Bibir Sumbing Referat Han

REFERAT Cleft Lip and Palate Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang

Disusun oleh : Hanum Puspa Dewi 012116405

Pembimbing : Letkol CKM dr. Dadiya, Sp.B

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG PERIODE 16 November 2015 – 9 Januari 2016 LEMBAR PENGESAHAN KOORDINATOR KEPANITERAAN ILMU BEDAH

REFERAT Cleft Lip and Palate Diajukan untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik Di Departemen Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang

Disusun Oleh: Hanum Puspa Dewi 012116405

Mengesahkan: Koordinator Pendidikan Departemen Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang

Pembimbing

Letkol CKM dr. Dadiya, Sp.B

KATA PENGANTAR 2

Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT karena atas rahmat dan karunia-Nyalah penulis dapat menyelesaikan laporan yang berjudul “Cleft Lip and Palate”. Laporan ini dibuat untuk memenuhi salah satu syarat ujian Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang. Penyusunan laporan ini dapat terselesaikan tak lepas dari pihak-pihak yang telah banyak membantu penulis dalam merampungkan laporan ini. Untuk itu, penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada: 1. dr. Dadiya, Sp.B selaku pembimbing atas bimbingan dan kesabarannya selama selama penulis menempuh pendidikan di kepaniteraan klinik. 2. Para staf medis dan non-medis yang bertugas di SMF Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang atas bantuannya untuk penulis 3. Teman-teman seperjuangan di kepaniteraan klinik Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang. Penulis menyadari bahwa laporan ini masih jauh dari kesempurnaan.Oleh karena itu, kritik dan saran yang dapat membangun laporan ini kedepannya sangat penulis harapkan demi perbaikan materi penulisan dan menambah wawasan penulis. Magelang,

Desember 2015

Penulis

DAFTAR ISI LEMBAR PENGESAHAN………………………………………………. 2 KATA PENGANTAR…………………………………………………….

3

3

DAFTAR ISI…………………………………………………………..….. 4 BAB I PENDAHULUAN…………………………………………………………. 5 BAB II TINJAUAN PUSTAKA…………………………………………………….6 BAB III KESIMPULAN……………………………………………………………. 33 DAFTAR PUSTAKA……………………………………………………… 34

4

BAB I PENDAHULUAN

Labioschisis, yang umum dikenal dalam masyarakat sebagai bibir sumbing/celah bibir/cleft lip, dengan atau tanpa celah langit-langit/palatum (palatoschisis) adalah cacat bawaan kraniofasial yang paling banyak ditemukan. Penyebab kelainan ini cukup kompleks dan melibatkan banyak faktor genetik dan lingkungan. Derajat dan kompleksitas sumbing sangat bervariasi yang nantinya akan menentukan tata laksana dan hasil akhir rekonstruksi untuk tiap individu. Kelainan ini terjadi karena kegagalan penyatuan prossesus fasialis dengan sempurna sehingga terjadi celah pada bibir atau palatum.1 Cleft palate dan cleft lip tidak selalu terjadi secara bersamaan. Ada tiga jenis kelainan cleft yaitu cleft lip tanpa disertai cleft palate, cleftpalate tanpa disertai cleft lip, cleft lip disertai dengan cleft palate. Celah yangterbentuk tersebut bisa unilateral maupun bilateral. Tingkat pembentukan cleft palate dan cleft lip bervariasi mulai dari ringan yaitu berupa sedikit tarikan hingga berat yaitu celah yang terbentuk sampai nasal dan menuju tenggorokan.12 Malformasi wajah yang umum di masyarakat ini terjadi hampir pada 1 dari 1000 kelahiran di dunia. Anak dengan labioskizis, labiopalatoskizis, atau palatoskizis dapat memiliki beberapa gangguan fisik yang disebabkan oleh kelainan lain yang biasanya menyertai, atau akibat komplikasi kelainan wajah.13

5

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II. 1 Embriogenesis dan Anatomi Wajah

Gambar Anatomi normal bibir dan palatum Perkembangan Wajah Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan antara lain prosesus frontonasalis, prosesus nasalis medialis dan lateralis, prosesus maksilaris dan prosesus mandilbularis.Pada awal perkembangan, wajah janin adalah daerah yang dibatasi di sebelah cranial oleh lempeng neural, di cauda oleh pericardium, dan di lateral oleh processus mandibularis arcus pharyngeus pertama kanan dan kiri. Di tengah-tengah daerah ini, terdapat cekungan ectoderm yang dikenal sebagai stomodeum. Pada dasar cekungan terdapat membrane buccopharyngeal. Pada minggu keempat, membrane buccopharyngeal pecah sehingga stomodeum berhubungan langsung dengan usus depan (foregut).

6

Gambar A. Janin pada akhir minggu keempat yang memperlihatkan posisi arkusarkus faring. B. Janin berumur 4,5 minggu yang memperlihatkan prominensia mandibularis dan maksilaris. Perkembangan wajah selanjutnya bergantung pada menyatunya sejumlah processus penting (teori fusi processus), yaitu processus frontonasalis, processus maxillaris, dan processsus mandibularis. Processus frontonasalis mulai sebagai proliferasi mesenchym pada permukaan ventral otak yang sedang berkembang, menuju kearah stomodeum. Sementara itu, processus maxillaris tumbuh keluar dari ujung atas arcus pertama dan berjalan ke medial, membentuk pinggiran bawah orbita. Processus mandibularis arcus pertama kini saling mendekat satu dengan yang lain di garis tengah, di bawah stomodeum dan bersatu membentuk rahang bawah dan bibir bawah.

7

Gambar Proses perkembangan wajah manusia Primordium kavum nasi tampak sebagai cekungan pada ujung bawah processus frontonasalis yang sedang berkembang, membaginya menjadi processus nasalis

medialis

dan

processus

nasalis

lateralis.

Dengan

berlanjutnya

perkembangan, processus maxillaris tumbuh ke medial dan menyatu dengan processus nasalis medialis. Processus nasalis medialis membentuk philtrum pada bibir atas dan premaxilla. Processus maxillaris meluas ke medial, membentuk rahang atas dan pipi, dan akhirnya menutupi premaxilla dan menyatu pada garis tengah. Berbagai processus yang membentuk wajah menyatu selama dua bulan kedua. Bibir atas dibentuk oleh pertumbuhan processus maxillaris arcus pharyngeus pertama pada masing-masing sisi ke arah medial. Akhirnya, processus maxillaris saling bertemu di garis tengah dan bersatu, juga dengan processus nasalis medialis. Jadi bagian lateral bibir atas dibentuk oleh processus maxillaris,

8

dan bagian medial atau philtrum dibentuk oleh processus nasalis medialis dengan bantuan processus maxillaries pada akhir minggu ke-6 sampai minggu ke-7. Bibir bawah dibentuk dari processus mandibularis arcus pharyngeus pertama masing-masing sisi. Processus ini tumbuh ke arah medial di bawah stomodeum dan bersatu di garis tengah untuk membentuk seluruh bibir bawah.Kulit yang menutupi processus frontonasalis dan derivatnya mendapat persarafan sensoris dari divisi ophthalmica n. trigeminus, sedangkan divisi maxillaries n. trigeminus mempersarafi kulit di daerah processus maxillaris. Kulit yang meliputi processus mandibularis dipersarafi oleh divisi mandibularis n. trigeminus. Otot-otot untuk ekspresi wajah berasal dari mesenchym arcus pharyngeus kedua. Saraf yang menyuplai ini adalah saraf arcus pharyngeus kedua, yaitu nervus kranialis.7,8 Berdasarkan teori di atas, hipotesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena kegagalan fusi antara processus maksilaris dengan processus nasalis medialis dimana pertama terjadi pendekatan masing – masing processus, setelah processus bertemu, terjadi regresi lapisan epitel dan pada akhirnya mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi.1,8 Sehingga teori terjadinya labio atau palatoschizis adalah sebagai berikut : -

Labioschizis : perkembangan abnormal dari processus nasomedial dan maksilaris

-

Palatoschizis : kegagalan fusi antara 2 processus palatine

Embriogenesis Bibir Pada akhir minggu keempat, muncul prominensia fasialis yang terutama terdiri dari mesenkim yang berasal dari krista neuralis dan dibentuk terutama oleh pasangan pertama arkus faring. Prominensia frontonasalis yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim yang terletak ventral dari vesikula otak, membentuk batas atas stomodeum. Di kedua sisi prominensia frontonasalis, muncul penebalan lokal permukaan ektoderm, plakoda nasalis. Selama minggu kelima, plakoda nasalis (lempeng hidung) tersebut mengalami invaginasi untuk membentuk fovea nasalis (lekukan hidung). Selama dua minggu berikutnya, prominensia maksilaris tersebut bertambah besar. Secara bersamaan, tonjolan

9

ini tumbuh ke arah medial, menekan prominensia nasalis mediana ke arah garis tengah. Selanjutnya, celah antara prominensia nasalis mediana dan prominensia maksilaris lenyap dan keduanya menyatu. Karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan dua prominensia maksilaris. Bibir bawah dan rahang dibentuk oleh prominensia mandibularis yang menyatu di garis tengah. Embriogenesis Hidung Segmen intermaksila terbentuk akibat pertumbuhan prominensia maksilaris ke medial, kedua prominensia nasalis mediana menyatu tidak hanya di permukaan tetapi juga di bagian yang lebih dalam. Struktur ini terdiri dari komponen bibir yang membentuk filtrum bibir atas; komponen rahang atas yang membawa empat gigi seri; dan komponen palatum yang membentuk palatum primer yang berbentuk segitiga. Segmen intermaksila bersambungan dengan bagian rostral septum nasale yang dibentuk oleh prominensia frontalis.

Gambar A. Potongan frontal melalui kepala janin 7,5 minggu. Lidah telah bergeser ke bawah dan bilah-bilah palatum telah mencapai posisi horizontal. B. Pandangan ventral bilah-bilah palatum setelah rahang dan lidah diangkat. Palatum Sekunder Meskipun palatum primer berasal dari segmen intermaksila, bagian utama palatum definitif dibentuk oleh dua pertumbuhan berbentuk bilah (shelves) dari prominensia maksilaris. Pertumbuhan keluar ini, palatine shelves (bilahSbilah palatum), muncul pada minggu keenam perkembangan dan mengarah oblik ke bawah di kedua sisi lidah. Namun, pada minggu ketujuh, bilah-bilah palatum

10

bergerak ke atas untuk memperoleh posisi horizontal di atas lidah dan menyatu, membentuk palatum sekunder.

II. 2 Definisi Cleft Lip and Palate (bibir sumbing dan langit-langit) adalah kelainan kongenital facio-oral dimana terjadi malformasi atau pada area wajah janin tidak membentuk dengan sempurna.1 Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan berupa celah yang berada pada bagian bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir karena malformasi yang disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal mediana dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embrionik. Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut (palatum) ,maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung atau membentuk suatu fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embrionik.2

II. 3 Manifestasi Klinis Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit: Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu: 

Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar A).



Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang foramen insisivum (gambar B).



Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar C).



Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar D).4

11

12

Klasifikasi oleh Universitas IOWA: Bibir sumbing dibagi menjadi unilateral kiri atau kanan, atau bilateral (kelompok I), dapat juga lengkap (dengan ekstensi mencapai dasar hidung) atau tidak lengkap. Bibir sumbing saja dapat terjadi, namun celah yang terjadi pada daerah alveolus selalu dikaitkan dengan bibir sumbing. Bibir sumbing lengkap merupakan celah yang mencapai seluruh ketebalan vertikal dari bibir atas dan terkadang berkaitan dengan celah alveolar. Bibir sumbing tidak lengkap terdiri dari hanya sebagian saja ketebalan vertikal dari bibir, dengan bermacam-macam jenis ketebalan jaringan yang masih tersisa, dapat berupa peregangan otot 13

sederhana dengan bagian kulit yang meliputinya atau sebagai pita tipis kulit yang menyeberangi bagian celah tersebut. Simonart’s Band merupakan istilah untuk menyebut suatu jaringan dari bibir dalam berbagai ukuran yang menghubungkan celah tersebut. Walaupun Simonart’s Band biasanya hanya terdiri dari kulit, gambaran histologis menunjukkan terkadang juga terdiri dari serat-serat otot. Celah pada palatum dapat dibagi menjadi primer (terlibatnya anterior foramen insisivum, kelompok IV) atau sekunder (terlibatnya posterior dari foramen insisivum, kelompok II). Celah palatum juga diklasifikasikan sebagai unilateral atau bilateral, dan perluasannya lebih lanjut sebagai lengkap atau tidak lengkap. Celah palatum ini diklasifikasikan tergantung dari lokasinya terhadap foramen insisivus. Celah palatum primer terjadi pada bagian anterior foramen insisivus, dan celah palatum sekunder terjadi pada bagian posterior dari foramen insisivus. Celah unilateral palatum sekunder didefinisikan sebagai celah yang prosesus palatum maksila pada satu sisi bergabung dengan septum nasi. Celah bilateral lengkap palatum sekunder tidak memiliki titik penyatuan maksila dan septum nasi. Celah lengkap seluruh palatum melibatkan baik palatum primer dan juga sekunder, dan melibatkan salah satu sisi atau kedua sisi arkus alveolar, biasanya melibatkan juga bibir sumbing. Celah tidak lengkap palatum biasanya hanya melibatkan palatum sekunder saja dan memiliki tingkat keparahan yang beragam. Dan kelompok III yaitu pasien dengan bibir sumbing dan celah palatum.3

Gambar (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit.

14

Klasifikasi berdasarkan The Royal College of Surgeons of England (2000):

15

II. 4 Etiologi Etiologi cleft lip and palate adalah multifaktorial dan belum dapat diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu keenam sampai minggu kesepuluh kehamilan. Terganggunya fusi (menyatunya) selama masa pertumbuhan intra uterine (dalam kandungan) ini bisa disebabkan 16

oleh berbagai faktor yang dapat dibagi menjadi faktor herediter dan faktor eksternal.

a. Faktor herediter Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir sumbing yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa : • Mutasi gen. • Kelainan kromosom : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan. b. Faktor eksternal / lingkungan Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau menyebabkan terjadinya bibir sumbing yaitu : • Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau berinteraksi dengan genetika untuk menyebabkan celah orofacial. Pada manusia, bibir sumbing janin dan kelainan bawaan lain juga telah dihubungkan dengan hipoksia ibu, seperti yang disebabkan oleh misalnya ibu merokok, menyalahgunakan alkohol atau beberapa bentuk pengobatan hipertensi. • Penyebab musiman (seperti eksposur pestisida) • Obat-obatan, seperti: Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Retinoid, senyawa nitrat, obat-obatan antikonvulsan, • • • • • • •

alkohol, obat-obatan terlarang (kokain, heroin, dll). Diet ibu dan asupan vitamin Faktor usia ibu Nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella Radiasi Stres emosional Trauma (trimester pertama)

17

II. 5 Epidemiologi Bibir sumbing dan celah palatum merupakan kelainan kongenital yang paling sering ditemukan di daerah kepala dan leher. Insidens bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum adalah 1 dari 2.000 kelahiran di Amerika Serikat. Insiden bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum bervariasi berdasarkan etnis,dari 1.000 kelahiran didapatkan pada etnis Indian 3,6, etnis Asia 2,1, etnis kulit putih 1,0, dan etnis kulit hitam 0,41. Sebaliknya, insidens celah palatum konstan pada 18

semua etnis, yaitu 0,5 dari 1.000 kelahiran. Insidens berdasarkan jenis kelamin pria dan wanita adalah 2:1 untuk bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum dan 1:2 untuk celah palatum saja. Secara keseluruhan, proporsi kelainan ini di Amerika Serikat: 45% celah lengkap pada bibir, alveolus, dan palatum; 25% celah bibir, alveolus, atau keduanya; dan 30% celah palatum.3 Penelitian di Hawaii (1986-2003) membandingkan angka kejadian bibir sumbing dan celah palatum dengan bibir sumbing saja yaitu sebesar 3,2% dan 1,0%.2,3 Insidens terbanyak pada orang Asia dan Amerika dibandingkan orang kulit hitam. Di Indonesia, kelainan ini cukup sering dijumpai, walaupun tidak banyak data yang mendukung. Jumlah penderita bibir sumbing dan celah palatum yang tidak tertangani di Indonesia mencapai 5.000-6.000 kasus per tahun, diperkirakan akan bertambah 6.000-7.000 kasus per tahun. Namun karena berbagai kendala, jumlah penderita yang bisa dioperasi jauh dari ideal, hanya sekitar 1.000-1.500 pasien per tahun yang mendapat kesempatan menjalani operasi. Beberapa kendalanya adalah minimnya tenaga dokter, kurangnya informasi masyarakat tentang pengobatannya, dan mahalnya biaya operasi.

II. 6 Diagnosis Anamnesis dan pemeriksaan fisik saat bayi lahir. USG dan MRI pada saat masa kehamilan. Biasanya terdeteksi saat kunjungan rutin antenatal.

Gambar Antenatal diagnosis pada labioschizis

19

Ultrasonografi, sebagai metode pencitraan utama, pemeriksaan yang menunjukkan kondisi janin saat itu, selain itu mudah untuk dilakukan dan tidak mahal. Namun, pemeriksaan menggunakan sonografi pada masa prenatal dengan bibir sumbing dan palatum dapat menjadi sulit karena membayangi dari struktur tulang di sekitarnya. Pada suatu penelitian dikatakan bahwa kebanyakan pemeriksaan anatomi dengan menggunakan pencitraan dua dimensi transabdominal menggunakan 3,5-to-5 MHz transduser yang dapat menunjukkan kejadian bibir sumbing pada janin dari usia kehamilan 16 minggu dengan akurat. Namun, pemeriksaan untuk mendeteksi beberapa kelainan sumbing, seperti pada sumbing bibir atau palatum terisolasi, tidak terlalu menggambarkan hasil baik. 3-Dimensi atau 4-Dimensi USG dan MRI. Pada pencitraan di wajah memiliki keuntungan untuk dapat melihat tingkat midline-anomaly yang kompleks, yang mungkin terbatas jika dilakukan pada pencitraan gambar dua dimensi biasa. Studi lain mengatakan bahwa MRI mampu untuk menentukan tingkat keterlibatan posterior palatum dan penyebaran ke arah lateral sumbing pada CL/P (Cleft lip with or without palate) atau CP (Cleft palate) mempunyai akurasi diagnostik lebih tinggi dari pemeriksaan ultrasound. Penelitian lain berpendapat bahwa MRI pada diagnosis prenatal untuk mengevaluasi palatum primer dan sekunder.

II. 7 Penatalaksanaan Masalah yang mendesak adalah proses makan, segera setelah lahir, bayi dipasangi penutup plastik yang cocok, maksudnya untuk membantu pengendalian cairan, memberikan bidang referensi untuk pengisapan dan menjaga stabilitas segmen – segmen arkus lateral. Pertumbuhan arkus gigi yang cepat memerlukan pengukuran alat penutup yang berulang – ulang setiap beberapa minggu. Putting artificial lunak dengan lubang yang besar berguna pada penderita celah palatum. Penderita dengan celah bibir (sumbing) murni mungkin dapat minum ASI. Program habilisasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita bibir sumbing atau celah palatum bisa memerlukan pengobatan khusus dalam waktu bertahun – tahun, dari tim yang terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah plastik, ahli THT, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dan giginya serta ahli logopedi yang mengawasi dan membimbing kemampuan bicara.1 Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschizis yaitu :11 1. Tahap sebelum operasi 20

-

Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi

Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadaitindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah bibirnya, biasanya pada umur tiga bulan. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten yaitu. Saat melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum sepuluh, yaitu berat badan minimal empat setengah kilo (10 pon), kadar hemoglobin 10 gram persen dan umur sekurang – kurangnya 10 minggu dan tidak ada infeksi, leukosit dibawah 10.000. -

Edukasi kepada orang tua

Jika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasehat yang seharusnya diberikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik, susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak dan tidak terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan lubang khusus ini tidak tersedia, maka pemberian minum dapat dilakukan dengan bantuan sendok secara perlahan dengan posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit – langit yang terbelah. -

Celah bibir direkatkan dengan menggunakan plaster khusus non alergenik

Untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibar proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kea rah depan (protrusion pre maksila) akibat dodorngan lidah prolabium, karena jika hasil ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba. 2. Tahap operasi Penutupan bibir sumbing secara bedah biasanya dilakukan setelah umur 3 bulan, ketika anak itu telah menunjukkan kenaikan berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi oral, saluran nafas atau sistemik. Tujuan pembedahan / operasi : -

Menyatukan bagian – bagian celah

-

Mewujudkan bicara yang bagus dan jelas

21

-

Mengurangi regurgitasi hidung

-

Menghindari cedera pada pertumbuhan maksila

Teknik operasi : A. Labioplasty Cara Millard : “rule of ten” (10 minggu, 10 pound, Hb ≥10 gr%, leukosit < 10.000) B. Palatoplasty Dilakukan pada usia ± 20 bulan saat anak mulai belajar bicara Cara operasi yang umum dipakai adalah cara Millard yang caranya memutar dan memajukan (rotation and advacement). Teknik operasinya yaitu : -

-

-

-

-

Dari sisi lateral, mukosa dikupas dari otot orbikularis oris, kemudian otot orbikularis oris bagian merah bibir dipisahkan dari sisanya. Kulit dan subkutis dibebaskan dari otot orbikularis oris secara tajam, sampai kira – kira sulkus nasolabialis. Lepaskan mukosa bibir dari rahang pada lekuk pertemuannya, secukupnya, kemudian otot dibebaskan dari mukosa hingga terbentuk 3 lapis flap : mukosa, otot dan kulit. Lalu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dari otot. Dibuat flap C, kemudian dibuat insisi 2 mm dari pinggir atap lubang hidung. Bebaskan kulit dari mukosa dan tulang rawan alae, menggunakan gunting halus melengkung. Letak tulang rawan alae diperbaiki dengan tarikan jahitan yang dipasang ke kulit. Setelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung lebih simetris. Kolumela dan rangka tulang rawan dan vomer yang miring dari depan ke belakang sulit diperbaiki, sehingga masih miring. Luka dipinggir dalam atap nares dijahit, kemudian mukosa oral mulai dari cranial, menghubungkan sulkus ginngivo labialis. Jahitan diteruskan sampai ke dekat merah bibir. Setelah itu, otot dijahit lapis demi lapis. Jahitan kulit dimulai dari titik yang perlu ditemukan yaitu ujung busur Cupido. Diteruskan ke atas dan ke mukosa bibir. Jaringan kulit atau mukosa yang berlebihan dapat dibuang. Terakhir luka operasi ditutup dengan tulle dan kasa lembab selama 1 hari, untuk menyerap rembesan darah / serum yang masih akan keluar. 1 hari

22

sesudahnya, barulah luka dirawat terbuka dengan pemberian salep antibiotik.

Gambar Reparasi labioschizis (labioplasti) (A dan B) pemotongan sudut celah pada bibir dan hidung (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura (D) bagian atas bibir disatukan dan (E) jahitan memanjang sampai ke bawah untuk menutup celah secara keseluruhan

23

24

25

Gambar Teknik operasi labioplasty dan palatoplasty Tindakan selanjutnya adalah menutup langitan (palatoplasti), dikerjakan sedini mungkin (15 – 24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan lambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan bicara atau mengeluarkan suara normal atau tak sengau, sulit di capai. Perbaikan celah palatum dapat dilakukan dengan teknik :8 a) Von Langenbeck Palatoplasty Dasar tehnik ini yaitu memisahkan celah palatum yang terpisah. Pembedahan dan penjahitan otot merupakan prosedur untuk membuat sling otot. Skematik palatoplasti Von Langenbeck,

26

melibatkan flap bipedikel mukoperiosteal untuk menutup celah patum durum dan molle.

Gambar 7. Von Langenbeck Palatoplasty

b) Veau – Wardill – Kilner Pushback palatoplasty (V-Y) Penutupan mukoperiosteal dibuat dengan W – shaped incison. Pembebasan mukoperiostal dari palatum disambung ke palatum durum dan pembukaan tulang secara anterior dan lateral.

Gambar 8. Veau – Wardill – Kilner Pushback palatoplasty (V-Y) c) Bardach Two flap Dilakukan pada bibir sumbing bilateral, merupakan modifikasi dari tehnik Von Langenbeck dimana dilakukan insisi di sepanjang tepi celah palatum dan tepi alveolar. Penggabungan secara anterior ini, untuk membebaskan penutupan mucoperiosteal. Palatum molle diperbaiki pada jahitan garis lurus. Pemotongan dan rekonstruksi

27

m. levator veli palatine sebagai sling otot dinamakan intravelar palatoplasty.

Gambar 9. Bardach Two flap

d) Furlow Z plasty

28

Teknik dimana bagian palatum di reposisi dan veli palatine disambung oleh double opposing (menyilang) secara Z plasty. Operasi plastik caraini adalah teknik yang paling sering digunakan; garis jahitan yang diatur berguna untuk memperkecil takik bibir akibat retraksi jaringan parut.

Gambar 10. Skema palatoplasti Z plasty. (A) Garis ganda adalah garis insisi dan garis putus-putus adalah garis lipat. (B) Flap kiri terdiri dari otot dan mukosa oral dan flap kanan hanya terdiri dari mukosa oral. (C) Penutupan akhir Z plasty Karena celah palatum sangat bervariasi dalam ukuran, bentuk, dan derajat kerusaknnya; penentuan waktu operasi koreksi seharusnya bersifat individual. Kriteria seperti lebarnya celah, cukupnya segmen palatum yang ada, morfologi daerah sekitarnya (seperti lebarnya orofaring) dan fungsi

29

neuromuskuler palatum mulut serta dinding faring mempengaruhi pengambilan keputusan. Cacat celah ini hampir selalu menyilang rigi – rigi alveoulus dan menganggu pembentukan gigi pada daerah tersebut. Elemen – elemen gigi yang hilang harus diganti dengan alat – alat prostetik; kemungkinan juga diperlukan perubahan posisi gigi. Setelah operasi, pada usia anak dapat belajar bicara dari orang lain, speech therapist dapat diminta mengajar atau melatih anak bicara yang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar masi sengau maka dapat dilakukan Faringoplasti. Operasi ini adalah membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya pada umur 6 tahun ke atas. Pada umur 8 – 9 tahun dilakukan tindakan operasi penambalan tulang pada celah alveolus atau maksila untuk memungkinkan ahli ortodonti nanti mengatur pertumbuhan gigi dikanan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari bagian spongius Krista iliaka. Tindakan operasi terakhir yang mungkin diperlukan dikerjakan setelah pertumbuhan tulang – tulang muka mendekati selesai yaitu pada umur 15 – 17 tahun. Sering ditemukan hipoplasi pertumbuhan maksila sehingga gigi geligi depan atas atau rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Dapat dilakukan bedah ortognatik, memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan mengubah posisinya maju ke depan.Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 – 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi. Pengelolaan bibir sumbing langitan merupakan pengelolaan terpadu (multidisipliner). Dokter umum, biasanya orangtua penderita mengontrol kesehatan bayi atau anak dan menulis surat rujukan yang perlu. Ahli bedah plastik memberikan penerangan yang lebih terperinci dan melakukan semua tindakan operasi. Ahli THT mungkin diperlukan bila terjadi gangguan pada telinga. Speech therapist untuk mengajarkan bicara dan dokter gigi untuk tindakan ortodonti.8,10 3. Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah Garis jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir dapat dibersihkan dengan kapas yang diberi larutan hydrogen peroksida dan salep antibiotika yang diberikan beberapa kali perhari. Jahitan dapat diangkat pada hari ke 57.Kecurigaan infeksi merupakan kontraindikasi operasi, jika gizi anak baik, 30

cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke enam pasca bedah. Selama waktu yang singkat dalam masa pasca bedah, perawatan khusus sangat diperlukan. Tindakan pengisapan nasofaring yang dilakukan secara lembut mengurangi kemungkinan komplikasi yang lazim terjadi, sperti atelektasis dan pneumonia. Pertimbangan primer pada perawatan pasca bedah adalah rumatan kebersihan garis jahitan dan menghindari ketegangan pada jahitan, karenanya bayi diberikan makan dengan penetes obat dan tangan diikat manset siku. Diet cair atau setengah cair dipertahankan.selama 3 minggu dan pemberian makanan dilakukan dengan tetesan atau sendok. Tangan penderita dan mainan juga benda – benda asing harus dijauhkan dari palatum. Setelah operasi labioplasti, pasien harus dievaluasi secara periodik terutama status kebersihan mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan juga keadaan psikososial.

II. 8 Komplikasi jika tidak dilakukan pembedahan 1. Masalah asupan makanan Masalah asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir tidak sebaik normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu. 2. Masalah dental

31

Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk. 3. Infeksi telinga Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otototot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. 4. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.5

II. 9 Prognosis Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi atau disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secra signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak labioschisis.6

32

BAB III KESIMPULAN

Labiopalatoskizis merupakan suatu kelainan kongenital akibat proses pembentukan bibir dan palatum tidak sempurna pada janin, dapat berupa kelainan sindromik dan nonsindromik. Penanganan Labiopalatoskizis memerlukan kerja sama tim dari berbagai keahlian. Saat ini berbagai teknik operasi dapat dilakukan mulai dari perlekatan bibir unilateral dan bilateral, rekonstruksi bibir sumbing unilateral dan bilateral, dan rekonstruksi celah palatum unilateral dan bilateral.

33

DAFTAR PUSTAKA

1. Sadler, T.W. 2006. Embriologi Kedokteran Langman Ed 10. Jakarta: EGC. 2. Young, D.L. Schneider, R.A. Hu, D. Helms, J.A. 2000. Genetic and Teratogenic Approaches to Craniofacial Development. Critical Reviews in Oral Biology & Medicine 11:304-317. 3. Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head & Surgery-Otolaygology 4th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins; 2006. 4. Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins KT, Thomas JR, Harker LA, et al. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, 4th ed. Philadelphia: Mosby Inc; 2005. 5. Sacharin, Rosa M. Text Book of Pediatric. Edisi ke – 12. Jakarta: EGC. 2002 6. Bisono. Sumbing Bibir / Langitan. Dalam : Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia / RS dr. Cipto Mangunkusumo. Jakarta: Binarupa Aksara. 393 – 396. 7. Hidayat dkk. Defisiensi Seng (Zn) Maternal dan Tingginya Prevalensi Sumbing Bibir / Langit – Langit di Kabupaten Timor Tengah Selatan, Nusa

Tenggara

Timur.

Diunduh

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18.ht.ml 8. Sloan GM (2000). "Posterior pharyngeal

flap

dari and

:

sphincter

pharyngoplasty: thestate of the art". Cleft Palate Craniofac. J. 37 (2): 112–22.doi:10.1597/1545-1569(2000)0372.3.CO;2.PMID 10749049.). 9. Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, et al. Sumbing Bibir dan Langitan. Dalam : Kapita Selekta. Jilid 2. Jakarta: Media Aeusculapius. FKUI. 2005 10. Sacharin, Rosa M. Text Book of Pediatric. Edisi ke – 12. Jakarta: EGC. 2002 11. Shenaq SM, JYS Kim, A Bienstock. Plastic and Reconstructive Surgery. Dalam :Schwartz’s Principles of Surgery. FC Brunicardi, DK Andersen, TR Billiar, DL Dunn, JG Hunter, RE PUllock. Edisi ke 8. Volume 2.Library of Congress Cataloging in Publication Data; 1999. 1796 – 1800. 12. Zucchero, T.M. et al. 2004 Interferon Regulatory Factor 6 (IRF6) Gene Variantsand the Risk of Isolated Cleft Lip or Palate New England

34

Journal of Medicine 351:769-780 [1] ^ "Cleft palate genetic clue found". BBC News.2004-08-30. http://news.bbc.co.uk/1/hi/health/3577784.stm. 13. Malek, R. 2001. Cleft Lip and Palate (Lesions, Pathophysiology and Primary Treatment). Martin Dunitz Ltd. London. p. 27-28.

35