Cerebelopatias

Prof.ª Ms. Giselle Cunha Machado

Manutenção do equilíbrio e da postura Controle do tônus muscular Planejamento dos movimentos voluntários Aprendizagem motora

•

É uma região vital para o controle das rápidas atividades musculares, como correr, digitar, tocar piano e falar.

•

A perda dessa área leva incoordenação dos movimentos.

a



Monitora os movimentos



Realiza ajustes corretivos nas atividades motoras produzidas em outras regiões do encéfalo



Compara os movimentos executados através do feedback  sensorial periférico com os movimentos pretendidos pelo sistema motor, enviando sinais de volta ao sistema motor para aumento ou diminuição dos níveis de ativação muscular 



Auxilia o córtex cerebral no planejamento do próximo movimento seqüencial em fração de segundos, enquanto o movimento ainda esta sendo executado



Aprende pelos seus próprios erros da próxima vez



realiza o movimento melhor 

Vestibulocerebelo  equilíbrio, movimentos oculares e axial Lesão: síndrome arquicerebelar distúrbios no equilíbrio sinais: ataxia na marcha nistagmo vertigem aumento da base de sustentação •

Neocerebelo  planejamento motor

(coordenação e iniciação

movimento)

Lesão: síndrome neocerebelar  Retardo na iniciação e término do movimento, tremor de intenção, dissinergia (dificuldade de coordenar e dar continuidade a movs. Sequenciais) • Disdiadococinesia, dismetria, Mov. descontínuos. • •

Espinocerebelo  execução motora e regula tônus • • •

Lesão: síndrome paleocerebelar Hipotonia Incoordenação motora dos MMII

•

Função de “liga e desliga” do cerebelo:

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Sinais para ativar os músculos agonistas e inibir os antagonistas no inicio do movimento

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Sinais para inibir os agonistas e ativar os antagonistas no final do movimento

Etiologia HEREDITÁRIAS INFECCIOSA TUMORAL TRAUMATICA Ataxia de Friedreich Intrínsecas Concussão (esspinocerebelar) Cerebelite astrocitomas meduloblast. Contusão Ataxia+atrofiamusc. Abcessos angioblast. ( Levy-Roussy) metástases Hematomas Granulomas Atrofiaolivo-pontosubdural Extrínsecas Cerebelar extradural neurinôm a ( Dejerine-Thomas) meningioma intracerebel. metástases Ataxia autossômic ependimomas dom inante dos Portugueses ( Joseph)   

DEGENERAT. Alcoolismo Carcionom atose





   

 

VASCULAR Infartos Hemorragias

ATAXIA • TERMO

GREGO: “Irregularidade” “Desordem”

• DEFINIÇÃO:

irregular do ajuste fino da postura e dos movimentos, normalmente controlados pelo cerebelo e suas conexões. O termo aplica-se à função motora dos membros, tronco, olhos e musculatura bulbar.” “Decomposição

A.E.Harding, 1996

 ALTERAÇÃO

DA MARCHA E DO EQULIBRIO

ESTÁTICO - Queixas: incapacidade para deambular em linha reta dificuldade em alterar a direção da marcha dificuldade para iniciar ou interromper a marcha

ATAXIA DE TRONCO - Incapacidade de sentar ou ficar em pé sem apoio - Movimentos oscilatórios de cabeça e tronco (titubeação) 

 ATAXIA

DE MEMBROS - Queixa inespecífica: “estabanado” ou “desajeitado” - dificuldade para atingir objeto, abrir fechadura, colocar água no copo, etc. - Tremor cinético ou de intenção e Tremor postural - Titubeação - Disdiadococinesia e Dismetria - Decomposição

REFLEXOS • Fenômeno do rebote (Sinal de Stewart-Holmes) -> incapacidade de se adaptar prontamente às alterações de

tensão muscular. Quando o paciente faz força contra uma resistência, e esta resistência pára abruptamente, segue um movimento violento.

TONUS MUSCULAR • Hipotonia

DISARTRIA ALTERAÇÕES VISUAIS DISTURBIOS DA FUNÇÃO COGNITIVA

CLASSIFICAÇÃO DAS ATAXIAS CEREBELARES

1- Ataxias adquiridas degenerativas 2- Ataxias adquiridas não degenerativas 3- Ataxias cerebelares hereditárias 3.1. Autossomicas recessivas 3.2. Ataxias autossômicas dominantes 3.3. Ataxias ligadas ao X 3.4. Ataxias em desordens mitocondriais 3.5. Ataxias episódicas

 ATAXIAS ADQUIRIDAS DEGENERATIVAS Atrofia de Múltiplos Sistemas com predomínio de ataxia cerebelar Parkinsonismo e s. cerebelar proeminente  ATAXIAS ADQUIRIDAS NÃO DEGENERATIVAS Doenças Vasculares tóxicas imunomediadas infecciosas ou para-infecciosas traumáticas neoplasias endócrinas doenças estruturais  ATAXIAS

CEREBELARES HER. AUTOS. RECESSIVAS - ATAXIAS CONGÊNITAS -não progressivas - maioria autossomica recessiva - hipotonia - atraso desenvolvimento motor - s. cerebelar tardia

ATAXIA DE FRIEDREICH Prevalência:

2 a 5/100.000 hab Doença progressiva - ataxia de marcha e de membros, disartria - perda proprioceptiva, arreflexia - sinais piramidais -cardiomiopatia e diabetes Variabilidade clínica: - ataxia de inicio tardio - ataxia com espasticidade - ataxia com persistência reflexos profundos - variante rapidamente progressiva - forma benigna

ATAXIAS CEREBELARES HEREDITÁRIAS AUTOS. DOMINANTES Definição: “ desordens nas quais há degeneração lentamente progressiva do cerebelo e de outras partes do SNC (trato cortico-espinhal, sistema extra-piramidal, tronco cerebral, visão, etc) e menos freqüentemente do SNP. - 34 tipos (17 genes já identificados) - todas tem ataxia cerebelar - grande sobreposição do quadro clínico: - ataxia progressiva marcha - ataxia progressiva membros - anormalidades movimentação ocular - disartria, disfagia - atrofia face, fasciculação lingua - liberação piramidal - sinais extrapiramidais - neuropatia periférica - surdez, perda visão

O DANO CEREBELAR PODE CAUSAR DISTÚRBIOS DE MOVIMENTOS COM AS SEGUINTES ALTERAÇÕES NO MESMO LADO DA LESÃO: •

Baixo tônus muscular (hipotonia)

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Fraqueza muscular

•

Incoordenação motora (ataxia) axial e/ou de membros

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Dissinergia ou assinergia muscular: dificuldade em realizar o movimento de forma seqüencial (decomposição do movimento)

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Disdiadococinesia: dificuldade de movimentos alternados rapidamente

realizar

•

Dismetria: erro movimentos

na

precisão

e

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Tremor: durante a execução do movimento

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Distasia: dificuldade em se manter de pé (posição estática)

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Disbasia: dificuldade durante a marcha

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Disartria: incoordenação dos responsáveis pela fala (fala pastosa)

músculos

•

Nistagmo: incoordenação extrínsecos dos olhos

músculos

dos

medida

dos

Metas: • • • • • • • •

Modulação do tônus Obtenção de boa ADM e flexibilidade muscular  Estabilidade de tronco Ganho de equilíbrio Melhorar a qualidade dos movimentos Normalizar a velocidade dos movimentos Obtenção de maior independência possível Coordenação motara fina

Condutas •

Mobilização articular e tecidual

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Fortalecimento muscular de tronco e membros

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Treinar equilíbrio: impulsos proprioceptivos e sensório-motores

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Praticar movimentos seletivos

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Treino de marcha em diferentes situações ou os componentes da marcha

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Treinar movimentos alternados

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Treinar a precisão, velocidade, coordenação e harmonia de movimentos através do treino repetitivo da tarefa proposta