Cianosis, Ictericia

CIANOSIS:: CIANOSIS CONCEPTO DE CIANOSIS ⇒ Coloración azulada de piel y mucosas, como consecuencia del aumento de la concentración de HbR (hemoglobina reducida) por encima de 5 g % a nivel de la red capilar. Esto siempre y cuando el grosor y la pigmentación pigmentación de la piel no la disimulen, de lo contrario hablaremos de cianosis enmascarada. enmascarada. Existen sitios propicios para la identificación de la cianosis; los cuales corresponden a zonas donde la piel es más delgada, con poca pigmentación y con rica red vascular  - PIEL PIEL:: Labios, lóbulos de la oreja, alas de la nariz y lechos subungueales Sitios de Elección donde Buscarla - MUCOSAS MUCOSAS:: Sublingual, Palatina, faríngea y Conjuntival CONCEPTOS RELACIONADOS ⊕ UMBRAL DE CIANOSIS: CIANOSIS: Es el valor o cifra a partir de la cual aparece o se manifiesta la cianosis (5g % de Hb R ); es decir, es el punto critico de la HbR en la sangre del sector capilar; como veremos más a delante el el valor normal de HbR a nivel capilar es de 2,62 g %. Aquí cabe aclarar lo siguiente: 1.- En los individuos de raza blanca la cianosis se pone en evidencia cuando la saturación de O2 en la sangre arterial es igual o menor al 85% (10% o más, por debajo del valor normal). En los sujetos de raza negra, para que la cianosis se vuelva ostensible el % de saturación de O2 en la sangre arterial arterial debe ser mucho menor al mencionado 2.- en la Poliglobulia (pacientes con más de 6 millones de Eritrocitos circulantes) la cianosis se presenta con niveles de saturación más altos; mientras que en las Anemia grave, se necesitaran valores muy bajos de saturación para poner de manifiesto el síntoma (A mayor cantidad de GR circulantes mayor facilidad para que se produzca cianosis esto se debe a que el sujeto tiene mayor porcentaje de Hb y por ende hay mayor oferta de Hb para ser reducida, facilitando la aparición de cianosis. En cambio los pacientes con muy poca cantidad de GR no presentaran presentaran cianosis aún cuando llegasen al umbral de cianosis; y para que dicho síntoma quede en evidencia se requeriría de valores incompatibles con la vida). 3.- En cardiopatías congénitas cianóticas con cortocircuito veno-arterial, el mismo debe ser mayor de un 30% del gasto del Ventrículo Izquierdo. ⊕ CIANOSIS OCULTA O ENMASCARADA ENMASCARADA:: Es la cianosis de difícil percepción clínica, la cual ocurre en: a.- Pacientes con piel muy gruesa e hiperpigmentada (raza negra) → Sólo se la observa en las mucosas  b.- En niños cardiópatas (con comunicación interaurícular o interventricular) → Solamente presentan cianosis al llorar  o alimentarse (cianosis de esfuerzo). En estos casos la cianosis también puede designarse como cianosis transitoria. c.- Pacientes con Anemia Severa o Cardiopatas en los que a pesar de presentar los mecanismos de producción de cianosis, la misma es difícil de producirse ya que no puede alcanzar el umbral cianótico (la Hb está ↓) (plata); ⊕ PSEUDOCIANOSIS ⇒ Es la coloración azulada sólo de la piel por acumulación de sales de Au (oro) y Ag (plata); dichas sales se emplean en el tratamiento de la Artritis. La coloración azulada predominará en aquellos lugares expuestos a los rayos actínicos del ambiente. La digitocompresión es negativa. Habitualmente siempre es generalizada. Aureósis: Por Utilización de Sales de Au en en el tratamiento, brinda a la piel una coloración azul pardusca.  Aureósis: Argirósis: Por Utilización de Sales de Ag en el tratamiento, brinda a la piel una coloración azul plomiza.  Argirósis: CAUSAS DE CIANOSIS: CIANOSIS: A – POR – POR AUMENTO DE LA Hb R   Normalmente no se dan las condiciones condiciones para que se produzca Cianosis, Cianosis, pero si aumentara el aporte de Hb por aumento aumento del  Nº de eritrocitos, como ocurre en la Poliglobulia, habría una mayor oferta para que se convierta en HbR, lo cual generaría fácilmente una cianosis. Esto no ocurre en la Anemia, pues al disminuir el Nº de eritrocitos, disminuye la oferta de Hb y de  producirse sería incompatible con la vida. Para que la cianosis se vuelva ostensible ostensible es necesario que la [HbR] a nivel capilar se halle por encima del nivel crítico o umbral, esto será de difícil percepción clínica en caso de CIANOSIS ENMASCARADA U OCULTA. B –  POR PRESENCIA DE METAHEMOGLOBINA Y SULFOHEMOGLOBINA: SULFOHEMOGLOBINA: Coloración azulada de piel y mucosa, poco frecuente, debido a la combinación química entre la Hb y ciertas Sustancias que darán derivados estables de la Hb como la Sulfohemoglobina (que no existe normalmente en el organismo) y la Metahemoglobina (que sí existe en el organismo pero en cantidades muy pequeñas). Estos derivados derivados de la Hb hacen que ésta pierda pierda la afinidad de combinarse con el O2, por lo que no puede cederlo a los tejidos causándose la cianosis. La formación de Sulfohemoglobina y de Metahemoglobina generalmente está ligada a una intoxicación medicamentosa con Sulfamidas, Plasmoquina, Fenacetina, Fenacetina,  Nitrobenceno, etc. y/o a una reabsorción anormal de sulfuros y nitritos. Se las conoce como CIANOSIS ENTERÓGENAS no se acompañan de disnea y tienen un tinte achocolatado. Este tipo de cianosis puede ser: a) Adquirida: + Por ingesta de Fármacos Fármacos como Sulfamida, Plasmoquina, Fenacetina, Fenacetina, etc. + Por inhalación de gas nitroso + Por contacto reiterado con anilinas + Por Absorción anormal intestinal de Sulfuros y Nitritos  b) Idiopática : Generalmente la causa es congénita (Autointoxicación enterógena de Stokvis)

MECANISMO GENERAL GENER AL DE LA CIANOSIS : Primeramente debemos recordar el Valor Normal de la Hemoglobina (Hb), (Hb), para el varón es de 15 g % (± 2 g %) mientras que para la mujer es de 13 g % (± 2 g %). Bien, también sabemos que normalmente en los pulmones se realiza la hematosis o intercambio gaseoso con el aire atmosf atmosféri érico. co. All Allí,í, la Hemogl Hemoglobi obina na (Hb Hb)) se oxig oxigen enaa casi casi en su tota totali lida dad, d, satur saturán ándo dose se en un 95%, 95%, (es (es deci decirr que que aproximada aproximadamente mente 14,25 g % quedan quedan como oxihemoglobina oxihemoglobina o HbO); HbO); mientras mientras que el 5 % restante queda insatur insaturada ada (es decir que unos 0,75 g % quedan como Hemoglobina Reducida o HbR ). ). Estas fracciones (HbO y HbR) abandonan los  pulmones por las Venas Pulmonares Pulmonares y llegan al Corazón Izquierdo (aurícula y ventrículo Izq.) y desde allí, por la Art. Aorta y sus ramificaciones (sector arterial), ingresan a la circulación sistémica para llegar a la intimidad de los tej. (por las redecillas capilares). En el sector capilar, por procesos físico–químicos especiales la Hb cede O 2 y capta el CO2 producido en las combustiones tisulares. Así, la Hb, arriba al sector venoso con una saturación de oxigeno del 70 % (10,5 g % de HbO) y una instauración del 30 % (4,5 g % de HbR). Ambas fracciones retornan al Corazón Derecho (aurícula y ventrículo der.)  por las Venas Cavas (superior e inferior), y luego a través de la Art. Pulmonar se dirigen hacia los pulmones, reiniciando el ciclo, tras la hematosis.

Alveolo Pulmonar Sector Venoso y Corazón Der.

Corazón Izq. y Sector Arterial (Hematosis)

HbR 4,5g

HbR 0,75g % HbR 0,75 g % (5% de insaturación) HbO 14,25g % (95% de saturación) HbO 14,25g %

HbO 10,5 g%

(VN Hb = 15g %)

Sector Capilar 

Alteración = Cianosis Central Alteración = Cianosis Periférica

HbO HbO 10,5 10,5gg % (70% (70% de satu satura raci ción ón)) HbR 4,5g %(30% %(30% de insaturación)

HbO HbO 12,3 12,388 g (82% (82% de satu satura raci ción ón)) HbR 2,62g (17,46% de insaturación)

HbO HbO 14,2 14,25g 5g % HbR 0,75g %

Para que este ciclo ocurra con normalidad normalidad dependerá de los siguientes factores: factores: Ambiental: En el Medio Ambiente debe haber presencia de O2 en cantidad normal y a una presión  Factor Ambiental: adecuada (Tensión de Oxigeno atm. = Presión parcial de Oxigeno atm.). Este factor resulta alterado si hay disminución del O2 ambiental y/o disminución de la presión parcial del O2 ya sea por  que el aire está Enrarecido por mala ventilación o por la Enfermedad de las Alturas. Conducción: Refiere que las vías respiratorias de conducción deben ser permeables para transportar   Factor de Conducción:

adecuadamente el O2 desde el medio ambiente hacia los alvéolos pulmonares.

Este factor puede alterarse si hay una obstrucción aguda de algún sector de la vía aérea; ya sea por introducción accidental de cuerpos extraños en la vía respiratoria, espasmos laríngeos o bronquiales (en niños pequeños) o Atelectasia postoperatoria (en adultos) Pulmonar: Determinado por una adecuada Hematosis (intercambio gaseoso a través de la membrana  Factor Pulmonar: alveolo–capilar). El factor pulmonar se altera si no se produce una buena hematosis; por ejemplo cuando hay exudado en los alvéolos pulmonares (Neumonía), cuando hay fibrosis del intersticio pulmonar (corazón Pulmonar Cónico)

Mecánico: Guarda relación con la Expansión Pulmonar e Indemnidad de la Jaula Torácica. Principalmente  Factor Mecánico:

interesa el normal funcionamiento del diafragma diafragma y de los músculos respiratorios respiratorios accesorios, quienes dependen dependen del CR  y sus vías medulares aferentes. Dicho factor puede alterarse por una parálisis respiratoria como consecuencia de traumatismos torácicos, cerebrales o medulares; o bien por Poliomielitis.

Circulatorio: Comprende corazón y el sistema arterio-venoso, que se encarga de movilizar la sangre por el  Factor Circulatorio: organismo. Funcionalmente, el sistema arterio–venoso comprende 3 sectores principales: • Sector Arterial Comprende: Capilares que dan origen a las Venas Pulmonares, Aurículas Izq., Ventrículo Izq. , Arteria Aorta y sus Ramificaciones. En este sector la: -[Hb R] = 5 % de la Hb Total, es decir 0,75 decir 0,75 g. % -[Hb O] = 95 % de la Hb Total, es decir  decir 14,25 14,25 g. % El factor circulatorio a nivel Arterial se altera si se mezcla la sangre venosa con la sangre arterial por una comunicación intracardíaca con Shunt Invertido o bien, por pasaje de sangre desde el Ventrículo Der. hacia la Art. Aorta (tetralogía de Fallot).

• Sector Capilar Comprende Comprende la Red Capilar Capilar Arterio Arterio – Venosa Venosa que entra en contact contactoo íntimo con con los tejidos. En este sector la [Hb R] es igual a la suma de la Hb R en Sector Arterial + Hb R del Sector venoso, dividido en dos; es decir : 0,75 g.% + 4,50 g. % [Hb R] = -------------------------------- =2,62 = 2,62 g.% (Valor Normal → insuficiente para causar cianosis) 2 Se altera el factor circulatorio a nivel capilar cuando hay una alteración capilar  (vasoconstricción/vasodilatación sostenida) con isquemia o enlentecimiento del flujo sanguíneo, sin que se  produzca obstrucción venosa; tal cual ocurre en Síndrome de Raynaud – Acrocianosis • Sector Venoso Comprende: Red Venosa Periférica, Venas Cavas (Superior e Inferior), Aurícula Der., Ventrículo Der., Arteria Pulmonar y Capilares Pulmonares. En este sector la: -[Hb R] = 30 % de la Hb Total , es decir 4,50 decir 4,50 gr. % -[HbO] = 70% de la Hb Total, es decir  10,5 g % El fac factor tor circulat circulatori orioo a niv nivel el ven venoso oso se alt altera era si hay una obs obstru trucci cción ón ven venosa osa a niv nivel el loc local al (po (porr una Tromboflebitis) o si hay enlentecimiento del flujo sanguíneo a nivel general (por Insuficiencia Cardíaca Der. –  Pericarditis Constrictiva) Como vimos cualquier hecho que altere estos factores puede favorecer la aparición de cianosis, pero como sabemos, a nivel capilar, capilar, normalmente normalmente la [Hb R] está muy lejos del umbral umbral de cianosis, cianosis, por ende es muy difícil difícil que se produzca ésta. ésta. Entonces, para que una Cianosis aparezca o se haga ostensible necesita:  Una gran falla a nivel central (ya sea pulmonar o Cardíaca) que determine una > [Hb R] en el sector Arterial (Cianosis Central)  Una toma exagerada de O 2 a nivel tisular o una exagerada captación de CO 2 por parte de los Glóbulos Rojos o ambas cosas a la vez, lo que eleva los niveles de Hb R (Cianosis Periférica)  La combinación de ambos mecanismos precedentes (Cianosis Mixta) CLASIFICACION DE LA CIANOSIS: Podemos clasificar a las cianosis según: Fisiopatológica)  Origen o Causa (Clasificación Fisiopatológica)  Localización, Extensión o Distribución Distribución (Clasificación Semiológica) Semiológica) Así, según su origen, las cianosis se clasifican en: Cianosis Pulmonar o Respiratoria CIANOSIS CENTRAL Cianosis Cardíaca o Cardiovascular  SEGÚN EL ORIGEN

(FISIOPATOLÓGICA)

CIANOSIS PERIFERICA CIANOSIS MIXTA

1.- CIANÓSIS CENTRAL: CENTRAL: Esta expresa que a nivel del sector arterial hay un aumento de la concentración de HbR (por un déficit en la oxigenación de la sangre). En esta situación cabe aclarar que, tanto en el sector capilar como en el venoso, los valores de Hb R están conservados y que hay una Anoxemia arterial básica. Vale decir que la sangre que sale hacia la Art. Aorta ya tiene una concentración de HbR superior a lo normal (0,75 g %), facilitando la producción de cianosis, independientemente de que el consumo de O2 en los tejidos sea escaso o no. Las causas por las que aumenta la [HbR] en el sector arterial pueden deberse a Trastornos en la Hematosis (Cianosis Pulmonar) o a un Cortocircuito Veno-Arterial, Veno-Arterial, es decir, una comunicación anormal entre 2 sectores del aparato cardiovascular que permite el pasaje de sangre desde el sector  venoso al arterial (Cianosis Cardíaca). • Finalmente, cabe destacar que la Cianosis Central se caracteriza por ser  de tipo universal o generalizada , los tegumentos mantienen su

temperatura, no se modifica con el cambio de posición ni por acción de la temperatura exterior. Sin embargo, cuando hay un Ductus Arterioso persistente con shunt invertido, la cianosis central tiene distribución segmentaria o regional  (mitad inferior del cuerpo); por un lado la persistencia del conducto arterioso, lleva a desarrollar una HTP y esto provoca la inversión del cortocircuito (Shunt Invertido), por  lo que la sangre pasa de la Art. Pulmonar Pulmonar hacia la Art. Aorta. Y por otra parte, parte, como el conducto arterioso arterioso se implanta implanta por detrás del nacimiento de las arterias que irrigan la cabeza y miembros superiores, hace posible que estos reciban sangre arterial con concentración normal de HbR, mientras que el abdomen y los miembros inferiores reciben sangre arterial mezclada con sangre venosa; es decir con alta concentración de HbR, por lo tanto favorecen la aparición de una cianosis segmentaria.

1.a) CIANÓSIS PULMONAR (RESPIRATORIA) ⇒ Se da ante cualquier trastorno cualquier trastorno que impida una buena hematosis, hematosis, lo que determina una ↓ la PpO2 alveolar, haciendo que la sangre retorne al corazón insuficientemente oxigenada. Se da:  Por Alteración del Factor Ambiental: Ambiental: Cuando hay una disminución del O2 Atmosférico y/o a una disminución de la  PpO2 asociadas a una falla en los mecanismos compensadores. Ej.: Enrarecimiento del Aire a causa de mala ventilación (minas, submarinos, etc.), Enfermedad de las Alturas (enf. de Monjes o de los Andes o Puna).  Por Alteración del Factor de Conducción: Conducción: Cuando hay una obstrucción aguda de la vía aérea en alguno de sus  sectores, lo cual hace disminuir la PpO 2 en los alvéolos pulmonares (Hipoventilación Alveolar), como ocurre por ej. en una Insuficiencia Pulmonar Aguda; EPOC; Atelectasia postoperatoria (adultos); Edema de Glotis, Laringoespasmos y Bronquitis Infecciosas (niños) y/o la presencia de Cuerpo Extraño en el tracto respiratorio. Pulmonar: Cuando ocurre una alteración de la membrana alveolo-capilar , por presencia  Por Alteración del Factor Pulmonar: de un exudad exudadoo alveol alveolar ar (Neumo (Neumonía nía,, Bronco Bronconeu neumon monía, ía, Edema Edema Agudo Agudo de Pul Pulmón món,, Cáncer Cáncer de Pul Pulmón món); ); o una disminución de la elasticidad pulmonar , por Derrame Pleural, Neumotórax y/o fibrosamiento del intersticio pulmonar  (como ocurre en el corazón pulmonar crónico), etc. Alteraci ación ón del Factor Factor Mecáni Mecánico co:: Cuando  Por Alter Cuando existe existe   Parálisis ; prod produc ucto to de Parálisis Respiratoria Respiratoria a cualquier cualquier nivel  nivel  Traumatismos (torácicos, medulares, cerebrales) o Poliomielitis. 1.b) CIANÓSIS CARDIACA ⇒ Ocurre frente a un cortocircuito veno-arterial que determina un envío de sangre insuficientemente oxigenada a la Circulación Gral. Estos casos generalmente obedecen a Cardiopatías Congénitas, Congénitas, las cuales pueden clasificarse como cianóticas tempranas o cianóticas tardías: tardías: sangre venosa ocurre desde el Ventrículo Der. a la Aorta. Vale decir que  Cianóticas Tempranas → Aquí el pasaje de sangre la [HbR] en esta arteria puede ser ser por ej. de 3,5g%; por lo que al arribar al sector capilar va encontrarse con los 2,62g% normales de dicho sector. Así, al sumarse estos estos valores nos da 6,12g % que sobrepasa el umbral umbral de cianosis, dando lugar a ella. El ej. sería sería la Tetralogía de Fallot, Fallot, que consiste en : • Estenosis de la Art. Pulmonar • Comunicación Interventricular (CIV) Cabalgamiento de la Aorta sobre el tabique Interventricular o nacimiento • en VD • Hipertrofia del ventrículo Derecho  Cianóticas Tardías → Son  Acianóticas inicialmente, convirtiéndose en Cianóticas con el tiempo ya que generan y/o suman al cuadro una HTP (Hipertensión Pulmonar) que causará Inversión del Shunt. Entonces, en este tipo de cardiopatías congénitas cianóticas también hay una comunicación anormal entre corazón der. y el izq.; pero el cortocircuito es arterio-venoso, es escaso y/o biderireccional; hasta que en determinado momento de la evolución, como consecuenc consecuencia ia de modificacion modificaciones es en las cavidades cavidades derechas derechas del corazón corazón y el consiguien consiguiente te aumento la presión presión en el circuito pulmonar (Insuficiencia (Insuficiencia Cardíaca Der. + Hipertensión Pulmonar), Pulmonar), el shunt se invierte llevando a la cianosis. Ejemplos Típicos de esta situación son : Ductus Ductus Arter Arterios iosoo Persis Persisten tente te con shunt shunt inv invert ertido ido (úni (única ca cian cianos osis is cent centra rall que que es o segmentaria) Comunicación Interauricular con Estenosis Tricuspídea o Estrechez de la Art. Pulmonar con comunicación Interventricular o

o

Excepcional Excepcionalmente mente Fístulas o Aneurismas Aneurismas arteriovenosos arteriovenosos (por Angioma Angioma Pulmonar Pulmonar

Congénito) 2.- CIANÓSIS PERIFERICA o DISTAL: DISTAL : En ella, la sangre arerializada a nivel capilar sufre un mayor desprendimiento de O2 ya que hay un mayor consumo de O2 en los tejidos y/o una captación exagerada de CO2 por los eritrocitos, eritrocitos, esto incrementa la [HbR]. Para que esto suceda se requiere de un Estasis Circulatorio (estancamiento o enlentecimiento del flujo sanguíneo), lo que provoca mayor m ayor tiempo de contacto entre los eritrocitos y los tejidos. Dicho estasis puede obedecer a una ICD o a una obstrucción de un tronco venoso grueso como la VCS. En las cianosis periféricas, la sangre del sector  arterial tiene valores normales de HbR, mientras que en los sectores capilar y venoso los valores están aumentados. Por ende no existe una anoxemia arterial como en la cianosis central. • Por otro lado, la Cianosis Periférica se caracteriza por que  puede ser localizada (por obstrucción de un tronco venoso) o bien puede ser  universal o generalizada Pericarditis)) aunque en este caso no es tan uniforme uniforme como en las cianosis cianosis centrales, centrales, ya que o  generalizada (por ICD o Pericarditis  predomina en las zonas distales o declive ; esto se debe a que dichas zonas están más alejadas del corazón y a la acción que ejerce la fuerza de gravedad; esto también posibilita que los tegumentos estén más fríos y que la cianosis pueda modificarse con el cambio de  posición o por influencia de la temperatura exterior. Este tipo de cianosis puede acompañarse de Hipertensión Venosa, Hepatomegalia, Congestión Visceral, Edema Subcutáneo y signos de Enf. Cardíaca. • Ejemplos de Cianosis

Periféricas: Periféricas: Por Insuficiencia Cardíaca Derecha (ICD) y/o Pericarditis → En ella hay un déficit en la contractilidad del corazón corazón y falla el VD, esto hace que la Aurícula Derecha Derecha no pueda recibir ni evacuar el volumen de sangre apropiado, apropiado, lo que provoca una congestión de los troncos venosos afluentes (VCS y VCI) con el consiguiente estasis sanguíneo periférico (esto es lo que determina la cianosis generalizada y no la falla del corazón der.). El estasis determina que la sangre permanezca más tiempo tiempo que lo normal normal en el sector capilar, capilar, prolongándose prolongándose también también su contacto con los tej., de manera que la cantidad de HbR aumenta (aproximadamente 4,5 g %). Vale decir que si sumamos los 0,75 g % de la HbR del sector arterial más los 4,5g % del sector capilar tendremos por resultado un valor de 5,25g % que supera el umbral de cianosis. Por Estasi Estasiss San Sanguí guíneo neo Con Obstru Obstrucci cción ón Venosa Venosa → La obstru obstrucci cción ón venosa venosa de un tronco tronco venoso venoso perifé periféric ricoo (tromboflebitis, flevotrombosis) de calibre mediano o pequeño provocará una cianosis localizada; pero si dicha obstrucción compromete un tronco venoso venoso mayor como la VCS VCS o la VCI, la cianosis será regional o segmentaria. En el caso de que la obstrucción comprometa la VCS la cianosis abarcará Cabeza Cuello y Miembros Superiores (Sd de la VCS) pero además habrá edema en esclavina (conformando un Sd mediastinal). Mientras que si el tronco venoso afectado resulta ser la VCI habrá cianosis en los miembros inferiores (Sd de la VCI). Por Estasis Sanguíneo Sin Obstrucción venosa → (por dilatación capilar y/o arteriolo-capilar)  Enfermedad de Raynaud: Isquemia aguda de los dedos de las manos y raramente de los pies, nariz, orejas y mentón; que de forma uni o bilateral se tornan pálidos ya sea por exposición al frío o por un shock emocional; luego estas zonas aparecen cianóticas y frías. Cuando esto es reiterativo, sin causa determinante se la denomina Enfermedad de Raynaud, cuando este hecho se produce en forma aislada se lo denomina fenómeno de R. Raynaud. Si es producido por diversas causas se designa como Síndrome de Raynaud.  Acrocianosis: (Signo de Raynaud) Cianosis simétrica de las extremidades con coloración persistente en muñecas, dedos y tobillos, que se acompaña acompaña de sudoración y piel fría. 3.- CIANÓSIS MIXTA: MIXTA: En este tipo de cianosis, tanto en el sector arterial como en el capilar, hay cantidades de HbR por  encima de lo normal. Podemos decir que la cianosis mixta resulta de la combinación de mecanismos centrales como   periféricos; primero ocurre el mecanismo de cianosis central respiratoria, (por ej. una fibrosis pulmonar, que causa trastornos en la hematosis), esto llevan a la hipertensión pulmonar, y esto a su vez hace aumentar la presión en el ventrículo Der., éste se hipertrofia y secundariamente secundariamente se produce ICD que determinará el mecanismo de cianosis cianosis periférica. Aquí, la sangre en el sector arterial tiene una cantidad de HbR de 2 g % y al llegar al sector capilar se encuentra con 4,5 g % de HbR,  por ende, al sumar ambas cifras, el resultado es elocuente : 6,5 g % de Hb R (es decir sobrepasa el umbral de cianosis). Este tipo de cianosis es la forma más frecuente de presentación clínica, clínica , es intensa y de distribución universal o generalizada. Ejemplo: Ayerza): Ocurre cuando hay Hipertrofia del Ventrículo Der.  Corazón Pulmonar Crónico (Cardíacos Negros de Ayerza): seguida de ICD Congestiva, debida a una Hipertensión Pulmonar (por fibrosis pulmonar, EPOC, Bronquitis Crónica, etc.). Aquí el mecanismo central de la cianosis lo constituyen los trastornos en la hematosis los que a su vez derivan de una fibrosis pulmonar; mientras que el mecanismo periférico se debe a una insuficiencia ventricular derecha (por  hipertrofia del VD) como consecuencia de la HTP. Cabe destacar que la ICD suele acompañarse de Hipertensión Venosa, Hepatomegalia, Congestión Visceral y Edema Subcutáneo. Según la localización distribución o extensión que alcance, la cianosis puede ser: Respiratoria

Central A.- GENERALIZADA O UNIVERSAL SEGÚN LA EXTENSIÓN (CLASIF. SEMIOLÓGICA)

Cardíaca (excepto Ductus) Periférica (ICD) Mixta (Corazón Pulmonar Crónico)

Mitad Sup. (Sd de la Vena Cava Superior) B.- SEGMENTARIA O REGIONAL Central Cardíaca (Ductus) Mitad Inf. Periférica Periférica (Sd de la VCI) C.- LOCALIZADA (FOCAL)

Cianosis Periférica por obstrucción

A.- CIANOSIS GENERAL O UNIVERSAL → Aquella que se detecta clínicamente en todo el cuerpo (puede ser de origen central, periférico o mixto). B.- CIANOSIS REGIONAL O SEGMENTARIA → Aquella que se detecta clínicamente en regiones corporales amplias y distales ya que son los sitios donde puede producirse un estasis sanguíneo; por ej. si ocurre en la mitad superior del cuerpo (cianosis alta) se debe a una obstrucción de la VCS (Sd de la VCS); o bien, si abarca la mitad inferior del cuerpo, una o las dos extremidades (cianosis baja) se debe a una obstrucción en la VCI (Sd de la VCI) o a un Ductus con Shunt Invertido C.- CIANOSIS LOCALIZADA (FOCAL) → Aquella que se clínicamente se detecta en una pequeña zona del cuerpo (manos, piernas, pies) y generalmente se debe a una obstrucción obstrucción venosa. SEMIOLOGIA DE LA CIANÓSIS Aguda o Pasajera ⇒ Asfixia, respiración de gases tóxicos, crisis asmática, Procesos (min.-Hs.) Pulmonares Restrictivos Extensos, Obstrucción de las vías aéreas, Insuficiencia Cardíaca Aguda  PRESENTACION (Forma de Aparición) Crónica o Permanente ⇒ Cardiopatías congénitas, Corazón Pulmonar Crónico, EPOC, Insuficiencia Cardíaca Global, TBC, Fibrósis Pulmonar 



DISTRIBUCIÓN (Localización)

► GENERALIZADA O UNIVERSAL: UNIVERSAL: Toma todos los tegumentos visibles. Puede ser de origen: - Central (respiratoria o cardíaca, excepto ductus), - Periférico o Mixto ► SEGMENTARIA O REGIONAL: Toma zonas extensas del cuerpo Pede ser de origen: Central (cardiaca): (cardiaca): En ductus arterioso después del Cayado con shunt invertido, la sangre llega bien a la mitad sup. del cuerpo pero produce cianosis en la mitad inf. Periférico: Periférico: Por obstrucción de la VCS, lo cual provoca cianosis regional en la cabeza, cuello y miembros superiores (edema en esclavina) ► LOCALIZADA: LOCALIZADA: Toma un sector localizado del cuerpo (manos, pies, uñas, labios, lóbulos de la oreja, oreja, etc.) LEVE



INTENSIDAD (º de Coloración)

Apenas visible en los sitios de elección (Cianosis Periférica)

MODERADA O MANIFIESTA INTENSA



TEMP TE MPER ERAT ATUR URA A de de la la PIE PIEL L

Gralmente Cianosis Central

El proceso salta a l avista (Cianosis Mixta: cardíacos negros)

FRIA Cianosis Periférica NORM NO RMAL AL Cianosis Central CALIENTE Cianosis Central o Tromboflebitis (por Infecc. sobreagregada) Insuficiencia Cardíaca: ♦ Por Complicación pulmonar agregada Por Agravamiento Por Agravamiento de Insuf. Cardíaca (Infarto)

Acentuada Enf. Pulmonar Crónica: Crónica:

• Por Insuficiencia Cardíaca agregada • Por Agravamiento del proceso pulmonar  

EVOLUCIÓN (En relación con el cuadro clínico)

Atenuada

Paciente con cardiopatía congénita cianótica (anemia Agregada) Paciente con Asma Bronquial o Cardíaco (c/mejoría del cuadro clínico)

Paciente con Comunicación Interauricular: Cianosis que aparece en los esfuerzos y que se hace permanente si hay HTP. La cianosis, si bien bi en resulta ser : a. a. Pasajera : durante durante una Complicación pulmonar  pulmonar  b. Definitiva : instalada la HTP Secundaria Secundaria También, una Cianosis puede desaparecer a raíz de una Hemorragia Profusa o de una Anemia Aguda TRASTORNOS TROFICOS DE LA PIEL ⇒ En los procesos crónicos podremos observar en el paciente los “dedos en palillos de tambor” (dedos hipocráticos) como consecuencia de una proliferación de las partes blandas debido a la hipoxia tisular. Cuando existe una obstrucción venosa, también pueden pueden observarse distintas lesiones cutáneas (localizadas o segmentarias), segmentarias), consecuencia consecuencia de dicha obstrucción. C/Cambio de Carácter





SIGNOS Y SÍNTOMAS ACOMPAÑANTES ⇒ Ayudan al diagnóstico en la Cianosis Permanente : 1. Poliglobulia Secundaria: Secundaria: Respuesta compensadora a la anoxia, sin presentar esplenomegalia; siendo  peligrosa porque puede producir trombosis 2. Cefalea: Cefalea: Como consecuencia de la poliglobulia 3. Dedos Hipocráticos: Hipocráticos: uñas en vidrio de reloj (convexas) y dedos en palillos de tambor (iniciándose en  pulgar e índice y en niños no antes de los 2 meses de edad) 4. Acentuación de las cianosis en los esfuerzos: esfuerzos: la aceleración de la sangre dificulta la oxigenación 5. Disnea de Esfuerz Esfuerzoo (grado (grado III) III) y/o episodios episodios de Disnea Disnea paroxístic paroxísticaa 6. Ulce Ulcera raci cion ones es en en la pie piel. l.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE CIANOTICO: CIANOTICO : Como vimos, la cianosis es un signo fundamental puesto que es común a muchos estados mórbidos, y exige de nosotros la necesidad imperiosa de establecer lo más rápido posible su verdadero origen. I. PRIMERA IMPRESIÓN: IMPRESIÓN: Observamos si hay disnea, cuál es la actitud y la fascie que presenta el paciente. Disnea En Cianosis Central: Central: - Cardíaca : por Insuficiencia Cardíaca Global  - Pulmonar : por Asma Bronquial En Ortopnea → Edema Agudo de Pulmón , Asma Bronquial o Cardíaco 

Actitud

En Cuclillas → Cardiopatías Congénitas Cianótica En plegaria Mahometana → Derrame Pericárdico



Fascie ⇒ Desesperada y respiración ruidosa (en Obstrucción de las vías aéreas) c/s áreas cianóticas

INTERROGATORIO: Permit II. INTERROGATORIO: Permitee precis precisar ar presen presentac tación ión,, extens extensión ión,, intens intensida idad, d, evoluc evolución ión,, síntom síntomas as y signos signos acompañantes, y los antecedentes en general. Ante la presencia de este signo, podemos preguntar al paciente cosas como: Recuerda desde Cuándo y Cómo apareció (notó) esa coloración? Notó ese color en algún otra parte del cuerpo? Cómo era la coloración? (suave = leve y/o fuerte = Intensa); Hubo algún cambio en el tinte (coloración) desde entonces hasta ahora? (Se Acentuó, se Atenuó, se mantuvo igual?) Junto con la coloración azulada, advirtió algún otro hecho que le llamara la atención? Es la primera ve que le ocurrió esto?

A qué lo atribuye?

III. INSPECCION: INSPECCION: En la medida de lo posible realizarlo con luz natural, a una temperatura agradable para evitar  reflejos vasomotores. Prestar atención en los “Sitios de elección” elección” (zonas que por tener piel fina, poco pigmentada y estar ricamente ricamente vascularizadas vascularizadas permiten la fácil detección detección de la cianosis; cianosis; especialmen especialmente, te, sus formas leves) y en lo  posible compararlos con los nuestros. PIEL:: Labios, lóbulos de la oreja, alas de la nariz y lechos subungueales PIEL Sitios de Elección MUCOSAS: Sublingual, Palatina, faríngea y Conjuntiva MUCOSAS: IV. PALPACIÓN PALPACIÓN:: Al presionar con el dedo la zona a examinar (hecho que causa el vaciamiento del lecho capilar  comprimido) observaremos que: • En una verdadera cianosis: cianosis: la presión efectuada deja palidez (desaparece el tinte azulado) • En una Pseudocianosis: Pseudocianosis: la presión efectuada no modifica el tinte azulado (no desaparece) • En la Cianosis Periférica la Temperatura de la piel es fría; cuando hay una tromboflebitis, tromboflebitis, debido a

las infecciones sobreagregadas la temperatura de la piel es caliente. • En la Cianosis Central la Temperatura de la piel es normal o tiende a caliente.

V. MANIOBRAS ESPECILAES: a.- Pedimos al paciente que eleve alguno de sus miembros por encima del plano del corazón (esto activa la circulación y favorece el retorno venoso), venoso), luego observamos si la cianosis cianosis sufre variaciones en su intensidad. Si no varía la intensidad de la Cianosis ante ante los citados Cambios de Posición, Posición, la cianosis es Central; pero si varía varía la misma, la cianosis será Periférica.  b.- Pedimos al paciente que inhale O 2 (con mascarilla o bigotera) mientras tanto nosotros observamos si hay cambios en la intensidad de la cianosis. Si con la oxigenoterapia la intensidad de la cianosis no se modifica, diremos que la misma es Cardíaca; pero si se atenúa (por la mejoría del aporte de O 2) la cianosis será Pulmonar. VI. EXAMEN CLINICO GENERAL: GENERAL: Permite averiguar el origen de la cianosis y quién la produce

VII. EXAMENES ESPECIALES: ESPECIALES: Rx de Tórax, ECG, Estudios Hemodinámicos, Espectroscopia de la Hb, Dosaje de Gases en sangre y Cateterismo. Hay que tener en cuenta que la cianosis suele acompañarse de Poliglobulia Roja (esfuerzo (esfuerzo compensador compensador del Organismo Organismo ante la Anóxia ya que ésta estimula a la Medula Medula Ósea, pero sin producir  producir  Esplenomegalia, lo que la diferencia de la Poliglobulia Primaria o Enf. de Vaquez-Osler) DIAGNOSTICO DE CIANÓSIS: 1) Determinar Determinar si es es una Cianosis Cianosis verdader verdaderaa o si es es una Pseudo Pseudocianos cianosis: is: ANTECEDENTES

CIANOSIS Relacionados con las causas y mecanismos de la cianosis (ya vistos). Refiere Sg y St acompañan acomp añantes tes como Disne Disnea, a, Cong Congestión estión Visceral, Soplo, etc. Puede ser Universal (general), Segmentaria Segme ntaria (Regi (Regional) onal) y/o Loca Localizad lizadaa (Focal), presentándose en piel y mucosas mucosas

PSEUDOCIANOSIS Refiere haber recibido tratamiento farmacológico con sales de Au y/o Ag

Es Si Siem empr pree ge gene nera raliz lizad adaa (U (Uni nive vers rsal al)) y se  presenta sólo en piel; siendo más marcada en las zonas más expuestas los rayos actínicos del sol, como ser cara y manos (zonas descubiertas) A LA VITROPRESIÓN Mom Moment entáne áneame amente nte Des Desapa aparec recee el col color  or   No Desaparece el color azul (negativo) ya que el (Compresión de la Piel) azulado (positivo)  problema no es sanguíneo sino de impregnación de la piel. EXAMEN FÍSICO St y Sg propios de la enfermedad de base St y Sg Negativos DISTRIBUCIÓN (Extensión)

Para diferenciar una cianosis por aumento de la Hb R de una meta o sulfohemoglobinemia: se extrae sangre “en la cabecera del  paciente”, se la coloca en un tubo en contacto con el aire y se la agita suavemente durante 5 min. : Si se trata de una cianosis por: HbR 

La sangre cambia de color adquiriendo color rojo escarlata

Meta Hb y/o Sulfo Hb

 No se produce el cambio de color de la sangre

Diagnóstico de las CIANOSIS por SULFO y METAHEMOGLOBINEMIAS : Cianosis universal muy intensa con tinte achocolatado • Entidades raras sin disnea • Por estudio espestroscópico de Hb • Puede Puede haber haber dudas en los casos casos congénito congénitoss pero pero no se encontr encontrará ará disnea disnea ni cardiopatí cardiopatíaa demost demostrab rable, le, pero si hay • antecedentes familiares.

2) Estable Establecer cer el Origen Origen de la Cianos Cianosis: is:

DISTRIBUCIÓN AL CAMBIAR DE POSICIÓN (Elevar un Miembro por 3 – 4min) A LA INMERSIÓN EN AGUA CALIENTE (a 40ºC por 10min) TEMPERATURA DE LA PIEL

CIANÓSIS CENTRAL Siempre es universal, acentuándose con la tos y los esfuerzos

CIANÓSIS PERIFERICA Puede ser universal en (ICD) o Regional (en obstrucción de la VCS), pero predomina en zonas distales y declives (localizada)

 NO DESAPARECE

Se Atenúa o Desaparece (por que favorece el retorno venoso)

 NO DESAPARECE (porque su causa no es el estasis)

Se Atenúa o Desaparece (porque se activa la circulación y esto aumenta el aporte de O2 a la zona) FRIA (especial. en las extremidades)

Se mantiene NORMAL o CALIENTE

3) Si es una Cianosis Central, Determinar su origen: origen: (por trastorno en la hematosis o por cortocircuito veno – arterial) CIANÓSIS PULMONAR  Tos, Expectoración, Disnea, Fiebre, etc. Antecedentes Adultos y Ancianos Grupo Etáreo más Afectado Administración de Oxigenoterapia

SE ATENUA (Mejora la oxigenación de la sangre)

CIANÓSIS CARDIACA Ruidos de Soplo, Rx con Deformación de la Silueta Cardíaca  Niños y Adolescentes  NO SE MODIFICA (ya que hay un cortocircuito veno-arterial o Shunt, como en la Tetralogía de Fallot)

Las cianosis Cardíacas pueden ser de 3 tipos: Cianosis Central Cianosis Periférica Cianosis Mixta Hay Anoxemia Arterial ya sea por drenaje Porr Co Cora razó zónn Pu Pulm lmon onar  ar  drenaje de sangre sangre venosa en  No hay Anoxemia Arterial; siendo Po el torrente arterial por comunicaciones anómalas (CIA, CIV o su causa el remanso periférico por  Crónico Ductus Duct us con Shun Shuntt Inv Invert ertido ido)) o por alte alteraci raciones ones posic posiciona ionales les Insuficiencia Ventricular Derecha (Tetralogía de Fallot) o por encharcamiento alveolar (Edema o Pericarditis Constrictiva. Agudo de Pulmón)

4) El reconocimiento de un paciente con CIANOSIS MIXTA se hace ante cianosis universal, que presente además signos de enfermedad cardiopulmonar y manifestaciones manifestaciones de insuficiencia cardíaca. Ej. Corazón Corazón Pulmonar Crónico

ICTERICIA CONCEPTO DE ICTERICIA: (Del griego Ikteros = Amarillo) Amarillo) Coloración Coloración amarillenta amarillenta de piel y mucosas mucosas debido al aumento de la concentración de Bilirrubina total en sangre por encima de 2 mg.% (umbral de la Ictericia); es decir, cuando hay Hiperbilirrubinemia por encima del umbral ictérico. OTROS CONCEPTOS RELACIONADOS:  UMBRAL DE ICTERICIA ⇒ Cifra que indica que superado este nivel de bilirrubina, la ictericia se hace franca (ostensible). Su valor normal es de 2 mg.% de bilirrubina total en en sangre HIPERBILIRRUBINEMIA EMIA ⇒ bilirrubinemia mayor a 1 mg.% pero menor de 2 mg.  ICTERICIA LATENTE O HIPERBILIRRUBIN %. También es mal llamada pseudoictericia por algunos, puesto que en la ictericia latente, a pesar que la tinción no sea ostensible, existe una tinción tenue de piel piel y mucosas por lo tanto hay ictericia (se nota más a nivel de la esclerótica). esclerótica).

aquella icteric ictericia ia presente presente en las personas personas de raza negra negra  ICTERICIA ENMASCARADA ⇒ Es aquella

(por (por la

hiperpigmentación de la piel piel o por el grosor de la misma) por lo tanto es difícil de observar clínicamente.  PSEUDOICTERICIA

Coloración Amarillenta de la piel (NO de MUCOSAS MUCOSAS)) debido a la presencia de otros pigmentos adquiridos por la ingesta de sustancias con un alto contenido de procaroténos (zanahorias, zapallos, naranja, tomate, etc) o algún fármaco (fenolftaleína, urocromos, etc), o ác. Pícrico. Se manifiesta con gran intensidad en palma de las manos y planta de los pies. También se observa en la XANTOMATOSIS 2rias (ej. Diabetes, Hepáticos Crónicos, Insuficiencia Renal) y XANTOMATOSIS 1rias (ej. tipo Enfermedad Enfermedad de Gaucher) Gaucher) en donde donde existe existe un trastorno metabólico de lípido que a veces colorean la piel de amarillo.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA:  Se puede decir que la Bilirrubina es un pigmento que proviene del grupo Hem, quien forma parte de la Hemoglobina, Mioglobina, Enzimas Respiratorias celulares (Citocromos, Peroxidasas y Catalasas). La bilirrubina deriva en un 75% de la degradación degradación del Hem de los eritrocitos eritrocitos circulantes circulantes (viejos) (viejos) y el 25% restante restante es aportado por la eritropoyesis eritropoyesis inefectiva de la medula ósea (GR jóvenes, eritroblastos y reticulocitos que se destruyen antes de pasar a la circulación) y el grupo Hem tisular no hemoglobínico, (derivado de mioglobina, hematina, hematina, enzimas respiratorias y en el hígado de las enzimas microsómicas P-450 y citocromo B-5). Los GR viejos, luego de un período de 120 días, son captados por los macrófagos del SFM (sistema fagocítico mononuclear = Bazo, Médula Ósea, Ganglios Linfáticos y Cél de Kupffer del Hígado) y allí son destruidos (proceso denominado hemocaterésis); así, por éste proceso se separa: el Hierro (reutilizado en la formación de nueva Hb), las cadenas de Globina (degradada a aminoácidos que irán a integrar depósitos o pool de aminoácidos) y el Hem Hem,, que es rápidament rápidamentee oxidado oxidado por la Hem-Oxigenasa (enzim (enzimaa micros microsoma omall de los macróf macrófago agos) s) dando dando como como result resultado ado Biliverdina (pigmento hidrosluble); ésta, a su vez, por acción de la Biliverdin-Reductasa y agentes no enzimáticos es reducida a Bilirrubina Indirecta o Libre (pigmento Liposoluble).Una vez en el torrente sanguíneo la Bi se une a la Albúmina para ser transportada hasta el Hígado donde es captada en el polo sinusoidal del hepatocito por medio de 2 proteínas (ligandinas “Y” y “Z”); “Z”); dicha unión evita el reflujo de bilirrubina al plasma. En el Hepatocito la captación y transporte intracelular de bilirrubina es compartido con otras sustancias como la bromosulfoftaleína, verde de indocianina y ácido iopanóico pero no por las sales biliares que tienen un sistema diferente de captación y transporte.

 Dentro del hepatocito y por acción de la Glucuronil-Transferasa, la Bilirrubina indirecta (Bi) o libre es conjugada

con una o dos moléculas de ácido glucurónico (20% = monoglucuronato 80% = diglucuronato), formando Bilirrubina Directa (Bd) o conjugada (pigmento hidrosoluble). Una vez conjugada es trasportada y concentrada en el polo biliar biliar del hep hepato atocit citoo para para lue luego go ser excreta excretada, da, por transpor transporte te activo activo,, hacia hacia el Canalíc Canalículo ulo Biliar Biliar (porción especializada de la pared celular que contiene numerosas microvellosidades, a través de las cuales se excretan los  pigmentos biliares y el agua, constituyendo el paso más delicado y complicado y comprometiéndose fácilmente en las

hepatopatías). El proceso es unidireccional de manera que puede decirse la cél hepática presenta una verdadera  polaridad, ya que la bilirrubina transita a través de ella ella desde el polo sinusoidal al polo biliar.  Desde los canalículos biliares, la bilirrubina y la bilis recorren el resto de la vía biliar intra y extrahepática hasta la vesícula biliar donde son almacenadas. almacenadas. Luego, cuando el Aparato Dig. es estimulado por la ingesta de alimentos ricos en grasa, el intestino libera Colecistoquinina; Colecistoquinina; hormona que induce la contracción de la vesícula biliar, biliar, liberándose la Bd hacia el intestino donde será excretada como glucurónido de bilirrubina o será metabolizada por la flora bacteriana normal que la transformará en Urobilinógeno y Estercobilinógeno Estercobilinógeno,, dichos metabolitos al entrar en contacto con el aire ambiental se oxidan y se transforman en Urobil Urobilina ina y Ester Estercobili cobilina na,, pigmentos que le dan la coloración característica a las heces (es importante im portante destacar que la mayor parte se excretada como estercobilina).  Cabe aclarar que una parte del Urobilinógeno es reabsorbido en el Intestino Delgado, pasando a la circulación enterohepática (por la Vena Porta). Porta). La mayor parte de este urobilinógeno nuevamente es captado por el hepatocito y re-excretado junto con la bilis, pero una pequeña cantidad escapa y pasa a la circulación general, general, filtrándose por riñón para ser eliminado en la orina y, casi de inmediato, al oxidarse con el aire, se convierte en Urobilina; pigmento orina. que da la coloración amarillo ámbar típica de la orina. GR circulantes (Hb Hb))

* Eritropoyesis inefectiva de la Medula Ósea * Grupo Tisular No Hemoglobínico •Mioglobina, Hematina •Ez Resp (Catalasas; Citocromo B-5; P-450)

120 Días

SFM (por Hemocaterésis) 75% Hemoxigenasa

25 %

Grupo HEM

Biliverdina (pigm. Hidrosoluble)

Bi (Bilirrubina Libre) Libre) Pigm. Liposoluble

En sangre, la Bi se une a la Albúmina

Llega al Hígado Biliverdinreductasa Polo Sinusoidal del Hepatocito Bi + Alb se une a Ligandinas (“Y” – “Z”) Glucuroniltransferasa

Ác. Glucurónico

Bd (Bilirrubina Conjugada) Pigm. Hidrosoluble (Se concentra en Polo Biliar del Hepatocito) Ingesta de Comidas Ricas en grasa Excretada al Canalículo Biliar, pasa a la Vía Biliar Intra y Extra hepática

Colecistoquinina

Almacenaje en Vesícula Biliar

Duodeno. Por acción de Flora Bacteriana Normal  Liberación de Bd hacia Duodeno.

Urobilinógeno + Estercobilinógeno Circulación Enterohepática

Heces + O2 Riñón

Escapa a Circulación Sistémica Orina + O2 Urobilina 4mg/día

Estercobilina 100-250mg/día

CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA: (Bilirrubina bina Indirecta) : Se la designa como Bi por dar indirecta la reacción de Van de Bergh. También se la denomina  Bi (Bilirru Bilirrubina Bilirrubina Libre o Hemobilirrubina Hemobilirrubina (por no estar conjugada con otras sustancias sustancias y circular en el plasma unida unida a la Albúmina). Constituye casi la totalidad de la bilirrubina dosada en sangre; como circula unida a la albúmina no filtra por riñón y no se la encuentra en orina (Se elimina solamente por vía hepática ), su aumento en sangre sangre no ocasiona ocasiona coluria coluria,, su principal característica es ser  Liposoluble (es decir, insoluble en agua) por lo que para ser eliminada debe ser conjugada en hígado; por otra  parte la Bi es Cito y Neurotóxica, esto se debe a su propiedad liposoluble que le permite agregarse a la bicapa lipídica de la Membrana Membrana Celular modificando modificando su permeabilidad, permeabilidad, incluso incluso puede pasar al interior de la Cél. donde alterara alterara su Metabolismo, Metabolismo, deprimiendo o inhibiendo la Cadena Respiratoria en las Mitocondrias, disminuyendo el ATP por desacoplamiento de la Fosforilación Oxidativa, Oxidativa, también altera la Glucólisis Glucólisis y la Síntesis Proteica llevando llevando a la Muerte Celular (acción Citotóxica). Citotóxica). Esta acción es más notable a nivel del SNC (acción Neurotóxica), donde la Bi suele penetrar especialmente en los Núcleos Grises de la Base  produciendo un bloqueo del metabolismo de sus células y desarrollando un cuadro neurológico denominado Kernicterus (síndrome extrapiramidal), muy frecuente en los RN. Es por ello que conocer esta característica es muy importante a la hora de manejar la Hiperbilirrubinemia del RN.  Bd (Bilirrubina Directa): Así llamada por dar directa la reacción de Van Den Bergh. También se la conoce como Colebirrubina Colebirrubina o Bilirrubina Bilirrubina Conjugada (por conjugarse con ácido glucurónico glucurónico en el hígado). hígado). Su principal principal característica característica es que es Hidrosoluble, no se encuentra generalmente en sangre, salvo en una muy escasas cantidades (que seguramente es de formación extrahepática o que quizás, en parte, refluye del hígado después de su su conjugación); si bien puede filtrar por riñón normalmente normalmente no se la debe encontrar en orina; su aumento en sangre produce una coloración oscura de la orina que mancha la ropa (coluria) por lo que su aumento en plasma es siempre patológico. Si bien la Bd no es Citotóxica ni Neurotóxica , su aumento importa porque evidencia una alteración en su eliminación hacia duodeno, obstrucción mecánica, colestasis y el riesgo de Cirrosis  biliar.

FISIOPATOLOGÍA de las ICTERICIAS: El VN de bilirrubina total en sangre es de hasta 1 mg. % y representa un equilibrio entre la producción y depuración hepática de este pigmento, (Bi = 0,8 mg. % y la Bd = normalmente no se encuentra, siendo el máximo tolerable 0,2 mg. %). Bilirrubina en sangre

Bilirrubina Total (Bt) = 0,2 – 1mg. %

- Bilirrubina Indirecta (Bi) = 0,8 mg. %

- Bilirrubina Directa (Bd) = 0 – 0,2 mg. % Las hiperbilirrubinemias responsables de las ictericias ocurren cuando: la producción aumenta superando la capacidad de depuración hepática, como sucede en los estados hemolíticos, reabsorción de hematomas, o bien cuando hay compromiso o trastornos hepáticos o de las vías biliares (defectos de captación, conjugación, transporte biliar o eliminación). Valores entre 1 – 2 mg. % ya se considera un aumento patológico, pero no se manifiesta clínicamente ya que no supera el Umbral y por eso se la denomina Ictericia Latente (notable solo en la esclerótica). Hay otro caso en donde la manifestación clínica es dificultosa debido al grosor y pigmentación de la piel (raza negra), llamada Ictericia Enmascarada .  Normalmente se sintetiza 3,75 mg. de bilirrubina / Kg. / día, es decir que un hombre de 70 Kg. produce 265 mg. de bilirrubina diaria; pero el hígado sano es capaz de metabolizar hasta 1500 mg. diarios. Los sistemas enzimáticos que transforman el Hem en bilirrubina son capaces de aumentar su actividad hasta unas 20 veces más de lo normal, existiendo en consecuencia un eficiente sistema adaptativo para catabolizar las cantidades aumentadas del Hem liberado en trastornos hemolíticos, hematomas, etc; por lo que las distintas ictericias no son nada más que la desviación patológica de la formación de los pigmentos biliares. Por otro lado es importante destacar que normalmente la cantidad de urobilina sintetizada es de 0,5 – 4mg/día; mientras que la cantidad de estercobilin ester cobilinaa formada es de 100-25 100-250mg/día 0mg/día.. Sin embargo, en el mismo período período de tiempo tiempo,, se elimina por materi materiaa fecal entre 70180mg/día de estercobilina y por orina se excretan hasta 3mg/día de urobilina).

CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS: ICTERICIAS:

1.- PREHEPATICA (por exceso en la destrucción de GR)

1.- Formas Formas Fisiopatológica Fisiopatológica Puras 2.- INTRAHEPÁTICA (por hepatocitos enfermos) * (etiológica o Mc. Nee) 3.- POSTHEPÁTI POSTHEPÁTICA CA (por obstrucción de la vía biliar) * * Las Hepatocelulares y las Obstructivas constituyen el 90% de las observadas clínicamente en adultos

PREHEPATICA

HEMOLÍTICA NO HEMOLÍTICA

Con Tinte Flavínico (Ictericia + Palidez)

HEPATOCELULAR  2.- Semiológica (Ducci)

Con Tinte Rubínico (Anaranjado)

INTRAHEPÁTICA

POSTHEPATICA

HEPATOCANALICULAR 

Con Tinte Verdínico (Verdoso)

OBSTRUCTIVA PARCIAL

Con Tinte Verdínico (Verdoso)

OBSTRUCIVA TOTAL

Con Tinte Melánico (Negruzco)

Procedente de GR Circulantes

Por Formación Excesiva de Bi

Procedente de GR de Medula Ósea y precursores Por deficiencia Ez

3.- Clínica (Jinich)

Por defecto en Conjugación

Por defecto en Transporte Transporte BI a los Hepatocitos Defecto Congénito del Transporte Lesión hepatocelular  Colestasis Intrahepática

Intrahepático Por defecto de Excreción

Benigna

Extrahepático

4.- Clasificación terapéutica

Maligna

Tratamiento medicamentoso (ej. Hepatocelular) Tratamiento Quirúrgico (Ej. Obstructiva)

FORMAS FISIOPATOLOGICAS PURAS: PURAS: A).- ICTERICIA PREHEPATICAS → Su mecanismo de producción obedece a una mayor destrucción de GR que lo normal; por lo que hay una mayor disponibilidad de Hb Libre; esto determina que haya mayor cantidad de Bi en sangre. El hígado sano logra conjugar conjugar gran parte de la Bi produciendo, mucha cantidad cantidad de Bd que no trascienden a nivel hemático ya que el transporte y la excreción de la Bd no están alterados. Sin embargo al superarse la capacidad hepática de captación y conjugación se produce una hiperbilirrubinemia en la que predomina la fracción no conjugada (Bi). (Bi). Por otro lado la gran cantidad cantidad de Bd formada formada que pasó al duodeno duodeno determina determina que se produzcan mayores mayores cantidades cantidades de urobilinóge urobilinógeno no y estercobilinógeno; por ende habrá mayor formación de estercobilina (dando heces pleiocrómicas). pleiocrómicas). Por otro lado se reabsorbe gran cantidad de urobilinógeno hacia la circulación enterohepática pasando en igual forma hacia la circulación sistémica; determinando que en el riñón se filtre mayor cantidad de este pigmento pigmento por lo cual las orinas son oscuras pero no manchan la ropa (urobilinuria (urobilinuria)) Esto puede verse en pacientes pacientes en los que hay alteraciones en la membrana plasmática eritrocitaria, u otros defectos defectos que causa causann mayor mayor fragilid fragilidad ad y menor menor vida media media de sus GR; como como por ej. enf. enf. heredi hereditar tarias ias,, enf. enf. infeccio infecciosas sas,, frente frente transfusiones de grandes volúmenes de concentrados concentrados de GR almacenados (cuya vida media está está reducida), la reabsorción de grandes hematomas, también producen este tipo de ictericias (con anemia e hipersideremia) la destrucción intramedular  de precursores eritrocitarios. B).- ICTERICIAS HEPATOCELULAR  → El Mecanismo que la produce obedece a una lesión en los hepatocito y/o una inversión inversión en la polaridad del flujo biliar, por lo que hay una incapacida incapacidadd del Hígado para metaboliza metabolizarr completamen completamente te las cantidades normales de Bi que le llegan; esto conduce a un ↑ de la Bi y de la Bd en sangre. Como hay menor menor pasaje de Bd al duodeno, se produce menor cantidad de urobilinógeno y estercobilinógeno; esto causa: por un lado a una menor    producción de estercobilina (generando heces hipocrómicas) hipocrómicas) y, por otro lado, si bien se reabsorbe menor cantidad de urobilinógeno hacia la circulación enterohepática; el hígado está dañado y no puede metabolizarlo enviándolo a la circulación sistémica. Por lo tanto tanto la urobilina y la Bd que hay en sangre sangre filtran por riñón determinando orinas oscuras que manchan la ropa (Coluria (Coluria por  por Bilirrubinuria + Urobilinuria). Urobilinuria).

Algunas de las Causas que puede originar este tipo de ictericias pueden ser Hepatitis Viral Aguda, Hepatitis Tóxica, Déficit de excreción excreción canalicula canalicularr como en el caso de los síndromes síndromes de Dubin-Johnson Dubin-Johnson y de Rotor (dos trastornos trastornos aislados aislados en el mecanismo excretor de la bilirrubina y de otros aniones orgánicos). C).- ICTERICIAS OBSTRUCTIVAS → El meca mecanis nismo mo de prod produc ucci ción ón obed obedec ecee a un obst obstác ácul uloo en la vía vía bilia biliar  r  extrahepáti extrahepática ca que ocluye ocluye total o parcialme parcialmente nte el flujo biliar hacia el intestino. intestino. Aquí nos referiremos referiremos a la obstrucción obstrucción completa como forma pura de ictericia. En estos tipos de ictericias, la cantidad de Bi que llega al Hígado es normal y es íntegramente conjugada en en Bd. Pero esta al no poder volcarse al duodeno vuelve a sangre (por inversión inversión de la polaridad del del flujo biliar). Al no poder pasar Bd al intestino no se forma urobilinógeno ni estercobilinógeno por lo que no hay producción de estercobilina (hay heces de color masilla o Acolia). Acolia). Por otro lado, lado, la Bd que se halla en sangre sangre filtra filtra en riñón originando orinas oscuras que manchan la ropa (Coluria ( Coluria). ). Cabe aclarar que en este tipo de ictericias el hepatocito es funcionalmente normal durante las 2 primeras semanas, pero luego se enferma por la presión que se ejerce sobre él y por  que además toda obstrucción al flujo biliar lleva concomitantemente a una infección de las vías biliares. Entonces las ictericias Obstructivas Obstructivas resultan a expensas del ↑ Bd. Recordemos que en éstos casos existen dos pacientes muy diferentes según la obstrucción biliar sea Completa o no: Completa: 1ra Impresión e Inspección: Paciente en mal estado gral., adelgazado en extremo, con Ictericia  Obstrucción Completa: muy intensa de tinte Verdínico, pero que luego adquiere un verdadero tinte Melánico c/s lesiones de rascado. A la Palpación puede captarse Hepatomegalia. Suele ser de comienzo solapado con antecedentes de Anorexia marcada y gran perdida de peso. Hay Bradicardia y Prurito intenso y generalizado. Incompleta: 1ra Impresión e Inspección: Paciente Dolorido con buen estado de Nutrición, con Ictericia  Obstrucción Incompleta:

muy intensa de Tinte Verdínico, con lesiones de rascado, Petequias y Equimosis. Suele ser de comienzo Brusco, el dolor tipo cólico suele preceder 48hs a la ictericia ictericia hay Bradicardia y puede haber prurito. La Ictericia alcanza alcanza su pico máximo en 2 o 3 días y luego comienza a declinar, desapareciendo en menos de 3 semanas. El paciente presenta antecedentes de cuadros similares con dispepsia a las comidas grasas y Constipación habitual.

SEGÚN LA CLASIFICACIÓN DE DUCCI (Semiológica):

ICTERICIAS PREHEPATICAS (Con Tinte Flavínico = Ictericia + Palidez) HEMOLÍTICA Consiste en un aumento de la destrucción de GR, lo que lleva a un ↑ de Hb libre la que dejará una elevada oferta de Hem para que que se produzca produzca mayor mayor cantidad cantidad de Bi en el SFM. Sin embargo, tal exceso trata de ser  compensado por el hígado sano quien ↑ la conjugación   produ producien ciendo do mayor mayor cantid cantidad ad de Bd. Pero una vez superada la capacidad de captación y conjugación, se  produce una hiperbilirrubinemia a expensas de la Bi. Es el tipo de ictericia es la más frecuente e importante MECANISMO DE en este grupo. PRODU Causas : CCIÓN * Congénitas - Alt. Intrínseca del GR . que puede radicar en la Y CAUSAS Membra Membrana na (Esfer (Esferoci ocitos tosis is,, Ovaloci Ovalocitos tosis) is);; en la Hb (Tal (Talas asem emia ia,, Anemi Anemiaa de Herri Herrick ck)) o en un Défic Déficit it Enzimático (lo que lleva a un ↑ de la Fragilidad Globular) que tiene como resultado una vida media más corta. - Alt. Genética: Anemia del Mediterráneo

NO HEMOLÍTICA Hay un trastorno trastorno total total o parcial en la conjugación conjugación de Bi en Bd; poco común en adultos siendo mas frecuente en los niños quienes debido a su BHE permeable y al gran aumento aumento de BI en sangre pueden sufrir sufrir un grave cuadro llamado Kernicterus debido a la toxicidad de la Bi

Causas :  Ictericia Fisiológica del RN Sd Crigler Najjar (déficit congénito completo de  Glucoronil Transferasa) Colemia Colemia Fliar Fliar de Gilbert Gilbert (caren (carencia cia parcia parciall de  Glucoronil Transferasa)

* Adquiridas: -Enf. Infecciosas y Parasitarias -Venenos Vegetales y Animales -Mec. Inmuno-alérgicos -Fármacos (Primaquina, Fenacetina, Quinina, etc)

- Ictericia de comienzo Brusco COMIENZO, - Ausencia de Prurito, Lesiones de piel, Dolor; PRODROMOS, Bradicardia y de otras manifestaciones producto ST Y SG de la retención de Sales Biliares. ACOMPAÑANTES - Relata que orina y heces oscuras

1ra Impresión e

- Generalmente de comienzo solapado, y si bien puede acomp acompañ añar arse se de otro otross St agud agudos os,, gral gralmen mente te.. hay ause ausenc ncia ia de Prur Prurit ito, o, Lesi Lesion ones es de piel piel,, Dolo Dolor; r; Bradicardia y de otras manifestaciones producto de

la retención de Sales Biliares

- Son de gran importancia los Antecedentes Personales y Heredofamiliares - Relatas Heces muy claras * Paciente más Anémico que Ictérico, de buen estado • Paciente ictérico con Tinte Flavínico de intensidad gral. Leve

INSPECCION

PALPACIÓN HECES ORINA

LABORATORIO (SANGRE)

* Ictericia de Tinte Flavínico (coloración amarillenta clara o Limón Limón debido debido a la Anemia) Anemia) y de Intensidad Leve Ictericia (por  Bi) Triada Diagnóstica Palidez (por anemia) Esplenomegalia Puede palparse Esplenomegalia (Coloració ciónn oscura oscura por  ↑ de PLEIOCROMICAS (Colora Estercobilina) * UROBILINURIA (coloración oscura por gran concentración Urobilina) sin Coluria * Recuento Globular  : ANEMIA * de Reticulocito Reticulocitoss (menos del 5 %) * Leucocitos y Plaquetas * BT * Hiperbilirrubinemia por  Bi * Bd = Normal * Pruebas Hepáticas: Normales

Puede palparse Hepatomegalia HIPOCOLIA (Coloración Clara de heces por escasa Estercobilina, debido a que no se forma Bd ) Coloración Clara por muy escasa Urobilina * Recuento Globular: Normal * BT * Hiperbilirrubinemia por  Bi, (Tóxica para el SNC, ya que lleva al kernicterus) * Bd (Disminuida) * Pruebas hepáticas: Normales

ICTERICIAS INTRAHEPATICAS HEPATOCELULAR 

(Con Tinte Rubínico o Anaranjado) Hay Hay Tras Trasto torn rnos os debi debido doss a Hepa Hepato toci cito toss Enfe Enferm rmos os o lesionados, de manera que hay alteraciones a nivel de la captación, captación, conjugación, transporte transporte intracelular intracelular y en la excreción de la bilirrubina. La conjugación defectuosa defectuosa de cantidades cantidades normales de Bi en el Hígado posibilita que no se transforme totalmente en Bd; esto lleva a una hiperbilirrubinemia a expensas de MECANISMO DE la Bi, pero además la pobre producción producción de Bd en Hígado PRODU no pasa totalmente al Intestino por lo que gradualmente gradualmente ↑ CCIÓN la presió presiónn Hidros Hidrostát tática ica en la vía biliar biliar intrah intrahepát epática ica invirtiéndos invirtiéndosee la polaridad polaridad del flujo biliar; esto causa que Y se vierta gran cantidad de Bd a la sangre. A demás, como CAUSAS el Hepatocito está alterado, no se completa el circuito Entero Enterohepá hepátic ticoo del Urobil Urobilinóg inógeno eno por lo que este este no vuelv vuelvee al Inte Intest stin inoo y pasa pasa en mayo mayorr canti cantida dadd a la circulación sistémica, obligando al riñón a eliminar más cantidad de este pigmento por orina. Causas : - Hepatitis Viral Aguda, Hepatitis Tóxica (por Fósforo, Cloroformo, Ttetracloruro, Metales pesados, Piracinamida, Drogas Arsenicales o Sulfonamidas y Hongos venenosos) - Cirrosis o Esteatosis Hepática - Sd de Dubin-Johnson; Sd de Rotor  • En gral. es de comienzo solapado y evolución Crónica COMIENZO, Relataa orin orinas as oscur oscuras as que que dejan dejan espum espumaa amar amaril illo lo-PRODROMOS, • Relat verdosa. En Hepatitis puede presentar Poliartralgias, Sd ST Y SG Pseudo do-G -Gri ripa pal, l, Dolo Dolorr Sord Sordoo en Epig Epigas astr trio io o en ACOMPAÑANTES Pseu Hipoc Hipocon ondr drio io Der. Der. (por (por dist disten ensi sión ón de la Cápsu Cápsula la de Glisson) que calma con decúbito contralateral y puede acompañarse de Dispepsia, Náuseas y/o Vómitos • Hay Prurito en aquellos casos con un activo daño Hepatocelular  • También hay Bradicardia (manifestación de retención de Sales Biliares en sangre). * Paciente Decaído, con compromiso del Estado Gral.; Inapetente y con Astenia * Ictericia muy intensa y de tinte Rubínico (coloración ama amarillo ana anaranjada ada, que se debe a la acc acción vasodi vasodilata latador doraa de los estróg estrógenos enos que no pueden pueden ser  inactivado y a las sales biliares). 1ra Impresión e * En piel Hay Petequias y/o Equimosis; Nevus Rubí; hay INSPECCION Rush Urticariano y Lesiones de Rascado . En procesos crónicos (cirrosis) hay hay disminución del vello en la región axilar, Hábito Feminoide de Chvostek. Si hay circulación colateral colateral venosa superficial superficial de tipo porto-cava porto-cava (sugiere (sugiere

HEPATOCANALICULAR 

(Con Tinte Verdínico o Verdoso) Aquí, si bien el metabolismo de la bilirrubina es normal, el trastorno ocurre cuando la bilis llega a los canalículos biliares; allí, en vez de continuar hacia el Intestino, pasa a la sangre ya que hay una inversión en la polaridad del flujo biliar (esto se debe a un ↑ de Presión Hidrostática en los canalículos). Dicho ↑ de Presión en los canalículos evita que se elimine Bd al Inte In test stin inoo De Delg lgad adoo, po porr lo qu quee no se fo form rmaa Urobilinógeno en dicho órgano. Con el correr del tiempo la inversión de la polaridad del flujo biliar  dañará daña rá a los Hepatocit Hepatocitos os (po (por  r  ↑ P. hidros hidrostática tática Canalicular). Causas * Trastornos Hereditarios: -Síndrome de Dubin Johnson -Síndrome de Rotor  -Ictericia recurrente del embarazo * Trastornos Adquiridos: -Enfermedad hepatocelular (hepatitis, cirrosis) -Colestásis por fármacos (Clorpromazina, Anticonceptivos) -Sepsis  De comienzo Solapado y de Evolución Crónica

 presentando oscilaciones, sobresaliendo más en situaciones de Stress  Presenta Bradicardia

* Paciente con Estado Gral. muy comprometido * Ictericia con tinte entre rubínico y verdínico o verdínico puro, de Moderada intensidad. * Lesiones de rascado en piel (por prurito) * Hay Tel Telangi angiecta ectasia siass est estela elares res,, Nevu Nevuss Rubí y Petequias y/o equimosis en piel

PALPACIÓN HECES ORINA

LABORATORIO (SANGRE)

hipertensión portal por cirrosis hepática) - Adenopatía de cuello en la hepatitis * Hepatomegalia - Esplenomegalia en procesos agudos y crónicos (con hipertensión portal) - Hepatoesplenomegalia en fase inicial de las Cirrosis Heces decoloradas (HIPOCOLIA o Hipocrómicas) Hipocrómicas) Heces decoloradas (HIPOCOLIA) * COLURIA (orina Oscura que Mancha la ropa de color   COLURIA (orina Oscura que Mancha la ropa amarillo huevo y deja Espuma amarillo-verdosa lo cual se de co colo lorr am amar aril illo lo hu huev evoo y de deja ja Es Espu puma ma debe a que hay Bilirrubinuria por Bd en orina) amarillo-verdosa lo cual se debe a que hay * UROBILINURIA (por gran concentración de urobilina Bilirrubinuria por Bd en orina) en orina) (hay ay gr gran an ca cant ntid idad ad de  UROBILINURIA (h urobilina en orina) -Recuento Globular: Normal -Recuento globular = Normal - Bt (Hiperbilirrubinemia); Bi; Bd - Bt (Hiperbilirrubinemia); Bi; Bd - Tiempo de Protrombina ( por avitaminosis “K”) - Tiempo de Protrombina - Hipoalbuminemia - Hipoalbuminem Hipoalbuminemia ia - Pruebas Hepáticas: Alteradas (↑ Transaminasas Transaminasas)) - Fasfatasa Alcalina Transaminasas)) - Pruebas Hepáticas Alter. (↑ Transaminasas - Colesterolemia

ICTERICIAS POSTHEPÁTICAS POSTHEPÁTICAS

OBSTRUCTIVA COMPLETA (Maligna) (Con tinte Melánico o Negruzco)

MECANISMO DE PRODU CCIÓN Y CAUSAS

COMIENZO, PRODROMOS, ST Y SG ACOMPAÑANTES

1ra Impresión e INSPECCION

OBSTRUCTIVA PARCIAL (Benigna) (Con Tinte Verdínico o Verdoso)

(Sd Co (Sd Coled ledoc ocia iano no mal malig igno no)) Tr Tras asto torn rnoo don donde de la (Sd. Coledociano Benigno) Aquí también la conjugación, captación, conjugación, transporte y excreción de la transporte y excreción de la Bd son normales; la falla está Bilirrubina son normales; pero la falla está en que en que no puede pasar al intestino toda la Bd formada, hayy un ob ha obsstá tácu culo lo qu quee ob obsstr truy uyee co comp mple leta ta y gra gradual dualmen mente te la pres presión ión hid hidros rostát tática ica va aume aumenta ntando ndo,,   per perma mane nent ntee el fl fluj ujoo bi bili liar ar ha haci ciaa el in inte test stin inoo em empuj pujan ando do y di disg sgre rega gand ndoo la lass cé célu lulas las he hepá páti tica cas; s; la (obstrucción (obstr ucción maligna); maligna); general generalmente mente es un Cáncer   polaridad del flujo biliar se invierte y la Bd pasa a sangre en la vía biliar extrahepática, Ampolla de Vater o en (Hiper (Hiperbilirr bilirrubinem ubinemia ia direct directa); a); en conclus conclusión ión el hígado la Cabeza del Páncreas. De esta manera nada de la está sano, la metabolización de la bilis es normal, se Bd formada puede progresar por la vía biliar ocluida, excreta bien hasta que encuentra un obstáculo que ocluye en és ésta ta au aume ment ntaa la pr pres esió iónn Hi Hidr dros ostá táti tica ca y la   parcial y transitoriamente transitoriamente la vía biliar extrahepática. (se  polaridad del flujo biliar se invierte, dejando pasar a la denomina denomina benig benigna na por porque que una vez elimi eliminad nadaa la la circulación sistémica sistémica Bd, que al filtra filtrarr por riñón, obstrucción el paciente se cura). Como pasa muy poca  provoca Coluria por Bilirrubinuria. Por otro lado, la Bd al int intest estino ino se for forma ma esc escaso aso Est Esterc ercobi obilin linógen ógenoo y oclus ocl usió iónn co comp mplet letaa det deter ermi mina na qu quee no se fo form rmee Urobilinógeno, por eso habrá heces hipocólicas y escasa Estercobilin Ester cobilinógeno ógeno ni Urobil Urobilinógen inógenoo en intest intestino, ino, es uobilinuria. Pero, cabe señalar que como pasa Bd a la decir, deci r, est estos os pig pigmen mentos tos est están án aus ausent entes es en hece hecess sangre hay bilirrubinuria (coluria) (Acolia) y en Orina (Ausencia de Urobilinuria). Causas : -Litiasis Coledociana Causas : - Cáncer de vías Biliares, -Parásitos - Ca. de la cabeza del Páncreas -Daño Quirúrgico (de una operación anterior) - Ca. de la Ampolla de Vater  -Fármacos: (como por ej. Primaquina, Clorpropamida, Metiltestorenona, Noretandrolona, Anticonceptivos; etc. -Comienzo solapado, silencioso. El paciente tiene -Comienzo Brusco. El dolor tipo cólico suele preceder  antecedentes de Anorexia marcada y gran perdida de 48hs a la ictericia  peso. -Hay Bradicardia y puede haber prurito -Hay Bradicardia y prurito causado por las sales -La ictericia alcanza su pico máximo en 2 o 3 días y  biliares luego comienza a declinar, desapareciendo en menos de 3 -Prurito intenso y generalizado semanas -Malab -Ma labsor sorció ciónn int intest estinal inal:: Est Esteato eatorre rrea, a, Déf Défici icitt de -El paciente presenta antecedentes de cuadros similares vitaminas liposolubles (ADEK), conn di co disp spep epsi siaa a la lass com comid idas as gr gras asas as y co cons nsti tipa paci ción ón -Alteraciones óseas, Osteomalacia, osteoporosis habitual *Paciente en mal estado gral., adelgazado en extremo *ictericia muy intensa que inicialmente puede ser  amarillo verdoso; pero que luego adquiere un verdadero tinte melánico (amarillo –negruzco). La ictericia prolongada estimula a los melanoblastos y  por eso hay melanodermia * En piel hay Petequias y/o Equimosis; Lesiones de Rascado a causa del intenso prurito * Paciente relata heces de color masilla y orinas osc.

*Pacien *Paci ente te co conn bu buen en es estad tadoo de nu nutr tric ició ión, n, de há hábi bito to constitucional pícnico; Con dolor tipo cólico localizado en Hi Hipo poco cond ndri rioo De Der. r.,, pr prop opag agad adoo ha haci ciaa ho homb mbro ro homolateral que c a lm a c on analgésico y anti an ties espas pasmó módi dico co.. Rel Relat ataa Dis Dispe peps psia ia a la lass gr gras asas as y Constip Cons tipació aciónn habi habitua tual; l; pued puedee ref referi erirr ori orinas nas osc oscura urass y heces muy claras; *Ictericia muy intensa de Tinte Verdínico (coloración Amarillo-Verdosa) *Puede presentar lesiones de rascaso

PALPACIÓN HECES ORINA

LABORATORIO

Hepatomegalia * Color Masilla (ACOLIA) por que no se forma Estercobilinógeno - Orina Oscura que mancha la ropa (COLURIA COLURIA))  por Bilirrubinuria y con espuma amarillenta - No hay Urobilinuria * Recuento Globular = Normales * Bt y Bd (en escalera, toxemia tumoral) * Bi = Normal

Dolor exquisi Dolor exquisito to en la zona vesicul vesicular, ar, tipo tipo cólico cólico o localizado en Epigastrio o Hipocóndrio derecho Colorr clar Colo claroo (ha (hayy HIPOCOLIA ) por formarse escaso estercobilinógeno - Orina Orina Oscura Oscura que man mancha cha la ropa ropa (COLURIA) por   bilirrubinuria y con espuma amarillenta - Hay Escasa Urobililinuria * Recuento Globular = Normal * Bt y Bd * Bi = Normal

* por qu quee no ha hayy * Fosfatasa Alcalina Tiempo Tiem po de Prot Protrom rombina bina (  por absorción intestinal de Vit. “K”). * de 5-N; - GT * Fosfatasa Alcalina (valores que se incrementan día a día, en escalera) * Hipercolesterolemia * de 5-N; - GT * Hipercolesterolemia

ESTUDIO (SEMIOLOGÍA) (SEMIOLOGÍA) DEL PACIENTE PACIENTE ICTERICO A.-1ra IMPRESIÓN: Es el primer contacto que tenemos con el paciente, y ello nos permitirá, no sólo percatarnos del tipo de coloración que presenta su piel o si sus ojos también están teñidos, sino también nos permite visualizar su estado de nutrición. Se sospechará y estudiará un Sd. Ictérico en todo paciente que consulte por Coloración Amarillenta de Piel o Coloración Oscura de Orina. B.-INTERROGATORIO O ANAMNESIS: ANAMNESIS: Este resulta resulta fundamenta fundamentall para poder o no emitir el diagnóstico diagnóstico clínico clínico de ictericia. Es por ello que ante la consulta por coloración amarilla de piel y/o escleróticas o por coloración oscura o muy clara de las excretas (orina y heces) no debemos dejar de preguntar: ¿Cuándo y Cómo Comenzó a notar esa coloración en la piel? piel? (empezó de golpe o de apoco?)  ¿Dónde más notó esa coloración? coloración?  ¿Desde que apareció ese color notó si se fue volviendo más fuerte, se mantuvo o se suavizó?  ¿Junto con el cambio de coloración de su piel, notó o sintió algún otra cosa? (sintió picazón, náuseas,  vómitos, dolor, etc?). (con ello establecemos los St y Sg acompañantes, ante los cuales indagaremos sobre su cronología de aparición y su evolución). ¿Cómo nota Ud. la coloración de su Orina y la de sus heces?. heces?. De que color son? (siempre son de ese  color?). Desde Cuándo nota nota el cambio de color; notó si el cambio fue de golpe o apareció de apoco?. Desde que notó el cambio del color en las excretas (heces u orina), notó si este se volvió más fuerte, se mantuvo o se suavizó?. Percibió algún cambio en cuanto a olor, forma, consistencia, etc? También debemos averiguar si hay epidemia de hepatitis en la región; si en los últimos 6 meses se realizo Transfusión de sangre, inyecciones, inyecciones, acupuntura o recibió vacunas, si padece o padeció recientemente patología biliar; etc.   No nos olvidemos que aquí también juegan un papel importante para el diagnóstico los “Antecedentes Personales (inmediatos y mediatos)”, como también los “Antecedentes Familiares y Hereditarios” (Heredofamiliares) considera como inmediatos a aquellos que sucedieron sucedieron hace 45 días, mientras mientras que son Respecto a los Antecedentes Personales → (se considera mediatos mediatos los ocurridos hace 6 meses). meses). Siempre que investiguemos investiguemos los antecedentes debemos debemos preguntar sobre ingesta ingesta de alcohol alcohol o de medicamentos como estereoides anabolizantes, clorpromazina, acetaminofen, isoniacida, rifampicina, eritromicina y metildopa, etc. Entonces aquí preguntaremos: Tuvo contacto con personas que estén amarillas (ictéricas)?. Ingirió alimentos crudos o sin lavar (mariscos o verduras)? La • respuesta + orienta o hacia posible hepatitis por VHA Recuerda si en los últimos 6 meses se realizo Transfusión de sangre, inyecciones, acupuntura o recibió vacunas? Aquí una • respuesta + nos inclinará a pensar en posible hepatitis por VHB y VHC. Conoce si padece alguna patología biliar? Ej. cólicos biliares, dispepsia a las grasas, colangitis, intervención quirúrgica de vía •  biliar, etc. Esto puede sugerir una obstrucción coledociana por litiasis biliar o una obstrucción por complicación posquirúrgica. posquirúrgica. Habitualmente consume mucha cantidad de bebidas alcohólicas? Si la respuesta es afirmativa, preguntar qué cantidad por día y • qué tipo de bebida? Estos datos pueden orientarnos a pensar en una cirrosis alcohólica Estuvo utilizando algún fármaco?, Cual?, Cuánto tiempo? Tengamos presente que algunos fármacos producen Sd Ictérico (aquí • es importante cotejar cotejar el principio activo del fármaco utilizado utilizado con una lista actualizada de fármacos hemo o hepatotoxicos) hepatotoxicos) Algunos Algunos ej. de este este tipo tipo de fármac fármacos os son Primaqu Primaquina ina,, Fenacet Fenacetina ina,, Quinin Quinina, a, Clorofo Cloroformo rmo,, Isonia Isoniacid cida, a, Sulfad Sulfadiazi iazina, na, Clorpromacina, metiltestosterona, rifampicina, etc. Respecto a los Antecedente Heredofamiliares : Preguntar: Ud. tiene algún familiar que padezca cuadros o un Sd ictérico?  Recordar que son hereditarios :  La Ictericia Hemolítica Corpuscular (esferocitosis, talasemia, anemia de Herrik)

   

El Sd de Gilbert El Sd de Cliger Najjar  El Sd de Dubin – Jonson El Sd de Rotor 

C.- EXAMEN FÍSICO: INSPECC INS PECCIÓN IÓN : En 1er lugar el examen del paciente ictérico debe realizarse en lo posible con luz natural 1. y adecuada iluminación, teniendo la precaución de que la habitación no posea cortinas amarillas, anaranjadas o rojas. Los sitios de elección o zonas donde la ictericia se manifiesta con mayor intensidad y precocidad son: En PIEL

Cara: Cara: Región Frontotemporal Tronco: Tronco: Región Anterior del Tórax Miembros: Miembros: Cara int. De brazos y antebrazos, como en pliegues de flexión

SITIOS de ELECCIÓN En MUCOSAS

Esclerótica Paladar Blando Sublingual (Frenillo de la Lengua)

Tinte e Intens Intensidad: idad: El tinte hace referencia referencia a la coloración coloración predominant predominantee de piel y mucosas, mucosas, mientras que la intensidad intensidad dependerá de la cantidad de bilirrubina que consiga impregnar la piel. TINTE FLAVÍNICO (Amarillo (Amarillo pálido pálido o li limón món = ictericia ictericia + palidez) palidez)

INTENSIDAD Leve Intensidad Intensidad (Ictericias (Ictericias Hemolítica Hemolíticas) s)

RUBÍNICO (Anaranjado o amarillo rosado)

Muy Intenso (Ictericia Hepatocelular)

VERDÍNICO (Amarillo verdoso o verdoso)

-Leve a Moderada Intensidad (Ict. Hepatocanalicular) -Muy intenso (Ictericia Obstructiva Benigna) Muy Intenso (Ictericia Obstructiva Maligna)

MELÁNICO ( Verde negruzco o negruzco

Otros Hallazgos en Piel: causado por las sales sales biliares biliares,, induce induce al rascado que si es intenso causa  Lesiones por Rascado: El prurito causado erosiones en la piel. Ej. paciente con Ictericias Hepatocanaliculares o con Ictericias Obstructivas.  Petequias o Equimosis: Consiste en pequeñas manchas en la piel formada como consecuencia la extravasación o

derrame de sangre en el tej. celular subcutáneo por rupturas de los vasos capilares (las petequias no desaparecen al efectuar presión con el dedo); y revelan manifestaciones de trastornos en los factores de la coagulación como ocurre en: Ictericia Hepatocelular = Como Como los hepa hepatoc tocito itoss están están lesi lesiona onados dos,, la conju conjugac gación ión de Bi en Bd es defectuosa y no hay suficiente bilis en intestino que facilite facilite la absorción de Vit. “K” y la que llega al hígado no produce suficiente protrombina lo que aumenta el tiempo de protrombina que no se corrige tras la administración parenteral de vitamina “K”. Ictericia Obstructiva Maligna = En esta, debido a la falta de bilis en el intestino (a demás de mala absorción de las grasas) grasas) la Vit. “K” no se absorbe absorbe por lo que no se forma protrombina, protrombina, que se traduce en un aumento del tiempo de protrombina que se corrige con la administración parenteral parenteral de vitamina “K”.

 Nevus Rubí y Manifestaciones Purpúricas: Se visualizan en pacientes con Ictericia Hepatocelular.  Arañas Vasculares y Telangiectasias: consisten en una dilatación arteriolar central de la que parten pequeños

capilares, en forma radiada (como patas de araña); el centro es pulsátil y su presión provoca un empalidecimiento del resto de la lesión. Las arañas vasculares se hallan casi exclusivamente en el territorio de la vena cava superior (cabeza, cara, cuello y miembros superiores), donde se acompañan de otro tipo de dilataciones vasculares cutáneas muy finas, Lesión Hepática Grave o una Insuficiencia Hepática Crónica. sin arteriola central. Esto es común cuando hay Lesión

 Hábito Feminoide de Chvosatek: se presenta en cuadros prolongados de ictericias Hepatocelulares debido a que

el hígado es insuficiente para metabolizar metabolizar e inactivar los estrógenos circulantes. Se caracteriza por:  Ginecomastia  Disminución del Vello en la Región Axilar   Cambio en la disposición del Vello pubiano (en el hombre toma forma triangular) (En las mujeres puede manifestarse con disposición romboidal del vello pubiano y Alteraciones en la menstruación)

2. PALPACIÓN: PALPACIÓN:  No debemos de olvidar que por medio de ella debemos determinar las características en cuanto a Tamaño, Consistencia, Superficie, Bordes Sensibilidad Si se palpa Hepatomegalia blanda y dolorosa puede ser debida a hepatitis aguda o a un tumor de rápido • crecimiento, pero si hay Hepatomegalia indolora (sobre todo a nivel epigástrico) podemos estar frente a una cirrosis. Si se palpa Adenopatías en el Cuello podemos estar frente a una hepatitis aguda • •

Si palpamos Vesícula dolorosa puede deberse a una colecistitis aguda y cuando no duele sugiere obstrucción biliar  distal por un tumor maligno.

•

Si se palpa Esplenomegalia podemos estar ante una ictericia hemolítica.

•

Si hay Esplenomegalia y Ascitis puede haber hipertensión portal y pensaremos en cirrosis hepática de acuerdo a los antecedentes. También pensaremos en esta patología más si encontramos ginecomastia, atrofia testicular, arañas vasculares, eritema palmar y telangiectasias faciales. faciales .

•

Bradicardia o Bradisfigmia este se debe a la acumulación acumulación de sales y pigmentos pigmentos biliares en el Nódulo Sinusal Sinusal y  puede sugerirnos una Ictericia Obstructiva

DIAGNÓSTICO DE LA ICTERICIA ictericia: A) Comprobar si es una Ictericia o una Seudo ictericia: PSEUDOICTERICIA * Ingesta exagerada de Procarotenos: zanahoria, zapallo, tomate, etc. * Fármacos:- Atebrina: Tto. de Paludismo - Ac. Pícrico: Intoxicación donde la conjuntiva esta amarilla pero la orina es rojiza * Insuf. Renal Crónica: Por retención de Urocromos Antecedentes * Hipotiroidismo: Mixedema * Degeneración grasa de la Conjuntiva Bulbar: esclerótica amarillenta # Deshidratación: orinas concentradas # Hematuria # Fármacos: Antidiarreicos o ATB como la Rifampicina Compromete solo la Piel (siendo mas marcada en Palmas y Plantas) no así las Distribución Mucosas y además no se acompaña de St. o Sg. del Sd. Ictérico como ser: coluria, prurito, bradicardia, etc.

ICTERICIA *Antecedentes *Inicio *Coloración *Evolución

Afecta tanto a Piel como Afecta a Mucosas en los sitios de elección

Coluria: Este simple dato nos permite determinar la Bilirrubina predominante y descartar  B) Determinar si hay o no Coluria: la ictericia prehepática.  El paciente sin coluria relata una orina oscura que no mancha la ropa (por urobilinuria) siendo la ictericia a predominio de BI. Presente en los trastornos hemolíticos (Ictericia Hemolítica).  En paciente con coluria relata una orina oscura color coca cola , té cargado, cerveza negra con espuma

amarillo verdosa que mancha la ropa (por presencia de Bilirrubinuria y Pigmentos Biliares) siendo la ictericia a predominio de Bd. Presente en los trastornos hepatobiliares (Ictericia Hepatocelular, Hepatocanalicular e Ictericias Obstructivas) que representan el 90% de los casos clínicos en los adultos.

intensidad de la coluria coluria es proporcional proporcional a la intensidad de la ictericia ictericia.. Tiene valor pronóstico y  La intensidad

evolutivo; sus fluctuaciones se aprecian más fácilmente que las variaciones de color de piel; su desaparición  precede a la de la ictericia en la etapa etapa de recuperación y su aparición aparición precede a la ictericia al iniciar el cuadro cuadro y permite el diagnóstico temprano.

C) De Existir Coluria, determinar si es Intrahepática o posthepática: posthepática: Es decir, en base a los antecedente, inicio, coloración de orina y heces y el examen físico determinaremos si es hepatocelular u obstructiva. Diagnóstico (Diagnóstico Definitivo) Definitivo):: A él se arriba por: D) Certificación del Diagnóstico  LABORATORIO

Sangre Sangre total, total, Orina Completa. Completa. No olvidarse olvidarse del perfil Hepático Hepático (necesario (necesario para el Dx Definitivo, establecer la severidad de la enf., determinar el pronóstico y finalmente evaluar la respuesta al Tto.)

TEST SIGNIFICADO * Los factores II, VII, IX y X de la coagulación dependen Tiempo de Protrombina VN = 10 – 12 seg de la vit. “K” por lo que el si el TP está ↑se debe a que: El ti tiem empo po se corri cor rige ge por po r admi ad mini nist stra raci ción ón de Vit. Vi t. “K” en la (* - No se absorbe Vit. “K” (por colestasis) - Hay enf Hepatocelular  Albúmina = VN = 3, 3,55 – 4 g/dl g/dl (sintetizada en Hígado Su reducción indica Enfermedad Severa del Hígado colestasis pero no en la enf. Hepatocelulares.)

 principalmente) Son Son marc marcado adore ress de coles colesta tasi sis, s, que que orien orienta tann el Dx Bt = VN : 0,2 - 1 mg. % diferencial de Ictericia Bi = VN : 0,8 mg. % Bd = VN : 0 – 0,2 mg. % Sirve para para el Diagnós Diagnóstico tico del Sd Coledocia Coledociano no Intra Intra y Sint nteti etiza zada da en las las cél epit. epit. del Sirve FA (Fosf (Fosfatasa atasa Alcal Alcalina) ina):: Si conducto biliar, acumulándose principalmente en los Canalículos Extrahepático (y Osteopatías). Embarazo ↑ 2 veces su VN; Biliares. (Además Hueso, Mucosa Intestinal, Placenta y otros tej.). tej.). en la Hepatitis Aguda y Cirrosis Necrótica ↑ 5 Veces el VN VN = 50 UI o 1,5 – 4 U. Bodansky y en el Carcinoma biliar ↑ 10 veces su VN Es otro marcador de colestasis que sugiere una obstrucción 5-Nucleotidasa = VN = 10 UI de cualquier tipo en la vía biliar  Se utiliza para determinar el origen de la FA, por lo que si - GT (Gamma GT) = VN = 50 UI está elevada el origen es hepático Col T sugi sugier ere: e: ries riesgo go coro corona nari rio, o, cirr cirros osis is,, Icte Icteri rici ciaa ↑Col Colesterol Total = VN = hasta 200mg% Obstructiva. ↓Col T en Insuf. Hepática o hipertiroidismo. Ambas indican daño celular hepático (son marcadores de GOT (En mitocondrias y citosol VN = 12 UI) UI) necrosis o citolisis) GPT (En citosol VN = 12 UI) UI) ↑ GOT en procesos crónicos (ej. Hepatitis Alcohólica). Cociente de Di Ritis (VN = GOT/GPT = 1,5 – 2) 2) Sirve para el seguimiento de hepatopatías crónicas. ↑ GPT en procesos agudos (ej. Hepatitis Viral). Sirve para Diagnóstico de enf. Hepatocelulares

IMÁGENES:  DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES: • • • • •

Rx. Contrastada del Aparato Digestivo Ecografía Hepato-bilio-pancreática: permite observar la presencia de Cálculos a nivel de las vías  biliares o vesícula biliar así como la cabeza del páncreas (neoplasia) Laparoscopia Hepatobiliar: Para observar Hígado y Vesícula Biliar  TAC: En caso de que el paciente no mejore con Tto. Medicamentoso o ante un Dx. Poco claro se  puede realizar una Laparotomía exploradora (Tto. Quirúrgico)

 EST. ANATOMOPATOLÓGICOS : Punción Hepática.

A continuación veremos algunos ejemplos:  Nos orientan a pensar en Ictericias Prehepáticas: Pacientee que refiere Orinas oscuras qu conn es espu puma ma bl blanc ancaa y Heces oscuras quee no ma manc ncha ha la ro ropa pa (por urob urobilinur ilinuria ia) co  Pacient

(PLEIOCROMICAS)  La presencia de Dolor abdominal intenso que se propaga a la espalda y extremidades inferiores o Dolor en Hipocondrio Izq. ( región esplénica) puede deberse a una trastorno hemolítico agudo  Una Ictericia Recurrente en el paciente o en otros miembros de su familia , debe alertarnos ante una posible trastornos hemolíticos hereditarios, enfermedad de Gilbert, Sd de Cliger Najjar 

 Nos orientan a pensar en Ictericias Hepatocelulares:  

Paciente que refiere Orina oscura oscura que mancha la ropa (COLURIA) (COLURIA) con espuma amarillo verdosa y Heces mas claras que lo normal (HIPOCOLIA) Si el paciente refiere Fiebre debemos tener en cuenta que podemos estar en presencia de una Hepatitis por VHA o de tipo tóxica; en este caso es útil record recordar ar que la fiebr fiebree rara vez se presen presenta ta durante la fase ictérica, ictérica, ya que por lo general ocurre durante la fase  preictérica de la Hepatitis “A” y generalmente se acompaña de náusea, vómito, diarrea, dolor abdominal y congestión nasal . Pero si además refiere contacto con personas ictéricas o haber viajado recientemente a zonas endémicas, es prácticamente razonable  pensar en esta enfermedad.

La presencia de Dolor Sordo, continuo, de intensidad leve o moderada, durante el período prodrómico y los primeros días de la ictericia, puede también orientarnos a pensar en una hepatitis viral antecedentes entes de de instrument instrumentación ación  Si en la fase prodrómica el paciente presentó fiebre, artralgias y rush cutáneo y tiene anteced odontológica, transfusiones, inyecciones, tratamientos de acupuntura, tatuajes o vida sexual promiscua; podría estar cursando una Hepatitis B. 

 Nos orientan a pensar en Ictericias Hepatocanaliculares: • La presencia de Orina oscuras que manchan la ropa y con espuma amarillo verdosa (COLURIA o bilirrubinuria) indica aumento •

de la Bd; mas nos inclina a pensar en este trastorno trastorno si refiere Heces Hipocólicas (más claras que lo normal) La presencia de dolor moderado a intenso, localizado en hipocondrio derecho; pero con pruebas hepáticas normales, ausencia de litiasis y dilatación de la vía biliar extrahepática (demostrables por ecografía) puede hacernos sospechar de Sd de Dubin – Jonson

 Nos orienta a pensar en Ictericias Obstructivas (Posthepáticas o Extrahepáticas):  La presencia de COLURIA o bilirrubinuria (que indica aumento de la Bd) y la presencia de PRURITO INTENSO.  Si el paciente refiere heces color masilla (ACOLIA) durante un período prolongado debemos pensar en la obstrucción completa en

la vía biliar. Pero si reviere variaciones entre Hipocolia y Acolia; podemos estar frente a una obstrucción biliar incompleta (por  cálculos) Espalda, Región Interescapular y  Si refiere dolor tipo cólico, que comienza en el epigastrio y se propaga hacia el Hipocondrio Der., Espalda, Hombro Der., bien puede sugerir litiasis biliar; pero si irradia al Hipocondrio Izq. y si no es de carácter cólico, no cede con antiespasmódicos y si con aspirinas (sg de la aspirina) puede tratarse de una neoplasia pancreática.  Si existe Fiebre y Dolor en el Hipocondrio Der. puede presentar obstrucción biliar debida a cálculos, tumores de la vía biliar, quistes del colédoco o compresión extrínseca.  Mujeres Obesas, Multíparas, Sexualmente Activas, con Antecedentes Familiares de Colelitiasis y Dolor en el Hipocondrio Der. pueden tener cálculos en la vía biliar, responsables de su ictericia.

CASOS CLINICOS: ♦Paciente varón, de 28 años de edad, natural y procedente de Salta, de profesión médico y actualmente residente de último año de cirugía general. Consulta por ictericia y coluria. El cuadro clínico se inició un mes antes con astenia, fatiga, cefalea y artralgias de predominio en articulaciones interfalángicas. Refiere orinas coloreadas hace 15 días y posteriormente ictericia. Niega otros St y actualmente se encuentra en buen estado. Presentó 3 episodios ictéricos anteriores; el 1º a los 8 años de edad que fue interpretado como hepatitis; el 2º transitoriamente hace doce años en el postoperatorio de apendicitis aguda no complicada. Hace un año presentó ictericia leve, fluctuante, al parecer durante un mes. Le pidieron pruebas hepáticas (transferas (transferasas as normales. Bilirrubina Bilirrubina total: 3.7 mg. % y Bd 0.42 mg. %). Tiene antecedentes de ingesta moderada de alcohol: 4 a 5 cervezas los fines de semana. Fue vacunado contra el virus de la Hepatitis B hace 8 años, recibió dos dosis con intervalos de un año, aplicadas en la región glútea. Al Ex Físico: P.A. 120/80, F.C. 80/m, Peso 80 Kilos. Se encuentra en buen estado general, hidratado, con ictericia moderada de piel y escleróticas. Esta en buen estado nutricional, no tiene adenopatías periféricas y la auscultación cardiopulmonar es normal. El abdomen es blando y se palpa el borde hepático, liso, ligeramente doloroso y a 2 cm por debajo del reborde costal. No se encontraron otras alteraciones en el examen físico. ♦Mujer de 46 años, procedente de Alberdi, de ocupación empleada doméstica. Consulta por ictericia y coluria, las cuales se iniciaron hace

aproximadamente dos meses. La enfermedad fue precedida por anorexia, pérdida no cuantificada de peso y distensión abdominal. Ha   presentado dolor tipo opresivo en el hipocondrio derecho. No hay cambios en el color y consistencia de las deposiciones. Tiene antecedentes de 6 partos vaginales, el último hace 14 años, el cual se complicó con hemorragia severa por atonía uterina; requirió transfusión de 4 unidades de sangre. Ingiere alcohol cada dos a tres días (aprox. 10 cervezas y 5 aguardientes cada vez) durante los últimos 10 años. Hay antecedentes familiares de Cálculos de la vesícula en madre y dos hermanas. En la revisión por sistemas se encontraron como datos positivos: prurito generalizado desde hace 6 meses; artralgias en codos y rodillas y pérdida progresiva de peso en el último año. Al Ex Físico: P. A. 110/70, F. C. 88/ m, Peso: 52 Kilos ♦Paciente enflaquecida, consciente, orientada, con tinte ictérico en piel y escleróticas. Presenta huellas de rascado en toda la piel,

telangiectasias en la cara y arañas vasculares en la región anterior del tórax. La auscultación cardiopulmonar es normal. El abdomen es  blando, sin ascitis y se palpa el borde hepático duro, 1 cm por debajo del reborde costal. No se palpa el bazo. El examen neurológico no   presenta alteraciones. Ecografía: Líquido libre en cavidad abdominal. Sombras hipocólicas en vesícula biliar con sombra acústica  posterior. Hígado normal. Análisis de Laboratorio: Hemoglobina 10.8, Hematocrito 32.3 , Leucocitos 3.100 (PMN 70% y linfocitos 30%), Plaquetas 84.000, Tiempo de Protrombina 16 seg. (normal:12 seg.). Glucemia 125 mg %., Bilirrubina total 3.4, directa 2.5. GOT 116 (N: 34), GPT 138 (N: 34). Fosfatasa alcalina 326 (N:240).