Cefaleas_apuntes de La Profesora

CEFALEAS Y ALGIAS FACIALES INTRODUCCI\u00d3N

La cefalea es una patolog\u00eda muy frecuente. En estudios epidemiol\u00f3gicos po

en nuestro medio un 74 % de la poblaci\u00f3n refiere haber padecido dolores de cabez lo largo de su vida, con una distribuci\u00f3n por sexos de 69% para varones y 79% en mujeres.

Es el motivo m\u00e1s frecuente de asistencia en la consulta de neurolog\u00eda; sien cefalea tensional la m\u00e1s prevalente, seguida de la cefalea vascular. E stas dos representan el 80-90% del total. El Otro 10% est\u00e1 constituido por otras cefaleas

primarias y cefaleas secundarias, constituyendo la enfermedad org\u00e1nica cerebr s\u00f3lo el 1-2%

La carga social y econ\u00f3mica de las cefaleas es enorme. El 25% por su frecuencia o

intensidad requerir\u00e1 atenci\u00f3n m\u00e9dica, precisar\u00e1 medicaci\u00f3 laborales y familiares.

FISIOPATOLOGIA DEL DOLOR DE CABEZA

La cefalea se origina por el est\u00edmulo de terminaciones libres y receptores sen numerosas estructuras del cr\u00e1neo y cara: -

Piel, tej.celular subcut\u00e1neo, m\u00fasculos, arterias extracraneales y peri\u

-

Senos venosos y sus ramas tributarias mayores.

-

Meninges y arterias men\u00edngeas

-

Nervios craneales: II, III, V, IX, X y los tres primeros nervios cervicales.

-

Organos y cavidades faciales: ojos, o\u00eddos, nariz, senos paranasales

El par\u00e9nquima cerebral no duele ya que no tiene terminaciones sensitivas doloro Como veremos en cada tipo de cefalea la etiopatogenia del dolor es distinta y espec\u00edfica.

ORIENTACION DIAGNOSTICA. ANAMNESIS En el manejo de las cefaleas la anamnesis cobra un papel fundamental para el diagn\u00f3stico, con una buena historia cl\u00ednica podremos llegar a diagnosticar todas las cefaleas. Lo primero que debemos hacer es distinguir si se trata de:

- una cefalea primaria (la cefalea es la propia enfermedad): como la migra\u00f1a, la cefalea tensional\u2026

- una cefalea secundaria (la cefalea es un s\u00edntoma de la enfermedad subyacente).

En las primeras, el diagn\u00f3stico se sustentar\u00e1 en la descripci\u00f3n que el p

nos haga de su cefalea y en la comprobaci\u00f3n por nuestra parte de que esa descripc

se ajusta a los criterios diagn\u00f3sticos oficialmente reconocidos de \u00e9sta ( Crite

International Headache Society, IHS).

Por el contrario, en las cefaleas secundarias el diagn\u00f3stico no depender\u00e1 ta

caracter\u00edsticas de la cefalea sino de que exista una patolog\u00eda subyacente a pueda atribuir, con una clara relaci\u00f3n temporal entre ambas. Es muy importante

seamos capaces de descartar si existe una lesi\u00f3n intracraneal o sist\u00e9mica g subyacente.

Comenzamos la anamnesis dejando al paciente que relate espont\u00e1neamente su d

para posteriormente hacer preguntas m\u00e1s dirigidas para matizar sus comentario siguientes puntos son fundamentales en el estudio de una cefalea:

1.Antecedentes personales y familiares de cefalea: en la migra\u00f1a hay frecuentem

(60%) antecedentes familiares mientras que en otras cefaleas no hay predisposici\u00 familiar 2.Edad de inicio y sexo: - Migra\u00f1a: suele comenzar en la juventud, m\u00e1s frecuente en mujeres. -

Tensional: a cualquier edad aunque m\u00e1s tarde que la migra\u00f1a, tambi\u00

-

frecuente en mujeres. La cefalea en racimos predomina en varones, comienza en la 2\u00aa-3\u00aa d\u00e9

-

Ojo con las cefaleas que se inician en la edad adulta, sobre todo en ancianos,

pueden ser m\u00e1s f\u00e1cilmente la manifestaci\u00f3n de un pro subyacente. 3.Perfil temporal: - Instauraci\u00f3n: s\u00fabita sospechar hemorragia subaracnoidea. La migra\u00 -

instaura de forma subaguda. Duraci\u00f3n,: la cefalea migra\u00f1osa suele durar unas horas, mientras que la

-

tensional se suele prolongar d\u00edas. Frecuencia de los episodios

4 Factores precipitantes o agravantes (ej: estr\u00e9s en la cefalea tensional)

5.Localizaci\u00f3n del dolor. (ej: migra\u00f1a: dolor hemicraneal, cefalea en racim periorbitaria, tensional holocraneal \u2026)

6.Intensidad del dolor : Seg\u00fan la incapacidad que produce sobre las actividade vida diaria: leve, moderado, intenso. 7Caracter\u00edsticas del dolor:

Puls\u00e1til, indica cefalea de etiolog\u00eda vascular

\u2022

Sordo, opresivo, quemante m\u00e1s propios de cefalea de tipo tensional

\u2022

Lancinante, t\u00edpico de cefalea de tipo neur\u00e1lgico.

\u2022

8. S\u00edntomas acompa\u00f1antes: fotofobia, n\u00e1useas, v\u00f3mitos...

9. Toma de f\u00e1rmacos que puedan precipitar cefalea ( nitritos\u2026), analg\u00e9sicos ( pueden cronificar la cefalea).

EXPLORACION - Ha de ser completa y sistem\u00e1tica.

- Primero haremos una exploraci\u00f3n general

- Despu\u00e9s neurol\u00f3gica. Es muy \u00fatil observar el fondo de ojo para valo

existencia de papiledema que nos indicar\u00e1 una posible hiperten craneal.

- Es importante saber que en las cefaleas primarias la exploraci\u00f3n es rigurosamente normal.

- Si se sospecha una cefalea secundaria la exploraci\u00f3n ha de ser m\u00e1s dirigida:

Palpar la articulaci\u00f3n temporo-mandibular (ATM). La disfunci\u00f3n

\u2022

articulaci\u00f3n es frecuente como causa de dolor facial y craneal.

Palpar pulsos temporales en personas mayores con sospecha de arteritis de la

\u2022

temporal Comprobar si existen signos men\u00edngeos (ej: rigidez nucal)

\u2022

Ejercer presi\u00f3n sobre los senos paranasales. Si existe sinusitis sentir\u00

\u2022

Con la anamnesis y exploraci\u00f3n debemos plantearnos: -

\u00bfLa cefalea cumple criterios diagn\u00f3sticos de alguna cefalea primaria?

-

\u00bfExiste alg\u00fan dato que la haga sospechosa de secundaria?

En una cefalea de larga evoluci\u00f3n, con criterios de cefalea primaria , sin ning\u00fa de alarma y con exploraci\u00f3n f\u00edsica normal: NO ES NECESARIO HACER PR COMPLEMENTARIAS.

CRITERIOS DE ALARMA!!! -

Cefalea intensa de comienzo agudo explosivo.

-

Cefalea de reciente comienzo en edad adulta.

-

Cambios en las caracter\u00edsticas de una cefalea previa

-

Evolución subaguda que empeora progresivamente

Exploración neurológica anormal, signos o síntomas compatibles con focalidad neurológica (se entiende por focalidad cualquier defecto neurológico)

-

Papiledema, rigidez de nuca

-

Fiebre, náuseas, vómitos no explicados por enfermedad sistémica

-

Alteración del nivel de conciencia o del comportamiento

-

Datos de enfermedad sistémica.

-

Cefalea precipitada por tos, esfuerzos , actividad sexual o cambios posturales

-

Falta de respuesta al tratamiento

Ante estos criterios sospechar cefalea secundaria, está indicado realizar pruebas d neuroimagen

EXAMENES COMPLEMENTARIOS No sustituyen una buena historia clínica. En las cefaleas primarias, como ya hemos dicho, son en la mayoría de casos normales e inútiles. En las cefaleas secundarias puede haber algún hallazgo en estas pruebas para orientar la etiología: -

Hemograma y VSG: -

Poliglobulia-hemangioblastoma cerebeloso

-

Anemia en enfermedad neoplásica/sistémica

-

VSG obligatoria en cefalea que comienza en >55 años. La VSG suele alterarse en la arteritis de la temporal.

-

Otras determinaciones: -

Cefalea+accesos de HTA se deberán realizar catecolaminas en orina, para descartar la existencia de un feocromocitoma.

-

Radiología simple si se sospecha: -

Mastoiditis, sinusitis, malformaciones óseas de la fosa posterior.

TC craneal. Indicaciones: -

Siempre que se sospeche cefalea secundaria

-

Siempre que existan criterios de alarma

-

Cuando la historia clínica es atípica o la exploración física es

-

anormal Además para calmar ansiedad al paciente

COMO NORMA GENERAL: TC craneal NO es necesario en cefaleas crónicas o episódicas con exploración neurológica normal.

RM craneal. Indicaciones específicas: - Sospecha de lesión ocupante de espacio (LOE) en fosa posterior -

silla turca o seno cavernoso. Cefalea tusígena para descartar malformación de Arnold- chiari

-

En algunos casos de hipertensión intracraneal con TC normal para

-

descartar Trombosis Venosa Intracerebral. Sospecha de Infarto migrañoso.

-

Otros exámenes complementarios: -

Arteriografía: en caso de hemorragia subaracnoidea para descartar

-

malformación vascular (p.ej aneurisma de arteria de polígono de willis). Punción lumbar (previa TC) cuando sospechemos: -

Hemorragia subaracnoidea ( existen un grupo de pacientes con HS A en los cuales el TC es normal; si la sospecha es alta se deberá realizar punción lumbar para analizar el LCR donde se puede objetivar si existe

-

xantocromía) Sospecha meningitis/meningoencefalitis/aracnoiditis

-

Medición de presión de LCR (cuando se sospeche hipertensión intracraneal idiopática).

CLASIFICACIÓN a. Primarias: -

Migraña o Jaqueca

-

Cefalea tensional

-

Cefaleas trigeminoautonómicas: Cefalea de Horton,…

-

Otras: Cefalea benigna de la tos, Cefalea benigna asociada a actividad sexual,

Cefalea benigna por ejercicio físico, Cefalea punzante idiopática, Cefalea en truen primaria -

b. Secundarias o sintomáticas. 1. Asociada a trastornos vasculares. 2. Asociada a alteración de presión de LCR. 3. Asociada a procesos expansivos intracraneales. 4. Asociada a ingesta de sustancias o por supresión de las mismas. 5. Trastornos metabólicos. 6. Alteraciones del cráneo, cuello, ojos...

MIGRAÑA -

La migraña es una patología crónica, caracterizada por la aparición repetida de

ataques de dolor de cabeza invalidantes. Existe predisposición familiar, hasta u -

60% de los casos tienen antecedentes familiares. Es una patología más frecuente en mujeres, sobre todo jóvenes.

-

La edad de comienzo es variable, entre la infancia y la edad adulta (pico a los 1025 años)

Fisiopatología de la migraña: Sigue siendo desconocida. Con fines didácticos se pueden distinguir los mecanismos involucrados en periféricos y centrales que a su vez se encuentran interrelacionados en la génesis de la migraña:

1. Sistema periférico: incluye el sistema trigémino vascular y sus conexiones centrales.

Las estructuras dolorosas encefálicas están compuestas por las arterias meníngeas que se encuentra rodeadas por una densa red de fibras sensitivas del trigémino. Todas estas estructuras constituyen el sistema trigémino vascular que cuando se activa provoca dos efectos: transmisión de señal nociceptiva al núcleo del trigémino, y generación de una inflamación meníngea neurógena o estéril con liberación en las terminales trigeminles de neuropéptidos con producción de vasodilatación.

2. Sistema central: cortex y tronco cerebral.

Existen muchas teorías para explicar la génesis de la migraña pero la más actual es Teoría neurogénica .

En esta, sería la corteza cerebral el lugar donde se origina el aura migra ñosa y los mecanismo que desencadenan finalmente la vasodilataci ón de las arterias meníngeas y la activación del sistema trigeminal. Muchas son las publicaciones que sugieren que en la corteza cerebral de los sujetos con migraña existe una hiperexcitabilidad neuronal durante el per íodo interictal, especialmente en el córtex occipital, que les confiere cierta susceptibilidad a despolarizarse ante determinadas situaciones. La depresión cortical propagada ("Cortical Spreading Depression"CSD), consiste en despolarización gradual neuro-glial, que se propaga a razón de 2-5 mm/minuto de atr

hacia delante dejando tras de sí una región de actividad neuronal deprimida . La onda de despolarización es responsable de los síntomas positivos del aura ( destellos o centelleos cuando

se afecta el córtex sensorial, parestesias cuando afecta a la corteza somatosensorial…). En

paralelo a los cambios metabólicos se producen importantes cambios vasculares consistente en una hiperemia cortical inicial de corta duración (3-5 minutos) seguida de una hipoperfusión mantenida en el tiempo (hasta dos horas) Conjuntamente con la despolarizaci ón (CSD) se produce una intensa actividad metab ólica qu produce liberación de neurotransmisores y metabolitos como el óxido nítrico. Estas sustanci tienen la capacidad de sensibilizar y activar las fibras trigeminales perivasculares que finalmente serán las responsables del dolor. Tanto la vasodilatación como la inflamación vascular estéril están controlados por el sistema de neurotransimisión serotoninérgica . Esisten dos subtipos fundamentales de receptores serotonina a. Receptores vasoconstrictores 5-HT1B, situados en el m úsculo liso de los vasos meníngeos humanos y en menor medida en los vasos coronarios, cuya estimulaci ón revierte la vasodilatación leptomeningea.

b. Receptores 5-HT1D localizados en las terminales presinapticas de la primera rama del trigémino, regula la inflamación. Su estimulación inhibe la liberación de sustancias responsables de la inflamación.

El conocimiento de estos receptores y sus acciones ha venido ligada al desarrollo de la familia de fármacos llamados triptanes que actúan como agonistas de los receptores serotoninergico Su eficacia antimigrañosa va ligada sobre todo al efecto sobre el receptor 5-HT1B

Formas clínicas: -

Migraña con aura (clásica)

-

Migraña sin aura (común): la más frecuente

-

Otros tipos

Clínica: 1. Fase de pródromos:

Precede en horas o días y consiste en sintomatología vaga e inespecífica: irritabilida cansancio, apatía…

2. Fase de aura: -

El aura migrañosa es un complejo de síntomas neurológicos reversibles que de

forma característica preceden al inicio del dolor en la crisis de migraña e indic -

una disfunción reversible de la corteza y del troncoencéfalo Normalmente precede al dolor. Se instaura en 5min y se recupera antes de 60min.

-

El aura típica consiste en una combinación de síntomas visualesy/o sensitivos y/o

del lenguaje. La sintomatología visual es la más frecuente, seguida de la sensitiv y por último las alteraciones del lenguaje. AURA VISUAL: Existen en el aura una serie de síntomas positivos que se deben al momento en el que se produce la despolarización ( por ejemplo fotopsias), y otros síntomas negativos que ocurren cuando la corteza queda despolarizada (p. ej. Escotomas). La sintomatología que engloba el aura visual es de distribución hemianóptica que indica disfunción a nivel occipital. Es muy específico el “espectro de fortificación o escotoma centelleante” que se considera prácticamente diagnóstico de migraña. Pueden existir otras auras visuales más complejas: ilusiones o distorsiones visuales, macropsias, micropsias, visión en mosaico…

AURA SENSITIVA: puede consistir en síntomas positivos ( parestesias)o negativos, (hipoestesias.) AURA CON ALTERACIONES DEL LENGUAJE: poco frecuente, suele asociarse a síntomas visuales y sensitivos. Se manifiesta como disartria o afasia.

3. Fase de dolor Es la fase princeps de la crisis de migraña- La cefalea característica de la migraña es de instauración gradual, pulsátil, unilateral, de intensidad moderada o severa (interfiere en las actividades de la vida diaria), empeora con el movimiento y puede durar desde horas hasta tres días.

El dolor va acompañado de otros síntomas que contribuyen a la incapacidad funcional del paciente: náuseas, vómitos, fotofobia, fonofobia, osmofobia...

4. Fase de recuperación

Dura de varias horas a varios días. Algunos pacientes sienten alteración de la concentración, cansancio, irritabilidad…

Formas atípicas de la migraña

- Migraña hemipléjica familiar y esporádica . El aura consiste en una hemiparesia facio-braquial contralateral. -

Migraña basilar: -

Aura con síntomas deficitarios de territorio vertebro-basilar y cefalea occipital

-

Durante la fase de aura los pacientes experimentan: vértigo, hipoacusia,

-

acúfenos, diplopia, ataxia, e incluso alteración del nivel de conciencia. Sobre todo aparece en niños y jóvenes.

-

Es un diagnostico de exclusión. Solo se diagnosticara a pacientes jóvenes con

antecedentes de crisis de migraña, en los que se haya descartado enfermedad de fosa posterior por estudios complementarios.

- Migraña retiniana: aura como amaurosis monocular y transitoria que se sigue de cefalea . Se cree debida a vasoconstricción de la arteria .central de la retina.

-

Complicaciones de la migraña MIGRAÑA CRONICA: Presencia de cefalea migrañosa >15 días al mes durante

-

3meses seguidos AURA PERSISTENTE SIN INFARTO: el aura dura más de una semana, sin infarto

-

en neuroimagen. INFARTO MIGRAÑOSO: aura migrañosa asociada a infarto en estudios de neuroimagen, suele darse en mujeres jóvenes, fumadoras que consumen

-

anovulatorios. EPILEPSIA DESENCADENADA POR MIGRAÑA: crisis comicial desencadenada

-

por un aura migrañosa. ESTATUS MIGRAÑOSO: la cefalea tiene una duración >72h, e incapacita para cualquier actividad. Suele precisar tratamiento intravenoso.

TRATAMIENTO DE LA MIGRAÑA Existen dos tipos de tratamiento:

- Sintomático (de la crisis) - Preventivo (de la recurrencia) 1. TRATAMIENTO DE LA CRISIS: -

Analgésicos simples/opiáceos: -

Son poco efectivos. No indicados

-

Solo indicados en la infancia (paracetamol).

- Puede aparecer cefalea de “rebote” migraña transformada por abuso de analgésicos. -

AINEs: -

Indicados en crisis leves o moderadas

-

Hay que tomarlos cuanto antes, no esperar.

-

-

Se pueden combinar con Triptán, aunque éste se reserva para los casos más

-

graves. Los más útiles: Acido Acetil Salicílico, ibuprofeno, naproxeno...

Fármacos adyuvantes: -

-

Antieméticos (para evitar el vómito): metoclopramida, domperidona

Fármacos específicos: -

Triptanes

-

Ergóticos

ERGÓTICOS: Son agonistas de los receptores 5HT1B/D no específicos ( también actúan sobre otros receptores de serotonina, receptores dopaminérgicos, adrenérgicos…) Tienen muchos efectos secundarios, los más graves de tipo cardiovascular (ya que provocan vasoconstricción más intensa que la provocada por los triptanes): HTA, angor, isquemia de miembros inferiores. Por eso su uso a largo plazo va a ocasionar muchos problemas. No se deben indicar de novo, sólo se consideran indicados en los pacientes que ya los tomaban, que presentan una baja frecuencia de crisis y tienen buena respuesta.

TRIPTANES:

son los fármacos de elección. Son agonistas selectivos de los

receptores 5-HT1B/D. Existen muchos tipos: sumatriptán, naratriptán, zolmitriptán.. Son los más rápidos y efectivos. Hay distintas formulaciones: v.o, subcutánea, intranasal...

CONTRAINDICACIONES de los Triptanes: cardiopatía isquémica, enfermedad vascular cerebral, HTA, vasculopatía periférica. Importante: no asociar a Ergóticos o esperar más de 24h si se han tomado ergóticos para administrarlo. También es importante no abusar de ellos. En resumen como tratamiento en las crisis de migraña se emplearán: •

Si la crisis es leve: AINES +/- Antieméticos. También se pueden usar Triptan

pero se reservan para casos graves. •

Si la crisis es de intensidad

moderada a grave: Triptan con o sin AINEs

antieméticos.

2- TRATAMIENTO PREVENTIVO DE LA MIGRAÑA: Consiste en:

-

Medidas higiénico-dietéticas: evitar desencadenantes de la migraña ( alcohol,

-

trasnochar, …) Fármacos preventivos:

INDICACIONES DEL TRATAMIENTO PROFILACTICO: -

Tendremos que considerar la frecuencia, intensidad y respuesta a la analgesia, por tanto, INDIVIDUALIZAR. En general se indica en: -

> de 2 ó 3 crisis al mes.

-

Crisis muy intensas e invalidantes aunque sean poco frecuentes.

-

Tratamiento de la crisis inefectivo o efectos secundarios con los fármacos.

-

Abuso de fármacos. La elección del fármaco será individualizada.

-

Hay que mantener al menos 2 meses hasta comprobar la eficacia del mismo.

-

Tratar al menos unos 4-6 meses. FCOS DE PRIMERA ELECCION EN EL TRATAMIENTO PROFILÁCTICO: -

-

Beta-bloqueantes: -

Suelen presentar pocos efectos adversos.

-

Están indicados especialmente en casos de ansiedad y estrés, HTA o temblor.

-

Contraindicados en pacientes con asma, EPOC, BAV (bloqueo auriculo-

ventricular) Antagonistas del Calcio:

- Flunaricina , Nicardipino -

Efectos secundarios: aumento de peso, sedación, parkinsonismo...

FARMACOS DE SEGUNDA LINEA EN EL TRATAMIENTO PROFILACTICO: - Antidepresivos Tricíclicos: -

útiles en casos de migraña + cefalea tensional

Antiepilépticos: Valproato, Topiramato... -

En casos de crisis muy frecuentes que no responden a otros tratamientos

-

Auras migrañosas prolongadas

-

Aura migrañosa sin cefalea

-

AINE (Ibuprofeno y Naproxeno) -

En migraña menstrual en pautas cortas (3 ó 4 días antes de la menstruación hasta 3 ó 4 días después)

CEFALEA TENSIONAL Epidemiología -

Es la más frecuente

-

La relación hombre/mujer es igual a 1:3

-

Puede aparecer a cualquier edad desde la infancia hasta la senilidad (aunque principalmente en adultos)

Fisiopatología: Se atribuye a la tensión mantenida de las músculos que se insertan en el cráneo en pacientes que no pueden relajarse. Intervienen factores psicológicos. E n un 40-50% coexiste con depresión y ansiedad.

Clínica:

- Dolor opresivo -

Intensidad leve-moderada

-

Bilateral. En “cinta” o en “casco”. Predominio en la región fronto-temporal u occipito-cervical

-

No empeora con el esfuerzo

-

No imposibilita las actividades de la vida diaria.

-

El masaje, tacto...alivia

Este tipo de cefalea tiende a manifestarse a lo largo del día, con intensidad creciente, y agravada por la falta de sueño y el estrés. Suele aparecer cotidianamente o casi, durante semanas, meses o años. Se asocia a insomnio, cansancio, ansiedad, depresión, sensación inespecífica de mareo o sensaciones extrañas en la superficie craneal.

Tratamiento: -

De la cefalea AGUDA:

-

debe evitarse el consumo de medicamentos de forma crónica, sobre todo en

las crisis frecuentes, pues se corre el peligro de sufrir cefalea por abuso de medicación (efecto rebote)

- se pueden utilizar AINEs o Paracetamol, aunque en los casos agudos el tratamiento suele ser poco eficaz. -

PROFILACTICO: -

En función de la frecuencia, intensidad y duración

-

Se pueden utilizar:

- Casos crónicos: antidepresivos Tricíclicos, o ISRS O ISRN (inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina)

- Casos episódicos: pautas cortas de AINEs, o de Benzodiacepinas si cursan con ansiedad asociada.

- Terapias alternativas: psicoterapia, fisioterapia, técnicas de relajación y masaje. CEFALEAS TRIGEMINOAUTONOMICAS: 1. CEFALEA EN RACIMOS 2. HEMICRANEA PAROXISTICA CRONICA/EPISODICA 3. SUNCT 4. HEMICRANEA CONTINUA

1. Cefalea en racimos, de Horton, Cluster headache: -

Se presenta principalmente en hombres de 20-40años

-

Es mucho más rara que la migraña. Se da en < 0.5% de la población.

-

Tiene un curso cíclico. Los dolores de cabeza aparecen durante los periodos activos, son diarios, repetitivos, intensos, breves, estrictametne unilaterales, localizados en torno al ojo y acompañados por signos autonómicos locales

-

homolaterales. Existen dos formas: Episódica ( tiene periodos de remisión entre periodos activos), Crónica ( no hay periodos de remisión o son muy cortos).

Clínica. Criterios diagnósticos: -

Dolor unilateral orbitario, supraorbitario o temporal que dura entre 15 min y 3

-

horas. El número de crisis va de 1 cada 2 días hasta 8 al día.

-

Al menos presenta un síntoma homolateral: hiperemia conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frente-cara, Sd. Horner (miosis, ptosis

palpebral, enoftalmia y anhidrosis unilateral por afectación del símpatico cervical) o edema palpebral. Se presenta en series que duran de semanas a meses (acúmulos o racimos) con periodos de remisión de meses o años. El paciente típico es un varón joven que se despierta por este dolor 2-4 horas después de acostarse (las crisis de dolor suelen ocurrir a la misma hora). El consumo de alcohol hace más vulnerable a esta cefalea y también la exposición a ambientes con presión parcial de oxígeno baja como ocurre en los viajes en avión o en la escalada. - Se trata de una cefalea primaria, pero en casos excepcionales se han descrito

casos de cefalea indistinguible de cefalea en racimos ( aneurisma de la arteri vertebral…) por lo que se debería realizar neuroimagen.

Tratamiento: Objetivos: prevenir los factores precipitantes, aliviar la cefalea con los fármacos y acortar y prevenir el racimo. - Tratamiento del ataque:

-

-

El fármaco de elección para el tratamiento agudo o sintomático es el

-

Sumatriptan de forma subcutánea. Es de rápida acción. Oxigenoterapia nasal 100% 7-10 litros por minuto durante 15 minutos.

-

Considerar corticoterapia (metilprednisona a dosis altas)

PROFILACTICO: -

Indicado en todos los pacientes, especialmente si han tenido racimos anteriores.

- Se utilizan principalmetne el verapamilo, valproato, topiramato o carbonato de litio. Todos ellos tardan en actuar una o dos semanas por lo que se asocia inicialmente Prednisona

(40-80 mg/día,

durante 7 días y disminuir

progresivamente en 3 semanas). Cuando los fármacos son efectivos se deben mantener al menos hasta que el paciente se encuentre sin crisis dos semanas y luego reducirlo progresivamente.

- Cirugia: cuando hay dolor durante más de un año sin respuesta apropiada a los fármacos.

OTRAS CEFALEAS TRIGEMINOAUTONOMICAS

2. Hemicranea paroxística crónica/episódica - Se trata de una cefalea unilateral en región fronto- temporal, intensa que asocia síntomas vegetativos, muy parecida a la cefalea en racimos.

- Se diferencia de la cefalea en racimos: -

Más leve, dura de 2-45 minutos

-

Más frecuente (>5 /día)

-

Se da con más frecuencia en mujeres en edad adulta

- Respuesta excelente a Indometacina (150 mg/día durante 2-3 meses) -

Pueden ser secundarias a lesiones expansivas en la región del seno cavernoso, por ello hay que hacer TAC.

3. SUNCT (Short Unilateral Neuralgiform Headache attacks whith Conjuntival injection and Tearing) - Se trata de una cefalea breve, paroxística, de alrededor de un minuto de duración. -

Consta de crisis muy frecuentes de dolor moderado o intenso.

-

Localizada en la región orbitaria, unilateral.

-

Cursa con inyección conjuntival y lagrimeo. (Tearing =lagrimeo).

4. Hemicránea continua

- Los pacientes aquejan un dolor unilateral, frontoocular, continuo pero fluctuante es decir con exacerbaciones durante las cuales aparecen síntomas -

autonómicos. El dolor es menos intenso que en la cefalea en racimos. Tratamiento específico con indometacina.

OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS 1

Cefalea benigna de la tos

1. Cefalea benigna asociada a actividad sexual 2. Cefalea benigna por ejercicio físico 3. Cefalea punzante idiopática 4. Cefalea en trueno primaria

* Ojo!: las cefaleas que aumentan con la tos, el ejercicio, la actividad sexual …

pueden sugerir hipertensión intracraneal o malformaciones de la base del cráneo co

la enfermedad de Arnold Chiari por lo que para diagnosticar estas formas benignas preciso realizar TAC o RMN.

CEFALEAS SECUNDARIAS Signos de Alarma: -

Cefalea intensa de comienzo agudo.

-

Empeoramiento reciente de una crónica.

-

Frecuencia/intensidad creciente.

Manifestaciones acompañantes: (MUY IMPORTANTES) -

Alteraciones psiquiátricas progresivas.

-

Crisis epilépticas.

-

Focalidad neurológica.

-

Papiledema.

-

Fiebre.

-

Nauseas y vómitos que no se explican por enfermedad sistémica.

-

Precipitada por ejercicio físico, tos o cambios posturales.

Clasificación: 1Asociada a trastornos vasculares. 2Asociada a alteración de presión de LCR. 3Asociada a procesos expansivos intracraneales. 3Asociada a ingesta de sustancias o por supresión de las mismas. 4Trastornos metabólicos. 5Alteraciones del cráneo, cuello, ojos...

CEFALEAS SECUNDARIAS A TRASTORNOS VASCULARES: 1. HSA (hemorragia subaracnoidea) -

Normalmente debida a la ruptura espontánea de un aneurisma en el polígono

-

de Willis, suele estar relacionada con el esfuerzo. De inicio brusco, intensa, explosiva, los pacientes lo describen como “el peor dolor de cabeza de su vida"

-

Es muy grave, 50% de mortalidad. Casi la mitad de los pacientes presentan

deterioro del nivel de conciencia y en algunos casos pueden evolucionar a un -

estado de coma. Asocia nauseas vómitos, rigidez de nuca y síntomas neurológicos focales.

-

En algunos casos existe una “cefalea centinela” en los días o semanas previos, que también es brusca pero menos intensa y que en la mayoría de los casos no se diagnostica correctamente.

2. Ictus:

Normalmente los ictus que asocian más cefalea son los de naturaleza

hemorrágica frente a la isquémica y los localizados en fosa posterior. Asocia invariablemente déficit neurológico ( paresias, déficit sensitivos…)

3. Disección carótida: - Asocia dolor intenso en el cuello (carotidinia), mandíbula, región fronto-

temporal ipsilateral. Puede asociar Sd. Horner y síntomás neurológicos por isquemia cerebral que se instauran posteriores a la cefalea.

4. Arteritis de la arteria temporal o de células gigantes.

Se debe considerar en cefaleas de inicio por encima de los 50 años. E s más frecuent en la mujer.

Se trata de una afectación inflamatoria multifocal de arterias de mediano y gra calibre, con necrosis y presencia de células gigantes.

Clínica de la Arteritis de la temporal: - La cefalea no tiene características distintivas. Puede asociar fiebre, anemia, -

pérdida de peso... Puede acompañarse de una Polimialgia reumática. A veces los pacientes refieren claudicación mandibular, que es un dato muy

-

específico de esta entidad. La exploración puede revelar unas arterias engrosadas e hipersensibles y con

-

malos pulsos. Existe riesgo de ceguera secundaria a neuropatía óptica isquémica

Diagnóstico de la arteritis de la temporal. •

De sospecha: -

Clínica sugestiva, apoyada por hallazgos de laboratorio (aumento importante de VSG, PCR y de fosfatasas alcalinas).

•

De confirmación: -

Biopsia de la arteria temporal.

-

Respuesta espectacular a ciclo con corticoides.

Tratamiento de la arteritis de la temporal: Prednisona un mínimo de 6 meses. Comenzamos con dosis altas y después vamos disminuyéndolas. CEFALEA ASOCIADA A HIPERTENSIÓN/HIPOTENSIÓN INTRACRANEAL: -

Aumento de la presión en: -

Procesos expansivos intracraneales ( edema cerebral, hematomas…)

-

Hidrocefalia de alta presión.

HTC benigna. Disminución de la presión: -

-

-

Cefalea por hipotensión intracraneal

Hipertensión intracraneal Idiopática o benigna o Pseudotumor cerebri: Se trata de un aumento de presión intracraneal en ausencia de proceso expansivo, sin hidrocefalia y con una composición normal del LCR. Aparece más en mujeres de edad media y obesas.

La etiología es desconocida, sin embargo, se han admitido varias teorías sobre su

patogénesis incluyendo edema cerebral, descenso de la absorción de LCR por las

vellosidades aracnoideas, aumento en la producción de LCR, aumento del volumen intravascular y aumento de la presión venosa intracraneal o trombosis. E stas teorías traducen una alteración en la funcionalidad de los senos venosos que condiciona un trastorno en el drenaje de LCR. Aunque entre las posibles causas se han propuesto alteraciones endocrinológicas hipertiroidismo, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo,

insuficiencia suprarrenal, síndrome de Cushing..Solamente la obesidad y el incremento de peso reciente se han relacionado estadísticamente con esta afección. La clínica consiste en una cefalea holocraneal, nocturna que aumenta con el decúbito, el ejercicio y la maniobra de valsalva, va a asociada náuseas, mareos, vómitos y en ocasiones diplopía ( debida a paresia del VI par).

Conlleva una disminución de

agudeza visual secundaria al edema de papila con el peligro de evolucionar a una ceguera por lo que se deben realizar controles oftalmológicos repetidos.

El diagnóstico se realiza ante una clínica típica de hipertensión intracraneal. S

objetivará papiledema en el fondo de ojo en la mayoría de los pacientes. La RMN

TAC son normales. La punción lumbar con medición de presión indica cifras alta d presión en el LCR ( presión de apertura superior a 25 cm de agua). Como tratamiento se aconseja perder peso, restringir líquidos y sal y la administración de diuréticos como acetazolamida o furosemida. Para los casos refractarios se recomienda realizar punción lumbar evacuadora de repetición y algunos casos precisan derivación peritoneal del líquido cefalorraquídeo. En caso de pérdida progresiva visual que no responda a tratamiento médico puede requerir fenestración quirúrgica de nervio óptico.

Cefalea por hipotensión del LCR: Este tipo de cefalea empeora con la bipedestación y se alivia con el decúbito. A socia náuseas, vómitos, mareos... Aparece con más frecuencia después de la práctica de una punción lumbar. Otras causas que la provocan son las fístulas de LCR, que pueden ser de diversa etiología (espontáneas, traumáticas...) En las cefaleas postpunción lumbar se indicarán el decúbito y la ingesta de abundantes líquidos, se resuelven espontáneamente en una o dos semanas en la mayoría de los casos. Cefalea asociada a trastorno intracraneal de origen NO vascular: Puede deberse a: -

Infección intracraneal: -

Meningitis: aparece cefalea, vómitos, signos meningeos.

Absceso cerebral: aparecen signos de focalidad neurológica. Neoplasia: sólo el 25% de ellas dan cefalea como primer síntoma -

-

OTRAS CEFALEAS SECUNDARIAS: - Asociada a ingesta de sustancias o su supresión: nitratos, nitritos, alcohol, -

ergóticos, cafeína... Asociadas a trastornos metabólicos: hipoxia, hipercapnia, hipoglucémias, diálisis...

-

Secundarias a alteraciones de: -

Cráneo

-

Cuello

-

Ojos: glaucoma agudo, errores refracción

-

Oidos: otitis, otomastoiditis (dolor en la región auricular)

- Nariz y senos: sinusitis, aparece dolor facial en la zona de los senos, empeora

con determinadas posturas como al inclinarse y con los esfuerzos. Tratamiento antibióticos. -

Disfunción de articulación temporo-mandibular): cursa con dolor en región temporal y periauricular. Articulación malfuncionante. Sobrecarga (bruxismo, ansiedad)

NEURALGIAS CRANEALES. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO (V PAR) -

Es la más frecuente de las algias faciales.

-

Suele aparecer en mujeres >50 años.

-

Si se da en jóvenes descartar: - EM (esclerosis múltiple), puede ser bilateral. -

Proceso expansivo en ángulo ponto-cerebeloso (anormalidad vascular, aneurisma, neuroma del V par).

Clínica: -

Unilateral, sobre todo en territorio de distribución de la 2ª y 3ª ramas del trigémi

-

Lancinante, 10-30 segundos de duración, sin dolor entre accesos.

-

Presenta zonas “gatillo” es decir se desencadena al tacto sobre ciertas zonas o con determinados movimientos por ejemplo con el afeitado, la masticación, con bostezo.

Tratamiento -

Antiepilépticos: -

Carbamazepina, de elección.

-

Otros: difenilhidantoina, topiramato, lamotrigina, gabapentina.

Baclofen Cirugía si fracasa el tratamiento farmacológico. Muchas técnicas: descompresión -

-

microvascular, sección selectiva del nervio, neurolisis percutánea del ganglio d Gasser mediante radiofrecuencia… OTRAS NEURALGIAS: NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO: - Es bastante menos frecuente.

-

Aparece dolor en fosa tonsilar, base de la lengua, oído.

-

Características similares al anterior.

-

Los paroxismos de dolor pueden acompañarse de bradicardia y síncopes.

-

Tratamiento igual que el anterior: antiepilépticos, de elección Carbamazepina y fallan los fármacos cirugía.

NEURALGÍA OCCIPITAL DE ARNOLD - De tipo lancinate, paroxistico, en la zona de la nuca en el territorio inervado por las -

ramas de los nervios occipitales mayor y menor. Cursa con disminución de sensibilidad o disestésias en esa área.

-

Hay dolor a la presión en el punto de Arnold, en los movimientos cervicales...

- Tratamiento : analgesia, miorrelajantes, infiltración de anestésico local y corticoides, si fracasan sección quirúrgica del nervio.

RESUMEN/DX DIFERENCIAL Tensional

Migraña

En Racimos

Arteritis

de

la Neuralgia

del

Generalizada-Uni-bilateral, Orbitaria,

temporal V Uni-bilateral, zona Lancinante,

opresiva

pulsatil, frontounilateral,

temporal

paroxistico,

temporal

punzante,

hipersensible

unilateral

SINTOMAS Ansiedad,

Náuseas,

nocturna Lagrimeo,

Anemia,

(2ª-3ª ramas) Zona gatillo

ASOCIADOSdepresión

vómitos, foto rinorrea, y

fiebre, pérdida de

fonofobia

peso, polimialgia,

CEFALEA

sd.Horner

NOI claudicación

TTO

Analgésicos AINES/ Ansiolíticos

TRIPTANES

Antidepresivos Beta-

mandibular Sumatriptan Corticoides O2 Corticoides

bloqueantes Verapamilo Antagonistas del Ca++ Antidepresivos

Carbamacepina Fenitoína Gabapentina Qx