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CASOS CLÍNICOS Vasculitis sistémicas

Jueves 16 marzo CASO CLÍNICO 1

Paciente masculino, 45 años con rinorrea hemática crónica, hemoptoicos intermitentes,  pérdida de peso no intencionada, fiebre y edema de miembros pélvicos severo. Dicho cuadro tiene una evolución de 3 meses a la fecha. Niega otra sintomatología sistémica, actualmente sin medicamentos.

Pensando que el paciente presentara una vasculitis sistémica por frecuencia y cuadro clínico, ¿cuál es su principal sospecha? a) PAN b) PAM c) Churg-Strauss d) Granulomatosis con poliangítis (antes Wegener) e) LEG ¿Cuál de los siguientes estudios solicitaría como método de escrutinio, pensando en que el paciente curse con dicha vasculitis sistémica? a) ANCAS b) ANAS c) Niveles complemento d) VSG y PCR e) Anti-estreptolisinas ¿Qué porcentaje de pacientes con la vasculitis que sospecha, tienen el estudio arriba solicitado positivo? a) 10% b) 30% c) 50% d) 85% e) 100% Debido al edema de miembros pélvicos, solicita proteinuria de 24 hrs, la cual es de 3grs, sedimento activo (eritrocitos dismórficos) y creatinina sérica de 3.2 mg/dl. ¿Qué esperaría encontrar en la biopsia renal? a) Sin alteraciones b) GMN con depósitos de complejos inmunes c) GMN paucinmune d) GMN cambios mínimos e) Podocitopatía Además de tratamiento con esteroide, ¿Qué otro fármaco es de elección en esta patología debido al involucro pulmonar, pero sobre todo el renal? a) Azatioprina b) Azulfidina c) Metotrexate d) Ácido micofenólico e) Ciclofosfamida

CASO CLÍNICO 2

Paciente masculino de 30 años sin enfermedades previas, únicamente refiere que desde hace 2 años le comentaron que tenía enfermedad de Behcet. Al momento bajo tratamiento con  Azatioprina 50mg/día

¿Qué datos clínicos son OBLIGATORIOS presentar para cumplir el diagnóstico de dicha patología? a) b) c) d) e)

Ulceras orales/genitales recurrentes Uveítis Artritis Trombosis Eritema nodoso

¿Cuál de las pruebas aquí mencionadas tiene una baja sensibilidad, pero una especificidad cercana al 100% cuando se presenta? a) b) c) d) e)

ANAS ANCAS VSG Patergia Serología positiva para herpes

¿En qué parte anatómica específica son más frecuentes las úlceras genitales en hombres? a) b) c) d) e)

Glande Prepucio Periné Escroto Todas son correctas

¿A qué antígeno de histocompatibilidad se asocia esta patología? a) b) c) d) e)

HLA B51 HLA B 27 HLA DR34 HLA B 71 Ninguna es correcta

¿Cuál de los siguientes órganos es raramente afectado por Behcet, pero puede ser muy grave? a) b) c) d) e)

Piel Articulaciones Sistema nervioso central Gastrointestinal Genitourinario

CASO CLÍNICO 3

Paciente de origen japonés, masculino de 35 años de edad, el cual acude por presentar amaurosis fugaz, claudicación intermitente de miembros pélvicos, hipertensión de reciente diagnóstico y fiebre.

¿Cuál es su principal sospecha diagnóstica? a) b) c) d) e)

Takayasu Churg-Strauss Kawasaki PAN GPA (antes Wegener)

¿Cuál de los siguientes NO espera encontrar positivo o elevado en este paciente? a) b) c) d) e)

VSG PCR ANCAS Cifra plaquetaria Tensión arterial

Se considera una vasculitis con afección predominante a: a) b) c) d) e)

Vasos pequeños Vasos medianos Vasos grandes Capilares Ninguna es correcta

Si no pudiera realizar una biopsia al tejido que sospecha afectado, ¿qué estudio se considera como estándar de oro para el diagnóstico? a) b) c) d) e)

Ecocardiografía TAC tórax alta resolución RMN de aorta abdominal Arteriografía US miembros pélvicos

Aunado al tratamiento inmunosupresor, ¿Qué se puede realizar adicionalmente? a) b) c) d) e)

Dilataciones de zonas estenóticas vasculares Amputación de extremidad afectada Bolos de epinefrina mensuales Trasplante de médula ósea Recambio valvular mitral

CASO CLÍNICO 4

Paciente femenina que acude a su consultorio para interrogarle de una patología recién diagnosticada a su hija de 26 años, la cual comenta que se conoce como Churg-Strauss

¿De qué tipo de patología se trata? a) b) c) d) e)

Vasculitis sistémica Infecciosa Enfermedad atesoramiento Vasculitis limitada a riñón Vasculitis limitada a pulmón

¿Qué alteraciones se pueden encontrar en una biometría hemática muy sugerentes de CS? a) b) c) d) e)

Trombocitopenia Anemia hemolítica Neutrofilia Linfopenia Eosinofilia

Es probable que la hija de la paciente haya presentado ¿cuál de las siguientes manifestaciones, previas al diagnóstico de CS? a) b) c) d) e)

Hemorragia digestiva Asma GMN postestreptocócica Púrpura palpable Crisis convulsivas

Hablando de la afección al sistema nervioso, ¿Cuál es su manifestación más común? a) b) c) d) e)

Crisis convulsivas Meningitis aséptica Neuropatía periférica Parálisis de nervios craneales Disautonomía

La madre comenta que recibió ciclofosfamida como parte del manejo del CS, ¿Cuál de las siguientes aseveraciones es correcta? a) b) c) d) e)

Puede mermar su capacidad reproductiva Se asocia a cistitis hemorrágica Aumento el riesgo a infecciones Se asocia a desarrollo de cáncer Todas son correctas

CASO CLÍNICO 5

Masculino de 16 años de edad que acude a consulta por presencia de equimosis en miembros  pélvicos y dolor abdominal ligero e intermitente. Sus estudios de laboratorio no demuestran alteraciones, únicamente Hg 11.9 y VSG ligeramente elevada.

¿Por la edad del paciente y las manifestaciones clínicas, su principal sospecha diagnóstica es? a) b) c) d) e)

Púrpura trombocitopénica idiopática Púrpura trombocitopénica trombótica Púrpura de Henoch-Schonlein Fiebre reumática Churg-Strauss

Esta patología tiene una estrecha relación con inmunocomplejos de tipo: a) b) c) d) e)

IgG IgA IgM IgG IgD

La presencia de cuál de las siguientes alteraciones en laboratorios, hace pensar en un diagnóstico diferencial a) b) c) d) e)

VSG elevada PCR elevada Trombocitopenia grave Anemia leve Leucocitosis

Por lo general, cuando no hay afección en órganos vitales (como el caso presentado), el tratamiento se basa en: a) b) c) d) e)

Sintomático y vigilancia Esteroides Ciclofosfamida Exploración quirúrgica abdominal Colchicina

Se justifica el uso de esteroides a dosis altas en esta patología, cuando presenta ¿cuál de las siguientes manifestaciones? a) b) c) d) e)

Púrpura diseminada Trombocitopenia menor de 5,000 k/u Artritis en carpos Fiebre Hemorragia digestiva

CASO CLÍNICO 6

Paciente masculino de 5 años de edad que acude a urgencias por cuadro de fiebre, lesiones cutáneas eritematosas y alteraciones inespecíficas en el electrocardiograma.

¿Qué vasculitis sistémica debe descartarse? a) b) c) d) e)

Púrpura de Henoch-Schonlein Enfermedad de Kawasaki Enfermedad de Takayasu Granulomatosis con poliangitis Moya-Moya

¿Cuál de los siguientes órganos puede llegar a ser gravemente afectado e incluso provocar la muerte? a) b) c) d) e)

Tubo digestivo Piel Articulaciones Pulmón Corazón

¿Qué otro estudio realizaría para descartar involucro a órgano vital? a) b) c) d) e)

Tomografía de abdomen Resonancia magnética de hígado Ecocardiografía Doppler venosos miembros pélvicos Angiografía cerebral

¿Cuál de las siguientes es un hallazgo compatible con esta vasculitis en particular? a) b) c) d) e)

Aneurismas coronarios Aneurismas vertebro-basilares Granulomas pulmonares Capilaritis gástrica Enfisema subcutáneo

¿Cuál de los siguientes fármacos tiene aprobación para utilizarse en esta patología? a) b) c) d) e)

Mofetil micofenolato Metotrexate Azulfidina Gamaglobulina Levotiroxina