Apuntes De Pediatría

Apuntes de Pediatría 2006-2007.

HISTORIA CLÍNICA PERINATAL. Investigar el desarrollo del embarazo, tanto los factores relacionados con la herencia como con el ambiente. Macroambiente: estado socio-económico y educacional, falta de cuidado prenatal, madre soltera, estrés físico o psicológico. Matroambiente: Pregestacional: peso bajo para la talla, ≤ 50 kg, talla ≤ 150 cm, primigésta o gran multígesta, ≤ 6 meses de periodo intergenésico, enfermedad crónica materna, anormalidad uterina o cervical. Gestacional: preeclampsia, ganancia ≤ 0.9 kg/mes, pobre ingesta calórica, falta de progresión en el crecimiento uterino, tabaquismo, falta de control perinatal, anemia, embarazo múltiple, HTA, neuropatía. Microambiente: TORCH, placenta pequeña, infartos placentarios, arteria umbilical única, cordón velamentoso, nudos en el cordón, polihidramnios. El recién nacido abarca desde las 20 SDG hasta los 28 días de nacido (0.69% de la vida), es cuando hay mayor riesgo de morir o de sufrir secuelas serias. El 40% de las variaciones en el peso del neonato están relacionadas con la genética (50% bebe, 50% madre) y el 60% restante con el ambiente. Factores de riesgo más importantes. Maternos o ≤ 16 años. o ≥ 40 años. o Preeclampsia, eclampsia, prematurez, DMG, infecciones en la segunda mitad del embarazo, multiparidad, periodos intergenésico corto. Pobreza. Tabaquismo. Drogadicción/alcoholismo. Dieta inadecuada. Trauma. Embarazo múltiple. Pérdidas recurrentes. Datos del parto. Sílverman-Anderson: se mide a los cero, cinco, diez y quince minutos de haber nacido, y se da el puntaje desde 0 (ausencia), 1 (leve), 2 (marcado): Disociación toraco-abdominal. Tiraje intercostal. Retracción xifoidea. -1-

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Aleteo nasal. Quejido. La longitud del pie, ha sido utilizada como medida para saber la edad gestacional, sin embargo es variable, se menciona que a las 25 SDG se tiene 4-5 cm y cada semana aumenta 0.25 cm. Clasificación de Capurro: A- físico y neurológico, se utiliza en cuneros si al nacer no se hizo el Capurro B, tiene una constante de 200 días (entre siete). B- físico, tiene una constante de 204 días (entre siete) Para neonatos menores de 37 semanas de gestación se utiliza el Ballard. Cuando un recién nacido se encuentra por encima del percentil 90 es grande para la edad gestacional, si está entre la percentil 10 a 90 es adecuado a la edad gestacional (eutrófico), por debajo del percentil 10 es pequeño para la edad gestacional. Problemas más comunes para los pequeños para la edad gestacional: Asfixia, hipoglucemia, sufrimiento fetal, acidosis metabólica, hipotiroidismo, policitemia.

SAM,

Problemas más comunes para prematuros: Asfixia, hipoglucemia, ENC, EMH, HIV.

EXPLORACIÓN FÍSICA DEL RECIÉN NACIDO. Somatrometría + exploración física + neurológica (tono pasivo y activo se explora céfalo-caudal, los reflejos se exploran caudo-cefálico). El primer examen se hace en la sala de parto para buscar patologías graves que pongan en peligro la vida del recién nacido, el segundo examen es durante el periodo de transición (8 hrs de vida), el tercer examen se da entre las 12-24 hrs, en donde se buscan traumas, incompatibilidad ABO y las patologías que no se vieron al nacer. El cuarto examen se da antes del egreso. *Periodo de transición: Cambios fisiológicos desde la primera respiración, dura las primeras 15 hrs de vida. Hay alteraciones cardiovasculares, metabólicas, neurológicas y hormonales. Tiene tres fases: 1. Reactividad inicial. 2. Tranquilidad y sueño. 3. Reactividad tardía. Reactividad inicial: Predomina el sistema simpático, dura de 30 a 60 minutos, FR 6080x’, FC 130-160x’, alerta, llanto, temblor, aumento de la TA del tono muscular, -2-

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disminución de la temperatura, ruido intestinal no detectable, producción de saliva, quejido, aleteo nasal. Tranquilidad y sueño: Dura de 60 a 120 minutos, FC 120-140, disminuye la actividad motora, desaparece el quejido y las retracciones, la presión se normaliza, aparecen los ruidos intestinales. Debido a un predominio parasimpático. Reactividad tardía: Dura de 2 a 6 hrs, hasta 15 hrs. Reanuda la actividad motora, y exagera, aumenta la FR y FC, se da la primera emisión de meconio y hay cambios de coloración. La primera evacuación de meconio se da entre las 4 hrs y las 24 hrs, el 98% evacua en las primeras 48 hrs, y 92% orinan en el primer día. Pierden 5% al 10% de peso en los primeros 3-5 días, lo recuperan en dos semanas. *Enfermedad de Sturge-Weber: Hemangiomas en piel y cerebro extensos, acompañado de crisis convulsivas. *Exploración neurológica (reflejos y tono muscular): Succión (14 SDG a 35 semanas). De búsqueda (28 SDG). De tracción. Presión palmar (28 SDG a 4 meses). Reflejos tendinosos. Colocación. Del Moro (28 SDG a 3 meses). Tono del cuello (nacimiento a los 8 meses). *Piel: Mancha mongólica (desparece entre 1 año y 4 años). Eritema tóxico. Vermix caseosa. Piel macerada. Piel transparente. Ictericia. Nevos vino o cavernosos. Hemangiomas. *Traumatismos en el parto: Caput; dura de 2 a 3 días, sin límites por debajo de la piel, es seroso y se manifiesta al nacer Cefalohematoma; dura 2-3 semanas, por debajo del periostio, es hemático, aparece a los 5 días de haber nacido., se limita a con las suturas. Fractura de clavícula. Lesión del plexo. Hematoma del esternocleidomastoideo. -3-

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*Ojos: Coloboma. Catarata. Reflejo rojo. *Fascies: Sx Down, Sx Cornelia de Lange (muy peludos con pestañas largas, cardiopatía y alteración de las extremidades), Sx Apert, Sx Pierre Robin, parálisis facial, fascie monstruosa. Revisar orejas. *Boca: Normal; callo succión, perlas de Epstein, callo epitelial. Anormal; ránula, dientes neonatales, quiste dentígeno, quiste mucoso, frenillo labial o sublingual, labio y paladar hendido, micro o macrognatia. *Tórax y mamas: Normal; engrosamiento, leche de brujas. Anormales; pezones supernumerarios. Ectopia cordis. *Abdomen: Hernia umbilical. Onfalocele. Gastrosquisis. Sx Prune-Belly. *Genitales y ano: Normal; secreción vaginal mucodie o sangrado. Extrofia vesical. Hipospadias. Criptorquidia. Hidrocele. Genitales ambiguos. Deficiencia 21-hidroxilasa. Ano imperforado (siempre revisar esófago). Fístula rectovaginal. *Espalda: Seno dérmico. Quistes pilonidales. Espina bífida. Mielomeningocele.

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*Miembros: Parálisis. Sindactilia o polidactilia. Amelia. Hipoplasia plantar. Macrodactilia. Pliegue simiesco.

RECIÉN NACIDO PREMATURO. El límite de viabilidad es de 23 SDG y 400 grs. Por su peso se pueden clasificar en: CLASIFICACIÓN RN bajo peso RN muy bajo peso RN extremadamente bajo peso Micro prematuro

PESO 2500 gr ≤1500 gr ≤l000 gr ≤ 750 gr

Los esteroides prenatales protegen para: muerte neonatal, EMH (Sx insuficiencia respiratoria) e HIV grave. La acetazolamida disminuye la producción de LCR. 1.- Incapacidad para succionar, deglutir y respirar de manera coordinada. 34-36 SDG. Alimentación no nutritiva (10ml/kg) cuando se esta hemodinámicamente estable. Alimentación lenta por SOG. 2.- Disminución del mantenimiento de la temperatura. Piel delgada. Pobre cantidad de grasa parda. El enfriamiento libera NE, esto vasoconstricción e hipoxia. El ambiente térmico depende del peso, EG y edad postnatal. 3.- Inmadurez pulmonar. Deficiencia de surfactante pulmonar en ≤ 34 SDG. Inmadurez estructural en ≤ 26 SDG. Sx insuficiencia respiratoria neonatal = Enfermedad de membrana Hialina o I- Micronódulos de vidrio despulido. o II- Nódulos de vidrio despulido. o III- Borramiento de la silueta cardiaca. o IV- Pulmón totalmente blanco. 4.- Control inmaduro de la respiración, lo que condiciona apnea y bradicardia. Apnea central; se trata con aminofilina que estimula el centro respiratorio, se puede o no intubar al paciente, no se utiliza de forma profiláctica. Apnea obstructiva. -5-

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5.- Persistencia del conducto arterioso. RN de término se cierra en las primeras 15 hrs. La sepsis produce prostaglandinas las cuales abren el conducto arterioso. Indometacina es el primer tratamiento (0.3 mg/kg), si no funciona se hace cirugía. 6.- Vascularidad cerebral inmadura. Matriz germinal periventricular. Hemorragia ventricular, supraependimaria, parenquimatosa. La leucomalacia periventricular es una consecuencia de las hemorragias. 7.- Deterioro de la absorción de substratos por vías gastrointestinales. Esto crea un compromiso en el tratamiento nutritivo. 8.- Función renal inmadura. Complica el manejo de líquidos y electrolitos. Las primeras 48-72 hrs no se administra K, y el Na no se administra en las primeras 48 hrs. Hay hipercalemia no oligúrica. 9.- Aumento en la susceptibilidad a la infección. 10.- Inmadurez en los procesos metabólicos. Hipo/hiperglucemia, hipo/hipernatremia, hipocalcemia. Glucosa 6 mg/kg/min. (prematuros 4 a 5) con un tope de 12, iniciando en 5. Naci Termino Pretérmino

≥ 48-72 hrs de nacido 2-3 mEq/kg/d 3-5 mEq/kg/d

El KCl va de 1-2 mEq/kg/d, la concentración ideal de K sérico es ≤ 4-5 mEq/ml.

Peso Kg 1.5

Glucosa g/100ml 5-10 10 10

Volumen de líquido ml/kg/d. ≤ 24 hrs 24-48 hrs ≥ 48 hrs 100-150 120-150 140-190 80-100 100-120 120-140 60-80 80-120 120-160

Evitar pérdidas mayores 3% al día (15-20% por semana), hay que asegurar humedad 50% y cuna térmica. La fototerapia aumenta 10 ml/kg/d los líquidos, pérdidas mayores 5% del peso, los líquidos se aumentan a 10 ml/kg/d. Entre los 3-5 días de nacido los líquidos van 80-120 ml/kg/d, en la fase de crecimiento (2 semanas de edad) los líquidos van 140-160 ml/kg/d, con ganancias de peso 15-20 gr/kg/d. Se puede considerar la alimentación entre el primer y quinto día de nacido, si está hemodinámicamente estable con abdomen plano -6-

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ABORDAJE DEL NEONATO ICTÉRICO. El feto funciona con paO2 de 26 mm Hg, pero tiene un Htc > 50. El grupo hemo da los pigmentos de las biliverdinas. La heme oxigenasa es bloqueada por las metaloproteinasas, lo cual inhibe la formación de pigmentos. La ictericia es evidente con concentraciones ≥ 5mg/dl.

I. II. III. IV.

Clasificación de Kramer, Ictérico en la cabeza equivale a 5 mg/dl. Ictérico hasta la mitad del cuerpo es de aproximadamente 10 mg/dl. Ictérico hasta la mitad de los muslos es de un aproximado de 15 mg/dl. Ictérico hasta las plantas de los pies ≥ 20 mg/dl.

El 60 a 70% de los niños presentarán ictericia fisiológica al nacer, después de las 24-48 primeras hrs, en un RNT con pico 3-5 días, y un RNPT 5-7días. Solamente el 10% de los neonatos ictéricos tendrán una patología. Debido que es una sustancia de inducción enzimática, se necesita de inducción hepática para su funcionamiento. Causas: 1. Aumento en la síntesis de bilirrubinas, por destrucción del grupo hemo. a. Policitemia b. Cefalohematoma. c. Recambio aumentado de eritrocitos. d. Aumento en la hemólisis. i. Isoinmunización ABO. ii. Isoinmunización Rh. iii. G6PD (hay un aumento rápido 24-48 hrs). iv. Deficiencia de PK. v. Talasemia alfa. vi. Talasemia beta. 2. Conjugación y secreción hepática anormal. a. Conjugación anormal. i. Crigler-Najar I. ii. Crigler-Najar II. b. Secreción anormal; hipotiroidismo congénito. 3. Reabsorción enterohepática. a. Obstrucción intestinal; hipertrofia del píloro. b. Que no evacuen.

Ictericia patológica: Antes de las primeras 24 hrs de vida. -7-

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Falla en la reducción de las bilirrubinas de 1-2 mg/dl después de 4 a 6 días de fototerapia. Antecedente de enfermedad hereditaria. Incremento mayor 0.5 mg/dL/h. Letargia, palidez, hepatoesplenomegalia, alimentación deficiente, pérdida de peso mayor al 7%. Apnea, inestabilidad térmica, taquipnea, llanto agudo. El 10% de las incompatibilidades ABO harán ictericia, en la incompatibilidad RH hay que pedir Coombs directo. La batería de pruebas a solicitar es: Bh. Reticulocitos. Bilirrubinas. Albúmina. Tipo y Rh. Coombs directo. Frotis. El Coombs directo habla de sensibilización de anticuerpos adquiridos, por eso es positivo en el caso de isoinuminzación Rh y también ABO, sin embargo es negativo en el caso de incompatibilidad ABO. La mala alimentación del seno materno lleva a que el niño se deshidrate, lo cual es el principal problema dentro de la ictericia patológica (multifactorial). *Isoinmunización ABO: Htc < 45%. Frotis con esferocitosis 3+ a 4+. Coombs positivo. Reticulocitos > 7%. En caso de ser Coombs negativo con reticulocitos normales sin anemia, hay que buscar anti-A y anti-B. De las madres “O” con hijos “no O”, solo el 10-20% desarrollarán ictericia. En la isoinmunización se da fototerapia intensa, exanguineotransfusión. Hay que seguir a los hijos con Coombs positivo con Htc cada 2 semanas por dos mese. *Isoinmunización Rh: 11/10,000 RNT. Factores d riesgo: o Prematurez. o Acidosis. o Hipoalbuminemia. o Aumento rápido de bilirrubina. Es causa de hidrops fetalis; quienes tiene insuficiencia cardiaca, anemia severa, hipoalbuminemia, anasarca. -8-

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*Ictericia asociada a seno materno: 2/3 de todos los que reciben seno materno tendrán ictericia, de estos 1/3 las bilirrubinas > 12 mg/dl. Esto se debe a una mala técnica de alimentación. Disminución calórica y de líquidos, lo que lleva a deshidratación e hiperbilirrubinemia. La toma de decisiones va en función de la subpoblación estudiada y sus niveles de bilirrubinas.

ASFIXIA PERINATAL. Etimológicamente asfixia significa sin pulso. En el mundo hay 5 millones de muertes neonatales, el 20% por asfixia perinatal, el 56% de los óbitos tuvieron asfixia. Es más frecuente que el hipotiroidismo congénito. Es más frecuente en RNPT, aunque estos toleren mejor la asfixia que los RNT y sobretodo los postermino, los cuales no la toleran bien. Del 15-20% de los pacientes con EHI mueren, si son RNPT mueren el 60%, y del 25-35% quedan con secuelas. Solo el 2% de los niños con PCI presentaron asfixia perinatal. En la asfixia perinatal es un estado donde hay alteración o cese del intercambio gaseosos entre le placenta, y también de los pulmones. Esto lleva a la hipoxemia, hipercapnia, hipoxia tisular, acidosis y/o isquemia. Interrupción de la circulación umbilical (prolapso, nudo, compresión). Alteraciones en el intercambio gaseoso placentario (DPPNI, placenta previa, insuficiencia placentaria). Hidrops fetal. Cardiopatía. SAM. Lo anterior acarrea una perfusión y oxigenación placentaria inadecuada, con pobre reserva fetal, sobretodo en el postermino. De las asfixias, el 75% son preparto, 15% transparto y el 10% posparto. Cuando hay falla de la perfusión se habla de apnea secundaria, es cuando empieza a aparecer el daño cerebral, el pH es menor a 7, lo cual nos habla de acidosis, y por lo tanto de asfixia. La ventana terapéutica en la asfixia perinatal es de 4-6 hrs, que es cuando se da el efecto penumbra. Cuando hay daño a la autorregulación sanguínea -lo cual lleva a EHI-, esto quiere decir que hay daño en el resto de los órganos. Esto causa mayor factibilidad de HIV, debido a que cualquier aumento de volumen u osmolaridad la puede causar.

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Dx de sospecha de APN: Historia clínica con indicadores en labor para sospecha asfixia. Bradicardia fetal prolongada. Desaceleraciones tardías repetidas. pH disminuido en el cuero cabelludo. Meconio (mecanismo de defensa. Dx de APN: Apgar bajo extendido, después de 5 minutos (0-3). Apnea al nacer. pH < 7, quitando otras causas, BE -6. Manifestaciones neurológicas (hipotonía, crisis convulsivas). Afección multisistemica. Necesidad de reanimación avanzada. Enfermedad hipóxico-isquémica (EHI) tiene tres signos clínicos: 1. Imbricación de suturas. 2. Persistencia de crestas palatinas (paladar alto). 3. Dedo pulgar aducto permanente. Esto tres datos clínicos también pueden darse en infecciones, alteraciones metabólicas o disgenesias. Clasificación Sarnat-Sarnat de la EHI: I. Leve (50%). Hay carga simpática, hiperactivo, nervioso, hiperreflexia, EEG normal, dura 2 días y no hay secuelas II. Moderado. Hay carga parasimpática, letargia, hipotónico, estupor, disminución de la movilidad espontánea, sin reflejos, crisis convulsivas, EEG anormal, 2040% dejan secuelas, tienen una mortalidad del 25%. III. Severa. Disfunción grave, coma, con crisis convulsivas antes de las 24 hrs, aumento de la PIC, mueren el 80%, EGG anormal con depresión. El 50% de las asfixias neonatales convulsiona. Algunos de los estudios de laboratorio que son útiles: Ácido láctico. Hipoxantina. DHL. Microgolbina B2. CPK-BB. CPK-MB. Tratamiento: El tratamiento es la prevención de la asfixia neonatal. Adecuada ventilación y TA. Buena reanimación. Normoglucemia. Control de crisis convulsivas. - 10 -

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Evitar el uso de O2 en ATQ en exceso. Monitorizar la función cardiovascular, renal y gastrointestinal. Mínima manipulación inmediata. Estabilizar la temperatura. Normotenso. Indicadores de mala evolución: ≥ 15 minutos con reanimación. Sarnat III. Crisis convulsivas precoces. Incrementos de la PIC ≥ 10 mm Hg. Persistencia de hipodensidades en TAC. Signos neurológicos anormales. CPK-BB ≥ 5 UI/l. GU ≤ 1 ml/kg/hr.

SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DE MECONIO. 1/1000-2000 RNV en Europa, 2.5/1000 en EUA y 6-8/1000 en México. Del 8-22% de los nacimientos tienen líquido meconial, pero solo el 2-5% harán SAM. Es más frecuente en los productos mayores a las 42 SDG (30% SAM), el 50% requerirán ventilación mecánica. El líquido amniótico con meconio causa un aumento de los radicales libres en los neutrófilos, lo cual genera daño pulmonar, que también es causado por la liberación de fosfolipasa A2. A todo esto se le agrega la vasoconstricción y la hipoperfusión secundaria. *Diagnóstico: Sufrimiento fetal, líquido amniótico con meconio espeso, acidosis por asfixia, meconio en las cuerdas vocales. *Complicaciones: Infecciones, fugas de aire (20-50%), hipertensión arterial pulmonar, asfixia y dificultas respiratoria, con una mortalidad 10-15%.

*Prevención:

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Control prenatal, resolución satisfactoria del embarazo, las cesáreas aumentan el riesgo, y si no están vigorosos hay que intubar. Para la HAP se utiliza ventilación de alta frecuencia, Óxido nítrico y sinderafil.

SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA. Entre las 17-27 SDG es la etapa canalicular de los pulmones, donde se van formando los neumocitos I y II. Después de las 36 SDG aparecen los alvéolos verdaderos. A partir de la semana 20 se empieza a producir surfactante pulmonar, después de la semana 36 se puede rastrear en el líquido amniótico. Es más frecuente en hombres que en mujeres, al igual que la mortalidad. Es una enfermedad debida a la deficiencia del surfactante pulmonar (SP), lo que causa colapso de los alvéolos al final de la espiración, motivo por el cual hay que dar ventilación, en la cual exista PEEP, ya sea una Fase II con CPAP o fase III, para poder mantener abiertos los alvéolos y la relación V/Q. 501-705 gr 86% 751-1000 gr 79% 1001-1250 gr 48% 1251-1500 gr 27% Es una enfermedad aguda desde el nacimiento, más frecuente en RNPT, hijos de madres con DMG descontrolado, hijo de madre con antecedentes de hijo son SDR. *Cuadro clínico: FR > 60x’, quejido espiratorio y requerimiento de asistencia respiratoria. En el grado III se borra la silueta cardiaca, mientras que en el grado IV se borra todo el pulmón. Una de las consecuencias de la EMH y de la ventilación mecánica es la displasia broncopulmonar. El índice de oxigenación (IO) es un factor pronóstico, si es mayor de 25 la mortalidad es del 50%, si es mayor de 40 tiene una mortalidad del 80%. IO = PMVA x FiO2/PaO2 arterial. En la EMH hay cuatro mecanismos de daño que son el barotrauma, atelectrauma, biotrauma y volitrauma.

*Tratamiento:

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Ventilación asistida ya sea con Fase II o III. Así como el uso de SP: Rescate, 2 hrs después del nacimiento en RNPT con SDR, con FiO2 30-40% e intubado. Profiláctico, en menores de 800 gramos o de 26 SDG con SDR e intubación. El SP tiene fosfolípidos y proteínas, la proteína más importante es la SP-B, ya que mantiene la tensión superficial. El prematuro con hipotermia puede desarrollar EMH por destrucción del surfactante. En México tenemos el Survanta® el cual hay que refrigerar, no agitar, no pasar frío, son dos dosis, excepto en deficiencia de SP-B, con intervalo de 6 hrs. La ventilación mecánica se da un volumen de 4-6 ml/kg. El SP también se puede utilizar en SAM masivo, deficiencia de SPB, hernia diafragmática, neumonía por SGB. Las complicaciones de su uso, son la desaturación, el broncoespasmo, bradicardia y obstrucción.

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE. Es una la complicación médico-quirúrgica gastrointestinal neonatal más frecuente. La triada es; distensión abdominal, hematoquecia y neumatosis intestinal. El 90% son prematuros, en los menores de 1500 gr la mortalidad es del 50%, su prevalencia es de 13/1000 RNV. Sin embargo el 10% de los casos son RNT. Existe un cuadro de EN endémica, la cual se observa en niños que llevan mucho tiempo hospitalizados, y son colonizados y luego infectados, se presentan en brotes (picos). Es una patología que se puede comportar como sepsis. La clasificación es la de Bell modificada por Walsh y Kliegman. Sospecha de EN (I); Intolerancia a la vía oral, puede ser normal la radiografía o existir edema interasas. Inestabilidad de la temperatura, apnea, bradicardia, residuo gástrico aumentado, leve distensión abdominal, íleon normal o leve. IA cuando hay sangre microscópica en heces. IB cuando la sangre es macroscópica. EN leve (IIA); el cuadro anterior, pero más acentuado, dolor abdominal al tacto, ausencia de peristaltismo, sangre macroscópica, íleo, asas dilatadas, neumatosis intestinal. EN moderada (IIB); acidosis, trombocitopenia, masa palpable, neumatosis extensa, ascitis, gas en vena porta. EN severa (IIIA); acidosis respiratoria, ventilación mecánica, hipotensión, oliguria, CID, mayor edema, eritema con induración en la pared, asa intestinal persistente, no hay aire libre. - 13 -

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EN complicada (IIIB); es el cuadro anterior, más neumoperitoneo. Las radiografías se hacen seriadas cada seis horas, si se observa un asa intestinal fija, podemos pensar en necrosis intestinal, lo cual es quirúrgico. Cuando se distiende mucho la pared abdominal esta se puede tornar equimótica. Factores de riesgo para menores de 2000grs: Prenatales. o Edad de la mama. o Infección en la madre. o RPM mayor a 24 hrs. Perinatales. o Anestesia materna. o Apgar bajo a los 5 minutos. Postnatales. o PCA. o Cocaína. Los factores de riesgo para mayores de 2000grs, son perinatales. Policitemia. Insuficiencia respiratoria. Hipoglucemia. Sin embargo hay otros factores, siendo el más importante es la prematurez, alimentación (no debe de ser mayor a 25 ml/kg/d, en menores de 1500 gr los incrementos son de 1 ml/kg/d/, mientras que si están por encima de este peso, los incrementos son cada 12 hrs), isquemia, reperfusión, infección. Es una enfermedad con un fuerte sustento inmunológico y de la microcirculación. La administración de la alimentación es otro factor relevante; inició de la VO, tipo de alimento, cantidad a incrementar, velocidad de administración, estimulación enteral mínima (solución hipocalórica, menor a 25 Kcal./kg/d). La PCR es un buen marcador de la acción inflamatoria. *Cuadro clínico: 70-98% 70% 70% 60% 23-63% 25-39% 9-26% 2000 gramos. Los menores de 28 SDG hasta un 83% pueden presentar retinopatía del recién nacido. Las primeras manifestaciones se dan 4 a 6 semanas después del nacimiento. -Clasificación: - 17 -

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1- Localización. Zona I- papila óptica, nervio y dos veces la distancia de la mácula. Zona II- concéntrica hacia la ora serrata nasal. Zona III- concéntrica hacia la ora serrata temporal. 2- Extensión (en horas, 12, 3, 6, 9). 3- Estadio. Estadio 0 (ausencia de RR). Estadio 1; línea que se da entre la retina y el nervio óptico la cual es normal. Estadio 2; hay mas tejido de cicatriz y neoformación de vasos en esa zona. Estadio 3; aumento en el borde de la cicatriz, hay un montículo naranja con proliferación vascular hacia el vítreo. Estadio 4; desprendimiento de la retina, A si no involucra la mácula, B si involucra la mácula. Estadio 5; leucocoria por desprendimiento total de la retina. 4- Enfermedad plus; gran dilatación de vasos, los cuales están tortuosos en el polo posterior de la retina. Esto es mal pronóstico. *Enfermedad umbral: Con una extensión de 5 hrs continúas u 8 hrs discontinúas, estadio 3 en zona I-II, con enfermedad plus. *Enfermedad preumbral: a. Cualquier estadio en zona I. b. Estadio 2 con enfermedad plus en zona II. c. Estadio 3, zona II, con menos de 5 hrs continúas o menos de 8 discontinúas. El diagnóstico se hace después de las 32 semanas, 4-6 semanas posteriores al nacimiento, o al momento del alta, y la terapia es con crioterapia o fotocoagulación.

SEPSIS NEONATAL. Tiene una incidencia en países industrializados de 8-12/1000 RNV, con una mortalidad del 15%, en México 15-30/1000 RNV con una mortalidad del 25-30%, en el Hospital Central la mortalidad es del 39%, de los cuales 29% fue de presentación fulminante. La sepsis temprana es la que se da antes de los tres días de haber nacido, y la tardía se da después de los 3 días (tiene más relación con una infección nosocomial). Esto tiene relevancia con el tipo de germen y la presentación. *Factores de riesgo para sepsis temprana:

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Prematurez, RPM (1% de los neonatos con más de 24 hrs de rupturas), corioamnioitis, fiebre e IVUS maternas, líquido amniótico fétido o meconial, sexo masculino o reanimación neonatal. *Factores de riesgo para sepsis tardía: Intubación endotraqueal, catéteres, nutrición parenteral, uso de antibióticos (selección de flora), uso de esteroides, cirugías (malformaciones congénitas o ECN). *Etiología en sepsis temprana en países industrializados: Estreptococo beta hemolítico del grupo B (S. agalactiae), L. monocytogenes, S. aureus, Enterococos. *Etiología en sepsis tardía en países industrializados: Estafilococo coagulasa negativo, S. aureus, E. coli, Klebsiella sp, Pseudomonas sp, Cándida sp, enterobacterias. *Etiología de sepsis temprana en el Hospital Central: S. aureus, EGB, EGD, otros estreptococos, BCN (E. coli). La E. coli es la principal causa de sepsis temprana en México. *Etiología de sepsis tardía en el Hospital Central: Klebsiella sp, Estafilococo coagulasa negativo, Pseudomonas sp, Cándida sp. *Etiología de sepsis tardía fulminante: Pseudomonas sp, E. coli, Cándida sp, enterococos, S. aureus, Klebsiella sp, Enterobacter sp, ECN. *Cuadro clínico: Hipo o hipertermia, letargia, irritabilidad, disminución del tono muscular, palidez, hipoperfusión, cianosis, coloración marmórea, vómito, diarrea, distensión abdominal, apnea, DR; hipotensión, taquicardia, hipoglucemia, acidosis metabólica. *Evaluación: Leucopenia o leucocitosis, plaquetopenia, bandemia (> 1500), reactantes de fase aguda elevados, hemocultivo, cultivo de líquidos estériles, secreciones de tráquea, radiografías. *Tratamiento:

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Temprana; ampicilina (EGB, listeria, algunos enterococos) + aminoglucósido (E. coli, Klebsiella, BGN). Tardía; vancomicina + AG, dicloxacilina + AG, vancomicina + cefotaxima o ceftazidima, cefalosporina de 3ª o 4ª generación. Esto depende de cada hospital. La vancomicina se utiliza para ECN, para Klebsiella sp se utiliza Cefotaxima, ceftazidima, cefepime, imipenem, ciprofloxacino. La duración es de una a dos semanas *Complicaciones: El 25% hacen meningitis, tromboflebitis, osteomielitis, endocarditis.

MENINGITIS NEONATAL. Datos inespecíficos; rigidez de nuca, fontanela abombada, datos respuesta inflamatoria sistémica (RIS), punción lumbar, hemocultivo o clínica positivos. 0.22-2.66/1000 RNV. Son los mismos agentes que en la sepsis, con una sintomatología muy similar, se pueden agregar crisis convulsivas, fontanela abombada, rigidez de nuca, ictericia. En un paciente con sepsis neonatal hay que descartar meningitis. *Diagnóstico: LCR con tinción y cultivo, hemocultivo, coaglutinaciones, USG, TAC. *Tratamiento: Es el mismo tratamiento, pero se aumentan las dosis para lograr penetrancia, se puede usar ampicilina + cefotaxima, o vancomicina si se sospecha estafilococo. La dosis de ampicilina es de 300-400 mg/k/d, y la duración es de dos a tres semanas.

INFECIONES CONGÉNITAS DEL RECIÉN NACIDO (TORCH). TORCH es el acrónimo de Toxoplasmosis, Otros (antes era sífilis, ahora es cualquier infección congénita), Rubéola, CMV y Herpes. *Toxoplasmosis. Es causada por un protozoario, el Toxoplasma gondii. El cual es un parásito que causa infección transplacentaria cada 1/1000 RNV. Es más probable la transmisión entre más tardío sea el embarazo, pero menor será la sintomatología entre más tardíamente se adquiera la infección. - 20 -

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Los síntomas se manifiestan como anormalidades al nacimiento, en la lactancia temprana o en la niñez, afecta al SNC y a los ojos. Los niños pueden ser al momento de nacer sintomáticos o asintomáticos. Las alteraciones más frecuentes se dan en los ojos (retinitis). Triada clásica son calcificaciones intracraneales, corioretinitis e hidrocefalia obstructiva. También se pueden presentar con anemia, crisis convulsivas, hiperbilirrubinemia, fiebre, hepatoesplenomegalia, linfadenitis, y otras alteraciones oculares. *Diagnóstico: Se hace por medio de serología (IgM) tanto en la presentación temprana (sintomática) o tardía (asintomática). Hay que hacer evaluación del paciente con; Bh, PFH, TAC de cráneo, evaluación oftalmológica y Rx de huesos largos. *Tratamiento: En el caso de la madre hay que valorar los efectos colaterales y sobre el producto, en el recién nacido se utilizan sulfas (Sulfadizina y Pirimitamida), con las cuales no contamos, por lo cual se puede sustituir por Bactrim. *Prevención: No estar en contacto con heces de gatos, evitar comer carne cruda o huevo crudo durante el embarazo. *Sífilis congénita. Es causada por una espiroqueta, Treponema pallidum, la transmisión puede ser vertical o sexual. En caso que una persona infectada no reciba tratamiento se quedará en estado de latencia. La transmisión vertical se da en el 98% de los casos en pacientes en fase latente. El diagnóstico se hace con una prueba no treponémica que es el VDRL o RPR, y si esta sale positiva se hace una prueba treponémica MHA-TP. Se ve en 1/300 RNV en el H.C. Entre más temprano sea el estadio de la sífilis en la madre durante el embarazo más niños saldrán infectados. Un 33% de los embarazos terminarán en aborto u óbito, 33% serán sintomáticos tempranos y el otro 33% tardíos. En la sífilis primaria el 100% presentan transmisión vertical, si es terciaria el 75%. Se habla de sífilis congénita temprana cuando se presenta antes de los dos años de vida, después hablamos de sífilis congénita tardía.

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Los signos y síntomas son; RCIU, neumonía, hepatoesplenomegalia, lesiones óseas o cutáneas (son contagiosas ya que contiene espiroquetas), trombocitopenia, nefritis. El VDRL puede dar falsos positivos en embarazadas, infecciones virales, padecimientos autoinmunes o endocarditis bacteriana. El VDRL debe de tener títulos entre 1:64 o 1:34. Hay que pedir Bh, PFH, serie ósea, serología VIH, punción lumbar (se le hace VDRL, citoquímico y fisicoquímico). Después del tratamiento se debe de hacer un seguimiento con VDRL cada dos meses hasta desaparecer los títulos, en caso de que esto no suceda se da tratamiento. En caso de neurosífilis se hace punción lumbar cada 6 meses. *Tratamiento: Se da PGS cristalina 50,000 U/kg c/8-12 hrs por 10-14 días IV, otra opción es Penicilina procaínica 50,000 U/kg/d IM si n o hay afección a SNC. *Rubéola. Es una enfermedad exantemática viral prevenible por la vacuna MMR, se presente entre 0.5%-2% dependiendo del estado inmune de la población. Es una enfermedad que no causa mayor problema excepto en las embarazadas. La transmisión vertical depende de la etapa de embarazo, en el 1/3 es del 81%, en el 2/3 es del 36-54% y en el 3/3 es del 60-100%, sin embargo el mayor daño se da cuando el embarazo tiene menos de 8 SDG, después de la semana 16 no hay daño en el producto. Es una infección teratogénica, que causa una infección sistémica que puede ser asintomática. La sintomatología que causa es RCIU, alteraciones cardiacas, sordera neurosensorial progresiva, cataratas, linfadenitis, hepatoesplenomegalia, ictericia, encefalitis, miocarditis, neumonía. No hay tratamiento, el diagnóstico se hacer por serología y la prevención es con vacunación. *CMV. Es un virus de la familia Herpesviridae que cuando infecta a una persona se puede encontrar en latencia por el resto de la vida, y hay reactivaciones en estado de inmunosupresión. Se observa en el 1% de los RNV, la infección primaria causa mayor sintomatología congénita (50%) mientras que la reactivación rara vez causa la enfermedad (1%). El 90% de los pacientes infectados son asintomáticos. La sintomatología es RCIU, hepatoesplenomegalia, ictericia, petequias, púrpura, microcefalia, calcificaciones, sordera (2/3 en sintomáticos la presenta y solo el 10% de los asintomáticos). El 50% tendrán retraso mental y el 50% PCI. - 22 -

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*Diagnóstico: Se hace por serología (IgM), y cultivo en las tres primeras semanas de vida. A los 6 meses de edad el 50% de los niños ya tuvieron una infección por CMV. *Tratamiento: Ganciclovir IV 6 mg/kg c/12 hrs por seis semanas IV, disminuye la progresión de la enfermedad y se recomienda en casos de retinitis o neumonía. Se encuentra en estudio el uso de Gammaglobulina IV. *Herpes simple. Es un virus que se ve en 1/2000-5000 RNV, el 20% de las infecciones son intrauterinas y el 80% se dan durante el parto. El HSV 1 causa gingivoestomatitis y el HSV 2 es de tipo sexual y afecta región anogenital de preferencia. En el caso de una primo infección el riesgo de que se infecte el producto es de 33-50% y si es reinfección es del 4%, el HSV 1 es menos severo. La RPM es un factor predisponerte a infección. La sintomatología es; RCIU, disrupción de órganos, microoftalmia en caso de ser congénita. Pero como lo usual es la adquisición perinatal, en donde la enfermedad tiene tres espectros: Limitarse a mucosas y piel. Encefalitis. Diseminada al SNC. En el primer mes de vida (10-20 días) se suele manifestar, sin embargo en prematuros con RPM se puede manifestar en el primer día de vida. En el caso de la enfermedad perinatal podemos encontrar fiebre, rechazo a la vía oral, crisis convulsivas, irritabilidad, lesiones vesiculares de base eritematosa las cuales son contagiosas, alteraciones en la perfusión, hepatoesplenomegalia. El diagnóstico se hacer por serología (IgM), sin embargo puede tener falsos negativos, por lo cual se hace cultivo y PCR. Hay que tomar Bh, PFH, revisión oftalmológica, TAC/RM o EEG. La afección más frecuente es en el lóbulo temporal. El tratamiento es con Aciclovir 60 mg/kg IV en 3 dosis al día, por 14-21 días o vidarabina.

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CRECIMIENTO Y DESARROLLO. El crecimiento es un fenómeno continúo el cual termina al final de la pubertad, hay madurez de tipo; físico, psicológica y reproductiva. Hay signos positivos, negativos y neutros del crecimiento. El crecimiento es continúo pero no regular. Hay dos picos del crecimiento, uno en la infancia y otro en la adolescencia, en el cual aumenta el tamaño del cuerpo (aumento en el número de células, en el material intranuclear e intracelular). El desarrollo se refiere a las funciones que se van adquiriendo, lo cual asegura un proceso que va evolucionando progresivamente a la perfección. El crecimiento y desarrollo es un proceso interrelacionado, y es un cambio en una forma de respuesta adaptativa y organizada, acorde a: Patrón genético (incluyendo el género). Medio ambiente. Edad. Las desviaciones de las pautas son indicadores inespecíficos. Hay que determinar: talla, peso, perímetro cefálico (en el primer año de vida), y las mediciones deben de ser seriadas. La velocidad es una pauta normal del crecimiento, con aceleraciones y estancamientos. Peso y talla se dan en percentiles, dos desviaciones estándar equivalen a los percentiles 10 y 90. El 75% de los niños siguen su percentil. El peso hay que sacarlo con calma, en ayuno, poca ropa y a la misma hora, a niños mayores de dos años se usa la báscula de pie, a los niños menores de dos años, en el caso de la talla se utiliza el infantómetro. El índice de peso para la edad, nos habla de la nutrición en el pasado, mientras que el índice de peso para la talla nos habla del crecimiento actual. En el caso del perímetro cefálico, este nos dice la nutrición intrauterina, en los primeros tres a cinco años se determina el desarrollo y crecimiento del SNC. El perímetro braquial, se utiliza en niños de 1 a 5 años, midiendo la parte media del brazo izquierdo, también habla de nutrición. Una medición por debajo de 14 centímetros nos hablan de riesgo de desnutrición. En pacientes genéticos hay que medir la brazada, que debe de ser casi igual a la talla, si la brazada es 5 centímetros o más mayor que la talla se habla de una proporción eunocoide. En relación con los segmentos, hay que medir el segmento inferior, el cual se mide de la sínfisis del pubis al suelo, y esto se resta a la talla y se obtiene el segmento superior. Nos es útil para saber el estado de osificación, orientan sobre el estado nutricional y los rasgos genéticos. Si hay una relación SS/SI disminuida podemos hablar de displasias óseas,

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raquitismo o hipotiroidismo, si la relación SS/SI está aumentada podemos hablar de hipogonadismo, Marfán, homocistonuria y Klinefelter. Hay una pérdida normal de peso de entre el 5-10% en los primeros días, pero lo cual se recuperará entre el 7 a 1º día. El peso se duplica 4-5 mes, se tríplica al año, cuadruplica a los dos años. En el caso de recién nacidos, deben de ganar de 25 a 30 gramos al día. 1º a 4º mes ganan 750 gr cada mes. 4º a 8º mes ganan 500 gr cada mes. 8º a 12º mes gana 250 gr cada mes. Para calcular el peso en escolares, de 2 a 8 años es la (edad) (2) + 8, entre 9 a 12 años (edad) (3). En el caso de la talla en el caso del recién nacido es de 50.8 cm +- 2 cm, al año deben de medir 76.2 cm, a los 3 años 91 cm, a los cuatro años 101 cm, a partir de los cuatro años ganan de 5 a 7.5 cm al año. En el caso del PC en el RN lo normal es 35 +- 2 cm, en un adulto es de 57 cm En el primer año gana 11 cms (para el 2 años se desarrollo el 75% del tejido nerviosos). En el caso del tejido linfático, se empieza a desarrollar entre los 3 a 9 años, luego hay una disminución del desarrollo de este tejido, motivo por lo cual es muy raro faringoamigdalitis en menores de un año y en mayores de 16 años. En la edad ósea, se debe de medir del lado izquierdo, Recién nacido es la rodilla y el pie. Lactantes es la mano. Preescolares la mano y rodilla. Escolares es mano, codo, pelvis y pie. Los dientes empiezan a salir entre los 4 meses y el primer año, siendo más frecuente a los 6 meses, saliendo primero los incisivos inferiores, los dientes deciduales son 20, los finales soy 32. Tanner masculino: I II III IV V

Prepuber. Aumento de tamaño de los testículos, enrojecimiento escrotal y aumento de las arrugas de los escrotos. Aumento de la longitud, menor grado de grosor en el pene y crecimiento ulterior de los testículos. Aumento del tamaño del pene y testículo con obscurecimiento del escroto. Adulto.

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Se puede usar el orquidómetro de Prader. Tanner femenino (mamas): I II III IV V

Preadolescente. Elevación de la mama, con aumento del diámetro de la aureola (botón mamario). Crecimiento de mamas y aureola. La aureola y el pezón se elevan, forman un montículo secundario. Mamas duras con el pezón proyectado hacia delante.

Desde el nacimiento hasta el 1 mes hay ciertas necesidades: 1. Adaptaciones vitales inestables. 2. Estabilidad fisiológica (respiración, temperatura, aumento en la claridad del ciclo sueño-vigilia). Un RN hipotrófico con los ojos abiertos nos puede hablar de asfixia. La visión entre el 4 a 7 mes, se desarrolla la visión a color completamente, maduración visual por lo que empieza a ver a la distancia, mejora habilidad para aproximarse a objetos. Auditivas; en el RNPT e hipotrófico la hiperbilirrubinemia puede dañar a la audición. Motor grueso: Sostén cefálico 1 a 4 meses. Transferencia de objetos 5 a 7 meses. Camina solo 9 a 17 meses.

Camina con ayuda 7 a 13 meses. Sentarse solo 9 a 16 meses. Subir escaleras con ayuda 12 a 23 meses.

Motor fino: Sujetar con la mano 2-9 meses. Trazo espontáneo de garabatos 12-24 meses. Alcanzar objetos 3-5 meses. Pasan objetos 5-7 meses. Sujetar con prensión del objeto con el índice y pulgar 9-12 meses. Reflejos: Moro 2 meses. Tracción cuello 4-5 meses. Marcha 2 meses. Presión palmar 5-6 meses. Presión plantar 9-12 meses. Social: Juego simbólico 12-18 meses. Vestirse solo 4 a 8 años Sonrisa social (primer signo de integridad neurológica)

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Copias figuras: Círculo 3 años, cruz 4 años, cuadrado 4 y medio años, triángulo 5 años, rombo 6 años, rombo horizontal 7 años, cruz roja 8 años, cilindro 9 años y cubo 10 años. Dibuja personas 4 a 5 años (de tres piezas) y a los 5 años (de seis partes).

ADOLESCENCIA. El inicio de la pubertad se ha ido modificando, en el caso de la menarquía ha disminuido de 2-3 meses por cada década desde los últimos 150 años. Esto se podría deber a las condiciones ambientales, nutricionales, situación socioeconómica y condiciones de salud de una población. El primer indicio de la pubertad es la telarquia en las mujeres y el crecimiento testicular en los hombres. En las mujeres inicia entre 8 y 13 años, mientras que en los hombres entre 9-14 años (es en población mexicana). Del inicio de la pubertad al fin pasan de 4 a 5 años. *Varón. El primer signo de la pubertad es el crecimiento testicular, el cual se da por proliferación de túmulos seminíferos. El testículo del púber es ≥ 2.5 cm (4 ml a los 11.6 años), y el del adulto llega a ser de 20 a 25 ml en el adulto. Generalmente el crecimiento de los testículos es asimétrico. Poco después del crecimiento testicular se da el crecimiento del pene y del vello púbico, el cual se completara 3.5 años después, el vello axilar es 2 años después del púbico, el vello facial es más tardío (después de los cambios de voz y la aparición de acné). La próstata y las vesículas seminales crecen simétricas a los testículos y necesitan de dihidrotestosterona. El estirón de la talla es más tardío, el inicio del estirón es a los 13 años, crecerá de 10 a 12 cm (2 años después de haber iniciado la pubertad). Durante toda la pubertad el varón crecerá aproximadamente 30 cm y se detiene entre los 4 y 6 años de iniciada la pubertad. En 2/3 de los varones a los 14 años ocurrirá la polución nocturna. En el varón también se da la ginecomastia, la cual es normal en el 75% de los varones y va a persistir entre 6-18 meses. *Niñas. En el 85% el primer signo de la pubertad es la telarquia (botón mamario) seguido muy de cerca por el crecimiento del vello púbico. Una menarquia sin telarquia podría indicar hiperplasia suprarrenal. La telarquia suele ser unilateral por varios meses, puede ser molesta, son sensibles y firmes. Esto ocurre más o menos a laso 10.5 años y se completa en 4 años.

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La menarquia se da 1.5 a 2 años después de la telarquia, generalmente cuando las mamas van en los grado III-IV de Tanner. La masa corporal es mayor a 40, el promedio de la menarquia es a los 12.6 años. Dos años después de la menarquia el 50% de los ciclos son anovulatorios. El crecimiento de talla puede ocurrir antes de la telarquia, con una ganancia total de 2225 cm, la ganancia de peso es más tardía que la de talla, el IMC aumentara 16.8 a 20. Al nacer hay hipertrofia de los labios menores, situación que con el tiempo se va modificando. El ovario de una prepuber tiene un volumen de 0.9 ml, en la pubertad 2-12 ml. El útero no varía mucho entre los 6m y 10 años, siendo en la prepuber de 3.5 cm de largo y en la adolescente de 8 cm La circulación de andrógenos suprarrenales se inicia a los 7 a 8 años de edad, lo cual va a activar el eje H-H-G, por medio de la FSH y LH. En los hombre el aumento de andrógenos y en las mujeres el aumento de estrógenos causan la estimulación de GH e IGF1, esto lleva al pico de crecimiento. La GH aumenta 3-4 veces en el prepuber en la época del estirón, esto aumentará el sueño, hipoglucemia. La fiebre y el ejercicio aumentan las concentraciones de esta hormona. En el Tanner V hay una disminución de la GH hasta dos veces, la IGF1 aumenta antes del brote, y disminuye al terminar la pubertad. Los picos son nocturnos, cuando la mujer se encuentra en el Tanner III-IV tiene los niveles más altos, en el caso del hombre se da en el Tanner IV. Niña = ((talla paterna - 13) + (talla materna)): 2 Niños = ((talla materna + 13) + (talla paterna)): 2 Estatura del padre + estatura de la madre – 5/2 *Bulimia. Los grupos de riesgo son las bailarinas, gimnastas, modelos, atletas, estudiantes. Hay rechazo al alimento y a la sexualidad. M 9:1 H. Episodios de ingesta de alimentación voraz, vomito, uso de laxantes, diuréticos. Falta de control en la conducta, es impulsiva. Dietas y ayunos. Dos episodios de voracidad por semana por tres meses. Abuso de tóxicos, amenorrea, peso bajo, hiperactividad, sed, aumento en la micción, depresión, ansiedad.

EVALUACIÓN DEL NIÑO CON TALLA BAJA. Es una causa frecuente de consulta. Una enfermedad aguda afecta el peso pero difícilmente la talla. El crecimiento de los órganos disminuye el potencial de crecimiento. Un niño arriba del percentil 75 es alto, mientras que por debajo del percentil 3 es de - 28 -

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estatura baja, o dos desviaciones estándar por debajo de la talla media para la familia o población. Al año de edad un niño aumenta aproximadamente 25 cm de la talla original, en el primer año aumentará 10 cm, en el segundo año 8 cm, del cuarto año en delante de 5-6 cm, hasta el pico de crecimiento. En la mujer este pico se da cuando se encuentra en el Tanner 2 (botón mamario), dos años después llega la menarca. En el varón empieza en el Tanner 4. La maduración ósea va a la par de la sexual. Los factores que influyen en la talla son: Genéticos. Ambientales. Nutricionales. Hormonales. o GH, somatomedinas, IGF1 (regula), insulina (in utero). o Corticoesteroides, PTH, vitamina D, esteroides sexuales, hormonas tiroideas. Inicia el crecimiento con el botón mamario, si esto sucede antes de los 9 años es anormal, y es una pubertad precoz. En el feto el crecimiento se encuentra regulado por: Factores maternos no hormonales; EHIE, tabaquismo, OH, patología placentaria. Factores maternos hormonales; GH, insulina, hormonas tiroideas, lactógeno placentario. Cuando se habla de talla baja hay varias clasificaciones, una de ellas es: Familiar (40%). Antecedentes de talla corta, sin datos clínicos patológicos, edad ósea normal, edad de la pubertad normal, la velocidad de crecimiento es paralela al percentil tres aunque sea baja. Constitucional (40%). Al nacer es normal, pero en la lactancia va disminuyendo el crecimiento, y vuelve a recuperarlo de forma tardía, pubertad tardía, edad ósea menor a la cronológica por uno o dos años, dejan de crecer hasta los 21 años. Patológica (20%). o Enfermedad sistémica. Desnutrición, cardiopatías congénitas, neuropatías, alteraciones gastrointestinales, hematológicas, neoplasias, colagenopatías. o RCIU o PEG. Disminuyen su potencial de crecimiento. El TORCH puede dar desmedro permanente o puede haber una recuperación. Si a los dos años no han recuperado, no recuperarán (resistencia a insulina y se hacen hipertensos, diabéticos y a la larga obesos, está indicada la GH). o Alteraciones cromosómicas. Turner, Down. o Displasias esqueléticas. Raquitismo, acrondoplasia, osteogénesis imperfecta, osteocondrodistrofía (están desproporcionados). o Deprivación emocional. Afectivo, socioeconómico, nutricional, hipopituitarismo funcional.

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o Alteraciones endocrinas. Cushing/esteroides.

Hipotiroidismo,

DM,

diabetes

insípida,

Por su patrón se puede clasificar en: Intrínseca; familiar. Retardo; desnutrición o talla baja constitucional. Atenuado; enfermedades que detiene el crecimiento. Por la proporción de la persona, puede ser: Proporcionada. Desproporcionada. La relación de segmentos en el RN es de 1.7, en el preescolar 1.3, escolar 1 y en el adolescente de 0.9. *Dx. Se hace por medio de la historia clínica, la exploración física, edad ósea y laboratorios. La evolución in utero, el peso y talla al nacer, traumas, desarrollo físico, psicológico, etc., hay que tomarlo en cuenta. Una hemoglobina menor a diez no hace que crezca el niño. Edad ósea si es RNT mayor de tres quilos se pide Rx de talón y rodilla, a partir del año también de mano. La GH está indicada en carencia de GH, Sx Turner, IRC, RCIU.

ABLACTACIÓN. Es la introducción de nuevos alimentos al lactante, lo ideal es que se de entre los seis meses de edad y el año. La miel de abeja no se debe de administrar debido al riesgo de que produzca choque anafiláctico y la miel de maple no se utiliza, debido a que causa cólicos y diarrea osmótica. No se recomienda dar jugo de naranja en antes de los 8 o 9 meses (hay que cocerla, quitar la cáscara y molerla, para poder dársela al niño). El niño no produce suficiente cantidad de amilasa salival, la amilasa pancreática esta disminuida en los primeros seis meses y la glucoamilasa es ineficiente. Existe inmadurez neuromuscular, el reflejos de succión se encuentra presenta las 20 SDG, la cabeza erguida a los 4-6 meses, antes de los 6 meses existe inmadurez renal y no manejan bien la carga de solutos. Los riesgos de una ablactación antes de tiempo, son sobretodo desventajas gastrointestinales (mayor permeabilidad del enterocito y por lo tanto mayor cantidad de alergias) y alteraciones neuromusculares. Es muy frecuente la tos, sobretodo si se les da de comer acostados (aumenta además el riesgo de otitis), eso causa neumonía por aspiración. En el caso de la permeabilidad intestinal aumentada, se ha relacionado con - 30 -

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alergias, si hay antecedentes de alergias en la familia hay que irse mas lento con la ablactación. En el caso de que presente seborrea el RN, es un dato de niño atópico. *Ablactación razonada: Cabeza erguida. Control de cabeza. Que abra la boca al acercarle la cuchara. Eficacia renal y gastrointestinal. Duplicar el peso al nacer. Pesar más de 6 kg. Demanda de seno materno 8-10 veces al día. Ingestión 1000 ml de formula materna al día. El exceso en la toma de leche causa microhemorragias gastrointestinales y por lo tanto anemia. La idea de la ablactación es que se incorpore a la dieta familiar. Los cereales se dan entre los 5 a 6 meses de edad, el cereal de arroz es astringente y el de avena tiene el efecto contrario. Se dan 15 gr de cereal en 75 ml de leche, el de arroz trae 95 Kcal/ 3 gr de proteínas y el de avena 105 Kcal/ 4 gr de proteínas. Evitar dar cereales mixtos, se pueden usar cereales enriquecidos. *Instrucciones: No introducir dos alimentos al mismo tiempo. Intervalo entre alimentos de 5 a 7 días para su introducción. No forzarlo a aceptar el alimento. No inconformarse con el niño por el rechazo al alimento. La cantidad puede ser inconsistente. No adicionar sal a los alimentos. Niños obesos restringir azúcares y almidones. No mezclar alimentos junto con el biberón. En antecedentes alérgicos (padres) introducir cítricos y huevo a los 12 meses. A medida que come sólidos o semisólidos disminuirá el consumo de leche. Adecuarlo a un horario y alimentación familiar. A los 6 meses se dan cereales, vegetales, frutas, 6-7 meses galletas, 7-11 meses frijoles, leguminosas, queso, carne, tortillas y al año la dieta familiar.

REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES. El 40-50% de los < 5 años son obesos, hay que recordar que primero se da una fase de aumento en el número de células y posteriormente hay un aumento en el volumen celular. Un insulto nutricional de manera temprana afecta el número celular y por lo tanto no se logrará el volumen celular en el estadio adulto. Si el insulto se da en el adulto la - 31 -

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recuperación podrá ser total o casi total, en comparación con el niño que ocurre lo contrario. La buena o mala evolución de un paciente pediátrico depende de su alimentación. Energía: Hidratos de carbono. Proteínas. Grasas. Regulación metabólica: Minerales. Agua. Vitaminas. Crecimiento y reparación: Proteínas. Minerales. Agua. **La vitamina A tiene función de hormona, más que de regulación metabólica o estructural. *Hidratos de carbono. -Patologías asociadas: malabsorción (es más frecuente en la intolerancia a la lactosa). -Deficiencia: cetosis. -Exceso: diarrea, obesidad. -Fuentes: pan, cereales, galletas, papas, maíz, azúcares, miel, frutas, verduras, leche (materna o fórmula). Valoración: glucemia, curva de tolerancia a la glucosa. *Grasas. -Patologías asociadas: FQ, enfermedades biliares, trastornos hereditarios de lipoproteínas, intestino corto, giardiasis. -Deficiencia: Piel seca con descamación, poco aumento de peso, alteraciones oculares, y aumento del recambio celular, deficiencia de ácidos grasos. -Exceso: Ateroesclerosis y aumento en la concentración sérica de lípidos. -Fuentes: manteca vegetal, aceite, mantequilla, margarina, carne, lácteos, nueces, leche (materna o fórmula). -Valoración: Colesterol total, triglicéridos. *Proteínas. -Patologías asociadas: Enteropatía perdedora de proteínas, enfermedad hepática, enfermedad renal, desnutrición. - 32 -

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-Deficiencia: Pelo seco despigmentado que se arranca fácilmente, edema, hígado graso, cirrosis, disminución de proteínas viscerales, dermatosis pelagroide. -Exceso: Aumentos de los azoados, acidosis, hiperamonemia. -Fuentes: Carne pollo, pescado, leguminosas, huevo, queso, leche, nueces. -Valoración: Albúmina (vida media 21 días), proteína fijadora de retinol (vida media menor). *Vitamina A (800-1500 u/d). -Enfermedades asociadas: Enfermedad hepática, FQ, intestino corto, deficiencia de proteínas. -Deficiencia: Ceguera nocturna, degeneración de la retina, xeroftalmia, hiperqueratosis folicular, poco crecimiento, queratomalacia, manchas de Bitot. -Exceso: Fatiga, malestar general, letargo, hepatomegalia, alopecia, cefalea, vómito, aumento de la PIC. -Fuentes: Zanahoria, hígado, vegetales verdes, margarina, mantequillas, chícharos, melones, duraznos, brócoli, aceite de hígado de bacalao, leche. -Valoración: Retinol plasmático, proteína plasmática fijadora de retinol, respuesta a la obscuridad, biopsia. *Vitamina D. -Enfermedades asociadas: Enfermedades hepáticas, FQ, intestino corto, insuficiencia renal. -Deficiencias: Raquitismo, osteomalacia, rosario osteocondral, agrandamiento epifisiario, abultamiento craneal, piernas arqueadas, FA persistente. -Exceso: Hipercalcemia, vómito, anorexia, diarrea, crisis convulsivas. -Fuentes: Aceite de hígado de bacalao, pescado, huevo, mantequilla, leche, luz solar, fórmula infantil. -Valoración: 25 hidroxi-Vitamina D, calcio, fosfato, radiografías, densitometría. *Vitamina E. -Enfermedades asociadas: FQ, intestino corto. -Deficiencia: Anemia hemolítica del RN y del pretérmino, aumento en la fragilidad de los eritrocitos, aumento en la hemólisis peroxidativa, degeneración cerebral. -Exceso: Anemia, suprime la respuesta hematológica normal al hierro. -Fuentes: Ácidos grasos polisaturados, leche, huevo. -Valoración: Tocoferol, hemólisis con peróxido de hidrógeno. *Vitamina K. -Enfermedades asociadas: Enfermedades hepáticas, antibióticos, deficiencia en prematuros. -Deficiencia: Prolongación del tiempo de sangrado y coagulación. -Exceso: Anemia hemolítica, parálisis nerviosas. - 33 -

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-Fuentes: Vegetales verdes, frutas, cereales, lácteos, soya, leche (materna y fórmula). -Valoración: Aumento del TP, niveles de factores de coagulación. *Ácido ascórbico. -Enfermedades asociadas: Estrés, tabaquismo. -Deficiencia: Dolor en articulaciones, escorbuto (hemorragias capilares), mala cicatrización., hemorragias, gingivitis peridontal, petequias, púrpura, anemia. -Exceso: Síntomas rebote. -Fuentes: Brócoli, papaya, mangos, toronjas, fresas, tomate, papas, vegetales verdes con hojas, leche (materna o fórmula). -Valoración: Niveles plasmáticos, concentración de leucocitos. *Biotina. -Enfermedades asociadas: Errores innatos del metabolismo. -Deficiencia: Anorexia, nausea, vomito, glositis, dermatitis seca y descamativa, cabello delgado. -Exceso: -Fuentes: Hígado, riñones, yema de huevo, leche (materna y fórmula). -Valoración: Niveles plasmáticos, lactato.

DESNUTRICIÓN. Es la consecuencia del déficit en la ingestión y/o utilización del aporte calórico o proteico. No hay nutrientes para las funciones metabólicas normales. La prevalencia en menores de 5 años es de 0.5-7%, un tercio de los niños del mundo padecen de desnutrición. El 8% es desnutrición leve, 0.2% moderada y el 0.1% es severa. Desnutrición primaria: es debida al aporte insuficiente de nutrientes. Desnutrición secundaria: 1. Dificultad de la ingestión. 2. Digestión alterada. 3. Absorción inadecuada. 4. Utilización incorrecta. 5. Excreción exagerada. 6. Aumento del catabolismo. Desnutrición mixta. *Signos universales: -Dilución; disminución del sodio, albúmina, anemia. -Disfunción; alteraciones en la función renal, endocrinas, del metabolismo de grasas, inmune.

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-Atrofia; disminución de la masa muscular, tamaño cardiaco disminuido, disminución de las vellosidades intestinales. *Signos circunstanciales: Edema, lesión de piel, ojos, pelo, lengua, labios, músculo y alteraciones óseas. *Signos agregados: Infección y desequilibrio hidroelectrolítico. Clasificación de Federico Gómez (1955). Grado (peso para la edad) I II III

Déficit. 10-24% 25-40% > 40% Clasificación de Waterloo (1973).

Grado I II III

Déficit (agudo, peso para la talla). 10-20% 20-30% > 30%

Grado I II III

Déficit (crónica, talla para la edad). 5-10% 10-15% > 15%

Los tipos de desnutrición son; Marasmo, Kwashiarkor, Marasmo-Kwashiarkor, Sugarbaby. Sugar-baby: Se alimentan deficientemente de carbohidratos, es un lactante menor gordo, anémico, que retiene líquidos (edematoso). Signo Retraso en el crecimiento Pérdida de peso con relación a la talla Panículo adiposo subcutáneo Edema Hipogonadismo Hepatomegalia Lesión en piel Anemia Proteínas séricas (albúmina) - 35 -

Kwashiarkor Marasmo +/++ +/+++ ++ +++ +/+/+/++ +++ ++ + Disminuidas Normal

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El marasmo se debe a un déficit en el aporte calórico (puede haber adaptación), en el Kwashiarkor se debe a un déficit de proteínas con relación a las calorías, hay una desadaptación sistémica (aumento de cortisol, PCR, HAD, alteraciones en la bomba de Na-K-ATPasa, disminución de proteínas). Hay una respuesta disminuida de los linfocitos T, los linfocitos B y las Ig esta normales, por lo tanto hay buena repuesta a la vacuna de difteria, toxoide tetánico y sarampión, y mala respuesta para el antígeno O de tifoidea y para la polio. Anemia por deficiencia de proteínas es normo-normo, disminución del 20% de la Hb, reticulocitos normales, disminución en la captación de hierro, saturación de transferrina normal o aumentada, disminución en la secreción y sensibilidad de EPO. Anemia por déficit de hierro es micro-hipo, disminución de ferritina sérica, disminución de Fe, disminución en la captación de hierro. Anemia por deficiencia de ácido fólico (anemia megaloblástica), vitamina B12 es normal o aumentada, vitamina E previene hemólisis oxidativa. Hay que utilizar oligoelementos en el caso de la desnutrición. Existe ausencia de tejido adiposo, disminución de masa muscular y en órganos viscerales, aumento de agua del espacio extracelular, disminución de Na en EEC, disminución de la osmolaridad, depleción de K (más frecuente en Kwashiarkor), aumento de cloro. El niño se encuentra apático, irritable, rehidratación, existen alteraciones en el EEG. La desnutrición temprana es de mal pronóstico, IQ 68.5-81.5, retardo en lenguaje, desarrollo psicomotriz retardado, retraso en las funciones mentales. Retraso reproductivo, en talla y peso, fácilmente pueden hacer edema pericárdico.

ANEMIA POR DEFICIENCIAS. *Anemia megaloblástica. Se debe a la deficiencia de folatos o vitamina B12 (cianocobalamina). También se encuentra la anemia perniciosa en este grupo, y se debe a un defecto en la secreción del factor intrínseco. -Factores nutriciones de los folatos: Ingesta insuficiente, transferencia inadecuada madre la feto. -Defecto de absorción de los folatos: Enfermedad celiaca, esteatorrea, enfermedades infiltrativas del intestino delgado. -Aumento de requerimiento de folatos: Embarazo, lactancia, hipertiroidismo, anemia hemolítica, anticonvulsivantes, anticonceptivos orales. -Antagonistas de folatos: Metrotrexate, pirimetamima, TMP, trínatenos, sulfas. - 36 -

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-Defectos hereditarios de folatos: Metil-tetrahidrofolato deshidrogenasa (rarísima). -Factores nutricionales de la vitamina B12: Vegetarianos estrictos, deficiencia materna. -Defectos en la absorción de vitamina B12: Gastritis, gastrectomía, aclorhidria, resección ileal, esprue, ileitis, EII, enfermedad celiaca. Los requerimientos diarios de ácido fólico es de 50-100 μg/kg/d, de hidroxicobalamina es de 100 mgs/d por 14 días, y se aplica una dosis cada dos o tres meses, en caso de disfunciones de ileo se tiene que administrar IV. *Hierro. Es un mineral esencial para la vida, es el 10º elemento más abundante en la tierra. La anemia por deficiencia de hiero es la forma más común de deficiencias nutrimentales por un solo elemento. Las mujeres y niños son los más propensos para la anemia por deficiencia de hierro. La deficiencia se puede dar por ausencia de micronutrientes o por sustancias inhibidoras de hierro no heme en la dieta habitual (sustancias queladoras). El calcio y los poliferoles quelán al hierro. La ferritina es la forma más importante de almacenamiento. -Problemas de absorción: Mucosa gastrointestinal, factores intraluminales, ingreso diario de Fe, depósito tisular de Fe, actividad hematopoyética de la médula ósea. Los cítricos aumentan la eficiencia en la absorción de hierro. Para el hierro no heme (coloide) hay sustancias que afectan su absorción: Calcio, proteínas, manganeso, poliferoles, fitos. En el caso del hierro Fe heme (se encuentra unido a hb, mioglobina, etc.) es afectada por el calcio. En la anemia por deficiencia de hierro hay tres etapas; I. Disminución de los almacenes de Fe. II. Eritropoyesis deficiente. III. Anemia. Estado Fe Ferritina TIBC Sat. Transferían He sérico. Morfología

Normal < 12 300-600 20-50 65-165 Normal

I < 12 360 30 115 Normal

II < 12 390 < 15 < 60 Normal

III < 12 410 < 10 < 40 Micro-hipo

Scga > 300 < 300 > 60

La deficiencia de hierro se ha asociado con deterioro la función cognitiva y déficit de atención. El consumo crónico de leche de vaca puede causar hemorragia de tuvo digestivo y de ahí causar anemia, solo hay que consumir 500 ml al día.

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-Manifestaciones clínicas de anemia: Cansancio, taquicardia, disnea, soplos funcionales, palidez, astenia. -Manifestaciones clínicas de hipoferremia: Pelo delgado quebradizo, queliosis angular, uñas quebradizas, pica. En el niño de término las necesidades de hierro es de 1 mg/kg/d con un máximo de 15 mgs y de administra entre los 4 meses hasta los 3 años, posteriormente a los cuatro años es de 10 mg/d y en la adolescencia 18 mg/d. Niños de bajo peso al nacer se utilizan 2 mg/kg/d máximo 15 mgs siendo mayores de dos meses, a los menores de un kilo al nacer es de 4 grs, si pesaron entre un kilo y kilo y medio es de 3 mgs por un años. La máxima utilización se da con 6 mg/kg/d en tres tomas de hierro.

LÍQUIDOS Y ELECTROLITOS. Para calcular la superficie corporal hay dos fórmulas: < 10 kg = (peso x 4) + 9/100. > 10 kg = (peso x 4) + 7/peso + 90. En el caso de los menores de 10 kg, la superficie corporal se utiliza para calcular medicamentos, mientras que para los mayores de 10 kg se utilizan para calcular líquidos y electrolitos. Electrolitos Na KCL Ca Mg Glucosa

Requerimientos < 10 kg 3-4 mEq/kg 3-4 mEq/kg 100-200 mg/kg 50-100 mg/kg 6-8 mg/kg/minuto

Requerimientos > 10 kg 30 mEq/sc 30 mEq/sc 100-200 mg/kg 50-100 mg/kg 50-70 grs/sc

Los RNT el manejo de líquidos en los primeros tres días es de 80-90-100 ml/kg, en el RNPT es de 60-70-80 ml/kg, durante los primeros tres días no se utilizan electrolitos. En el lactante el manejo de líquidos se llega a los 120-150 ml/kg, si a juicio clínico el lactante se encuentra deshidratado el manejo puede llegar a los 180-200 ml/kg. El concentrado de sodio en 1 ml contiene 3 mEq, mientras que 100 ml de solución fisiológica contienen 15.4 mEq. Un mililitro de KCL contiene 4 mEq, un mililitro de gluconato de calcio contiene 100 mg, al igual que la de magnesio. En el caso de deshidratación una se pasa una carga rápida de solución Harttman 30-50 ml/kg en una hora, si después de este tiempo no orina o sigue con datos de deshidratación se pasa otra carga de 25 ml/kg para otra hora. Si después de esto no orina se coloca una sonda vesical, si aún así no orina se utiliza Furosemide (1 mg/kg) en una o dos dosis, si - 38 -

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después de esto no se orina, se habla de IR y hay que manejar líquidos para requerimientos y referir a segundo nivel. En la evaluación se miden datos de deshidratación y se pesa al paciente.

COLESTATIS. El hígado es un órgano excretor, que tiene varias causas de colestasis. Retención de ácidos biliares (prurito, hepatotoxicidad), bilirrubinas (ictericia), colesterol (xantomatosis, hipercolesterolemia), elementos traza (Cu) y otros compuestos prurinógenos. Enfermedad hepática progresiva; hipotensión portal, hiperesplenismo, ascitis, hemorragias, falla hepática. Reducción de ácidos biliares en el intestino delgado; esto lleva a malabsorción, por lo tanto desnutrición, retardo en el crecimiento, esteatorrea y déficit de vitaminas. Hay que dar hidrolizados de proteína (caseína o lactoablúmina), triglicéridos de cadena media (24-28 kcal/onza), líquidos a 180 ml/kg/d, así como utilizar sonda OG o NG. Vitamina A; 5000-25000 UI/d y cada dos meses un bolo de 100 000 UI. Vitamina D; 400 UI/d. Vitamina K; 2.5-5 mg/d. Sulfato de Zinc; 1 mg/kg/d. Fósforo 25-50 mg/kg/d. La nutrición parenteral utiliza el 150% de los requerimientos de energía, no hay que restringir aminoácidos, excepto en encefalopatía. Se restringe de forma moderada el Na, Cu y Mg. Hay que administrar aminoácidos de cadena larga, triglicéridos de cadena intermedia, cubrir los requerimientos esenciales. La relación de calorías no proteicas es de 150-200: 1. No administrar más de 4 mEq/kg (ni más de 40 mEq/sc) de Na. La colestasis produce prurito, malestar general. Por lo que hay que humedecer el aire, lubricar con crema, bañarlos en aceite, no usar jabones. Es útil usar el ácidos ursodexocicólico (15-30 mg/kg/d), el cual es un citroprotector, colerótico, modulador inmune. También se puede usar en la FQ, Sx Alegille, colestasis intrahepática familiar progresiva, atresia biliar y colestasis asociada a NPT.

DIARREA CRÓNICA. La diarrea aguda dura menos de 15 días, mientras que la crónica dura más de 15 días, la prolongada y persistente es una aguda que duró más de 15 días. - 39 -

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La diarrea crónica en el 85% es una prolongada persistente, y el otro 15% se debe a FQ, intestino corto, esprue, Sx malabsorción. En la evaluación inicial en menores de cinco años, hay que tener en cuenta la Giardasis la cual es otra causa de dolor abdominal y diarrea crónica. HC + EF --- valorar crecimiento (peso/talla) --- examen de heces, pruebas de sangre, ego, urocultivo. Con esto hay que determinar si se encuentra: Desnutrido. No desnutrido (valorar daño en el colon). En la Giardasis no hay fiebre y puede o no haber desnutrición, el tratamiento ideal es con metronidazol. Los jugos pueden ser causa de diarrea sin desnutrición o con desnutrición leve, sobretodo el de manzana, pera y uva. Hay que aumentar la fibra en la dieta, en la diarrea crónica se da trimebutina a dosis bajas. En la intolerancia a la lactosa, hay que quitar la lactosa (en menores de 4 meses se cambia por fórmula de soya, hidrolizada o dieta elemental). En menores de un año con seno materno y diarrea no hay que quitar el seno materno, si recibe fórmula con lactosa se quita la lactosa. En los mayores de un año se da fórmula deslactosada la cual tiene menor carga de lactosa. Hay que dar atole de maíz o arroz, pero no de avena (debido a que contiene gluten y no se recomienda en menores de 8 meses, así mismo produce evacuaciones más liquidas).

FIEBRE SIN LOCALIZACIÓN. Es la temperatura corporal ≥ 38 grados, en un proceso agudo (menor a una semana). Se dice que no tiene localización cuando no revela causa aparente y la EF no muestra la causa. En el 85-95% de los casos es por infección viral, el resto son bacterianas. Algunos niños se encuentran en fase de pródromos de una enfermedad bien definida (varicela, roséola), la mayoría es autodelimitado, por lo cual desaparece espontáneamente. Procesos bacterianos: IVUS, bacteriemia oculta (2-10% de los niños, neumococo, estafilococo, meningococo, HIb), meningitis bacteriana. Criterios de Rochester (considerar de bajo riesgo). Leucocitos ≥ 5,000 pero ≤ 15,000. Bandas ≤ 1,500. EGO normal. - 40 -

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Según la edad del niño también se puede hablar de grupos de riesgo; 0-28 días, 28-90 días, 90 día a 36 meses. Un grupo de alto riesgo es el menor de 24 meses, con ≥ 40 grados, desnutrición, inmunosuprimido, que luce tóxico, leucocitos ≥ 15,000, trombocitopenia, granulaciones tóxicas. Un grupo de bajo riesgo es 24-36 meses, ≤ 39.5, no patología subyacente, luce normal, juego, no está irritable. En ≤ de 28 días, hay que tomar BH, hemocultivo, urocultivo, EGO y considerar punción lumbar, la terapia empírica es ampicilina + amikacina, ampicilina + cefalosporina de 3ª generación. Entre 28-90 días, el 10-15% son bacterianos hay que tomar BH y EGO, EF si luce normal, Rochester de bajo riesgo, se pueden enviar a su casa, si lucen sépticos habrá que hospitalizar. Entre 3-32 meses si es de bajo riesgo se da observación y seguimiento, si es de alto riesgo se toma BH, hemocultivo, valorar necesidad de EGO, urocultivo, LCR, tratamiento empírico versus observación. Amoxicilina mínimo 100 mg/kg/d, ceftriaxona IM una dosis.

FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO. Se dice de la temperatura mayor a 38.3 por más de 3 semanas, con una causa no definida después de una semana de investigación intrahospitalaria, con HC, EF y laboratorios que no muestran la causa probable. 40% son infecciones. 20% enfermedades del tejido conectivo. 7-13% neoplasias. 10-20% sin diagnóstico. Otros; fiebre por drogas, EII, fiebre facticia, disfunción del SNC. HC + EF + antecedentes (exposición a gatos, productos no pasteurizados, brucelosis, tb, viajes) + historia familiar. 1ª fase: BH, VSG, EGO, urocultivo, PPD, Rx tórax, reacción para brusela. 1ª fase opcionales: Gota gruesa para malaria, serología CMV y VEB, toxoplasmosis, coprocultivo, LCR, Rx senos paranasales, US abdominal, VIH. 2ª fase: Anticuerpos antinucleares, FR, complemento hemolítico, antiestreptolisinas, QS, PFH, FP.

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3a fase: Rx huesos largos, aspirado de médula ósea, biopsia de ganglios linfáticos, TAC abdomen/tórax. 4ª fase: RMN, gamagrafía, LAPA exploradora.

TUBERCULOSIS PEDIÁTRICA. Es una enfermedad reemergente, esto se ha asociado con el aumento del SIDA, también ha aumentado la drogo resistencia. Hay 9 millones de casos nuevos al año en el mundo, con una mortalidad de 5 millones al año. Afecta al 20-45% de la población mundial. Habitualmente en pediatría el paciente no es bacilífero, por lo tanto no suele ser contagioso, es difícil aislar al agente. Se adquiere por inhalación, la primoinfección suele causar fase de latencia, solo el 5-10% de los infectados desarrollan la enfermedad. El mayor riesgo de evolución para la enfermedad se da en las primeras 6 semanas después de la infección. En pediatría es más frecuente que se presente en primoinfección, en adultos es por reactivación. Si se encuentra inmunosuprimido el riesgo de desarrollar la enfermedad aumenta entre 5-10% cada año. En menores de cuatro años mayor riesgo de evolucionar a una enfermedad mayor (4050%), la tb extrapulmonar es del 25-30%. Etapas: 1) Exposición a la tb. 2) Enfermedad latente. 3) Enfermedad tb. El PPD se hace positivo entre el mes y los tres meses del contacto con la micobacteria. PPD sin síntomas con Rx normal se habla de latencia, PPD con síntomas con o sin Rx es enfermedad. Hallazgos: Tb pulmonar (adenopatías). Tb ganglionar. Tb ósea. Tb meníngea. Tb diseminada. Tb renal. Las adenopatías son más frecuentes que las cavernas y la fibrosis. El 77.5% es tb pulmonar el 13.3% es ganglionar, el 3.1% es pleural, meningitis 2%, resto de las formas 1%.

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Sospecha clínica: neumonía, derrame pleural (raro), masa pulmonar que no mejora con antibiótico, paciente con FOD, pérdida de peso importante, linfadenopatías sin Dx, anorexia, astenia, adinamia, tos crónica no productiva. En la Rx de tórax se puede observar linfadenopatías (hiliares, mediastinales, cervicales), atelectasias, condensaciones, lesiones en el parénquima intersticial, derrame pleura, patrón miliar, cavitaciones). Los ganglios que suelen estar presentes son los cervicales, submandibulares, supraclaviculares. Habrá que distinguir de las infecciones por micobacterias atípicas. Tb meníngeas se ve en el 5-10% de los niños con Tb antes de los dos años, se da por diseminación hematógena en la primoinfección o reactivación, afecta la base del cerebro, con afección a los pares craneales e hidrocefalia. 1ª etapa: inespecífica, fiebre, irritabilidad, alteraciones de la conducta, dura una o dos semanas. 2ª etapa: irritación meníngea, letargia, vómito, cefalea, crisis convulsivas, afecciones a pareas craneales. 3ª etapa: coma, rigidez de descerebración, alteraciones en la FC, FR, TA. Tiene una mortalidad del 15-32%. El diagnóstico se hace con la clínica y la epidemiología, pero son de utilidad el aspirado gástrico matutino para buscar el bacilo, al igual que el LCR, líquido pleural, aspirado (o biopsia) ganglionar. *PPD positivo: Inmunosuprimidos con Rx tórax anormal y contacto = 5 mm. < 5 años con antecedentes de exposición, inmunosuprimido o expuestos a alto riesgo = 10 mm. Sin factores de riesgo = 15 mm. El 10% son PPD negativo, y por lo cual no excluye enfermedad, si se aplica la BCG el 90% pierden positividad a los 5-10 años de haberse aplicado. Baciloscopía positiva, contactos adultos enfermos de tb, tos por más de dos semanas, PPD positivo, Rx tórax anormal, alteraciones físicas = Tb pediátrica. LCR: aumento de la presión, proteínas 100-500, glucosa menor 45, pleocitosis 100-500, tinción BAAR, cultivo y PCR: La profilaxis es isoniazida por 9 meses en niños es casi nulo el riesgo de hepatotoxicidad. En formas sistémicas el tratamiento es por un año. - 43 -

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El TAES es isoniazida + pirazinamida + etambutol + rifampicina, cuatro medicamentos por dos meses y 2 medicamentos por cuatro meses.

NEUMONÍA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD. La mortalidad por neumonía en menores de cinco años ha disminuido en los últimos 15 años, sin embargo los que continúan falleciendo, el 75% fueron vistos y tratados por un médico. *Etiología: o Adenovirus. o Metaneumovirus humano. Bacterias. o Streptococo pneumoniae. o Haemophilus influenzae. o Enterobacterias sp. o Stafilococo aureus. Mycoplasma pneumoniae. Chlamydia pneumoniae.

Virus. o Virus sincicial respiratorio. o Virus de parainfluenza.  1  2  3 o Virus de la influenza.  A  B

-Menores de dos años el 80% son virales, en mayores de 2 años, el 50% son virales, y un 30% tiene coinfección bacteriana. *0 a 3 semanas: Enterobacterias sp, CMV, Lysteria monocytogenes, Streptococo β del grupo B. *3 semanas a 3 meses: Chlamydia trachomatis, VSR, PIV1-3, Streptococo pneumoniae, Bordetella pertrussis, Stafilococo aureus. *4 meses a 4 años: VSR, PIV1-3, Adenovirus, Virus de la influenza, Streptococo pneumoniae, Haemophilus influenzae, Mycobacterium tuberculosis. *5 años a 15 años: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Streptococo pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis. *Fisiopatología: Aspiración desde la vía aérea superior. Diseminación hematógena.

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Virus en vía aérea llega a pulmones, si hay alteraciones en el mecanismo de defensa + daño tisular, esto genera aumento en la adherencia bacteriana y por lo tanto proliferación bacteriana, dando por resultado coinfección.

*Cuadro clínico: Fiebre. Taquipnea. Irritabilidad. Rechazo a la VO.

Vómito. Dolor torácico. Dolor abdominal.

Dificultad respiratoria; Disnea, aleteo nasal, quejido, tiraje intercostal, disociación toracoabdominal. El Sx condensación pulmonar se puede observar en neumonía lobar, es raro (es más frecuente que se presente como infiltraciones difusas o de focos múltiples). Difícilmente será neumococo, al igual que si presentan derrame pleural. Neumonía por Chlamydia trachomatis el paciente se encuentra afebril, con infiltrados intersticiales, hipoventilación, nulos o pocos estertores, y se da presenta a partir de las tres semanas de vida. Se puede acompañar de conjuntivitis e historia de vaginosis en la madre. *Manejo: -Manejo ambulatorio: No ayuno, estimular la ingesta de líquidos, aseo de fosas nasales, reconocer datos de alarma: Quejidos. Aumento de FR. Rechazo a la VO. Cianosis. Todos los niños recién nacidos hasta 3 semanas se internan y no se manejan ambulatoriamente. 3 semanas a 3 meses: Macrólido£ 4 meses a 4 años: Amoxicilina a 90 mg/kg/d. 5 a 15 años; Macrólido. El manejo ambulatorio se da cuando no hay dificultad respiratoria. £ Si presenta estertores y/o dificultad respiratoria al macrólido se le agrega amoxicilina. -Manejo en el hospital: ¥ RN a 3 semanas; ampicilina + aminoglucósido. - 45 -

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4 semanas a 3 meses: o Afebril; macrólido. o Febril; macrólido + cefalosporina de 2ª (cefuroxime) o de 3ª, macrólido + amoxicilina/ampicilina. 4 meses a 4 años; ampicilina. 5 a 15 años; macrólido + ampicilina. ¥ Si no presenta infiltrado lobar o derrame.

SEPSIS. Infección: respuesta inflamatoria a la presencia de un microorganismo o invasión de un tejido normalmente estéril. Bacteremia: Presencia de bacterias viables en sangre con o si enfermedad. Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS). Parámetro Adulto Distermia (° C) ≥38/≤ 36 Taquicardia (x’) ≥ 40 Taquipnea (x’) ≥ 20 Leucocitos ≥12,000/≤ 4000/ ≥ 10% bandas

Neonato ≥38/≤ 36 ≥160 ≥ 60 ≥ 20,000/≤ 5,000

Sepsis: SRIS asociada a infección. Sepsis grave: sepsis asociada a disfunción orgánica, hipoperfusión (oliguria, acidosis láctica, hipoxia, alteración del estado mental), o hipotensión. Choque séptico: Hipotensión asociada a sepsis que no responde a resucitación con líquidos IV y con datos de alteraciones por hipoperfusión. Es necesario el uso de aminas vasopresoras. Otras causas se SRIS no infecciosa son la pancreatitis, hipoxia, traumatismos, etc. Mientras que el proceso de infección luego SRIS + infección, sepsis, sepsis grave, choque séptico es un continuo (entidad progresiva). Las citocinas participan en el SRIS: Proinflamatorias; o IL1, 2, 6, 12, TNF, IFNr Antiinflamatorias; o IL10, TNFrs, ILrsII, ILr. Mortalidad cruda del 35% y una atribuible del 25%, siendo mayor la mortalidad y más grave el cuadro en bacteria gram positivo versus las gram negativo. Stafilococo coagulasa negativo

15% de mortalidad - 46 -

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VIH EN PEDIATRÍA. Hay 5.2 millones de niños con SIDA en el mundo, 800,000 casos nuevos de infección durante el 2002, y 610,000 muertes en el mismo año. El 1% de las infecciones ocurren en los niños. El 90-95% se deben a transmisión vertical, en San Luis Potosí el 4% de los casos se da en niños, y el 19% en mujeres. EL VIH es un retrovirus ARN con dos subtipos; HIV1 y HIV2, este último es el que predomina en África. Es un virus que infecta a células CD4 positivas: LT ayuda (LTh). Monocitos-macrófagos. Células del SNC. Tiene dos co-receptores: CCR5 en linfocitos. CXCR4 en monocitos. El tratamiento HAART tiene 10 años, y consta de un inhibidor de proteasa, más otros dos tipos de ARV. Lo cual la convierte en una enfermedad crónica. La prevención vertical se hace con tratamiento HAART en el segundo y tercer trimestre, no dar seno materno y tratamiento al niño las primeras 6 semanas de vida, más cesarea electiva, con lo cual la transmisión va del 33% a menos del 2%. El diagnóstico se hace en menores de l8 meses con detección de anticuerpos de superficie por PCR, carga viral o cultivo, en mayores de 18 meses se hace con dos pruebas de ELISA positivos y posteriormente con Westernblot, el seguimiento se hace con carga viral. El estado inmunológico se ve con los niveles de CD4, estas cifras varían con la edad. *Manifestación de SIDA. Se da por defectos en la inmunidad celular, pero en el paciente pediátrico se da inicialmente en la inmunidad humoral, por lo cual tienen neumonías recurrentes, meningitis, bacteremias, lo cual se ve en el adulto en fases finales. *Clasificación clínica. N = asintomático. A = síntomas leves. o Linfangitis, hepatoesplenomegalia, dermatitis, IVUS recurrentes, IVAS recurrentes. - 47 -

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B = síntomas moderados. o Anemia, neutropenia, trombocitopenia. C = síntomas severos. o Infecciones oportunistas, neoplasias (linfoma primario del SNC).

CATEGORIA I.-No suprimido II.-Supresión moderada III.- Supresión severa

RN ≥ 1500 750-1499 100 ml/kg IV para una hora. 25 ml/kg para dos horas. SVO. Reiniciar dieta.

El SVO tiene una CHO:Na 1:2, Base de 30, NA 90, CHO 111. *Antibióticos: Shigella: TPM/SMX, ampicilina, quinolonas, cefalosporinas 3ª. Salmonella: TPM/SMX, ampicilina, cloranfenicol, quinolonas, cefalosporinas de 3ª. - 50 -

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EIEC: TMP/SMX. EHEC: No antibiótico. Vibrio cholerae: tetraciclinas, TMP/SMX. Campylobacter: eritromicina, quinolonas. Yersinia: TMP/SMX, tetraciclinas, quinolonas, cefalosporinas 3ª. C. difficile: Vancomicina, TMP/SMX. Para alivio sintomático sirve el Caolín-pectina. Hay que seguir dando alimentación, incluye seno materno y algunos alimentos como: Arroz. Pera. Cereales de arroz. Zanahoria. Manzana. Pollo. Plátano. La intolerancia a la lactosa es transitoria.

ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS. Lesiones máculo-papulares, asociadas a fiebre, la etiología más frecuente es; virus, bacterias, treponema, rickettsias, hongos. La evolución son lesiones máculo-papulares, lesiones purpúricas, vesículas ulcerativas y urticarianas. Bacterias: Neisseria meningitidis, Streptococo pyogenes, Bartonella, Borellia, Brucela, Leptospira, Salmonella, Stafilococo aureus. Chlamydia psittaci, rickettsias sp, Treponema pallidum, micoplasma pneumoniae. Hongos: Cándida, C. immitis, H. capsulatum, Tricphytum, Microsporidium. Helmintos: Onchocera volvulus, Trichinella spiralis. Virus: Adenovirus, Coxsackie, CMV, echovirus, VEB, Virus del herpes 7 y 6, Parvovirus B19, Sarampión, Rubéola, Varicela. *Diagnóstico: Antecedente de contacto o inmunización, duración de pródromos, características del exantema, signos patognomónicos, pruebas Dx de laboratorio. Varicela. Sarampión. Rubéola. Escarlatina. Meningococcemia.

Parvovirus B19. Roséola. Enfermedad mano-pie-boca. Kawasaki.

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*Varicela: Por el virus de la varicela zoster, máculas-pápulas-vesículas-costras. Fiebre en los primeros días, malestar general y prurito. Si el cuadro es menor a 24 hrs se puede dar aciclovir 20 mg/kg 4 veces al día con un tope de 800 mg. El tratamiento está indicado en mayores de 12 años con padecimientos de piel, pulmonares crónicas, uso crónico de salicilatos, o cuando reciben esteroides. La incubación es de 14 días, las complicaciones son; celulitis, fascitis por estreptococo grupo A, enfermedad diseminada, neumonía. Se cuenta con vacuna. *Sarampión: Incubación 8-12 días, inicia con tos, conjuntivitis y coriza, manchas de Koplik preceden por 2-3 días al cuadro. Aparición de la erupción 14 días después del contacto, el exantema es cefalo-caudal, que al descamarse deja hiperpigmentación transitoria. Conjuntivitis purulenta + congestión nasal-. Las principales complicaciones son la neumonía y la encefalitis. *Rubéola: Erupción discreta, con incubación de 14-21 días, linfadenopatías suboccipitales, retroauriculares y cervicales. Fiebre baja, es autolimitada, hay riesgo de rubéola congénita. *Escarlatina: Streptococo pyogenes, es causado por su toxina eritrogénica, hay infección con localización. Piel de lija (como gallina), palidez perioral, líneas de Paston, lengua en fresa, descamación de la erupción. El tratamiento es con penicilina. *Neisseria meningitidis: Puede causar meningitis purulenta o meningococcemia fulimante, da lesiones petequiales y equimóticas. FR: menores de un año, 15-24 años, tabaquismo, hacinamiento, exposición a humo, infección viral previa, defectos en el complemento, contactos con enfermos con meningococo. Hemocultivo, LCR, cultivar lesiones, nasofaringe, sinovial. El tratamiento es con penicilina, cloranfenicol o cefalosporinas de 3ª. - 52 -

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*Parvovirus B19: Fiebre presente, erupción discreta reticular evanescente con eritema intenso en mejillas (bofetada), atralgias, artritis, en inmunosuprimidos puede causar anemia. *Roséola: Es por el virus del herpes 6 y 7, fiebre de 3-4 días, con exantema. *Enfermedad mano-pie-boca: Lesiones vesiculares en mucosa oral, con pápulas y vesículas en plantas y palmas. Es por el Coxachie virus, se puede acompañar de meningitis, lesiones de herpangina en boca. *Enfermedad de Kawasaki: Es una enfermedad inflamatoria con vasculitis, fiebre por 5 días, exantema en mucosas, adenopatía cervical única, conjuntivitis no exudativa. Afección en palmas y plantas, eritema y edema. En menores de un año hay formas incompletas. Las complicaciones son aneurismas de la coronaria, los cuales se puede romper, causar trombos o infartos. El tratamiento es con Ig y salicilatos.

AMIGDALITIS. La presentación clínica puede ser: Eritematosa. Exudativa/purulenta. Membranosa. Con vesículas. Con petequias. Con componente sistémico (fiebre reumática o GMN). La prevalencia es mayor en invierno-primavera, siendo mayor en niños que en adultos. La faringoamigdalitis estreptococcica se da entre los 2-15 años, de comienzo brusco, fiebre, cefalea, vomito, dolor abdominal y odinofagia. Se aumenta la frecuencia de esta infección cuando los niños van a la escuela. Se pueden encontrar adenomegalias submaxilares y cervicales, se relaciones con mediatas (supurativas) o inmediatas (inmunes). No suelen presentar rinorrea, tos, disfonía, conjuntivitis o diarrea (son datos de infección viral).

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En menores de dos años hay que pensar en etiología viral. *Etiología menores de dos años: Viral. VEB. EBHGA.

Chlamydia pneumoniae. Micoplasma pneumoniae. Hib.

*Etiología en prepúberes y adolescentes: EBV. Micoplasma pneumoniae. Chlamydia pneunniae.

Neisseria gonorroheae. Treponema pallidum.

El EBHGA aumenta la incidencia de enfermedad sistémica, brotes cada cinco años por cambios en los serotipos. La proteína M da la virulencia. *Tratamiento: La primera línea sigue siendo la penicilina, la segunda línea es la amoxicilina (90 mg/kg), ampicilina con clavulanato. El tratamiento se da por diez días. Como tercera opción tenemos a la cefalexina, cefadroxilo, cefuroxime, cefaclor. En caso de complicaciones supurativas o enfermedad invasiva o para erradicar al portador se utiliza la clindamicina. La forma recurrente se llama cuando hay más de tres episodios en seis meses, se da tratamiento combinado, y estudio familiar. La profilaxis para fiebre reumática es la penicilina benzatínica IM. *Amigdalectomía: Obstrucción de vía aérea. Cor pulmonale. Absceso. Amigdalitis crónica o recurrente (7 episodios documentados de EBHGA 7/1 año, 10/2 años o 9/3 años consecutivos. Dx diferencial: Escarlatina, herpangina, angina de Vincent, mononucleosis infecciosa, difteria.

OTITIS MEDIA AGUDA.

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*Fisiopatogenia: Reflujo, aspiración, insuficiencia de trompa, bacterias nasofaríngeas que ascienden por la trompa. Se presenta entre los 2-5 años, habitualmente entre estas edades presentan de 4 a 5 ataques. *Factores de riesgo: Insuficiencia anatómica de la trompa de Eustaquio, asistencia a guarderías, alimentación con biberón, tabaquismo pasivo, enfermedades virales, factores inmunes, factores climáticos. *Cuadro clínico: Dolor, irritabilidad, hipoacusia, fiebre y otorrea. La mayoría de los síntomas son nocturnos. *Etiología: Streptococo pneumoniae. Haemophilus influenza.

Stafilococus aureus. Moraxella catharralis.

*Diagnóstico diferencial: Otitis externa, otitis externa maligna, forúnculo en el CAE, otalgias reflejas y tumores. *Tratamiento: Antibiótico por 10 días, analgésico, se pueden agregar vasoconstrictores y aspiración. Se recomienda amoxicilina a 90 mg/kg/d o amoxi/clav a 45 mg/kg/d. Si no hay mejoría a las 72 hrs con la amoxicilina, entonces se usa el amoxi/clav, o eritromicina con sulfonamidas o cefalosoprinas. *Complicaciones: Parálisis del nervio facial, absceso subperióstico, laberintitIs, perforación timpánica, mastoiditis. Absceso extradural, tromboflebitis del seno lateral, meningitis, absceso encefálico o subdural. Cuando sucede la perforación timpánica hay que pensar en Pseudomonas, Proteus mirabillis o Echerichia coli.

OTITIS MEDIA CRÓNICA. - 55 -

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Se presenta con hipoacusia silente, hay que hacer audiometría con impendanciometría. La resolución es con amoxi/clav, rifampiciana con TPM/SMX e inclusive cirugía. Hay que dar antihistamínicos, descongestionantes, y esteroides (menos de cinco días).

SINUSITIS. El 5-10% son infecciones virales, a los cuales se les agrega un problema bacteriano. Se puede presentar con disminución de la vía oral por pérdida del olfato. El complejo osteomeatal se obstruye, no hay drenaje por lo cual se estanca el moco, esto causa inflamación, alteraciones en el pH, anaerobiosis, aumento de la presión. Todo lo anterior son factores relacionados para que se de la infección. Se habla que es aguda cuando dura 10-30 días, subaguda 4-12 semanas, crónica más de 12 semanas. También se puede hablar de sinusitis recurrente. Se presenta con tos al acostarse, descansa el niño al expectorar o al vomitar la flema, hay disminución del apetito. La TAC se utiliza cuando la sinusitis es refractaria al tratamiento, cuando se piensa en cirugía o complicaciones. *Factores de riesgo: Inmadurez inmunológica. Alergias. Polución.

ERGE. Hipertrofia amigdalina. Asistencia a guarderías.

*Criterios mayores de Dx: Dolor a la presión facial. Congestión facial. Obstrucción nasal. Rinorrea/escurrimiento posterior.

Hiposmia/anosmia. Pus en el meato. Fiebre.

*Criterios menores de Dx: Cefalea. Mal olor bucal. Fatiga.

Tos. Otalgia. Plenitud ótica.

*Tratamiento:

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Antibiótico terapia por 2 a 3 semanas, descongestionantes, analgésicos, humidificadores (vapor frío), lavados nasales con Esterimar (o solución salina) y quitar los factores de riesgo.

PARASITOSIS INTESINAL. La parasitosis intestinal en menores de un año es muy poco frecuente, sin embargo es frecuente en menores de cinco años, presentándose como malestar general. La parasitosis causa detención en el crecimiento-desarrollo, y a la largar desnutrición. El protozoario de mayor importancia en pediatría es la Giardia lamblia. No todos los parásitos son patógenos, existen parásitos comensales. Los parásitos que generan eosinofilia son: Fasciola hepatica. Cisticercos cellulosae. Trichinella spiralis.

Ascaris lumbricoides. Strongyloides stercolaris. Necator americanus. Los que causan evacuaciones con sangre son: Entamoeba histolytica. Trichuris trichuria. Necator americanus.

Strongyloides stercolaris. Enterobios vermicularis.

También puede haber evacuaciones con sangre por Echerichia coli, Rotavirus y Adenoviurus. El prolapso rectal puede ser dado por: Entamoeba histolytica. Banlanti duodenal.

Trichuris trichuria. Enterobios vermicularis.

Hay parásitos que son musculares (dolor muscular con eosinofilia), como por ejemplo: Cisticercos cellulosae.

Trichinella spiralis.

El Sx de malabsorción intestinal (intolerancia a la lactosa, disminución en la talla y crecimiento, azúcares reductores positivos, grasas en heces), puede ser dado por: Himenolepsys nana. Strongyloides stercolaris.

Giardia lamblia. Ascaris lumbricoides.

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El tratamiento para helmintos es de un día (excepto con Daxone), para cestodos de tres días y para Giardia son cinco días. *Geohelmintos. Dentro de los geohelmintos tenemos los siguientes: Ascaris lumbricoides. Strongyloides stercolaris. Necator americanus.

Ancylostoma duodenal. Trichuris trichuria.

La presentación clínica puede ser muy variable, y el espectro es muy amplio; diarrea acuosa, disentería, diarrea crónica, dolor abdominal, constipación, Sx de colon irritable, hiporexia/anorexia, detención del crecimiento y desarrollo, prolapso rectal, prurito anal, anemia, hipereosinofilia. En evacuaciones líquidas se pide coproparasitoscópico en fresco y si son heces bien formadas se pide coproparasitoscópico concentrado (3). La cápsula de Beal busca parásitos duodenales (G. lamblia, H. nana). *Tratamiento para geohelmintos. Albendazole, por un día. o < 2 años 200 mg/d. o > 2 años 400 mg/d. o 20 mg/kg/d. Mebendazole (20 mg/kg/d), por un día. Nitazoxamida, 7.5 mg/kg/ cada doce horas por tres días. *Platelmintos. En los platelmintos tenemos a los cestodos: Taenia o Solium. o Sagnata. E. vermicularis (oxiuros).

C. cellulosea. H. nana. T. spiralis.

Se adquieren por comer carne cruda, la cual esta infestada con la forma larvaria, y se desarrollan en el intestino o duodeno. Disentería, dolor abdominal, anorexia/bulimia. El escolex y el estrobio son los causantes de la inflamación. Los síntomas inician 2-3 semanas después de ingerir la larva. La forma larvaria de las taenias se les conoce como C. cellulosea. H. nana es similar a las taenias, pero mucho más pequeña, mide de 30-40 mm. Se adquiere al ingerir agua contaminada o por hábitos higiénicos deficientes. Penetra las - 58 -

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vellosidades intestinales, donde se transforma, en el proceso rompe las vellosidades. Lo anterior causa dolor abdominal muy severo, sin relación con el prandio, el cual es supraumbilical. Causa enteritis superficial, erosión de la mucosa, destrucción de las vellosidades. Los huevos son resistentes al calor, desecación y ácido. El cuadro es de diarrea invasiva, con alteraciones nerviosas exageradas, anorexia, vómito, evacuaciones sanguinolentas. La Hendolimax nana no requiere de tratamiento por que es un comensal. En el caso de cisticercos las infección puede ser; heteroinfección o autoinfección, esta última puede ser externa (más frecuente) o interna. En menores de cinco años con crisis convulsivas previamente sano hay que hacer imagenología para parásitos. Además puede causar hipertensión endocraneana y alteraciones psiquiátricas. *Tratamiento: Albendazole. Mebendazole. Metronidazol, 30-40 mg/kg/d, si es IV se da el 50% de la dosis. Tinidazol, 30-40 mg/kg/d. Secnidazole, VO 30-40 mg/kg/d. Nitazoxamida. Etofamida (un día), es más utilizado para amibiasis intestinal. Quinfamida (tres días), es más utilizado para amibiasis intestinal. Ivermectina (solamente helmintos), 20 mg/kg/d. Dehidroemetina, 1 mg/kg/d, pero se utiliza para amibiasis extraintestinal. Diyodohidroxiquinoleina, 3 mg/kg/d. En el caso de cisticercos el tratamiento con albendazol (15-20mg/kg/d) es por 21 días a un mes, y con parazicuantel (50mg/kg/d) es por 15 días. Hay que analizar LCR. *Amebiasis. Son protozoarios que se clasifican de la siguiente manera: Amebas no patógenas (no histolíticas). o Entamoeba coli. o Entamoeba hartmani. o Endolimax nana. Amebas histolíticas. o Cepas patógenas, zimonedas positivos. o Cepas no patógenas (dispar), zimonedas negativos. Giardia lamblia.

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Se relaciona con la contaminación fecal, solo el 10% desarrollan síntomas, y de esos solo el 2-20% desarrollan enfermedad invasora. No existe esta patología en los dos primeros años de vida. Las amebas son hematófagas, causan lisis de células intestinales. En el examen microscópico se observan los trofozoitos hematófagos, pero la detección de zimodemos hace confirmatorio que es patógena. En menores de cinco años es muy raro que se presente la forma extraintestinal. Se suele presentar como diarrea, disentería, colon tóxico, es frecuente la coinfección bacteriana. *Tratamiento: El tratamiento mínimo es de cinco días, pero lo ideal es que sea por 7-10 días. Tinidazol. Quinfamida 50-100 mg/kg cada doce horas por un día. Secnidazol, un día. Metronidazol, 10 días. Dehidroementina por 10 días. Los tratamientos cortos se repiten al mes. *Giardasis. Es una patología importante en la pediatría, causa alteraciones en el estado nutricional, se observa en el 1-5% de la población en países desarrollados y del 20-50% en países en vías de desarrollo. Es una causa de Sx malabosrción intestinal, entre menor sea la edad mayor será la sintomatología, en adultos es más frecuente que el cuadro pase como asintomático. Es una causa de diarrea del viajero. Con ingerir 10 microorganismos se causa enfermedad, causa deficiencia transitoria de lactasa. Se piden azúcares reductores, se presenta como diarrea secretora. La forma infectante es el quiste. La inmunidad se da por IgA. Diarrea, malestar general, debilidad, distensión, flatulencias, dolor abdominal postprandial, nausea, heces con grasas, anorexia, pérdida de peso, vómito, estreñimiento. *Dx: Frotis en heces, el CPS puede dar falso negativos, por eso se hace una serie de 3 CPS, debido a que el ciclo en el cual se liberan los quistes es de 2 a 30 días. *Tx: Metronidazol 30-50 mg/kg/d por cinco a siete días. - 60 -

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Secnidazol misma dosis, pero se repite a los 15 días. Furazolidona 5-7 mg/kg/d por siete días (en adulto 10 días). Daxone.

INFECCIÓN DE VÍAS URINARIAS. Es más frecuente en lactantes, mujeres, embarazadas, pacientes con lesiones medulares, cálculos o diabetes mellitus. Es la tercera causa de consulta en pediatría en México (detrás de infecciones de vías aéreas y gastroenteritis). El 7% de las niñas y el 2% de los niños han presentado IVUS asintomáticas en los primeros seis años de vida. Infección de vías urinarias: > 100,000 UFC. Pielonefritis: IVUS + inflamación del parénquima renal y pielocalicial. Cistouretritis: IVUS + inflamación de la vejiga o uretra. Bacteriuria asintomática: 2 muestras de orina sin síntomas con colonización, se observa en el 1% de los niños. Recaída: IVUS que se presenta después de 6 semanas con tratamiento. *Cuadro clínico: En RN y lactantes es inespecífico, rechazo a la VO, perdida de peso, retraso en el crecimiento, sepsis, síntomas parecidos a gastroenteritis, irritabilidad, tos, rinorrea, fiebre. En preescolares y escolares, se presenta con Sx disúrico, fiebre, dolor lumbar. Todo lactante con fiebre mayor de 38.5 grados C, hay que tomar urocultivo. HC + EF: peso, talla, AHF, control de esfínteres, patrón de micción, globo vesical, masas abdominales, integridad de la columna, esfínter anal, fimosis. Cuando se estudian las IVUS, hay que pedir EGO con tinción de Gram y urocultivo. Aparte de las IVUS hay otras causas de leucocituria que hay que descartar: Deshidratación. Nefrosis tubular aguda. Vaginitis. Artritis. Cálculos renales. Enfermedad quística renal. Nefritis intersticial. GMN. - 61 -

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Apendicitis.

Neoplasias.

*Etiología: Lo más frecuente son las bacterias (E. coli, S. saprophyticus, Klebsiela sp, Proteus sp, Pseudomonas sp), también podemos encontrar hongos, virus y parásitos.

*Factores relacionados: Dentro de los factores ligados al huésped, tenemos la respuesta inmune, la micción, flora periuretral, proteína de Tamm-Hosfall, oligosacáridos urinarios, mucopolisacáridos. Factores bacterianos relacionados con la virulencia y la capadita de adherencia. Así como factores de predisponentes: Anatomía anormal. Factores funcionales. Factores alimenticios. En los factores de riesgo encontramos: Constipación. Encopresis. Inestabilidad vesical Micción frecuente. *Complicaciones: La pielonefritis suele dar complicaciones como son; neuropatía postinfecciosa, cicatriz renal, HTA, IR que puede evolucionar a ser crónica. *Estudios para localizar sitio de infección: En caso de fiebre mayor de 38 grados con leucocitosis, es útil pedir: VSG. PCR. Osmolaridad urinaria (disminuida). Cilindros leucocitarios. Gammagrafía. Hay que descartar malformaciones anatómicas; USG renal, cistouretrografía miccional, urografía excretora, gammagrafía. Es importantísimo pedir USG en pacientes con IVU’s. *Tratamiento:

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La resistencia a los AB ha ido aumentando, en el caso de E. coli tiene resistencia en SLP un 70% para TPM/SMX, 30% para ciprofloxacino, 12% para nitrofurantoina, y 23% para cefuroxime. Se recomienda en casos graves utilizar una cefalosporina de tercera generación una o dos dosis IV y luego cambiar a cefalosporinas de 2ª generación. Sigue siendo útil utilizar en el caso de cistitis nitrofurantoina. El tratamiento debe de ser por 7-14 días.

*Profilaxis: En IS, IVUS recurrentes, anormalidades anatómicas. Sirve el jugo de arándano, los antibióticos, circuncisión, quitar refrescos, comida chatarra y aumentar frutas.

ANATOMÍA, EMBRIOLOGÍA, LABORATORIOS Y EXAMENES DE GABINETE EN NEFROLOGÍA. En el adulto el riñón mide normalmente de 11 a 12 cm, con un peso entre 115-170 gramos, en el niño depende de la talla y la edad, hay tablas. Un adulto tiene entre 300,000 y un millón de nefronas (usualmente son 900,000). El glomérulo tiene una superficie de filtración de +- 0.136 mm, los podocitos están en el epitelio (en el Sx nefrótico se ven afectados), entre los podocitos hay un diafragma de hendidura el cual permite el paso de sustancias de un tamaño entre 40 y 140 Amstrongs. El glomérulo tiene un mesangio, el cual forma la matriz y las células y tiene diferentes funciones: Sostén del capilar. Contracción/relajación (modificación de la superficie de filtración). Migración. Fagocitosis. Síntesis. A la 3ª SDG se formó el pronefros, a la 4ª SDG se está formando el mesonefros para la 56ª SDG se forma el metanefros (el cual es el sistema renal definitivo). El primer glomérulo se forma a la 9ª SDG, finalizando aproximadamente para la semana 30, en el tercer trimestre se forma el 60% de las nefronas. La angiotensina es un estimulante en la formación de neuronas. El riñón tiene diferentes funciones: Homeostasis. o Agua. o Electrolitos. o Ácido base.

o Productos terminales. Control de la TA. Metabolismo óseo. Endocrino. - 63 -

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Los procesos generados por el riñón son: Filtración (realizada por el glomérulo). Reabsorción. Secreción. o Transcelular. o Paracelular. El 20-30% del gasto cardiaco representa el flujo sanguíneo renal, la filtración glomerular es de 100 ml/minuto. La maduración tubular inicia en el segundo trimestre y termina en la vida postnatal, el cual tiene tres niveles de transporte: Primario; ATPasas. Secundario; cotransportadores e intercambiadores. Terciario; canales. El 67% del agua se reabsorbe en el TP, el 19% en el AHd, 22% en el TC. En el caso del sodio el 65% en el TP, 25% en el AHd, 3% en el TC, 6% en el TCD y el 1% se excreta. El furosemide actúa en el AH y las tiazidas en el TCP. *Exploración de la función renal. + Diuresis; se orina el 1% de lo filtrado, se llama oliguria cuando es menor a 12 ml/m2/h o menor 0.5-0.8 ml/kg/h, poliuria es cuando es mayor a 2-3 ml/kg/hr. + Filtración glomerular; se puede calcular con la depuración de creatinina o con la fórmula calculada de Schwartz. La Ucr es de 15-25 mg/kg/d, se puede calcular de la siguiente manera, para saber si la recolección fue suficiente: Niños = 29-(edad en años/6). Niñas = 22-(edad en años/9). Schwartz (1.73 m2 de SC) = (K)(talla en cm)/Pcr. K según la edad. RN 1 año Niños Adolescentes F Adolescentes M

0.33 0.45 0.55 0.57 0.7

Hay que hacer determinaciones de urea, creatinina, ácido úrico, HCO3, tanto en sangre como en orina. Determinar el Anion Gap, Pr/Cr, Ca/Cr, FE. La FE de Na norma es de 0.63 +- 0.21 (adultos es de 0.73 +- 0.27) - 64 -

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PROTEINURIA, HEMATURIA, HIPERCALCIURIA. *Proteinuria. Se considera patológica cuando es >100 mg/kg/d o Pr/Cr > 2. La proteinuria tiene mayor prevalencia en escolares y adolescentes. Para la detección en el caso de la tira reactiva es más sensible para la albúmina y poco sensible para las Igs. Falsos positivos; orina muy concentrada, hematuria macroscópica, pH alcalino, bacterias gram negativas, antisépticos. Falsos negativos; orinas ácidas, muy diluidas o proteínas de bajo peso molecular. Otro método para detectar proteinuria es el turbidometría, el cual detecta todas las proteínas. Puede dar falsos positivos cuando se está tratando a la persona con beta lactámicos, sulfonamidas, cefalosporinas o medio de contraste. Edad 5-30 días (PT) 7-30 días (T) 2-12 meses 2-4 años 4-10 años 10-16 años Proteinuria Fisiológica Leve Moderada Nefrótico

Pr mg/m2/d 29 32 38 49 71 83

Pr mg/d 182 145 109 91 85 63

Rango mg/m2/d 88-377 68-309 48-244 37-223 31-234 22-181

mg/m2/d 40

mg/m2/12 hrs < 48 48-240 240-480 > 480

Pr/Cr < 0.2 0.2-1 1-3 >3

*La relación Pr/Cr no es útil en insuficiencia renal.

La relación de albúmina/Cr debe de ser mayor de 0.03 para hablar de microalbuminuria. Utilizando la relación Pr/Cr se puede calcular los g/m2/d de proteinuria = (Pr/Cr)(0.63). PrU transitoria: fiebre, ejercicio intenso, frío extremo, epinefrina, estrés emocional, ICC, cirugía de abdomen y crisis convulsivas. PrU aislada: PrU ortostática, PrU persistente (tubular o benigna).

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Enfermedades renales que causan PrU: Sx Nefrótico, GMN, LES, púrpuras vasculares, nefropatía por HIV, nefritis intersticial, hidronefrosis, displasia renal, nefropatía por reflujo, enfermedad poliquística renal. Hay que analizar; peso, talla, EF, HC, TA, QS, ESC, EGO con microscopía, US y biopsia.

HEMATURIA. Puede ser macroscópica, microscópica con Sx urinarios o sistémicos, microscópica accidental. Falsas hematurias: betabel, salicilatos, rifampicina, plomo, benceno, mioglobinuria, hemoglobinuria, tiras reactivas. Se considera hematuria microscópica cuando hay > 5 eritrocitos por campo en tres EGOS separados o > 5,000 eritrocitos por mm3. Se puede encontrar hematuria asintomática en el 2% de la población sana (en el 30% desaparecen al año). Por su morfología eritrocitaria se puede localizar en: Glomerular. o Más del 30% de eritrocitos dismórficos. o Cilindros hemáticos. o Color marmóreo. No glomerular. o Más del 80% de eritrocitos no dismórficos. o Con presencia de coágulos. o Rojo brillante. Hematuria glomerular: GN proliferativa; GN postinfecciosa, nefropatía por IgA, GNCM, GNMP, LES. GN no proliferativa; Sx Alpont (sordera hereditaria, IR), GNMD, GSFS, Sx urémico hemolítico. Hematuria no glomerular: IVUS, Tb, litiasis, malformación quística, trombosis de vena renal, cistitis hemorrágica, trauma renal, cuerpo extraño, hematuria por ejercicio, enfermedad hemorrágica. Hay que pedir urocultivo, BH, QS, C3 (complemento hemolítico), VSG, en el caso de la hematuria macroscópica, si no sale nada alterado y persiste por una semana y no se ha llegado al Dx hay que enviar al nefrólogo. En el caso de la hematuria microscópica sintomática hay que descartar IVUS con urocultivo, si es asintomática con PrU negativa se repite el EGO 2-3 semanas después y se hace cultivo, en caso de ser negativo se da seguimiento por tres meses, si aún así

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persiste se refiere al nefrólogo (hay que considerar hematuria familiar y se debe de hacer EGO a toda la familia). En el caso de la hematuria microscópica con PrU si es mayor de 4 mg/ m2/h o un índice mayor a 0.2 se envía al nefrólogo, si la PrU es menor a 4 mg/ m2/h o un índice menor a 0.2, se repite el EGO 2-3 semanas y si aún sí persiste se envía al nefrólogo. En el caso de hematuria con PrU hay que descartar una glomerulonefritis.

HIPERCALCIURIA IDIOPÁTICA. Hay una eliminación aumentada de calcio urinario, en ausencia de otras causas, se puede ver entre el 3-13% de los niños sanos. Se dice que hay hipercalciuria cuando esta es mayor a 4 mg/kg/d o una relación Ca/Cr mayor de 0.2 en una segunda micción. Hay que preguntar si hay hematuria, disuria, exceso en la ingesta de agua, urgencia miccional, enuresis, leucocituria estéril, dolor abdominal, IVUS. Se ha considerado que es una patología familiar con un patrón AD, debido al metabolismo alterado del calcio: Exceso en la ingesta de Na y Pr. Alteraciones tubulares renales. Reabsorción intestinal. Alteraciones en la vitamina D y en la PTH. Hipercalciuria idiopática: Renal; no está relacionado con la dieta, hay que considerar hiperparatiroidismo II, está aumentado el CaU en ayuno. Absortiva; depende de la dieta, CaU en ayuno es normal. La evaluación se hace con; HC, AHF, EF, nutricional (sodio, lácteos, Pr), EF (peso, talla, TA), QS, ESC, ácido úrico, PTH, gasometría, EGO, Ca/Cr, electrolitos en orina, oxalatos en orina, US renal. Hay que descartar nefrolitiasis (el 50% tienen causa metabólica, como el hipercalcemia, aumento de oxalatos, urea, homocistonuria), alteraciones estructurales e infecciones. *Tratamiento: Aumentar la ingesta de líquidos a 30 ml/kg/d, aumentar frutas, dieta baja en sodio y proteínas, aumento en el K, lácteos, cereales, verduras, hortaliza. En caso de que la HI sea de origen renal se puede agregar hidroclorotiazida 1-2 mg/kg/d y/o cítricos.

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SX NEFRÓTICO. Edema. PrU severa (≥ 40 mg/ m2/d o Pr/Cr ≥ 2). Hipercolesterolemia (≥ 200 mg/dl). Hipertrigliceridemia. Hipoalbuminemia (< 2.5 gr.). En el 95% de los casos se trata de un Sx nefrótico primario o idiopático, y en el 5% restante puede ser hereditario o secundario a púrpuras, lupus, TORCH, o hepatitis B. En el caso de Sx nefrótico primario: 80% GNCM. 8% GSFS. 5% GNMP. Causas de Sx nefrótico en el primer año de vida: Idiomático. Tipo finlandés (AD). Secundario. Congénito (se presenta antes de los 3 meses de vida). La alteración más frecuente es la alteración en los podocitos (Sx nefrótico primario), sin embargo cada día se va presentando una aumento en la incidencia de GSFS. El Sx Denys-Drash se caracteriza por pseudohermafroditismo masculino + Sx nefrótico + Tumor de Willms. Es importante hacer biopsia, esto se debe a que la GSFS suele evolucionar a IR mientras que la GNCM no suele progresar a IR. Hay que tener en cuenta que el edema (en muchos casos es anasarca) puede ser por hipervolemia o por retención de sal (se ve en lesiones más complejas). -Indicaciones para biopsia renal en Sx nefrótico 1-16 años: Menores de un año, todos van a biopsia. HTA y/o hematuria. IR. Disminución de C3. PrU severa. Corticoresistencia. Las complicaciones son; infecciones (causa recaídas), tromboembolia, alteración en los electrolitos, HTA, hiperlipidemia, osteoporosis, efectos colaterales del tratamiento.

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En el caso de IRC hay que vigilar que no se presente peritonitis primaria, celulitis o recurrencia. Al terminar un ciclo de esteroides hay que vacunar contra varicela y neumococo. *Tratamiento: Restricción de líquidos, grasas, carbohidratos y disminución de sal. Diuréticos. o Furosemide 1-2 mg/kg. o Espironolactona 0.5 mg/kg/d. Albúmina + diurético en hipovolemia grave. o 0.5-1 mg/kg/d de albúmina. Esteroides. o En el primer episodio prednisona 60 mg/ m2/d por 4-6 semanas, luego a 40 mg/ m2/d en días alternos por 4-6 semanas. Si es GNCM a las 2 semanas responden al tratamiento (esta es más frecuente en preescolares). Respuesta a esteroides: Remisión: PrU negativa o trazos por 3 días o menor de 4 mg/ m2/h. Recaída: PrU mayor a 40 mg/ m2/h o mayor a dos cruces por 3 días, o edema con PrU +++. Recaída frecuente: hay más de dos recaídas en seis meses o mayor de cuatro en 12 meses. Corticodependencia: 2 recaídas durante la disminución de esteroides o después de su suspensión (14 días). Drogas de segunda línea (antes hay que hacer biopsia renal): Bolos de MP. Ciclofosfamida (riesgo de azoospermia, se da por 8 semanas a 2-3 mg/kg/d). Ciclosporina A. Tracrolimus. MMF. Levamisol. En Sx nefrótico después de 7 años de remisión (durante la remisión el paciente se deshidrata fácilmente) el paciente se puede considerar curado.

SX NEFRÍTICO. Edema. HTA. Oliguria/anuria. Hematuria.

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Las causas más comunes son: LES, endocarditis bacteriana, nefritis por cortocircuito, crioglobulinemia, PAN, vasculitis, GW, púrpura, Sx Goodpasture. GNApostinfecciosa, GNMP tipo I, Nefropatía por IgA y GNRP, son las causas renales primarias más frecuentes. En el caso de la GNAPI la etiología es: SBHGA, estafilococo, neumococo, salmonella, brucela, VHB, VEB, varicela, CMV, rubéola, malaria, toxoplasmosis, Rickettsias, hongos. Las GNAPI se suele presentar entre 1-12 años siendo dos veces más frecuente en mujeres. Se debe a complejos inmunes en el glomérulo, es de inicio súbito, antecedente de IVAS hace 1-2 semanas o infección de la piel 3-6 semanas previas. El 25-40% harán IRC leve a moderada, puede haber hematuria microscópica, y en el 50% oliguria. El cuadro subclínico es 4-5 veces más frecuente que la forma clínica. El edema es menor que en el Sx nefrótico, siendo más frecuente el edema bipalpebral y el aumento de azoados. En el caso de Sx nefrítico hay que pedir complemento (C3): Disminuido (hay que pedir antiestreptolisinas). o LES. o Endocarditis. o Crioglobulinemia. o GNAPI o GNMP tipo I Aumentado. o PAN. o Vasculitis. o GW. o Púrpura de HS. o Sx Goodpasture. o Nefropatía por IgA. o GNRP En el caso de C3 disminuido con antiestreptolisinas positivas se hace el Dx de GNAPI, si es negativa se piensa en las demás causas. -Indicaciones de biopsia renal: Historia de presentación atípica. PrU nefrótica. C3 anormal (se debe de normalizar a las 6 semanas). Aumento progresivo de creatinina. Hematuria macroscópica persistente. PrU persistente. *Tratamiento:

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Restricción de líquidos y sal, furosemide 0.5-0.4 mg/kg/d, antihipertensivos (IECA), AB para tratar la infección, y tratar las complicaciones (EAP, C.C., hipertensión). La mortalidad en los episodios es menor al 1% (por complicaciones) y la frecuencia de IRC es menor de 2%, la recurrencia va de 0.7-7%.

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA. Se denomina así a la pérdida progresiva e irreversible de la función renal. En menores de 16 años se presentan cada año de 1 a 3 casos por cada millón de habitantes.

*Etiología: Glomerulopatías, nefropatías (por reflujo o uropatía obstructiva), nefropatía hereditaria, displasia/hipoplasia, o alteraciones vasculares (Sx urémico-hemolítico). En el caso de las nefropatías por reflujo, en la uropatía obstructiva, en las displasias/hipoplasia renal, se relacionan con IVUS recurrentes, detención o disminución del crecimiento, enuresis, incontinencia, no hay HTA ni edema. Mecanismos relacionados con la progresión del daño renal: factores hemodinámicas, inflamatorios, factores de crecimiento, daño celular específico, hiperglucemia, hiperlipidemia. Se relaciona con pérdida de células, infiltrado de monolitos macrófagos y al final con fibrosis renal. Cuando la masa renal es < 50% esto causa hiperfiltración, posteriormente HT glomerular (lleva a glomeruloesclerosis y mayor pérdida de masa renal), se manifiesta con proteinuria, fibrosis TI y así se llega a la IR. Los BRAII y los IECAS retrasan la presentación de la IRC. *Criterios Dx de IRC: 1. Riñón dañado por más de tres meses (anormalidades estructurales, con o sin disminución de la filtración). a. Anormalidades en sangre/orina. b. Anormalidades imagenológicas. c. Anormalidades en la biopsia. 2. TFG < 60 ml/minuto/1.73m2 SC por más de tres meses con o sin daño renal. *Estadios de IRC: I. TFG ≥ 90 ml/ minuto/1.73m2 SC II. TFG 60-89 ml/ minuto/1.73m2 SC

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PrU, hematuria o daño renal. PrU, hematuria o daño renal.

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III. TFG 30-59 ml/ minuto/1.73m2 SC IV. TFG 15-29 ml/ minuto/1.73m2 SC V. TFG < 15 ml/ minuto/1.73m2 SC

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PrU, hematuria o daño renal. PrU, hematuria o daño renal. PrU, hematuria o daño renal.

*A partir del estadio IV se da terapia sustitutiva (tanto diálisis como trasplante).

*Factores de riesgo: Bajo peso al nacer, genes, obesidad, hiperlipidemia, enfermedades cardiovasculares, nivel socioeconómico bajo.

*Factores de riesgo para progresión: TFG inicial < 50 ml/ minuto/1.73m2 SC (estadio III), GSFS al inicio, anemia, hipoalbuminemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperparatiroidismo, PrU severa. *Tratamiento: IECA + BRAII, calcio antagonistas, dieta, tratar enfermedad de base y complicaciones. A nivel nutricional, deben de estar manejados por expertos ya que necesitan dietas con el 70% de sus requerimientos normales (HC 50%, grasas 40%, Pr 10%), la Hb debe de estar en 11-12 y el Htc 33-36. Ácido fólico 1 mg/d. Fe 2-3 mg/kg/d. EPO 50-200 UI/kg/s. Uno de los objetivos es llevar la relación (Ca)(P) mayor de 60, la PTH arriba de dos veces lo normal. Esto se puede lograr con TUMS o Caltrate (20 mg/kg/d). Hay que tenerlos en peso seco, dieta con restricción de agua y sodio, ejercicio y llevar el bicarbonato a 20-22 mEq/L. Se puede administrar hGH pero es muy cara, se benefician de ella los adolescentes con 4 u/m2/d (se debe de dar cuando hay nutrición adecuada, acidosis, sin hiperparatiroidismo). *Complicaciones: Las manifestaciones de la IRC se deben a las complicaciones de la enfermedad. Retraso en el crecimiento (por debajo de la PC 3 o menos 2 DS de la talla). Desnutrición. Osteodistrofia renal. Anemia normocítica normocrómica. Cardiovasculares (se manifiestan con derrame, pericarditis, hemorragias). HTA. - 72 -

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En la ERC (enfermedad renal crónica) se aplanan las papilas gustativas, la comida no lleva sal y la enfermedad por si misma disminuye el apetito. Todo esto causa disminución en la ingesta de alimentos. El niño no tiene amigos o tiene muy pocos, no hace ejercicio, no se relaciona, y vive muchas horas a la semana en el hospital. Lo anterior causa depresión en los niños. El retraso en el crecimiento se debe a desnutrición, al desequilibrio hidroelectrolítico y ácido-base, anemia, HTA, resistencia a la hormona del crecimiento y al IFG-1. Velocidad de crecimiento (cm/año) 18-25 10-13 5-6 6-11 7-13

Edad RN-1 año 1-2 años 2 años a la pubertad Pubertad en niñas Pubertad en niños

La DS = talla actual – talla ideal/De. Las alteraciones hidroelectrolíticas y de ácido base se presentan cuando ha disminuido en un 75% la función renal. La anemia se presenta cuando la TFG es menor a 35 mililitros. Se considera como anemia cuando en los niños la Hb es menor a 11 y el Htc menor a 33, esta se manifiesta como palidez, disminución a la tolerancia del ejercicio y reactividad, dificultad para concentrarse, cefalea, insomnio, depresión-malestar-letargia, anorexia, intolerancia al frío, dolor torácico al frío, suele sangrar. Las causas de anemia son: Disminución de la vida media de los eritrocitos. Pérdida de sangre. o Hemodiálisis. o Muestreo. o Sangrado GI. Inhibición de la eritropoyesis. o Producción inadecuada de EPO. o Déficit de Fe. o Déficit de folatos. o Diálisis inadecuada. o Inflamación. La osteodistrofia renal se debe a la pérdida de la homeostasis del calcio y fósforo, esto lleva a raquitismo, retraso en el crecimiento y dolor. Al disminuir la masa renal se retiene fósforo, esto causa hiperparatiroidismo, y a la larga osteodistrofia renal. Retraso en el crecimiento, dolor, deformidad ósea, miopatía y raquitismo. Aumento de la FA y PTH con disminución del calcitriol. - 73 -

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En el caso de la hipertensión arterial esa es tanto causa como consecuencia de la progresión de la IRC. Se asocia con la enfermedad cardiovascular, esta es la primera cusa de muerte en adultos con ERC, tiene 150 veces más riesgo de morir por enfermedad CV (hiperlipidemia e HTA). Todo lo anterior causa un gran impacto psicosocial en el paciente y su familia, se disminuye la calidad de vida, a nivel físico, escolar, afectivo. Muchas veces destruyendo la dinámica familiar.

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA. Comprende un síndrome clínico con la incapacidad súbita para mantener la homeostasis de agua y electrolitos. Se considera oliguria cuando: Lactantes < 1 ml/kg/hr. Niños < 0.6 ml/kg/hr o < 12 ml/m2 SC/hr. Adultos < 400 ml/d. IRA prerrenal: Deshidratación, choque. IRA renal: NTA, GMN, NTI, medicamentos, Sx lisis tumoral. IRA post-renal: Litiasis, malformaciones, tumores (obstrucción). Los AINES se encuentran contraindicados en menores de un año. El TCP es el que más sufre con la hipoxia y disminuye la TFG.

Uosm U/P urea U/P Cr UNa U/P osm FeNa£ IIR¥ Fe Urea€

Prerrenal > 500 20 > 40 < 10 >2 < 1% 60 2% >2 > 35

£

El FeNa se saca con UPNa/UPCr. El IIR (índice de insuficiencia renal) se saca con (UNa) x (UPCr). € El Fe Urea se saca con UPurea/UPCr. ¥

Hay que solicitar EGO, electrolitos urinarios, creatinina y urea urinaria, QS, BH y ESC. Se debe de calcular el FeNa antes de indicar diurético. *Tratamiento: - 74 -

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Dieta con un mínimo del 25% del requerimiento calórico, balance de líquidos estrictos (las PI son de 400ml/ m2 SC/d + egresos), hay que pesar al paciente. El furosemide d dosis de 2-4 mg/kg y la dopamina 2-3 mcg/kg/minuto (en RN esto tiene efecto alfa). *Indicaciones para diálisis en IRA: HTA, EAP, Hiperkalemia Sx urémico. Acidosis severa. La IRA tiene una fase oligúrica que dura menos de dos semanas, una fase poliúrica que dura dos semanas y una fase de recuperación que dura meses. La mortalidad es del 30%

HIPERKALEMIA. Se define cuando la concentración sérica es mayor a 6 mEq/L y hay una onda T acuminada, QRS ensanchado o la onda T tiende a desaparecer. *Tratamiento:

Gluconato Ca Insulina + glucosa Salbutamol

HCO3Na Furosemide Hemodiálisis

Dosis 0.5 ml/kg IV 0.01 U/kg + 2ml/kg D25 2.5 mg < 25 kg, 5 mg >25 kg en 4 ml de sol. 1-2 mEq/kg IV 1-2 mg/kg

Inicio 1-3 minutos 10-20 min.

Duración 20-60 min. 2-4 hrs

20-30 min.

2-4 hrs

30 min. 30 min.

1-2 hrs

HIPERTENSIÓN ARTERIAL. En menores de tres años se debe de tomar si tienen antecedentes de prematurez, si fueron de bajo peso al nacer, si tienen alguna cardiopatía congénita, enfermedad renal, AHF de nefropatía, trasplante, enfermedades sistémicas con HTA. *Factores que afectan la TA en niños: Edad. Peso. Talla. Ingesta de Na-agua.

AHF. Peso al nacer. Ácido úrico.

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Se habla de prehipertensión cuando la TAS y/o TAD promedio están del PC 90-95 para la talla-edad y sexo o > 120/80 HTA tiene dos estadios (se debe de hacer en tres determinaciones): E1 = PC 95-99 + 5 mm Hg. E2 = > PC 99 + 5 mm Hg. HTA transitoria: Renal; GNAPT, SUH, IRA. Metabólica; hipertiroidismo, hiperkalemia, hipernatremia, hipovolemia. Neurológica; disautonomía, Sx GB. Medicamentos; esteroides, reserpina, anfetaminas, simpaticomiméticos, ACO. Quemaduras, estrés. La HTA sostenida/crónica se ve en el 1-3% de los niños, se asocia a Sx metabólico, puede ser esencia, secundaria (renal o CoA). Renal; GM, enfermedad poliquística, hiperplasia, PNF, Willms. Cardiovascular; CoA, PCA, Fístula AV, Takayasu, policitemia. Endocrina; Obesidad, feocromocitoma, Cushing, hiperaldosteronismo, hiperplasia suprarrenal congénita. RN; trombosis o esclerosis de la arteria renal, enfermedad renal congénita, CoA, DBP. Menores de seis años; enfermedad del parénquima renal, CoA, estenosis de las arterias. Escolares; estenosis de las arterias renales, enfermedades del parénquima renal, hipertensión arterial esencial. Hay que tener en cuenta AHF, toxicomanías, APNP, QS, EGO, Doppler abdominal. Dieta baja en calorías, restricciones de NA, ejercicio aeróbico, no tabaco, no alcohol, no drogas. *Crisis hipertensivas: Se pude deber a GMN aguda, drogas, colagenopatías, HT renovascular, TCE. Pueden causar encefalopatía HT, ICC, EAP, IRA, IAM. Nifedipino 0.25 a 0. 5 mg/kg. Nitroprusiato 5 a 8 mcg/kg/min. Labetalol 1 a 3 mg/kg/hr. Esmolol 50-300 mcg/kg/minuto.

RINITIS ALÉRGICA. Es la inflamación crónica de la mucosa nasal, secundaria a la exposición sistémica a un alérgeno, en individuos predispuestos genéticamente a enfermedades genéticas. Su

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prevalencia des del 3 al 19% en niños, la cual va en aumento. Se desarrolla antes de los 20 años de edad, inclusive se puede presentar en recién nacidos. *Factores de riesgo: Aumento de IgE en el cordón umbilical. Ser hombre. Madre fumadora. Ablactación temprana. Carga antigénica elevada desde el nacimiento. Pruebas cutáneas positivas. Edad.

*Comorbilidad: Conjuntivitis, asma, sinusitis, otitis, faringitis (por descarga retrofaríngea constante), hipertrofia adenoidea, apnea obstructiva del sueño, eczema, hipodesarrollo, fatiga, alteraciones en el aprendizaje. La marcha atópica se le denomina al eczema que evoluciona hacia rinitis alérgica y posterior asma. El asma se asocia con dermatitis atópica, rinitis alérgica y los AHF. La rinitis alérgica se puede clasificar de las siguientes maneras: Fase. o Temprana; se ve mediado por sustancias preformadas, rinorrea, estornudo, prurito. o Tardía; se ve mediado por sustancias formadas de novo, obstrucción nasal. Presentación. o Intermitente; < 4 días en una semana o < 4 semanas. o Persistente; > 4 días en una semana y > 4 semanas. Gravedad. o Leve; sueño normal, sin impacto en la vida diaria, rendimiento moral, sin síntomas problemáticos. o Moderada/grave; sueño anormal, impedimento en la vida diaria, rendimiento alterado, síntomas problemáticos. *Exploración física: Líneas de Dennie (doble pliegue en el párpado inferior), conjuntivitis, esclerótica café, ojeras, línea nasal transversa, eczema en las mejillas, ganglios linfáticos prominente, otitis, tímpanos retraídos por disfunción tubaria. Rinorrea hialina, epistaxis (escasa, espontánea y nocturna), palidez de la mucosa nasal, edema de la mucosa nasal, congestión y puentes nasales (estos no se ven en IVAS).

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*Signos y síntomas: Prurito, estornudos en salva, rinorrea hialina, cefalea en senos, disfunción tubaria, ventilación oral y ronquidos, descarga retronasal crónica, epistaxis, alteraciones del sueño. Estos se presentan con mayor frecuencia en la noche y por la mañana al despertarse, debido a la disminución de los niveles de cortisol sérico. *Manejo: Lo más importante es el control ambiental con medidas preventivas. Los antihistamínicos son útiles para los estornudos y rinorrea, los anticolinérgicos para la rinorrea anterior y los esteroides como descongestionantes.

Antihistamínicos: 1ª generación; clorferinamina, difenhidramina, hidroxicina. Son baratos, accesibles, múltiples presentaciones, vida media corta, causan sedación, son poco potentes, presenta taquifilaxia y son hidrofílicos. 2ª generación; loratadina, cetirizina (piel), evastina (VAS). Vida media larga (24 hrs), gran potencia, mínima sedación y son caros. 3ª generación; son los metabolitos de los de segunda generación, desloratadina, fexofenadina. Tiene las mismas características que los de segunda generación prácticamente, son más caros. Antihistamínicos tópicos son la azalastina y levocabastina. Los cuales se aplican con disparos intranasales, rápida acción, vida media larga, caros, muy amargos, pocos efectos colaterales. Para la obstrucción nasal no son de utilidad los antihistamínicos, para lo cual se puede utilizar: Pseduoefedrina (agonista alfa adrenérgico), al cual va a desaparecer del mercado. Anticolinérgicos; bromuro de ipratropio (rinorrea hialina anterior intratable) y para la rinitis vasomotora. El cromoglicato y el ketotifeno es un estabilizador de células cebadas, pocos potentes y se administran cada seis horas. Los inhibidores de leucotrienos (Montlucas o Safilucast) se utilizan en pacientes que no responden a los tratamientos anteriores. Esteroides tópicos nasales se utilizan para la congestión nasal, rinorrea, estornudo, prurito nasal. Son los más potentes, tardan de 5 a 7 días en hacer efecto, no dar PRN, y se deben de administrar por 2 a 3 semanas, solo el 20% llegan a la mucosa nasal o pulmones, el resto se absorbe o deglute.

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Su vida media es de 24 hrs y tiene mejor efecto si se administran por la mañana. Es un vasoconstrictor muy potente, por lo que puede causar epistaxis por irritación, moniliasis, disfonía, los cuales desaparecen con la suspensión. La mometasona es el más potente y seguro, pero es caro, la dexametasona tópica no tiene gran utilidad por su gran efecto mineralocorticoide. Mometasona potencia Fluticasona Budesonida Triamcinolona Dexametasona

1235. 813. 258. 164. 100.

DISPEPSIA EN EL RN. *Signos y síntomas: Vómito. Cólico. Meteorismo.

Falsa constipación. Dermatitis anal. Regurgitación

*Abordaje: 1. Técnica de alimentación. 2. Alergias a leches. a. Proteínas. b. Azúcares. c. Soya (el 30% de los niños son alérgicos). 3. Cereales (gluten). 4. Amibiasis. 5. Epilepsia abdominal. 6. Efectuar: a. pH. b. Azúcares reductores. La epilepsia abdominal no es frecuente, pero se presenta clásicamente como dolor abdominal muy intenso, seguido de un estado postictal, o dolores abdominales sin otra causa, con EEG anormal sugerente o Dx de epilepsia. *Tratamiento: Mejorar la técnica de alimentación (platicar con la madre), analizar la posición del bebe sobre como come, no dar alimentación en decúbito dorsal, cambiar de posiciones, no fajar al niño. - 79 -

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Se puede dar tratamiento amebiano, retirar alimentos para los cuales es alérgico, dar Cisaprida, Melox, Ditopax.

ERGE. Algunas casusas o asociaciones del ERGE son: Hernia hiatal/esófago torácico. Disfunción del esfínter esofágico distal. Alteraciones en la motilidad esofágica. Disfunción del esófago inferior. La regurgitación inicia a la 6 semana de vida y termina a los 18 meses de vida. El 60% se curan solo, el 30% los síntomas perduran hasta los 4 años, el 5% pueden presentar estenosis y el 5% pueden presentar muerte por neumonía o inanición. *Síntomas: Regurgitación, vómito, irritabilidad, rechazo de la vía oral, alteraciones en el sueño, alteraciones en la alimentación, sialorrea, detención del peso y talla. Anemia, sangrado de tubo digestivo, arritmias y bradicardias. *Síntomas respiratorios: Tos persistente (más de tres semanas), espasmo bronquial, broncoaspiración, disfonía, neumonías de repetición, rinitis y otitis recurrentes. *Síntomas neuroconductuales: Posición de opistótonos, irritabilidad, posición de Sandifer (mecanismo de defensa vs el refugio), apnea. *Factores de riesgo: Prematurez. Asma bronquial. Sx neurológicos.

PO esófago. Alergias. Infecciones de esófago.

*Dx diferencial: HCP, atresia duodenal, membrana duodenal, estenosis de íleo (para lo cual se utiliza la SEGD con fluoroscopía). *Dx:

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SEGD, gammagrafía de esófago en caso de broncoaspiraciones frecuentes, pHmetría menor a 4 en más de tres ocasiones. Clasificación del ERGE por endoscopía. I. II. III. IV. V.

Erosión lineal única. Erosiones lineales múltiples. Erosiones circulares confluentes. Úlceras o estenosis. Barret.

*Tratamiento: Disminución del volumen alimentos.

y aumento de la frecuencia de la alimentación, espesar

Enfamil AR, Metoclopramida, Cisaprida (0.2-0.3 mg/kg/dosis), antiácidos 6-8 veces al día (las sales de aluminio estriñen o se pueden acumular), 0.5 a 1 mg/kg/6-8 veces al día, una hora después del aliento. La Cimetidina puede causar ginecomastia (5mg/kg/dosis, 4 veces al día), la ranitidina es útil pero puede causar colestasis. Se está empezando a usar el Omeprazol en niños en dosis de 0.7 a 1 mg/kg/d.

AUTISMO. Es parte de los trastornos del neurodesarrollo y se encuentra englobado dentro de los trastornos del espectro autista. El DSM-IV-TR tiene 16 criterios diagnósticos opcionales de los cuales se necesitan ocho. Son personas con falta de búsqueda espontánea, dificultad para sostener una conversación, respuestas bizarras, actitudes persistentes, preocupación por objetos de forma obsesiva. Se debe de hacer un diagnóstico temprano, esto quiere decir que alrededor del primer y segundo año de vida. Bleuler habló de autismo, Kanner hablo de autismo infantil temprano, mientras que Asperger habla de una psicopatía autista (es lo mismo que describe Kanner). Asperger los describió como con niños con un interés intenso inusual, con repetitividad de rutinas, apego a acciones y objetos, estereotipos, comportamiento auto-estimulatorio, como “pequeños profesores en su área de interés”, ya que solo desarrollan (de manera excesiva) el conocimiento dentro de sus áreas de interés.

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El autismo se encuentra clasificado dentro de los trastornos del desarrollo de inicio en la infancia, niñez o adolescencia, ya que pertenece a los Trastornos del espectro autista. Trastorno autista. Trastorno de Rett. Trastorno desintegrativo infantil. Trastorno de Asperger. Trastorno generalizado del desarrollo no especificado. El trastorno de Asperger se puede describir como un autismo con alto nivel de funcionamiento. Mientras que el Sx de Rett se presenta únicamente en mujeres con un desarrollo neurológico y psicomotor inicialmente normal, entonces se estanca el crecimiento cefálico. A los 2-3 años el proceso de regresión es progresiva, crece el cuerpo pero no el perímetro cefálico (microcefalia), y empiezan a desarrollar comportamientos estereotipados indistinguibles del autismo, los cuales son de línea media (como aplaudir). Hay una hiperventilación constante por lo cual presentan distención abdominal. El pronóstico es malo, fallecen en la segunda y tercer década de la vida y el 50% se asocia con epilepsia. El autismo es la enfermedad más común del espectro autista. Es un trastorno del comportamiento que se presente con: dificultad cualitativa en la interacción e imaginación social, comunicación verbal y no verbal, con actividades e intereses generalmente limitado, inusual y repetitivo. Su prevalencia es de 5-6/1000 a 3-4/1000, siendo cuatro veces más frecuente en hombres. Puede ser el punto final de algunas etiologías orgánicas como son la esclerosis tuberosa o que simplemente no se le encuentra una causa (es lo más frecuente). Sin embargo se considera que es multifactorial (rubeola congénita, fenilcetonuria, esclerosis tuberosa, encefalitis, o genético). Se ha encontrado que el 90% de los gemelos monocigóticos, ambos se ven afectados, se ha relacionad con alteraciones en los cromosomas 2q, 7q, 16p, 19p y con alteraciones similares al X frágil. Puede ser la expresión atípica de síndromes genéticos, errores innatos del metabolismo. Se han relacionado causa perinatales (madres mayores de 35 años, medicamentos durante el embarazo, RN de bajo peso al nacer, malformaciones congénitas). Se ha relacionado con factores ambientes neurotóxicos. Se han encontrado hipoplasia de los hemisferios cerebelosos, hipoplasia o agenesia parcial del cuerpo calloso, alteraciones en corteza, ganglios basales, amígdala e hipocampo. El diagnóstico se hace con los criterios del DSM-IV-TR. No hay contacto visual. - 82 -

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Alteraciones en la expresión facial. Alteración en las posturas corporales. Incapacidad para desarrollar relaciones y compañeros. Ausencia de espontaneidad para compartir. Falta de reciprocidad social/emocional. Alteración en la comunicación. o Ecolalia. o Hablan en tercera persona. o Tardan en hablar. o Hablan en clichés. o Alteración en el lenguaje oral. o Alteraciones en la comunicación social. Comportamiento o intereses restringidos/estereotipados. Ausencia de juego realista, espontáneo o variado. Anormalidades en la interacción social.

*Datos de precaución para estudiar un niño: Ausencia de balbuceo a los 12 meses, no se comunican con señas a los 12 meses, no hay palabras a los 16 meses, no frases espontáneas de más de dos palabras, que no sea ecolalia a los 16 meses. No responden a su nombre, no siguen indicaciones, por momentos parecieran sordos, pero hay momentos en que si prestan algo de atención, reacciones exageradas, obsesivos e hipersensibles.

EPILEPSIA. Es una afección crónica, de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociado a manifestaciones clínicas y para clínicas. En niños lo más frecuente es la epilepsia idiopática. Crisis: es la pérdida brusca y transitoria de la conciencia asociado a movimientos involuntarios. Convulsión: es un movimiento brusco, no voluntario de contracción y estiramiento del cuerpo y/o extremidades, secundario a una contracción continúa o sostenida –tónica- o discontinúa –clónica-. Epilépticas. No epilépticas –por anoxia, cardiacas o histéricas-. Paroxismo: ataque o intensificación externa de una enfermedad = crisis. Crisis epilépticas: expresión anormalidad excesiva neuronal, súbita, que afecta a toda una población neuronal cortical o subcortical que se proyectan. - 83 -

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Lesión epileptogénica: es una anormalidad estructural responsable de una condición epiléptica parcial, se puede originar adyacentemente (tumor, esclerosis hipocampal, cisticerco, hemorragias) o distantes a una lesión, con un EEG sin descargas anormales. Aura: es una crisis epiléptica parcial simple que puede o no preceder a una crisis epiléptica parcial compleja o CCTCG, es el inicio de una crisis parcial. La incidencia es de 120/100,00 dentro de los padecimientos neurológicos, el 40% son en menores de 18 años, siendo mayor en los menores de dos años y mayores de 65 añoso. La prevalencia es del 6-10/1000 habitantes, en preescolares es de 1.5/1000, escolares a 17 años es de 5/1000. Antes de los 5 años entre el 2-4% de los niños han presentado por lo menos una crisis convulsiva febril. Recurrencia: quienes ha sufrido una convulsión única no provocada, un tercio de ellos recurren, el riesgo va del 20-100% en pacientes con EEG anormal o con hermanos epilépticos. *Diagnóstico: Es meramente clínico y hay que determinar lo siguiente: 1. Si se presenta una variedad de crisis epiléptica o es un evento no epiléptico. 2. En caso de que sea una crisis epiléptica hay que determinar que tipo es o si es parte de un síndrome. *Fases: Fase preictal: si hay circunstancias desencadenantes: Hiperventilación. Sueño. Privación del sueño. Estímulos ópticos intermitentes. Ingesta de alcohol. Fase ictal: características de la convulsión. Fase postictal: signos y síntomas inmediatos o mediatos al terminar una crisis: Debilidad del hemicuerpo. Parálisis de Todd. Disfasia. Cefalea. Sueño.

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La parálisis de Todd es pasajera, dura de 24-48 hrs, se ve en la fase postictal y presentan paresias, posteriormente desapareciendo. *Clasificación: -Crisis parciales: inician y evolucionan en una parte de un hemisferio cerebral: Simples: sin pérdida del estado de conciencia. Complejas: con pérdida del estado de conciencia (involucran al sistema límbico y estructuras subcorticales). -Crisis generalizadas: inicia y evolucionan en ambos hemisferios simultáneamente: Primarias: las alteraciones clínicas indican que involucran ambos hemisferios. Secundarias: son CPS que evolucionan a CPC y de ahí a pueden ser secundarias generalizadas o CPC que evolucionan a CG.

Crisis parciales simples. Con signos motores. o Focal motora sin marcha. o Focal motora con marcha (Jacksonianas). o Versivas (voltean la mirada y la cabeza al lado de la crisis). o Contraversivas (voltean la mirada y cabeza al lado contrario de la crisis). o Posturales. o Fonatorias. Con signos sensoriales. o Somatosensoriales. o Visuales. o Auditivas. o Olfatorias. o Gustativas. o Vertiginosa (Dx diferencial es la migraña vertebrobasilar). Con signos autonómicos. Con signos psiquiátricos. o Disfasias. o Dismnesias (ya lo viste, lo jamás vivido). o Cognoscitivas. o Afectivas. o Ilusiones. o Alucinaciones. Crisis parciales complejas. Pueden iniciar como CPS y evolucionar a CPC. o Con características de CPS. o Con automatismos. - 85 -

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Inicialmente como CPC. o Con alteración de la conciencia solamente. o Con automatismo. Crisis generalizadas. A. Ausencias. 1. Ausencias típicas. i. Solo alteración de la conciencia. ii. Clónico moderadas. iii. Atónicas. iv. Tónicas. v. Automatismo. vi. Con automatismo. 2. Ausencias atípicas. B. Mioclónicas. C. Clónicas. D. Tónicas. E. Tónico-clónicas (antes gran mal). F. Atónicas. También tenemos las crisis no clasificables. Crisis parciales simples. Son las más frecuentes en la infancia, no se asocian con síntomas postictales, a menos que sean da larga duración, en donde se puede presentar una parálisis de Todd. El EEG muestra puntas/ondas agudas, unilaterales, témporo-parietales (algunas veces pueden ser bilaterales), dando partes multifocales. Puede haber cefalea a parte de la parálisis (en este caso hay que hacer Dx diferencial con isquemia). Crisis parciales complejas. Las más frecuentes son las del lóbulo temporal o psicomotrices, inician como manifestaciones de CPS pero se agrega la alteración del estado de conciencia. Duran uno o dos minutos, la aurora indica el inicio de la crisis (30%), pude haber automatismos repetitivos y estereotipados, sobre todo bucolinguales y faciales, no dejan recuerdo. Los automatismos siguen la pérdida de la conciencia. Estas pueden evolucionar a CTCG. El EEG muestra ondas agudas/puntas en región temporal anterior o lóbulos frontales o puntas multifocales. Hay que hacer la diferencia entre CPC vs crisis de ausencia. Crisis generalizadas. Convulsivas. - 86 -

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o CTC (típico) o CT. o CC. o Crisis convulsivas motoras menores. No convulsivas. o Mioclónicas bilaterales sincrónicas. o Crisis de ausencia.  Típicas.  Atípicas. o CT breves. o Crisis atónicas. -Crisis de ausencia típicas: se inician a los 5-6 años de edad, durando de 5 a 20 segundos, con alteración de conciencia, habla, actividad motora, algunos con parpadeo y otros pueden presentar automatismos. Se pueden desencadenar con hiperventilación por tres a cinco minutos. El EEG con puntas-ondas generalizadas de 3 Hz. -Crisis de ausencia atípicas: duran más tiempo, hay movimientos mioclónicos discretos en cara o extremidades. El EEG son puntas-ondas generalizadas pero con ciclos de 2-4 Hz. -Crisis mioclónicas: asociadas a CTCG, se pueden dar de forma aislada, focal o generalizada, con movimientos breves repetidos. Los grupos musculares son articulaciones grandes y medianas. -Crisis atónicas: son diferentes a las mioclónicas, el niño se cae súbitamente por pérdida del tono muscular o solamente se pueden relajar el cuello y cabecear. -CTCG primarias: hay pérdida súbita de la conciencia con contracciones clónicastónicas. Puede haber cianosis perioral o pérdida del control de la vejiga, presentando un periodo de 30-60’ de sueño profundo y cefalea postictal. Sx epilépticos relacionados con la localización. Idiopático (inicio relacionado con la edad). o Epilepsia benigna de la niñez con puntas centro-temporales. o Epilepsia de la niñez con crisis paroxística o Epilepsia primaria de la lectura. Sintomático. o ELT, ELF, ELP, ELO. o Epilepsia parcial continúa crónica progresiva de la niñez. o Sx Kojewinkow (causa daño cerebral). o Epilepsia de estímulos táctiles. o Epilepsia del sollozo. Criptogénico (son sintomáticas de origen desconocido). Síndromes generalizados. - 87 -

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o Idiopático.  Crisis neonatales familiares benignos (3-5 días de nacido).  Crisis neonatales benignas.  Epilepsia mioclónica benigna de la infancia.  Epilepsia mioclónica juvenil.  Crisis se ausencia de la niñez (3-4 días de nacido).  Epilepsia de ausencia juvenil.  Epilepsia de gran mal del despertar.  Otros no definidos. o Sintomáticos.  Sx West (espasmos infantiles repetidos en racimos 6-12 meses, son masivos).  Sx Lennox-Gastaut (continuación del Sx West en mayores de 12 meses).  Epilepsia con crisis mioclónicas estáticas.  Epilepsia de ausencia mioclónica. o Sintomáticas sin etiología.  Encefalopatía mioclónica temprana.  Otras. o Sx específicos o enfermedad en que las crisis son la forma de presentación. Síndromes indefinidos (generalizados o focalizados). o Crisis neonatales. o Epilepsia mioclónica severa de la infancia. o Epilepsia punta-onda continúa. o Sx Landou-Klefrer (afasia epiléptica adquirida). Síndromes indefinidos sin características generales o focalizadas. Síndromes especiales. o Crisis febriles. o Crisis aisladas o estado convulsivo aislado. o Convulsiones metabólicas o tóxicas. -Epilepsia mioclónica infantil: o de Janz, es hereditaria, idiopática, se presenta entre los 12 y 18 años, son crisis impulsivas, más frecuente por las mañanas, los mioclonos son simétricos en las extremidades, puede haber crisis de ausencia, es benigna, desaparece con la edad. Lo desencadena la privación del sueño, también es fotosensible. Se trata con ácido valpróico y tiene buen pronóstico. -Ausencia: se presentan entre los 2-12 años de edad, con un pico a los siete años, es AD, son niños distraídos, con bajo rendimiento escolar, duran de 5 a 25 segundos, varias veces al día, puede haber movimientos clónicos distales, atónicos, tónicos o automatismos. El tratamiento de elecciones la etosoxamida (no la hay en México), ácido valpróico y lamotrigina. Es de buen pronóstico. -Sx de West: es una encefalopatía no progresiva, con microcefalia, debido a un trastorno de la migración neuronal, asociado a malformaciones. Se presenta entre los 4 a 9 meses - 88 -

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de edad con espasmos en músculos superiores, tronco. Se dan con más frecuencia al despertar, hay retraso mental, tiene un EEG muy desordenado. El tratamiento es con ACTH, vigabatina, ácido valpróico, dietas hiposódicas, suplemento de vitamina K. -Sx Lennox-Gastaut: son lesiones difusas, que se presentan entre 1 a 7 años de vida, crisis tónicas en sueño lento, axiales y axorrizomélicas, generalizadas, con caídas y retardo mental. El tratamiento es con felbamato, topiramato, lamotrigina, clobazam. Para las crisis parciales se da carbamacepina o DFH, para las mioclónicas, clónicas y de ausencia se da el ácido valpróico.

CEFALEA. Puede llegar a inhibir, interrumpir o impedir las actividades de la vida diaria, incluido el sueño. Es un trastorno frecuente. La tolerancia varía con la edad y la personalidad del paciente. Es más frecuente en mujeres, en niños entre 7-15 años el 70% es cefalea no migrañosa. Estructuras sensibles al dolor: Intracraneales. o Senos vasculares, grandes vasos, duramadre, arterias de la base del encéfalo. Extracraneales. o Piel, TSC, músculo, mucosa, dientes, grandes vasos. El dolor se da inflamación de las fibras nerviosas, eso puede ser causado por irritación, desplazamiento, tracción, dilatación o invasión. Cuando se afectan estructuras vasculares se afecta la circulación. Clasificación. Localización. Origen. Fisiopatología. Complejo sintomático. Por el patrón temporal. o Aguda. o Aguda recidivante. o Crónica progresiva. o Crónica no progresiva. o Mixta.

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Cefalea aguda: es única de inicio súbito o con episodios repetidos, generalmente se debe a gripa, infección del SNC, HSA, enfermedad sistémica como la HTA. Cefalea aguda generalizada: infección del SN no central, tensional, traumatismo, vascular, HTA, no se relaciona con esfuerzo, después de una convulsión o una punción lumbar, es difícil de diagnosticar. Cefalea aguda localizada: Sinusitis paranasal: tos, alergia, fiebre, puede estar en cara, frente o referido a región occipital o vertex. Puede imitar a una crónica tensional. OMA: se ve el lactantes y niños, entre más pequeños sean no se pude localizar, se encuentra irritables, el tímpano esta hiperémico, abombado y con escasa movilidad. Procesos oculares: es causa rara de cefalea en niños, se en astigmatismo, estrabismo y zonas de rarefacción, es opresivo de moderado a leve, aumenta con la lectura, al escribir o ver la tele. Hay que descartar glaucoma, celulitis orbitaria y neuritis retrobulbar. Caries, abscesos dentales, mala oclusión, disfunción articulación temporomandibular, TCE, neuralgia occipital y Sx Klippelfiel (dolor occipital, retroauricular, cuello alado, dificultad para mover el cuello, hay que hacer Rx de cuello y base del cráneo). Cefalea aguda recidivante: son episodios recurrentes pero separados (la migraña entra en esta clasificación), se acompaña de nausea, vómito, hay una forma no migrañosa. En caso de ser migrañosa, puede ser con aura o sin aura. Los ataques son episodios paroxísticos con periodos libres, se compone de periodos de vasoconstricción y vaso dilatación. Presenta nausea, vomito, sonofobia, fotofobia y deseo de dormir. -Cluster: cefalea en racimos, es poco frecuente en la infancia, empieza a los 16 años, puede se típica o crónica sin remisiones. Se caracteriza por dolor periorbitario, unilateral, no alternante, con hiperemia conjuntival, lagrimeo, mareo, obstrucción nasal, enrojecimiento de la cara. Dura de 20-60 minutos, es intenso, en las mismas épocas del año, difícil de tratar. Se pueden utilizar esteroides, oxígeno, litio, AINES, “maleato de metizorgida”. -Hemicránea paroxística crónica: Es unilateral sin náusea ni vómito, es intenso, en niño llora o se excita, es más frecuente la migraña, desaparece con indometacina, ha que da tratamiento profiláctico. Cefalea crónica progresiva: empeora con el tiempo en frecuencia e intensidad, se asocia a un amento de PIC (vómito, letargia, alteración de la personalidad, Sx neurológicos), se puede causar por hidrocefalia o HSD crónica, tumores cerebrales, pseudotumor cerebral (puede ser causado por esteroides, pero si no es la causa puede se tratamiento, hay que dar acetazolamida y punciones lumbares recurrentes).

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Cefalea crónica no progresiva: se presenta casi a diario, con la misma intensidad, generalmente es leve, se relaciona con el estrés ya sea franco o encubierto. Se debe a la contractura muscular por estrés, es poco frecuente en menores de diez años, siendo más frecuente en mujeres, menos intenso que la migraña, bitemporal, bifrontal, no nausea, no vómito, occipital, es opresivo, dolor a la digitación en las áreas de contractura. Cefalea mixta: combinación de cefalea aguda recidivantes (residuales) superpuesta a una crónica, o más frecuente es una tensional exacerbada (aguda). No síntomas del amento de la PIC, EF normal, la persona identifica ambos tipos como diferentes.

TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO. El 50% de las muertes en niños entre 1-14% se debe a TCE, y de estos el 50% es debido a accidentes por vehículos de motor. El vómito es uno de los principales síntomas, siendo el más frecuente, pero es poco indicativo o predictivo de daño cerebral, hay menor riesgo de cirugía que en el adulto. En menores de tres años el TCE tiene peor pronóstico que en niños mayores, lo cuales tienen mejor pronóstico que los adolescentes, adultos y ancianos. El grupo de menores de tres años es más vulnerable debido a la hipoxia e hipovolemia, esto causa lesiones secundarias. Si hay un paciente con vómito persistente o progresivo se le debe de realizar una TAC. En paciente pediátricos las HSD o HSG pueden llevar a choque hipovolémico. El siguiente dato a examinar son las fontanelas. Una fontanela abombada o díastasis de suturas (fx diastática) en lactantes aún sin estar en coma significa TCE severo. Es más frecuente que exista aumento de la PIC sin masas y son poco frecuentes las lesiones focales, se pueden presentar convulsiones post-TCE, en convulsiones persistentes y recurrentes hay que descartar hemorragia intraparenquimatosa. *Factores de riesgo: Historia de hipoxia. Trastorno de la marcha. Hiperactividad. Deportes de contacto.

Vehículo automotor. Epilepsia. Abuso de alcohol y fármacos. Disfunciones familiares.

Es muy importante manejar la oxigenación y evitar la hipovolemia. Podemos tener caput sucedaneum, HSG, cefalohematoma, concusión (estado alterado transitorio de la conciencia con pérdida de la percepción y respuesta, es limitado a menos de cinco minutos y puede haber amnesia), contusión (trauma cerrado), laceración (por una fractura deprimida).

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Hemorragia epidural, se asocia con fracturas de cráneo, se ve en mayores de dos años con mayor frecuencia, con una imagen lenticular (se opone al contorno del encéfalo), suelen ser temporoparietales, tienen baja morbilidad pero alta mortalidad, son más frecuentes los infrentoriales. Hemorragia subdural, se ve en menores de un año, son bilaterales, con hemorragias retinianas, imagen semilunar (sigue el contorno del encéfalo), tienen alta morbilidad y baja mortalidad, los más frecuentes son supratentoriales. Las fracturas de cráneo, pueden ser lineales, deprimidas, conminutas, de la base del cráneo. Las que tiene mayor riesgo son las que pasan por el trayecto de la arteria meníngea media, las diastásicas, que pasen por el foramen mango, quistes leptomeníngeos, rinorrea u otorrea. En lactantes las fontanelas pueden estar abombadas, las suturas separadas, con alteración de la conciencia, irritabilidad paradójica, vómito persistente, el signo de la puesta del sol. En escolares puede haber cefalea, rigidez de cuello, fotofobia, alteración del nivel de conciencia, vómito persistente, afección a pares craneales, papiledema, HTA, bradicardia o bradipnea, posición de decorticación. *Manejo: El ABC, uso de manitol, glicerol o solución salina al 9%, cuando no hay sangrados, elevación de la cabeza a 30 grados y en la línea media, monitorizar la PIC, en caso de hemorragia intraparenquimatosa dexametasona. Los líquidos en niños mayores de diez kilos se maneja a 1500-1800 ml/m2SC. *Secuelas: Déficit motor, epilepsia postraumática, cefalea postraumática, déficit cognitivo, Sx postconcusión, trastornos emocionales. *Hospitalizar: Pérdida de la conciencia mayor a cinco minutos, cefalea intensa, amnesia, somnolencia, irritabilidad, confusión, alteración del nivel de conciencia, TAC anormal, fracturas desplazadas, déficit focal, convulsiones, sospecha de abuso infantil, fractura lineal que cruza zonas de riego.

ONCOPEDIATRÍA. Frecuencia de patologías oncológicas en países desarrollados: 1. Leucemias. 2. Tumores del SNC. 3. Linfomas. - 92 -

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4. 5. 6. 7. 8.

Neuroblastoma. Willms. Sarcoma óseo. Sarcomas de tejidos blandos. Retinoblastoma.

Frecuencia de patologías oncológicas en países en vías de desarrollo: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Leucemias. Linfomas. Tumores del SNC. Retinoblastoma. Willms. Neuroblastoma.

Solo el 2-5% de los casos de oncología son en pacientes menores de 15 años, en EUA causa 6650 muertes pediátricas al año. Tanto en EUA como en México es la segunda causa de muerte en niños mayores de cinco años (después de los accidentes). *Patogénesis: Radiación ionizante, agentes químicos, agentes virales, inmunodeficiencias, alteraciones genéticas (trisomías, translocaciones, mutaciones puntuales). Por ejemplo el Retinoblastoma se debe a las t(13:14) lo cual afecta al gen RB. *Diferencias entre adultos y niños: Sitio primario. o Adultos: pulmón, piel, mama, próstata, cérvix, páncreas. o Niños; hematológicas, SNC, tejidos blandos. Histología. o Adultos: carcinomas. o Niños: blastomas. Extensión al Dx. o Adultos: localizadas/regionales. o Niños: diseminadas. Pruebas de detección temprana. o Niño: no existen, únicamente buscar el reflejo rojo en recién nacidos. Respuesta al tratamiento. o Niños responden mejor que los adultos. Sobrevida. o Adultos: 50% a cinco años. o Niños: 70% a cinco años. Prevención.

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*SNC. Tienen una mortalidad mayor al 45% a cinco años. Se clasifican de la siguiente manera: A. Histología. B. Localización. La clasificación histológica es complicada, amplia y es la propuesta por la OMS, en la práctica diaria es una mezcla de la clasificación de la localización con su histología. *Localización: Infratentoriales (45-60%); TNEP-meduloblastoma, astrocitoma de bajo grado, ependimoma, glioma maligno del tallo, astrocitoma de bajo grado del tallo. Supratentoriales (15-20%). o Hemisferios; astrocitoma de bajo grado, glioma maligno, ependimoma, tumor neuroectodérmico, meningioma. o Línea media.  Supraselares; cráneofaringioma, células germinales, adenoma hipofisario.  Región pineal; glioma de bajo grado, células germinales. *Sintomatología: Hay signos no localizantes, los cuales son por aumento de la PIC, esto puede ser por hidrocefalia obstructiva, por efecto de masa supratentorial. Hay irritabilidad, letargia, somnolencia, cefalea, vómito, disminución del apetito. Hay signos localizantes: Fosa posterior: aumento de la PIC, síntomas cerebelosos, alteraciones de los pares craneales VI y VII. Supratentoriales: hemiparesia, alteraciones sensitivas, visuales, cognitivas, del aprendizaje y crisis convulsivas. De la línea media: alteraciones endócrinas, visuales, Sx Parinaud. *Manejo inicial: Historia clínica completa, BH, QS, PFH, tiempos, IRM (sobre todo en los Infratentoriales), TAC, citología, LCR, MO, gammagrama. Es raro que los tumores del SNC den metástasis, sin embargo el meduloblastoma y el ependimoma las pueden dar, pero no es frecuente. El manejo es quirúrgico, la quimioterapia le ha ido ganando lugar a la radioterapia.

LINFOMAS.

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El 60% de los linfomas corresponden a los tipos no Hodgkin, el 40% restante corresponden a la enfermedad de Hodgkin. En el caso de los no Hodgkin los tipos son los siguientes: Células pequeñas no hendidas, células T, predomina en cabeza y abdomen, con t(8:12) y t(2.8). o Burkitt. o No Burkitt. Linfoblastos, células T, mediastino, cabeza, cuello, t(1:14), t(11:14), t(10:14). Células grandes, células B/T/no marcadas, mediastino, abdomen, cabeza, cuello, t(2:5). La OMS utiliza la clasificación REAL, en la cual se utiliza inmunohistoquímica, en donde el 90% son de células B. En el caso de linfoma Burkitt en el estudio patológico se ve una imagen en cielo estrellado, donde hay linfoblastos vacuolados, se ve más en preescolares. Crece a una muy alta velocidad. Hay que hacer una buena HC, BH, QS, ácido úrico, PFH con DHL, ES, tiempos, grupo sanguíneo, pruebas cruzadas, EGO, Rx tórax PA y lateral, US, TAC, biopsia de ganglios y MO. El caso de la médula ósea y de LCR, se utilizan ver extensión de la enfermedad. Hay que prevenir el Sx de lisis tumoral (hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia). El tratamiento principal es la quimioterapia, la radioterapia y la cirugía están muy limitadas. *Pronóstico a 5 años: Células B 75-95%. Células T 65-90%. Células grandes 50-90%. *Enfermedad de Hodgkin. Se presenta con adenomegalias y pueden presentar síntomas constitutivos (fiebre, pérdida de peso, diaforesis). Lo más frecuente es que se presente en región cervical, menos frecuente en axila y abdomen. Se deben de estudiar las adenomegalias de más de dos semanas de evolución. Hay que hacer biopsia, pedir, BH, VSG, QS, PFH, EGO, pruebas de coagulación, y de imagen para extensión, sobretodo la TAC helicoidal. Se observa con mayor frecuencia en escolares con un primer brote a los 10-15 años (en México es antes) y un segundo brote a los 50 años.

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*Histología: Esclerosis nodular, celularidad mixta, predominio de linfocitos, depleción linfocítica. *Etapas (Ann Arbor): I. II. III. IV.

1 ganglio o una región ganglionar en el mismo lado del diafragma. 2 o más ganglios o conglomerado del mismo lado del diafragma. Dos o más ganglios o conglomerados de ambos lados del diafragma. Metástasis.

Se le agrega el término A o B, dependiendo si hay ausencia o presencia de síntomas constitutivos. El tratamiento sigue siendo en niños la quimioterapia (en adultos es radioterapia), el pronóstico a cinco años de sobrevivir es del 80-100%.

RETINOBLASTOMA. Es el tumor ocular más frecuente en la pediatría, deriva de las células de la retina. Se puede hace el Dx temprano y lograr preservar el ojo. El 95% se en menores de cinco años, siendo el 75% bilaterales. En México es el cuarto lugar de neoplasias infantiles. Teniendo mayor prevalencia en Guerrero, Oaxaca y Chiapas, en San Luis Potosí, la mayor prevalencia es en la Huasteca. El 60% de los casos son esporádicos y el 40% se deben a mutaciones en la línea germinal, en el gen RB. En este caso es de forma familiar la presentación, el gen RB se encuentra en el 13q14, es recesivo. Se asocia con un Dx más temprano (12-18 meses), es bilateral, hay alteraciones cromosómicas germinales y alto riesgo de osteosarcoma, cáncer de mama, enfermedad de Hodgkin y melanoma. El retinoblastoma puede ser trilateral al presentarse en la glándula pineal. Hay dos tipos de retinoblastoma: Endofítico (más frecuente). Exofítico. *Cuadro clínico: Leucocoria, estrabismo (no siguen objetos por que se ha desprendido la retina), tumor orbitario, hiphema, pupilas fijas, pérdida de la visión, glaucoma, dolor. Pueden dar metástasis óseas.

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Se debe de hacer US ocular, TAC y por supuesto examen oftalmológico. Para extensión se hace MO, gammagrama, LCR, Rx tórax. Hay que vigilar el ojo contralateral por que puede ser asincrónico. El tratamiento es con crioterapia, cirugía, radioterapia, quimioterapia. La sobrevida si es intraocular es del 90% y en el caso de ser extraocular es menos del 10%.

Complicaciones oncológicas. Pueden ser: Quirúrgicas. Metabólicas; hipercalcemia, hipocalcemia, hiponatremia, hipernatremia. Alteraciones por el tumor; Sx compresión de vena cava inferior o superior, obstrucción, compresión medular. Alteraciones hematológicas; anemia, leucopenia, trombocitopenia. Otras: infecciones, Sx de fiebre-neutropenia. El Sx de lisis tumoral se da por la gran destrucción celular aumentada, donde aumentan los niveles séricos de urea, potasio y fosfatos, no es necesario el calcio. Se suele ver en LLA, LMA y linfomas. Hay que buscar el Sx antes que se presente y evitarlo. Se manejan con hiperhidratación (3-6 lt/m2SC), alopurinol, alcalinización de la orina (con 30-50 mEq de bicarbonato por litro de solución). El Sx de fiebre-neutropenia se da con un pico mayor de 38.3 grados o dos mayores de 38 grados con un intervalo de 12 hrs, mas una neutropenia severa (menos de 500 neutrófilos) o entre 500-1000 neutrófilos pero que sabemos que estos no tardan en disminuir, además de no encontrar un foco infeccioso aparente. Hay que dar dieta para inmunosuprimido, aislamiento, hemocultivos, EGO, Rx tórax y antibióticos (Cefepime o Ceftazidima + Amikacina). Los gérmenes más comunes son las enterobacterias, también se pueden administrar el factor estimulante de colonias de granulocitos, hay que corregir la Hb y las plaquetas. Si la hemoglobina es menor a 5, se administran los paquetes globulares fraccionados a 5 ml/kg + equipo, si es mayor es a 10 ml/kg + equipo, los concentrados plaquetarios se calculan a 4 x m2 SC. Hay que mantener la orina alcalina entre 7-7.5.

INTOXICACIONES. El 60% de estas ocurren en menores de 17 años, las cuales suelen ser accidentales y poco tóxicas, en el caso de adolescentes lo más frecuente es que sea intencional (intento de suicidio), las cuales llevan una mayor morbilidad. Gran parte de los accidentes se deben al almacenamiento inseguro/inadecuado de agentes. Cuando se ha presentado una intoxicación, el 25% tiene riesgo de repetirla, sobretodo en lactantes. El 90% ocurre en el hogar. - 97 -

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La mayor frecuencia de las intoxicaciones se da en lactantes, en el caso de los recién nacidos se debe a iatrogenias, y el adolescentes es por suicidio. Las sustancias que más son utilizadas en intoxicaciones son los medicamentos. El cuadro se presenta con signos y síntomas inexplicables, por ejemplo, los opioides dan depresión respiratoria, depresión neurológica y miosis. *Mecanismos de exposición: No accidentales (mayor morbilidad). Accidental (lactantes y preescolares). Autoadministración. Criminal.

*Vías de ingreso: Oral (85%). Respiratoria.

Muco-cutánea. Parenteral.

*Enfoque terapéutico: Hay que tratar al paciente y no a la intoxicación, manejando los signos y síntomas que presente el paciente. Es importante seguir el ABC. 1. Fase de emergencia. 2. Fase de apoyo vital. 3. Fase de destoxificación. En la fase de emergencia es la que se da en el sitio del accidente, hay que obtener las evidencias (saber que se tomó), alejar a la persona de la fuente de exposición y dar reanimación básica. En la fase de apoyo vital hay que seguir el ABC, considerar el uso de glucosa, oxígeno, y en sus respectivos casos, el uso de naloxona. Hay que tratar la sintomatología. Es importante tomar niveles de glucosa. *Valoración inicial: Es la historia detallada de la persona y del accidente, hay que saber si hay familiares enfermos, tiempo de ingestión, cantidad de la ingestión y presentación de la sustancia. -COPS = MiosisColinérgicos y clonidina. - 98 -

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Opiáceos y organofosforados. Pilocarpina, fenobarbital y fenotiazidas. Sedantes. -AAAS = MidriasisAntihistamínicos. Antidepresivos tricíclicos. Atropina. Simpaticomiméticos (anfetaminas). Hay síntomas casi específicos de ciertas sustancias, por ejemplo: la piel diaforética se ve en simpaticomiméticos, organofosforados y salicilatos. La piel roja se da en la intoxicación por CO y la piel azul se ve en cianosis, metahemoglobina (anilinas) y el azul de metileno. -ToxíndromesSon los signos y síntomas que se dan al ingerir un tóxico. Opioides: Depresión respiratoria, depresión neurológica y miosis. ADTC: arritmias (pueden ser mortales), coma y crisis convulsivas. Organofosforados y anticolinérgicos: Diarrea, diaforesis, miosis, broncorrea, broncoespasmo, salivación y fasiculaciones. En el caso de organofosforados hay una mnemotecnia que se puede utilizar, DUMBLES: Diarrea. Urinary incontinens. Miosis. Broncorrea. Lagrimeo. Espasmo bronquial. Salivación. El cuadro de intoxicación por carbamatos es muy similar a la de los organofosforados, únicamente que no presentan fasiculaciones. *Anticolinérgicos y ADTC: rojos, secos, calientes, “locos”, midriasis, taquicardia, retención urinaria, “ciegos”. *Simpaticomiméticos: midriasis, taquicardia, diaforesis, hipertensión, ansiedad, hipertermia.

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Hay que pedir un ECG, vigilar que no exista taquicardia o arritmias (escolares, mayor de 160 y lactantes, mayor de 180), Rx tórax y abdomen, anion gap, niveles toxicológicos y de fármacos. Hay que prevenir la absorción del tóxico, disminuir la biodisponibilidad, aumento de la excreción y si es posible dar una antídoto o antagonismo. *Lavado gástrico: Se hace en la primera hora de haber ingerido un toxico, excepto con los anticolinérgicos, carbamacepinas y medicamentos de liberación prolongada, puede ser útil entre 8-12 hrs. El paciente debe de estar estable. Se encuentra contraindicado en el caso de haber ingerido álcalis e hidrocarburos. Es inefectivo en el caso de: Pesticidas. Hidrocarburos. Ácidos, álcalis y alcohol. Iron. Litio. En niños la dosis es de 1 gr/kg/dosis, en el caso de recién nacidos la dosis es de 0.25 a 0.5, esto se administra cada cuatro horas durante 24 hrs. Hay que usar un catártico (laxante), después del carbón, una vez cada doce horas, una o dos veces, para evitar obstrucción intestinal, se utiliza polietilenglicol. La diálisis gástrica se utiliza con el paciente estable, pero que la intoxicación pone en peligro su vida: carbamacepina, fenobarbital, teofilina (causa un Sx similar a la DM1), analgésicos, antiinflamatorios y anticonvulsivantes. *Aumento de la eliminación: Diuresis forzada en el caso de aspirina, fenobarbital, teofilina, etanol. Se hace con el doble de requerimientos de líquidos y furosemide. Hay que alcalinizar el pH urinario, con 1-3 mEq/kg/dosis, con bicarbonato (aspirina, fenobarbital). En el caso de las anfetaminas hay que acidificarla. *Antídotos-antagonistas: ADTC = bicarbonato. Acetaminofén = N-acetilcisteína. Organofosforados y carbamatos = atropina. Organofosforados = pralidoxina. Bloqueadores de canales de Ca = gluconato de calcio. BZD = Flumacenil. Betabloqueadores = glucagon. NLP = difenhidramina. - 100 -

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Opiáceos = naloxona. CO = oxígeno. Warfarina y raticidas = vitamina K. Anticolinérgicos = fisostigmina. *Acetaminofén: la dosis terapéutica de seguridad es de 10-15 mg/kg/dosis cada 4 a 6 hrs, menos de cinco dosis al día. Para intoxicaciones hay que dar una dosis única de 120 mg/kg o 30-60 mg/kg en dosis repetidas. Esto causa necrosis hepática, insuficiencia renal y miocarditis. Gran parte de esto por la depleción de glutatión. El antídoto es la N-acetilcisteína (Mucomyst). Hay varias fases de esta intoxicación, en las primeras 24-48 hrs hay aumento de enzimas, 48-96 hrs hay aumento de la CPK, IR, insuficiencia respiratoria, TP alargados, a los 7-8 días se resuelve la necrosis (si sobrevive el paciente). El Mucomyst se debe de administrar en las primeras 24 hrs, con una dosis inicial de 140 mg/kg por SNG y una dosis de mantenimiento de 70 mg/kg cada 4 hrs hasta cumplir un total de 18 dosis. *Fisostigmina: se indica en estado de coma, inestabilidad hemodinámica y delirio. En el caso de cáusticos se utilizan de forma profiláctica de esteroides, antibióticos y analgésicos, mientras se hace una endoscopía. En caso de las baterías estas tiene sosa cáustica y mercurio.

LEUCEMIAS AGUDAS. Las leucemias son las neoplasias más frecuentes en la infancia, por su evolución se pueden clasificar en: Agudas; el cuadro abre en semanas (máximo de 3 meses) y predominan los blastos. Crónicas; el cuadro abre en meses o años y predominan los elementos maduros pero sin función. Las leucemias agudas es un grupo heterogéneo de padecimientos por la proliferación desordenada de una clona hematopoyética, con una sobreproducción sin sentido de células sin capacidad de madurar o funcionar normalmente. La leucemia aguda predomina en niños, siendo la LLA un 80-85%, LA no linfocítica entre el 15-20% y las leucemias crónicas el 1%. De las crónicas únicamente se manifiesta la LGC. Las LA puede ocurrir de una célula linfoide, mieloide (de la cual viene la megacarioblástica) o bifenotípica. *LLA.

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El pico de presentación se da entre los 2-4 años, con una prevalencia del 3.4/100,000 niños menores de 15 años, equivalen tres cuartas partes de todas las leucemias agudas y una cuarta parte de todos los cánceres pediátricos. Es la segunda causa de muerte en pediatría. Es dos veces más frecuente en blancos vs negros y 1.2 más frecuente en hombres que en mujeres. El aumento de la prevalencia se debe a un aumento en la exposición de padres y niños a agresiones ambientales u ocupacionales. *Factores de riesgo: Radiación ionizante, trisomía 21 (OR 20), Sx Bloom, ataxia telangectasia, anemia de Fanconi, peso al nacer > 4 kg, concordancia de gemelos monocigóticos (si se presenta en un gemelo > 7 años, el otro no la presentará). Exposición a campos electromagnéticos, nitritos en la dieta, plaguicidas. Ser hermano de un paciente con LA tiene un OR de 2-4. El Sx de Bloom, la ataxia telangectasia y la anemia de Fanconi se caracterizan por fragilidad cromosómica y neutropenia. Se ha hablado de una teoría en la cual hay una alteración citogenética desde el útero, y la leucemia se debe a que es precipitada por el medio ambiente. *Cuadro clínico: El cuadro clínico se debe al desplazamiento celular, donde las primeras alteraciones se manifiestan en la BH. Sx anémico 80%. Sx hemorrágico (plaquetopenia, CID se ve en la leucemia promielocítica), el 75% tienen más de 100,000 plaquetas. Sx infiltrativo; hígado, bazo y lugares santuario. Dolor óseo. 50% tiene leucocitosis, el 25% leucopenia (es como se abre). Fracturas, debido a que se produce una hormona similar a la PTH. Simular AR por las artralgias. Fiebre, sangrado, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia. Morfología: L1 84%. L2 15%. L3 1%. *Leucemia de células T. Se ve en niños escolares y adolescentes, con leucocitosis arriba de 100,000 (hiperleucocitosis), el 50% se presentan con masa mediastinal, hay mayor incidencia de - 102 -

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infiltración al SNC y testículos. Pueden tener Hb normal. Es una leucemia que agrede al timo, posteriormente afecta a la médula ósea. Hay que hacer BH con frotis periférica y en el aspirado de la médula ósea con más de 30% de blastos. El 20-30% mueren a pesar del tratamiento con una SLE a 5 años del 7080%. *Dx diferencial: No maligno; ARJ, mononucleosis infecciosa, púrpura trombocitopénica aguda, PTI, anemia aplásica, linfocitosis infecciosa aguda. Maligno; Neuroblastoma, retinoblastoma, rabdiomiosarcoma. Las células de estos tumores son prácticamente indistinguibles de la LLA L1. *Leucemias de células B. *Factores de riesgo: Características clínicas y de laboratorio (buen Px). o 2-9 años. o Leucos al diagnóstico menos de 10,000. o Índice de ADN > 1.16 o No infiltración en SNC y testículo. o Ser mujer. o > 50 cromosomas. Características blasto-leucémicas. o Morfología.  L1, L2, L3. o Inmunofenotipo.  Nula, preB temprana, preB CALLA +, preB tardía, preB, B, células T. o Citogenética. Respuesta al tratamiento (más importante), ya que se debe de dar entre 7-14 días. Las CALLA + son las de mejor pronóstico, las L3 son de mal pronóstico por que se asocia con linfoma de Burkitt y se tratan igual. Nula (5%): HLA-DR. preB temprana (7.5%): HLA-DR + CD19. preB CALLA + (70%): HLA-DR + CD19 + CD10. preB tardía (33%): HLA-DR + CD19 + CD10 + CD 20. preB (10%): HLA-DR + CD19 + CD10 + CD 20 + Igc. B (3.5%): HLA-DR + CD19 + CD10 + CD 20 + IgC + Igs. *Buen pronóstico:

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> 50 cromosomas. ADN > 1.16 Trisomías 4, 10, 17. CALLA + *Mal pronóstico: < 45 cromosomas. 24-28 cromosomas. Cromosoma philadelphia (9:22). *Grupos de riesgo: Bajo; 1-9 años, < 10,000 leucocitos, no translocaciones adversas (9:22, 4:11), no infiltración SNC/testículo, trisomía 4 o 10, translocación TEI/AML, preB. Estándar; 1-9 años, < 50,000 leucocitos. Alto; lo contario que el bajo. Muy alto; cromosoma philadelphia, MO en M3 al día 29, hipodioploidía, índice de ADN menor 0.95. Estos van a trasplante de médula ósea. *Tratamiento: 1. Fase de controlar la enfermedad = remisión, la cual dura cuatro semanas. a. Vincristina (íleo paralítico), L-asparaginasa (pancreatitis), antraciclinas (cardiomiotóxicos). 2. Fase de consolidación, dura cuatro semanas. a. Etopósido, citarabina, MTX, quimioprofilaxis para SNC. 3. Fase de mantenimiento, la cual dura de 2 a 2.5 años. Se habla de remisión cuando no hay blastos circulantes o hay menos de 5% en médula ósea, hay repoblación de médula ósea con células normales y sin visceromegalias. *Complicaciones: Lisis tumoral, hiperleucocitosis, hiperviscosidad, compresión de vena cava, cardiacas, alérgicas, IR es una consecuencia del la lisis tumoral, debido a NTA por el ácido úrico. *Leucemia aguda mieloblástica. Proviene de ciertas células precursoras: mieloides, monocitos, eritrocitos y megacariocitos. Ocupa entre el 15-25% de las leucemias en pediatría, causando más del 30% de las muertes por leucemias. Es una patología monoclonal. Mientras que en las LLA se hace el diagnóstico con más de 30% de blastos en médula ósea, en LAM se hace con más de 20% de blastos. *Factores de riesgo: - 104 -

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Radiación ionizante, exposición a químicos (pesticidas, productos derivados del petróleo, epipodofilotoxinas, alquilantes). OH prenatal, marihuana prenatal. Sx Down (se presenta al nacer o durante el primer año de vida como M7). Anemia de Fanconi. Sx Kostmann. Sx Shwachman-Diamond (anemia congénita con alteraciones del páncreas). Sx Diamond-Blackfan. NF1, ataxia telangectasia. Sx Klinefelter. Sx Li-fraumeni. Sx Bloom. Anemia aplásica, Sx mieloproliferativos, hemoglobinuria paroxística nocturna. *Clasificación FAB: M0 M1 M2 M3

M4 M5 M6 M7

Leucemia aguda mieloide mínimamente diferenciada*. Leucemia aguda mieloblástica sin maduración*. Leucemia aguda mieloblástica con maduración. Leucemia aguda promielocítica hipergranular (translocación 15:17, hay detención de la diferenciación por pérdida del R de ácido retinoico por lo cual el tratamiento es con ATRA). Leucemia aguda mielomonoblástica. Leucemia aguda monoblástica. Eritroleucemia. Leucemia aguda megacarioblástica*.

*

Son leucemias que se hace el diagnóstico por biología molecular, debido a que morfológicamente son idénticas, en el caso de M0 y M1 únicamente se ven blastos. La OMS aparte de los criterios morfológicos utiliza criterios moleculares para la clasificación. *Clasificación de la OMS: LAM con anormalidades citogenéticas características. o t(8:21), inv16, t(16:6), t(15:17), LAM M3 y 11q23. LAM con mutación FLT3. LAM con displasia multilinaje. LAM secundaria a tratamiento o a Sx mieloproliferativos. LAM linaje ambiguo. LAM no caracterizada. o M0, 1, 2, 4, 5, 6, 7 y el sarcoma granulocítico.

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El sarcoma granulocítico antes llamada cloroma, es un tumor sólido de granulocitos leucémicos, el cual se presenta con mayor frecuencia en órbita, cuello y paravertebral. La SLE a 5 años es menor del 50%, ya que rápidamente generan resistencia temprana a la quimioterapia, por lo cual se dan esquemas muy agresivos y cortos, los cuales ponen en riesgo la vida del paciente. La M3 o aguda promielocítica, la cual debido a la fusión t(15:17) genera una fusión PML-RAR. Esta se trata con ATRA, la mayor complicación es la CID, la cual puede ser mortal. *Tratamiento Inducción a la remisión. Consolidación-intensificación post-remisión. Tratamiento para M3.

*Leucemia granulocítica crónica. Es una panmielopatía monoclonal que afecta a todas las células hematopoyéticas. Se presentan con más de 50,000 leucocitos periféricos, poco blastos en médula ósea y una gran cantidad de plaquetas. Se debe al cromosoma Philadelphia t(9:22). Se suele presentar a los 67 años de forma promedio, pero es el único tipo de leucemias crónicas que se presentan en niños. Es de una evolución muy larga, puede solamente afectar a un tipo de célula procedente de la médula ósea. Se pueden presentar con aumento del volumen abdominal a expensas de esplenomegalia. Predominan células maduras, hay tres fases: 1. Crónica. 2. Acelerada. 3. Blástica (donde se comporta como una leucemia aguda). *Tratamiento: Trasplante de médula ósea o mesilato de imatinib.

TERAPIA INTENSIVA Y REANIMACIÓN PEDIÁTRICA. Para calcular el tamaño de la cánula endotraqueal en pediatría se puede utilizar la siguiente tabla: EDAD RN, lactantes

Número 3 a 3.5

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1 año 2 años > 2 años

4 5 (edad/4) + 4

Para la distancia del TET se puede utilizar la siguiente fórmula: (edad/2) + 12 o multiplicar el diámetro de la cánula por tres. Vías de acceso para líquidos y medicamentos: Vía venosa periférica (3 intentos o 90 segundos). Vía intraósea, se utiliza en la tibia anterior proximal, en la tuberosidad y a cualquier edad. Vía central, ya sea femoral, yugular o subclavia. Vía endotraqueal, esta permite utilizar ciertos medicamentos. o Lidocaína. o Epinefrina. o Atropina. o Naloxona. Para la resucitación de líquidos se utiliza un bolo de 20 ml/kg en 5 a l0 minutos, posteriormente se revalora al paciente, si este sigue con datos de hipovolemia o hipoperfusión se repite el bolo, se revalora y así sucesivamente. *Medicamentos: Adrenalina. o Vienen en ámpulas a una concentración de 1:1000 y la dosis es de 0.01 mg/kg, pero se suele diluir a 1:10000, tomando 1ml de adrenalina más 9ml de agua inyectable, en donde la dosis de de 0.1 mg/kg. Se pasa cada 3-5 minutos. o Está indicada en paro cardiaco, asistolia, bradicardia, hipotensión no relacionada con hipovolemia. HCO3. o Se utiliza en paros prolongados (más de 5 minutos), en hiperkalemia, intoxicación por ADTC, acidosis severa (pH < 7.20 con HCO3 < 15). o 1 ámpula de contiene 1 mEq/ml, hay que diluir 10 ml de bicarbonato en 10 ml de agua inyectable. o (déficit de base)(peso)(3) = ml y pasar en 10-15 minutos. Atropina. o Bradicardia vagal, BAV. o 0.02 mg/kg, una ámpula hay que diluir con 9 ml de sol inyectable. o 1 ámpula contiene 1 ml. Naloxona. o 0.1 mg/kg, una ámpula contiene 1 ml. Gluconato de calcio. o Hipocalcemia, hiperkalemia, hipermagnesemia, sobredosis de bloqueadores de los canales de calcio. - 107 -

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o 100 mg/kg, una ámpula contiene 1 gr, el cual hay que diluir en 10 ml. Glucosa. o Glucosa 25% es de 2-4 ml/kg. o Glucosa 10% es de 5-10 ml/kg.

FARMACOLOGÍA CARDIOVASCULAR. La farmacología cardiovascular en el paciente pediátrico crítico cuenta con tres grandes grupos de medicamentos: 1. Catecolaminas. 2. Bipiridinas. 3. Vasodilatadores. (Dosis)(W)(1440)/mcg del medicamento = ml para 24 hrs. Las soluciones en menores de 5 kg se aforan para 12 hrs (12 ml), para mayores de 5 kg se aforan en múltiplos de 24 hrs (24 ml).

*Catecolaminas. Son medicamentos inotrópicos y vasopresores. Se puede clasificar de varias maneras, por su origen pueden ser: Endógenas; dopamina, epinefrina y norepinefrina. Sintéticas; dobutamina, isoproterenol. Por su función también las podemos dividir en dos grandes grupos: Inotrópicos (β1); dopamina, dobutamina y epinefrina. Vasopresores (α1); dopamina, epinefrina y norepinefrina. Hay receptores para catecolaminas en diferentes partes del cuerpo, dependiendo del tipo de receptor es el lugar donde se encuentran. Corazón – β. Músculo liso y tejido glandular – β2. Músculo liso - α1 y α2. Lecho esplácnico y renal – δ1. Tejido glandular – δ2. *Receptores: β1; Aumentan el AMPc, el inotropismo, cronotropismo y la secreción de renina. β2; Aumentan el AMPc, relajan músculo liso, vasodilatadores, broncodilatadores, aumentan la secreción de glucagon y causan hipokalemia. - 108 -

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α1; Aumentan el calcio intracelular, contracción muscular, vasoconstricción, arritmias ventriculares e inhiben la secreción de insulina. α2; Disminuyen el AMPc, inhiben la liberación de NE, vasodilatación y cronotrópico negativo. δ1; Aumentan el AMPc, relajan músculo liso, vasodilatación esplácnica y renal. δ2; Disminuyen el AMPc, inhiben la secreción de prolactina, TSH y aldosterona. *Efectos secundarios: Aumentan el consumo de oxígeno en el miocardio, disminuyen la PaO2 por alteración V/Q (cortos circuitos), causan arritmias ventriculares, así como hipokalemia e hipoglucemia. Otros efectos colaterales son: acidosis láctica por glucogenólisis, trombosis transitoria, leucocitosis, disminución del tono y motilidad digestiva, contracción de esfínteres, vasoespasmo, necrosis e inhibición de la agregación plaquetaria.

*Posología: Dopamina. o δ1; 1-4 mcg/kg/min., mejora la perfusión renal y esplácnica, indicados en IRA y ECN. o β1; 5-10 mcg/kg/min., mejora la contractilidad cardiaca, mejorando el gasto cardiaco, hay que administrarlo ya que se corrigió la acidosis láctica, hipoxemia, hipokalemia e hipocalcemia. o α1; 10-40 mcg/kg/min., aumentan las RVS y la TA. o Ámpula de 5ml/200mg, 1ml = 40,000mcg. Dobutamina (excelente inotrópico, mejora el GC). o β1; 2-4 mcg/kg/min., aumentan el gato cardiaco por aumento de la contractibilidad. o β2; > 20 mcg/kg/min., vasodilatación, broncodilatación e hipotensión. o Ámpula 5ml/250mg (1ml = 50,000mcg) y 20ml/250mg (1ml = 12,500mcg). o La dosis se va incrementando por el doble de la inicial. Epinefrina. o β1; 0.05-0.3 mcg/kg/min., inotrópico que mejora el GC. o α1; > 0.4 mcg/kg/min., aumenta la TA. Norepinefrina (mejor para aumentar la TA). o α1; 0.05-5 mcg/kg/min., aumenta la RVS, RVP, vasoconstricción. o 1ml/1mg, 1ml = 1000 mcg. Isoproterenol (mejor cronotrópico). o β2; 0.1-1.5 mcg/kg/min., broncodilatación y cronotrópico. o 1ml = 200 mcg. *Bipiridinas. - 109 -

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Son inotrópicos no simpaticomiméticos y dilatador. Actúan inhibiendo la fosfodiestersa III (es una metilxantina, al igual que la aminofilina). Aumenta el AMPc, disminuyendo las RVS por medio de vasodilatación. Se utiliza en sobrecarga pulmonar, como es la HTP (por disminución de la postcarga, no disminuye la cantidad de O2 y no causa arritmias). Se encuentra contraindicado (relativa) en el caso de plaquetopenia e IRA. Hay dos bipiridinas en el mercado. o Amrinona (Inacor®), 1ml = 5000 mcg.  Dosis de ataque; 750 mcg/kg.  Dosis de infusión; 3-15 mcg/kg/min. o Milrinona (Primacor®), 1ml = 1000 mcg.  Dosis de ataque; 50-75 mcg/kg.  Dosis de infusión; 0.5-1 mcg/kg/min.

*Vasodilatadores. Se utilizan en HTA por aumento de la postcarga. Se tienen dos medicamentos, el nitroprusiato de sodio y la nitroglicerina. *Nitroprusiato de sodio: Vida media muy corta, con acción muy rápida. Se utiliza en urgencias HTA, disminución postcarga en cardiopatías (ICC, choque cardiogénico e isquemia del miocardio). Su intoxicación puede dar IRA, no se usa más de > 72 hrs. Causa dilatación de arterias y venas, por liberación de NO. 2ml/50 mg, 1ml = 25,000mcg. o Dosis (respuesta); 0.1-5 mcg/kg/min. *Nitroglicerina: Activa la guanilato ciclasa, encontrándose indicado en isquemia del miocardio, ICC, EAP, HTP. Tiene una vida media de dos minutos. Efectos adversos son la hipotensión, disminución de la PaO2 en niños neumópatas, aumento de la PIC. Su diluyente es el etanol. 1ml= 5,000 mcg. Dosis; 0.1-1 mcg/kg/min.

TALLER DE GASES.

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CaO2 = cantidad de O2 arterial. o CaO2 = (Hb)(1.34)(Sat. O2 decimales) + (0.0031)(PaO2). o Gasometría arterial. CvO2 = cantidad de O2 venoso. o CvO2 = (Hb)(1.34)(Sat. O2 decimales) + (0.0031)(PaO2). o Gasometría venosa central. DavO2 = diferencia arterio-venosa de O2. o CaO2 – CvO2 = 3-5. IEO2 = índice de extracción de O2. o [(DavO2/CaO2)(100)] = 25-30%. Se habla de normodinamia cuando: DavO2 3-5. IEO2 25-30%. Se habla de hipodinamia cuando: DavO2 > 5. IEO2 > 30%. Se habla de hiperdinamia cuando (la sangre fluye con tanta rapidez, que no hay extracción de oxígeno en los tejidos): DavO2 < 3. IEO2 < 20%. El gasto cardiaco se encuentra definido por cuatro factores: 1. Frecuencia cardiaca. a. En caso de baja FC se usa el isoproterenol. 2. Postcarga. a. Se encuentra determinada por la RVS. 3. Precarga. a. Se encuentra determinada por la volemia. b. En la postcarga disminuida por vasodilatación, se utilizan α1: i. Norepinefrina. ii. Epinefrina. iii. Dopamina. c. En la postcarga aumentada se utiliza: i. Nitroglicerina. ii. Nitroprusiato de sodio. d. Los datos de bajo GC por hipovolemia son: i. Taquicardia. ii. Oliguria. iii. Disminución de la PVC. iv. Hipotensión. 4. Contractibilidad. a. Se ve afectada por la acidosis metabólica, hipoxemia, hipoglucemia, hipotermia, hipokalemia, hipocalcemia, hiperkalemia. b. Se utilizan los β1: - 111 -

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i. Dopamina. ii. Dobutamina. iii. Norepinefrina. c. Los datos de bajo GC por disminución en la contractibilidad son: i. Taquicardia. ii. Oliguria. iii. Aumento de la PVC. iv. Hipotensión. La PVC normal va de 0-12 mm de agua, hay que conocer la PVC de todos los pacientes críticos, si no se conoce la PVC previa, entonces hay que llevarla a 8 mm H20 y después valorar la paciente.

DIABETES MELLITUS TIPO 1. Se define como un aumenta en la glucosa pre y post-prandial con alteraciones y cambios en la micro y macroestructuras. La prevalencia es de 1/500 < 16 años, con una incidencia de 2/100,000 habitantes. Se ve en el 1% al 2% de los niños mexicanos. En los países nórdicos hay mayor susceptibilidad que en los países cercanos al ecuador. Esto se ha relacionado con dos puntos: Susceptibilidad genética. Factores ambientales. El riesgo de padecer DM1 si se tiene un hermano con este padecimiento es del 5-6% (en la población general el riesgo de del 2%), si un hermano gemelo padece esta enfermedad el otro tiene un riesgo que va de 35-50%. En cuanto a la etiología se tienen dos: a) Mediación inmunitaria. b) Idiopática. Según la OMS hay un apartado en la clasificación de la DM en la cual hay otras causas, estas son: MODY (defecto genético de las familias de las células beta). Defectos genéticos en la acción de insulina. Enfermedades exocrinas del páncreas (pancreatitis crónica). Endocrinopatías (acromegalia, Cushing). Debido a fármacos. Infecciones. Sx genéticos (Sx Prader-Willie, Sx Turner). *Factores inmunes y genéticos: Se ha encontrado asociación entre HLA-II (DR y DQ) con la susceptibilidad para desarrollar DM1 (más el ambiente), > 90% de los caucásicos presentan los DR-3 y DR-4 - 112 -

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o ambos. Existe la asociación de la presencia del asp57 en la cadena beta del DQ como factor de protección. Existen anticuerpos (IgG) involucrados en la fisiopatogénia: ICA (anticuerpos vs las células de los islotes). IAA (anticuerpos vs insulina, en especial contra la fosfatada de tirosina). o IA2. o IA2B. Anti-GAD (anticuerpos vs proteínas de los islotes, descarboxilasa del ácido glutámico). *Factores ambientales: Infecciones virales: rubéola, paperas, coxsachie, echovirus. Dieta: consumo de leche de vaca vs seno materno. Tóxicos: estreptocina, nitratos, nitritos, venenos de rata. El inicio clínico de la enfermedad puede ser súbito, agudo, abrupto a diferencia de las DM2, y se presenta cuando ha ocurrido un 80% de la destrucción pancreática. *Enfermedades asociadas: Enfermedad de Addison. Tiroiditis de Hashimoto. Miastenia gravis. Alopecia. Anemia perniciosa. Vitíligo. Debido a la destrucción del páncreas hay déficit de insulina, aumento de glucagon, cortisol y catecolaminas. Con lo cual hay un aumento en la gluconeogénesis, glucogenólisis y lipólisis. Estos estados nos llevaran a mayor liberación de triglicéridos en ácidos grasos (formarán cuerpos cetónicos) y glicerol (formación de glucosa). *Cuadro clínico: Cuando abre el cuadro, suele hacerlo como cetoacidósis diabética con déficit de agua y electrolitos, hiperosmolaridad, hipovolemia relativa e hiperglucemia. Se presenta con poliuria, poliaquiria, malestar general, enuresis, Sx urinarios, pérdida del apetito, AHF, retraso en el crecimiento y maduración. Fase inicial, esta dura de 2-4 semanas, es cuando suelen abrir con cetoacidósis diabética, la dosis de insulina es de 0.5 U/kg/día.

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Fase de remisión, también llamada fase de luan de miel, el riesgo es que al reducir las necesidades de insulina exógena ocurran hipoglucemias, dura de 2 a 4 meses, se utilizan dosis de 0.1-0.2 U/kg/d o 1-2 U/d. Fase de intensificación, en esta se maneja la insulina a dosis de 1 a 1.5 U/kg/d. Fenómeno de Somogyi es cuando hay hipoglucemias y posteriormente se da un rebote hiperglucémico, en este caso hay que disminuir las dosis de insulina para no causar hipoglucemias, ya que al aumentar la dosis de insulina en las hiperglucemias se da el rebote. Fenómeno del amanecer se debe a la GH, eso explica porque al amanecer se dan hiperglucemias. *Dx: Síntomas característicos, glucosa en ayuno > 126 mg/dl, > 200 mg/dl después de comer o con CTG. Glucosa en ayuno anormal = 100-125 mg/dl. Anormalidad en la tolerancia a la glucosa = > 140 o < 200 mg/dl en la CTG. *Manejo: Dieta, ejercicio, insulina y educación. Dieta; 50-60% de carbohidratos (más complejos que simples), 10-20% de proteínas, 3035% de lípidos (< 10% saturados), fibras 0.5 g/kg/d. Ha que dar 1000 calorías más 100 por cada año de edad, hasta la pubertad. Mujeres 2400-2800. Hombres 2600-3400. En cuanto a los edulcorantes hay energéticos (fructuosa) y no energéticos (sacarosa, aspartame, sorbitol). INSULINA LISPRO Rápida

NPH

INICIO

DURACIÓN

ADMON.

0-15’

EFECTO MAX. 1-2 hrs

3 hrs

30’

2-4 hrs

4-6 hrs

SC, IM, IV SC, IM, IV

2-4 hrs

4-12 hrs

16-20 hrs

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SC

Análogo insulina rápida. Inyectar 15´antes de comer. Intermedia

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Existe la insulina LANTUS en la cual es un análogo de insulina de acción prolongada. Se dan 2/3 de NPH y 1/3 de rápida, con el 75% de la carga por la mañana y el 25% por la noche. *Valoración: Glucosa en ayuno, HBA1C, Cr, EGO; cada tres meses. Perfil de lípidos; cada 6 mees. Microalbuminuria; cada 5 años. *Objetivos del tratamiento: Glucosa en ayuno 100 mg/dl. HBA1C < 7%. Colesterol total < 200 mg/dl. HDL > 40 mg/dl. Triglicéridos < 150 mg/dl.

ASMA. Es una obstrucción reversible de la vía aérea, en donde hay una respuesta excesiva a un estímulo (hiperreactividad bronquial), con inflamación crónica de la vía aérea. Se presenta una tendencia familiar y se asocia con enfermedades alérgicas. Es considerada como una enfermedad sistémica. La rinitis alérgica suele estar presente en el 80% de los niños con asma. *Factores que influyen: Atopia. Exposición a alérgenos. Rinitis. Sinusitis. Infección viral. ERGE. Factores ambientales. Tabaquismo embarazo.

Tabaquismo pasivo. Contaminación. Psicológicos. Edo., socioeconómico. Apego al Tx. Obesidad. Ejercicio. Dieta (macronutrientes).

*Dx: El diagnóstico es eminentemente clínico, todo paciente debe de tener una Rx de tórax y pruebas de función respiratoria. La mayoría (80%) de los pacientes asmáticos inician antes de los 5 años.

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Síntomas clave: tos, sibilancias, disminución en la respiración, aumento de la FR, sensación de opresión en el pecho. Síntomas asociados: fatiga, dolor de pecho, dificultad para alimentarse, niños evitan actividades. El 70-80% de los niños asmáticos tiene pruebas cutáneas positivas, el 80% del asma es inducido por el ejercicio (en ellos hay que utilizar un β2 de acción corta 15-20 minutos antes). *Objetivos del tratamiento: Mantener el control sintomático, prevenir exacerbaciones, mantener la función pulmonar normal. Prevenir las limitaciones irreversibles. *Tratamiento: β2 agonista inhalado de acción corta con nebulizador cada 4-6 hrs. Esteroides en casos de crisis graves. Si requiere más de dos veces a la semana un β2 agonista dar tratamiento a largo plazo. Bromuro de ipatropio + salbutamol (Convivent) se puede usar en crisis asmáticas. Esteroides VO por siete días, no más de cuatro veces al año. Tratamiento de control: Esteroides inhalados con broncodilatador de acción prolongada, un disparo al día. Seretide (Fluticasona + salmeterol). Simbicort (Buometasona + salmeterol). Todo paciente de uso mayor de tres veces a la semana con broncodilatador hay que usar esteroide inhalado. No salicilatos en asma.

URTICARIA. Es un síndrome cutáneo caracterizado por pápulas, ronchas, eritema el cual se vuelve blanco a la presión loca, con duración < 24 hrs, generalmente pruriginosa. Es aguda cuando dura < 6 semanas y crónica cuando dura < 6 semanas. El edema angioneurótico lo podemos ver como una urticaria sin prurito y más grande. La urticaria aguda la presenta el 15-20% de la población, la gran mayoría es consecuencia de la degranulación de células cebadas. Es una reacción de hipersensibilidad tipo I, algunas etiologías son: Idiopático (50%). Alimentos. - 116 -

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Productos sanguíneos. Virus. Insectos (muy común). Medios de contraste. Fármacos o Sulfas, beta lactámicos, AINES, salicilatos. Se presentan con bordes bien definidos, fugaces, palpables, mientras que en el adema angioneurótico es asimétrico y los bordes no están bien definidos. 50% urticaria con angioedema. 40% urticaria. 10% angioedema. Clasificación de la urticaria crónica por sus características físicas: Dermografismos asintomáticos. Eritema colinérgico. Retardada por presión. En la piel es muy útil el Virlix, los H1 son muy buenos para la piel pero son de uso nocturno (Atarax), el caso de los H2 y 3 se utilizan cada 24 hrs.

HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO. Es un déficit parcial o total en la producción de hormonas por la glándula tiroides. Se presenta 1:200 RN asociados a deficiencias mentales asociadas a la infancia, en Europa es 1:3500 y USA 1:5500. Las hormonas tiroideas tienen diferentes funciones: Estimulación en la migración, maduración y mielinización neuronal. Aumento en la síntesis y secreción de GH. Estimulación de la termogénesis. Aumento en la síntesis de proteínas. Potencian la acción de catecolaminas e insulina. Inotrópico positivo. Aumento del peristaltismo intestinal. El hipotiroidismo congénito se puede clasificar de la siguiente manera: Permanente. o Primario (95%).  Disgenesias (hipoplasias, aplasias, 2ª más frecuente).  Ectopia (más frecuente).  Dishormogénesis (alteración en la síntesis, liberación, acción periférica de hormonas tiroideas, el niño nace con bocio).  Deficiencia de yodo (bocio endémico). o Secundario.

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

Deficiencia de THS el cual va acompañado de panhipopitituarismo, y se ve en displasias septoópticas. o Terciario.  Deficiencia de TRH, también se ven en malformaciones SNC: Transitorio. o Exceso de yodo/bociógenos. o Ac antitiroides maternos. o Prematurez. o Compensado (tamiz positivo, THS elevada, T3-4 normal, puede ser por ectopia). o Idiopático. Hipotiroidismo asociado a otra patología (en ellos es forzoso hacer pruebas de función tiroidea al nacer, en los primeros 3 años cada 6 meses y luego una vez al año). o Sx Turner. o Sx Down (25% harán hipotiroidismo). o Sx Edwards. o Sx Pierre-Robin. o Parálisis cerebral. *Cuadro clínico: Fascie cretinismo, fontanela posterior abierta, ictericia, macroglosia, succión débil, piel seca, piel marmórea, estreñimiento, hernia umbilical, hipotonía. Son niños con retraso en el crecimiento estatural, debido a que es una enfermedad que retrasa la edad ósea, hay retraso en la maduración dental, intolerancia al frío, pubertad precoz o tardía. El hipotiroidismo congénito lleva a retraso mental (el adquirido no). Cuando es primario veremos T3-4 disminuidas, THS aumentadas, si es secundario o terciario las T3-4 disminuidas, TSH normal o disminuida. Hay que hacer ecocardiograma, gammagrafía, captación tiroidea, edad ósea. El pronóstico depende del tiempo en el que se hace el diagnóstico, el cual se debe de hacer en los primero 15-30 días de haber nacido, para disminuir el riesgo de retraso mental o que este seas menor. Hay un menor crecimiento longitudinal, en la pubertad si se da GH, crecen rápidamente y al doble de lo normal (10-12 cm/año). La secuela más importante es la cognitiva, donde tienen problemas de aprendizaje, y la talla baja desproporcionada. El tratamiento es con levotiroxina, al nacer se dan 10-15 mcg/kg/d, los cuales van a disminuir conforme la edad. *Tamiz metabólico: - 118 -

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El tamiz metabólico básico busca las siguientes enfermedades: Hipotiroidismo congénito. Fenilcetonuria. Galactosemia. Fibrosis quística. Hiperplasia suprarrenal congénita. La muestra se toma del talón a los 2-10 días de haber nacido, para el caso de buscar únicamente hipotiroidismo congénito se puede utilizar la sangre del cordón umbilical de menos de 30 minutos de haber nacido.

HIPERTENSIÓN ENDOCRANIANA. La PaCO2 es el factor más potente que afecta el flujo sanguíneo cerebral (FSC). La hipoxia causa vasodilatación cerebral, por lo cual la PaO2 debe de ser > 50 mm Hg. Se define como HEC cuando la PIC es > 15 mm Hg, siendo severa y por lo tanto requiere un tratamiento agresivo cuando es > 20 mm Hg. El FSC normalmente es de 100ml/100gr de tejido cerebral/minuto, el cual se encuentra disminuido en la HEC.

Los factores relacionados con la autorregulación del FSC son: Presión. Metabolismo. Viscosidad sanguínea. CO2 disminuida causa vasodilatación. pH alcalino causa vasodilatación. TAM 50-150 mm Hg (fuera de estos rangos se pierde). El edema cerebral causado por hipoxia es el citotóxico. Cuando el FSC es de 18ml/100gr tejido/minuto hay alteraciones del EEG, si es < de 12ml se da el edema citotóxico por el metabolismo anaerobio. La presión de perfusión cerebral (PPC), es la fuerza con la que llega la sangre al cerebro. Un aumento de la PIC causa disminución de la PPC (PPC = PAM-PIC), lo normal es de 40-60 mm Hg. Esta se encuentra determinada por la volemia, PVC, vasopresores y los inotrópicos. Prematuro Término Lactante Niño Adolescente

PPC > 30 mm Hg. PPC > 40 mm Hg. PPC > 50 mm Hg. PPC > 60 mm Hg. PPC > 70 mm Hg.

*Etiología de la HEC: - 119 -

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Masas cerebrales (tumor, hemorragia). Aire. Cuerpo extraño. Edema. Hidrocefalia. Infección. Hay aumento de la PIC en condiciones fisiológicas; latido cardiaco, respiración, estornudo, tos, Valsalva. *Datos clínicos: Cefalea, vómito en proyectil, alteración del estado de conciencia, deterioro en la escala de Glasgow, crisis convulsivas, alteraciones de las pupilas. *Triada de Cushing: Se presenta en la inminencia de la herniación cerebral; bradicardia, bradipnea e HTA (compensación para mantener la PPC).

*Monitorización: Puede ser con un catéter, el estándar de oro es el intraventricular (drenar LCR, es el más confiable, monitoriza infecciones, pero hay más riesgo de infección y es difícil de calcular), también hay en el espacio aracnoideo, epidural y parenquimatoso. Se pone en el lado del la lesión, si dura menos de cinco días el riesgo de infección es del 3-7%. Trazo continúo de ECG, línea arterial, O2 de pulso, capnografía, monitoreo de PIC, diuresis (ya que puede haber diuresis osmótica o diabetes insípida), catéter venoso central, catéter en el bulbo de la yugular, osmolaridad urinaria, densidad urinaria, ESC, HB (mayor de 10), gasometría arterial. *Objetivos del tratamiento: PPC 40-60 mm Hg. PIC < 20 mm Hg. *Manejo: Cabeza entre 15-30° en línea media, Na 140-145 mEq/l, K y Ca a requerimientos, normoglucemia. Hay que evitar la hipertermia (paracetamol IV 10-20 mg/kg, metamizol 10-20 mg/kg pero vigilar la TA, medios físicos).

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Los anticomiciales se usan aunque no presenten crisis convulsivas, las más frecuentes son las tempranas (antes de siete días). DFH; impregnación 20 mg/kg, mantenimiento 7mg/kg en dos dosis. Fenobarbital; impregnación 20 mg/kg, mantenimiento 5 mg/kg. Tiopental; se usa en estado epiléptico. Un paciente con Glasgow menor o igual a 8 hay que intubarlo, la sedación se hace con Midazolam o Tiopental y la analgesia con Fentanil, no se usa Ketamina por que aumenta la PIC. La relajación muscular con vecuronio o atracurio. El manitol es un diurético osmótico, el cual tiene efecto osmolar, diurético, expansor del plasma, disminución de la viscosidad sanguínea, y por lo tanto disminución de la PIC. La dosis es de 0.25 a 1 gr/kg al 10% c/4-6 hrs, pero hay que monitorizar la osmolaridad, ESC, balance de líquidos, está contraindicado en la osm > 320. En caso de hipervolemia se encuentra indicado el furosemide, el cual además potencia el efecto del manitol. La hiperventilación se pude utilizar de forma transitoria en urgencias en caso de herniación (anisocoria) y de forma temporal, ya que hay que tener una EtCO 2 35-37 mm Hg. Barbitúricos; el Tiopental disminuye en un 50% el metabolismo cerebral, se usa 3-5 mg/kg, en caso de infusión 2-10 mg/kg/minuto. Puede dar hipotensión arterial y depresión miocárdica, es un inotrópico negativo y vasodilatador. La hipotermia, se utiliza llevar al paciente a 32°C por 24 hrs, pero causa depresión miocárdica, disminución del GC y disminución de la PPC. Los esteroides, únicamente se utilizan en el edema perilesional causado por tumores. Una saturación en el bulbo de la yugular < 55 habla de infarto cerebral, si es mayor de 70 está bien el paciente o hay que hiperventilarlo. *Complicaciones: Diabetes insípida (diuresis > 4 ml/kg/h o > 80 ml/m2SC/h, glucosa normal en sangre y orina, con DU 1.000-1.005, ESC con Na aumentado), secreción inapropiada de ADH, secuelas neurológicas e infecciones.

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