Desarrollo Embriológico de Cabeza y Cuello

Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez

CABEZA Y CUELLO El tubo neural da la forma del embrión, de éste se desprende el crecimiento del sistema nervioso central. En la zona más cefálica existe un notorio crecimiento o ensanchamiento, lo que permitirá conformar una región de mayor volumen, correspondiente a la región facial. Las células de la cresta neural van a ser las más importantes de la región craneofacial, ya que a partir de ellas se van a conformar la mayor parte de los tejidos. Estas son células que se van a transformar, van a migrar en momentos específicos y se van a ir a situar para diferenciarse en las estructuras anatómicas adultas. Estas células no migran cuando se cierra el tubo neural, sino que migran antes. Esto permite que las células de la cresta neural migren hacia la zona facial, lo que las diferencia de las células de la cresta neural de otras zonas. En desarrollo craneofacial se habla actualmente de células de la cresta neural craneal (CNC).

CNC

El tubo neural en la región cefálica se ensancha y aumenta su tamaño, gracias a la formación de las denominadas vesículas cerebrales, las cuales corresponden a ensanchamientos o dilataciones locales en la región facial (conformarán una cabeza en el embrión en desarrollo).

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez Las vesículas tienen la capacidad de plegarse hacia ventral debido a que el tubo neural pierde el soporte correspondiente a la notocorda, ya que ésta llega sólo hasta la región mesencefálica, que constituye su límite anterior. En los primeros estadios de desarrollo las vesículas se dividen en 3: vesícula procencefálica o cerebro anterior, vesícula mesencefálica o cerebro medio y vesícula romboencefálica o cerebro posterior. A finales de la tercera semana se aprecia un gran abultamiento en la zona superior y ventral del embrión, que corresponde a la región encefálica. Existe un plegamiento a razón de estas vesículas encefálicas, comenzando en el procencéfalo. En la región cefálica del embrión, el mesodermo paraxial, es decir los somitos, se llamarán somitómeros o somatómeras. Los procesos faciales se forman alrededor de los 28-30 días de gestación, en esta etapa el embrión es somítico, tubular, y comenzará a dilatar su zona más cefálica y plegándose hacia la zona ventral. La característica típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formación de estructuras dispuestas en forma metamérica (repiten su estructura completa a lo largo del eje longitudinal del embrión), en la zona donde se formará el cuello, los arcos faríngeos o branquiales. Estos aparecen en la cuarta y quinta semana de desarrollo y contribuyen en gran medida al aspecto externo característico del embrión. Los arcos faríngeos van a comenzar a aparecer en número par a cada lado llegando inicialmente a un número de seis, pero el quinto degenera, permaneciendo sólo cinco arcos. En

un principio, los arcos faríngeos están conformados, principalmente, por tejido mesenquimático. Posteriormente, serán invadidos por las células craneales de la cresta neural. Estas células tienen la capacidad de migrar desde la zona más dorsal hacia la región de los arcos, comenzando a invadirlos uno a uno, hacia la región cefálica (transformación epitelio mesénquima). Al producirse la migración de las células de la cresta neural, se deja de tener sólo tejido mesenquimático, ya que ambos tejidos (el proveniente de las células de la cresta neural y el tejido mesenquimático) se mezclan formando un tejido con ectomesénquima y mesénquima. El ectomesénquima es el responsable de la formación de las estructuras craneales, faciales y cervicales.

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez La transformación epitelio-mesénquima (TEM), es el proceso mediante el cual las células epiteliales se convierten en células mesenquimáticas, y se caracteriza por la generación de células de la cresta neural craneal desde el neuroepitelio del dorso del tubo neural. En la mayoría de las TEMs, el dominio apical de la célula se retrae limpiamente desde la luz del neuroepitelio, seguido por movimiento del cuerpo celular hacia fuera del tubo neural (Ahlstrom & Erickson, 2009). Para que ocurra la transformación deben ocurrir dos procesos, primero una pérdida de adhesión celular seguido de una degradación de la matriz (Kang & Svoboda, 2005). Se ha descrito que las células de la cresta neural involucradas en la transformación o transición epiteliomesénquima, cuando se convierten de células epiteliales a células migratorias individuales comparten señales comunes con el desarrollo de metástasis tumorales (Rinon et al., 2011). La invasión de las células de la cresta neural craneal al tejido mesenquimático generará un tejido de características mesenquimáticas pero con un componente de células derivadas del tubo neural. Si esta migración de las células de la cresta neural (que formarán huesos y tejidos blandos faciales) se ve interrumpida o alterada las estructuras que derivarán de esta migración se verán afectadas, por lo que no se desarrollarán o se desarrollarán poco, por ejemplo provocando hipoplasia. Ejemplo: Síndrome de Treacher-Collins (disostosis mandíbulo facial), que se caracteriza alteraciones en estructuras derivadas el primer y segundo arco faríngeos, por un defecto en la migración de las células de la cresta neural craneal, lo que causa hipoplasia en múltiples estructuras faciales (hueso maxilar, mandíbula), alteraciones del pabellón auricular, alteraciones en la estructura de la oreja, etc.

Embrión visto por posterior: La única forma de ver el endodermo es cortando el embrión. Aparecen unas barras pares alrededor de la futura zona del cuello. Los arcos faríngeos presentan constricciones en la zona de unión con el arco siguiente. Las constricciones por el exterior corresponden a tejido ectodérmico y se denominan surcos o hendiduras faríngeas. En la

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez región interna estas constricciones denominándose bolsas faríngeas.

corresponden

a

tejido

endodérmico,

En un principio hay seis arcos faríngeos pero uno de ellos degenera (el quinto) y nos quedamos con 5 arcos faríngeos. Inicialmente el número de bolsas y el de arcos se corresponden, pero proliferan el primero y el segundo. Este último se desarrolla hacia el mesodermo. El embrión posee constricciones que separan un arco faríngeo de otro, denominados surcos faríngeos, ubicados en la zona externa y en la zona interna se encuentran las bolsas faríngeas. A partir del arco, el surco y la bolsa faríngea comienzan a formarse las estructuras externas e internas de la región cérvicofacial CUELLO Es la porción móvil que une la cabeza con el tronco en la mayoría de los animales vertebrados. Es de forma cilindroide. Surcos faríngeos En la zona externa (formada por tejido ectodérmico), comienza a producirse una proliferación de tejido, que está limitada específicamente por los tejidos ectodérmicos provenientes del primer y segundo arco faríngeo. Del primer surco faríngeo se genera una constricción que se invagina hacia la zona interna, hacia el mesodermo, pero manteniéndose como surco para conformar posteriormente el conducto auditivo externo. A partir del segundo surco faríngeo no se van a desarrollar estructuras, ya que a partir del segundo arco faríngeo el tejido ectodérmico va a comenzar a crecer de manera céfalocaudal, cubriendo al resto de los surcos faríngeos. Este crecimiento ectodérmico va a desarrollar una estructura denominada opérculo (crecimiento pediculado). Por lo tanto, los demás surcos faríngeos no podrán desarrollarse debido a que el opérculo cubrirá completamente a los surcos faríngeos (exceptuando al primero). El opérculo migrará desde una zona cefálica hacia una zona caudal, específicamente hasta el pliegue epicárdico, el cual corresponde a la zona más superior de la eminencia cardíaca, donde el opérculo en esa zona se cierra completamente, formando la región del cuello.

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*Se llama opérculo hasta el momento en que se une a la protuberancia cardiaca y cierra todas los demás surcos. El opérculo cierra completamente a los demás surcos faríngeos, pero existen casos en que algunos surcos faríngeos no se cierran completamente, dejando una estructura dentro denominada seno cervical (en condiciones normales desaparece), que puede corresponder al segundo, tercer o cuarto surco faríngeo (generalmente corresponde al segundo surco faríngeo), éste después puede transformarse en un tumor, un quiste branquial (quiste en la zona cervical), y de tomar contacto con la zona externa o interna puede formar una fístula, generando procesos infecciosos serios. Quiste: Cavidad patológica rodeada por epitelio. Fístula: Conducto patológico, conexión anormal entre un órgano, un vaso, intestino y otra estructura, por ejemplo entre el quiste y la superficie de la piel, este conducto puede ser una vía para agentes infecciosos. Los surcos faríngeos van por fuera del arco faríngeo, por el ectodermo, que se pueden corresponder o no con las bolsas faríngeas, que están por el endodermo, estas también van a generar estructuras. Bolsas Faríngeas Las bolsas faríngeas son evaginaciones a lo largo de las paredes laterales del intestino faríngeo, la porción más craneal del intestino anterior. El embrión humano tiene cinco pares de bolsas faríngeas. La última es atípica y a menudo se le considera parte de la cuarta. Debido al revestimiento epitelial endodérmico de las bolsas dan origen a algunos órganos importantes. La primera bolsa faríngea se ubica entre el primer y segundo arco faríngeo, la segunda bolsa se encuentra entre el segundo y tercer arco faríngeo, la tercera bolsa está entre el tercer y cuarto arco y finalmente la cuarta bolsa faríngea se ubica entre el cuarto y sexto arco. La primera bolsa faríngea tiene la capacidad de invaginarse hacia el ectodermo y genera una región tubular, un divertículo pediculado, que inicialmente se denomina receso tubotimpánico, el cual formará la tuba auditiva y el oído medio. Esta invaginación llega tomar contacto con la invaginación de su surco homólogo, el cual forma el conducto auditivo externo,

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez uniéndose en algunas zonas. Por lo tanto va a existir una zona donde existe tejido endodérmico, tejido ectodérmico y tejido ectomesenquimático entre ellos, limitando el conducto auditivo externo del interno y oído medio, formándose en esa zona de unión la membrana timpánica. Entonces entre el primer surco y la primera bolsa faríngea quedará la membrana timpánica. A partir de la segunda bolsa, va a proliferar tejido endodérmico que se introduce en el mesénquima adyacente, que posteriormente formará las tonsilas palatinas (conocida como vulgarmente como amígdalas), el tejido pronto será infiltrado por tejido linfoide para formar la estructura definitiva. La tercera y cuarta bolsa faríngea se caracterizan porque en su extremo distal presentan las llamadas prolongaciones dorsal y ventral. En la quinta semana de desarrollo, el epitelio del ala dorsal de la tercera bolsa se diferencia en la glándula paratiroides inferior, mientras que la porción ventral forma el timo. Los primordios de ambas glándulas pierden su conexión con la pared faríngea y el timo emigra en dirección caudal y medial, llevando consigo a la glándula paratiroides inferior. La porción principal del timo se desplaza rápidamente hasta alcanzar su ubicación definitiva en la parte anterior del tórax y se fusiona con la del lado opuesto. El epitelio del ala dorsal de la cuarta bolsa faríngea forma la glándula paratiroides superior, cuando ésta se separa de la pared de la faringe, se fija a la cara dorsal de la glándula tiroides que está migrando en dirección caudal. La región inferior forma una estructura denominada cuerpo ultimobranquial, que queda incluido en la glándula tiroides. Las células del cuerpo ultimobranquial dan origen a las células C de la tiroides, o células parafoliculares, que secretan calcitonina. Recuerden: la tercera bolsa faríngea a originar la glándula paratiroides inferior y el timo, y que la cuarta bolsa faríngea originará la glándula paratiroides superior y al cuerpo último branquial que originará las células C de la glándula tiroides. Anomalía de DiGeorge: Es parte de un espectro de anomalías denominado síndrome de deleción, porque resultan de la deleción (pérdida de un fragmento de DNA de un cromosoma) en el brazo largo del cromosoma 22q11. El origen de las alteraciones está en el desarrollo anormal de las células de la cresta neural que contribuyen a la formación de las estructuras afectadas. Además de las causas genéticas, la exposición a retinoides (vitamina A) o alcohol y la diabetes materna pueden producir efectos. •

Conjunto de anomalías que están agrupadas con más de 180 características distintas

• Según un paper del año 92 (Wilson et al., 1992) lo define como: anomalía congénita que causa defectos cardíacos, aplasia o hipoplasia del timo (si no existe el timo hay fallas inmunológicas).

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez • Un paper del año 2009 (Gothelf et al., 2009) no lo describe con el nombre de

síndrome de DiGeorge, sino que se habla de Síndrome Velo-cardio-facial (velo por paladar, cardio por corazón y facial por estructuras faciales), el 71% de los pacientes con este síndrome presenta anomalías en el corazón, y el 75% en el paladar. Las características clínicas más comunes y relevantes de este síndrome, son las alteraciones en las estructuras del sistema circulatorio.

-Surcos faríngeos están en el ectodermo y las bolsas faríngeas en el endodermo. -El tejido mesenquimático va a ser invadido por células de la cresta neural que forman el tejido ectomesenquimático, tejido de características mesenquimáticas que está compuesto por células de la cresta neural. Arcos Faríngeos Corte frontal en que se ven las 3 estructuras más importantes de los arcos faríngeos: cartílago, nervio y vasos sanguíneos. Como estas estructuras tienen un mismo origen, cada estructura derivada de un mismo arco faríngeo, se va a corresponder con una rama arterial y un nervio derivado del mismo arco. Entonces un músculo derivado del primer arco faríngeo, va a estar inervado por un nervio que se origina en el mismo arco. La importancia de recordar el origen es la utilidad para relacionar inervación e irrigación, puesto que un mismo arco da inervación e irrigación a los componentes de origen común. Las células migran de la cresta neural son las que determinan este origen. *Músculos tienen un origen mesodérmico puro (del mesodermo paraxial). *Los componentes óseos van a ser de origen ectomesenquimático.

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1°arco faríngeo (color naranjo) Está compuesto por una porción dorsal, el proceso maxilar, que se extiende hacia delante por debajo de la región correspondiente al ojo, y una porción ventral, el proceso mandibular, que contiene el cartílago de Meckel (una guía de osificación, pero no otorga osificación cartilaginosa, porque no participa directamente en la osificación) su principal componente cartilaginoso. En el curso del desarrollo, el cartílago de Meckel desaparece. El mesénquima del proceso maxilar dará origen más tarde al premaxilar, al maxilar, al hueso cigomático y una parte del hueso temporal por osificación membranosa. La mandíbula se forma de manera análoga por osificación membranosa del tejido mesenquimático que rodea al cartílago de Meckel. Además el primer arco contribuirá a la formación de los huesos del oído medio (osículos malleus e incus). Las células derivadas de la cresta neural que se ubican en el primer arco faríngeo van a originar las siguientes estructuras: -La mandíbula (guiado por el cartílago de Meckel) -El maxilar -Una porción del hueso temporal -Hueso cigomático, -Apófisis cigomática -Malleus e incus. Se corresponde con el nervio trigémino

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Irrigado por la arteria maxilar Músculos: Temporal Masétero Vientre anterior del digástrico 2°arco faríngeo (azul) El cartílago del segundo arco faríngeo o arco hioideo da origen al estapes, la apófisis estiloides del hueso temporal, el ligamento estilohioideo, y ventralmente el asta menor y la porción superior del hueso hioides. Los músculos del arco hioideo son el músculo estapedio, el estilohioideo, el vientre posterior del digástrico, el auricular y los músculos de la expresión facial. Todos están inervados por el nervio facial que corresponde al segundo arco. Su componente cartilaginoso es el cartílago hioideo o de Reichert. Origina: Malleus: antes martillo -Stapes (Huesecillo del oído) Incus: antes yunque -La apófisis estiloides Stapes: antes estribo -Ligamento estilohioideo -Asta menor del hioides -Porción superior del cuerpo del hueso hioides Músculos que se originan: -Músculo estapedio (se va a relacionar con el estapes) -Músculo estilohioideo -Vientre posterior del digástrico -Músculos auriculares -Músculos de la expresión facial Se corresponde con el nervio facial. Irrigado por la arteria facial 3°arco faríngeo (amarillo) El cartílago del tercer arco faríngeo da origen a la porción inferior del cuerpo y el asta mayor del hueso hioides. La musculatura está limitada a los músculos estilofaríngeos. Los músculos son inervados por el nervio glosofaríngeo. -Asta mayor del hioides -Porción inferior del cuerpo del hueso hiodes -Músculos del la faringe, de la laringe Se corresponde con el nervio glosofaríngeo. Irrigado por la arteria palatina ascendente 4°arco faríngeo

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Los componentes cartilaginosos del cuarto y sexto arco faríngeo (los ubicaremos juntos) se fusionan para formar los cartílagos de la laringe: tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme. Los músculos del cuarto arco son el cricotiroideo, periestafilino externo o elevador del velo del paladar y constrictores de la faringe están inervados por la rama laríngea superior del vago, el nervio del cuarto arco. Los músculos intrínsecos de la laringe reciben inervación de la rama laríngea recurrente del vago, el nervio del sexto arco. -Músculos cricotiroideo -Músculo levador del velo del paladar -Músculo constrictor de la faringe. -Estructuras cartilaginosas: estructuras de la laringe compartidas con el 6° arco faríngeo. Se corresponde con el nervio vago, específicamente al ramo laringeo superior del nervio vago Cuarto arco irrigado por las arterias tiroides superiores *El ramo laríngeo recurrente del nervio vago es el del 6° arco faríngeo y va a inervar los músculos intrínsecos de la laringe. Sexto arco irrigado por vasos de pequeño calibre Lengua La lengua está formada por múltiples músculos, superficie epitelial, zonas que derivan de distintos arcos faríngeos (1°,2°,3° y 4°) la inervación de la lengua es una inervación compleja, pues recibe inervación de más de un ramo nervioso. La lengua aparece en el embrión de 4 semanas aproximadamente, como dos protuberancias linguales laterales y una prominencia media, el tubérculo impar. Los tres abultamientos se originan del primer arco faríngeo. Una segunda protuberancia mediana, la cópula o eminencia hipobranquial, está constituida por mesodermo del segundo, tercer y parte del cuarto. Por último, un tercer abultamiento medio, formado por la porción posterior del cuarto arco, señala el desarrollo de la epiglotis. Inmediatamente por detrás de esta formación se encuentra el orificio laríngeo o conducto traqueolaríngeo, flanqueado por las prominencias aritenoideas. Como consecuencia del crecimiento de las protuberancias linguales laterales, en la quinta semana, éstas exceden el volumen del tubérculo impar y se fusionan entre sí formando los dos tercios anteriores o cuerpo de la lengua. Puesto que la mucosa que cubre el cuerpo de la lengua proviene del primer arco faríngeo, la inervación sensitiva de esta zona deriva del ramo mandibular del nervio trigémino.

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Los dos tercios anteriores están separados del tercio posterior por un surco en forma de V llamado surco terminal. El sector posterior o raíz de la lengua tiene su origen en los arcos faríngeos segundo, tercero y parte del cuarto. La inervación de esta parte de la lengua corresponde al nervio glosofaríngeo, lo que indica que el tercer arco ha crecido más que el segundo. El extremo posterior de la lengua y la epiglotis están inervados por el nervio laríngeo superior (rama del vago), de manera que se desarrollan a partir del cuarto arco. Inervación sensitiva (temperatura, presión, dolor): Dos tercios anteriores: ramo mandibular (nervio trigémino). Tercio posterior: nervio glosofaríngeo. Raíz de la lengua, epiglotis: ramo laríngeo superior (nervio vago). Inervación sensorial (sentido del gusto): Dos tercios anteriores: ramo pre-temático, el cuerda del tímpano (nervio facial). Tercio posterior: nervio glosofaríngeo. Inervación motora: nervio hipogloso y glosofaríngeo. La mayoría de los músculos de la lengua se originan de los somitómeros occipitales siendo inervados por el nervio hipogloso y glosofaríngeo. Tiroides La glándula tiroides aparece como una proliferación epitelial en el piso de la faringe, entre el tubérculo impar y la cópula, en un sitio que en una etapa posterior corresponde al agujero ciego, por lo tanto su origen tiene íntima relación con la lengua. Después la glándula desciende por delante del intestino faríngeo como un divertículo bilobulado. Durante su migración queda conectada a la lengua por un conducto de pequeño calibre, el conducto tirogloso, que más adelante desaparece. A la séptima

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez semana alcanza su posición definitiva delante de la tráquea. En el trayecto que recorre la glándula tiroides quedan restos epiteliales que pueden proliferar y generar quistes en la línea media, llamados quistes tiroglosos.

Los quistes, son cavidades epiteliales patológicas, se originan por restos remanentes de la migración de diferentes estructuras. Cuantos estos restos proliferan se forman quistes. Un quiste tiene: lumen, un epitelio que rodea el lumen y una cápsula, que cubre al epitelio. Los quistes derivados de la migración de la tiroides se denominan quistes tiroglosos, estos son mediales, se ubican exclusivamente en la línea media. FORMACIÓN DE LA CARA Semana 4 La cara, la zona rostral del feto va a estar dominada por una prominencia que se corresponde con la vesícula del prosencefálica. Esa prominencia es denominada prominencia frontonasal. Esta prominencia frontonasal está cubierta por un ectodermo, bajo ella hay un endodermo, entre medio tejido mesenquimático y también el sistema nervioso central que se está desarrollando. El primer arco faríngeo es el arco que se forma más tempranamente, y en la zona facial se diferencia en dos prominencias: una maxilar y otra mandibular. La prominencia maxilar se forma en la región más dorsal del primer arco faríngeo, la prominencia mandibular se forma en la región ventral del primer arco. Ambas prominencias crecen de manera desigual; la prominencia mandibular de cada lado, crece primero y en mayor medida hacia el plano mediano, para posteriormente fusionarse en este plano, dejando tras de sí a la prominencia maxilar. Esta última en primera instancia no migra, pero se divide y forma dos prominencias maxilares.

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La diferenciación del primer arco faríngeo (prominencia maxilar y mandibular), junto con la prominencia frontal, conforman el primer esbozo de la cara. En dicho esbozo se reconoce una estructura central, correspondiente a un espacio llamado estomodeo o boca primitiva (cuando el embrión era tubular, sin arcos faríngeos, el estomodeo estaba limitado por la prominencia frontonasal y por la eminencia cardiaca), que está delimitado por la membrana bucofaríngea, que a su vez es el límite anterior del intestino faríngeo. A partir del estomodeo se describen las estructuras formadas o en formación de la cara del embrión en desarrollo: en superior se encuentra la prominencia frontal, hacia lateral están la prominencias maxilares y en inferior están las prominencias mandibulares. A finales de la cuarta semana, y posterior a la formación de las tres prominencias (frontal, maxilar y mandibular), aparecen unas estructuras a cada lado en la prominencia frontal; éstas corresponden a un engrosamiento del tejido ectodérmico relacionado con los sentidos, llamadas placodas nasales, y su formación es inducida gracias a estimulación del sistema nervioso en desarrollo. En la formación del macizo facial (cara) participan procesos ubicados alrededor de una depresión central o estomodeo. Para constituir el macizo facial los procesos de fusionan entre sí. La fusión de los procesos puede realizarse a través de dos mecanismos: la fusión aparente o consolidación remodeladora y la fusión real o mesodermización. La fusión aparente es consecuencia de que los procesos faciales crecen de modo desigual. Los surcos existentes no son tales, sino que representan áreas de menor crecimiento con respecto a las estructuras vecinas. Cuando las áreas deprimidas crecen y alcanzan el mismo nivel que sus bordes (nivelación) se dice que existe una consolidación remodeladora o fusión aparente, por ejemplo fusión de los procesos nasales mediales. Otro tipo de fusión es la fusión real, que consiste en la unión a través del mesénquima de procesos que se han desarrollado previamente de forma independiente, para que ésta sea posible los epitelios se enfrentan primero, luego se desintegran y finalmente el mesénquima de un proceso se funde con el otro, simultáneamente se produce la re-epitelización superficial quedando así constituido un único proceso, por ejemplo la fusión del paladar secundario. Casi entrando a la quinta semana, hay una ruptura de la membrana bucofaríngea, que permite que el amnios penetre en el intestino faríngeo, con lo que comienza la maduración del intestino porque ahora el intestino va a estar comunicado con el medio exterior. Semana 5 A inicios de la quinta semana, las placodas nasales que se ubican en la prominencia frontonasal, comienzan a invaginarse, generando las

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez fosas nasales. Hay una proliferación epitelial alrededor de las placodas. Si bien antes ya había una proliferación, ahora sus bordes crecen aún más. Si hay crecimiento en el contorno de la placoda se va a reconocer ahora una fosa. Esta tiene distintos nombres: fosa de la placoda nasal, fosita nasal, hendidura nasal. Alrededor de estas fosas quedan márgenes de tejido engrosado, que posteriormente van a formar las prominencias nasales. Lo más importante de la quinta semana es que se distinguen prominencias que son distintas, los procesos nasales medial y lateral. Semana 6 Debido a la migración de las células provenientes de la cresta neural hacia la región facial las prominencias comienzan a crecer hacia medial. Procesos nasales mediales se fusionan empujados por las células de la cresta neural (fusión aparente) homogenizando su crecimiento, las prominencias nasales laterales no se fusionan con las mediales, ya que posteriormente se unirán con las prominencias maxilares. Los procesos maxilares se reúnen con los procesos nasales. Síndrome de Pierre-Robin: (anomalía craneofacial). Están alteradas las estructuras que derivan del primer arco faríngeo, hallándose afectado considerablemente el desarrollo mandibular. Los niños presentan habitualmente una tríada: micrognatia, fisura palatina y glososptosis (posición posterior de la lengua). La hipoplasia de la mandíbula no permite el descenso de la lengua, impidiendo la fusión de las crestas palatinas. Se produce entre la quinta y sexta semana de gestación por una detención del desarrollo de la mandíbula. Semana 7 Alrededor de la séptima semana el embrión comienza a tener una estructura facial humana. Los procesos nasales mediales fusionados se transformarán en la región dorsal, cresta y punta de la nariz, y también en el segmento intermaxilar que dará origen al filtrum, paladar primario, y los cuatro incisivos centrales superiores. Los procesos nasales laterales forman las alas de la nariz. Los procesos maxilares forman parte de las mejillas. El proceso mandibular forma parte de las mejillas, mandíbula y labio inferior.

• Prominencias mandibulares aparentan fusión.

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez • Los procesos nasales mediales (se originan de la eminencia frontonasal) se encuentran fusionados. • Los procesos maxilares están en íntima relación con los procesos nasales laterales. • Se desarrollan las placodas ópticas. • Los ojos en formación se encuentran muy separados (hipertelorismo). • La prominencia nasal medial fusionada en íntima relación con el maxilar. • Alrededor de la placoda nasal se encuentran las prominencias nasales laterales. • Del labio superior: Prominencia maxilar nasal medial. • Labio inferior: Prominencia mandibular. • Cresta de la nariz: Proceso nasal medial. • Alas de la nariz: proceso nasal lateral. Si hay una alteración en la migración y fusión (aparente o real) de las estructuras se producen las fisuras faciales (la zona que se tenía que estar formando el labio superior por las prominencias maxilares y por nasal medial a nivel de tejido blando y duro, sufren una interrupción que puede ser causada por factores intrínsecos, genéticos o ambientales que puede hacer que no se reúnan produciéndose estas alteraciones). Oreja Junto con estos procesos tenemos las placodas ópticas, nasales y oticas, que en un inicio no las podemos ver porque están dorsales y laterales a las estructuras que estamos estudiando. Las placodas auditivas emergen en medio del primer y segundo arco faríngeo, en el lugar donde se ubica el primer surco faríngeo (que forma el conducto auditivo externo). El conducto auditivo externo comienza siendo un orificio que se invagina dentro de este surco faríngeo en formación. En la imagen se observa una región del romboencéfalo que muestra las placodas óticas en un embrión de 22 días. A partir de seis prominencias cartilaginosas se conformará la región correspondiente a la oreja, tres prominencias superior, que corresponden al primer arco faríngeo y tres inferiores del segundo arco.

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FORMACIÓN DE LA CAVIDAD BUCAL Como resultado del crecimiento medial de los procesos maxilares, las dos prominencias nasales mediales se fusionan no solamente en la superficie, sino también a un nivel más profundo. Las estructuras formadas por la fusión de estos procesos reciben el nombre de segmento intermaxilar, que está compuesto por un componente labial, un componente maxilar, que lleva los cuatro incisivos y un componente palatino que forma el paladar primario triangular. El segmento intermaxilar se continúa por la porción rostral del tabique nasal, formado por la prominencia frontonasal. Mientras que el paladar primario deriva del segmento intermaxilar, la porción principal del paladar definitivo es constituida por dos evaginaciones laminares de los procesos maxilares. Estas elevaciones llamadas crestas palatinas, aparecen en la sexta semana de desarrollo y descienden oblicuamente a ambos lados de la lengua, en un inicio la cavidad oral esta comunicada con la cavidad nasal, el septum nasal esta dado por el proceso nasal medial. Cualquier falla en la formación del paladar primario va a dar una alteración tanto en los tejidos blandos como en los tejidos duros. En la sexta semana los procesos palatinos se encuentran verticales y la lengua entre ambos procesos. En la séptima semana y con la ayuda del crecimiento de la prominencia mandibular la lengua puede descender y permitir un cambio de presiones que colaboran a que los procesos palatinos se hagan horizontales. El proceso de fusión de los procesos palatinos se inicia en la octava semana, fusionándose a partir de la novena a décima semana. El paladar secundario queda conformado con el descenso de la lengua, el desarrollo de la prominencia mandibular y la fusión real de los procesos palatinos.

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez Hacia posterior se encuentra el paladar secundario, sus tejidos duros y blandos; hacia anterior el paladar triangular o primario y entre ambos se encuentra el foramen incisivo que es un vestigio de esta unión. En la semana 11 paladar primario y secundario ya están fusionados. Cualquier alteración ya sea por un factor ambiental o genético, en la reunión de las estructuras que van a formar el paladar ya sea primario o secundario causa fisuras faciales, éstas pueden ser labiales, nasal labiales o palatinas, afectando tanto de tejidos duros (si se altera reunión del mesénquima) y/o de tejidos blandos (si se altera la unión de ectodermo o ectomesénquima). En algunos casos de fisura palatina la lengua se desplaza hacia atrás impidiendo la ingesta de alimentos y la respiración.

El término “Labio Leporino” no debe ser utilizado en medicina ya que denosta al paciente, debido a que leporino significa parecido a boca de conejo, el termino correcto es fisura (Fisura labial; Fisura Palatina, Paladar hendido). Actualmente en Chile, existe una política pública para poder intervenir a los niños (incluido en el Plan Auge). Esta consta de una intervención quirúrgica (que mejora fisiológicamente su calidad de vida) a cargo de cirujanos de cabeza y cuello, odontopediatras, fonoaudiólogos, un seguimiento durante su desarrollo para que las secuelas sean las menores posibles (incluso en la adolescencia se les enseña a maquillarse a las niñas).

Mandíbula Se origina a partir de una sección del primer arco faríngeo. El cartílago mandibular dirige su crecimiento. Este luego desaparece, es decir a diferencia de otras secciones de la cabeza este cartílago no osifica endocondralmente, degenera y permite una osificación directa. Sin embargo periféricamente, en el cóndilo, en la coronoides, en el ángulo y en la sínfisis mandibular existen remanentes de cartílago que si osifican endocondralmente (núcleos cartilaginosos), la mandíbula posee osificación mixta: endocondral en sus núcleos cartilaginosos, y directa en el cuerpo mandibular.

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El crecimiento facial también se guía por la erupción de piezas dentarias. Se inicia a los seis meses de vida con la erupción del primer diente. Esto es debido principalmente al avance y desarrollo del germen dentario hacia los procesos alveolares. Además determina un crecimiento del volumen de la cara (por eso cuando vemos a una persona de maxilar desdentado, un anciano por ejemplo, notamos que su cabeza es mas pequeña en proporción a un persona de maxilar dentado). Las piezas dentarias dan estabilidad a la cara. La primera pieza dentaria temporal aparece a los seis meses, la primera pieza dentaria definitiva aparece a los seis años. Por convencionalismos se estima que el final del desarrollo facial finaliza con la erupción de la última pieza dentaria definitiva, se deduce entonces de que si faltasen piezas el desarrollo facial será menor. Las piezas dentarias nos indican hasta cuando llega el desarrollo de los huesos faciales, es decir, del esplacnocraneo. *En la VII semana ya es posible distinguir un rostro humano en el pequeño embrión.

CRÁNEO El cráneo es una caja ósea que protege y contiene al encéfalo principalmente. La articulación de sus huesos forma una cavidad abierta y ovoide de espesor variable, con una capacidad aproximada de 1.450 ml. El cráneo puede ser dividido en dos partes: el neurocráneo, que forma la cubierta protectora para el encéfalo y el esplacnocráneo, que constituye el esqueleto de la cara y envuelve la cavidad bucal, la faringe y las vías respiratorias altas. -El neurocráneo posee dos secciones básicas: la bóveda y la base craneana. -El esplacnocráneo tiene un origen neuroectodérmico (células de la cresta neural craneal).

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez -Azul: estructuras derivadas de las células craneales de la cresta neural craneal. -Rojo y amarillo: Estructuras derivadas del mesodermo. Los huesos del neurocráneo poseen osificación mixta. Conviene dividir al neurocráneo en dos sectores: 1) la porción membranosa formada por los huesos planos, que rodean al cerebro como una bóveda, y 2) la porción cartilaginosa o condrocráneo, compuesta por los huesos de la base del cráneo. Neurocráneo membranoso. La porción membranosa del cráneo deriva de las células de la cresta neural y del mesodermo paraxial. El mesénquima de estos dos orígenes reviste al cerebro y pasa por el proceso de osificación membranosa. Como consecuencia de ello se forman diversos huesos membranosos planos que se caracterizan por la presencia de espículas óseas semejantes a agujas. Estas espículas se irradian progresivamente desde los centros de osificación primaria hacia la periferia. Durante el crecimiento en la vida fetal y el período postnatal los huesos membranosos aumentan de volumen por aposición de nuevas capas en su superficie externa y por reabsorción osteoclástica simultánea desde su interior. Neurocráneo cartilaginoso o condrocráneo. Está formado en un comienzo por varios cartílagos separados, derivados de núcleos cartilaginosos originados de los somitómeros occipitales y de algunas células craneales de la cresta neural. Seis son los núcleos que van a conformar la base de cráneo. Tres núcleos que derivan de los somitómeros occipitales (mesodermo paraxial), específicamente del esclerotomo de éstos (forman la mayor parte de la base del cráneo), que migran hacia cefálico para formar la base craneal. Estos son: el cartílago precordal, hipofisiario y paracordal. Además tres núcleos que van a derivan de las células de la cresta neural craneal y tienen intima relación con el sistema sensorio, corresponden a las cápsulas cartilaginosas que rodean a las placodas sensitivas (óticas, olfatorias, olftálmicas). Entonces son seis componentes cartilaginosos básicos que van a conformar la base de cráneo: en el sector zona anterior la cápsula de las placodas olfatorias, los cartílagos precordales, lateralmente las cápsulas ópticas, más caudalmente los cartílagos hipofisiarios, tras ellos los cartílagos paracordales y lateral a ellos las cápsulas auditivas u óticas. Todas estas estructuras confluyen conformando la base de cráneo.

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Derivados de los núcleos cartilaginosos que forman la base del cráneo Cartílago Precordal

Zona anterior, forma el hueso etmoides y por lateral parte del hueso esfenoides (alas mayores y menores).

Cartílago Hipofisario

Cuerpo del esfenoides.

Cartílago Paracordal

Hueso occipital.

Cápsula Olfatoria

Colabora a la formación del etmoides.

Cápsula Óptica

Parte de las alas de esfenoides.

Cápsula Ótica

Porción petrotimpánica del temporal

Entonces, hay huesos del cráneo que derivan de las células de la cresta neural craneal y huesos que derivarán del mesodermo paraxial, y que de acuerdo al origen de los huesos, será el tipo de osificación que estos tendrán, es decir huesos derivados de las células de la cresta neural craneal tendrán una osificación directa, salvo dos excepciones en el esplacnocráneo, el hueso vómer y la mandíbula. En el cráneo, los huesos no presentan una fusión, están separados por fontanelas o suturas para permitir el crecimiento del encéfalo y para permitir el crecimiento propio de los huesos.

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Las fontanelas se ubican en distintos lugares: Fontanelas anteriores: unión de los huesos frontal con parietal. Fontanelas posteriores: unión de los huesos parietal con occipital. Fontanelas anterolaterales: unión de los huesos parietal con temporal. Fontanelas posterolaterales: unión del huesos temporal, occipital y parte del parietal. En el nacimiento la mayoría de los huesos de la región facial y craneal se encuentran con osificación casi completa. Estos huesos crecen por procedimiento fisiológico de reabsorción y aposición ósea, en contraposición con el crecimiento producto de presión del encéfalo en el resto del cráneo. Craneosinostosis: Anomalía del desarrollo craneofacial, es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales. Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según que suturas estén alteradas. Las craneosinostosis sindromáticas corresponden a un grupo de anomalías craneofaciales muy complejas. Las manifestaciones clínicas derivan del efecto de la sinostosis en múltiples suturas, de la bóveda craneal, de la base del cráneo y de la cara. Además este grupo de pacientes tiene anomalías en otras regiones distantes del esqueleto craneofacial. Si esta anomalía es severa impedirá el correcto desarrollo del encéfalo, por lo que puede haber un compromiso del sistema nervioso. Si no es así y la fusión es a nivel de huesos faciales permite el desarrollo del encéfalo pero la cara se encuentra hipoplásica, este tipo de craneosinostosis se denomina, Síndrome o Enfermedad de Crouzon, en el que hay hipoplasias (estructuras faciales que por estar fusionadas no se les permitió el crecimiento), exoftalmia, hipertelorismo, existe una incompetencia labial, es decir no se puede juntar labio superior con inferior, también hay anomalías dentomaxilares donde la mandíbula con el maxilar no se corresponden.

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Embriología de Cabeza y Cuello, Odontología [revisada] Dr. César Rivera Martínez Para cualquier alteración craneofacial existe alguna alternativa quirúrgica para disminuir los efectos. Mientras la intervención sea más temprana el resultado será más favorable. El neurocráneo al nacimiento es muy similar al de un adulto (el tamaño de los huesos), pero el crecimiento facial será a expensas del esplacnocráneo. El término viscerocráneo como sinónimo de esplacnocraneo es erróneo, pues antes se pensaba que el origen de estas estructuras era a partir del mesodermo, pero el origen real son las células craneales de la cresta neural.

Apuntes revisados el Lunes 30 de Mayo de 2011, por Dr. César A. Rivera Martínez [email protected] www.cesarrivera.cl

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