CARDIOCHIRURGIA

CIRCOLAZIONE EXTRACORPOREA E’ una metodica che consente di sostituire le funzioni del cuore e del polmone negli interventi cardiochirurgici a cuore aperto, garantendo una normale ventilazione e perfusione corporea, attraverso la macchina cuore-polmoni (MCP) che consente anche di variare la temperatura, specie in ipotermia, come richiesto in alcune tipologie di intervento Componenti Quattro pompe rotanti programmabili collegate a un computer che rileva i parametri vitali e a ● ●

fine intervento emette un rapporto relativo alle diverse fasi dell’intervento. Ossigenatore in polipropilene, a membrana o fibre cave, attraverso il quale il sangue venoso viene ossigenato per diffusione dallo spazio gassoso a quello ematico. Comprende uno scambiatore di calore sterile collegato alle fibre ossigenanti, che varia la temperatura del sangue, di solito in normotermia, ma in diversi casi in ipotermia, per ridurre le richieste metaboliche dei tessuti e il flusso di perfusione e consentire l’allungamento della CEC: in genere il flusso è ridotto al 50% a 28 °C, ma in alcuni interventi come le cardiopatie complesse nei neonati o aneurismi dell’arco aortico può essere ulteriormente abbassato a 20 °C, condizione che permette persino l’arresto della CEC per circa 30 minuti, per consentire maggior sicurezza al chirurgo,

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Circuito in materiale plastico biocompatibile, resistente e biologicamente inerte (PVC, silicone, tygon) costituito da ○

Linea arteriosa

○ ○

Linea venosa Linee di aspirazione, che permettono il recupero di tutto il sangue aspirato e la

○

reimmissione nell’ossigenatore e nella linea arteriosa Cardioplegia (vedi capitolo sulla Cardioplegia)

Priming: è una soluzione cristalloide di cui si riempiono l’ossigenatore, le linee vascolari  prima dell’inizio per garantire la connessione alle cannule cannule in assenza di aria, di composizione variabile a seconda del centro La composizione più usata è quella con ⅔ di Ringer Lattato e ⅓ di Glucosio al 5%, tamponata con 20 mEq di bicarbonato di Sodio, in quanto lievemente acida; è inoltre ipertonica per evitare la formazione di edemi. Siffatta soluzione determina emodiluizione controllata con ematocrito del 25-30%, per migliorare l’emoreologia soprattutto in ipotermia

Esecuzione In primo luogo si tratta il sangue del paziente con eparina (3 mg/kg) per renderlo incoagulabile, e poi si procede al collegamento della MCP previo incannulamento, che consente il drenaggio e il convogliamento del sangue venoso all’ossigenatore, che, dopo averlo filtrato, raffreddato o riscaldato, reimmette attraverso la pompa rotante il sangue nell’aorta ascendente. ● ● ●

 Nell’atrio destro o in vena cava superiore o inferiore (per la linea venosa)  Nell’aorta ascendente (per la linea arteriosa) In caso di aneurismi dell’aorta ascendente o reinterventi, come la risostituzione della valvola mitrale si cannulano arteria ascellare o femorale e vena femorale, per iniziare subito la CEC in caso di lacerazioni dell’aorta o del ventricolo destro

La CEC è uno stato non fisiologico per il paziente: le linee vascolari infatti sono prive di rivestimento endoteliale e possono contenere emboli gassosi o microparticelle, in quanto il sangue è sottoposto a shear stress generato dai sistemi di aspirazione e dalle pompe; l’organismo, inoltre, non è abituato all’assenza di flusso polmonare e aortico ed è dunque sottoposto ad un insulto, al quale risponde in due modi: Risposta immunologica lenta, che appare solo alcuni giorni dopo e culmina con la rimozione ● ●

della circolazione extracorporea Risposta infiammatoria rapida e intensa, che costituisce la SIRS (Systemic Inflammatory Response Syndrome), di ridotta incidenza e controllabile con le tecniche di preparazione  preoperatoria moderne, causata da 3 meccanismi Umorale, a risposta immediata, data dal contatto del sangue con i materiali che attiva ○ diverse proteine plasmatiche come il complemento, la callicreina, la bradichinina e il sistema fibrinolitico, di cui residuano i prodotti di degradazione per diverso tempo ○

Cellulo-mediato: i neutrofili attivati dal complemento migrano per chemiotassi verso le zone più concentrate; concentrate; le piastrine e le cellule cellule endoteliali sono attivate dallo shear stress e da recettori di membrana

○

Metabolico: c’è aumento delle catecolamine superiore ad ogni altro tipo di stress

PROTEZIONE DEL MIOCARDIO E’ fondamentale per la buona riuscita dell’intervento cardiochirurgico, per prevenire l’ischemia e la necrosi, dato che il sangue in CEC arriva per via retrograda dall’aorta ascendente alle coronarie e clampata l’aorta c’è riduzione progressiva della perfusione coronarica. La protezione si effettua attraverso la soluzione cardioplegica, di composizione, temperatura e via di somministrazione variabile in ogni centro In genere si usano Sangue ● ●

KCl: un’alta concentrazione di K provoca arresto diastolico bloccando istantaneamente la  pompa Na/K

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MgCl2: favorisce il recupero post-ischemico e stabilizza la membrana cellulare riducendone la  permeabilità al Na

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Si aggiunge anche Bicarbonato di sodio per tamponare l’acidità della soluzione e i metaboliti

acidi liberati dal processo ischemico La soluzione cardioplegica riduce la domanda di ossigeno pur non avendo effetto sull’apporto e quindi va aggiunto anche O2 attraverso il sangue La cardioplegia riduce la sofferenza cellulare diminuendo il consumo di ossigeno e allungando il  periodo di ischemia per consentire al cardiochirurgo cardiochirurgo di lavorare sul cuore esangue: esangue: per accelerare il recupero post-ischemico si inietta una soluzione con sangue, bicarbonato di sodio e magnesio. Il danno miocardico non è evitabile del tutto per l’alterazione di proteine, lipidi e acidi nucleici e dunque si cerca di usare la CEC a cuore battente, tecnica prima elettiva, ora sempre più di routine. La via di somministrazione solitamente usata è anterograda (arteriosa), ossia si immette la soluzione direttamente in aorta da cui raggiunge le coronarie; la via retrograda (venosa) prevede l’iniezione nel

seno coronario; alcuni centri usano entrambe le vie Complessivamente non ci sono pro o contro significativi nell’usare l’una o l’altra soluzione, poiché ogni centro usa la propria.

PROTESI VALVOLARI CARDIACHE Benché oggi non esista una tipologia di protesi ideale, esente da problemi e rischi per il paziente, si cerca di impiantare protesi più appropriate possibili aventi come requisiti importanti: ● ● ● ●

Biocompatibilità Buone caratteristiche emodinamiche  Non trombogenicità Scarsa attitudine ad alterazioni

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Durata prolungata

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Facilità di impianto Ridotti fastidi al paziente

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Le protesi sono di due tipi: ●

Meccaniche: formate generalmente da due emidischi di carbonio pirolitico inseriti in un anello dello stesso materiale rivestito di Dacron, che si aprono perpendicolarmente al piano valvolare, consentendo un flusso centrale per evitare turbolenze, caratterizzate da ridotto gradiente transprotesico, durata infinita e scarsa propensione alla trombogenesi in presenza di corretta terapia antitrombotica a vita. Sono l’opzione di scelta nei pazienti più giovani e più facilmente aderenti alla terapia anticoagulante

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Biologiche, che hanno il vantaggio di non richiedere terapia anticoagulante a vita, ma possono essere utilizzate solo negli anziani, nei pazienti con controindicazioni alla terapia anticoagulante (epatopatici, ulcere GI, problemi neurologici) o nei pazienti non complianti  Non umane (valvola porcina o pericardio bovino) Sono costituite da un un supporto, lo ○ stent, molto flessibile (per ridurre lo stress) e resistente, ottenuto con Elgiloy, su cui è suturato un anello di Dacron e una valvola porcina o tre pezzi di pericardio bovino; tali valvole vengono conservate in glutaraldeide che ne rinforza il tessuto e annulla l’antigenicità, a bassa pressione (< 4 mmHg), per il mantenimento di forma ed elasticità nel tempo. ○

Homograft aortico (valvola aortica umana) prelevato dal cadavere entro 12 ore dalla morte o da un donatore in morte cerebrale, del quale non può essere utilizzato il cuore in toto, sterilizzato e conservato in condizioni idonee

○

Autograft polmonare: è la valvola polmonare dello stesso paziente impiantata in luogo di quella aortica; la valvola polmonare è sostituita con un homograft Tale intervento trasforma il paziente in bivalvolare e può creare problemi al paziente  perché generalmente la valvola polmonare polmonare non è abituata alla pressione sistemica vigente

○

Stentless: è una valvola porcina o pericardica inserita in una struttura di poliestere senza stent, più difficile da impiantare rispetto a una bioprotesi porcina o pericardica

In futuro tra le opzioni terapeutiche ci saranno anche valvole ottenibili con tissue engineering, ossia ottenibili da elementi umani e autoriparabili:

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Si deve ottenere una matrice su cui “costruire” la valvola, biodegradabile. anallergenica e adatta al ripopolamento cellulare: si è pensato o a un homograft privo di cellule endoteliali e cellularizzato con cellule autologhe o a strutture con gel di fibrina e acido glicolico che

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 possono essere cellularizzate Le cellule da seminare candidabili per generare i lembi possono essere cellule autologhe endoteliali e miofibroblasti, cellule staminali mesenchimali, o cellule embrionali (su cui però ci sono problemi di ordine “etico”)

DISPOSITIVI DI SUPPORTO CARDIOCIRCOLATORIO Sono indicati in caso di scompenso cardiaco non controllato dalla terapia medica, per superare la fase di scompenso acuto o in attesa del trapianto cardiaco (tempo medio di attesa 2 anni) Le tre indicazioni principali sono: ●

Supporto cardiaco temporaneo Supporto in attesa di trapianto cardiaco

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Innesto permanente in alternativa al trapianto

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CONTROPULSATORE AORTICO E’ un dispositivo che non produce gittata sistolica propria ma fa solo da supporto parziale al circolo sistemico, riducendo il consumo di ossigeno, con aumento della pressione diastolica con miglioramento della perfusione coronarica, renale e cerebrale, della frazione di eiezione e della gittata, riduzione del post-carico e della tensione di parete del ventricolo sinistro. E’ formato da un catetere con un palloncino gonfiabile all’estremità, posizionato con accesso  percutaneo nell’aorta discendente subito al di di sotto dell’arteria succlavia sinistra controllato dall’esterno. Il palloncino si gonfia con l’elio in diastole e si sgonfia prima della sistole lasciando 40-50 ml di spazio, ottenendo così un’eiezione contro basse resistenze E’ utilizzato in quanto maneggevole, ma può essere lasciato in sede solo per alcuni giorni ● ●

 Nello svezzamento della CEC  Nei pazienti con angina instabile refrattaria

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 Nelle complicanze dell’infarto (perforazione del setto, insufficienza mitralica, aritmie, shock cardiogeno)

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 Nei pazienti emodinamicamente instabili nel pre-operatorio pre-operatorio

Ci sono diverse controindicazioni: ● ● ● ● ●

Insufficienza aortica Aterosclerosi aorto-iliaca Aneurisma dell’aorta toracica Dissecazione dell’aorta Shock settico

Le complicazioni seppur rare sono: ischemia dell’arto inferiore, dissecazione aortica, emorragie, infezione SISTEMI DI ASSISTENZA VENTRICOLARE (VAD) Sono costituiti da: Cannula di afflusso dall’atrio sinistro o destro al ventricolo artificiale, ●

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Pompa a flusso pulsatile o continuo (ventricolo artificiale) ○

○

Le pompe a flusso continuo con energia generata da delle turbine sospese in un campo magnetico fino a 5000 giri/min, per non schiacciare le emazie, prelevano il sangue dal ventricolo sinistro mandandolo direttamente in aorta, senza una vera e  propria camera ventricolare né valvole valvole unidirezionali; Le pompe a flusso pulsatile sono esterne e collegate con tubi ad aria compressa:  posseggono una camera ventricolare dotata di valvole unidirezionali dove affluisce affluisce il sangue aspirato dal ventricolo, pompato in aorta, con maggior capacità di svuotamento del ventricolo;

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Cannula di efflusso

Sono di diversi tipi: LVAD: left VAD ● ○

Levitronix: è costituita da palette rotanti e che portano il sangue venoso previa ossigenazione in aorta, mosse da un campo magnetico. Evita il posizionamento di motore e cuscinetti e l’emolisi, consentendo l’utilizzo per 2-3 settimane

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RVAD (right VAD) LVAD + RVAD (left + right VAD) ○

Berlin Heart (cavi che fuoriescono dal corpo, ad aria compressa)

○

Thoratek

Possono essere ●

Extracorporei: aventi la pompa, la fonte di energia e il sistema di controllo all’esterno e collegati al cuore e ai grossi vasi con cannule percutanee ○

ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenator) con pompa esterna simile alla CEC e cannule posizionate in atrio sinistro e aorta ascendente e immesse nell’arteria  polmonare; richiede l’eparinizzazione sistemica e permette permette flusso e ossigenazione soddisfacenti, ma può essere utilizzato solo per alcuni giorni, in quanto ci possono essere discrasie ematologiche, tromboembolismi e infezioni

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Intracorporei: la pompa e le cannule sono impiantate nel pericardio o nell’addome, con sistema di controllo e fonte energetica all’esterno Jarvik: è un sistema a lungo termine impiantabile nella gabbia toracica e addominale ○ con cannule nell’atrio o nel ventricolo verso l’addome e alimentate con un cavo transcutaneo ○ ○

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Micromed (a lungo termine)  Novacor (a lungo termine) a flusso flusso pulsatile, avente una centralina miniaturizzata e facilmente indossabile dal paziente, ma con valvole che richiedono anticoagulazione

Paracorporei Abiomed (a medio termine): è a flusso pulsatile, ma poco maneggevole e difficile da ○ trasportare

CUORE ARTIFICIALE

E’ usato per sopperire permanentemente alle funzioni di un cuore definitivamente compromesso in  pazienti non candidabili a trapianto, del del quale rappresenterà in futuro un’ottima un’ottima alternativa per rapida disponibilità e prezzo ridotto rispetto al trapianto. ●

L’Abiocor IRH è un cuore totalmente artificiale a funzionamento elettromeccanico, provvisto di due camere ventricolari connesse mediante valvole unidirezionali agli atri, all’aorta e all’arteria polmonare. Ha due motori, uno per le valvole, un altro per un movimento meccanico ad una piastra che spinge su due membrane di poliuretano, che si contraggono e si espandono, assolvendo alla funzione di pompa.  Non ha cavi percutanei e la batteria interna è ricaricata ricaricata da una batteria esterna. Pompa fino a 10 l/min di sangue

CARDIOPATIE CONGENITE

Sono difetti di formazione del cuore durante la vita fetale che costituiscono le malformazioni congenite di più frequente riscontro alla nascita (prevalenza 2,5-15/10000, incidenza 7-8/1000 nati vivi) Da un punto di vista patogenetico le cause più importanti sono Difetti di migrazione ecto-mesenchimale ● ●

Anomalie di flusso intra-cardiaco Anomalie di apoptosi

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Anomalie del situs viscero-atriale e della direzione dell’ansa cardiaca

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Eziologia ●

85% idiopatica 10% genetica

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5% infettiva (Rosolia, CMV, EBV, Toxoplasmosi)

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Classificazione per frequenza ●

Difetto interventricolare (28%) Canale atrio-ventricolare (11%)

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Difetto interatriale (10%)

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Coartazione aortica (9%) Trasposizione dei grossi vasi (8%)

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Tetralogia di Fallot (7%) Stenosi polmonare (6%) Stenosi aortica (4%)

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Altre (17%)

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Classificazione fisiopatologica Cardiopatie con ipoafflusso polmonare ● Cardiopatie con iperafflusso polmonare ● ●

Inadeguato mixing artero-venoso Ostruzione efflusso venoso

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Complesse (non ben classificabili)

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CARDIOPATIE CONGENITE CON IPERAFFLUSSO POLMONARE

Sono cardiopatie causanti un aumento di flusso ematico ai polmoni: se ci sono shunt tra camere destre e sinistre, a livello atriale o ventricolare, a causa della differenza di pressione il sangue tende a fluire da sinistra a destra (perchè la pressione arteriosa è maggiore a sinistra, in quanto camera di pressione). Cronicamente si instaurerà un’ipertensione polmonare e nelle fasi avanzate un’inversione dello shunt

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Difetto interatriale Difetto interventricolare

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Canale atrioventricolare parziale

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Canale atrioventricolare Ritorno venoso polmonare anomalo parziale

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Ritorno venoso polmonare anomalo totale Truncus arteriosus

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Dotto arterioso pervio

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Finestra aorto-polmonare

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DIFETTO INTERATRIALE E’ una delle cardiopatie congenite più frequenti (7%) Può essere distinto in base alle dimensioni e alla sede in: DIA tipo ostium secundum: il difetto è situato nella parte centrale del setto interatriale a ● ●

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livello del forame ovale, distante dai piani valvolari DIA tipo ostium primum: il difetto è situato nella parte inferiore del setto interatriale, a ridosso dei piani valvolari mitralico e tricuspidale DIA tipo cava superiore: il difetto è situato nella parte alta del setto in prossimità dello sbocco atriale della VCS, e generalmente si associa a un ritorno venoso polmonare

Clinica Determina uno shunt sx -> dx dipendente dalle sue dimensioni e dalle pressioni negli atri, che condiziona la sintomatologia Pazienti asintomatici (se c’è DIA tipo ostium secundum) ● ●

Astenia, dispnea da sforzo (più severa se il difetto è di grossa entità), palpitazioni Se lo shunt è di grossa entità può esserci anche scompenso congestizio

●

All’EO soffio sistolico a livello del II spazio intercostale sinistro

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Diagnosi ●

● ●

Rx: ○

Shunt lievi: Cuore normale o leggermente aumentato di dimensioni, campi polmonari chiari

○

Shunt severi: Cardiomegalia e congestione polmonare con arco aortico piccolo e arteria polmonare ingrandita

ECG: ipertrofia ventricolare dx / deviazione assiale destra Ecocardiografia: evidenza diretta del DIA e, con il color-Doppler, del flusso tra gli atri e calcolo del flusso polmonare e aortico

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Cateterismo cardiaco (raro): rilevazione del gradiente di saturazione di O2 tra i due atri per valutare il tipo di DIA; pressione ventricolare destra e arteriosa polmonare generalmente alta

Terapia Prevede un intervento chirurgico in epoca prescolare, indicato in caso di rapporto flusso  polmonare/flusso sistemico > 1,5 in assenza di lesioni polmonari polmonari ostruttive. Se c’è scompenso cardiaco l’intervento si effettua più precocemente Chirurgia: dopo sternotomia o toracotomia si effettua in CEC ●

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○

Se il difetto è ovale e di piccole dimensioni, mediante chiusura diretta con due

○

semicontinue di Prolene 4-0 Se il difetto è grosso si utilizza una patch di Dacron a bassa porosità

Cateterismo interventistico (solo in alcuni casi): si introduce un catetere a livello femorale e si  posiziona a livello del difetto dove rilascia un meccanismo meccanismo a Sandwich per la chiusura

DIFETTO INTERVENTRICOLARE E’ la cardiopatia congenita più frequente, che consiste in un deficit di formazione del setto interventricolare, variabile per numero, sede e dimensioni e si distingue in: Perimembranoso: situati nella parte membranosa del setto interventricolare ● ●

Muscolare: situato nella parte muscolare e spesso di numero multiplo

Fisiopatologia e clinica Esso crea uno shunt da sinistra a destra per differenza pressoria e in dipendenza dell’entità del difetto: come nel DIA, la sintomatologia è correlata all’entità dello shunt ● ●

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Se lo shunt è piccolo il paziente è asintomatico ed è riscontrato accidentalmente Se lo shunt è grosso possono esserci dispnea da sforzo e scompenso cardiaco nella primissima infanzia In caso di ipertensione polmonare, dovuta all’aumento cronico del flusso e delle resistenze vascolari polmonari, si assiste a un’inversione dello shunt da dx a sx, che va sotto il nome di Sindrome di Eisenmerger, che comporta desaturazione del sangue arterioso sistemico All’esame obiettivo c’è un soffio sistolico al III-IV spazio intercostale sinistro con fremito e  pulsatilità precordiale normale o aumentata a seconda dello shunt; si può riscontrare, in caso di scompenso congestizio cardiomegalia, congestione polmonare ed epatomegalia

Diagnosi Rx: nella norma in caso di piccolo DIV o cardiomegalia, congestione polmonare, ● ingrossamento delle arterie polmonare in caso di grosso DIV ● ●

ECG: normale o con IVS nei DIV con basse resistenze polmonari e discreto shunt sx -> dx Ecocardiografia con Color-Doppler: permette una buona diagnosi con localizzazione del difetto e dello shunt; è utilizzabile anche per il follow-up della lesione

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Cateterismo cardiaco (raro): evidenzia il gradiente di saturazione di O2 a livello del ventricolo destro; se si pone m.d.c, nel ventricolo sinistro in proiezione obliqua anteriore si evidenzia sede ed entità del difetto; le pressioni nelle camere destre e a livello arterioso polmonare  possono essere normali o aumentate

Prognosi I DIV perimembranosi e muscolari possono chiudersi spontaneamente (30%) Terapia Se il DIV è piccolo i bambini possono essere seguiti con follow-up clinico-strumentale, e eventualmente terapia farmacologica con digitale, diuretici e vasodilatatori Il timing dell’intervento è relato alla grandezza del difetto ●

In caso di difetti ampi e/o multipli l’intervento va eseguito nei primi mesi di vita

●

Se sono moderatamente ampi e non si chiudono sponteaneamente può essere effettuato tardivamente (nei primi anni)

L’intervento è di due tipi: Palliativo (DIV multipli, ampi, basso peso alla nascita): bendaggio dell’arteria polmonare ● (raro) ●

Definitivo: in CEC si espone il DIV perimembranoso con un’atriotomia destra e si chiude con una patch di Dacron a bassa porosità, facendo attenzione a non danneggiare il fascio di His, che nasce dalla porzione più distale del triangolo di Koch penetrando vicino al margine  postero-inferiore del DIV (soprattutto quello perimembranoso)

CANALE ATRIOVENTRICOLARE

E’ un difetto dei cuscinetti endocardici, che può essere di due tipi: ●

Parziale (difetto interatriale ostium primum): avente due valvole AV separate, un difetto settale sopra il piano valvolare e una fissurazione (cleft) del lembo anteriore della valvola mitrale

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Completo: avente una valvola unica e comune alle due camere a cinque lembi e un difetto settale sia sopravalvolare, sia sottovalvolare

La presenza di questi difetti crea uno shunt atrio sx -> atrio dx (forma parziale) o atrio e ventricolo sx -> atrio e ventricolo dx (forma completa), la cui entità influenza la sintomatologia Clinica ●

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CAV parziale: c’è insufficienza mitralica severa dovuta al cleft con segni di scompenso cardiaco (dispnea, tachicardia, ritardo della crescita, infezioni polmonari ricorrenti) CAV completo: i sintomi e i segni di scompenso compaiono nelle prime settimane (shunt sx -> dx e insufficienza mitralica); una piccola percentuale non presenta scompenso, indice di un’ipertensione polmonare da iperafflusso, con cianosi per inversione dello shunt (sindrome di Eisenmerger)

Diagnosi ●

EO: soffio sistolico apicale con II tono sdoppiato (parziale); soffio olosistolico lungo il margine sternale sinistro (completo)

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ECG ○ ○

● ●

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Parziale: BBD e deviazione assiale sx Completo: allungamento PR, ipertrofia ventricolare dx e sx, deviazione assiale SX

Rx torace: cardiomegalia, congestione polmonare, dilatazione arteria polmonare Ecocardiografia: mostra discontinuità tra i setti e la morfologia delle valvole; attraverso il Doppler si quantifica entità e direzione dello shunt e rigurgito valvolare Cateterismo cardiaco:  Nel canale parziale le pressioni possono essere normali e mediante mediante l’iniezione di mdc ○ si nota l’immagine a collo d’oca (anomalo posizionamento via d’efflusso del vsx); la ○

PAP è normale  Nelle forme complete c’è un aumento della della saturazione di ossigeno nelle camere destre e aumento della PAP

Terapia CAV parziale Si può intervenire in età prescolare se l’IM è assente o lieve, oppure nei primi 2 anni se è severa Si effettua in CEC e si chiude il cleft con una sutura a punti di Tevdek 4-0 staccati e si chiude il difetto con una patch di pericardio autologo. Terapia CAV totale E’ preferibile intervenire nei primi mesi di vita onde evitare ipertensione arteriosa polmonare, che richiede il trapianto cuore-polmone Si effettua terapia medica (digitale, diuretici e vasodilatatori) in attesa di quella chirurgica. L’intervento si effettua in CEC e in ipotermia (profonda e con cardioplegia nei bambini < 1 anno e con peso < 10 kg, altrimenti moderata): si applica un singolo o doppio patch per la chiusura dell’ostium primum e del DIV. e successivamente si effettua una plastica delle valvole (divisione della valvola unica in due e sutura dei lembi a punti staccati al patch usato per la chiusura del DIV)

RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO PARZIALE E’ la connessione anomala di una o più vene polmonari con Atrio destro ●

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Vena sovraepatica

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Vena anonima Seno coronarico

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E’ associata di solito a un DIA Sindrome della Scimitarra: è un quadro costituito da ●

Collegamento delle vene polmonari destre alla vena cava inferiore Ridotto sviluppo del lobo polmonare destro inferiore

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Destrocardia

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Irrorazione arteriosa del polmone destro

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Determina un sovraccarico di volume nelle cavità cardiache destre (se c’è sindrome della scimitarra ci  può essere un grave ARDS nei neonati) Si interviene in età prescolare se c’è sovraccarico nel cuore destro: l’intervento si effettua in CEC e consiste nella chiusura del DIA con patch di Dacron per drenare le vene polmonari in atrio sinistro; se il ritorno venoso avviene in VCS o vena anonima si distaccano le vene polmonari e si reimpiantano

RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO TOTALE E’ una rara cardiopatia in cui tutte e quattro le vene polmonari non sono connesse all’atrio sinistro ma hanno un’altra connessione anomala. Esistono quattro tipologie: Sopracardiaco (45%): le vene polmonari drenano in atrio destro unendosi in un collettore ●

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comune che sfocia nella vena anonima e quindi in VCS Cardiaco (26%): le vene polmonari sono connesse all’atrio sinistro o al seno coronarico Sottodiaframmatico (24%): le vene polmonari sfociano in un collettore comune che

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oltrepassando il diaframma sbocca nel sistema portale o nella VCI Misto (5%): combinazione dei diversi tipi

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Costante è la presenza di un DIA, altrimenti rappresenta una condizione incompatibile con la vita: ●

il DIA consente il passaggio del sangue proveniente dalle vene polmonari all’atrio sinistro, ma c’è mixing di sangue ossigenato e venoso nell’atrio destro, condizione che spiega la cianosi

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●

se il DIA è di piccole dimensioni c’è diminuzione del volume telediastolico e ci può essere scompenso cardiaco a bassa gittata fino allo shock In alcuni casi la via anomala può essere ostruita aumentando la pressione dei capillari  polmonari e generando ipertensione polmonare, causando cianosi e ARDS nei neonati, neonati, in cui è richiesto un intervento immediato

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Se la via anomala non è ostruita i pazienti possono essere asintomatici o avere una sintomatologia modesta (dispnea, cianosi, difficoltà di alimentazione) con diagnosi tardiva

Diagnosi EO: soffio sistolico nell’area polmonare ●

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ECG: ingrandimento atriale dx e ipertrofia ventricolare

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Rx: congestione polmonare e dilatazione camere cardiache destre e arteria polmonare; se il RVA è presente nella vena anonima si nota una figura a 8 (pupazzo di neve)

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Ecocardiografia: connessioni venose anomale, atrio-ventricolomegalia destra; al Doppler si valuta il flusso interatriale e l’assenza di connessione tra le vene polmonari e l’atrio sinistro Cateterismo: valutazione del punto di connessione anomalo dove c’è un aumento di

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saturazione nella VCS/VCI/seno coronarico; tramite iniezione di m.d.c. nell’arteria polmonare si può delineare la connessione anomala con esattezza; allargamento del DIA se restrittivo Terapia E’ richiesto un intervento tempestivo (in epoca neonatale o nel primo mese se non c’è ostruzione della via anomala) Si effettua in CEC ●

Sopracardiaco: si unisce l’AS alla vena anomala

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Cardiaco: si unisce la vena anomala tramite il DIA all’AS e si chiude il DIA con un patch Sottocardiaco: si incidono l’AS e la vena anomala e si anastomizzano

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TRUNCUS ARTERIOSUS E’ un unico vaso che emerge dal cuore attraverso un’unica valvola semilunare a cavallo di un DIV, dal quale nascono prima le coronarie, le arterie polmonari e poi continua come aorta ascendente Ci sono quattro tipi: ●

Tipo I (47%): le arterie polmonari nascono dal tronco comune con un piccolo tronco comune

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interposto Tipo II (29%): la arterie polmonari nascono separatamente dalla parte posteriore del tronco

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comune Tipo III (13%): le arterie nascono distanziate posterolateralmente al tronco comune

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Tipo IV (11%): le arterie polmonari sono presenti ma discontinue

Clinica Dipende dall’entità del flusso polmonare e dall’insufficienza della valvola del truncus: in genere i sintomi compaiono precocemente (tachicardia, tachipnea, sudorazione, ritardo nella crescita, difficoltà all’alimentazione), e ancor più precocemente se c’è insufficienza valvolare. Diagnosi EO: pulsatilità precordiale e soffio pansistolico irradiato a tutto il precordio; ci può essere ● ●

soffio diastolico da insufficienza valvolare Rx: cardiomegalia e accentuazione della t rama polmonare

Ecocardiografia: mostra il tronco arterioso singolo che nasce da entrambi i ventricoli,

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l’origine dell’arteria polmonare e la valvola truncale Terapia ●

L’intervento chirurgico va effettuato a 2-3 mesi prima dell’instaurarsi dell’ipertensione  polmonare, o prima in caso di scompenso scompenso cardiaco refrattario

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In attesa dell’intervento si effettua terapia farmacologica con diuretici, digitalici e vasodilatatori

●

Si effettua in CEC: si separa l’aorta dall’arteria polmonare e/o dal tronco arterioso, si chiude il DIV con un patch di Dacron,, dopodiché si installa un homograft valvolato tra ventricolo destro e arteria polmonare, che nel tempo va sostituito

DOTTO ARTERIOSO PERVIO Rappresenta la persistenza della comunicazione tra l’aorta (istmo, distalmente alla succlavia) e il ramo sinistro dell’arteria polmonare, mediante un dotto arterioso presente nella vita intrauterina, attraverso il quale passano ⅔ della gittata cardiaca nell’aorta discendente. Alla nascita si chiude spontaneamente in due tempi: in primis (10-15 ore) avviene una chiusura funzionale mediante contrazione delle cellule muscolari lisce; dopo 2-3 settimane si forma tessuto cicatriziale a seguito di piegamenti endoteliali e proliferazione sottointimale con chiusura definitiva del lume e formazione del legamento. Se resta aperto si crea uno shunt dall’aorta all’arteria polmonare dipendente dalla grandezza del difetto e dalle pressioni in aorta e arteria polmonare, che influenzerà la sintomatologia Clinica ● ●

Piccoli shunt: paziente asintomatico Grossi shunt e resistenze polmonari basse: scompenso con irritabilità, astenia e difficoltà all’alimentazione Col tempo l’aumento del flusso polmonare determina un aumento delle resistenze polmonari con ipertensione polmonare e inversione dello shunt (sindrome di Eisenmerger) con desaturazione del sangue arterioso periferico e quindi cianosi

Diagnosi EO: soffio “va e vieni” al 2-3 spazio intercostale sinistro (se c’è ipertensione polmonare il ● ●

soffio è sistolico) Rx torace: cardiomegalia con prominenza dell’arteria polmonare e congestione polmonare

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ECG: normale o ipertrofia ventricolare sinist ra (destra se c’è ipertensione polmonare)

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Ecocardiografia: evidenzia il dotto arterioso tra l’aorta discendente e l’arteria polmonare e con il color-Doppler la pervietà e la quantificazione dello shunt del dotto

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Cateterismo cardiaco (raro): c’è un tipico aspetto a phi (φ) e aumento della saturazione nell’arteria polmonare rispetto al ventricolo destro; il m.d.c. nell’aorta delinea l’anatomia del difetto

Terapia Il timing dell’intervento è in relazione alle dimensioni dello stesso: più tardivo (4-5 anni) se la  pervietà è minima, più precoce se lo shunt shunt è notevole e ci sono scompenso, endocarditi endocarditi o aneurismi. L’unica controindicazione è la presenza di shunt invertito (sindrome di Eisenmerger) ●

In primo luogo nei prematuri si può infondere indometacina o indobrufene, un FANS che

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costringe la componente muscolare del dotto e ne promuove la chiusura Se tale chiusura non avviene si può ricorrere a due tipi di intervento ○

Chirurgia tradizionale: attraverso il IV spazio intercostale sinistro si incide la pleura sull’aorta posteriormente al nervo vago; a questo punto si può intervenire o con una doppia legatura del dotto, o con una sutura in cui si separano i monconi e si suturano singolarmente; oppure può avvenire la chiusura mediante VATS (toracoscopia video-assistita), con la quale si fanno quattro piccole incisioni e si raggiunge il dotto

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chiudendolo con clip metalliche Cateterismo interventistico (in casi selezionati): attraverso un accesso femorale si introduce un catetere con occluder o spirale all’estremità, a seconda della grandezza del dotto, che viene avanzato fino al dotto arterioso e rilasciato

In alcune patologie come l’atresia polmonare o aortica, l’arco aortico interrotto la pervietà del DA è molto importante per l’afflusso del sangue ai polmoni o all’aorta toracica e dunque va lasciato aperto onde evitare, come succede alla nascita, morte sicura: per questo si deve infondere per i.v.  prostaglandina per garantirne la pervietà pervietà e correggere ipossiemia e acidosi per stabilizzare le condizioni del neonato.

FINESTRA AORTO-POLMONARE E’ un difetto settale aorto-polmonare caratterizzato da una comunicazione più o meno ampia tra l’aorta discendente e la parete laterale destra dell’arteria polmonare: le due grandi arterie originano separatamente dai due ventricoli con due valvole semilunari distinte Richiede l’intervento nei primi mesi di vita per evitare l’instaurarsi di ipertensione polmonare: consiste, previa CEC e cardioplegia, nella separazione di aorta e arteria polmonare con una patch o, qualora le dimensioni siano piccole, per chiusura diretta.

CARDIOPATIE CONGENITE CON IPOAFFLUSSO POLMONARE Rappresentano un gruppo di cardiopatie in cui il meccanismo fisiopatologico responsabile della sintomatologia è la presenza di un’ostruzione al deflusso del sangue dal ventricolo destro al polmone, con conseguente cianosi, dispnea, crisi asfittiche e ritardo nella crescita.

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Stenosi polmonare

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Tetralogia di Fallot Atresia polmonare a setto intatto o con DIV

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Atresia della tricuspide

STENOSI POLMONARE VALVOLARE E’ l’ostruzione sulla via di efflusso del ventricolo destro a livello valvolare con ipertrofia ventricolare e infundibolare: è caratterizzata dalla fusione delle tre commissure, che dà alla valvola un aspetto cupoliforme con un piccolo orifizio centrale, e su questa ci possono essere presenti in età più avanzata vegetazioni e/o calcificazioni. Clinica E’ variabile in relazione al grado di stenosi da pazienti asintomatici o con scarsi sintomi fino alla dispnea da sforzo con cianosi e dolore precordiale: se la stenosi è severa ci possono essere anche sincope e morte improvvisa Diagnosi ● ●

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EO: soffio sistolico eiettivo al II spazio intercostale sinistro Rx: ombra cardiaca normale o leggermente ingrandita, dilatazione post-stenotica dell’arteria  polmonare ECG: ipertrofia ventricolare destra con deviazione assiale destra Ecocardiografia: evidenza di stenosi valvolare con ridotta apertura in sistole e dilatazione  post-stenotica; col color-Doppler si quantifica la stenosi; è utile anche anche nel follow-up della lesione

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Cateterismo cardiaco (raro): per permettere la dilatazione della valvola polmonare col catetere a palloncino

Terapia Va istituita urgentemente, specie se ci sono ipossia, acidosi, pressione e dilatazione del ventricolo destro, altrimenti può essere differito fino a 5-6 anni L’intervento di scelta è il cateterismo interventistico con palloncino, con cui si dilata la valvola stenotica La chirurgia è richiesta solo per le forme più complesse di stenosi polmonare (valvole con stenosi severa, ispessimento del tessuto valvolare, anulus piccolo): l’intervento si esegue in CEC e consiste nella commissurotomia previo distacco delle commissure dalla parete dell’arteria polmonare, e si può valutare anche la stenosi infundibolare per la rimozione di parte dell’infundibolo ipertrofico In alcuni casi l’anulus è ipoplasico e la valvola displastica e fibrotica e ciò prospetta scarsi risultati alla commissurotomia: in questi casi si asporta la valvola e si allarga la zona stenotica con un patch di Dacron o di pericardio

TETRALOGIA DI FALLOT

E’ una cardiopatia congenita (10% di tutte) caratterizzata dall’ostruzione sulla via di efflusso del ventricolo destro a livello infundibolare con difetto interventricolare da malallineamento, aorta a cavaliere ed ipertrofia del ventricolo destro. Questi elementi morfologici sono riconducibili alla deviazione anterosuperiore della parte infundibolare del setto interventricolare. Clinica Il DIV causa la formazione di uno shunt destro -> sinistro, che causa cianosi, insufficienza respiratoria, difficoltà all’alimentazione e alla crescita, policitemia. La cianosi può comparire anche dopo il primo anno di vita se la stenosi al tratto di efflusso del ventricolo destro non è molto severa. Di solito coesiste pervietà del dotto arterioso, che garantisce l’afflusso di sangue ai polmoni: se questo si chiude nei primi giorni, la cianosi diviene marcata. La saturazione di O 2 può improvvisamente diminuire aggravando la sintomatologia (crisi ipossica o cyanotic spell), a causa dell’improvviso aumento dell’ostruzione alla via di efflusso del VD: è caratterizzata da cianosi di cute e labbra e accovacciamento del paziente (pazienti più piccoli), o mal di testa frequenti da ipossia nei bambini più grandi Diagnosi ●

EO: soffio sistolico al II-III spazio intercostale sinistro, accompagnato a volte da un thrill variabile a seconda dell’ostruzione polmonare

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Rx: immagine a zoccolo caratteristica, data dall’ipertrofia del ventricolo destro e dall’assenza della convessità dell’arteria polmonare, campi polmonari chiari

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ECG: deviazione assiale destra e ipertrofia ventricolare deestra Ecocardiografia: anatomia della TDF; col color-Doppler si valutano direzione ed entità dello shunt e il passaggio di sangue verso l’aorta dal DIV

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Cateterismo cardiaco: pressioni ventricolari uguali, PAP normale; il m.d.c.chiarisce il tipo di ostruzione del VD, l’anatomia dell’arteria polmonare, il grado di sviluppo del ventricolo

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sinistro e il decorso delle coronarie.

Terapia ●

Se c’è grave ostruzione al tratto di efflusso del ventricolo destro si procede alla nascita o nei  primi mesi di vita con un intervento chirurgico chirurgico palliativo, finalizzato al flusso in arteria  polmonare: si esegue al neonatoquando il ramo discendente anteriore nasce in coronaria coronaria destra e attraversa la via di efflusso del VD oppure in caso di discontinuità tra VD e AP; si  basa sull’impianto di uno shunt succlavio-polmonare succlavio-polmonare con un tubo di Gore-Tex (unione succlavia-arteria polmonare)

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Se invece non c’è grave ostruzione si può intervenire dai 3 ai 12 mesi con un intervento definitivo: si esegue in CEC e ipotermia una ventricolotomia destra (infundibulotomia) e si reseca la parte fibro-muscolare che ostruisce il tratto di efflusso; si applica una patch per allargare l’infundibolo; se la valvola polmonare è stenotica o fibro-displastica e l’arteria è di piccolo calibro si continua la ventricolotomia in alto e si effettua la commissurotomia della valvola polmonare; si pone poi una patch per allargare il tratto di efflusso.

ATRESIA POLMONARE Rappresenta l’atresia dell’infundibolo o della valvola polmonare e può essere di due tipi: A setto intatto: causa l’assenza di connessione tra ventricolo destro ed arteria polmonare, ● associato a difetto interatriale e pervietà del dotto arterioso, come unica fonte di flusso ●

 polmonare. Il ventricolo destro è ben sviluppato o variabilmente ipoplasico Con difetto interventricolare: ha un ampio DIV sottoaortico; le arterie polmonari possono confluire o meno e il flusso polmonare è sostenuto dalla pervietà del dotto arterioso (60-70% dei casi) e/o dalla presenza di arterie collaterali sistemico-polmonari (MAPCA)

Terapia: Chirurgia palliativa alla nascita o nei primi mesi ● ○

Setto intatto Shunt succlavio-polmonare ■ ■ ■ ■

○

Shunt + valvulotomia polmonare Settostomia atriale con palloncino (se c’è un DIA restrittivo) Glenn bidirezionale (anastomosi cavo-polmonare)

Difetto interventricolare Shunt succlavio-polmonare ■ ■

Unifocalizzazione delle arterie se non confluiscono

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Creazione di un condotto ventricolo destro-AP lasciando il DIV aperto Cateterismo interventistico (solo se il setto è intatto) con perforazione transcatetere con

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radiofrequenza della valvola polmonare Chirurgia radicale

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○

Setto intatto ■ ■ ■

○

Patch di allargamento del VD (se il ventricolo destro è sviluppato) Tubo valvolato Intervento di Fontan modificato (connessione ( connessione cavo-polmonare totale, se il ventricolo destro è ipoplasico)

Difetto interventricolare (in CEC e ipotermia) ■

Chiusura del difetto Condotto valvolato tra ventricolo destro ed arteria polmonare

■

Chiusura shunt e/o MAPCA

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CARDIOPATIE CONGENITE CON OSTRUZIONE ALL’EFFLUSSO VENTRICOLARE SINISTRO ● ● ● ●

Stenosi aortica congenita (valvolare, sopravalvolare, sottovalvolare) Coartazione aortica Interruzione dell’arco aortico Sindrome del ventricolo sinistro ipoplastico

STENOSI AORTICA CONGENITA E’ una condizione che può essere presente a vari livelli Valvolare: la valvola può presentarsi bicuspide con le commissure fuse tra loro e un piccolo ● orifizio eccentrico, o unicuspide a forma tronco-conica invertita; oppure ci sono tre ●

commissure fuse tra loro con un orifizio centrale Sottovalvolare: è rappresentata da un diaframma fibroso e da un tunnel fibromuscolare

●

Sopravalvolare: il restringimento è situato al di sopra della valvola aortica e può essere causato da un diaframma fibroso, da un meccanismo a clessidra o da un restringimento tubulare E’ frequentemente associata a Sindrome di Williams (ritardo mentale, facies elfica, malformazioni dentarie-scheletriche, stenosi polmonare), embriopatia rubeolica o ipercalcemia idiopatica infantile

Clinica I pazienti possono essere asintomatici e il soffio è scoperto accidentalmente, oppure, se la stenosi è serrata lo scompenso si manifesta fin dai primi giorni. In caso di stenosi severa i sintomi più frequenti sono: dispnea, aritmie, sincope, endocarditi, con rischio di morte improvvisa durante esercizio fisico. Diagnosi EO: soffio sistolico eiettivo al II spazio intercostale destro irradiato ai vasi del collo ● Rx; può essere normale se la SA è moderata, altrimenti cardiomegalia e congestione venosa ● ●

 polmonare ECG: nella norma, o in caso di stenosi severa, ipertrofia e sovraccarico ventricolare sinistro Eco-color-Doppler: permette la distinzione delle diverse forme, di quantificare l’ipertrofia del ventricolo sx e di escludere altre lesioni; col Doppler si misura il gradiente transaortico e si valuta la severità della patologia; si può effettuare anche un follow-up

●

●

Cateterismo cardiaco (raro): si usa a scopo interventistico, per dilatare la stenosi con un  palloncino

Terapia Se la stenosi è critica si interviene in età neonatale o al massimo nei primi mesi di vita; se è moderata in generale si valutano i sintomi (gradiente moderato/severo, > 50 mmHg, se c’è insufficienza aortica) Stenosi valvolare: valvuloplastica con catetere a palloncino con accesso femorale; se non ● riesce (il palloncino non dilata la valvola o la valvola è fibrocalcifica o anulus piccolo) si ricorre a intervento chirurgico: si esegue in CEC una valvulotomia con distacco delle commissure, per renderla bicuspide; se non è possibile la commissurotomia si effettua una sostituzione valvolare ●

Stenosi subvalvolare ○ ○ ○ ○

Resezione del cercine per via smussa in CEC Intervento di Konno: aorto-ventricolo-plastica Installazione di un condotto valvolato tra ventricolo sinistro e aorta ascendente Intervento di Ross: impianto di homograft aortico

●

Stenosi sopravalvolare: resezione e allargamento con patch di Dacron in CEC della zona ristretta

COARTAZIONE AORTICA E’ il restringimento circoscritto o causante una ipoplasia tubulare a livello dell’istmo aortico nella regione del dotto arterioso tra l’arco aortico e l’aorta discendente, distalmente all’arteria succlavia. Sono presenti tre tipi: ● ●

Pre-duttale: prima del dotto Duttale: all’altezza del dotto

Post-duttale Può essere inoltre isolata o associata ad altri difetti intracardiaci ●

Da un punto di vista emodinamico è molto importante che ci sia un circolo collaterale (arterie scapolari, mammarie e intercostali) che permette di bypassare l’ostruzione. Clinica L’entità e il timing della sintomatologia dipendono dalla severità dell’ostruzione: ●

Se la CA è severa il bambino è in scompenso cardiaco e condizioni generali critiche e all’auscultazione presenterà un soffio sistolico lungo il margine sternale sinistro; i polsi radiali sono normali, ma i polsi femorali sono assenti e c’è una differenza pressoria di > 20 mmHg, che depone per CA; a volte i bambini possono presentare ipertensione agli arti superiori

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Se la CA non è severa il bambino potrà essere asintomatico e svilupparsi normalmente: col tempo accuserà cefalee frequenti con disturbi della memoria e dell’attenzione e ipertensione

Diagnosi ● ●

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Terapia

EO: soffio sistolico nella parte anteriore sinistra del torace e tra le scapole a sinistra Rx: (pazienti con CA severo) ingrandimento atrio-ventricolare sinistro con profilo cardiaco e del peduncolo vascolare a 3; (pazienti più grandi) rosicchiamento del margine costale inferiore da dilatazione delle arterie intercostali ECG: nella norma o segni di ipertrofia ventricolare sinistra Eco-color-Doppler: mostra la coartazione e la sua severità sotto l’emergenza dilatata della succlavia sinistra Cateterismo cardiaco (raro)

Il timing dell’intervento dipende dalla presenza di scompenso e dall’età in cui si manifesta: il neonato va trattato immediatamente (se isolata o associata ad altri difetti con dotto-dipendenza della circolazione sistemica), mentre se non c’è scompenso il follow-up può essere effettuato anche più tardivamente (6-8 anni) L’intervento chirurgico prevede una toracotomia a livello del IV spazio intercostale sinistro, con cui si incide la pleura posteriormente al nervo vago, esponendo l’aorta: se il tratto coartato è breve si fa l’anastomosi termino-terminale tra i due capi; se è più lungo si può effettuare o una patch di allargamento di Dacron, o l’interposizione di un tubo di Dacron a bassa porosità o un bypass con  protesi di Dacron tra la succlavia sinistra e l’aorta discendente; il cateterismo cateterismo cardiaco interventistico è raro e predispone a un rischio di ricoartazione.

INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO E’ la completa discontinuità tra l’aorta ascendente e l’aorta discendente e toracica, presente in tre tipi: Tipo A: distalmente alla succlavia ●

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● ●

Tipo B: tra carotide e succlavia sinistra Tipo C: tra arteria anonima e carotide sinistra (più raro)

C’è una caratteristica dotto-dipendenza della circolazione sistemica distalmente all’interruzione: se il dotto si chiude i soggetti non trattati muoiono Terapia Si effettua un intervento nei primi giorni di vita ●

Unico tempo: si chiude il DIV e si applica un tubo di Gore-Tex tra aorta ascendente e discendente

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In due tempi: si anastomizza direttamente o con interposizione del tubo di Gore-Tex tra aorta ascendente e discendente con eventuale bendaggio dell’arteria polmonare e successivamente si effettua il debendaggio con chiusura del DIV e sostituzione del Gore-Tex

SINDROME DEL VENTRICOLO SINISTRO IPOPLASICO E’ caratterizzata dall’associazione tra atresia aortica, mitralica, ipoplasia del ventricolo sinistro ed aorta discendente. Caratteristica è la dotto-dipendenza della circolazione sistemica (se il dotto si chiude i casi non trattati conducono a morte) L’intervento è nel primo mese di vita I stadio (in epoca neonatale): intervento di Norwood (in CEC e cardioplegia, ampliamento del ●

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DIA e utilizzo del ventricolo destro come ventricolo sistemico), e creazione di shunt succlavio-polmonare e ricostruzione dell’arco aortico per il flusso polmonare) II stadio (V-VI mese di vita): Glenn bidirezionale (anastomosi cavo-polmonare destra)

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III stadio (12-16 mesi) Fontan modificata (anastomosi cavo-polmonare totale)

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IV stadio: Trapianto cardiaco

CARDIOPATIE CONGENITE CON MIXING ARTERO-VENOSO INADEGUATO ●

Trasposizione dei grossi vasi (a setto intatto, con DIV, con DIV e stenosi polmonare)

TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI E’ una cardiopatia congenita caratterizzata da Concordanza atrio-ventricolare: le camere cardiache destre e sinistre concordano ● Discordanza ventricolo-arteriosa: l’aorta nasce dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ● ventricolo sinistro

Può essere associata a difetto interventricolare e stenosi polmonare Le due camere cardiache lavorano in parallelo: il sangue deossigenato dalle vene cave viene portato direttamente in aorta e nel circolo sistemico, mentre il sangue ricco di O 2 proveniente dalla vena  polmonare ritorna ai polmoni: per per essere compatibile con la vita è necessaria la pervietà del dotto arterioso o la presenza di un DIA o di un DIV. poiché ci sono cianosi e ipossiemia, che se non trattati  portano a morte nel 90% dei dei casi entro un anno. Diagnosi EO: presenza variabile di soffi, in relazione a DIV, stenosi polmonare ecc ● ●

Rx: immagine a uovo caricato con peduncolo vascolare ristretto ECG: deviazione assiale/ipertrofia ventricolare destra

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Eco-color-Doppler: morfologia e connessioni arteriose, ostruzioni nella via di efflusso del

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ventricolo sinistro, presenza di DIV, morfologia del setto inter-atriale Cateterismo cardiaco: per dirimere dubbi sull’anatomia

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Terapia ●

Switch arteriosa (correzione anatomica) in epoca neonatale: l’aorta e le coronarie vengono staccate dal ventricolo destro e legate al ventricolo sinistro e l’arteria polmonare al ventricolo destro

●

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Switch atriale (correzione fisiologica) a 4-6 mesi d’età: costruzione di un tunnel interatriale che devia il sangue delle vene cave nel ventricolo sinistro e deviaszione del sangue ossigenato nel ventricolo destro da cui origina l’aorta Se c’è stenosi polmonare e DIV si può intervenire con un intervento palliativo nei primi mesi di vita, ossia uno shunt ○ ○

succlavio-polmonare in Gore-Tex Con l’intervento di Rastelli, a 2-4 anni: si chiude il DIV per stabilire una connessione tra ventricolo sinistro e aorta e si crea un condotto tra ventricolo destro e arteria

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 polmonare Trattamento con prostaglandine per mantenere la pervietà del dotto arterioso e stabilizzare le condizioni ed esecuzione di una settostomia atriale in attesa dell’intervento definitivo, con la  procedura di Rashkind (ossia passaggio attraverso attraverso il forame ovale di un catetere a palloncino con ritiro del catetere dopo averlo gonfiato e lacerazione del setto interatriale)

CARDIOPATIE CONGENITE COMPLESSE CON VENTRICOLO FUNZIONALMENTE UNICO ● ●

Atresia della tricuspide Anomalia di Ebstein

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Doppia entrata in ventricolo sinistro Canale atrioventricolare completo con ventricoli sbilanciati

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Doppia uscita dal ventricolo destro con ventricolo sinistro ipoplasico

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Trasposizione dei grossi vasi con straddling della tricuspide e ventricolo sinistro ipoplasico

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Trasposizione dei grossi vasi con ventricolo sinistro ipoplasico

ATRESIA DELLA TRICUSPIDE E’ la mancata connessione tra atrio e ventricolo destro: l’AD comunica con un DIA con l’atrio sinistro e un DIV di piccole dimensioni permette la comunicazione con il VD ipoplasico e l’arteria polmonare. Ci sono due forme: Con vasi normo-correlati Con vasi trasposti

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Clinica ●

Cianosi, ipossia, crisi asfittiche frequenti

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Ippocratismo digitale dopo i due anni Se il flusso polmonare è ridotto e c’è chiusura del dotto la cianosi e l’ipossia sono aggravate

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ed è necessario un intervento di urgenza Diagnosi ●

ECG: ipertrofia ventricolare/deviazione assiale sinistra, onda P per ipertrofia atriale destra sinistra

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Rx: cuore normale o modesta cardiomegalia Ecocardiografia: assenza di connessione atrio-ventricolare destra e tra DIA e DIV; quantificazione e direzione shunt e caratteristiche emodinamiche;

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Cateterismo cardiaco con m.d.c. (raro): opacizzazione progressiva AD, AS, VS e grossi vasi

Terapia Chirurgia palliativa alla nascita o nei primi mesi: Shunt succlavio-polmonare o bendaggio dell’arteria polmonare o settostomia con palloncino ● Glenn bidirezionale (anastomosi tra VCS e ramo destro dell’arteria polmonare) ● Chirurgia definitiva 1-2 anni: Fontan modificata connessione cavo-polmonare con tubo

ANOMALIA DI EBSTEIN E’ caratterizzata da un’alterazione della valvola tricuspide (1% pazienti) in cui i lembi settale e  posteriore sono spostati in basso verso il ventricolo destro, destro, che causa insufficienza tricuspidale e lascia una parte del VD al di sopra della valvola, creando così un “ventricolo atrializzato” e il lembo anteriore è largo ed ha aspetto “a vela”. C’è anche un DIA Clinica Dipende dalle variazioni anatomiche ed emodinamiche: ●

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 Nel neonato c’è aumento delle resistenze polmonari, polmonari, insufficienza cardiaca e shunt dx -> sx favorito dal DIA e dall’elevazione della pressione atriale destra, che comporta cianosi  Nei bambini più grandi c’è astenia, dispnea e cianosi cianosi

Diagnosi ●

Auscultazione: soffio sistolico lungo il margine sternale sinistro

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ECG: blocco di branca destro completo o incompleto; a volte segni di WPW

● ●

Rx: ombra cardiaca moderatamente ingrandita o cuore enormemente ingrandito e globoso Ecocardiografia: spostamento della tricuspide verso il basso, DIA; quantificazione di shunt dx

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-> sx e sua entità Cateterismo (raro): mostra la desaturazione in AS

Terapia ●

Pazienti con scompenso cianosi, cardiomegalia e alterazioni ECG necessitano di intervento chirurgico: i pazienti che sopravvivono possono ess ere trattati anche tardivamente (5-6 anni)

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L’intervento si basa sulla chiusura del DIA e sulla riparazione della valvola tricuspide: si  passano punti di Tevdek 4-0 su quadrati quadrati di Teflon sul lembo tricuspidale e a livello dell’anulus, in modo da piegare la porzione del ventricolo destro atrializzata e riportare in alto il piano valvolare tricuspidale