DR - Sc.nahida Srabović

 

Dr.sc.Nahida Srabović, doc.

 





Lipidi (grč. lipos masti) su velika skupina biomolekula koja učestvuje u izg zgrradnji bioloških me memb mbra rana na,, iz izvo vori ri su energije, imaju ulogu signalnih molekula i intr in tra ace celu lula larrni nih h gla lasn snik ika. a. Lip Lipidi idi vrše i  još neke važne funkcije kofaktora enzima, nosača elektrona, pigmenata koji absorbuju svjetlost, emulgirajućih agen ag ena asa i ho horm rmo ona na.. Lipidi su u vodi netopivi, odnosno dobro su topivi u n pajelim kao u -b ze he lopro olfa orrn mim , oregtaenr skim i ota sm saa ka hološto rofos rm meenta nn o,l (uni (u nive verz rzal alno no ot otap apal alo o za lipi lipide de). ).



U hemij emijsk skom om sm smiisl slu u pr pred edst sta avlja vljaju ju est ster ere e dugolančanih masn ma snih ih ki kise seli lin na i alk lkoh oho ola. la.

 

•   Lipi Lipidi di su kons konsti titu tuen enti ti

  memba membara rana na i regul regulira iraju ju njihovu permeabilnost. ćelijskih

• •

Štite unutarnje organe i daju oblik i glatkoću tijelu. Služe kao izvor liposolubilnih vitamina.

•

  holesterola Esenc Ese ncij ijal aln ne i formiranju masn masne e kise kiseli lin ne kori korisn sne e su u trans ransp por ortu tu lipoproteina. •   Fosfol Fosfolipi ipidi di u mitoho mitohondr ndrija ijama ma odgovo odgovorni rni su za transp transport ort

elektrona. •   Fosfolipidi preveniraju akumulaciju masti u jetri. •   Fosfolipidi

 u uklanjanju holesterola iz organizma učestvujućiučestvuju  u reverznom metabolizmu holesterola. •   Hole Holeste stero roll je ko kons nsti titu tuen entt me memb mbran rana a i prek prekur urso sor  r  žučnih kiselina, steroidnih hormona i vitamina D. •   Hole Holest ster erol ol je gl glav avni ni ster sterol ol u

viših živ ivo otinja   i čovjeka

prisutan u najvećoj mjeri u nervnom tkivu.

 

Na osnovu biološke funkcije lipidi se mogu podijeliti na : 





Rezervni lipidi- Glavni oblik uskladištene energije u organizmu

– Glavni strukturni elementi bioloških membrana Strukturni lipidi

Lipidi kao signalne molekule, kofaktori i pigmenti

 

Lipidi se prema hemijskom sastavu i strukturi dijele na  jednostavne, složene, izve izvede dene ne i mice micelo lozn zne e lipi lipide de.. 1.

2.

  JEDNOSTAVNI LIPIDI LIPIDI:: Ovi lipidi su esteri masnih kiselina i alkohola. U ovu klasu spadaju: voskovi, sterolni esteri i triacilgliceroli. SLOŽENI   LIPIDI: LIPIDI: Ovi lipidi su esteri masnih kiselina i alkohola sa dodatnom grupom kao što su fosfatna i ugljikohidratna grupa. Dijele se u tri podgrupe: Fosfolipidi, glicer gli cerofo ofosfo sfolip lipidi idi i sfingo sfingolip lipidi idi

  jednostavnih IZVED IZV EDEN ENII LIPI LI DI:: Ovlipida. i lipidSadrže i dobivgalijcueroslei ah dh roollie zo i PIDI složenih lkio .m U ovu klasu lipida spadaju steroidni hormoni, ketonska tijela, hidr hi drok okar arbo boni ni,, masn masne e ki kise seli line ne,, masn masnii alko alkoho holi li,, mono mono glic glicer erid idii i di digl glic icer erid idi. i. 4.   MICE MICELO LOZN ZNII LIPI LIPIDI DI:: Uključuje spojeve koji pokazuju 3.

osob os obin ine e li lipi pida da kao kao što su skva skvale leni ni,, terp terpen eni, i, karo karote teno noid idii itd. itd.

 

Lipidi

Jednostavni 1. Voskovi 2. Ster Sterol olni ni este esteri ri 3. Tri riac acil ilgl glic icer erol olii

Kompleksni

Fosfolipidi

Glicerofosfolipidi 1.Fosf 1.F osfati atidil dilhol holin in (PC) (PC) 2.Fosfatidil 2.Fosf atidiletano etanolamin lamin (PE) 3.Fosfatidilinozitol (PI)

1. 2. 3. Glikolipidi 1. Cerebrozidi 4. 2.Gangliozidi

Izvedeni Ma Massne kis isel elin ine e Steroli Di Diac acil ilgl glic icer erid idii Mo Mono noac acil ilgl glic icer erid idii

Sfingolipidi 1.Ceramidi 2.Sfingomijelini

 

Uključuju masti, ulja i voskove. 



Masti i ulja izgrađeni su od 3 masne kiseline od kojih je svaka estarski vezana na za glicerol glice rol (Triac (Triacilgli ilglicero ceroli) li)

Voskovi su esteri dugolančanih zasićenih masnih kiselina(C14-C36) i nezasićenih

masnih kiselina sa dugolančanim alkoholima (C16-C30).

 



Triacilgl riacilgliceroli(T iceroli(Triglicerid rigliceridi) i) su esteri glicerola i tri masne kiseline.



Nazivaju ih često i prirodnim mastima.



Uskladišteni su u adipocitima u životinja i čovjeka i u endospermi i kotiledonama u biljaka.



5%su do90% 25%triacilgliceroli. Sisari ili više tjelesne lipida sadrži od čega triacilglicero li. mase

 

Primjer triacilglicerola Triacilgliceroli koji sadrže iste masne kiseline na sve tri pozicije su jednostavni triacilgliceroli, a različite miješanii triacilgliceroli.

 

•Obzirom da triacilgliceroli nastaju kao esteri između hidroksilne grupe glicerola i polarne karboksilne grupe masnih kiselina, triacilgliceroli su hidrofobni i nepolarni i netopivi u vodi

•Većina •V ećina triacilglicerola prisutnih u prirodi ssu u mješani koji sadrže dvije

ili više različitih masnih kiselina.  



U većini eukariotskih ćelija traiacilgliceroli se akumuliraju u citosolu u obliku finih kapljica,

mikroskopske veličine čineći zasebnu fazu. 



U većine kičmenjaka triacilgliceroli se skladište u posebnim ćelijama adipocitima (masne ćelije). U evolucijskom smislu triacilgliceroli su najvažniji izvor energije jer su u potpunost potpunostii nepolarni pa se

skladište u anhidriranom obliku i ugljikovodonični lanci masnih kiselina su visoko reducirane strukture.

 

• Ma Masn sne e kis kiselin eline e

izgrađene su od ugljika, vodika i

kisika u omjeru 76%, 12.6% i 11.3%. • Masne

kiseline

su karboksilne kiseline sa ugljikovodoničnim lancem dužine 44-36 36 ug ugljljik ika. a.

• Masne kiseline mogu biti: •

Zasićene i Nezasićene.

Zasićene masne kiseline nemaju dvostrukih veza te su ugljikovodonični lanci u potpunosti nerazgranati.

• •

Nezasićene masne asne kise kiseli line ne sadrže  jednu ili više dvostrukih veza koje su obično u cis-položaju. Polinezasićene masne kiseline imaju 2  – 6 dvos dv ostr truk ukih ih veza veza..

 

U potpunosti nerazgranat i zasićen lanac bez dvostrukih veza.

 

17

18

15

16

13 14

11

12

9

10

8

3

5

7

6

4

1

COOH

2

Broj dvostrukih veza Dužina ugljičnog lanca (broj C atoma)

Pozicija dvostrukih veza 18:3

(

9, 12, 15)

Masne kiseline najčešće imaju nerazgranate lance sa parnim brojem (12 – 24) C atoma.

 

Imena masnih kiselina zasnovana na IUP IUPAC AC nomenklaturi: CH3-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1

ili CH3 (CH2)10 –COOH Dodekanoična kis kiselin elina a (Laurin (Laurinska ska))     

   

14:0 Tetradekanoična kiselina 16:0 Heksadekanoična kiselina 20:0 Eikosanoična kiselina 22:0 24:0

Dokosanoična kiselina Tetrakosanoičnakiselina

Nema dvo Nema dvost stru ruki kih h veza veza npr npr.. 18:0 18:0 Jedn Je dna a dvost dvostru ruka ka veza veza npr npr.. 18:1 18:1 Dvij Dv ije e dv dvo otruk truke e ve veze ze npr pr.. 18: 18:2 2 Tri d dv vostruke ve veze n np pr. 18 18:3

Okta Oktade dek kan anoi oična kiselina Okta Oktade dek kenoična kiselina Okta Oktade deka kadienoična kiselina Oktadekatrien trienoi oična kiselina.

 





Najčešće pozicije dvostrukih veza su: Δ9, Δ12, i Δ15. Dvostruke veze u polinezasićenim masnim

kiselinama odvojene su metilnom grupom: -CH=CH-CH=CH-CH2-CH=CH-CH=CH-CH2 

U većini nezasićenih masnih kiselina koje se pojavljuju u prirodi dvostruke veze su u Ciskonfiguarciji.

 





Fizikalna svojstva masnih kiselina određena su dužinom lanaca i stepenom zasićenosti ugljikovodoničnog lanca. Što je lanac duži i manje dvostrukih veza u to će biti niža topivost u vodi i viša tačka topljenja.

•

Adicija na dvostruku vezu sn sniž ižav avaa ta tačk čkuu to topl plje jen nja, ja, a produženje lanca pove po veća ćava va ta tačk čkuu topljenja tako je npr; 4:0 TT -7.9 C, 12:0 TT 44.2 C, 16:0 TT 62.7 C, 18:1 TT 10.5 C, 18:2 TT -5.0 C, 18:3 TT -11 C.

•

Trivi ivialna imena masnih kiselina izvedena su iz imena njih jihovih priro rod dnih izvora i to npr:



Laur La urin insk ska a (1 (12: 2:0) 0) Izol Izolir iran ana a iz sjem sjemen ena a La Laur urac acea eae e



Miristična (14:0) –sje sjeme me Myr Myrist istace aceae ae

 

Palmi almitinsk tinska a (16:0 (16:0)) – ulje ulje pa palm lme e Oleins Ole inska ka (18 (18:1) :1) –mas maslin linovo ovo ulj ulje. e.

 





Linolna, linoleinska i arahidonsk arahidonska a kiselina

Esencijalne masne kiseline učestvuju u sintezi prostaglandina, leukotriena, prostociklina, tromboksana.





Deficijencija esencijalnih masnih kiselina može rezultovati stanjima kao što su slab rast, podhranjenost, podhranje nost, inflamacije kože i loš imunitet. Najbolji izvori esencijalnih masnih kiselina su biljna ulja (kukuruzno i suncokretovo) i riblja ulja (ulje haringe).

 



Prisutne su u hran hranii u veoma malim

količinama. Snižavaju HDL nivo, ali povećavaju ukupan nivo holesterola. 

Povećavaju plazma koncentraciju lipoproteina.



Transmasne kiseline nastaju hidrogenacijom biljnih ulja.

 



Voskovi su esteri dugolančanih zasićenih masnih kiselina (C14-C36) i nezasićenih masnih kiselina sa dugolančanim alkoholima (C16-C30) .

 



Gorivo za neke mikroorganizme



Zaštita kože i kose.



Prevencija evaporacije vode iz biljaka



Zaštita od parazita



Primjena u industriji, farmaciji i kozmetici.

 

Lipidi su u vodi netopive ćelijske komponente raznovrsne strukture koji se mogu izolirati u organskim otapalima. Najjednostavniji lipidi su TAG. TAG sadrže tri masne kiseline esterificirane na tri hidroksilne grupe glicerola. Jednostavni TAG sadrže samo jedan tip masnih kiselina, a mješani masne kiseline. TAG su različite najvaž naj važnij nijii skla skladiš dištb tbeni eni lipidi prisutni u hrani. Većina masnih kiselina ima broj C atoma od 12 do 24. Masne kiseline mogu biti zasićene i dvije ili tri

nezasićene sa dvostrukim vezama u cis položaju

 



Model tečnog mozaika.

 



Prema modelu tečnog mozaika membranski lipidi raspoređeni su u bimolekularne ploče koje se nazivaju lipidni dvosloj.



Uloge lipdnog dvosloja: dobro je otapalo za integralne membranske proteine i barijera je permeabilnosti, odnosno nepropustljiva je za ione i polarne molekule izuzev vode.

 

•Proteini imaju ulogu u transportu kroz membranu •K ana nalsk lsk i proteini  proteini koji formiraju kanale za prolazak jona; •Proteini nosači ili  pr  proteins oteins k e pumpe • Integralni (transmembranski) membranski proteini uronjeni su duboko u lipidni dvosloj u kojima su učvršćeni hidrofobnim interakcijama preko svojih hidrofobnih domena.

• P eriferni membra membrans ns ki prot proteini eini su labavo, nekovalentnim interakcijama vezani za jednu stranu dvosloja koji mogu imati ulogu enzima (učestvuju u reakcijama na površini ćelije) kao i ulogu receptora (za prijem prij em vanćelijskih signala).

 

Membranski ugljikohidrati

Za mnoge proteinske molekule na spoljašnjoj strani ćelijske membrane vezani vezan i su ugljiko ugljikohidra hidratti (lipidne najčešće razgranati lanci-  oligosaharida). lanci- oligosaharida) . Uloga ovih ugljenih hidrata je u zaštiti ćelije od agresivnih fizičkih i hemijskih uticaja, zaštita od mikroorganizama, kao i uloga u vezivanju tj. slepljivanju ćelija jednu za drugu što se naziva – ćelijska adhezija. adhezija. Ćelijska adhezija je vrlo važna za normalno odvijanje svih procesa u organizmu.

 

Biološke membrane su tečne strukture  Molekule lipida i proteina drže se na okupu međusobnim nekovalentnim interakcijama. 



Lipidni dvosloj izgrađuju tri vrste lipida: fosfolipidi, glikolipidi i steroli.

Stvaranje strukture dvosloja

omogućava amfipatička priroda molekula membranskih lipida.

 

 Amfipatička

svojstva membranskih lipida važna su za njihovo fizičkohemijsko ponašanje.

Strukturu lipidnog dvosloja stabiliziraju nekovalentne interakcije i to:

Struktura koju stvaraju membranski fosfolipidi i glikolipidi su bimolekularne



ploče.

dijelova molekula u hidrofobnoj

Kada se nađu u vodenoj sredini polarne grupe ovih molekula okreću

elektrostatske

se prema vodenoj sredini, a neplarne

glikolipida sa molekulama vode

se okreću prema unutrašnjosti

koja okružuje membranu.

hidrofobne između neplarnih

unutrašnjosti membrane i



dvosloja. Neplarni



dijelovi orijentirani su tako

 jedni prema drugima čineći lipidni lipidni matriks membrane.

i vodikove veze

između polarnih grupa fosfolipida i

 



Ćelijska membrana obezbjeđuje komunikaciju ćelije sa njenom okolinom tj. obezbjeđuje razmjenu gasova, jona, molekula, vode, lipida. Pored toga učestvuje u unošenju i izbacivanj izbac ivanju u krupnih moleku molekula, la, i omogućava omogućava ćelij ćelijii prijem signala iz okoline



Postoji nekoliko transportnih mehanizama koji omogućavaju ćeliji da unese hranljive materije (nutrijente) i da izbaci (ekskretuje) produkte metabolizma, kao i regulaciju

koncentracije jona u ćeliji:  Pasivni transport  Aktivni transport  

Kotransport Transport citozom ili vezkilarni transport

 





Podrazumijeva pasivnu difuziju i za njeno obavljanje nije potrebna dodatna energija.

Difuzija je transport materija iz sredine sa većom u sredinu sa manjom koncentracijom (niz gradijent koncentracije) sve dok se



koncentracije ne izjednače. Ovim transportom molekuli molekuli će ulaziti u ćeliju sve dok se ne postigne ravnoteža (ekvilibrijum) u njihovim koncentracijama

kako u ćeliji tako i van nje.Brzina kojom će se difuzija obavljati zavisi od veličine molekula, ali većim dijelom od njihove rastvorljivosti u lipidima. 



Ukoliko se pasivan transport obavlja preko tzv. tzv. kanalskih proteina; ili uz pomoć specifičnog membranskog proteina proteina – nosača, ovakav vid pasivnog transporta zove se – olakšana difuzija.

Olakšanom difuzijom se vrši transport molekula koji nisu rastvorljivi u lipidima, kao što je glukoza, veliki broj jona i sl. Difuzija vode kroz membranu naziva se – osmoza.

 



je transport jona iz sredine sa nižom koncentracijom u sredinu sa višom koncentracijom (uz Aktivni transport

gradijent koncentracije). Ovakav transport zahtijeva prisustvo proteina – nosača ( pumpe)  pumpe) povezanog sa izvorom energije. 

Primjer ovakvog transporta je transport natrijumovih jona iz ćelije, a kalijumovih jona u ćeliju preko Na +-K+pumpe.

Rad ove pumpe zahtijeva velike količine 1/3 energetskih potreba animalne ćelije energije, otpada nagotovo rad ove pumpe.

 



 Natrij-kalij pumpa je pumpa je oblik primarnog aktivnog transporta iona

kroz ćelijsku membranu koji se, uz potrošnju energije, kreću iz sredine sa manjom u onu sa većom koncentracijom, pomoću molekula nosača. 

U ovom procesu se ioni natrija aktivno akt ivno ispumpavaju (izbacuju) iz

ćelije, a kalija upumpavaju u ćeliju, suprotno s uprotno koncentracionom gradijentu: natrija imakazalizira više van ATP-aza, ćelije nego unutra, k alija kalija obrnuto.Ovaj proces enzim kojia katalizira sljedeću hemijsku reakciju:  ATP  A TP + H2O + Na+u + K+iz ⇌  ADP + fosfat + Na+iz + K+u 

Proteini nosači djeluju kao pumpe i kao enzimi  A  ATP-aze TP-aze ((adenozin adenozin trifosfataze) jer katalizuju razlaganje ATP. ATP. Razlaganjem ATP-a na ADP i neorganski fosfat, kida se fosfoanhidridna veza koja je bogata energijom koja je neophodna za ovaj transport.

 



Natrij-kalij pumpa ima glavnu ulogu u stvaranju membranskog potencijala životinjskih ćelija.



Potencijal mirovanja ili membranski potencijal je električni



Kada se nadraže, potencijal mirovanja postaje akcioni potencijal, tj. nervni impuls, pri kome se obrće polariziranost membrane jer unutrašnja strana postaje pozitivno, a vanjska

napon između unutrašnje (negativno naelektrisana) i vanjske (pozitivno naelektrisana) strane nervne i mišićne ćelije u stanju mirovanja, odnosno prije nadraživanja.

negativno naelektrisana

 



Ovim tipom transporta se iz ćelije aktivnim transportom izbacuju joni ili molekuli, a zatim se oni vraćajuulazi u ćeliju olakšanom difuzijom, pri čemu zajedno sa njima i neka druga molekula koja inače sama ne bi mogla ući u ćeliju.



Primjer za to je vodikov jon koji se aktivnim transportom tzv.

protonskom pumpom izbacuje iz ćelije, a zatim se kroz membranski protein vraća uprolazak ćeliju, amolekulu pri tome saharoze. je istovremeno kroz isti protein omogućen

 



Ćelija je sposobna da iz svoje okoline preuzme molekule, kao i krupnije čestice koje ne mogu da se transportuju ni pasivno ni aktivno. Ovakve čestice ćelija unosi iz vanćelijskog prostora tako što se čestica obuhvati posebnim produžecima citoplazme koji nastaju od ćelijske membrane, a nazivaju  pseudos  podia = stopala). = lažna;



se – pseudopodije (grč.

Kada je čestica potpuno okružena pseudopodijama, uvlači se u ćeliju i odvaja od ćelijske membrane, ovaj proces se naziva – Pored čvrstih čestica, na ovaj način se mogu unijeti i fagocitoza. Pored . Proces – pinocitoza tečne materije, taj proces se zove – imenom fagocitoze i pinocitoze zajedničkim se nazivaju

endocitoza.

 



Ćelija je sposobna da mnoge supstance koje se nalaze u njenoj unutrašnjosti izbaci u vanćelijsku sredinu. Taj transport koji se odvija u suprotnom smeru od endocitoze naziva se –  egzocitoza.



Tzv.. sekretorna vezikula, u kojoj Tzv kojo j su supstance namijenjene

za vanćelijsku sredinu, spaja se sa ćelijskom membranom, a njen sadržaj se izbacuje van ćelije.

 



Najzastupljeniji lipidi u biomembranama su fosfolipidi.



U molekuli fosfolipida polarna grupa (polarna (polarna glava)) fosfodiestarskom vezom je vezana na glava nepolarni dio molekule (nepolarni (nepolarni rep). rep).



Važna skupina fosfolipida su glicerofosfolipidi.



Kičmu molekule glicerofosfolipid glicerofosfolipidaa čini glicerol na koji su estarski vezane dvije molekule masnih kiselina i to na C1 i C2 glicerola.



Na C 3 atomu glicerola u glicerofosfolipidu vezana je visoko polarna ili nabijena molekula.

 

Struturu glicerofosfolipida možemo posmatrati kao derivate fosfatidne kiseline (diacilglicerol-3-fosfat)

 

Tip masnih kiselina povezanih za L-glicerol-3-fosfat specifičan je za

različite organizme, različita tkiva istog organizma ili različite glicerofosfolipide i istoj ćeliji li tkivu.

 

Glicerofosfolipidi imenuju se prema grupi polarne glave uz prefiks FOSFATIDIL FOSFATIDIL.. Fosfatidi Fosfatidilholin lholin  – Lecitin Fosfatidiletanolamin Fosfatidi letanolamin

Fosfatidilserin Fosfatidi lserin

 

Cefalin

 

Komponente plućnog

Dipalmitoilfosfatidilholin Dipalmitoilfosfatidilhol in - Glavna

komponenta plućnog surfakatna

surfakanta: Dipalmitoilfosfatidilholin, fosfatidilglicerol, apoproteini i holesterol. Ove komponente normalno doprinose smanjenju

površinske napetosti unutar alveola sprečavajući njihov kolaps.

Kod novorođenačadi i nedonoščadi zbog nezrelosti enzimskog sistema ili i li njegove inaktivacije djelovanjem proteolitičkih enzima plazme može nastati akutno oboljenje pluća RDS.

RDS nastaje kao direktna posljedica nedostatka plućnog surfakanta a karakteriše ga progresivni kolaps plućnih alveola i klinička slika respiratornog distresa.  



Prije poroda moguće je predvidjeti pulmonarnu nezrelost in utero.



Pored niza prenatalnih

testova i praćenja

saturacije kisikom ,

određivanje odnosa koncentracije fosfatidilholina fosfatidilho lina i sfingomijelina u

amniotskoj tečnosti može biti od koristi u identifikaciji predispozicije za RSD.

Poređenje fosfatidilholina sfingomijelina u amnitoskoji tečnosti. Koncentracija fosfatidilholi Koncentracija fosfatidilholina na raste nakon 35. sedmice gestacije

upućujući na zrelost pluća.

 





Sadrži mio-inozitol kao polarnu glavu.

Fosfatidilinozitol i njegovu derivati imaju važnu ulogu u uspostavljanju uređene strukture ćelije i u regualciji metabolizma.



Fosfatidilinozitol-4,5-bisfosfat lociran je sa citosolne strane plazma mmembrane



Predstavlja mjesto vezivanja za neke citoskeletne Predstavlja proteine kao i za neke rastvorljive proteine koji su ukljuleni u proces fuzije membrana tokom egzocitoze.



Fosfatidilinozitol-4,5-bisfosfat je ključna molekula u transdukciji vanjskih signala:  Vezanjem hormona za specifični receptor smješten s vanjske strane membrane, preko G proteina aktivira se u mebrani locirana fosfolipaza C. Ovaj enzim cijepa fosfatidilinozitol-4,5bisfosfat na inozitol-1,4,5-trifosfat i diacilglicerol, koji imaju funkciju drugih glasnika pri djelovanju hormona.

 



Neka tkiva i jednoćelijski organizmi bogatiživotinjska su eterskim fosfolipidima.



Eterski fosfolipidi na C1 glicerola imaju vezanu enoletersku grupu i nazivaju se plazmalogeni.



Srčano tkivo bogato je eterskim fosfolipidima. Čine 50% srčanih fosfolipida i čak 10% fosfolipida mozga i mišića.





Faktor aktivacije Platelet Activating Factor)trombocita je holinski (PAF plazmalogen. PAF je snažan

medijator hipersenzitivnosti, akutnih inflamatornih reakcija i anafilaktičkog šoka.

 



Sfingomijelinii su sfingolipidi. Sfingomijelin

Jedini su sfingolipidi koji sadrže fosftatnu grupu.  Složeni su lipid kod kojih je primarna – OH grupa



na C1 sfingozina u ceramidnom dijelu molekule esterski vezan fosfoholin ili fosfoetanolamin fosfoetanolamin.. 

Ceramidni dio molekule je nepolaran

 



Polarnu glavu molekule čine fosfoholin i fosfoetanolamin.

 

Sfingomijelini su po trodimenzionalnoj strukturi i

svojstvima slični fosfatidilholinima.

 



Sfingomijelini su prisutni u plazma membranama

životinjskih ćelija. 

Glavni su strukturni lipidi u membranama nervnih

ćelija. 

Posebno su zastupljeni u mijelinu, membranskoj ovojnici koja obavija i izolira aksone nekih neurona.



Masne kiseline prisutne u sfingomijelinima su

najčešće zasićene palmitinska, stearinska, lignocerinska i nezasićena nervonska kiselina. 

Sfingomijelini koji izgrađuju mijelinsku ovojnicu i sadrže masne kiseline dugih lanaca lignocerinsku

nervonsku), dok sfingomijelini mozga sadrže u lavnom lavnom steari stearinsk nsku u kiseli kiselinu. nu.

 



su sfingolipide.

Nepolarni

dio molekule izgrađen je od dugolančanog nezasićenog

dihidroksilnog aminoalkohola sfingozina (4-sfingenin) i dugolančane masne kiseline koja je amidno vezana na  –NH2 (amino) skupinu na C2 sfingozina. Nastali spoj nastao vezivanjem masne kiseline na sfingozin naziva se ceramidi Glikosfingolipidi koji u ceramidnom dijelu imaju vezan monosaharid nazivaju se cerebrozidi. Glikosfingolipidi koji u ceramidnom dijelu imaju vezan oligosaharid nazivaju se globozidi globozidi..

 



Gangliozidi su najsloženiji glikosfingolipidi.



Na ceramidni dio molekule imaju glikozidno

vezanu oligosaharidnu skupinu koja sadrži jednu ili(Neu5 više molekula N-acetilneuraminske kiseline Ac) koja se naziva još i sialinskom kiselinom. kiselinom.

Neu5Ac (sialinska kiselina)

 



Do danas je okarakterisano oko 15 gangliozida.



U najvećoj mjeri nađeni su u CNS-u, posebno u sivoj materiji.



Vrsta i količina gangliozida u plazma mebrani mijenja se tokom embrionalnog razvoja.



Stvaranje tumora inducira sintezu gangliozida.

 

Simptomi ovih

oboljenja su često: Mentalna retardacija  Paraliza  Deformacija skeleta 

Ceramid triheksozid

Slijepoća  Uvećanje jetre 

glukocerebrozid



Prerana Preran a smrt smr t

 







Steroli su derivati ciklopentanoperhidropenantrena.

Prisitni su u mebranama većine eukariotskih ćelija. Glavni sterol u životinjsko tkivu je holesterol.

Ciklopentanoperhidropenantren

Holesterol  



Holesterol je izvedeni i najšire rasprostranjen sterol ulipid životinja i čovjeka.  Esencijalna je komponenta bioloških membrana. 

Prekursor je vitamina D, žučnih kiselina i steroidnih hormona.



Žučne kiseline esencijalne su za digestiju masti i liposolubilnih vitamina.

Najvećim dijelom sintetizira sintetizira se u jetri.  Povećanje unosa holesterola povećava i njegovu sintezu u organizmu što dovodi do koronarnih srčanih oboljenja. 

 



Holesterol se apsorbuje u

enterocitima (to je ključna tačka metabolizma sterola)

Struktura holesterola

(ciklopentanoperhidropenantren)

 



1. korak

– sinteza mevalonata

Najznačajniji korak i regulatorna tačka sinteze holesterola je redukcija HMG-CoA u mevalonat. Reakciju katalizira HMG-CoA reduktaza enzim ugrađen u membranu EPR. Redukcione ekvivalnete za ovu reakciju daju 2 molekule m olekule NADPH.

 



2. korak Prevođenje mevalonata u dvije aktivirane izoprenske jedinice 

Tri fosfatn fosfatne e grupe gru pe sa ATP-a ATP-a prenose se na mevalonat



Dekarboksilacojom mevalonata uvodi se dvostruka veza. Nastaje izopentil pirofosfat koji je prvi od dva aktivirana izoprena.





Njegovom izomerizacijom nastaje

dimetilalil pirofosfat.  



3. korak kondenzacija izoprenskih jedinica u skvalen

 



4. korak prevođenje steroidno jezgro

skvalena u

 



Holesterol se najvećim dijelom sintetiše u jetri, ali značajne količine sintetišu se u crijevima,, gonadama, gonadama, kori nadbubrega nadbubrega.. crijevima



Holesterol nastao u jetri izlučuje se u obliku estera holesterola i holesterola u žuč i žučne kiseline, a dio se ugrađuje u hepatične hepatične ćelijske membrane.



Stvaranje estera holesterola katalizira ACAT

(što omogućava ugradnju hidrofobnih estera u VLDL i IDL putem kojih se vraća u jetru).  



U ljudskom organizmu holesterol,se ne može metabiliziratii do H2O i CO2. metabilizirat



Glavni put ekskrecije holesterola je putem

žuči u obliku žučnih kiselina.

 



Porijeklo holesterola u organizmu je  



endogeno i egzogeno.

Većina ćelija raspolaže mogućnošću i sintetiše holesterol, a drugi njegov izvor je hrana kojom se

unosi.  Ustanovljeno je da oko 2/3 holesterola nastaje sintezom u organizmu (kod odrasle osobe oko 800-900 mg na dan), a svega 1/3 se unosi hranom. S obzirom na sposobnost organizma da ga stvara u velikim

količinama, dovoljno je da se hranom unese oko 150300 mg na dan. Djeci je potrebna proporcionalno veća količina, što je jasno kada se ima u vidu njegova