Cardiopatias Congenitas y Adquiridas...

CARDIOPATIAS CONGENITAS Y ADQUIRIDAS Cardiopatías Congénitas 1. Definición: Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos de salida (zonas ventriculares por donde sale la sangre del corazón) de origen congénito (de nacimiento) cuya causa exacta se desconoce. Hay múltiples cardiopatías congénitas, unas de carácter y evolución y/o tratamiento leve con buen pronóstico y otro mucho más severas y de pronóstico reservado. No es infrecuente que las lesiones congénitas cardiacas se combinen entre sí de forma que un mismo paciente puede tener múltiples lesiones congénitas cardiacas. 2. Causas: A menudo, no se puede encontrar ninguna causa para la cardiopatía. Se continúan haciendo investigaciones acerca de este tipo de cardiopatías. Fármacos como el ácido retinoico para el acné, sustancias químicas, el alcohol e infecciones (como la rubéola) durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas cardíacos congénitos.

La cardiopatía congénita (CPC) puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazón y es el tipo de anomalía congénita más común. La cardiopatía congénita suele estar dividida en dos tipos: cianótica (coloración azulada producto de una relativa falta de oxígeno) y no cianótica. Las siguientes listas cubren las cardiopatías congénitas más comunes: Cianóticas:

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Anomalía de Ebstein Corazón izquierdo hipoplásico

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Atresia pulmonar

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Tetralogía de Fallot

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Drenaje venoso pulmonar anómalo total

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Transposición de los grandes vasos

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Atresia tricúspide

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Tronco arterial

No cianóticas:

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Estenosis aórtica Comunicación interauricular (CIA)

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Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico)

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Coartación de la aorta

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Conducto arterial persistente (CAP)

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Estenosis pulmonar

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Comunicación interventricular (CIV)

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Estos problemas pueden presentarse como solos o juntos. La mayoría de los niños con cardiopatías congénitas no tienen otros tipos de defectos de nacimiento. Sin embargo, las anomalías cardíacas también pueden ser parte de síndromes genéticos y cromosómicos, algunos de los cuales pueden ser hereditarios. Los ejemplos abarcan:

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Síndrome de DiGeorge Síndrome de Down

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Síndrome de Marfan

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Síndrome de Noonan

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Trisomía del cromosoma 13

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Síndrome de Turner

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3. Epidemiologia: La cardiopatía congénita causa más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento. Las cardiopatías congénitas se presentan en 1% de los recién nacidos. 50% son sintomáticos. Los más frecuentes son: Comunicación Interventricular (CIV), Comunicación interauricular (CIA), Ductus Arterioso Persistente, Tetralogía de

Fallot, Estenosis Pulmonar, Coartación de la aorta y translocación o transposición de grandes Vasos. Las cardiopatías congénitas se asocian con frecuencia a alteraciones cromosómicas (síndrome de Down 50%, síndrome de Di George 80%, Turner 45%) y a noxas ambientales (OH 30-40% Comunicación Interventricular (CIV) comunicación interauricular (CIA); rubéola: 60-80% ductus, Comunicación Interventricular (CIV), Estenosis pulmonar; drogas - Ebstein, fenitoína; radiación). Un 70% tienen síntomas en el primer año.

4. Cardiopatías congénitas: a) Comunicación interauricular Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y derecha (cámaras superiores) del corazón. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular. La causa de esta afección se desconoce y generalmente no es una enfermedad que se herede de los padres. Muchos niños son asintomáticos. Sin embargo, en algunos casos pueden darse los siguientes síntomas: fatiga, sudoración, respiración rápida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes. El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. b) Comunicación interventricular: Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente al nacer. Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las más frecuentes (situadas cerca de la válvula tricúspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV más raras son las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal. Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los

casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos puede constituir un factor de riesgo. En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del orifico de la CIV. Cuando la comunicación es pequeña, el paciente está asintomático a lo largo de su vida (únicamente presentará un soplo cardíaco muy llamativo cuando su médico le explore). Cuando el defecto es grande se produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoración, bajo crecimiento y soplo cardíaco. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertensión pulmonar severa, disnea [dificultad para respirar] y cianosis (dedos y labios «morados»). Se sospecha por la clínica y la exploración física (el soplo cardíaco de la CIV es muy característico). Además de una radiografía de tórax y un electrocardiograma, que pueden ser normales, el diagnóstico se confirma con el ecocardiograma, con el que se podrá visualizar la localización, el número y el tamaño de la CIV. Además, se puede medir la presión pulmonar y estimar la intensidad del cortocircuito. El cateterismo cardíaco solamente estaría indicado en pacientes con CIV grandes que vayan a ser intervenidos, para descartar la existencia de otras cardiopatías asociadas. El tratamiento depende del tamaño de la CIV. Estaría indicado el cierre de la CIV cuando ésta estuviera provocando síntomas, o en pacientes asintomáticos si se viera en el ecocardiograma un cortocircuito grande o hipertensión pulmonar. La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan síntomas y no precisan tratamiento; además, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón. En estos casos es conveniente una revisión periódica en Cardiología para evitar complicaciones. En general, no precisarán en su vida adulta tratamiento reparador y podrán tener una vida totalmente normal. Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé, además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la cirugía después de los dos años de edad, por el peligro de desarrollar hipertensión pulmonar severa e intratable. c) Persistencia del conducto arterioso: Es un defecto en el que el vaso sanguíneo provisorio que comunica la arteria pulmonar izquierda a la aorta en el corazón fetal no se cierra después del nacimiento. En el corazón fetal, el conducto arterial permite que la sangre no pase

por los pulmones y reciba oxígeno en cambio de la placenta. Pero cuando los pulmones del recién nacido comienzan a funcionar después del nacimiento, el organismo deja de producir las sustancias químicas que mantienen abierto el conducto arterial, y éste se cierra en forma natural. Si el conducto arterial no se cierra totalmente, se dice que el bebé tiene un CAP. Aunque este problema es poco común, a veces se vincula a las madres que han tenido rubéola (sarampión alemán) durante el embarazo y a los bebés que nacen antes de tiempo (bebés prematuros). El resultado de este defecto es que llega demasiada sangre a los pulmones. La gravedad del problema depende del tamaño de la abertura y el grado de prematurez del bebé. ¿Cuáles son los síntomas? En los casos leves de CAP podría oírse un soplo que no presenta problemas. Pero en los casos graves, llega demasiada sangre a los pulmones. Esto aumenta la presión en la arteria pulmonar y produce una acumulación de líquido en los pulmones. En estos casos, los niños pueden sentir una falta de aliento y mucho cansancio. El CAP puede ser difícil de diagnosticar en los bebés prematuros porque a veces deben estar conectados a un respirador mientras se desarrollan los pulmones. El respirador puede ocultar un CAP. ¿Cómo se trata? En los bebés prematuros, el CAP a veces puede tratarse con medicamentos que hacen que el conducto se cierre. En los recién nacidos a término y los niños de más edad, se realiza una intervención quirúrgica para ligar el conducto. Para taponar el conducto arterial sin cirugía, los médicos pueden usar un procedimiento de cateterización. En este tipo de procedimiento, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado denominado «catéter», generalmente en la ingle. De allí se avanza por una arteria hasta llegar al defecto. Se emplea un pequeño dispositivo colocado en el extremo del catéter para taponar el conducto. A continuación se retira el catéter. Es importante corregir un CAP porque puede ocasionar una insuficiencia cardíaca congestiva y una enfermedad del lado derecho del corazón (denominada «cor pulmonale») más adelante. El CAP también aumenta el riesgo de endocarditis, una infección potencialmente mortal de la membrana que recubre la superficie interna de las cavidades del corazón, las válvulas y las principales arterias. d) Tetralogía de Fallot:

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la combinación de cuatro defectos cardíacos: •

Un orificio en la pared entre las cavidades inferiores (los ventrículos), que permite que la sangre pobre en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno. Esto se denomina «comunicación interventricular».

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Una salida estrechada a la arteria pulmonar, generalmente junto con una válvula pulmonar anormal. Esto puede obstruir el flujo de sangre de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho) a los pulmones.

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La aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Esto permite que penetre en la aorta (la principal fuente de irrigación sanguínea del cuerpo) sangre pobre en oxígeno.

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Aumento del grosor y tamaño del tejido muscular cardíaco de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho).

La válvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones, y la comunicación interventricular permite que la sangre pobre en oxígeno sea bombeada al organismo junto con la sangre rica en oxígeno. Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivel de oxígeno de la sangre. Cuando se bombea sangre pobre en oxígeno al organismo, los labios y los dedos de las manos y de los pies pueden adquirir una coloración azul. ¿Cómo se trata? Los bebés con tetralogía de Fallot generalmente deben someterse a una intervención quirúrgica. Un tipo de intervención que se emplea para corregir provisoriamente esta cardiopatía se denomina «procedimiento de derivación» (shunt). Ésta es una solución de corta duración que permite que llegue más sangre a los pulmones hasta que puedan corregirse los defectos. Esto reduce la cianosis y permite que el niño crezca, hasta que pueda corregirse el problema a mayor edad. La intervención de corazón abierto para corregir los defectos típicamente se realiza entre los 8 meses y 5 años de edad. La comunicación interventricular generalmente se tapa con un parche, la válvula pulmonar se dilata, y también puede colocarse un parche en el ventrículo derecho para aumentar el flujo de sangre a los pulmones. Los estudios han demostrado que, cuanto menor la edad a la que se realiza la intervención quirúrgica, mejor funcionará el corazón más adelante. e) Transposición de grandes vasos:

Las «grandes arterias» son la arteria pulmonar y la aorta. Normalmente, la arteria pulmonar está conectada a la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho). El ventrículo derecho bombea la sangre pobre en oxígeno a la arteria pulmonar, que la transporta a los pulmones. La cavidad inferior izquierda (el ventrículo izquierdo) bombea la sangre rica en oxígeno a la aorta, que la transporta al resto del organismo. En la transposición de las grandes arterias, se invierte la posición normal de las arterias. La aorta sale del ventrículo derecho (en lugar del ventrículo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo (en lugar del ventrículo derecho). Por consiguiente, el ventrículo derecho bombea la sangre al cuerpo y el ventrículo izquierdo la bombea a los pulmones. El problema cuando esto sucede es que la sangre rica en oxígeno regresa a los pulmones mientras que la sangre pobre en oxígeno es transportada al resto del organismo. La única manera de que la sangre rica en oxígeno llegue al cuerpo es por medio de otro defecto que comunique las dos rutas. La comunicación interauricular permite el intercambio de sangre entre las dos aurículas, la comunicación interventricular permite el intercambio de sangre entre los dos ventrículos y el conducto arterial persistente comunica la arteria pulmonar a la aorta. ¿Cómo se trata? Un recién nacido puede recibir medicamentos para mantener abierto el conducto arterial. El conducto arterial normalmente comienza a cerrarse al poco tiempo del nacimiento, pero si se mantiene abierto, poca de sangre rica en oxígeno puede llegar al organismo. Si el bebé no nace con otro defecto que permita que un poco de sangre rica en oxígeno circule por el organismo, los médicos tienen que crear un defecto denominado «comunicación interauricular». En un procedimiento denominado septotomía con balón, se emplea un catéter con un globo en la punta para crear un orificio en la pared que separa las aurículas derecha e izquierda. Los medicamentos y la septotomía con balón son soluciones de corta duración, pero permiten que el cuerpo reciba un poco de sangre rica en oxígeno hasta que pueda realizarse una intervención quirúrgica para corregir la transposición. La intervención quirúrgica más común para corregir la transposición de las grandes arterias puede realizarse durante el primer mes de vida. Se denomina corrección anatómica (o cambio arterial). Durante la intervención se invierte la posición de las

arterias de manera que la arteria pulmonar esté conectada al ventrículo derecho y la aorta al ventrículo izquierdo. CARDIOPATIAS ADQUIRIDAS Son aquellas alteraciones de las estructuras causadas por diferentes agentes etiológicos, con sustrato macro y microscópico, que llevan a la insuficiencia cardíaca. Anatomía del corazón De dentro a fuera el corazón presenta las siguientes capas: 

El endocardio, una membrana serosa de endotelio y tejido conectivo de revestimiento interno, con la cual entra en contacto la sangre. Incluye fibras elásticas y de colágeno, vasos sanguíneos y fibras musculares especializadas, las cuales se denominan Fibras de Purkinje. En su estructura encontramos las trabéculas carnosas, que dan resistencia para aumentar la contracción del corazón.

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El miocardio, es una masa muscular contráctil. El músculo cardíaco propiamente dicho; encargado de impulsar la sangre por el cuerpo mediante su contracción. Encontramos también en esta capa tejido conectivo, capilares sanguíneos, capilares linfáticos y fibras nerviosas.

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El pericardio es una membrana fibroserosa de dos capas, el pericardio visceral seroso o epicardio y el pericardio fibroso o parietal, que envuelve al corazón y a los grandes vasos separándolos de las estructuras vecinas. Forma una especie de bolsa o saco que cubre completamente al corazón y se prolonga hasta las raíces de los grandes vasos. En conjunto recubren a todo el corazón para que este no tenga alguna lesión

PROCESO INFLAMATORIO DEL TEJIDO CARDIACO ENDOCARDITIS La endocarditis es una enfermedad que se produce como resultado de la inflamación del endocardio, es decir, un proceso inflamatorio localizado en el revestimiento interno de las cámaras y válvulas bien sea nativas o protésicos cardíacas. Se caracteriza por la colonización o invasión de las válvulas del corazón formando vegetaciones compuestas por plaquetas, fibrina y microcolonias de microorganismos y, ocasionalmente, células inflamatorias. Otras estructuras se pueden ver afectadas, como el tabique interventricular, las cuerdas tendinosas, el endocardio mural o aún implantes intracardíacos.

Hay varias formas de clasificar la endocarditis, la más sencilla es basada en su etiología, bien sea infecciosa o no-infecciosa, dependiendo si es un microbíos el causante de la inflamación. Esta enfermedad se diferencia de la inflamación del músculo cardíaco, llamada miocarditis y de una inflamación del revestimiento externo del corazón, llamada pericarditis. Etiología Aunque la etiología más frecuente de la endocarditis es una enfermedad bacteriana, lo cierto es que los hongos y virus también son considerados como agentes causales de la enfermedad. En otras ocasiones resulta imposible identificar el organismo responsable del desarrollo de la endocarditis. La mayor proporción de los casos de endocarditis son producidas por un pequeño número de bacterias, los cuales llegan al torrente sanguíneo por portales de entrada, como la cavidad bucal, la piel y las vías respiratorias. Las bacterias más frecuentemente asociadas a la endocarditis infecciosa incluyen: 

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Staphylococcus aureus. Es la causa más frecuente de endocarditis en la población general y también lo es en adictos a drogas por vía parenteral. cerca del 85% de los estafilococos coagulasa-negativos que causan endocarditis de prótesis valvulares son resistentes a lameticilina Streptococcus viridans. Responsable de endocarditis subagudas. Enterococo. Relacionado con manipulaciones urológicas. Streptococcus pneumoniae, corresponde de 3 - 7% de los casos de endocarditis en niños.

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Pseudomonas aeruginosa.

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Especies de Candida

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Microorganismos del grupo HACEK (Haemophilus parainfluenzae, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella corrodens y Kingella kingae). Forman parte de las llamadas "endocarditis con cultivo negativo", que también pueden ser causadas por Brucella, Bartonella quintana y otra serie de microorganismos.

Patogenia En casi todos los casos de endocarditis infecciosa, los microorganismos necesitan un sitio de fijación, tal como una lesión en el endotelio, es decir, la membrana celular que recubre a los vasos sanguíneos, o un trombo no infectado y otras

lesiones cardíacas como el prolapso e insuficiencia mitral, una estenosis aórtica y la cardiopatía reumática frecuente en países en vías de desarrollo.1 El lupus eritematoso sistémico y patologías de hipercoagulabilidad pueden favorecer la deposición de vegetaciones y de microorganismos en ellos. Las bacterias más virulentas pueden adherirse directamente al endotelio intacto. Las bacterias que causan endocarditis se ven favorecidas por la presencia en sus superficies de proteínas fijadoras, como los glucanos sobre los estreptococos y las proteínas fijadoras de fibrina sobre el S. aureus. Una vez adheridas las bacterias, se forma una densa red de plaquetas, fibrina y microorganismos. Estas estructuras pueden embolizar y causar infartos en sitios distantes del corazón. En las endocarditis, los síntomas pueden generarse de un modo lento (subagudo) menos grave, dependiendo del microorganismo infectante, que puede prolongarse semanas o meses, o en cambio, de modo repentino (agudo), producido por microorganismos virulentos. No siempre existe una clara separación entre la forma aguda y la subaguda. En más del 50% de los pacientes se nota:

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Debilidad y fatiga Escalofríos

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Fiebre

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Soplo cardíaco

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En menos de la mitad de los pacientes puede verse:

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Pérdida de peso Sudoración excesiva y/o sudoración nocturna, puede ser severa

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Dificultad para respirar con la actividad

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Dolores musculares

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Palidez

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Dolores articulares

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Sangre en la orina u orina de color anormal

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Inflamación de pies, piernas o abdomen

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Lesiones de Janeway, (manchas cutáneas rojas e indoloras, localizadas en las palmas de las manos y en las plantas de los pies)

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Ganglios rojos y dolorosos en las yemas de los dedos de la manos y de los pies (llamados nódulos de Osler) Anomalías en las uñas

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Exámenes  

Hemocultivo repetitivo y pruebas de sensibilidad (la mejor prueba para la detección) Serología para ciertas bacterias que pueden ser difíciles de detectar por medio de Hemocultivo

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ECG

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ESR (tasa de sedimentación eritrocítica, elevada en 40 respiraciones por minuto indican dificultad respiratoria. Buscar si hay retracción xifoidea, tiraje intercostal o aleteo nasal.

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Colocar al niño en un ángulo de 45 grados para disminuir la presión de los órganos en el diafragma y aumentar el volumen pulmonar.

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Alimentarlo lentamente con periodos frecuentes de reposo.

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Aspirar la nariz y la garganta si no pueden expectorar adecuadamente las secreciones.

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Proporcionar oxigenoterapia según esté indicado.

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Alimentarlo lentamente semirrecto;Después de cada onza hacer que eructe.

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Proporcionar alimentaciones pequeñas y frecuentes.

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Proporcionar alimentos con valor nutricional alto.

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Comunicar si hay vómitos especificando la cantidad, tipo, relación con la alimentación o medicamentos.

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Explicarle en términos sencillos lo que se le hará.

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Alentarlo para que exprese o manifieste con juegos sus temores y fantasías.

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Es necesario responder las preguntas del niño en forma completa y sencilla.

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Estar pendiente de los síntomas de endocarditis infecciosa.

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No olvidar la necesidad de la profilaxia contra la endocarditis infecciosa en algunos niños que se someten a cirugía.

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Administrar antibióticos según prescripción médica.

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Realizar curación de la herida quirúrgica con técnica aséptica una vez esté indicado.

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Control de signos vitales, actuar si hay hipertermia.

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Proporcionar un medio seguro, conoxígeno eficaz.

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Explicar al niño cómo le ayudará el oxígeno.

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Valorar su reacción cuando se suprima paulatinamente el oxígeno.

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Observar signos de dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, aleteo nasal, gruñido, cambio de la voz).

Resultados: •

El niño respira sin dificultad o con pocas molestias.

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Aumenta de peso y sigue la curva normal de crecimiento.

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Expresa con claridad sus temores y pensamientos acerca de la enfermedad y la hospitalización, sea verbalmente o a través de juegos.

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Hay ausencia de infecciones (temperatura normal).

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Conserva o mejora el nivel adecuado de oxigenación.

Cuidados de Enfermería ANTES Y DESPUES DE UN PROCEDIMIENTO Los cuidados de Enfermería que se realizan en la Unidad son los derivados de los procesos comentados con anterioridad ►

Antes del procedimiento

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Preparación de la Sala

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Información al paciente (si es posible)

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Apoyo emocional

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Monitorización de los signos vitales

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Canalización de acceso venoso

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Preparación campo

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Administración de preanestesia

► Durante el procedimiento •

Monitorización hemodinámica invasiva

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Asistencia al facultativo

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Asistencia al anestesista

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Administración de medicación intravenosa

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Administración de contraste

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Compresión en la zona de punción

► Después del procedimiento •

Vigilancia de sangrado y pulsos

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Registro de los datos pertinentes del paciente

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Anotación de los cuidados de enfermería en la historia clínica