Cap 13 Enfermedades Vasculares de La Retina

SECCIÓN SECCIÓ N III. TOMOGRAF TOMOGRAFÍA ÍA DE COHERENCIA COHERENCIA ÓPTICA EN ENFERMEDADES ENFERMEDADES DE LA RETINA RETINA

CAPÍTULO 13

ENFERMEDADES VASCULARES DE LA RETINA AUTORES: 

Antonio Piñero Bustamante, Roberto Gallego Pinazo, Manuel Díaz Llopis  COAUTORES: 

Javier Arriaga Sanz, Estanislao Gutiérrez Sánchez, Mariano Hernández-Barahona, Antonio Medina Tapia, Ernesto Pereira Delgado, Ana Piñero Rodríguez, Guillermo Silva Silva, Juan Donate López, Rosa Dolz Marco, Sebastián Martínez Castillo 

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Introd Intr oduc ucci ción ón Oclusio Ocl usiones nes arterial arteriales es de la la retina retina Oclusio Ocl usiones nes venosa venosass de la la retina retina Telan elangiect giectasias asias yuxtafoveales yuxtafoveales idiopáticas idiopáticas Macroane Macr oaneuris urismas mas arteriales arteriales retinian retinianos os

INTRODUCCIÓN El edema macular es la principal causa de afectación de la visión en las enfermedades vasculares de la ret retina ina.. La angiografía fluoresceínica  ha sido tradicionalmente la prueba diagnóstica de elección para valorar la presencia de dicho edema de acuerdo con la detección de fuga fuga de contraste; contraste; esto permite evaevaluar su localización y su extensión. Actualmente, la tomografía de coherencia óptica  facilita el estudio del edema macular, no sólo cualitativamente sino también cuantitativamente. cuantitativamente. Además, se han establecido correlaciones entre los signos tomográficos y el pronóstico visual, y es posible clasificar las complicaciones y decidir si un caso determinado podría ser subsidiario de cirugía u otras alternativas terapéuticas. Ambas pruebas son complementarias entre sí, dado que la información dinámica cualitativa aportada apor tada por la angiografía fluoresceínica, se completa con la información estática cuantitativa aportada por la tomografía de coherencia óptica.

OCLUSIONES ARTERIALES DE LA RETINA Los signos tomográficos en las oclusiones arteriales de la retina cursan en dos fases claramente diferenciadas: a) Fa Fase se ag agud uda:  a:  coincidiendo con el blanqueamiento retinográfico producido por al isquemia arte-

rial, se objetiva un aumento de la reflectividad de las capas retinianas internas, lo que induce un efecto pantalla con atenuación de la señal de las estructuras de la retina externa externa (fig. (fig. 1). A nivel de la fóvea fóvea las capas más externas permanecen intactas, lo que permite explicar el aspecto rojizo central característico de esta patología –mancha rojo cereza–. Mientras que en las oclusiones de la arteria central de la retina estos cambios afectan a la totalidad de la mácula, en las oclusiones de rama arterial los cambios se li mitan a la zona tributaria de la rama ocluida (figs. (figs. 2 y 3). b) Fa Fase se atr atróf ófic ica:  a:  posteriormente, cuando desaparece el blanqueamiento retinográfico, se objetiva una reducción drástica del grosor retiniano como signo de atrofia de la retina neurosensorial, que se correlaciona correla ciona con una mala función función visual: dismin disminuución del grosor retiniano, pérdida de estratificación de capas internas de la retina, y aplanamiento y/o desaparición desaparic ión de la depresión depresión fovea foveall (fig. 4). El tiempo transcurrido entre ambas fases es de 2 a 3 meses. De nuevo, nuevo, mientras que en las oclusiones de la arteria central de la retina estos cambios afectan a la totalidad de la mácula, en las oclusiones de rama arterial los cambios se limitan a la zona tributaria de la rama ocluida.

OCLUSIONES VENOSAS DE LA RETINA En las oclusiones venosas de la retina (OVR) la OCT nos aporta información tanto cuantitativa –me-

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Figura 1. Oclusión de la arteria central de la retina. Fase aguda. La retinografía  muestra blanqueamiento difuso retiniano con mancha rojo cereza central. Los cortes  tomográficos evidencian el aumento de grosor y reflectividad de las capas internas de la retina, con atenuación de la señal de las estructuras de la retina externa.

Figura 2. Oclusión de rama arteria de la retina. Fase aguda. A, Retinografía: blanqueamiento sectorial retiniano del cuadrante temporal y superior. B, OCT: el corte tomográfico referenciado con la flecha blanca en la retinografía A evidencia el engrosamiento de las capas internas de la retina correspondiente a la región superior de la mácula; C, Retinografía: se insinúa la zona correspondiente a la oclusión de rama arterial, a partir de la cual se inicia el blanqueamiento de la retina; D, OCT: el corte tomográfico referenciado con la flecha blanca en la retinografía C evidencia la transición abrupta de grosor macular a expensas del aumento de grosor de las capas internas de la retina.

diante el grosor y volumen retiniano–, como cualitativa. Además, constituye un elemento indispensable para el seguimiento, monitorizando la evolución de la enfermedad y la respuesta a las intervenciones terapéuticas (figs. 5 a 8). Los cambios morfológicos tomográficos de las OVR son: • Engrosamiento retiniano  difuso y/o quístico, con ausencia de la depresión foveal cuando existe

afectación central. A mayor engrosamiento, mejor respuesta anatómica al tratamiento pero peor pronóstico visual. • Desprendimiento del neuroepitelio (DNE), que adopta típicamente un patrón «en pagoda». Su presencia es un factor independiente de peor pronóstico visual (fig. 9). • Integridad de la línea de unión de los seg-  mentos internos y externos de los fotorreceptores 

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Figura 3. Oclusión de la arteria ciliorretiniana. Fase aguda. A, Retinografía: blanqueamiento sectorial retiniano de la mitad superior de la mácula; B, OCT: el mapa de grosor tomográfico evidencia la zona de aumento de grosor en colores amarillo y rojo, mientras que el corte tomográfico vertical centrado en la fóvea –referenciado con la línea roja- muestra el engrosamiento de las capas internas de la retina correspondiente a la región superior de la mácula; C, OCT: La medida de espesor de la capa de fibras nerviosas objetiva el aumento de grosor en la retina superior frente a la retina inferior.

Figura 4. Oclusión de arteria central de la retina. Fase atrófica. A, Re-  tinografía: retina de aspecto normal con adelgazamiento de los vasos; B, OCT: el corte tomográfico horizontal centrado de la fóvea muestra una reducción severa del grosor macular, con ausencia de depresión foveal.

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Figura 5. Oclusión de vena central de la retina. Engrosamiento difuso, quístico y desprendimiento del neuroepitelio. Seguimiento evolutivo. A, Visita ba-  sal: hemorragias y exudados algodonosos en los cuatro cuadrantes de la retina, con edema tomográfico severo difuso y quístico, asociado a DNE; B, Mes 1: en ausencia de tratamiento, se aprecia una regresión parcial de las hemorragias y exudados, con reducción del grosor macular sin mejoría de la visión. Se realiza una inyección intravítrea de ranibizumab; C, Mes 2: mejoría significativa del aspecto retinográfico y tomográfico con mejoría visual; D, Mes 8: se mantiene estable anatómica y funcionalmente.

Figura 6. Oclusión de vena central de la retina. Evolución a partir de un cuadro preoclusivo. A, Visita basal: cuadro de preoclusión venosa sin repercusión visual; B, Mes 6: no muestra progresión ni afectación de la visión; C, Mes 12: empeoramiento del aspecto retinográfico con deterior visual, y aparición de un discreto edema quístico en la OCT (*); D, Mes 18: agravamiento del cuadro hemorrágico con importante pérdida de visión. La angiografía evidencia una oclusión de la vena central de la retina con hiperfluorescencia papilar. La OCT muestra un aumento del engrosamiento macular (**).

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Figura 7. Oclusión de rama venosa de la retina. Seguimiento de la respuesta al tratamiento. En la composición se muestran las fechas (mes/año) y las intervenciones terapéuticas realizadas en un caso de oclusión de rama venosa temporal inferior durante un seguimiento de 14 meses. La OCT es de gran utilidad para monitorizar los cambios de grosor tomográfico en respuesta a los diversos tratamientos, y para detectar recurrencias del edema macular durante el seguimiento.

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Figura 8. Oclusión isquémica de rama venosa de la retina. La retinografía muestra una oclusión de rama venosa temporal superior, que la angiografía confirma como de tipo isquémico. Los cortes tomográficos muestran un engrosamiento difuso y quístico, con DNE asociado. La imagen tomográfica de mayor tamaño muestra el detalle del desdoblamiento de las capas internas y externas de la retina.

(IS/OS). A mayor grado de disrupción de la línea IS/OS peor pronóstico visual (fig 10). • Hiperreflectividad  coincidente con las hemorragias retinianas, que induce una hiporreflectividad indirecta sobre el tejido subyacente –efecto pantalla–. • Alteraciones de la interfase vítreo-macular : membranas epirretinianas maculares, agujeros maculares de espesor completo o lamelares, o pseudoagu jeros maculares. • Dado que existe una correlación entre la intensidad y topografía del edema macular aportada por la angiografía fluoresceínica y por la OCT, es posible planificar la estrategia de disparos de láser de los EM vasculares «guiándose» exclusivamente por el mapa de grosor tomográfico mostrado por la OCT.

TELANGIECTASIAS YUXTAFOVEALES IDIOPÁTICAS Las telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas (TYI) son un grupo heterogéneo de alteraciones primarias  –sin ninguna causa subyacente– de la red capilar yuxtafoveal. Se distinguen tres tipos de TYI: a) TYI tipo 1: afectan predominantemente a varones en torno a los 40 años. Son unilaterales y se caracterizan por edema macular y exudación evidentes en el examen retinográfico, que se traducen en engrosamientos tomográficos maculares significativos (fig. 11). b) TYI tipo 2:  son las más frecuentes . Afectan predominantemente a mujeres en torno a los 60 años. Son bilaterales y se caracterizan por la progre-

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Figura 9. Oclusiones venosas de la retina. Desprendimiento del neuroepitelio. A, Retinografía: oclusión venosa hemisférica inferior; B, OCT: engrosamiento difuso y quístico con DNE (*) asociado, en forma de pagoda. La presencia de DNE inicial es un factor de peor pronóstico visual.

Figura 10. Oclusiones venosas de la retina. Línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores. A1 y A2, Oclusión venosa temporal superior tratada con fármacos antiangiogénicos con excelente resultado visual. Obsérvese la integridad de la línea IS/OS (flechas verdes); B1 y B2, Oclusión venosa temporal inferior tratada con fotocoagulación y fármacos antiangiogénicos con pobre resultado visual. Obsérvese la disrupción de la línea IS/OS (flechas verdes).

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Figura 11. Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas tipo 1. La retinografía muestra exudación lipídica profusa en la región macular inferior. La angiografía evidencia la presencia de telangiectasias yuxtafoveales como causa de dicho componente exudativo. La OCT revela un engrosamiento difuso macular con quistes intrarretinianos y DNE; obsérvense los puntos hiperreflectivos intrarretinianos con efecto pantalla sobre el tejido subyacente, que se corresponden con los exudados lipídicos.

sión. Inicialmente existe un sutil blanqueamiento yuxtafoveal que angiográficamente se expresa como una difusión de fluoresceína, pero que en la OCT no produce engrosamiento –edema macular angiográficamente positivo y tomográficamente negativo–; el signo tomográfico característico es la presencia de pseudoquistes foveales que traducen una pérdida neuronal (fig. 12). Tardíamente, los signos retinográficos son más evidentes, a medida que se establece una comunicación entre la circulación retiniana y coroidea, lo que determina en último término la formación de una neovascularización coroidea en el estadío final (fig. 13). c) TYI tipo 3: son muy infrecuentes. Afectan a ambos sexos por igual, en torno a los 50 años, cursando con un cuadro oclusivo bilateral.

MACROANEURISMAS ARTERIALES RETINIANOS Los macroaneurismas arteriales retinianos son anomalías vasculares de la retina, habitualmente únicos, con una morfología redondeada o fusiforme que nace de una rama arterial mayor en el polo posterior. Afectan predominantemente a mujeres de edad media que presentan factores de riesgo cardiovascular, sobre todo hipertensión arterial y aterosclerosis. Retinográficamente producen hemorragias prerretinianas y/o intrarretinianos, que se muestran hiperreflectivas en la OCT, induciendo una disminución de la señal de los tejidos subyacentes –efecto pantalla–. Habitualmente existe un edema macular difuso y/o quístico, pudiendo asociar eventualmente desprendimiento del neuroepitelio (figs. 14 a 16).

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Figura 12. Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas tipo 2. Estadío inicial. A, Retinografía:  blanqueamiento paracentral (flecha moarda) producido por telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas tipo 2; B-D, Secuencia tomográfica de la evolución espontánea: B, OCT inicial:  espacios pseudoquísticos (flechas moradas), sin edema macular tomográfico asociado; C, OCT a  los 4 meses:  engrosamiento de la red capilar telangiectásica (flechas rojas); D, OCT a los 12 meses: neovascularización coroidea secundaria (flecha verde)

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Figura 13. Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas tipo 2. Estadío final con neovacularización coroidea. A, Retinogra-  fía: hemorragias y exudación en la región macular producidas por una neovascularización coroidea secundaria a telangiectasias yuxtafoveales tipo 2; B-D, OCT: secuencia tomográfica de respuesta al tratamiento intravítreo combinado con ranibizumab y dexametasona.

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Figura 14. Macroaneurisma arterial retiniano. La retinografía inicial muestra hemorragias a lo largo de la arcada vascular temporal inferior del ojo derecho, haciéndose evidente en la angiografía la dilatación redondeada correspondiente al macroaneurisma arterial retiniano. La OCT inicial objetiva un engrosamiento macular difuso y quístico con DNE asociado. En la fila inferior se aprecia la trombosis del macroaneurisma tras realizar tratamiento combinado con bevacizumab y fotocoagulación, resultando en una mejoría parcial del perfil macular, aunque persiste el DNE.

Figura 15. Macroaneurisma arterial retiniano. La retinografía muestra una hemorragia macular secundaria a un macroaneurisma arterial retiniano; obsérvese otra pequeña hemorragia yuxtapapilar nasal secundaria a otro macroaneurisma. La OCT macular evidencia la hiperreflectividad de la hemorragia prerretiniana con marcado afecto pantalla sobre la retina neurosensorial.

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Figura 16. Macroaneurisma arterial retiniano. Las imágenes de fondo de ojo muestran la referencia de los cortes tomográficos situados sobre la lesión producida por un macroaneurisma arterial retiniano.Arriba se observa la hiperreflectividad del macroaneurisma (flecha amarilla) con edema macular difuso alrededor de él; obsérvese el vaso a partir del cual se genera el macroaneurisma (flecha roja). Abajo se evidencia un quiste serohemorrágico foveolar (*).

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Figura 17. Macroaneurisma arterial retiniano. A, Retinografía: exudación lipídica en la región macular (flecha amarilla), con tortuosidad de la rama arterial temporal inferior (flecha verde); B, Angiografía: macroaneurisma arterial retiniano (flecha verde), con discreto edema macular quístico (flecha morada); B1-B3, OCT: los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea evidencian un pequeño DNE (flechas blancas) con edema quístico central leve (flecha morada). El mapa de grosor macular muestra mayor engrosamiento junto a la arteria temporal inferior (flecha verde); C1-C2, OCT: espacio pseudoquístico de pared hiperreflectiva (flecha verde) correspondiente al macroaneurisma, que se origina de la ar teria temporal inferior (flecha roja). Junto a éste existe un edema difuso localizado en la capa nuclear externa (flecha azul) y exudados lipídicos (flechas amarillas). Obsérvese el edema quístico macular central (flecha morada).