Bimbingan UKMPPD (UKDI) - Pediatri 1

PAEDIATRIC

The word paediatric and its cognates mean "healer of children"; they derive from two Greek words: παῖς (pais "child") and ἰατρός (iatros "doctor, healer")

dr. Winda Yanuarni Meye dr. Afrilia Intan Pratiwi dr. Reagan Resadita dr. Mike Lauda

OUTLINE MATERI Pediatrik Endokrinologi • Hypoglycemia • Growth Hormone • Thyroid Hormone • DM – Diabetic Keto Acidosis • Kelainan Genetik • Pubertas Prekoksia

Pediatrik Gastrohepatologi • Diare Cair Akut • Diare Persisten • E.coli • Perhitungan cairan • Hepatitis • Gastrointestinal Candidiasis • Lactose intolerant • Intususepsi • Necrotizing enterocolitis

Pediatri Gizi • Pemeriksaan status gizi • Malnutrisi • CDC Growth Chart Interpretation – percentile • Pemberian makanan

Pediatrik Hematoonkologi •Anemia •Anemia hemolitik (Ab incom, RH Incom,AIHA) •Thalassemia •ITP •Breastfed Infant and Vit K •Leukemia in children •ABO Incompatibility

Pediatrik Sosial • Tumbuh kembang anak • Vaksinasi • Congenital deafness • Perkembangan Erickson • Gangguan Masa Anak

Pediatrik Nefrologi • Sindroma Nefrotik • Glomerulonefritis

Others • Muscular Dystrophy • Trauma kepala • Lesi Makulopapular

•Neonatal hypoglycemia •Growth Hormone •Thyroid Hormone •DM – Diabetic Keto Acidosis •Kelainan Genetik •Pubertas Prekoksia

PEDIATRIK ENDOKRINOLOGI & GENETIK

Hipoglikemia Hipoglikemia merupakan kondisi GLUKOSA PLASMA: 1. < 45 mg/dl pada bayi atau anak-anak, dengan atau tanpa gejala. 2. < 35 mg/dl pada neonatus aterm berusia < 72 jam 3. < 25 mg/dl pada neonatus prematur dan KMK berusia < 1 minggu Anamnesis: • Tremor, jitterness (gerakan tidak beraturan), atau iritabilitas • Kejang, koma • Letargis, apatis • Sulit menyusui, muntah sehingga asupan berkurang • Apneu • High Pitched Cry atau lemah • Sianosis • Beberapa bayi asimptomatik

Manifestasi: • Berkeringat, lapar, tremor, takikardia, pucat, kehilangan nafsu makan • Disorientasi, nyeri kepala, strabismus, Letargi, kejang, koma

Penyebab Hipoglikemia Peningkatan pemakaian glukosa • Neonatus dari ibu penderita DM • Besar Masa Kehamilan • Neonatus dengan eritroblastosis foetalis • Ibu mendapat terapi tokolitik, tiazid • Setelah transfusi tukar

Penurunan produksi/ simpanan glukosa • IUGR • Prematur • Asupan kalori tidak adekuat • Penundaan pemberian asupan

Keduanya • Stres perinatal (Sepsis, syok, asfiksia, hipotermi, resp. distress) • Transfusi tukar • Defek metabolisme karbohidrat • Defisiensi endokrin (insuf adrenal, defisiensi hipotalamus, hipopituitarism)

NEONATAL

ANAK

Perawakan Pendek Kriteria perawakan pendek: • TB < persentil 3 atau -2SD • Kecepatan tumbuh < persentil 25 • Perkiraan TB dewasa dibawah midparental heights

Buku ajar Endokrinologi 1, IDAI 2011

Growth Hormone

Secreted in pulsatile fashion from anterior pituitary gland Regulated by: –Growth hormone-releasing hormone (GHRH)  stimulates both the synthesis and the release of GH –Somatostatin  inhibits the release of GH •IGF –end product of GH bioeffect –negativefeedback effect on secretion

GH

©Bimbel UKDI MANTAP

©Bimbel UKDI MANTAP

Excess GH Pre-Pubertas - Gigantisme - Pertumbuhan tulang berlebih - Tinggi > 7 feet (2meter) - Macrocephaly - Obesitas - Frontal bossing - Hiperhidrosis - Soft tissue hipethropy

Post Pubertas - Akromegali - Pertumbuhan jaringan kartilago, tangan, kaki, ridge of eyebrow, dagu, dan lidah masih terjadi - Efek metabolik - Peningkatan gula darah  peningkatan insulin  risiko DM tipe 2 - Penyempitan arteri, serangan jantung

Diagnosis GH Excess

GH Deficiency : Dwarfism Dwarfism is defined as an adult height of less than 4 feet 11 inches (147cm)

• • • • •

Proportional short stature Below-normal velocity of growth Delayed physical maturation Delayed bone age Increased amount of fat around the waist • Delayed tooth development • Delayed onset of puberty

©Bimbel UKDI MANTAP

Thyroid hormone

©Bimbel UKDI MANTAP

Dwarfism Hipopituitarism Penurunan GH

VS

Cretinism

Hipotiroidisme Penurunan T4 dan T3

Proposional, Perawakan pendek, Perawakan pendek, bagian tubuh smart look, bagian tubuh tidak proposional, ekspresi datar, ugly look Mental normal ( Normal IQ)

Retardasi mental ( IQ rendah)

Sexual infantilsm

- Sexual infantilism - Small gonad

©Bimbel UKDI MANTAP

Hipotiroid Kongenital • • • • • •

Anamnesis Kelahiran postdate Retardasi perkembangan Gagal tumbuh/pendek Malas menetek Suara menangis serak Riwayat lahir di daerah endemik kekurangan iodium

• • • • • • • •

Pemeriksaan fisik Ubun ubun besar Dull face Lidah besar Kulit kering Hernia umbilikalis Hipoaktif Mottling, jaundice Sekilas mirip sindrome down

©Bimbel UKDI MANTAP Age: 6 mos

4 mos after L-T4

PPM IDAI jilid 1, 2011

Hipotiroid pada anak Tanda dan gejala • Perawakan Pendek • Delayed Bone Age • Increased Weigh for Heigh /Age • Kesulitan mengikuti pelajaran di sekolan • Gejala mirip pada orang dewasa (konstipasi, intoleransi dingin, puffy face, dll) • Kadang disertai pembesaran kelenjar pituitari dan tiroid

KRETINISME

Pemeriksaan penunjang • Pemeriksaan darah – TSH, fT4, – Darah lengkap – Ibu bisa di periksa antibody

• Radiologis – Bone age – Skintigrafi tiroid

• Screening fungsi tiroid – Dapat di skrining pada usia 2-5 hari atau 2-6 minggu

Terapi L-tiroksin USIA

DOSIS (microgram/kg/hari)

0-3 bulan

10-15

3-6 bulan

8-10

6-12 bulan

6-8

1-5 tahun

4-6

6-12 tahun

3-5

> 12 tahun

2-4

Screening Hypotiroid Congenital

Hipertiroid kongenital Kondisi yang jarang ditemui. Diakibatkan oleh transplasental antibody dari ibu yang memiliki grave disease

• • • •

Manifestasi Fetal Takikardi Aritmia Growth retardation prematuritas

Manifestasi Post natal • • • •

Iritabilitass Takikardi Hipertensi Penambahan berat badan yang buruk • Pembesaran tiroid • Gagal jantung • Mikrosefali

H. Krude, H. Bieberman, Congenital hypertiroid, department of pediatric, Virchow-klinikum, Germany

Diabetes Mellitus Tipe 1 • • • • • •

Bentuk Klasik Polidipsi Poliuri  mengompol, infeksi berulang (jamur), tampak dehidrasi Polifagi Penurunan berat badan dalam 2-6 minggu Mudah lelah Biasnya terjadi pada onset remaja

Bentuk Ketoasidosis • Awitan klasik cepat dalam beberapa hari • Sering disertai nyeri perut, sesak nafas, dan letargis

PPM IDAI jilid 1, 2011

Temuan Klinis DM Tipe 1 Px fisik tanpa tanda kegawatan

• • • • • •

Polidipsi, poliuri, polifagi Iritable, penurunan prestasi Infeksi kulit berulang Kandidiasis vagina Gagal tumbuh Biasanya anak berperawakan kurus

Px fisik Disertai kegawatan

• Penurunan BB drastis • Nyeri perut dan muntah berulang • Dehidrasi • Sesak nafas, kusmaul breathing • Syok hipovol

PPM IDAI jilid 1, 2011

Penunjang DM Tipe 1 • • • •

Utama GDS ≥ 200 mg/dL Test OGTT terganggu GDP ≥ 126 mg/dL GD2JPP ≥ 200 mg/dL

tambahan • Kadar C-peptide melihat fungsi sel beta • HbA1c : tiap 3 bulan • Penanda antibodi (ICA, IAA)

PPM IDAI jilid 1, 2011

Tatalaksana • • • • • •

Prinsip pengobatan Pengobatan seumur hidup Pemberian INSULIN Pengaturan makan Olahraga Edukasi Self monitoring blood glucose

Insulin • Dipikirkan jenis dan sediaan • Bisa digunakan Basal Bolus atau Premix • Diberikan oleh spesialis anak, jika memungkinkan subspesialis endokrin

DIABETES MELITUS NEONATAL Klinis

Terapi

• Bentuk hiperglikemia yang muncul pada awal-awal kelahiran (umumnya 1 bulan pertama kehidupan) dan dapat menetap sampai usia 2-3 tahun (biasanya membaik dalam 2 minggu) • Klinis: Poliuria, Dehidrasi, Failure to Thrive, • Etiologi: Kelainan kromosom 6, mutasi gen KCNJ11

• Bolus insulin 0.05 and 0.1 units/kg dalam 15 menit  monitoring gula darah 3060 menit  masih tinggi, bolus insulin kembali setiap 46 jam  jika gula darah masih tinggi setalh 3x bolus, Infus insulin kontinyu 0.01 and 0.05 units/kg /jam (max. 0.1 units/kg /jam) • Target gula darah: 150 200 mg/dL

Neonatal hyperglycemia, Up to date, 2015; Buku ajar endokrinologi anak 1, IDAI 2010

Ketoasidosis Diabetik • Merupakan kedaruratan medis • Kurangnya insulin dalam sirkulasi secara absolut ditunjang dengan meningkatnya counterregulatory hormones : katekolamin, glukagon, kortisol, dan growth hormone • Penegakan diagnosis apabila : – Hiperglikemia, kadar gula darah > 200 mg/dl – PH darah vena < 7.3, bikarbonat 14 hari dan umumnya disebabkan agen non-infeksius

MEKANISME DIARE Osmotik • Terjadi perubahan gradien absorbsi cairan sehingga menimbulkan retensi cairan dalam intralumen usus • Contoh: • Intoleransi laktosa  hiperosmotik  malabsorbsi cairan • Infeksi rotavirus, Shigella  merusak epitel usus  malabsorbsi cairan Sekretorik • Tejadi karena adanya sekresi aktif cairan ke intralumen ususoleh substansi endogen yang mengaktivasi mediator intraselular (cAMP, cGMP, Kalsium intraselular) • Contoh: • Infeksi Cholera, rotavirus  toxin ke epitel usus  sekresi • Substansi empedu, asam lemak, lakastif • Kelainan kongenital (Congenital Chloride Diarrhea)  defek pada Na-H exchange atau Cl-/HCO3- exchange  Gejala failure to thrive sejak neonatus

MEKANISME DIARE Motilitas • Terjadi perubahan motilitas gastrointestinal yang mempengaruhi kemampuan absorbsi (secara tidak langsung) • Contoh: • Hipomotility  stasis  inflamasi  overgrowth bacterial  malabsorbsi • Hipermotility  mengurangi waktu transit cairan untuk diabsorbsi

Inflamatorik • Terjadi karena adanya proses peradangan yang menyebabkan destruksi villi usus dan atau disfungsi transporter sehingga menyebabkan kehilangan cairan dan elektrolit dalam rupa mucus, protein dan darah. • Contoh: • Infeksi shigella, Inflamatory Bowel Disease, Celiac Disease (Imunne process)

Pemeriksaan Pada Diare Physical exam

ANAMNESIS • • • • • • •

Feeding history Frequency of stools Number of days Blood and mucus in stools Local reports of cholera outbreak Recent antibiotic or other drug treatment Vomitting Dehydration sign

• • • • • • •

KU, VS, GCS Signs of dehydration Blood in stool Signs of malnutrition Abdominal mass Abdominal distension. Imbalance electrolit

Lab exam •

• •

Stool cultures ≠ routine exam Electrolyte levels if needed Blood Gas Analysis

Tanda Dehidrasi Tanda Utama

• Gelisah/cengeng • lemah/letargi/koma • Haus, turgor kulit abdomen menurun

Tanda gangguan asam basa dan elektrolit

• Nafas kussmaul (asidosis metabolik) • Kembung (hipokalemia) • Kejang (hipo/hiper natremia)

©Bimbel UKDI MANTAP

Derajat Dehidrasi

LANGKAH TUNTASKAN DIARE 5 STEPS5 OF MANAGEMENT FOR DIARRHEA CASE MANAGEMENT

1. NEW REDUCED OSMOLARITY ORALIT

1. DEHYDRATION:  Rehydration: PO oralit 



2.NUTRITION:

2. CONTINUED FEEDING



3.ZINC



SEVERITY & INCIDENCE

4. RATIONAL ANTIMICROBIAL 3. ETIOLOGY (commonly infection)

4. SUCCES OF PRACTICE:



PHARMACOLOGIC NO ANTIMICROBIAL & ANTIVOMITING

5. PATIENT-DOCTOR COMMUNICATION

Lect. by Prof Prof. dr. S. Yati Soenarto, Ph.D., Sp.AK, WHO 2005 ©Bimbel UKDI MANTAP .

EFEK S AMPING : MUAL MUNTAH

Buku saku, 5 lintas diare, 2011

©Bimbel UKDI MANTAP

Cause

Antibiotic(s)of choice

Alternative(s)

Cholera

Doxycycline Adults: 300 mg once or Tetracycline Children: 12.5 mg/kg 4 times a day x 3 days Adults: 500 mg

Erythromycin Children: 12.5 mg/kg 4 times a day x 3 days Adults: 250 mg

Shigella dysentery b

Amoebiasis

Giardiasis

4 times a day x 3 days Cotrimoxazole Children: 10 mg/kgBB (TMP) divided 2 for 5 days Ciprofloxacin Children: 15 mg/kg 2 times a day x 3 days Adults: 500 mg

2 times a day x 3 days Metronidazole Children: 10 mg/kg 3 times a day x 5 days (10 days for severe disease) Adults: 750 mg 3 times a day x 5 days (10 days for severe disease) Metronidazole d Children: 5 mg/kg 3 times a day x 5 days Adults: 250 mg 3 times a day x 5 days

4 times a day x 3 days

Pivmecillinam Children: 20 mg/kg 4 times a day x 5 days Adults: 400 mg 4 times a day x 5 days Ceftriaxone Children: 50-100 mg/kg

once a day IM x 2 to 5 day

Lect. by Prof Prof. dr. S. Yati Soenarto, Ph.D., Sp.AK, WHO 2005 ©Bimbel UKDI MANTAP

Disentri Definisi • Diare yang disertai darah. • Paling sering disebabkan oleh Shigella, namun dapat pula disebabkan oleh amoeba

Diagnosis • BAB cair, disertai darah. • Shigellosis menimbulkan tanda radang akut meliputi: – – – – –

Nyeri perut Demam Kejang Letargis Prolaps rektum

• Pemeriksaan feses  trofozoit amuba dan Giardia. • Shigellosis  lying-down dysentry • Amoebiasis  Walking dysentry ©Bimbel UKDI MANTAP

Disentri Indikasi rawat inap -

Anak dengan gizi buruk Bayi muda ( 40 tahun, Imunokompromise, Chronic liver disease ©Bimbel UKDI MANTAP

Lect. By dr. Nenny Srimulyani, Sp.A

Akut Abdomen pada Anak

Lect. By dr. Akhmad Mahmudi, Sp.B Sp. BA

Incidence  Any age : 5 – 9 months greatest 1st YEAR OF LIFE > 50% CASES > 2 years : 10 –25 %  Location : ileocolic 80% Rarity ileoileal, cecocolic, jejunojejunal

INTUSUSEPSI

•

Manifestasi klinis: – – –

•

TRIAS: Nyeri perut mendadak, muntah, feses bercampur darah (red currant jelly stool) Anak menekuk kaki untuk mengurangi nyeri Teraba massa memanjang pada abdomen (Sausage sign)

Penunjang: – – –

Foto polos abdomen  Dance’s sign USG  Target sign, Pseudo kidney sign Barium Enema  Filling defect,

©Bimbel UKDI MANTAP

-Lect. By dr. Akhmad Mahmudi, Sp.B Sp. BA -PPM IDAI

Treatment: 1.Nonoperative •Hydrostatic reduction •Pneumatic reduction •Barium enema reduction : - contra indication : peritonitis, shock,electrolyt imbalance, uremia, distended, obstructive. 2. Operative Recurrent: Nonoperative: Barium enema reduction (4 – 6 %) Operative :milking procedure (3 %)

©Bimbel UKDI MANTAP

Lect. By dr. Akhmad Mahmudi, Sp.B Sp. BA

Enterokolitis nekrotikans Definisi Sindrom nekrosis intestinal akut pada neonatus yang ditandai oleh kerusakan dinding intestinal berat akibat proses inflamasi vaskular, mukosa dan metabolik pada usus yang imatur, biasanya terjadi pada neonatus usia 2-3 minggu kehidupan. Faktor risiko: bayi prematur, terlalu dini memberi susu formula.

Manifestasi Klinis

• SISTEMIK – – – – – – – –

Distress napas Letargis atau iritabilitas Suhu tubuh tidak stabil Toleransi minum buruk Asidosis Oliguria Hipotensi Syok sepsis

• SALURAN PENCERNAAN – – – – – –

Distensi abdomen (terisi gas) Eritema dinding abdomen Muntah (bilier, darah) Diare dengan tinja berdarah Residu lambung Tanda-tanda ileus: Bising usus berkurang/menghilang

PPM IDAI 2011

Diagnosis : • Hasil darah: neutropenia, anemia, trombositopenia, kultur darah negatif • Baby Gram  Usus besar terdilatasi, Dinding usus besar menebal, pneumatosis intestinalis (gambaran gas pada dinding usus)

Mx : konsul Sp.A setelah stabil, stop enteral feeding, NGT dekompresi,antibiotik broad spectrum, TPN.

•Pemeriksaan status gizi •Malnutrisi •CDC Growth Chart Interpretation – percentile •Pemberian makanan

PEDIATRI GIZI

Interpretation of growth and nutritional status

©Bimbel UKDI MANTAP

WHO interpreting indicator, 2008

Interpretation and causes of abnormal growth nutritional status: Parameter

keterangan

Length/Heigh for Age > +2

-

Hati hati kelainan genetik, Marfan syndrome Kleine felter syndrome, Pubertas prekoks, Tumor secreting GH

Length/Heigh for Age < -2 - Kekurangan energi kronis (too short/stunted) - sakit sakitan - Hipotiroid, Gh defisiensi - Riwayat pendek pada keluarga - Delay puberty - achondroplasia Weigh for Lenght/heigh or BMI for Age > +2

- Overweight - Obese

Weigh for Lenght/heigh or BMI for Age < -2

-

Gizi Kurang Marasmus Kwashiokor Marasmic-kwashiokor

Gizi Buruk KLINIS

BB/TB

Gizi buruk

Tampak sangat kurus dan atau edema pada kedua punggung kaki sampai seluruh tubuh

12 bulan

200.000 IU

1 kapsul merah

Gejala Defisiensi vit. A

Tindakan

Diberikan apabila : • Muncul gejala defisiensi vitamin A: ulkus kornea, bercak bitot keratomalasia • Sakit campak dalam 3 bulan terakhir Waktu pemberian: Diberikan sesuai umur pada hari 1,2, dan 14

Bitot spot saja

Tidak perlu obat tetes mata

Nanah atau peradangan

Tetes mata KLORAMFENIKOL atau TETRASIKLIN 1%

Kornea keruh atau ulkus kornea

• Tetes mata KLORAMFENIKOL 1% atau TETRASIKLIN 1% 4x sehari selama 710 hari • Tetes mata ATROPIN 1% 3x sehari selama 3-5 hari

• Pemberian makanan F-75 dalam jumlah sedikit namun sering (Oral atau NGT) • Kebutuhan zat gizi anak gizi buruk menurut fase terapi: Zat

Satuan

STABILISASI

TRANSISI

REHABILITASI

Energi

kkal/kgBB/hari

80-100

100-150

150-220

Protein

g/kgBB/hari

1-1,5

2-3

4-6

Cairan

ml/kgBB/hari

130 atau 100 bila edema

150

150-200

• Jika anak masih ASI maka lanjutkan saja ditambah kebutuhan F-75 sebagai berikut: Hari

Frekuensi

Cc/kgBB/kali

Cc/kgBB/hari

1-2

Setiap 2 jam

11

130

3-5

Setiap 3 jam

16

130

6 - dst

Setiap 4 jam

22

130

©Bimbel UKDI MANTAP

Lect. By dr. Endy Paryanto, Sp.A

©Bimbel UKDI MANTAP

Buku Saku Pelayanan Kesehatan Anak di RS, WHO 2008

• Mengganti konsumsi F-75 dengan F-100 dalam jumlah dan frekuensi yang sama (selama 2 hari) • Setelah transisi bertahap, berikan: – Makanan lebih sering dalam jumlah yang lebih besar – Kebutuhan kalori: 150-220 kcal/kgBB/hari – Kebutuhan protein; 4-6 g/kgBB/hari

• Nilai progress keberhasilan peningkatan BB: – Buruk: jika < 5 g/kgBB/hari  butuh penilaian ulang status – Cukup: 5-10 g/kgBB/hari  nilai ulang pemberian makanan, perhatikan tanda-tanda infeksi – Baik: > 10 g/kgBB/hari

• PERHATIKAN GEJALA DINI GAGAL JANTUNG DAN DIARE OSMOTIK ©Bimbel UKDI MANTAP

Lect. By dr. Endy Paryanto, Sp.A

• Pengasuhan maternal yang penuh kasih sayang • Lingkungan stimulasi yang ceria • Terapi bermain selama 15-30 menit/hari • Kegiatan olah fisik segera setelah anak membaik ©Bimbel UKDI MANTAP

Lect. By dr. Endy Paryanto, Sp.A

• Memenuhi kriteria pulang rawat inap • Edukasi ibu mengenai: – Pola makan teratur dengan makanan kaya energi dan protein – Lanjutkan stimulasi – Kontrol kondisi anak pada minggu ke-1, ke-2, ke-4 lalu sebulan sekali selama 6 bulan – Pastikan kelengkapan imunisasi dan suplementasi vitamin A setiap 6 bulan ©Bimbel UKDI MANTAP

Lect. By dr. Endy Paryanto, Sp.A

Kriteria Pulang Rawat Inap • BB/TB >-3SD • Ada kenaikan BB sekitar 50 g/kgBB/minggu selama 2 minggu berturut-turut • Edema sudah berkurang atau hilang • Anak sadar dan aktif • Selera makan anak sudah baik dan dapat menghabiskan makanan • Komplikasi sudah teratasi • Ibu telah mendapat konseling gizi

Kriteria Sembuh Gizi Buruk • BB/TB ≥ -2SD dan tanpa edema selama 2 minggu • LILA ≥ 12.5 cm dan tanpa edema selama 2 minggu

Pedoman Pelayanan Anak Gizi Buruk, Kemenkes 2011 Buku Saku Pelayanan Kesehatan Anak di RS, WHO 2013

Lect. By dr. Endy Paryanto, Sp.A ©Bimbel UKDI MANTAP

Tatalaksana syok gizi buruk

Pedoman tatalaksana gizi buruk, Kemenkes 2011

Pedoman tatalaksana gizi buruk, Kemenkes 2011

Pemberian Makanan pada Anak Umur 0 – 6 bulan

Makanan ASI eksklusif

6 – 7 bulan

ASI + bubur susu

8 bulan

ASI + bubur tim lumat

9 bulan

ASI + bubur nasi

10 bulan

ASI + nasi tim

11 bulan

ASI + nasi lembek

>12 bulan

Berikan makanan orang dewasa : nasi, lauk pauk, sayur

• MP-ASI: – Mulai diberikan pada usia 6 bulan – Jika ASI tidak cukup maka dapat diberikan paling dini usia 4 bulan – Tidak boleh diberikan lebih lambat dari usia 6 bulan – Hindari makanan mengandung nitrat pada bayi usia < 6 bulan

Rekomendasi Praktik Pemberian Makan Anak, IDAI 2015

• • • • • • •

Anemia Anemia hemolitik (Ab incom, RH Incom,AIHA) Thalassemia ITP Breastfed Infant and Vit K Leukemia in children ABO Incompatibility

PEDIATRI HEMATOONKOLOGI ©Bimbel UKDI MANTAP

Anemia?

©Bimbel UKDI MANTAP

Laboratory procedures Complete blood cell count with cell indices Reticulocyte count Blood smear examination Bone marrow examination Other laboratory tests ©Bimbel UKDI MANTAP

1. Complete blood cell count with cell indices • CBC: RBC count, Hb, Hct, RBC indices, WBC count, & PLT count •

RBC indices: Indices

definition

Mean corpuscular volume

The MCV is calculated from the RBC count and the hematocrit and indicates the average volume of the RBC in femtoliters (fL), or 10-15 L

Mean corpuscular hemoglobin

The MCH is calculated from the HB and RBC count, indicates the average weight of Hb in the RBC.

Mean corpuscular hemoglobin concentration

The MCHC is calculated from the Hb and Hct and is an expression of the average concentration of Hb in the RBC.

• RDW (Red Blood Cell Distribution width): Mathematical expression of variance within the volume distribution of the erythrocyte population  indicates the variation of RBC size (anisocytosis) ©Bimbel UKDI MANTAP

Approach to Anemia: MCV! 

MCV  Mikrositik Hipokromik

ADB

Penyakit kronik

Besi Serum Thalassemia

N Sideroblastik

MCV Normal

Anemia

Normositik normokromik

Retikulosit



Anemia hemolitik Perdarahan Akut Aplastik

MCV 

Defisiensi folat

Makrositik

N/ Leukemia, etc

Defisiensi B12 ©Bimbel UKDI MANTAP

2. Reticulocyte Count Reticulocyte is the latest phase of immature erythrocyte which contain residual ribosomal RNA in peripheral blood which can be precipitated by supravital dyes such as Brilliant Cresyl Blue or New Methylene Blue

Normal Range Circulation Reticulocyte (0.5 – 1.5 %)

©Bimbel UKDI MANTAP

3. Blood smear examination (MDT)

©Bimbel UKDI MANTAP

Morphologic Classification

Normocytic normochromic

Microcytic hypochromic

Macrocytic normochromic

MCV

80-94 fL

94 fL

MCH

27-32 pg

32 g/dL

MCHC

32-36 g/dL

Reticulocyte

Increased/N/ decreased

Increased/N/decreased

decreased

Etiology

Hemolysis, acute bleeding, malignancy, chronic disease

Abnormality Hb synthesis: ID, def of heme synthesis (sideroblastic anemia), def globin synthesis (thalassemia), chronic disease

Megaloblastic: def vit B12/folic acid Nonmegaloblastic: chronic liver disease, chronic hemolytic anemia, etc

©Bimbel UKDI MANTAP

laboratorium hematologi & status besi pada ADB dewasa

Parameter

Anak-anak

Hb (g/dL)

> • Kurang sensitif 

Penurunan clotting time:



Peningkatan clotting time:



Penanganan kasar thd spesimen darah



Temperatur meningkat ekstrim



Adanya cairan jaringan (traumatic venipuncture)



Variasi dalam pH



CT>> mengindikasikan defek koagulasi, ttp hasil CT normal tidak mengeksklusi adanya defek koagulasi yang serius



Tabung sering di “tilting”



Tabung kurang bersih

Lecture by dr. Usi Sukorini, Sp.PK

PROTHROMBIN TIME (PT)

ACTIVATED PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME (APTT)

• Mendeteksi kelainan faktor koagulasi ekstrinsik & jalur bersama

• Mendeteksi kelainan faktor koagulasi instrinsik & jalur bersama

KONDISI PT memanjang: •defisiensi f. II, V, VII, X • penyakit hati • defisiensi vitamin K • hemorrhagic d’s of the newborn (HDN) • DHF • inhibitor f. VII • terapi antikoagulan oral • DIC

KONDISI APTT memanjang: •defisiensi semua faktor koagulasi kec. f. VII dan XIII • hemofilia, vWD (beb) • penyakit hati • defisiensi vitamin K • hemorrhagic d’s of the newborn (HDN) • DHF • inhibitor f. VIII • terapi heparin • DIC Lecture by dr. Usi Sukorini, Sp.PK

BT N

BT >>

Juml Tr >

Juml N

PT N

Contoh Kondisi PT N

Juml N

Liver disease /HDN

APTT >>

BT N

Antiko agulan oral

APTT N Lecture by dr. Usi Sukorini, Sp.PK

PT >>

PT >>

Dengue infection

Jumlah trombosit >

Komplikasi DIC: PT, APTT >> Jumlah trombosit

HEMOFILIA Penyakit gangguan pembekuan darah yang bersifat herediter. Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan kekurangan faktor IX, merupakan penyakit X-linked resesif

Anamnesis • • • • •

Perdarahan spontan/ post trauma Perdarahan sendi (hamartrosis) Perdarahan intrakranial Perdarahan mata, saluran cerna, dsb Riw. Serupa pada keluarga pria

Pemeriksaan fisik • PX FISIK: • Hamartrosis : bengkak, nyeri • Hematom • Tanda peningkatan intrakranial  • Perdarahan intrakranial (susp) • Pucat, syok hemorragic – penkes • Hemofilia A dan B tidak bs dibedakan secara klinis ©Bimbel UKDI MANTAP

hamartrosis

HEMOFILIA Pemeriksaan penunjang • Darah tepi • CT >> • APTT >> • PT normal • Kadar faktor VIII, IX

©Bimbel UKDI MANTAP

X linked

©Bimbel UKDI MANTAP

Management Tatalaksana harus bersifat komprehensif dan multidisiplin, sehingga menurunkan mortilitas dan morbiditas

Tatalaksana Umum • • • • • •

Cegah perdarahan Terapi perdarahan akut sedini mungkin < 2 jam Terapi perdarahan berat di RS dg pelayanan hemofilia Minimalisir suntikan IM atau ambil darah vena/arteri Hindari aspirin, NSAID Berikan faktor VIII/IX sebelum prosedur invasif

Perdarahan Akut • RICE • Replacement therapy dalam 2 jam (Sumber f.VIII  Kriopresipitat, Sumber f.IX  FFP dan konsentrat f.IX) • Respon klinik (-)  px kadar inhibitor

Adjuvan • Asam Traneksamat  menghentikan perdarahan • Desmopresin  Melepaskan faktor VIII dari pool

Defisiensi Vitamin K Merupakan bentuk penyakit perdarahan akibat kekurangan vitamin K, manifestasinya berupa defisiensi kompleks protrombin yang didapat

Anamnesis • Bayi kecil (1-6 bulan), sebelumnya sehat tiba tiba tampak pucat dan malas minum, banyak tidur • Minum asi, tidak mendapat suntikan vit K saat lahir • Kejang fokal

Pemeriksaan fisik • Pucat tanpa perdarahan yang nyata • Peningkatan tekanan intrakranial, UUB Menonjol, penurunan kesadaran, papil edema • Defisit neurologis : kejang fokal, hemoparesis, peresis nervus kranial ©Bimbel UKDI MANTAP

Defisiensi Vitamin K Pemeriksaan Penunjang • Darah lengkap • Pemeriksaan PT dan APTT dapat normal atau memanjang • USG atau CT scan Kepala

Tatalaksana • • • • •

Vit K 1 mg IM selama 3 hari berturut turut Transfusi FFP 10-15ml/kg selama 3 hari Transfusi PRC (sesuai HB) Tatalaksana Kejang dan peningkatan TIK (manitor 0,5-1gram/kgBB/kali) Konsultasi bedah saraf

Pemantauan • UUB, GCS, Kejang • Balance cairan • Monitor tumbuh kembang ©Bimbel UKDI MANTAP

Leukemia in Children CBC

Hb AL AT

Acute

Chronic

 (anemia

 (anemia)

 (leukositosis)

 (leukositosis)

 (trombositopenia)

- N/ -  in CML blast crisis

Diff count blast cells (nucleoli (+))

immature granulocytes (all stage of maturation)

Myeloid (AML)

Lymphoid (ALL)

Myeloid (CML)

80-90% Adult & 12% children Myeloblast >20% Auer rod (+)

Adults Children>> Philadelphia (85%) chromosom Limfoblast >20% 2% children

©Bimbel UKDI MANTAP *Pansitopenia may present in the early sign of leukemia

Lymphoid (CLL) >55 yo Limfositosis >50rb

• • • • •

Tumbuh kembang anak Vaksinasi Congenital deafness Perkembangan Erickson Gangguan Masa Anak

PEDIATRIK SOSIAL

Umur

Gross

Fine

Speech

Personal Social

0 – 3 bln

Angkat kepala 45 derajat, gerakkan kepala kaki tangan

Melihat/ menatap wajah

Ngoceh spontan : ooh aah, bereaksi terhadap suara

Balas senyum, mengenali ibu

3-6 bln

Berbalik dari tengkurap – telentang, angkat kepala 90 derajat

Genggam pensil, meraih benda, meraih tangan sendiri

Suara gembira bernada tinggi

Tersenyum saat bermain sendiri

6-9 bln

Duduk tidak pegangan, merangkak, belajar berdiri

Memungut 2 benda sekaligus, meraup benda kecil

Bersuara tanpa arti : mamama dadada

Tepuk tangan, mencari mainan

9-12 bln

Angkat badan, mau berdiri, jalan dituntun

Mengulurkan badan untuk mengambil mainan, menggenggam pensil

Menirukan bunyi yang didengar, sebut 2 – 3 suku kata tanpa arti

Mengenal keluarga, takut terhadap orang baru

12-18 bln

Berdiri tanpa pegangan, berdiri jongkok berdiri, jalan mundur

Menumpuk 3 kubus, memasukkan kubus ke kotak

Panggil bapak ibu, papa mama

Rasa cemburu, bersaing, menarik – narik tangan ibu

Umur

Gross

Fine

Speech

Personal Social

18 – 24bl

Berlari tanpa jatuh

Menumpuk 4 kubus, menjimpit, menggelindingkan bola

3 – 6 kata berarti

Memegang cangkir, makan minum sendiri, membantu pekerjaan RT

24-36 bl

Jalan naik tangga, menendang bola kecil

Corat coret pada kertas

Bicara baik 2 kata, menyebut 2 benda atau lebih, menunjuk bagian tubuh

Membantu memungut mainan, makan tidak banyak tumpah, melepas pakaian sendiri

36-48 bln

Berdiri 1 kaki selama 2 detik, melompat 1 kaki diangkat, bersepeda roda 3

Gambar garis lurus, menumpuk 8 kubus

2-4 warna, menyebut nama, umur, tempat

Cuci tangan, memakai sepatu, pakai celana panjang,kemeja,ba ju

48-60 bln

Berdiri 1 kaki 6 detik, melompat 1 kaki , menari

Menggambar x, o, orang dengan 3 bagian, kancingkan baju

Sebut nama lengkap tanpa dibantu, senang bertanya, jawab benar nama har/ angka

Berpakaian, gosok gigi, tidak rewel saat ditinggal

Gangguan perkembangan pervasif sebelum usia 3 tahun • Biasanya tidak jelas ada perkembangan normal sbelumnya, tetapi bila ada, kelainan perkembangan sudah menjadi jelas sebelum usia 3 tahun

Hendaya kualitatif dalam interaksi sosial yang timbal balik (reciprocal social interaction) • Kurang respon terhadap emosi orang lain • Kurang modulasi terhadap perilaku dalam konteks sosial • Buruk dalam isyarat sosial • Kurang respon timbal balik sosio-emosional

Hendaya kualitatif dalam komunikasi • Kurang keterampilan bahasa • Kurang dalam permainan imaginatif dan imitasi social • Kurang interaksi timbal balik dalam percakapan baik verbal maupun non verbal • Hendaya dalam variasi irama atau penekanan sebagai modulasi dalam komunikasi

Pola perilaku, minat, dan kegiatan yang terbatas, berulang, dan stereotipik • Bersikap kaku dan rutin dalam kehidupan sehari-hari • Kelekatan terhadap benda yang aneh khususnya benda yang tidak lunak • Stereotipik terhadap minat maupun motoric • Penolakan terhadap perubahan dari rutinitas atau detil lingkungan hidup pribadi

Semua tingkatan IQ dapat ditemukan, namun ¾ kasus terdapat retardasi mental

A U T I S M E

AUTISME TAK KHAS

Gangguan pervasif yang berbeda dari autism dalam hal usia onset maupun tidak terpenuhinya ketiga kriteria diagnostik • Kelainan menjadi jelas pertama kalinya di usia > 3 tahun • Tidak cukup menunjukkan kelainan dalam satu atau dua dari tiga bidang psikopatologik yang dibutuhkan untuk diagnosis autisme. • Sering muncul pada individu dengan retardasi mental berat, sehingga pasien tidak mampu menampakkan gejala yang cukup untuk menegakkan diagnosis autisme.

Onset terjadi pada usia 7 – 24 bulan • Pola perkembangan awal tampak normal atau mendekati normal, diikuti kehilangan sebagian atau seluruh keterampilan tangan dan berbicara yang telah didapat, bersamaan dengan kemunduran/perlambatan pertumbuhan kepala (progressive motor deterioration)

Gejala : • Hilang kemampuan gerakan tangan yang bertujuan dan keterampilan manipulatif dari motorik halus yang telah terlatih. • Kehilangan sebagian atau seluruh perkembangan berbahasa. • Hambatan dalam mengunyah makanan dengan baik, penjuluran lidah, dan air liur yang menetes. • Kehilangan ikatan sosial (tampak anak dapat “senyum sosial”, menatap seseorang dengan kosong, tetapi tidak terjadi interaksi sosial dengan mereka pada awal masa kanak (walaupun interaksi sosial dapat berkembang kemudian) • Berdiri dan berjalan cenderung melebar, koordinasi gerak memburuk, serta skoliosis atau kifoskoliosis (50% kasus terdapat atrofi spinal dengan disabilitas motorik berat saat remaja atau dewasa) • Dapat juga timbul spastisitas dan rigiditas (lebih sering pada ekstremitas bawah) dan serangan epileptic mendadak (onset sebelum 8 tahun)

S i n d r o m

R E T T

HOM E

Sindrom ASPERGER

Diagnosis ditentukan oleh kombinasi : • Tidak ada hambatan/keterlambatan umum dalam berbahasa atau kognitif yang secara klinis jelas seperti pada autisme • Ada defisiensi kualitatif dalam fungsi interaksi sosial yang timbal balik, dan • Adanya pola perilaku, perhatian, dan aktivitas yang terbatas, berulang, dan stereotipik.

Mungkin ada masalah dengan komunikasi seperti pada autisme, tetapi adanya keterlambatan berbahasa yang jelas akan menyingkirkan diagnosis ini

Butir-butir diagnostic ADHD (F90.0) • •

• •

• •

Ciri utama: berkurangnya perhatian dan aktivitas berlebihan Berkurangnya perhatian: sering beralih dari satu kegiatan ke kegiatan lain, tidak adanya derajat gangguan sensorik atau perseptual yang tidak biasa Hiperaktivitas: kegelisahan yang berlebihan, bila dibandingkan dengan anak usia dan IQ yang sama Gambaran penyerta: kecerobohan dalam hubungan sosial, sembrono dalam situasi yang berbahaya, impulse melanggar tata tertib social Sering terjadi gangguan belajar serta kekakuan motoric Tidak terpenuhinya kriteria gangguan tingkah laku (F91): – Pola tingkah laku disosiatif, agresif atau menentang – Penilaian tentang adanya gangguan tingkah laku perlu memperhatikan tingkat perkembangan anak – Tingkah laku diatas berlanjut selama 6 bulan atau lebih

Tuli Kongenital Definisi

• Tuli kongenital merupakan kondisi tuli konduktif maupun sensorineural yang bermanifestasi langsung saat bayi lahir. • Penyebab tuli kongenital dipengaruhi beberapa factor yaitu genetik dan non-genetik. Faktor Non genetik

• Infeksi maternal: TORCH • Prematur dan BBLR • Obat-obatan dan substansi: Aminoglikosida, alkohol • Trauma persalinan • Asfiksia selama kehamilan • Malformasi

UKDI MANTAB

Faktor Genetik • Autosomal resesif (80%): Alport syndrome, Usher syndrome, Pendred syndrome, JervellLange-Nielsen Sydrome • Autosomal dominan (15%): Waardenburg syndrome, Hemifacial microsomia , TreacherCollins syndrome • X-linked (2%): Otopalatodigital syndrome, Hunter syndrome

VAKSINASI

Vaksin Hidup

Vaksin Inaktif

• Kontraindikasi: imunodefisiensi dan kehamilan • Respon imunitas alami • Dapat dibekukan

• Titer antibodi akan terus menurun sehingga butuh dosis ulangan • Tidak dapat dibekukan

VAKSIN BAKTERI

VS

VAKSIN HIDUP

VAKSIN INAKTIF

•BCG •Oral Typhoid

•Diphteria (toxoid) •Tetanus (toxoid) •Pertusis (Whole cell, Fractional acellular) •Kolera •Meningoccocal (Polysaccharide) •Pneumoccocal (Polysaccharide) •HiB (Polysaccharide) •Typhoid Vi (Polysaccharide, Fractional)

VAKSIN VIRUS •MMR •Campak •OPV •Yellow Fever

•Influenza (Whole cell) •IPV (Whole cell) •Hepatitis A (Whole cell) •Hepatitis B (Fractional) •Rabies

KONTRAINDIKASI VAKSIN Absolut

• Anafilaksis atau hipersensitifitas pada bahan vaksin • Ensefalopati dalam 7 hari pasca vaksin DPT • AIDS (tidak diberikan vaksin BCG , OPV, dan yellow fever) • Imunodefisiensi (keganasan hematologi, tumor, kongenital, terapi imunosupresan) Relatif • Live vaccine : kehamilan, mendapat transfusi darah atau imunoglobulin dalam 3-11 bulan, trombositopenia • Moderate/severe acute illness  selain mild disease • Demam >40,5 °C, syok, kejang, menangis > 3jam dalam 48 jam pasca vaksin DPT sebelumnya • Sindrom GBS dalam 6 minggu pasca vaksinasi • Prematur atau BBLR  tunggu berat badan >2 kg atau usia 2 bulan (terutama untuk vaksin BCG) WHO guideline for Vaccine in child, (2008)

BUKAN KONTRAINDIKASI VAKSIN Bukan kontraindikasi • Alergi/asma (selain komponen vaksin) • Mild illness : ISPA, diare ringan, otitis media, demam ringan, colds • Dalam terapi antibiotik • Penyakit kronis (jantung, ginjal, hepar, paru) • Cerebral palsy atau down syndome • Malnutrisi atau jaundice • Diketahui atau suspek HIV tanpa tanda dan gejala AIDS • Ibu Menyusui • Riwayat keluarga kejang dan alergi vaksin • Riwayat Demam < 40,5 °C pasca DPT sebelumnya • Riwayat kejang, KIPI pasca DPT dalam keluarga WHO guideline for Vaccine in child, (2008)

Vaksinasi pada HIV •

Pada kasus anak lahir dari ibu HIV (+) maka pemberian vaksin diberlakukan syarat khusus: –

Seluruh jenis vaksinasi boleh dilanjutkan, kecuali BCG dan Yellow Fever – Jika daerah tersebut endemis TB, maka BCG boleh diberikan – Jika fasilitas kurang mendukung untuk menegakan simptomatik HIV(+) maka BCG tetap diberikan (dengan asumsi pasien mungkin masih asimtomatik) – Jika kondisi anak sudah diketahui simptomatik HIV (+), BCG tidak boleh diberikan.

Vaksin

Keterangan

IPV

Pasien dan keluarga serumah

DPT

Pasien dan keluarga serumah

HiB

Pasien dan keluarga serumah

Hep-B*

Sesuai jadwal anak sehat

Hep-A

Sesuai jadwal anak sehat

MMR**

Diberikan umur 12 bulan

Influenza

Tiap tahun diulang

Pneumokok

Secepat mungkin

BCG***

Dianjurkan untuk Indonesia

* Dianjurkan dosis hepatitis B dilipatgandakan 2x ** Diberikan pada asimptomatik HIV atau gejala ringan *** Tidak diberikan bila HIV gejala berat PERMENKES 42/2013 PENYELENGGARAAN IMUNISASI

1. HEPATITIS B • Vaksin Hep-B1 diberikan < 12 jam setelah injeksi Vitamin K1 pada paha berbeda mencegah perdarahan • Bayi dari ibu HBsAg (+)  berikan HBIg untuk mencegah infeksi perinatal

2. POLIO • Vaksin Polio-0  OPV (saat lahit atau sebelum pulang) • Vaksin Polio-1,2,3 dan booster  OPV atau IPV (minimal IPV 1x) 3. BCG • Vaksin BCG optimal diberikan saat usia 2 bulan • Jika diberikan pada usia >3 bulan  uji tuberculin dahulu 4. DTP • Vaksin DTP paling cepat diberikan saat usia 6 minggu • Pada anak usia >7 tahun  booster Td dan diulangi setiap 10 tahun • DPaT 12 bulan 1x vaksin dan 1x booster (interval 2 bulan) • Jika diberikan >24 bulan  1x vaksin 7. ROTAVIRUS • Mulai diberikan usia 6-14 minggu • Vaksin Monovalen  2x, Interval 4 minggu, Optimal selesai usia 12 tahun  2x, interval 4 minggu 9. INFLUENZA • Vaksin diberikan setelah usia 6 bulan dan diulangi setiap tahun (1x setiap tahun) • PERTAMA kali vaksin jika usia < 9 tahun, diberikan 2x dengan interval 4 minggu • Dosis vaksin anak usia 6 sampai 10 tahun • Vaksin monovalent  3x (interval 0,1,6 bulan) • Vaksin tetravalent  3x (interval 0,2,6 bulan) COMMON PITTFALS!! • Vaksin polio-0 diberi IPV • Vaksin HB1, HB2 (IDAI), DPT-HiB-HB 1,2,3 (pemerintah), HB3 (IDAI) • Usia 9 bulan diberi MMR bukan Campak

PERMENKES 42/2013 TENTANG PENYELENGGARAAN IMUNISASI VAKSIN W. DASAR Hep-B BCG Polio DTP HiB Campak W. LANJUTAN Batita Hep-B DTP HiB Campak W. LANJUTAN usia SD Kelas 1 SD: Campak Kelas 1 SD: DT Kelas 2 SD: Td Kelas 3 SD: Td PILIHAN MMR Tifoid Oral Tifoid Parenteral Varisela Hep-A Influenza PCV Rotavirus HPV

Lahir 1 0 1x 1

2

3

4

1

2

3

2 1 1

3 2 2

4 3 3

BULAN 5 6

9

12

15

18

24

3

4

5

6

TAHUN 7 8

9

10

12

1 L L L L Agt Nov Nov Nov 1x Diulangi setiap 5 tahun Diulangi setiap 3 tahun 1x vaksin 2x, interval 6-18 bulan Diulangi setiap tahun 1 2 3 Mono 2x, Penta 3x

L 3x

18

1. MMR • Tetap diberikan sekalipun ada riwayat infeksi MMR atau sudah vaksin campak • Diberikan pada usia 12-18 bulan 2. TIFOID • Ada 2 jenis Oral (usia ≥ 6 tahun) dan Polisakarida Parenteral (usia ≥ 2 tahun) • Oral  diberikan pada hari ke 1, 3, 5, dan 7. Diulangi tiap 5 tahun • Parenteral  0,5 mL subkutan atau IM dan Diulangi tiap 3 tahun 3. VARISELA • Vaksin diberikan mulai usia masuk sekolah (5 tahun) --> cukup 1x • Usia ≥ 13 tahun  2x dosis selang 4 minggu

4. HEPATITIS A • Indikasi: populasi risiko tinggi infeksi HAV, anak usia ≥ 2 tahun pada daerah endemis, pasien penyakit hati kronis, pengunjung ke daerah endemis • Vaksin diberikan pada anak usia ≥ 2 tahun  2x dosis interval 6-18 bulan

5. INFLUENZA • Dosis anak usia < 2 tahun  0,25 ml dan usia > 2tahun  0,5 ml • Jika pertama kali mendapat vaksin pada usia ≤ 8 tahun  berikan 2 dosis selang 4 minggu • Diulangi setiap tahun 6. PNEUMOKOKUS • Indikasi PPV: anak dengan imunokompromise dan penyakit kronis • Ada 2 jenis  PPV 23 (untuk usia > 2 tahun) dan PCV 10, PCV 13 (untuk anak usia < 2 tahun) • PCV  diberikan saat usia 2,4,6 bulan (minimal usia 6 minggu dengan interval 4-8 minggu) dan diulangi 12-15 bulan • Jika dosis pertama pada usia 7-12 bulan berikan 2 dosis selang 2 bulan + Booster 1x saat usia > 12 bulan atau minimal 2 bulan dari dosis terakhir • Jika dosis pertama usia > 1 tahun  berikan 1 dosis + Booster 1x selang 2 bulan dari dosis terakhir • Jika dosis pertama usia 2-5 tahun  cukup 1 dosis

PERMENKES 42/2013 TENTANG PENYELENGGARAAN IMUNISASI IMUNISASI DASAR

IMUNISASI LANJUTAN ANAK USIA SEKOLAH DASAR

Umur

Jenis

0 Bulan

Hepatitis B-0

Sekolah

Jenis

Pelaksanaan

1 Bulan

BCG, Polio 1

Kelas 1 SD

Campak

Agustus

2 Bulan

DPT-HB-Hib 1, Polio 2

DT

November

3 Bulan

DPT-HB-Hib 2, Polio 3

Kelas 2 SD

Td

November

4 Bulan

DPT-HB-Hib 3, Polio 4

Kelas 3 SD

Td

November

9 Bulan

Campak

IMUNISASI LANJUTAN BATITA Umur

Jenis

18 Bulan

DPT-HB-HiB

24 Bulan

Campak

KEJADIAN IKUTAN PASCA IMUNISASI (KIPI) Kejadian medis yang berhubungan dengan imunisasi baik berupa efek vaksin, reaksi sensitifitas, efek farmakologis maupun kesalahan program yang biasanya terjadi dalam kurun waktu sebulan paska imunisasi   

Reaksi lokal ringan: nyeri, eritema, bengkak daerah suntikan 8cm, abses Reaksi sistemik: demam, lesu, nyeri otot, mengigil  Kolaps/syok anafilaksis  Sepsis  Ensefalitis  Kejang akibat demam tinggi, Tetanus  Kelemahan otot/kelumpuhan  Sindrom Guillain-Barre, Neuritis Brakialis

BAYI DENGAN IBU HEPATITIS B POSITIVE Risiko Penularan • Ibu terinfeksi di trimester I dan II resiko kecil karena antigen dalam darah sudah negatif pada kehamilan cukup bulan dan anti HBs sudah muncul. • Ibu terinfeksi di trimester III : 50-70% Anamnesis • Banyak kasus infeksi hepatitis B tidak bergejala. • Gejala yang timbul serupa dengan infeksi hepatitis A dan C tetapi mungkin lebih berat dan lebih mencakup keterlibatan kulit dan sendi. • Gejala letargi, anoreksia dan malaise • Gejala lain berupa artralgia atau lesi kulit berupa urtikaria, ruam purpura,makulopapular, akrodermatitis papular, sindrom Gianotti-Crosti Pemeriksaan fisik • Ikterus timbul setelah 6-8 minggu • Hepatosplenomegali • Limfadenopati

BAYI DENGAN IBU HEPATITIS B POSITIVE Pemeriksaan Laboratorium • Bukti klinis pertama infeksi HBV adalah kenaikan serum ALT, yang mulai naik sebelum timbul gejala, sekitar 6-7 minggu sesudah pemajanan. • Periksa kadar HBsAg dan IgM anti-HBc. Kadar antigen akan terdeteksi dalam darah bayi pada usia 6 bulan, dengan kadar puncak pada usia 3-4 bulan. Jangan ambil darah umbilikal karena (1) terkontaminasi dengan darah ibu yang mengandung antigen positif atau sekresi vagina, (2) adanya kemungkinan antigen noninfeksius dari darah ibu.

Tatalaksana • Berikan dosis awal vaksin hepatitis B 0,5 mL IM dalam 12 jam setelah lahir dilanjutkan dosis ke-2 dan ke-3 pada usia 1 dan 6 bulan. • Bila tersedia, berikan imunoglobulin hepatitis B (HBIG) 200 IU (0,5 mL) • Yakinkan ibu untuk tetap menyusui bayinya

Imunoprofilaksis Hepatitis B pada bayi prematur dan BBLR Status HBsAg Ibu

BL ≥ 2000 g

BL < 2000 g

POSITIF

•Vaksin HepB + HBIg (dalam 12 jam) •Imunisasi 3 dosis pada 0,1, dan 6 bulan (usia kronologis) •Periksa anti-HBs dan HBsAg pada Umur 9-15 bulan

•Vaksin HepB + HBIg (dalam 12 jam) •Imunisasi 4 dosis pada 0,1, 2-3 dan 6 bulan (usia kronologis) •Periksa anti-HBs dan HBsAg pada Umur 9-15 bulan

TIDAK DIKETAHUI

•Vaksin HepB (dalam 12 jam) + HBIg (dalam 7 hari) •Periksa HBsAg ibu segera, bila positif maka berikan HBIg segera

•Vaksin HepB + HBIg (dalam 12 jam) •Periksa HBsAg ibu segera, jika tidak dapat dilakukan dalam 12 jam maka berikan HBIg segera

NEGATIF

•Vaksin HepB dalam 12 jam •Vaksin HepB dalam 3 dosis yaitu pada 0,1 dan 6 bulan (usia kronologis)

Vaksin HepB diberikan dalam 30 hari usia kronologis jika klinis stabil Vaksin diberikan 3 dosis yaitu 1-2, 24, dan 6 bulan usia kronologis

Lecture by Prof. dr. Djauhar Ismail, Sp.A(K); Pelatihan Vaksinologi Dasar

OPV vs IPV KEUNTUNGAN

KERUGIAN

OPV

1. 2. 3. 4.

Harga terjangkau Mudah cara pemberian Mengimunisasi secara alami Menimbulkan mucosal immunity pada intestine dan oropharynx 5. Memberikan kekebalan humoral seumur hidup 6. Menimbulkan community immunity

1. Dapat menyebabkan kelumpuhan pada penerima vaksin (VAPP) 2. Virus aktif yang diekskresi melalui feses dapat ditularkan kepada anak lain 3. Dapat bermutasi menjadi ganas (VDVP) 4. Tidak dapat diberikan pada imudodefisiensi 5. Ekskresi virus melalui virus pada anak sehat berlangsung 4-6 minggu, pada anak imunodefisiensi berlangsung 10 tahun

IPV

1. Memberikan serokonversi yang tinggi 2. Pemberiannya dapat dikombinasi dengan vaksin lain 3. Virus mati sehingga tidak menular 4. Tidak menyebabkan VAPP 5. Tidak bermutasi VDVP 6. Menimbulkan mucosal immunity pada oropharynx

1. Harga mahal 2. Pemeberian harus disuntik 3. Sedikit menimbulkan mucosal immunity pada intestine 4. Tidak memberikan kekebalan alami 5. Tidak memberikan community immunity

Vaccine Vial Monitor

•Sindroma Nefrotik •Glomerulonefritis

PEDIATRIK NEFROLOGI

Nefrotik vs Nefritik

Sindroma Nefrotik Definition • Keadaan klinis yang ditandai dengan gejala proteinuria masif, hipoalbumin, edema dan hiperkolesterol Anamnesis

UKDI MANTAB

• Bengkak pada tubuh (sering kali pada kelopak mata, tungkai, perut) • Penurunan jumlah urine • Urine keruh dan berbusa (akibat protein) Pemeriksaan Fisik • Edema • Asites • Kadang ditemukan hipertensi

Sindroma Nefrotik Pemeriksaan Laboratorium • Proteinuria masif > +2 • Hipoalbuminemia (200 mg/dL • Peningkatan LED • Ureum kreatinin normal/meningkat sedikit

UKDI MANTAB

Kriteria diagnosis

• Anamnesis (edema)+ penunjang (hipoalbumin, hiperkolesterol dan proteinuria)

Sindroma Nefrotik Tatalaksana • Prednison : • Tiap harinya : 60 mg/m2/hari ATAU 2 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis • Intermiten : 40 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis tiga hari • berturut-turut dalam 7 hari atau dengan dosis alternate (selang sehari) dosis tunggal pada pagi hari. • 2. Siklofosfamid : 2 - 3 mg/kg/hari selama tidak lebih dari 6 minggu sampai 8 minggu • 3. Klorambusil : Dosis 0,1 - 0,2 mg/kg/hari dalam dosis terbagi dengan kortikosteroid selang sehari.

UKDI MANTAB

Supportif

• Edem anasarka  bedrest • Diet protein normal 1,5-2gr/KgBB/har • Diet rendah garam (1-2g/hari) dan diuretik (jika perlu) • Anti hipertensi (jika perlu) • Pemberian albumin 20-25% dengan dosis 1gr/kgbb selama 2-4 jam untuk menarik jaringan dari insterstitial tissue diakhiri dengan pemberian fursemide apabia terjadi edema refrakter, syok, atau kadar albumin 40 mg/m2/jam), hipoalbunemia (≤ 2,5 g/dl)), edema, dan hiperkolesterolemia. Kadang disertai hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal.

•

Sindrom nefrotik relaps jarang : Mengalami relaps 40 mg/m2/jam), atau ≥ 2+ selama 3 hari berturut-turut

•

Sindrom nefrotik resisten steroid : Sindrom nefrotik yang dengan pemberian prednison dosis penuh (2 mg/kg/hari) selama 4 minggu tidak mengalami remisi

•

Sindrom nefrotik dependen steroid : Sindrom nefrotik yang mengalami relaps setelah dosis prednison diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh atau dihentikan dalam 14 hari, dan terjadi 2 kali berturut-turut

•

Remisi : Keadaan proteinuria negatif atau trace selama 3 hari berturut-turut

Sindroma Nefritik Definition

• Suatu sindrome yang ditandai dengan hematuria, edema, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal (azotemia) • Nama lain : Glomerulonefritis, Glomerulonefritis pasca steptokokus

UKDI MANTAB

Patogenesis

• Termasuk hipersensitifitas tipe 3 : terjadi penumpukan kompleks imun-antibody pada glomerulus yang menimbulkan respon radang Anamnesis • Riwayat ISPA 1-2 minggu atau infeksi kulit 3-6 minggu • Urine kemerahan/seperti cocacola/cucian daging • Bengkak pada kedua mata • BAK menjadi sedikit

Sindroma Nefritik Pemeriksaan Fisik • • • •

Edema , hipertensi Dapat ditemukan lesi bekas infeksi di kulit Bisa ditemukan Penkes atau Kejang Sering ditemukan hipertensi

UKDI MANTAB

Pemeriksaan Laboratorium • • • • •

Proteinuria Gross Hematuria >10/Lbp Silinder eritrosit (eritrosit cast) ASTO positif Ureum kreatinin meningkat sedikit

Sindroma Nefritik Terapi • Amoksisilin 50 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 10hari • Prokain Penisilin 10 hari atau Ampisilin 100 mg/Kg BB/hari Alergi penicilin  eritromicin 30 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis • Diuretik diberikan untuk retensi cairan dan hipertensi

UKDI MANTAB

Supportif

• Istirahat-total : 3 - 4 minggu • Dietetik : rendah protein (1 gm/kg bb/hari), rendah garam (1 gm/hari) • IVFD Glukose 10 - 15 % pada penderita anuria/muntah, bila terjadi anuria selama (5-7 hari) maka dilakukan : • a. Dialisis peritoneum. c. Tranplanstasi. • b. Hemodialisis. • Diuretika : Bila ureum meningkat : “Forced diurestics”

LAIN-LAIN NYA

Differential Dx Lesi Makulopapular Penanda

Campak

Rubeola

Varicella

Exantema subitum/ Roseola Infantum

Prodormal

Demam tinggi 3-4 hari, Non konjunctivitis, batuk spesifik,pembesaran pilek (inkubasi 12 hari) limfonodi, demam ringan, lemas (inkubasi 14-21 hari)

Jarang ada prodormal, apabila ada : demam, pusing, lemas, anoreksia

Demam tinggi 3-4 hari seelum ruam -> muncul ruam -> demam turun

Erupsi kulit

Warna coklat kemerahan, pertama muncul di leher, bakang telinga, muka , memenuhi seluruh tubuh dalam 3 hari, lesi muka dada punggung : bergabung, lesi ekstremitas : sendirisendiri, memudar 5-6 hari, diikuti desquamasi

Evolusi cepat : makulo – papulavesikula – crusta, distribusi sentral badan, erupasi di kulit kepala dan selaput mukosa

“campak mini” berawal di dada -> menyebar ke muka dan extremitas, dalam 2 hari hilang, tidak ada bercak koplik, pada anak usia 1 – 2 tahun

Merah muda, muncul di leher dan mukam menyebar cepat dalam 24-48 jam, kemerhan jarang berlangsung >bintik merah kecil, hari ke3 pudar tanpa desquamasi

Etiologi :human herpes virus G

Penanda

Campak

Rubeola

Pathognomonis

Bercak koplik, dapat berkembang menjadi pneumonia/ efusi pleura

Pembesaran getah bening daerah belakang telinga/ ocipital

Laborat

Kadar titer antibodi pada uji hari pertama meningkat, leukopneia

Virus ditemukan di usap tenggorok, normal/ mild leukopenia

Obat

Vit A 100.00 iu oral dose atau lanjut 1500 iu pada malnutrisi, treatment sesuai komplikasi

Komplikasi

Sub acute sclereosing panencephalitis

Rubella kongenital : trias mata telinga defek jantung

Varicella

Exantema subitum/ Roseola Infantum

FAMA, ELISA, agglutinasi latex

Leukopenia

Acyclovir 80 mg. Kg / hari dalam 5 dosis terbagi selama 5 hari, VZIg

Simptomatik

Dewasa lebih parah -> pneumonia

TRAUMA KEPALA PADA BAYI BARU LAHIR Trauma Kepala Eksternal/ Extracranial Kaput suksedanum

Sefal hematoma

Hematoma subgaleal

pembengkakan eksternal

Lunak, lekukan

Padat, tegang

Padat berair

Bertambah setelah lahir

Tidak

Ya

Ya

Melintasi garis sutura

Ya

Tidak

Ya

Kehilangan darah akut

Tidak

Tidak

Ya

Gejala/ informasi lain

Paling sering ditemui, akumulasi darah/ serum subkutan ektra periosteal

Pendarahan sub periosteal akibat ruptur pembuluh darah antara tengkorak dan periosteum, umunya di parietal, kompikasi ikterus

Darah dibawah galea aponeurois, pembengkakan kulit kepala, ekimosis, anemia/hipovolemia/ shock

Terapi

Tidak perlu

Menghilang dalam 2-8 minggu, foto ro kepala untuk rule out fraktur tengkorak

Trauma Kepala Internal (Intra Cranial) • Paling sering : pendarahan Subdural (73%) • Gejala klinis dalam 24 jam – Respirasi : nafas apneu, sianosis – CNS : kejang, defisit fokal, letargi, hipotonia – Fosa posterior : meningkatnya TIK • Diagnosa : CT, RO kepala • Terapi : konservatif s/d pembedahan

Interpretasi Growth Chart CDC – dengan percentile