Bab 2 - 1012 - HPS Pediatr Cardio - 185

Catatan bedah toraks kardiovaskular

Henry Sintoro PPDS Bedah Toraks Kardiovaskular Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga Rumah Sakit Umum Daerah Dr Soetomo Surabaya 2014

Catatan Henry Sintoro 2014

201

Prakata; Buku ini hanyalah sebuah corat coret catatan harian yang disusun saat menjalani stase pendidikan bedah toraks kardiovaskular berdasarkan apa yang dilihat, danpribadi dibaca tentang sebagai apa wujud ungkapan dan inspirasi dan didengar tolak ukur yang sudah aspirasi didapat selama ini. Semoga apa yang tertulis disini dapat membantu memicu keinginan untuk menggali ilmu lebih lanjut dengan membaca buku sumbernya atau jurnal terbaru karena apa yang tertulis belum bisa dipertanggungjawabkan

dr. Henry P. Sintoro

202

Catatan Henry Sintoro 2014

Stase Pediatric Cardiac Surgery – Pusat Jantung Nasional Harapan Kita (PJNHK) Konsultan Pediatric Cardiac Surgery di RS PJNHK (Stase 1 April 2012 - 30 September 2012) Dr Dicky Fahri,SpB, SpBTKV Dr Pribadi Wiranda Busroh,SpBTKV Dr Budi Rahmat, SpBTKV Dr Salomo, SpBTKV

Dr Dicky Fahri,SpBTKV

Dr Pribadi Wiranda Busroh,SpBTKV

Dr Budi Rahmat, SpBTKV

Dr Salomo, SpBTKV

08129257907-28591874 Born in Jakarta 18/04/1962

23492771 Born in Padang 29/06/1972

081533214444- 21B2CC50 Born in Medan 20/08/1976

08161150112-215F59B4 Born in Sidikalang 21/8/1971

Konsultan ICU Pediatri Dr Novik Budhiwardhana, SpA- KIC Dr Eva Miranda Marwali, SpA-KIC

Team ICU Pediatric Heart Surgery – Harapan Kita

(Briefing dgn dr DF, Selasa 3 April 2012) Pada stase baru, orientasi selama 1-2 minggu pertama, memperkenalkan diri pada semua staf Pembagian ruangan adalah Lantai 8 ada ICU ada ICU bedah dan medik, IW, Lantai 7 ada ruang anak dan ruang luar Ada ujian pretest --- nilai bobot 10%, skill 40%, target untuk Stase I adalah mampu mengerjakan ASD closure target untuk Stase II adalah mampu mengerjakan VSD closure Buku log book akan ditanda tangani setiap minggu

Catatan Henry Sintoro 2014

203

Persiapan pre operatif pasien: 1. Informed consent 2. Bentuk Jaminan 3. Hasil penunjang diagnostik a. Hasil laboratorium maksimal 1 bulan terakhir b. Hasil foto toraks maksimal 1 bulan terakhir 4. Hasil konsultasi a. Hasil konsultasi THT dan gigi - mulut kecuali pada anak yg blm punya gigi 5. Persiapan darah (telp jam 5-6 pagi ke bank darah mengenai persiapan darah) Asianotik Sianotik PRC FFP TC PRC FFP TC 40 kg 1000 cc 5 5 1000 5 5 Pada kondisi operasi kedua , dosis FFP atau TC ditingkatkan hingga dua kali lipat Pada operasi berat atau dg penyulit harus disediakan 2x lipat untuk PRC, FFP dan TC + fresh blood 2-3 org. 6. Persiapan antibiotik (resepkan 4-6 vial tergantung BB pasien) a. Kelas I  Cefradol b. Kelas II  Oxtercid c. Kelas III  Sharox 7. Pelaporan ke konsultan senior (lapor ke dr Budi Rahmat SpBTKV/ dr Salomo SpBTKV sebelum jam 8 mlm) Bagaimana cara melakukan informed consent pre operatif dan apa yang harus dijelaskan? a. Menjelaskan penyakit dan tatalaksana pasien b. Menjelaskan kemungkinan penggantian katup pada kasus yg disertai kerusakan katup dan menjelaskan kelebihan dan kekurangan katup mekanik dan bioprotesis. Bila katub tidak dapat diperbaiki dan harus diganti, perlu dijelaskan kemungkinan operasi kembali dimasa mendatang. Kekurangan katup mekanik ialah pemakaian warfarin seumur hidup dengan risiko perdarahan, sedangkan kekurangan katup bioprotesis ialah daya tahannya tidak selama katup mekanik. Pada anak perempuan lebih disarankan bioprotesis karena faktor menstruasi dan kehamilan c. Menjelaskan risiko akibat operasi dari ringan hingga berat meliputi : i. Perdarahan v. Gangguan Irama Jantung ii. Infeksi vi. Edema, adanya cairan di rongga perikard iii. Lama rawat di ICU atau pleura iv. d.

e.

Operasi ulang

vii.

Kematian

Penjelasan spesifik i. Pada kasus ASD dan VSD, dijelaskan adanya lubang yang harus ditutup ii. Pada kasus CAVSD, dijelaskan adanya lubang dan risiko tinggi terjadinya blok jantung dan kemungkinan masih ada kebocoran yang dapat terjadi iii. Pada kasus TOF, dijelaskan adanya lubang yang harus ditutup dan penyempitan saluran yg mengalir ke paru yang harus dibuka iv. Pada kasus TGA, dijelaskan adanya pembuluh darah yang letaknya tertukar v. Pada kasus PDA, dijelaskan adanya saluran yang seharusnya tertutup sesaat setelah lahir. Perlu dijelaskan risiko untuk paralsis diafragma, risiko suara yang hilang akibat paralisis n. laryngeus reccurent vi. Pada kasus BCPS, dijelaskan aliran pembuluh darah yg dari atas dihubungkan ke pembuluh darah paru dan adanya risiko untuk terjadinya bengkak kepala yg dapat perlahan membaik, serta risiko terjadinya cairan dalam rongga toraks atau chylothorax vii. Pada kasus ligasi PDA, dijelaskan pengikatan PDA, risiko hilangnya suara akibat paralisis pita suara oleh cedera nervus laryngeus reccurent viii. Pada kasus yang rumit, sebaiknya dijelaskan kemungkinan perlunya support peritoneal dialisis dan ECMO. Bantu doa

Bagaimana acara harian? Senin -- Jumat, visite TKV dengan senior mulai jam 6.00 jadi visite harus sudah selesai Senin -- Rabu, konferensi bedah, (seperti PPJT) mengacarakan jadwal operasi Selasa – Laporan mortalitas di gedung I lantai IV depan Kamis -- Baca jurnal ilmiah Jumat -- membacakan laporan operasi satu minggu penuh, oleh yang paling junior Bagaimana pembagian tugas? - Chief memegang pasien di ICU, - kelas II memegang pasien IW atau supervisi pasien bawah/luar - Kelas I memegang seluruh pasien di lantai 7

204

Catatan Henry Sintoro 2014

Apa yang harus disampaikan saat visite? - Identitas pasien - Diagnosis; kalo post op jelaskan operator dan tindakan apa - Kondisi kini singkat, produksi drain/ pigtail, knp blm aff ? knp infus blm aff misalnya masih ada antibiotik, demam? - Echo post op; biasanya sblm di IW pasien sudah diecho o Jelaskan scr singkat echo terkait tindakan operasi misal Pada ASD atau VSD harus disampaikan ada tidaknya residual   Pada TOF disampaikan ada tidaknya PS residual (grad RV-PA), VSD residual kemudian EF  Pd BT Shunt disampaikan paten tidaknya aliran BT Shunt Pd BCPS disampaikan deras tdknya aliran BCPS, aliran PV ke LA   Pada kasus perbaikan katup dijelaskan masih ada stenosis atau regurgitasi residual?  Pada kasus ganti katup dijelaskan posisi dan fungsi katup baik/ tak? Paravalvular leakage? -

o Ada tidaknya PE Pada kasus BT Shunt dkk, dilaporkan pemakaian aspirin sudah jalan atau belum. Bila aspirin sdh diberikan dlm 24 jam, heparin diusulkan stop Pada kasus dengan replacement katup, perlu dijelaskan INR terakhir dan dosis simarc yg diberikan Problem kenapa pasien belum pindah/pulang?

Team Bedah -- Pediatric Heart Surgery – Harapan Kita Bagaimana tata tertib di OK dan peran sbg asisten? Ganti baju hijau muda di ruang baju, pakai topi dan masker serta ganti sandal OK yg warna merah ada di balik pintu masuk OK. Tas semua diletakkan di luar ruang masuk OK -

Saat masuk OK, kotak loupe sebaiknya tidak dibawa masuk dan diletakkan di tempat penyimpanan luar Pertama kali wajib mengenalkan diri terutama pada leader

Catatan Henry Sintoro 2014

205

-

Sebelum menjadi asisten, sebaiknya data pasien dipelajari lebih dahulu karena sering ditanyakan saat operasi berlangsung tentang kelainan anatomis pasien. Database juga dapat mulai dikerjakan oleh asisten II. Pemasangan kateter anak dilakukan oleh asisten II terutama pada anak laki sedangkan pada anak perempuan biasanya oleh perawat tetapi dapat juga oleh asisten II Cuci tangan dapat dilakukan saat ts anestesi melakukan pemasangan CVP, posisi pasien biasanya diatur perawat Sebelum cuci tangan, siapkan handuk steril, sikat putih, pasang plaster hidung yg disediakan disamping tempat cuci Cuci tangan dan dikeringkan ditempatnya sehingga saat masuk OK, tangan harus kering. Desinfeksi pasien biasanya telah dilakukan oleh perawat Baju akan dipakaikan oleh instrumen, dengan double gloves untuk drapping, setelah drapping gloves lapis terakhir dilepas. Drapping awal dg sterile plastic baru dengan kain steril dengan polanya tersendiri Selesai operasi, asisten operator wajib mengantarkan pasien ke ICU & menelp 2103 utk memanggil keluarga pasien Setiap operasi, yg asisten junior mengisi database, membuat laporan operasi (lembar putih dan merah) serta mengetik di komputer sebagai arsip yg akan dikoreksi senior Pekerjaan administratif apa saja yang harus dibereskan? - Laporan operasi yg tertulis ada dua yaitu yg di lembar merah dan lembar -

-

putih. Lembar merah biasanya ditulis oleh operator atau asisten pertama Laporan operasi diketik dan disimpan dalam komputer bagian, biasanya diketik oleh asisten kedua yg ikut operasi. Sebaiknya laporan operasi selesai 1 hari setelah operasi atau sebelum hari Jumat, karena akan dipresentasikan di laporan Jumat. Nanti akan dibaca asisten kedua dan jg dilaporkan kondisi terakhir pasiennya. Database harus dilengkapi oleh asisten kedua yang ikut operasi Pada kasus kematian, asisten kedua menyerahkan hasil laporan operasi pada ts cardio untuk dipresentasikan pada hari selasa di gedung 1, asisten dua turut presentasi kondisi durantee op sesuai laporan operasi.

Bagaimana dengan jaga? - Tugas jaga diatur sesuai jadwal, dimulai setelah pasien turun operasi dg base ada di ICU, biasanya mulai jam 18.00. Shift jaga bertugas untuk observasi post op pasien ICU dan melaporkan persiapan operasi besok ke konsultan - Pada kasus khusus spt ASO dkk, biasanya akan didampingi chief - Besok paginya, setelah ronde, dokter yg jaga semalam tidak naik ke OK tetapi ke ruangan (misal cabutoperasi drain, rawat luka) atauygkeakan poli dan jgbertugas mempersiapkan pasien untuk hari besoknya dilaporkan malam nanti oleh shift jaga berikutnya. - Setiap ada perubahan pasien, harus dikonsultasikan dahulu dgn senior jaga iCU yang dapat dihubungi pada jam berapapun untuk mendapatkan acc dan keputusan ditulis diatas kertas lembar perkembangan pasien. - Jaga Jumat atau Sabtu harus lapor pasien keesokan paginya via telepon dan mengirim foto toraks via email ke dr BR, sebelum melapor sebaiknya mempelajari semua pasien ICU dan juga pasien dr BR di ruang lain seperti ICU medik atau IW, atau di ruang anak yang bermasalah. Untuk konsultan lain sebagai operator dapat dilaporkan secara singkat via BB. - Keberhasilan jaga di ICU dinilai dari 3 hal yang tercapai yaitu : o Balans cairan negatif o Ekstubasi sedini mgkn kecuali pd kasus tertentu o Tidak boleh ada asidosis, BGA harus baik

206

Catatan Henry Sintoro 2014

Apa saja yang harus diobservasi di ICU? Baca protokol perawatan post op cardiac surgery dan baca buku dosis obat FRANK SHAN 1.MASALAH VENTILATOR Mengetahui target – apakah pasien rencana keep intubated atau weaning as soon as possible? Pelajari setting ventilatornya, apakah dengan ventilator conventional? Ada HFO? Mode ventilator yang dapat dipertimbangkan : PC (BB< 20 kg) dan VC (BB> 20 kg) –PRVC, SIMV, CPAP/PS Target volume tidal ialah 6-8 ml/kgBB, MAP < 12, Peep 5-8, optimal FiO2 Yakini volume paru sekitar FRC  Cegah terjadinya kolaps maupun hiperinflasi bayi di ICU dengan ventilator, sering dijumpai atelektasis pada toraks foto  penyebabnya adalah regurgitasi sehingga terjadi pneumonia aspirasi akibat refleks muntah yang tidak baik  perlu diberikan primperan atau ondansetron Usahakan bila pasien yang rencana ekstubasi di pagi hari maka malam hari sebelumnya (mulai jam 12 atau jam 1 ) untuk di weaning. Weaning bisa weaning ventilator dulu atau inotrop. Hati2 weaning inotrop pd pasien failure (dr Eva Miranda,SpA 17/7/12) Apa yang harus dilakukan atau dipertimbangkan sebelum melakukan ekstubasi? Dengarkan suara aliran udara pada pipi atau pada dagu dengan stetoskop. Leakage fisiologis diperkirakan 10-20% volume tidal. Jika tidak ada leakage fisiologis, harus diberikan methylprednison (steroid) untuk menekan reaksi inflamasi yang menyebabkan tight –shg tdk ada leakage. Jika tidak diberikan pasien akan mengalami terjadi stridor. -

Untuk ekstubasi, BGA tidak harus selalu menjadi patokan. Bila pCO2 meningkat 55-60 tetapi klinis baik dan napas adekuat, dapat dilakukan ekstubasi Pasien akan weaning ventilator sampai dengan ekstubasi. Jika harus ekstubasi sementara pasien dengan inotropik baik adrenalin/milrinon jangan pernah menghentikan inotropik, cukup diturunkan sampai low dose baru ekstubasi dan setelah hemodinamik stabil baru dilakukan weaning inotropik

(dr Eva Miranda, IBMA Jan 2013) Faktor yang perlu dipertimbangkan untuk ekstubasi cepat : Faktor Pasien – Faktor risiko terkait anatomi jantung dan rencana operasi Faktor Anestesi -- Premedikasi Faktor Bedah – Luas dan kompleksitas Bedah Mesin Jantung --- Derajat hipotermi, kadar hemodilusi, Proteksi miokardium, SIRS, reperfusion injury Manajemen Pasca Bedah --- Fungsi miokard, interaksi kardiopulmonal, recovery neurologis, analgesia 2.MASALAH HEMODINAMIK DAN HEMOSTASIS Selalu perhatikan saturasi, hemodinamik dengan PAP pada kasus khusus, hati2 krisis PH Perhatikan benar letak arterial line. Pada kasus IAA perlu dibedakan antara pressure atas dan bawah Pada kasus dgn line pada arteri perifer, seperti a femoralis, evaluasi kemungkinan ada sumbatan. Selalu evaluasi inspeksi bisa dijumpai ada tidaknya mottle, palpasi hangat tidaknya dan pulsasi, saturasi dibandingkan kontra lateralnya. Jika ada kecurigaan lesi vaskular, usulkan pertimbangkan aff line atau bila berlanjut pro doppler.

-

Untuk menilai adanya vasokonstriksi  suhu sentral dan raba perifer  lebih simple dan non invasif daripada swans ganz Apakah ada support ECMO? Pada pemakaian ECMO, sebaiknya dilakukan USG kepala untuk evaluasi ada tidaknya perdarahan di kepala

Representasi skematik dari sirkuit ECMO -

Awasi hemodinamik dan inotrop yang diberikan o Evaluasi dulu apa saja yg terpasang, ada arterial line, cvc, letak line lainnya? o Lihat blood pressure. Jgn lupa lihat gelombangnya ya.. Pd kasus pH hati hati dg PAP, bila PAP me ↑ akan tjd krisis PH  maka pasien hrs ttp dlm kondisi tenang/ditidurkan, diberikan obat anti PH : NO atau ventavist & milrinon ttp jalan. o Lihat heart ratenya  lihat iramanya, kalo ada masalah, evaluasi problem volume? Oksigenasi? Hb? Kontraktilitas? Perhatikan apakah ada pacemaker? Standby atau on pacing?  o Lihat CVP  pastikan kecukupan cairan o CVP baru bisa menggambarkan volume jika tidak ada TR o Pada kasus syok yg resisten adrenalin dan ada gejala leakage  pertimbangkan pemberian steroid

Catatan Henry Sintoro 2014

207

-

Awasi hemostasisnya; o Evaluasi faal koagulasi ; Trombosit - PPT —APTT—Fib terutama pd kasus perdarahan atau dg heparinisasi Bila APTT memanjang dikoreksi dengan pemberian FFP 10cc/kgBB   Bila PTT memanjang dikoreksi dengan pemberian vitamin K 0,3 mg/kg im/iv Bila Fibrinogen berkurang ( 5 cc/kgBB dalam 2 jam berturut turut  curiga surgical bleeding o Evaluasi ada tidaknya anemia  Pada kasus sianotik, harus dikoreksi sampe target Hb 13-14 gr% Pada kasus asianotik, harus dikoreksi sampe target Hb 9-12 gr%   Tranfusi PRC  3-4 x ∆Hb x BB  kec 10 cc/kgBB dalam 3-4 jam. Utk ↑ Hb 2,5  10cc/kgBB

3.MASALAH VOLUME --- INPUT DAN OUTPUT --- BALANS CAIRAN

-

Bagaimana pemberian cairan post open heart di ICU?

(dr Eva Miranda, SpA 15/10/12) Post CPB hari ke 0  balans minus tidak benar karena kita harus mengisi intravaskular yang kosong karena leakage. Balans cairan yg dipertahankan ialah 0 s.d. +10 cc. Balans negatif yg diijinkan ialah 10-30 cc/kgbB/hari pd hari ke 0-2 post open heart dgn CPB Lasix drip diberikan pd kondisi kongestive berat post CPB. Pemberian lasix harus cek albumin, karena lasix tidak akan mberin efikasinya bila hipoalbumin (Alb harus > 3,5) Dalam mengisi cairan post op akibat leakage intravaskular  sebaiknya dg cairan koloid dan pd anak-anak sebaiknya diberikan albumin 5%, sedangkan gelofusin tidak dianjurkan karena mengganggu fungsi hati -

Evaluasi outputnya, drain dan urin  lihat hemodinamik juga. Misal urin tidak keluar apakah karena pressure terlalu rendah? Evaluasi balans juga. Jika balans tll positif, dpt diberikan lasix dgn catatan lihat pressure lebih dahulu. Urin tidak keluar jg mrpkn tanda LCOS dan cardiac tamponade . hati2.. Bila tetap tidak keluar, rencanakan utk pasang PD atau bila ada PD maka segera diaktifkan. Bila PD terpasang, perhatikan siklusnya? Berapa jam atau dlm pasif saja? o drain  bila drain byk, koreksi semua faktor pbekuan, lihat FH nya. Bila ada support heparin  sgr distop dan bila diatas 5cc/kgBB/jam maka dipertimbangkan reopen. o

208

Catatan Henry Sintoro 2014

4.MASALAH AGD, ELEKTROLIT DAN ALBUMIN Pemeriksaan AGD dilakukan saat pasien turun dan 4 jam kemudian, evaluasi apakah ada asidosis atau alkalosis metabolik atau respiratorik. Bila kondisi pasien tidak stabil, interval pengambilan AGD diperpendek o Bila ada asidosis, koreksi dulu semua penyebabnya misal cukupi volumenya, koreksi elektrolit yang kurang, tranfusi PRC bila perlu. Bila masih tetap asidosis, pertimbangkan kemungkinan masalah kontraktilitas atau SVR nya, bisa dengan o meningkatkan dosis milrinone/coritrope/inovad nya dan minta echo untuk evaluasi intrakardiaknya misalnya ada masalah kontraktilitas atau tidak, sebagai acuan untuk pemberian inotrop dobutamin dsb o Koreksi Bicnat blind 1 mEq/kgBB o Bila ada alkalosis metabolik yang bermakna, dapat dipertimbangkan pemberian diamox 5 mg/kgBB Evaluasi ketat kondisi elektrolit o Cegah terjadinya hipokalemi dan selalu koreksi terutama pasien dg lasix o Cegah terjadinya hiperkalemi. Pasien asidosis cenderung makin hiperkalemi. Hati2 jgn sampai terjadi cardiac arrest akibat hiperkalemi. Jika perlu langsung koreksi hiperkalemi -- GI Cegah terjadinya hipokalsemi. Kalsium merupakan inotrop yang penting pada anak. Hati hati pada anak yang o waktu post op tidak ditemukan timus  risiko hipokalsemi lebih tinggi. Koreksi kalsium 0,2cc Perhatikan cara koreksi, pengenceran, kecepatan dan aksesnya o

-

Evaluasi ketat hipoalbumin o Jika ada hipoalbumin, harus segera dikoreksi – memicu edema dan memperlambat metabolisme.  Tranfusi albumin 20%  5cc/kgBB, untuk korektif  Tranfusi albumin 25%  4cc/kgBB, untuk korektif  Tranfusi albumin 5%  10 cc/kgBB biasa untuk isi volume o Hati hati utk koreksi albumin bila ada gagal ginjal, jangan pernah koreksi dengan albumin 20% atau 25%

5. MASALAH NUTRISI Harus waspada akan hipoglikemi pada anak karena akan berat konsekuensinya. Bila terjadi hipoglikemik, tidak sekedar koreksi tetapi juga perlu maintenance, yang dinyatakan dlm GIR (Glucose Infusio Rate) – target 6-8. Hiperglikemia pada neonatus jika diberikan insulin maka cairan maintenance tetap dengan dextrose lebih baik 10%

(dr Eva Miranda, IBMA Jan 2013) Kapan kita mulai memberikan nutrisi pada bayi/anak post open heart? Mulai nutrisi enteral ASAP --- 12 jam post op bila tdk ada kontraindikasi Gut feeding dengan ASI/PASI 10cc/kgBB/hari dibagi 8 kali/hari Target GDS > 60 mg/dl ( non-neonatus) dan > 40 mg/dl pada neonatus Bila GDS < 100 mg/dl, masih NPO  Evaluasi GIR dan start TPN hari kedua post op Bila GDS > 200 mg/dl, evaluasi pemakaian adrenalin, steroid, hemodinamik, nyeri, suhu sblm memberikan insulin

Target GIR  6-8 mg/kgBB/hari Protein 1-2 g/kgBB/hari Lemak 1-2 g/kgBB/hari Bila menghadapi kesulitan segera konsultasi dengan konsultan ICU, dr Novik Budiwardhana SpA atau dr Eva Miranda, SpA. Bila ada perburukan signifikan segera melapor ke operator.

Catatan Henry Sintoro 2014

209

Catatan kecil lain : Pd kasus dengan residual shunt – pemberian captopril bermakna untuk menurunkan SVR sehingga kontraksi LV tidak terlalu berat dan residual shunt yang terjadi dapat diminimalkan. Tapi lihat tekanan darah dahulu. Pada kasus dengan PH  bila ada krisis PH hingga oversistemik, dipertimbangkan pemberian NO. (lih bab PH) Post terapi NO, dpt diberikan: 1. ventavist -- ilioprost inhalasi (0,25 mcg/kgBB/kali atau 25 nano – 1cc mengandung 10 mcg) bisa 6-8 kali hingga 8-12 kali dalam sehari 2. sidenafil (4x 0,3-1 mg/kgBB/kali).. misal anak 6 kg – dapat 1,5 mcg atau 0,15 cc (dr Eva Miranda, 15/10/12) Morphin menurunkan motilitas usus dan pada pasien dengan prolonged ventilator sebaiknya diusahakan untuk weaning morphin sesegera mungkin (dr Eva Miranda,SpA, 17/7/12) Jangan lupa untuk memberikan aldacton ( 2x6,25 mg utk dibwh 10 kg BB dan 2x12,5 utk berat 10-20 kg) dan lasix (2x 1mg/kgBB)pada pasien post cardiac surg dengan CPB. (dr Eva Miranda, SpA, diskusi 17/7/12) Norcuron/Ecron ( vecuronium/ muscle relaxan) tidak boleh diberikan pada post operatif pasien dengan fungsi RV yang tidak baik, misalnya TOF, Post Rastelly, BCPS, Fontan. Karena akan menyebabkan paralisis dan inaktivasi simpatis sehingga memacu kita akan mengisi banyak volume. Bila pasien perlu keep intubated/ keep quite over night cukup diberikan high morfin (30-40), atau dormicum atau kloral hidrat. Ecron hanya diberikan pada pasien dengan LV function yang bermasalah atau pasien dengan kasus PH. (Ns Nani, diskusi 24/8/12) Bagaimana cara pemberian prostin dan bagaimana cara pengencerannya? - Sediaan : Prostaglandin E1 (Prostin/Alprostadil) dikemas dlm 1 ml ampul 500 mcg. - Di PJNHK prinsip pengenceran dg 50 cc hingga menjadikan dlm 1 cc terkandung 10 nano prostin. Misal untuk anak 3 kg  10 nano x 3 kg x 60 menit x 50cc  90000 nano = 90 mcg. Jadi nanti dg spuit 1 cc diambil 0,2 cc untuk dilarutkan dlm 50cc dan hasil larutannya 1 cc = 10 nano Jadi kalo dibilang akan diberi 5 nano ya artinya kecepatan pemberian 0,5 cc/jam Jadi kalo dibilang akan diberi 3 nano ya artinya kecepatan pemberian 0,3 cc/jam Kalo diberikan 10 nano, itu kecepatan 1 cc/jam jadi akan habis dlm 50 jam ( 2 hari 2 jam) Dg dosis 10 nano maka pd bayi 3 kg, 1 ampul itu bisa habis dalam ( 5 kali oplos x 2 hari 2 jam )  10 hari 10 jam 1 ampul dilarutkan dlm 500 cc D10W  1 mcg/ml ----Untuk memberikan 0,05 mcg/kgbb/menit  3 cc/kgBB/jam Prostin setelah dicampur, stabil selama 24 jam. Dosis > 0,1 mcg/kgBB/menit  tidak efektif lagi. Evaluasi kinerja prostin dapat dilihat dari peningkatan PO2 dlm 10-15 menit setelah obat diberikan Bagaimana pelaporan pasien di ICU? -

Setiap perkembangan pasien sebaiknya dilaporkan pada operator dengan interval waktu tertentu, makin kritis pasien tersebut sebaiknya makin intensif dilaporkan. Bila tidak darurat, sebaiknya dilaporkan via BB Setiap pengambilan keputusan penting harus mendapat persetujuan konsultan ICU misal pengaturan setting ventilator untuk weaning dan ekstubasi, pengaturan inotrop, keputusan hemodialisis dst Pada kondisi darurat misal cardiac arrest, krisis hipertensi pulmonal, harus segera memberitahu konsultan ICU, operator atau chief via telepon (dr Dicky Fahri, 27/8/2012) Ada beberapa hal yang harus rutin terprogram saat evaluasi pasien o Jika pasien demam, apa yg pertama kali dipikirkan? Cek iv line , ada phlebitis tidak??? Jika pasien tdk keluar urin, hemodinamik stabil, tidak ada asidosis, apa yg pertama kali dipikirkan? Cek o kateter, ada tersumbat tidak?

(dr BR, ronde pagi 18/4/12) Kapan pigtail di aff? Sesudah hari kelima post op dimana cairan ekstravaskular telah kembali ke vaskular dan kebutuhan cairan anak telah mencapai 100% Sesudah dilakukan aff wire dan echo ulang tidak ada PE (hari keempat) Kalo masih terpasang pigtail setelah hari kelima  kemungkinan masih ada PE, pikirkan penyebab? o Infeksi  cari tahu marker infeksi (leukosit , LED, CRP) o Hipoalbumin o Pastikan tidak ada sumbatan pada pigtail (5/7/12) Kasus An H dgn efusi perikard+ TB post pericardiostomy, dilaporkan masih terdapat PE 0,5 cm di sekeliling jantung. Aspirasi oleh perawat negatif, tetapi saat kita aspirasi didapatkan cairan serous hingga 250 cc. Pertanyaanya? Bila dalam echo masih terdapat PE, tetapi aspirasi negatif, apa yang harus dilakukan? Lapor konsultan operator Potong tali pengikat pigtail, tarik sedikit atau putar dan coba aspirasi kembali secara perlahan. Mobilisasi tubuh pasien dan juga pigtail, pasien dapat diminta batuk atau menarik napas dalam, dan aspirasi mengikuti irama napas pasien terutama saat ekspirasi secara perlahan. Setelah aspirasi, pigtail dapat diplester, bagian pigtail yg sudah keluar tidak boleh didorong masuk. (dr BR, ronde pagi 18/4/12) Bagaimana cara melakukan aff drain? Beri analgesik seperti (remopain), lidokain Bila ada dua drain, klem keduanya, aff drain intrapleural lebih dahulu Saat inspirasi maksimal

210

Catatan Henry Sintoro 2014

Pretest (ISA) Soal test pediatric 2011 1.

5.

Bagaimana sianosis bisa terjadi ? Bila saturasi 80% terjadi sianosis, berapa kira2 Hb yang seharusnya? Indikasi kateterisasi pada VSD Sebutkan 7 keuntungan kateterisasi pada TOF yang tidak ada pada echo Seorang anak bayi datang dengan keluhan sesak dan biru disertai panas dan batuk pilek a. Apa kira-kira dx untuk anak ini b. Bagaimana manajemen terapi untuk pasien dengan kelainan tersebut Apa yang dimaksud dengan hipertensi pulmonal dan bagaimana mekanisme terjadinya? Bagaimana cara mengukur tekanan pulmonal Bagaimana tahapan menuju bi/univentrikular repair?

6.

Gambarkan ruang jantung beserta tekanan dan saturasi di masing2 ruang

2. 3.

4.

(ISA) Soal test pediatric II 1.

Gambarkan anatomi RA beserta keterangannya ketika dibuka (surgeon view)

2. 3.

Sebutkan tahapan operasi open heart mulai dari insisi hingga kanulasi Gambarkan anatomi katup mitral

4. 5.

Jelaskan apa yang dimaksud dengan myocardial protection Sebutkan indikasi kateterisasi pada VSD dan sebutkan 7 keuntungan kateterisasi dibanding echo pada TOF

Catatan Henry Sintoro 2014

211

Soal Ujian Juni 2011 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

212

A six year old patient underwent closure of a secundum ASD. At operation a persistent left superior vena cava was notes which was separately cannulated for bypass. The ASD was closed with a pericardial patch. Upon weaning from bypas, a systemic arterial desaturaqtion was noted, a likely cause in unrecognized : a. Anomalous hepatic venous drainage b. Anomalous pulmonary venous drainage into the right superior vena cava c. Coronary sinus septal defect ( unroofed coronary sinus) d. Pulmonary valve stenosis --e. Ventricular septal defect A newborn is admitted who is profoundly acidotic and without femoral pulses. Improvement follows the administration of PGE 1, bicarbonate and dopamine along with intubation and ventilation. The angiogram : .. It reveals a. Coartation of the aorta b. Interrupted aortic arch type A ---c. Interrupted aortic arch type B d. Interrupted aortic arch type C e. Truncus arteriosus The patient with pulmonary atresia and intact ventricular septum has a tricuspid Z score of -4,5. Wwhich of the following is the most likely definitive surgical procedure? a. ASD closure and Take down BT Shunt b. Fontan Operation c. BT Shunt d. Two ventricle repair with a right ventricle to PA homograft (Rastelly procedures) Untuk soal 4-6 Pressure (mmHg) % Saturation SVC 2 55 RA 2 57 IVC 2 60 RV 50/2 85 PA 52/26 85 LA 2 100 LV 125/4 100 AO 125/82 100 The most likely diagnosis is: a. Aortopulmonary window d. Pulmonary valve stenosis b. ASD e. VSD c. PDA From data presented above; Qp/Qs is : a. 0,5 d. 2,0 b. 1,0 e. 3,0 c. 1,5 From the data presented above, Rp/Rs (ratio of pulmonar to systemic arterial resistance) is: a. 0,125 d. 1,00 b. 0,250 e. 1,50 c. 0,500 The most important reason for cardiac catheterization in the preoperative evaluation of a two year old child with VSD is to determine : a. Coronary artery anatomy d. Pulmonary vascular resistance b. If additional VSD exist e. Relationship of the VSD to tricuspid valve c. Location of VSD The large secundum ASD is associated with each of the following except : a. Cleft anterior mitral valve leaftlet b. Pulmonary hypertension d. Transient ischemic attacks c. RV volume overload e. Tricuspid valve regurgitation Each of the following operations may be performed initially for the neonate with coarctation and large VSD except : Coartatio repair alone b. Coartatio repair + PA banding c. Coartatio repair via thoracotomy followed by VSD closure via sternotomy d. Simultaneous VSD closure and coartatio repair via sternotomy e. VSD Closure alone In a child with a ventricular septal defect (VSD), aortic regurgitation is : a. Best treated by VSD closure alone when the regurgitation is mild b. Due to prolaps of the left coronary leaflet into the VSD c. Frequently progressive despite VSD Closure d. More common with inlet muscular VSD

Catatan Henry Sintoro 2014

Soal Post-test Pediatri 28 Desember 2011 1. 2. 3.

4.

5.

Gambarkan anatomi jantung secara skematis sebagai suatu laporan kateterisasi beserta data tekanan dan saturasi dalam rongga jantung yang normal ! Gambarkan anatomi jantung saat RA dibuka pada operasi jantung terbuka (surgeon view) Berkaitan dengan VSD : a. Jelaskan klinis dan penegakan diagnostik penderita dengan VSD b. Kapan penderita dengan VSD dilakukan kateterisasi c. Jelaskan indikasi dan kontraindikasi bedah untuk pasien VSD d. Sebutkan jenis VSD serta jenis approach untuk menutup VSD tersebut Pulmonary hypertension: a. Jelaskan definisinya b. Jelaskan manifestasinya melalui Roentgen maupun echocardiografi (jelaskan pula bagaimana mengestimasi tekanan PA secara echocardiografi) c. Jelaskan mengenai tatalaksana PH perioperatif Lengkapi diagram APVD

Soal Pre-test Pediatri 5 Januari 2012 1. 2. 3. 4. 5.

Gambarkan anatomi jantung secara lengkap beserta pembuluh darah besar yang keluar dan masuk ke jantung sampai dengan aorta descenden. Operasi jantung tidak lepas dari teknik miocardial protection yang baik Jelaskan Gambarkan secara skematis suatu hasil laporan kateterisasi pada jantung normal beserta nilai tekanan dan saturasi rongga jantung Operasi jantung terbagi dalam 2 bagian besar. Univentricular maupun biventricular repair. Jelaskan kriteria masing masing pasien secara lengkap. Saat ini anda sedang memimpin operasijantung terbuka sebagai Main Cardiac Surgeon. Pasien anak 10 tahun dengan total koreksi pada TOF + anulus pulmonal yang sempit. VSD sudah ditutup dengan goretex 0,4 mm. Apa yang akan ada lakukan selanjutnya. Jelaskan secara lengkap sampai sternum ditutup.

Soal Post-test Pediatri 26 Maret 2012 1. 2.

3.

4.

Gambarkan anatomi jantung secara skematis sebagai suatu laporan kateterisasi beserta tekanan dan saturasi dalam rongga jantung yang normal Seorang anak berusia 2 tahun dgn berat 8 kg datang ke PJNHK dgn keluhan semakin biru, kesadaran menurun. Dari anamnesis didapati keluhan sering cepat lelah jika menyusu , juga sering biru. 2 hari terakhir anak didapati demam dan batuk pilek. a. Apa kemungkinan diagnosis anak tersebut? b. Bagaimana tatalaksana terapi pasien tersebut secara lengkap Mengenai Pulmonary Artery Banding a. Sebutkan beberapa tujuan dilakukannya PA banding? b. Sebutkan beberapa hal yang harus diperhatikan dalam melakukan PA banding (minimal 5 buah) Lengkapi tabel DORV berikut ini

Catatan Henry Sintoro 2014

213

Soal Pretest Pediatri 9 April 2012 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Apa yang dimaksud dengan myocardial preservation dan berikan contohnya? Bagaimana persiapan pre operatif pada pasien bedah jantung terbuka? Gambarkan anatomi (surgeon view) saat RA dibuka? Gambarkan anatomi (surgeon view) dari katup mitral saat akan dilakukan repair mitral? Sebutkan 3 penyakit jantung kongenital yang membutuhkan tindakan operasi emergensi? Gambarkan anatomi (surgeon view) dari katup arota saat akan dilakukan repair aorta?

Soal Post-test Pediatri 22 Juni 2012 1. 2. 3. 4.

5.

Gambarkan anatomi katup trikuspid berdasarkan surgeon view (untuk kelas I) Gambarkan anatomi repair katup aorta berdasarkan surgeon view (untuk kelas III) Seorang anak menderita VSD. Dari echo didapatkan gradien tranVSD nya 40 mmHg, PS mild dengan gradien 25. Coba hitung dan jelaskan berapa tekanan di MPA? Berkaitan dengan VSD? a. Jelaskan klinis dan penegakan diagnostik penderita dengan VSD b. Kapan penderita dengan VSD dilakukan kateterisasi c. Jelaskan indikasi dan kontraindikasi bedah untuk pasien VSD d. Sebutkan jenis VSD serta jenis approach untuk menutup VSD tersebut Sebutkan dan jelaskan 3 penyakit jantung emergensi a. Jelaskan alasan disebut emergensi b. Data apa yang harus diketahui oleh seorang ahli bedah c. Apa yang akan dilakukan oleh seorang ahli bedah dalam menghadapinya

(Yopie,25/6/12) Penyakit jantung emergensi meliputi : TAPVD mixed type yg intracardiac dimana tidak ada aliran PV yang masuk ke jantung Duct dependent TOF dengan spell berulang

Soal Pretest Pediatri 9 Juli 2012 Untuk kelas I  1,2,3 ; Untuk kelas II  1,4,5 dan Untuk kelas III  1,6,7 1. Apa yang dimaksud dengan myocardial preservation dan berikan contohnya? 2. Bagaimana persiapan pre operatif pada pasien bedah jantung terbuka? 3. Gambarkan anatomi (surgeon view) saat RA dibuka? 4. Sebutkan syarat-syarat menuju biventricular repair? 5. 6. 7.

Gambarkan anatomi (surgeon view) dari katup mitral saat akan dilakukan repair mitral? Sebutkan 3 penyakit jantung kongenital yang membutuhkan tindakan operasi emergensi? Gambarkan anatomi (surgeon view) dari katup arota saat akan dilakukan repair aorta?

Soal Post Test PIC 1. 2.

3. 4. 5.

214

Apa yang dimaksud fisiologi restriktif pada TOF. Apa yang harus dilakukan pada pasca bedah? Dalam hal kateterisasi jantung: a. Jelaskan apa saja indikasi kateterisasi pada pasien VSD b. Jelaskan setidaknya 7 kegunaan kateterisasi pada TOF terutama yang tidak tampak pada echo. Jelaskan bagaimana menilai evaluasi echocardiografi pada pasien post total koreksi TOF Paparkan algoritme pemberian cairan dan inotropik pada pasien syok post op bedah jantung anak Paparkan algoritme tatalaksana hipertensi pulmonal di ICU Jantung Anak

Catatan Henry Sintoro 2014

Soal Post Test Pediatri 22 September 2012 1. 2.

3.

4.

Gambarkan suatu anatomi jantung secara skematis sebagai laporan kateterisasi beserta tekanan dan saturasi dalam ruang jantung yang normal Berkaitan dengan ASD a. Jenis jenis ASD b. Indikasi kateterisasi pada ASD c. Indikasi dan kontraindikasi pada ASD closure Berkaitan dengan VSD a. Jenis jenis VSD b. Natural history dari VSD c. Indikasi kateterisasi pada VSD d. Indikasi dan kontraindikasi pada VSD Closure Seorang anak berusia 3 tahun dengan BB 15 kg datang dengan keluhan semakin biru dan kesadaran menurun. Dari anamnesis didapatkan keluhan cepat lelah saat menyusu, sering terjadi biru dan jongkok. 2 hari terakhir, dua hari terakhir didapatkan demam, diare dan batuk pilek. a. b.

5.

202

Apa kemungkinan diagnosis anak tersebut ? Spell -- lengkap meliputi medikametosa, terapi bedah paliatif Bagaimana tatalaksana terapi pasien tersebut secara dan tindakan bedah definitifnya c. Jelaskan pula kegunaan kateterisasi pada penderita TOF terutama yang tidak terdapat pada echocardiografi. Jelaskan kriteria biventrikular repair atau univentricular repair pada pasien dengan kelainan jantung kongenital

Catatan Henry Sintoro 2014

DAFTAR DOSIS OBAT NAMA OBAT

MERK

1 2 3

Acetazolamide Adenosine Adrenaline

4 5 6 7 8

Albumin Aldactone Amikasin Aminofilin Amiodarone

9 10 11

Aspirin Calcium Chloride Captopril

Aspilet

12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31

Cefadroxil Cefixime Cefoperazon Ceftazidim Ceftriaxon Cefuroxime Clarithromycin Clopidogrel Diazepam Digoxin Dobutamin Dopamin Fentanil Furosemide Gentamycin Heparin Ibuprofen Ilioprost Isosorbid dinitrate Immunoglobulin human

Cefspan Stabactam

32

Kloral hidrat

33 34

Ketokonazol Ketorolac

35 36 37 38 39 40

Levofloxacine Meropenem Methyl prednisolon Midazolam Milrinone Morphine

41 42 43 45 46 47 48 49 50 51 52 53

Mycostatin Nitrit oxide Nor epinephrin Paracetamol Pentoxifillin Piperacillin Tazobactam Piracetam Propanolol Ranitidin Semax Sildenafil Sufentanil citrate

54 55 56 57 58 59

Tranexamic acid Vecuronium Vankomisin Warfarin Vit K / Fitomenadion

SEDIAAN

Diamox

500 mg/ 2 cc Cordaron

Captensin

1g/vial Oxtercid, Sharox Zithromax Plavix Valium

750 mg/vial

Dobuject

250 mg/5 cc

5-10 mg

10 mcg/2 cc Lasix, Farsic Heparin leo Proris Ventavist

10-20 mcg/cc

Gamunex

Toradol

Meronem, ronem

Dormicum Coritrope, Inovad

500 mg/vial 50 mg/10cc 1mg/cc (10,20,50)

DOSIS 5-10 mg/kg BB dws 100-250 mg Aritmia : 0,1 mg/kg stat rapid iv Cardiac arrest 0,1cc/kgBB 1:10.000 Anafilaksis 0,05-0,1cc/kgBB 1:10.000 20% 2-5 cc/kgBB dan 4%  10-20 cc/kgBB 0-10 kg  2x 6,25 mg dan 10-20 kg  2x12,5 kg Neonate : 15 mg/kg stat kmd 7,5 mg/kgBB Load 10 mg/kg iv dlm 1 jam 15 mg/kg dlm 50cc dex 5% slm 4 jam Pulseless VT-VF : 5mg/kg iv 3-5 mnt 10-15 mg/kg 0,2cc/kgBB max 10 cc iv slow 0,3 mg/kgBB 15-25 mg/kgadult 200 mg oral 5 mg/kgBB 25-60 mg/kg 15-25 mg/kgBB tiap 12 jam max 2 g 25 mg/kg 25 mg/kg 7.5-15 mg/kgBB (adult 250-500) 1,5 mg/kgBB (adult 75 mg oral) 0,1-0,4 mg/kg 15 mcg/kg stat 5 mcg/kg after 6 jam < 30 kg  15 mg/kg dlm 50 cc NaCl 0,9% (5-20 mcg/kg/mt) < 30 kg  15 mg/kg dlm 50 cc NaCl 0,9% (5-20 mcg/kg/mt) 0,05-0,01 ; Not vent 1-2 mcg/kgBB; Vent 5-10 mcg/kgBB 0,5-1 mg/kg 5 mg/kgBB stat then 2,5 mg/kgBB 5-10 mg/kgBB dalam 6-8 jam 25 nano/kgBB/x -- 0,25 mcg/kgBB/x (6-8) 0,1-0,2 mg/kgBB max 10 mg sublingual, 2 jam 10-15cc/kgBB (600-900 mg/kg) iv selama 5-8 hari Hipnotik 50 mg/kg max 2 g Sedatif 10 mg/kg utk 6-8 jam 5 mg/kgBB/dosis 12-24 jam Oral:0,2 mg/kgBB/dose max 10 mg 4-6 H; IM: 0,6 mg/kgBB max 30 mg stat then 0,2 mg/kgBB 4-6 H max 20 mg/x 5-10 mg/kgBB/dosis 30 mg/kgBB 8 jam 1 mg/kgBB 0,1-0,2 mg/kg iv 40 & ped > 60  cek tiap 3 jam bila hasilnya baik  6 jam, 8 jam kmd Target : GIR Hiponatremi 0,6 x (140-x) x BB + maintenance 2-4 mεq x BB dg NaCl 3% Lwt akses sentral  kcptn 0,5 mεq/kgbb/jam (koreksi Na dpt menyebabkan penurunan kalium) Maintenance dws 1 mEq/kgbb, anak 2 mEq/kgbb

Hiperglikemi Hyperglycemia (>220mg%): Insulin 4 sd 20 unit/jam Yale Scale RCI (n-1) x 4 unit Missal GDA 400 ,koreksinya RCI (n-1) x 4 unit Maintenance nx2  6 unit 3 HipernatremiaDefisit air = (X‐140)/140 x BB x 0,6

Hipokalemi Bila urin > 1  0,3xBBx ∆ K dlm 2 jam (kec max 0,5 mEq/kgBB/jam) Bila urin < 1  1/3 dosis diatas dlm 3 jam

Hiperkalemia Ca gluconas 0,2 cc/kgBB iv Lasix 0,5-1 mg/kgBB iv D40 1-2 cc/kgBB + insulin 0,1 unit/kgBB slm 2 jam

Ingat kalium > 80-100 mmol/L hy bole lwt CVC Tnp CVC  KSR 3x25 mg/KgBB oral (= KCl 1 mEq/kgBB/hari) Maintenance KCl 1-2 mEq dlm 50 cc cairan Maintenance dws 1 mEq/kgbb, anak 2 mEq/kgbb

Hiperkalemi Jam I  CaCO3 1 amp (40 mεq) + D40 + insulin 4 unit iv Jam 2  D40 + insulin 4 unit iv Jam 3  D40 + insulin 4 unit iv Jam 4  cek SE ulang

Lwt akses sentral  kecepatan 0,5-1 mEq/kgbb/jam Lwt akses perifer  kcepatan 0,2-0,3 mEq/kgbb/jam Sediaan KCL 25 mεq/25 ml

4

Kalsium

5

Magnesium

6

Albumin

7

Asidosis Bicnat

8

Sedasi

9

Muscle Relaxan Perdarahan pasca bdh

10

11

Oligouri

12

Dialisis Peritoneal

13

Analgesik

204

Hipokalsium (target 1,2-1,5) Cacl 2 10%  0,2 cc/kgBB max 10 cc pelan2 Bila 2x msh hipokalsemi  drip 10mg/kgBB/jam Ca glukonas 10%  0,5 cc/kgBB max 20 cc pelan2 Ingat kalsium hy bole lwt CVC Tnp CVC Ca Sandoz  < 12 bln (3x1/4 sdt); 1-5 thn (3x1/2 sdt); > 5 thn (3x1 sdt) 0,2 cc/kg BB Bila dg leakage syndrom – target 3,5 Bila tanpa leakage syndrome – target 3 Kenaikan 1 gr/kgBB  Albumin 20%  5XBB Albumin 25%  4XBB Bicnat Koreksi bila BE > -7 Koreksi blind 1 Meq/kgBB Koreksi < 5 kg  BE x BB /4 Koreksi > 5 kg  BE x BB/6

HipercalcemiaInfus NaCl 0,9% &

Furosemide 1‐2 mg/kgBB

Tidak bole dicampur koreksinya dgn K atau Ca krn dapat membentuk kristal Koreksi biasanya dgn campuran NaCl Hati hati pemberian pada gagal ginjal

Morfin  10-40 mcq/kg/jam ( mg morfin dlm 50 ml dextrose  1mg/kgBB; 1 ml = 20 m cg/kg/jam) Bolus 0,1-0,2 mg/kgBB iv setiap 2 jam Diazepam  bolus 0,1-0,2 mg/kgBB iv setiap 2 jam Fentanyl  1-4 mcq/kgBB/dosis; infus kontinu 2-4 mcq/kg/jam Sufentanyl  2-50 mcq/kgBB iv perlahan; max infus kontinu 1 mcg/kgBB/jam Vecuronium  0,1 mg/kgBB Hub dr bedah bila pdrhn > 3mg/kgBB/jam Cek ACT, bila > 160 Protamin 1 mg/kgBB Bila APTT memanjang FFP 5-10 cc/kgBB Bila PTT memanjang vitamin K 0,3 mg/kgBB Fibrinogen < 180  Kriopresipitat 5 cc/kgBB

Timing reexplorasi Prdrhn 1 jam  10% vol drh (10cc/kgBB) Prdrhn 2 jam  8% vol drh (7 cc/kgBB) Prdrhn 3 jam  6% vol drh (5 cc/kgBB) Volume darah 75-85 cc/kgBB

Cek kateter urin; evaluasi ada sumbatan Evaluasi tanda hipovolemi, jika ada  koloid 10-20 cc/kgBB Bila curah jtg kurang  inotrop; dopamin 3-5 mcg/kgBB/menit Beri furosemid 1 mg/kgBB iv; dapat dinaikkan hingga 5 mg/kgBB iv Bila tetap tdk memberikan respon  siapkan peritoneal dialisis Indikasi - Anuria menetap stlh pemberian Furosemid 5 mg/kgBB - Oligouria disertai kelebihan cairan - Hiperkalemia (K > 6 mmol) - Asidosis metabolik menetap (pH < 7,2) - Kadar urea plasa > 30 mmol atau meningkat progresif - Gangg neurologis ok uremik atau gangg. elektrolit Paracetamol - Oral 15 mg/kgBB/dosis utk 4 jam max 4 gram/hari - Rektal 30 mg/kgBB/dosus utk 6 jam max 5 gram/hari

Catatan Henry Sintoro 2014

History of Congenital Cardiac Surgery Gross pertama kali melakukan operasi bedah jantung kongenital yang sukses saat meligasi PDA pada anak thn 1938.

Catatan Henry Sintoro 2014

205

Penyakit Jantung Kongenital? (dr Dicky Fahri, PIT HBTKI III Yogyakarta,2011) Pembagian bedah jantung anak dibagi menjadi sianotik dan non sianotik Berdasarkan basic lesion dibagi menjadi defek obstruksi/malformasi kongenital seperti transposisi/hipoplasia. Sianotik atau biru  bisa oligemik atau plethora Tidak sianotik  normal flow atau plethora  

Tindakan operatif meliputi: Paliatif Preparing for correction Sometime done as definitive Sianotik PBF meningkat TGA Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) Truncus arteriosus Tricuspid atresia (TA) Common atrium Aortic atresia Double outlet right ventricle (DORV) PBF normal

PBF menurun

Asianotik L to R shunt ASD VSD PDA Ruptured sinus valsava aneurysm Coronary artery fistula Aortopulmonary window LV outflow obstruction AS Coarctation

Cor triatriatum Pulmonary vein atresia Congenital MV stenosis

Interrupted aortic arch Hypoplastic left heart LV inflow obstruction Obstructed TAPVR

Muscle disease Cardiomyopathy Myocarditis Anomalous LCA

Tetralogy of Fallot (TOF) Pulmonary atresia(PA) /critical PS Eibstein anomaly

Gambar 1. Usia pasien saat munculnya sianosis dan gagal ginjal pada sejumlah kelainan jantung kongenital yg berbeda

206

Catatan Henry Sintoro 2014

(Moss and Adams 6th h.851) Diagnosis Banding Massive Cardiomegali Pada Neonatus: 1. 2. 3. 4. 5.

Pulmonary Atresia dan Ebstein Anomaly Ebstein dan Functional Pulmonary Atresia Aortic Atresia, AV and VA discordance dan severe left AV valve regurgitation Functional aortic atresia, AV and VA discordance dan severe left AV regurgitation Intrapericardial teratoma

Catatan Henry Sintoro 2014

207

Aristotle Score in Congenital Cardiac Surgery Aristotle Comphrehensive Complexity Score (ACC) sering digunakan untuk evaluasi kualitas tatalaksana bedah jantung anak kongenital. Inisiasinya diawali oleh rasa frustasi kalangan ahli bedah jantung anak akibat evaluasi kinerja berdasarkan mortalitas di rumah sakit tanpa mendasarkan pada rumitnya kasus yang dihadapi.

Ada dua tahap dalam menilai ACC yaitu 1. Menentukan basic score (1,5-15) berdasarkan kerumitan prosedur (procedure-adjusted complexity) dan hanya diaplikasikan pada prosedur. Basci score ini didasarkan pada 3 faktor a. Potensi mortalitas (rawat jalan atau meninggal dalam 30 hari perawatan) b. Potensi morbiditas ( lama rawat di ICU) c. Antisipasi kesulitan teknik

2.

Menilai comprehensive score terkait hubungan kerumitan dengan karakteristik spesifik pasien (faktor ko morbidnya)

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21

Penyakit PDA closure ASD closure ASD common atrium VSD closure PA Banding BT Shunt BCPS Mechanic valve replacement TOF repair non transanular TOF repair + transanular CAVSD repair PA VSD repair Fontan procedure Rastelly Atrial Switch Operation Intraventricular tunnel DORV IAA repair Truncus arteriosus repair Aortic dissection repair REV LV reduction - Batista

22 23 24 25

Ross Konno Heart & Lung Transplant Norwood Procedures HLHS Biventricular

Basic Score 3.0 3.0 3.8 6.0 6.0 6.3 6.8 7.0 7.5 8.0 9.0 9.0 9.0 10.0 10.0 10.3 10.8 11.0 11.0 11.0 12.0

Complexity 1 1 1 2 2 2 2 2 2 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4

Mortalitas 1.0 1.0 1.0 2.0 2.0 2.0 2.3 2.0 2.5 3.0 3.0 3.0 3.0 3.0 3.5 3.3 3.8 4.0 4.0 4.0 4.0

Morbiditas 1.0 1.0 1.0 2.0 2.0 2.0 2.0 2.0 2.0 2.0 3.0 3.0 3.0 3.0 3.0 3.0 3.0 3.0 3.0 3.0 4.0

Kesulitan 1.0 1.0 1.8 2.0 2.0 2.3 2.5 3.0 3.0 2.0 3.0 3.0 3.0 4.0 3.5 4.0 4.0 4.0 4.0 4.0 4.0

12.5 13.3 14.5 15

4 4 4 4

4.5 4.0 5.0 5.0

3.0 5.0 4.5 5.0

5.0 4.3 5.0 5.0

One important step before understanding congenital heart disease is understanding their embryology Dr Heru Koesbijanto

208

Catatan Henry Sintoro 2014

SIRKULASI FETAL Ada berapa banyak shunt dijumpai dalam sirkulasi fetal ? Jawab : 4  Plasenta, duktus venosus, foramen ovale & duktus arteriosus Sejumlah aspek penting dari sirkulasi fetal ialah : 1. Plasenta menerima sejumlah output ventrikular kombinasi RV dan LV dan memiliki resistensi vaskular terendah 2. SVC adalah muara dari aliran bagian atas tubuh (15%) dan IVC adalah muara dari aliran bagian bawah tubuh dan plasenta mrpkn muara dari 70% output ventrikel kombinasi. Karena pertukaran oksigen berlangsung di plasenta, saturasi oksigen di IVC (70%) lebih tinggi dari SVC (40%). pO2 tertinggi didapatkan pada vena umbilikalis (32 mmHg) 3. Sebagian besar darah SVC masuk ke RV. Darah IVC  Sekitar 1/3 dgn saturasi lbh tingg i masuk ke LA lewat FO 

4.

2/3 sisanya masuk ke RV teruslbh ke PA Hasilnya otak Sekitar dan koroner menerima darah dgdan saturasi tinggi (pO2 28 mmHg) dibanding bagian bawah tubuh (pO1 24 mmHg) Darah yg kurang mgdg oksigen dlm PA masuk melalui duktus arteriosus ke aorta descenden dan ke plasenta

Pada janin, RV lebih besar dan dominan dibandingkan LV. RV dan LV masing masing menanggung 55% dan 45% dari ventricular output. Namun tekanan di RV dan LV adalah identik ( beda dengan pada dewasa) Embryonic period (in weeks) 3

4

Central nervous system

5

Fetal period (in weeks)

6

Eye

7

Ear

Heart

8

Palate

12

16

Full term 20 36 Brain

38

Ear

Eye

Arm Heart

Leg

Teeth

External genitalia Central nervous system Heart Arms Eyes Legs Teeth Palate External genitalia Ear

Period when major abnormality occurs

Period when minor defect or abnormality occurs

Perubahan apa yang terjadi pada sirkulasi fetal saat lahir? 1.

2.

Sirkulasi plasenta hilang digantikan oleh sirkulasi di paru

Pengangkatan plasenta menyebabkan bbrp hal berikut : a. Pe ↑ SVR ( karena plasenta memiliki resistensi vaskular terendah pada janin) b. Penghentian aliran darah dlm vena umbilikalis  memicu penutupan duktus venosus Ekspansi paru menyebabkan bbrp hal berikut : a. Pe↓ PVR dan pe↑ PBF dan pe↓PAP b. Penutupan fungsional foramen ovale akibat tekanan LA ↑. c. Penutupan PDA akibat peningkatan saturasi oksigen arterial

Catatan Henry Sintoro 2014

209

DESKRIPSI ANALITIK Ada dua aliran Analisis segmental Van Praagh, 1972 Sekuensial Segmental Anderson, 1984 ( dipakai di PJNHK)

210

Catatan Henry Sintoro 2014

(dr Budi Rahmat, tutorial 19/7/12) Posisi dimana LAA dapat terlihat  Juxtaposition

Berdasarkan posisi dari atrium 1. Situs Solitus 2. Situs Inversus (mirror-image) 3. RA isomerism 4. LA isomerism Apa yang dimaksud dengan isomerism? Bila gambaran kedua atriumnya sama misalnya atrium kiri mirip dgn atrium kanan shg tampak RA-RA  RA isomerism ISOMERISM  terkait heterotaxy Intracardiac defect Extracardiac defect RA Isomerism TAPVD Asplenia, right lung isomerism LA Isomerism Interupted IVC Polisplenia, left lung isomerism Kelainan lain menyertai baik pada RA maupun LA isomerism ialah bilateral SVC, common atrium, common AV valve. Analisis Sekuensial Anderson 1. AV connection a. AV concordance/ discordance b. AV ambigus  hubungan pada kasus isomerism c. Double inlet  kedua atrium berhubungan satu ventrikel Absence left/right  bila tdk tdpt koneksi (katup) antara atrium dengan ventrikel pasangannya Valve morfologi a. Dua katup normal atau imperforata b. Common valve c. Straddling  chordae berasal dari ruang sebelahnya d. Overriding  melewati midline (interventricular septum) VA connection d. 2.

3.

(dr Budi Rahmat, tutorial 19/7/12) katup aorta bisa ga straddling?  Ga bisa karena tidak memiliki chordae. Katup aorta bisa mengalami overriding saja. Overriding aorta > 50%  DORV; Overriding pulmonal > 50%  DOLV Katup mitral bisa mengalami overriding dan straddling Overriding trikuspid 50%  normal; Overriding trikuspid >50%  DILV;

(dr Budi Rahmat, tutorial 19/7/12) Apa implikasi klinisnya dari overriding dan stradling? Overriding  memperlihatkan darainase misalnya dari LA bisa ke LV atau RV Stradling  hubungannya dengan repair terkait septasi, misalnya pada penutupan VSD bisa mengenai mitral

Catatan Henry Sintoro 2014

211

(dr Budi Rahmat, tutorial 19/7/12) Ingat katup mitral selalu lebih tinggi dari katup trikuspid, bila letaknya sejajar, hati hati kemungkinan adanya AVSD baik intermediate, complete. Seperti tampak gambar kanan atas ini normal sedangkan kiri atas memperlihatkan letak katup mitral dan trikuspid yang sejajar dengan common AV valve.

Single Outlet memiliki 3 subtipe: 1. Truncus Arteriosus 2. Aorta + Pulmonary Atresia 3. Pulmonary + Aortic Atresia

Functionally Single Ventricle : Punya 1 AV connection; DILV-DIRV Salah satu katup AV tdk ada; TA-MA Punya 1 ventrikel berkembang baik; biasanya yg mjd pompa sistemik Punya 1 ventrikel berkembang penuh dan heterotaxy Kemungkinan lain (dr Dicky Fahri, visite besar 28/6/12) Apa yang perlu dipertimbangkan seorang ahli bedah pada kasus RA isomerism dan LA isomerism? i. RA isomerism  kemungkinan ada TAPVD ii. LA isomerism  kemungkinan ada interrupted IVC

212

Catatan Henry Sintoro 2014

Catatan Henry Sintoro 2014

213

Diagrams of ventriculoarterial connections in patients and specimens with double inlet left ventricle with the right ventricle leftwards in relation to the dominant left ventricle. The schemas are drawn as seen from the top. The numbers of examples are shown adjacent to each schema. Percentages indicate degree of overriding of the aorta

Diagrams of ventriculoarterial connections in patients and specimens with double inlet left ventricle with the right ventricle rightwards and adjacent to the right atrium. The schemas are drawn as seen from the top. The numbers of examples are shown adjacent to each schema. Percentages indicate degree of overriding ofeither the aorta or the pulmonary trunk

Diagrams of obstructions across the aortic or pulmonary pathway in clinical patient

214

Diagrams of ventricular outflow tracts in clinical series in relation to outflow obstructions and surgical procedures used to avoid subaortic stenosis (by either the Damus-Kaye-Stansel anastomosis or enlargement of the interventricular communication)

Catatan Henry Sintoro 2014

Congenital Heart Defects: Early Surgical Correction and Heart Failure

Perkembangan teknologi memungkinkan extracorporeal circulation sbg tonggak berlangsungnya open heart surgery. Open heart surgery dgn CPB pertama kali dilakukan oleh Kirklin. Mengingat efek negatif multiple dari COB thdp fisiologi neonatus dan bayi maka diawal era bedah jantung anak, sejumlah tindakan utk menunda koreksi bedah mjd lebih byk dipilih. Awalnya peralatan ini mbthkan priming volume yg banyak shg menyebabkan anak mengalami exanguinotransfusion. Mediator inflamasi memicu pe↑ permeabilitas kapiler dan edema jaringan. Demikian jg pd awalnya dunia anestesi dan intensive care blm berkembang, upaya penegakkan diagnostik msh menggunakan cara invasif dan peralatan microsurgical utk jaringan anak yg rapuh jg blm tersedia. Pd dasarnya patofisiologi jantung kongenital terbagi dlm 3 kategori: 1. Volume overload dmn salah satu atau kedua ventrikel harus memompa darah lebih banyak daripada normal. Biasanya disebabkan akibat pe↑ PBF, dari defek septal. 2. Pressure load pada salah satu atau kedua ventrikel, biasanya akibat obstr uksi outlet ventrikel 3. Sianosis yg timbul sekunder akibat pe↓ aliran darah paru dan ketidakadekuatan mixing pd dua sirkulasi pararel berat. Systemic pulmonary shuntmenekan sianosis dgn me↑ PBF, walau secara prosedural tampak mudah tp mrpkn tantangan Pertimbangan ukuran shunt menurut berat anak mjd sangat penting dan juga kaitannya dgn pertumbuhan anak. Ukuran shunt tidak boleh terlalu besar utk mencegah ventricular volume overload. BT shunt klasik yg menggunakan a. subclavian ke RPA memiliki ukuran yg adekuat utk substusi bagi defisiensi PBF tapi pengaruhnya terhadap pertumbuhan perlu dicermati. Waterston shunt antara ascending aorta dan RPA memiliki kekurangan akan PBF yg berlebih dan distorsi PA. Demikian juga dgn Potts antara descending aorta dan LPA memiliki semua kerugian Potts ditambah kesulitan utk takedown saat koreksi. Modified BT Shunt antara trunkus brachiocephalica dan RPA dgn vascular prothesis memiliki keuntungan tdk memicu distorsi dan pulmonary overload. Pertumbuhan otak mrpkn hal penting dlm thn pertama kehidupan dan dipengaruhi patofisiologi cardiovaskular. Pe↑ jumlah koneksi sinaptik sangat menakjubkan selama thn pertama kehidupan. Metabolisme energi dlm otak juga mengalami perubahan penting , khususnya pe↑kebutuhan oksigen danmetabolisme ATP. Newburger menyatakan adanya korelasi antara usia tindakan bedah dengan defisit postoperatif terutama akibat efek sianosis kronik dalam otak. Gagal jtg kronik  kegagalan pertumbuhan dan hal ini mempengaruhi semua organ termasuk otak. Disamping itu efek akut hipoksia otak jg telah dikemukakan. Hipoksia cerebral akut memicu pelepasan masif glutamat dan neurotransmitter lainnya. Pada kondisi dimana neuron memiliki substrat energi terbatas, eksitasi akan memicu kematian sel. Pada otak yg sdg tumbuh, risiko tertinggi ialah jika hipoksia akut mengenai area dgn kepadatan koneksi sinaptik yg sgt tinggi. Pd early surgical correction, risiko kematian ini akan lbh rendah dibandingkan dgn risiko kumulatif dari bedah paliatif dgn periode intermediate menuju koreksi dan koreksi sekunder. Chira M, Samasca G, Butnariu A. Congenital Heart Defects : Early Surgical Correction and Heart Failure– Brief History. J Biomol Res Ther 2013:2:1

(dr Eva Miranda, SpA – diskusi 26/6/12) Apa yang dimaksud straight forward/ simple operation dlm ilmu pediatric cardiac intensive care? Direct post op tidak ada masalah sehingga pasien cepat ekstubasi. Masalah itu meliputi : LCOS (terutama pasien dengan long CPB), tidak ada masalah teknik selama operasi, tidak ada hipotensi ataupun PH, tanpa malnutrisi, tidak memerlukan muscle relaxan. dr HSB, diskusi PPJT 11/10/11) Pada bedah jantung anak anatomi sangat penting. Bila menghadapi kondisi pasien yg berbeda diagnostik durantee op  kembalikan pada posisi semula dan tutup untuk diagnosik lanjut.

Catatan Henry Sintoro 2014

215

Univentricular Repair atau Biventricular Repair? Pembagian tindakan korektif ialah Biventricular tract Univentrivular tract  repair fisiologis

Apa saja yang termasuk dalam single ventricle? Functional Single Ventricle meliputi : 1. Common Inlet AV Connection  DILV atau DIRV 2. Absence of one AV connection  Tricuspid atresia/ Mitral Atresia 3. Common AV valve & Only well developed ventricle  Unbalanced common AV canal defect 4. Only one fully developed ventricle & heterotaxia syndrome  Single ventricle heterotaxia syndrome 5. Other rare form HLHS Jacobs ML, Mayer JE Jr : Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project : Single Ventricle. Ann Thorac Surg 69 (suppl):S197-204,2000. dr. Pribadi W. Busro. Univentricular Heart : Surgical Management Options

(dr Dicky Fahri, visite 23/5/12) Pemilihan Single Ventricle atau Univentricular repair dipengaruhi oleh 1. Ukuran Katup Trikuspid o Evaluasi korelasi dimensi katup tricuspid terhadap RV  tricuspid diameter Z value

o o

2.

Ukuran RV o

o

3.

Jika TV- Z score < -4  mengarah Single ventricle repairatau ke Fontan Jika TV-Z score -1 hingga -4 mengarah Biventricular repair ( S-P shunt & RVOT procedure). Tes occlude shunt dalam 6-12 bulan Ada 3 tipe yaitu : Monopartite  hanya ada komponen inlet, RV diminutif Bipartite Inlet dan Infunfibular ada tapi trabecular mengalami obliterasi Tripartite  ukuran ketiga komponen RV normal (inlet, trabecular dan infundibular) Bila ukuran RV adekuat  S-P shunt

Ada tidaknya coronary sinusoid / anomaly (dgn aortogram)

(Mavroudis, 1/8/12) Sinusoids  coronary artery abnormality dimana terbentuk fistula yg m enghubungkan coronary artery tree dengan kavitas RV melalui kanal endothelium yg terdapat dalam massa otot RV. Bila fistula ini masuk dlm sinusoid, kombinasi disebut coronary cameral fistula. Bahayanya  coronary insufisiensi

216

Catatan Henry Sintoro 2014

(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Initial Surgical Palliation Single ventricle meliputi 1. Systemic to Pulmonary Shunt 2. BAS / Septectomy (Rashkind procedures) 3. Pulmonary Artery Banding 4. Damus Kaye Stansel Procedure 5. Noorwood Operation

Tujuan Initial Surgical Palliation Single ventricle meliputi 1. Optimalisasi saturasi oksigen arteri 2. Optimalisasi mixing intracardiac dan fungsi ventrikel yg baik 3. Optimalisasi ukuran PA dan minimalisasi resistensi 4. Keseimbangan sirkulasi sistemik dan pulmonal 5. Bebas obstruksi venous return sistemik maupun pulmonal ke jantung

(Castaneda, 31/7/12) Bagaimana peran PVR pada Single Ventricle? Single ventricle memiliki banyak varian anatomi dg satu prinsip fisiologis  adanya mixing venous return sistemik desaturasi (sat 55-60% tgt ekstraksi di jaringan perifer) dgn darah teroksigenasi dari paru dlm chamber yg sama. Bila aliran darah paru dan si stemik sama (Qp/Qs = 1), resultant “mixed” sat oksigen sistemik bervariasi 75 -80% Bila PBF ↑ dg aliran sistemik tetap saturasi O2 sistemik ↑, akibatnya sat O2 arterial90% dpt dicapai dg PBF berlebih (Qp/Qs = 3)  aliran pulmonal 3x sistemik shg tjd volume load utk suplai sistemik dan pulmonal Bila PA da Ao scr anatomis berhubungan dg single ventricle tanpa obstruksi. Aliran ke paru dan sistemik akan terbagi sesuai resistensi masing2 sirkuit. Bila PVR < SVR  PBF naik relatif thdp aliran sistemik, dan saturas i akan naik > 80%. Oleh sebab itu saturasi menjadi marker Qp/Qs

Gambar. Fisiologi common mixing menunjukkan peningkatan rasio Qp/Qs terkait peningkatan saturasi oksigen

-

Bila PVR jatuh  PBF berlebih disertai volume overload pd jantung kanan dan miokard gagal memberikan aliran sistemik yg adekuat  hyperdinamic congestive heart failurewalau Sat arterial ↑. Oleh sebab itu keseimbangan Qp/Qs harus dijaga utk mempertahakan aliran sistemik yg adekuat

Catatan Henry Sintoro 2014

217

(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Definisi  setiap ventrikel memompa darah ke great artery yang sesuai dengan adanya BCPS, dimana semua shunt intracardiac dan ekstracardiac ditutup

Dibuat hubungan SVC dan RPA spt bidirectional Glenn (BCPS), tanpa gangguan pd PA sehingga memungkinkan darah dari IVC masuk ke PA. Darah sebagian dipompa oleh RV kecil  one and half normal ventricle repair One and half ventricle repair  BCPS + ASD ditutup One and a quarter (1/4) ventricle repair

 BCPS + ASD dibuka

Sebagain besar anak dgn pykt jantung kongenital dapat diarahkan pada single ventricle palliation atau biventricular repair. Bbrp pasien memiliki ventrikel sistemik yg baik tapi ventrikel pulmonal tdk mampu menyokong sirkulasi pulmonal krn ukuran ventrikel/fungsinya. Bila mana outcome jangka panjang prosedur Fontan tidak memberikan hasil kurang dari ideal. Problem lanjut dari hipertrofi ventrikel, dilatasi dan failure kadang “time-depende nt” dan tampaknya tdk dpt dihindarkan. Cenderung lebih menghindari fisiologi Fontan dan disaat yang sama repair biventricular dgn ventrikel pulmonal yg borderline  makin jelek Prinsip teknik : Membuat modifikasi serangkaian sirkulasi dgn tanpaleft right atau right left shunting Membuat ventrikel sistemik memompakan single cardiac output Merangsang sirkulasi pulmonal untuk menerimacardiac output secara penuh melalui ventrikel pulmonal dancavopulmonary superior connection (BCPS)

218

Catatan Henry Sintoro 2014

Deskripsi pertama PA banding ialah pada pasien truncus arteriosus dengan tujuan utk mengurangi PA pressure distal dari band hingga stngh tekanan sistemik tanpa menyebabkan penurunan saturasi (Norton 2003 h.560). PA banding pertama kali dilaporkan oleh Muller dan Dammann (1952) pada anak dengan L to R shunt atau single ventricle atau peningkatan PBF (oversirkulasi pulmonal). Pulmonary artery banding (PAB) teknik paliatif bagian dari tahapan koreksi. (VAN, diskusi Sabtu 5/11/11) PA banding dilakukan pada pasien L to R shunt (VSD) bila berat pasien blm mencukupi untuk dapat masuk mesin, shg PAB dilakukan untuk mengurangi aliran ke paru. (Mavroudis, 31/5/12) PA banding dilakukan secara rutin pd neonatal dg lesi spesifik meliputi Swiss cheese muscular ventricle septal defects Multiple ventricular septal defects dengan coartation Single ventricle dengan peningkatan PBF Menyiapkan dan melatih LV pada TGA untuk atrial switch procedure, pada bayi yang Berumur lebih dari 4 minggu o o Dengan riwayat atrial repair Indikasi terbatas ini kontroversial. Bbrp ahli bedah lebih suka melakukan complete neonatal repair pada CoA dgn multiple VSD Bbrp yg lain lbh memilih Damus Stansel Kaye procedure dgn aortopulmonary shunt pd single ventrikel dgn PBF meningkat daripada PA Banding; terutama pada kasus yg berpotensi obstruksi subaortik. (Mavroudis, 31/5/12) Bagaimana approach untuk PA Banding? Apa kelebihan dan kekurangannya? Sternotomi median --- preferred approach kelebihan; mudah dan aman utk mencapai PA Left Thoracotomy --- kelebihan ; mudah membebaskan mediastinum anterior saat reoperasi Trusler Formula : 21 + BB dalam cm

Pulmonary artery banding technique (A-C) using a premeasured Trusler formula adjusted to the cardiac anatomy and physiology. An adjustable device is placed over a felt pledget with adventitial fixation sutures to prevent distal migration. Additional fixation sutures may be placed in the band itself. Each additional medium hemoclip causes approximately 1 mm of change in band circumference. Distal pulmonary artery pressure is measured during tightening

(dr Dicky Fahri, 8/5/2012) Teknik dalam melingkari PA seperti dibawah ini : Tahapan PA banding yang aman : (A) melingkari aortopulmonary trunk (B) melingkari aorta (C) arteri pulmonary band pada lokasi final (Mavroudis, 31/5/12) teknik ini namanya adalah substraction technique

Jeratan PA (PA banding) dapat bergeser akibat gerakan kontraksi dan karena letak anatomis maka bila bergerak ke atas, pertama kali akan menjepit a pulmonalis kanan (darah akan mengalir banyak ke a pulmonalis kiri – right pulmonary stenosis dan left pulmonary artery hypertension), bila diletakkan terlalu ke proksimal dapat merusak katup pulmonal. Pada kasus yang diarahkan ke univentrikular tract, tentu tidak bermasalah tetapi bila pada kasus biventrikular misalnya VSD + PH pada anak kecil maka kerusakan ini akan menyebabkan kesulitan pd operasi berikutnya. (dr Dicky Fahri, 8/5/2012) Apa bahaya atau komplikasi yang dapat timbul setelah PA banding? Aritmia, karena saat kita banding bisa saja RV menjadi lebih distensi atau tidak kuat sehingga memicu aritmia.

Catatan Henry Sintoro 2014

219

(dr Budi Rahmat, diskusi 15/2/12). Kasus pasien operasi dengan Situs inversus, Ventricular inversion, Mitral Atresia, LV hipoplastik, DORV – Malposisi GA, TR berat, ASD sekundum besar dan VSD besar. Pertanyaannya; Pada pasien ini dilakukan PA Banding & atrial septectomy, mengapa? Satu tahapan menuju univentricular tract, jadi di PA banding supaya pressure di paru dpt turun untuk persiapan BCPS RV-PA gradien, bgm cara mengukurnya pd pasien ini post banding? Dg PA tancap, kan kasus ini DORV jadi tekanan di RV adalah tekanan di aorta, sdgkan gradiennya ya tinggal melihat selisih hasil PA tancap dan tekanan aortanya. Kenapa memilih meningkatkan dosis coritrope? Kenapa bukan dobutamin? Karena ada TR, apabila dosis coritope ditingkatkan diharapkan efek afterload reductionnya, jika diberikan dobutamin maka dapat memperberat TR sehingga aliran darah balik akibat regurgitasi juga semakin kencang (dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) PA banding utk univentricular heart : o Approach bisa sternotomi atau torakotomi kiri o Banding dipererat hingga reduksi 50% diameter MPA. o TD sistolik akan naik 5-10mmHg. Penurunan Sat O2 arterial 80-85%. o o Gradient 40-70mmHg. o Bila HR turun saat Sat O2 turun kurang dari 70-75%  banding terlalu ketat. o

Awasi hemodinamik pasien 5-10 menit kemudian, pastikan tetap stabil (dr Budi Rahmat, visite 25/5/12) PA banding, (syarat) apa yang harus diperhatikan ? Pre PA Banding ; o Hemodinamik harus stabil o Tidak ada masalah di paru Post PA Banding o Saturasi acceptable target diatas 75 dibawah 90 dengan FiO2 50% pd ventilator harus dicapai dengan saturasi oksigen yang dapat diterima. Saturasi biasanya diantara 80%-85% (dr Salomo, diskusi 30/7/12 – dr Pribadi 14/8/12) Apa beda dan target PA banding untuk univentricular dan biventricular? Sumber : Mavroudis hal 161 UNIVENTRICULAR CASE

BIVENTRICULAR CASE

PA banding pada univentricular ; tekanan paru harus serendah mungkin tanpa memicu desaturasi atau mengganggu pumping dan tidak boleh ada aritmia.

PA banding pada biventricular repair adalah untuk mengurangi blood flow ke paru untuk meningkatkan kontraktilitas.

TARGET : 1. Target tekanan sistolik MPA distal terendah 2. Target saturasi yg diperkenankan antara 80-85%

TARGET : 1. Target tek. sistolik MPA distal diturunkan < 50% aorta 2. Target saturasi yg diperkenankan diatas 90%

Jadi untuk univentricular harus bisa lebih tight karena dipersiapkan untuk BCPS dimana PA pressure tidak boleh tinggi.

Misal pd TGA IVS dma PWLV < 3,5 (tipis), kita banding lbh dulu utk melatih LV spy tebal krn PA itu dari LV, sblm arterial switch. Secara fisiologis makin lama dinding LV akan makin tipis.

NB : Seiring pertumbuhan maka band ini akan mjd lbh erat (tighter) dan kmd me↓ tekanan PA distal (dan saturasi) (Mavroudis hal 162, 31/5/12) Kapan PA banding di take down? Saat dilakukan koreksi intracardiac lesi kongenital melalui sternotomi mediana. Repair intracardiac dilakukan lebih dahulu dan rekonstruksi arteri pulmonalis dapat dilakukan saat rewarm (dr Dicky Fahri, 13/8/12, diskusi ) Kasus Eagen 6 bln dg DILV, VSD inlet, RV hipoplastik, Ao dari RV, PA overriding dan BP. Saat dibuka setelah ligasi PDA, dilakukan PA tancap, gradien PA dgn sistolik 35. Saat PA banding percobaan, tampak PA pressure dan saturasi turun tetapi sistemik tidak naik. Kalo sistemik tidak naik kecurigaannya ada dua yaitu Kemungkinan ada distal stenosis pada PA – harus dibuktikan dgn Cath, tapi tdk mungkin karena plethoric lung. Kemungkinan VSD restriktif, krn aliran yg masuk ke aorta sgt tergantung VSD nya. Kalo VSD makin restriktif ( resktriktif maksudnya Ø VSD dibanding anulus aortanya, -- gambaran mirip subaortic stenosis) aliran ke sistemik berkurang karena Ao dari RV dan LV dilatasi karena DILV sehingga aliran utama dari LV msk ke RV baru ke Ao. Kl ada VSD restriktif, maka tdk bs di PA banding dan sebaiknya di Damus Kaye Stansel Tapi pada kasus ini jika PA pressure terlal u tinggi (tujuan PA banding karena PBF↑), bila di Damus Kaye Stansel juga akan celaka karena BT Shunt nya tidak akan mengalir karena PA pressure yg masih tinggi. (dr Dicky Fahri, 14/8/12, diskusi ) Kasus Ahmad Reza 4 bln dgn TGA, TA, RV hipoplastik, ASD sekundum, VSD muskular besar, bilateral SVC, PDA kecil, unrestrictive PBF. Awalnya kasus ini akan direncanakan Damus Kaye Stansel, tetapi gambaran foto toraks plethoric. Rencana mengarah ke univentricular repair. Pada kasus ini tidak dapat dilakukan Damus Kaye dan dapat meninggal karena BT Shunt juga pasti tidak akan mengalir dgn kondisi paru semacam itu, sehingga dilakukan ligasi PDA dan PA banding untuk mempersiapkan tahapan berikutnya. (dr Pribadi 30/8/12) Kenapa dibilang unrestrictive PBF? Karena PA keluar dari LV dan ada TA + VSD muscular besar + RV hipoplastik, jadi aliran yang menuju ke LV dan keluar ke PA banyak sekali (dr Pribadi 30/8/12) Kenapa pada pasien ini di rencanakan Damus Kaye? Karena ada malposisi great artery. Aorta kan keluar dari RV, sedangkan RV nya hipoplastik dan VSDnya restriktif sehingga dipikirkan Damus Kaye Stansel dimana nantinya aliran ke aorta juga berasal dari PA yang keluar dari LV (dr Salomo, 14/8/12, diskusi) Kasus Rafasya 2 bln, dgn SA RA isomerism, CAVSD, LV hipoplastik, DORV, malposisi GA, PS valvar subvalvar, PA konfluen, PDA kecil dan dilakukan PA banding. Kesulitan PA banding disini adalah karena letak Ao dan PA anteroposterior sehingga eksposnya sulit. Pada PA banding, operasi dapat berlangsung cepat tetapi kesulitannya yg mbthkn waktu lama adalah menentukan posisi banding yang paling akurat --- tidak kurang dan tidak lebih.

220

Catatan Henry Sintoro 2014

Helen Taussig adalah cardiolog yg mencetuskan konsep BT Shunt utk tatalaksana penyakit jantung sianotik. Beliau adalah leader pd bidang pediatric cardiology. Beliau menderita dyslexia dan saat lulus dari Hopkins thn 1927, beliau kehilangan pendengarannya & bgantung pd kemampuan “baca bibir” dlm karirnya. Salah satu inovasinya ialah kemampuannya membedakan ritme jantung yg normal dan yg sakit dgn sentuhan jari daripada suara.

Beliau mengamati pasien sianotik spt TOF yg memburuk dan meninggal sesaat stlh PDA nya menutup. Beliau berpikiran bagaimana jika seandainya kita dapat membuat duktus paten secara bedah pada pasien tsb? Sebuah koneksi sistemik pulmonal utk mengalirkan darah lebih banyak ke paru? Ide itu kemudian dibawakan ke Dr. Gross di Boston “ductus surgeon” pd saat itu. Tapi dr Gross tidak tertarik dan berkata “enough trouble closing patent ductus without creating one!” Tak lama kemudian ide tersebut terbukti berhasil ditangan dr Alfred

Helen Taussig

The Mother of Pediatric Cardiology Johns Hopkins University 1898-1986 Chaikhouni A. The Magnificient Century of Cardiothoracic Surgery. Heart Views 2008

Blalock. Dr Gross akhirnya mengakui bhw pernyataannya kpd Helen Taussig adalah pernyataan yg plg bodoh yg pernah beliau lakukan dalam hidupnya

Dr. Alfred Blalock (1899-1964) – Vivien T homas (1910-1985) – Dr. Helen Taussig (1898-1986) – Dr William Polk Longmire and Dr Denton Cooley as their asistance. The First Blue Baby Operation at November 29, 1944 later known as BT Shunt Procedures

Definisi : (VAN) Pada prinsipnya BT Shunt adalah PDA buatan (ARH) Tujuan BT Shunt : 1. meningkatkan blood arterial saturasi 2. memperbesar diameter LPA dan RPA 3. melatih LV pumping 4. (dr DF) membuka vascular bed di paru karena sifatnya pulsatile Metode shunt yg plg dipilih modified Blalock Taussig dg Gore-Tex tube. Mengapa approach Waterston dan Potts jarang digunakan? (Circulation 2007) Risiko mortalitas lebih tinggi terkait dengan Risiko distorsi akibat PA yang kecil o Hipertensi pulmonal setelah 5 tahun o

Approach torakotomi vs sternotomi 1. Torakotomi  untuk tahapan berikutnya koreksi total dgn sternotomi 2. Sternotomi pada spell berulang  rentan spell thdp perubahan posisi

Catatan Henry Sintoro 2014

221

BT Shunt Classic vs BT Shunt Modified BT shunt klasik  direct anastomosis dari a. subclavian ke arteri pulmonalis melalui pendekatan torakotomi pada sisi berlawanan dari arkus aorta. Jadi bila arkus aorta ke kiri  anastomosis a subclavian kanan ke RPA dan sebaliknya BT shunt modified  pertama kali dilaporkan Gazzaniga di tahun 1976 dengan menggunakan Dacron atau PTFE (VAN/DPR, 9/8/12 --- Mavroudis hal 164) Apa keuntungan dan kerugian BT Shunt klasik? KEUNTUNGAN

BT Shunt Klasik

1. 2. 3.

BT Shunt Modified

1. 2. 3. 4. 5.

Tidak memerlukan materi prostetik Presisi jumlah darah yg mengalir sesuai orificium a. subclavian Shunt ini tumbuh  tetap memberikan aliran darah paru yg sesuai seiring pertumbuhan Mencegah atrofi lengan krn a subclavia dipreservasi Pertumbuhan a. pulmonalis lbh besar pd modified lbh besar dibandingkan dgn classic BT shunt Patensi tinggi  risiko shunt failure lebih kecil (oklusi, buntu) Jaminan panjang shunt tetap adekuat -- Insiden distorsi a pulmonalis lbh kecil Lebih mudah di take down

KERUGIAN 1. 2. 3. 4.

Lengan iskemia dan lebih pendek dibanding kontralateral pd bbrp kasus Shunt dpt memendek atau retraksi Terbatas pada sisi arkus aorta Risiko perlukaan saraf simpatis atau laringeus rekuren

Pada sedikit kasus, tjd kebocoran (leaking) cairan serous melalui interstices PTFE – shg memerlukan pemasangan chest tube yg berkepanjangan, pembentukan seroma disekeliling graft ( insiden komplikasi 10-15%)

Karena risiko classic BT Shunt lbh besar maka banyak ahli merekomendasikan modified BT Shunt

Gambar. Marc DeLeval, pemrakarsa BT shunt dgn gortex tube dan modified R-BT

(VAN, 5/9/12) Mengapa cenderung dilakukan R-BT Shunt dibanding L-BT Shunt pd kasus dg RPA dan LPA yg sama, kurang dari Half Size? Alasan dipilih RPA utk BT Shunt ialah 1. Anatomis yang lebih mudah 2. Take down juga lebih mudah utk prosedur selanjutnya

WATERSTON/COOLEY Shunt & POTTS Shunt Waterston/Cooley Shunt  anastomosis aspek posterior ascending aorta dgn RPA, dgn lebar insisi 3-4 mm pd aorta ascending Potts Shunt  anastomosis aspek posterior descending aorta dgn LPA, dgn lebar insisi 4 mm pd aorta descending (Mavroudis hal 167) Apa problem yg menyebabkan Waterston shunt tidak banyak digunakan? Tidak mudah mengendalikan shunt ini dibanding BT Shunt. Jika insisi aorta dan PA terlalu besar dan anastomosis terlalu lebar  maka PBF akan berlebih  penyakit vaskular paru. Jika insisi terlalu kecil  akan tetap sianotik. Bila pasien tumbuh dan aorta mengalami rotasi  traksi pada anastomosis sehingga RPA kingking dan distorsi -

Takedown Waterston shunt seringkali memerlukan rekonstruksi dari RPA karena alasan diatas, bahkan kadang take downnya perlu dengan membuka aorta saat cross clamp dan shunt ditutup melalui lewat dalam aorta.

(Mavroudis hal 167) Apa problem yg menyebabkan Potts shunt tidak banyak digunakan? Keuntungan Potts shunt adalah secara teknik lebih mudah daripada BT Shunt dan preservasi a. subclavia Sama seperti halnya waterston shunt, bila insisi terlalu besar maka dpt tjd hipertensi pulmonal dan congestive heart failure dan jika insisi terlalu kecil  akan tetap sianotik Komplikasi seriusnya banyak terjadi ialah aneurisma pada LPA dan sulit untuk direpair. Takedown Potts shunt sangat sulit, o Upaya ligasi shunt seringkali memicuperdarahan hebat yg tidak terkontrol o Jika takedown dgn CPB – risiko stroke oleh air embolism cukup tinggi jika brachiocephalic tdk terkontrol

222

Catatan Henry Sintoro 2014

Diskusi (dr Pribadi/ dr Salomo, 23/8/12) Kapan BT Shunt perlu dilakukan atrial scceptektomi? Bagaimana kita mempertimbangkan jika mixing aliran atau lubang ASD yg sdh ada telah cukup sehingga tidak perlu atrial septektomi pada kasus univentricular heart? Bila ada IAS yang cembung. Tapi belum ada batasan sih ukuran berapa yang harus di atrial septektomi. TOF bisa disertai absent pulmonary valve . Stenosis pada TOF PS  PA (atretik) tapi bisa juga absent pulmonary valve jadi MPA nya besar banget (dr Salomo, 20/8/12, diskusi) Bagaimana acuan pemilihan diameter goretex untuk BT Shunt? Ada perhitungannya. Prinsipnya rasio diameter goretex dan arteri pulmonalisnya (LPA atau RPA) ialah antara 1-1.2 utk mendapatkan hasil yg terbaik (dr Salomo, 23/8/12) Perlu diperhatikan pd BT Shunt agar jika membuat insisi pada tempat anastomosis jgn terlalu panjang, sehingga tdk ada aliran. karena setelah dianastomosis, gortex bisa spt “kissing” kalo terlalu lebar (dr HSB, 18/08/14) Beberapa hal yang dapat memicu terjadinya blok secara teknikal bedah pada BT Shunt : Pemilihan graft; graft dgn diameter yg terlalu kecil --- atau terlalu lebar dianastomosiskan pada RPA yg terlalu kecil Ada penelitian aplikasi graft 4,5,dan 6 mm --- sesuai dengan berat badan Jahitan anastomosis yang tidak baik --- harusnya mulus Graft yang terlalu panjang, sehingga mudah kingking atau tertekan akibat pengembangan paru

MBT Shunt vs SANO Shunt vs CENTRAL Shunt

Catatan Henry Sintoro 2014

223

PERAWATAN PASCA OPERATIF BT- SHUNT Post operatif  menjaga keseimbangan aliran sistemik dan paru sangat penting. Idealnya saturasi post operatif ialah 75-80%; dan pada saturasi ini maka terjaga rasio Qp:Qs - 1 : 1 hingga 1 : 1,8 (dr Dicky Fahri, 24/8/12) Kesulitan dlm perawatan post op BT Shunt ialah menjaga keseimbangan Qp dan Qs (dr Salomo, 1/5/12) Bagaimana penatalaksanaan post operatif pd BT Shunt? Tujuan adalah mempertahankan saturasi 75-80% Meningkatkan PVR : supaya tidak terjadi overshunting o Menurunkan FiO2  karena vasodilator pada arteri pulmonalis o Menurunkan RR  me↑ pCO2, dipertahankan pada 35-45 Pd kasus duct dependent, prostin dpt me ↑ saturasi , bkn dari PDAnya tetapi efek prostin me ↓ PVR nya. o Menurunkan SVR : o Mencegah terjadinya hipotermi  suhu harus sgr kembali optimal utk mencegah vasokonstriksi perifer o Memberikan afterload reduction seperti Captopril. Pemberian milrinon dpt me↓ SVR; jg dpt me ↓ PVR. Bagaimana tanda tanda ada penyumbatan shunt? Desaturasi berat, seringkali timbul mendada Tekanan darah dapat normal atau menurun Parameter ventilatori normal, saluran pernafasan normal dan CVR normal Tidak ada shunt murmur. Komplikasi post op BT Shunt 1. Perdarahan, akibat leakage dari anastomosis  hematotoraks 2. Penyumbatan atau stenosis shunt – akibat trombus atau shunt terlalu kecil 3. Over shunting 4. Infeksi shunt 5. Seroma 6. Chylothorax akibat kerusakan duktus torasikus 7. Vocal cord palsy akibat cedera nervus laryngeus recurrent 8. Diaphragmatic palsy akibat cedera nervu phrenicus

HIPOTENSI PADA BT SHUNT

LOW SATURATION O2 ( 4 cc/kgbb/jam dapat dipertimbangkan tindakan Redo b. Echocardiografi c. Toraks Foto

PROTOKOL HEPARINISASI PADA PASCA BT SHUNT, FONTAN, REPLACEMENT KATUP di PJNHK Heparin diberikan mulai hari ke 0 apabila perdarahan minimal. Start 10 iu/kgBB/jam Cek aPTT segera setelah operasi, target aPTT  65-80’ (1,5 – 2 kali nilai kontrol) 

Jika aPTT > 120, stop pemberian heparin.



Jika 85” < aPTT < 120”, dosis heparin diturunkan 20%

Jika aPTT 120 dg heparin  berisiko tinggi perdarahan otak pd anak  heparinisasi diturunkan 20% dosis awal dan nilai APTT dinilai ulang 4 jam kemudian karena kerja heparin 4 jam. Bila APTT sama dg kontrol / blm memanjang  dosis heparin dpt naik, rangenya 10-20 unit/kgBB/jam. Beberapa center lgsg memberikan dosis 20 unit/kgBB/jam. Jika ada perdarahan selama heparinisasi maka heparin harus distop, jangan ragu untuk memberikan FFP bila perdarahan masih berlangsung, setelah perdarahan berhenti, atur ulang heparinisasi (dr Eva Miranda SpA, diskusi 22/05/12) Apakah mungkin BT Shunt kembali tersumbat walaupun pemberian heparinisasi sudah maksimal atau target APTT sudah tercapai? Risiko tersumbat akibat clot tetap ada, karena trombus dapat terbentuk akibat o Problem anatomi yg menyebabkan aliran darah lambat misal anastomosis yg tidak sempurna Defisiensi AT III sehingga terjadi resistensi heparin o o Hemokonsentrasi jg merupakan faktor predisposisi yg memicu koagulasi shg harus dilakukan phlebotomi (dr Faisal, diskusi 22/5/12) Fungsi trombosit perlu dipertimbangkan, pemeriksaan tromboelastogram diperlukan. Walaupun APTT, PPT, INR baik, risiko terbentuknya trombus masih tetap ada. (dr Eva Miranda SpA, diskusi 30/05/12) Pemberian prostin pada post BT Shunt dengan duct dependent BUKAN ditujukan untuk menjaga patensi PDA lagi tetapi untuk menurunkan PVR di paru.

Catatan Henry Sintoro 2014

225

(Pengalaman dr Pribadi, 31/5/12). Kasus Rania dg PA-IVS + PDA dimana BT Shunt mengalami blok dan PDA yg tdk terligasi mjd jalan hidupnya. Pertanyaannya : Kalo pd kasus PS dgn peningkatan PBF  Cukup reasonable utk melakukan ligasi PDA sebagai additional source PBF. Tetapi bagaimana pd kasus PA? Apakah pd kasus PA yg disertai PDA selalu dilakukan ligasi PDA post BT Shunt? Apa untung rugi ligasi PDA pada kasus PA ini? PDA merupakan source competitive flow shg hrs diligasi utk mcegah poor systemic perfusion akibat pe↑ PBF disertai

steal dari koroner (Jonas, group Boston Children’s Hospital) tetapi pd kasus PA, mereka tdk melakukan ligasi Jonas RA. Single Ventricle. In : Jonas RA, DiNardo I, Laussen PC. Comprehensive Surgical Management of Congenital heart Disease. London : Hodder Arnold 2004;357-85

-

Menurut penelitian Zahorec, pada kasus PA, surgical PDA closure selama post BT Shunt berhubungan erat dengan angka resusitasi, reintervensi dan kematian yang lebih tinggi. Zahorec M, Hrubsova Z, Skrak P. Comparison of Blalock Taussig Shunts With and Without Closure of the Ductus Arteriosus in Neonates with Pulmonary Atresia. Ann tHorac Surg 2011;92:653-9

BT Shunt modified dan BT Shunt classic (Pengalaman dr Dicky/dr Salomo, 4/8/2012) Kasus Aslam 1 bln, dg Situs inversus, AV discordance, dextrocardia, Pulmonal Atresia, PDA besar, RV hipoplastik, DILV, ASD sekundum + VSD inlet besar, PA konfluen. Pasien dilakukan ligasi PDA dan R-BT Shunt. Dua jam post op, pasien mengalami penurunan tekanan darah dan desaturasi, echo evaluasi tidak didapatkan aliran BT Shunt. Dilakukan reopen didapatkan trombus pada BT Shunt dan ligasi PDA dibuka kembali. Pasien kembali stabil, tetapi dihadapkan dengan dua masalah bertolak belakang yaitu asidosis metabolik berat karena aliran ke sistemik yang berkurang (masuk ke PDA), dan desaturasi bila aliran ke paru dikurangi supaya memperbanyak ke sistemik. Pertimbangan lain; pasien sdh observasi saturasi tanpa prostin selama dua minggu dgn saturasi 75-80% tetapi atas pengalaman kasus duct dependen yg terdahulu maka dilakukan BT Shunt. PDA dpt menutup dlm 2-3 mgg Pertanyaannya; Jika PDA besar 4,5 mm apa ada kemungkinan menutup setelah 1 bln? Apa tdk lebih baik jika ditunda hingga usia lebih besar dan masuk dalam BCPS? (VAN, 28/5/14) Kasus By Siti Muchassonah, 9 hari, 2,6 kg dgn PA-IVS + PFO + PDA. Dilakukan Modified R-BT Shunt. 1. Problem pre operatif --- Apakah pasien ini perlu di lakukan BAS? Septostomi? Kalo iya kapan ? Mana lebih dulu? Tapi apakah dengan tidak di BAS memicu low cardiac output syndrome ? Tergantung dari PFO nya.. jika PFO besar tidak usah dilakukan septostomi... Tapi ada buldging? Bermaknakah? PFO tidak akan menutup pd kasus ini karena merupakan satu satunya escape dan tempat mixing intracardiac yang terbaik. 2. Problem post operatif dengan ABP 50/30 dgn dobutamin 10 dan vascon 200. Heparin dijalankan 10 unit/kgBB/jam. ar. Tekanan darah Prostin msh diberikan 10 μg/kgBB/menit. Problem hipovolemik diatasi dan dari echo BT Shunt lanc akan turun bila vascon dicoba turunkan ke 150 --- risiko blok BT Shunt meningkat. Usul prostaglandin stop untuk menekan efek vasodilatasi, meringankan kerja LV,memudahkan weaning vascon,meminimalisir competitive flow. Tetapi apa pertimbangan pemakaian vascon disini? Sudah tepatkah?

226

Catatan Henry Sintoro 2014

MAPCAS (Major Aorta Pulmonal Collateral Arteries) Artinya ada kolateral dari aorta descenden yang masuk ke dalam paru. Trus kalo MAPCAsnya besar gimana donk? (YNR) Dilakukan tindakannya unifokalisasi yaitu memindah kolateral itu untuk masuk dalam sistem arteri pulmonal  tidak mudah melakukannya.

Pada hari ke 27 periode antenatal, cabang arteri dari arkus aorta 6 th mbentuk anastomosis dgn pleksus vaskular paru shg paru mdapat suplai ganda. Cabang arkus ke 6 ini kmd mbesar & cabang aorta descenden akan mengecil. Menetapnya cabang aorta post natal ini  MAPCAs yg bervariasi jumlah dan ukurannya, perjalanannya serta arborisasi. Natural history MAPCAs  stenosis dan oklusi progresif. Semakin cepat kolateral ini di unifokalisasi & sirkulasi fisiologis normal tbtk maka makin baik kondisi paru terkait sirkulasi pulmonal. (dr Salomo, 26/7/12) Knp tdk diligasi dan hrs unifokalisasi? Karena MAPCAs menuju native dari pembuluh darah paru, dan dpt mengurangi arborisasi kalo diligasi (dr Dicky Fahri) Dimana saja letak MAPCAs itu? Aorta Ascenden Aorta descenden Arcus Aorta A. subclavia Gambar. Struktur mediastinal penting ( tanda X menunjukkan letak asal MAPCAs). N nerve, RLN, recurrent laryngeal nerve. Murthy KS, Reddy PK, Nagarajan R, Goutami V, Cherian KM. Management of ventricular septal defect with pulmonary atresia and major aorto pulmonary collateral arteries: Challenges and controversies. Annals of Pediatric Cardiology 2010;3(2):127-135

(dr AF, 7/2/2012) Kpn MAPCAs diligasi? Prinsipnya jika memicu terjadinya steal.

(dr Salomo, IBMA 30 Maret 2013) Pada penatalaksanaan MAPCAs yang paling penting harus tahu kapan diligasi dan kapan diunifokalisasi. Dasarnya ialah seberapa luas arborisasi yang disokong oleh MAPCAs. Arborisasi ini artinya aliran ke lapang paru ini seberapa luas jika MAPCAs ini mengaliri satu lapang paru kiri yang luas sedangkan nativenya hanya setengahnya sajha itu wajib unifokalisasi. Tetapi bila MAPCAsnya hanya mengenai satu lobus sedangkan nativenya ada yg overlapping maka itu bisa ligasi saja

Catatan Henry Sintoro 2014

227

Anastomosis cavopulmonal saat ini dikenal sbg Glenn Shunt namun konsep shunt cavopulmonal sendiri sbg metode right heart bypass telah berkembang independen dan tidak banyak yang terkenal luas. Eksperimen (Carlon dkk 1951—Glen dan Patino 1954) menjelaskan feasibility hubungan antara SVC dan PA utk meningkatkan PBF. William L Glen, pertama kali melaporkan aplikasi klinis dari konsep ini pd thn 1958. Di akhir thn 50an, Glenn Shunt atau SVC to RPA anastomosis telah byk dilakukan pd berbagai pasien sianosis utk meningkatkan PBF. Glenn shunt

tdk memicu volume overload pd ventrikel atau me↑ kerja ventrikel seperti pd aortopulmonary shunt, tetapi lbh menitikberatkan pada aliran vena ke paru utk oksigenasi daripada miksi arteriovenous --- sehingga risiko distorsi PA dan PVOD lanjut sangat kecil. Glenn shunt ini adalah terapi paliatif bukan korektif dan merupakan satu langkah menuju terapi korektif – total right heart bypassatau Fontan.

Sejumlah pioneers yang melakukan eksperimen shunt cavopulmonal : Carlo A Carlon,Tigran Moiseevich Darbinian, Evgenii Nikolaevich Meshalkin (1916–1997) dan William Wallace Lumpkin Glenn

Carlon’s technique diperkenalkan 1955 Cavopulmonary dg v. azygos Carlon CA, Mondini PG, de Marchi R. Surgical treatment of some cardiovascular diseases. J Int Coll Surg 1951;16:1–11

Russian technique yg diperkenalkan oleh Meshalkin di tahun 1956 Vishnevsky AA, Galankin NK. Congenital diseases of the heart and great arteries [Russian]. Moscow, Russia: Meditsina, 1962:436–46

Glenn technique yg diperkenalkan oleh William Glenn di tahun 1958 Glenn WWL. Circulatory bypass of the right side of the heart. IV. Shunt between the superior vena cava and distal right pulmonary artery: report of clinical application. N Engl J Med 1958;259:117–20

Classic Glenn Shunt

Glenn mendeskripsikan anastomosis antara transected distal RPA dgn SVC, yg diligasi distal dari anastomosis. Vena azygos juga diligasi utk mencegah decompressing flow dari SVC. Aliran vena sistemik turun dari kepala dan ekstremitas atas masuk ke paru kanan mengikuti pressure gradient antara SVC dan LA. Bi-directional Cavopulmonary Shunt

William Wallace Lumpkin Glenn 1914-2003 Professor of Surgery Yale School of Medicine

228

Pertama kali dikerjakan thn 1966. Ujung SVC yg dipotong dianastomosiskan dgn sisi RPA yg tidak dipotong shg memungkinkan darah mengalir ke kedua lapang paru. Operasi ini dapat dilakukan tanpa CPB. Bila terdapat bilateral vena cava maka keduanya dapat dianastomosiskan end to side ke PA. BCPS ini dikerjakan pada usia minimal 6 bulan dgn asumsi telah terjadi penurunan resistensi paru

Catatan Henry Sintoro 2014

BCPS – Bidirectional Glenn -- Hemifontan

Timing : 3-12 bulan Syarat BCPS : 1. PA diameter konfluens 2. PA half size sesuai tabel kirklin 3. PA pressure < 18 mmHg 2 4. PARI< 4 U/m

(diskusi dr Salomo, 4/5/12) Apa beda BCPS pulsatile dan non pulsatile? BCPS pulsatile  MPA tidak diligasi atau ditambah BT Shunt Kalo pulsatile ada flow MPA  tekanan PA meningkat dan bila terlalu tinggi dapat menghambat aliran BCPS ke RA. BCPS pulsatile lbh baik o.k. tekanan PA tidak akan melebihi 20 dan keuntungannya saturasi lbh tinggi. Kalo tekanan PA cukup tinggi misal 18, jangan pakai pulsatile BCPS BCPS non pulsatile  MPA diligasi atau tidak ditambah BT Shunt. (diskusi dg dr Dicky Fahri, 2/4/12) Pasien Rahmat Wahyu 11 thn dgn PS valvar berat + ASD sekundum, dari rencana konferensi adalah PS repair dan ASD closure, ternyata durantee op didapatkan PS valvar + ASD primum ukuran 20 mm dan ASD sekundum ukuran 10 mm. Tampak hipertrofi ventrikel kanan menyeluruh. Diputuskan reseksi PS disertai transanullar patch dan ASD closure. Tapi karena hipertrofi ventrikel yg luas, diputuskan untuk dilakukan BCPS dengan pertimbangan fungsi ventrikel kanan yg berat. Setelah dekanulasi IVC, SVC dan aorta, hemodinamik unstable dgn sistolik tidak lebih dari 30, diputuskan kembali masuk mesin untuk membuka ASD. Pertanyaannya.. mengapa tidak dilakukan BCPS saja sejak awal, kan akan menekan risiko lama dlm CPB? Sebab masih ada kemungkinan berhasil dengan biventrikel, oleh sebab itu saat awal kanulasi SVC setinggi mungkin. (diskusi dg dr Dicky Fahri, 2/4/12) Kondisi desaturasi, apakah ada tempat untuk meningkatan coritrope pada pasien ini? Ya bole dinaikkan.. tapi tidak adamenyebabkan tempat untukhambatan menaikkan peep,karena BCPS alirannya pasif dan diusahakan peep seminimal mungkin, peningkatan peep akan aliran ke pulmonal. Kasus putri diah ayu dgn DILV. Pressure rendah krn tll byk ke paru  katanya ga ada PDA mungkin ada Mapcas. Perkembangan lanjut terjadi low cardiac output syndrome dengan urin yg sedikit dan pCO2 yang meningkat tinggi sehingga harus memakai HFO. Mengapa pCO2 begitu tinggi? Pertimbangan dr Novik mengarah pada penurunan aliran darah ke paru? Periksa end tidal CO2.

PERAWATAN PASCA OPERATIF BPCS (diskusi dr Eva Miranda, SpA & Frank Shann, 2/5/2012) Bagaimana perawatan pasien post BCPS? Early extubation, biasanya 2-4 jam setelah op Minimalisir mean alveolar pressure  PEEP dipertahankan seminimal mungkin (biasanya 3-5) dan hanya menggu nakan peak inflation pressure (PIP) untuk menjaga agar pCO2 tetap 40 mmHg CO2 dipertahankan pada 40-45 Kalo pCO2 tll rendah  hiperventilasi  aliran BCPS tidak jln  BCPS tdk blh hiperventilasi o o Kalo pCO2 tll tinggi  tekanan paru akan ↑ shg flow dari bagian tubuh atas tidak ada Pada kasus edema otak, pCO2 kan me ↑ tujuannya hiperventilasi  aliran SVC me↓krn aliran ke intracranial me↓ Hindari atelektasis atau under-inflation. Pastikan anak terbangun sblm ekstubasi dan memiliki kemampuan batuk dan -

bernapas dalam Pemberian heparin 10 unit/kgBB/hari kemudian start warfarin atau aspirin bila pasien telah mampu makan.

(diskusi dr Eva Miranda, SpA & Frank Shann, 2/5/2012) Apa penyebab LCOS pada post BCPS? High PVR ( akibat high CVP dan high transpulmonary gradient  pertimbangkan NO AV valve regurgitation (high LA) Inadequate preload Disfungsi diastolik LV (disfungsi sistolik jarang terjadi dini), yg memerlukan volume dgn sedikit inotrop dan dilator Problem anatomi (obstruksi subaortik, distorsi PA) Fenestrasi tidak adekuat ( low CO dg saturasi tinggi – jangan memakai fenestasi) Jika LCOS menetap pertimbangkan TOE atau kateterisasi jantung

Catatan Henry Sintoro 2014

229

(dr Eva Miranda, SpA – diskusi 26/6/12) Bagaimana tatalaksana post op BCPS dan Fontan secara umum? 1. Bila pasien tidak ada perdarahan maupun LCOS  harus segera dibangunkan, mengapa? Karena fisiologi dari BCPS dan fontan yang tergantung aliran pasif dari SVC/IVC 2. Menentukan target PA pressure  bisa 15-20  hindari PAP > 20 mmHg a. Hindari faktor pencetus yg menyebabkan PAP naik seperti i. Nyeri ii. Efusi pleura iii. Hiperkarbia iv. Kelainan striktur PA b. Aliran lain ke paru selain SVC 3. Perencanaan sedasi dan analgesi a. Bila ada perdarahan dan LCOS  kontrol dengan Norcuron b. Bila semua baik dan rencana quick extubation  midazolam intermiten 4. Cairan  sesuai dengan SOP pasien post op dengan CPB 5. Bila terjadi LCOS  beri cairan, dopa, dobu, milrinon Apa kekhususan dari BCPS dan Fontan? Manipulasi Gas darah Target pCO2 40-45, dengan harapan perfusi ke otak cukup dan saturasi cukup  o Pulmonary Vasodilator Kontrol aritmia, dengan anti aritmia seperti cordaron dkk. o

6.

(dr Eva Miranda, SpA – diskusi 26/6/12) Desaturasi pada BCPS, apa yang harus dipikirkan? Masalah terbatas pada paru ; o Struktur anatomi paru –  Ukuran PA yang terlalu kecil  kelainan parenkim paru? Striktur? AV Fistula  Kondisi fisiologis paru  o Peningkatan tekanan PA, hiperkarbi  Flow dari IVC/SVC ke PA berkurang misalnya ada PDA, MAPCAs, kolateral lain  Masalah sistemik : LCOS o Hipovolemia  Isi dengan volume o Perbaiki kontraktilitas  dengan inotropik o Turunkan resistensi sistemik (dr Eva Miranda, SpA – diskusi 26/6/12) Apa saja komplikasi post operatif BCPS ? Akut Vena cava superior syndrome o o Hipertensi, sifatnya sistemik  terkait dgn baroreseptor o Aritmia  jalur konduksi terkait tindakan op? Kronis o PLE (Protein losing enteropathy) (dr Eva Miranda, SpA – diskusi 26/6/12) Mengapa pada BCPS harus diberikan PEEP fisiologis dan PEEP tidak boleh 0?? Jadi ada yang namanya critically opening alveoliyaitu dengan peep 3-5, kalo peep terlalu rendah maka upaya untuk membuka alveoli juga menjadi berat akibatnya resistensi paru juga akan naik Kalo PEEP diberi serendah mungkin  atelektasis  PVR meningkat Kalo PEEP disetting tinggi  terjadi overdistensi  PVR meningkat Hal itu dapat digambarkan pada kurva disamping ini. (dr Salomo, diskusi 26/9/12) Kasus Al Husna, 1 thn 5 bln dg SA, RA isomerism, CAVSD, TGA, LV hipoplastik, AV valve regurgitasi berat, PS valvar subvalvar berat, bilateral SVC. Pasien ini akan dilakukan pulsatile BCPS dan AV valve repair. Kenapa harus pulsatile BCPS ya? Kenapa pasien ini stage terakhirnya hanya di BCPS dan tidak bisa ke Fontan? Apa yang dimaksud dengan transpulmonal gradien? Gradien LA-PA  TPG Bila terjadi perburukan oksigenasi sebagai komplikasi lanjut Glenn Shunt, dapat disebabkan oleh : Pe↓ aliran ke paru kontralateral akibat progresivitas patofisiologi pykt jtg sianotik Trombosis pulmonal intravaskular Timbulnya kolateral vena dari SVC ke IVC – memicu aliran Glenn shunt mjd terbagi Rekanalisasi hubungan SVC dan RA yg terligasi Trombosis dan striktur pada Glenn shunt Pe↑ resistensi paru--- akibat peningkatan viskositas darah dari hipoksemia Adanya pulmonary arteriovenous malformation (AVM) paru Pulmonary ventilation- perfusion abnormalities

230

Catatan Henry Sintoro 2014

(diskusi kasus PPJT 3 Sept 2014) An Siti O, 13 thn dgn Tetralogy of Fallot Mc Goon 2,6 + PS Critical + LV smallish ECHOCARDIOGRAFI Situs : solitus AV-VA : concordance Drainase V. Pulm : normal Ruang jantung : LA smallish, RA-RV dilatasi Katup Mitral : normal Aorta : normal Trikuspid : normal Pulmonal : Critical PS Ao Abd=0,7cm, RPA=1,05cm, LPA=0.97cm, Overriding Ao 30% Septum atrium : ASD R to L (0,93 cm)

CATH Venografi : Tidak ada persistent LSVC LV angiografi: LV kecil, VSD Φ 20,45 Overriding aorta 50% RV angiografi: Dimensi normal. Infundibular dan valvular stenosis. MPA baik. Arborisasi paru baik Ukuran RPA 11,4 mm LPA 10,7mm, Abd AO : 12,2 Aortografi : kolateral paru kanan diameter 2,7 mm. Pda -, koroner normal

•

•

•

•

•

•

• •

• • •

•

• • •

•

• •

Septum ventrikel : VSD perimembran meluas ke inlet Arkus aorta : di kiri normal

• • • •

IVSD IVSS LVIDd LVIDs

0.68cm : 0.75cm : 1.92cm : 1.36cm

• • • •

LVPWd LVPWs Ejection fraction Fraction shotening

: 0.75cm : 0.98cm : 59.49% : 29.83%

Dilakukan Pulsatile BCPS + ligasi vena azygos Diskusi --- Kenapa BCPS?

Catatan Henry Sintoro 2014

231

Diperkenalkan pertama kali oleh Fontan thn 1968 pd pasien trikuspid atresia. Prinsipnya : bypass jantung kanan  pada fontan, seluruh aliran vena sistemik lgsg masuk ke paru melalui PA untuk oksigenasi dg bypass jantung kanan. Tujuan Fontan ialah untuk Meningkatkan kadar oksigen dalam darah Melindungi single ventricle dari pressure dan volume overload

Ten Commandements : 1. Low pulmonary artery pressure (< 15 mmHg) 2. Normal heart rhythm 3. No atrio-ventricular valve leak

4. 5. 6. 7. 8. 9. 10.

Normal ventricular function Age >4 years No distortion of lung arteries Normal venous drainage Adequate pulmonary artery size Low lung blood vessel resistance Normal right atrial size

(dr Budi Rahmat, 20/7/12) Kriteria Fontan menurut Ten Commandements sudah tidak lagi digunakan dan saat ini berdasarkan 4 kriteria : - PA pressure < 15 mmHg - Normal ventricular function - Normal AV Valve - Normal heart rhytm 2

McGoon ratio < 1,8 and Nakata indeks < 185 ± 47 mm /m

2

 bad

prognosis

(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Timing Fontan? o o o

diameter) Jika pasien sudah menjalani BCPS, tunda hingga berat > 15 kg (tube graft pd extracardiac conduit ≥ 2 cm Pasien post BCPS tetapi masih simptomatis dan sianotik Tendensi besar terjadi AV malformation intrapulmonal dan kolateral aortopulmonal

Perioperatif Fontan : CVP = PA pressure (Ingat!!) Driving pressure utk PBF adalah transpulmonary gradient (TPG) = CVP –LA pressure Segala kondisi meningkatkan LA pressure dan PVR  menekan cardiac output (dr Eva Miranda, IBMA Jan 2013) Bagaimana prinsip tatalaksana Fontan? Prinsip tatalaksana Fontan: •

Berikan cairan, cairan dan cairan ………………… • •

•

Bila dibutuhkan  inotropik dan vasopresor Sebaik ada monitor tekanan Baffle (CVP) dan LA Target tekanan baffle 10 – 15 mmHg tekanan LA 5-10 mmHg TPG (Baffle p- Lap) 5-10 mmHg Evaluasi kemungkinan masalah bila TPG meningkat atau normal

(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Apa saja penyebab LCOS post Fontan? PVR tinggi (CVP tinggi, TPG juga tinggi) -

AV valve regurgitasi (LA tinggi) Preload tdk adekuat Disfungsi LV sistolik  perlu volum, vasodilator dan inotrop m inimal Problem anatomi (obstruksi subaortic, distorsi PA) Fenestrasi tidak adekuat

(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Apa komplikasi post Fontan? Trombosis fenestrasi Efusi pleura Atria flutter dan atrial fibrilasi Protein losing enteropathy dan chronic renal insuffisiency Trombus intracardiac dan stroke

232

Catatan Henry Sintoro 2014

Teknik bedah Fontan. (A) Teknik atriopulmonary Fontan yang asli yang telah tergantikan oleh Fontan (B) lateral tunnel dan extracardiac conduit ECC

Lateral tunnel

Technically simpler, more easily reproducible with variable patient morphology

Judgment required

“Minimizes” atrial suture lines

Heavier atrial suture burden Thin strip of atrial tissue at high pressure Easy to fenestrate Catheter access to atrium available Grows Short clamp time, CPB ma

No atrial tissue at high pressure Difficult to fenestrate No catheter access to atrium No growth potential Avoids CPB + X-clamp

A.Fontan generasi I – Atriopulmonary Connection

Kreutzer Modification and Bjork Modification of Fontan Procedure

Catatan Henry Sintoro 2014

233

B.Fontan generasi II– Intracardiac CavopulmonaryShunt/Lateral Tunnel

Lateral Tunnel Fontan – Total Cavopulmonary Connection and Fenestrated Lateral Tunnel Fontan

C.Fontan generasi III– Extracardiac Conduit Fontan

234

Catatan Henry Sintoro 2014

(dr Salomo, 27/7/12) Kapan kita bisa memakai intracardiac atau ekstracardiac Fontan? o Tergantung kasusnya karena masing2 memiliki kelebihan dan kekurangan. Pada kasus trikuspid atresia cenderung dengan Fontan intracardiac sedangkan pada mitral atresia dengan Fontan ekstracardiac karena darah akan mixing di tingkat atrial dan masuk ke RV. (diskusi dg JESS, 02/09/14) Pada kondisi apa, walaupun sudah masuk kriteria, tetapi tidak dapat dilakukan Fontan dlm operasi satu th stage saja? Kirklin 4 , h.1559 o Karena tube graft pada extracardiac conduit Fontan memiliki diameter 2 cm atau lebih ( diameter rata rata dewasa), maka prosedur Fontan pada single ventricle physology pada anak yg sebelumnya menjalani BCPS ditunda hingga berat badan mereka mencapai 15 kg atau lebih dgn asumsi perkembangan fisiologi dan morfologinya tdk memerlukan intervensi lebih dini. Graft dg diameter 2 cm dpt digunakan pada anak yg lebih kecil (berat 11-12 kg) tetapi tidak ideal karena penyimpangan ukuran antara graft dan pembuluh darah terlalu besar. o Sejumlah kondisi yg memerlukan Fontan lebih awal meliputi adanya malformasi arteriovenous intrapulmonal dan adanya kolateral aortopulmonal didapat, demikian jg pasien yg sianotik dan simptomatis pasca fisiologi bcps menjadi kandidat Fontan lebih dini Beberapa stdi melaporkan bahwa Fontan ekstracardiac dapat dilakukan lebih dini dgn graft diameter 16 dan 18 dgn hasil o yg baik walau tidak ada follow up jangka panjangnya o Fontan lateral tunnel dpt dilakukan lbh dini tnp mempertimbangkan pertmbhan anak karena tunnel itu sendiri memiliki kemampuan tumbuh, bahkan beberapa pusat bedah jtg telah melakukan Fontan lateral tunnel pd anak usia 2 thn. KAWASHIMA PROCEDURE, dg bilateral cavopulmonary anastomosis ; keluar drainase v. hepatika ke atrium PV --- pada kasus single ventricle dengan interrupted IVC

Kaulitz R. Current treatment and prognosis in children with functionally univentricular hearts. Arch Dis Child2005;90:757-762 Doorn CV, de Leval MR, Management of Single Ventricle and Cavopulmonary Connections, in Sabiston & Spencer – Surgery of The Chest, 7 edition, Volume 2, 2005, p. 2211-2212

Anatomi anomali venous return sistemik dan prosedur korektif; (A) Sambungan azygos dari IVC dan intracardiac conduit yang menghubungkan vena hepatika dgn PA (B) Sambungan azygous dan hemiazygous dari IVC bilateral dan conduit intracardiac (C) Sambungan hemiazygous dari IVC dan conduit extracardiac Konstantinov IE, Puga FJ, Meskishvili VVA. Thrombosis of intracardiac or extracardiac conduits after modified Fontan operation in patients with azygous continuation of the inferior vena cava. The Annals of Thoracic Surgery 2001;72(5): 1641-44

Catatan Henry Sintoro 2014

235

Operasi Hemifontan. a. Full CPB, hipotermia dan cardiac arrest dgn cardioplegi. MPA dipotong, masing masing

b. c.

d.

lubang sisi proksimal dan distal dijahit dgn sutura monofilamen. Kontrol perdarahan dari cabang arteri pulmonal dgn clamp. Insisi pada permukaan inferior RPA yg terletak dekat SVC dan sisi atas (dome) RA. Dome RA dan sisi bawah SVC dibuka dgn insisi spiral (garis putus-putus pd gambar) Sisi posterior  anastomosis antara RA - RPA dgn sutura monofilamen absorbable Sisi anterior ditutup dengan patch seperti tampak pada gambar sehingga memungkinkan jalan yg cukup lebar dimana darah SVC langsung mengalir ke PA spt tampak pada garis biru putus putus. RA dibuka Orifisium SVC pada RA ditutup dgn menggunakan allograft pulmonal sehingga jalur SVC ke PA akan terisolasi, memungkinkan darah dari IVC, PV dan sinus koronarius langsung menuju ke sirkulasi sistemik, RA ditutup

Kapan dilakukan operasi hemifontan?

236

Catatan Henry Sintoro 2014

Definisi Failing Fontan adalah :

Barbara J Deal, Marshall L Jacobs Management of the failing Fontan circulation. Heart 2012;98:1098-1104

Catatan Henry Sintoro 2014

237

Komplikasi Pasca Fontan EFUSI PLEURA PERSISTEN Bbrp faktor risiko efusi pleura persisten post extracardiac Fontan yg signifikan (diatas 20cc/kgbb/hari diatas 2 mgg) meliputi : 1. Faktor pre operatif : Saturasi oksigen pre operatif yg rendah. Saturasi pre op ini mrpkn marker PBF total yg tgtg pd PVR. Mnrt dsr fisiologi, pasien dgn PVR tinggi akan cenderung memiliki saturasi preoperatif lebih rendah  efusi. 2. Faktor intra operatif : a. Durasi CPB yang lama b. Ukuran konduit yang lebih kecil 3. Faktor post operatif : Adanya infeksi post operatif Gupta A, Dagget C, Behera S, Ferraro M, Wells W, Starnes V. Risk factors for persistent pleural effusions after the extracardiac Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1664-1669

Ada 3 mekanisme utama yg memberikan sumbangsih terhadap efusi pleural persisten pasca F ontan yaitu: 1. Inflamasi ; akibat lama terpajan CPB  leakage kapiler dan retensi cairan 2. Hidrostatik; akibat peningkatan PVR misal kurangnya sinkronisasi atrioventricular 3. Hormonal; akibat aktivasi sistem RAA – namun akhir akhir ini mengarah pada atrial natriuretic peptide & vasopresin Gupta A, Dagget C, Behera S, Ferraro M, Wells W, Starnes V. Risk factors for persistent pleural effusions after the extracardiac Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1664-1669

(INU/dr Poppy S Roebiono, 29/10/12) An Binar, 15 kg post Fontan dari produksi drain toraks berkisar 175-200 cc/hari dan sudah berlangsung selama 3 minggu dan juga sudah dengan terapi kortikosteroid. Apakah ada tempat untuk pemberian sandostatin untuk menekan efusi pleura? Octreotide (Sandostatin), analog hypothalamic release inhibiting hormone somatostatin dg antisekretori dan antidiare dilaporkan memiliki manfaat dlm tatalaksana chylothorax Walther T, Theune P, Sullivan I, de Leval MR. Successful medical treatment of persistent pleural drainage after the Fontan operation. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2 (2003) 348–349

PROTEIN LOOSING ENTEROPATHY (PLE)  hipoalbumin Apa itu PLE ; kenapa mjd komplikasi Post Fontan? Apa bahayanya? PLE didefinisikan kehilangan abnormal protein serum ke dlm lumen traktus gastrointestinal. Prevalensi PLE post Fontan berkisa 1-11%. Gold standar diagnosis ialah alfa 1 antitripsin, sebuah protein yang dibentuk oleh hati, tidak dimetabolisir dimanapun dan dikeluarkan dlm jmlh sedikit di tinja. Normal kadarnya < 30 ml/hari Bahayanya  hipoalbumin. Dampak yg dapat terjadi ialah : 1. Tek onkotik intravaskular me↓ edema, asites, efusi pleura. 2. Kapasitas transpor Ca me↓  tetani muskular. Hipokalsemi kronis memicu osteopenia dan lambat tumbuh. 3. Gangguan pada kaskade coagulasi (hyperkoagulopati)  risiko tromboemboli yg meningkat 4. Lymphogenic  low Ig G  immunodefisiensi Rychik J. Protein-Losing Enteropathy after Fontan Operation. Congenit Heart Dis. 2007;2:288–300

Kenapa tidak bisa 100% saturasi pda Fontan? Sinus coronarius masih mempengaruhi aliran ke sistemik, masuk lewat ASD. (Guillermo Kreutzer 22/7/12) Penyebab mortalitas pada Fontan? Congestive Heart Failure (80%) Aritmia (12%) Oleh sebab itu maka pre op menjadi penting; (ingat 4 kriteria menuju Fontan) -

-

hrs eliminasi semua stenosis prepulmonary yg memicu obstruksi sistemik venous return ke paru cabang PA hrs sdh berkembang baik dan tidak ada obstruksi o o tidak ada PVOD o tidak ada AV valve stenosis atau regurgitasi o fungsi ventrikel kiri yang memompa darah ke sistemik juga hrs baik  tdk kongestif hrs eliminasi semua pemicu aritmia baik atrial maupun ventricular

Angka harapan hidup/ survival rates post Fontan pada 203 anak (Earing, Mayo Clinic 2005) 5 tahun 91% 10 tahun 80% 15 tahun 73% 20 tahun 69%

238

Catatan Henry Sintoro 2014

Damus Kaye Stansel pd perempuan 21 tahun dgn penyakit jantung kongenital kompleks dgn CAVSD dg dominansi RV dan hipoplastic left ventricle, stenosis subaortic severe dan bilateral superior vena cava. Awalnya dilakukan BT Shunt dan Damus Kaye Stansel. Kmd pd usia 3 tah7un dilakukan Fontan. Gambar menunjukkan SVC dan IVC yg terhubung lewat tunneled Fontan yg dibuat pada RA dan terhubung dgn konfluensi RPA dan LPA

Damus Kaye Stansel (DKS) mrpkn operasi paliatif untuk pasien dgn single functioning ventricle dengan obstructed rudimentary outflow chamber. Operasi ini tidak diperuntukan pada kasus HLHS yg mana ditatalaksana dengan Norwood procedure. Operasi ini ditujukan ada kasus DILV, TA dgn TGA dan CAVSD dgn ventrikel kiri yg kecil. Pada DKS, PA proksimal dipotong dkt bifurcatio, dan dianastomosiskan ke samping aorta ascenden, shg membypass obstruksi outflow sistemik. Darah yg mengalir menuju PA distal berasal dari BT Shunt (pd neonatus), BCPS maupun Fontan (pd dewasa). Modifikasi lanjut DKS meliputi penutupan katup aorta untuk mencegah insufisiensi aorta lanjut dan memperkuat arkus aorta dgn patch jika hipoplastik. W.Mazur. Atlats of Adult Congenital Heart Disease. 2013 h.303

Diagram memperlihatkan hubungan PA dan Ao Asc. PA diligasi dibawah anastomosis. RPA dan LPA bisa melekat pada sirkulasi extracardiac Fontan (terutama pd dewasa, tdk tergambar disini). Tampak BT shunt (pd neonatus). Aorta muncul dari RV yg rudimenter

Catatan Henry Sintoro 2014

239

Hemodynamic in children ? Umur Term 3 bln 6 bln 1 thn 3 thn 7 thn 10 thn 12 thn 14 thn 21 thn

Berat 3,5 kg 6,0 kg 7,5 kg 10 kg 14 kg 22 kg 30 kg 38 kg 50 kg 60 kg

Area 2 0,23 m 2 0,31 m 2 0,38 m 2 0,47 m 2 0,61 m 2 0,86 m 2 1,10 m 2 1,30 m 2 1,50 m 2 1,65 m

21 thn

70 kg

1,80 m2

15% 20% 25% 33%

% dosis dewasa 12% 95-145 110-175 110-175 105-170 80-140 50% 70-120 60% 60-110 75% 60-100 80% 60-100 100% 65-115

Heart Rate 40-60 45-75 50-90 50-100 50-100 60-90 60-90 65-95 65-95 65-105

100% 65-115

70-110

Saturasi oksigen normal pada Right Heart  70% ( Interval 65 dan 80%) Saturasi oksigen normal Left Heart  95 – 98% tergantung cardiac output Tekanan Right Heart < Left Heart dimana Systolic Pressure RV dan PA sekitar 20-30% dari LV Formula Fick untuk menghitung aliran : Qp (aliran paru)  VO2 / Cpv – Cpa Qs (aliran sistemik )  VO2 / Cao- Cmv 2 Tanpa shunt, Qp atau Qs normal 3.1 ± 0.4 L/min/m CI

L to R shunt  Qp – Qs R to L shunt  Qs – Qp

Gimana cara mengukur Rasio Qp /Qs ?

Nb : Saturasi di masing2 tempat

Resistensi

Ratio Qp : Qs  1:1 artinya tidak ada shunt atau bidirectional shunt sama kuat Rasio Qp : Qs  2: 1 artinya L to R shunt sama kuat dgn aliran sistemik Rasio Qp : Qs  0,8:1 artyinya Aliran darah ke paru 20% lebih sedikit dari sistemik

Gimana cara mengukur rasio Rp/Rs?

NB : Tekanan di masing2 tempat

2

PVR  Mean PA pressure – Mean LA pressure / Qp  1-3 unit/m (=dewasa) 2 SVR  Mean aortic pressure – Mean RA pressure/ Qs 20 unit/m (15-30) Ratio PVR : SVR berkisar 1:10 s/d 1:20, high PVR  high risk for corrective cardiac surgery

Qp/Qs =

240

[(13.6 × hemoglobin × SpO2 in the Ao) + (0.031 × PaO2 in the Ao)] – [(13.6 × hemoglobin × SpO2 in the VC) + (0.031 × PaO2 in the VC)] ÷ [(13.6 × hemoglobin × SpO2 in the PV) + (0.031 × PaO2 in the VC)] – [(13.6 × hemoglobin × SpO2 in the PA) + (0.031 × PaO2 in the PA)]

Catatan Henry Sintoro 2014

MAP

Low Cardiac Output in Pediatric? (dr Dicky Fahri, Perkani 2 Bandung, 7-9 Sept 2007) Tanda tanda low cardiac output pada anak? Penurunan tekanan darah lebih dari 10% prediksi normal Perbedaan suhu rektal dan perifer lebih dari 5 derajat celcius Hilangnya pulsasi arteri pedis Urin output < 0,5 cc/kgBB/jam Asam laktat > 5 mmol (dr Dicky Fahri, Perkani 2 Bandung, 7-9 Sept 2007) Apa penyebab terjadinya LCOS post operasi penyakit jantung kongenital? 1. Defek residual bermakna 2. Penurunan kontraktilitas jantung bermakna akibat myocardial preservation yang tidak adekuat 3. Hipertensi pulmonal 4. Aritmia 5. Respon inflamasi berlebih akibat bypass yang lama McGoon MD, Ilstrup DM, McGoon DC, Kirklin JW, Danielson GK. Long-Term Outcome in Patients Undergoing Surgical Repair of Tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993;329:593-55

(dr Eva Miranda, SpA) Tanda tanda LCOS juga dapat dilihat dari mixed vein yang rendah akibat ekstraksi oksigen yang tinggi (dr Eva Miranda, SpA) Mixed vein tinggi tidak selalu akibat uptake jaringan yang kurang akibat nekrosis tetapi bisa juga akibat hipersirkulasi/hiperdinamik – perhatikan juga tanda low output yang menunjukkan perfusi yang kurang (dr Eva Miranda, IBMA Jan 2013) 10 Strategi untuk diagnosis dan tatalaksana LCOS : 1. Kenali anatomi dan konsekuensi fisiologi kelainan PJB 2. Kenali masalah khusus pada neonatus, dan implikasi operasi definitif atau paliatif 3. Diversifikasi ahli di ICU mulai dari ahli di bidang neonatologi hingga GUCH 4. Identifikasi lesi residual 5. Pertahankan perfusi aorta dan tingkatkan kontraktilitas jantung 6. Optimalisasi preload (termasuk shunting atrial) 7. Turunkan afterload 8. Kontrol frekuensi, ritme dan sinkroni denyut jantung 9. Optimalisasi interaksi kardiopulmonal 10. Pergunakan dukungan mekanis (ECMO, VAD) bila dibutuhkan Wessel D. Preoperative care of the Pediatric Cardiac Surgical Patients In Roger’s textbook of Pediatric Intensive Care. Fourth edition 2008.

Prinsip tatalaksana LCOS “TANK and TIGHT” dan“DRY and DILATE” Evaluasi lesi residual atau penyulit lain (tamponade) bila terdapat tanda LCOS resisten dengan terapi

Catatan Henry Sintoro 2014

241

Hipertensi pulmonal ? Definisi PH ialah ? PA pressure > 25 mmHG -- PA pressure > 30 mmHg jika aktivitas Satuan pengukuran kalo Pressure  mmHG. Resistensi  wood Vasokonstriksi berperan penting dlm pathogenesis PH. INTINYA adalah PERUBAHAN sel ENDOTEL Arteri Paru PH ditandai oleh adanya : Hipertrofi medial dari arteriol pulmonal Penurunan produksi vasokonstriktor pada endothelial (prostasiklin dan NO) Peningkatan produksi endotelin

Hipotesis kelainan vaskular dgn karakteristik PPH yg dipicu oleh akumulasi peran genetik dan.atau lingkungan pada individu yang rentan. Kombinasi germline BMPR2 mutation (first hit) dan masuknya suppersor intake (second hit) membangkitkan perjalanan penyakitnya

Kategori PH ditentukan oleh sejumlah variable :

PH diklasifikasikan sebagai idiopatik bila penyebab tidak diketahui atau sekunder saat terkait dengan penyakit parenkim paru, penyakit jantung, vaskulitis pulmonal, kolagen, tromboemboli paru. Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet 2003;361(9368):1533-44.

Pada kasus idiopathic Pulmonal Arterial Hypertension, angka hidup 5 tahun setelah onset masing-masing berkisar 68%,48% dan 34%. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115(5):343-9.

Bila tekanan darah ↓, CVP ↑ dan saturasi ↓ CAIRAN , tetapi bagging untuk membuka pulmonal



JANGAN BERI

Klasifikasi PH 1. 2.

242

Primary Pulmonary Hypertension tidak jelas kausanya, biasanya akibat zat tertentu yg sensitif memicu konstriksi pembuluh darah, atau predisposisi keturunan Secondary Pulmonary Hypertension,yang disebabkan kondisi medis tertentu seperti a. Penyakit Jantung kongenital b. Penyakit Paru Fibrotik c. Pulmonal emboli (PE) d. COPD seperti emfisema e. Penyakit Jaringan Konektif seperti skleroderma f. Sleep apneu --- upper airway obstructed during sleep g. Obesitas dgn gangguan pernapasan (PICKWICKIAN SYNDROME) h. Neuromuscular disease\Infeksi HIV

Catatan Henry Sintoro 2014

Klasifikasi PH menurut Heath and Edwards 1. Hipertrofi tunika media otot polos dari arteri dan arteriol 2. Proliferasi seluler intima disertai hipertrofi tunika media 3. Penebalan tunika media lanjut disertai hipertrofi dan hiperplasia meliputi proliferasi intima yang progresif dan fibrosis yang konsentris. Hal ini mengakibatkan obliterasi arteri kecil dan arteriol 4. Lesi plexiform dari tunika muskular arteri pulmonal dan arteriolnya dan disertai suatu jaringan plexiform yg menyerupai kapiler dalam segmen yang diltasi 5. Complex plexiform, lesi kavernous dan angiomatous dan hialinisasi dari fibrosis intima 6. Necrotizing arteritis (VAN) Disebut PPOD  kalo gambaran patologisnya grade III-VI.

Beghetti M, Tissot C. Pulmonary Hypertension in Congenital Shunts. Rev Esp Cardiol. 2010;63(10):1179-93

Patofisiologi Intinya, dalam PH terjadi tiga perubahan pada pembuluh darah paru yaitu : 1. Vasokonstriksi 2. Proliferasi otot polos dan sel endotel 3. Pembentukan trombus dalam pembuluh darah PH ini adalah proses yg dinamis dan multifaktorial tergantung vasokonstriksi dan remodelling pulmonal vascular bed yg dapat diperburuk oleh trombosis. Aliran PA yg high flow dan high pressure merangsang kerusakan endotelial vaskular paru sehingga menyebabkan: fungsi barrier endotelial hilang akibat degradasi matriks ekstraselular (aktivasi dari elastase vaskular endogenous dan matriks metalloproteinase) seiring dengan pelepasan growth factor. Fraktor ini merangsang hipertrofi dan proliferasi sel otot polos  shg terjadi pelebaran sel otot polos hingga ke vaskular paru perifer, Aktivasi platelet dan leukosit  inflamasi imun dan trombosis Produksi vaskokosntriktor (endothelin 1 dan thromboxan) Jung JW. Pulmonary Arterial Hypertension of Congenital Heart Diseases: From Reversible Pulmonary Hypertension to Eisenmenger Syndrome. Korean Circ J. 2007 Jul;37(7):287-297.

Catatan Henry Sintoro 2014

243

Jika PH krisis terjadi 1. Hiperventilasi dg 100% oksigen  beri FiO2 100% dan RR dinaikkan 2. Naikkan NTG dan PGE1 3. Beri CaCl2 dan adrenalin 4. Volume overload 5. Inhalasi NO

Ada bbrp pemeriksaan dan kriteria yg digunakan sbg dsr pngambilan kptsn pasien PH dgn CHD apakah dpt dioperasi atau tdk dgn outcome terburuk yg mungkin terjadi - Pemeriksaan klinis tanda gagal jantung kongestif & saturasi O 2 - Echocardiografi utk tanda pulmonary overcirculation dan (figure 2) - Gold standard pengukuran parameter hemodinamik dan vasoreaktivitas dari kateterisasi jantung kanan - Gambaran histopatologi vaskulatura paru dari biopsi paru

Beghetti M, Tissot C. Pulmonary Hypertension in Congenital Shunts. Rev Esp Cardiol. 2010;63(10):1179-93

244

Catatan Henry Sintoro 2014

Berbagai vasodilator paru yang digunakan untuk pemeriksaan vasoreaktivitas paru : 1. 2. 3.

4.

5. 6.

Nifedipin – diberikan sublingual atau oral. Nifedipin memberikan risiko komplikasi berat seperti hipotensi sistemik dan kematian dgn half life 2-5 jam. Adanya obat yg lebih aman membuat nifedipin tidak lagi disarankan Protasiklin – memiliki vasodilatasi paru dgn onset of action dan half life beberapa menit. Tetapi obat ini mahal dan belum terbukti superioritasnya dibanding obat lainnya Sildenafil – inhibitor poten dan selektif cyclic guanosine monophosphate – fosfodiestrase tipe 5 yg mencegah degradasi cyclic guanosine monophosphat yg merupakan messenger intrasellular nitrit oxide dgn konsekuensi vasodiltasi paru. Sildenafil sdh byk digunakan utk tatalaksana PH termasuk krisis PH. Adenosine – terkenal dgn efek vasodilator pulmonal dgn onset of action dan half life dlm bbrp detik. Srg digunakan utk tatalaksana PH dan testing pulmonary vasoreactivity dgn dosis 50- 500μg/kg/menit. Adenosin memiliki keuntungankrn lbh byk tersedia di negara berkembang dibanding iNO Pure Oxygen, selama bertahun2 telah digunakan untuk test pulmonary vasoreactivity khususnya penyakit jantung kongenital dimana keuntungannya mudah tersedia, mudah dilakukan dan efek samping minimal Inhaled Nitrit Oxide. Sifat selektif pd efek vasodilator pulmonal dan onset of action yg cepat menjadikan iNO sbg drug of choice dlm tes vasoreactivity pulmonal. Dosis dari 5-80 ppm dgn efek samping minimal selama prosedur.

Antagonis kalsium memiliki efek vasodilator , menurunkan tekanan pulmonal dan meningkatkan kualitas hidup pasien dgn PH. Akan tetapi kurang dari 20% pasien PH dgn vasoreactivitas paru sebaiknya menggunakan medikasi ini dan pada pasien tanpa vasoreaktivitas paru tidak disarankan karena risiko komplikasi dan kematian. Oliveira EC, Amaral CD Moura MA. Testing Pulmonary Vasoreactivity. J Bras Pneumol. 2008;34(10):838-844

Saat ini, data empiris hemodinamik dari kateterisasi jantung kanan dan vasoreaktivitas digunakan utk mperkirakan surgical outcome positif atau negatif. Lopes dan O’Leary melaporkan bahwa kriteria spesifik hemodinamik ialah PVR atau rasio resistensi pulmonal thdp sistemik – dan perubahannya selama pemberian vasodilator. Kesimpulannya 2 1. Index PVR baseline < 6 Woods unit/m dengan resistensi rasio < 0,3 tnp tes vasoreactivitas  dpt memberikan hasil yg baik pasca operasi dengan sirkulasi biventricular 2 2. Acute Vasodilator Challenge dgn oksigen/ nitrit oxide test disarankn bila PVR baseline antara 6 & 9 Wood unit/m dgn resistensi rasio 0,3 – 0,5. Walau blm ada consensus ttp operabilitas dgn outcome terbaik dimungkinkan jika kriteria berikut ini terpenuhi : a. Penurunan 20% dari index PVR b. Penurunan 20% rasio resistensi pulmonal thdp sistemik 2 c. Final PVR index < 6 Woods unit/m d. Final ratio resistensi < 0,3 Tes vasodilator akut tanpa tes NO atau tes oksigen mrpkn gold standart pengukuran reaktivitas pulmonary vascular bed. Pd PAH idiopatik, vasodilator testing dipakai utk mnentukan responsivitas pasien thdp anatagonis kanal kalsium. Penentuan operabilitas pasien dgn CHD dan PVR tinggi prl dipertimbangkan stlh melakukan tes vasodilator. Masih blm jelas parameter hemodinamik pulmonal mn yg berkorelasi dgn outcome terbaik.

Profesor Antonio A Lopes, Cardiolog Dept Pediatric & Adult Congenital Heart Disease Univ Sao Paolo Brazil, peneliti pulmonal vascular disease.

Faktor pasien individual spt tipe lesi jantung dan predisposisi genetik sgt mempengaruhi outcome. Kriteria tersebut diatas tdk bisa digunakan pd pasien single ventricle yg mrpkn kandidat sirkulasi Fontan. Pasien Fontan hrs memiliki PVR normal 2 dan < 3 Wood unit per m dan jg upaya pengukuran hemodinamik pada single ventricle jauh lebih kompleks Lopes AA, O’Leary PW. Measurement, interpretation and use of haemodynamic parameters in pulmonary hypertension associated with congenital cardiac disease. Cardiol Young.2009;19:431-5.

Catatan Henry Sintoro 2014

245

Skematik Lima buah golongan agen yg dipakai dlm tatalaksana PH akibat Penyakit Jantung kongenital Jung JW.Reversible PulmonaryPulmonary Arterial Hypertension of to Congenital HeartSyndrome. Diseases: From Hypertension Eisenmenger Korean Circ J. 2007 Jul;37(7):287-297.

(dr HSB,21/3/2012) Kasus mortalitas An Farhan, VSD SADC (20 mm) + PHT berat bidirectional shunt post VSD closure dgn double flap goretex patch. Problems: Durantee op: o Pada kasus borderline. JANGAN LUPA untuk mengevaluasi PA/sistemik dgn PA tancap sebelum kanulasi utk memastikan kembali operable tidaknya. Bila bermasalah dan operasi dilanjutkan, pasien sulit lepas CPB. Post Op : o Penatalaksanaan pasien dgn PH akan jauh berbeda dibanding pasien tanpa PH. Pasien sebaiknya diberikan milrinon terlebih dahulu post bypass. Pencetus PH juga harus ditiadakan. Pasien dijaga agar tidak terbangun dan tetap tenang dalam ventilator selama 24 jam, adanya anemia (Hb) juga harus segera dikoreksi. Pada kasus ini dari echo didapatkan ; Dilatasi RV VSD residual dengan bidirectional shunt dgn dominan R to L shunt Oversistemik dimana PAP 90 dgn sistolik 50 & dilakukan RJPO. Tanda2 krisis PH disini yg dpt dilihat desaturasi, pe↓ tek darah, bradikardi (singkirkan kmgkn tension pneumotoraks).

246

Gambaran foto toraks kalo curiga PHT : 1. Cardiomegali 2. Plethoric lung  prune tree 3. PA menonjol

Catatan Henry Sintoro 2014

Eisenmenger Syndrome? Pada tahun 1897, Victor Eisenmenger pertama kali melaporkan pasien sianotik 32 thn yg meninggal karena hemoptisis masif dan dlm evaluasi post mortem ditemukan adanya VSD. Paul Hamilton Wood pada tahun 1950an mengabadikan istilah Eisenmenger complex untuk mendefinisikan kondisi VSD dgn peningkatan tekanan PA dan resistensi pulmonal yg memicu bidirectional atau shunting terbalik ( R to L) dan desaturasi oksigen sistemik. ---“pulmonary hypertension with reversed central shunt”

Semenjak itu istilah Eisenmenger digunakan utk mendeskripsikan setiap kelainan septal jantung atau shunt yg berhubungan dengan peningkatan vaskular paru dengan shunt yg sudah terbalik.

Victor Eisenmenger 1864-1932

Paul Hamilton Wood 1907-1962

Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Intern Med 1998;128:745-55.

Apakah definisi Eisenmenger Syndrome? 5 Hipertensi pulmonal pada level sistemik yang disebabkan oleh resistensi paru yang tinggi ( > 800 dyne.s/cm ) dengan reversed atau bidirectional shunting yang melalui setiap hubungan sistemik ke paru yg besar. Bila tidak tertangani akan menyebabkan peningkatan PVR yg makin progresif dan berujung pada RV failure dan kematian Jung JW. Pulmonary Arterial Hypertension of Congenital Heart Diseases: From Reversible Pulmonary Hypertension to Eisenmenger Syndrome. Korean Circ J. 2007 Jul;37(7):287-297

(dr HSB, Weekly Juni 2010)

Patofisiologi Eisenmenger Syndrome Akibat L to R shunt  aliran ke paru meningkat (plethora) dan bila terus berlangsung maka terjadi pulmonal hipertensi yg makin mberat  pembuluh darah distal tidak ada aliran kapiler tekananmengalami meningkatfibrosis berbalik  aliran  eisenmenger syndrome  transplantasi jtg & paru (OQR, 2011) Indikator Eisenmenger 1. PVR > 10 wood 2. Qp : Qs < 1,5  Qp:Qs  Karena resistensi tinggi pada paru

Tatalaksana Sindrom Eisenmenger

Catatan Henry Sintoro 2014

247

248

Catatan Henry Sintoro 2014

L to R shunt (NIK) Step up itu saturasi yang meningkat di ruang jantung yang semestinya Misal di RA saturasinya 75-80% kalo step up itu saturasinya 95% Dibilang shunting intraatrial  Manifestasi klinis L to R shunt, 1. Reccurent respiratory tract infection (RRTI) 2. Poor feeding 3. Failure to thrive (FTT) Obstructive and Valvular Regurgitation Lesions dibagi menjadi 1. Ventricular outflow obstructive lesions (misal AS, PS, CoA) 2. Stenosis of atrioventricular (AV) valves ( misal MS, TS) 3. Valvular regurgitant lesions (misal MR, TR, AR, PR) PJB Left to right shunt dipengaruhi oleh besar defek, lokasi defek dan tahanan perifer paru Baru lahir , kadang failure belum bermanifestasi karena tahanan paru masih tinggi Apa yang dimaksud IVS paradoxal? ASD Unroofed sinus coronarius ; gejala hmpr sama dg ASD ASD dibagi menjadi small shunt atau big shunt Jika telah terjadi PH, harus dilakukan kateterisasi, dievaluasi dia reaktif atau non reaktif Bising ASD  S2 wide splitting VSD  ejection murmur PDA  continous murmur  Ro toraks. Apeks terangkat, RV dilatasi  ASD apeks tertanam, LV dilatasi PDA, VSD, AVSD

TGA TGA dg VSD masih punya waktu hingga 3 bulan evaluasi ada tidaknya LVOTO CAVSD Complete AV canal? Intermediate type? Emang ada? Kesulitan - Tidak mudah untuk membentuk mitral dan trikuspid - Problem dengan PHT berat - Sebaiknya dikerjakan dibawah usia 6 bulan TGA ; Diameter PA 2x aorta  PA jadi sistemik pd kasus TGA (OQR, diskusi PPJT 11/10/11) Setelah cross clamp aorta, dan bila lapangan operasi tidak bersih maka kemungkinannya: - Adanya PDA dan varian lainnya - Adanya kolateral seperti MAPCAs - AP window

EKG VSD  LVH

Oligemic  obstruksi harus ada pirau misalnya PS dengan VSD, R to L Shunt pada TOF TA  TA hanya bisa hidup jika ada ASD atau PDA, RV mengecil Kalo aliran paru menurun dan dibawah 6 bulan  BAS, kalo ASD terlalu besar maka makin biru karena makin banyak darah kotor yg mengalir.. maka PDA harus dipertahankan dg prostaglandin. Diatas 6 bulan  BT shunt

Murmur sistolik pd kelainan jantung

Catatan Henry Sintoro 2014

249

1. Kelainan L to R Shunt

1.1.

Patent ductus arteriosus ?

Robert E. Gross (1905–1988), Professor of Surgery, Harvard University and Boston Children's Hospital. Pertama kali melaporkan keberhasilan melakukan surgical ligation PDA 26 Agustus 1938 pada anak perempuan 7 tahun bersama rekannya John P Hubbard.

Portsman memprakarsai penutupan PDA dg metoda trancathether dengan penggunaan conical Ivalon plug dan disempurnakan oleh Rashkind dan Cuaso dgn umbrella type device di tahun 1979. Patent Ductus Arteriosus (PDA)  struktur vaskular yg menghubungkan Ao descenden proksimal ke atap MPA dkt permulaan LPA. Esensinya struktur ini normal menutup stlh lahir Duktus arteriosus berasal dari arkus aorta VI yg menghub PA dgn Ao desendens.

Duktus menutup scr fungsional 10-15 jam stlh lahir mll konstriksi otot polos medial duktus. Duktus menutup scr anatomik dlm 2-3 minggu ditandai perubahan permanen endotelium dan subintimal duktus. Bila ada penundaan, maka dlm 2 mgg  35% menutup, dan dlm 2 bulan  90% menutup Oksigenasi, asetilkolin dan bradikinin memicu konstriksi duktus. PGE2 (prostin) bekerja mempertahankan patensi duktus Pada kasus duct dependen, diberikan prostaglandin (prostin) utk menjaga patensi duktus Duktus dpt menutup bila; - Pemberian O2 ( merupakan vasokonstriktor pd pykt jantung dg duct dependen, - Pemberian indomethasin (dilaporkan pertama kali oleh Heymann thn 1976) (BAP-IBTKV Puruhito) PDA tjd satu diantara 2000-2500 kelahiran atau 12% dari semua kelainan jtg bawaan. Embriologis muncul dari arkus aorta kiri ke VI yg turut jg membentuk PA kiri.

Apa pentingnya PDA pada janin dan bagaimana fisiologi normalnya saat fetal? Sekitar 65% dari cardiac output fetal berasal dari RV dan hanya 5-10% yang melalui paru. Sebagian besar output RV masuk ke ductus arteriosus menuju Ao descenden. Jadi duktus arteriousus fetal adl struktur penting utk perkembangan fetal normal, memungkinkan output RV jauh dari sirkulasi pulmonal resistensi tinggi. Konstriksi atau penutupan prematur akan memicu right heart failure  fetal hydrops. Mengapa duktus arteriosus dapat menutup dan mengapa ada juga yg tetap terbuka patensinya (PDA)? Patensi fetal duktus arteriosus dipengaruhi sejumlah faktor relatively low fetal oxygen tensiondan cyclooxygenase mediated productsdari metabolisme asam arakhidonat (PGE2 dan PGI2) yg memicu vasodilatasi setelah berinteraksi dengan reseptor prostanoid duktal. Kadar PGE2 dan PGI2 tinggi pada janin akibat produksi plasenta dan penurunan metabolisme pada paru janin. Setelah lahir, peningkatan tension oksigen mendadak menghambat ductal smooth muscle voltage – dependent potassium channels sehingga terjadi influx kalsium dan konstriksi ductal. PGE2 dan PGI2 menurun kadarnya karena metabolisme paru mulai mendominasi dan peran plasenta makin tereliminasi. Jaras otot polos medial dlm duktus berkontraksi shg tjd penebalan dinding, obliterasi lumen dan pemendekan duktus arteriosus. Complete closure terjadi dlm 24-48 jam setelah lahir. Dalam 2-3 minggu kedepan, terbentuk fibrosis dan permanent seal yang disebut ligametum arteriosum Schneider DJ, Moore JW. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006;114:1873-82

250

Catatan Henry Sintoro 2014

Anamnesis Infeksi saluran nafas berulang. Gagal jantung kongestif (PDA besar) : sesak nafas, kesulitan menyusu dan gagal tumbuh kembang. Pemeriksaan fisik Takipneu, takikardia Pulsus Celler. Tekanan nadi melebar (tekanan sistolik meningkat sedangkan tekanan diastolik menurun) Auskultasi jantung : Bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras pada pulmonal hipertensi (PH). Bising sistolik & diastolik (continuous atau machinery murmur --- train in a tunnel) di ICS 2 parasternal kiri menjalar ke bwh clavikula kiri. Bising diastolik akan memendek atau bahkan menghilang pada PH. Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada PDA yang besar. Elektrokardiogram Deviasi sumbu QRS ke kiri.  



-

LAH & LVH , atau keduanya bila sudah PH

Sistolik thrill pada PDA pada batas kiri sternum atas. (Gibson murmur) Machinery murmur pada area infraclavicular kiri atau batas kiri sternum atas. (OQR, Mei 2014) Pada PDA, chamber apa saja yg mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya? Jawaban : Dilatasi LA, LV dan PA ,sama seperti halnya VSD Darah dari aorta akan mengalir melalui PDA masuk ke PA. Bila PDA cukup besar, volume darah dlm PA juga akan meningkat dan masuk ke LA  dilatasi LA dan LV Foto Rontgen Toraks Kardiomegali akibat LAH dan LVH Aorta membesar &Segmen pulmonal menonjol. Gambaran vaskularisasi paru plethora. Gambaran vaskularisasi paru yang mengurang di daerah tepi ( pruned tree) bila sudah PVOD akibat P

Catatan Henry Sintoro 2014

251

Ekokardiogram Ekokardiogram M-Mode: Dilatasi LA& LV Ekokardiogram 2-Dimensi: PDA terlihat pada pandangan sumbu pjang parasternal letak tinggi atau suprasternal. Ekokardiogram berwarna dan Doppler: Tentukan arah aliran pirau PDA Hitung perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan aorta melalui PDA.

Gambar.Parasternal short-axis view menunjukkan patent ductus arteriosus (PDA) yang menghubungkan main pulmonary artery (MPA) dengan aorta descendens AO, aorta; LPA, left pulmonary artery; RPA, right pulmonary artery

Kateterisasi jantung Pemeriksaan kateterisasi jantung hy dilakukan bila ada : PH, keraguan adanya kelainan anatomi jantung lain & utk evaluasi pd pemasangan Amplatzer Duct Occluder (ADO) atau coil. Peningkatan saturasi oksigen di arteri pulmonalis. Peningkatan tekanan di arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Bila sudah ada PH: o Ukur tekanan PA dgn menutup PDA o o

Hitung resistensi vaskuler paru (PARi). Nilai reaktifitas vaskuler paru dg test oksigen 100 %  indikasi & kontraindikasi ligasi PDA.

Pada bayi prematur < 10 hari upaya menutup PDA dg Indometasin

3x 0,2 mg/kg BB intravena interval waktu 12 jam.

Berapa sih panjang PDA? 1,5 – 35 mm (dr Dicky Fahri/ PIT HBTKI III) PDA pd neonatus



ada HF atau tdk? Kalo tidak ada, bs ditunda 3-4 bln. Kalo ada HF evaluasi

prematur /tdk, perlu tidaknya obat2an jika tdk respon thdp obat maka lakukan tindakan operatif tp sebaiknya jgn > usia 3 bln. (dr HSB, weekly report 9/12/08) Konsekuensi PDA pada anak dan dewasa apa bedanya? Risiko PDA sebagai left to right shunt? Kapan PDA diterapi pada anak dan pada dewasa? Kapan PDA dipotong/diikat? Kapan PDA ditutup? 1. PDA kecil menutup pd usia 2- 3 bulan saat tekanan di paru me↓ & bila tidak menutup dpt direncanakan ligasi 2. PDA besar (diatas 3 mm) biasanya memberikan gejala dan dapat menyebabkan lung overflow Pada kasus duct dependent dan bayi menjadi sangat sianotik akibat penutupan duktus, apa yg hrs dilakukan? Beri infus prostaglandin untuk stabolisasi kondisi bayi dan siapkan intervensi bedah

252

Catatan Henry Sintoro 2014

(Myung Park, 16/8/12) Apa saja Natural History dari PDA? 1. Spontaneous Closure. PDA dari bayi cukup bulan lebih jarang menutup daripada bayi prematur karena PDA pada bayi cukup bulan terjadi akibat kelainan struktural otot polos duktus sedangkan pada bayi prematur terjadi akibat penurunan responsivias duktus yg prematur terhadap oksigen 2. Gagal Jantung atau pneumonia rekuren, terutama bila shuntnya besar 3. PH dan PVOD 4. Infective Endocarditis 5. Aneurisma PDA dan ruptur pada saat dewasa. Insiden aneurisma 8% dan 25% terjadi pd trisomi 21. Schneider DJ, Moore JW. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006;114:1873-82

CLASSIFICATION PDA – KRICHENKO ANGIOGRAPHIC CLASSIFICATION

Variasi PDA menurut Krichenko Angiographic Classification yaitu : A B C D E

Conical ductus dg well defined aortic ampulla & konstriksi dkt ujung PA Window ductus (sgt besar) dan pendek Tubular ductus tanpa konstriksi Complex ductus disertai konstriksi multiple Elongated dengan konstriksi yg jauh dari batas anterior trakea

85%

Coils, Amplatzer

1-2% 1-2% 5% 5%

Buttoned device Gianturco Grifka, Buttoned device Coils, Amplatzer Coils, Amplatzer, Buttoned device

Schneider DJ. The Patent Ductus Arteriosus in Term Infants, Children, and Adults. Seminars in Perinatology 2012;36(2):146- 53

Catatan Henry Sintoro 2014

253

LIGASI PDA (BAP-IBTKV Puruhito) Pembedahan PDA pertama kali dilakukan oleh Robert E Gross dgn double ligation disempurnakan oleh Willis J Potts dengan ligasi potong PDA

Willis J Potts (1895-1968) brsama Diane Schnell muda, pasien dimana Potts menyempurnakan teknik bedah aortopulmonary connection

dan kemudian

Potts bermain catur dengan salah satu pasiennya di Children Memorial Hospital di Chicago

(dr HSB, weekly 9/12/08 , ARH, Forum Jumat 2011) Kapan dilakukan ligasi PDA dan potong PDA? Sebaiknya semua PDA diligasi dan potong terutama o pada usia 3-10 tahun (usia> 10 thn biasanya rapuh) ukuran besar, panjang dan tidak rapuh o o bukan post endocarditis (Prof PR) Keuntungan ligasi dan potong ialah mencegah terjadinya aneurisma terutama micotic aneurysma akibat dari benang ligasi yang dapat timbul di kemudian hari. (Norton 2003 h.561) Risiko rekanalisasi post simple ligase pada PDA mencapai 3-5% (Prof PT) Pada kasus PDA dgn kelainan jantung kompleks, sblm ligasi lebih baik di klem terlebih dahulu bbrp menit dan evaluasi hemodinamik untuk menilai ada kelainan kongenital lainnya dan bukan kasus ductus dependen  PDA sebagai jalan hidupnya.

(AF, 7/6/2012) Dari embriologi, PDA itu berasal dari mana? Dari sisi pulmonal atau dari sisi aorta? -- Aorta--Waktu melakukan double ligasi, sisi mana dulu yg diligasi? Sisi aorta atau sisi pulmonal? Mengapa? Sisi Aorta, sisi aorta diligasi lbh dahulu krn risiko rapuh. Bila sisi pulmonal diligasi maka aliran dari aorta yg masuk ke PDA bertekanan tinggi dpt menyebabkan ruptur PDA (dr Budi Rahmat, 7/6/12) Saat meligasi harus tegak lurus kalo miring bisa mengiris (dr Salomo, 24/8/12) Bagaimana marker untuk identifikasi PDA saat dibuka lewat sternotomi sebelum ligasi ? Intinya sebelum melakukan ligasi PDA, harus diidentifikasi terlebih dahulu RPA dan LPA yang keluar dari MPA (konfluensi) sehingga tidak terjadi salah ligasi LPA nya.

254

Catatan Henry Sintoro 2014

Catatan Henry Sintoro 2014

255

1.2.

Atrial septal defect

Atrial Septal Defect (ASD) adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial yang terjadi karena kegagalan fusi septum interatrial semasa janin.

Macam ASD ; 1. ASD primum (25%) 2. ASD sekundum (70%) 3. ASD sinus venosus (5%) Termasuk ASD juga Coronary sinus ASD, bila LA bhub lgsg dg sinus koronarius (unroofed coronary sinus)  shunt dari LA ke RA mell sinus koronarius

(OQR, Juni 2014) Pada ASD, chamber apa saja yang mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya? Jawaban : Dilatasi RA, RV dan PA Pada ASD, darah mengalir dari RA ke LA krn sistolik LA relatif lebih tinggi Bila defek kecil sekali, pertambahan volume di RA tidak seberapa Bila defek itu cukup besar (± 2 cm) dpt tjd dilatasi RA dan RV. Darah yg dipompa RV juga bertambah shg PA jg melebar beserta seluruh cabangnya. Demikian juga PV. Darah yg kembali ke LA tidak menyebabkan dilatasi dari LA karena sebagian darah langsung masuk ke RA. Jadi pada ASD  LA dan LV nya tetap normal Bila L to R Shunt makin besar maka L V dan aorta dapat mjd kecil. PA menjadi 2-3 kali lebih besar dari aorta

256

Catatan Henry Sintoro 2014

Anamnesis Asymptomatic ISPA berulang. Gagal jantung kongestif (ASD yang besar); sesak nafas, kesulitan menyusu, Gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat capai Pemeriksaan fisik Aktivitas ventrikel kanan meningkat. Auskultasi jantung: Bunyi jantung dua yang terpisah, lebar dan menetap Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras bila ada pulmonal hipertensi (PH). Bising sistolik ejeksi yang halus di sela iga 2 parasternal kiri. Bising mid-diastolik yang bertambah keras pada inspirasi di daerah kiri bawah sternum akibat tricuspid stenosis relatif, terutama pada ASD berukuran besar Bising pansistolik mitral insufisiensi di daerah apeks bila terdapat celah (cleft) pada katup mitral (pada ASD primum) atau penyulit prolaps katup mitral (pada ASD sekundum). Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada ASD dengan aliran pirau yang besar atau dengan komplikasi Mitral Insufisiensi (Ml) berat akibat prolaps katup mitral atau celah pada katup mitral. Elektrokardiogram Deviasi sumbu QRS ke kanan. RBBB RVH ASD primum : interval PR memanjang dan sumbu QRS berdeviasi ke kiri. SVD: mungkin sumbu gelombang P negatif. Foto Rontgen Toraks Kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Penonjolan segmen pulmonal. Gambaran vaskularisasi paru yang plethora. Gambaran vaskuler paru yg berkurang di daerah tepi bila sdh PVOD    



Ekokardiogram

Ekokardiogram M-Mode: Dilatasi RV. Pergerakan septum ventrikular yang paradox akibat overload volume RV Ekokardiogram 2-Dimensi: Lokasi celah ASD pada pandangan subsifoid: ASD primum. ASD sekundum dan SVD superior atau inferior. Tentukan semua muara vena pulmonalis khususnya SVD, karena disertai anomalous pulmonary venous drainage(APVD). MI akibat prolaps katup mitral pada ASD sekundum besar atau akibat celah daun katup mitral anterior pada ASD primum. Ekokardiogram berwama dan Doppler: Tentukan arah aliran pirau ASD. Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bila ada trikuspid insufisiensi (TI). Trans Esophageal Echocardiography (TEE) Dilakukan bila direncanakan penutupan ASD sekundum secara non bedah dengan pemasangan Amplatzer Septal Occluder (ASO) atau adanya keraguan ada tidaknya ASD.

Catatan Henry Sintoro 2014

257

Beberapa view utk menilai ASD ialah : 1. Apical 4 chamber 2. Subcostal 4 Chamber 3. PSAX setinggi Ao Gambar samping atas. Posisi dan ukuran ASD pd view apical 4 chamber view : A. Primum ASD B. Secundum ASD Gambar samping bwh. Posisi dan ukuran ASD terbaik tampak pd subcostal 4C view : A. Sinus venosus defect B. Secundum ASD. C. Primum ASD.

Menentukan PH pada ASD Dengan continuous wave Doppler, tekanan PA dapat diukur dgn flow velocity dan equationnya : 1. Flow velocity yg melalui intracardiac shunt :

2

PASP = BP – 4V 2.

Tricuspid Regurgitation Velocity :

PASP = RAP + 4V 3.

PASP = Pulmonary Artery Systolic Pressure BP = Blood Pressure V = Maximum flow velocity across the shunt

2

PASP = Pulmonary Artery Systolic Pressure RAP = RA Pressure V = Maximum flow velocity across the shunt

Pulmonary Regurgitation Velocity :

2

MPAP = RAP + 4(VPR-PD)

MPAP = Mean Pulmonary Artery Pressure RAP = RA Pressure VPR-PD = Peak Pulmonary Regurgitation Velocity in Early Diastole

Melalui evaluasi Echo  lihat TVG (tricuspid valve gradient) Nilai TVG + CVP dibandingkan dengan tekanan sistemik Misalnya TVG 25 CVP 10 dan sistolik 100, maka 35/100  PHT ringan Penilaian ini tidak berlaku bila ada VSD Kapan ASD dan VSD di cath? Jadi informasi yg tdk didapatkan dari echo misalnya tekanan dan flow, kalau dari echo yg diukur pressure gradien ? 1. bila curiga PHT 1. Ro toraks  prune tree (sepi tp rame di hilus) 2. Echo 1. Bidirectional shunt 2. TR gradien 3. Usia, menjelang dewasa sebaiknya mendapat cath 4. PVOD  pulmonal vascular obstruction disease

258

Catatan Henry Sintoro 2014

(Myung Park) Persentase ASD dapat menutup sendiri? Penutupan spontan ASD sekundum < 3mm  100 % sebelum usia 1,5 tahun Penutupan spontan ASD sekundum 3-8 mm  80% sebelum usia 1,5 tahun ASD sekundum > 8 mm  jarang menutup spontan Sekitar 40% ASD menutup sebelum usia 4 tahun

(Myung Park, 16/8/12) Bagaimana natural history ASD? 1. Spontan Closure 2. Gagal jantung kongestif 3. PH + PVOD 4. Aritmia atrial (flutter atau fibrilasi) saat dewasa bila tdk menjalani bedah 5. Endocarditis Infective 6. Cerebrovascular accident, akibat embolisasi paradoxical – sgt jarang

Penutupan ASD Kapan ASD ditutup? 1. Darurat ; bila telah terjadi PHT atau decomp sehingga harus langsung ditutup 2.

Elektif ; segera sebelum usia sekolah atau Qp: Qs ratio > 1,5:1

ASD yang tidak dapat menutup spontan sendiri? ASD primum ASD defek sinus venous Mengapa ASD cukup ditutup dengan pericardial patch? 1. Tekanan diantara atrium tidak besar seperti pd interventrikel sehingga cukup kuat dg pericardial patch 2. Penggunaan patch seperti gortex, karena berada ditempat yang alirannya lambat dapat memicu terjadinya endokarditis oleh karena adanya thrombus Surgeon view dari berbagai jenis ASD : A. Foramen Ovale B. ASD sekundum C. ASD primum D. ASD defek sinus venosus E. Common atrium RUPV – Right Upper Pulmonary Vein RLPV – Right Lower Pulmonary Vein

Jacobs JP, Quitessenza Jamand Burke RP, Mavroudis Congenital Heart Surgery Nomenclature Database Project :C.Atrial Septal Defects. The Annals of Thoracic Surg 2000;69(3):18-24

Catatan Henry Sintoro 2014

259

Perbedaan cara menutup ASD primum & sekundum? Primum sering disertai mitral cleft, hrs mperhatikan sistem konduksi karena daerah tersebut sangat dekat dengan conduction system.

260

Catatan Henry Sintoro 2014

(dr HSB) Kapan ASD ditutup melalui bedah dan kapan ADO; 1. Ukuran ASD, bila ASD besar 2. Bila ada PHT 3. Ada tidaknya rim (Myung Park, 17/8/12) Syarat ASD dapat ditutup dengan ADO? - ASD sekundum L to R shunt tnp PH berat - Diameter 5 hingga 32 mm - Rim cukup, minimal 4 mm septal tissue disekeliling defek untuk penempatan ADO (dr PSR, 8/8/12) ASD besar tnp rim superior (sisi deket aorta itu) tdk dpt di ASO krn dpt memicu erosi & berakhir dg tamponade. ASD tbesar yg dpt dilakukan ASO Ø 34 mm, (ukuran ASO terbesar 36 mm). Di PJNHK, ASO tbesar 34 mm jd yg bs di ASO ialah ASD dg Ø terbesar 32 mm

Rim yg mengelilingi ASD scr garis besar terbagi 5 zona yg diidentifikasi dg TTE, TEE atau ICE ( intracardiac echocardiographics) dan didasarkan pada posisi anatomi relative terhadap orientasi anteriorm superior, posterior dan inferior dari jtg itu sendiri: Kelima rim septum pada ASD yaitu 1. Superior rim (S) – terletak tepat inferior dari muara SVC ke RA 2. Antero-superior rim (AS), terletak tepat dibalik aorta ascending 3. Antero-inferior rim (AI), tepat diatas komponen septal tricuspid 4. Postero-inferior rim (PI), pd dinding blkng RA diatas muara IVC 5. Posterior –superior rim (PS) pada dinding posterior RA di sisi superior dan dekat muara RPA superior ke LA

RUPV – Right Upper Pulmonary Vein AAO – Ascending aorta

AI dan PS  Identifikasi terbaik pada apical four chamber view PI dan S  Identifikasi terbaik pada subcostal long axis view AS  identifikasi terbaik pada parasternal short axis view

Catatan Henry Sintoro 2014

261

(dr HSB) Kapan ASD ditutup dgn patch dan kapan dijahit langsung? 1. Bila bentuknya lonjong shg memungkinkan dijahit langsung 2. Kalo dengan patch, pada kondisi; a. Bila ASD multiple b. ASD swiss cheese c. Bila pada kondisi dimana pericardial patch habis (DHI, 23/9/2011) Apa yang dievaluasi ketika RA dibuka? 1. Keempat PV berada di LA 2. Evaluasi Triangle of KOCH (letak AV node) yg dibatasi oleh o Tendon of Todaro yang merupakan ekstensi dari Thebesian valve dari IVC   Eustachian valve pd sinus coronarius o Trikuspid sisi septal Patch pericardial, sisi halus menhadap LA knp? Risiko trombus? (dr Dicky Fahri, 27/6/12). Post ASD Closure, terjadi desaturasi. Apa penyebabnya? Bisa terjadi pada ASD sekundum besar pd pasien ASD tanpa rim inferior dan letak kanul vena cava terlalu tinggi. Area eustachian valve dikira batas bawah ASD  turut terjahit sehingga memicu R to L Shunt dari IVC ke LA. IVS paradoksal mnrt mas YNR ialah IVS yang cembung ke arah LV artinya ada volume overload di RV biasanya pada kasus ASD.

Case : Girl 26 thn --- ASD sekundum besar L to R Shunt, MVP, PH sev, TR mod sev PR mild Echo : Dilatasi RA,RV, PA. TAPSE 2,3 EF 80%. IVS paradox. LA-LV normal. ASD sekundum besar 20-27 mm L to R shunt. Mild MVP (AML), TR moderate TVG 125 mmHg, PR mild

What to do ?

262

Catatan Henry Sintoro 2014

Sinus Venosus ASD Epidemiologi  10% dari seluruh tipe ASD (Jonas,17/7/12) ASD sinus venosus terletak inferior dari taut SVC dan RA dgn besar mirip diameter SVC. APVD dari lobus superior kanan ke SVC sering menyertai

ASD sinus venosus superior dg PAPVD dari Right Upper Pulmonary Vein (RUPV) yg terletak dekat SCV & masuk ke RA. SVC mengalami overriding dg defeknya.

Gambaran septum interatrial dari perspektif RA  mekanisme foramen ovale (anak panah) dan lokasi ASD Warna merah  ASD sinus venosus superior & inferior Warna hijau  ASD primum Warna ungu  ASD sekundum CS  sinus coronarius

Catatan Henry Sintoro 2014

263

Repair coronary sinus ASD A. Anatomi ASD sinus coronarius  tampak letaknya dekat dg AV node. ASD ditutup dgn patch yg

dijahit pada batas defek utk menghindari AV node tetapi stlh dipastikan tidak ada “unroofing of coronary sinus”. Jika ada unroofing coronary, maka jenis repair akan berbeda dgn membuka septum atrium untuk akses yg lebih baik. B. Coronary sinus normal tanpa ASD pada potongan melintang dan C. Coronary sinus ASD dgn unroofed coronary sinus yg memungkinkan L to R shunt. Suatu defek coronary sinus yg luas biasanya mrpkn unroofed coronary sinus dimana defek kecil menunjukkan adanya ASD (Kirklin 4th h.1165)

A. Dotted line memperlihatkan insisi untuk ASD sinus venosus ASD sinus venosus biasanya tdpt pd perbatasan SVC dan RA. Besarnya hampir sama dgn diameter SVC. Bila tidak ada PAPVD, maka ASD dapat ditutup dngan pericardial patch B. Single patch closure dari ASD sinus venosus dengan pericardial patch dimana drainase vena anomaly ke superior vena cava– right atrial junction C. Cross section hubungan antara patch, SVC , RA, dan PV yang anomali

264

Catatan Henry Sintoro 2014

Unroofed Sinus Coronarius ASD Epidemiologi  < 1% dari seluruh tipe ASD Coronary sinus atrial septal defects  defek pada septum atrial dimana dinding yang memisahkan sinus coronarius dan LA tidak terbentuk. Shunting interatrial terjadi melalui defek dinding LA yg berlanjut hingga lubang sinus coronarius pada RA. Kasus ini sering berhubungan dengan PLSVC yang bermuara ke sinus coronarius, heterotaxy syndrome, gangguan situs atrial. Sekitar 75% pasien ASD dengan PLSVC harus dicurigai URCS.

Klasifikasi URCS menurut Kirklin and Barratt-Boyes o Type I  completely unroofed with LSVC; o Type II  completely unroofed without LSVC; o Type III partially unroofed midportion; o Type IV  partially unroofed terminal portion

A. B.

Coronary sinus septal defect timbul akibat unroofing sinus coronarius pd LA baik parsial maupun total Penutupan coronary sinus septal defect dgn patch pericard autolog. Patch harus dijahit diantara mulut sinus coronarius jika mungkin untuk menekan risiko injury pd AV node dan menghindari blok jantung. Sinus coronarius venous return kmd masuk ke LA trivial right to left shunt

Catatan Henry Sintoro 2014

265

1.3.

Ventricle septal defect

Ventricular Septal Defect (VSD)  defek septum interventrikuler yang terj adi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin. VSD dapat terjadi pada berbagai lokasi di septum interventrikuler. Klasifikasi Tipe I

Tipe II Tipe III Tipe IV

outlet, conal, supracristal, infundibular, subarterial doubly committed (SADC), bila lubang di daerah septum infundibuler perimembranous (70% kasus), bila lubang di daerah septum membranus dan sekitarnya inlet (atrioventricular canal type), bila lubang di posterior atau tepat dibawah daun katup septal tricuspid trabecular atau muskular,bisa mid muskular atau apical muscular bila lubang terletak di daerah septum muskuler

VSD berdasarkan Malaligment : Anterior  TOF o o PosteriorCoarctatio aorta o Rotation DORV tausig bing

Diagram komponen muskular pd septum ventrikel & batasnya dgn septum membran

Klasifikasi defek septum ventrikel – inlet, trabekular, outlet/infundibular, muscular Inlet septum memisahkan cuspis septal dari MV dan TV, dan bersatu dg septum trabekular yg merupakan bagian terbesar, berjalan hingga apeks ventricular dan memisahkan apeks LV yg trabekulasi halus dan apek RV yg trabekulasi kasar. Kemudian bersatu dgn outlet/ septum infunfibular yg memisahkan outlet RV dan LV Septum membran adl struktur kecil pd jtg normal terbagi dua bagian berdasarkan insersi pada sisi septal TV. Insersi ini membentuk komponen atrioventricular dan interventricular, dgn ukuran yg berbeda pd tiap jtg. Pd sisi jtg kanan, PV dan TV dipisahkan oleh crista supraventricularis yg mgdg 2 komponen yaitu bagian crista yg memisahkan PV dan Ao  outlet/septum infundibular dan yg memisahkan PV dan TV  ventriculo infundibular fold. Perpanjangan trabekulasi septal pd RV (bag dr crista) disebut septal band, atau trabecula septomarginalis

Defek perimembran melibatkan area septum muscular yg mengelilingi septum membranosa dan istilah membranous tidak cocok utk defek ini shg disebut perimembran. Defek perimembran dpt meliputi area baik itu inlet, trabekular atau septum infundibular yg berbatasan dg area normal ditutupi oleh septum membranous

Berbeda dgn defek perimembran, dimana bagian rim defek selalu dibentuk oleh bagian dari central fibrous body, defek lain memiliki rim muscular, sehingga disebut secara kolektif defek muskular yang dapat berada di area antara inlet dan septum trabekular (inlet muscular defect) atau diantara trabekular itu sendiri (trabecular muscular defect) B Soto, A E Becker, A J Moulaert, J T Lie , R H Anderson. Classification of ventricular septal defects. Br Heart J. 1980 March; 43(3): 332–343.

266

Catatan Henry Sintoro 2014

Patofisiologi (Castaneda, 20/8/12) Ukuran VSD menentukan patofisiologi awal penyakit. 1. Large VSD



ukurannya = atau > orificium aortic valve, krn

tdk ada resistensi thdp aliran disebut jg n“ onrestrictive”. Jadi tekanan RV = LV dan Qp/Qs tgt rasio PVR dan SVR 2. Small VSD  resistensi thdp aliran melalui defek, shg tek.RV normal / sdkt naik dan Qp/Qs jrg > 1,5  restrictive 3. Moderate VSD  berada diantara dua kelompok ini. Tek

RV meningkat, tp tdk lebih ½ dari tek LV. Qp/Qs antara 2,5-3

VSD yang kecil dan asimptomatis dikenal dengan sebutan Maladie de Roger (Roger's disease), sedangkan Bruit de Roger (Roger's murmur) adalah murmur pansistolik keras akibat VSD.

Henri Louis Roger 1809-1891 Anamnesis Dari asymptomatic hingga keluhan ISPA berulang, sesak, gagal jantung kongestif, dan gagal tumbuh kembang. o Pemeriksaan fisik. o Takipneu. o Aktivitas ventrikel kiri meningkat. o Auskultasi jantung :  BJ II komponen pulmonal mengeras o.k. PH.  Bising pansistolik di ICS 3-4 parastemal kiri menyebar ke apeks  Bising middiastolik di daerah katup mitral o.k. aliran yg deras. o Tanda2 gagal jantung kongestif pd VSD dg aliran pirau yang besar

C. Pd VSD kecil  murmur sistolik regurgitan pd batas sternum kiri bawah – holosistolik terutama pada awal sistol D. Pd VSD besar  murmur holosistolik regurgitan pd batas sternum kiri bawah. Mid diastolik rumble akibat MS relatif pada apeks. Bila ada PH, ejection click dpt terdgr pd batas sternum kiri bawah

Pemeriksaan Penunjang o Foto Rontgen Toraks Kardiomegali (LVH) . Penonjolan segmen pulmonal. Plethora. Bila telah PVOD  Gambaran vaskularisasi paru mengurang di tepi. Umumnya ukuran jantung normal    

Catatan Henry Sintoro 2014

267

(OQR, Juni 2014) Pada VSD, chamber apa saja yg mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya? Jawaban : Dilatasi LA, LV dan PA Pada VSD, defek yg tdk lebih dari 1 cm  perbedaan tekanan RA dan LV  L to R Shunt Volume darah dari LV setelah melalui defek, masuk ke PA bersama darah dari RV. Pada diastol, biasanya pd defek yg kecil ini tdk tjd kebocoran shg RV tdk mengalami beban volume dan tdk dilatasi. Aliran ke PA dan PV jelas bertambah dan masuk ke LA sehingga tjd dilatasi LA. LV juga akhirnya mendapat pertambahan volume dan bekerja lbh keras shg terjadi hipertrofi Bila defek VSD makin besar maka L to R Shunt makin besar sehingga RV mengalami dilatasi juga. Hipertensi pulmonal lebih cepat terjadi pada VSD sehingga dengan adanya PH, ventrikel kanan akan menjadi lebih besar. o

o

Elektrokardiogram. a. Pada VSD kecil, EKG biasanya normal b. Pada VSD moderate terjadi LVH kadang + LAH c. Pada VSD besar terjadi RVH + LVH dengan atau tanpa LAH d. Bila telah PVOD  RVH Ekokardiogram.

a. b.

o

Ekokardiogram M-mode: dilatasi LV dan LA Ekokardiogram 2-Dimensi: Tentukan lokasi dan besar celah VSD i. Tipe perimembranousPLAX/PSAX + pandangan apikal dkt TV atau di bwh katup aorta. ii. Tipe muskuler PLAX dan apikal view di septum muskuler / PSAX antara katup TV & pulmonal. iii. Tipe subarterial doubly committed PSAX di bawah katup pulmonal. Katup aorta dan pulmonal sama tinggi & lubang VSD terletak di bwh kedua katup tsb pd potongan sagital subxifoid view. iv. Prolaps katup aorta ke dlm celah VSD dengan atau tnp regurgitasi katup aorta (tipe SADC atau PM kecil) v. Aneurisma septum membranus (tipe perimembranus). vi. Hipertrofi infundibulum ventrikel kanan (perjalanan alamiah VSD).

Ekokardiogram berwarna dan Doppler: i. Tentukan arah dan besarnya aliran pirau melalui VSD. ii. Nilai ada tidaknya PH dengan: a. Hitung perbedaan tekanan antara LV dan RV melalui VSD b. Hitung perbedaan tekanan antara RV dan PA

(Castaneda, baca 18/8/12) Kateterisasi pada pasien dengan VSD : 1. Bila terdapat PH, dari echo dijumpai Bidirectional shunt atau Gradien Trans VSDnya kecil 2. Menentukan lokasi & jumlah VSD ; VSD kecil utk melihat flow ratio, bila FR > 1,5 rencana operatif 3. Mengukur pressure PA secara langsung 4. Mengukur PVR

268

Catatan Henry Sintoro 2014

Tipe VSD

View

Perimembranous

PLAX PSAX ( jam sepuluh) A5CH A4CH PSAX ( mitral valve/ basal septal level) PSAX PSAX aortic valve (jam 2) PSAX aortic valve (jam 12) PLAX PSAX (midseptal, apical septal) A4CH A5CH Subcostal 4CH TEE RVOT view

Inlet/Posterior – AV canal type Outlet Supracristal Infracristal Tabecular/muscular

(OQR) Yang dinilai pada kateterisasi pada kasus VSD : 1. Peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. 2. Peningkatan tekanan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Tentukan dan nilai: a. Rasio aliran ke paru dan sistemik (flow ratio = FR = Qp/Qs) b. Tinggi resistensi vaskular paru (Pulmonary Artery Resistance Index= PARi). c. Reaktifitas vaskular paru thdp test O 2 100%; utk menentukan indikasi & kontraindikasi VSD closure. 3. Angiografi ventrikel kiri  melihat besar dan lokasi VSD. 4. Angiografi aorta asendens melihat prolaps katup aorta dan aorta insufisiensi (Al). 5. Angiografi ventrikel kanan bila diduga pulmonal stenosis (PS) infundibuler.

Catatan Henry Sintoro 2014

269

NATURAL HISTORY Natural history dari VSD (perjalanan penyakitnya) kemungkinan dapat terjadi : 1. Spontaneous Closure VSD tipe perimembranus dpt mengecil dngn terbentuknya aneurisma septum membranus (Membranous Septum Aneurysm= MSA). 2. Smaller (ukurannya mengecil) 3. PH + PVOD 4. Infective Endocarditis 5. Aortic regurgitasi akibat prolaps aorta valve  plg sering pd SADC, kalo sdh ada prolaps, sekecil apapun VSD  hrs ditutup segera , karena bisa menjadi AI (perlu ganti katup nantinya). 6. RVOTO -- Stenosis infundibulum (GASUL’s EFFECT) Posisi VSD sangat berhubungan erat dgn natural history. VSD PM moderate dan large terbanyak memerlukan intervensi bedah. Setelah usia 6 tahun, hampir 1/3 kasus dari seluruh VSD PM dan 2/3 kasus dari seluruh VSD muskular yg menutup spontan. VSD PM diatas usia 10 tahun jarang menutup spontan dan memiliki risiko AI yang berlanjut. Insiden bacterial endocarditis pada VSD yg tidak ditutup mencapai 14,5/10.000 pasien setiap tahunnya Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The Natural History of Ventricular Septal Defects. Arch Dis Child 1999;81:413-16

(dr Dicky diskusi 14/8/12) Jika adaVSD anakdpt usia 2 thn berat 11 kg80% dengan VSD muskular mm, apa yg akan kamu lakukan. Di tutup atauFahri, tidak? bagaimana persentase menutup sendiri? VSD muskular akan 5-6 menutup pd usia 1 thn VSD pd anak < 1 tahun evaluasi periodik tiap bulan selama setahun shunt dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun saat terjadi pematangan vaskuler paru. Bila terjadi GJK, diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis. diuretika dan vasodilator  persiapkan operasi tutup VSD

VSD Swiss Cheese PA banding hy dilakukan pd bayi VSD multiple atau bayi dgn berat yg blm mengijinkan utk open heart (minimal 3 kg) setelah kondisi memungkinkan  operasi tutup VSD (VAN, diskusi Sabtu 5/11/11). Kalo VSD itu pressure overload sedangkan ASD volume overload, terus yg pressure overloadnya itu dimana? Ventrikel kiri. Flow ratio hanya tau dari Cath  VSD kecil nyarinya susah (DPR) Prinsip bejana berhubungan untuk pemahaman PHT pada VSD Shunt Pressure  kalo lubang makin kecil, aliran akan makin deras, Bila gradien trans VSD makin ↑ PHT makin ↓, kl pbedaan tekanan dikedua ventrikel mkn kecil artinya mkn PHT Tipe VSD yg dapat konservatif kalau ukuran kecil ialah VSD muscular kmngkinan terbesar akan menutup spontan  karena tumbuh Tipe VSD yg harus dioperasi walaupun ukuran kecil ialah VSD SADC paling sulit menutup sendiri karena terletak di dekat outlet dengan shunt yang tinggi dan bukan

270

Catatan Henry Sintoro 2014

muskularis jadi harus ditutup sehingga harus dilakukan operatif (dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Tipe VSD yang sulit menutup sendiri? VSD SADC, karena high flow. Kalo SADC menutup itu kemungkinan besar ada prolaps katup Aorta sehingga dalam echo tampak seolah olah menutupi defeknya. Kalo MSA (membran septal aneurism) itu tidak pernah pada VSD-SADC dan biasanya menutup atau mengurangi ukuran pada VSD muskular atau perimembran. VSD inlet karena berasal dari endocardial cushion (dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Menurut Myung Park, dituliskan bahwa kemungkinan IE pada VSD kecil ditutup atau tidak memiliki presentasi yang sama, menurut dr DF, bila tertutup rapi maka kemungkinan IE pasti lebih kecil kecuali ada residual (Singh) Indikasi bedah pada VSD 1. VSD pada umur berapapun dimana gejala klinis tidak dapat dikontrol secara medis 2. VSD pada bayi 6-12 bulan dgn defek besar terkait PH walaupun gejala sdh dikendalikan secara medis 3. VSD pada pasien > 24 bulan dengan Qp:Qs lebih dari 2:1 (di PJNHK lebih dari 1,5) 4. VSD perimembran atau outlet dengan riwayat endokarditis dan AR lebih dari sekedar ringan, khusunya bila rekuren From : Singh VN, et al. Ventricular Septal Defect. E Medicine, November 25, 2004

(VAN, diskusi Sabtu 5/11/11) Indikasi penutupan VSD : VSD dengan gagal jantung VSD dimana Qp:Qs > 1,5 VSD SADC VSD dgn PH dan PVOD yang masih reaktif terhadap tes oksigen VSD dgn prolaps katup VSD dgn acute ventricle dilatation Apa yang menyebabkan VSD decomp? 1. Bila ukuran VSD & shuntnya besar  memicu decomp dgn cepat 2. Penurunan PVR (PVR tinggi saat bayi baru lahir smp usia 3 bln) 3. VSD multiple  cepat memicu decomp (dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) bagaimana mengenali PH pada VSD? Klinis; bila PH berat dan mengarah ke eisenmenger, mulai sering muncul tanda desaturasi Pemeriksaan Penunjang Ro Thorax ; gambaran plethoric dan prunning Echo: mPAP dan gradien trans VSD   

Cath : reaksi thd oksigen test, milrinone test, PARI.

Pulmonal hipertensi (PH) pada VSD besar  me ↑ risiko operasi. Bila dicurigai PVOD jantung dahulu untuk menilai reaktifitas vaskular paru.



perlu dilakukan pemeriksaan kateterisasi

PARI< 8 U/m2 maka risiko operasi penutupan VSD kecil. Bila PARi ≥8 U/m2 dan dg pemberian 02 100% dpt turun sd < 8 U/m2, maka operasi penutupan dpt dilakukan tetapi dgn risiko tinggi. Tetapi bila dengan 02 100% ternyata masih ≥ 8 U/m2, maka operasi penutupan tidak dianjurkan lagi. Operasi penutupan VSD dianjurkan bila FR (Qp/Qs ) ≥ 1,5. (DPR) VSD besar dgn flow ratio < 1,5  tidak bisa ditutup, pressure mau balans  eisenmenger tahunya dari 2 test untuk menilai PA pressure di paru ini sifatnya reversible atau tdk.. saat ini mulai digunakan milrinon test. VSD kecil  lihat flow ratio Apa beda menutup VSD pada VSD PM dan TOF? (VAN, 22/12/11) TR berat post VSD closure? – biasanya karena asisten 1 narik hak terlalu kencang, narik hak harus smooth VSD closure dengan double flap patch sama dengan PFO creation di tingkat atrial Semacam window untuk pengaman  sebenarnya tindakan banci karena jika mau menutup ya harus dipastikan melalui echo. Belum ada evidence based untuk efikasi dari double flap tersebut.

Catatan Henry Sintoro 2014

271

(dr Dicky Fahri, 28/6/2012) Diskusi kasus ; ada dua pasien 1. Shafiya Najma, 8 bln – ASD sekundum multiple + PDA besar + TR mild + PH – oleh dr DF dilakukan PDA ligasi saja 2. Alvia Nela, 6 bln – VSD multiple + PDA besar + MR mild + PH – oleh dr BR dilakukan PA Banding dan ligasi PDA Pertanyaannya; mengapa pd kasus kedua dilakukan PA banding; sedangkan yg pertama tidak? (dr Novik Budiwardhana SpA, diskusi 8/7/12) Kasus Farrasya, 8 bln. Post closure VSD PM + VSD muscular apical (yg tidak dapat ditutup) + reseksi PS. Untuk meminimalisir risiko LCOS strateginya me↓ FiO2 hingga 21%  menyebabkan pembuluh darah pulmonal lbh vasokonstriksi shg resistensi paru lebih tinggi dan aliran shunt menjadi lebih R to L sehingga hrs lebih toleransi tjdnya desaturasi dgn kisaran sat 90-92% dan permissive hipercapnia asal tidak asidosis (dr Dicky Fahri, 30/8/12) Kasus M Erdiansyah, 11 thn dengan VSD PM + SAS. Saat RA dibuka, melalui transtrikuspid didapatkan VSD PM 10 mm dan melalui lubang VSD tampak SAS, dilakukan reseksi SAS dan VSD closure dengan gortex patch. Saat akan memberikan cardioplegia, ternyata tidak keluar di sinus koronarius dan tersedot dalam left vent yang dipasang pada vena pulmonalis. Akhirnya dilakukan aortotomi dan didapatkan adanya aorta insufficiency ec perforasi pada RCC, dilakukan repair AI dan ekstensifikasi RCC dengan pericardial patch. Evaluasi post op : AI mild. Semula diharapkan dpt mempersingkat cross clamp utk reseksi SAS tanpa membuka aorta, kini malah cross clamp mkn pjg karena harus melakukan repair AI. (Prof Teddy Ontoseno, 20 Juni 2013) MSA – memberikan efek masking terhadap hasil echo sehingg a salah interpretasi, risiko terbentuknya thrombus, hati hati walaupun ada kemungkinan spontaneous closure, tetapi sangat jarang dan hanya pada 10-20% kasus. Darimana asalnya MSA?

VSD dan Aortic Regurgitation Kirklin hal 1309

a. Early Sistole --- aortic aorta di RCC terdorong naik oleh jet vsd b. Mid Systole --- aortic cuspis & dinding sinus aorta, yg tidak disokong septum ventricular, tdorong masuk dlm defek ke arah RVOT c. Early Diastole --- saat diastol, cuspis yg prolaps itu menggembung ke RVOT & terpisah dari cuspis aorta yg lain shg timbul AR

(VAN) Knp VSD SADC plg sering memicu prolaps katup? Katup mana? Karena adanya venturi effect, katup anterior NCC, RCC

272

Catatan Henry Sintoro 2014

Conduction in VSD Insiden blok jantung post op VSD closure 4-8% 2/3 kasus akan kembali normal dalam 9 hari Penyembuhan konduksi atrioventrikular bth 6 minggu stlh bedah dan rekurensi blok dpt tjd paling lama 25 thn stlh VSD closure Therapeutic window utk PPM biasanya antara 9-21 hari post op Andersen H, de Leval MR, Tsang VT, Elliott MJ, Anderson RH, Cook AC. Is Complete Heart Block After Surgical Closure of Ventricular Septum Defects Still an Issue? Ann Thorac Surg 2006;82:948-956

(Myung Park, 16/8/12) Approach ventriculotomi kanan  risiko RBBB krn kerusakan jaras Purkinje maupun pd right bundle itu sndr (Mavroudis, 24/8/12) Avoiding Injury During Closure of Different Types of VSD 1. Conal Septal Defects. Baik jenis conal subarterial maupun muscular biasanya aman, karena terpisah dari jalur konduksi oleh otot septum infundibular dan posterior limb septal band. Walaupun penjahitan penutupan depek dpt dilakukan dgn risiko lbh kecil tetapi gangguan konduksi dpt tjd krn kecerobohan instrumentasi spt suction tip ke dlm RV. Pada tipe subarterial besar, tdk dijumpai conal septal floor  rim inferior defek sgt dekat dg bundle of his. 2. Perimembranous defects. VSD PM memiliki area berbahaya di regio inferior & posterior defek yg tampak dari RA mell orificium trikuspid. Daerah ini berada antara medial papillary muscle dari conus (Lancisi) dan sudut pertemuan defek dgn cuspis anulus, dekat remnant septum membranosa. Pada defek conoventricular membranosa, terdapat bbrp perluasan ke inlet septum, medial papillary muscle ini terletak lebih anterior dan superior dari lokasi biasanya. 3. Inlet defects. Pada VSD inlet (atrioventricular canal), medial papillary muscle biasanya terletak lebih superior dari tepi batas defek. Beberapa defek inlet terpisah dari bundle konduksi oleh otot sepal yang berjalan melalui AV node lebih posterior dan superior. 4. Muscular defects. Defek trabekular muscular dan apical tidak terlalu terkait dgn bundle konduksi. (Mavroudis, 24/8/12) Bagaimana sistem kondisi melalui transaortic approach? Pada jantung normal, non branching bundle His berjalan dibawah area antrara cupis NCC dan RCC. Pada VSD, bundle ini dapat terletak dekat sudut kiri dan kiri bawah batas feke dekat central fibrous body, remnant dari septum membranosa dan mitral valve dibawah NCC. Jadi regio dibawah NCC, komisura dg RCC hingga pertengahan RCC  daerah plg berisiko tjd injury pada sistem konduksi

(VAN/ Mavroudis, diskusi 5/11/11). Surgical Approach VSD apa saja ? Ada 5 buah approach yaitu : Right Atrial Approach Transpulmonary Approach -- utk VSD suprakrista atau conal Transaortic Approach – biasanya pd VSD subaortic dg DORV -

Ventriculotomi yg jarang – merupakan Left Ventricular Approachapproach hy utkdilakukan VSD – jrg dipakai trabekular tertentu misal multiple apical, sieve like perforation atau Swiss Cheese VSD Right Ventricular Approach; ada dua yaitu - Insisi tranversal; luka lebih kecil tp expose terbatas - Insisi vertikal terbatas pd area infundibular 



(Jonas,17/7/12) Sebagian besar VSD ditutup melalui approach right atriotomi dan TV. Pada anterior malalignment VSD dari tetralogi dimana ada RVOTO, ventrikulotomi dilakukan utk membebaskan RVOTO. VSD subpulmonal terbaik ditutup melalui approach arteri pulmonalis sedangkan VSD apical terbaik melalui approach apical RV incision.

Catatan Henry Sintoro 2014

273

Gambar defek perimembran yg meluas ke inlet septum E. Inlet septum F. Septum trabekular G. Septum infundibulum Defek inlet tampak jelas, terbentang dibawah katup septal (SL) TV. Median papillary muscle (MPM) dan katup antero superior (ASL) berada diatas defek. FO; fossa ovalis, CS; coronary sinus. Defek trabekular dibelakang TV meluas diantara limb trabecula septomarginalis. Defek infundibular memiliki bbrp derajat overriding sehingga cuspis aortic dpt tampak.

Gambaran defek inlet (atrioventricular canal type). Septum inlet tampak kurang kanan thdp crux jantung. A. aspek LV B. Aspek RV. Tidak ada cleft pd MV

274

Gambar defek yg sama dg gambar disisi kiri tetapi dilihat dari aspek LV. A. Inlet septum B. Defek trabekular C. Defek infundibular RCC; right coronary cuspis—NCC non coronary cusp; MV mitral valve. Pd gb B. trabekular defek dg inlet septum yg terbentuk lbh baik. Point defek pd apeks dan remnant of the membranous septum (Rem MS) yg memisahkan defek dari katup Ao. Perhatikan perbedaan orientasi defek infundibular pd gambar C

Gambaran defek muskular antara inlet septum dan septum trabekular. A. Pandangan RV dan Pandangan LV

Catatan Henry Sintoro 2014

Defek septal trabekular pandangan A. RV B. LV

Defek muskular septum infundibular dilihat dari RV (A) dan LV (B) Perhatikan posterior limb trabecula septomarginal (anak panah) yg bersatu dgn ventriculoinfundibular fold (VIF) pd rim posterior defect. Septum infundi bular memisahkan defek dr katup pulmonal. Septum membranous intak

Pandangan subarterial septal defect dilihat dari sisi RV (A) dan sisi LV (B) Posterior limb trabecula septomarginalis bersatu dg ventriculoinfundi bular fold memisahkan defek dari septum membranous yang normal terbentuk. Defisiensi septum infundibular memungkinkan kontinuitas fibrous pulmonal hingga aorta, P-AoC, Ao-PC.

B Soto, A E Becker, A J Moulaert, J T Lie, R H Anderson. Classification of ventricular septal defects. Br Heart J. 1980 March; 43(3): 332–343.

Catatan Henry Sintoro 2014

275

Gerbode VSD (dr Salomo, 3/8/12) Diskusi kasus Dian, 13 thn dgn MR severe, durantee op ditemukan Gerbode VSD setelah melakukan insisi Guirodon untuk membuka RA dan LA. Gerbode defect mencakup 0,08% dari seluruh anomali jantung kongenital. Pada 1/3 kasusnya disertai oleh ASD. Defek ini dapat terjadi secara acquired akibat perforasi septal ventrikular akibat endokarditis bakterialis, trauma, infark miokard, repalacement katup dan pasca penutupan VSD. Gerbode  hubungan LV dan RA pertama kali dilaporkan Buhl 1857. Operasi penutupan defek ini pertama kali oleh Kirby thn 1956. Serangkaian seri operasi kasus ini dilaporkan oleh Frank Gerbode. Defek ini memiliki aliran dari LV ke RA. McKay R, Battistessa SA, Wilkinson JL, Wright JP. A communication from the left ventricle to the right atrium: a defect in the central fibrous body.Int J Cardiol 1989;23:117-23

Riemenschneider dan Moss membagi komunikasi LV-RA ini menjadi tipe supravalvular dan infravalvular berdasarkan letak septal leaflet dari trikuspid yg membagi septum membran menjadi atrioventrikular (supravalvular) dan interventrikular (infravalvar). Sakakibara dan Konno membagi defek Gerbode ini menjadi tiga tipe yaitu : I. Supravalvular defect (1/3 kasus, tjd pada septum atrioventrikular) II. Infravalvular defect (2/3 kasus, tjd pada interventricular membranous septum)

III. Kombinasi supra dan infravalvular defect Konsekuensi fisiologi defek Gerbode sangat tergantung pada besarnya shunt dan PVR. Shunting dari LV ke RA terjadi saat sistol akibat perbedaan gradien sitolik yg cukup besar diantara kedua ruang. Defek yg kecil menyebabkan shunt yg kecil sehingga sering kali tidak terdeteksi. Bila defek besar maka seluruh aliran shunt kembali menuju ke kedua ventrikel saat diastolik sehingga memicu overload volume biventrikular dan pembesaran dari keempat ruang jantung. Sangat berbeda sekali dibanding VSD dimana hanya terjadi overload volume di LV, atau pada ASD dimana overload volume terjadi pada RV. A Comprehensive Approach to Congenital Heart Diseases. H. 274

Gerbode tipe A dan B

Tampak view open RA. Trikuspid tampak pada lingkaran garis putus putus biru dan terlihat defek Gerbode. Probe 4 mm digunakan menilai defek ventrikuloarterial. Insuflasi RV dgn salin; trikuspid tampak kompeten; tidak ada salin keluar dari defek Gerbode shg menandakan tidak ada hubungan RV dgn kanal anatomi antara LV dan RA. Hanya sedikit darah keluar dari defek Gerbode. Tutup defek dgn goretex 4 mm

276

Catatan Henry Sintoro 2014

Approach VSD Closure 1.

RIGHT ATRIAL APPROACH Plg byk dipakai, Pada VSD PM, inlet, muskular dan LV to RA type SD. Penutupan VSD trabekular dicoba dari RA, tetapi pd subtipe apical dan Swiss cheese memerlukan insisi ventrikel apikal ka atau ki.

A

B

Gambar A menunjukkan approach RA. Katup trikuspid ditarik utk ekspose VSD dan sekitarnya, Jahitan dg pledget ditempatkan 2-3 mm dari tepi defek di sisi RV  area kontak antara patch dan miokard lbh lebar shg mencegah injury pd konduksi yg berjalan dekat alur defek. Gambar B Tricuspid valve pouch dipotong hingga anulus dan diretraksi utk ekspose VSD. Utk mencegah trauma pd sistem konduksi, jahitan diletakkan superfisial sepanjang sisi inferior dan posterior VSD, dimulai dari area masuknya otot Lancisi hingga anulus trikuspid dekat apeks triangle Koch. Pada pertautan ini, jahitan ditempatkan dari arah RA ke dlm melalui daun katup septal TV 1-2 mm dari annulus. Teknik penjahitan dilanjutkan ke arah atas hingga area transisional, dimana batas atas VSD dibentuk oleh otot septum infundibular dan risiko trauma konduksi disini minimal tapi ada risiko mengenai katup aorta.

Gambar C. Pledget ditempatkan melalui TV yg dipotong dan Complete VSD Closure dg repair Tv yang diinsisisi

Illustration showing a trans-right atrial view of the VSD in a patient with ccTGA-DORV that is depicted through the mitral valve The fibromuscular rim of the VSD, or hole, lies anterior to both semilunar valves as noted in the drawing. The bifurcated arrow is srcinating in the left ventricle and then passing through the VSD (hole) to communicate with the pulmonary artery and the aorta. Both great arteries arise from the right ventricle

2.

TRANSPULMONARY APPROACH

Catatan Henry Sintoro 2014

277

Biasanya utk repair conal/ supracristal VSD. Pd conal VSD, aplikasi patch sgt penting utk penyokong prolaps katup aorta dan mencegah katup agar tdk jatuh ke bawah. VSD closure menghilangkan venturi effect. Gambar dibawah menunjukkan hub sutura thdp anulus katup pulmonal

3.

TRANSAORTIC APPROACH

Penutupan VSD transaortic dipertimbangkan bila ada keperluan koreksi lesi lain terkait spt aortic valvuloplasty atau repair stenosis subvalvar ata valvar. Biasanya pada DORV dg subaortic VSD. Risiko blok jtg yg tinggi menyebabkan ahli bedah lebih suka approach VSD yang lain. Perlu diperhatikan bhw ostium koroner dpt muncul letak tinggi pa sinus aortic dan dapat terluka akibat insisi aorta.

4.

VENTRICULAR APPROACH

Jarang digunakan Indikasi insisi pada RV : 1. Tidak dapat dicapai dari RA atau PA 2. Ekstensi superior defek hingga septum infundibular 3. Optimalisasi ekspos dg adanya obstructive infundibular muscle bundle 4. Kesulitan ekspos margin inferior defek conal

278

Catatan Henry Sintoro 2014

Ruptur Sinus Valsava Aneurysm Aneurisma sinus valsava jarang tjd  dpt kongenital/ acquired melalui infeksi, trauma atau degeneratif. Seringkali menyertai VSD, disfungsi katup aorta maupun kelainan jantung lain. Ruptur sinus valsava (RSVA) seringkali memberikan gejala mirip gagal jantung dgn mechanical sounding murmur. Tujuan tindakan bedah utk menutup aneurisma, mengangkat sakus aneurisma dan repair defek terkait.

The srcin and termination points of ASV. The numbers indicate the relative frequency of ruptures of the right coronary sinus (RCS), noncoronary sinus (NCS), and left coronary sinus (LCS) into the various areas of the heart. (Higher numbers indicate greater frequency.)

Gambar kiri. Teknik bedah repair Rupture Sinus Valsava Aneurysm ke RA A. RSVA ke RA B. Primary closure hubungan fistula C. Detachment katup trikuspid D. Pemasangan Dacron patch untuk menyokong sinus Valsava aneurysm dan septum membranosa E. Transaortic patch repair RSVA

Sung Ho, Tae Jin, Yu Mi, Jeong Jun, Hyun Song. Ruptured Sinus of Valsava Aneurysm : Transaortic Repair May Cause Sinus of Valsava Distortion and Aortic regurgitation. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surg 2008;135(5):1153-8

Gambar kanan. Teknik bedah repair Rupture Sinus Valsava Aneurysm ke RV A. RSVA ke RVOT B. Primary closure hubungan fistula C. Penutupan VSD dengan dacron patch dan untuk menyokong sinus valsava aneurysm D. Transaortic patch repair dari RSVA

Catatan Henry Sintoro 2014

279

1.4. Atrioventricular Septal Defect (CAVSD) Definisi Atrio ventricular Septal Defect (AVSD) adalah kelainan dimana tjd defisiensi / gangg pertumbuhan jrgn septum tepat di atas/di bawah katup atrio-ventrikular (AV), atau di daerah septum atrio-ventrikular dan katup2 AV jg akan mengalami kelainan bentuk. Keadaan ini tjd akibat ptumbuhan endocardial cushionyg tdk sempurna pd masa janin.

Klasifikasi AVSD dibagi menjadi 3 tipe, yaitu 1. COMPLETE, bila hanya ada 1 katup AV (common AV valve), ASD primum besar dan VSD muskuler inlet besar, 2. INTERMEDIATE, bila 2 katup AV terpisah, ASD primum besar + VSD muskuler inlet kecil 3. PARSIAL, bila 2 katup AV terpisah (mitral dan trikuspid) dan hy ada ASD primum atau VSD muskular inlet saja

(Myung Park, 16/8/12) Bagaimana Natural History CAVSD? 1. Biasanya gagal jantung terjadi 1-2 bulan setelah lahir dan sering disertai pneumonia rekuren 2. Tanpa bedah, pasien meninggal pada usia 2-3 tahun 3. Bila dapat bertahan, akan mengalami PVOD, dan biasanya meninggal pd masa kanak2 lanjut atau dewasa muda

Perbedaan struktur skeleton fibrosa dimana ada AV junction (kanan) dan AV junction kanan & kiri yang terpisah (kiri). Septum membran menyatu dengan trigonum fibrosa kanan.

(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Prinsip penting khas AVSD : Letak katup trikuspid & mitral pada AVSD selalu SEJAJAR – Normal katup mitral lebih tinggi dari katup trikuspid

280

Catatan Henry Sintoro 2014

Klasifikasi Klasifikasi Rastelli pd CAVSD : Tipe A ABL melekat pd ujung septum ventrikel Tipe B ABL tdk melekat pd ujung septum ventrikel tp pada otot papilaris RV yg anomali Tipe C free floating anterior leaflet melekat pada otot papilaris anterior – srg pd asplenia syndrome Bdsrkn hub anterior bridging leaflet (ABL) hingga puncak septum ventrikel atau otot papilaris RV

Diagnosis Keluhan

a. Infeksi saluran nafas berulang. b. Gagal jantung kongestif (GJK) bila pirau kiri ke kanan besar atau insufisiensi katup AV berat: sesak nafas, kesulitan menyusu dan gagal tumbuh kembang. Pemeriksaan fisik Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat. Auskultasi jantung: o Bunyi jantung dua yang terpisah, lebar dan menetap. o Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras bila ada hipertensi pulmonal (HP). o Bising pansistolik di sela iga parasternal kiri bila ada VSD. o Bising pansistolik di daerah apeks dari regurgitasi katup AV o Bising middiastolik di daerah apeks akibat aliran yang deras melalui katup AV. Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada AVSD dgn aliran pirau yang besar atau dgn regurgitasi katup AV berat.  

Hubungan kelima daun katup dan kaitannya dengan m. papilaris dan ventricular septal crest pada AVSD dgn common atrioventricular junction. APM = anteropapillary muscle; ASL = anterosuperior leaflet; IBL = inferior bridging leaflet; IS = interventricular septum; MPM = medial papillary muscle;

LV = left ventricle; ML = mitral leaflet; RV = right ventricle; SBL = superior bridging leaflet.

Pemeriksaan Penunjang Elektrokardiogram Deviasi sumbu QRS ke kiri atau superior. Interval PR yang memanjang Hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Foto Rontgen Toraks o Kardiomegali akibat pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan dan ventrikel kiri. o Penonjolan segmen pulmonal. o Gambaran vaskularisasi paru yang pletora. o Gambaran vaskuler paru yang berkurang di daerah tepi pada HP yang sudah terjadi penyakit vaskuler paru (PVP). Ekokardiogram Ekokardiogram M-Mode:  

Dilatasi ventrikel kanan. Pergerakan septum ventrikular yang paradoks akibat beban volum pada ventrikel kanan.

Ekokardiogram 2-Dimensi: ASD primum pada pandangan subsifoid dan apikal. VSD muskuler inlet pd apical view, terletak di bawah katup AV yg tunggal /katup trikuspid dan mitral bila terpisah. AVSD parsial: katup mitral dan trikuspid terpisah clan terlihat pada satu level   

Ekokardiogram berwarna dan Doppler : Tentukan arah aliran pirau ASD dan VSD. Derajat beratnya regurgitasi katup AV kiri atau kanan. Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bila ada trikuspid insufisiensi (TI)   

Catatan Henry Sintoro 2014

281

Kateterisasi Pemeriksaan sadap jantung hanya dilakukan bila dicurigai resistensi paru sudah tinggi. Peningkatan tekanan arteri pulmonalis. Tentukan dan nilai : o Rasio aliran ke paru dan sistemik (Flow Ratio = FR = Qp/Qs). o Tinggi resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index =PARi). o Reaktifitas vaskuler paru terhadap test oksigen 100%;  indikasi dan kontra indikasi operasi reparasi AVSD.  

Angiografi ventrikel kiri Gambaran khas seperti leher angsa (goose neck appearance)akibat celah dan posisi katup mitral yang abnormal. Derajat regurgitasi katup AV (dr Budi Rahmat, 26/7/12) Tidak semua pasien AVSD memerlukan pemeriksaan Cath, anak umur 3 bln s/d 1 thn biasanya masih reaktif thdp oksigen test, kecuali ada riwayat desaturasi atau gambaran paru-paru yang oligemi (dr Budi Rahmat, 19/7/12) Pasien dengan down syndrome, dengan diagnosa AVSD biasanya lbh cepat mengalami pulmonary hypertension, sehingga koreksi lebih dini lebih dianjurkan. Sekitar 40% CAVSD disertai sindrom down

(dr Dicky Fahri, diskusi, 14/8/12) Kapan AVSD ditutup? c. Sedini mungkin, paling cepat biasanya 3 bulan karena kaitan dengan resistensi paru. Untuk teknik operasi , paling enak pada usia 6 bulan karena tissue handlingnya lebih mudah TERAPI DAN TINDAKAN YANG PERLU DILAKUKAN

1. 2.

3. 4.

AVSD komplit dan intermediate tnp GJK. Koreksi dilakukan pd usia sekitar 5 - 6 bln sblm tjd penyakit vaskuler paru (PVP) tnp kateterisasi lbh dahulu. Kateterisasi baru dilakukan apabila usia > 6 bln krn diduga sudah mulai tjd PVP. AVSD komplit dan intermediate dg GJK. Bila ada GJK  anti kongestif dahulu (digitalis, diuretik, dan vasodilator). Bila GJK tak teratasi & keadan umum buruk  PA banding (PAB) lbh dahulu kecuali ada regurgitasi katup (jadi makin berat ntar kl di PAB) dan operasi koreksi dilakukan stlh usia 5 - 6 bln. AVSD parsial (ASD primum atau VSD muskuler inlet) Tindakannya sama seperti ASD atau VSD. AVSD kompleks AVSD disertai DORV, TOF, TGA, LVOTO, Hyoplastic Ventricle dll. Keputusan bedah definitif atau korektif sgt tergantung pd jenis kelainannya.

(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Kapan dilakukan PA banding dan kapan complete repair pada AVSD? PA banding pada CAVSD sudah jarang dilakukan dan hanya dilakukan pada kasus yang kompleks atau menunggu kondisi yang lebih baik untuk repair. Prinsipnya jika bisa repair maka dilakukan repair (dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Bagaimana teknik operasi pada AVSD? Single Patch dan Double patch. Pemakaian goretex strip sebagai anulus baru kemudian ASD primum ditutup dengan pericardial patch. Goretex strip tidak harus. Sejumlah ahli misal Christian Bizzard kmrn tidak menggunakan goretex strip tetapi menggunakan pericard yang dilapisi gluteraldehid

(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Mana yang dilakukan lebih dahulu repair valve atau tutup ASD-VSDnya? Intinya disini yang penting adalah eksposurenya… bila melakukanepair r valve lebih dahulu biasanya akan mengalami kesulitan saat menutup VSD/ASD. Lebih mudah menutup VSD lebih dahulu, jahit bawah dahulu setelah itu septasi. (dr Budi Rahmat, 26/7/12) Bagaimana cara menentukan titik tengah atau supaya septasinya bisa ditengah dalam repair AVSD? Prinsipnya; d. Korbankan trikuspid lebih banyak daripada mitral e. Bentuk tidak perlu bagus tetapi lebih penting tidak ada regurgitasi walau ada cleft f. Perhatikan sumber chordae, jgn sampe tertarik saat menutup karena memicu regurgitasi (dr Budi Rahmat, 26/7/12) Bagaimana jika ada straddling? Prinsipnya VSD ditutup tanpa mengorbankan chordae, sebaiknya dibuat artificial chordae

282

Catatan Henry Sintoro 2014

Konsekuensi mekanik pemisahan & resuspensi bridging leaflet dibandingkan preservasi bridging leaflet ; 1. Trusler Sandwich technique. 2. Pembagian & resuspensi bridging leaflet A.

B.

Trusler sandwich technique. Sandwiching an undivided leaflet between the atrial and ventricular septation patches preserves bridging leaflets with the net effect of pledgets on either side of the repair. Division and resuspension of bridging leaflets. Division of bridging leaflets obligates a portion of leaflet tissue to the repair, whether using one or two patches. Loss of leaflet tissue may lead to distortion of the remaining valve tissue and increased tension on the cleft closure, leading to regurgitation and increased risk of cleft dehiscence. (LAVV = left atrioventricular valve; RAVV = right atrioventricular valve; VSD = ventricular septal defect.)

Fortuna RS.division Atrioventricular defects: effect of bridging leaflet on early septal valve function. Ann Thorac Surg 2004; 77(3):895-902

Catatan Henry Sintoro 2014

283

1.5.

Aorto-pulmonary Window (AP Window)

Pertama kali dideskripsikan oleh Elliotson thn 1830. Repair AP window pertama kali dilaporkan Dodds dan Hoyle di thn 1949 Insiden 0,2% pada pasien penyakit jantung kongenital. Fisiologi AP window mirip dengan PDA atau trunkus arteriosus. Kirklin Barrat Boyes hal 1 (dr BR, 1/5/2012) Apa yang dimaksud dgn AP window? AP window ialah lubang bulat, oval atau spiral antara Aorta ascenden dan pulmonary trunk dimana katup aorta dan katup pulmonal terpisah. (Jonas, 17/7/12) AP window terjadi akibat kegagalan perkembangan conotruncal septum. Pada tingkat yang lebih berat, anomali ini bergabung dengan truncus arteriosus, atau berhubungan dengan muara RPA dari aorta

(Mavroudis/ Jonas, 17/7/12) Klasifikasi AP window mnrt Richardson dkk : 1. Tipe 1; defek proksimal  defek pd dinding medial ascending aorta dg MPA, diatas sinus valsava 2. Tipe 2; defek distal  defek pada dinding posterior Ao asc dg RPA 3. Tipe 3; defek total  RPA muncul dari sisi kanan asc aorta dan hilangnya septum aortopulmonary lengkap Kenyataannya semilunar valve annulli yg terpisah oleh rim tipis ini yg mbedakan AP window tipe 3 dg truncus arteriosus

(Mavroudis 31/7/12) Embriologi Defek proksimal AV window  kegagalan penyatuan/ penyimpangan truncal cushion Defek distal AV window atau aortic srcin of Pulmonary artery  kelainan migrasi arkus aorta ke enam

Gambar 1. Aortopulmonary window tipe 1 dan tatalaksananya

Gambar 2. Aortopulmonary window tipe 3 dan tatalaksananya

284

Catatan Henry Sintoro 2014

Anterior sandwich patch closure of aortopulmonary window. The aorta is cross-clamped after institution of cardiopulmonary bypass. The defect is opened anteriorly, and a prosthetic patch is sutured to the superior, posterior, and inferior rims. The patch is incorporated in the closure of the anterior incision. (Ao, aorta; AP, aortopulmonary; PA, pulmonary artery; RV, right ventricle; SVC, superior vena cava.) (mavroudis h.380)

Catatan Henry Sintoro 2014

285

1.6. Truncus Arteriosus – Common Arterial Trunk (CAT) Definisi Persistent Truncus Arteriosus (PTA) atau Common Arterial Trunk (CAT) ialah penyakit jantung bawaan dimana hanya satu pembuluh arteri utama dg satu katup semilunar (katup trunkus) yg keluar dari jtg.

Arteri ini mensuplai sirkulasi koroner, sistemik & salah satu / kedua a. pulmonalis. VSD perimembranous yg besar dibawah trunkus pasti menyertai kelainan ini. Kelainan arteri koroner, Interrupted Aortic Arch (IAA) dan DiGeorge Syndrome kdg dijumpai menyertai kelainan ini. Single arterial trunk ini posisinya mendominasi diatas RV pd 42% kasus, LV pd 16% kasus dan diantara keduanya pd 42% kasus. Adachi mlaporkn hub truncal valve dg diameter VSD. Semakin dkt truncal valve pd RV maka semakin kecil lebar VSD. Posisi arterial trunk sgt penting utk renc ana operasi. VSD srgkali terletak pd posisi antero-superior diantara kedua limb dari trabecular septomarginalis. Defek biasanya luas dan juxta-arterial. Adanya rim muskular sepanjang margin postero inferior dari VSD melindungi jaringan konduksi. Bila ada VSD PM, ini absent  jaringan konduksi tidak terlindungi shg lbh tinggi risiko kerusakan AV node saat bedah.

rim muskular

Katup dari common arterial valve ini biasanya memiliki fibrous continuity dgn anterior superior leaftlet dari mitral. Tetapi tidak selalu truncal-mitral continuity dan dapat dijumpai pula complete subtruncal infundibulum, khususnya bila trunkus muncul secara eksklusif dari RV. Katup biasanya menebal, displastik, nodular atau prolaps dan disertai insufisiensi trunkal pada berbagai derajat. Stenosis truncal valve jarang, tapi bila ada, mrpkn faktor prognostik yg jelek. Truncal valve ini pada 60% kasus ialah trikuspid, 25% quadricuspid dan 5% dari kasus adalah bikuspid. Paolo de Siena, Mohamed Ghorbel, Qiang Chen, Deana Yim, Massimo Caputo. Common Arterial Trunk. Expert Rev Cardiovasc Ther 2011;9(12):1527-1538.

Klasifikasi

Ada dua sistem klasifikasi yg secara historis banyak digunakan utk mendeskripsikan variasi anatomis CAT yaitu Collet and Edwards dan Van Praagh. Klasifikasi ini berdasarkan perkembangan embriologi arteri pulmonalis dari arkus aorta keenam. Collet dan Edwards membagi kelainan ini menjadi 4 tipe, yaitu tipe I,II,III dan IV. Tipe IV, sebenarnya suatu variasi bentuk Tetralogi Fallot yang berat dengan atresia pulmonal atau disebut juga Pseudo Truncus Arteriosus, arteri pulmonalis tidak ada paru-paru di suplai oleh arteri bronkhialis yang keluar dari aorta desendens.

Klasifikasi Collet and Edwards(1949) Tipe 1 – MPA muncul dari trunkus dan kemudian terbagi menjadi RPA dan LPA Tipe 2 – Arteri pulmonalis muncul terpisah dari bagian posterior trunkus Tipe 3 – Arteri pulmonalis muncul terpisah dari bagian lateral trunkus Tipe 4 – Pseudotruncus arteriosus, arteri bronkialis muncul dari aorta descenden masuk ke paru

Klasifikasi Van Praagh (1965) Tipe A1 dan A2 ekuivalen dg tipe 1 dan 2 klasifikasi Collet & Edward. Tipe A3 – Atresia LPA dg kolateral ke paru ipsilateral Tipe A4 – Adanya kaitan dg IAA Thomas M. Bashore. Adult Congenital Heart Disease : Right Ventricular Outflow Tract Lesions. Circulation 2007, 115:1933-47 Kelainan yg sering menyertai CAT meliputi : Right sided aortic arch pada 18-36% kasus IAA pada 11-14% kasus PDA jarang dijumpai kecuali ada IAA Hipoplasia arkus aorta, coartatio, AVSD dan common atrioventricular junction menyertai pada jumlah kecil.

286

Catatan Henry Sintoro 2014

Klasifikasi Russel (2011) Russel dkk mengajukan klasifikasi alternatif yg lbh praktis berdasarkan dominansi aorta atau pulmonal dari CAT



menekankan

pada natural dari systemic intrapericardial pathway

Russell common arterial trunk classification . Describes ; A.

Pulmonary trunk dominance as a major pathway with a small aortic component and a truly confluent PA component. Dominansi pulmonal ditemukan hanya jika komponen aortik dari trunkus mengalami hipoplastik dan duktus arteriosus akan mensuplai sebagian besar aliran ke aorta descending. Pada kasus dominansi pulmonal, duktus arteriosus adalah bagian penting dari sirkulasi yg berlanjut ekstrapericard menuju aorta descending

B.

Aortic trunk dominance adjacent srcin from the major pathway of the pulmonary arteries but separate srcin. Pada kasus dominansi aorta tidak dijumpai adanya seperti tampak pada klasifikasi Collet Edwards. Menurut Russel, temuan pada klasifasi Van Praagh subtipe A3 dimana salah satu PA disuplai oleh PDA termasuk dalam aortic dominance dan ini merupakan perkecualian dimana didapatkan adanya duktus pada pasien CAT Russell HM, Jacobs ML, Anderson RH et al. A simplified categorization for common arterial trunk. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 141, 645 –653 (2011).

Surgical view CAT – pulmonary dominance (Russel clasification) Tampak PDA berlanjut ke aorta descenden dan aorta ascending yg kecil terpisah dari PDA. Tampak anatomi RCA dan LCA.

PDA besar mensuplai aorta descenden dan small ascending aorta mensuplai RSA (right subclavian artery), Right dan left carotid artery. Tampak trakea diantara kedua arteri karotis shg dapat dipahami bhw pendorongan berlebih dari ao descending ke ao ascending dlm koreksi IAA dapat memicu kompresi bronkial atau trakeal

Catatan Henry Sintoro 2014

287

Diagnosis Keluhan 1. Tipe I, II, dan III : sesuai dengan tanda-tanda peningkatan aliran dara h ke paru - Infeksi saluran nafas berulang - Gagal jantung kongestif (GJK): sesak nafas, kesulitan menyusu, gagal tumbuhkembang. Timbul pada usia beberapa hari atau minggu. 2. Tipe IV : sesuai dengan penuru nan aliran dara h ke paru  sianosis dan spel hipoksia Pemeriksaan fisik - Sianosis yang ri ngan, kecuali bila sudah terjadi sindroma Eisenmegerisasi. - Pulsus celer dan tekanan nadi lebar - Auskultasi o Bunyi jantung dua tunggal o Bunyi klik sistolik didaerah apeks dan di parasternal kiri atas (katup trunkus). o Bising sistolik sepanjang parasternal kiri. o Bising diastolik awal bila ada insufisiensi katup trunkus.

Pemeriksaan Penunjang Elektrokardiogram - Sumbu QRS normal atau deviasi ke kanan - Hipertrofi ke dua ventrikel - Hipertrofi ventrikel kiri lebih dominan Foto Rontgen Toraks - Kardiomegali - Gambaran vaskuler paru yang meningkat (plethora) - Gambaran vaskularisasi paru yang mengurang di daerah tepi (PVP) akibat HP. - Arkus aorta dikanan (30% kasus).

(pruned tree) bila sudah terjadi penyakit vaskuler paru

Penatalaksanaan Sebelum adanya complete repair, PA banding mrpkn satu satunya prosedur paliatif CAT dgn angka harapan hidup variatif. Complete repair CAT yg berhasil pertama kali dilakukan tahun 1969 oleh McGoon dkk berdasarkan penelitian Rastelli di Mayo Clinic. Prinsipnya ialah membangun continuitas RV – PA dengan valved conduit dan menutup VSD. Tahun 1984, Ebert melaporkan keberhasilan operasi pada bayi usia dibawah 6 bulan sebelum bayi tersebut mengalami gagal jtg kongestif atau pulmonary hypertension (PH) irreversible. Kini byk ahli bedah memahami bhw surgical repair sebaiknya dilakukan pd usia 2-6 minggu tnp memandang berat badan utk mpertahankan myocardial function dan men ceg ah PH. Adanya L to R shunt menyebabkan sebagian besar pasien CAT mengalami gagal jantung kongestif dan PVOD yg lebih cepat akibat overflow pulmonal progressif. Prinsip bedah tetap sama, pasien dgn CPB dan cardioplegic arrest. Prosedur dgn membuka arterial trunk, memperbaiki truncus valve dan memisahkan PA dgn aorta. RV dibuka utk repair VSD. Trunkus arteriosus kmd direkonstruksi dan dibangun hubungan anatomi RV dan PA yg baru dgn homograft atau artifisial conduit. Jika ada IAA, maka dilakukan rekonstruksi arkus aorta saat complete repair.

288

Catatan Henry Sintoro 2014

The right ventricle is reconnected to the pulmonary arteries using a pulmonary homograft. 1. Shows the procedure consisting of sewing the RV to the PA homograft conduit. 2. Shows the anterior homograft patch used to enlarge the right ventricular outflow tract connected to the the pulmonary homograft distally. 3. Shows the srcinal homograft interposed as RV to PA conduit after and

before trimming

Catatan Henry Sintoro 2014

it.

289

Protokol di Harapan Kita : Operasi reparasi PTA (prosedur Rastelli) sebaiknya dilakuk an pada usia sekitar 3 - 6 bulan, sebelum terjadi PVP. Operasi reparasi primer ini meliputi 1. penutupan VSD dan 2. pemasangan homograft, valved conduit atau self design conduit with monocusp dari RV ke PA Berdasarkan usia :  Bayi usia < 3 bulan dengan GJK  diberikan obat anti gagal jantung (digitalis, di uretika & vasodilator) Operas i reparasi primer dilakukan secepatnya setelah kondisi optimal untuk open heart dan dpt langsung dilakukan tnp kateterisasi kecuali bila PA tak dpt tervisualisasi dg jelas pd ekokardiogram.  Bayi usia > 3 bulan. Kateterisasi dilakukan utk menilai resistensi vaskule r paru & reaktifitas thdp test oksigen. o Bila msh reaktif, reparasi trunkus dpt dilakukan dg risiko tinggi. Pd kondisi ini dianjurkan pemakaian valved conduit dan bukan monocusp karena akan memicu insufisiensi katup pulmonal yg bermakna. o Bila ternyata tidak reaktif lagi maka tindakan bedah reparasi tidak dianjurkan (konservatif). (dr BR,1/5/2012) Mengapa trunkus arteriosus perlu dicath? Untuk menilai resistensi vaskular paru

Repair truncus arteriosus I,II dengan autologous tissue mnrt Barbero-Marcial . A. Insisi pada pulmonary trunk dan sebagian truncal artery. Ventrikulotomi (garis putus2) mulai tepat dibawah sinus valsava dan diperluask ke bawah sedikit ke kiri menghindari cabang diagonal RCA. B. Patch dijahitkan untuk memisahkan neoaorta dari neopulmonal. Setelah itu VSD ditutup dgn patch C. Bagian inferior insisi “truncal” srcinal djahitkan ke bagian atas ventrikulotomi kanan dg polipropilen suture D. Bagian atap dijahitkan pada lubang dengan teknik dan materi yg sama dg cara menjahit transanular patch pada TOF Barbero-Marcial’s modification dengan jaringan autolog untuk repair trunkus arteriosus bila ubang ke PA terletak jauh dari l ventrikulotomi kanan

290

Catatan Henry Sintoro 2014

Sianosis ?

Definisi sianosis : Jenis sianosis 1. Sianosis sentral 2. Sianosis perifer Apa itu acracyanosis? Apa itu Hyperoxia test? 100% O2 10 mnt ? Manifestasi sianosis mulai tmpk bila saturasi < 80% Bila reduced Hb > 5 gr%  sianosis jelas terlihat. Sebenarnya >3 gr%, sianosis sudah mulai kelihatan.

Contoh : Anak dengan saturasi O2 90%, pada Hb berapakah ia baru tampak sianosis ?

90%  defisit 10% ; 100/10 x 3 gr% = 30 gr% Hb‐nya harus > 30 gr% barulah sianosis mulai tampak.

Anak dengan saturasi O2 80%, pada?Hb berapakah ia baru tampak sianosis ?

80% defisit 20% ;Hbnya 100/20 x 3 gr% 15 gr% Maka anak tersebut harus > 15= gr% barulah tampak sianosis.

Hb 12 g/dl , pada saturasi berapa mulai tampak sianosis?

100 – (100 ÷12/3) = 100 -25 = 75% Pada saturasi 75% anak dengan Hb 12 g/dl mulai tampak sianosis

(dr Dicky /HBTKI III) Sianosis sentral



 akan biru selamanya walaupun menangis atau tidak

Catatan Henry Sintoro 2014

291

Penyakit Jantung Sianotik – Penyakit Jantung Biru Definisi :

Mekanisme Kompensasi Tubuh Terhadap Hipoksia akibat PJB Sianotik 1. Hipereaktivitas Sumsum tulang Hipoksia  stimulus awal sensor O2 pd sitokrom C oksidase pd sel carotid body  respon adaptasi tubuh  ekspresi epo-gene dan endothelial growth factor. Epogenes merangsang sel fibroblas penghasil eritopoeitin pd tubuli ginjal dan me↑ produksi Epo  kadar serum me↑ melebihi normal (nomal 5-30 mU/ml). Epo  hiperaktivitas sumsum tulang shg tjd hiperplasia jar. hematopoietik  proliferasi dan diferensiasi ke sistem eritopoietik makin cepat  pbentukan eritrosit

Dengan demikian, gangguan keseimbangan kecepatan pbentukan eritrosit di sumsum tulang dan kecepatan pemecahan eritrosit di sirkulasi darah pd low basal level. Pe↑ produksi eritrosit ini bersifat reversibel dan berbanding terbalik dengan penurunan saturasi oksigen arteri

2. Polisitemia Hipoksik Polisitemia hipoksik  pe↑ massa eritrosit (Hct) di sirkulasi darah akibat eritrositosis sbg respons adaptasi thdp pe ↓ saturasi oksigen arteri (hipoksia). Polisitemia hipoksik  menunjukkan telah terjadi hipoksia sel dan peningkatan produksi Epo oleh sel fibroblas pada intertisial tubuli ginjal serta proliferasi sistem eritropoietik di sumsum tulang. Hal ini mengakibatkan gangguan keseimbangan antara masa eritrosit (Hct) dan jumlah total Hb. Pe↑ Hct > 75%  pe↓ pelepasan O2 ke jaringan dan tampilan klinis semakin memburuk. Gejala hiperviskositas, yaitu sakit kepala, gangguan pengelihatan dan mudah capai mulai timbul pd saat Hct > 65%. Hiperviskositas me↓ kecepatan aliran darah dan mempermudah agregasi eritrosit serta pe ↓ deformabilitas eritrosit. Agregasi eritrosit  rouleaux yg mengganggu fungsi eritrosit dan mudah tbntk trombus di mikrovaskuler. Deformabilitas dan agregasi eritrosit sgt berpengaruh thdp hiperviskositas darah. Polisitemia hipoksik juga dpt terjadi pd pasien dgn penyakit paru yg disertai gang.n ventilasi dan perfusi yg menahun, hidup di dataran tinggi dan walaupun jarang dapat juga terjadi pada pasien dengan hipoventilasi central

3. Perubahan Eritrosit dlm sirkulasi darah Pada pasien TOF dgn defisiensi besi, di dlm sirkulasi darah mgdg CIDE yg mengalami pe↑ jumlah, perubahan morfologi dan gangguan fungsi serta gangguan metabolisme thdp oksigen. Pada pasien TF tanpa defisiensi besi, di sirkulasi darah terjadi peningkatan jumlah eritrosit tnp disertai perubahan morfologi dan gangguan fungsi. Hal ini ditandai pe↑ Hct dan Hb yg seimbang dan optimal utk me ↑ kapasitas angkut serta pelepasan oksigen ke dlm sel di slrh jaringan tubuh. Pada pasien TOF, saturasi oksigen arteri yg masih bisa ditoleransi agar kelangsungan hidup sel di seluruh jaringan tubuh masih tetap terjamin bila tercapai keseimbangan antara kadar Hb 15 - 17 g/dl dgn Hct antara 45 -50%. Pd kondisi ini pe↑ jumlah eritrosit yg telah terjadi masih cukup efektif untuk pelepasan oksigen ke jaringan (effective erythropoiesis). Pada kondisi lebih lanjut, pe↑ Hct sampai 65% akan me ↑ viskositas darah secara linier, selanjutnya pe ↑ Hct > 65%  hubungan Hct dan viskositas mjd eksponensial  justru terjadi pe↓ pelepasan O2 ke jaringan (ineffective erythropoiesis). Ke↑ Hct sering tanpa diikuti ke↑ kadar Hb shg nilai Hct ttp berada atau bahkan lebih rendah dari normal sesuai usianya. Oleh karena itu, kejadian polisitemia hebat tanpa diikuti kenaikan kadar Hb yg seimbang dapat dipakai sebagai petunjuk bahwa telah terjadi defisiensi besi ( negative iron balance) yang bersifat relatif . Perubahan morfologi dan fungsi serta metabolisme eritrosit A. Penurunan MCV (mikrositosis) sampai di bawah 80 fl, sedangkan luas permukaan tetap konstan, sehingga surface area-to-volume ratiolebih besar. B. Penurunan kadar MCHC sehingga eritrosit tampak kepucatan (hipokromik). C. Penurunan elastisitas membran yang diduga akibat kerusakan kerangka membran eritrosit. D. Gangguan metabolisme oksigen akibat penurunan kadar MCHC, enzim katalase dan glutation peroksidase.

292

Catatan Henry Sintoro 2014

4. Pengaruh Pada plasma Pada pasien TF dengan defisiensi besi, mudah terjadi hiperviskositas sehingga menurunkan kecepatan aliran darah dan bendungan pasif di hati serta memicu timbulnya disseminated intravascular coagulation(DIC). Berbagai kondisi ini diduga merupakan risiko terjadinya defek hemostasis yang ditandai dengan pe ↓ jumlah trombosit dan fibrinogen serta pemanjangan prothrombine time. Defek hemostasis tersebut juga meliputi penurunan beberapa faktor pembekuan, yaitu faktor II, V,VII, VIII, IX, dan X. Kondisi ini dapat menimbulkan perdarahan dan atau trombosis. Perubahan tersebut merupakan ancaman serius pada pasien TF dengan defisiensi besi yg akan menjalani operasi koreksi.

5. Perubahan gas darah Pada TOF, terdapat pirau kanan ke kiri di tingkat ventrikel dan pe↓ aliran darah ke paru  darah yg tidak teroksigenasi beredar dlm arteri pe ↓ tekanan oksigen (PaO2) dan saturasi (SaO 2) serta pe↑ tekanan CO2 arteri. Pengukuran PaO 2, SaO2, PaCO2 arteri sgt penting untuk menilai derajat hipoksia & menyingkirkan penyebab hipoksia akibat pengaruh paru.

6. Perubahan jumlah dan kualitas trombosit PJB sianosis dgn hipoksia menahun, polisitemia, dan me↓ aliran darah  perubahan patologis dan fungsi trombosit pd 40–50% kasus. Kelainan tersebut meningkatkan risiko untuk terjadinya perdarahan dan pembentukan trombus.

Jumlah trombosit dipengaruhi oleh saturasi oksigen darah. Saturasi oksigen arteri dgn cut off point 57%,  korelasi negatif dg trombositopenia. Hipoksia  trombositopenia pada 50% pasien TOF dg sat < 60% dan HCt > 60%. Jumlah 3 3 trombosit pd PJB sianotik dg sat < 60% rata2 185.000/mm , dibandingkan dgn sat > 80% sebesar 315.000/mm . Trombositopenia pd PJB sianotik  akhir dari suatu proses yg didahului jumlah trombosit yg normal rendah. Adanya shear stress tinggi akibat hematokrit tinggi me↑ destruksi trombosit di perifer. Tdpt hub berbanding terbalik antara pirau kanan ke kiri yang diwakili oleh hematokrit dan saturasi oksigen dgn jumlah trombosit. Semakin besar pirau, semakin rendah saturasi oksigen, maka semakin tinggi nilai hematokrit dan semakin rendah jumlah trombosit. Faktor usia berkaitan dg progresivitas spasme infundibulum. Semakin tua, infundibulum makin hipertrofik  mperberat obstruksi jalan keluar RV  aliran darah ke paru semakin ↓ dan makin hipoksia. Trombositopenia lbh srg ditemukan pada PJB sianosis usia >3 tahun. Pada PJB sianotik tdpt perfusi yg jelek pada limpa akibat hipoksia menahun  mperburuk fungsinya sbg organ retikuloendotelial. Hal ini menyingkirkan hipersplenisme sebagai penyebab trombositopenia. Eritrosit untuk dpt berfungsi baik mbutuhkan zat besi. Defisiensi besi  anemia kurang besi shg tjd pe ↓deformabilitas eritrosit  kekakuan eritrosit, shg tdk mampu melewati kapiler  terbentuk rolleaux dan me↑ viskositas darah. Eritrosit mjd rapuh dan melepaskan ADP  aggregasi trombosit shg penggunaan trombosit meningkat  trombositopenia. Gangguan fungsi trombosit dilaporkan pd 25–50% penderita PJB sianotik, meliputi perpanjangan waktu perdarahan dan abnormalitas agregasi trombosit. Fungsi trombosit abnormal disebabkan oleh gangguan platelet release mechanism yakni berkurangnya kemampuan trombosit melepaskan bahan C-serotonin sebagai respon terhadap ADP, sedangkan uptake dari C-serotonin masih normal. Kejadian ini memudahkan terjadinya trombus dan trombositopenia. Pd pasien TOF yg msh mengalami perdarahan sesudah operasi baik paliatif maupun koreksi total  sgt penting mencari faktor yg berperan, dari 5 faktor penting faal hemostasis (pembuluh darah, faktor pembekuan, trombosit, faktor inhibitor, dan fibrinolisis), diduga kualitas dan atau kuantitas trombosit sbg penyebab perdarahan, hipoksi menahun dan hiperviskositas diduga  faktor yg berpengaruh. Jumlah trombosit normal sbg salah satu persaratan utk dioperasi. Angka 3 3 kejadian trombositopenia pada penderita TOF berkisar 42% dgn jumlah trombosit antara 33.000/mm –135.000/mm . Trombositopenia pd TOF berhub bermakna dgn derajat polisitemia dan saturasi oksigen arteri  mjd normal kembali stlh operasi koreksi jantung dgn saturasi oksigen arteri yg sdh normal. Ada kaitan dgn pe ↓ kecepatan aliran darah, hipoksia sumsum tulang, pe↑pemecahan trombosit, penggunaan trombosit yg berlebihan dan pemendekan masa hidup trombosit serta gang. distribusi trombosit, pe ↓ produksi trombosit dan megakariosit serta pe↑ aktivasi trombosit. Terdapat empat mekanisme yang sangat berpotensi mendasari trombositopenia pada PJB biru, yaitu: A. penurunan produksi trombosit B. penurunan produksi megakariosit C. peningkatan destruksi trombosit D. peningkatan aktivasi trombosit.

Catatan Henry Sintoro 2014

293

Phlebotomi pada PJB Sianotik Tindakan flebotomi yg sering kita lakukan pd pasien PJB sianotik dgn polisitemia yg berat, ternyata membawa pengaruh buruk, krn flebotomi berulang  defisiensi Fe dan eritrositosis sekunder  me↑ resiko kerusakan cerebrovascular. Defisiensi besi akan me↑ viskositas dan gangguan aliran darah serebral, karena abnormalitas f actor pembekuan pd keadaan sianosis. Pasien sianotik berat akan lebih sering dilakukan flebotomi yang agresif dan oksigenasi cerebral yang buruk bisa merupakan sekunder dari kadar Hb yang rendah dan transport oksigen sistemik yang turun. Flebotomi akut tanpa diberikan cairan pengganti (volume replacement) akan menyebabkan kolapsnya pembuluh darah, spel sianotik, kejang dan kerusakan serebrovaskular akibat pengurangan tiba-tiba volume darah dan aliran darah sistemik. Perubahan tersebut akan mempengaruhi nilai Ht dan volume sel darah merah sehingga akan mempengaruhi perubahan yang signifikan pada viskositas darah, tekanan vena sentral, resistensi pembuluh darah sistemik, aliran darah sistemik, isi sekuncup dan jumlah penghantaran oksigen ke seluruh tubuh oleh sirkulasi sistemik ( transport oksigen sistemik). Tindakan flebotomi harus disertai dengan pemberian cairan pengganti volume ( volume replacement) dan isovolemik venaseksi ( sovolumic vensectioni)

294

Catatan Henry Sintoro 2014

2.1.Tetralogy of Fallot ? CYANOTIC SPELL Menurut NIK& VAN, definisi SPELL atau cyanotic spell, tet spell atau hypercyanotic spell penurunan saturasi yg disebabkan oleh spasme infundibulum dimana aliran ke paru ↓ shg tjd renjatan hemodinamik yg unstable dan m engancam jiwa. Biasanya disebabkan kondisi yg me↓ SVR atau me↑ R to L shunt spt menangis, defekasi, marah, kedinginan, dehidrasi, o demam o Klinis meliputi hiperpneu (respirasi dalam dan cepat), sianosis yang bertambah buruk dan murmur yg menghilang

(Gb Kanan) Mekanisme spell hipoksik. Penurunan saturasi memicu pusat pernapasan  hiperventilasi. Hiperpneu me ↑ systemic venous return, (ditambah adanya RVOT)  me↑ R to L shunt , memperburuk sianosis

(Gb Kiri) Konsep sederhana TOF  pengaruh perubahan SVR atau RVOT (PVR) thdp arah dan tekanan shunt ventrikular

Sianosis ini memberikan respon terjadinya POLISITEMIA (dr HSB,weekly 21/2/12) Apa bedanya TOF pada anak dan dewasa? TOF pada orang dewasa lebih sulit karena telah mengalami penyesuaian seiring cellular changes.

Apa dampak spell? Hiperpnea dan hipoksia yg memicu SVR ↓ dan venous return ↑ sehingga shunt R to L mkn hebat. Manifestasi klinis nya: 1. Pasien semakin biru akibat shunt dari R ke L lewat VSD yang berupa darah kotor 2. Takipneu  napas cepat dan dalam (rapid and deep) 3. Gelisah, iritable

Catatan Henry Sintoro 2014

295

Bila spell terjadi, bagaimana penangannnya? 1. Knee Chest Position  sehingga aliran darah dari sistemik kembali ke paru mkn ↑, memperkecil area distribusi darah shg aliran darah ke perifer ↓ (SVR ↑)  pressure LV ↑, R to L di ↓, darah lbh ditekan ke infundibulum. Menurut YNR  Jika pasien sadar  panggil ibunya & minta gendong, beri O 2 spy kondisi pasien lebih tenang. 2. Pemberian oksigen 100%, anak dlm posisi lutut di dada, pemberian morfin, na-bic atau fenilephrine. 3. Beta bloker (propanolol) per oral.(0,5-1,5 mg/kgBB tiap 6-8 jam  menekan spasme infundibular CI: asma) 4. Berikan sedasi (NO/ketamin) spy ototnya mengalami relaksasi 5. Pertimbangan intubasi jika mengarah ke gagal napas (ARH. 7/2/12) Bila post penanganan spell tidak tertangani



segera intubasi dan rencanakan BT shunt cito

(Myung Park, 16/8/12) Bagaimana natural history dari TOF? 1. Makin sianotik seiring perburukan stenosis infundibular dan polisitemia 2. Relative Irron deficiency state 3. Hypoxic Spell 4. Retardasi pertumbuhan akibat sianosis berat

5. 6. 7. 8.

Abses otak SBE AR pada TOF berat Gangguan koagulopati

(dr Novik Budiwardhana, CME Harkit 2010) Angka harapan hidup TOF, bila tidak ditatalaksana ialah: o 88% pada usia 12 minggu o 64% pada usia 1 tahun o 49% pada usia 5 tahun o 23% pada usia 10 tahun 4% pada usia 15 tahun o Dengan total koreksi maka angka harapan hidup o hingga dewasa mencapai 85%

Akibat adanya darah venous dlm sirkulasi sistemik memicu kurangnya oksigen dalam darah sehingga terjadi : Klinis : ujung jari bentuk pemukul gendang/jari tabuh – clubbing finger atau kuku berbentuk gelas arloji – glass hour nail Laboratorium dijumpai polisitemia atau peningkatan kadar hematokrit dan gangguan faal pembekuan darah (dr Salomo, 18/8/12) Pada TOF dg spell, pemilihan inotrop yg dpt me↑ saturasi adlh vascon utk me↑ resistensi vaskular sistemik shg aliran pressure RV makin tinggi untuk me↓ stenosis pulmonal. Jgn diberikan dob utamin  memperberat spasme infundibular. (Prof Tedy Ontoseno) Hubungan Hiperviskositas dan Aktivasi Trombosit pada TOF ? Gangguan pembekuan darah pada TOF lbh byk dijumpai pada keadaan hematokrit > 65% (hiperviskositas) serta Hb> 16g/dl karena proses hipoksia kronis. Bila didapatkan pasien TO F dgn hiperviskositas (hematokrit ≥ 65%), tindakan yg berhub dgn pembedahan atau intervensi pd pembuluh darah harus hati-hati krn trombosit yg sudah teraktivasi tdk dpt berfungsi dgn sempurna. Aktivasi trombosit pd pasien TOF akan me↓ jumlah GP Ib dan IIb/IIIa pada membran trombosit. Bila tjd pe ↓ pd reseptor GP Ib karena teraktivasi, maka adhesi trombosit akibat perlukaan dinding pembuluh darah tdk terjadi  fungsi untuk menutup luka tidak terjadi. Pada reseptor GP IIb/IIIa bila teraktivasi, maka ikatan antar trombosit yang dijembatani fibrinogen tdk terjadi  kegagalan agregasi trombosit.

296

Catatan Henry Sintoro 2014

Stenson (1672)  awalnya monology Stenson Etienne-Louis Arthur Fallot menyebutnya sebagai La Maladie Bleue thn 1888

Etienne-Louis Arthur Fallot 1850-1911

1.ANATOMI Tetralogi of Fallot, sesuai kronologis embriologis (Prof PR): 1. Overiding aorta 2. VSD 3. RVOTO (PS)  hampir selalu tipe infundibuler 4. RVH Bila disertai dengan ASD Pentalogy of Fallot. Bila tipe VSD SADC Oriental atau Mexican Fallot. TOF yang tidak biru  Pink Fallot karena PS nya ringan

(Mosca RS, 26/5/12) Normalnya septum conal (IS, infundibular septum) berada antara limb anterior dan posterior septal band Pada TOF, septum conal ini berdeviasi baik anterior dan superior  malalignment VSD dan RVOT obstruction

(Mosca RS, 26/5/12) Variasi anatomi pada TOF ; a. Obstruksi mid-infundibular terlokalisir dg distal infundibular chamber b. Obstruksi infundibular hipertrofik panjang c. Obstruksi infundibular hipertrofik pendek d. Obstruksi infundibular hipoplastik panjang e. Obstruksi infundibular hipoplastik pendek

Catatan Henry Sintoro 2014

(dr IND,SpJP, 23/7/12) –tipe varian TOF? a. TOF b. TOF pink Fallot c. DORV + PS d. PA-VSD

297

2.DIAGNOSIS Anamnesis o Sianosis, spel hipoksia (PS berat) dan squatting pada anak yg lebih besar. (Mavroudis h.385) Manifestasi awal sangat bergantung pada derajat beratnya RVOTO. Sebagian besar sianosisnya ringan saat lahir dan memberat bertahap. Sianosis akan tampak bermakna pada usia 6-12 bulan. Pemeriksaan fisik Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki. o o Jari seperti tabuh (clubbing finger). (Prof PR) Mengapa dpt tjd clubbing finger pd penyakit jtg-paru khususnyaTOF? Mekanisme msh blm jelas diperkirakan ada hipoksia kronis yg memicu pnambahan jaringan ikat pd bagian lunak di dasar kuku, sehingga pangkal kuku

tidak dpt bertemu dan mbentuk sudut 165◦ o o

Aktivitas ventrikel kanan meningkat. Auskultasi jantung : Bunyi jantung dua umumnya tunggal.  Bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. 

(dr Budi Rahmat, 25/5/12) Apa yang menyebabkan murmur pada TOF? Murmur TOF adalah murmur sistolik akibat adanya PS (RVOTO) – dgn intensitas yg moderate. Jika pasien mengalami spell sehingga terjadi spasme infundibulum maka murmurnya bisa tidak terdengar.(  Mavroudis h.385)

Pemeriksaan Penunjang Elektrokardiogram Deviasi sumbu QRS ke kanan. o RVH +RAH o Foto Rontgen Toraks o o o o

Gambaran jantung khas “boot shaped” Segmen pulmonal yang cekung. Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan) . Gambaran vaskularisasi paru oligemi.

Ekokardiogram Ekokardiogram 2-Dimensi: Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau subarterial doubly committed). o Overriding aorta. o Deviasi septum infundibular ke anterior. o Dimensi dan fungsi ventrikel kiri. Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis. o o

Ekokardiografi berwarna dan Doppler: Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD. o Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (beratnya PS). o Gambar. Parasternal long-axis : AO Aorta IVS  interventricular septum AV  aortic valve LA  left atrium

LV  left ventricle MV  mitral valve

298

Catatan Henry Sintoro 2014

Kateterisasi jantung. (dr Dicky Fahri, 29/09/11) Kegunaan kateterisasi pada penderita TOF (yg tidak tampak dg echocardiografi) : 1. Untuk melihat arborisasi pd parenkim kedua paru  evaluasi lengkap tdk cabangnya.. apakah injeksi kontras mngisi slrh cabang2  menilai bhw aliran sepenuhnya berasal dari PA atau ada cabang lain yg mengisi misalnya MAPCAs. 2. Data hemodinamik intracardiac  pressure dsb 3. Menilai LV function 4. Menilai morfologi dan anomali dari koroner (YNR kalo koronernya melintang di RVOT knp? Ya akan kesulitan saat melakukan reseksi PS dan transanullar patch  pemikiran utk rastelli) 5. Menilai konfluensi, ukuran PA dan stenosis pada distal PA bisa dari echo 6. Menilai adanya additional VSD  bisa dari echo Distal LPA atau RPA dievaluasi dari cathetherization  penting utk menentukan tindakan apakah paliatif atau korektif? Jadi ini yang dilihat dlm menentukan MacGoon ratio, bukan ukuran LPA dan RPA setelah percabangan MPA tapi distalnya (OQR, PPJT 25/1/12) Berat badan 6 kg , half sizenya 6.

The left pulmonary artery (LPA) is usually a direct continuation of the pulmonary trunk; with the right pulmonary artery (RPA) arising almost at right angles and close to it, but this pattern varies. In TOF is uncommon to have the distal pulmonary trunk and srcin of RPA and LPA being moderately or severely narrowed (bifurcation stenosis), and in this situation the bifurcation may have a Y shape

Catatan Henry Sintoro 2014

299

TABEL KIRKLIN

John Webster Kirklin 1917-2004

Beberapa cara utk menilai derajat hipoplasia PA ? -

-

Dwight Charles McGoon

McGoon ratio  ratio jumlah diameter RPA + LPA dibagi diameter aorta descending tepat diatas diafragma. Nilai normalnya 2-2,5. TOF yg dpt survive dg McGoon ratio > 1. Fontan  diatas 1,8 Nakata index  cross section antara area RPA dan LPA (mm2) dibagi BSA. Jadi RPA dan LPA 2 diukur pada titik proksimal tepat di percabangan lobaris pertama. Nilai normal 330 ± 30 mm . Dianggap sempit PA nya jika angka ini dibawah 150 mm 2 TOF dg PS yg dpt survive minimal Nakata index> 100. Fontan > 250 . Rastelli > 200.

3.TATALAKSANA Keputusan tindakan operasi : 1. Tabel Kirklin 2. Mc Goon Ratio 3. Nakata Index (dr Budi Rahmat, 21/5/12) Indikasi operasi pd TOF? Kpn BT Shunt? Kpn Total koreksi? Prinsipnya ada dua yaitu evaluasi : 1. Masalah arteri pulmonal, misalnya hipoplastik anulus itu mutlak BT Shunt 2. Masalah LV misalnya LV yang jelek, LVDEP yang tinggi tidak mungkin koreksi total

300

Catatan Henry Sintoro 2014

Masalah Fungsi LV dan Repair TOF (dr Budi Rahmat/ VAN , 13/7/13) Kasus An Msy, 2,5 thn 10 kg dgn TOF classic --- echo : VSD 16 mm, overriding 50%, PS severe infundibulum PG 78, RPA 7 LPA 6,5 (konfluens), McGoon Ratio 1,56. MAPCAs (-) Arborisasi tdk tll sepi. Saturasi pre op 71%. Dilakukan total koreksi, post operatif unstable hemodinamik, ABP turun, CVP naik hingga 24 tdk responsif thdp cairan dan inotrop. Dimana masalah? Apakah LV sdh siap? Problem pada kasus ini RPA dan LPA nya tdk memenuhi syarat baik menurut table Kirklin maupun McGoon..walau dari echo McGoon ratio 1,9 akan tetapi estimasi McGoon ratio dari echo tdk obyektif utk menilai RPA dan LPA. Problem dgn LV? Pada kasus ini LV-RV nya balans dan bahkan pressure di RV maupun LV sama besarnya. LV dikatakan siap untuk total koreksi ialah : a. Dari echo : dimensi ruang LV sama atau lebih besar dari RV b. Dari Cath : bila tekanan sistolik RV lebih kecil dari 75% tekanan sistolik LV TOF pada anak dibawah usia 10 tahun biasanya tidak ada masalah dengan LV tetapi sebagian besar bermasalah dg PA (Kirklin Barrat 4th h.1373) Pada pasien TOF berat, kadang LV end diastolic volume normal; kadang juga keil tetapi ketebalan 2 dinding LV tetap normal. Jarang sekali LV dan katup mitral mengalami hipoplasti; dan jrg sekali LV memberat (LV-EDV < 30 ml/m ) karena ini merupakan kontraindikasi repair primer. Fungsi sistolik LV normal saat lahir; dan menjadi sedikit menurun pada pasien usia yg lebih besar bila tidak direpair; terutama pada pasien sianotik berat; mgkn mrpkn efek hipoksia kronik. (Kirklin Barrat 4th h.1411) Graham dkk melaporkan bahwa LV yang kecil  LV end diastolic diameter < 55% normal pd usianya mrpkn faktor risiko penting akan tjdnya early death pasca repair. Nomoto dkk juga melaporkan bahwa risiko volume LV yang kecil akan meningkat bila volume end diastolik LV pre operator dibawah 65%

Masalah TOF dan Duktus Arteriosus (Kirklin Barrat 4th h.1372) Duktus arteriosus tdk ditemukan pada 30% pasien TOF – tp bukan berarti hal ini karena sdh penutupan duktus dan menjadi ligamentum arteriosum; tapi krn struktur duktal itu mmg tidak ada. Tidak adanya duktus/ligamentum ini dua kali lebih banyak pada TOF dgn arkus aortanya kekanan dari pada kekiri. (right aortic arch dijumpai pd 25% pasien TOF). Gambaran bifurcatio pulmonary artery juga srg kali membentuk konfigurasi Y -shaped (“staghorn” atau “Seagull” configuration). Pada 70% pasien TOF dimana struktur duktal mmg ada, dan paten saat lahir akan menutup sesuai perjalanannya yg normal kecuali dipertahankan dgn PGE1. Konfigurasi duktus jg bervariasi dari normal (ekstensi pulmonary trunk, membentuk arkus yg pararel dgn arkus aorta dan masuk dlm isthmus aorta distal) hingga abnormal (seperti pada pulmonal atresi – PDA berasal dari LPA dan masuk ke proksimal arkus aorta)

Cineangiogram TOF dan hilangnya bagian sentral LPA. A. RV injection memperlihatnya miskinnya hubungan antara pulmonary trunk dan LPA B. Fase selanjutnya tampak bagian hilus dari LPA berasal dari duktus arteriosus C. Gambaran anatomi Coartatio arteri pulmonal; hubungannya dgn PDA. Aorta digambar diposisi posterior hanya untuk memperjelas ilustrasi

Bila RV obstruction mild atau moderate, konfigurasi duktus makin normal, yg mencerminkan aliran duktal dari trunkus pulmonalis ke aorta saat kehidupan janin; dan akan lebih dari itu pada pulmonary atresia  RVOT berat, mencerminkan aliran duktal dari aorta ke pulmonal saat janin. Bila duktus muncul dari LPA, maka segmen proksimal LPA yg pendek antara pulmonary trunk dan duktus akan menjadi hipoplastik dan LPA dimana duktus keluar akan menjadi stenotik atau tertutup (oklusi)  coartatio LPA. (CoLPA) Coartatio pulmonary artery pertama kali dideskripsikan pada tahun 1954 oleh Sondergaard. Pulmonary artery stenosis juxtaductal lebih sering dijumpai (hampir 60%) pada kasus pulmonary atresia dan 10% pada kasus dengan pulmonary stenosis. De Oliveira D, Monteiro A. Approach for surgical correction of pulmonary artery coarctation without cardiopulmonary bypass. Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular 2009; 24(4), 562-566

Masalah TOF dan Koroner (Kirklin Barrat 4th h.1374) Pada kasus jantung sianotik, arteri koroner mengalami dilatasi dan turtous pada anak maupun dewasa. Cabang conal dari RCA biasanya berjalan melintang diatas free wall dari RV dan keberadaan arteri ini harus dipertimbangkan saat melakukan repair bedah. Kadang pada 5% kasus, LAD muncul secara anomali dipercabangkan RCA. LAD dapat sepenuhnya berasal dari RCA dan berjalan pada dinding anterior infundibulum.

Catatan Henry Sintoro 2014

301

Masalah TOF dan MAPCAs

Masalah TOF dan Pulmonary Atresia Atresia pulmonal dapat terjadi secara spontan setelah lahir pada pasien TOF dengan stenosis pulmonal. Atresia didapat ini biasanya bersifat valvar dan dapat timbul segera pada regio subvalvar atau pada infndibulum. Tipe ini memiliki karakteristik morfologi pada TOF dengan stenosis pulmonal.

Anatomy of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, hypoplastic confluent central pulmonary arteries, and large aortopulmonary collateral arteries. This illustration provides a single example; however, it should be emphasized that extreme variability in number, srcin, course, and size of large collateral arteries and true pulmonary arteries is found. Small pulmonary trunk extends to atretic pulmonary valve and is physically connected to the infundibulum. True pulmonary arteries are confluent and severely hypoplastic, and these central pulmonary arteries have limited distribution to the lungs. True left pulmonary artery (LPA) bifurcates to upper lobe and lingula only, and true right pulmonary artery (RPA) distributes to upper and middle lobes only. Three collateral vessels are present: one distributes to left lower lobe (APC1) and two distribute to right lung, one to right upper lobe (APC2) and one to right lower lobe (APC3).

302

Catatan Henry Sintoro 2014

Masalah TOF dengan Absent PV (dr Dicky Fahri, visite besar 27/6/12) Apa itu TOF + Absent Pulmonary Valve? Apa yg perlu dipertimbangkan pre operatifnya? (Mavroudis hal 393) Sekitar 5% kasus TOF disertai Absent Pulmonary Valve yg menyebabkan tjd regurgitasi pulmonal  dilatasi aneurisma dari PA sentral dan obstruksi trakeobronchial tree. APVS adalah anomaly yg jarang terkait VSD, restrictive pulmonary annulus dengan PR severe. Aliran yg melalui RVOT menyebabkan PA mengalami dilatasi hebat dan pulsatile yang memicu terjadinya distress respiratory dan trakea berat akibat kompresi trakea dan bronkus primer (Brown JW, Ruzmetov M. Surgical treatment of Absent Pulmonary Valve Syndrome Associated with Bronchial Obstruction. Annals of Thoracic Surg 2006;82(6):2221-6)

Tidak adanya pulmonary valve memicu PR shg PA dilatasi. Katup aorta dapat terlihat melalui VSD. Right arcus aorta menyertai pd 25% kasus. Sebagian besar pasien TOF + APV memerlukan ventilasi mekanik pre operatif & srg memerlukan tindakan urgent. Complete intracardiac repair dgn insersi valved conduit utk mengembalikan kompetensi katup pulmonal dan plikasi RPA-LPA yg aneurimatik harus segera dilakukan pd pasien dg gangguan respiratori berat.

Masalah TOF dengan CAVSD (Mavroudis hal 393) Sekitar 2% pasien TOF disertai CAVSD dan lebih sering lagi pd pasien dgn Down Syndrome. Tipikal CAVSD – left anterior bridging leaflet selalu tidak terbagi dan tidak melekat pada ventricular septum – RASTELLI TIPE C. Penyimpangan anterosuperior dari infundibular septum dikarenakan VSD memiliki komponen outlet yang luas dibandingkan dengan bagian inlet yg erat dengan CAVSD. Katup aortic mengalami overriding pada komponen outlet dari VSD. Kesulitan repairnya ialah menentukan intraventricular patch tanpa menyebabkan LVOTO atau AV valve regurgitation. Overriding aorta ini mempersulit prosedur karena tidak mudah dilakukan melalui approach atrial saja.

Masalah TOF dengan Abses Otak (dr HSB) Ada teori terjadinya abses otak pada TOF 1. Teori hipoksia – iskemik 2. Teori mikroemboli 3. Sumber kuman dari infus 4. Hematokrit yang tinggi – aliran lambat 5. VSD nya R to L shunt k seluruh tubuh

Catatan Henry Sintoro 2014

303

TOF : CURRENT PERSPECTIVE OF SURGERY TOF akan menyebabkan mortalitas bila tidak ditangani. Angka harapan hidup tiga dan 10 thn tanpa bedah masing2 66% dan 40% dan hanya 11% yg bertahan hingga usia 20 thn. Pada era tahun 1970-80an, mortalitas di rumah sakit berkisar 18,5%. Total koreksi TOF pertamakali dikerjakan oleh Lillehei pada tahun 1954 dgn cross circulation dan setahun kemudian Kirklin mengerjakannya dengan CPB. Repair TOF yang ideal harus bisa mencakup segala usia anak dan memberikan repair VSD yg baik dgn preservasi fungsi PV dan TV yang baik. Kegagalan salah satu faktor ini akan memicu reoperasi atau reeksplorasi. Diantara semua itu, residual obstruksi RVOT merupakan penyebab terbanyak reoperasi. Penyebab kedua ialah residual left pulmonary artery stenosis. Mempertimbangkan risiko repair transventricular, maka banyak ahli bedah berpindah pada metode transartrial-transpulmonal spt yg dilaporkan Hudespeth. Walau demikian tidak jelas keuntungan dari salah satu pendekatan dibanding pendekatan yg lain. Bbrp penulis melaporkan bahwa melalui transartrial/ transpulmonal repair, TOF dapat dikerjakan dgn morbiditas dan mortalitas minimal dengan preservasi fungsi RV yang sempurna.

Clarence Walton Lillihei The Father of Open Heart Surgery Professor at University of Minnesota 1918-1999

Waqar T, Khan Y, Jalal A. Surgical repair of Tetralogy of Fallot in Children and Adult Patients : A Retrospective Analysis of Early Results

Gambar. Perbandingan antara A. Classical Transventricular Approach dan B. Transatrial-transpulmonary approach Pada strategi B, insisi RV terbatas sesuai yang diperlukan untuk membebaskan RVOTO, dgn VSD closure dan reseksi RVOT yg dilakukan via TV dan PV. Karl TR. Tetralogy of Fallot : Current Surgical Perspective Ann Pediatr Cardiology 2008;1:93-100

(dr HSB, weekly report 2009) Syarat operasi koreksi total ialah o Ukuran RPA dan LPA cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh KIRKLIN yang disesuaikan dengan berat

badan atau rasio McGoon ≥ 1,8 o

Ukuran dan fungsi LV harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi.

Bila syarat diatas tidak terpenuhi maka harus BT Shunt dilakukan operasi dgn tujuan memperbesar diameter arteridulu pulmonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.

(DHI, weekly report) Yg diperhatikan dalam teknik operasi pada TOF 1. Ada tidaknya vena innominata 2. Letak a coronaria, apakah melintang Jika tdpt anomaly a.koroner yg melintang di RVOT  Pbedahan dilakukan stlh berumur > 1 tahun krn kemungkinan dilakukan koreksi total dgn conduit RV-PA (prosedur Rastelli).

304

Catatan Henry Sintoro 2014

Apa beda TOF dewasa dengan TOF anak? Dampak akibat hipoksia yang berkepanjangan - Akibat iskemia pada miokard yang berkepanjangan  gangguan aritmia - Gangguan kontraktilitas pada RV - LV yang kecil (dr HSB, weekly 21/2/12) bagaimana kita tahu eksisi infundibulum itu sudah cukup? o Evaluasi dengan businasi o Gradien RV-PA o Pastikan juga PS residual itu ada dimana? Karena penilaian saat jantung arrest itu berbeda dengan saat jantung berkontraksi dan businasi dipakai saat jantung itu berhenti. Ada yang dikenal sebagai systolic functional PS atau dynamic PS karena pengaruh kontraktilitas Bila eksisi infundibulum terlalu agresif  dinding RV menjadi terlalu tipis  disfungsi atau RV Failure PS lebih ditolerable daripada PR.

Resection of the parietal extension of the infundibular septum, using a trans tricuspid approach. A Hegar dilator has been passed from the PA into the RV to demonstrate the outlet

Catatan Henry Sintoro 2014

305

Repair TOF dengan/Tanpa Transanullar Patch (dr Dicky Fahri, diskusi 15/5/12) Kapan kita perlu melakukan transanullar patch dan kapan tidak pada TOF? Bila anulus PA nya cukup besar dari FS. Itu ada perhitungannya namanya Z score dari annulusnya. Jadi jika ukurannya masuk mean sekian -- artinya harus dilakukan transanullar patch (dr Budi Rachmat 15/5/12) Transanular patch lebih diarahkan paada anak < 6 bln Kekurangan : Jaringan pada bayi tidak seenak pada anak diatas 6 bln (dr Dicky Fahri, diskusi 15/5/12) Apa beda transanullar patch dengan MPA patch? MPA patch  anulusnya tidak dipotong dan PA nya diperlebar dengan pericardial patch (dr Budi Rahmat, conference 24/5/12) Saat ini tatalaksana TOF mengarah pada koreksi total dini (early repair) terutama bila RPA dan LPA nya cukup karena TOF sebaiknya dikoreksi sebelum terjadi hipertrofi sekunder RV. Kontroversi early repair pada anak Kelebihan : Saat usia bertambah, anulus tidak bertambah besar sdgkn RV terus membesar  discrepancy makin lebar

306

(Mavroudis h.388) Keuntungan Early Complete Repair TOF Normal Growth and Development of Organ Eliminasi hipoksemia Tidak memerlukan eksisi otot RV yg ekstensif Fungsi LV yang lebih baik nantinya -

Insiden disritmia yg lebih kecil

Catatan Henry Sintoro 2014

Stenosis Arteri Pulmonal Kalangos dkk menjelaskan bahwa hanya salah satu cabang arteri pulmonalis yang memiliki arah anatomi yang sama dengan MPA, bisa LPA maupun RPA. Gambaran ini sangat penting karena mempengaruhi hasil pembedahan, oleh sebab itu teknik pelebaran patch harus dilakukan dengan mempertimbangkan anatomi arkus pulmonalis pada setiap individu.

1. Stenosis Left Pulmonary Artery

Rekonstruksi dari PA pada pasien dengan stenosis LPA LPA pada aksis yang sama dengan MPA. Teknik bedah :1-patch enlargement yang meluas ke PA Jika RPA pada aksis yang sama dengan MPA maka Teknik bedah 1-patch enlargement tdk bisa digunakan krn risiko kinking yang memicu restenosis sehingga dapat digunakan 2-patch enlargement untuk menekan risiko ini. (Kalangos)

Stenosis dari LPA. Garis putus putus menunjukkan arah insisi – dilakukan single patch repair stenosis LPA dan hasil lengkapnya tampak pada gambar C. Perhatikan bahwa LPA memiliki aksis yang sama dengan pulmonary trunk.

Vinicius José da Silva Nina. Surgical Repair of Stenotic Pulmonary Arteries in Tetralogy of Fallot. In : Cardiac Surgery - A Commitment to Science, Technology and Creativity. 2014

Catatan Henry Sintoro 2014

307

2. Stenosis Right Pulmonary Artery Stenosis RPA memerlukan tindakan bedah yang lebih kompleks

Ekspos RPA dengan menarik aorta. RPA diputus dari MPA. Insisi tampak pada garis putus putus. Dilakukan Single patch repair pada aspek anterior RPA, dilakukan reanastomosis bagian RPA yg besar dgn MPA

Teknik repair RPA alternatif lainnya

3. Stenosis Bifurcatio Pulmonary Artery

Stenosis pada bifurcasio. Garis putus putus menunjukkan gambaran insisi. Dilakukan Single Y-shaped patch untuk repair bifurcatio arteri pulmonal

308

Catatan Henry Sintoro 2014

Stenosis pada trunkus pulmonalis dan bifurcatio. Dilakukan reseksi trunkus dan bifurcatio sesuai garis putus putus. Replacement bifurcatio pulmonal secara interposisi dengan allograft pulmonary dan replacement lengkap tampak pada gambar D. Dilakukan insersi pericardial roof pada ventriculotomy untuk mencegah distorsi allograft http://www.intechopen.com/books/cardiac-surgery-a-commitment-to-science-technology-and-creativity/surgical-repair-of-stenotic-pulmonary-arteries-in-tetralogy-of-falllot

Catatan Henry Sintoro 2014

309

310

Catatan Henry Sintoro 2014

EVALUASI DAN MANAJEMEN POST OPERATIF Problem post op TOF : 1. RV disfunction a. Pulmonal Regurgitasi mono cast ; di RVOT yg di belah ditanamkan gortex 0,4 mm atau pericard yg dikeraskan dg melarutkan dlm gluteraldehid b. Infundibulektomi  serat otot ventrikel kanan jg akan berkurang  disfungsi RV 2. Aritmia  tergantung panjang scar 3. Koagulopati Kapan TOF perlu dilakukan intervensi? (dr Eva Miranda, IBMA 01/13) Problema pasca Total Koreksi TOF : Disfungsi ventrikel kanan/RV (fisiologi restriktif/disfungsi diastolik) –

– – – – –

Lesi residual : VSD, RVOTO Aritmia Edema paru ( dilated RV  LV kompresi  LA pressure ↑ ) Perdarahan ok gangguan faktor pembekuan Perdarahan paru ok waktu CPB yg lama, MAPCAs

(dr Eva Miranda, IBMA 01/13)Prinsip tatalaksana pada post total koreksi TOF : Lama intubasi tergantung hemodinamik & perdarahan Pada disfungsi RV  pengisian volume secara bertahap, inotropik utk membantu ventrikel kanan (&kiri), lusitropik (milrinone), dan vasopressor (utk menjamin aliran darah koroner kanan), balans cairan dengan diuretik/peritoneal dialyse Prinsip : TANK & TIGHT, DRY & DILATE Pernapasan spontan untuk memperoleh preload jantung yang lebih baik – –

– –

–

– –

Pemberian milrinon  menurunkan SVR atau PVR untuk membuka jalur ke pulmonal (dr HSB, weekly 21/2/12) bagaimana kita tahu eksisi infundibulum itu sudah cukup? Evaluasi dengan businasi o Gradien RV-PA Pastikan juga PS residual itu ada dimana? Karena penilaian saat jantung arrest itu berbeda dengan saat jantung berkontraksi dan businasi dipakai saat jantung itu berhenti. Ada yang dikenal sebagai systolic functional PS atau dynamic PS karena pengaruh kontraktilitas Bila eksisi infundibulum terlalu agresif  dinding RV menjadi terlalu tipis  disfungsi atau RV Failure o o

(dr Budi Rahmat, conference 24/5/12) Evaluasi post op total koreksi, bagaimana tahu adanya PS residual? o Perbandingan tekanan RV-LV harus > 0,7, misal RV 70 dan LV 100, Jika tekanan RV< 75% tekanan LV  residual PS o Gradien RV-PA diatas 40 o Lebih baik residual PS dibanding PR karena Efek protektif pada ventrikel atau katup pulmonal 

(dr Budi Rahmat, diksusi 31/7/12) Adanya shunt dari residual VSD dapat memicu terjadinya RV failure. Residual VSD 2-3 mm masih dapat ditoleransi dengan observasi. Bila VSD residual hingga 5 mm sebaiknya dibuka. Apa bahaya PR post operatif TOF? PR merupakan penyebab utama chronic volume overload, RV dilatasi dan RV dysfunction. Buchel. EV, Stambach D. The right ventricle in tetralogy of Fallot Kardiovaskuläre Medizin 2009;12(9):234–238

(dr Dicky Fahri – dr Eva Miranda, SpA, 21/9/12, diskusi) Diskusi kasus Fajar Ilham 2 tahun 10 bln dgn TOF. Pasien post extubation – dalam 20 jam kemudian harus direintubasi kembali dengan kecurigaan lung oedem. Pertanyaannya. Kapan suatu TOF merupakan straight forward operation dan kapan yang tidak ? Pasien TOF yg bkn straight forward operationialah : 1. Bila dengan riwayat hipoksia yg lama akibat spell berulang yang tentunya akan mempengaruhi pompa jantung 2. Bila TOF bukan merupakan konfigurasi klasik dimana RV tebal LV normal, VSD besar dgn overriding aorta Pada pasien ini didapatkan VSD yang kecil dgn PS infundibular, bukan merupakan konfigurasi klasik. Didapatkan LV-RV tebal sehingga volume lebih kecil tetapi tekanan makin tinggi. LV memompa ke aorta dan takut ada AS sempat dilihat lewat aortotomi. Pasien dgn LV tebal akan makin jelek setelah terpapar CPB dan efek inotropik yg diberikan juga tdk optimal. Saat pasien diekstubasi, tekanan transpulmonal gradien makin tinggi, LVDP makin naik dan tekanan di LA makin naik sehingga memicu terjadinya oedem paru. Jadi harusnya pasien ini tidak cepat diekstubasi dan harus dengan afterload yang cukup

Catatan Henry Sintoro 2014

311

Physiology After TOF Repair Repair TOF dpt dilakukan pd semua usia anak dgn tujuan membebaskan RVOTO dan mencegah hipertrofi RV progresif. Preservasi fungsi katup pulmonal dan trikuspid dan kontraktilitas biventrikular juga sangat penting. Dlm repair awal TOF oleh Lilihei ditekankan upaya insisi RV yg besar utk memberikan akses utk penutupan VSD dan membebaskan RVOTO. Tetapi dlm perjalanannya, terbukti bahwa injury miocard, injury coroner, RV dysfunction dan aritmia itu semua terkait dgn insisi RV, khususnya problema transannular patching dan free pulmonary insufficiency. Pemikiran tradisional terkait fisiologi post repair TOF, ditekan kan pada dua garis besar : 1. Tidak boleh ada RVOTO post operatif, di suatu titik dimana byk ahli mempertimbangkan rencana repair dgn setting rasio tekanan RV/LV > 0,75 2. Pulmonal Insuficiency lebih ditolelir dan hanya dilatasi RV bermakna saja yg bermasalah. Kedua konsep diatas sudah berubah saat ini. Pulmonal Insuficiency (PI) dpt diperburuk oleh hilangnya “downstream compliance” dan diminimalisir oleh resistensi prokimal. PI menyebabkan dilatasi RV yg kmd akan menekan LV. Jadi PI secara kronis akan menyebabkan penurunan functional reserve dan kontraktilitas miokard dari RV dan LV. Fenomena ini muncul paling cepat dalam 3 BULAN setelah onset PI. Geva melaporkan bahwa disfungsi LV seringkali menyertai disfungsi/dilatasi RV akibat PI dan dipertimbangkan berhubungan dengan interaksi LV dengan volume loaded RV, akibat faktor humoral, geometri, shared myofibres dan electromechanical (EM) dyssynchrony.

Bbrp pasien dpt toleransi, tetapi bbrp tidak dan berlanjut mengalami dilatasi RV progresif dan failure  memicu late threatening ventricular arrhytmia. Dilatasi RV berat dan disfungsi terkait, RV wall motion abnormalities, sinkop, QRS duration > 180 menit dan sustained ventricular tachycardia  prediktor late heart failuredan sudden death. Tom K. Tetralogy of Fallot : Current Surgical Perspective. Annals of Pediatric Cardiac 2008

Beberapa hal yang perlu dipertimbangkan memicu LCOS pasca repair TOF : Volume Kontraktilitas Kemungkinan adanya gawat darurat Tension pneumothorax Cardiac tamponade Hematotoraks Residual post repair Residual PS Residual VSD Acute Right Ventricular Restrictive Physiology

312

Catatan Henry Sintoro 2014

RV in ToF fails to up regulate adaptive pathways in response to increasing hypoxia. On the contrary upregulation of procollagen type 1 alpha 1 gene expression forms endomyocardial fibrosis restrictive RV physiology in the early post-operative course . Reddy S. Failure of Right Ventricular Adaptation in Children With Tetralogy of Fallot. Circulation 2006; 114 (Suppl I): I-37-I-42

After TOF repair, acute restrictive physiology is associated with greater intraoperative myocardial injury and postoperative oxidative stress with severe iron loading of transferrin Chaturvedi RR. Acute Right Ventricular Restrictive Physiology After Repair of Tetralogy of Fallot. Circulation 1999; 100:1540-1547

Fisiologi RV restriktif dijumpai pada 50% pasien segera pasca TOF repair. Berhubungan erat dgn transanullar patch pada rekonstruksi RVOT dan merupakan salah satu pemicu LCOS dan lama rawat di ICU. Fisiologi RV restriktif berhubungan dg - proses fibrosis endomiocardial intrinsik akibat penyakit itu sendiri dan bertambah berat seiring dengan waktu, - dampak ventrikulotomi dan infundibulum - dampak interposisi patch pada septum interventricular (VSD closurenya) - dampak imaturitas RV terkait adaptasi dengan sirkulasi ekstracorporeal, cardioplegi dan hipotermia Cardoso, Miyague. RV diastolic dysfunction in the postoperative of Fallot. Arq Bras Cardiol 2003; 80: 198-201.

Dari echo didapatkan RV diastolic dysfunction  tanda pe↑ aliran retrograde pd IVC dan v hepatika, pemendekan deselerasi gelombang E pd inflow TV & aliran diastolik antegrade pd MPA saat sistol atrial. - Bersifat transien hingga 2 minggi, membaik seiring klinis - Fisiologi restriktif dini  prediktif untuk restriksi lanjut. - Pasien dgn PR dan fisiologi restriktif menunjukan pemendekan durasi QRS pada EKG, CTR yg lbh rendah pada EKG Buchel. EV, Stambach D. The right ventricle in tetralogy of Fallot Kardiovaskuläre Medizin 2009;12(9):234–238

Penyebab fisiologi RV restriktif ini tidak diketahui; - Pertimbangan intraoperatif, RV terletak anterior  sulit hipotermi dan hipertrofinya mempersulit distr ibusi cardioplegia secara homogen; - Pertimbangan chronic hypoxemia CHD  downregulation antioxidant defense sehingga sel lbh ren tan thd kerusakan oksidan daripada peningkatan mendadak konsentrasi O2 saat repair. - Pasien sianotik dgn Hb tinggi sgt rentan thdp hemolisis akibat CPB  free Hb dan low molecular weight iron dilepaskan, redox reactive transition metal (Fe dan copper)  dimobilisasi pasca iskemia cardiac. Chaturvedi RR, Shore DF, Lincoln C. Acute Right Ventricular Restrictive Physiology After Repair of Tetralogy of Fallot Association With Myocardial Injury and Oxidative Stress.Circulation. 1999; 100: 1540-1547

Catatan Henry Sintoro 2014

313

4.

TEKNIK OPERASI

Median sternotomi, Eksisi timus untuk ekspos. Buka Perikardium, preservasi utk transanullar patch. Kanulasi bicaval, hipotermia moderate (28-30 C), low flow bypass. Moderate hypotermia 28-30. Pakai left vent baik melalui PV superior kanan / septum atrial  agar lap operasi bebas darah. Buka PA lebih dahulu dan evaluasi. Cross clamp on, cardioplegia in (diulang bila cross clamp > 2030 menit). Buka RA scr oblique atriotomi dari posterior kanan hingga RAA (sejajar AV groove) -anterior orificium IVC.

Jahitan matras horisontal interuptus pd batas postero superior VSD dpt membantu retraksi daun septal TV utk ekspos lbh baik. Pump sucker diletakkan pd ostium infundibular & ditekan ke inferior. Reseksi dgndiseksi tajam di sktr batasnya. Jgn melakukan reseksi tll byk pd parietal band & sepanjang batas anterior VSD ( sekitar 5 mm dari aortic anulus). Harus diingat bhw ostium tdk terletak pd bidang tunggal. Jaringan fibrosa dieksisi, kemudian diikuti wedge resection RVOT scr anterior dan longitudinal, memotong infundibular hingga tmpk anulus pulmonal. Gambar. A.VSD & infundibulum transtrikuspid. B.Setelah lengkap reseksi infundibulum, C.Katup pulmonal dapat dievaluasi. D.VSD closure

(dr Pribadi W, CME PJNHK 22/11/10) Reseksi ekstensi parietal septum infundibulum mell trans-trikuspid. Dilator Hegar dimasukkan dari RV ke PA utk evaluasi outlet. Utk mencegah anulus yg tll sempit pd flaccid arrested heart maka target ukuran dg dilator Hegar yg baik ialah 1-2 satuan diatas Rowlatt chart Setelah itu dilakukan VSD closure. ASD atau PFO kecil, pd anak < 10 kg atau kasus borderline dibiarkan terbuka. (Shiavosh Khonsari, reading 20/8/12) Teknik Continuous Suture utk VSD closure. Dg prolene 5.0 dua jarum, jahitan dimulai pd posisi jam 12 sepanjang rim muskular dan Goretex pacth berulang kali keluar masuk. Setelah jalan benang habis, goretex patch diturunkan dan jahitan dilanjutkan berlawanan arah jarum jam sepanjang rim superior dekat katup aorta, hingga central fibrous junction dari septum, aortic root dan anulus trikuspid tercapai. Jarum kemudian ditembuskan melalui sisi septal katup trikuspid.

314

Catatan Henry Sintoro 2014

Gambar. Continous suture utk penutupan VSD. Tampak jahitan menembus patch, rim muskular dan daun katup trikuspid untuk menyelesaikan jahitan transisional. Jahitan ditempatkan 3- 5 mm sebelah inferior rim defek untuk menghindari jaras konduksi

Bundles of His pierces central fibrous body dan anulus trikuspid sebelum menembus septum ventrikular dan berjalan sepanjang margin inferior defek terhadap sisi septum ventricle kiri. Mengingat jahitan sepanjang jalur ini berbahaya dan berpotensi blok jantung maka jahitan superifisial yg diambil adalah endocardium berwarna keputihan dekat defek. Pendekatan lebih konservatif dan aman ialah saat menempatkan jahitan 3 hingga 5 mm dari rim inferior pd defek.

Catatan Henry Sintoro 2014

315

very significant

D TGA  the classic complete TGA karena aorta terletak anterior & kanan PA AV concordance VA discordance Aorta keluar anterior dari RV di anterior dan PA keluar posterior dari LV  sirkulasi paru dan sistemik terpisah sehingga perlu defek untuk mixing kedua sirkulasi ; ASD, VSD dan PDA 5% d TGA dgn LVOTO atau subpulmonal stenosis 30%- 40% d TGA disertai VSD

L TGA  ventricular inversion  ccTGA, bila aorta terletak di anterior dan kiri PA Merupakan tipe yang corrected jadi tidak ada masalah dengan arah aliran AV discordance VA discordance 80% L-TGA disertai VSD 50% L-TGA disertai PS baik valvar atau subvalvar 30% L-TGA disertai TR Sering kali disertai AV blok dan SVT

(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Knp os TGA‐IVS dibawah 1 bln hrs sgrdioperasi, bahkan pd 2 mingg u pertama kelahiran (kalau bs) ? Karena semakin dini, maka LV diharapkan masih bagus sehingga nantinya mampu sebagai pompa sistemik. Bila dibiarkan berlama‐ lama,maka RV akan berkompensasi  tekanannya semakin besar, sedangkan LV tekanannya semakin kecil, karena tahanan paru anak akan semakin berkurang sesuai dengan pertambahan usia si anak. (dr Dicky Fahri, 13/5/12) Diskusi pasien Gabriel Hotbonar dengan TGA + post BAS, 1 bulan 3 minggu Pasien direncanakan untuk arterial switch, beberapa hal yang perlu dipertimbangkan; o o o

Usia sebaiknya Berat badan < 3 3 These three diagrams represent the end-systolic subcostal short-axis echocardiographic projections of LV and RV at the level of the tips of the LV papillary muscles. The minor axis ratio is calculated as v/h (see text). RV = right ventricle; LV = left ventricle; v = superoinferior minor transverse axis; h = anteroposterior minor transverse axis Foran JP, Sullivan IP. Primary Arterial Switch Operation for Transposition of the Great Arteries With Intact Ventricular Septum in Infants Older Than 21 Days. J Am Coll Cardiol. 1998;31(4):883-889

Hubungan besarnya PDA pada pasien TGA IVS dgn fungsi LV? Gambar. LV cineangiogram memperlihatkan : A . Sisi posterolateral B . Sisi lateral Memperlihatkan f inely tr abe c ul at e d morfo logi ventrikel kiri dengan opasifikasi pada pulmonal artery (PA). PA terletak inferior dan posterior dari posisi biasanya.

RV cineangiogram memperlihatkan C . Sisi postero-anterior D. Sisi lateral Memperlihatkan coarsely trabeculated ventrikel kanan dgn opasifikasi pd aorta. Tampak katup aorta terletak superior dan anterior dari posisi normalnya. Rao S. Diagnosis and Management of Cyanotic Congenital Heart Disease Part I. Indian J Pediatr 2009; 76(1) : 57-70

Hubungan PH pada pasien TGA IVS dan TGA VSD?

(dr Salomo, 20/6/12) Kalo TGA IVS jrg memicu terjadinya PH, saat dibuka ukuran Ao = MPA. Oleh sebab itu makin cepat dioperasi makin baik karena PWLV makin lama makin tipis karena kinerja yang ringan memompa ke paru. Kalo TGA VSD mempunyai risiko terjadinya PH, saat dibuka ukuran Ao