Bab I Pendahuluan 1.1 Latar Belakang

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang

Pseudotumor Orbita Pertama kali dijelaskan oleh Birch - Hirschfield pada tahun 1905, juga dikenal sebagai ' sindrom inflamasi idiopatik orbital, proses peradangan non - neoplastik dari orbita. 1 - 3 Setelah penyakit Graves ' dan gangguan limfoproliferatif, pseudotumor orbital adalah 3 penyakit oftalmologi yang paling umum, sekitar 8-11 % dari semua tumors. orbital antara 1264 pasien yang dirujuk ke Rumah Sakit Mata Wills, Philadelphia, Amerika Serikat untuk massa orbital dicurigai , lesi inflamasi menyumbang 11 % dari histopatologi terdapat lesi. 5 dari 200 pasien berusia 60 tahun atau lebih tua dievaluasi di rumah sakit yang sama dengan tumor orbital , pseudotumor ditemukan pada 19 ( 10 % ) dari kasus ophthalmopathy.  pseudotumor orbital dan infeksi orbital kadang-kadang dapat menunjukkan gejala yang sama.

1

BAB II PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Pseudotumor orbita merupakan radang di jaringan sekitar mata (orbit dan adneksa). Radang orbital sering terlihat seperti tumor dan karena itu disebut pseudotumor orbital. Pseudotumor Orbital bukan merupakan kanker. 2.2 Etiologi

Etiologi pseudotumor orbital tidak diketahui, namun dari beberapa penilitian mengatakan infeksi dan gangguan autoimun dapat menyebabkan terjadinya pseudotumor orbita. 2.3 Gejala Klinis

Manifestasi okular dari pseudotumor orbital mungkin termasuk edema periorbital , eritema,  proptosis, ptosis, diplopia dan nyeri. Hampir sepertiga dari pasien dengan pseudotumor orbital mungkin tidak mudah dibedakan patologis dari tumor limfoid dan memerlukan analisis genetik immunophenotypic dan molekuler berdasarkan poliklonal atau monoklonal proliferasi dari lymphocytes. Konsep saat pseudotumor orbital mendefinisikan sebagai peradangan tumorous idiopatik terdiri dari respon seluler pleomorfik inflamasi dan reaksi jaringan fibrovascular . Analisis histopatologi menunjukkan spektrum peradangan granulomatosa , dicampur dengan  peradangan non-granulomatous dan fibrosis.

2

Photograph of patient 1, taken 12 hours after he presented with the first stigmata of the pseudotumor syndrome. Note the exophthalmia, hyperemia, and chemosis of the right eye

3

Orbital pseudotumor. A patient with subacute orbital pseudotumor Showing mild proptosis with hyperemia and edema of the eyelids And limited extraocular motility of the left eye

Seorang anak berusia 10 tahun dengan kemosis, proptosis, terbatas motilitas okular dari kedua mata.

4

2.4 Diagnosis

Pseudotumor orbita biasanya ditandai dengan pesatnya perkembangan rasa nyeri pada orbita,  proptosis dan bengkak di sekitar mata. dan CT-Scan biasanya menunjukan infiltrate difus dari orbit, perdangan pada dinding mata (sclera) dan atau T- tanda (dengan saraf optik). Pemeriksaan  biopsy dapat sangat membantu dalam mendiagnosis.

Seorang gadis 13 tahun dengan riwayat 1 bulan kelopak mata bagian atas kiri bengkak dan nyeri (A). CT-scan (aksial andcoronal) mengungkapkan peradangan pada orbit kiri (B dan C).

5

Seorang anak berusia 10 tahun dengan chemosis, proptosis, terbatas motilitas okular visi dari kedua mata (A). A CT-scan (aksial dan cronal) bersukaria bilateral luar mata involving tendons  penebalan otot (B dan C).

6

2. 5 Hitopatologi

Histologi dari Idiopathic Orbital Peradangan Jaringan ikat fibrosa dan sedikit  perivaskular merata infiltrat limfositik poliklonal. Pseudotumor orbit terdiri dari polimorfik , infiltrat limfositik nonspesifik dengan makrofag , leukosit polymorphonuclear dan eosinophilis. Peningkatan jaringan ikat dengan edema dan fibrosis juga sering terlihat Ketika  pembentukan fibrosis yang luas terlihat pada spesimen biopsi , itu disebut sclerosing  pseudotumor orbital pseudotumor orbital adalah gangguan yang sangat langka karena , proses inflamasi idiopatik kronis orbit . Jenis granulomatosa kronis akhirnya dapat berubah menjadi  jenis sclerosing. Jenis granulomatosa menunjukkan respon yang baik terhadap kortikosteroid serta radioterapi . Secara umum, pseudotumors dapat diobati hanya dengan eksplorasi operasi dan  pengangkatan tumor . Pendekatan endonasal dapat digunakan untuk mengakses mengapur

7

 pseudotumor orbital, sclerosing pseudotumor orbital bentuk berbeda yang ditandai dengan keterlibatan lambat dan tanpa henti struktur orbital berbahaya yang membuat perbedaan dari lesi neoplastik klinis, pseudotumor orbital muncul sebagai massa retrobulbar apikal bilateral difus , subtipe sclerosing harus dipertimbangkan terlebih dahulu dan biopsi orbital dilakukan . Temuan okular paling umum pada pasien dengan sclerosing pseudotumor orbital mungkin akan menurun visus , proptosis , dan pembatasan muscles. ekstraokular Sebuah tinjauan multicenter terbaru dari gambaran klinis dan pengobatan 31 pasien dengan sclerosing pseudotumor orbital termasuk semua pasien dengan histologi dikonfirmasi kasus dari 5 pusat orbital daerah mengungkapkan  bahwa rata-rata durasi gejala pada presentasi adalah 13,4 bulan dengan kecenderungan untuk kuadran lateral dan superior , 13 pasien memiliki penyakit apikal , dan 4 memiliki temuan involvement.33 histopatologi extraorbital selalu menunjukkan sclerosis terkait dengan infiltrat seluler jarang dicampur . Dari 27 pasien yang diobati dengan lisan Prednisolon , respon terhadap  pengobatan yang baik pada 9 pasien , parsial di 11 , dan miskin dalam 7 . Enam pasien diobati dengan imunosupresif agen lini kedua , dan 6 menerima radioterapi . Respon terhadap radioterapi umumnya miskin . Sclerosing pseudotumor orbital adalah suatu kondisi langka yang  bisa sulit untuk mendiagnosa dan mengelola . Intervensi dini dengan imunosupresi dengan kortikosteroid yang dikombinasikan dengan agen lini kedua dapat mengakibatkan kontrol dan regresi disease.

8

sebuah spesimen biopsi diambil dari supra orbital kanan daerah pasien pada gambar 2 (A), proses inflamasi granulo-matous (B).

9

Seorang wanita 45 tahun dengan kerugian yang signifikan penglihatan di mata kanannya meski dengan corticosteroids pengobatan cepat (A). CT-scan (aksial dan koronal) menunjukkan  penebalan semua otot recti dan proptosis onthe sisi kanan (B dan C). Pada histopatologi, ada  bukti peradangan kronis (D), sclerosing fibrosis (E) dan dacryoadenitis kronis (F).

2.7 Penatalaksanaan.

 pengobatan kortikosteroid masih yang paling umum terapi pilihan pertama dengan hasil baik. , Lebih dari 75 % pasien menunjukkan perbaikan dramatis dalam waktu 24 hingga 48 jam  pengobatan. Peningkatan dengan terapi kortikosteroid adalah sangat penting diagnostik khusus  proses orbital responsif kortikosteroid lebih cenderung sesuai dengan pseudotumor.8 terkait tes laboratorium yang abnormal lainnya juga dapat menanggapi pengobatan kortikosteroid sistemik . Kasus sindrom hypereosinophilic idiopatik pada seorang pria 53 tahun terkait dengan  pseudotumor orbital telah dilaporkan. Terapi dengan kortikosteroid cepat menurun jumlah  beredar eosinophiles ; yang pseudotumor orbital kemunduran pada saat yang sama time. Dua kasus myositis orbital dengan monoklonal gammapathy signifikansi belum ditentukan telah dilaporkan. Dalam kasus pertama , penyembuhan pasien dicapai dengan terapi steroid diikuti dengan pemberian dosis tinggi steroid . Dalam kasus kedua , karena berulang kambuh pasien dirawat dengan terapi steroid pulsa dan kemudian terapi radiasi untuk mencapai remission. lengkap Dalam sebuah studi dari Turki , dosis tinggi pengobatan kortikosteroid oral ditemukan untuk menjadi sukses dalam sejumlah besar pasien dan radioterapi adalah lebih bermanfaat pada  pasien yang resisten terhadap kortikosteroid . Satu kasus tahan menanggapi Cyclophosphamide dan 2 kasus dengan lesi massa fokal diobati dengan orbitotomy . Empat kasus tambahan

10

memiliki remisi spontan . Secara keseluruhan hampir 80 % pasien akhirnya memiliki outcome  baik Kekambuhan yang umum di pseudotumor orbital terutama dengan proses penyakit  bilateral .Biasanya , mulai dosis Prednisone 1,0 sampai 2,0 mg / kg / hari yang memadai. Ketika  perbaikan dicatat , dosis harus dilanjutkan dengan tapering lambat dipandu oleh penilaian klinis . Injeksi intraorbital kortikosteroid telah ditemukan untuk menjadi pengobatan berguna dan efektif  pseudotumor orbital dan dapat dianggap sebagai pengobatan lini pertama pada dipilih patients. kemanjuran klinis dari kurkumin , konstituen aktif dari rimpang Curcuma longa dari , dalam  pengobatan pasien menderita pseudotumors orbital telah oral reported. dengan dosis 375 mg / 3 kali / hari selama 6-22 bulan dalam delapan pasien menunjukkan pemulihan lengkap dalam 4 tanpa sisi manapun effects. radiasi dosis rendah biasanya dicadangkan untuk pasien usia lanjut atau bagi mereka responsif terhadap kortikosteroid sistemik atau kontraindikasi steroid. 65 terapi radiasi dalam dosis 20 Gy dalam 10 fraksi untuk pasien dengan miositis orbital tampaknya efektif dalam palliating gejala, tetapi dalam jangka panjang kontrol tidak satisfactory. Bagi  pasien yang refrakter terhadap kedua kortikosteroid dan radioterapi , penggunaan agen kemoterapi seperti Cyclophosphamide , Methotrexate dan Siklosporin telah ditemukan untuk menjadi helpful. Terapi lain dengan janji termasuk agen sitotoksik , ( Cyclophosphamide dan Klorambusil ) , imunosupresan ( Methotrexater , Siklosporin , Azathioprine ) , IV immunoglobulin , TNF alpha inhibitor , antibodi monoklonal ( Infleximab dan Adalimumab ) dan Mycophenolate Moftil yang menghambat sintesis Denovo purin dan mencegah B & T limfosit replication. Manfaat Siklosporin pengobatan untuk myositis orbital telah demonstrated. Pengobatan dengan Infleximab ( antibodi monoklonal diarahkan terhadap TNF - alpha ) muncul untuk menawarkan

11

 pilihan terapi lain dalam kasus bandel atau berulang pseudotumor orbital yang konvensional  pengobatan gagal . Respon yang baik terhadap pengobatan dengan Infleximab pada beberapa  pasien dengan pseudotumor kronis dan sulit-untuk - control orbital setelah kegagalan terapi tradisional , yang termasuk kortikosteroid , radioterapi atau kemoterapi agen anti - inflamasi , telah dilaporkan . Nyeri , pembengkakan , dan penurunan kebutuhan untuk kortikosteroid  bersamaan merupakan langkah utama keberhasilan pengobatan . Dalam sebuah penelitian ,  pengobatan dengan Infleximab membantu dalam perbaikan gejala penyakit komorbiditas (  penyakit Crohn pada 2 , penyakit Behcet pada 1 dan psoriasis in 1 ) . Tidak ada efek tak diinginkan dari pengobatan setelah rata-rata tindak lanjut dari 15,7 bulan (kisaran 4-31 bulan ) . Terapi Mycophenolate Moftil menghasilkan resolusi peradangan pada 4 pasien dengan refraktori atau kortikosteroid tergantung pseudotumor orbital dan digunakan dengan sukses untuk episode  pertama pseudotumor orbital pada pasien untuk siapa kortikosteroid yang contraindicated. seorang pasien di antaranya respon awal miskin untuk steroid oral mengharuskan biopsi orbital menunjukkan limfositik paucicellular menyusup dengan daerah fibrosis menggantikan jaringan normal mengkonfirmasikan sclerosing pseudotumor orbital telah dilaporkan . Selanjutnya pasien mengembangkan keratopathy eksposur dan diplopia terkait dengan retraksi kelopak mata , lagophthalmos , dan penurunan motilitas meskipun meningkatkan dosis steroid dan suntikan steroid intralesi . Dalam satu laporan CyberKnife radiosurgery dan Rituximab menghasilkan resolusi gejala , meningkatkan penutupan kelopak mata , motilitas dan regresi radiografi hampir lengkap dari proses penyakitnya yang dipertahankan upto 18 bulan period.

12

13

Foto Eksternal seorang wanita withhistory 60 tahun dari beberapa episode ofrecurrent chemosis  bilateral, pembatasan motilitas ekstraokular dan visi (A). CT-scan (aksial dan koronal) mengungkapkan proses infiltratif bilateral (B dan C). Pengobatan dengan kortikosteroid dan radiationtherapy menghasilkan resolusi ofher gejala (D).

Seorang anak berusia 10 tahun dengan

Pasien menunjukkan peningkatan yang dramatis

chemosis, proptosis, terbatas motilitas

dari gejala klinis dan studi pencitraan setelah 14

okular visi dari kedua mata,

pengobatadengan kortikosteroid sistemik

A 6 tahun boypresented dengan ptosis dan painfultender pembengkakan lebih uppereyelid kanan (A). A CT-scan (aksial) bersukaria diperbesar lakrimal glandand pembengkakan terkait di theright sisi (B). Histopatologi of the lakrimal kelenjar infilteratesconsistant reveledinflammatory dengan dacryoadenitis (C). Kursus oral kortikosteroid mengakibatkan dramaticimprovement gejala nya (D)

15

BAB III KESIMPULAN

Pseudotumor Orbital adalah suatu kondisi jinak, sekitar 10 % dari semua lesi massa orbital . Setiap bagian dari orbita mungkin terlibat . Etiologi tidak diketahui. Pasien mungkin hadir dengan terdapat massa pada orbita, kelopak mata bengkak, nyeri, penurunan ketajaman visual. Kira-kira, 25 % pasien hadir dengan penyakit bilateral . Sebagian sederhana pasien mengalami resolusi gejala tanpa pengobatan . Biopsi diindikasikan untuk pengobatan tidak  berespon membaik , atau kambuh setelah terapi lini pertama . Kortikosteroid oral adalah  pengobatan awal dan sekitar 80 % dari pasien merespon . Sekitar setengah dari orang-orang yang menanggapi corticosteriods kambuh . Terapi lini kedua terdiri dari baik radioterapi dosis rendah. Hasil Radioterapi tingkat kontrol lokal dalam jangka panjang 50 % atau lebih tinggi.

16