ASKEP THALASEMIA PADA ANAK.docx

ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA ANAK  KELOMPOK 1

 Disusun Untuk Memenuhi Memenuhi Tugas Tugas Mata Mata Kuliah Keperawatan Keperawatan Anak  Anak   Semester Tiga Tiga Tingkat Tingkat Dua

 Nama Kelompok: 1. Akhy Akhyen en Nur Nurha hani nifa fah h 2. Alif Alifat atun un Khas Khasan anah ah 3. Angg Anggun un Kusu Kusuma ma Dew Dewii 4. Anis Anis Lis Listi tian anin ings gsih ih 5. Aniss Anissaa ho hohw hwat atul ul !slam !slam ". Arif Arif #urn #urnom omo o $. %am& %am&an ang g De'i De'i etia etiawa wan n (. Dana Danang ng Ar'ia r'ia)i )iss *. De+i De+i ,aha ,ahayu yu Agusti gustin n 1-. Dika ,uliyana ,uliyana 11. 11. Dini Dini aputri aputri

PROGRAM STUDI DIII KEPERAWA KEPERAWATAN SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN MUHAMMADIYAH GOMBONG 2014 BAB I TINJAUAN TEORI THALASEMIA THALASEMI A PADA ANAK  ANAK 

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

A. Defi Defini nisi si hal halase asemi miaa meru merupa paka kan n peny penyak akit it kong kongen enita itall here' here'it iter er yang yang 'itu 'ituru runk nkan an se/ara se/ara autosomal &er'asarkan kelainan haemoglo&in0 'imana satu atau 'ua rantai & kurang atau ti'ak ter&entuk se/ara sempurna sehingga tera'i anemia hemolitik. Kelainan hemolitik ini mengaki&atkan kerusakan pa'a sel 'arah merah 'i'alam pem&uluh 'arah sehingga umur  eritrosit mena'i pen'ek !n'anah0 2-1-. halasemia a'alah penyakit geneti/ yang 'iturunkan se/ara autosomal resesif menurut hukum men'el 'ari orang tua kepa'a anakanaknya yang 'apat menunukkan geala klinis 'ari yang paling ringan &entuk hetero)igot yang 'ise&ut thalasemia minor atau trait /arrier  6 pengem&ang sifat hingga yang paling &erat &entuk homo)igot yang 'ise&ut thalasemia mayor. %entuk hetero)igot 'iturunkan oleh salah satu orang tua yang mengi'ap thalasemia0 se'angkan se'angkan &entuk &entuk homo)igot homo)igot 'iturunkan 'iturunkan oleh ke'ua orang tuanya yang mengi'ap penyakit thalasemia u'oyo0 Aru 70 2--* halasemia a'alah suatu gangguan 'arah yang 'iturunkan 'itan'ai oleh haemoglo&in. surya'i02--1 halassemia alpa a'alah kelainan here'iter yang 'iaki&atkan oleh &erkurangnya atau ti'ak a'anya sintesis satu atau le&ih rantai glo&in 8. halasemia mayor 'ikenal 'engan Coleey anemia anemia merupakan &entuk homo)igot 'ari thalasemia 9 yang 'isertai 'engan anemia  &erat 'an sangat tergantung pa'a tranfusi. #enyakit thalasemia merupakan kelainan genetik  tersering 'i'unia. Kelainan ini terutama 'itemukan 'ikawasan e'iterania0 Afrika 'an Asia enggara enggara 'engan frekuensi se&agai pem&awa gen sekitar 53-; !n'anah0 2-1-. halasemia a'alah penyakit yang 'iturunkan se/ara autosomal 'ari orang tua kepa'a anaknya. Dimana a'anya penurunan pro'uksi umlah hemoglo&in yaitu salah satu komponen terp terpen enti ting ng 'ara 'arah h

yang yang &erf &erfun ungs gsii

mens mensup upla laii

oksi oksige gen n

ke selu seluru ruh h

tu&u tu&uh0 h0 sehi sehing ngga ga

mengaki&atkan suplai oksigen keseluruh tu&uh terganggu. %. amp&ell0 2--*

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

?eala Klinis halasemia mayor0 geala klinik telah terlihat seak anak &aru &erumur  kurang 'ari 1 tahun0 yaitu: a. @aun'i/e  &. plenomegali /. ulang frontal menonol '. e. %erat &a'an kurang f.i'ak 'apat hi'up tanpa transfusi hal halase asemi miaa inte interm rme' e'ia ia 'ita 'itan' n'ai ai oleh oleh anem anemia ia mikr mikros ositi itik0 k0 &ent &entuk uk hete hetero ro)ig )igot ot.. halase halasemia mia minor minor thalasem thalasemia ia trait trait 'itan' 'itan'ai ai oleh oleh spleno splenomeg megali0 ali0 anemia anemia &erat0 &erat0 &entuk  &entuk  homo)igot. #a'a anak yang sering 'iumpai a'anya : a  & /

?i)i &uruk   #erut &un/it karena pem&esaran limpa 'an hati yang mu'ah 'ira&a 'ira&a Akti Akti+i +ita tass ti'ak ti'ak akti aktiff karen karenaa pem&e pem&esa sara ran n limpa limpa 'an 'an hati hati epatomegali  epatomegali 0 Limpa yang  &esar ini mu'ah ruptur karena trauma trauma ringan  ringan saa.

?eala khas a'alah: a

%ent %entuk uk muka muka mong mongol oloi oi' ' yaitu yaitu hi'u hi'ung ng pesek pesek00 tanpa tanpa pangk pangkal al hi'un hi'ung0 g0 arak arak antar antaraa ke'ua ke'ua

 &

mata le&ar 'an tulang 'ahi uga le&ar. Kea'aan kuning pu/at pa'a kulit0 ika sering 'itransfusi0 kulitnya mena'i kela&u kela &u karena  penim&unan &esi.sum&er  &esi.sum&er  D. #ato #atofis fisio iolo logi gi #a'a pasien thalasemia tera'i gangguan gangguan sintesis glo&in. glo&in. i'ak i'ak seim&angny seim&angnyaa umlah

rantai rantai 8 'an 9 glo&in glo&in yang yang 'isint 'isintesis esis menye& menye&a&k a&kan an hemogl hemoglo&i o&in n ti'ak ti'ak ter&en ter&entuk tuk se/ara se/ara normal. Kon'isi ini menye&a&kan penurunan sintesis rantai 9 'alam molekul hemoglo&in yang yang tera tera'i 'i se/ar se/araa parsi parsial al atau atau total total.. #enu #enuru runa nan n ranta rantaii 9 akan akan 'iko 'ikomp mpen ensas sasii oleh oleh meni mening ngka katny tnyaa sint sintes esis is rant rantai ai 80 80 se'an se'angk gkan an ranta rantaii BC tetap tetap aktif aktif 'an 'an meng mengha hasi silk lkan an  pem&entukan hemoglo&in yang yang /a/at. ,un' = ,a/hmilewit)0 2--5 Kea'aa Kea'aan n unit unit polipe polipepti pti'a 'a yang yang ti'ak ti'ak seim&an seim&ang g menye&a menye&a&ka &kan n kelain kelainan an pro'uk pro'uksi si hemoglo&in se/ara kronis 'an 'estruksi eritrosit. Kon'isi ini menye&a&kan sumsum tulang mem&entuk eritrosit &aru0 sehingga mun/ul eritropoeisis. #ri/e = 7ilson0 2--" 2--" N 'an 'engan /ara oksihemoglo&in &H2. !nternational /ommittee for stan'ar'i)ation in aematology !> menganurkann pemeriksaan ka'ar hemoglo&in /ara sianmethemoglo&in. >ara ini mu'a mu'ah h 'ilak 'ilakuk ukan an00 memp mempun unya yaii stan stan'a 'arr yang yang sta& sta&il il 'an 'an 'apat 'apat meng menguk ukur ur semua semua enis enis hemoglo&in hemoglo&in ke/uali sulfhemogl sulfhemoglo&in. o&in. eto'a sahli yang &er'asarkan &er'asarkan pem&entukan pem&entukan hematin hematin asam ti'ak 'ianurkan lagi0 karena mempunyai kesalahan yang sangat &esar0 alat ti'ak 'apat 'istan'ar'isasi 'an ti'ak semua enis hemoglo&in 'iu&ah mena'i hematin asam0 seperti kar&oksihemoglo&in0 methemoglo&in 'an sulfhemoglo&in. a. La&orato atoriu rium Kelainan morfologi erotrosit pa'a pen'erita thalassemia &eta homo)igot yang ti'ak  'i transfusi a'alah eksterm 'i samping hipokronia 'an mikrositosis &erat.0 &anyak 'itemukan  poikilosit yang terfrakmentasi0 aneh &i)arre 'an sel target. eumlah &esar eritrosit yang  &erinti a'a 'i 'arah tepi0 terutama setelah splenektomi. !nklusi intra eritrositik0 yang merupakan presipitasi 'ari kele&ihan rantai alfa0 uga 'apat terlihat paska splenektomi. Ka'ar  & turun se/ara /epat mena'i kurang 'ari 5 g'l ke/uali ika transfusi 'i &erikan. Ka'ar   &iliru&in serum ti'ak terkonugasi meningkat. Ka'ar serum &esi tinggi0 'engan saturasi kapasitas pengikat &esi. ?am&aran &iokimiawi yang nyata a'alah a'anya ka'ar & E yang

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

erapi 'i&erikan se/ara teratur untuk mempertahankan ka'ar & 'i atas 1- g'l. ,egimen hiper transfusi ini mempunyai keuntungan yang memungkinkan aktifitas normal 'engan nyaman0 men/egah ekspansi sumsum tulang 'an masalah kosmetik progresif yang terkait terkait 'engan 'engan peru&a peru&ahan han tulang tulangtu tulan lang g muka0 muka0 'an memini meminimal malkan kan 'ilata 'ilatasi si antun antung g 'an osteoporosis. ransfusi 'engan 'osis 152- mlkg sel 'arah merah terpampat #,> &iasanya 'i perlukan setiap 45 minggu. Gi silang harus 'i kerakan untuk men/egah alloimunisasi 'an men/ehag reaksi transfusi. Le&ih &aik 'i gunakan #,> yang relatif segar kurang 'ari 1 minggu 'alam antikoagulan >#D walaupun 'engan ke hatihatian yang tinggi0 reaksi 'emam aki&at transfusi la)im a'a. al ini 'apat 'i minimalkan 'engan penggunaan eritrosit yang 'ireko 'irekonsti nstitus tusii 'ari 'ari 'arah 'arah &eku &eku atau penggu penggunaa naan n filter filter leukos leukosit0 it0 'an 'engan 'engan pem&eri pem&erian an antipiretik se&elum transfusi. emosi'erosis a'alah aki&at terapi transfusi angka panang0 yang ti'ak 'apat 'i hin'ari karena setiap 5-- ml 'arah mem&awa kirakira 2-- mg &esi ke  aringan yang ti'ak 'apat 'i ekskresikan se/ara fisiologis. i'erosis miokar'ium merupakan faktor penting yang ikut &erperan 'alam kematian awal pen'erita. emosi'erosis 'apat 'i turunk turunkan an atau &ahkan &ahkan 'i /egah /egah 'engan 'engan pem&er pem&erian ian parent parenteral eral o&at o&at pengke pengkelasi lasi &esi &esi iron iron /helating 'rugs 'eferoksamin0 yang mem&entuk kompleks &esi yang 'apat 'i ekskresikan 'alam urin. Ka'ar 'eferoksamin 'eferoksamin 'arah yang 'i pertahankan tinggi tinggi a'alah perlu untuk ekresi  &esi yang mema'ai. H&at ini 'i&erikan su&kutan 'alam angka (12 am 'engan menggunakan pompa porta&el ke/il selama ti'ur0 5 atau " malamminggu pen'erita yang menerima regimen ini 'apat mempertahankan ka'ar feritin serum kurang 'ari 1--- ngmL yang &enar&enar 'i &awah nilai toksik. H&at pengkhelasi &esi per oral yang efektif0 'eferipron0 telah 'i&uktikan efektif  serupa 'engan 'eferoksamin. erapi hipertransfusi men/egah splenomegali masif yang 'i se&a&kan oleh eritropoesis ekstra me'ular. Namun splenektomi akhirnya 'i perlukan karena ukuran ukuran organ organ terse&ut terse&ut atau karena hiperspleni hipersplenisme sme sekun'er. sekun'er. plenektomi plenektomi meningkatka meningkatkan n resiko sepsis yang parah sekali0 oleh karena itu operasi harus 'ilakukan hanya untuk in'ikasi yang elas 'an harus 'i tun'a selama mungkin. !n'ikasi terpenting untuk splenektomi a'alah meningkatka meningkatkan n ke&utuhan ke&utuhan transfusi transfusi yang menunukkan menunukkan unsur unsur hipersplenis hipersplenisme. me. Ke&utuhan Ke&utuhan transfu transfusi si mele&i mele&ihi hi 24- mlkg mlkg #,>tah #,>tahun un &iasany &iasanyaa merupa merupakan kan &ukti &ukti hipersp hipersplen lenism ismee 'an merupakan merupakan in'ikasi in'ikasi untuk mempertim&angk mempertim&angkan an splenektomi splenektomi.. !munisasi !munisasi pa'a pen'erita pen'erita ini 'engan +aksin hepatitis %0 +aksin .influensa tipe %0 'an +aksin polisakari'a pneumokokus

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

mor&i'itas 'an mortalitas 'an &iasanya hanya 'i gunakan untuk pen'erita yang mempunyai sau'ara kan'ung yang sehat yang ti'ak terkena yang histokompati&el.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

BAB II TINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN

A. #