Cap. 2.3 - Esotropie Concomitanti - Classificazione e Diagnosi

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GLI STRABISMI

Paolo Nucci

Professore di Oftalmologia - Direttore Clinica Oculistica Università di Milano – Ospedale San Giuseppe-Multimedica Milano

Esotropie concomitanti: classificazione e diagnosi

Massimiliano Serafino

Dirigente Medico I livello Clinica Oculistica Università di Milano Ospedale San Giuseppe-Multimedica - Milano

Esotropia Congenita (ET congenita) o Esotropia Essenziale Infantile (EEI) La forma più comune di strabismo dell’infanzia è l’esotropia, la cui forma congenita (ET congenita) si manifesta nei primi sei mesi di vita. Può presentarsi in forma isolata o associata a numerose condizioni come la prematurità, la Sindrome di Down, l’albinismo, le paralisi cerebrali infantili. La definizione di esotropia congenita include inoltre quelle forme ad eziologia sconosciuta, che insorgono entro i primi mesi di vita e che non sono associate a patologie neurologiche o muscolari. È noto che circa il 70% dei neonati presenta alla nascita una exodeviazione e solo l’1% una esodeviazione; si tratta di deviazioni fisiologiche, che vanno incontro a risoluzione nei primi due mesi di vita, da non considerare come un vero strabismo congenito. L’ET congenita viene spesso confusa con l’esotropia accomodativa infantile: entrambe si manifestano nei primi sei mesi di vita e pur se la prima

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è spesso associata ad un difetto ipermetropico superiore a +2.50D, il nesso causale con il difetto refrattivo non è così netto. Quando esiste una chiara relazione con il difetto refrattivo sarebbe più opportuno inquadrare queste forme nell’ambito specifico delle esotropie congenite-accomodative.

Eziologia Nonostante le molte ipotesi formulate, la vera causa rimane ignota. Le ipotesi più accreditate sono: 1. l’esistenza di una ipermetropia associata ad un eccesso di convergenza; 2. l’assenza congenita della fusione a livello centrale; 3. la presenza di una disfunzione motoria primitiva. Per quanto concerne la presenza di ipermetropia associata ad eccesso di convergenza, si è visto che, in realtà, non si tratta propriamente di esotropie congenite, ma di vere e proprie esotropie accomodative infantili. La corretta diagnosi è importante dal punto di vista prognostico, in quanto, nelle forme accomodative, l’allineamento degli occhi è presente durante la fase critica dello sviluppo della visione binoculare e pertanto l’acquisizione della stereopsi è possibile; nella forma congenita, invece, la stereopsi è irrimediabilmente compromessa per il conseguente mancato sviluppo delle colonne corticali destinate alla binocularità. La seconda teoria ipotizza un’assenza congenita delle cellule corticali deputate alla visione binoculare. In tal caso, non sarebbe l’esotropia responsabile della perdita della visione binoculare, ma il deficit primario a livello corticale responsabile dell’esotropia. Tuttavia, deficit primari di cellule corticali determinano esotropie, exotropie o ipertropie ad angolo variabile e non una esotropia costante a grande angolo, quale l’esotropia congenita. Escluse queste due teorie rimane da considerare una ipotesi molto suggestiva, ovvero la presenza di una disfunzione motoria muscolare primitiva. È noto che la funzione muscolare migliori dopo la nascita, in rapporto ai processi di mielinizzazione e maturazione dei nervi motori oculari ed

è noto inoltre che tali processi avvengano in direzione centrifuga, dal cervello verso la periferia. Nella ET congenita si instaurerebbe un ritardo di maturazione funzionale del muscolo retto laterale rispetto al retto mediale (ragionevole, se si considera la maggiore lunghezza del VI nervo cranico rispetto al III). È molto probabile che nel determinismo dell’ET congenita concorrano, in realtà, diversi dei fattori sopra descritti, in combinazione. In molte famiglie di pazienti con ET congenita, inoltre, sono presenti altri casi di strabismo (esotropie congenite, esotropie accomodative, paralisi del muscolo obliquo superiore, ecc…). Si tratta, con elevata probabilità, di una sindrome complessa, a ereditarietà multifattoriale.

Clinica Le caratteristiche cliniche dell’esotropia essenziale infantile sono: • insorgenza tra 0-6 mesi di vita; • angolo di deviazione compreso tra le 30 e le 70 DP, in pazienti emmetropi o lievemente ipermetropi; • alternanza di fissazione; • pseudoparalisi dell’abduzione; • fissazione crociata (“cross-fixation”); • iperfunzione dei piccoli obliqui, nel 70% dei casi; • deviazione verticale dissociata (DVD), nel 75% dei casi; • nistagmo latente (fusional maldevelopment nystagmus), nel 50% dei casi; • persistente asimmetria degli “smooth pursuit”; • prognosi negativa per quanto concerne la visione binoculare. Sebbene i genitori dei bambini con ET congenita riferiscano, in genere, la presenza dello strabismo sin dalla nascita, nella maggior parte dei casi, è difficile risalire al momento vero di insorgenza della deviazione. A tal fine può essere utile osservare l’album di fotografie dei bambini, per valutare i riflessi luminosi corneali; tuttavia, non sempre i piccoli guardano l’obiettivo, per cui i riflessi provocati dal flash non sono affidabili. Generalmente nei primi sei mesi di vita l’esotropia è definitivamente acquisita e presenta un

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angolo stabile che varia dalle 30 alle 70 DP. Tuttavia, in una discreta percentuale di casi, l’angolo resta moderatamente variabile e vi è associata una piccola ipermetropia. La gestione di questi ultimi casi è complessa, non solo per la variabilità dell’angolo, ma anche per la difficoltà di far accettare una correzione ipermetropica, seppur bassa, a dei pazienti così piccoli. L’alternanza di fissazione non è sempre presente. In alcuni casi il paziente fissa preferenzialmente con un occhio, e in questi casi c’è un elevato rischio di ambliopia; noi riteniamo necessario sempre effettuare un trattamento occlusivo dell’occhio fissante prima di procedere alla chirurgia. Spesso è anche presente una limitazione dell’abduzione (pseudo-paralisi). Per la valutazione di tale aspetto sono fondamentali due test che pur essendo nati per la valutazione del riflesso vestibolo-oculare consentono di ottenere informazioni sulla motilità oculare: 1) la manovra della testa di bambola; 2) la manovra della trottola. La manovra della testa di bambola consiste in un movimento brusco di rotazione della testa del bambino, ottenuta dall’esaminatore che la tiene con entrambe le mani, prima verso destra e poi verso sinistra; se non sussistono forme restrittive del retto mediale o paralisi del sesto nervo cranico o altre patologie in grado di alterare l’abduzione, gli occhi del bambino compiono un movimento completo sia verso destra che verso sinistra. In qualche caso è necessario per sollecitare il riflesso vestibolo oculare chiudere l’occhio che va in adduzione. La seconda manovra è quella della trottola (“spinning”): l’esaminatore prende il bambino in braccio e compie un movimento continuo di rotazione su se stesso; gli occhi del piccolo subiscono un movimento orizzontale a scosse contrario allo spin, ma, nel momento in cui si interrompe la rotazione, compare una saccade di rifissazione in abduzione, cioè nella stessa direzione dello spin. In caso di ritardata maturazione del riflesso di fissazione, questa saccade manca ed è necessario ripetere il test dopo qualche mese. In caso di limitazione dell’abduzione volontaria, di pseudo-

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paralisi dell’abduzione, o di restrizione del retto mediale, la saccade è presente; se, invece, la saccade è debole o assente si tratta di un reale deficit del retto laterale, come accade nelle paralisi del VI nervo cranico o nella sindrome di Duane. La fissazione crociata indica che l’occhio di destra fissa oggetti posti nel campo visivo sinistro mentre l’occhio sinistro quelli nel campo visivo di destra. Un tempo si riteneva che la “cross-fixation” fosse indice di basso rischio di ambliopia, poiché entrambi gli occhi erano in grado di fissare; è stato dimostrato invece che, poiché ci può essere comunque una fissazione preferenziale, il rischio di ambliopia permane. Per valutare se, in caso di fissazione crociata, i due occhi abbiano una eguale capacità di fissazione, è necessaria la valutazione degli “smooth pursuit”, i movimenti di inseguimento lenti: se entrambi gli occhi mantengono la fissazione durante l’ inseguimento, senza perderla a vantaggio sempre dello stesso, la possibilità di ambliopia è bassa. Un’asimmetria degli “smooth pursuit” può essere fisiologicamente presente alla nascita, ma, generalmente, scompare entro i 6 mesi di vita; solo se si instaura una interruzione della visione binoculare, come nell’ET congenita, tale asimmetria è evocabile per tutta la vita. L’iperfunzione dei piccoli obliqui e la DVD sono spesso presenti nell’esotropia congenita; vanno opportunamente differenziati, poiché il trattamento chirurgico è, secondo la maggior parte degli autori, diverso (per la diagnosi differenziale si rimanda ai relativi capitoli). Il nistagmo latente è presente nel 50% dei casi e si può evidenziare mediante interruzione della visione binoculare (occlusione di un occhio): nell’occhio scoperto si osserverà la comparsa di un nistagmo che, caratteristicamente, batterà sempre verso l’occhio fissante, quindi in abduzione. Spesso a questa condizione si associa una posizione anomala del capo aspecifica. In alcuni casi il nistagmo è presente senza occludere l’occhio fissante, si tratta di pazienti in cui la soppressione è sufficiente a slatentizzare il nistagmo, il termine più appropriato è infatti in questi casi: nistagmo manifesto-latente. Tuttavia recenti studi hanno dimostrato che il nistagmo latente

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è da un punto vista elettronistagmografico sempre presente e che non è corretto affermare che si manifesta solo quando si interrompe la visione binoculare in quanto, in questi pazienti, tale visione non è mai presente. Per questo motivo sarebbe più corretto parlare di occlusione di un occhio e di interruzione della visione bi-oculare. Per tutte queste ragioni si è pensato (CEMAS) di sostituire il termine nistagmo latente e manifesto latente con Fusional Maldevelopment Nystagmus (FMN). Per quanto concerne l’aspetto prognostico, la prognosi è spesso negativa in termini di sviluppo della visione binoculare, mentre dal punto di vista dell’ adattamento sensoriale è possibile sia lo sviluppo di un ampio scotoma di soppressione, sia l’instaurazione (auspicabile!) di una sindrome monofissazionale con una corrispondenza retinica anomala.

La posizione anomala del capo nella esotropia congenita Proponiamo in questa sede un’ipotesi, a nostro avviso convincente e ragionevole, per cui il bambino affetto da EEI tende a manifestare, in molti casi, un atteggiamento posturale del capo peculiare e costante nei primi anni di vita. Già negli anni 60 Ciancia1 prima, Lang2 poi, avevano segnalato una caratteristica rotazione del capo verso l’occhio fissante in una larga percentuale di pazienti affetti da EEI, a volte questo fenomeno era bilaterale simmetrico e accompagnava la fissazione crociata dei primi mesi, altre volte si manifestava anche in bambini più grandi, quando si era consolidata una preferenza di fissazione. Sebbene la reale prevalenza dell’anomalia posturale sia ancora dibattuta, la posizione, quando presente, assume sempre gli stessi caratteri: si manifesta con rotazione del capo verso l’occhio fissante e lieve inclinazione del capo sulla spalla verso cui il capo è ruotato, tipicamente aumenta nel tentativo di fissare durante l’esame del visus, e il genitore o il maestro la segnalano mentre il piccolo fissa con più attenzione la televisione o la lavagna. Questo atteggiamento ricorda, e mnemonicamente troviamo utile segnalarlo, la posizione

che assume il cacciatore quando prende la mira (hunter position). Al di là delle valutazioni meramente epidemiologiche, con l’ausilio di alcuni elementi osservazionali, facilmente verificabili, è possibile oggi provare a motivare il perché di questo atteggiamento. L’attitudine del bambino ad assumere questa posizione, principalmente quando fissa, indica la natura utilitaristica dell’atteggiamento, ovvero segnala che la posizione offre un vantaggio visivo al paziente, come già ipotizzato in passato3. Probabilmente il soggetto acquisisce una più stabile fissazione, ciò ci fa presumere che in posizione primaria sia più o meno evidente una qualche instabilità della fissazione. In una serie di 12 bambini (unpublished data), che presentavano la hunter position, abbiamo registrato con l’ottotipo EDTRS un incremento medio della visual acuity, con riconoscimento di 6 caratteri in più (DS±1,8) assumendo la posizione anomala rispetto alla posizione primaria. Sempre nella stessa serie la registrazione elettronistagmografica ha evidenziato in maniera inequivocabile la presenza di un nistagmo a bassa frequenza (1-1,3Hz, con caratteri dell’onda tipici del FMN con decreased speed of the drift tipico delle forme di nistagmo da integrator leak3,4. In altre parole il paziente tende sempre a fissare in adduzione perché questa è la posizione di riposo nella quale ottiene, a minor costo, una qualità visiva migliore. Il nistagmo latente nelle EEI non è altro quindi che la risposta al continuo tentativo degli occhi di assumere una “rest position” ovvero la posizione convergente, tipica della esotropia, da cui consegue che il tentativo di mantenere l’occhio in posizione primaria (dritto davanti) è sempre contrastato dalla tendenza ad essere riportato in adduzione che è considerata la vera “rest position”. Un’analogia ci aiuterà a spiegare meglio questo aspetto. Immaginate un arciere, la posizione di riposo dell’arco è quella nella quale ancora la freccia non è posizionata e la corda unisce come una retta i due punti estremi dell’arco. Quando poniamo la freccia e tendiamo l’arco ci troviamo in

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una condizione di instabilità, con il continuo bilanciamento tra l’arciere che tende la corda e la naturale tendenza della corda a ritornare nella posizione di riposo. Se questa situazione si protrae nel tempo l’equilibrio sarà realizzato attraverso un continuo aggiustamento: un rapido shift tensionale dell’arciere per mettere in tensione l’arco ed un lento e costante drift dell’arco per assumere la rest position, quindi un movimento rapido seguito da un movimento lento, tutto questo ripetuto per tutto il tempo che l’arciere deciderà di rimanere in una posizione di tensione. Questo è esattamente quello che accade quando il piccolo paziente che ha una EEI viene indotto, dal cover test, a prendere la fissazione e quindi mantenere la posizione primaria durante l’esame. Il risultato sarà un nistagmo latente (FMN), l’occhio fissante viene portato in posizione primaria con una saccade (rapida), mentre con un movimento lento è attratto verso la “rest position”, in adduzione. Questo spiega anche chiaramente perché il Nistagmo latente batte sempre verso l’occhio fissante (in abduzione). In questa ottica la “hunter position” è funzionale al mantenimento della posizione oculare in adduzione che non comporta alcuno sforzo di fissazione del paziente e contestualmente migliora la capacità visiva. Diagnosi differenziale L’esotropia essenziale infantile entra in diagnosi differenziale con altre forme di strabismo convergente che si manifestano durante i primi mesi di vita. L’esotropia accomodativa infantile è tra le più difficili da distinguere, dato che anche l’ET congenita può presentare una componente accomodativa. Generalmente, nella forma accomodativa, gli occhi sono perfettamente allineati nei primi due-tre mesi di vita, e l’angolo di deviazione è variabile ed è corretto, anche se non totalmente, con lenti positive. Nella Sindrome di Ciancia si osserva invece un’esotropia a grande angolo, con occhio fissante in adduzione, torcicollo, limitazione dell’abduzione e nistagmo che batte temporalmente,

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nel tentativo di abdurre (vedi parte finale del capitolo). Anche la fibrosi congenita si può manifestare con una esotropia a grande angolo ed è caratterizzata da una importante limitazione dell’abduzione (“strabismus fixus”). Altre forme che, più raramente, entrano in diagnosi differenziale con l’ET congenita sono la Sindrome di Duane, la paralisi del VI nervo cranico e la miastenia congenita, che però, per sua natura essendo piuttosto connatale, ovvero correlata a problematiche materne, tende alla risoluzione spontanea, per la quale si rimanda ai relativi capitoli. Trattamento Il trattamento dell’esotropia congenita è chirurgico. È importante ottenere una buona alternanza di fissazione prima della chirurgia per tre motivi: i genitori talora non seguono il corretto follow-up post chirurgico, poiché vedono il piccolo con gli occhi diritti, sfuggendo così alla terapia dell’ambliopia; difficoltà di capire se è presente una preferenza di fissazione una volta ottenuto l’allineamento; maggiori possibilità di mantenere l’allineamento se è presente una visione uguale nei due occhi. L’unico caso in cui si può procedere anticipatamente alla chirurgia è quello in cui, durante l’occlusione, l’occhio scoperto rimane deviato (“strabismus fixus”: condizione più spesso associata a fibrosi congenita e meno spesso alla sindrome di Ciancia). Alcuni bambini possono presentare difetti ipermetropici associati all’ET congenita. Noi ci regoliamo così: se l’angolo di deviazione è minore o uguale a 30 DP bisogna correggere difetti superiori a 2.00 D; se l’angolo è invece superiore alle 40 DP si correggeranno difetti superiori a 3.00 D. Se, nonostante gli occhiali, la deviazione dovesse persistere, si potrà intervenire chirurgicamente, e la tecnica più indicata è, a nostro parere, la correzione dell’angolo manifesto con la correzione indossata, mentre un angolo intermedio tra quello misurato con gli occhiali e quello misurato senza, nel caso in cui prevedessimo di “svezzare” il piccolo dalla correzione, quando non strettamente necessaria. L’intervento standard dell’ET congenita è la dop-

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pia recessione dei muscoli retti mediali. Se l’angolo per vicino è maggiore di quello per lontano alcuni correggono l’angolo intermedio; in tal modo si ottiene una piccola ipercorrezione per lontano, che secondo questi Autori permetterà al bambino di sfruttare la convergenza fusionale per allineare gli occhi, dando così qualche chance al ripristino di una grossolana “stereopsi”. La nostra esperienza tuttavia segnala che, seguendo queste linee guida, il rischio di ipercorrezione negli anni è elevato. Solo nei pazienti con un’ambliopia monolaterale profonda l’intervento di scelta consiste in una recessione del retto mediale associata ad una resezione del retto laterale dell’occhio ambliope. Il risultato chirurgico atteso è l’instaurazione di una sindrome da monofissazione (con fusione periferica stereopsi grossolana e mancanza di fissazione bifoveale) con un piccolo angolo positivo di 8-10 DP (piccola ET residua), ottenuto intervenendo chirurgicamente tra i 6 e i 20 mesi di età. Alcuni studi hanno infatti segnalato che se un angolo di deviazione post-chirurgico inferiore alle 8 DP è ottenuto prima dei 2 anni di età è possibile una certa fusione periferica. È però vero che intervenire troppo precocemente significa valutare uno strabismo ancora in evoluzione; noi, pertanto, consigliamo di intervenire tra i 30 e i 40 mesi di vita; a questa età è infatti già possibile avere un’ idea del visus e l’angolo di deviazione è piuttosto stabile. Ottenere l’obiettivo suddetto non significa, tuttavia, essere certi di una stabilità sensoriale e motoria negli anni; si possono sviluppare, infatti, deviazioni verticali o orizzontali dissociate (DVD, DHD), iperfunzione dei piccoli obliqui e nistagmo latente. Una considerazione importante da fare riguarda la correlazione tra definizione di ET congenita e prognosi della patologia. L’ET congenita è tale perché, secondo la definizione, si manifesta entro i primi 6 mesi di vita; è però vero che, se un soggetto ha mantenuto per i primi 5 mesi di vita gli occhi perfettamente allineati, sperimentando così un certo grado di stereopsi, avrà una migliore prognosi rispetto ad un paziente che ha presentato la deviazione sin dalla nascita.

Post operatorio Tutti i pazienti operati per esotropia congenita devono essere seguiti attentamente nel postoperatorio, per il rischio di ambliopia, almeno fino all’età in cui questo rischio è presente. Il risultato post-chirurgico auspicabile è una piccola esotropia non superiore alle 10 DP; un angolo maggiore precluderebbe la possibilità di sviluppare una fissazione monolaterale con capacità di fusione periferica. Non sempre, tuttavia, viene ottenuto l’esito ottimale; si possono pertanto osservare esotropie residue o exotropie consecutive (XT consecutiva) con angolo superiore alle 10 DP. Un’iniziale e piccola XT consecutiva può essere tollerata, ma, se tale deviazione persiste per oltre 4-6 settimane, è indicato un intervento di doppia recessione dei retti laterali. Se, invece, l’exotropia è incomitante o è associata ad un deficit dell’adduzione si deve sospettare uno scivolamento del retto mediale ed intervenire esplorando la effettiva posizione del muscolo ed eventualmente con un avanzamento dello stesso. Qualora, dopo la chirurgia, permanga un’esotropia consecutiva maggiore di 10 DP, che persista per più di sei settimane, sarà necessario trattare l’eventuale difetto ipermetropico, se superiore alle 2 PD, e, in caso di persistenza della deviazione, reintervenire chirurgicamente: se la prima recessione è stata inferiore a 5 mm si può effettuare una ulteriore recessione dei retti mediali, tenendo presente che una seconda recessione di 2 mm andrebbe a correggere un angolo di circa 25 DP; se, invece, la prima recessione è stata superiore ai 5 mm è meglio eseguire una resezione dei retti laterali, cercando di essere più conservativi, per evitare ipercorrezioni che il genitore non perdonerebbe. Non bisogna dimenticare che si sta intervenendo su un occhio già operato, con un equilibrio muscolare che non è più quello iniziale, per cui le tabelle che quantificano la chirurgia non sono più valide.

Tossina botulinica La tossina botulinica ha numerose applicazioni in campo oculistico: nel trattamento delle esotropie congenite e non, nelle exotropie (soprattutto se intermittenti), nelle contratture dell’an-

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tagonista omolaterale nelle paralisi oculari, nel blefarospasmo essenziale, etc. Si tratta di un’esotossina prodotta dal Clostridium Botulinum, con elevato tropismo per le strutture nervose (neuro-tossina). La sua azione si esplica a livello delle terminazioni nervose, dove essa interferisce con il metabolismo del calcio, blocca il rilascio di acetilcolina e provoca una paralisi flaccida, tutto o nulla, della muscolatura scheletrica. Ne esistono vari tipi, ma quella utilizzata in campo oculistico è la tossina botulinica tipo A. La sua applicazione è possibile perché i suoi effetti sono reversibili nel tempo, ha una durata d’azione lunga, non provoca effetti sistemici alle dosi comunemente impiegate, gli effetti secondari locali sono reversibili. Le dosi che possono provocare un’intossicazione nell’organismo variano da 250 a 2500 U; le dosi che normalmente si impiegano in oftalmologia sono in media di 2.5 U per muscolo trattato. Possono essere necessarie anche più somministrazioni; il tempo minimo tra una somministrazione e l’altra deve essere di una settimana. Nel trattamento dell’esotropia essenziale infantile si pratica una iniezione bilaterale nei retti mediali di 2.5 U di tossina botulinica di tipo A. L’iniezione può essere effettuata in anestesia topica per via transcongiuntivale, sotto controllo elettromiografico oppure per iniezione diretta nel muscolo, previa narcosi ed apertura chirurgica della congiuntiva, a 2,5 mm dall’inserzione. La scelta dipenderà dall’età del paziente e dal suo grado di collaborazione. I risultati a noi non sono mai parsi buoni come quelli ottenuti con la chirurgia, anche se le complicanze si limitano ad una ptosi transitoria, una compromissione temporanea dei muscoli adiacenti a quello trattato e ad una ipercorrezione, a volte marcata dell’angolo di deviazione, che pur creando ansia nei genitori, si risolve anch’essa entro pochi giorni. Non si sono mai rilevate complicanze sistemiche alle dosi comunemente usate in oftalmologia. Sebbene la nostra esperienza non riconosca a questo approccio analoga efficacia ricordiamo che è, secondo alcuni autori, un trattamento efficace, alternativo alla chirurgia ma solo se impiegato prima degli 8 mesi di vita.

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Esotropia accomodativa Il termine esotropia accomodativa indica il più comune tipo di strabismo, si tratta di una esotropia conseguente ad una iperattività del riflesso di convergenza associato all’accomodazione (“riflesso per vicino”). Nella maggior parte dei casi l’ET accomodativa è dovuta interamente ad un difetto refrattivo ipermetropico pari o superiore a 2 Diottrie ed è indicata con il nome di esotropia accomodativa ipermetropica o esotropia accomodativa refrattiva. In questa forma, per la verità poco frequente, la correzione ipermetropica totale del difetto rilevato in cicloplegia risolve lo strabismo, con un totale recupero della visione binoculare; nei casi, più comuni in cui residua una esotropia ad angolo minore si parla di esotropia parzialmente accomodativa. Un tipo particolare di ET accomodativa, in cui è presente un angolo per vicino maggiore rispetto a quello per lontano o, addirittura, ortoforia per lontano è la ET accomodativa da elevato rapporto CA/A. In questi casi il difetto refrattivo è spesso, ma non sempre, ipermetropico. In questa sede vogliamo ricordare che si tratta della forma di strabismo in cui l’abilità dell’osservatore è fondamentale. Durante l’esame non è infatti facile slatentizzare il tipico spasmo in convergenza, si tratta dello strabismo la cui diagnosi più frequentemente sfugge all’oculista inesperto.

1) Esotropia accomodativa ipermetropica o refrattiva Nei soggetti ipermetropi il fuoco cade dietro la retina e solo uno sforzo accomodativo consente di riportare l’immagine retinica a fuoco. Nei pazienti con vizio refrattivo ipermetropico pari o superiore alle 2D si determina, a volte, un eccesso di convergenza, per particolare tonicità del “riflesso per vicino” accomodazione-convergenza. Tale processo, in realtà, non è mai presente prima dei 2 anni di vita poiché, prima di tale età, il riflesso accomodativo non è completamente sviluppato e, soprattutto, il lavoro ravvicinato non è così impegnativo. Solo verso i 2-3 anni l’accomodazione, ormai matura, diviene indispensa-

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bile nella sua interezza, al fine di mantenere una buona acuità visiva. Il bambino quindi presenta occhi allineati fino all’età di due anni e solo successivamente, accomodando, iperconverge, manifestando l’esotropia. Tale forma di ET accomodativa scompare correggendo nella sua totalità il vizio refrattivo ipermetropico, in questi casi è ragionevole pensare all’impiego della chirurgia refrattiva ma in nessun caso alla correzione chirurgica dello strabismo. In realtà non tutti i pazienti con ipermetropia superiore alle 2D manifestano strabismo: nel determinismo della deviazione entrano in gioco fattori come la distanza interpupillare ed una individuale labilità dei meccanismi fusionali e delle ampiezze di divergenza fusionale.

Clinica L’ET accomodativa ipermetropica si manifesta tipicamente come esotropia intermittente ad angolo variabile, che insorge verso i due-tre anni di età (in realtà sono descritte in letteratura anche forme, rare, che insorgono più precocemente o più tardivamente, fino all’adolescenza). Tale esotropia può, in realtà, divenire rapidamente costante, con il rischio di perdere la visione binoculare e di sviluppare ambliopia. Il quadro clinico deve essere distinto da quello dell’ET congenita: la forma accomodativa insorge, in genere, più tardivamente, l’angolo di deviazione è più piccolo e variabile, (15 - 40 DP), ed i genitori riferiscono che la deviazione è presente soprattutto quando il bambino è stanco, mangia o lavora da vicino. Esiste una forma particolare di ET accomodativa ipermetropica, che si realizza verso i due mesi di età: si tratta della forma “accomodativa infantile”. Questi bambini devono essere trattati con una correzione ipermetropica totale dopo cicloplegia; circa il 50% dei casi, tuttavia, richiede un trattamento chirurgico nonostante la correzione del difetto refrattivo.

Trattamento Correzione Ottica Il trattamento principale consiste nella correzio-

ne ottica totale del difetto refrattivo, dopo cicloplegia. Il farmaco più comunemente usato per la cicloplegia è il ciclopentolato; alcuni utilizzano l’atropina quando l’iride è molto scura o quando, con il ciclopentolato, la schiascopia dà risultati variabili. Il ciclopentolato 1% va instillato due volte a distanza di 5 minuti e l’esame va eseguito dopo 20-30 minuti dall’ultima instillazione. L’atropina 1%, invece, va instillata due volte al giorno per tre giorni, e l’esame va eseguito il giorno successivo. L’effetto midriatico di questi farmaci dura più a lungo rispetto al loro effetto cicloplegico, per cui la presenza di midriasi non è indice di cicloplegia. La correzione va prescritta non appena insorge lo strabismo, anche se questo vuol dire prescrivere occhiali a pochi mesi di età. È importante che le lenti correttive vengano indossate a permanenza, per tutta la giornata; infatti, i bambini che, periodicamente, non indossano la correzione, non rilasciano mai l’accomodazione e sperimentano costantemente una visione offuscata, anche quando la correzione è presente (in questi casi si possono prescrivere lenti a contatto o un breve ciclo di ciclopentolato o atropina). Se, con la correzione totale dell’ipermetropia, gli occhi sono diritti, o presentano una deviazione < 8 DP, la fusione binoculare è possibile e si deve soltanto seguire il bambino nel tempo. Se, invece, gli occhi si mantengono diritti per lontano ma presentano una esotropia per vicino, saremo di fronte ad una forma di ET accomodativa da elevato rapporto CA/A; se la deviazione per lontano si mantiene >15 DP si tratterà di una forma parzialmente accomodativa e si dovrà prendere in considerazione la possibilità di un intervento chirurgico; se la deviazione è compresa tra le 8 e le 15 DP, alcuni prescrivono lenti prismatiche. Nutriamo qualche dubbio sulla efficacia e praticità di tale correzione e, pertanto, non appoggiamo questo approccio. Miotici (parasimpatico-mimetici) I colliri miotici presenti in commercio sono ad azione anti-colinesterasica, ovvero permettono all’acetilcolina di agire più a lungo a livello delle sinapsi del muscolo sfintere dell’iride e del corpo ciliare: ad una medesima quantità di stimo-

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lo accomodativo corrisponde così una accomodazione di entità superiore. Pertanto, al fine di ottenere un’immagine a fuoco sulla retina, sarà necessario un minore stimolo accomodativo e, di conseguenza, un minore stimolo alla convergenza. Sebbene il trattamento di scelta della esotropia accomodativa rimanga la correzione con lenti del difetto refrattivo, ci sono casi in cui è indicato il trattamento con miotici; si tratta dei bambini che non portano volentieri né occhiali né lenti a contatto, o di pazienti operati che, nonostante la correzione completa ipermetropica, presentano un piccolo angolo di strabismo residuo. In passato i colliri miotici venivano utilizzati a scopo diagnostico, per valutare se la eventuale correzione ipermetropica fosse in grado di correggere la deviazione; in realtà, l’unico modo per prevederlo è prescrivere la correzione. I miotici, se necessari, possono essere prescritti solo in alcune situazioni, ad esempio durante l’estate, quando i bambini sono al mare ed hanno difficoltà a portare gli occhiali. In realtà, gli effetti collaterali sistemici e locali dei miotici possono essere evitati utilizzando bassi dosaggi e prescrivendo tali farmaci solo per brevi periodi di tempo.

2) Esotropia parzialmente accomodativa I pazienti con esotropia accomodativa in cui, nonostante la correzione ipermetropica totale, permane uno strabismo convergente sia per lontano che per vicino, rientrano nel quadro dell’esotropia parzialmente accomodativa.

Trattamento Ci sono varie interpretazioni circa la chirurgia da eseguire per trattare l’esotropia parzialmente accomodativa. Il problema non è, in realtà, il tipo di trattamento, che necessariamente consiste in una doppia recessione dei retti mediali, ma il risultato cui tendere: correggere l’angolo per lontano, lasciando così una esotropia per vicino, o quello per vicino, con il rischio di una exotropia per lontano? La chirurgia standard prevede la correzione di un angolo intermedio tra quello per lontano e quello per vicino, misurati sul paziente che in-

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dossa lenti che correggono completamente il difetto ipermetropico. Un’alternativa alla chirurgia standard è “l’augmented surgical formula” che, però, secondo noi, dà risultati meno validi rispetto alla chirurgia standard. Esistono vari tipi di approccio alla “augmented recession”. Wright suggerisce, ad esempio, di correggere un angolo intermedio tra quello per vicino misurato con la correzione, e quello per vicino misurato senza correzione. Così, di fronte ad un angolo misurato per vicino di 30 DP con lenti e di 50 DP senza lenti, si attuerà una correzione per un angolo di 40 DP. Se dovesse residuare una lieve ipercorrezione per lontano si potranno utilizzare delle lenti positive di valore inferiore, per stimolare l’accomodazione e quindi la convergenza. Un altro approccio prevede di considerare l’angolo maggiore, che è quello misurato per vicino senza correzione, e l’angolo minore, che è quello misurato per lontano con la correzione; correggendo l’angolo intermedio tra questi, è possibile tentare di ridurre la percentuale di ipercorrezioni in casi in cui è associato un elevato rapporto CA/A. Un ulteriore accorgimento consiste nella valutazione dell’angolo dopo un periodo di “prism adaptation”: dopo aver corretto completamente il difetto ipermetropico, si utilizzano dei prismi a base esterna “press-on” e si rivaluta il paziente dopo due settimane; se la deviazione persiste si modificano i prismi e si rivaluta il paziente in tempi successivi, fino a quando la deviazione sarà stabile: correggendo proprio questo angolo, misurato dopo il periodo di adattamento ai prismi, sarà possibile ridurre il numero di ipocorrezioni. Ricordiamo in questa sede la “Faden-operation” o “miopessia retroequatoriale”, che negli anni ha visto molto ridimensionato il suo impiego. È un intervento che prevede l’ancoraggio in zona retroequatoriale del ventre muscolare, nel tentativo di modificare l’arco di contatto ed i vettori di forza. In realtà, anche alla luce delle nuove teorie delle “pulegge muscolari”, questo intervento ha perso molte delle suggestioni teoriche che l’hanno accompagnato. Attualmente, sebbene questo approccio venga ancora usato in Europa, è stato quasi del tutto abbandonato negli Stati Uniti, per

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i risultati comunque modesti a fronte di una chirurgia più invasiva e indaginosa, e per la oggettiva difficoltà tecnica di rioperare questi occhi. Rimane, tuttavia, possibile nei casi di esotropia parzialmente accomodativa con elevato rapporto CA/A (angolo per vicino >10DP rispetto a quello per lontano) per l’effetto indebolente sulla adduzione. È fondamentale ricordare che però una Faden Operation ben eseguita dovrebbe sempre comportare un’incomitanza nella adduzione, anche quando si eseguano i movimenti di lateroversione, se è vero come è vero che riduce l’effetto del retto mediale nel suo campo d’azione. Da qualche anno si è pensato di eseguire una Faden che invece di ancorare il muscolo alla sclera lo leghi ancora più tenacemente alle pulegge di sospensione ma, sebbene la nostra esperienza sia molto limitata, i vantaggi di questa nuova opzione ci paiono ad oggi molto modesti. Questa considerazione ci consente di sottolineare che la chirurgia strabismologica offre un’ampia gamma di scelte terapeutiche senza che nessun approccio sia totalmente convincente.

3) Esotropia da elevato rapporto ca/a Si tratta di pazienti che, dopo eventuale correzione del difetto refrattivo ipermetropico, rimangono ortotropici (o solo lievemente esotropici) per lontano ed esotropici per vicino. Non tutti i pazienti affetti da tale forma di strabismo presentano, in realtà, un difetto refrattivo: se il difetto ipermetropico è presente, l’angolo di deviazione sarà presente sia per vicino che per lontano, ma quello per vicino sarà di entità decisamente superiore; se il difetto ipermetropico è assente (paziente emmetrope), la deviazione sarà presente solo per vicino. Le basi fisiopatologiche di tale forma di esotropia risiedono in un anomalo rapporto tra l’entità della accomodazione e quella della convergenza ad essa fisiologicamente associata: ad una data quantità di accomodazione corrisponde una quantità di convergenza superiore alla norma.

Trattamento Dato che tali pazienti si mantengono, in genere, ortotropici nella visione da lontano, anche la capacità di fondere le immagini viene mantenuta,

nonostante l’esotropia per vicino. Per tale motivo la prescrizione di lenti bifocali non è accettata da tutti. Parks e Von Noorden & Campos affermano (e noi conveniamo con loro) che le lenti bifocali vanno prescritte solo ed esclusivamente quando esse siano in grado di far recuperare la visione stereoscopica per vicino. Un errore comune è la prescrizione di lenti bifocali in cui la parte per vicino è situata molto in basso; questo provoca grosse difficoltà al bambino. Le migliori bifocali sono quelle in cui la linea di demarcazione tra la parte per lontano e quella per vicino taglia a metà la pupilla; questo perché il piccolo paziente non usa, a meno che non sia costretto, il segmento inferiore. Non dobbiamo dimenticare che le lenti bifocali hanno un senso se i pazienti apprezzano un miglioramento della visione binoculare per vicino, ma soprattutto hanno senso quando gli occhi siano allineati per lontano; se ciò non dovesse accadere, nonostante la correzione ipermetropica totale, sarà necessario un intervento chirurgico e la prescrizione delle bifocali può essere eventualmente rimandata al postoperatorio. Qualora si decida di prescrivere lenti bifocali, è necessario seguire nel tempo i bambini, eliminando gradualmente la correzione aggiuntiva. Lo “svezzamento”, in genere, si completa verso i 9-12 anni.

Prognosi delle esotropie accomodative La prognosi dei pazienti con esotropia accomodativa va intesa in termini di capacità di mantenimento della buona acuità visiva in entrambi gli occhi e nel recupero o mantenimento della stereopsi. Nella maggior parte dei casi, essendo i bambini ortotropici per i primi anni di vita, lo sviluppo della visione binoculare avviene correttamente e, se la correzione del difetto è tempestiva possiamo affermare che è possibile recuperare la visione binoculare. Nelle forme intermittenti quando la deviazione è presente, si instaura un piccolo scotoma da soppressione: se l’ipermetropia è corretta troppo tardi (bastano poche settimane in un bimbo di due anni!), la prolungata soppressione foveale può determinare la scomparsa della stereopsi. Nelle forme costanti può, d’altro canto, instau-

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rarsi nel tempo una corrispondenza retinica anomala (CRA), associata ad ambliopia. La tempestività del riconoscimento della patologia e del trattamento opportuno sono quindi elementi fondamentali per una prognosi favorevole. In conclusione, è questa la sede nella quale ci pare opportuno sottolineare che mai deve essere comunicata o sottintesa la possibilità che la chirurgia possa influire positivamente sul difetto refrattivo. L’intervento, va chiarito, non consentirà in nessun caso di rinunciare all’occhiale.

Esotropia acquisita non accomodativa Sebbene le forme più frequenti di esotropia siano quelle congenite e quelle da elevato rapporto CA/A, esistono forme di esotropia acquisite, in cui la deviazione si manifesta tra il 1° ed il 5° anno di età, in assenza di difetto refrattivo di tipo ipermetropico. Si tratta di forme inizialmente intermittenti che nel tempo diventano costanti. Sono forme particolari da causa diversa (da occlusione, quindi iatrogena da scompenso di esoforie inizialmente compensate, associate a miopia di vario grado e forme post-traumatiche). È importante in questi casi comunque escludere la presenza di tumori intracranici o di patologie neurologiche, come la miastenia gravis. Il trattamento di questa forma di esotropia è esclusivamente chirurgico e la prognosi è generalmente buona, poiché questi bambini hanno avuto gli occhi dritti nei primi anni di vita ed hanno quindi sviluppato il loro potenziale fusionale. Per evitare le frequenti ipocorrezioni potrebbe essere indicato, prima della chirurgia, un periodo di adattamento ai prismi (“prism adaptation test”).

Esotropia, nistagmo e torcicollo L’associazione di questi tre elementi può essere racchiusa in un unico paragrafo, poiché, effettivamente, il nistagmo si può accompagnare ad esotropia, in pazienti che adottano una posizione anomala del capo (PAC), al fine di ridurre la frequenza delle scosse nistagmiche, migliorando

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così l’acutezza visiva. Si tratta di vere e proprie sindromi, tra cui si annoverano: • nistagmo latente; • nistagmo congenito associato ad esotropia costante; • nistagmo con blocco in convergenza; • sindrome di Ciancia. Normalmente la PAC (vedi paragrafo dedicato) ha lo scopo di posizionare l’occhio fissante a livello del “null point”, ovvero del punto in cui le scosse nistagmiche risultano ridotte al minimo o assenti. Nella maggior parte dei casi sopra elencati il “null point” è in adduzione, per cui l’occhio fissante sarà in adduzione e la testa sarà ruotata verso il lato dell’occhio fissante (hunter position).

Nistagmo latente (fusional maldevelopment nystagmus) (vedi paragrafo esotropia congenita e capitolo nistagmo) Il nistagmo latente è un nistagmo evidenziabile solo in determinate condizioni: 1) quando viene interrotta la visione bi-oculare (p.e. occludendo un occhio); 2) quando un occhio abitualmente deviato prende la fissazione; 3) quando uno dei due occhi si muove dall’adduzione all’abduzione. Si tratta di un nistagmo a bassa frequenza, saccadico (“jerk nystagmus”), con la fase rapida diretta verso l’occhio fissante (nistagmo che batte verso l’occhio fissante, ovvero in abduzione). Quando il nistagmo latente si evidenzia spontaneamente, viene definito nistagmo manifestolatente. Come già precisato e meglio spiegato nel capitolo sul nistagmo il termine corretto è fusional maldevelopment nystagmus. Questo nistagmo è presente in tutte quelle condizioni in cui c’è un’anomalia della visione binoculare nel primo anno di vita, come nell’ET congenita, nell’esotropia sensoriale ad insorgenza precoce o nel microstrabismo. I pazienti con ET congenita e nistagmo latente mantengono in genere entrambi gli occhi in adduzione, per non patire della instabilità nistagmica, instaurando così un torcicollo alternante con fissazione crociata.

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Nistagmo congenito associato ad esotropia costante Alcuni pazienti con esotropia costante possono presentare, in associazione, nistagmo congenito, con una posizione anomala del capo, per posizionare l’occhio fissante a livello del “null point”. Il “null point” può essere in qualsiasi posizione. Se, l’occhio fissante è il destro con il null point in adduzione, la testa sarà ruotata verso destra, cioè nella stessa direzione dell’occhio fissante. Se, invece, l’occhio fissante è il destro, ma il null point è in abduzione la PAC sarà verso sinistra. Con il null point in posizione verticale osserveremo un “chin-up” o un “chin-down”, mentre se il null point è in posizione primaria non si ha alcuna posizione anomala del capo. Il nistagmo congenito è del tipo saccadico o pendolare, con nessun cambiamento in caso di occlusione di un occhio o di alterazioni della visione binoculare. Il trattamento di queste forme è chirurgico ed ha l’obiettivo di spostare il null point dell’occhio fissante in posizione primaria, in modo da ridurre o eliminare la posizione anomala del capo, che, altrimenti, potrebbe determinare, durante la crescita, la comparsa di anomalie scheletriche anche irreversibili. È possibile intervenire su un occhio solo (quello fissante), eseguendo un intervento di recessione del retto mediale da preferire alla resezione del retto laterale, se l’esotropia non supera le 30 DP; se, invece, la deviazione è maggiore si può aggiungere una chirurgia anche sul retto laterale dello stesso occhio. Nel caso in cui si voglia associare la correzione della esotropia alla tecnica di Kestenbaum, descritta nel capitolo dedicato al Nistagmo, esiste un certo empirismo nell’adattare questa procedura per cui preferiamo non fornire alcuna linea guida.

Nistagmo con blocco in convergenza (o “esotropia da blocco del nistagmo”) Alcuni pazienti affetti da nistagmo congenito utilizzano la convergenza accomodativa per ridurre le scosse nistagmiche; questo, talvolta, comporta l’insorgenza di un’ET che si manifesta nella vi-

sione da vicino, al fine di migliorare l’acutezza visiva. Si tratta di una ET intermittente, presente solo per vicino, caratterizzata da un angolo variabile ed associata a miosi (che compare con la deviazione). Tipicamente, alla nascita e per i primi mesi di vita i pazienti presentano nistagmo ed ortotropia; nei mesi successivi il nistagmo scompare e si manifesta la deviazione. Sebbene alcuni abbiano proposto una piccola recessione dei retti mediali associata alla tecnica della “Faden operation”, non esiste in realtà nella nostra esperienza un trattamento chirurgico sempre in grado di risolvere in maniera soddisfacente questo tipo di esotropia.

Sindrome di Ciancia La sindrome di Ciancia è una esotropia congenita caratterizzata da: • ampio angolo di deviazione • limitazione dell’abduzione • fissazione in adduzione • nistagmo nel tentativo di abdurre oppure assenza o riduzione del nistagmo in adduzione • testa ruotata verso il lato dell’occhio fissante Alla limitazione dell’abduzione corrisponde una buona saccade in abduzione, il che conferma che la limitazione nella lateroversione è legata ad una restrizione dei retti mediali (cosa tra l’altro confermata dal test delle duzioni forzate eseguito intra-operatoriamente). Il nistagmo è minimo, del tipo “jerk”, a scosse, con la fase rapida diretta verso l’occhio fissante, e si manifesta solo nel tentativo di abdurre. La PAC è, probabilmente, conseguenza soprattutto della solidità dei retti mediali che non permettono l’abduzione. Il problema maggiore in questa sindrome è la misurazione dell’angolo di deviazione, data la difficoltà nel riportare l’occhio in posizione primaria, essendo limitata l’abduzione; sono perciò frequenti le ipocorrezioni. Generalmente l’intervento chirurgico di scelta consiste in una doppia recessione dei retti mediali di entità variabile da a 6-8 mm.

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Esotropia ciclica È una forma molto rara, acquisita, in cui la deviazione si manifesta per periodi di 24h–48h: i pazienti mantengono quindi occhi diritti per la maggior parte del tempo, potendo così sviluppare una buona visione binoculare e senso stereoscopico. Tale esotropia può insorgere a qualsiasi età, ma, frequentemente, si osserva tra i 2 e i 6 anni. Tipicamente inizia in forma ciclica per poi diventare, nel giro di alcuni mesi, una forma costante il cui angolo va da 6 a 30 diottrie prismatiche. Per una corretta diagnosi è importante invitare i genitori a segnare sul calendario i giorni in cui la deviazione è presente. Se l’ET si associa ad un difetto ipermetropico, esso andrà corretto completamente. Nei casi in cui il difetto refrattivo sia di lieve entità o assente e nei casi in cui la deviazione persista nonostante la correzione con lenti, sarà indicato l’intervento chirurgico, per preservare la visione binoculare. L’intervento indicato è la doppia recessione dei retti mediali per correggere la deviazione massima rilevata.

Esoforia Grazie alla fusione motoria la deviazione non è presente in visione binoculare ed è pertanto evidenziabile solo quando quest’ultima viene meno. Anche piccole esoforie (5 DP) possono provocare disturbi astenopeici, soprattutto nell’uso protratto della visione per vicino. In tutti i casi di esoforie sintomatiche è indicata la valutazione del difetto di refrazione dopo cicloplegia: frequentemente viene rilevata una ipermetropia di grado lieve-moderato. La terapia consiste nella correzione ipermetropica solo per vicino e/o nella prescrizione di prismi a base esterna. La correzione per vicino consente il rilasciamento dell’accomodazione e quindi della convergenza, migliorando così l’esoforia. Chi impiega i prismi, ne incrementa nel tempo il potere qualora il paziente si adatti, e non prescrive prismi che correggono completamente la

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deviazione, per stimolare i meccanismi fusionali di vergenza. Nei casi di esoforie ampie è indicata la chirurgia solo dopo un eventuale periodo di adattamento ai prismi, che consenta di slatentizzare l’intera deviazione.

Insufficienza di divergenza L’insufficienza di divergenza provoca una esodeviazione maggiore per lontano che per vicino. Può essere primaria, ad eziologia sconosciuta, o secondaria ad una paralisi bilaterale del sesto nervo cranico. Una esotropia acquisita maggiore per lontano deve sempre far sospettare l’esistenza di una sindrome neurologica o di un processo espansivo intracranico (tumori del ponte, traumi cranici, ecc…).

Pseudo-esotropia In questo caso, occhi perfettamente allineati sono all’apparenza deviati. Si tratta di bambini in cui è presente un epicanto o un ampio spazio glabellare; talora sono bimbi con distanza interpupillare piccola, in temporanea lateroversione o con attenzione fissa su di un oggetto posto a distanza ravvicinata, evidenziano una chiara asimmetria delle aree bianche congiuntivali nasale e temporale, che preoccupa genitori e pediatri. Spesso i genitori mostrano fotografie in cui, effettivamente, i piccoli sembrano avere gli occhi deviati; tuttavia, dopo un attento esame, si nota che il bambino ha in realtà la testa ruotata con gli occhi in lateroversione e quindi un occhio è seminascosto dalla piega palpebrale (epicanto). Questi pazienti vanno comunque esaminati attentamente eseguendo un test della simmetria dei riflessi luminosi corneali, un test delle 4 D base temporale e un paziente cover test. Sono bambini che devono comunque essere seguiti nel tempo, poiché non è escluso che, oltre allo pseudostrabismo, si possa manifestare una deviazione reale.

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Esotropia sensoriale Si tratta di una esotropia secondaria alla perdita della capacità funzionale di un occhio. In linea generale si può affermare che, se la perdita della vista di un occhio interviene prima del terzo anno di vita, si sviluppa esotropia, altrimenti è più facile una exotropia. Se la patologia si instaura entro il primo anno di vita, è associata a nistagmo latente, elevazione in adduzione, DVD, e torcicollo come descritto nella sindrome del monoftalmo congenito (con occhio fissante in adduzione) descritta dalla Spielmann alcuni anni fa. Ricordiamo che questa forma, così come l’exo-

tropia sensoriale, si manifesta solo in quei pazienti con gravi deficit visivi determinati da estese lesioni retiniche o da coinvolgimento del nervo ottico. Le maculopatie, pur comportando importanti minorazioni funzionali, consentono in genere una ottimale fusione periferica, il che determina s. monofissazionale piuttosto che eso o exo-tropie. La chirurgia è possibile, ed è in genere monolaterale, a questo proposito, è necessario informare il paziente che, nonostante il basso visus, è possibile che, nel post-operatorio, sperimenti diplopia. Si tratta in genere di un evento transitorio e accettato senza problemi, se preannunciato.

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