Capitulo 10 - Tumores Del Sistema Musculo-Esquelético

 

TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO EVALUACIÓN INICIAL Y ESTADIAJE DE LOS TUMORES MUSCULOESQUELETICOS

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Para llegar a conocer los diversos tumores del sistema músculo esqueléti esquelético co es necesario tener un completo conocimiento de sus formas de presentación clínica, historia natural, estadios, hispatologia y respuesta al tratamiento. Sin embargo, para determinar la extensión local, la diseminación regional o a distancia y el diagnostico histológico de la enfermedad puede ser necesario efectuar estudios de estadiaje adicionales. Las gammagrafias óseas con radionúclidos se emplean para determinar si el tumor es múltiple, el grado de afectación intraósea local que se no se observa en las radiografías y la actividad del tumor. Las tomografías se utilizan para detectar la destrucción trabecular o cortical, los grados leves de penetración cortical y para valorar la densidad intrínseca del tumor. La tomografía computerizada sirve para determinar la localiza localización ción exacta y la extensión de la localización primaria, la afectación compartimental, la densidad intrínseca de la lesión, lesi ón, la proximida proximidadd de estructu estructuras ras neuro neurovasc vascular ulares, es, la extensió extensiónn intr intraart aarticu icular lar o cortical y la existencia de metástasis pulmonares. La resonancia magnética nuclear nos proporciona imágenes de mayor resolución y sensibilidad que nos permiten determinar especialmente la extensión de los tumores de los tejidos blandos y los grados de afectación leves de la medula ósea en las lesiones óseas.  Normalmente, la angiografía, se utiliza para valorar el grado de neovascularizacion del tumor o la afectación de los paquetes neurovasculares, un aspecto importante en las intervenciones dirigidas a salvar la extremidad. La ar artr trog ogra rafí fíaa es un méto método do dire direct ctoo de dete determ rmin inar ar la af afec ecta taci ción ón ar arti ticu cula larr y es es espe peci cial alme ment ntee útil útil para para dist distin ingu guir ir los los tumo tumore ress ca cart rtil ilag agin inos osos os intr intraa aart rtic icul ular ares es (condromatosis sinovial (condromatosis sinovial)) de los extraartic extraarticulares ulares (condrosarcoma)

a. ESTADIOS El sistema de estadiaje de los tumores músculo esqueléticos surge de la valoración del grado quirúrgico, la extensión local de la enfermedad y la presencia o ausencia de metástasis. Se basa en la estratificación e interrelaciones de estos tres factores y se utiliza para predecir el pronostico y la respuesta al tratamiento quirúrgico y también el riesgo de recidiva local o metástasis.

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El grado quirúrgico refleja la agresividad del tumor valorada a partir de su patrón histológico histológi co y comportamient comportamientoo clínic clínico: o: benigno (G0), bajo grado de malignidad (G1) y alto grado de malignidad (G2) La extensión local de la enfermedad define si la lesión primaria es intracapsular , tumor  rodeado por una cápsula intacta de tejido fibroso o hueso reactivo (T 0); extracapsular    pero intracompatimental (T1, el tumor se encuentra dentro de un compartimiento o  posible compartimento compartimento intraóseo, intrafascia – intramuscular intramuscular o paróseo) o extracapsu extracapsular  lar  y extracompartimental (T2), el tumor se extiende fuera de su compartiment compartimentoo de origen o crece en una región sin limites sólidos como la fosa poplítea, la axila o la ingle) Las metástasis se reflejan si hay con M 1 y si no aparecen con M0.

OSIFICACIÓN ÓN Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO OSIFICACI

Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal desmal)) y la endocondral endocondral.. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas).

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La osificación endocondral, en cambio, se efectúa sobre un substrato cartilaginoso,

mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos. Estructuralmente, el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando  predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio, es decir, de adherirlo sin combinarlo, lo que facilita su rápida movilización. El calcio se encuentra en forma forma de carbo carbonat natoo y, en menor menor propor proporció ción, n, fo fosfa sfato to,, dispon disponié iéndo ndose se en forma forma cristalina, es decir, en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita.

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El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas, hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular mielorreticular (hematopoyético) (hematopoyético) y vasos.

Hay tres tipos celulares propios del hueso:

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1. Os Oste teoobl blas asto to Es la célula formadora del tejido; es de tamaño medi me dian ano, o, po poli liéd édri rica ca,, con con núcleo ovoideo, citoplasma   bas basóf ófil iloo y se la obse observ rvaa adosada a las trabéculas. Su actividad se demuestra por  la pr pres esen enci ciaa de fosf fosfat atas asaa alcalina.

  2. Osteocito Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula; se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula; posee  prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos.

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3. Os Oste teooclast lastoo Es una célula gigante, multinucleada, adosada a la trabécula, en un nicho o laguna de Howship ; mide 30 a 50 micrones, posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal , no del calcio iónico.

La manu nuttenc ención del es esqu queeleto eto re requ quiiere ere de la no norm rmal alid idad ad y flex flexib ibil ilid idad ad de vari varios os el elem emen ento tos. s. Princi Pri ncipal palme mente nte la dieta dieta,, la absorción a nivel intestinal,, la función de varias hormonas y del riñón intestinal riñón,, que normalmente se adaptan también a los distintos requ requer erim imie ient ntos os:: crec crecim imie ient nto, o, em emba bara razo zo,, masa masa muscular, peso corporal, etc.  

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ALTERACIONES CONGENITAS El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas, infecciones virales, efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las más frecuentes, de tipo genético, son:

1. OSTE OSTEOG OGÉN ÉNES ESIS IS IMP IMPER ERFE FECT CTA A Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto, con osteoblastos defectuosos. defectuosos. Se caracteriza por la   pre prese senc ncia ia de mú múlt ltip iple less frac fractu tura rass (i (inc nclu luso so in út úter eroo ), co conn defe defect ctoo en la repa repara raci ción ón (cal (callo lo exuberante) y escleróticas azules que tr tran ansp spar aren enta tanes n radiológico, los los vaso vasoss incluso de la antes coro coroid ides es.parto. . El diagnóstico del

2. AC ACON ONDR DROP OPLA LAST STIA IA Enfermedad de carácter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta principalmente principalmente la raíz de los miembros (fémur y húmero), en menor grado piernas y antebrazos y con manos y píes dentro de límites normales. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. Se trata de un defecto de la osificación endocondral, con desaparición precoz

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del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur  y húmero. Es el típico enano de circo

 

3. 3.

OSTEOPETROSIS

Se la conoce también como enfermedad marmórea o de AlbersSchönberg. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. Sonn frec So frecue uent ntes es la lass frac fractu tura ras, s, la anem anemia ia y la ce cegu guer eraa (por  (por  compromiso de los huesos de la base del cráneo). Se debe a un de defe fect ctoo (n (noo a ause ausenc ncia ia)) de los los oste osteoc ocla last stos os,, los los que que no remode rem odelan lan adecua adecuada damen mente te las las osi osific ficac acion iones es   prel prelimi imina nares res y dej dejan an islot islotes es de cartí cartíla lago go en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. El examen radiológico muestra huesos densos, anchos, sin canal medular, lo que representa cartílago hipermineral hipermineralizado. izado.

4. DI DISP SPLA LASI SIA A FIB FIBRO ROSA SA Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Sin embargo, aparecen escasas y defectuosas defectuosas trabéculas generadas por metaplasia metaplasia del tejido fibroso; tampoco hay osteoclastos. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar laminill ar (Fig. 12-3). Puede ser politópica (varios focos) y poliostót poliostótica ica (varios huesos). Hay importantes deformaciones del esqueleto, especialmente de fémur (en cayado de  pastor) y de tibia. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la  piel y, menos frecuentemente, con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

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Figura 12.3 Displasia fibrosa de los huesos. Trabécula de estructura plexiforme y sin osteoblastos ubicada en el espesor del tejido conjuntivo sin hematopoyesis. 5. ENFE ENFERM RMED EDAD ADES ES META METABÓ BÓLI LICA CASS

A. OST OSTEOP EOPORO OROSIS SIS SEN SENIL IL Afecta pr Afe priincip cipalme mennte a mu mujjere ress mayore yoress,   postmenopáusicas. Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores, siendo el   princ princip ipal al la dismi disminuc nución ión de la funci función ón ová ováric ricaa (est (estró róge geno nos) s).. Se apre apreci ciaa me mejo jorr en la colu column mnaa vertebral, radio y fémur. La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Hay adelgazamiento del hueso cortical, disminución del tamaño y número de trabéculas; la remodelación  permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción.

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Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmo inmovi vili liza zaci cion ones es má máss o me meno noss prol prolon onga gada das. s. Oc Ocur urre re en  personas con largas estadías en cama, uso de yesos, paralíticos y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en astron ast ronaut autas. as. Sus causa causass y man manif ifest estaci acione oness son mot motivo ivoss de discusión.   A

B. R  QUITISMO

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El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Se produce así un esqueleto poco rígido, deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica, tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento, donde puede ob obse serv rvar arse se hi hipe perp rpro rodu ducc cció iónn de oste osteoi oide de con con de defi fici cien ente te calcifi calc ificaci cación ón preparato preparatoria. ria. Gene Generalm ralmente ente hay alt alteraci eración ón del meta me tabo boli lism smoo de dell calc calcio io y fósf fósfor oroo con con sign signos os de fu func nció iónn exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad, a nivel de costillas (rosario costal ), en los hu hues esos os la larg rgos os,, calo calota ta (cra (crane neot otab abes es), ), pers persis iste tenc ncia ia de la lass fontanelas más allá de los 18 meses de edad, xifoescoliosis,  pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical. Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente.

Figura 12.4 Osteom Oste omal alac acia ia.. Tr Trab abéc écul ulaa co conn prom promin inen ente te ribete de osteoide no calcificado (O) (O)..

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Figura.. Ost Figura Osteo eomal malac acia: ia: amp ampli lios os rib ribet etes es de osteoi osteoide de sin sin ac acti tivid vidad ad celul celular, ar, ni fi fibro brosi siss  peritrabecular  peritrabec ular (T. Goldner x200). Existe una forma de raquitismo de base genética, resistente a la vitamina D, llamada hipofosfatemia familiar, con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. En estos casos, la masa ósea generalmente está conservada, pero hay un gran aumento del osteoide. Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por  ex exce ceso so de remo remoci ción ón (hal (halis iste tere resi sis) s),, en el adul adulto to.. Se  presenta principalmente en embarazadas, a nivel de pelvis y columna. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. La osteomalacia también puede ocurrir en pacientes con insuficiencia renal crónica.

C. HIP HIPERP ERPARA ARATIR TIROID OIDISM ISMO O La hormona el nivel sanguíneo delparatiroidea calcio iónicoregula controlando su alma almace cena nami mien ento to en el esqu esquel elet etoo y su eliminación por el riñón. La hiperfunción de las las para parati tiro roid ides es movi movili liza za calc calcio io y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo   plasm pl smááticos cos (hi (hiperp perpaara rattiroi roidism dismoo  primario). El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). Recklingh ausen). Hay también aumento de osteoblastos, pero son de menor actividad que los normales, por lo que la reabsorción 14

 

 predomina sobre la formación. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos, osteobla stos, disminución de las trabécula trabéculass y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo.

 

S

D. D. TEODISTROFIA RENAL (URÉMICA)

O

Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por  lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio, ión que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes.

Osteítis fibrosa: actividad osteoclástica y osteoblástica con ribetes de osteoide y fi fibro brosis sis pe perit ritrab rabec ecula ularr (T. Gol Goldne dner  r  x200).

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Osteítis fibrosa: doble banda fluorescente de tetraciclinas (x200).

Radiografía Radiografí de peroné Se observa imagenPardo. de masa que sustituye sustitu ye al hueso en sua tercio distalderecho: correspondiente a Tumor 1b:radiolúcida La misma imagen después de 9 meses de la cirugía, donde se observa la calcificación casi total de la masa que se observaba previamente.

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Tomografía axial computarizada computarizada de tórax: Con múltiples imágenes de tumores pardos a nivel de costillas y uno en vértebra. 2b: Control a los 9 meses, al mismo nivel, observando disminución y calcificación casi total de los tumores pardos de costillas y desaparición del que se encontraba a nivel vertebral.

3a 3a:: Hi Hist stol olog ogía ía de co cort rtee de   paratiroide dess: Donde se obse observ rvaa gran gran hipe hiperp rpla lasi siaa ce celu lula lar. r. 3b: 3b: Hi Hist stol olog ogía ía de cort rtee de Tum umor or Pa Pard rdoo de clavícu cla vícula la derecha: derecha: Destaca Destacann células gigantes multinucleadas, en un fondo de estroma rico en fi fibro brobla blast stos, os, y acú acúmul muloo de hemosiderina que le confiere el color pardo

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Arteriopatía calcificante urémica. Izda: Amputación provocada por isquemia distal. Dcha: Depósito de calcio (azul oscuro) en vasos de la piel en una paciente con calcifilaxis .

Calcinosis en provocar la articulación del negativo hombro en pacient paciente e en diálisis diálisis. . Antesdiálisis (Izda) yCalcinosi despuéss tumoral (Dcha) de balance deuncalcio y fósforo mediante

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diaria con dializado bajo en calcio. Puede observarse la casi completa resolución del depósito masivo de calcio

Paciente

trasplant traspl antada ada con con cal calci cifi filax laxis is en am ambas bas pie pierna rnas. s. Dcha: Dcha: Cura Cu raci ción ón de las las úlce úlcera rass isqu isquém émic icas as de desp spué uéss de la  paratiroidectomia.   6. REPARACIÓN

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La fract fractura ura tra traumá umáti tica ca de un segme segment ntoo esq esque uelét létic icoo , es una de la lass razone razoness má máss frecuentes de consulta médica. Se denomina fractura patológica la que se produce en un hu hues esoo pr prev evia iame ment ntee al alte tera rado do,, por por ej ejem empl plo, o, por por un tumo tumorr (sob (sobre re los los fe fenó nóme meno noss repara rep arati tivos vos del hue hueso so véa véase se Manual de Patología General). La movilización precoz, falta de prol prolifer iferacio aciones nes celu celulare laress adecuadas, infección,   presencia de cuerpos extraños, exceso de tracción de los segmentos, etc. pueden dificultar una adecuada consolidación. El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos pseudoartrosis: óseos se redondean, se recubren de cartílago de tipo ar arti ticu cula larr e in incl clus usoo pued pueden en de desa sarr rrol olla lars rsee una una cavi cavida dadd articular y sinovial. sinovial.

  7. IN INFL FLAM AMAC ACIO IONE NESS El tejido óse seoo pue puede ser  ser  asiento de procesos inflamatorios. La mayoría de los casos son producidos por  gérmen gér menes es pióge piógenos nos y, ent entre re nosotros, una escasa   proporción es debida al  bacilo de la tuberculosis.

A. OST OSTEOM EOMIEL IELITI ITIS S PIÓGE PIÓGENA NA

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Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes, esta última generalmente  por traumatismo. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos; en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos. Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur, tibia); la corteza no permite grandes despl des plaza azami mient entos os y, por pre presió sión, n, el exuda exudado do pur purul ulent entoo se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos, hacia el   periostio, que es disecado por el exudado inflamatorio; los vasos vas os perió periósti sticos cos se des destru truyen yen;; apa aparec recee hue hueso so periós periósti tico co cortical neoformado libre (involucro ); se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). Estos elementos y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por  lo qu quee el tr trat atam amie ient ntoo adec adecua uado do sign signif ific icaa la re remo moci ción ón de aquellos. El tejido óseo, curada la inflamación, generalmente es ir irre regu gula lar, r, de dens densid idad ad aume aument ntad adaa y pued puedee co conf nfun undi dirs rsee co conn una una ne neop opla lasi sia. a. La Lass co comp mpli lica caci cion ones es má máss frec frecue uent ntes es son: son: ar artr trit itis is sé sépt ptic icas as,, pioh piohem emia ia,, en endo doca card rdit itis is.. Antiguamente, antes de los antibióticos, era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada. Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado r odeado   ppor or te teji jido do gr gran anul ulat ator orio io y má máss peri perifé féri rica came ment nte, e, por por te teji jido do óseo óseo esclerótico, secuela o persistencia del proceso inflamatorio. No mide más allá de 15 milímetros, puede ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide.

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Infección en una fractura abierta

Infección del muñón en un pie.

Recidiva de una osteomielitis de la cabeza de la tibia, siete años después de una fractura. Se aprecia la fístula, tras ocho semanas de tratamiento. Bacteriología: Staphilococus Aureus y Bacteroides Spec.

Infección en una herida tratada con injerto cutáneo en malla (Staphilococus Aureus).

Escara necrótica producida por una infección mixta de Estreptococos y Bacteroides. Se instaura tratamiento mediante curas diarias, sin antibioticoterapia local ni sistémica

La misma herida de la izquierda, diez después del inicio del tratamiento. Permanece una infección por Staphilococus Epidermidis

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Osteomielitis aguda en el femur, a partir de Osteomielitis una placa de osteosíntesis. (Staphilococus Aureus).

Discretos signos inflamatorios tras colocación de una prótesis en la rodilla..

Tras reabrir la incisión, se aprecia una osteomielitis aguda sobre una prótesis de rodilla. (Staphil (Staphilococus ococus Epidermidi Epidermidis). s).

Paciente con osteomielitis crónica de la extremidad inferior, sometido a reconstrucción ósea. Se distinguen los múltiples drenajes.

Paciente de 24 años con fractura abierta;  presenta infección ósea y de partes blandas, Imagen radiológica del caso presentado en la imagen inmediatamente superior. con necrosis evidente. Antibioticoterapia con gentamicina y cloranfenicol.

aprecia hipercaptación derecha.a nivel de rodilla

Tras abordar quirúrgicame quirúrgicamente nte la rodilla afecta, se aprecia importantes lesiones a nivel del cartílago articular.

Reconstrucción de partes blandas en un  paciente tratado por una osteomielitis crónica.

Reconstrucción de la pérdida ósea Reconstrucción consecutiva a una osteomielitis crónica.

Gammagrafía con leucocitos marcados. Se

El mal de Pott es una osteomielitis vertebral con compromiso neurológico, causada por el bacilo de Koch y, al igual que las otras espondilitis infecciosas, compromete el espacio articular 

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En las dos imágenes, teñidas con Hematoxilina-eosina, se aprecian múltiples colonias  bacterianas y detritos en espacios medulares, con trabéculas de hueso en la parte inferior  de las microfotografías, que presentan osteoplastos vacíos, típico de hueso necrótico.

Extensa necrosis en el paladar y reborde con perforación, de color amarillento, bien delimitada de la mucosa adyacente.

Trabéculas de hueso que presentan signos de reabsorción y en los espacios medulares, fibrosis e infiltrado mononuclear 

B. TU TUBE BERC RCUL ULOS OSIS IS ÓSE ÓSEA A 24

 

Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina; es decir, constituye una osteoartritis. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. Afecta  principalmente  principal mente la columna vertebral (mal de Pott ), huesos de la cadera,endepacientes las manos y de los pies; puede ser multifoc multifocal. al. Se observa jóvenes.

El co comp mpro romi miso so óseo óseo adop adopta ta dos dos form formas as prin princi cipa pale les: s: exudativo-caseosa exudativo -caseosa o exudativa, con formación de cavidade cavidadess y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva, con pequeñas caries óseas, producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio, que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos).

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8. LES LESION IONES ES PSE PSEUDO UDOTUM TUMORA ORALES LES Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica, radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. Las principales son:

A. QU QUIS ISTE TE ÓS ÓSEO EO SIMP SIMPLE LE Generalmente único, se ubica de preferencia en húmero y fémur, puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 años. Es uniloc uni locul ular, ar, ocupa ocupado do por líqui líquido do ole oleoso oso am amari arille llent ntoo (o sangre sangre si se ha fract fractura urado do recientemente); la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. Muchas veces es un hallazgo radiológico. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 años. Se desconoce su causa.

 

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B. QUI QUISTE STE ÓSEO ÓSEO ANEURI ANEURISMÁ SMÁTIC TICO O

Es una lesió lesiónn mul multi tiquí quísti stica, ca, insuf insufla lant nte, e, con es espac pacios ios ll llen enos os de sa sang ngre re.. Se pres presen enta ta en cual cualqu quie ierr hues hueso, o, gene genera ralm lmen ente te en gent gentee jove joven. n. Los Los tabi tabiqu ques es están stán cons constit tituido uidos s por tej ido cone conectiv ctivooaslax laxo o con abundant dantes es células gigante gigantes s y tejido escasas trabéculas trabécul óseas (Fig.abun 12-5). Se desconoce su causa. Con frecuencia acompaña a otras lesion les iones es (tu (tumor mor de célul células as gig gigant antes, es, condr condrobl oblast astoma oma,, osteosarcoma).

Figura 12.5 Quiste

óseo

aneurismático.

Espacios

sanguíneos (E) limitad limitados os por tejido conjuntivo que que cont contie iene ne abun abunda dant ntes es cé célu lula lass giga gigant ntes es multinucleadas (G) (G)..

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C. HIS HISTIO TIOCIT CITOSI OSISS DE LAN LANGER GERHAN HANS S Es una proliferación de células de Langerhans, con caracteres de granuloma, con abundantes leucocitos eosinófilos. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. Afecta a menores de 20 años, principalmente a menores de 10 años. Se caracteriza por  la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas, nítidas, a veces con esclerosis perilesional; es frecuente su ubicación en la calota, costillas y vértebras, pero   puede puede compro compromet meter er cualqu cualquie ierr hue hueso. so. Las lesio lesione ness son típic típicame ament ntee evolut evolutiv ivas, as, al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos, después predominan histiocitos xantomatosos y, por último, fibroblastos. Estos cambios y los elementos co cons nsti titu tuye yent ntes es han han hech hechoo pens pensar ar que que exis existe te una una re rela laci ción ón en entr tree es este te cu cuad adro ro,, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. La lesión es  benigna y puede curar espontáneamente.

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D. MIOSIT MIOSITIS IS (PERIOSTO (PERIOSTOSIS) SIS) OSIFICANTE OSIFICANTE Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio, frecuentemente a causa de un traumatismo. En la org organ aniza izaci ción ón del hem hemat atoma oma par parti tici cipan pan cé célul lulas as co conn pot poten enci cial al oste osteobl oblást ástic ico, o,  presentes en las envolturas musculares y en el periostio, de aspecto embrionario, que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. La lesión es muy poco diferenciada en el centro, con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteo ost eoide ide)) y, fin final almen mente te,, teji tejido do óse óseoo nor normot motípi ípico co en la perif periferi eria, a, const constit ituye uyendo ndo el llamado fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la lesión madura en todos sus componentes y, si es pequeña, tiende a desaparecer.

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  Figura 12.6 Miositis osificante (imagen radiológica). Masa ósea más densa en la periferia (por mayor  calcifi cificcación ción), ), ubic bicada en el espesor de partes blandas.

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Radiografía de ambos pies: acortamiento del primer metacarpiano y falange proximal del primer artejo, así como reducción de los espacios interfalángicos La miositis osificante progresiva o fibrodisplasia suele afectar al sexo femenino en una  proporción de 2-3:1. 6 A temat menudo, signo unsibil aumento deiable volumen región duro, eri erite matoso oso ely primer cali calient ente, e, conessensib sen ilida idadd var varia ble en los lode s la mús múscul culos os afectada, de la nuca nuc a o  perirraquídeos,  perirraquídeo s, pero cuya inflamación cesa en días o semanas y deja una zona pastosa y 31

 

residual, que gradualmente se osifica y puede adquirir diversas formas; en este caso, mold mo ldea ea la co conf nfig igur urac ació iónn de los los mú músc scul ulos os daña dañado dos, s, pe pero ro en otro otross el proc proces esoo es  proliferante,  proliferant e, ramificado e irregular. Los brotes recurrentes de inflamación inflamación y osificación osificación lesionan paulatinamente una gran parte de la musculatura estriada. Con el progreso de la enfermedad aparecen trastornos conductuales, deformidades e incapacidades funcionales. En nuestra paciente, la toma muscular fijó la cabeza con los movimientos y de flexión, redujo movilidad de lostipo brazos ylimitación en menordemedida disminuyólaterales la distensión torácica, puesla finalmente este de enfermo se convierte en un "hombre de piedra". De las malformaciones congénitas congénitas presentes en tales casos, en el nuestro se acortaron el  primer metacarpiano y las falanges proximales de los primeros artejos, sin encontrarse otras anomalías en ella ni en los familiares más cercanos (padres y hermanos). Las pruebas de laboratorio brindaron pocos elementos para el diagnóstico, pues sus resultados fueron normales, al igual que los del calcio y la fosfatasa alcalina séricos, la creatininfosfoquinasa y otras enzimas. Las imágenes radiográficas suelen no mostrar alteraciones hasta después de 6 a 12 meses de diagnosticada la enfermedad, momento en que aparecen depósitos de calcio y comienza comi enza la afe afectac ctación, ión, gene generalme ralmente nte por el omóp omóplat lato. o. En perí períodos odos ava avanzad nzados os se observ obs ervan an col column umnas as y capas capas de sus susta tanc ncia ia óse óseaa típi típica cas, s, situa situadas das en los los mús múscu culos los  paraespinales, cervicales, cinturón escapular y pélvico. El tejido óseo se encuentra ubicado profundamente en el conectivo y en las aponeurosis. En el raquis, sobre todo en la reg región ión cervi cervica cal,l, pue pueden den fus fusion ionars arsee las las art articu iculac lacion iones, es, lo cua cuall conduc conducee a la an anqu quil ilos osis is.. El prim primer er arte artejo jo de los los pies pies pres presen enta ta a ve vece cess una una sola sola fa fala lang ngee y microdactilia, pero con frecuencia se aprecian hallux valgus e hipoplasia del primer  metacarpiano y de las falanges de los artejos I y V. Los hallazgos imagenológicos imagenológicos en nuestra paciente se correspondieron con lo descrito en la literatura consultada, 1 tomando en cuenta el tiempo de evolución del proceso. Aunque se trata de una combinación única de anomalías esqueléticas y osificaciones ectópicas, el diagnósticoque inicial es a menudo y el diferencial debe realizarse con las calcificaciones se producen en laerróneo esclerodermia y la poliomiositis. La ingestión prolongada prolongada de grandes dosis de vitamina D también puede provocar depósitos genera gen erali lizad zados os de masas masas cálc cálcica icass alred alrededo edorr de múscu músculo los, s, art artic icula ulaci cione oness y te teji jido do subcutáneo. Desde el punto de vista hístico debe diferenciarse del sarcoma y de la fibromatosis. A pesar del intento por aplicar un plan terapéutico con diferentes medicamentos (ácido diclorome dicl orometile tilendif ndifosfó osfónico nico,, áci ácido do 13 cis retinoic retinoico, o, etan etanoo 1 hidro hidroxi xi 1 difo difosfon sfonato ato y esteroides) que de una forma u otra inhiben la mineralización, no existe actualmente tratamiento eficaz alguno contra ello. La excisión quirúrgica del hueso heterotópico es inútil, pues el trauma operatorio puede estimular una nueva osificación heterotópica sobre el sitio de la intervención. La afección evoluciona comúnmente por brotes y en ocasiones tienen lugar remisiones espontáneas, permaneciendo la enfermedad detenida durante varios años, de manera 32

 

que el paciente es capaz de conducirse de forma adecuada. La incapacidad grave y la muerte por insuficiencia respiratoria son frecuentes en los comienzos de la vida adulta, aunque se han descrito casos de supervivencia hasta edades avanzadas. E. DEFECT DEFECTO O FIBROS FIBROSO O MET METAFI AFISIA SIARIO RIO Se ubica de preferencia en fémur, tibia y húmero. Afecta a niños menores de 15 años, es evolutivo y desaparece espontáneamente. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy   bien bien deli delimit mitad ado; o; es granul granuloso oso,, fi firme rme,, de color color ocr ocre. e. Al mi micro crosco scopio pio se observ observan an abundantess fibroblas abundante fibroblastos tos dispuestos en remolinos, histiocit histiocitos os xantomat xantomatosos, osos, depósitos de hemosiderinaa y células gigantes multinucleadas hemosiderin multinucleadas en rregular egular proporción. Se desconoce su  patogenia. Es una de las lesiones pseudotumorales más frecuentes. Cuando se pesquisa una imagen ubicada en la metáfisis de un hueso largo, especialmente en el fémur distal, pequeña, de 1 a 2 centímetros, con las características de un defecto fibroso metafisiario, el manejo indicado es la observación, sin olvidar que se debe explicar a los padres de qué se trata.  No es fácil convencer a los padres de que se trata de una lesión benigna, por lo tanto es fundamental saber que ante una lesión característica se debe defender la observación como manejo y evitar tratamientos innecesarios. Cuando hay incertidumbre o presión desmedida por parte de los padres, o cuando hay manifestación clínica de dolor   persistente, no queda otra opción que efectuar biopsia o cirugía. En ese caso, se debe solic sol icita itarr un cinti cintigra grama ma óse óseoo par paraa dec decidi idirr cuá cuáll de la lass dos int interv ervenc encio iones nes es más aconsejable. En resu resume men, n, el tr trat atam amie ient ntoo del del defe defect ctoo fibr fibros osoo metafisiario no es quirúrgico, sólo exige observación,  pero ante la menor duda se debe efectuar una biopsia. En cuanto a la intervención que se ha de realizar, habitualmente se hace una biopsia abierta, curetaje del tumor, y se envía toda la muestra a anatomía  patológica; si se trata de un fibroma no osificante o un tumor osteogénico de gran tamaño, que eventualmente presenta riesgo de fractura en hueso   pat patol ológ ógic ico, o, se debe debe hace hacer, r, adem además ás,, adyu adyuva vanc ncia ia,, relleno con injerto y estabilización de ese hueso.  No hay que olvidar las complicaciones; según el tipo de cirugía y de tumor, el hueso se puede debilitar e incluso quebrarse. La posibilidad de recurrencia es rarísima; en los pocos casos 33

 

descritos, el estudio posterior ha demostrado que no se trataba de un fibroma no osificante, sino de un fibrohistiocitoma benigno o de alguna otra lesión más compleja. La malignización no está descrita en la literatura

F. ENF ENFERM ERMEDA EDAD D DE PPAGE AGET T DE L LOS OS H HUES UESOS OS Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo, pelvis y fémur. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber  fracturas; la inmovilización acelera la reabsorción. El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes, trabéculas delgadas y vascularización exagerada. En la fase de neoformación neoformaci ón hay aumento de las trabécula trabéculas, s, con prominenci prominenciaa de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7). Final Fin alme mente nte,, el hue hueso so se apr aprec ecia ia eng engros rosado ado y al algo go irregu irregula lar, r, en ensan sancha chado do y muy au aume ment ntad adoo de cons consis iste tenc ncia ia.. La ma mayo yorr im impo port rtan anci ciaa de es este te cu cuad adro ro es estr trib ibaa en la  posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy agresivo.

Figuras 12.7 Enfermedad de Paget de los huesos. Tejido óseo con prominentes líneas de cemento.

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Osteosarcoma secundario secundario a Paget en cadera izquierda.

Se caracteriza porque aparece después de los 55 años y es asintomática en 90% de los casos. Es más frecuente en pelvis, vértebras, húmero y fémur; el peroné es el hueso menos afectado. Tiene una fase lítica y otra esclerótica. En cuanto a las lesiones, en el cráneo (65%) da una osteoporosis circunscrita con aspecto de motas de algodón; en las vértebras (75%) da un marco de cuadro, con aumento de tamaño y aspecto de “vértebra de marfil”. En la pelvis (70%) produce un engrosamiento de la línea iliopectínea, con protrusión acetabular, y en los huesos largos (35%) tiene una fase lítica que se caracteriza por un área radiolúcida en V y una fase esclerótica, con engrosamiento cortical y trabeculado tosco. Entree la Entr lass co comp mpli lica caci cion ones es está estánn la defo deform rmid idad ad,, la lass fr frac actu tura rass pa pato toló lógi gica cass y la degeneración degeneraci ón maligna, que se observa en 1 a 2% de los casos y puede ser asintomática asintomática o debutar dolor. Se debe sospechar cuando hay áreas de osteolisis, de destrucción cortical ycon masa de partes blandas. En el cr crán áneo eo,, el prin princi cipa pall rasg rasgoo de la enfe enferm rmed edad ad de Pa Page gett en fa fase se lí líti tica ca es la osteoporosis circunscrita, que está descrita en los libros como una lesión lítica de contornos bien definidos, que habitualmente compromete la zona frontal. En la fase esclerótica, escleróti ca, lo clásico son las imágenes redondeadas esclerótica escleróticass llamadas “en motas de algodón”. Se observa un hueso de aspecto tosco, con un trabeculado óseo muy prominente y grueso. El fémur puede estar deformado, con trabéculas óseas groseras y protrusión acetabular. En la pelvis es característico el engrosamiento de la línea iliopectínea, que también se acompaña de un trabeculado tosco. En los huesos largos, la fase lítica se ve como áreas radiolúcidas que en forma característica

TUMORES OSEOS Los tu Los tumo more ress mali malign gnos os del del sist sistem emaa esqu esquel elet etic icoo son son poco poco frecuentes, constituyendo menos del 0,5% de todos los canceres. Esto Estoss tu tumo more ress afec afecta tann gene genera ralm lmen ente te los los hues huesos os de la lass extremidades con predilección por los huesos de las rodillas. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewin osteosarcoma Ewingg son los tumore tumoress primitivos de hueso mas frecuentes y generalmente se presentan durante la 36

 

in infa fanc ncia ia y la adol adoles esce cenc ncia ia.. Me Meno noss frec frecue uent ntes es son son la lass re rest stan ante tess ne neop opla lasi sias as mesen mes enqui quitom tomato atosas sas (fibro (fibrosar sarco coma, ma, con condro drosa sarco rcoma, ma, tumor tumor de célul células as gigant gigantes, es, histiocitoma fibroso maligno) que aparecen una vez alcanzada la madurez del sistema esqueletico. esqueleti co. La mayor parte de la experiencia recogida del tratamiento de las neoplasias óseas óse as se ha obten obtenido ido a par parti tirr del ost osteo eosar sarcom coma. a. Por con consig siguie uient nte, e, los pri princi ncipi pios os quirúrgicos, quimioterápicos y radioterápicos desarrollados a partir del tratamiento del osteosarcoma son los que constituyen la base del tratamiento de la totalidad de las neoplasias fusocelulares.

Hasta hace dos décadas el tratamiento de las neoplasias óseas era completamente arbitrario, hecho que se atribuyo a su rareza, diversidad y relativa inexperiencia de los difere dif erent ntes es médic médicos os e insti institu tuci cione oness en el tra tratam tamie iento nto.. La apa aparic rició iónn de centro centross co conn experiencia en este terreno ha desempeñado un importante papel en el progreso de la clasificación y tratamiento quirúrgico de los tumores óseos. Un sistema de diagnostico quirúrgico de extensión de los tumores músculo esqueléticos desarrollado recientemente ha facilitado su evaluación preoperatoria estandarizada, el análisis y la comunicación de resultados. La amputación ha sido el método habitual del tratamiento de la mayor parte de los sarcomas óseos. Sin embargo, ésta ultima década ha constituido constituido un periodo apasionante  por el desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas destinadas a la conservación de la extremidad afecta tanto en tumores malignos como en los benignos agresivos. Ello ha sidoo po sid posib sible le gra graci cias as a los los ade adela lanto ntoss alc alcan anzad zados os sim simul ultán táneam eament entee en ortope ortopedi dia, a, 37

 

 bioingeniería, radiología y quimioterapia. La aparición de nuevas técnicas de imagen (tomografía computerizada, gammagrafia ósea y angiografía) y de modalidades de tratamiento complementario tanto radioterapéutico como quimioterápico hace factible la exéresis exér esis y la reconst reconstrucci rucción ón de grandes grandes aalter lteracio aciones nes segmen segmentaria tariass en pa pacie cientes ntes seleccionados, en lugar de la amputación. De manera similar, el desarrollo de la qu quim imio iote tera rapi piaa comp comple leme ment ntar aria ia ha conl conlle leva vado do un im impo port rtan ante te incr increm emen ento to de la su supe perv rviv iven enci ciaa complementaria de los los paci pacint ntes es port portad ador ores de en ne neop opla lasi sias asevolución. ósea óseas. s. El pa pape pell de la quimioterapia constituye unestema rápida

1. CLA CLASIF SIFIC ICACI ACION ON Y TIP TIPOS OS DE TUMO TUMORES RES O OSEO SEOSS El hueso esta constituido por tejido cartilaginoso, osteoide y fibroso, así como por los elementos medulares. Cada tejido es capaz de dar lugar a tumores fusocelulares tanto   benignos como malignos. La clasificación de los tumores óseos se basa en el tipo celular y en los productos resultantes de la proliferación celular y en los productos resultantes de esta. La clasificación descrita por Lichtensen en 1954 y modificada por  Dahlin es la expuesta en la tabla siguiente. Jaffe recomienda que cada tumor sea considerado como una entidad clinicopatologica clinicopatologica separada. Para el establecimiento establecimiento de un diagnostico preciso y la determinación del grado de actividad y malignidad de cada lesión son necesarios tanto datos radiográficos como histológicos y clínicos.

Los tumores cartilaginosos son lesiones en los que hay producción de cartílago y constituyen el grupo mas frecuente de tumores óseos. El osteocondroma es el mas común de los tumores cartilaginosos benignos, entre el 1 y el 2% de los osteocondromas solitarios sufre malignizacion. El condrosarcoma, el mas frecuente de los tumores cartilaginosos malignos, se localiza a nivel intramedular o periférico, el 10% de los condrosarcomass secundarios, desarrollándose a partir de una lesión benigna subyacente. condrosarcoma La mayoría de los condrosarcomas son de bajo grado, pero un 10% evolucionan hacia formas de alto grado, sarcoma fusocelular fusocelular o el raro condrosarcoma mesenquitomatoso mesenquitomatoso.. 38

 

Los tumores osteoides osteoides son lesion lesiones es cuyo estroma produce sustancia sustancia osteoid osteoidee o hueso inmaduro, las variedades benignas son el osteoma osteoide y el osteoblastoma. Los osteomas oste omas oste osteoide oidess nunc nuncaa dege degenera neran. n. Los oste osteobla oblastom stomas as meta metastat statizan izan raram raramente ente,, cuando lo hacen es solo al cabo de multiples recidivas locales. Los osteosarcomas consti con stituy tuyen en los tumor tumores es primit primitiv ivos os de hue hueso so de ca carác rácte terr malign malignoo mas fre frecu cuent entes. es. Histol tológi ógicam cament com compon enide.de célul céualmen lulas as mal malig ignas nas fusif fuscen iform ormes es iasys varia ost osteo eobla blasto  His product produ ctore ores s ente de esusta suse stanci ncia a ponen osteo osteoide . Act Actual mente te se rec recono onocen varia var var iante ntes sstos des osteosarcoma. El sarcoma paróstico, el perióstico y el intraóseo de bajo grado son lesiones histológica y radiográficamente distintas y con un pronostico mas favorable que el osteosarcoma medular, central clásico. Los tumores óseos fibrosos son raros. El fibroma desmoplásico es un tumor localmente agresivo, análogo a la fibromatosis en los tejidos blandos. El fibrosarcoma óseo resulta hi hist stol ológ ógic icam amen ente te idén idénti tico co a su cont contra rapa part rtid idaa en los los te teji jido doss blan blando dos. s. Pa Para ra la demostración de la falta de producción de sustancia osteoide se deberán examinar  numero num erosos sos corte cortes. s. En caso caso de que se encue encuentr ntree sustan sustanci ciaa oste osteoid oide, e, la le lesió siónn se clasificara como osteosarcoma. El fibrohisticiocitoma maligno es una entidad descripta recientemente en el hueso. En contraposición a lo que sucede en partes blandas el fibrohis fibr ohistic ticitom itomaa mali maligno gno tiene tiene esca escasa sa incide incidencia ncia en el hueso. La hist histopat opatolog ologia ia del fibrohisticiocitoma fibrohisticioci toma maligno óseo y del que se produce en las partes blandas es similar y consiste en un patrón estoriforme con un componente histiocítico. Los tumores de células gigantes carecen de un origen conocido, si bien inicialmente se consideraban “benignos”,, actualmente se catalogan “benignos” catalogan como sarcomas de bajo grado. Así, muestran una elevada tendencia a las recidivas locales y a la transformación maligna. Los tumores que presumible presumiblemente mente derivan de los elementos medulares son los sarcomas de células redondas. Las dos variedades mas frecuentes son el sarcoma de Ewing y mas raramente los linfomas no hodgkinianos.

Sarcoma de Ewing en tercio medio de pierna derecha.

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2. EST ESTUDI UDIOS OS RA RADIO DIOGRÁ GRÁFIC FICO O Y DIAG DIAGNOS NOSTIC TICO O El es estu tudi dioo radi radiog ográ ráfi fico co,, junt juntoo con con la hist histor oria ia cl clín ínic icaa y la hist histol ológ ógic ica, a, re resu sult ltaa impres imp rescin cindib dible le para para un dia diagno gnosti stico co pre preci ciso. so. La histo histopat patol ologi ogiaa y la infor informac mación ión radiológica consideradas frecuencia proporcionan diagnostico no concluyente o erróneo.individualmente, La gammagrafiacon ósea, la angiografía y TAC un habitualmente no ayudan a establecer el diagnostico, si bien son importantes para valorar la extensión local del proceso. La sistemática que hay que seguir para la valoración radiográfica de las lesiones esqueléticas esqueléti cas ha sido descrita por Madewell M adewell y cols., quienes estudiaron y correlacionaron correlacionaron varios centenares de casos clínicos mediante radiología e histopatologia. Estos autores consid con sidera eraban ban la rad radiol iologí ogíaa com comoo la “vi “visió siónn mic micros roscóp cópic ica” a” a parti partirr de la cu cual al la interp int erpret retaci ación ón “histo “histológ lógic ica” a” y la deter determi minac nació iónn de la activ activida idadd bio biológ lógic icaa podría podríann deducirse con precisión. Atendiendo Atendiendo a su sistemát sistemática, ica, todo tumor óseo se evalúa a partir  de 5 parámetros radiológicos:

a. LO LOCA CALI LIZA ZACI CIÓN ÓN AN ANAT ATOM OMIC ICA A Determinadas regiones anatómicas dentro del hueso dan lugar a grupos específicos de lesiones. Jonshon explicaba este hecho a través de una teoría localista basada en la hipótesis de que las células de mayor actividad dentro de una determinada zona del hueso son susceptibles de dar lugar a tumores característicos de aquella zona. En la figura se representan las localizaciones anatómicas mas frecuentes. En general, los sarcomas fusocelulares se localizan en las metáfisis, en contraposición a los sarcomas de células redondas que tienden a hacerlo en la diáfisis.

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 b. BORDES El borde de una lesión refleja la rapidez de crecimiento de esta y la respuesta del tumor   por parte del hueso sano adyacente. La mayor parte de los tumores muestran un borde que les es característ característico. ico. así, por ejemplo, los fibromas no osificantes y los quistes óseos unicamerales son lesiones benignas asociada dotadas dea un un borde bien un áreaLos de transición estrecha frecuentemente proceso de definido esclerosisy de reactiva. tumores agresivos benignos, por ejemplo, el condroblastoma y los tumores de células gigantes, tienden a mostrar un borde impreciso y una zona amplia de transición con grado mínimo de esclerosis, como reflejo de una lesión en crecimiento mas rápido con respuesta mínima por parte del hueso sano adyacente. Los márgenes mal delineados o ausentes son indicativos de lesión agresiva o maligna.

Infarto óseo

c. DE DEST STRU RUCC CCIÓ IÓN N OSEA OSEA La destrucción ósea constituye la alteración mas característica de todo tumor óseo. Se han descrito tres patrones de destrucción ósea: geografico, en sacabocados sacabocados y penetrante. penetrante. En general, estos patrones se pueden observar en huesos tubulares con preferencia resp respec ecto to a lo loss hues huesos os plan planos os y espo esponj njos osos os,, y re repr pres esen enta tann una una co comb mbin inac ació iónn de destru des trucci cción ón corti cortical cal y circu circunda ndante nte que ref refle leja ja un alt altoo índic índicee de cre creci cimie mient ntoo en  progresiva aceleración. aceleración.

Radiog Rad iograf rafía íass de dif difere erent ntes es zo zonas nas afectadas conroosteosarcoma: fémur  dist distal al,, húme húmero prox proxim imal al,, ra radi dio o y  base metacarpiana 41

 

d. FOR FORMAC MACIÓN IÓN DE SUS SUSTAN TANCIA CIA MAT MATRIZ RIZ La calcificacificación de la matriz ósea o la neofromación ósea pueden dar lugar a zonas de mayor densidad en el interior de la lesión. Las áreas de calcificación presentan un aspecto típico de floculación, granulación o de conglomerados. La neoformación ósea  presenta un aspecto que varia de una zona densa de esclerosis , que oblitera toda prueba de tr trab abec ecul ulac ació ión no rmal al,, hast haEn staa una la misma pres presen enci cia a depueden masa masass encontrarse ci circ rcun unsc scri rita tas s de as aspe pect cto “algodonoso” o nde norm “nimbos”. lesión calcificación yo neoformación ósea. Ninguna de estas dos alteraciones es diagnostica de malignidad.

Matriz de tipo condroídea.

Matriz ósea (osteosarcoma). (osteosarcoma).

e. REACCION PERIOSTICA

La rea reacc cción ión per periós iósti tica ca con consti stitu tuye ye un dat datoo vallioso va so,, per eroo no pato atognóm gnómiico de un determinado tipo de tumor o de malignidad. Conn fre Co frecuen uencia cia pue puede obse observ rvaarse rse la co conc ncom omit itan anci ciaa de dife difere rent ntes es ti tipo poss de reacción perióstica. Cuando esta se debe a un pro proce ceso so mal malig igno, no, pre presen senta ta un asp aspec ecto to tí típi pica came ment ntee di disc scon onti tinu nuo, o, la lami mina nado do y de escaso grosor, el patrón observado puede  presentarse tanto en sentido paralelo como  perpendicular.

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Los paráme parámetro tross rad radio iográ gráfi ficos cos pro propio pioss de los tum tumore oress ben benign ignos os y ma mali ligno gnoss son francamente distintos. Los tumores benignos tienen un borde redondeado, liso y bien circu cir cunsc nscrit rito. o. No se acomp acompaña añann de destr destrucc ucción ión cortical cortical y genera generalme lmente nte no sue suele le observarse reacción perióstica. Las lesiones malignas tienen bordes irregulares y mal definidos. Se acompañan de destrucción ósea y de una amplia zona de transición con reacción perióstica. A menudo presentan extensión a las partes blandas.

3. TUMO TUMORES RES OSEOS OSEOS:: HI HISTOR STORIA IA N NATURA ATURAL L Y BIOLOGÍA BIOLOGÍA In Inde depe pend ndie ient ntem emen ente te de la hist histol olog ogía ía,, los los tumo tumore ress óseo óseoss ti tien enen en unos unos pa patr tron ones es característicos característ icos de crecimiento y de comportamiento comportamiento que los distinguen distinguen de otras lesiones malignas. Estos patrones constituyen la base del sistema de diagnostico de extensión y de la estrategia actual para su tratamiento.

a. BI BIOL OLOG OGÍA ÍA Y CREC CRECIM IMIE IENT NTO O Los sarcomas fusocelulares fusocelulares dan lugar a una lesión sólid sólidaa de crecimiento centrífugo. centrífugo. Por  ello, la periferia de la lesión es la zona de menor madurez. En contraposición a la cápsul cáp sulaa verda verdader deraa que rod rodea ea las les lesion iones es benign benignas as y es esta ta co const nstit itui uida da pro célul células as normales comprimidas, los tumores malignos generalmente generalmente se encuentran encuentran envuelt envueltos os por  un unaa ps pseu eudo docá cáps psul ula, a, form formad adaa por por célu célula lass tumo tumora rale less co comp mpri rimi mida dass y una una zo zona na fibrov fib rovasc ascula ularr de teji tejido do rea react ctivo ivo con un com compo ponen nente te infla inflamat matori orioo va varia riabl ble, e, que se extiende de forma interdigitante hacia el tejido normal adyacente mas allá de la propia lesión les ión.. El grosor grosor de la zona rea react ctiva iva var varia ia con el grado grado de ma mali ligni gnidad dad y el tipo tipo histológico del tumor. El fenómeno biológico mas importante de los sarcomas es su capacidad de atravesar la pseudocápsula y formas lesiones satélites compuestas por  células tumorales. Esta característica diferencia los tumores mesenquitomatosos no malignos de los que si lo son. Los sarcomas de alto grado poseen una zona reactiva mal definida susceptible de ser  invadida localmente y destruida por el tumor. Además, existen nódulos tumorales en el seno de tejido aparentemente normal, es decir, en discontinuidad con el tumor principal, a los que se denominan metástasis de escape. A pesar de que los sarcomas de bajo grado suelen presentar interdigitaciones tumorales hacia el interior de la zona reactiva, rara vez dan lugar a nódulos tumorales mas allá de esta zona. Existen tres mecanismos de crecimiento y extensión de los tumores óseos: comprensión del tejido normal, resorción ósea por osteoclastos reactivos y destrucción directa del tejido sano. Los tumores benignos crecen y se expanden merced a los dos primeros meca me cani nism smoo ci cita tado dos, mi mien entr tras as que quemalignos. la dest destru rucc cció ión n híst hístic icaa dire dianatómicas rect ctaa es un he hech choo característico de loss, tumores óseos Las características naturales

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influyen en el crecimie influyen crecimiento nto tumoral tumoral al esta establec blecer er las barreras barreras naturales naturales frent frentee a su   propagación. En general, los sarcomas óseos siguen la vía que les ofrece menor  resisten resi stencia cia.. La mayor parte de los tumores beni benignos gnos son unic unicompa ompartime rtimental ntales, es, se mantienenn en un espacio limit mantiene limitado ado y se expanden en el seno del hueso a partir del cual se han origi originad nado. o. Los tumor tumores es óseos óseos mal malig ignos nos son bicom bicompar parti timen mental tales es des destru truyen yen la co cort rtic ical al que se les super superpo pone ne e inva invade denn la lass pa part rtes es bla bland ndas as cir circu cund ndan ante tes. s. La determ det ermin inaci ación afect ctaci ación ón o anató andeatómic mica a s com compar parti timen talrúrgi l gicas hacasadq adqui uirid rido oinadas ma mayor  imp import ortanc ancia iaónconde ellaadven adafe venimi imient ento nue nueva vas té técni cnica cas smenta quirúr qui enc encam amina dasyor  a conservar el miembro afecto. Sobre la base de las consideraciones biológic biológicas as e historia natural, Enneking clasif clasifico ico los tumore tum oress óseos óseos en 5 cate categor goría ías, s, cad cadaa una de la lass cua cuale less compre comprende nde det determ ermin inada adass carac car acter teríst ística icass clíni clínica cass y patro patrones nes rad radio iológ lógic icos, os, a la vez que requie requiere re técni técnicas cas quirúrgicas similares.

i. Lesi Lesion ones es beni benign gnas as / la late tent ntes es – Po Pose seen en una una hist histor oria ia na natu tura rall de lento crecimiento durante el desarrollo normal de la persona para ulter ulterio iorme rmente nte que quedar dar esta estaci ciona onaria rias, s, con tend tendenc encia ia a cu curar  rar  espontáneamente. Nunca sufren transformación maligna, y curan rápidamente si son sometidas a tratamiento mediante legrado. El tr trat atam amie ient ntoo quir quirúr úrgi gico co no es esta ta indi indica cado do en au ause senc ncia ia de sintomatología ii ii.. Le Lesi sion ones es beni benign gnas as / acti activa vass – Po Pose seen en una una hist histor oria ia na natu tura rall de crecimiento progresivo. El tratamiento por legrado deja tras si un ribete reactivo con un resto del tumor, por lo que el índice de recidiva es elevado. Una exére exéresis sis amplia a través del hu hueso eso sano redunda en un satisfactorio control local en el 95% de los casos. iii. iii. Le Lesio sione ness benig benignas nas / agres agresiva ivass – Son local localmen mente te agresiv agresivas, as, pero no dan dan luga lugarr a me metá tást stas asis is.. Hi Hist stop opat atol ológ ógic icam amen ente te se pued puedee demostrar la extensión tumoral a través de la cápsula hacia el seno de la zona reactiva reactiva.. Un satisfact satisfactorio orio control local solo puede obtenerse extirpando la lesión, junto con un margen de tejido sano mas allá de la zona reactiva. iv. iv. Lesio Lesione ness mali maligna gnass de baj bajoo grado – Pose Poseen en un bajo pot poten enci cial al de metastatización. Histológicamente presentan una pseudocápsula, en lugar de una cápsula verdadera. Pueden encontrarse nódulos tumorales en el interior de la zona reactiva, pero raramente mas allá. Se puededelconseguir control localjunto tras lacon resección de la totalidad tumor y un delbuen tejido reactivo, un cierto

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margen de hueso sano. Estas lesiones pueden ser tratadas con éxito mediante cirugía como único tratamiento no precisándose la administración de tratamiento sistémico v. Le Lesio sione ness ma mali ligna gnass de alto alto grad gradoo – Pos Poseen een un hist histori oriaa natu natural ral de rápid ráp idoo cre creci cimie miento nto y met metást ástasi asiss precoc precoces. es. Es car caract acterí eríst stico ico encontrar nódulos tumorales en eldeseno de ellainterior zona reactiva también mas allá a cierta distancia esta en del tejidoy normal. El tratamiento tratamiento qui quirúrgico rúrgico resulta preci preciso so para el control control local, y el tratamiento sistémico es imprescindible para tratar las metástasis.

 b  b.. META METASSTASI TASIS S A diferencia de los carcinomas, los tumores óseos se disemina diseminann de forma prácticamente exclusiva por vía hematógena, dado que los huesos carecen de sistema linfático. Solo se ha registrado un numero reducido de casos con diseminación precoz a los ganglios regionales. La afectación linfática, demostrada en el 10% de los casos en la autopsia constituyee un signo pronosti constituy pronostico co desfavorabl desfavorable. e. McKenna describ describió ió a 6 pacientes de un total de 194 (3%) con afectación de los ganglios linfáticos tras la amputación por  osteosarcoma. osteosarco ma. Ninguno de esos pacientes seguía con vida a los 5 años. La diseminac diseminación ión  por vía hematógena se pone de manifiesto por infiltración pulmonar en estadio precoz y secundar secu ndariame iamente nte por afec afectaci tación ón esquelét esquelética ica.. Ocas Ocasiona ionalmen lmente, te, las metástas metástasis is ósea óseass constit cons tituyen uyen el prime primerr sign signoo de disemi diseminaci nación. ón. Mediante Mediante el empleo de quim quimiot ioterapi erapiaa complementaria, el sistema esqueletico se ha convertido en una localización frecuente de recidiva inicial.

Fractura en hueso patológico diagnosticada en 2ª instancia. 45

 

c. ME META TAST STAS ASIS IS POR POR ES ESCA CAPE PE Se denomina metástasis por escape los nódulos tumorales situados en el mismo hueso qu quee el tu tumo morr prin princi cipa pal, l, pero pero sin sin esta estarr en co cont ntin inui uida dadd co conn el el.. La Lass metá metást stas asis is transarticulares por escape se sitúan en la articulación adyacente al tumor. Este tipo de metástasis se ve con mayor frecuencia en los sarcomas de alto grado . una lesión por  escape esc ape se medulares pro produc ducee por embo emboli liza zació ciónn de demicrometástasis célu células las tumo tumoral rales es por que el interio inte riorr llegado de losa sinusoides de hecho se trata locales no han  pasar a la circulación circulación general. Las metástasi metástasiss transarticulares transarticulares por escape se cree que se  producen a través de las las anastomosis venosas peria periarticulares. rticulares. Su inci incidencia dencia clín clínica ica es

inferior al 1%. Este tipo de lesiones implican un pronostico desfavorable en cuanto a supervivencia.

d. RE RECI CIDI DIVA VASS LO LOCA CALE LES S La recidiva local se debe a la extirpación inapropiada y subsiguiente reproducción de una lesión benigna o maligna. El tratamiento quirúrgico apropiado constituye el factor  determinante determinan te en el control local del proceso. La agresividad de la lesión condiciona condicionara ra la técnica quirúrgica que hay que emplear. El 95% de todas las recidivas locales se  producen independientemente independientemente de la histología, en el curso de los 24 meses siguientes al acto acto qu quir irúr úrgi gico co.. La reci recidi diva va loca locall en un sarc sarcom omaa de al alto to grad gradoo dism dismin inuy uyee la superv sup ervive ivenc ncia ia glo global bal en un 50% 50%.. Una rec recid idiva iva local local en el cur curso so del trata tratamie mient ntoo sistémico puede implicar un pronóstico aun mas desfavorable. e. AF AFEC ECTA TACI CIÓN ÓN AR ARTI TICU CULA LAR  R  46

 

Se ha venido considerando que el cartílago articular tiende a constituir una barrera “natural “nat ural”” fren frente te a la exten extensión sión arti articula cularr dire directa cta del tumor. Simo Simon, n, en un detallado detallado estudio de 45 secciones macroscópicas de sarcomas primitivos de hueso, describió 17 casos (44%) con extensión articular, para la cual definió tres mecanismos: extensión   pericapsular, extensión directa a lo largo de estructuras pericapsulares y extensión direc dir ecta ta a tra traves ves del entre cartí cartíla lago art artic icula ular. r. La fra ctura ura patol pat ológi ógica, ca,constituye que establ establec e una comunicación directa elgotumor óseo y el fract cartílago articular, unececuarto mecanismo.

4. TUM TUMORE ORESS OSEOS: OSEOS: DIA DIAGNO GNOSTI STICO CO DE EXT EXTENS ENSIÓN IÓN En 198 19800 la Mus Muscul culosk oskel elet etal al Tum Tumor or Socie Society ty adopt adoptoo un diagn diagnost ostico ico qui quirúr rúrgi gico co de extensión para los sarcomas óseos. Este sistema se basa en el hecho de que todos los sa sarc rcom omas as ós óseo eoss me mese senq nqui uito toma mato toso soss se comp compor orta tann de un mo modo do pa pare reci cido do,, independientemente del tipo histológico al que pertenezcan. El diagnostico quirúrgico de extensión descrito por Enneking y cols. Se basa en la clasificación “GTM”: G –  grado , T – localización, M – afectación ganglionar y mestastasis.

a. Grad Gradoo quirúr quirúrgico gico (G (G)) – Represe Representa nta el gra grado do histológ histológico ico de la le lesión sión,, así como otrosdedatos clínicos permiten establecer una determinación quirúrgica bajo grado (G1que ) o de alto grado (G2)

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  b. Local Localiz izaci ación ón quirúr quirúrgic gicaa (T) – Re Repre presen senta ta la localización anatómica sea intracompartimental (T1) o extracompartimental (T2). Se define como compartimento “toda estructura anatómica Mieloma múltiple o espacial espacial limitad limitadaa por ba barreras rreras natu naturales rales Cráne Cráneoo de un pa paci cien ente te ftrascendencia ren rente a la clínica extensde iónlas tlesiones umoral”.T Lesa co conn mi miel elom omaa mú múlt ltip iple le 1 ( aspect o de una mas fácil de definir clínica, quirúrgica y radiografía). radi radiog ográ ráfi fica came ment ntee que que la lass le lesi sion ones es T2, Obsérvense Obsérve nse las exist exi stien iendo do m mayo ayores res pos posibi ibili lida dades des de múltiples ples imáge imágenes nes con extirp ext irpac ació iónn sati satisfa sfact ctori oriaa por medi medioo de múlti   bo borde rdess bi bien en de defi fini nido dos, s,  procedimientos no amputatorios. Por regla den denomi ominad nadas as “le “lesio siones nes general, los sarcomas de bajo grado son en sacabocados ” unicompartimentales T1, mientras que los de alto grado son extracompatimentale extracompatimentaless T 2. c. Af Afec ecta taci ción ón gang gangli lion onar ar y me metá tást stas asis is (M) – Cu Cuan ando do un sa sarc rcom omaa óseo óseo meta me tast stat atiz izaa a tr trav avés és del del sist sistem emaa li linf nfát átic ico, o, el pron pronos osti tico co es mu muyy desfavorable, no habiéndose descrito supervivientes. La diseminación linfática constituye un signo de generalización. La afectación de los linfá linfáti ticos cos reg region ionale aless es equiv equivale alente nte a la exist existenc encia ia de met metást ástasi asiss a distancia.

El sistema de diagnostico quirúrgico de extensión desarrollado por Enneking y cols. Para el planteamiento quirúrgico y valoración de los sarcomas óseos es el expuesto de forma resumida.

a. Estadio IIA A ((G G1, T 1, M 0) – Tumor de bajo grado, intracompartimental sin metástasis.  b  b.. Esta stadio dio IIIB IB (G1, T2, M0) – Tumor de bajo grado extracompartime extracompartimental, ntal, sin metástasis. c. Esta stadio dio II IIA A (G2, T1, M0) – Tumor de alto grado, intracompartimental intracompartimental,, sin metástasis d. Estadio IIB (G2, T2, M0) - Tu Tumor mor de alt alto, o, extrac extracomp ompart artime imenta ntall sin metástasis

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e. Estadio IIIA (G1 o G2, T1, M1) – Tum umor or de cua uallquie uier gra grado, do, intracompartimental, con metástasis f. Estadio IIIB (G1 o G2, T2, M1) – Tumo morr de cu cuaalqui quier gra raddo, extracompartimental, con metástasis

5. VALO VALORA RACI CIÓN ÓN PR PREQ EQUI UIRÚ RÚRG RGIC ICA A

Si la radiografía simple sugiere la existencia de un tumor agresivo o maligno, los estudios necesarios para el diagnostico de extensión deberán llevarse a cabo antes que la   biopsia biopsia.. La tota totalida lidadd de los est estudio udioss radi radiográf ográficos icos se alt alteran eran tras la manipula manipulación ción quirúrgica de la lesión, dificultando con ello su interpretación. Aun mas importante es el hecho de que el lugar de la biopsia puede localizarse en una zona que no resulte optima  para su ulterior extirpación en bloque. La gammagrafia ósea, la TAC y la angiografía son exploraciones necesarias para la delimitación de la extensión local del proceso, distorsión vascular y localización compartimental. a. GA GAMM MMAG AGR RAF AFIA IA OS OSEA EA 49

 

La gammagrafia ósea constituye una técnica de utilidad para la demostración demostración de posible afectación poliostotica, presencia de metástasis y extensión tumoral intraósea. Los tumore tum oress óseos óseos ma mali ligno gnoss son sol solit itari arios, os, per peroo pue pueden den presen presenta tarse rse con metást metástasi asiss esqueléticas. Las metástasis por escape rara vez son detectadles mediante gammagrafia ósea debido a su pequeño tamaño, su localización en la medula grasa y por no ocasionar  reacción alguna por parte de la cortical adyacente. La valoración de la extensión intraósea del tumor es importante a la hora de determinar  su tratamiento quirúrgico. Watts aconseja la exéresis ósea a 6 – 7 cm mas allá de la  prueba gammagrafia de afectación. En la actualidad, este criterio esta aceptado como  premisa  prem isa para consegui conseguirr un marge margenn de segu segurida ridadd que permita el emple empleoo de técn técnicas icas quirúrgicas que no impliquen amputación.   b. TOM TOMOGR OGRAFÍ AFÍA A COM COMPUT PUTERI ERIZAD ZADA A La TAC permite la determinación precisa de la extensión intraósea y extraósea de las neoplasi neop lasias as esquelét esqueléticas icas.. La TAC delim delimita ita con exact exactitud itud la extensión extensión del tumor en sentido transversal. Empleando distintos planos se puede estudiar la cortical del hueso, el espacio intramedular, los músculos adyacentes y la extensión extraósea hacia partes   blan blandas das del tum tumor. or. La inf infusi usión ón de mat materi erial al de con contra trast stee intra intraven venoso oso per permi mite te la identificación identifi cación de las estructuras estructuras vasculare vascularess adyacent adyacentes es de mayor importancia. importancia. La TAC debe llegarse a cabo de forma individualizada. A fin de obtener el mayor beneficio   posible posible de la exploración exploración el cirujano cirujano deber deberáá discuti discutirr con el radiól radiólogo ogo acerca acerca de la información que precise. La TAC deberá incluir la totalidad del hueso y la articulación adyacente. c. ANGIOGRAFÍA La técnica de la arteriografía para las lesiones óseas difiere de la empleada en la   patolog patología ía arterial. arterial. Se prec precisa isa un mínimo de dos proyeccione proyeccioness (bip (biplano lano)) para poder  poder  determinar la relación entre los principales vasos y el tumor. La extensión tumoral a las  partes blandas se puede demostrar fácilmente mediante angiografía. La fase venosa tardía es de interés cuando se planea la ligadura vascular, el proporcionar información acerca de las grandes venas, y ocasionalmen ocasionalmente te puede demostrar la existenc existencia ia de trombos tumora tum orale les. s. Des Desde de el inc increm rement entoo exp experi erime menta ntado do por la lass téc técni nicas cas no mut mutil ilant antes, es, la determin dete rminació aciónn del pat patrón rón vasc vascular ular indi individu vidual al se ha converti convertido do en una explora exploración ción esencial antes de la exéresis. Esto es especial especialmente mente importante en el caso de los tumores localizados en la rodilla, a cuyo nivel las anomalías vasculares son frecuentes. Lass TA La TAC C (i (imá máge gene ness tr tran ansv sver ersa sale les) s),, comb combin inad adas as co conn la lass prop propor orci cion onad adas as por por la gammagra gamm agrafia fia y la angiog angiografí rafíaa (imá (imágene geness long longitud itudinal inales), es), permiten permiten confi configurar gurar una

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visión tridimensional de la zona tumoral previamente a la intervención quirúrgica y establecer la técnica mas conveniente de forma detallada.

BIOPSIA TUMORAL

El tratamiento de un tumor se basa en su diagnostico histológico exacto. Si se sospecha la existencia existencia de una neoplasia mali maligna, gna, la biopsia mediante mediante incisión es la técnica de elecc ele cción ión para para la obt obten enció ciónn de una una canti cantidad dad sufic suficie iente nte de tej tejid idoo par paraa su est estudi udioo histológico. La biopsia por incisión abierta, que implica cortar directamente parte de la lesión, ofrece un rendimiento rendimiento superior a las técnicas cerradas cerradas con trocar o aguja debido a que se puede obtener una cantidad mayor de tejido para su estudio histológico, y por  tanto, un diagnostico mas fiable. La biopsia por extirpación en bloque, en realidad una resección intracapsular intracapsular o marginal del tumor, entraña un mayor riesgo de contaminación de la her herid idaa qui quirúr rúrgic gicaa que la biop biopsi siaa por inc incisi isión, ón, ya que impl implica ica una mayor  mayor  exposición y disección de los tejidos.

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El riesgo de contaminación de la herida en la biopsia por incisión se puede minimizar  siguiendo estrictamente los siguientes principios quirúrgicos:

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Emplazamiento Emplazami ento corre correcto cto de la inc incisión isión - en una extremidad se emplea la incisión longitudinal. La incisión se realiza en la línea correspondiente a la resección posterior posterior programada de modo que el trayecto seguido en la biopsia se   puede extirpar en bloque con la lesión en el momento de la intervención quirúrgica definitiva.

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Disección mínima de los tejidos blandos –  El abordaje quirúrgico para la realización realizaci ón de una biopsia debería ser direct directo, o, con una mínima disección disección de los tejidos blandos. blandos. Los músculos, fasc fascias ias y cápsula o pseudocápsula pseudocápsula se conservan  para facilitar el cierre posterior.

•

Evitar las estructuras neurovasculares y la articulación adyacente –  La localización de la biopsia debería seleccionar cuidadosamente el fin dey evitar la exposición de lossevasos importantes, nervios y cápsulas con articulares   preveni prevenir, r, de est estee modo, su cont contamin aminació ación, n, que haría nece necesari sarioo su sacri sacrific ficio io  posterior.

•

Espécimen  ade Espécimen  adecua cuado do –  Du Dura rant ntee la biop biopsi siaa se de debe berí rían an es estu tudi diar ar co cort rtes es congelados para asegurarse de que se trata de muestras de tejido adecuado. Los cultivos se realizan de forma rutinaria, y se pueden obtener mas muestras de tejido para las tinciones histoquímicas, estudios de microscopia electrónica, citometria de flujos y otras pruebas especificas pertinentes.

•

Hemostasia estricta –  Si es posible, se debería de colocar un torniquete para  prevenir la hemorragia. Antes de retirar el torniquete, se cierra cuidadosamente la cápsula tumoral. Antes del cierre de la herida se debería haber logrado una hemostasiaa estricta mediante técnicas coagulantes. Los orificios que se observan hemostasi en el hueso por los que puedan salir células tumorales se rellenan con cemento de metilmetacrilato.

•

Cierre hermético de la herida –  La pseudocápsula y las fascias se deberían cerrar meticulosamente. El cierre de la piel es mejor realizarlo mediante suturas cutáneas o subcutáneas cortas.

•

Complicaciones – Una – Una biopsia por incisión mal planeada y ejecutada puede dar  lugar a un hematoma disecan disecante te que puede contaminar tejidos previament previamentee sanos. Por tanto, en estos casos, en la ulterior resección del tumor serán necesarios con frecuencia márgenes quirúrgicos mas amplios.

•

Técnicas biópsicas alternativas –  La biopsia por extirpación y las biopsias cerradas son técnicas alternativas a la biopsia abierta por incisión. La biopsia por  extirp ext irpac ación ión en bloque bloque se reali realiza za en tumor tumores es ac acce cesib sible less presum presumibl iblem ement entee  benignos. Las biopsias cerradas se pueden llevar a cabo mediante aspiración  para estudios citológicos o mediante la técnica de trocar, con la que se obtienen finas muestras de tejido. En la aspiración con aguja de calibre fino se obtiene una delgada película de células que con frecuencia proporciona información valiosa tras su estudio citológico. Sin embargo, para que los resultados sean exactos es necesario que las muestras de tejido sean homogéneas y que el  patólogo tenga una gran experiencia. La técnica se aspiración tiene su máxima

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aplicación en el diagnostico de los sarcomas de tejidos blandos, carcinomas metastáticos metastát icos y tumores de la medula ósea. La biopsia cerradas es mas rápida que la realizada por incisión y se puede llevar a cabo de una forma ambulatoria con un riesgo mínimo de hematoma y contaminación.

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TRATA RATAM MIE IENT NTO O QUI UIR RÚR ÚRG GIC ICO O DE LOS TUM UMO ORE RESS DE DEL L SIST SISTE EMA ESQUELETICO

La extirpación quirúrgica, incluidos el legrado, la exéresis y amputación, constituye el méto mé todo do tr trad adic icio iona nall de tr trat atam amie ient ntoo de la lass ne neop opla lasi sias as de dell sist sistem emaa es esqu quel elet etic ico. o. Recientemente se han desarrollado técnicas no mutilantes y de criocirugía. Enneking y cols han establecido para la clasificación clasificación de los procedimiento procedimientoss quirúrgicos basado en el  plano quirúrgico de disección en relación con el tumor y la metódica necesaria para conseguir su completa eliminación. El esquema expuesto sumariamente a continuación  permite la comparación apropiada de diversas técnicas quirúrgicas y proporciona a los cirujanos un lenguaje común.

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a. Int Intral ralesi esiona onall – Un Unaa técni técnica ca intr intrale alesi siona onall es aquell aquellaa que se abre paso paso a través de la pseudocápsula de la neoplasia directamente hacia el interior  de la le lesi sión ón.. Tras Tras si deja deja frag fragme ment ntos os tumo tumora rale less macr macros oscó cópi pico coss y  potencialmente la totalidad del campo operatorio se ve contaminada. El legrado es una técnica intralesional.  b. Mar Margi ginal nal – Una técn técnic icaa margina marginall es aqu aquel ella la en la que la le lesió siónn en su totalidad es extirpada en un solo bloque. El plano de disección pasa a través de la pseudocápsula o de la zona reactiva alrededor de la lesión. Cuan Cu ando do se em empl plea ea para para el tr trat atam amie ient ntoo de un sa sarc rcom omaa una una té técn cnic icaa marginal, persisten fragmentos macroscópicos del tumor. c. Am Ampl plia ia (i (int ntra raco comp mpar arti time ment ntal al)) – Un Unaa ex exér éres esis is ampl amplia ia es aq aque uell llaa que que incluye el tumor en su totalidad junto con la zona reactiva y un margen de tejido sano. No se extirpa la estructura originaria del tumor en su totalidad. totalid ad. Es lo que en general general se denomi denomina na extirpación extirpación en bloque. En  pacientess con sarcomas de alto grado, esta técnica puede dejar metástasis  paciente metástasis  por escape residuales en raras ocasiones ocasiones.. d. Radi Radical cal (ext (extraco racompart mpartimen imental) tal) – Una técnica técnica rad radical ical es aquell aquellaa en la que se extirpa la totalidad del tumor y la estructura que ha originado la lesión. El plano de disección discurre mas allá de los limites impuestos  por los bordes de la fascia o del hueso.

Cabe destacar que la finalidad de cualquiera de estas técnicas puede lograrse mediante una resección local, es decir, que preserva la extremidad o mediante amputación. así  pues, una amputación puede corresponder a una exéresis marginal, amplia o radical, atendiendo a través del plano a través del cual discurra. La amputación no constituye forzosamente una intervención apropiada, pero constituye la forma de conseguir un margen especifico. Las características anatómicas locales determinan la manera de obtener un margen especifico especifico.. Por ello, la final finalidad idad del diagnost diagnostico ico preoperato preoperatorio rio de extensió exte nsiónn consist consistee en determ determinar inar la extensi extensión ón local del tumor y las carac caracterí terístic sticas as anatómicas anatómic as locales locales de mayor iimportancia mportancia a fin de poder est establecer ablecer la mejor mejor manera de conseguir el margen deseado, es decir, la idoneidad de una técnica quirúrgica en relación a las otras. otras. Este sistem sistemaa permite estable establecer cer comparacione comparacioness apropiadas entre diferentess procedimi diferente procedimientos entos quirúrgicos quirúrgicos,, la comunicaci comunicación ón de resultados y el aná análisis lisis de da dato toss co comb mbin inad ados os.. En gene genera ral, l, la lass le lesi sion ones es ósea óseass be beni nign gnas as se pued pueden en tr trat atar  ar  adecuadamente mediante una técnica intralesional (legrado) o una escisión marginal. Los tumores malignos requieren una extirpaci extirpación ón amplia (intracompartimental) o radical (extracompartimental), (extracomparti mental), sea amputación o extirpaci extirpación ón en bloque.

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MARGENES QUIRÚRGICOS El mejor sistema para describir una intervención quirúrgica de extirpación de un tumor  es dejar constancia del tipo de intervención aplicada y de los márgenes quirúrgicos que se han alcanzado – la cantidad y el tipo de tejido no neoplásico circundante extirpado-. Los cuat cuatro ro márgenes márgenes quir quirúrgic úrgicos os bási básicos cos son el intr intracap acapsula sular, r, marginal marginal,, amplio amplio y radical. Todos estos márgenes se pueden lograr mediante la resección local o mediante la amputación. La intervención se puede describir, por ejemplo, como una resección con un margen amplio, o simplemente, como una resección amplia. Si bien se describen en términos quirúrgicos por el nivel de la disección, los márgenes quirúrgicos también reflejan las barreras naturales para la extensión del tumor, es decir, 1) cápsula o   pseu pseudoc docáp ápsul sula, a, 2) zona zona rea react ctiva iva,, 3) teji tejido do nor norma mall ci circu rcunda ndante nte y fas fasci cias. as. La zona zona reactiva, o margen, representa la reacción del tejido normal del huésped frente al tumor  y consiste en la proliferación de tejido mesenquitomatoso, neovascular e inflamatorio. El margen intracapsular se consigue cuando la disección quirúrgica se extiende a través de la zona reactiva y la cápsula o pseudocápsula pseudocápsula hasta llegar al propio tumor. El margen marginal describe un plano de disección a través de la zona reactiva inmediatamente por  fuera de la cápsula o pseudocápsula. El margen amplio se consigue cuando el plano de disección pasa por el tejido normal que rodea a la zona reactiva, por tanto, el tumor y su  pseudocápsula  pseudocáp sula se extirpan junto con un “manguito” intacto de tejido normal. El margen radical describe la extirpación del tumor y de todo el compartimento natural que lo contiene tanto óseo como muscular. En la tabla que se encuentra mas adelante se detalla la tasa de recidivas para tumores músculo esqueléticos benignos y malignos en relación con el margen quirúrgico.

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Si bien los márgenes marginal, amplio o radical pueden eliminar todas las células tumorales, la probabilidad de que queden fragmentos microscópicos del tumor, y por  tanto, de que se produzcan recidivas loc locales, ales, es mayor en el margen marginal debid debidoo a la proximidad del margen quirúrgico con el tumor. Análogamente Análogamente,, en el margen amplio, a pesar de la extirpación de un manguito de tejido normal, existe todavía un riesgo mas elevado de dejar células tumorales residuales que en la intervención radical. El termino de “margen contaminado” se utiliza para describir una situación en la que se sabe que se ha violado la lesión durante la intervención y luego se ha cerrado y se ha  producido un reajuste posterior del plano de disección. así, por ejemplo, una resección amplia amp lia con conta tamin minada ada ind indica ica que que,, dur duran ante te la inter interven venci ción, ón, se rea reali lizo zo una inc incis isión ión accid acc ident ental al del tum tumor, or, los teji tejidos dos exp expues uestos tos que quedar daron on co conta ntamin minado adoss por cé célul lulas as tumorales, se cerro la abertura y los tejidos contaminados fueron extirpados para obtener un nuevo margen amplio.

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Los exámenes macroscópico y microscópico del espécimen extirpado son la base para determinar si el margen quirúrgico ha sido el adecuado. El examen macroscópico es especialmente importante para determinar si se ha obtenido un margen amplio o un margen radical, ya que la característica característica de ambos a nivel microscópi microscópico co es la ausencia de células tumorales.

8. RECO RECONS NSTR TRUC UCCI CIÓN ÓN DE DESP SPUÉ UÉSS DE UN UNA A RESE RESECC CCIO ION N PA PARC RCIA IAL L O RASPADO (PROFILAXIS DE LAS FRACTURAS)

La resección de un tumor basada en la eliminac eliminación ión de un cortex (fenestraci (fenestración ón amplia) y el raspado raspado de la metá metáfis fisis is es un tra trata tamie mient ntoo cor corrie rient ntee para para los tumores tumores acti activos vos o agresivos benignos o para las lesiones óseas metastásicas. La reconstrucción del defecto quirúrgico resultante depende del tamaño y de la localización de este y de la edad del  paciente. así, por ejemplo, en un niño o en un adulto joven con un defecto cortical  pequeño, el hueso debilitado se puede tratar mediante un yeso protector o un aparato ortopédico mientras se repara el defecto, estos aparatos se emplean también para  proteger al hueso contra posibles lesiones postoperatorias cuando se lleva a cabo una intervención de reconstrucción compleja. Para la extirpación de tumores activos o agresivos benignos, es necesario muchas veces un margen quirúrgico amplio, que deja un gran defecto que aumenta el riesgo de que se  produzca una fractura patológica. patológica. En estos casos, el defecto se puede reconstruir con un autoinjerto o aloinjertos de hueso cortical o mediante cementación. así, por ejemplo, la cementación después de un raspado de un tumor óseo de células gigantes activo en estadio II reduce el riesgo de recidiva tumoral y de fractura postoperatoria. Una ventaja adicional de esta técnica es la estabilización inmediata resultante de la articulación afectada, que contribuye a acelerar y aumentar la eficacia de la rehabilitación. Cuando sea necesario, se puede combinar el raspado y la cementación con la fijación interna  para preservar la integridad de un cortex frágil

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La recon reconstr strucc ucción ión de grande grandess def defect ectos os me metaf tafisa isario rioss con injert injertos os óse óseos os im impli plica ca la selección de autoinjertos o aloinjertos de hueso cortical y trabecular adecuado. Los de defe fect ctos os pe pequ queñ eños os y esta establ bles es se reco recons nstr truy uyen en ef efic icaz azme ment ntee medi median ante te inje injert rtos os o fragmentos de hueso trabecular, para los defectos grandes y menos estables es preciso utilizar hueso cortical para proporcionar un buen apoyo. Los autoinjertos se pueden obtener con facilidad a partir de la cresa iliaca (hueso trabecular) o del peroné (hueso cortical con una movilidad mínima y sin riesgo de rechazo inmunitario (alogénico)

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El riesgo de que se produzca una fractura patológica es un problema que se asocia con frecuencia a los carcinomas metastáticos metastáticos o los tumores de medula ósea ósea.. Estos tumores dan lugar frecuentemente a lesiones osteoliticas dolorosas en las extremidades inferiores y el dolor a la deambulación indica la existencia de una importante debilidad ósea intrínseca. El riesgo de fractura patológica en un hueso tubular es significativo cuando el tumor ocupa el 50% o mas del diámetro del hueso o produce un defecto cortical de una longitud superior a los 2,5 cm. La estabilización quirúrgica profiláctica se debería considerar en aquellos pacientes que tienen un riesgo significativo de presentar una frac fractu tura ra pa pato toló lógi gica ca o que que ti tien enen en frac fractu tura rass o tumo tumore ress dolo doloro roso soss que que im impi pide denn la deambulación. deambulac ión. El mejor sistema para conseguir la estabili estabilización zación de los huesos tubulares es la fijación intramedular de una varilla asociada o no a la cementación. Cuando el tumor se localiza en la porción proximal del fémur, puede ser necesaria la estabilización profiláctica del cuello femoral mediante una placa fijada con clavos. Cuando se extirpa un tumor en la porción distal del fémur, el dispositivo estabili estabilizante zante se   puede insertar retrógradamente a través de la rodilla, con raspado y cementación adicionales si es necesario, esto permite la movilización precoz de la rodilla a pesar de la artrotomia. Los tumores destructivos acetabulares se pueden tratar mediante raspado y cementación o mediante sustitución total de la cadera, pero en cualquier caso es necesario llevar a cabo una estabilización cuidadosa del hueso iliaco sano proximal restante. El tratamiento de los tumores sintomáticos humerales también comprende la estabilización quirúrgica tras la extirpación del tumor, preferiblemente mediante una varilla intramedular, ya que la inmovilización con férula no soluciona la inestabilidad rotacional dolorosa.

INTERVENCIONES QUE PERMITEN SALVAR LAS EXTREMIDADES Un avance avance cru crucia ciall en el tra trata tamie miento nto de los tumor tumores es múscul músculoo es esque quelé létic ticos os de la lass extremidades es la creciente efectividad de las intervenciones que permiten salvar las extremidades asociadas a quimioterapia adyuvante, especialmente en pacientes con osteosarcoma. osteosarco ma. Para muchas lesiones, las tasas de supervive supervivencia ncia que en el pasado solo se   podía podíann alc alcanz anzar ar med media iante nte la am amput putaci ación ón se est están án logra logrando ndo ac actu tualm alment entee con una combinación de quimioterapia preoperatoria e intervenciones que permiten salvar las extremidades. En este tipo de intervenciones se reconocen dos principios básicos: una resección cuidadosa del tumor seguida de una reconstrucción funcional optima de la extremidad. Estos dos objetivos son con frecuencia contradictorios, por lo que el deseo de preservar 

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los tejidos y optimizar la reconstrucción puede seducir al cirujano a comprometer los márgenes quirúrgicos. Para obt Para obtene enerr márgen márgenes es quirúr quirúrgi gicos cos es nec necesa esario rio muchas muchas veces veces sacrif sacrific icar ar hueso, hueso, cartílago, articulación y tejidos blandos. Las intervenciones que permiten salvar las extremidades se pueden llevar a cabo cuando se pueden conservar sin riesgos los  paquetes neurovasculares importantes y la extirpación de tejidos blandos no impide la reconstrucción funcional. Los pacientes pacientes deberían ser informado informadoss del mayor riesgo de recidi recidiva va local, metásta metástasis sis a distancia y muerte asociado a este tipo de intervenciones. Al seleccionar la técnica de reconstrucción reconstrucci ón se debería considerar cuidadosamente cuidadosamente el estilo de vida y las expectativas expectativas de los pacientes. La mayoría de los pacientes con tumores en estadios IA, IB y IIA se   puede puedenn trata tratarr efica eficazme zment ntee me media diante nte est estas as int interv ervenc encion iones es que pe permi rmite tenn salvar salvar la lass extremidades, pero en muchos pacientes con tumores en estadios IIB, únicamente la amputación puede minimizar la posibilidad de recidiva. Por otra parte, la amputación  puede todavía ser necesaria si la intervención que permite salvar la extremidad se sigue de una recid recidiva iva tum tumora oral,l, una infecc infecció iónn pro profun funda, da, insuf insufic icie ienci nciaa vascu vascular lar o dé défic ficit it neurológico. Ya que el shock emocional inicial del diagnostico impide con frecuencia que el paciente comprenda todos los aspectos que se deban considerar en el tratamiento, es esencial que el medico y el paciente mantengan muchas conversaciones antes de tomar una decisión racional.

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1. RECO RECONS NSTR TRUC UCCI CIÓN ÓN AR ARTI TICU CULA LAR  R  Tras la extirpación de un sarcoma de tejidos blandos, el defecto se suele reconstruir  mediante una transferencia transferencia de tejido local para llenar el espacio muerto que ha quedado o para evitar las complicaciones derivadas de la herida. Para la reconstrucción de grandes resecciones resecciones de tejidos blandos blandos,, que donde son mas habituales es en el muslo, es  posible que se tengan que transferir o rotar un músculo o colgajo cutáneo, injertos cutáneos o injertos neurovasculares. Las reco Las recons nstr truc ucci cion ones es de te teji jido doss blan blando doss de desc scri rita tass an ante teri rior orme ment ntee se as asoc ocia iann frecuentemente a una resección ósea o articular en el contexto de una resección en  bloque del tumor. En resecciones menos extensas de, por ejemplo, un cóndilo, es nece necesa sari rioo ll llev evar ar a cabo cabo reco recons nstr truc ucci cion ones es “u “uni nico cond ndil ilar ares es”, ”, mi mien entr tras as que que en intervenciones intervenci ones mas amplias, habitua habitualmente lmente por lesiones en estadio IIB de elevado grado de malignidad, se tiene que llevar a cabo una resección en bloque de toda la articulación (extraarticulacion) (extraarticul acion) en la que se incluya toda la cápsula articular intacta y los ligamentos ligamentos contiguos. Cuando se reseca la mitad de la articulación o la articulación entera, las intervenciones de reconstrucción que se llevan a cabo son la artroplastia, la artrodesis y la pseudoartrosi pseudoartrosis. s.

o

ARTROPLASTIA

Para que una artroplasti artroplastiaa sea eficaz es necesario que exista una musculatura circundante en buen estado, riego vascular e innervación. El resultado optimo de una artroplastia es la consecución de una articulación estable no dolorosa con una buena amplitud de movimientos. La movilización inestable no es ni funcional ni indolorosa y da lugar un de dete teri rior oroo pr prec ecoz oz de la ar arti ticu cula laci ción ón reco recons nstr trui uida da.. La movi movili liza zaci ción ón re rest stri ring ngid ida, a, habitualmente  pobre resultado.asociada al dolor, da lugar a una limitación funcional y, por tanto, a un La artroplastia artroplastia se puede llevar a cabo media mediante nte 1) la implantac implantación ión de una articulación articulación  protésica o articulación parcial, 2) transplante de un aloinjerto óseo articular o 3) una técnica combinada combinada – prótesis y aloinjerto óseo-. La utilización de aloinjertos óseos tiene la ventaja de que se trata de un implante biológico y, por tanto, que exista la posibilidad de que se integre y se remodele gradualmente. Sin embargo, se asocia a una elevada tasa de complicaciones tales como rechazo, infección, fractura y falta de fusión en la unión aloinjerto – huésped. El riesgo de que aparezca una complicación grave que haga necesaria la extracción extracción del injerto o la practi practica ca de otras intervenc intervenciones iones - entre ellas la amputación – es de hasta el 30%. La reconstrucción con aloinjerto articular es el sistema mas adecuado en pacientes jóvenes que, debido a su corta edad, son malos candidatos a la implantación de prótesis articulares.

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o

ARTRODESIS

En esta técnica, el hueso resecado es reemplazado por injertos óseos que dan lugar a la fusión de la articulación. La máxima eficacia de la artrodesis se obtiene en la rodilla, hombro, cadera y muñeca, resulta una intervención mas complicada cuando se lleva a cabo después de la extirpación de un tumor que cuando se utiliza para tratar las articulaciones articulaci ones artríticas, estimándose en un 20% la inciden incidencia cia de fusión retardada o falta de fusión. Ya que para la artrodesis no es necesaria la presencia de una musculatura bien inervada, con esta técnica es posible llevar a cabo una resección con un margen mayor. Cuan Cu ando do la ar artr trod odes esis is es efic eficaz az,, el resu result ltad adoo es una una ex extr trem emid idad ad dura durade dera ra que que se conservara durante toda la vida del paciente. Su principal inconveniente es su rigidez articular permanente y la perdida de movilidad. 

La artrodesis de hombro se puede llevar a cabo mediante la implanta impl antación ción de alo aloinje injertos rtos óseo óseos, s, auto autoinje injertos rtos pero peroneal neales es vascu vascula lariz rizad ados os o autoi autoinj njert ertos os per perone oneal ales es con conve venci nciona onale less duales, todos los cuales requieren una rígida fijación interna con una placa. Es la mejor opción cuando en la resección tumoral es necesario sacrificar el nervio axilar, una porción impo im port rtan ante te del del mú músc scul uloo de delt ltoi oide dess o el ma mang ngui uito to de los los rotadores. En los pacientes que han perdido la capacidad de ABD del deltoides, la artroplastia del hombro produce malos resul res ultad tados os fun funci ciona onale les. s. Los pac pacie iente ntess co conn art artrod rodesi esiss de dell hombro tienen una ABD limitada pero potente proporcionada   por por la mus muscu culat latura ura escap escapulo ulotor toraci acica. ca. Cuando Cuando el bra brazo zo se inmo inmovi vili liza za en una una posi posici ción ón que que pe perm rmit itee el co corr rrec ecto to   posic posicio ionam namien iento to de la man mano, o, se con consi sigue gue una ca capac pacida idadd funci fun ciona onall exc excel elent entee de la ext extrem remid idad ad sup superi erior, or, el déf défic icit it funcional importante es hombro. la perdida de rotación de la extremidaddmas extremida superior a nivel del



La ar artr trod odes esis is de cade cadera ra suel suelee da darr buen buenos os re resu sult ltad ados os en  pacientes  pacient es jóvenes en los que se ha llevado a cabo una mínima resección de la porción proximal del fémur. Sin embargo, después de una resección en bloque de toda la cadera incluido el acetábulo, la fijación del fémur al ala iliaca restante es tan difí difíci cill que que la inci incide denc ncia ia de fa falt ltaa de fu fusi sión ón y de fr frac acas asoo funcional es muy elevada. Cuando se pueden preservar el acetábulo y el mecanismo ABD, el método de reconstrucción   preferido es la hemiartroplastia con una prótesis hecha a medida o la artroplastia con una combinación de prótesis y de aloinjerto óseo.

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

La artrodesis de rodilla es un método adecuado para pacientes   jóv jóven enes es cuyo cuyo esti estilo lo de vida vida u oc ocup upac ació iónn supo supone ne unas unas demandas dema ndas func funciona ionales les importan importantes tes para la articul articulació ación. n. Se  puede utilizar para reconstruir una resección ósea de hasta 20 cm de longitud y se lleva a cabo mediante la implantación de autoinjerto autoinj ertoss óseo óseoss conv convenci encional onales es (para las reseccion resecciones es de una mayor cantidad de hueso es necesaria la reconstrucción con aloinjertos óseos). Normalmente, se obtiene, un segmento del peroné y del hemicortex anterior de la tibia o el fémur de la misma extremidad y se coloca ventral y dorsalmente a una varilla intramedular de la misma longitud de la reseccion que cubre el defecto y estabiliza la extremidad. Sin embargo, en el 10% de los casos, se observan complicaciones importantes que imposibilitan el buen funcionamiento de la extremidad. En los pacientes jóvenes, una alternativa de la artrodesis de roilla es un aloinjerto articular (hemiartroplastia)

o

RECONSTRUCCIÓN DE LA DIAFISIS

La reconstrucción de la diáfisis diáfisis (técnica de interposic interposición) ión) después de la resección de un tumor se lleva a cabo mediante injertos óseos o implantes protésicos o ambos. Entre los injertos óseos que se pueden emplear se encuentran los autoinjertos peroneales duales convencionales, los aloinjertos óseos y los autoinjertos peroneales vascularizados.



Inje Injert rtos os óseo óseoss pero perone neal ales es.. Lo Loss au auto toin inje jert rtos os pe pero rone neal ales es combinados con una varilla intramedular o una fijación con  aloinjertos placa pla ca prop propor orci cion onan una una mas ex exce cele lent ntee dees esta tabi bili liza zaci ción . Lo Loss óseos sonanincluso fáciles obtener y ón. también se pueden combinar con la varilla intramedular o la fijación con placa. El transplante de un injerto peroneal vascularizado con anastomosis arteriales y venosas microscópicas es una compleja intervención cuya duración es significativamente mayor que la de otras técnicas de implantación de injertos. Ofrece la posibilidad de implantar un injerto viable capaz de remodelarse e hipertrofiarse muchos mas rápidamente que los injertos peroneales convencionales. Normalmente, este tipo de injerto se coloca en el interior del canal medular y se fija con una o dos placas largas.

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

Implantes protésicos. Un defecto diafisarios segmentario se   pued puedee rec recons onstru truir ir medi mediant antee la inserci inserción ón de un impla implante nte   protésico en el canal medular. Luego se puede añadir un

autoinjerto de hueso trabecular alrededor del implante para obtener una cubierta de hueso. o

PSEUDOARTROSIS

La reconstrucción mediante articulación) se lleva cabo después de una resección radical del pseudoartrosis hombro o de la(falsa cadera o para corregir una areconstrucción  previa que no ha sido eficaz. Si bien sus resultados funcionales funcionales son inferiores a los de la artroplastiaa o artrodesis indoloras, artroplasti indoloras, supera a una artroplastia o artrodesis complicada con inestabilidad, dolor e infección. En la pseudoartrosis solo es necesario reconstruir los tejidos blandos. La articulación resultantes es extraordinariamente móvil pero tiene poca o ninguna estabilidad.



resección de la cintura escapular de Tikhoff – Linberg. Esta inter interve venci nción ón es un clási clásico co ej ejemp emplo lo de una pseud pseudoar oartro trosis sis después de una resección interescapulotoracica es bloque de la porción proximal del humero y de la escápula. Tradi Tra dici ciona onalme lmente nte,, se ha util utiliza izado do com comoo al alte terna rnati tiva va a la

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amputación en el tratamiento de sarcomas que afectan a la cintura escapular pero no al plexo braquial y a los vasos sanguíneos. Si bien en la intervención original se llevaba a cabo una resección completa de la escápula y la mitad lateral de la claví clavícu cula la,, pos poster terio iores res modif modific icaci acione oness pre preser servac vación ión,, cuando era posible, una mayor porción de clavícula para que  pudiera servir de soporte para la extremidad y para conseguir  un grado moderado de estabilidad. En la intervención que se   práctic prácticaa en la actu actualid alidad, ad, la porció porciónn proxi proximal mal del hume humero ro queda suspendida de la clavícula que queda después de la resección por una fuerte sutura o el tendón (tendones) del  bíceps braquial, o por una varilla intramedular cementada en el humero y fijada próximamente a la clavícula o a la primera o segunda costillas. Esta técnica de reconstrucción posibilita el funcionamiento normal de la mano y los dedos.

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o

ROTACIONPLASTIA

Esta técnica de reconstrucción se utiliza en pacientes que todavía no han alcanzado la madu ma dure rezz es esqu quel elét étic icaa desp despué uéss de la rese resecc cció iónn ex extr traa aart rtic icul ular ar en bloq bloque ue de un osteosarcoma localizado a nivel de la rodilla. Esta intervención fue ideada por Van Nes en 1950 para la reconstrucci reconstrucción ón de defectos congénitos graves del fémur y se ha utilizado ampliamente en Europa para tratar los sarcomas en niños pequeños, en estos pacientes, el tratamiento con aloinjertos óseos o prótesis no es adecuado debido a que estas estructuras no pueden crecer con el niño. Una vez resecado el hueso enfermo, la tibia restante se rota 180º con respecto al fémur    proxi proximal mal y se fi fija ja med media iant ntee pla placa cas. s. Los vasos vasos sa sangu nguín íneos eos sob sobran rante tess se enr enrol ollan lan cuidados cuid adosamen amente te en el inte interior rior de los tejidos tejidos.. La long longitud itud de la nueva extrem extremidad idad se ajusta de modo que el tobillo este situado a nivel de la rodilla contralateral cuando se hayaa com hay comple pletad tadoo el cre creci cimi mient ento. o. El tobil tobillo lo rot rotado ado actúa actúa como como el muñón muñón de una amputación por debajo de la rodilla. Con la rotacionplastia se obtiene un resultado funcional mucho mejor que con la amputación por encima de la rodilla.

2. CONT CONTRAIND RAINDICACIO ICACIONES NES PPARA ARA LA C CIRUGÍ IRUGÍA A NO MUTIL MUTILANTE ANTE

•

Afectación neurovascular mayor – A pesar de que pueden emplearse injertos vasculares, generalmente los nervios adyacentes suelen estar  afectados, con lo que el éxito de la intervención resulta improbable. Adem demás ás,, la ma maggnit nitud de la re rese seccción ión en combi ombinnac aciión con la reconstrucción vascular es frecuentemente prohibitiva.

•

Fracturas patológicas patológicas - Una fractura a través de un hu hueso eso afect afectado ado por  un tumor ocasiona las célulasdefinidos. tumoralesEla través hematoma mas alláuna dediseminación unos limites de claramente riesgo del de recidiva local se ve incrementado tras una fractura patológica.

•

Pr Prac acti tica ca inco inconv nven enie ient ntee de biop biopsi sias as – Un Unaa biop biopsi siaa en una una zo zona na inapropiada o llevada a cabo de forma mal planeada puede comprometer  el con contro troll loca locall del tumor tumor por co conta ntamin minaci ación ón inadv inadvert ertid idaa de planos planos hísticos híst icos y de compart compartimen imentos tos norma normales, les, con lo que se dificu dificultar ltaraa la extirpación del tumor de manera fiable.

•

Infección – el riesgo de infección subsiguiente a la implantación de un disp dispos osit itiv ivoo me mecá cáni nico co o de un al aloi oinj njert ertoo en una una zo zona na infe infect ctad adaa es  prohibitivo. La concomit  prohibitivo. concomitancia ancia de una sepsis compromete la eficacia de la quimioterapia complementaria.

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•

Inma Inmadu dure rezz esqu esquel elét étic icaa – en la ex extr trem emid idad ad infe inferi rior or,, la dife difere renc ncia ia  previsible de longitud entre ambas piernas no deberá ser superior a los 6  – 8 cm. La reconstrucción de las extremidades superiores se practica independientemente de la madurez esquelética.

•

Afectación muscular masiva – La masa muscular preservada deberá ser  suficie sufi ciente nte como para perm permiti itirr una reco reconstr nstrucci ucción ón func funciona ionall de la extremidad.

•

El estilo de vida y las expectativas de un determinado paciente pueden hacer improcedente una técnica preservadora.

TUMORES OSEOS CLASIFICACION Los tumores óseos son relativam relativamente ente poco frecuentes, siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur, tibia, húmero), en los sitios que más crecen (metáfisis), y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). En estas condiciones, los tumores adoptan sus características típicas. La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de acti activi vida dad; d; en esto estoss mi mism smos os siti sitios os es dond dondee se ma mani nifi fies esta tann la lass ne neop opla lasi sias as correspondientes (FIg. 12-8). A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así, hay más actividad en las metáfisis, menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes, tales como bordes de infarto, enfermedad de Paget, irradiación endógena o exógena  previas, etc.

Esquema Esque ma de la ubi ubicac cació iónn habit habitual ual de los los tum tumore oress óseos óse os más fre frecue cuent ntes. es. OS: osteosarcoma, TCG: tumor de células gigantes, TCR: tumores de células redondas pequeñas, CONDRO: condrosarcoma, OP: osteosarcoma paraostal, CBL: condroblastoma.

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A medid medidaa que la cél célul ulaa neo neoplá plásic sicaa se hace hace más ind indif ifere erenci nciada ada,, va pe perdi rdiend endoo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9)

Esquema del paralelo citológico y bioquímico de los tumores óseos (según Johnson LC (1953) A General Theory of Bone tumores. NY Acad Med 29: 164-171. Modificado). Algunoss tipo Alguno tiposs tumor tumorale aless tien tienen en prefer preferenc encia ia por ci ciert ertas as edades edades:: con condro drobl blast astoma oma,, mieloma, tumor de células gigantes, etc.   No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides, riñón, próstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis. Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue:  

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CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS   OSEOS TUMOR  

EDAD   EDAD

MAYOR  TOPOGRAFIA   OBSERVACIONES TOPOGRAFIA OBSERVACIONES   FRECUENCIA   FRECUENCIA

Condroma

10-30

Manos y pies

Diáfisis

Puede ser múltiple

Osteocondromaa < 30 Osteocondrom

Rodilla, húmero Metáfisis

Puede ser múltiple

Condroblastoma

< 20

Húmero,, fém Húmero fémur, ur, Epífisis tibia

Frecuenci Frecue nciaa mayor mayor en varones

< 20

Tibia, tarso

Puede recidivar 

> 35

Huesos axi Huesos axial ales, es, Diáfisis fémur 

Puede ser secundario a osteocondroma

< 25

Huesos faci Huesos faciales ales,, Senos calota  paranasales

 No en otros huesos

< 30

Huesos Hues os larg largos os,, Intracortical vértebras

< 30

Vértebras, huesos largos

Genuino

< 25

Rodilla, húmero Metáfisis

Paraostal

> 25

Fémur, húmero

Posradiación

muy Sitio variable radiación

Sarcoma de Ewing

3-20

Fémur,  pelvis

Linfomas

20-45

Cualquiera

Diáfisis

Mieloma

> 40

Cualquiera

Múltiples

Fibroma condromixoide Condrosarcoma Osteoma Osteoma osteoide Osteoblastoma

fémur,

Metáfisis

Metáfisis

Osteosarcomas

de

Metáfisi Metáfisiss

Rx típico

Sitio de radiación

> 3 > 3000 r 

tibia, Diáfisis

Tumor de células > 20 gigantes

Rodilla, extremo Epífisis inferior del radio

Fibroma

Huesos largos

Metáfisis

Huesos Hues os  pelvis

Metáfisis

20-40

Histiocitoma > 20 fibroso maligno Hemangioma

larg largos os,,

muy Calota, vértebras variable

años

A veces múltiple

Recidiva Recidi va.. Frecue Frecuenci nciaa mayor en mujeres Hay dos Hay dos cú cúsp spid ides es en edad Rx. típica

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Cordoma  

jóvenes adultos

< 20 > 40

Región cervical Intervertebral Región sacrococcígea

Intervertebral

CARACTERISTIC CARACTERI STICAS AS ESQUEMATI ESQUEMATICAS CAS HABIT HABITUALES UALES DE LAS LESIO LESIONES NES PSEUDOTUMORALES   PSEUDOTUMORALES LESION   LESION

EDAD   EDAD

MAYOR  TOPOGRAFIA   OBSERVACIONES TOPOGRAFIA OBSERVACIONES   FRECUENCIA   FRECUENCIA

Defecto fibroso

< 15

Fé Fému mur, r, tibia

< 20 < 25

Quiste solitario

óseo

Quiste

óseo

aneurismático Histiocitosis Histioci tosis de < 25 Langerhans Displasia fibrosa

< 20

húme húmero ro,,

Metáfisis

Involución espontánea

Húmero, fémur

Metáfisis

Recidi Reci diva va fr frec ecue uent ntee en menores de 10 años

Cualquiera

Cualquiera

Hay sec secund undari arios os a otra otra lesión esquelética

Cualquie Cualquiera ra

Cualquiera

Puede ser múltiple

Cualquiera

Diáfisis, metáfisis

Puede ser múltiple

TUMORES OSEOS BENIGNOS Algunos tumores óseos benignos pueden resultar difícil de diferenciar de sus homologos malignos. están dotados de elevada capacidad para la recidiva local y pueden sufrir  malignizacion. Algunos pueden ser tratados simplemente mediante legrado (técnica intralesional), mientras que otros precisan una exéresis extensa (marginal o amplia). El tratamie trat amiento nto se basa en la historia historia natural de cada ent entidad idad espe especif cifica ica y deberá ser  in indi divi vidu dual aliz izad ado, o, es im impo port rtan ante te la pres preser erva vaci ción ón de la ca capa paci cida dadd fu func ncio iona nal. l. Ocasionalmente Ocasional mente se precisa el concurso de la radioterapia para el tratamien tratamiento to de tumores localizados en puntos inaccesibles a la cirugía. El oncólogo puede ser llamado a consulta para el esclarecimiento del diagnostico de un tumor óseo benigno, en el tratamiento de una recidiva local o raramente metastásica. Algunos tumores benignos merecen especial consideración en este sentido. Se hará hincapié en los aspectos clínicos de mayor importancia de estos tumores.

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1. TUMORE TUMORESS OSEO OSEOSS BENIG BENIGNOS NOS DEL PIE

a. GE GENE NER RAL ALID IDAD ADE ES

Incidencia y localización. Los tumores y las lesiones pseudotumorales del esqueleto del pie son afeccio afecciones nes de escasa incidenci incidenciaa en la población, estimándose una frecuencia inferior al 2% entre el total de los tumores óseos primitivos de índole no hematológica. En aquel asiento, las formas esqueléticas son menos frecuentes que las que se originan

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en sus partes blandas, y por cuanto a su naturaleza se refiere, las de comportamiento   ben benig igno no so sonn mayo mayorí ría. a. En 1933 1933,, Schr Schrei eine nerr y UER, UER, en entr tree 1045 104599 pa paci cien ente tess co conn en enfe ferm rmed edad ad mali malign gna, a, desc descri ribi bier eron on 37 caso casoss (0,3 (0,37% 7%)) en los los que que el pie pie es estu tuvo vo comprometido. comprometi do. Solo 4 (10,8%) de aquellos se originaron en los huesos. Giunti y cols, en una revisión de 12000 tumores del aparato locomotor tratados desde 1920 hasta 1986, refirieron 179 (1,49%) tumores óseos primitivos del pie, de los que 141 (1,17%) fueron  benignos y 38 (0,32%) fueron malignos. En nuestro país, en una serie de 5253 tumores óseos primitivos y lesiones pseudotumorales recogidos desde 1974 hasta 1990, 44 (1,17%) se localizaron en el pie. La mayoría de ellos fueron de naturaleza benigna.

Aunque todas las etiologías tumorales son teóricamente posibles, unas inciden mas que otras en los huesos del pie y lo hacen mostrando cierta afinidad por regiones anatómicas especificas. Los tumores óseos primitivos benignos de estirpe condral y, en segundo lugar, los formadores de tejido óseo, predominan sobre el resto. A titulo individual situaría situ aríamos mos el fibr fibroma oma condromi condromixoid xoide, e, el oste osteoma oma osteoide osteoide,, el cond condrobl roblasto astoma, ma, el osteoblastoma y el condroma, en orden de frecuencia, entre los que mas inciden en el esqueleto del pie. Entre las lesiones pseudotumorales, el quiste óseo aneurismático destaca sobre las demás, mientras que en los tumores malignos, los condrosarcomas y

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especia espec ialme lmente nte su var varia iante nte mesen mesenqui quimal mal son los ma mass hab habit itual uales, es, si bien bien a muc mucha ha distancia de los mas frecuentes de los benignos. Los huesos de tarso y del metatarso son el asiento de la mayoría de los tumores óseos y de las lesiones pseudotumorales del pie, siendo especialmente relevante la predilección de algunos de ellos por huesos concretos, como el condroblastoma, el osteoblastoma y el tumor de células gigantes por el astrágalo; o el quiste oseo esencial por el calcaneo. En las las fala falang nges es de los los dedo dedos, s, los los enco encond ndro roma mass y obvi obviam amen ente te,, la lass ex exos osto tosi siss subungueales, son los mas frecuentes. El calcáneo, por sus peculiares características anatómic anat ómicas, as, como son una gran vasculari vascularizac zación, ión, una exten extensa sa superfi superficie cie en la que se insertan inse rtan numerosa numerosass estr estructu ucturas ras musc musculot ulotendi endinosa nosass y lig ligamen amentaria tariass y una evidente evidente exposición a traumatismos, es asiento de lesiones muy variadas, entre las que se encuentran los tumores que muestran afinidad por áreas determinadas.

Fisiopatología y sintomatología. Las características anatómicas de los huesos del pie, habitualmente porosos y de corticales delgadas, favorecen el crecimiento tumoral. La deficiente compartimentación del mediopié y del retropié, en contraste con la del antepié, con radios individua individualizados lizados constituid constituidos os por los metatarsianos y sus respectivas respectivas falanges, facilita también el crecimiento tumoral y su extensión local. A causa de las solicitaciones mecánicas a las que el pie esta sometido y a la superficialidad de sus

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estructuras óseas, la mayor parte de las lesiones que se asientan en el son precozmente sintomáticas ocasionando dolor durante la carga o despertándolo a la palpación.

Diagnostico. Como en otros asientos tumorales, el estudio radiológico simple en las   proyecciones estándares suele ser suficiente diagnostico. A veces, sin embargo, se  precisan proyecciones radiológicas especiales u otras exploraciones complementarias de imagen para poner de manifiesto y/o delimitar una lesión, sobre todo cuando esta asienta en el retropié, donde la anatomía es mas compleja. así, pueden indicarse tomografías, tomografía s, xerografías, escintigrafi escintigrafias as óseas, angiografías, tomografías computerizadas computerizadas y resonancias magnéticas. En cualquier caso, son frecuentes los errores de diagnostico  por la rareza de la afectación y por su similitud con otras patologías. Se han confundido,  por ejemplo, osteomielitis con sarcomas de Ewing; enfermedades articulares de muy diferente naturaleza con osteomas osteoides yuxtaarticulares; melanomas subungueales con exo exosto stosis sis sub subung unguea ueales les... ... El estudi estudios os anato anatomop mopato atoló lógic gicoo de la tumor tumoraci acion on establecera el diagnostico de certeza lesional.

Tratamiento. La indicación del tratamiento de un tumor óseo del pie o de una lesión  pseudotumoral de la misma localización depende de su naturaleza y de que sea o no sintomático. Un quiste óseo unicameral asintomático, por ejemplo, no seria susceptible de ninguna actuación quirúrgica. La modalidad terapéutica se fundamenta en el estado lesional de la tumoración, en su ubicación y en la anticipación de la discapacidad  posquirúrgicaa residual.  posquirúrgic El legrado suele ser el tratamiento de elección en lesiones benignas en estadio I (latente) y II (activo). La naturaleza esponjosa de los huesos del pie y su fácil exposición facilitan la técnica, mientras que la habitual proximidad de la lesión al hueso subcondral la dificulta. Por este motivo puede preferirse un procedimiento mas agresivo, aunque,  por otra parte, menos discapacitante que el caso de recurrencia de recurrencia de la enfermedad. Cualquiera quelegrado sea el en procedimiento elegido, en el caso defecto óseo resultante se rellenara con injerto óseo esponjoso. Cuando el hueso afectado es el astrágalo y gran parte de su superficie articular con la tibia, la sacrifica sacrificada, da, una artrodesis tibioastragalina puede ser de elección. Las lesiones benignas del esqueleto del pie estadio III (localmente agresivo) o I son tributarias de amplias escisiones. Los defectos resultantes de la escisión de un hueso tarsiano suelen reconstruirse de manera funcional y satisfactorio mediante artrodesis con injertas iliacos corticoesponjosos autologos. Cuando el resecado es de calcáneo, la ampu am puta taci ción ón de Syme Syme pued puedee esta estarr indi indica cada da,, au aunq nque ue ta tamb mbié iénn se ha hann de desc scri rito to  procedimientos de relleno del espacio residual con un espeso pedículo de piel y grasa subcutánea que se complementa con el empleo de un calzado especial. Cuando el tumor  subcutánea se lo loca cali liza za en la diáf diáfis isis is de un me meta tata tars rsia iano no,, una una es esci cisi sión ón se segm gmen enta tari riaa y la

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reconstrucción mediante injertos corticales intercalares de peroné puede ser suficiente. Otras veces, sin embargo, la reseccion del radio comprometido es preferible, evitando así la falta de uniones y las fracturas del injerto. Las lesiones en los estadios IB y II son susceptibles de procedimientos mas radicales, y resulta paradójico que las amputación sean a menudo mas funcionales que los intentos terapéuticos mas conservadores. Los tumores de alto grado del astrágalo y del calcáneo son normalmente tributarios de amputaciones de la pierna por debajo de la rodilla, mientras que los que se asientan distalmente a la articulación mediotarsiana pueden serl serloo de un unaa am ampu puta taci ción ón de Sy Syme me o si lo ha hace cenn dist distal alme ment ntee a la ar arti ticu cula laci ción ón metatarsofalangica de un radio, la reseccion radical de este.

1. OS OSTE TEOM OMA AO OST STEO EOID IDE E

El osteoma osteoide es un tumor óseo benigno que se observa principalmente en adolescentes adolescen tes y con menor frecuencia en niños y en jóvenes adultos. adultos. Su localiz localización ación mas frecuente es el fémur proximal y si bien es un tumor que afecta típica típicamente mente a la diáfisis de los hue huesos sos largo largos, s, tam tambié biénn pue puede de enc encont ontrar rarse se en el pie pie (astrá (astrága galo, lo, esc escaf afoid oides, es, calcáneo) y en los elementos posteriores de la columna vertebral, donde da lugar a una

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escoliosis secundaria. El síntoma de presentación típico es un dolor bien localizado que escoliosis es mas intenso de noche y mejora con salicilatos o inhibidores de las prostaglandinas. En dos terceras partes de los pacient pacientes, es, el diagnostico se estable establece ce con facilidad a partir  de los detal detalles les tí típi picos cos de la hist histori oriaa clín clínica ica , la sinto sintomat matolo ologí gíaa y los ha hall llaz azgos gos radiológicos e histológicos. Un problema frecuente para establecer el diagnostico es la dificultad para localizar la lesión en las radiografías

Osteoma osteoide. Reacción ósea escler esc lerosa osante nte al alred rededo edorr del nido nido le lesio sional nal (N).. (N)

a. ES ESTU TUDI DIOS OS RADI RADIOL OLÓG ÓGIC ICOS OS El signo radiológico mas característico del osteoma osteoide es la presencia de una intensa reacción ósea alre alrede dedo dorr de una una pequ pequeñ eñaa lesi lesión ón tumo tumora ral. l. La Lass radiog rad iograf rafía íass pon ponen en de man manif ifie iesto sto una lesió lesiónn ova ovall hipodensa de solo 3 a 5 mm de diámetro y rodeada  por una zona reactiva densa desproporcionadamente gr gran ande de.. Au Aunq nque ue norm normal alme ment ntee se loca locali liza zann en el cortex, la lesión puede encontrarse en las regiones subperiosteal subperiost eal y endosteal. endosteal presencia de una lesión cortical y. Para paraconfirmar ayudar aladecidir el tratamiento quirúrgico se utilizan imágenes de TC tomadas a intervalos de 5 mm.  Normalmente, las gammagrafias óseas ponen de manifiesto una captación isotópica de moderada a intensa.

En el diag diagno nost stic icoo dife difere renc ncia iall ra radi diol ológ ógic icoo se debe deberí rían an cons consid ider erar ar la oste osteom omie ieli liti tiss de Garr Garree (osteomielitis esclerosante crónica), el abceso de Brodie y las fracturas de estrés. En el estudio histológico, el tumor aparece como una lesión formada por gruesas barras

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vascularizadas de tejido osteoblástico rodeadas por una zona delgada de tejido fibroso vascularizado y mas periféricamente por una densa cubierta o margen de hueso cortical react rea ctivo ivo mad maduro uro.. En el dia diagno gnosti stico co difer diferenc encia iall histo histoló lógic gicoo se de deber bería ía co consi nsider derar  ar  fundamentalmente al osteoblastoma. Si bien el osteoblastoma se parece al osteoma osteoide en muchas características, este tumor suele ser de mayor tamaño y tiene algunas diferencias histológicas sutiles pero inconfundibles. La diferenciación entre el osteosarcoma y la pequeña lesión osteoblástica del osteoma osteoide rara vez plantea  problemas

 b.  b. TRAT TRATAM AMIE IENT NTO O Y PR PRON ONOS OSTI TICO CO Aunque es posible que el osteoma osteoide se resuelva espontáneamente por un proceso de osificación que cursa con la desaparición completa del dolor, la mayoría de pacientes  prefieren no esperar el plazo de 2 a 4 años necesario para que esto ocurra. Cuando la lesión se localiza en una zona sometida a poca tensión como las metáfisis, el tratamiento de elección es la resección en bloque junto a una pequeña zona del hueso reactivo circundante. Una alternativa a esta intervención es erosionar el margen del hueso reactivo periférico periférico hasta que se pueda observar la lesión como una mancha de color rojo cere cereza za qu quee en ento tone ness se pued puedee el elim imin inar ar medi median ante te un ra rasp spad ado. o. Si bien bien el ra rasp spad adoo intracapsular intracapsu lar se asocia a una mayor incidencia de recidivas que otros tipos de resección resección,, esta intervención minimiza el riesgo de fractura postoperatoria en zonas sometidas a gran tensión como por ejemplo, el cuello femoral. La mayoría de recidivas aparecen como consecuencia de la fragmentación de la lesión, resección parcial, o de una localización incorrecta de la lesión en un lugar inaccesible.

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Cuando se ha llevado a cabo una resección

completa o ha tenido lugar una solución espontánea, el pronostico es excelente. No se ha descrito malignizacion.

ningún

caso

de

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c. OS OSTE TEOM OMA A OS OSTE TEOI OIDE DE E EN N EL PIE PIE El osteoma osteoide, caracterizado por la presencia de un nidus central de tejido osteoide muy vascularizado e inervado y una esclerosis reactiva circundante, puede asentar en cualquier hueso del pie, haciéndolo preferentemente en los del tarso, y ante todo, en el astrágalo. Entre los 860 casos recopilados por Jackson y cols en 1977, 29 (3,37%) se localizaron en el astrágalo, 23 (2,67%) en el calcáneo, 7 (1,98%) en los restantes huesos del tarso, 17 (1,98%) en las falanges y 15 (1,74%) en los metatarsianos. El conjunto de los ubicados en el pie alcanzo el 15% de los casos totales en alguna serie. Según el ori Según origen gen y la loc local aliza izaci ción ón del osteoma osteoide en el hueso se distinguen formas corticales, medulares y subperiosticas. Estas, menos frecuentes en el resto del esqueleto, son características del pie y pueden objetivarse a la palpación a causa de su superficialidad. Algunas de ellas son de asiento asie nto yuxt yuxtaart aarticul icular ar y espe especial cialment mentee infrecuentes. Hasta 1986, de hecho, solo se habían descrito 12 casos en el esqu esqueeleto eto de dell pie pie, donde onde son son ma mass frecuentes y la mayoría en el astrágalo. Aunque hay casos asintomático descritos como hallazgos accidentales, atribuidos a la localización central del tumor en el calc calcán áneo eo y a la no afec afecta taci ción ón de sus sus corticales, el dolor laología norma en estoss pac esto pacient ientes. es. Lasuele sintomat sintser omatolog ía del tumor puede atribuirse a un traumatismo, como ocurrió en el 30% de los casos de Stapor y Jacobs, siendo viva y de predominio nocturno y capaz de irradiarse desde el  pie a la pantorrilla que puede experimentar una atrofia progresiva. En alguna ocasión, como es característico, característico, la talalgia mej mejora ora con salicilat salicilatos os u otros antiinflamatorios antiinflamatorios no esteroideos. Las formas yuxtaarticulares subperiosticas, por otra parte, pueden simular  la sint sintomat omatologí ologíaa de una enfermeda enfermedadd arti articula cular. r. Esta Estass “vari “varieda edades des arti articula culares” res” del osteoma oste oma osteoid osteoide, e, desq desquita uitarr por Scag Scaglie lietti tti y Calandrie Calandriello llo en 1959, 1959, just justifi ificarí carían an su  predilección por el pie a causa de su peculiar anatomía, abundante en articulaciones muy próximas unas a otras. Cuando el estudio radiológico no es suficientemente demostrativo, como suele ocurrir  en los casos de asiento esponjoso o subperióstico, subperióstico, especialmente en los huesos del tarso,

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y mas cuando el osteomas osteoide es paraarticular o intracapsular, una serie de cortes topográficos, topográfic os, una angiografí angiografía, a, una escinti escintigrafía grafía ósea, una tomografía computerizada y/o reso resona nanc ncia ia ma magn gnét étic icaa podr podría íann esta estarr indi indica cada das. s. Fr Fren ente te a la cl clás ásic icaa imag imagen en radiotransparente radiotranspa rente del nidus en un ambiente osteobl osteoblástico, ástico, característica característica de los osteomas osteoides de los metatarsianos y falanges, los hallazgos radiológicos atípicos, cuando no faltan, se caracterizan por una osteoporosis local y por la ausencia de osteoesclerosis, cuando no por una lesión osteoblástic osteoblásticaa asilada. Eventualmente, sobretodo en las formas yuxtaart yuxt aarticul iculares ares subp subperio eriosti sticas, cas, pued puedee iden identif tificar icarse se una discreta discreta neof neoformac ormación ión ósea  perióstica y un discreto pinzamiento articular. Suele adivinarse, en estos casos, una  pequeña masa de tejido blando calcificado, a veces ausente, de 0,5 a 1 cm de tamaño, con una característica erosión de la superficie dorsal del cuello del astrágalo, donde habitualmente se ubica. El nidus, por otra parte, lo hace en el segmento distal del astrág ast rágal alo, o, hecho hecho que gener generalm alment entee se pue puede de apr apreci eciar ar con cla clarid ridad ad med median iante te una tomogr tom ograf afía ía compu compute teriz rizada ada.. Est Esta, a, adi adici ciona onalme lmente nte,, pue puede de de descu scubri brirr una esc escle leros rosis is medular reactiva adyacente que otros autores no han descrito. La escintigrafía ósea, amen de su alta sensibilidad sensibilidad y de poder diferenciar diferenciar un osteoma osteoide yuxt yuxtaarticula aarticular  r  de una artritis, en la que no faltara hipercaptación en el hueso adyacente, esta ganando en especificidad. así, se ha sugerido que la presencia de un signo de doble densidad es muy sugestivo de un osteoma osteoide. En cualquier caso, el diagnostico puede ser difícil y demorar el tratamiento. De hecho, no so sonn in infr frec ecue uent ntes es en la bibl biblio iogr graf afía ía re refe fere renc ncia iass a diag diagnó nóst stic icos os er erró róne neos os,, confundi conf undiéndo éndolos los con oste osteomie omieliti litis, s, sino sinoviti vitiss cróni crónicas cas ines inespec pecífic íficas, as, monoartr monoartriti itis, s, esguinces, síndromes del seno del tarso, metatarsalgias biomecánicas.. Osteocondritis disecantes , fusiones tarsianas, fracturas de estrés y otros tumores óseos primitivos  benignos se incluyen también dentro del diagnostico diferencial del osteoma osteoide. Las formas subperiosticas, en concreto, se han de distinguir de las denominadas crestas astragalinas, astragali nas, por hipertrofia hipertrofia de la zona de inserción de estructuras capsuloli capsuloligamentosas gamentosas,, delos del os picos picos ast astrag ragal alin inos, os, signos signos de fusió fusiónn calc calcane aneoas oastra tragal galina ina,, de los los con condro dromas mas  periósticos y de las partes blandas, de laelosteomielitis de las fracturas – arranque del cuello del astrágalo. así pues, cuando diagnosticoy del osteoma osteoide sea una sospecha, la prueba complementaria mas sensible es la escintografia. A ella seguirían las tomografías o la tomografía computerizada para localizar con precisión el nidus de la lesión, cuya escisión y estudio patológico deberían aclarar todas las dudas.

El tratamiento de elección del osteoma osteoide continua siendo en el pie la reseccion en bloque bloque de la tum tumora oraci ción, ón, par paraa lo cua cuall la exa exact ctaa ident identif ifica icació ciónn y loc local aliza izaci ción ón   preoperatoria del nidus es fundamental. En los ya referidos casos yuxtaarticulares subperiósticos, cabe la posibilidad de que la tomografía computerizada sea insuficiente  para este fin, mientras que la localización del área de máximo dolor a la palpación  puede resultar mas útil.

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2. OSTEOMA El osteoma es un tumor óseo benignofundamentalmente muy poco frecuente. igual que laymayoría de tumores óseos benignos, se observa enAl adolescentes en adultos  jóvenes. Sus localizaciones mas frecuentes son el cráneo, la mandíbula y el tercio medio de la tibia. Si bien el osteoma no produce dolor ni ningún otro síntoma, es visible y  palpable como una masa ósea de lento crecimiento.   Osteoma yuxtacortical. a. ES ESTU TUDI DIOS OS DIAG DIAGNO NOST STIC ICOS OS Las radiografías ponen de manifiesto una masa ósea madura, lisa y densa que se halla fijada a la superficie del cortex. Dada la forma hemisférica del osteoma, este tumor se ha descrito como una “bola de billar enganchada”

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En el diagnosti diagnostico co diferencial radiológico se debería considerar la exostosis cartilaginosa y el osteosarcoma parosteal. Tanto la exostosis como el osteosarcoma parosteal tienen márgenes irregulares y afectan a las metáfisis, en ninguna de estas dos lesiones se observa la densidad cortical homogénea del osteoma.

Osteoma clásico en el cráneo (seno frontal derecho).

Las tomografías o la tomografía computerizada pueden ser útiles para determinar los márgenes exactos del tumor y descartar que se haya producido una extensión al canal medular. En las gammagrafias óseas se observa una hipercaptación del radioisótopo durante la fase activa de formación del tumor (estadio 2) pero una escasa captación en los tumores maduros, que habitualmente son latentes o inactivos. En el estudio histológico se observa una capa fibrosa externa en continuidad con el  periostio adyacente. Por debajo del periostio se encuentra una zona de osteoblastos  proliferantes que produce una osificación intramembranosa activa. El hueso inmaduro resultante forma, a su vez, osteonas (sistemas harversianos). En la porción mas central mas madura del tumor, los canales harversianos se encuentran obliterados y el hueso es notablem nota blemente ente ace acelula lular. r. Esta Estass oste osteonas onas necr necróti óticas cas pers persist isten en hasta hasta la fase latente sin indicios de remodelación y rodeadas por una cubierta de hueso cortical vivo.

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 b.  b. TRAT TRATAM AMIE IENT NTO O Y PR PRON ONOS OSTI TICO CO

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En los casos donde este indicado, el tratamiento de las osteonas activas en estadio 2 será la resección en bloque con margen marginal; los tumores latentes en estadio 1 se pueden extirpar con una técnica intracapsular de una forma fragmentada. Los tumores que se desarrollan en zonas inaccesibles se pueden controlar hasta que alcanzan la madurez y luego resecarlos con una técnica intracapsular. El riesgo de recidiva es mínimo.

3. OS OSTE TEO OBL BLAS ASTO TOMA MA El osteoblastoma es un tumor óseo benigno muy raro. En el pasado se lo denomino osteoma osteoide gigante debido a su gran tamaño (>2 cm) y a las numerosas similitudes con el osteoma osteoide. Por lo general, este similitudes tumor se observa en individuos de edad ligeramente superior a las que veíamos en el osteoma osteoide, fundamentalmente en adolescentes mayores y adultos   jóve jóvenes nes.. Exi Existe stenn tam tambié biénn imp import ortan antes tes difer diferenc encia iass clínicas, radiológicas e histológicas entre el osteoma osteo ost eoide ide y el ost osteob eobla lasto stoma ma.. así así,, por ejemp ejemplo lo,, el osteoblastoma no da lugar a un dolor nocturno bien localizado que mejores con los salicilatos y afecta con mass frec ma frecue uenc ncia ia a los los el elem emen ento toss post poster erio iore ress de la col column mnaa (a (apó pófi fissis tra rannsve sversa rsas y espi spinosa nosass y  pedículos) que a las extremidades. La mayoría de los osteoblastomas son lesiones activas en estadio 2. La lesión mas agresiva en estadio 3 se refiere al osteoma pseudomaligno.

Osteoblastoma en la escápula: Rx convencional .

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a. ES ESTU TUDI DIOS OS DIAG DIAGNO NOST STIC ICOS OS En las radiografía radiografíass simples se observa una lesión osteoblást osteoblástica ica relativamente hipodensa que tiene un carácter osteolítico y con frecuencia un aspecto aneurismá aneurismático. tico. El tumor se encuentra rodeado por una capa delgada de hueso reactivo que frecuentemente invade los tejidos blandos adyacentes. En el osteoblastoma no se observa la intensa reacción ósea que rodea al osteoma osteoide. En el diagnostico diferencial radiológico se debería considerar el osteoma osteoide, el quiste óseo aneurismático, el tumor de células gigantes, el granuloma eosinofilo y el osteosarcoma. En las gammagrafias óseas se observa una intensa hipocaptacion del radioisótopo que ayudaa a loca ayud localiz lizar ar el tumo tumor. r. La tomo tomograf grafía ía comp computer uterizad izadaa confirma confirma el diag diagnost nostico ico  preoperatorio y ayuda a decidir el tratamiento quirúrgico; la utilidad de la tomografía es menor. La angiografía se utiliza para determina determinarr el estadio de los tumores agresivos que asientan en la columna vertebral.

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El aspecto histológico del osteoblastoma es bastante similar al del osteoma osteoide  pero tiene un componente vascular mas prominente. Por otra parte, el osteoblastoma tiene mas cantidad de estroma y de células gigantes y franjas de osteoide mas anchas que el osteoma osteoide. Estas características permiten distinguir entre el osteoblastoma osteoblastoma y el osteosarcoma. osteosarcoma. Sin embargo, el patrón histológ histológico ico del osteoblastoma osteoblastoma pseudomalign pseudomalignoo

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es sug suges estiv tivoo del ost osteo eosar sarcom coma. a. En el ost osteo eobla blasto stoma ma se obser observan van con fre frecu cuenc encia ia imágenes de mitosis diversas y una proliferación de osteoblastos inmaduros.

 b.  b. TRAT TRATAM AMIE IENT NTO O Y PR PRON ONOS OSTI TICO CO  Normalmente, los osteobl  Normalmente, osteoblastomas astomas en estadio 2 es posible efectuar una resección marginal en  bloque, esta intervención se asocia a una tasa mínima de recidivas (