensitivos, que son expresión de daño en las fibras nerviosas de mayor diámetro).

Duración Es el intervalo de tiempo durante el cual tiene lugar la respuesta evocada (desde su inicio hasta que finaliza), expresado en milisegundos. Algunos Algunos autores llaman a esta, duración total y miden además, la duración de la fase negativa solamente, o sea, desde que se inicia el potencial hasta que atraviesa por primera vez la línea de base. La duración puede reflejar diferencias existentes entre las velocidades de conducción de los impulsos que recorren los varios tipos de axones entre los puntos de estimulación y de registro. La duración y la amplitud son parámetros muy relacionados entre sí: a medida que los impulsos se desincronizan, la duración se prolonga, la respuesta respuest a se dispersa y disminuye la amplitud. Es importante determinar si las respuestas son dispersas o no, sobre todo cuando su amplitud es baja, a que respuestas con amplitudes disminuidas pueden ser debido provocadas por procesos fisiopatológicos diferentes, como se verá más adelante.

Latencia Es también una medida temporal expresada en milisegundos. Es el intervalo de tiempo que existe entre el momento de la estimulación

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nerviosa y el inicio del potencial evocado o potencial de acción resultante. En el caso de los estudios de conducción nerviosa motora, se estudian dos latencias: la latencia “proximal” del potencial obtenido por la estimulación aplicada en un sitio relativamente más cercano al eje axial del cuerpo, y la latencia “distal” del potencial, generado por la estimulación de regiones más distantes en las extremidades. Las latencias se pueden determinar desde el momento de la estimulación nerviosa hasta el inicio del potencial (latencia al inicio) o hasta que éste alcanza su valor máximo (latencia máxima o al pico). Las latencias motoras reflejan el tiempo necesario no sólo para el paso de los impulsos a lo largo de los nervios motores, sino también para la transmisión neuromuscular y para el inicio de los potenciales de acción en las fibras musculares. Por el contrario, las latencias sensitivas reflejan de manera exclusiva el tiempo que necesitan los impulsos nerviosos para viajar entre los puntos de estimulación y los de registro.

Velocidad de conducción Al igual que la latencia, la velocidad de conducción es una medida medi da de la capacidad de transmisión del impulso nervioso. En el caso del estudio motor, la velocidad de conducción nerviosa motora se obtiene mediante la estimulación del nervio en dos puntos de su trayecto. Después de obtenidos los potenciales motores, se divide la distancia entre ambos puntos de estimulación (medida en la superficie), por la diferencia entre las latencias proximal y distal de los potenciales (Fig. 5). Para el estudio sensitivo, la velocidad de conducción se obtiene de forma similar, dividiendo la distancia entre los puntos de estimulación y de registro por la latencia del potencial S. Así, la velocidad de conducción se expresa como la distancia recorrida por unidad de tiempo en milisegundos. Al igual que la latencia, la velocidad de conducción nerviosa motora y sensitiva no aporta información acerca del número de axones que conducen los impulsos, excepto por el hecho de que para su determinación es necesaria la presencia de al menos algunos de estos. Aunque la velocidad de conducción constituye el componente del estudio de conducción nerviosa en el que es menos frecuente detectar

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alteraciones en la mayor parte de las enfermedades neuromusculares, es el parámetro que ha recibido más atención en el transcurso de los años, hasta el punto de que algunos clínicos identifican el ECN con el “estudio de la velocidad de conducción nerviosa”.

Área Es una variable que está en función de la amplitud de la respuesta evocada y se mide en milivolitios por milisegundos, en los nervios motores, y en microvoltios por milisegundos, en los nervios sensitivos. En comparación con la amplitud, refleja con mayor precisión el número de axones que son activados. No obstante, requiere el uso de un equipo más sofisticado técnicamente. Sus alteraciones se pueden presuponer cuando existen anomalías importantes en la amplitud sin modificaciones en la duración.

Aplicaciones clínicas Los nervios periféricos pueden afectarse por causas muy diversas: físicas, inmunoalérgicas, metabólicas, nutricionales, tóxicas, hereditarias, etc. En el caso de las lesiones traumáticas el nervio puede resultar elongado, contundido, atrapado o seccionado y los estudios electrofisiológicos pueden contribuir a identificar cuál o cuáles son los nervios lesionados, el nivel topográfico en el que se ha producido la lesión, así como sus características en cuanto al tipo y la intensidad del daño que ha ocurrido en las diferentes estructuras neurales. En las lesiones de otras etiologías interesa, además, el tipo de fibras afectadas, su extensión y nivel topográfico. Las investigaciones que responden a estas interrogantes son fundamentalmente los estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva. sensiti va. En los nervios en que se confirme algún compromiso, los estudios de conducción nerviosa deben realizarse a todo lo largo del mismo y por segmentos, para poder localizar con precisión el sitio exacto de la lesión. Las lesiones de los nervios periféricos se pueden clasificar según la extensión y severidad del daño que producen sobre los axones y sus vainas de mielina. Desde el punto de vista patológico hay 2 procesos fundamentales que caracterizan cualquier lesión nerviosa: la degeneración axonal y la desmielinización, cuya presencia combinada y en grados variables

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de intensidad y extensión, constituyen toda la gama de lesiones nerviosas posibles, las que en el caso de las traumáticas y compresivas han sido objeto obje to de diversas clasificaciones, como las de Seddon Seddon (1943) (1943),, Sunderland (1952), Wyke (1974) y Trueba (1981). La degeneración axonal de fibras motoras y sensitivas se caracteriza por una disminución de la amplitud del potencial de acción obtenido por estimulación nerviosa. En el caso de las fibras motoras se registran también alteraciones en el electromiograma, descritas en otro acápite del capítulo. Mientras permanezcan fibras nerviosas intactas, la conducción nerviosa se mantiene pero la amplitud de los potenciales y su área bajo la curva disminuyen en función del número de fibras que han dejado de conducir el impulso nervioso. En los casos en que la degeneración axonal se produce en las fibras de mayor diámetro, se observa una reducción de la velocidad de conducción motora y una prolongación de la latencia. La desmielinización se expresa electrofisiológicamente, por un enlentecimiento o bloqueo de la conducción nerviosa, con el consiguiente incremento de la dispersión temporal de los potenciales de acción nerviosos. Estas alteraciones se traducen en latencias y duraciones relativamente más prolongadas que cuando existe sólo daño axonal, potenciales polifásicos, amplitudes disminuidas y velocidad de conducción enlentecida. En casos de desmielinización severa, el bloqueo de conducción puede ser total y no se obtiene ningún potencial en respuesta a la estimulación del nervio. Es muy importante distinguir entre una lesión que solo produce un incremento en la dispersión temporal del potencial y otra que produce un bloqueo de la conducción. El incremento de la dispersión temporal se debe a una lesión mielínica parcial que ocasiona el retardo en la llegada al electrodo de registro de los impulsos nerviosos y se caracteriza por un aumento de la duración del potencial superior a un 30 % de su duración normal y una reducción de la amplitud y el área, inferior al 50 % de sus valores normales. Por otra parte, el bloqueo de conducción se debe a una lesión mielínica más intensa que impide el paso de los impulsos nerviosos por un número considerable de fibras y se caracteriza por una reducción en la amplitud y el área del potencial superiores al 50% de sus valores normales, con un incremento en la duración que no supera el 30 % de la normalidad.

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Todas estas alteraciones electrofisiológicas se presentan en grados variables según la intensidad de la lesión nerviosa. Por ejemplo, en el caso de las lesiones traumáticas de los nervios periféricos existe una escala de grados para describir su intensidad: – Cuando Cuando solo se produc producee un compromiso compromiso mielínic mielínico o ligero que que se traduce en una pérdida transitoria de la función del nervio, se considera que ha ocurrido una neuropraxia (Seddon), que se corresponde con una lesión de grado I  (Sunderland).   (Sunderland). En este caso, no se observan signos de denervación en el electromiograma, pero se constata un bloqueo de la conducción nerviosa a nivel del sitio de lesión, manteniéndose normal distalmente. – Cuando Cuando la lesión compro compromete mete los axones axones además además de la mielina, mielina, con grado variable de degeneración axonal parcial, se denomina axonotmesis (Seddon), que se corresponde con una lesión de grado II-III (Sunderland). Se observan fibrilaciones y potenciales positivos de denervación en el electromiograma, acompañados de retraso ret raso en la velocidad de conducción nerviosa al nivel de la lesión y disminución de la amplitud de los potenciales obtenidos distalmente a la misma. – Las lesiones lesiones más sseveras everas,, en las que se produce produce una una degene degeneración ración axonal total o discontinuidad nerviosa, se califican como neurotmesis  (Seddon) o lesión de grado IV-V , según Sunderland. En este caso los signos de denervación en el electromiograma son muy intensos y hay bloqueo total de la conducción nerviosa a lo largo del nervio afectado. En las neuropatías motoras multifocales, el diagnóstico descansa en el hallazgo de potenciales motores de amplitud y área, reducidas en más de 40 a 50 % cuando se estimula proximalmente en comparación con los obtenidos obteni dos por estimulación estimul ación distal. dista l. En la neuropatía neuropatía diabética predominan las lesiones axonomielínicas, sobre todo en fibras sensitivas. Uno de los primeros hallazgos es una reducción de la amplitud de los potenciales sensitivos. Por otra parte, en las neuropatías alcohólicas predomina la lesión mielínica, mielí nica, mientras que en las tóxicas, principalmente por metales pesados, el daño axonal es lo predominante. La neuropatía por plomo, por ejemplo, ocasiona una degeneración axonal que puede producir una EMG similar al de una enfermedad de la neurona motora.

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En resumen y de manera general, las lesiones de nervio periférico, a pesar de su gran diversidad, producen un número limitado de alteraciones electrofisiológicas:

1. Dilación de la conducción, que ocurre en procesos procesos caracterizados por desmielinización, desmielinización , con recuperación generalmente generalm ente más rápida y en los que se observan latencias y duraciones prolongadas con VCM y/o VCS enlentecidas. 2. Bloqueo de la conducción, caracterizado por una una disminución importante en la amplitud de la respuesta evocada por estimulación proximal con respecto a la distal, generalmente causado por desmielinización focal o segmentaria o por daño axonal en fase aguda. 3. Ausencia total o severa reducción de los potenciales, motores o sensitivos, resultado de degeneración walleriana por daño axonal marcado (si se excluye la presencia de factores artefactuales técnicos o fisiológicos propios del paciente). La recuperación en este último caso, cuando se produce, tiene lugar en un plazo de meses o años. Cada una de estas alteraciones puede ser focal o difusa en su distribución topográfica. El patrón de localización anatómica de las lesiones, el tipo de fibras motoras o sensitivas afectadas y la alteración electrofisiológica registrada, así como la presencia de determinados hallazgos en otros estudios como la EMG de aguja, permiten orientar el diagnóstico con una precisión precisi ón y objetividad mucho mayores que la que ofrece el examen clínico.

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Capítulo

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Otras técnicas neurofisiológicas Existen otras técnicas especiales para evaluar determinados dete rminados axones sensoriales y motores, las cuales constituyen variaciones del mismo principio de estimular un segmento del nervio y registrar la respuesta evocada en un músculo. Entre estas, se describirán las más empleadas, en primer lugar, las llamadas respuestas tardías (reflejo H, onda F), utilizadas en la exploración de los segmentos más proximales del aparato neuromuscular; el reflejo de parpadeo o ¨blink reflex¨, que se emplea para el estudio de las fibras del V y VII pares craneales, y de sus vías de relevo en el tronco encefálico y el test de estimulación repetitiva supramáxima, utilizado para la exploración de la unión neuromuscular.

Reflejo H y onda F Bajo la denominación general de respuestas tardías se incluyen aquellos potenciales que se registran con una latencia más prolongada que la respuesta motora directa (potencial M), obtenida habitualmente en un ECNM. Esto ocurre porque el impulso nervioso es transmitido desde el punto de estimulación del nervio en la periferia hasta la médula espinal, donde se genera una respuesta motora que viaja en un sentido inverso hacia el músculo, en el cual se produce otra respuesta M, que en este caso se denomina H o F, en dependencia de que se emplee una intensidad submáxima o supramáxima y del nervio examinado. La onda F y el reflejo H han demostrado su utilidad principalmente en la exploración de los segmentos más proximales del aparato neuromuscular, que están fuera del alcance de los estudios de conducción nerviosa periférica. La aplicación de estas técnicas puede aumentar sustancialmente el rendimiento diagnóstico de la evaluación electrofisiológica.

Reflejo H El reflejo H debe su denominación a Paul Hoffman quien, en 1918, describió una respuesta refleja en los músculos de la pantorrilla,

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provocada por la estimulación del nervio tibial posterior, que presentaba una latencia comparable a la del reflejo aquíleo. Es considerado como la expresión electrofisiológica del reflejo monosináptico de es-

tiramiento (reflejo miotático). Este es evocado por la estimulación submáxima de las fibras aferentes Ia de un nervio periférico e implica, además, la activación refleja y monosináptica de las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal y la conducción eferente a través de fibras motoras α.

Técnica de registro El reflejo H se puede obtener fácilmente mediante la estimulación eléctrica percutánea del nervio tibial posterior en la fosa poplítea. Se registra con electrodos de superficie, ubicados en el músculo sóleo (Fig. 9). El reflejo H en el antebrazo se obtiene habitualmente en el músculo palmar mayor; el nervio mediano se estimula por vía percutánea en la fosa cubital. Para la activación de las fibras sensitivas de diámetro grande se utilizan preferentemente pulsos de estímulo de duración larga (1 ms). La frecuencia de estimulación debe ser de 1 cada 3 s o menos, para permitir la recuperación completa del reflejo H tras un estímulo previo. Este reflejo se obtiene mientras el músculo permanece en reposo, aunque una ligera contracción voluntaria lo incrementa, debido a que provoca facilitación del conjunto neuronal motor. Esta contracción facilita la identificación del reflejo H en músculos en los que normalmente existe y también da lugar a su aparición en músculos en los que no se detecta habitualmente. Aunque el reflejo H puede obtenerse estimulando el nervio mediano, esto sólo se realiza en recién nacidos y durante el primer añ año o de vida, pues esta respuesta casi nunca se obtiene en extremidades superiores de los adultos. Por lo tanto, en éstos, su aplicación queda limil imitada a los músculos de la pantorrilla, para la exploración de las raíces S1 y S2. El límite superior de la latencia lat encia normal de los reflejos H del sóleo y del palmar mayor es de 35directamente y 21 ms, respectivamente. reflejo H está relacionada con la longitudLa dellatencia brazo odel la pierna, es decir, con la estatura y, en menor grado, con la edad, por lo que puede utilizarse una fórmula que permite calcular la latencia media esperada, teniendo en cuenta estos factores:

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Las latencias de los reflejos H se pueden estimar mejor cuando se

consideran estos parámetros. Se han obtenido los valores normales en lactantes y niños. En condiciones clínicas habituales y en congruencia con un criterio de 3 desviaciones típicas respecto a la media, se pueden aceptar como normales diferencias de 2 ms entre los dos miembros al registrar los reflejos en la pantorrilla, y de 1,5 ms en el antebrazo.

Fig. 9. Técnica de registro utilizada para obtener la onda F y el reflejo H en los músculos de la pantorrilla. La estimulación del nervio tibial en la fosa poplítea activa las fibras Ia con la descarga refleja resultante de los axones motores. El reflejo H aparece con niveles bajos de estimulación, con c on el cual las ondas M pueden no existir o presentar una amplitud inferior a la del reflejo H; este queda inhibido cuando se incrementa la intensidad del estímulo. En las situaciones situacione s de estimulación supramáxima aparecen respuestas F debido a la activación antidrómica de las neuronas motoras.

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Aplicaciones clínicas El reflejo H es una prueba con alta sensibilidad para el estudio de las polineuropatías ya que puede encontrarse alterada en casos con afectaciones leves. Para obtener normalmente el reflejo H debe estar conservada la conducción por los segmentos proximales de las fibras nerviosas, por lo que, cuando se presentan alteraciones, si los resultados de las pruebas distales son normales, queda confirmada la

existencia de un compromiso proximal. Por ejemplo, la ausencia de reflejo H es un hallazgo característico e inicial en la polineuropatía idiopática aguda o síndrome de Guillain Barré. También puede estar alterado en las plexopatías y en las radiculopatías. La respuesta H registrada en los músculos flexores del antebrazo puede ser anormal en los casos de lesión radicular C6-C7, mientras que la de la pantorrilla puede alterarse en las radiculopatías de S1 y S2. El reflejo H se afecta tanto en las lesiones de las raíces anteriores como posteriores; además, puede aparecer exagerado en pacientes con lesiones del sistema nervioso central que cursen con espasticidad, entre otros signos de lesión de primera neurona motora. Pueden tener utilidad clínica para documentar la presencia de disfunción del sistema motor central.

Onda F La onda F debe su denominación al hecho de que fue registrada inicialmente en los músculos pequeños del pie (¨foot¨ en inglés). Es un potencial motor que aparece tardíamente en relación con el potencial M, en respuesta a un estímulo supramáximo. Se plantea que tiene su origen en la despolarización directa de las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal a consecuencia del impulso antidrómico que alcanza al cono axónico a partir del sitio de estimulación. La latencia de la onda F es comparable con la del reflejo H, aunque a menudo se observa 1 a 2 ms más breve. Al contrario de lo que ocurre con el reflejo H, las ondas F son más prominentes en situaciones de estimulación de intensidad elevada o supramáxima. La latencia representa el parámetro de la onda F que se evalúa con mayor frecuencia. Está relacionada directamente con la estatura, la longitud del miembro y, en menor grado, con la edad. La precisión de los valores normales definidos mejora tras la consideración de estas variables.

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La latencia de la onda F, F, así como su velocidad de conducción, se han utilizado para estimar la conducción en porciones limitadas proximales de los nervios. La conversión de las latencias F en parámetros de conducción tiene la ventaja de que permite establecer comparaciones entre personas con longitud de brazo diferentes. Sin embargo, las velocidades de conducción de la onda F son menos precisas que los valores de la latencia, debido a que en su determinación se pueden introducir errores adicionales y debido también a que las latencias de la onda F se pueden normalizar fácilmente a una longitud

concreta del brazo o de la pierna. Aparte de las latencias, existen otros parámetros de la onda F que también pueden tener utilidad clínica. La diferencia entre las latencias latencia s mínima y máxima en una serie de ondas F (cronodispersión de F) es una medida del abanico de velocidades de conducción en los axones en los que se registran las ondas F. También También puede evaluarse su persistencia, que se refiere al porcentaje de respuestas F que son evocadas por una serie de estímulos.

Técnica de registro La onda F se registra de manera similar a las respuestas motoras directas, excepto por el hecho de que el cátodo de estimulación debe ubicarse proximal respecto al ánodo, con el propósito de evitar la posibilidad teórica de un bloqueo del mismo. Al contrario de lo que ocurre con el reflejo H, la onda F aparece potenciada por la estimulación de intensidad intensi dad elevada supramáxima, supramá xima, o sea, un 25 % por encima del valor máximo necesario para inducir una respuesta directa. La medición precisa de la latencia de la onda F requiere la observación de, al menos, 16 a 20 ondas F (20 estímulos), haciendo más énfasis en los valores medios que sobre los valores mínimos. Este mismo número de ondas F es suficiente para la determinación del porcentaje de respuestas en una serie de ondas F de las mismas características. El registro se realiza habitualmente cuando el mú músculo sculo permanece en relajación. Una contracción voluntaria, incluso leve, incrementa las ondas F. Aunque Aunque esto puede resultar clínicamente útil en ocasiones, altera algunos parámetros como la amplitud e incrementa la posibilidad de contaminación por reflejos H.

Aplicaciones clínicas La onda F representa un estímulo nervioso que ha llegado hasta el músculo, procedente de las motoneuronas, a través de los segmentos

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más proximales de las fibras nerviosas. Por lo tanto, el análisis de sus características temporales y espaciales puede brindar información acerca del estado de dichas porciones proximales motoras del aparato neuromuscular, incluyendo la raíz anterior y las fibras motoras del plexo, por lo que resulta de gran utilidad en el estudio de las radiculopatías,, las polirradicul radiculopatías polirradiculoneuritis oneuritis y las plexitis, particularmente particularmente la lumbar. La latencia prolongada de la onda F constituye una alteración notable en las polineuropatías, y puede aparecer incluso en situaciones en las que las características de la conducción nerviosa motora más

distal son normales. Se han observado ondas F prolongadas y prominentes en casos de desmielinización. Las ondas F han aportado evidencias de retraso proximal focal en pacientes con neuropatía. En pacientes con síndrome de Guillain-Barré se ha observado un retraso prominente en la conducción de la onda F, aun en casos en que la conducción nerviosa periférica distal se ha encontrado menos comprometida. Las alteraciones en la cronodispersión y en la persistencia se han observado entre el 25 y el 50 % de los pacientes, y a menudo han sido las únicas anormalidades encontradas. En las polineuropatías también puede estar prolongada la cronodispersión. Suele ser mayor en los nervios con lesión de tipo desmielinizante que en aquéllos con degeneración axonal, y también suele estar disminuida de manera relativa en los casos de bloqueo de la conducción. Las relaciones entre la latencia, la duración y la amplitud de la onda F están alteradas en los pacientes con trastornos motores de origen central. Estos datos indican que el análisis de la onda F podría ser útil para definir clínicamente diferentes patrones de alteraciones del sistema motor. Junto con el reflejo H, la aplicación razonada de la información referida a la onda F requiere el conocimiento de que estas respuestas se originan en la interfase entre el sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico. Los estudios de la onda F pueden aportar información fisiológica relativa a esta interfase.

Reflejo de parpadeo (¨blink reflex¨) En la práctica clínica ordinaria es relativamente frecuente el examen por simple inspección del reflejo corneal. Pueden explorarse las

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mismas vías nerviosas mediante estimulación eléctrica y desencadenamiento del reflejo de parpadeo, que consiste en la contracción del músculo orbicular de los párpados, por activación refleja de las motoneuronas correspondientes del nervio facial. Así, el “blink reflex” (BR), como es más comúnmente conocido, es la exploración electrofisiológica de un arco reflejo, el cual tiene como vía aferente al nervio supraorbitario (primera (primera rama del nervio trigémino) y como vía eferente las fibras del nervio facial que inervan el músculo orbicular de los párpados. Dentro del tronco encefálico las vías del reflejo conectan los núcleos sensitivos del trigémino (principal y espinal) con los núcleos motores del nervio facial. La existencia y normalidad de

estas conexiones permiten registrar las llamadas respuestas R1, R2 y R2’ (Fig. 10). El reflejo se obtiene estimulando por separado cada nervio supraorbitario en la frente sobre el punto medio de cada arco superciliar, con el cátodo de estimulación colocado sobre el agujero supraorbitario. La respuesta motora se registra simultáneamente en ambos músculos orbiculares de los párpados. De esta forma se obtiene en el músculo ipsilateral al nervio estimulado un primer potencial motor de dos o tres fases, que aparece con una latencia aproximada de 8 a 10 ms, denominado R1, seguido de otro potencial motor, en este caso polifásico, de larga duración, que se registra con una latencia late ncia aproximada de 30 ms en ambos músculos orbiculares, estas son las llamadas respuestas R2 en el lado estimulado y R2’ en el contralateral. Este mismo proceder se repite para el otro nervio supraorbitario, obteniéndose las correspondientes respuestas R1, R2 y R2’.   La respuesta R1, más estable y fácil de obtener en ensayos repetidos, es evocada sólo en el lado estimulado. Se considera la expresión de un reflejo disináptico pontino, idóneo para evaluar la conducción por el nervio trigémino y todo el recorrido del nervio facial desde su núcleo motor somático. La respuesta R2 es registrada bilateralmente después de estimulación unilateral y se supone relevada a través de una ruta más compleja que incluye no sólo el puente, sino también la médula oblongada lateral y las vías de comunicación entre ambos en el tronco encefálico. Su análisis es esencial para definir si, cuando hay alteraciones, es el arco aferente o eferente del reflejo el que está comprometido.

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Fig. 10. Respuestas obtenidas en el estudio de “blink reflex”, por estimulación de los nervios supraorbitario izquierdo (A) y derecho (B).

Si existe una lesión del nervio trigémino, se produce un aumento en la latencia de R1 y la R2 se encuentra disminuida en amplitud o enlentecida bilateralmente, al ser estimulado el lado afectado de la cara (retraso aferente). Con una lesión del nervio facial, la latencia de R1 también se prolonga, pero R2 es anormal sólo en el lado la do afectado, independientemente del lado de la estimulación (retraso eferente). De modo general se considera que R1 es afectado por lesiones que pueden estar situadas en el nervio trigémino, en el puente, o en el nervio facial. Por su parte, las anormalidades de R2 se corresponden con lesiones laterales de la médula oblongada, por lesiones hemisféricas hemisféri cas contralaterales, en la enfermedad de Parkinson, por medicamentos como el diazepam y, fisiológicamente, por el nivel de conciencia del sujeto en estudio. El “blink reflex” es un medio útil para el estudio de la neuralgia esencial del trigémino, donde suele ser normal, a diferencia de lo que ocurre cuando existen lesiones estructurales compresivas del nervio. Se emplea, sobre todo, en la evaluación de las lesiones del nervio facial, en particular, en el pronóstico de la parálisis facial periférica (sobre todo con la realización de estudios evolutivos), en el síndrome

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de Guillain Barré y en otras neuropatías (para descartar o confirmar compromiso del facial), en el diagnóstico del neurinoma del acústico, en lesiones pontinas y en el síndrome de la médula oblongada lateral. También se ha empleado con muy buenos resultados para monitorear la función del nervio facial durante intervenciones quirúrgicas del ángulo pontocerebeloso, pontocerebel oso, en especia especiall durante la exéresis de neurinomas del VIII par craneal, con el fin de preservar el facial de alguna lesión durante el acto operatorio.

Estimulación nerviosa repetitiva La estimulación nerviosa repetitiva (ENR), también conocida como test de miastenia, es una variante del estudio de conducción nerviosa periférica motora. Se realiza mediante la aplicación de diez estímulos supramáximos sucesivos sobre un nervio, con frecuencia baja (2 a 3

Hz, ENR lenta) o alta (50 Hz, ENR rápida), registrando la secuencia de potenciales M que se produce en los músculos correspondientes. Los más utilizados son el abductor del V dedo y del pulgar en la mano, para la exploración de la musculatura distal, y el trapecio y el frontal, para la evaluación de las regiones proximales. La amplitud de los potenciales M registrados es el parámetro más significativo en la interpretación de esta prueba. Si la transmisión sináptica en la placa motora es normal, las 10 respuestas motoras sucesivas se presentarán con amplitud similar. simila r. En los trastornos postsinápticos de la transmisión neuromuscular, como la miastenia gravis, se observa una reducción de la amplitud del cuarto potencial en más de un 10 % con c on respecto a la observada en el primero. Se puede aumentar la sensibilidad de la prueba calentando la extremidad o fatigando el músculo con un minuto de ejercicio isométrico. Si entonces se repite la ENR lenta, la máxima reducción deberá aparecer en el cuarto potencial. Esta reducción será más prominente después de transcurridos entre 45 s y 2 min después del ejercicio de fatiga. En los trastornos presinápticos, como el síndrome miasténico de Lambert-Eaton o el botulismo, que cursan con facilitación o aumento de la amplitud del potencial motor, la ENR lenta puede mostrar resultados variables o dudosos; sin embargo, la aplicación de ENR rápida

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producirá una notable facilitación, hasta del 1000 %. Otra forma, más cómoda y menos dolorosa para el paciente, de demostrar la facilitación consiste en aplicar un solo estímulo supramáximo antes y 10 s después del ejercicio; el PAMC aumentará 10 veces o incluso más. En el botulismo hay un defecto presináptico similar. En estos casos la aplicación de estímulos con alta frecuencia (30 a 50 Hz) producirá una facilitación ligera, del orden de 75 a 150 %, no tan amplia como en el síndrome de Lambert-Eaton, en el cual puede ser superior a 200 %.

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Capítulo 4

Potenciales evocados multimodales El cambio de la actividad eléctrica en un conjunto neuronal del sistema nervioso, que ocurre en respuesta a un estímulo externo, se denomina “potencial evocado”. Por lo tanto, un potencial evocado (PE) no es más que la manifestación eléctrica de la recepción y la respuesta a un estímulo por parte del sistema nervioso. Puede generarse en cualquier parte de éste, ya sea central o periférico, en vías sensitivas o motoras. Aunque las respuestas eléctricas evocadas fueron descritas como hallazgo experimental en animales por Richard Caton en 1875, los

primeros estudios en seres humanos con enfermedades neurológicas datan de 1950. El desarrollo de la electrónica y la computación a partir de los años 70 del siglo pasado permitió generalizar su uso en la práctica médica. Tres modalidades de potenciales evocados se han convertido en pruebas diagnósticas seguras y con resultados reproducibles, estas son: el potencial evocado visual a la inversión de patrón (PEV), el potencial evocado auditivo de tallo cerebral (PEATC) (PEATC) y los potenciales evocados somatosensoriales de corta latencia (PESS). Estos han demostrado proveer una medición objetiva del funcionamiento funcionamient o de los sistemas sensoriales relacionados relacio nados y sus tractos, con gran utilidad diagnóstica en una amplia variedad de enfermedades neurológicas. Los potenciales evocados se caracterizan por presentar amplitudes muy pequeñas, entre 0,1 y 20 µV, por lo que no son s on visibles visibl es en el registro de la actividad eléctrica cerebral en reposo o electroencefalograma (EEG), en el cual se observan el ritmo alfa o las ondas lentas del sueño u otras actividades, cuyas amplitudes pueden oscilar entre 20 y 400 µV. Esto impide la detección visual de las respuestas evocadas, inmersas en la actividad encefálica de base.

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La separación de los potenciales evocados del resto de esta actividad solo fue posible por el desarrollo de métodos de promediación, que consisten en el cálculo de los promedios de los valores obtenidos en intervalos sucesivos de actividad eléctrica de origen nervioso. Se basan en el principio de que la actividad eléctrica generada en respuesta a un estímulo siempre ocurre en el mismo intervalo de tiempo después se este, mientras que el resto de las actividades presentes, como son aleatorias, de amplitud variable y no están relacionadas en su aparición con la presencia del estímulo, se cancelarán entre sí al ser promediadas sucesivamente. Las computadoras pueden ser utilizadas como promediadoras de señales, para extraer el potencial evocado del resto de la actividad de base aleatoria en el tiempo. Los estímulos son dados de forma repetitiva y la computadora promedia los nuevos datos adquiridos, sincronizadamente con la aplicación de cada estímulo. El resultado promediado de los estímulos previos queda almacenado en su memoria. Este proceso continúa hasta que la respuesta evocada aparezca suficientemente diferenciada para su interpretación. Es necesario repetir al menos 2 veces la promediación para obtener una respuesta similar, reproducible o replicable que represente confiablemente las características de la respuesta evocada.

 En el registro de los potenciales evocados es de vital vit al importancia la calidad o “nitidez” de la señal obtenida, o sea, es imprescindible que exista una adecuada proporción entre la señal promediada y el ruido de fondo de la actividad de base del EEG, que idealmente, debe ser mínimo. Uno de los aspectos más importantes para garantizar esto (además de una cantidad suficiente de ensayos o promediaciones), es una adecuada preparación de la interfase electrodo-piel. En este tipo de registro se utilizan electrodos de superficie o de aguja subdérmicos, colocados en derivaciones ubicadas de forma general según el Sistema Internacional 10 a 20 para registro electroencefalográfico cuando son craneales, o en otros sitios específicos del tronco o las extremidades. Es conveniente asegurarse de que existan valores bajos de impedancia (resistencia), mediante la limpieza meticulosa del sitio de colocación de los mismos, el uso de pastas conductoras adecuadas y de electrodos de registro de buena calidad, con superficies altamente conductoras (de plata u oro). Es importante además que que el sistema sistema de estimulación estimulación con que q ue cue cuente nte el equipo sea capaz de gene generar rar estímulos est ímulos con caracter ca racterística ísticass óptimas óptimas para la obobtención de la respuesta evocada.

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Para el registro de los distintos tipos de potenciales evocados se utilizan dos electrodos, uno denominado “activo”, generalmente situado lo más cercano posible al sitio de generación de la actividad de interés y que es, en general y por convenio, el de polaridad negativa (–) y un electrodo de referencia que se coloca en un sitio no relacionado con la generación de la respuesta, que es denotado como positivo (+). Estas polaridades no son denominaciones arbitrarias sino que se corresponden con las entradas positivas y negativas del amplificador diferencial, parte fundamental del equipo, que permite la obtención de las señales que posteriormente se representarán en cada canal de registro. La señal registrada, promediada y almacenada, puede representarse como una secuencia de variaciones de valores de voltaje; o sea, queda reducida a una curva en un gráfico de tiempo contra valores de amplitud o voltaje, con características típicas y repetibles de ensayo a ensayo, de acuerdo con la modalidad sensorial estimulada y con las características del estímulo empleado. Pueden reconocerse en esta determinados “picos” u ondas positivas o negativas, que son denominados componentes cuando se asocian a determinado evento funcional o región anatómica. Además de cumplir con ciertas características típicas de morfología y distribución, presentan valores definidos de latencia (intervalo de tiempo entre la presentación del estímulo

y la aparición del componente) y de amplitud (magnitud o voltaje del mismo). Este último parámetro, por su gran variabilidad variabilida d entre sujetos, se ha considerado menos útil en el diagnóstico y el uso clínico de la mayoría de los potenciales evocados. Para la nomenclatura de los componentes de los potenciales evocados se utilizan diferentes acuerdos. Uno de estos consiste en designarlos por polaridad y orden secuencial de aparición, por ejemplo N1, P1, P2, P3. Se denominan convencionalmente N o negativos aquellos componentes representados por encima de la línea de base o isoeléctrica y P a los componentes positivos representados por deba jo de esta esta línea. Otra forma útil es colocar después de la polaridad del componente su valor medio de latencia normal, por ejemplo P100, N20 (positividad de aparición a los 100 ms o negatividad que se observa a los 20 ms, respectivamente). Los componentes también pueden denominarse con números romanos en orden secuencial, como en el caso de los picos I al VII del potencial evocado auditivo de tallo

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cerebral. Por último, existe una forma de designarlos en dependencia del sitio de obtención de la respuesta como en el caso del potencial de Erb (relacionado con el plexo braquial), denominado así por la colocación del electrodo activo en este sitio anatómico. a natómico. Los parámetros más utilizados en la caracterización y posterior interpretación de los potenciales evocados son la latencia, la amplitud, la morfología, la duración, así como los intervalos entre determinados componentes y las diferencias de un lado con respecto al otro. La latencia se puede medir desde el estímulo hasta el pico máximo del componente (latencia absoluta) o hasta la deflexión de inicio del mismo (latencia de inicio). Es una medida de la l a duración del tiempo de transmisión en una vía determinada, y de la velocidad de conducción en esta. En caso de conocer los generadores neuronales de la actividad evocada se puede precisar el tiempo de conducción entre 2 estructuras generadoras, generadoras, dado por la difer diferencia encia de latencia de sus sus 2 componentes. La amplitud refleja la magnitud de la respuesta evocada por el estímulo y, siempre que este sea adecuado, permite evaluar la población neuronal que responde al mismo. Como se planteó anteriormente, aunque es de mucha utilidad para realizar comparaciones en un mismo individuo, hay que ser muy cuidadosos en su uso interindividual debido a la gran variabilidad de este parámetro de un sujeto a otro. La duración y la morfología son considerados como indicadores poco objetivos, aunque en ocasiones pueden dar información valiosa