Case Sudden Deafness Onset Lama

Laporan Kasus Sudden Deafness Onset Lama Aurikula Sinistra

 Nama: Egy Pradana Yudhistira Yudhistira  NIM: 11 2015 347

Pembimbing: dr. Stivina Azrial, Sp.THT-KL

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Telinga Hidung dan Tenggorokan Tenggorokan Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Wacana RSUD Tarakan Jakarta Pusat Periode 22 Agustus –  24  24 Agustus 2016

1

BAB I PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG

Tuli mendadak dapat menjadi pengalaman yang sangat menakutkan bagi seorang pasien. Kelainan ini harus segera mendapat perhatian dokter. Penyebabnya dapat diketahui ataupun idiopatik. Ketulian dapat ringan atau berat, sementara atau permanen. Gangguan ini hanyalah suatu kompleks gejala dantidak terlalu sering ditemukan. Beberapa penelitian telah dilakukan untuk mengetahui patofisiologi atau keberhasilan relative dari berbagai re gimen terapi.1 Dalam mendekati pasien dengan ketulian mendadak, harus diusahakan untuk menyingkap penyabab ketulian mendadak dan menentukan keparahannya. Dengan perhatian penuh harus dapat disingkirkan penyebab kardiovaskuler, diabetik atau sebab sistemik lainnya. Suatu pemeriksaan otology dan audiologi, demikian pula suatu CT-scan mungkin perlu dilakukan. 1  Namun lebih sering penyebab tidak dapat ditemukan. Pasien harus diberitahu mengenai prognosis serta pilihan pengobatan. Prognosis terbaik bila  pasien segera mencari pengobatan dalam 24 jam setelah awitan dan bila  pendengaran masih pada tingkat yang relatif baik. Prognosis mundur secara drastis pada pasien tua dengan masa-masa masa-mas a ketulian berat berlangsung cukup lama dan disertai pusing. 1 Pengobatan diarahkan pada beberapa penyebab idiopatik ketulian mendadak yang potensial. Suatu tesis mengemukakan bahwa penyebab tromboemboli pada pembuluh darah kecil telinga. Pendukung teori ini mengobati  pasien mereka dengan vasodilator, plasma ekspander, atau antikoagulan. Tesis lain mengusulkan suatu virus yang tidak diketahui atau suatu peristiwa imunologik sebagai penyebab ketulian mendadak. Pendukung teori ini mengusulkan pemberian steroid dosis tinggi untuk mengurangi produk radang. Obat digunakan untuk waktu yang singkat. Namun secara keseluruhan, angka

2

BAB I PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG

Tuli mendadak dapat menjadi pengalaman yang sangat menakutkan bagi seorang pasien. Kelainan ini harus segera mendapat perhatian dokter. Penyebabnya dapat diketahui ataupun idiopatik. Ketulian dapat ringan atau berat, sementara atau permanen. Gangguan ini hanyalah suatu kompleks gejala dantidak terlalu sering ditemukan. Beberapa penelitian telah dilakukan untuk mengetahui patofisiologi atau keberhasilan relative dari berbagai re gimen terapi.1 Dalam mendekati pasien dengan ketulian mendadak, harus diusahakan untuk menyingkap penyabab ketulian mendadak dan menentukan keparahannya. Dengan perhatian penuh harus dapat disingkirkan penyebab kardiovaskuler, diabetik atau sebab sistemik lainnya. Suatu pemeriksaan otology dan audiologi, demikian pula suatu CT-scan mungkin perlu dilakukan. 1  Namun lebih sering penyebab tidak dapat ditemukan. Pasien harus diberitahu mengenai prognosis serta pilihan pengobatan. Prognosis terbaik bila  pasien segera mencari pengobatan dalam 24 jam setelah awitan dan bila  pendengaran masih pada tingkat yang relatif baik. Prognosis mundur secara drastis pada pasien tua dengan masa-masa masa-mas a ketulian berat berlangsung cukup lama dan disertai pusing. 1 Pengobatan diarahkan pada beberapa penyebab idiopatik ketulian mendadak yang potensial. Suatu tesis mengemukakan bahwa penyebab tromboemboli pada pembuluh darah kecil telinga. Pendukung teori ini mengobati  pasien mereka dengan vasodilator, plasma ekspander, atau antikoagulan. Tesis lain mengusulkan suatu virus yang tidak diketahui atau suatu peristiwa imunologik sebagai penyebab ketulian mendadak. Pendukung teori ini mengusulkan pemberian steroid dosis tinggi untuk mengurangi produk radang. Obat digunakan untuk waktu yang singkat. Namun secara keseluruhan, angka

2

kesembuhan tampaknya lebih tinggi pada pasien-pasien yang diharuskan tirah  baring dan mendapat pengobatan pengobatan daripada mereka yang tidak diobati. 1

2. TUJUAN PENULISAN

Adapun tujuan dari penulisan tinjauan pustaka ini yaitu untuk memahami definisi, etiologi, insidensi, patogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, dan penatalaksanaan dari Tuli Mendadak (Sudden Deafness) serta untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik bagian Ilmu Telinga, Hidung, dan Tenggorokan (THT) FK UKRIDA di RSUD Tarakan Jakarta.

3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

1. ANATOMI TELINGA

Telinga adalah alat indra/panca indra yang memiliki fungsi untuk mendengar suara yang ada di sekitar kita sehingga kita dapat mengetahui/ mengidentifikasi apa yang terjadi di sekitar kita tanpa harus melihatnya dengan mata kepala kita sendiri. Orang yang tidak bisa mendengar atau terdapat gangguan pada pendengaranya disebut tuli. Telinga manusia terdiri atas tiga  bagian, yaitu telinga luar, telinga tengah dan telinga bagian dalam.

Gambar. 1. Anatomi Telinga Manusia

4

2

1.1 Telinga Luar (Outer Ear) Telinga bagian luar terdiri atas daun telinga (aurikula) dan liang telinga sampai membran timpani. Rangka daun telinga ini terdiri dari tulang rawan elastik dan kulit yang berfungsi untuk mengumpulkan getaran suara menuju saluran telinga luar. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan 1/3 bagian luar dengan rangka tulang rawan dan 2/3 bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjang liang telinga luar ini ±2,5-3 cm. Bagian ini dipisahkan dari cavitas tympani oleh membrana tympanica,

bagian ini dilapisi oleh kulit yang

dilengkapi glandula sebasea dan glandula seruminosa (modifikasi kelenjar apokrin dengan menghasilkan serumen), dengan mempunyai fungsi sebagai resonator gelombang. Serumen dan rambut telinga ini dapat mencegah masuknya benda asing ke dalam telinga. 5

Gambar. 2. Daun Telinga

5

2

Gambar. 3. Liang Telinga

2

1.2. Telinga Tengah (Middle Ear) Telinga bagian tengah ini dibatasi dan dimulai dari membran timpani (gendang telinga) yang didalamnya terdapat rongga kecil berisi udara yang terdiri atas tulang-tulang pendengaran yang terdiri atas maleus (martil), inkus (landasan) dan stapes (sanggurdi). Membran timpani sendiri terdiri dari tiga lapisan yang berturut-turut dari luar kedalam yaitu lamina kutaneus, lamina  propia, lamina mukosa. Pada kasus-kasus OMA dengan perforasi atau kasuskasus OMSK yang mendapat pengobatan yang adekuat dan membran timpaninya dapat menutup kembali, biasanya disebut dengan membran timpani atropik. Karena pada kasus diatas hanya terbentuk lamina kutaneus dan lamina mukosa saja, sehingga pada pemeriksaan dengan otoskop akan terlihat membran timpani yang transparan. Pada bagian telinga tengah ini juga terdapat saluran Eustacius (tuba Eustacius) yang menghubungkan telinga bagian tengah dengan

6

faring. Antara telinga bagian dalam dan telinga bagian tengah dibatasi oleh tingkap oval (fenestra ovalis) dan tingkap bulat (fenestra rotundra). Telinga tengah berbentuk kubus dengan : Batas luar

: Membran timpani

Batas depan

: Tuba Eustachius

Batas bawah

: Vena jugularis (bulbus jugularis)

Batas belakang : Aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis. Batas atas

: Tegmen timpani (meningen/otak)

Batas dalam

: Berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semi sirkularis

horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (round window) dan promontorium. 5

Gambar. 4. Telinga Tengah

3

7

Gambar. 5. Membran Timpani

3

1.3 Telinga Dalam (Inner Ear) Bagian dalam telinga ini terdapat organ pendengaran yang terdiri atas koklea (rumah siput) dan organ keseimbangan (vestibuler) yang terdiri atas kanalis semi sirkularis, sakulus dan ultrikulus. 5 Koklea ini terdiri atas dua ruangan atau saluran, canal vestibular bagian atas dan canal timpanik pada bagian bawah. Kedua ruangan tersebut berisikan cairan perilimfe dan dibatasi oleh duktus koklea. Sedangkan duktus koklea  berisikan cairan endolimfe. Pada bagian dasar duktus koklea inilah terdapat reseptor pendengaran yang disebut dengan organ corti. 5

8

Bagian vestibulum telinga dalam dibentuk oleh sakulus, utrikulus, dan kanalis semisirkularis. Utrikulus dan sakulus mengandung makula yang diliputi oleh sel-sel rambut. Menutupi sel-sel rambut ini adalah suatu lapisan gelatinosa yang ditembus oleh silia, dan pada lapisan ini terdapat pula otolit yang mengandung kalsium dan dengan berat jenis yang lebih besar daripada endolimfe.

Karena

pengaruh

gravitasi,

maka

gaya

dari

otolit

akan

membengkokkan silia sel-sel rambut dan menimbulkan rangsangan pada reseptor. Sakulus berhubungan dengan utrikulus melalui suatu duktus sempit yang juga merupakan saluran menuju sakus endolimfatikus. Makula utrikulus terletak pada bidang yang tegak lurus terhadap makula sakulus. Ketiga kanalis semisirkularis bermuara pada utrikulus. Masing-masing kanalis mempunyai satu ujung yang melebar membentuk ampula dan mengandung sel-sel rambut Krista. Sel-sel rambut menonjol pada suatu kupula gelatinosa. Gerakan endolimfe dalam kanalis semisirkularis akan menggerakkan kupula yang selanjutnya akan membengkokkan silia sel-sel rambut Krista dan merangsang sel reseptor. 6

Gambar. 6. Telinga Dalam

4

9

Gambar. 7. Koklea

4

1.4 Perdarahan Telinga Perdarahan telinga terdiri dari 2 macam sirkulasi yang masing  –   masing secara keseluruhan berdiri satu – satu memperdarahi telinga luar dan tengah, dan satu lagi memperdarahi telinga dalam tanpa ada satu pun anastomosis diantara keduanya. 7,8 Telinga

luar

terutama

diperdarahi

oleh

cabang

aurikulotemporal

a.temporalis superficial di bagian anterior dan dibagian posterior diperdarahi oleh cabang aurikuloposterior a.karotis externa.7 Telinga tengah dan mastiod diperdarahi oleh sirkulasi arteri yang mempunyai banyak sekali anastomosis. Cabang timpani anterior a.maxila externa

masuk

mesotimpanum

melalui

fisura

retrotimpani.

Melalui

juga berjalan aa.karotikotimpanik

dinding

anterior

yang merupakan cabang

a.karotis ke timpanum .dibagian superior, a.meningia media memberikan cabang timpanik superior yang masuk ketelinga tengah melalui fisura  petroskuamosa. A.meningea media

juga memberikan percabangan a.petrosa

superficial yang berjalan bersama Nervus petrosa mayor memasuki kanalis fasial pada hiatus yang berisi ganglion genikulatum. Pembuluh-pembuluh ini

10

 beranastomose dengan suatu cabang a.auricula posterior yaitu a.stilomastoid, yang memasuki kanalis fasial dibagian inferior melalui foramen stilomastoid. Satu cabang dari arteri yang terakhir ini, a.timpani posterior berjalan melalui kanalikuli korda timpani. Satu arteri yang penting masuk dibagian inferior cabang dari a.faringeal asenden. Arteri ini adalah perdarahan utama pada tumor glomus jugular pada telinga tengah. 5,7,8

Aliran vena telinga luar dan tengah dilakukan oleh pembuluh –   pembuluh darah yang menyertai arteri v.emisari mastoid yang menghubungkan kortek keluar mastoid dan sinus lateral. Aliran vena telinga dalam dilakukan melalui 3  jalur aliran .dari koklea putaran tengah dan apical dilakukan oleh v.auditori interna. Untuk putaran basiler koklea dan vestibulum anterior dilakukan oleh v.kokhlear melalui suatu saluran yang berjalan sejajar dengan akuadutus kokhlea dan masuk kedalam sinus petrosa inferior. Suatu aliran vena ketiga mengikuti duktus endolimfa dan masuk ke sinus sigmoid pleksus ini mengalirkan darah dari labirin posterior.7,8

1.5 Persarafan Telinga Daun telinga dan liang telinga luar menerima cabang – cabang sensoris dari cabang aurikulotemporal saraf ke – 5 (N. Mandibularis) dibagian depan, dibagian  posterior dari Nervus aurikuler mayor dan minor, dan cabang – cabang Nervus Glosofaringeus dan Vagus. Cabang Nervus Vagus dikenal sebagai Nervus Arnold. Stimulasi saraf ini menyebabkan reflek batuk bila teliga luar dibersihkan. Liang telinga bagian tulang sebelah posterior superior dipersarafi oleh cabang sensorik Nervus Fasial . 7,8 Tuba auditiva menerima serabut saraf dari ganglion pterygopalatinum dan saraf   – saraf yang berasal dari pleksus timpanikus yang dibentuk oleh Nervus Cranialis VII dan IX.7 . M.tensor timpani dipersarafi oleh Nervus Mandibularis (Nervus Cranial V3 ), sedangkan M.Stapedius dipersarafi oleh Nervus Fasialis. 6

11

2. FISIOLOGI DAN MEKANISME PENDENGARAN

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong sehingga  perilimfa pada skala vestibuli bergerak. Getaran diteruskan melalui membrana Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari  badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan  potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40) di lobus temporalis. 5

Ada lima langkah dalam proses mendengar, yaitu 7 : a. Hantaran udara : sepanjang telinga luar sampai membrane timpani  b. Hantaran tulang : sepanjang telinga tengah sampai telinga dalam c. Hantaran air

: sampai Organ Corti

d. Hantaran saraf

: menuju otak

e. Interpretasi

: oleh otak

12

Gambar. 8. Mekanisme Pendengaran 7

3. TULI MENDADAK

3.1 DEFINISI TULI MENDADAK Tuli mendadak adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba. Jenis ketuliannya adalah sensorineural, penyebabnya tidak langsung dapat diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Sebuah kriteria yang umum digunakan untuk memenuhi syarat untuk diagnosis tuli mendadak ini adalah gangguan pendengaran sensorineural yang lebih besar dari 30 dB, lebih dari 3 frekuensi yang berdekatan dan terjadi dalam periode < 3 hari. Sebagian besar kasus kehilangan pendengaran mendadak unilateral dan prognosis untuk pemulihan pendengaran cukup baik. Tuli mendadak dimasukkan ke dalam keadaan darurat otologi, oleh karena kerusakannya terutama di daerah koklea dan biasanya bersifat permanen walaupun bisa kembali normal atau mendekati normal. 8,9

13

3.2 EPIDEMIOLOGI DAN INSIDENSI TULI MENDADAK Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga (unilateral) dan hanya 1,7% - 2% kasus terjadi pada dua telinga (bilateral ). DiAmerika Serikat terjadi 5-20 kasus tuli mendadak per 100.000  penduduk pertahun. Hadjar E melaporkan di sub bagian Neurotologi THT FKUI/ RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan 6,24 % dari seluruh  penderita ketulian dan10% dari tuli sensorineural dan 36% dari penderita tuli akibat kelainan vaskuler. Penelitian di RSUD dr. Soetomo (1990-1993) oleh Wiyadi7 mendapatkan 53 penderita tuli mendadak. Penelitian di tempat yang sama oleh Wachid8 pada periode tahun 1997-2002 didapatkan 374 penderita tuli mendadak dengan distribusi jumlah penderita laki-laki kurang lebih sama dengan  penderita perempuan.10 Diperkirakan sekitar 4000 kasus sudden sensorineural hearing loss (SNHL) terjadi di USA setiap tahunnya. Insidens kejadian di US ini  berkisar antara 5-20 kasus per 100.000 orang. Banyak kasus yang tidak dilaporkan, sehingga sangat besar kemungkinan angka tersebut bisa lebih tinggi. Hal ini dikarenakan tuli mendadak dapat teratasi sebelum pasien tersebut mengunjungi tempat pelayanan kesehatan. 1 dari 10.000 -15.000 orang akan mengalami hal ini, dimana insiden tertinggi antara usia 50-60 tahun. Sedangkan insiden terendah antara usia 20-30 tahun. 2 % dari pasien ketulian mendadak tersebut sifatnya bilateral da insidennya sama antara pria dan wanita.9 Distribusi antara pria dan wanita terlihat hampir sama. Berdasarkan data dari beberapa penelitian, menyimpulkan bahwa sekitar 53% pria terkena tuli mendadak dibandingkan wanita. Jenis kelamin bukan merupakan suatu faktor risiko yang mempengaruhi kejadian kasus ini. 9 Tuli mendadak dapat mengenai semua golongan usia, walaupun  pada beberapa penelitian, hanya sedikit ditemukan pada anak-anak dan lansia. Puncak insidensi muncul pada usia 50an. Dewasa muda memiliki angka kejadian

14

yang hampir sama dengan dewasa pertengahan-tua. Usia rata-rata sekitar 40-54 tahun.9 3.3 PATOGENESIS TULI MENDADAK Terdapat 4 teori yang dipostulasikan bagi terjadinya tuli mendadak yaitu infeksi viral labirin, gangguan vaskuler labirin, ruptur membran intrakoklear dan penyakit telinga dalam yang berhubungan dengan imun. Suatu proses  penyakit yang melibatkan salah satu dari kemungkinan teoiritis ini dapat berakhir dengan tuli mendadak, namun tak satupun yang dapat menjelaskan secara menyeluruh.12 

Penelitian

terhadap

penderita

tuli

mendadak

menunjukkan

adanya

suatu prevalensi sedang penyakit viral. Juga ditemukan bukti serokonversi virus dan histopatologi telinga dalam yang konsisten dengan infeksi virus.beberapa penelitian mencatat 17-33% penderita tuli mendadak baru menderita

penyakit

temporal,gambaran

virus.

Pada

kehilangan

sel

pemeriksaan

histopatologis

rambut

sel

dan

tulang

penyokong,atrofi

membrana tektoria,atrofi stria vaskularis dankehilangan neuron sesuai dengan kerusakan akibat virus. Pola kerusakan ini mirip dengan gambaran yang ditemukan pada tuli sekunder akibat cacar,campak dan rubella maternal.12 

Teori kedua menyangkut gangguan vaskular yang terjadi pada koklea.Koklea merupakan suatu end organ karena suplai darahnya tidak ada kolateralnya. Fungsi koklea sensitif terhadap perubahan suplai darah. Gangguan vaskuler koklea akibat trombosis, embolus, penurunan aliran darah atau vasospasme adalah etiologi tuli mendadak. Penurunan oksigenasi koklea kemungkinan akibat dari perubahan aliran darah koklea. Perdarahan intrakoklea merupakan manifestasi awal yang diikuti fibrosis dan osifikasi koklea. Pada suatu studi ditemukan kesamaan antara faktor risiko koroner iskemik dan faktor risiko tuli mendadak. Penemuan keterlibatan vaskuler dalam patogenesis tuli mendadak dapat dijadikan sebagai strategi preventif dan terapeutik. 12

15



Teori lainnya terjadi tuli mendadak adalah akibat ruptur membran intrakoklea. Membran ini memisah telinga tengan dan telinga dalam. Di dalam koklea juga terdapat membran-membran halus memisah ruang  perilimfe dan endolimfe. Secara teoritis, ruptur dari salah satu atau kedua  jenis membran ini dapat mengakibatkan tuli mendadak. Kebocoran cairan  perilimfe ke ruang telinga tengah lewat round window dan oval window telah diyakini sebagai mekanisme penyebab tuli. Ruptur membran intrakoklea membolehkan bercampurnya perilmfe dan endolimfe dan merubah potensi endokoklea secara efektif.12



Teori yang terakhir yaitu penyakit autoimun pada telinga dalam. Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih  belum jelas, tapi aktivitas imunologik koklea menunjukkan fakta yang tinggi.

3.4

ETIOLOGI DAN FAKTOR PREDISPOSISI TULI MENDADAK Penyebab pasti kadang sulit untuk diketahui, umumnya diakibatkan

gangguan pada saraf telinga (pada rumah siput/koklea) oleh berbagai hal seperti: trauma kepala, bising yang keras, infeksi virus, perubahan tekanan atmosfir dan adanya kelainan darah., autoimun, obat ototoksik, dan rupture membrane labirin. Tetapi yang biasanya dianggap sebagai etiologi adalah iskemia koklea dan infeksi virus.8 3.4.1 Etiologi virus Ketulian mendadak sensorineural ditemukan pada kasus-kasus penyakit MUMPS, measles, rubella, dan influenza yang disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). Pemeriksaan serologis terhadap pasien dengan ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan adanya peningkatan titer antibody terhadap sejumlah virus. Antara 25-30 % pasien dilaporkan dengan riwayat infeksi saluran nafas atas dengan kurang satu bulan onset kehilangan  pendengaran.

16

Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yan mengalami ketulian mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti, atrofi stria vaskularis dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel penyokong dari koklea. Contoh Infeksi yang dapat menyebabkan tuli mendadak : 

Herpesvirus (simpleks, zoster, varisela, sitomegalovirus)



Penyakit gondok



Human immunodeficiency virus



Meningitis kriptokokal



Toksoplasmosis



Sipilis



Rubella

3.4.2 Etiologi Vaskuler (Iskemia Koklea) Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak. Pembuluh darah koklea merupakan ujung arteri (end artery), sehingga bila terjadi gangguan  pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan, Pada kasus emboli, trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskositas yang meningkat, akan meningkatkan terjadi iskemia yang berakibat degenerasi luas  pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligament spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan. 8 Contoh penyakit Vaskular yang dapat menyebabkan tuli mendadak : 

Perubahan mikrosirkulasi



Penyakit vaskular yang berhubungan dengan mitokhondriopathy



Vertebrobasilar insufisiensi



Deformabilitas sel darah merah



Penyakit sel sabit



Penyakit Cardiopulmonary

17

3.4.3 Ruptur membran labirin Ruptur

membran

labirin

berpotensial

menyebabkan

kehilangan

 pendengaran sensorineural yang tiba-tiba, membran basalis dan membran reissner merupakan selaput tipis yang membatasi endolimfe dan perilimfe. Ruptur salah satu dari membran atau keduanya dapat menyebabkan ketulian mendadak. 3.4.4 Penyakit autoimun pada telinga dalam Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih belum jelas, tapi aktivitas imunologik koklea menunjukkan fakta yang tinggi. Contoh penyakit Autoimmune yang dapat menyebabkan tuli mendadak : 

Kolitis ulserativa



Kekambuhan polychondritis



Lupus eritematosus



Poliarteritis nodosa



Wegener Granulomatosis

3.4.5 Obat-obat ototoksik Tuli mendadak juga dapat disebabkan oleh obat-obat ototoksik. Tuli ini  biasanya didahului oleh tinitus.1 Tabel. 1. Agen-agen ototoksik 1 Golongan obat & zat Antibiotik

Contoh Obat & zat - Aminoglikosida Streptomisin Dihidrostreptomisin  Neomisin Gentamisin Tobramisin Amikasin

18

-

Antibiotik lain Vankomisin Eritromisin Kloramfenikol Ristosetin Polimiksin B Viomisin Farmasetin Kolistin

Diuretik

Furosemid Asam etakrinat Bumetanid Asetazolamid Manitol

Analgetik dan Antipiretik

Salisilat Kinin Klorokuin

Antineoplastik

Bleomisin  Nitrogen mustard Cis-platinum

Lain-lain

Pentobarbital Heksadin Mandelamin Praktolol Karbon monoksida Minyak chenopodium  Nikotin Zat warna anilin Alkohol Kalium bromat

Zat kimia

Logam berat

Air raksa Emas Timbale Arsen

19

3.4.7 Etiologi Bising Bising yang intensitasnya 85 dB atau lebih dapat mengakibatkan kerusakan pada reseptor pendengaran Corti di telinga dalam. Bising merupakan bunyi yang tidak diinginkan atau yang timbul akibat getaran-getaran yang tidak teratur & periodik.

-

80 dB : maksimal pajanan 24 jam/hari

-

85 dB : maksimal pajanan 8 jam/hari

-

91 dB : maksimal pajanan 2 jam/hari

-

100 dB : maksimal pajanan 15 menit/hari

-

115 dB : maksimal pajanan 28 detik/hari

Hal yang mempermudah seseorang menjadi tuli akibat terpajan bising antara lain intensitas bising yang lebih tinggi, berfrekuensi tinggi, lebih lama terpapar  bising, mendapat pengobatan yang bersifat racun terhadap telinga (obat ototoksik) seperti streptomisin, kanamisin, garamisin, kina, dll. 3.4.8 Trauma Kepala Pada cedera yang mengakibatkan trauma mekanis terhadap tulang temporal, maka dapat terjadi fraktur pada tulang tersebut, yang biasanya disertai dengan gangguan lainnya berupa gangguan kesadaran, hematoma subdural atau epidural. Fraktur temporal : Fraktur longitudinal : berawal dari foramen magnum dan berjalan ke luar menuju ke liang telinga. Telinga biasanya berdarah dan terjadi gangguan  pendengaran yang konduktif. Fraktur tranversal : sering menyebabkan cedera labirin dan saraf fasialis karena garis frakturnya melintasi labirin.

20

3.4.9 Faktor Predisposisi Terdapat faktor predisposisi pada kasus-kasus tuli mendadak saat ini masih banyak diperdebatkan. Penggunaan alkohol yang berlebihan, kondisi emosional penderita,

kelelahan,

penyakit

metabolik

(diabetes

melitus,

hiperlipidemia), penyakit kardiovaskuler, stres, umur dan kehamilan sering dianggap sebagai faktor predisposisi terjadinya tuli mendadak. Banyak ahli  berpendapat bahwa keadaan kardiovaskuler sangat berpengaruh terhadap kejadian tuli mendadak.11

Gambar 10. Etiopatofisiologi Tuli Mendadak 12

21

3.5 DIAGNOSIS BANDING

Gambar 9. Diagnosis banding tuli mendadak. 17 a. MENIERE Terdapat trias atau sindrom Meniere yaitu vertigo, tinnitus dan tuli sensorineural terutama nada rendah. Pada serangan pertama sangat berat, yaitu vertigo disertai muntah. Setiap kali berusaha berdiri dia merasa berputar, mual dan terus muntah lagi. Pada serangan kedua kalinya dan selanjutnya dirasakan lebih ringan. Pada Meniere vertigonya periodic yang makin mereda pada serangan berikutnya. Pada setiap serangan biasanya disertai dengan gangguan pendengaran dan dalam keadaan tidak ada serangan, pendengaran dirasakan baik kembali (fluktuatif) gejala lain yang menyertai serangan ialah tinnitus terutama nada rendah yang  biasanya menetap meskipun diluar serangan. Gejala lain yang menjadi tanda khusus adalah perasaan penuh di dalam telinga. Diagnosis Meniere dipermudah dengan dibakukannya kriteria diagnosis yaitu vertigo hilang timbul, fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli saraf dan menyingkirkan kemungkinan penyebab dari sentral tumor N.VIII. 3.6 GEJALA KLINIS TULI MENDADAK Tuli dapat unilateral atau bilateral, dapat disertai dengan tinitus atau vertigo.

22

Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga, dapat disertai dengan tinnitus dan vertigo. Kemungkinan ada gejala dan tanda  penyakit virus seperti virus parotis, varisela, variola atau pada anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut. Pada pemeriksaan klinis/otoskopis tidak terdapat kelainan telinga.8 Pada iskemia koklea, tuli dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak jelas. Kadang-kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Kemungkinan sebagai pegangan harus diingat bahwa  perubahan yang menetap akan terjadi sangat cepat. Tuli dapat unilateral atau  bilateral, dapat disertai dengan tinitus dan vertigo.8 3.7 DIAGNOSIS TULI MENDADAK Diagnosis

tuli

mendadak

ditegakkan

berdasarkan

anamnesis,

 pemeriksaan fisik dan THT, audiologi dan laboratorium serta pemeriksaan  penunjang lainnya.8

Anamnesis : tuli mendadak Pemeriksaan fisik, tes audiologi Tuli mendadak (tuli sensorineural) telah dikonfirmasi

- Penilaian klinis - Tes audiometri - Tes laboratorium - MRI otak dan meatus akustikus internus Idiopatik: terapi umum Penyebab spesifik: terapi umum + kausatif Pemantauan, Penilaian prognosis Gambar 11. Diagnosis tuli mendadak. 8

23

3.7.1 Anamnesis a)

Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas  penyebabnya berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. 13

 b)

Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi ”klik” atau ”pop” kemudian pasien kehilangan pendengaran. 14

c)

Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapahari sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma akustik

d)

Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo

akan

lebih

hebat

pada

penyakit

meniere,

tapi

vertigo

tidak ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik.15 e)

Mual dan muntah. 16

f)

Demam tinggi dan kejang.

g)

Riwayat

infeksi

virus

seperti

mumps,

campak,

herpes

zooster,

CMV,influenza B.15 h)

Riwayat hipertensi.13

i)

Riwayat penyakit metabolik seperti DM.

 j)

Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere. 1 6

k)

Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut. 1 5

l)

Riwayat trauma kepala dan bising keras. 1 5

3.7.2 Pemeriksaan fisik 8 Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan kelainan pada telinga yang sakit. Sementara dengan pemeriksaan pendengaran didapatkan hasil sebagai berikut: - Tes penala : Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek. Kesan : Tuli sensorieural

24

- Audiometri nada murni : Tuli sensorineural ringan sampai berat.

3.7.3 Pemeriksaan Penunjang 8 -

Audiometri khusus

a. Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70%, kesan :dapat ditemukan rekrutmen.  b. Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif. Kesan : Bukan tuli retrokoklea. -

Audiometri tutur (speech audiometry) : SDS ( speech discrimination score): kurang dari 100% Kesan : Tuli sensorineural.

-

BERA (Brainstem Evolved Responce Audiometry) Menunjukkan tuli sensori neural ringan sampai berat.

-

Pemeriksaan Laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan faal hemostasis.8

-

Pemeriksaan tomografi computer (CT-scan) dan pencitraan resonansi magnetic (MRI) dengan kontras diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik dan malformasi tulang temporal. Bila diduga kemungkinan adanya neuroma akustik, pasien dikonsulkan ke bagian Saraf. Pemeriksaan arteriografi diperlukan untuk kasus yang diduga akibat thrombosis.8

3.8

PENATALAKSANAAN TULI MENDADAK Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal

yang kontroversi, tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak. Tak ada studi terkontrol yang dilakukan yang dapat membuktikan  bahwa suatu obatsecara bermakna menyembuhkan tuli mendadak. Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40-

25

70% kasus. Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset penyakit.

Terapi untuk tuli mendadak adalah 8 a) Tirah baring sempurna (total bed rest) istirahat fisik dan mental selama 2 minggu

untuk

menghilangkan

atau

mengurangi

stress

yang

 besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neurovaskular.  b) Vasodilator yang cukup kuat disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari. c) Prednison 4 x 10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati –   hati  pada penderita DM). d) Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari e)  Neurobion 3x1 tablet /hari f) Diet rendah garam dan rendah kolesterol g) Obat antivirus sesuai dengan virus penyebab h) Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit) i) Hiperbarik oksigen terapi (OHB) OHB sebagai terapi tambahan dalam kasus tuli mendadak. Terapi ini memberikan oksigen 100% dengan tekanan lebih dari 1 ATA (atmosphere absolute). Terapi ini bertujuan untuk meningkatkan oksigenasi koklea dan  perilimfe, sehingga diharapkan dapat menghantarkan oksigen dengan tekanan  parsial yang lebih tinggi ke jaringan, terutama koklea yang sangat peka terhadap keadaan iskemik. Terapi oksigen hiperbarik diperkirakan memiliki efek yang kompleks pada imunitas tubuh, transpor oksigen dan hemodinamik, peningkatkan respons normal pejamu terhadap infeksi dan iskemia, serta mengurangi hipoksia dan edema. Menurut guidelineAAO-HNS, terapi oksigen hiperbarik sebaiknya dilakukan dalam 2 minggu hingga 3 bulan dari saat diagnosis tuli mendadak. Pasien usia muda memberikan respons lebih baik dibandingkan pasien yang lebih tua (usia bervariasi antara 50-60 tahun). 17

26

Gambar 12. Terapi OHB13

3.9

EVALUASI TULI MENDADAK Evaluasi fungsi pendengaran dilakukan setiap minggu selama 1 bulan.

Kallinen et al (1997) mendefinisikan perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah sebagai berikut : 8 a) Sangat baik, apabila perbaikan >30 dB pada 5 frekuensi.  b) Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran