DEFINICIÓN La Hepatopatía Crónica

 

DEFINICIÓN: La hepatopatía crónica Es un estado patológico hepático que se prolonga en el tiempo (> 6meses). La etiología es muy variada (ver capítulo Alteración del Perfil Hepático) El estadio final de la hepatopatía crónica es la cirrosis hepática, que es un proceso de fibrosis secundario a fenómenos de destrucción y regeneración de las células del parénquima asociado a un incremento difuso del tejido conectivo y a la desestructuración de la arquitectura hepática. Las consecuencias principales de la cirrosis hepática son: Insuficiencia hepatocelular (IH): disminución de la capacidad funcional hepática debido a la pérdida de hepatocitos. Se manifiesta a modo de coagulopatía, ictericia, etc. Hipertensión portal (HTP): incremento del gradiente de presión entre vena porta y venas suprahepáticas por encima de los 5mmHg debido a un aumento de la resistencia al flujo venoso y a un aumento del aflujo portal. Es la consecuencia más relevante de la cirrosis pues dará lugar a las principales complicaciones de la enfermedad como puede ser la formación de ascitis, de varices esofágicas, etc.

Hiperbilirrubinemia e ictericia ¿Qué es la hiperbilirrubinemia? La hiperbilirrubinemia es una enfermedad por la cual hay demasiada bilirrubina en la sangre. Cuando los glóbulos rojos se descomponen, se forma una sustancia llamada  bilirrubina. Los bebés no pueden deshacerse fácilmente de la bilirrubina y puede acumularse en la sangre y otros tejidos y fluidos del cuerpo del bebé. Esto ssee denomina

hiperbilirrubinemia. Dado que la bilirrubina tiene un pigmento o color, co lor, hace que la piel, los ojos y otros tejidos del bebé se vean de color amarillento. Esto se denomina ictericia. Dependiendo de la causa de la hiperbilirrubinemia, la ictericia puede aparecer en el nacimiento o en cualquier momento posterior. ¿Cuál es la causa de la hiperbilirrubinemia? Durante el embarazo, la placenta quita la bilirrubina. Cuando el bebé nace, el hígado del  bebé debe quedarse a cargo de esta función. Existen varios tipos de hiperbilirrubinemia, entre las que se incluyen las siguientes:  

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Ictericia psicológica. La ictericia psicológica ocurre como respuesta "normal" a la capacidad limitada del bebé a excretar ex cretar bilirrubina en los primeros días de vida.

 

 

Ictericia por la leche materna. Alrededor de 2 por ciento de los bebés alimentados con leche materna desarrollan ictericia luego de la primera semana. Alcanza su punto máximo alrededor de las dos semanas de edad y puede continuar hasta tres a 12 semanas. Se cree que la ictericia por la leche materna es causada por una sustancia en la leche materna que aumenta la reabsorción de la bilirrubina a través del tracto intestinal.

 

Ictericia por amamantamiento insuficiente. Se debe a no haber podido establecer

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adecuadamente el amamantamiento, lo que resulta en deshidratación, menor disminución de producción de orina y acumulación de bilirrubina. Los bebés prematuros tardíos que nacen entre la semana 34 y la semana 36 son más susceptibles a este problema porque no tienen la coordinación y fuerza para mantener un amamantamiento exitoso. Sin eembargo, mbargo, también es muy común en los recién nacidos a término y normalmente mejora una vez que se establece el amamantamiento.  

Ictericia hemolítica. La ictericia puede ocurrir con una desintegración d esintegración de los glóbulos rojos debido a una enfermedad hemolítica del recién nacido (enfermedad Rh) o por tener demasiados glóbulos rojos que se desintegran naturalmente y liberan bilirrubina.

 

Ictericia relacionada con una función inadecuada del hígado. La ictericia puede estar relacionada con una función inadecuada del hígado debido a una infección u otros factores.

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¿A quién afecta la hiperbilirrubinemia? Alrededor del 60 por ciento de los recién nacidos y el 80 por ciento de los bebés p prematuros rematuros desarrollan ictericia. Los bebés de madres diabéticas y madres con enfermedad Rh tienen más probabilidades de desarrollar hiperbilirrubinemia e ictericia. ¿Por qué la hiperbilirrubinemia es un problema? Si bien los bajos niveles de bilirrubina no son un problema, grandes cantidades pueden circular a los tejidos en el cerebro y causar convulsiones y daño cerebral. Esta enfermedad se llama kernicterus. ¿Cuáles son los síntomas de la hiperbilirrubinemia?

Los siguientes son los síntomas más comunes de la hiperbilirrubinemia. Sin embargo, cada  bebé puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:  

Un color amarillento en la piel y los ojos del bebé (normalmente comienza en la cara y continua hacia abajo por el cuerpo)

 

Alimentación deficiente o letargo

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Los síntomas de la hiperbilirrubinemia pueden ser similares a los de otras afecciones o  problemas médicos. Siempre consulte al médico de su bebé para obtener un diagnóstico. ¿Cómo se diagnostica la hiperbilirrubinemia? El plazo de aparición de ictericia ayuda con el diagnóstico. La ictericia que aparece en las  primeras 24 horas es bastante grave y normalmente requiere tratamiento inmediato. Cuando la ictericia aparece en el segundo o tercer día, normalmente es "psicológica". Sin embargo,

 

 puede ser un tipo de ictericia más serio. Cuando la ictericia aparece hacia el final de la  primera semana, puede deberse a una infección. Una aparición tardía de la ictericia, en la segunda semana, normalmente está relacionada con la alimentación con la leche materna,  pero puede tener otras causas. Los procedimientos de diagnóstico para la hiperbilirrubinemia pueden incluir: 

   Niveles directos e indirectos de bilirrubina. Esto Esto refleja si la bilirrubina está unida a otras

sustancias por el hígado de manera que pueda ser excretada (directa), o si eestá stá circulando en el torrente sanguíneo (indirecta).

 

Recuento de glóbulos rojos.

 

Tipo de sangre y exámenes de incompatibilidad Rh (examen de Coomb).

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Tratamiento de la hiperbilirrubinemia El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para pa ra la hiperbilirrubinemia según lo siguiente:  

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La edad gestacional de su bebé, salud general e historia clínica

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La magnitud de la enfermedad   La tolerancia de su bebé a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

 

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Las expectativas respecto de la evolución de la enfermedad

 

Su opinión o preferencia

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El tratamiento depende de muchos factores, incluida la causa de la hiperbilirrubinemia y el nivel de bilirrubina. El objetivo es evitar que el nivel de bilirrubina alcance niveles  peligrosos. El tratamiento puede incluir:  

Fototerapia. Dado que la bilirrubina absorbe la luz, luz , la ictericia y los niveles crecientes de  bilirrubina normalmente se reducen cuando se expone al bebé a lámparas especiales del espectro azul. Puede que la fototerapia tarde varias horas para comenzar a fu funcionar ncionar y se utilice a lo largo del día y la noche. Se pueden usar diferentes técnicas para permitir que toda la piel esté expuesta a la lámpara. Se deben proteger los ojos del bebé y se debe controlar la temperatura durante la fototerapia. Los niveles de bilirrubina en sangre se verifican para controlar si la fototerapia está funcionando.

 

Manta de fibra óptica. Otra forma de fototerapia es la manta de fibra óptica que se coloca debajo del bebé. Esto puede usarse solo o en combinación con la fototerapia regular.

 

Exanguinotransfusión para reemplazar la sangre con alto nivel de bilirrubina por sangre fresca con un nivel de bilirrubina normal. La exanguinotransfusión ayuda a incrementar el recuento de glóbulos rojos y a reducir los niveles de bilirrubina en la sangre del bebé. Una exanguinotransfusión se realiza alternando la administración y extracción de sangre en

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 pequeñas cantidades a través de una vena o arteria. Puede ser necesario repetir las exanguinotransfusiones si los niveles de bilirrubina se mantienen altos.

 

 

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Hidratación adecuada con leche materna (mediante amamantamiento o leche extraída con sacaleche). La American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría) recomienda que, de ser posible, se continúue con el amamantamiento. Los bebés alimentados con leche materna que reciben fototerapia y están deshidratados o tiene una  pérdida de peso excesiva pueden tener suplementos con leche materna extraída o fórmula. Tratar cualquier causa subyacente de hiperbilirrubinemia, como una infección. Prevención de la hiperbilirrubinemia Si bien la hiperbilirrubinemia no puede prevenirse de manera completa, la detección y el tratamiento temprano son importantes para evitar que los niveles de bilirrubina b ilirrubina alcancen niveles peligrosos.

DIAGNÓSTICO: En el diagnóstico de la hepatopatía crónica y la evaluación de la presencia o no de cirrosis hepática debemos seguir los siguientes pasos: 1) Anamnesis exhaustiva: reflejando en la historia el consumo de fármacos hepatotóxicos, hábitos de abuso, antecedentes familiares; e interrogando por la posibilidad del desarrollo de complicaciones: edemas, incremento del perímetro abdominal, heces melénicas, etc. 2) Exploración física: Prestando especial interés a la presencia de datos de HTP: ascitis, edemas, esplenomegalia, circulación venosa colateral.

Signos Otros signos frecuentes que se asocian a IH. son la atrofia muscular, eritema palmar, arañas vasculares, ginecomastia, pérdida vello axilar, atrofia testicular y fetor hepaticus. En pacientes alcohólicos: contractura de Dupuytren, hipertrofia parotídea, neuropatía periférica. 3) Pruebas Complementarias: ante la sospecha de una hepatopatía crónica y/o cirrosis hepática debemos solicitar las siguientes pruebas de diagnóstico complementario, que nos dan información tanto del grado de funcionalidad hepática como de diagnóstico diferencial etiológico.

TRATAMIENTO:  A) Restricción Restricción hídrica: hídrica:

 

No suele ser necesaria y puede desencadenar complicaciones (EH, Insuficiencia Renal). En todo caso, se valorará en caso de hiponatremia diluccional crónica, realizando una restricción de 1000-1500ml/ día (en estudio fármacos acuaréticos o vaptanes). B) Restricción de Sodio en la dieta: Restricción a 88mmol/ día (2gramos ClNa). Lo que se traduce en el siguiente consejo práctico: no añadir sal a la dieta, evitar ciertos alimentos (embutidos, enlatados, etc.) y dar preferencia a otros (frescos, congelados), aderezar la comida con limón, picantes, etc. El objetivo consiste en excretar >78mmol/día de sodio en orina de 24h(*) (10mmol: pérdidas no renales), realizando un balance negativo de sodio. C) Diuréticos: Espironolactona (Aldactone®) y Furosemida (Seguril®). La espironolactona es el diurético que ha demostrado mayor eficacia en generar balances negativos de Na en el paciente cirrótico. Dosis: Espironolactona 100mg/ día // Furosemida 40mg día; comenzando con esta y manteniendo la relación 100/40 la dosificación cada dosis 3-5días si el efecto es inferior al podemos deseado.incrementar Dosis máxima: 400mg espironolactona y 160mg furosemida/ día. Si la ascitis es leve podemos comenzar con espironolactona en monoterapia. Objetivo:  Ascitis: pérdida pérdida de 300-500gr 300-500gr de peso/ día.  Ascitis + edemas: pérdida pérdida 800-1000gr 800-1000gr// día.  Alternativas:  Alternativ as: Valorar modificaciones en la relación 100/40 si hiper- hipopotasemias. Si yatrogenia (ginecomastia) por espironolactona: Amilorida 10-40mg/día. D) ASCITIS REFRACTARIA: Existen dos tipos:  Ascitis resistente a diuréticos: diuréticos: no logramos su eliminación eliminación o bien recidiva a dosis máximas de diuréticos y con restricción de sodio.  Ascitis intratable: intratable: no podemos alcanzar dosis suficientes de diuréticos diuréticos por el desarrollo de complicaciones secundarias al mismo (EH, insuficiencia renal, hiponatremia 5

 

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