Cap. 4.3

4

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

223

SEMEIOTICA

Simona Simonetta

Ortottista – Assistente di Oftalmologia Clinica Oculistica Università degli Studi - Milano

Esame della motilità oculare

Luciano Graceffa

Ortottista – Assistente di Oftalmologia Ospedale Policlinico IRCCS - Milano

Introduzione Lo studio delle anomalie oculomotorie richiede tempo, attenzione ed esperienza. L’esame della motilità oculare si esegue sempre per primo, sia perché da solo ci porta spesso alla diagnosi sia perché ci indirizza sulla scelta degli esami successivi, permettendoci di identificare sia le ipo che le iperfunzioni muscolari e consentendoci così di valutare l’integrità del sistema oculomotorio dalle vie sopranucleari sino ai muscoli oculomotori. In questo lungo cammino dal nucleo sino al muscolo diversi sono gli insulti patogeni che possono portare a deviazioni oculari incomitanti (Tabella 1). Come in ogni approccio diagnostico anche nell’esame della motilità oculare l’anamnesi riveste un ruolo fondamentale e non è destituita dall’introduzione di tecnologie utili nell’esplorazione del sistema neurovisivo. L’esame della motilità oculare si sviluppa attraverso i seguenti passaggi: ispezione, semeiotica delle palpebre, semeiotica dell’esoftalmo, esame

224  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

della motilità oculare estrinseca ed intrinseca, diagnostica complementare. MUSCOLI trauma, incarceramento, infiammazione, infiltrativi GIUNZIONI NEUROMUSCOLARI miastenia grave, botulismo NERVI CRANICI E NUCLEI

disordini

Cervello ischemia, emorragia, sclerosi multipla, tumori, traumi Spazio subaracnoideo ipertensione endocranica, aneurisma, meningite, sarcoidosi, malattie autoimmuni Seno Cavernoso tumori, sinusite, trombosi, fistola carotido-cavernosa, sindrome di Tolosa Hunt Orbita traumi, tumori, infezioni

Tabella 1. Cause di deviazioni oculari incomitanti

Ispezione L’ispezione deve avere inizio non appena il paziente entra in ambulatorio. Da questa valutazione è necessario trarre il maggior numero di informazioni possibili. L’ispezione del paziente mirerà innanzitutto all’individuazione di una posizione viziata del capo e, quindi, alla valutazione dei parametri orbito facciali e dell’orientamento delle rime palpebrali. In questa fase preliminare è già possibile formulare ipotesi diagnostiche appropriate.

Posizione anomala del capo La Posizione Anomala del Capo (PAC) è un atteggiamento che spesso viene assunto da un soggetto colpito da una alterazione oculomotoria per evitare o ridurre la diplopia e per riconquistare una visione binoculare singola. È una po-

DIAGNOSI DIFFERENZIALE PAC di origine extraoculare

PAC di origine oculare

Presente alla nascita

Inizio più tardivo

Molto accentuata

Meno accentuata e variabile

Difficile mobilizzazione del capo

Mobilizzazione del capo possibile

No alterazioni MOE

Alterazioni oculomotorie presenti

No alterazioni sensoriali

Alterazioni sensoriali presenti (diplopia – ambliopia)

Asimmetrie facciali frequenti

Di più raro riscontro anche se non infrequenti

Permane all’occlusione di un occhio

Scompare all’occlusione di un occhio

Tabella 2. Caratteristiche della PAC di origine oculare ed extraoculare

PAC da Cause EXTRAOCULARI

PAC da Cause OCULARI PER MANTENERE O MIGLIORARE L’AV CENTRALE

Torcicollo muscolare congenito Torcicollo Spastico Torcicollo in alterazioni del tratto cervicale Torcicollo da cause Malformative Torcicollo da cause irritative Torcicollo da cause audiologiche e vestibolari Torcicollo funzionale

Tabella 3. Cause delle PAC oculari ed extraoculari

Difetti rifrattivi non corretti o mal corretti Nistagmo Ptosi DA STRABISMO Paralisi e paresi oculomotorie Plagiocefalie Esotropia essenziale infantile (EEI) Atteggiamenti alfabetici della deviazione Sindromi restrittive

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

sizione capace di riportare gli occhi del paziente fuori dal campo d’azione del muscolo o dei muscoli deficitari. La PAC è un atteggiamento compensatorio del capo che può comparire anche in patologie non di pertinenza oculistica, pertanto è necessario differenziare le due diverse forme di torcicollo soprattutto al fine di una adeguata terapia. In ambito diagnostico prima e riabilitativo poi, lo studio della PAC deve rappresentare un proficuo

225

campo di collaborazione tra l’oftalmologia, la fisiatria e l’ortottica. Le PAC possono essere distinte in PAC di origine oculare e PAC di origine extraoculare (Tabelle 2 e 3). La descrizione della posizione anomala del capo va effettuata rilevando: la rotazione del capo, la pozione del mento e l’inclinazione del capo come mostrato nella figura 1. Nel caso di deficit muscolare la posizione viziata del capo viene assunta per mantenere una visione bifoveale con

Figura 1. Rilevazione della PAC

muscolo deficitario

Occhio destro affetto Testa ruotata

Occhio sinistro affetto Testa inclinata

Mento

Testa ruotata

D

S

S

D

Testa inclinata

Mento

RL

RM

D

Elevato

D

S

Elevato

S

D

Abbassato

S

S

Abbassato

D

S

Elevato

D

D

Elevato

S

S

Abbassato

S

D

Abbassato

D

RS

RI

OI

OS

Tabella 4. Posizione anomala del capo nei diversi deficit muscolari in OD e OS

226  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

conseguente VBS (Visione Binoculare Singola) ed è rappresentata da quella posizione capace di portare gli occhi del paziente fuori dal campo d’azione del muscolo o dei muscoli deficitari (Tabella 4). Ove ciò non sia possibile il paziente può assumere una posizione viziata del capo che viene definita paradossa (ovvero non in accordo con il deficit muscolare presente) che potrà essere finalizzata a: • separare il più possibile le due immagini, minimizzando la diplopia • sfruttare alcune zone di soppressione: in pazienti neurologici spesso si assiste al concomitare di deficit campimetrici (quadrantopsie, emianopsie), tali aree di soppressione possono essere sfruttate per eliminare la diplopia • sfruttare il cosiddetto meccanismo della macchia cieca cioè fare cadere la seconda immagine in macchia cieca: anche se raramente questa condizione si riscontra in pazienti con un esotropia compresa tra 25Δ e 35Δ ed una deviazione verticale di 5Δ.

verticale del cranio, caratterizzata da diversi gradi di deformazione. Orbite poco profonde di ridotto volume, esoftalmo, strabismo quasi sempre divergente, nistagmo, papilledema con atrofia ottica. • disostosi cranio-facciale di Crouzon: obliquità antimongoloide delle rime palpebrali, esoftalmo per scarsa profondità dell’orbita, muscolo obliquo superiore più corto e, quindi, ipofunzionante, ipertelorismo, exodeviazione marcata. • ipertelorismo: distanza abnorme tra i due occhi. Può essere l’espressione di un’anomalia ossea isolata o associarsi a gravi anomalie craniche. Allargamento e depressione della sella nasale, abnorme separazione delle orbite con aumento della distanza intercantale interna, della distanza interpupillare e della distanza intercantale esterna. Spesso si associa a strabismo divergente. • plagiocefalia: è dovuta ad una precoce ossificazione della sutura coronale monolaterale che determina accorciamento del tetto dell’orbita e arretramento trocleare (Figura 3) con conseguente ipofunzione del muscolo GO ed iperfunzione del muscolo PO omolaterale. Nelle forme più gravi possono associarsi alterazioni complesse della MOE e PAC.

Figura 2. Torticollometro

Esistono in commercio degli strumenti detti “torticollometri” (Figura 2) che, indossati dal paziente, forniscono un dato quantitativo della deviazione del capo, consentendo la valutazione di modificazioni nel tempo e nello spazio.

Figura 3. Plagiocefalia con arretramento trocleare in OD

Caratteristiche orbito-facciali Con la semplice ispezione possono essere rilevati sia gli aspetti caratteristici della “facies” che le piccole asimmetrie di viso e orbite. Le anomalie craniche di interesse oftalmico sono diverse; le più importanti, perché provocano anomalie oculomotorie, sono: • oxicefalia o turricefalia: abnorme sviluppo

Posizione e orientamento delle rime palpebrali Le rime palpebrali sono orientate secondo la rotazione delle orbite. Esistono varianti razziali legate alla rotazione delle orbite rispetto al piano sagittale: le razze caucasiche presentano il canto esterno più basso del canto interno (atteggiamento antimongoloide delle rime) a causa di

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

227

Figura 4. Orientamento delle rime palpebrali e possibili atteggiamenti alfabetici associati

una exciclorotazione delle orbite secondaria ad una lieve ipoplasia dell’osso zigomatico; le razze mongole presentano il canto esterno più alto del canto interno (atteggiamento mongoloide delle rime) a causa di una inciclorotazione delle orbite secondaria ad una lieve iperplasia dell’osso zigomatico. Lievi rotazioni delle orbite non alterano l’orientamento dei muscoli, mentre rotazioni più importanti, alterando l’orientamento dei muscoli, possono indurre sindromi alfabetiche di origine orbitaria. L’orientamento delle rime viene valutato dalla inclinazione di una linea immaginaria che unisce i canti interno ed esterno di ciascun occhio. L’obliquità delle fessure palpebrali è segno di torsione delle orbite e deve spingere l’esaminatore a ricercare la presenza di un atteggiamento alfabetico (Figura 4). Oltre all’orientamento è utile valutare anche la

posizione delle rime palpebrali. Queste possono essere disposte molto vicine tra loro - stenopia - simulando un’esodeviazione oppure possono essere molto distanti tra loro - euriopia - simulando un’exodeviazione. La presenza di epicanto può simulare un’esodeviazione inesistente o rendere più evidente un’esodeviazione reale. L’epicanto è una piega cutanea che sormonta il canto interno, può essere mono o bilaterale, simmetrico o asimmetrico ed avere diverse forme: sopraciliare, palpebrale, tarsale e inverso. L’esame viene completato dalla valutazione e quantificazione della distanza interpupillare (DI), della distanza intercantale mediale (DCM) e laterale (DCL) (Figure 5 e 6).

Figura 5. DI, DCM, DCL

Figura 6. Nomogrammi per età di DI, DCM DCL

228  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

Figura 7. Segno di Jellinek

Figura 8. Classificazione descrittiva della ptosi

Semeiotica delle palpebre L’esame obiettivo delle palpebre è volto a ricercare la presenza di alterazioni della statica e della dinamica palpebrale. Sul piano ispettivo può essere rilevata la presenza di una alterazione della pigmentazione della cute della palpebra superiore che spesso caratterizza l’oftalmopatia tireotossica (Segno di Jellinek) (Figura 7).

Esame della statica palpebrale Nel soggetto normale la palpebra superiore ricopre di 1-2 mm. il limbus superiore, mentre la palpebra inferiore si colloca al margine corneale inferiore. La rima palpebrale in un soggetto adulto misura mediamente 30 mm, mentre l’ampiez-

Figura 9. Rilevazione del MRD

za della fessura palpebrale è mediamente di 10 mm. Dal punto di vista ispettivo la palpebra può essere ptosica o retratta.

Ptosi La ptosi è un abbassamento di entità variabile della palpebra superiore, legato a un deficit del muscolo elevatore della palpebra. La ptosi palpebrale va distinta sempre dalla pseudoptosi, la sua valutazione infatti va sempre effettuata ad occhio esaminato fissante (per evitare di diagnosticare ad esempio una ptosi inesistente in un’ipotropia dell’occhio esaminato). Occorre rilevare se esiste una variabilità della ptosi in relazione all’affaticamento del paziente, oppure se la ptosi è costante nel tempo. La ptosi può essere classificata in modo descrittivo oppure misurando il Margin Reflex Distance MRD (Figure 8 e 9) ovvero la distanza che intercorre tra il riflesso luminoso corneale ed il bordo libero della palpebra superiore, durante la misurazione l’occhio deve essere fissante. Tale valore ci permette di quantificare eventuali variazioni nel tempo. La ptosi monolaterale si accompagna spesso ad deficit del muscolo retto superiore che è innervato dalla branca superiore del III nervo cranico. La ptosi bilaterale si associa spesso a miastenia grave o accompagna alcune gravi forme di miopatia.

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

229

Figura 10. Corretta rilevazione dell’ampiezza della fessura palpebrale

RETRAZIONE PALPEBRALE LIEVE

Se la palpebra lascia esposta una parte di sclera superiore fino a 2 mm

MODERATA

Se la palpebra lascia esposta una parte di sclera fino a 2 mm in alto e 3 mm in basso

GRAVE

Se la palpebra lascia esposta una parte di sclera fino a 6 mm in alto e 4 mm in basso

Tabella 5. Classificazione della retrazione palpebrale

Retrazione La retrazione palpebrale è spesso accompagnata da esoftalmo che ne aggrava l’aspetto ed è spesso indicativa di disturbi tiroidei, può verificarsi in seguito a somministrazione di parasimpaticomimetici e nella sindrome dorsale mesencefalica. La figura 10 mostra la procedura per la corretta misurazione dell’ampiezza della fessura palpebrale. La classificazione della retrazione palpebrale in base al grado di gravità è mostrata in tabella 5.

Esame della dinamica palpebrale Lo studio della dinamica palpebrale analizza l’escursione palpebrale, annotando eventuali

acinesie oculo-palpebrali (lid-lag) o sincinesie oculo-palpebrali (rigenerazioni aberranti del III n. c.). L’esame della funzionalità palpebrale è utile anche per identificare la causa di una ptosi. L’elevazione palpebrale è ridotta nella oftalmoplegia esterna cronica progressiva, nella distrofia miotonica, nelle mitocondriopatie, nelle ptosi congenite od acquisite, nelle paralisi del III n.c.; mentre è ridotta e variabile nella miastenia. Per misurare l’escursione della palpebra superiore si pone un righello millimetrato in corrispondenza del margine palpebrale superiore, mentre l’esaminato guarda in basso (Figura 11), quindi si chiede all’esaminato di guardare in alto e si mi-

230  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

Figura 11. Rilevazione dell’escursione della palpebra superiore

Figura 12. Neutralizzazione del frontale e quantificazione della funzione dell’elevatore palpebrale

sura in millimetri. Mentre si esegue questa misurazione bisogna neutralizzare la funzione del frontale come mostrato in figura 12. La funzione dell’elevatore palpebrale viene definita buona se maggiore o uguale a 12 mm, sufficiente se compresa tra 11 e 6 mm e scarsa se inferiore a 6 mm. Segno di Graefe o Lid Lag o ritardo palpebrale. Nel passaggio dello sguardo dall’alto verso il basso la palpebra superiore segue con ritardo il movimento del bulbo oculare, lasciando in evidenza una strisciolina di sclera durante l’esecuzione di tale movimento (Figura 13). Tale segno va ricercato sempre nel caso di retrazione della palpebra superiore, specie se marcata e talora si associa ad incompleta chiusura palpebrale. Pseudo Segno di Graefe da reinnervazione paradossa in pregressa paralisi del III n.c. è una re-

Figura 13. Segno di Graefe

trazione palpebrale nei movimenti di sguardo in basso. Questa frequente rigenerazione aberrante è provocata dall’innervazione dell’elevatore palpebrale da parte di fibre destinate al muscolo retto inferiore. Le sincinesie tra l’attività dell’elevatore della palpebra superiore ed altri muscoli oculoestrinseci, come lo pseudo segno di Graefe, sono indicative di rigenerazione aberrante del III nervo cranico. Segno di Stellwagg: rarità dell’ammiccamento palpebrale. Segno di Rosenbach: tremore dell’orbicolare all’occlusione moderata delle palpebre.

Semeiotica dell’esoftalmo L’esoftalmo o proptosi può essere mono o bilaterale. Assile o non assile. L’esoftalmo può causare

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

Figura 14. Esoftalmometro di Hertel

231

un valore medio di 17 mm e una deviazione standard di ± 2,8 mm. Esistono altre metodiche di rilevamento dell’esoftalmo. Tra queste ricordiamo l’esoftalmometria di Luedde (Figura 16) che viene eseguita appoggiando l’esoftalmometro al margine osseo del canto orbitario esterno.

Figura 15. Rilevazione della proptosi con esoftalmometro di Hertel in OD e in OS

compromissione visiva con alterazioni oculomotorie e diplopia. Lo strumento più utilizzato nella pratica clinica per la misurazione dell’esoftalmo è rappresentato dall’esoftalmometro di Hertel. (Figura 14). Lo strumento deve essere appoggiato ai due margini orbitari esterni. La distanza tra i due margini orbitari esterni detta “distanza intercantale esterna” o “Distanza Canti Esterni” (DCE), viene rilevata sulla scala millimetrata dello strumento e deve essere sempre annotata poiché serve da punto di repere per le successive misurazioni essendo, nell’esaminato adulto, un valore morfologicamente stabilizzato. Gli occhi dell’esaminato e dell’osservatore devono essere allineati (evitando errori di parallasse). L’occhio esaminato deve essere fissante poiché quella che viene rilevata è la protrusione dell’apice corneale rispetto al margine orbitario esterno (Figura 15). I valori dell’esoftalmometria nella popolazione normale hanno una distribuzione Gaussiana con

Figura 17. Esoftalmometria con righello

Figura 16. Esoftalmometro di Luedde

L’esoftalmometro di Luedde può essere facilmente sostituito da una semplice righello (Figura 17). Durante la misurazione l’occhio esaminato deve essere fissante e la rilevazione può essere effettuata con l’esaminato in posizione eretta o supina. Il rilievo di un enoftalmo (retrazione del globo oculare) è un segno importante in diagnosi differenziale. L’enoftalmo nello sguardo in alto si verifica ogni volta che un muscolo agonista di quel movimento (in questo caso il RS) tenta di contrastare l’azione dell’antagonista (in questo caso il RI) che non si rilascia, provocando così una retrazione del bulbo oculare all’interno dell’orbita come spesso accade nell’oftalmopatia distiroidea (Figura 18).

232  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

Figura 18. Rilevazione dell’enoftalmo

Muscolo Retto Mediale     RM Retto Laterale     RL Retto superiore     RS Retto inferiore       RI Obliquo superiore     OS Obliquo inferiore      OI

MOVIMENTI OCULARI Azione Primaria Azione secondaria Adduzione Abduzione Elevazione Adduzione Depressione Adduzione Intorsione Depressione Extorsione Elevazione

Azione terziaria

Intorsione Extorsione Abduzione Abduzione

Tabella 6. Funzioni dei muscoli extraoculari

L’enoftalmo si può riscontrare anche nella sindrome di Duane. In questo caso, l’enoftalmo viene rilevato sul piano orizzontale dove assistiamo alla cocontrazione del RL e del RM.

Esame della motilità oculare estrinseca Prima dell’esame della motilità oculare estrinseca è consigliabile effettuare un test di dominanza oculare sia perché è spesso richiesto da

Figura 19. Esame della fissazione con microperimetro

altri riabilitatori ma, soprattutto, perché quando il paziente fissa con l’occhio non dominante le risposte ai test possono risultare poco attendibili per questo motivo. L’esame della motilità oculare estrinseca (MOE) prevede le seguenti valutazioni: fissazione, duzioni, versioni, vergenze, movimenti saccadici, movimenti di inseguimento, valutazione del riflesso vestibolo-oculomotorio (VOR), valutazione della risposta al nistagmo optocinetico, valutazione della presenza del fenomeno di Bell. L’esame della motilità oculare

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

233

Figura 20. Posizione della fissazione in oftalmoscopia

viene completato con l’esecuzione di altri esami diagnostici complementari. Una buona conoscenza delle azioni dei muscoli extraoculari (Tabella 6), così come la corretta denominazione dei diversi movimenti oculari, rappresentano la base di ogni valutazione.

Esame della fissazione La fissazione normale consente il mantenimento stabile sulla fovea dell’immagine dell’oggetto fissato. Come è noto la fissazione non è mai completamente stabile, infatti durante la fissazione gli occhi compiono continuamente dei micromovimenti fisiologici non identificabili ad occhio nudo ma solo con strumenti sofisticati come il microperimetro (Figura 19). L’esame della fissazione può essere condotto con metodo ispettivo oppure con diverse metodiche strumentali tra cui l’oftalmoscopio. Nel metodo ispettivo l’esaminato fissa una mira stabile a distanza mentre l’esaminatore valuta la fissazione. Si valuta la prontezza con cui l’occhio assume la fissazione, la stabilità della stessa e la posizione del Riflesso Luminoso Corneale (RLC) rispetto al centro pupillare. La fissazione può risultare: • centrale e stabile: l’occhio esaminato fissa prontamente la mira e si mantiene apparentemente immobile (movimenti oculari inferiori a 1°); il RLC può apparire in posizione lievemente decentrata rispetto al centro pupillare, in base all’angolo K presente. • fissazione instabile: l’occhio esaminato si dirige verso la mira in modo esitante, prende

fissazione a scatti con movimenti nistagmoidi; spesso il visus dell’occhio esaminato è basso (≤ 1/10). • fissazione eccentrica: l’occhio fissa con una certa stabilità ma il RLC si trova decentrato, in una posizione anomala. L’immagine della mira cade su di una porzione di retina eccentrica detta “pseudo fovea”. L’occhio mantiene la fissazione monoculare in posizione di deviazione oculare che grossolanamente corrisponde all’angolo di deviazione presente. Si possono evidenziare nistagmo od altre oscillazioni oculari. L’esame all’oftalmoscopio si esegue monocularmente, si valuta la fissazione mediante la proiezione della stellina sul fondo oculare. L’esaminato viene invitato a fissare la stellina che andrà così a cadere sulla fovea. Le caratteristiche della fissazione valutabili con questo strumento sono la posizione (fissazione centrale o eccentrica (Figura 20) e la stabilità (stabile o instabile).

Esame delle duzioni Le duzioni sono movimenti monoculari attorno agli assi X, Y, Z di Fick (Figura 21).

Figura 21. Assi di Fick

234  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

TERMINOLOGIA

MOVIMENTO

Adduzione

Rotazione del bulbo intorno all’asse verticale Z di Fick in direzione del naso.

Abduzione

Rotazione del bulbo intorno all’asse verticale Z in direzione della tempia.

Sopraduzione

Rotazione del bulbo intorno all’asse X che induce un movimento verticale verso l’alto.

Infraduzione

Rotazione del bulbo intorno all’asse X che induce un movimento verticale verso il basso.

Incicloduzione o intorsione

Rotazione del bulbo intorno all’asse anteroposteriore Y che induce una rotazione del meridiano corneale verticale verso il naso.

Excicloduzione o extorsione

Rotazione del bulbo intorno all’asse anteroposteriore Y che induce una rotazione del meridiano corneale verticale verso la tempia.

Tabella 7. Duzioni

Nell’esame delle duzioni si osserva un solo occhio per volta mentre l’altro viene schermato e l’esaminato compie con l’occhio scoperto movimenti a comando o di inseguimento portando l’occhio nelle posizioni più estreme possibili del campo di sguardo (Tabella 7), vengono abitualmente indagate le nove pozioni diagnostiche di sguardo. In questo modo vengono valutate le azioni di tutti i muscoli extraoculari e quantificati eventuali deficit. Per la quantificazione dei deficit è stato proposto un grading che va da una limitazione lieve (–1) fino all’incapacità di superare la linea mediana (–4) così come per le iperfunzioni il grading va da +1 a +4 (Figura 22). Sebbene il rilievo dell’ampiezza di duzione sia utile sotto molti punti di vista, non bisogna dimenticare che all’ispezione monoculare anche un muscolo deficitario può eseguire una normale escursione dell’occhio grazie all’influenza di un impulso nervoso abnorme.

Nel caso in cui l’impedimento al movimento di un muscolo sia dovuto a restrizioni o, comunque, a fattori meccanici, il deficit risulterà uguale all’esame delle duzioni e delle versioni. Per questo è sempre opportuno confrontare l’esame delle duzioni con quello delle versioni. L’esame delle duzioni attive prevede la valutazione dell’escursione massima del muscolo esaminato (anche se deficitario) ovvero l’escursione massima che l’occhio può compiere in condizioni di massima innervazione nelle diverse direzioni testate. Il campo d’escursione può essere valutato qualitativamente con la semplice ispezione del movimento, oppure quantitativamente (elettrooculografia, arco). L’incicloduzione e l’excicloduzione non sono movimenti volontari e pertanto non sono valutabili con questa metodica. L’esame delle duzioni passive o duzioni forzate prevede la rotazione passiva dell’occhio, mediante l’utilizzo di pinze da congiuntiva. Essendo una

Figura 22. Schema di registrazione delle ipo e delle iperfunzioni

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

TERMINOLOGIA

235

MOVIMENTO

Destroversione

Entrambi gli occhi si muovono verso destra

Levoversione

Entrambi gli occhi si muovono verso sinistra

Sopraversione o sursumversione

Entrambi gli occhi si muovono verso l’alto

Infraversione o deorsumversione

Entrambi gli occhi si muovono verso il basso

Destrocicloversione

Entrambi i meridiani corneali verticali ruotano verso destra

Levocicloversione

Entrambi i meridiani corneali verticali ruotano verso sinistra

Tabella 8. Versioni

manovra invasiva l’esecuzione di questo test è affidata all’Oftalmologo. Il riscontro di un deficit muscolare all’esame delle duzioni passive indica la presenza di un fenomeno restrittivo secondario a deficit di tipo meccanico. È indispensabile eseguire il test delle duzioni forzate ogni volta che è necessario distinguere una limitazione della motilità di tipo neurogeno da una limitazione di tipo restrittivo. Nel campo delle duzioni forzate va collocato l’Active Force Generation. Questo esame viene eseguito in anestesia topica, l’occhio viene pinzato al limbus e mantenuto in posizione primaria; al paziente viene chiesto di guardare dal lato dove è stato riscontrato il deficit muscolare. L’esaminatore deve paragonare la forza muscolare impiegata dal paziente per compiere tale movimento rispetto a quello dell’occhio controlaterale sano. Questo test risulta particolarmente utile nella valutazione della forza residua di un muscolo affetto da paralisi mentre risulta di scarsa utilità, a meno che non si utilizzi un quantizzatore delle forze, nelle paresi inveterate.

Esame delle versioni Il movimento oculare sincrono, coordinato e

consensuale è chiamato movimento di versione. Normalmente i due occhi si muovono in modo sincrono e consensuale come risultato di una innervazione simmetrica (Tabella 8). Nello sguardo verso destra ci sono due muscoli agonisti che si contraggono simultaneamente (RL destro e RM sinistro) mentre i loro antagonisti omolaterali (RM destro e RL sinistro) si rilasciano simultaneamente. I muscoli che lavorano appaiati vengono chiamati muscoli “YOKE“. Pertanto, nel movimento di versione verso destra il RL destro e il RM sinistro sono detti “yoke agonisti” così come il RM destro e il RL sinistro sono detti ”yoke antagonisti”. Secondo la legge di Hering muscoli agonisti ed antagonisti yoke ricevono uguale innervazione. Le versioni possono essere volontarie o involontarie (evocate, ad esempio, da stimoli ottici o acustici). Le posizioni cardinali di sguardo abitualmente indagate sono 6, in ciascuna posizione cardinale di sguardo un muscolo per ciascun occhio è il principale responsabile di quel movimento (Tabella 9). L’esame delle versioni si esegue attraverso le posizioni cardinali di sguardo, in visione binoculare. L’esaminato deve seguire una mira lumi-

236  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

POSIZIONE DI SGUARDO

MUSCOLI AGONISTI YOKE

MUSCOLI ANTAGONISTI YOKE

RS D OI S

RI D OS S

RS S OI D

RI S OS D

RL D RM S

RM D RL S

RL S RM D

RM S RL D

RI D OS S

RS D OI S

RI S OS S

RS S OI D

ALTO a DESTRA

ALTO a SINISTRA

ORIZZONTALE DESTRA

ORIZZONTALE SINISTRA

IN BASSO DESTRA

IN BASSO SINISTRA

Tabella 9. Posizioni cardinali di sguardo e muscoli yoke

nosa puntiforme che viene spostata attraverso le posizioni cardinali di sguardo nelle quali, un muscolo per ciascuno dei due occhi, è responsabile del movimento. Questo esame permette di evidenziare 1’ipofunzione di un muscolo oculare. Contemporaneamente all’esame nelle posizioni cardinali di sguardo si esaminano anche le posizioni di sguardo situate sulla linea mediana, ovvero l’elevazione (20°-25° verso l’alto) e l’abbassamento (20°-25° verso il basso) rispetto alla posizione primaria. Questa valutazione ci con-

Figura 23. Le nove posizioni diagnostiche di sguardo

sente di valutare l’eventuale presenza di atteggiamenti alfabetici della deviazione in A,V, X, Y o λ. In tutto si indagheranno nove posizioni di sguardo (Figura 23) i cui risultati saranno registrati nell’apposito schema (Figura 24) con la stessa codifica delle duzioni. Quando si evidenzia una limitazione nel campo d’azione di un muscolo è bene individuarne la causa. La diagnosi differenziale tra cause innervazionali o da restrizione meccanica si basa sul test delle duzioni forzate.

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

237

Figura 24. Schema per la registrazione di iper ed ipofunzioni

Esame delle vergenze Esistono movimenti in convergenza, in divergenza, in verticalità e in direzione rotatoria (ciclo vergenze). I movimenti di vergenza consentono agli occhi di muoversi su di un piano in modo disconiugato e permettono la conservazione di un’immagine binoculare singola di un oggetto che si avvicina (convergenza) o si allontana (divergenza) (Tabella 10).

Abitualmente le vergenze sono movimenti semiriflessi, ma possono essere anche volontari. La vergenza verticale è caratterizzata da depressione di un occhio ed elevazione dell’occhio adelfo, è sicuramente il più debole dei movimenti di vergenza. La ciclovergenza è caratterizzata da una debole intorsione (inciclovergenza), o extorsione (exciclovergenza) di entrambi gli occhi, atta a correggere deviazioni torsionali eventualmente presenti.

Convergenza Entrambi gli occhi si muovono intorno all’asse Z verso il naso Divergenza Entrambi gli occhi si muovono intorno all’asse Z verso le tempie Vergenza verticale Positiva

Elevazione di OD con abbassamento di OS

Negativa

Elevazione di OS con abbassamento di OD

Ciclovergenza

Inciclovergenza

Entrambi i meridiani corneali verticali ruotano verso l’interno

Exciclovergenza

Entrambi i meridiani corneali verticali ruotano verso l’esterno

Tabella 10. Esame delle vergenze

238  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

La convergenza Nel movimento di convergenza entrambi gli occhi ruotano in direzione nasale intorno all’asse Z di Fick, grazie alla contrazione simultanea dei due muscoli retti mediali e al contemporaneo rilasciamento dei due muscoli retti laterali. La convergenza è legata all’accomodazione ed alla miosi pupillare fenomeni sincinetici che consentono la visione ottimale per vicino. La sincinesia accomodazione-convergenza è denominata convergenza accomodativa, esiste infatti per ogni individuo, un rapporto preciso tra convergenza accomodativa e accomodazione, tale rapporto viene denominato (rapporto CA/A). Un elevato rapporto CA/A indica una convergenza eccessiva, mentre un rapporto basso indica convergenza insufficiente. Il valore normale di CA/A va da 4∆ a 6∆ di convergenza per ogni diottria di accomodazione. Esistono anche altri tipi di convergenza: la convergenza volontariamente indotta - che verrà trattata nelle vergenze fusionali - la convergenza tonica e la convergenza totale (Figura 25). Per convergenza tonica (T) si intende il movimento orizzontale compiuto dagli assi visivi per passare dalla posizione di riposo anatomico (R) alla posizione di riposo fisiologico. L’innervazione tonica diminuisce con l’età. Quando gli occhi sono privi di ogni impulso nervoso assumono una posizione determinata da fattori anatomici (questa posizione viene assunta dagli occhi dopo la morte prima che intervenga il rigor mortis). Durante il sonno profondo e l’anestesia generale gli occhi assumono una posizione uguale o molto simile a quella anatomica. Il costante tono innervativo di base di un individuo vigile contrasta, grazie alla convergenza tonica, la fisiologica posizione di riposo in divergenza dei bulbi. La convergenza totale (k) è l’insieme della convergenza tonica, accomodativa e fusionale. Si valuta identificando il Punto Prossimo di Convergenza (PPC), ovvero il punto più vicino agli occhi in cui è ancora possibile mantenere una visione binoculare singola. La rilevazione del PPC viene eseguita in visione binoculare ad esaminato emmetropizzato mediante il regolo di Livingstone od un righello. Una mira non accomodativa viene fatta scorrere in modo lento ed uniforme verso il

Figura 25. I diversi tipi di convergenza

naso del paziente, finché quest’ultimo non la percepisce sdoppiata. Si registra il punto di sdoppiamento dell’immagine come punto di rottura R. Quindi, si torna indietro fino al punto in cui la mira torna singola e si registra questo punto come recupero di VBS. Lo studio della convergenza risulta utile in diverse situazioni: - quando si sospetta un’oftalmoplegia internucleare (OIN): la funzione di adduzione del muscolo retto mediale colpito è abolita all’esame delle versioni e all’esame delle duzioni ma è conservata alla manovra della convergenza - se si sospetta una Sindrome di Parinaud: deficit di elevazione e /o abbassamento con paralisi della convergenza e comparsa di nistagmo retrattorio nel tentativo di convergere - in caso di patologia pupillare associata: pupilla poco reagente alla luce ma normoreagente alla accomodazione/convergenza (pupilla di Adie).

Le vergenze fusionali È possibile valutare la fusione motoria mediante lo studio delle vergenze fusionali in convergenza, in divergenza e in verticale. L’esame delle vergenze fusionali è possibile per lontano e per vicino. Le vergenze fusionali si possono valutare nell’ambiente - utilizzando le stecche dei prismi di Berens - o strumentalmente al sinottoforo. Il prerequisito per la valutazione delle vergenze fusionali (motorie) è la presenza di fusione sensoriale. Divergenza fusionale È consigliabile iniziare con la valutazione della

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

divergenza fusionale per lontano e per vicino. La stecca dei prismi viene posta davanti all’occhio dell’esaminato con il suo valore più basso a base interna mentre il paziente fissa una mira per lontano. Il valore del prisma davanti all’occhio esaminato viene progressivamente aumentato fino al prisma che induce diplopia. Questo punto viene indicato come punto di rottura della fusione in divergenza per lontano. Quindi, il valore del prisma viene progressivamente ridotto sino ad identificare il punto di recupero in divergenza ovvero il punto in cui l’esaminato riferisce di vedere nuovamente singolo. La stessa procedura viene ripetuta con una mira posta a circa 33 cm. Convergenza fusionale La stecca dei prismi viene posta davanti all’occhio dell’esaminato con il valore più basso a base esterna mentre il paziente fissa una mira per lontano. Il valore del prisma davanti all’occhio esaminato viene progressivamente aumentato fino al prisma che induce diplopia. Questo punto viene indicato come punto di rottura della fusione in convergenza per lontano. Quindi, il valore del prisma viene progressivamente ridotto sino ad identificare il punto di recupero in convergenza ovvero il punto in cui l’esaminato riferisce di vedere nuovamente singolo. La stessa procedura viene ripetuta con una mira posta a circa 33 cm. Ciò che conta ai fini clinici non è tanto l’entità della fusione in convergenza o in divergenza quanto l’estensione totale della fusione che indica l’ampiezza fusionale cioè il valore totale della capacità fusionale dell’esaminato dalla rottura in divergenza alla rottura in convergenza (Tabella 11). Le vergenze fusionali verticali La capacità di fusione verticale si valuta anteponendo agli occhi dell’esaminato la stecca verticale dei prismi ed annotando il punto di rottura

(diplopia). Normalmente l’ampiezza di vergenza fusionale verticale è piccola e misura infatti 2∆4∆. L’esame delle vergenze verticali positive si esegue anteponendo il prisma a base bassa davanti all’occhio destro ed aumentandone il potere fino al punto di rottura (diplopia verticale) oppure anteponendo il prisma a base alta davanti all’occhio sinistro dell’esaminato ed aumentandone il potere fino al punto di rottura (diplopia verticale). Per valutare le vergenze fusionali negative i prismi sono invertiti rispetto all’esempio sopra riportato. Le vergenze fusionali verticali possono essere valutate per lontano anche al sinottoforo, anche se è preferibile, poiché meno dissociante e più reale, la misurazione in ambiente con le stecche di prismi. Al sinottoforo la supravergenza viene valutata spostando in basso il braccio del sinottoforo davanti all’occhio destro del paziente e in alto il braccio del sinottoforo posto davanti all’occhio sinistro, sino al punto in cui compare diplopia (punto di rottura della vergenza fusionale). L’infravergenza viene valutata spostando in alto il braccio del sinottoforo davanti all’occhio destro del paziente e in basso il braccio posto davanti all’occhio sinistro sino al punto in cui compare diplopia. In alcuni casi, l’ampiezza della vergenza fusionale verticale può essere assai cospicua come spesso accade, ad esempio, nei pazienti con paralisi congenita dell’obliquo superiore che possono sviluppare un’ampiezza fusionale verticale che raggiunge anche 20∆ e consente di mantenere una visione binoculare singola. Le ciclovergenze fusionali Lo stimolo alla ciclovergenza fusionale è la disparità retinica torsionale. L’inciclovergenza è la risposta motoria a uno stimolo di exciclodisparità retinica dovuta ad una exciclodeviazione causata da una contrazione dei muscoli motori vertica-

AMPIEZZA FUSIONALE DISTANZA D’ESAME

COVERGENZA

DIVERGENZA

ESTENSIONE ORIZZONTALE

ESTENSIONE VERTICALE

6m

+14∆

-6∆

20∆

2∆-4∆

33 cm

+35∆+40∆

-16∆

50∆-55∆

2∆-4∆

Tabella 11. Valori fisiologici dell’ampiezza fusionale

239

240  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

MOVIMENTI SACCADICI VOLONTARI

attivati volontariamente (dall’interno)

RIFLESSI

evocati dall’esterno stimoli uditivi, tattili etc.

SPONTANEI

di ricerca, movimenti rapidi durante il sonno (fase REM)

FASE RAPIDA DEL NISTAGMO

sia nistagmo fisiologico che patologico

Tabella 12. Tipi di movimenti saccadici

li superiori e dal contemporaneo rilasciamento dei muscoli motori verticali inferiori. L’exciclovergenza è la risposta motoria a uno stimolo di iniclodisparità retinica dovuta ad una inciclodeviazione causata da una contrazione dei muscoli motori verticali inferiori e dal contemporaneo rilasciamento dei muscoli motori verticali superiori.

Esame dei movimenti saccadici I movimenti saccadici (Tabella 12) sono movimenti oculari coniugati rapidi di spostamento della fissazione. Sono movimenti preprogrammati, ovvero programmati prima dell’esecuzione del movimento stesso e finalizzati a portare rapidamente l’immagine sulla fovea. Sono movimenti oculari nell’ordine del centesimo di millisecondo (arrivano a 700°-800°/sec con una latenza di 200 µsec), che possono essere evocati sia da stimoli visivi che uditivi, possono essere volontari o riflessi. I movimenti saccadici possono essere riflessi o intenzionali. Possono essere eseguiti a comando verbale (saccadi da stimolo uditivo) oppure possono comparire per stimoli tattili o mnemonici (posizione di un oggetto nello spazio. È possibile modificarne l’ampiezza ma non la velocità. Sono movimenti così rapidi che, di norma, non possono sfruttare controlli a feedback, le correzioni avvengono con piccoli movimenti saccadici che seguono quello primario. Nella pratica clinica la valutazione dei movimenti

saccadici avviene con la semplice osservazione, invitando l’esaminato a dirigere rapidamente gli occhi a comando da uno stimolo visivo ad un altro. Per evocare le saccadi la velocità di movimento dello stimolo deve essere superiore ai 40° al secondo. Si valutano nelle diverse direzioni di sguardo orizzontale e verticale. Dei movimenti saccadici vengono osservate le tre caratteristiche fondamentali (Tabella 13): la latenza, la velocità relativa, la precisione. Questi movimenti possono essere registrati con l’elettro-oculografia motoria. L’imprecisione di un movimento saccadico viene denominata dismetria saccadica ed è rappresentata dal mancato raggiungimento del bersaglio di fissazione (saccadi ipometriche) o dal superamento del bersaglio (saccadi ipermetriche). Ovviamente, se un muscolo diventa paretico il movimento saccadico diventa ipometrico, mentre nelle iperfunzioni si registreranno saccadi ipermetriche.

Esame dei movimenti di inseguimento I movimenti d’inseguimento o Pursuit sono movimenti oculari coniugati lenti di mantenimento della fissazione di un oggetto che si muove lentamente. Il sistema del movimento lento di inseguimento provoca il movimento degli occhi nello spazio per mantenere stabile sulla fovea l’immagine di un particolare bersaglio visivo in lento movimento in modo da mantenere una visione perfet-

MOVIMENTI SACCADICI NORMALI

ALTERATI

Veloci

Lenti

Pronti

Prolungati

Accurati

Inaccurati

Tabella 13. Valutazione movimenti saccadici

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

241

MOVIMENTI D’INSEGUIMENTO Inseguimento foveale Inseguimento legato all’intero campo visivo (fase lenta del nistagmo optocinetico NOC) FASE LENTA VESTIBOLARE VERGENZE

Tabella 14. Movimenti oculari lenti

ta (Tabella 14). È un movimento volontario per la cui esecuzione è necessaria la presenza dello stimolo in movimento lento, non si può eseguire come semplice risposta ad uno stimolo verbale. L’inseguimento oculare viene valutato qualitativamente facendo osservare una mira di fissazione che si muove lentamente, con una velocità di 20°-30° al secondo, nelle diverse direzioni all’interno del campo di sguardo dell’esaminato. È necessario che mira ed occhi si muovano alla stessa velocità ed il movimento oculare sia continuo e non saccadizzato. La valutazione e la quantificazione precisa dei movimenti d’inseguimento si ottiene mediante l’elettro-oculogramma motorio (EOGM) o in elettro-oculografia ad infrarosso. I movimenti di inseguimento si alterano con l’età e sotto l’effetto di droghe ed alcool.

Esame del riflesso vestibolo-oculomotorio (VOR) Il riflesso vestibolo-oculomotorio è finalizzato a stabilizzare l’immagine retinica durante i movimenti del capo. È evocato dalla stimolazione dei recettori ampollari ed otolitici ed ha la funzione di evocare movimenti oculari rapidi e simmetrici in direzione contraria ai movimenti della testa. I movimenti vestibolari degli occhi hanno la funzione di mantenere l’immagine sulla fovea quando la testa si muove in qualsiasi direzione o piano sia

Figura 26. Movimenti oculari vestibolari

esso orizzontale (yaw), verticale-saggitale (pitch) e verticale–coronarico (roll) (Figura 26). Nella pratica clinica il test più usato è quello della manovra della testa di bambola (doll’s eye). L’esaminatore ruota rapidamente la testa del paziente in entrambe le direzioni sul piano orizzontale a destra e a sinistra. Se la testa dell’esaminato viene ruotata di 10° verso destra gli occhi dell’esaminato compiranno un movimento sincrono e simultaneo di 10° verso sinistra. La valutazione del riflesso oculocefalico è molto utile per precisare se un disturbo oculomotorio è d’origine sopranucleare o meno. Il movimento oculare indotto dalla manovra descritta avviene grazie all’attivazione del sistema vestibolare. Il soggetto è invitato a guardare un oggetto posto in posizione primaria mentre l’esaminatore ruoterà il suo capo nel piano del deficit muscolare, precedentemente identificato all’esame della motilità oculare, in entrambe le direzioni. Quando il movimento del capo permette di “superare” il deficit il test ci orienterà verso una paralisi sopranucleare, viceversa se il movimento del capo non permetterà di vincere il deficit il test ci orienta verso una lesione nucleare internucleare o periferica.

Esame del nistagmo optocinetico Il sistema optocinetico affianca il sistema vestibolo-oculare e viene attivato quando la testa viene ruotata e mantenuta in questa posizione e gli occhi raggiungono il limite dell’orbita, oppure durante i movimenti molto lenti della testa (in cui il VOR è meno rapido). Per evocare il nistagmo optocinetico possiamo utilizzare il tamburo di Barany (tamburo rotante costituito da una serie di strisce bianche e nere), con l’utilizzo di questo strumento riusciamo a evocare una serie di movimenti oculari lenti, ciascuno dei quali è seguito da un movimento rapido correttivo di ri-

242  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

fissazione. Questa serie di movimenti fisiologici è denominata nistagmo optocinetico (NOC). Va ricordato che questo test è dirimente nella determinazione della natura congenita od acquisita dell’esotropia. L’esame viene eseguito nel seguente modo: il nistagmo optocinetico viene evocato mostrando all’esaminato il tamburo di Barany mentre uno dei due occhi viene schermato alternativamente. Nel bambini molto piccoli il nistagmo è evocabile solo se lo stimolo si muove in direzione temporo–nasale e non viceversa. Se il piccolo esaminato fissa con OD il nistagmo sarà evocabile solo se lo stimolo si muove da destra verso sinistra e non viceversa, questa risposta asimmetrica è normale fino a 6 mesi poi diventa evocabile in entrambe le direzioni con la maturazione visuomotoria. Tale asimmetria permane per tutta la vita nel paziente affetto da esotropia essenziale infantile (EEI). L’evocazione del NOC ci permette di valutare l’integrità del sistema d’inseguimento lento.

Illuminando l’occhio dal basso per qualche secondo si valuta il diametro pupillare, se si rileva un’anisocoria la dimensione del diametro pupillare deve essere rivalutata alla luce. Ricordiamo che fisiologicamente la pupilla è spostata leggermente nasalmente in entrambi gli occhi e che il diametro pupillare normale è 3-4 mm. Il diametro pupillare può variare da 0,5-1 mm a 8-9 mm Nei soggetti normali la risposta pupillare ad uno stimolo luminoso inviato ad un solo occhio induce una costrizione pupillare sia nell’occhio illuminato (riflesso fotomotore diretto) che nel controlaterale (riflesso fotomotore consensuale). È possibile valutare anche il Relative Afferent Pupillary Defect (RAPD). Questo test (Figura 27) compara le vie pupillari afferenti, destra e sinistra. La quantità di luce inviata a ciascun occhio deve essere identica, bisogna prestare una particolare attenzione nel caso in cui vi sia strabismo manifesto.

Esame del fenomeno di Bell I bulbi oculari al comando di chiusura forzata vanno incontro ad una fisiologica elevazione ed exciclotorsione. Nelle paralisi di sguardo verso l’alto la persistenza del fenomeno di Bell è segno di lesione sopranucleare. Nei deficit marcati d’elevazione associati a retrazione palpebrale (esempio oftalmopatia distiroidea) il fenomeno di Bell è assente o gravemente alterato pertanto il paziente può andare incontro ad una pericolosa esposizione corneale nelle ore notturne che deve essere assolutamente prevenuta.

Motilità oculare intrinseca L’esame della motilità oculare intrinseca (MOI) prevede: valutazione della statica e della dinamica pupillare e valutazione della funzione accomodativa.

Figura 27. Esame del RAPD

Se viene illuminato un occhio ove non funzioni la via afferente non si induce risposta pupillare in nessuno dei due occhi. Se si illumina l’occhio controlaterale sano si induce una normale risposta pupillare in entrambi gli occhi. Nel caso in cui in un occhio vi sia un’alterazione della via visiva afferente, la miosi sarà però più accentuata quando viene illuminato l’occhio normale e meno marcata quando viene illuminato l’occhio leso.

Esame della statica e della dinamica pupillare L’esame delle pupille deve essere eseguito prima di tutto in condizioni mesopiche invitando il paziente a fissare un oggetto posto sufficientemente lontano da non indurre l’accomodazione.

La risposta diretta alla luce può essere quantificata con una scala da 0 a +3 dove: 0 = reazione pupillare assente 1 = riflesso pupillare torpido

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

ETÀ in anni 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65

PPA in cm 7 8,3 10 11 12,5 14 16, 5 25 50 66 100 200

243

Ampiezza Accomodativa in diottrie 14 12 10 9 8 7 6 4 2 1,5 1 0,5

Tabella 15. Capacità accomodativa ed età (da I vizi di refrazione - Paliaga7 modificato)

2 = riflesso pupillare leggermente torpido 3 = riflesso pupillare normale Infine, può essere utile valutare anche la risposta pupillare all’accomodazione-convergenza.

Esame dell’accomodazione L’esame dell’accomodazione comincia con la valutazione del punto prossimo d’accomodazione (PPA) che si esegue monocularmente con paziente emmetropizzato, mediante Regolo di Livingstone o righello. La mira di fissazione è la mira del test di Duane, ovvero una sottile linea verticale di 3 mm d’altezza e 0.2 di spessore. La mira viene avvicinata all’occhio del paziente finché questo non riferisca di vederla sfuocata, quello è il PPA. Bisogna ricordare che l’inverso di questa distanza espresso in metri corrisponde alla misura dell’accomodazione in diottrie. I valori attesi sono età dipendenti (Tabella 15). Il PPA è alterato, ovvero più lontano dall’occhio rispetto al previsto nel deficit totale del III n. c. ed in qualunque caso siano interessate le fibre del III n. c. deputate all’efferenza della MOI, in questo caso si associa a midriasi.

ralisi del IV nervo cranico. È positiva quando la testa viene piegata dal lato dell’occhio sede del deficit e questo compie un chiaro movimento di elevazione (Figura 28). È di particolare utilità nel caso si debba fare una diagnosi differenziale fra la paresi del muscolo grande obliquo di un occhio e del muscolo retto superiore dell’occhio controlaterale. È possibile trovare un test di Bielschowsky paradosso quando il paziente fissa con l’occhio paretico, in questo caso sarà l’occhio sano a scendere invece che il malato ad elevare. Per ovviare a ciò sarà sufficiente penalizzare l’occhio paretico e ripetere l’HTT: il paziente in questo caso sarà costretto a fissare con l’occhio sano e l’occhio sede del deficit salirà dietro la lente quando la testa sarà piegata sulla spalla corrispondente all’occhio colpito. I risultati dell’HTT possono essere registrati utilizzando lo schema di Gobin (Figura 29).

Esami diagnostici complementari Head Tilting Test o test di Bielschowsky La manovra di Bielschowsky o Head Tilting Test (HTT) è impiegato nella diagnostica della pa-

Figura 28. Head Tilting Test

244  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

Figura 29. Schema di Gobin per la registrazione dei risultati dell’HTT

Figura 30. Three steps test

Test di Parks o Three Steps Test

dio soggettivo della diplopia è il cicloforometro di Franceschetti, particolarmente indicato per la determinazione di deviazioni incomitanti specie se accompagnate da deviazioni cicloverticali. Cicloforometro di Franceschetti: si tratta di un vetro di Maddox rosso, a bacchette multiple, delle dimensioni di 10x10 cm montato su di un perno girevole che permette vari orientamenti dei cilindri, in modo tale da consentire il calcolo in gradi dell’eventuale ciclotorsione presente. Tale schermo è montato su di uno stativo ed è regolabile in altezza. Convenzionalmente l’esaminato viene posto a 4 m. dalla croce di Maddox, al cui centro è posta una sorgente luminosa. Il cicloforometro viene posto davanti all’occhio sinistro dell’esaminato. Prima si effettua l’esame della motilità orizzontale (il cicloforometro posto davanti al paziente ha i cilindri posti a 180°, ed il paziente vede con l’occhio sinistro una linea luminosa rossa verticale).

Nel 1958 Parks ha modificato la manovra di Bielschowsky introducendo il Three Steps Test (Figura 31 e Tabella 16). Il test permette di valutare la presenza di una divergenza verticale in posizione primaria e di stabilire se è presente una deviazione verticale positiva D/S o una deviazione verticale negativa S/D (Primo Step). È possibile rilevare se l’incremento della deviazione verticale presente avviene in destroversione o in levoversione (Secondo Step). Infine, si valuta l’incremento della deviazione verticale nell’inclinazione della testa su spalla destra e poi su spalla sinistra (Terzo Step). Bisogna ricordare che il terzo step è valido nelle paralisi recenti e se l’occhio sano è fissante, altrimenti resta dubbio.

Test di Franceschetti-Borsotti Un altro strumento utilizzato per effettuare l’esame delle escursioni oculari mediante lo stu1° Step

2° Step

3° Step

DV in p. p. OCCHIO PIÙ ALTO

La DV aumenta nello sguardo a:

La DV aumenta inclinando la testa a:

DESTRA DESTRA SINISTRA SINISTRA DESTRA DESTRA SINISTRA SINISTRA

DESTRA SINISTRA DESTRA SINISTRA DESTRA SINISTRA DESTRA SINISTRA

DESTRO DV + (D/S)

SINISTRO DV - (S/D)

Tabella 16. Test di Parks o three steps test

Muscolo deficitario

OI sinistro RI destro OS destro RS sinistro RS destro OS sinistro RI sinistro OI destro

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

Avremo diplopia omonima nelle ESO e crociata nelle EXO, l’entità delle deviazioni è valutabile quantitativamente facendo riferimento ai numeri sul braccio orizzontale della croce sui quali cade l’immagine della linea rossa verticale. I valori della deviazione orizzontale vengono valutati in posizione primaria, nello sguardo a destra e sinistra, ruotando negli ultimi due casi la testa del paziente rispettivamente a sinistra e a destra. I dati così rilevati vengono riportati nell’apposito schema della figura 31.

Figura 31. Schema di rilevazione della deviazione orizzontale al test di Borsotti

Nello schema sono riportati i dati relativi ad un caso di diplopia omonima. In questo caso sono coinvolti dei muscoli motori orizzontali ed in particolare visto che la diplopia aumenta nello sguardo a destra dove lavora la coppia yoke agonista RM di OS e RL di OD. È facile stabilire che il deficit è a carico di un’abduttore, poiché la diplopia è omonima segno (“) e non crociata (x). Siamo di fronte ad un deficit del muscolo retto laterale di destra. L’esame continua con l’analisi dei muscoli motori verticali e ciclo verticali ruotando di 90° lo schermo posto davanti all’occhio sinistro, in questo

Figura 32. Schema di rilevazione della deviazione verticale

245

modo l’esaminato vedrà una linea luminosa rossa orizzon­tale, in questo modo procederemo alla valutazione della diplopia verticale e ciclo torsionale. Anche qui la diplopia è valutabile quantitativamente, facendo riferimento ai numeri posti sul braccio verticale della croce di Maddox dove cade l’immagine della linea rossa orizzontale e riportando il segno ed il numero della deviazione verticale DV e torsionale nell’apposito schema riportato in figura 32. Dallo schema si evince la presenza di una DV + ovvero di D/S. Tale evenienza si verifica in due casi: quando è deficitario un muscolo abbassatore di OD o un muscolo elevatore di OS. Sapendo che gli abbassatori di OD sono il RI e il GO mentre gli elevatori di OS sono il RS e l’OI si evince che - quantitativamente - il deficit è massimo (+4) nello sguardo in basso a sinistra dove agiscono due muscoli yoke agonisti, uno per ciascun occhio ovvero il GO di OD e il RI di OS. Siccome siamo in presenza di D/S è l’abbassatore di OD ovvero il GO - il muscolo deficitario che produce una deviazione verticale positiva in quella posizione. Se fosse il RI di OS ad essere deficitario la deviazione verticale in quella posizione dovrebbe essere negativa ovvero S/D. La corretta diagnosi di deficit del GO di OD è poi ulteriormente supportata dalla convergenza soggettiva delle immagini verso destra che è caratteristica di una exciclotorsione di OD. Nella registrazione dei dati del test bisogna assegnare: - valori positivi (+) alle DV positive ovvero di D/S (dove la linea orizzontale percepita dall’esaminato cade nella metà superiore del braccio verticale della croce di Maddox). - valori negativi (–) alle DV negative ovvero di S/D (dove la linea orizzontale percepita dall’esaminato cade nella metà inferiore del braccio verticale della croce di Maddox). In ultima analisi, viene effettuato un esame della convergenza delle immagini orizzontali a destra o a sinistra. Tutti i dati rilevati riportati nell’apposito schema ci permettono di rilevare la compromissione di qualsiasi muscolo. I criteri principali per l’individuazione del muscolo colpito sono riportati nella tabella 17.

246  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

DIVERGENZA VERTICALE

Convergenza delle linee

IPERTROPIA DESTRA D/V POSITIVA + OD PIÙ ALTO D/S

>

IPOTROPIA DESTRA D/V NEGATI VA – OS PIÙ ALTO S/D

>

Aumento della DV e convergenza delle immagini con inclinazione del capo

MUSCOLO PARETICO

a destra a sinistra a destra a sinistra a destra a sinistra

Grande obliquo D Retto superiore S Obliquo inferiore S Retto inferiore D Retto inferiore S Obliquo inferiore D

a destra a sinistra

Retto superiore D Grande Obliquo S

<

<

Tabella 17. Test di Borsotti

Test del vetro rosso Il test del vetro rosso è di fondamentale importanza per lo studio dello strabismo incomitante. Ci consente di valutare la diplopia e di mapparla nelle diverse posizioni di sguardo (anche le più estreme) consentendoci di rilevare anche le minime deviazioni che talora possono passare inosservate con altre procedure d’esame. È di facile comprensione per il paziente ed è proponibile anche a pazienti con basso residuo visivo e minimamente collaboranti. Di facile esecuzione, si

Figura 33. Test del vetro rosso

basa sul principio di Von Graefe, secondo cui solo la fovea localizza diritto davanti e da ciò consegue che l’immagine più lontana sia quella relativa all’occhio deficitario. Ci permette di identificare nella posizione cardinale di sguardo in cui si ha la massima diplopia il muscolo paretico, in una coppia di agonisti (Figura 33).

Cordimetria La cordimetria permette di individuare: l’occhio sede del deficit muscolare, il muscolo deficitario

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

247

CORDIMETRI

METODO di DISSOCIAZIONE

Grado dissociazione

Normale discriminazione Rosso verde

Distanza d’esame

Condizioni d’esame

HESS

Occhiali rosso - verdi

++

si

50 cm - 1 metro

Scotopica

LANCASTER

Occhiali rosso - verdi

++

si

1-4 metri

Scotopica

LEES

Specchio Piano

+++

no

50 cm

Fotopico

WEISS

Occhiali rosso - verdi

+

si

50 cm

Fotopica

HESS-GRACIS

Occhiali rosso - verdi

+

si

1 metro

Fotopica

Tabella 18. Tecniche di cordimetria

Figura 34. Schermo di Hess e relativo schema di registrazione

con la conseguente sequela muscolare e la ciclotorsione. Inoltre, risulta particolarmente utile anche nel monitoraggio delle alterazioni muscolari. Esistono varie tecniche di cordimetria (Tabella 18), tra queste una delle più diffuse è il

Figura 35. Schermo di Lancaster e schema di registrazione

test di Hess. Il test di Hess è un test aploscopico, che si basa sulla confusione o diplopia maculo-maculare di Chavasse, utilizzato più per seguire l’evoluzione nel tempo che per fare diagnosi. Se utilizzato da solo - senza esecuzione della MOE - può fornire dati che risultano fuorvianti ai fini diagnostici. Questo test utilizza uno schermo ed un corrispondente schema di registrazione (Figura 34) dove il tracciato assume un andamento sempre più curvilineo dal centro alla periferia. Il test di Lancaster utilizza uno schermo ed un corrispettivo schema di registrazione con tracciato lineare (Figura 35). Utilizzando le mire luminose lineari di Krats, è possibile anche quantificare la ciclotorsione. Il test di Lees (Figura 36) utilizza uno sistema di dissociazione a specchio che non necessita di occhiali rosso-verde e quindi può essere molto utile nei soggetti con deuteranomalia. Il test di Weiss (Figura 37) si esegue in condizioni fotopiche e per questo risulta meno disso-

248  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

Figura 36. Schermo di Lees

ciante. Ha il vantaggio di poter essere eseguito con schermo inclinato in relazione alla posizione del capo del paziente permettendo di eseguire la rilevazione con testa inclinata (HTT). Il test di Hess-Gracis (Figura 38) si distingue dal test di Hess per uno schermo allungato verso il basso che permette l’esplorazione del campo di sguardo fino ai 45-50 gradi inferiori favorendo così la diagnosi di alterazioni dei muscoli motori cicloverticali. Le cordimetrie non sono consigliabili nei deficit sopranucleari od internucleari, perché possono risultare normali così come accade, ad esempio, nel caso di oftalmoplegia completa. Il prerequisito per la corretta esecuzione ed interpretazione delle cordimetrie è la presenza di corrispondenza retinica normale CRN e di un Figura 38. Schermo di Hess-Gracis

buon visus naturale (preferenzialmente non inferiore a 2/10) visto che questi test vanno eseguiti senza correzione ottica a frontale.

Esame del campo di sguardo monoculare

Figura 37. Schermo di Weiss

Il campo di sguardo monoculare o campo monoculare di fissazione è lo spazio delimitato dalle posizioni estreme degli assi visivi quando l’occhio si muove fissando un oggetto con la testa immobile. Può essere eseguito al perimetro di Foerster (Figura 39): l’occhio esaminato fissa una mira luminosa puntiforme che scorrere sull’arco perimetrico nelle differenti direzioni. Si registra il punto nel quale il riflesso corneale si sposta dal centro pupillare. Weckers consiglia di utilizzare

Capitolo 4 • Semeiotica  | 

249

Figura 39. Arco di Foester e schemi di registrazione

metro e con intensità relativa di 0,030 Apostilbs (Weckers) (Mira I/1). Esso fornisce indicazioni utili soltanto se il deficit motorio è di grado elevato. Infatti è noto che ciascun muscolo ha un potenziale di azione 100 volte superiore a quello che è necessario per l’escursione del globo per cui un maggiore impulso innervativo annullerà una lieve ipofunzione.

Limbus test di Kestembaum

un perimetro a cupola trasparente che permette al paziente di fissare una mira luminosa posta lontano nelle otto direzioni di sguardo ed all’esaminatore di osservare il riflesso corneale. Questo esame può essere eseguito anche con metodo soggettivo invitando l’esaminato a seguire un dischetto sul quale sono scritte una o più letterine sufficientemente piccole per essere viste esclusivamente dalla macula. Con questo ultimo metodo il campo di sguardo è generalmente più ristretto rispetto a quello rilevato con i metodi obbiettivi. È possibile rilevare il campo di sguardo monoculare mediante l’utilizzo del perimetro di Goldmann. L’esame si esegue utilizzando una mira molto piccola, tale da poter essere vista soltanto dalla regione maculare: O.25 mm di dia-

Un altro metodo di rapida esecuzione per la determinazione dell’escursione oculare è rappresentato dal Limbus test di Kestembaum. Con l’ausilio di un righello anteposto all’occhio da esaminare si misurano le escursioni del limbus opposto al movimento ovvero, quello temporale in adduzione, quello nasale in abduzione, quello inferiore in elevazione e quello superiore in abbassamento (come mostrato in figura 40). I limiti delle escursioni con questo test sono riportati in tabella 19.

Figura 40. Limbus test di Kestembaum

250  | 

GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

METODO DI KESTENBAUM LIMITI DELLE ESCURSIONI MASSIME IN OCCHI NORMALI Direzione del movimento

Escursione in gradi

Spostamento del limbo opposto al movimento

ADDUZIONE

45°

9-10 mm.

ABDUZIONE

45°

9-10 mm.

ELEVAZIONE

35°

5- 7 mm.

ABBASSAMENTO

50°-55°

9-10 mm. o più

Tabella 19. Valori delle escursioni oculari al test di Kestembaum

Esame del campo di visione binoculare singola L’esame del campo di sguardo binoculare, campo binoculare di fissazione o campo della visione binoculare singola ci consente di evidenziare anche minimi deficit muscolari. È evidente che la visione singola sarà perduta nel campo di azione del muscolo paralizzato. Questo esame viene eseguito nello spazio o, meglio ancora, al perimetro o all’arco perimetrico sia utilizzando metodi meno dissocianti quali i vetri striati di Bagolini (per conoscere la massima area di visione binoculare singola) che con occhiali rosso-verdi. Al buio, in condizioni di

massima dissociazione, per conoscere le zone di alterazione motoria che possono sfuggire in condizioni di minima o nulla dissociazione come accade invece con i vetri striati di Bagolini. È utile soprattutto per seguire 1’evoluzione della malattia e per programmare la terapia. Risulta particolarmente utile nel prechirurgico per valutare e documentare l’area di diplopia e confrontarla poi nel post chirurgico con l’area di diplopia residua (Figura 41). Utile inoltre ai fini medico legali per documentare eventuali danni subiti dal paziente nei confronti del campo di visione binoculare singola e della sua estensione.

Figura 41. Campo di visione binoculare singola

BIBLIOGRAFIA

1. Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia. Bononia University Press. 2002 2. Dale RT. Motilità Oculare e Strabismo. USES, Firenze, 1988 3. Kanski JJ. Oftalmologia Clinica 6a ed. Elsevier Masson, Milano, 2008 4. Yanoff Myron, Duker Jay. Ophthalmology. Third Edition Mosby r Inc. 2009, an imprint of Elsevier Inc.

5. Noorden GK von, Campos EC. Binocular vision and ocular motility. Mosby. 2001 6. Nucci P. Lo strabismo: Clinica e Terapia Manuale per Oftalmologi ed Ortottisti. Ed Fabiano 2002 7. Paliaga GP. I vizi di refrazione Seconda edizione. Minerva Medica Torino 1985