Developmental Dysplasia of the Hip_ Clinical Features and Diagnosis - UpToDate

3/10/2017

Developmental dysplasia of the hip: Clinical features and diagnosis - UpToDate

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Displasia del desarrollo de la cadera: Características clínicas y diagnóstico Autor: Scott B Rosenfeld, MD Editor de sección: William Phillips, MD Editor secundario: Mary M Torchia, MD

Todos los temas se actualizan a medida que se obtienen nuevas pruebas y se completa nuestro proceso de revisión por pares . Revisión de la literatura a través de: Sep 2017. | Este tema se actualizó por última vez: 13 de julio de 2017. INTRODUCCIÓN - La displasia del desarrollo de la cadera (DDH) describe un espectro de condiciones relacionadas con el desarrollo de la cadera en lactantes y niños pequeños. Abarca el desarrollo anormal del acetábulo y el fémur proximal y la inestabilidad mecánica de la articulación de la cadera ( tabla 1 ). Los recién nacidos suelen tener laxitud fisiológica de la cadera y la inmadurez del acetábulo durante las primeras semanas de vida. En la mayoría de los casos, la laxitud se resuelve, y el acetábulo se desarrolla normalmente. Con la evaluación de los factores de riesgo, el examen físico en serie de las caderas y el uso apropiado de estudios de imagen, la mayoría de los niños con caderas patológicas pueden ser diagnosticados y tratados correctamente sin secuelas a largo plazo. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: Tratamiento y resultado" .) La DDH típica, que generalmente ocurre en bebés sanos de otra manera, será el foco de esta revisión del tema. La displasia de la cadera y la inestabilidad también ocurren en asociación con otras afecciones. La displasia de cadera neuromuscular ocurre cuando hay debilidad y / o espasticidad en algunos o todos los grupos de músculos de la cadera (por ejemplo, en la espina bífida o parálisis cerebral). El diagnóstico y el manejo de la displasia de cadera neuromuscular y teratológica difieren del diagnóstico y manejo de la displasia de cadera en niños sanos. Las características clínicas y el diagnóstico de DDH en niños sanos de otra manera serán revisados aquí. La epidemiología, la patogénesis, el tratamiento y el resultado se discuten por separado. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: Epidemiología y patogénesis" y "Displasia de desarrollo de la cadera: Tratamiento y resultado" .) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS - Las características clínicas de DDH dependen de la edad del niño y la gravedad de la anomalía ( tabla 2 ). El espectro de presentación varía desde la inestabilidad en el examen del recién nacido hasta la sutil supresión limitada en el lactante, la marcha asimétrica en el niño, el dolor relacionado con la actividad en el adolescente y la osteoartritis en el adulto. El anterior DDH se detecta, el más simple y más eficaz el tratamiento y el mejor el resultado a largo plazo [ 1 , 2 ]. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: Tratamiento y resultado" .) Historia - Una revisión minuciosa de la historia médica y familiar del niño ayuda a identificar los factores de riesgo para DDH y excluir otras causas congénitas o neuromusculares de inestabilidad de la cadera. Los factores de riesgo más importantes son el sexo femenino, el posicionamiento de la nuca a ≥34 semanas de gestación (independientemente de que la versión cefálica externa sea exitosa o no) 3 , antecedentes familiares de DDH y swaddling estrecho de las extremidades inferiores [ 2 ]. Las condiciones que están asociadas con DDH, pero no se ha demostrado que aumentan el riesgo de ocurrencia, incluyen tortícolis, plagiocefalia, https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-clinical-features-and-diagnosis/print?source=search…

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metatarsus adductus, pie zambo, siendo el primogénito, oligohidramnios, peso al nacer> 4 kg y embarazo de gestación múltiple. (Ver "Displasia de desarrollo de la cadera: Epidemiología y patogénesis", sección sobre '.) Los lactantes y niños pequeños con dislocación no tratada de cadera rara vez tienen dolor u otras limitaciones. La mayoría de los niños afectados comienzan a caminar y alcanzan otros hitos del desarrollo en el momento apropiado. Examen Información general - Estamos de acuerdo con las directrices de la sociedad profesionales que recomiendan el examen de comienzo DDH en el período neonatal y continuando en las visitas de supervisión de salud hasta aproximadamente nueve meses de edad y / o el niño está caminando independientemente [ 2-5 ]. El examen del recién nacido y los exámenes de la oficina a las dos o cuatro semanas de edad son particularmente importantes para la detección temprana de DDH. Los hallazgos pertinentes del examen de DDH varían según la edad ( tabla 2 ). Los aspectos más importantes del examen son la inestabilidad de la cadera en el recién nacido y el rango de movimiento en el lactante y el niño mayores [ 2 ]. Es importante explicar el examen de la cadera a los padres mientras se está realizando y documentar los resultados en cada visita. (Ver 'Inestabilidad de la cadera' a continuación y 'Rango de movimiento' a continuación.) La Academia Americana de Pediatría (AAP) [ 2 ], la Academia Americana de Cirujanos Ortopédicos [ 4 ], la Sociedad Ortopédica Pediátrica de Norteamérica [ 5 ] recomiendan el examen de DDH en la visita del recién nacido y en las visitas de supervisión de salud posteriores el Grupo de Trabajo canadiense sobre DDH [ 6 ]. (Vea 'Screening para DDH' abajo.) Examen general - Los aspectos importantes del examen general para DDH incluyen el examen neurológico y el examen de la columna vertebral y las extremidades inferiores distales, buscando anomalías asociadas con DDH y otras causas de inestabilidad de la cadera. ● El examen neurológico debe incluir la evaluación del movimiento espontáneo de las cuatro extremidades y la evaluación de la espasticidad. (Ver "Examen neurológico del recién nacido" y "Evaluación neurológica detallada de lactantes y niños" ). ● El examen de la columna vertebral debe incluir la amplitud del movimiento cervical (buscando tortícolis ( figura 1 )) y manifestaciones cutáneas del disrafismo espinal (p. Ej., Hoyuelos y manchas peludas). (Ver "Fisiopatología y manifestaciones clínicas del mielomeningocele (espina bífida)" ). ● El examen de las extremidades debe incluir el examen de los pies para metatarso aducto ( figura 2 ). (Ver "Deformaciones posicionales de las extremidades inferiores", sección sobre 'Metatarsus adductus' .) Hallazgos específicos de la edad de DDH - Los resultados de los exámenes pertinentes varían según la edad ( tabla 2 ): ● En lactantes menores de tres meses, es muy importante evaluar la estabilidad de las caderas mediante la maniobra de Ortolani [ 2 ]. La maniobra de Barlow, la prueba de Galeazzi (también llamada la prueba de Allis o de Perkins), y la prueba de Klisic también pueden ser útiles. La disminución de la abducción generalmente no está presente a esta edad. (Ver 'Inestabilidad de la cadera' a continuación y 'Asimetría' a continuación y 'Prueba Klisic' a continuación.) ● Después de los tres meses de edad, la abducción limitada, la aparente discrepancia de la longitud de la cadera (en casos unilaterales) y los Galeazzi (para casos unilaterales) y Klisic son mejores indicadores de la DDH que la inestabilidad. A los tres meses de edad, las pruebas de inestabilidad son de poco valor https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-clinical-features-and-diagnosis/print?source=search…

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porque las caderas inestables se han estabilizado (la cadera una vez dislocable se estabiliza en la posición reducida y la cadera una vez reducible se estabiliza en la posición dislocada). (Ver "Rango de movimiento" más abajo y "Asimetría" a continuación y "Prueba Klisic" a continuación.) ● En niños en edad de caminar con DDH unilateral, la debilidad de los abductores de cadera en el lado afectado puede estar indicada por una prueba positiva de inclinación pélvica de Trendelenburg (incapacidad de mantener la pelvis horizontalmente de pie sobre la pierna ipsilateral) ( figura 1 ) y la presencia de una trinchera de Trendelenburg mientras camina. (Ver 'Asimetría' a continuación.) Inestabilidad de la cadera - Cada cadera debe examinarse individualmente para ver si hay reducibilidad e inestabilidad ( tabla 1 ) [ 7 - 9 ]. El bebé debe estar sobre una superficie estable en decúbito supino, con la cadera flexionada a 90 ° y en rotación neutra. El examen debe ocurrir cuando el bebé está en calma y no está llorando. Las caderas son examinadas mejor con toda la ropa y los pañales quitados de las extremidades inferiores. ● maniobra Ortolani - El muslo se sujeta sin apretar, con el índice del examinador y el dedo medio a lo largo del trocánter mayor y el pulgar en la parte interna del muslo. Desde una posición aductada, la cadera se sujeta suavemente mientras levanta o empuja el trocánter anteriormente. Se debe evitar la abducción extrema porque disminuye la sensibilidad de la maniobra de Ortolani. Si la cadera está dislocada, la maniobra de Ortolani puede reducirla y es acompañada por un clunk palpable. Una maniobra positiva de Ortolani asume una cadera dislocada que es reducible. ● maniobra Barlow - La cadera se lleva a cabo de la misma manera que para la maniobra de Ortolani. El muslo es agarrado flojamente con el índice del examinador y el dedo medio a lo largo del trocánter mayor y el pulgar en el muslo interno. La cadera se aduce suavemente , sin aplicar ninguna presión hacia abajo, mientras palpa para que la cabeza se mueva fuera de la parte posterior del acetábulo. Si la cadera es dislocable , se puede detectar un movimiento posterior y un clunk palpable cuando la cabeza femoral sale del acetábulo (el "jerk of exit") [ 2,7-9 ]. Un subluxatablela cadera se caracteriza por un sutil movimiento deslizante o una sensación de flojedad, como una pelota de tenis moviéndose en un plato de sopa. Una maniobra de Barlow positiva asume una cadera reducida que es subluxatable o dislocable [ 2 ]. Un video que demuestra el funcionamiento de las maniobras de Ortolani y de Barlow está disponible en el Web site de AAP . La sensación de reducción o dislocación es distinta y mejor descrita como un "idiota" o "clunk". Esta sensación es diferente de la de la articulación benigna de tono alto que hace estallar, hacer clic o romperse causada por el encaje de tendones o ligamentos en y alrededor de la cadera y la rodilla. El término "hip click" es engañoso y es mejor evitarlo; hip clics no son sugestivos de DDH [ 10 , 11 ]. La combinación de las maniobras de Barlow y Ortolani tiene una alta especificidad (estimada en aproximadamente 98 a 99 por ciento) en la detección de la inestabilidad de la cadera [ 12 ]. La sensibilidad varía dependiendo de la habilidad del examinador, el número de exámenes realizados y el estándar de diagnóstico (por ejemplo, ecografía, radiografías simples). Sensibilidad se incrementa en manos experimentadas (que van desde 87 a 97 por ciento) [ 13 - 17 ]. Asimetría - Los resultados de la exploración asimétrica pueden ser útiles en la DDH unilateral. Sin embargo, hasta el 37 por ciento de los casos son bilaterales [ 18 ]. La falta de asimetría no excluye la DDH y puede retrasar el diagnóstico. El acortamiento aparente de un fémur es un signo importante de dislocación unilateral y puede obtenerse con la prueba de Galeazzi. Esto se realiza con el bebé en decúbito supino, las caderas flexionadas a 90 °, las rodillas flexionadas y los pies planos en una superficie nivelada y lado a lado, con los talones en posición de aposición a https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-clinical-features-and-diagnosis/print?source=search…

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las nalgas. En esta posición, las rodillas están normalmente en el mismo nivel. En la luxación unilateral, la cabeza del fémur es desplazada posteriormente, funcionalmente acortando el muslo, y la rodilla ipsilateral será más baja que la otra rodilla ( figura 2 ). Una prueba Galeazzi positiva no es específica para DDH. Se deben considerar otras causas de discrepancia entre las piernas (por ejemplo, hemihipertrofia, hipoplasia femoral, coxa vara). La asimetría en la posición o número de los pliegues de la piel inguinal, del muslo o de los glúteos puede ser una pista para el diagnóstico de DDH ( figura 3 y figura 4 ). En el caso de la DDH, estos pliegues aumentados se deben al acortamiento funcional del fémur con "agrupamiento" de la piel y el músculo a su alrededor. Este hallazgo es sensible pero no específico para la DDH, ya que la asimetría del pliegue cutáneo está presente en aproximadamente el 24 por ciento de todos los lactantes [ 19 ]. Esta asimetría es más probable que se vea en niños con DDH unilateral. En el niño que está caminando, la asimetría de la marcha puede proporcionar una pista a DDH unilateral. La marcha anormal suele ser causada por la pierna de longitud discrepancia, lo que resulta en cambios de la marcha, como pie caminando en el lado afectado o la bóveda más largo de la pierna contralateral [ 20 ]. Un niño con dislocación unilateral de cadera tendrá una sacudida de Trendelenburg en el lado afectado ( figura 1 ). Rango de movimiento - En un niño mayor de dos a tres meses, la limitación de la abducción ( 75 ° para la abducción y al menos 30 ° más allá de la línea media para la aducción [ 21 ]. En un estudio prospectivo longitudinal de 10 años que incluyó 2876 lactantes, la abducción unilateral limitada de cadera después de ocho semanas de edad tuvo una sensibilidad del 78 por ciento y una especificidad del 93 por ciento en la detección de DDH radiográficamente confirmada [ 22 ]. En otra revisión de 683 niños mayores de tres meses, la abducción unilateral limitada de cadera tuvo una sensibilidad de 69 por ciento y una especificidad de 54 por ciento [ 23]. Los bebés menores de dos a tres meses pueden tener aducción normal porque no han tenido tiempo suficiente para desarrollar una contractura de aducción. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: Epidemiología y patogénesis", sección sobre 'Embriología y patogénesis' ). Los pacientes con DDH unilateral pueden tener un aumento de la rotación interna de la cadera porque el aumento de la anteversión femoral se asocia a menudo con DDH [ 24 ]. La rotación interna de cadera se evalúa con el paciente acostado boca abajo sobre la mesa de examen y las rodillas flexionadas; la pierna inferior se gira alejándose del eje del cuerpo (girando la cadera internamente) ( figura 5 ). (Véase "Enfoque del niño con el dedo en la punta", sección "Examen enfocado de las extremidades inferiores" ). Prueba Klisic - Una prueba Klisic positiva es sugestiva de DDH. La prueba de Klisic se realiza colocando el dedo índice en la espina ilíaca anterior-superior y el dedo medio en el trocánter mayor. Una línea imaginaria entre estos puntos pasa a través o por encima del ombligo en un niño sin DDH (prueba de Klisic negativa). La línea pasa por debajo del ombligo si la cadera está dislocada (prueba de Klisic positiva) porque el trocánter mayor está en una posición más superior ( figura 6 ). La prueba de Klisic puede ser particularmente útil en las dislocaciones bilaterales cuando la abducción es simétrica y el signo Galeazzi es negativo (es decir, las rodillas están a la misma altura), porque el resultado se evalúa independientemente para cada lado y no se basa en la comparación con la contralateral miembro. Dislocación bilateral - DDH bilateral ocurre en tanto como 37 por ciento de casos [ 18 , 25 ]. En los lactantes menores de tres meses, las pruebas de inestabilidad (es decir, las maniobras de Ortolani y Barlow) pueden ser útiles para detectar DDH bilateral. Sin embargo, a medida que avanza la DDH, las caderas dislocadas se vuelven irreducibles y la inestabilidad ya no se detecta. Hallazgos relacionados con la simetría (por ejemplo, Galeazzi signo, los pliegues del muslo) no son útiles en la dislocación bilateral [ 21 ]. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera: Epidemiología y patogénesis", sección sobre 'Embriología y patogénesis' ). https://www-uptodate-com.ezproxy.javeriana.edu.co/contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-clinical-features-and-diagnosis/print?source=search…

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En niños mayores de tres meses, el hallazgo de examen más importante para las caderas dislocadas bilaterales es la abducción simétrica limitada ( 50 por ciento es normal [ 44 ]. La técnica dinámica utiliza imágenes axiales y corona con tensión en tiempo real de la cabeza femoral, similar a las maniobras de prueba de inestabilidad [ 45 ]. En los primeros días de vida, 4 a 6 mm de laxitud se considera normal. La imagen dinámica se suele omitir cuando las caderas se examinan durante el tratamiento [ 42 ]. Radiografías simples - radiografías simples pueden ser útiles en la evaluación de DDH después de cuatro a seis meses de edad [ 38 , 40 ]. Antes de eso, las radiografías simples tienen un valor limitado debido a que la cabeza femoral y el acetábulo son cartilaginosos y no se han asistido. Sin embargo, pueden ser útiles si hay preocupación por otras anomalías óseas (por ejemplo, coxa vara congénita, proximal femoral focal y agenesia sacral) [ 40 ]. (Ver "Evaluación radiológica de la cadera en lactantes, niños y adolescentes", sección sobre "Estudios de imagenología para contextos clínicos específicos" ). Cuando se solicita una radiografía de cadera en un recién nacido, debe consistir en una sola vista anteriorposterior (AP) con las caderas mantenidas en flexión de 20 a 30 °; la vista lateral de la rana es innecesaria y aumenta la exposición a la radiación. La flexión es necesaria para acomodar la contractura fisiológica de flexión de la cadera recién nacida. Después de cuatro a seis meses, cuando se obtienen radiografías AP, las caderas deben estar en la posición neutral [ 40 ]. Las líneas radiográficas y los ángulos se utilizan para evaluar el desarrollo acetabular y la posición de la cadera. Los hallazgos radiográficos simples consistentes con DDH incluyen: ● Posicionamiento lateral y superior de la porción osificada de la cabeza y cuello femoral ( imagen 3 y figura 10A-B ) ● Aumento del índice acetabular ( figura 11 e imagen 4 ); los valores normales para el índice acetabular son los siguientes: