Developmental Dysplasia of the Hip_ Epidemiology and Pathogenesis - UpToDate

3/10/2017

Developmental dysplasia of the hip: Epidemiology and pathogenesis - UpToDate

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Displasia del desarrollo de la cadera: Epidemiología y patogénesis Autor: Scott B Rosenfeld, MD Editor de sección: William Phillips, MD Editor secundario: Mary M Torchia, MD

Todos los temas se actualizan a medida que se obtienen nuevas pruebas y se completa nuestro proceso de revisión por pares . Revisión de la literatura a través de: Sep 2017. | Este tema se actualizó por última vez: 02 de febrero de 2017. INTRODUCCIÓN - La displasia del desarrollo de la cadera (DDH) describe un espectro de condiciones relacionadas con el desarrollo de la cadera en lactantes y niños pequeños. Abarca el desarrollo anormal del acetábulo y el fémur proximal y la inestabilidad mecánica de la articulación de la cadera. Los recién nacidos suelen tener laxitud fisiológica de la cadera y la inmadurez del acetábulo durante las primeras semanas de vida. En la mayoría de los casos, la laxitud se resuelve, y el acetábulo se desarrolla normalmente. Con la evaluación de los factores de riesgo, el examen físico en serie de las caderas y el uso apropiado de imágenes, la mayoría de los niños con caderas patológicas pueden ser diagnosticados y tratados correctamente sin secuelas a largo plazo. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: Tratamiento y resultado" .) La DDH típica, que generalmente ocurre en bebés sanos de otra manera, será el foco de esta revisión del tema. La displasia de la cadera y la inestabilidad también ocurren en asociación con otras afecciones. La displasia de cadera neuromuscular ocurre cuando hay debilidad y / o espasticidad en algunos o todos los grupos de músculos de la cadera (por ejemplo, en la espina bífida o parálisis cerebral). El diagnóstico y el manejo de la displasia de cadera neuromuscular y teratológica difieren del diagnóstico y manejo de la displasia de cadera en niños sanos. La epidemiología y la patogénesis de DDH en niños de otra manera sanos serán repasadas aquí. Las características clínicas, el diagnóstico, el tratamiento y el resultado se discuten por separado. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: características clínicas y diagnóstico" y "Displasia de desarrollo de la cadera: tratamiento y resultado" ). TERMINOLOGÍA - La terminología de los problemas de desarrollo de la cadera ha cambiado con el tiempo. "Displasia de desarrollo de la cadera" (DDH) es el término preferido [ 1 ]. "De desarrollo" se prefiere a "congénito", ya que la condición no siempre está presente o identificable en el nacimiento y se desarrolla durante la primera infancia [ 2 , 3 ]. Se prefiere "displasia" a "dislocación" porque incluye un espectro más amplio de cambios en la forma y posición de la cabeza femoral y del acetábulo. La "dislocación congénita de cadera" es un término anticuado que fue utilizado en un momento en que la mayoría de los niños fueron diagnosticados después de que comenzaron a caminar y la dislocación se supuso que era congénita. Los términos específicos que describen la posición, la estabilidad y la forma de la cadera se definen a continuación: ● Dislocación: hay una pérdida completa de contacto entre la cabeza femoral y el acetábulo. ● Subluxación - La cabeza femoral está parcialmente fuera del acetábulo, pero permanece en contacto. https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-epidemiology-and-pathogenesis/print?source=searc… 1/11

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● Dislocable - La cabeza femoral está reducida (es decir, dentro del acetábulo) en reposo, pero puede dislocarse en otras posiciones o con maniobras de examen. Esta es una cadera con inestabilidad. ● Subluxatable / subluxable - La cabeza femoral se reduce en reposo, pero puede ser dislocado o subluxación con maniobras de examen parcialmente. Se trata de una cadera con ligera inestabilidad o laxitud. ● Reducible - La cadera se disloca en reposo, pero la cabeza femoral se puede colocar en el acetábulo con manipulación (generalmente flexión y abducción). ● Displasia - Anomalía de la forma de la articulación de la cadera (generalmente superficialidad del acetábulo, que involucra los márgenes superior y anterior). EPIDEMIOLOGÍA - Las estimaciones de la incidencia de DDH son bastante variables y dependen de los medios de detección, la edad del niño y los criterios diagnósticos. Se estima que dislocable caderas y caderas con displasia grave o persistente se producen en 3 a 5 por cada 1000 niños [ 4 , 5 ]. Históricamente, la incidencia de DDH con dislocación es de 1 a 2 por cada 1000 niños [ 6,7 ]. La inestabilidad leve de la cadera es más común en los recién nacidos, con una incidencia reportada de hasta el 40 por ciento [ 4 ]. Sin embargo, la inestabilidad leve y / o leve displasia en el período del recién nacido a menudo se resuelven sin tratamiento [4, 6 , 8 ]. Los lactantes con inestabilidad leve y / ola displasia leve en el período neonatal no debe incluirse en las estimaciones de incidencia. Su inclusión resulta en sobrestimación. En un estudio prospectivo, 9030 recién nacidos (18,060 caderas) fueron examinados rutinariamente para DDH por examen físico y ultrasonografía en uno a tres días de vida [ 4 ]. Anomalías sonográficas se detectaron en 995 caderas (que representan una ecografía incidencia del 5,5 por ciento). Sin embargo, al repetir el examen a las dos o seis semanas de edad sin tratamiento de intervalo, se detectaron anomalías residuales en sólo 90 caderas (lo que representa una verdadera incidencia de DDH de 0,5 por ciento), que luego se procedió al tratamiento. En otras palabras, el 90 por ciento de las caderas recién nacidas con signos clínicos o ecográficos de DDH mejoró espontáneamente antes de las dos a seis semanas de edad. Es nuestra opinión que los recién nacidos con hallazgos clínicos o sonográficos de laxitud leve o displasia mínima tienen inmadurez normal del desarrollo de la cadera y no deben ser diagnosticados o tratados para la DDH. La incidencia de DDH también varía según la raza. Se incrementa en las poblaciones de Lapp y nativos americanos (25 a 50 casos por cada 1.000 nacimientos) [ 9,10 ] y disminuyó en las poblaciones de ascendencia africana y asiática [ 11 , 12 ]. (Véase 'Swaddling' a continuación.) Ambas caderas están involucradas en hasta 37 por ciento de los pacientes [ 13 , 14 ]. Entre los casos unilaterales, la cadera izquierda se afecta más a menudo que la derecha [ 14 , 15 ]. La preponderancia de los casos de lado izquierdo puede estar relacionada con el típico posicionamiento fetal occipital anterior izquierdo, en el que la cadera izquierda es forzada a aduccionar contra el sacro de la madre [ 13 ]. (Ver "Otras condiciones" a continuación.) FACTORES DE RIESGO - La DDH es más común entre los bebés con ciertos factores de riesgo (por ejemplo, sexo femenino, posición de nalgas en el tercer trimestre, antecedentes familiares positivos, swaddling apretado de las extremidades inferiores). Sin embargo, con la excepción del sexo femenino, la mayoría de los niños diagnosticados con DDH no tienen factores de riesgo [ 16,17 ]. Sexo femenino - El riesgo de DDH en las niñas se estima en un 1,9 por ciento [ 5 ]. DDH es de dos a tres veces más común en mujeres que en varones infantes [ 15 ]. En un metanálisis de los factores de riesgo para DDH que incluyó 24 estudios y> 556.000 pacientes, la razón de riesgo relativo para las mujeres fue de 2,5 (IC del 95%: 2.1-3.1) [ 15 ]. https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-epidemiology-and-pathogenesis/print?source=searc… 2/11

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El aumento de la incidencia en las niñas se ha atribuido a un aumento transitorio de la laxitud ligamentosa relacionada con el aumento de la susceptibilidad de los bebés a la hormona materna relaxina. Sin embargo, algunos estudios refutan esta hipótesis [ 18 ]. El aumento de la incidencia de DDH en las niñas es difícil de separar del mayor riesgo de DDH en los partos de nalgas, que es también más común en las niñas. (Véase "Posición de nalgas" a continuación.) Posición de nalgas - posición de nalgas durante el tercer trimestre es el mayor factor de riesgo individual para DDH [ 19 ]. Se estima que el riesgo absoluto de DDH es tan alto como el 12 por ciento en las niñas con nalgas y el 2.6 por ciento en los niños con nalgas [ 5 ]. En un metanálisis de los factores de riesgo de DDH que incluyeron 15 estudios (> 359.300 pacientes), el riesgo relativo de presentación de nalgas fue de 3,8 (IC del 95%: 2,3-6,2) [ 15 ]. No está claro en la literatura si la cantidad de tiempo pasado en la posición de nalgas o el punto durante la gestación en la cual el feto era nalgas afecta el riesgo de DDH. El riesgo es mayor en niños con nalgas franca (es decir, las caderas flexionadas, rodillas extendidas) que con la presentación de nalgas footling [ 13,20,21 ]. El riesgo de DDH parece ser similar entre prematuros y bebés de nalgas de término, aunque la evidencia es limitada [ 22 ]. Si una versión cefálica externa exitosa afecta el riesgo de DDH se evaluó en una cohorte de 498 recién nacidos de un solo cuerpo con presentación de nalgas a ≥34 semanas de gestación para quienes se intentó una versión cefálica externa [ 23]. DDH que requiere tratamiento se diagnosticó en 35 lactantes. La exitosa versión cefálica externa se asoció con un menor riesgo de DDH que requirió tratamiento (2.8 versus 9.3 por ciento, odds ratio multivariable 0.29 IC 95% 0.09-0.95). Sin embargo, son necesarios estudios adicionales para aclarar la relación entre la versión cefálica exitosa y el riesgo de DDH. Las recomendaciones para la imagen en bebés con presentación de nalgas se discuten por separado. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: Características clínicas y diagnóstico", sección sobre "Examen normal y factores de riesgo" ). El mayor riesgo de DDH está presente independientemente del método de parto [ 15 ]. Sin embargo, la disminución del tiempo pasado en la posición de nalgas por cesárea antes del parto puede disminuir el riesgo de DDH clínicamente significativo [ 20 , 21 , 24 , 25 ]. Esto fue ilustrado en una revisión retrospectiva que encontró una disminución de la tasa de DDH entre los bebés con nalgas que fueron entregados por cesárea antes del inicio del parto (3,7 por ciento frente a 6,6 por ciento entre los entregados por cesárea intraparto y el 8,1 por ciento entre los entregados vaginalmente) 21 ]. Antecedentes familiares - Los factores genéticos parecen desempeñar un papel en el desarrollo de DDH [ 26 , 27 ]. El riesgo absoluto de DDH en los lactantes con una historia familiar positiva oscila entre aproximadamente 1 y 4 por ciento [ 5 ]. En un metanálisis de los factores de riesgo de DDH que incluyeron cuatro estudios (> 14.000 pacientes), el riesgo relativo de antecedentes familiares positivos fue de 1.39 (IC del 95%: 1.23-1.57) [ 15 ]. Si uno de un conjunto de gemelos tiene DDH, el riesgo en el otro gemelo es mayor si son monocigóticos que dizigóticos (40 frente al 3 por ciento) [ 19 ]. En una revisión de 589 pacientes con DDH, el riesgo de recurrencia en los siguientes hijos fue del 6 por ciento cuando había un niño afectado, el 12 por ciento cuando había un padre afectado, y el 36 por ciento cuando se produjo un padre afectado y un niño afectado [ 28 ]. Los miembros de la familia de niños con DDH también parecen estar en mayor riesgo de displasia acetabular oculta, que a menudo se desarrolla antes de los 30 años de edad. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: Tratamiento y resultado", sección "Manejo de los miembros de la familia" .) Swaddling - La incidencia de DDH se incrementa en las poblaciones que utilizan pañales ropa y cuna de juntas [ 9 , 14 , 29 , 30 ]. Estas prácticas limitan la movilidad de la cadera y la posición de la cadera en la aducción y la extensión, lo que puede desempeñar un papel en el desarrollo de DDH [ 31 ]. En un estudio https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-epidemiology-and-pathogenesis/print?source=searc… 3/11

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experimental en ratas, tradicional swaddling en cadera aducción y extensión resultó en una mayor tasa de dislocación y displasia que no swaddling [ 32 ]. La Academia Americana de Pediatría (AAP), la Sociedad Ortopédica Pediátrica de América del Norte (POSNA) y el Instituto Internacional de Displasia de Cadera (IHDI) recomiendan "faja sana para la cadera", que consiste en permitir un amplio espacio para la flexión de cadera y rodilla, movimiento de las piernas [ 31 , 33 , 34 ]. El riesgo de muerte súbita del bebé con el pañal se discute por separado. (Ver "Síndrome de muerte súbita del lactante: factores de riesgo y estrategias de reducción del riesgo", sección sobre "Ambiente de sueño" .) Other conditions — Other conditions related to decreased fetal movement or abnormal fetal position have been associated with DDH, but have not been proven to increase the risk [19,35]. These include torticollis [36-38], plagiocephaly, metatarsus adductus [39,40], clubfoot [41-44], being the firstborn infant [13,15,20], oligohydramnios, birthweight >4 kg [6,13,20], and multiple gestation pregnancies [20,45-47]. EMBRYOLOGY AND PATHOGENESIS — Normal hip joint development depends upon normal contact between the acetabulum and the femoral head promoting mutual induction. Abnormal development is a result of abnormal contact, which may result from multiple genetic and environmental factors (intrauterine and postnatal). By the 11th week of gestation, the hip joint is fully formed. The femoral head is spherical and deeply set within the acetabulum [48]. However, the femoral head grows at a faster rate than the acetabulum, so that by the end of gestation, the femoral head is less than 50 percent covered by the acetabular roof. During the final four weeks of gestation, the hip is vulnerable to mechanical forces, such as adduction, that direct the femoral head away from the central portion of the acetabulum [49]. Conditions that limit fetal mobility, including breech positioning, accentuate these mechanical forces. This results in eccentric contact between the femoral head and the acetabulum. In the newborn period, ligamentous laxity makes the developing hip susceptible to other external mechanical forces. Positioning with the hips extended (eg, swaddling) can result in eccentric hip joint contact as the femoral head glides within or moves outside of the acetabulum [50]. If these factors persist, abnormal hip joint contact leads to structural anatomic changes. If the femoral head is not deeply seated within the acetabulum, the labrum may become everted and flattened and the ligamentum teres elongated. Abnormal ossification of the acetabulum occurs and a shallow acetabulum develops (figure 1) [51]. With time, the intra-articular structures hypertrophy, including the labrum with a thickened ridge (neolimbus), ligamentum teres, and fibrofatty tissue (pulvinar). Contractures develop in the iliopsoas and hip adductors, and the inferior capsule is pulled into the empty acetabulum, further decreasing the potential for the femoral head to reduce into the acetabulum. A false acetabulum may form where the femoral head contacts the lateral wall of the pelvis above the true acetabulum. The lack of contact between the femoral head and acetabulum inhibits further normal development of the hip joint. With or without full dislocation, the hip can develop dysplastic changes. Most commonly, the result is a shallow acetabulum with decreased anterior and lateral coverage of the femoral head. There also can be asphericity of the femoral head, a valgus neck-shaft angle, and persistence of excess femoral anteversion. INFORMATION FOR PATIENTS — UpToDate offers two types of patient education materials, "The Basics" and "Beyond the Basics." The Basics patient education pieces are written in plain language, at the 5th to 6th grade reading level, and they answer the four or five key questions a patient might have about a given condition. These articles are best for patients who want a general overview and who prefer short, easy-to-read materials. Beyond the Basics patient education pieces are longer, more sophisticated, and more detailed. These articles are written at the 10th to 12th grade reading level and are best for patients who want in-depth information and are comfortable with some medical jargon. https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-epidemiology-and-pathogenesis/print?source=searc… 4/11

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Here are the patient education articles that are relevant to this topic. We encourage you to print or e-mail these topics to your patients. (You can also locate patient education articles on a variety of subjects by searching on "patient info" and the keyword(s) of interest.) ● Basics topic (see "Patient education: Developmental dysplasia of the hip (The Basics)") SUMMARY ● Developmental dysplasia of the hip (DDH) describes a spectrum of conditions related to the development of the hip in infants and young children. The spectrum includes abnormalities of stability (dislocation/dislocatability and subluxation/subluxatability) and abnormalities of shape of the femoral head and acetabulum (dysplasia) (table 1). (See 'Terminology' above.) ● The incidence of DDH depends upon the definition, the method of detection, and the age of the child at the time of examination. The incidence of true dislocation is estimated to be 1 to 2 per 1000 newborn infants. Large studies with ultrasonographic screening suggest that up to 40 percent of newborns have laxity or immaturity, but 90 percent of these improve spontaneously. (See 'Epidemiology' above.) ● Risk factors for DDH include female sex, breech position in the third trimester, positive family history, and swaddling with the hips held in extension and adduction. However, with the exception of female sex, most patients who are diagnosed with DDH have no risk factors. (See 'Risk factors' above.) ● DDH has a multifactorial pathogenesis. Ligamentous laxity predisposes the developing hip to mechanical forces that cause eccentric contact between the femoral head and the acetabulum. Abnormal contact results in abnormal development of the acetabulum and femoral head. (See 'Embryology and pathogenesis' above.) Use of UpToDate is subject to the Subscription and License Agreement. REFERENCES 1. American Academy of Orthopaedic Surgeons Advisory Statement. "CDH" should be "DDH". American Acad emy of Orthopaedic Surgeons, Park Ridge, IL, 1991. 2. Garvey M, Donoghue VB, Gorman WA, et al. Radiographic screening at four months of infants at risk for congenital hip dislocation. J Bone Joint Surg Br 1992; 74:704. 3. Ilfeld FW, Westin GW, Makin M. Missed or developmental dislocation of the hip. Clin Orthop Relat Res 1986; :276. 4. Bialik V, Bialik GM, Blazer S, et al. Developmental dysplasia of the hip: a new approach to incidence. Pediatrics 1999; 103:93. 5. Lehmann HP, Hinton R, Morello P, Santoli J. Developmental dysplasia of the hip practice guideline: technical report. Committee on Quality Improvement, and Subcommittee on Developmental Dysplasia of the Hip. Pediatrics 2000; 105:E57. 6. BARLOW TG. EARLY DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CONGENITAL DISLOCATION OF THE HIP. Proc R Soc Med 1963; 56:804. 7. von ROSEN . Diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip hoint in the new-born. J Bone Joint Surg Br 1962; 44-B:284. 8. Marks DS, Clegg J, al-Chalabi AN. Routine ultrasound screening for neonatal hip instability. Can it abolish late-presenting congenital dislocation of the hip? J Bone Joint Surg Br 1994; 76:534. https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-epidemiology-and-pathogenesis/print?source=searc… 5/11

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Topic 6287 Version 21.0

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GRAPHICS Pathologic changes in developmental dysplasia of the hip (DDH)

The pathologic changes of DDH occur along a spectrum in time and severity, as depicted in images A through C above. Changes begin with laxity of the hip joint capsule (A), which permits the femoral head to move out of the acetabulum. This movement results in eversion of the labrum and elongation of the ligamentum teres (B), eventually preventing relocation of the femoral head into the acetabulum (C). Graphic 58719 Version 2.0

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Terminology for developmental dysplasia of the hip Term

Definition

Dysplasia

Abnormality of the shape of the hip joint (usually shallowness of the acetabulum, involving the superior and anterior margins).

Subluxatable/subluxable

The femoral head is reduced (ie, within the acetabulum) at rest but can be partially dislocated or subluxated with examination maneuvers. This is a hip with mild instability or laxity.

Dislocatable

The femoral head is reduced at rest but can dislocate in other positions or with examination maneuvers. This is a hip with instability.

Subluxation

The femoral head is partially outside of the acetabulum but remains in contact with it.

Reducible

The hip dislocated at rest, but the femoral head can be positioned into the acetabulum with manipulation (generally flexion and abduction).

Dislocation

Complete loss of contact between the femoral head and the acetabulum.

Graphic 88588 Version 2.0

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Contributor Disclosures Scott B Rosenfeld, MD Oficina de Oradores: Ortopediatría [Speaker honorarium]. Consultor / Tableros Asesores: Sociedad Ortopédica Pediátrica de Norteamérica [Miembro de la junta directiva]. William Phillips, MD Nada que revelar a Mary M Torchia, MD Nada que revelar El grupo editorial revisa las revelaciones de los contribuyentes para los conflictos de interés. Cuando se encuentran, éstas se abordan mediante la verificación a través de un proceso de revisión de varios niveles ya través de los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el contenido. Se requiere un contenido adecuadamente referenciado de todos los autores y debe ajustarse a los estándares de evidencia de UpToDate. Política de conflicto de intereses

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