Atresia MAE

 

Bagian Ilmu THT-KL

16 Maret 2018

Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia

ATRESIA MEATUS AKUSTIKUS EXTERNUS

Disusun Oleh : Andi Nur Patria 111 2015 2171 Pembimbing : dr. Amira Trini Reihania, Sp. THT-KL DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU THT-KL UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA RSUD HAJI 2018

 

PENDAHULUAN

Atresia liang telinga merupakan kasus yang jarang dan sering juga disebut dengan istilah fibrosis meatus media post inflamasi, fibrosis kanal medial post inflamasi, atresia didapat post inflamasi, atresia meatus akustikus eksterna dan stenosis liang telinga.1,2  Becker dan Tos, seperti yang yang dikutip oleh oleh Harcourt3  menemukan insiden atresia liang telinga yang didapat 0.5 per 100.000 pasien yang datang ke klinik otologi di Copenhagen, Jerman. Kelainan atresia liang telinga kongenital dapat terjadi bersamaan dengan mikrotia ataupun gangguan pembentukan kraniofasial lainnya serta sering disertai dengan anomali pada telinga tengah.6  Atresia liang telinga didapat ini biasanya disebabkan karena infeksi dan peradangan kronik liang telinga, tindakan pembedahan sebelumnya, kongenital atau trauma.5,6,7 Becker dan Tos, seperti yang dikutip oleh Harcourt3  menemukan insiden atresia liang telinga yang didapat 0.5 per 100.000  pasien yang datang ke klinik kl inik otologi di Copenhagen, dimana atresia tipe membran 20 kali lebih kecil dibanding tipe solid. Klinik otologi di Tubingen, Jerman melaporkan 6 kasus atresia liang telinga tipe solid yang menjalani operasi dan di London melaporkan hanya 7 kasus atresia fibrosa didapat yang menjalani operasi dalam 10 tahun.8 

 

  TINJAUAN PUSTAKA A.  Embriologi Telinga Luar Meatus akustikus externus terbentuk dari perkembangan celah faring  pertama bagian dorsal. Pada awal bulan ke tiga perkembangan janin, terjadi  proliferasi sel-sel epitel di bawah meatus yang nantinya akan membentuk sumbatan meatus. Lalu pada bulan ke tujuh, sumbatan meluruh dan lapisan epitel dilantai meatus berkembang menjadi gendang telinga definitif. Dimana gendang telinga itu dibentuk dari lapisan epitel ektoderm di dasar meatus akustikus externus, lapisan epitel endoderm di cavum timpani dan lapisan intermediate jaringan ikat yang membentuk stratum fibrosum. Sedangkan aurikula terbentuk dari hasil proliferasi mesenkim di ujung dorsal pertama dan kedua lengkungan faring yang mengelilingi celah faring pertama dan membentuk auricular hillock yang berjumlah tiga di masingmasing sisi lateral meatus akustikus externus dan kemudian auricullar hillock akan  bersatu lalu membentuk auricula definitif. Pada awalnya, telinga luar berada di d i regio leher bawah. Setelah terbentuk mandibula, telinga luar naik ke samping kepala setinggi dengan mata. Atresia pada meatus akustikus externus disebabkan oleh kegagalan kanalisasi dari celah faring pertama bagian dorsal.

Gambar 2.1 Embriologi telinga luar

 

  B.  Anatomi Telinga Telinga terdiri dari : a)  Telinga luar (auris eksterna),  b)  Telinga tengah (auris media), dan c)  Telinga dalam (auris interna). Telinga luar terdiri dari : 1.  Aurikulum 2.  Meatus akustikus eksterna 3.  Membran timpani Fungsi : Membantu menghantarkan getaran suara Batas-batas MAE : Anterior : Fossa mandibular, parotis Posterior : Mastoid Superior : resessus epitimpanikum, cavum cranial Inferior : parotis Meatus akustikus eksterna - Panjang pada orang dewasa sekitar 2 –  2 –  2,5  2,5 cm - Terbagi atas :1/3 pars kartilagineus lateral2/3 pars osseus media Lapisan kulit di atas kartilago mengandung gld. sebasea, gld. seruminosa dan folikel rambut. Lapisan kulit di atas tulang tidak mengandung lapisan subkutan kecuali periosteum.

 

  Gambar 2.2 Anatomi Telinga Membrana tympani  - Ukuran : panjang kira-kira 9mm, pendek 8 mm - Tebal 0,1 mm, warna putih /kelabu, ada pantulan cahaya - Bentuk bulat lonjong kerucut - Posisi cranio-lateral ke caudo-medial - Terbagi atas 4 kuadran : posterior-superior, posterior-inferior, anteriorsuperior, anterior-inferior - Terdiri dari 3 lapis : epitel skuamous, jar.fibrosa dan mukosa  

Gambar 2.3 Membran Timpani Telinga Kiri C.  Atresia Meatus Akustikus Externus Atresia liang telinga adalah suatu kelainan yang jarang terjadi dengan karakteristik pembentukan jaringan fibrosis pada liang telinga. Trauma pada

 

liang telinga pada cedera kepala dapat menyebabkan atresia liang telinga didapat pasca trauma sehingga menyebabkan tuli konduktif dan terbentuknya kolesteatom di daerah cul de  de   sac dan memerlukan tatalaksana dengan kanaloplasti. Atresia liang telinga sering juga disebut dengan stenosis liang telinga, namun atresia liang telinga dan stenosis liang telinga sesungguhnya merupakan 2 hal yang berbeda. Atresia liang telinga didapat merupakan sumbatan atau plug atau  plug jaringan  jaringan lunak pada bagian ba gian medial liang telinga luar yang dapat menempel pada bagian lateral membran timpani, seperti yang terlihat  pada gambar 2.4. Atresia liang telinga ini dapat disebabkan oleh trauma, pasca operasi, neoplasma atau pasca inflamasi. Stenosis liang telinga adalah  penyempitan sepanjang liang telinga luar (Gambar 2.5). Stenosis liang telinga luar ini dapat disebabkan oleh malformasi kongenital atau didapat karena otitis eksterna persisten, trauma, keganasan atau radiasi. 1

Gambar 2.4 Atresia liang telinga

 

  Gambar 2.5 Stenosis liang telinga a) 

Epidemiologi Menurut Jahrsdoerfer, kejadian malformasi telinga di New

York City dari tahun 1952-1962 adalah 1 dari 5800 kelahiran.9 Dalam satu tahun penelitian ini, kejadian atresia meatus akustikus externus adalah 1 dari 8000 kelahiran. Atresia meatus akustikus externus jarang terjadi pada orang dengan pinna normal. Kejadian atresia meatus akustikus externus dengan microtia adalah 1 dari 10.000-20.000 kelahiran hidup. Atresia meatus akustikus externus unilateral 3-6 kali lebih mungkin terjadi daripada atresia bilateral. Telinga kanan lebih sering didapatkan dibanding telinga kiri. Riwayat keluarga yang menderita atresia meatus akustikus externus tercatat pada 14% pasien. Atresia meatus akustikus externus terjadi dengan pinna normal atau dengan pinna abnormal (yaitu mikrotia bersamaan). Bila atresia terjadi pada pasien dengan pinna normal, usia diagnosis rata-rata adalah 2,5 tahun. Namun, ketika atresia meatus akustikus externus terjadi dengan perkembangan pinna yang tidak normal, usia diagnosis rata-rata adalah 3,5 tahun. Atresia meatus akustikus externus lebih sering terjadi pada pria daripada pada wanita.  b) 

Etiologi

 

Etiologi yang tepat dari kegagalan kanalisasi meatus akustikus externus tidak diketahui. Diduga terdapat hubungan antara atresia meatus akustikus externus dan berat lahir rendah, trauma, toksin, atau infeksi. c) 

Patofisiologi Meatus akustikus externus terdiri dari bagian tulang rawan

turbulen dan lateral. Komponen tulang berubah dari separuh panjang MAE pada anak-anak menjadi dua pertiga dari panjang MAE pada orang dewasa. Bagian jaringan lunak lateral dari MAE mulai terbentuk pada usia kehamilan 26-28 minggu, saat steker epitel yang timbul dari celah faring pertama bagian dorsal mulai berkembang. Selama bulan keenam  perkembangan, bagian tulang medial dibuat dari kondensasi mesenkim temporal

tulang.

Sejalan

dengan

proses

kanalisasi,

mastoid

memisahkan dari mandibula dan tumbuh di posterior dan inferior. Atresia kongregasi pada MAE disebabkan oleh kegagalan kanalisasi bagian steker epitel dari celah cabang pertama. Cincin timpani yang persisten menghasilkan lempeng atresia pada sisi tulang MAE pada tingkat membran timpani. Kegagalan MAE untuk menyalurkan berarti bahwa suara tidak dapat

mencapai

 pemeriksaan

membran

pendengaran

timpani. didapatkan

Dengan tuli

demikian,

konduktif.

hasil

Kelainan

ossicular bersamaan dapat menyebabkan gangguan pendengaran konduktif tambahan. Selain itu, 11-47% pasien juga memiliki gangguan pendengaran sensorineural di telinga yang terkena. Patofisiologi atresia liang telinga karena jaringan lunak belum  jelas namun diperkirakan mengalami beberapa tahap. Tahap pertama,  beberapa kondisi seperti infeksi atau trauma menyebabkan tumbuhnya  jaringan granulasi pada liang telinga, membran timpani atau pada

 

keduanya. Jaringan granulasi terinfeksi dan terjadi proliferasi jaringan, tahap ini disebut tahap aktif atau fase immatur. Tahap matur terjadi ketika jaringan granulasi terus tumbuh dan dilapisi oleh epitel skuamosa. d) 

Klasifikasi Tos & Bonding seperti yang dikutip oleh Harcourt 3  dan

Becker 8, membagi atresia liang telinga luar dalam dua kategori yaitu tipe solid dan tipe membran. Atresia liang telinga tipe solid yaitu liang telinga yang buntu karena terbentuknya jaringan ikat pada bagian medial liang telinga, yang berhubungan dengan membran timpani (gambar 2.6). Tipe solid biasanya berhubungan dengan otitis eksterna atau otitis media. Atresia liang telinga tipe membran yaitu terbentuknya suatu membran yang terdiri dari jaringan ikat yang dilapisi oleh epitel kulit liang telinga pada bagian medial dan lateral membran, terbentuknya atresia membran jauh dari membrane timpani sehingga membagi liang telinga menjadi bagian lateral dan medial,  pada bagian medial dapat ditemukan kolesteatom (gambar 2.7). Tipe membrane ini terutama disebabkan oleh trauma, di presipitasi oleh iritasi sirkular, luka bakar atau ulserasi kulit liang telinga yang melingkar. Beberapa etiologi dapat menyebabkan atresia liang telinga seperti yang telah diuraikan di atas, tetapi patogenesisnya secara umum adalah adanya respon inflamasi fibroproliferatif fibroproliferatif.. 9

 

  Gambar 2.6 Atresia liang telinga tipe solid

Gambar 2.7 Atresia liang liang telinga tipe tipe membran

Schuknecht membagi atresia liang telinga luar kongenital menjadi 4 tipe yaitu tipe A, tipe B, tipe C, dan tipe D. -  Tipe A : Atresia pada liang telinga yang terbatas pada bagian fibrokartilago dari liang -  Tipe B : Atresia sebagian dengan penyempitan pada bgian tulang dan kartilago dari liang -  Tipe C : Atresia total dengan tidak terbentuknya bagian tulang liang -  Tipe D : sama seperti tipe C dengan ada sedikit pneumatisasi mastoid9,10,11 

 

 

e) 

Diagnosis Diagnosis

atresia

liang

telinga

dapat

ditegakkan

dari

anamnesis, pemeriksaan otoskopi, audiometri nada murni dan  pemeriksaan penunjang tomografi komputer. Pada audiometri nada murni biasanya didapatkan tuli konduksi derajat sedang. Tomografi komputer resolusi tinggi tidak hanya memastikan adanya jaringan lunak dan penonjolan tulang di liang telinga, tapi juga menilai telinga tengah, tulang pendengaran dan mastoid.2 Tomografi komputer resolusi tinggi pada kasus atresia liang telinga dilakukan sebagai  pemeriksaan penunjang untuk mengevaluasi kondisi tulang dan  jaringan lunak luna k di liang telinga serta membedakan membed akan atresia liang telinga tipe solid dan tipe membrane. 3  Tomografi komputer juga digunakan

 

untuk menilai kemungkinan adanya kolesteatom. Tipe dari atresia dan adanya kolesteatom yang meluas dari liang telinga ke telinga tengah dan kavum mastoid akan mempengaruhi teknik pembedahan. 3,9 Data prenatal dan perinatal, infeksi, trauma, penggunaan obat, riwayat kehamilan ibu, alkoholisme dan penyalahgunaan obat- obatan, riwayat penyakit pada keluarga (gangguan pendengaran, kesulitan  bicara dan psikologis harus ditanyakan. Pemeriksaan harus dilakukan secara menyeluruh untuk memastikan tidak ada kelainan kongenital lainnya. Fokus utama orang tua pada saat melihat kelainan pada telinga adalah masalah pendengarannya. Pemeriksaan pendengaran dengan brainstem evoked response  response  audiometric test   (BERA) dapat dilakukan segera setelah lahir dan lebih baik dilakukan dalam keadaan tidur tanpa sedasi. Pada kelainan telinga kongenital unilateral seringkali telinga yang berbentuk normal tidak memiliki gangguan  pendengaran tetapi hal ini tetap harus dibuktikan. Telinga yang mengalami kelainan biasanya mengalami tuli konduktif maksimum 60 dB

dan

kadang-kadang

gangguan

pendengaran

berupa

tuli

sensorineural yang ditemukan pada 10 15% kasus. Pada mikrotia  bilateral dengan tuli konduktif, penggunaan alat bantu dengar hantaran hant aran tulang dapat membantu perkembangan bicara dan bahasa. Jika memungkinkan, uji saring timpanometri dapat dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya otitis media efusi dan gangguan fungsi tuba. Pemeriksaan radiologi perlu dilakukan pada anak-anak dengan atresia dengan gangguan pendengaran. f) 

Penatalaksanaan Tatalaksana atresia liang telinga didapat meliputi debridement lokal, antibiotik dan kauterisasi pada fase aktif atau fase infeksi. Ketika terjadi fibrosis atau fase matur pilihannya adalah pembedahan  berupa kanaloplasti.4,5 Terapi pembedahan diindikasikan untuk koreksi

 

tuli konduksi, untuk mencegah terbentunya  kolesteatom, pembentukan liang telinga yang lapang dengan  self-cleaning yang normal dan membrane timpani yang relatif tipis dan stabil. 3,5,7 Pada anak-anak dengan atresia liang telinga unilateral dengan  pendengaran normal pada telinga kontralateral tidak diperlukan intervensi medis segera karena tidak memiliki manfaat yang cukup  besar. Pada pasien atresia liang telinga digunakan alat bantu dengar hantaran tulang (BAHA). Pemakaian alat bantu dengar lebih awal dibutuhkan pada atresia liang telinga bilateral. Sebagian besar ahli otology menyarankan untuk menunda operasi rekonstruksi atresia unilateral sampai mencapai usia dewasa. Operasi rekonstruksi atresia harus mempertimbangkan derajat ketulian, prediksi kenaikan pendengaran setelah rekonstruksi dan resiko cedera nervus fasialis. Peningkatan ambang dengar 25 dB atau lebih akan meningkatkan kualitas hidup penyandang atresia liang telinga, namun diperkirakan hanya 50% pasien yang dapat mencapai kenaikan seperti ini. Rekonstruksi atresia telinga bilateral dilakukan  pada telinga yang lebih baik berdasarkan gambaran tomografi komputer. Rekonstruksi atresia liang telinga bilateral dianjurkan saat anak memasuki usia sekolah. Terdapat beberapa kriteria untuk menentukan kandidat apakah atresia telinga kongenital dapat dioperasi atau tidak, diantaranya telinga dalam yang

normal,

fungsi

koklea

yang

normal,

skor

Jahrsdoerfer >6, atresia telinga bilateraldan tidak terdapat sindrom lain seperti Goldenhar, Treachercollins, Crouzon yang menyertai. Terdapat system penghitungan status perkembangan telinga dari Jahrsdoefer untuk memprediksi hasil rekonstruksi, di mana nilai total 7 atau lebih diartikan prognosis yang baik sedangkan nilai kurang  berarti prognosis yang kurang baik.

 

  Terdapat beberapa pendekatan jenis operasi yang dilakukan  pada

atresia

liang

telinga

kongenital

diantaranya

pendekatan

transkanal, transmastoid dan pendekatan anterior. Pada kasus atresia liang telinga kongenital dengan kolesteatom kongenital, pendekatan yang dipilih adalah pendekatan transmastoid dan anterior dikarenakan  pendekatan transkanal mempunyai keterbatasan dalam mengevaluasi daerah mastoid dan tidak dapat mengeradikasi jaringan patologis yang terdapat di rongga mastoid sehingga pendekatan ini hanya dilakukan  pada kasus atresia liang telinga kongenital yang tanpa disertai kolesteatom.

Pada

pendekatan

transmastoid,

dimulai

dengan

melakukan pengeboran pada mastoid, kemudian dilakukan atikotomi. Dilakukan pengeboran pada liang telinga yang atresia sehingga terbentuk kanal sampai ke rongga telinga tengah. Pengeboran pada liang dilakukan dengan menggunakan mata bor diamond sehingga dapat

mencapai

telinga

tengah

tanpa

merusak

tulang-tulang

 pendengaran.13 Meatoplasti sangatlah penting.

Kavitas

operasi

ditampon

dengan tampon yang lebarnya kira-kira 1 cm dengan panjang secukupnya yang telah diberi antibiotic, dipasang tidak terlalu padat  pada kavitas tersebut. Tampon telinga dipertahankan hingga 10 hari.

 

Pengangkatan

tampon

harus

dilakukan

dengan

hati-hati.

Bila

didapatkan jaringan granulasi maka di pasang gelfoam yang dilapisi antibiotik di dalam kanal dan dipertahankan selama 7 sampai 10 hari. Komplikasi

dari

rekonstruksi

atresia

telinga

kongenital

yang dapat terjadi diantaranya lateralisasi graft membrane timpani (2228%), stenosis liang telinga (8-20%), trauma dan nyeri pada sendi temporomandibular (2%), kerusakan saraf wajah (1%) dan tuli sensorineural (2-5%).13

 

DAFTAR PUSTAKA 1.  Jacobsen N, Mills R. Management of stenosis and acquired atresia of the external auditory meatus. Laringology & Otology. 2006; 120:266-71. 2.  Suzukawa K, Karino S, Yamasoba T. Surgical treatment of medial meatal fibrosis Report of four cases. Auris Nasus Larynx . 2007 ;34:365 –  ;34:365 –  368   368  3.  Harcourt JP. Acquired atresia of the external ear. In: Gleesom M et al editors. Scott-Brown’ ScottBrown’ Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. 7nd ed. 2008. p. 3346-50   3346-50 4.  Battista RA, Esquivel C. Canaloplasty for canal stenosis. In Haberman RS. Middle ear and mastoid surgery. Thieme. New York ;2004. p. 188-97  188-97  5.  Lin VY, Chee GH, David EA, Chen JM.Medial Canal Fibrosis : Surgical technique, result and propose grading system. Otology & Neurootology. 2005; 26: 825-29 6.  El-Sayed Y. Acquired medial canal fibrosis. The journal of Laryngologi and Otology. 1998; 112: 145-9 7.  Kroon DF, Strasnick B. Diseases of the auricle, external auditory canal, and tympanic membrane. In : Galsscock III ME, Gulya AJ, editors. GlasscockSambaugh, Surgery of the ear.  ear.  8.  Mattox DE, Nagaer GT, Levin LS. (1991). Congenital aural atresia: embryology, pathology, classification, genetics, and surgical management. In: Paparella MM, Shumrick DA, Gluckman JL, Meyerhoff WL, eds. Otolaryngology. 3rd ed ., Vol. 2. Philadelphia : WB Saunders, 1191-1226.  1191-1226.   9.  Jahrsdoerfer, RA. Congenital Atresia of the Ear. Laryngoscope. 1978. 88(9 pt. 3 Suppl 13):1-48  13):1-48  10. Ishimoto S, Ito K, Yamasoba T. Correlation between microtia and temporal  bone malformation evaluated using grading system. Arch otolaryngol Head  Neck Surgery. 2005.  2005.  11. Sabbagh W. Early experience in microtia reconstruction : the first 100 cases. 2011.   2011. 12. Yellon RF. Congenital external auditory canal stenosis and partial atretic  plate. Int J of Ped Otol. 2009. 13. Digoy, G. Gueva A. Congenital aural atresia: review of short and longterm surgical results. Journal of otology and neurotology. 2006.  2006.