Congenital Torticollis-Maria Lisa Wijaya

 Referat 

CONGINETAL TORTICOLLIS 

Oleh: Maria Lisa Wijaya, S.Ked 04011181320015

Pembimbin: dr. Kemas. !.M. Sani, S".#ad

$%P&#'%M%( #&$)OLO*) #SM! +&KL'&S K%$OK'%#&( ()-%#S)'&S S#)W)&/& P&L%M&(* 201

!&L&M&( P%(*%S&!&(

Referat Congenital Torticollis

$issn leh : Maria Lisa Wijaya, S.Ked 04011181320015

Telah diterima sebagai salah satu syarat mengikuti Kepaniteraan Klinik Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya/RSU !r" !r" #ohammad $oesin alembang"

alembang% &pril '()* embimbing

dr" Kemas" $"#" Sani% Sp"Rad

1

K&'& P%(*&('&# 

uji syukur kepada Tuhan yang #aha +sa atas segala limpahan rahmat yang telah diberikan sehingga penulis dapat menyelesaikan referat dengan judul ,Congenital  Torticollis- untuk memenuhi tugas referat yang merupakan bagian dari sistem  pembelajaran kepaniteraan klinik% khususnya Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya" ada kesempatan ini% penulis ingin mengu.apkan terimakasih kepada dr" Kemas" $"#" Sani% Sp"Rad selaku pembimbing yang telah membantu memberikan ajaran dan masukan sehingga referat ini dapat terselesaikan" enulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari kesempurnaan% oleh karena itu  penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari berbagai pihak untuk   perbaikan di masa yang akan datang" Semoga laporan ini dapat memberi manfaat bagi kita semua"

alembang%

&pril '()*

enulis

2

$&+'&# )S)

$alaman $&&#&0 1U!U $&&#&0 +02+S&$&0"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""") K&T& +02&0T&R"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" """""' !&FT&R 3S3"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""4 & )

+0!&$UU&0 """""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""5

& ))

T301&U&0 UST&K& """"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""6

'")

!efinisi"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" 6

'"'

&natomi 7tot eher"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" 6

'"4

+tiologi""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" 8

'"5

2ejala Klinis""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" 9

'"6

atofisiologi"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" )(

'":

!iagnosis"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" )(

'"*

!iagnosis Banding"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" )6

'"8

enatalaksanaan"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" )*

'"9

rognosis"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" )9

& ))) K+S3#U&0""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" '(

!&FT&R UST&K& """"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" ')

3

& ). P%($&!L&(

Tortikolis merupakan leher yang terputar atau keadaan dimana otot;otot leher  terkontraksi disertai perputaran leher") Tortikolis dapat terjadi sejak lahir yaitu .ongenital mus.ular torti.ollis % atau didapat saat dewasa yang disebut a.?uired torti.ollis" =ongenital mus.ular torti.ollis merupakan kelainan mus.uloskeletal kongenital terbanyak ketiga setelah dislokasi panggul dan .lubfoot "' Kelainan kongenital ini ditandai dengan pemendekan otot sternokleidomastoideus unilateral" 4 3nsidensi =#T kurang dari '@ dan diyakini disebabkan oleh trauma lokal pada  jaringan lunak leher sebelum atau selama persalinan% khususnya pada persalinan dengan  presentasi bokong dan persalinan sulit yang dibantu dengan for.eps" Sedangkan% pada orang dewasa% setiap abnormalitas atau trauma tulang servikal bisa menyebabkan tortikolis termasuk trauma minor % fraktur% dislokasi% dan subluAasi% sering menyebabkan spasme dari otot leher"5 Tortikolis muskular kongenital merupakan bentuk yang paling umum dari tortikolis kongenital dengan insiden diperkirakan 5 per )((( kelahiran% dan ) dari setiap 4(( kelahiran hidup"6 =heng et al" melaporkan bahwa insiden tortikolis kongenital bervariasi dari (%4;)%9@": Tortikolis muskular kongenital lebih banyak ditemukan pada anak   perempuan dibandingkan laki;laki% dan terbanyak terdapat pada sisi sebelah kanan "6 #anifestasi klinis yang didapat dari pemeriksaan yaitu kepala miring ke arah yang sakit % leher menjadi tidak seimbang dan pendek pada bagian yang fibrosis% di sisi yang fibrosis telinga mendekati bahu% garis mata dan garis bahu membentuk sudut %  perkembangan muka dapat menjadi asimetris% dan terdapat benjolan berbatas tegas yang melibatkan satu atau kedua .aput sterno.ledomastoideus" 4%* Semakin muda usia pasien tortikolis% semakin baik prognosisnya" ada usia anak  dibawah satu tahun% pengobatan se.ara konservatif menunjukkan hasil yang memuaskan" Sedangkan% waktu yang optimal untuk operasi adalah antara );5 tahun" 4%8

& )) 4

')(&&( PS'&K&

'") !efinisi Tortikolis merupakan leher yang terputar atau keadaan dimana otot;otot leher  terkontraksi disertai perputaran leher") Tortikolis bisa juga diartikan sebagai istilah umum untuk berbagai kondisi dystonia kepala dan leher% yang menampilkan variasi tertentu dalam gerakan kepala ditandai dengan arah gerakan " Tortikolis berasal dari  bahasa latin% tortus% berarti memutar dan .ollum% berarti leher"5 Tortikolis muskular kongenital adalah keadaan dimana terjadi kontraksi otot;otot leher yang menyebabkan kepala turn and tilt ke satu sisi dan dagu mengarah ke sisi yang berlawanan% yang didapat sejak lahir"

'"' &natomi 7tot eher  7tot leher ada yang melekat pada tulang hyoid dan ada yang tidak melekat pada tulang hyoid" 7tot yang tidak melekat pada tulang hyoid yaituD #us.ulus Sterno.leidomastoideus% origo di

manubrium sterni dan .lavi.ula serta

insersio di pro.essus mastoideus os temporalis" &dapun aksinya yakni bilateral;fleAi kepala% rotasi unilateral kepala% memalingkan wajah ke sisi sebaliknya" 7tot ini dipersarafi oleh nervus a..essorius  #us.ulus Sternohyoid % origonya berasal dari sternum; manubrium klavikula dan insersionya di tulang hyoid" &ksinya untuk mendepresi tulang hyoid" Sternohyoid dipersarafi ansa .ervi.alis #us.ulus Sternothyroid% origonya dari sternum;manubrium dan insersionya di kartilago tiroidea" &ksinya adalah untuk depresi kartilago tiroidea% depresi tulang hyoid dan laring se.ara indirek" Sternothyroid dipersarafi oleh ansa .ervi.alis #us.ulus Thyrohyoid% origo dari kartilago tiroidea dan insersio di tulang hyoid" &ksinya untuk depresi tulang hyoid dan elevasi laring" Thyrohyoid dipersarafi oleh =) dan 0ervus hipoglossus < 0 E))> #u.ulus Stylohyoid% origo di tulang temporal;pro.essus styloideus dan insersio di tulang hyoid" &ksinya untuk elevasi tulang 7

hyoid dan dipersarafi oleh nervus fa.ialis  #us.ulus mylohyoid% origo dari mandibula;mylohyoid line dan insersio di tulang hyoid" &ksinya untuk elevasi tulang hyoid serta mengangkat dasar mulut selama menelan" 7tot ini dipersarafi oleh nervus trigeminus  #us.ulus 2eniohyoid% origonya dari bagian dalam mandibula dan insersio di tulang hyoid" &ksinya untuk elevasi tulang hyoid dan membawa hyoid ke depan" 7tot ini

dipersarafi oleh =)% nervus hypoglossus < 0 E33> kelompok tumor  sternomastoid dengan massa yang jelas terlihat% kelompok tortikolis muskular  dengan pemendekan otot sternokleidomastoid  dan 4> kelompok tortikolis )'

 postural yaitu tortikolis tanpa adanya pemendekan otot atau tumor "

2ejala dan tanda awalnya biasanya diketahui pada usia ' bulan pertama% berupaD turn dan tilt kepala ke arah sisi sakit  pembesaran otot;otot leher yang kemungkinan telah ada sejak lahir spasme otot;otot leher dan punggung atas keterbatasan lingkup gerak sendi leher dan bisa ditemukan adanya benjolan/tumor  di leher yang disebut fibromatosis colli"

)'

Tortikolis muskular kongenital bisa ditemukan ringan sampai berat" Umumnya tortikolis ini berkembang se.ara progresif lambat dalam );6 tahun% kemudian menetap seumur hidup sehingga menyebabkan gerakan kepala dan leher terbatas yang dapat )(

memengaruhi postur"

'"6 atofisiologi Tortikolis kongenital jarang dijumpai " !idapati riwayat kelahiran sukar atau sungsang serta trauma pada proses persalinan seperti fraktur klavikula  pada tortikolis kongenital" Selain itu% perinatal asfiksia% jaundi.e% kejang% penggunaan obat; obatan% gastroesofageal refluA disease % atau sindrom Sandifer juga turut menjadi  penyebabnya"4 #anifestasi klinis yang didapat dari pemeriksaan yaitu kepala miring ke arah yang sakit % leher menjadi tidak seimbang dan pendek pada bagian yang fibrosis% di sisi yang fibrosis telinga mendekati bahu% garis mata% dan garis bahu membentuk sudut %  perkembangan muka dapat menjadi asimetris% dan terdapat benjolan berbatas tegas yang melibatkan satu atau kedua .aput sterno.ledomastoideus" Benjolan ini bersifat firm% tidak  nyeri% terdiri dari jaringan fibroti. dengan deposit kolagen dan migrasi fibroblast disekitar  serat sternokleidomastoideus yang atrofi"4  ada pemeriksaan awal biasanya

teraba

massa/tumor di daerah leher dengan konsistensi lunak% tidak nyeri bila ditekan% yang  berangsur;angsur menghilang pada 5;: bulan kemudian" Terjadinya tortikolis kongenital dapat dikaitkan dengan hip- dysplasia dan dapat membedakan staging dari tortikolis kongenital" emeriksaan  penunjang yang lebih modern dan .anggih ialah dengan menggunakan magneti. res onan.e imaging " ada beberapa studi dilaporkan bahwa hasil temuan dari #R3 memiliki korelasi dengan hasil histopatologi" 4

2ambar '": =ervi.al spine A;ray kongenital tortikolis emeriksaan Ultrasonografi pada kongenital tortikolisD )*

13

14

15

2ambar '"* 2ambaran Ultrasonografi Kongenital Torti.ollis)*

'"* !iagnosis Banding !iagnosis banding tortikolis muskular kongenital

ialah ))

sindrom Klippel;Feil% dan atlanto aksial rotator subluksasi"

tortikolis

didapat%

ada tortikolis didapat

terjadi kekakuan dan nyeri pada satu atau lebih otot seperti otot sternokleidomastoid dan otot trapesius yang berlangsung selama );5 minggu% kadang;kadang disertai pilek atau  postur tubuh yang lemah" &kibat infeksi farings posterior dan iritasi saraf sampai ke otot leher terjadi tortikolis yang dapat diobati dengan pemberian antibioti.% dan jika  bertambah parah dengan

))

tindakan pembedahan berupa debridement "

Sindrom Klippel;Feil yaitu suatu kelainan kongenital dimana terdapat fusi dan  berkurangnya jumlah tulang servikal sehingga leher menjadi pendek% garis rambut rendah% dan terbatasnya gerakan leher" 3nsiden (%' per )((( kelahiran dengan penyebab yang tidak diketahui" Sindrom ini dapat disertai anomali pertumbuhan medula spinalis servikal sepertiD syringomyelia% spina bifida% dan defek kongenital lainnya"

))

16

2ambar '"8 2ambaran foto =ervi.al & &tlanto aksial rotator subluksasi yaitu trauma pada leher dimana posisi dua vertebra berdekatan pada tulang tengkorak sehingga terjadi robekan ligamen" !iagnosis ditegakkan berdasarkan perlangsungan yang akut% nyeri% dan deformitas leher akibat adanya spasme otot " enanganan atlanto aksial rotator subluksasi dengan traksi servikal untuk subluksasi kemudian disokong pada ligamen yang .edera dengan casting atau bracing.

))

'"8 enatalaksanaan ada keterbatasan rotasi leher% pemeriksaan diawali dengan E;ray vertebra servikal sedangkan penyebab tortikolis didapat dari anamnesis" enanganan tortikolis muskular kongenital terdiri atas non;farmakologis % farmakologis% dan  pembedahan" enanganan rehabilitasi medik meliputi fisioterapi% terapi okupasi% ortotik   prostetik% psikologis% dan edukasi di rumah oleh petugas sosial" enanganan rehabilitasi medik bertujuan untuk men.egah memburuknya gejala tortikolis muskular kongenital" Tujuan umum jangka panjang yaitu restorasi kosmetik dari mobilitas leher% meminimalkan 17

terjadinya deformitas anomali kraniofasial% dan men.egah terjadinya skoliosis servikal" Untuk men.apai keberhasilan dalam tujuan rehabilitasi yang efektif dan efisien diperlukan tim rehabilitasi medik yang terdiri dariD dokter% fisioterapis% terapis okupasi% ortotik pros; tetik% pekerja sosial medik% psikolog% dan perawat rehabilitasi medik" Fisioterapi terdiri dari program terapi latihan untuk mengoreksi tortikolis muskular kongenital pada bayi berusia H) tahun" rogram yang diberikan terdiri dariD  positioning yaitu menjauhkan sendi sternoklavikular dari prosesus mastoideus  peningkatan 2S se.ara lembut

)'

dan latihan peregangan% dengan .ara meregangkan

leher menjauhi sisi tortikolis dan se.ara pelan;pelan merotasikan kepala dan wajah ke sisi tortikolis" osisi ini dipertahankan selama 6 detik dan diulang )(;)6 kali% dilakukan 5;: kali per hari atau lebih baik bila dilakukan setiap kali ganti popok% serta diberikan masase sebelum

)'

peregangan untuk relaksasi"

Tujuan

 pengelolaan fisioterapi pada bayi dengan tortikolis muskular kongenital meliputiD  peningkatan 2S yang dilakukan se.ara aktif dan pasif% disesuaikan dengan usia  pen.egahan terjadinya kontraktur atau terbatasnya gerakan pada bayi yang dapat terbentuk akibat fibrosis pada otot sternokleidomastoid memposisikan wajah% kepala dan leher% dengan fiksasi ke arah simetris dan pengembangan reaksi postural ke segala arah"

)'

ada terapi okupasi% terapis melakukan latihan dengan aktivitas permainan pada  bayi/ anak dengan posisi saat tidur% duduk% menggendong% atau berbalik% minum susu% atau makan" enatalaksanaannya dengan .ara meletakkan mainan di depan bayi/anak" ada posisi telungkup dimulai dengan );' menit kemudian ditingkatkan" ada awalnya  bayi/anak akan menangis dan menolak posisi tersebut" enekanan pada perut akan meningkatkan kekuatan otot perut dan kepala% serta men.egah terjadinya pendataran kepala" Bayi/anak pada posisi miring harus sejajar tatapan dengan terapis" ada saat melakukan latihan dengan aktifitas permainan% posisi kepala antara bayi/anak dan terapis saling berhadapan"

)5

#engenai ortotik prostetik% banyak anak tortikolis mempunyai deformitas  plagiocephaly yang .ukup berat sehingga diharuskan untuk pemakaian ortosis sebagai  penopang pembentukan tulang kranial" &nak;anak tortikolis dengan  plagiocephal  memerlukan pemakaian ortosis yang lama dalam pembentukan tulang tengkorak karena adanya keterbatasan gerakan pada servikal"

)'%)5

7rtosis servikal digunakan sebagai salah 18

satu alat bantu untuk mengoreksi posisi kepala" 7rtosis yang sering digunakan berupa collar pada anak% disesuaikan dengan usia" ada bayi yang berusia kurang dari 5 bulan% )5

dapat berupa penopang atau bantalan yang disebut cervical collar "

ada bayi/anak 

 berusia lebih dari 5 bulan digunakan tubular ortho- sis for torticollis collar yang disesuaikan untuk menopang leher pada sisi gangguan agar kembali ke posisi netral" enanganan psikologis ditujukan untuk memberikan dorongan psikologis pada orangtua berupa motivasi melakukan latihan seperti yang dilakukan oleh para terapis% dan dukungan mental bagi orangtua yang mengalami ke.emasan" etugas sosial medik   bertanggung jawab dalam menentukan keberhasilan pelaksanaan program latihan" rogram edukasi di rumah harus dimasukkan dalam rutinitas keluarga% seperti .ara memberi makan% memberi susu% menggendong% dan posisi tidur" Kepatuhan orang tua menen; tukan )6

keberhasilan terapi"

enanganan farmakologis yaitu pemberian injeksi toksin botulinum yang dapat meningkatkan efektivitas peregangan pada sisi yang kontraktur dan penguatan otot; otot yang sehat"

)(

embedahan diindikasikan bila gejala menetap setelah usia ) tahun meskipun sementara mendapat pengobatan konservatif" Sebuah kriteria alternatif dilaporkan untuk  intervensi bedah ialah berkurangnya residu dalam rentang rotasi lebih besar dari )6 setelah : bulan latihan terkontrol"

)(

(

Tindakan pembedahan terdiri dari metode tenotomy

dan dilanjutkan dengan Z- lengthening pas.a operasi"

)(

enatalaksanaan operatif dianjurkan untuk anak dengan usia diatas )';)8 bulan yang tidak berhasil dengan penatalaksanaan se.ara konservatif atau dijumpai wajah yang asimetris

dan

plagio.ephaly