Apuntes de Patologia Del Sistema Nervioso

APUNTES DE PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

APUNTES DE PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO I - SEMIOLOGIA NEUROLOGICA Y EXAMEN NEUROLOGICO A - SIGNOS MENÍNGEOS Exploraremos la presencia de rigidez de nuca (resistencia a la flexión pasiva del cuello), así como los signos de Brudzinsky (flexión involuntaria de las piernas ante la flexión del cuello) y Kernig (resistencia dolorosa a la extensión de la pierna con el muslo previamente flexionado). La presencia de estos signos es indicativa de irritación meníngea, como sucede en casos de meningitis y hemorragia subaracnoidea, aunque en ocasiones pueden no estar presentes. Al final del tema trataremos la aproximación al diagnóstico mediante el estudio del LCR. 1) SIGNO DE KERNIG Limitación dolorosa de la extensión de la pierna sobre la rodilla o al incorporar al paciente, éste flexiona las rodillas.

2) SIGNO DE BRUDZINSKI

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Flexión secundaria de las rodillas al querer flexionar la cabeza, con el enfermo en decúbito dorsal

B -ESTADO MENTAL Se valorará el nivel de consciencia (normal, estuporoso, en coma); la atención (repetición de dígitos en sentido directo e inverso...); la orientación en tiempo, espacio y persona; el comportamiento (normal, agitado, deprimido, negativista...); la memoria (memoria remota, memoria reciente, memoria visual); las apraxias (ideomotora, ideatoria, motora, constructiva, del vestido) y las gnosias (estereognosia, somatognosia, nosognosia, simultagnosia...), siendo sus defectos las apraxias y las agnosias; la capacidad de juicio, racionamiento y abstracción (interpretación de historias y de refranes, test de semejanzas y diferencias...). Varias de las pruebas descritas llevan tiempo y son complejas. Se realizará en pacientes con sospecha de demencia (la enfermedad de Alzheimer tiene un déficit en las cinco "aes"; amnésico-afásico-apráxico-agnósico-anabstracto) y cuando se sospeche un déficit neuropsicológico concreto.

C - LENGUAJE Las dos alteraciones principales del lenguaje son la disfasia (o afasia) y la disartria. La disartria consiste en una alteración de la articulación del lenguaje mientras que la disfasia es un defecto en los mecanismos receptivos, expresivos o integradores del lenguaje. En el paciente con disfasia se deben explorar: lateralidad (diestro o zurdo), lenguaje espontáneo (valorando la fluidez y la utilización de parafasias), comprensión, repetición, nominación, lectura y escritura.

Los trastornos disfásicos nos indican con bastante seguridad la localización de la lesión cerebral responsable, en la mayoría de los casos en el hemisferio izquierdo. El área de Broca se localiza en el tercio posterior de la circunvolución frontal inferior y se encarga de la función motora de producción del lenguaje. El área de Wernicke está localizada en el tercio posterior de la circunvolución temporal superior y se encarga de la comprensión del lenguaje, estando ambas áreas interconectadas. Las lesiones de las diferentes áreas o de sus conexiones tendrán como resultado los diferentes tipos de disfasia. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Tabla 1. Princicapes tipos de disfasia

D -PARES CRANEALES La exploración de los pares craneales es básica. Las lesiones de los pares craneales nos aportarán una gran información respecto al lugar donde se localiza la lesión responsable, sobre todo cuando se afectan varios nervios craneales a la vez (multineuritis craneal en caso de lesiones periféricas) y cuando se asocian a síntomas y signos centrales, como hemiparesia o ataxia (síndromes nucleares e internucleares en caso de lesiones troncoencefálicas). Reseñamos que el sexto par es el que menos información suele aportar cuando se lesiona aisladamente, pues es largo y discurre sobre la base craneal, pudiéndose afectar a muchos niveles en caso de hipertensión intracraneal, por ejemplo ante la presencia de un tumor (falso signo localizador).

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Tabla 2. Pares craneales

E - SISTEMA MOTOR Visión de conjunto: se pueden hacer unas sencillas maniobras para valorar asimetrías en la fuerza, como la maniobra de Mingazzini (mantener los cuatro miembros flexionados contra gravedad durante un rato y ver si alguno claudica), o las maniobras de Barré (de forma aislada en los miembros superiores o en los inferiores). Con la simple exploración visual podremos apreciar la presencia de movimientos anormales como temblor, tics, corea, distonía, atetosis, balismo o mioclonus. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Masa muscular: en busca de atrofias y asimetrías. Tono: es la resistencia a la movilización pasiva. Se debe señalar si existe hipotonía o hipertonía y los diferentes tipos de ésta: espasticidad, aumento del tono sobre todo al inicio del movimiento (navaja de muelle), que es signo de lesión piramidal o de primera motoneurona (ver tabla); rigidez en "rueda dentada": signo cardinal de los parkinsonismos; paratonía: aumento de tono constante, oposicionista, en lesiones frontales. Fuerza segmentaria: balance muscular por grupos de músculos o músculos aislados. Se debe fijar la articulación correspondiente y oponer una fuerza equiparable. En caso de enfermedades de la unión neuromuscular (miastenia gravis) exploraremos la fatigabilidad, mediante maniobras que la provoquen.

Tabla 3. Trastornos motores I

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Tabla 4. Trastornos motores II

F - SENSIBILIDAD Se buscarán especialmente asimetrías y disminuciones de los distintos tipos de sensibilidad (táctil, algésica, artrocinética, vibratoria o palestesia). Puede ser difícil de valorar, dado que las respuestas del paciente pueden ser muy subjetivas, e incluso pueden estar sometidas a sugestión por parte del explorador).

G - REFLEJOS Reflejos osteotendinosos profundos (reflejos de estiramiento): se precisa de la colaboración del paciente. Se deben explorar el maseterino (N. Trigémino), bicipital (C6), tricipital (C7), rotuliano (L3, L4), y aquíleo (S1), en busca de asimetrías o disminuciones o aumentos de su intensidad (hiporreflexia o arreflexia e hiperreflexia). Reflejos cutáneo-superficiales: el reflejo más útil es el reflejo cutáneo-plantar, que se desencadena al rozar el borde externo de la planta del pie desde el talón hacia los dedos. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Su respuesta extensora (signo de Babinski) es patológica e indica afectación de la vía corticoespinal o piramidal explorada.

H - COORDINACIÓN Son pruebas que exploran principalmente la función cerebelosa. Cuando las pruebas dedo-nariz, dedo-dedo y talón-rodilla son patológicas hablamos de dismetría. Cuando las pruebas de movimientos alternantes rápidos son patológicas hablamos de disdiadococinesia. Cuando una extremidad presenta estos trastornos también se dice que tiene una ataxia apendicular. Cuando el síndrome cerebeloso es de la suficiente intensidad, además de la dismetría y la disdiadococinesia asocia otros signos cerebelosos como hipotonía y temblor intencional (sobre todo al final de la acción). Para explorar la coordinación del tronco (axial) es útil, además de observar la estabilidad y la marcha espontánea (que en los trastornos cerebelosos es inestable, con tendencia a caer hacia el lado más afectado, con aumento de la base de sustentación), explorar la marcha "en tándem" (caminar pegando la punta del talón al otro pie), que es más sensible a la hora de descubrir déficit cerebelosos más sutiles. La prueba de Romberg (ojos abiertos-cerrados y pies juntos) puede ser útil para diferenciar un síndrome cerebeloso de un síndrome vestibular); en caso de trastorno cerebeloso, el paciente se desequilibra tanto con los ojos abiertos como cerrados, y de ser el trastorno vestibular (o cordonal posterior, cuando se afecta la sensibilidad propioceptiva), el desequilibrio aumentará al cerrar los ojos (signo de Romberg). En general, los síndromes cerebelosos vermianos producen déficit axiales, y los hemisféricos apendiculares. Otro signo que se puede observar en los síndromes cerebelosos es el nistagmo.

I - MARCHA Y ESTÁTICA La simple exploración de la marcha puede darnos pistas muy valiosas a la hora de clasificar el síndrome que afecta al paciente. Marcha hemiparética (en segador): la extremidad inferior está en extensión y el paciente, para avanzar la extremidad y salvar el obstáculo del suelo, debe realizar un movimiento de circunducción hacia afuera y hacia delante. Marcha atáxica cerebelosa: inestable, con tendencia a caer y con aumento de la base de sustentación. Se acompaña de otros signos cerebelosos. Marcha atáxica sensorial (tabética): cuando se debe a un trastorno sensitivo cordonal posterior, con afectación de la sensibilidad propioceptiva. El paciente camina muy inestable, mirando al suelo, lanzando los pasos. La estabilidad empeora al cerrar los ojos.

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Marcha miopática ("de pato"): levantando mucho los muslos. Parkinsoniana: de paso corto, con el tronco antepulsionado, sin braceo, con dificultades en los giros. La marcha "festinante" es cuando el paciente comienza a acelerarse, con pasos cortos y rápidos, y tiende a caer hacia delante. Marcha en "steppage": en caso de debilidad de los músculos flexores dorsales del pie (lesión del nervio ciático poplíteo externo). El paciente tiene que elevar mucho el pie para que al lanzar el paso no le choque la punta con el suelo. Marcha apráxica: dificultad en iniciar la marcha. El paciente se queda con los pies pegados al suelo (falla la orden premotora de "comenzar a caminar". Se puede ver en lesiones prefrontales. Marcha histérica y simulación: puede parecerse a cualquier tipo de marcha. Generalmente el patrón es bizarro, cambiante, y no hay ningún correlato con el resto de los "falsos" signos de la exploración física.

Figura 3. Trastornos del andar.

J - PUNCIÓN LUMBAR Se realizará ante las sospechas clínicas de infección del SNC (meningoencefalitis), hemorragia subaracnoidea, coma de origen desconocido o vasculitis del sistema nervioso central. También es necesaria en el estudio de la esclerosis múltiple (bandas oligoclonales), diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática (manometría) y en el diagnóstico de la hidrocefalia normotensiva (manometría). Deberá realizarse en condiciones de asepsia.

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Está contraindicada en caso de trastornos graves de la coagulación, hipertensión intracraneal con lesiones ocupantes de espacio que produzcan conos de presión, como tumores y abscesos (aumentaría el riesgo de herniación cerebral) y en situaciones donde el trayecto de la punción esté infectado. Siempre se deberá medir la presión de apertura del LCR y realizaremos con las muestras extraídas los estudios pertinentes dependiendo de nuestras sospechas clínicas.

Tabla 5. Características del LCR según las enfermedades. La punción lumbar no es una técnica inocua. En ocasiones se produce un cuadro de cefalea tras la punción (cefalea postpuncional) de características típicas. Es una cefalea por hipotensión de LCR, por lo que aumenta con la postura vertical y mejora con el decúbito. Otras complicaciones posibles son infección en el trayecto de la aguja, meningitis iatrógena, hemorragia epidural espinal (pacientes anticoagulados) y radiculalgia.

K - APRAXIAS Son los trastornos corticales que representan todas las dificultades hecha a algo: estos trastornos de la actividad gestual no están vinculados a otro trastorno neurólogo. 1) APRAXIAS IDEOMOTRICES Es la dificultad de realizar un gesto simple o sobre una orden, o a una invitación. Esta apraxia puede vincularse con trastornos motores o sensitivos. Se la encuentra a menudo en las lesiones izquierdas. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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2) APRAXIAS IDEATORIAS Es la imposibilidad de realizar una serie de gestos complicados en una orden lógica. NOTA Estas dos apraxias se ven a menudo en las hemiplejias corticales que afectan al hemisferio dominante. 3) APRAXIA CONSTRUCTIVA Esto la imposibilidad de dibujar una figura geométrica (circulo, cuadrado, triángulo). Cuando está moderada, puede ser puesta de manifiesto por la copia de un dibujo más elaborado (árbol, casa). NOTA Se ve, en principio, en las afectaciones del hemisferio izquierdo, en caso de afectación del hemisferio mayor, el paciente tenderá a simplificar el dibujo. 4) OTRAS APRAXIAS a) APRAXIA DE VESTIR Es una desorganización de los gestos del vestir. b) APRAXIA BUCOFACIAL Esto la imposibilidad de soplar, sacar la lengua, mostrar los dientes: los gestos automáticos como comer y beber están respetados. Está vinculada a la afasia de BROCA. c) APRAXIA DEL ANDAR Rara, se ve en las lesiones frontales anteriores bilaterales. NOTA: Una lesión posterior del cerebro derecho tocando el lóbulo parietal provoca una apraxia constructiva y una apraxia de vestir. Una lesión posterior del cerebro izquierdo provoca apraxias constructiva, ideatoria e ideomotora. Una lesión anterior del cerebro provoca una apraxia bucofacial o del andar.

L - AGNOSIAS 1) AGNOSIAS TÁCTILES O ASTEREOGNOSIAS ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Es la imposibilidad de reconocer al tacto un objeto los ojos cerrados. Se deben a una lesión sensitiva exteroceptiva en un lugar cualquier del trayecto nervioso. 2) AGNOSIAS AUDITIVAS a) AGNOSIA AUDITIVA GLOBAL El enfermo está incapaz de reconocer los ruidos que oye: música, campanilla, papel arrugado. b) AGNOSIA AUDITIVA LIMITADA El paciente no reconoce un tipo de ruido. c) SORDERA VERBAL Afasia de comprensión de las palabras, debida a una lesión temporal posterior del hemisferio mayor. 3) AGNOSIAS VISUALES a) AGNOSIA DE LOS OBJETOS Es la imposibilidad de reconocer un objeto. b) AGNOSIA DE LAS IMÁGENES Es la imposibilidad de apreciar un relieve, la imagen sin relieve está invisible c) AGNOSIA DE LOS COLORES Todo parece gris. 4) AGNOSIAS DEL ESPACIO Pérdida a menudo unilateral de la noción del espacio: se ve en las lesiones del hemisferio menor. Existe a menudo un trastorno de la percepción de las distancias y de los relieves. 5) AGNOSIA DE FISIONOMÍA El paciente puede reconocer una persona solamente por un detalle preciso (barba, bigotes…).

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6) AGNOSIA DE LAS CIFRAS Y LETRAS 7) SÍNDROME DE BALINT Parálisis psíquica de la mirada. Ataxia óptica (error de dirección “para coger” un objeto). Esquema corporal diferente en función de la afectación.

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afectación del hemisferio mayor: pérdida de la localización de las diferentes partes del cuerpo (agnosia autotopa). afectación del hemisferio menor: hemiasomatognosia: pérdida de conciencia un de hemicuerpo).

Agnosia de los dedos (reconocimiento del cuerpo excepto de los dedos).

M - AFASIAS Es la imposibilidad de traducir el pensamiento por una palabra a pesar de la integridad funcional de la lengua y de la faringe. Es un defecto de adaptación de la palabra a la idea, que se trate de una idea que debe transmitirse (afasia motriz) o de una idea que debe recibirse (afasia sensorial). 1) AFASIA DE BROCA Es una pérdida de la expresión motriz del habla: -

Anartrias: imposibilidad de articular los sonidos; el paciente comprende lo que se le dice, él puede leer, pero no puede pronunciar la palabra que él lee. Agrafia: imposibilidad de traducir por escrito los pensamientos.

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Figura 4. Áreas anatómicas de la habla. Hay afectación moderada de la comprensión de la palabra y de la escritura. Está a menudo asociada a trastornos intelectuales en caso de hemiplejia. Está debida a una lesión de los territorios de la arteria silviana. 2) AFASIA MOTRIZ Es la imposibilidad de expresar el pensamiento por la palabra, el canto, la escritura, los gestos. Está a menudo complicada de trastornos de la comprensión de la habla. 3) AFASIA NOMINAL Defecto de comprensión y de uso de las palabras (palabra empleada para otra). 4) AFASIA ÓPTICA: (FREUND 1888) El enfermo está incapaz de nombrar un objeto sometido a su solo examen visual, si lo reconoce pronuncia inmediatamente su nombre, lo prueba, lo palpe o lo huele. 5) AFASIA DE SEMÁNTICA Imposibilidad de adaptar una palabra al sentido general de la frase. 6) AFASIA SENSORIA

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Imposibilidad de comprender los sonidos emitidos, los signos escritos o los gestos, está a menudo asociada a la afasia de WERNICKE. 7) AFASIA DE WERNICKE Es una afasia de conductibilidad caracterizada por trastornos sensoriales o de comprensión de la habla que provoca de forma secundaria trastornos de la palabra: el enfermo habla, pero mal (parafasia: las palabras no se emplea en su sentido verdadero, parnogafasia: habla incorrecta con deformación y sustitución de las palabras y faltas de sintaxis).

Figura 5. Zonas de la fasias de Broca y Wernicke Está a menudo asociada a grandes trastornos intelectuales y a una hemianopsia lateral homónima. Está debida a una lesión de la región temporoparietal izquierda. 8) AFASIA TOTAL Asociación de las afasias de WERNICKE y BROCA. 9) AFASIA VERBAL DE HEAD Imposibilidad de formular las palabras oralmente o por escrito.

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M- DISARTRIA En los trastornos del habla en preciso diferenciar los trastornos de carácter fonético que afectan exclusivamente la articulación (alteraciones que asientan a nivel sensoriomotor), de los que afectan a procesos neuropsicológicos y psicolinguísticos (dificultades comprensivas o expresivas del lenguaje tales como retraso del desarrollo del lenguaje, afasia o apraxia). Se entiende por LALOPATÍA el trastorno que afecta a la producción del habla, con integridad del lenguaje. En los trastornos de la articulación, el sujeto ha llevado a cabo correctamente todo el proceso de codificación del mensaje verbal y ha programado adecuadamente la secuencia de actos motores correspondientes, y es en la ejecución de este programa motor cuando aparece la dificultad: 1. Las DISARTRIAS son defectos del habla por alteraciones en el sistema nervioso que dirige y gobierna la emisión oral (alteración vinculada al sistema de control motor). 2. Se llama ANARTRIA a los casos extremos de disartria en los cuales el paciente no puede articular correctamente ningún fonema. 3. Las DISLALIAS son una incapacidad funcional de pronunciar o de formar correctamente ciertos fonemas o grupos de fonemas. Aparecen normalmente en el desarrollo del lenguaje del niño. Pueden persistir por trastorno de la maduración del lenguaje o por anomalías funcionales de los órganos de la fonación. Si los defectos del habla son debidos a defectos orgánicos de los órganos periféricos de la articulación, se habla de DISLALIA ORGÁNICA O DISGLOSIA. 4. Cuando únicamente se encuentran alteradas las características acústicas de la voz (intensidad, tono o timbre) se habla de DISFONÍA. 5. La DISFEMIA o tartamudez es otro de los trastornos del habla en el que el síntoma fundamental es la alteración de la fluidez. Cuando la limitación asienta en la capacidad para manejar los símbolos lingüísticos, se habla de AFASIA. El paciente afásico motor no es que no pueda realizar coordinadamente el acto motor de la articulación, sino que tiene limitaciones que le impiden codificar o elaborar el mensaje verbal en diferentes niveles: no selecciona adecuadamente las unidades lingüísticas que componen el mensaje verbal y no es capaz de ordenarlas en una secuencia para generar la frase; puede que tenga alteraciones de tipo disártrico, pero el núcleo de la alteración expresiva se sitúa en los niveles superiores.

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La APRAXIA DEL HABLA es un trastorno a caballo entre las alteraciones afásicas y las disártricas. La limitación asienta en la capacidad para elaborar de forma adecuada la programación secuencial de los actos motores individuales que sustentan las emisiones articuladas del lenguaje oral y no se justifica con posibles alteraciones del sistema motor. La apraxia hace referencia a la imposibilidad de realizar movimientos complejos, es decir, es un trastorno de la actividad gestual que aparece en sujetos cuyos órganos de ejecución de la acción están intactos y que poseen un conocimiento pleno del acto a cumplir. En la disartria, la dificultad articulatoria está en un nivel más circunscrito del movimiento y en la apraxia la dificultad está en organizar y desarrollar la totalidad del movimiento fonatorio. El trastorno apráxico repercute en la capacidad de comunicación siempre de forma grave y puede confundir al examinador por la gran variabilidad de los errores articulatorios que, al contrario que en las disartrias, suelen ser inestables (no afecta siempre al mismo fonema y la misma palabra puede ser emitida con diferente precisión en intentos consecutivos). En el trastorno apráxico la dificultad se presenta cuando la acción es voluntaria y las emisiones automáticas pueden mostrar expresiones articuladas de la mayor complejidad posible sin alteración aparente. Las apraxias del habla habitualmente se presentan asociadas a trastornos disártricos, afásicos o a ambos, aunque desde el punto de vista patógeno difieren mucho de ellas (sobre todo de las disartrias).

Las disartrias son alteraciones del habla debidas a parálisis, debilidad o descoordinación de la musculatura del habla, de origen neurológico (por lesiones del sistema nervioso central, del sistema nervioso periférico o del propio músculo). Las disartrias son síntomas neurológicos complejos cuya evolución y expresión clínica están ligadas a los de la enfermedad neurológica causal; por ello el diagnóstico de la disartria está vinculado al de ésta. Cuando el trastorno de elocución del lenguaje es de origen central frecuentemente va acompañado de otro tipo de trastornos mientras que en las enfermedades neurológicas periféricas (por lesión de los núcleos de los nervios craneales, por lesiones de los nervios o del propio músculo), es cuando se dan los trastornos específicamente disártricos. En la disartria se presenta alteraciones en uno o varios de los procesos motores básicos de expresión del lenguaje: respiración, fonación, articulación, resonancia, prosodia. El sujeto afecto de disartia, además de la dificultad o imposibilidad de articular algún fonema, tiene la misma dificultad para mover sus órganos bucales para ejecutar otra actividad, como masticar, deglutir, soplar…, cosa que no sucede en la dislalia o puede no suceder en la apraxia. El disártrico siempre tiene la dificultad para movilizar sus órganos bucales, sea cual sea la finalidad para la cual desea servirse de ellos. Las disartrias se pueden clasificar ajustándose a diversos criterios; según su etiología (tumoral, vascular, traumática), el momento de aparición (congénita o adquirida), la entidad patológica de la que forma parte (Parkinson, distrofias musculares, esclerosis múltiple…) o el nivel afectado del aparato fono-articulatorio (resonador, respiratorio, fonatorio, articulatorio…). La clasificación más aceptada es la que se basa en la lesión ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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neuroanatómica o nivel neurofisiológico afectado (disartria flácida, espástica, atáxica, discinética o mixta). Las disartrias periféricas (por lesión del núcleo motor, del axón, de la placa neuromuscular o del propio músculo) se incluyen dentro del llamado Síndrome Motor Periférico (parálisis, atrofia muscular, hipotonía y fasciculaciones) y se caracterizan, a nivel del habla, por presentar síntomas más puros, específicos y determinados. La posibilidad de establecer una relación directa entre lesión neurológica y el efecto directo sobre las estructuras articulatorias, permite comparar esta alteración con las alteraciones morfológicas o mecánicas de la articulación (disglosias). Así, por ejemplo, los patrones acústicos de la parálisis del velo del paladar y de la disglosia por velo corto congénito son equivalentes. Las disartrias centrales (por lesión de los sistemas piramidal, extrapiramidal o cerebeloso y sus vías) se incluyen dentro del Síndrome Motor Central (aunque tiene un carácter inespecífico se pueden englobar síntomas como la espasticidad, hipotonía, rigidez, tensión, distonía y espasmos, actividad tónico-postural anómala, movimientos involuntarios coreicos o atetósicos, temblor, tics simples o complejos, parálisis o paresia con dificultad para la realización de actos motores voluntarios, sincinesias, ataxia…); los síntomas a nivel del habla son más complejos y suelen comportar trastornos de la coordinación respiración-fonación-articulación-resonancia, junto con alteraciones prosódicas (trastornos del acento, ritmo, rapidez y tono del discurso). Además es frecuente su asociación con alteraciones apráxicas, agnósicas y afásicas. 1) RECUERDOS DE ANATOMÍA La capacidad especial que tiene el hombre para el habla, o lenguaje oral, es el resultado de intrincados mecanismos nerviosos que se han desarrollado en el cerebro humano, en el cual existe una representación y una organización de estructuras y procesos neurales cuyo resultado es lo que podemos llamar el sistema nervioso comunicativo en el hombre. Para que las secuencias del habla se realicen correctamente es precisa la acción coordinada de todo un conjunto de estructuras que gobiernan la respiración, la fonación y la articulación. El deterioro del sistema motor responsable de la emisión del habla puede ocurrir en cualquier punto de las vías que van desde el cerebro hasta el propio músculo. Por ello, para una articulación clara y correcta son necesarias una serie de condiciones: -

Núcleos cerebrales, cerebelosos, bulbares y medulares, de células nerviosas. Vías motoras piramidales y extrapiramidales, y vías sensoriales. Fibras de comunicación entre los núcleos. Nervios periféricos motores conectados con los núcleos encefálicos. Músculos correspondientes inervados correctamente.

El acto fonético se produce gracias a la acción de los nervios craneales V, VII, IX, X, XI y XII, y pares raquídeos cervicodorsales. Gracias a esta inervación periférica es posible la acción de los músculos articulatorios. Pero para que ésta acción sea correcta, ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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estos músculos deben actuar con una coordinación de milésimas de segundos, por lo que es necesario una actividad cerebral que organice estas actuaciones musculares. En la anatomía, en relación con la disartria, es preciso el estudio del sistema nervioso (central y periférico), del aparato fonador y de la musculatura implicada en el proceso del habla. 2) NEUROANATOMÍA El estudio del sistema nervioso lo realizaremos atendiendo a la localización neuroanatómica donde una disfunción puede ser origen de la disartria: a) LESIONES DE LA MOTONEURONA INFERIOR Se entiende por neurona motora inferior, los cuerpos celulares de los pares craneales implicados en el habla (localizados en el tronco del encéfalo): V, VII, IX, X, XI y XII, sus axones, la unión mioneural o las propias fibras musculares, así como los nervios espinales involucrados en el control de la respiración. La lesión de la neurona motora inferior hace que los músculos se vuelvan flácidos o hipotónicos y provoca una DISARTRIA FLÁCIDA (también llamada parálisis bulbar) (figura 1).

V - nervio trigémino

Componente

Motor branquial (eferente visceral especial) Sensitivo general (aferente somático general)

Función

Para los músculos de la masticación, tensor del tímpano, tensor del paladar (velo), milohiodeo y fascículo anterior del digástrico Desde la cara y cuero cabelludo hasta el extremo de la cabeza, conjuntiva, globo ocular, membranas mucosas de senos paranasales y cavidades nasal y oral, incluyendo lengua y dientes, parte del sector externo de la membrana del tímpano y de las meninges de las porciones anterior y media de la fosa craneana.

Tabla 6. V - nervio trigémino

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Los axones del núcleo masticatorio (neurona motora inferior) siguen un curso lateral a través de la protuberancia, para salir como la raíz motora en la porción media de la raíz trigeminal sensitiva. Los axones motores se dirigen profundamente hacia el ganglio trigeminal en la fosa craneana media y dejan el cráneo a través del agujero oval. Fuera del cráneo, las ramas motoras y sensitivas de V3 se unen y forman un pequeño tronco corto, el nervio mandibular. Desde el tronco principal surge el nervio pterigoides medio, que corre cerca del ganglio ótico. Después de proporcionar dos pequeñas ramas al tensor del velo del paladar y al tensor del tímpano (que pasa a través del ganglio ótico sin hacer sinapsis), el nervio pterigoideo medio entra en la profundidad del músculo pterigoideo medio para inervarlo. El nervio maseterino se ramifica desde el nervio mandibular, pasa por el lado del músculo pterigoideo lateral y por encima de él, a través de la hendidura mandibular, para inervar al masetero. Los 2 a 3 nervios temporales profundos que nacen del nervio mandibular se dirigen hacia arriba y pasan por encima del músculo pterigoideo lateral, para inervar el músculo temporal. El nervio pterigoideo lateral también se origina en el nervio mandibular, corre por un corto trecho con el nervio bucal y penetra en el músculo pterigoideo lateral. El nervio milohioideo corre con el alveolar inferior y se separa de él antes de entrar en el canal mandibular. Sigue hacia adelante y hacia abajo, por un canal de la rama mandibular, para llegar a la superficie inferior del músculo milohioideo, donde se divide para inervar el fascículo anterior del digástrico y el milohioideo.  Recorrido del nervio trigémino El nervio trigémino emerge en la superficie medio-lateral de la protuberancia, como una raíz sensitiva grande y una raíz motora pequeña. Su ganglio sensitivo (el ganglio semilunar o trigeminal) se asienta en una depresión, la caverna trigeminal (caverna de Meckle), en el piso de la fosa craneana media. Desde la porción distal del ganglio, las tres divisiones importantes (oftálmica [V1], maxilar [V2] y mandibular [V3]) salen del cráneo a través de la cisura orbitaría superior, el agujero redondo y el agujero oval, respectivamente. El nervio oftálmico, y a veces el maxilar, pasan a través del seno cavernoso, antes de dejar la cavidad craneana. La raíz motora sigue la división mandibular. A medida que deja la cavidad craneana, cada nervio se ramifica profusamente. Rama oftálmica (V1) El tacto, el dolor, la temperatura y la información propioceptiva desde la conjuntiva, córnea, ojo, órbita, frente, etmoides y senos frontales son llevados desde los receptores sensitivos de la periferia hacia el cerebro por tres divisiones mayores de la rama oftálmica - nervios frontal, lagrimal y nasociliar. Rama maxilar (V2)

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La información sensitiva de los maxilares y la piel circundante, cavidad nasal, paladar, nasofaringe y meninges de la fosa craneana anterior y media es transmitida al sistema nervioso central por ramas de la división maxilar del trigémino. Ramas cutáneas del labio superior, porción media de la mejilla y lateral de la nariz se unen para formar el nervio infraorbitario, que pasa a través del agujero infraorbital del maxilar y sigue hacia atrás, a través del canal infraorbital, donde se le agregan ramas del nervio alveolar superior. Este tronco combinado emerge en el piso de la órbita como nervio maxilar. Continúa hacia atrás y se une con los nervios alveolar superior posterior y medio y con los palatinos. El tronco combinado, la división maxilar, entra en el cráneo a través del agujero redondo. Los nervios alveolares superiores (anterior, medio y posterior) transmiten estímulos sensoriales, en especial, dolor, de los dientes superiores. Los nervios palatinos mayor y menor se originan en el paladar duro y blando, respectivamente, y ascienden hacia el nervio maxilar a través del canal pterigopalatino. En su curso, los nervios palatinos se integran con la rama faríngea de la nasofaringe y las ramas nasales de la cavidad nasal posterior y forman una rama particularmente larga: el nervio nasopalatino. Los nervios palatinos y sus ramas atraviesan el ganglio pterigopalatino sin hacer sinapsis y se unen al nervio maxilar para entrar en el cráneo a través del agujero redondo. A medida que la división maxilar entra en el ganglio trigeminal, se une a pequeñas ramas meníngeas de la duramadre de las porciones anterior y media de la fosa craneana. Rama mandibular (V3) La información sensitiva de la región bucal, incluyendo la mucosa oral y las encías, es transmitida por el nervio bucal. La sensibilidad general de todo el maxilar inferior, incluyendo dientes, encías y los dos tercios anteriores de la lengua, es transmitida por dos nervios importantes, el lingual y el alveolar inferior. Los axones sensitivos de la lengua (dos tercios anteriores) convergen para formar el nervio lingual que corre a lo largo del costado de la lengua. (Nota: los axones del nervio facial que transmiten la sensación del gusto de la misma porción de la lengua y los axones visceromotores parasimpáticos que se dirigen hacia el ganglio submandibular, corren también con el nervio lingual del mandibular). Se dirige hacia atrás, a la glándula y al ganglio submandibulares. En la parte posterior de la lengua continúa hacia arriba, cruzada oblicuamente por encima de los músculos constrictor superior de la faringe y estilofaríngeo y corre entre el músculo pterigoideo medio y la mandíbula (los axones sensitivos especiales y motores viscerales [parasimpáticos] que constituyen la cuerda del tímpano [séptimo par craneano] se separan aquí del nervio lingual). Este continúa hacia arriba, para unirse con el tronco principal del nervio mandibular, en la profundidad del músculo pterigoideo lateral. Las fibras sensoriales del mentón y del labio inferior convergen para formar el nervio mentoniano, que entra en la mandíbula a través del agujero mentoniano, para continuar por el canal mandibular. Dentro del canal se le unen ramas dentales de los dientes inferiores, y forman el nervio alveolar inferior. Este nervio continúa hacia atrás y sale del ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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canal mandibular a través del agujero mandibular, donde se le incorporan axones motores que se dirigen hacia los músculos milohioideo y fascículo anterior del digástrico. Los estímulos de las meninges de las porciones anterior y medía de la fosa craneana son transmitidos por la rama meníngea del mandibular. La división mandibular completa, fibras sensitivas y motoras, pasa a través del agujero oval.

VII - nervio facial

Componente

Función

Motor branquial

Inervar a los músculos del estribo, estilohiodeo, fascículo posterior del digástrico, músculos de la expresión facial, incluyendo el buccinador, músculos cutáneos del cuello y occipital Estimular las glándulas lacrimal, submaxilar y sublingual, como también la membrana mucosa nasal y los paladares duro y blando Inervar la piel del pabellón de la oreja, un área pequeña de piel detrás de la oreja y, posiblemente, suplementar al V3, que inerva la pared del meato auditivo y la cara externa de la membrana del tímpano Gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y los paladares duro y blando

(eferente visceral especial)

Motor visceral (eferente visceral general) Sensitivo general (aferente somático general)

Sensitivo especial (aferente especial) Tabla 7. VII - nervio facial  Recorrido del nervio facial

El séptimo par craneal emerge desde el tallo cerebral y entra en el meato auditivo interno. En su curso a través de la porción petrosa del temporal presenta un abultamiento (el ganglio geniculado [cuerpos celulares nerviosos de las fibras del gusto de la lengua]) y emite el mayor nervio petroso parasimpático hacia el ganglio pterigopalatino. Continúa luego a lo largo del canal facial y emite el nervio de la cuerda del tímpano, transmitiendo sensaciones gustativas desde la lengua y llevando fibras ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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motoras parasimpáticas hacia ella. El nervio facial finalmente emerge del cráneo a través del agujero estilomastoideo y pasa atravesando la glándula parótida para inervar los músculos de la expresión facial. IX - nervio glosofaríngeo

Componente

Función

Motor branquial

Inervar el músculo estriado estilofaríngeo

(eferente visceral especial) Motor visceral (eferente visceral general) Sensitivo visceral (aferente visceral general) Sensitivo general (aferente somático general) Sensitivo especial

Inervar el ganglio ótico, que envía fibras para estimular la glándula parótida Transmite impulsos (subconsciente) del cuerpo y senos carotideos Suministra sensibilidad general del tercio posterior de la lengua, piel de la oreja y superficie interna de la membrana del tímpano Para el gusto del tercio posterior de la lengua

(aferente especial) Tabla 8. IX - nervio glosofaríngeo  Recorrido del nervio glosofaríngeo El noveno nervio craneal emerge desde el bulbo, en el tallo cerebral, como la más rostral de una serie de raicillas que surgen entre la oliva y el pedúnculo cerebeloso inferior. Estas convergen para formar el noveno nervio craneal. En la fosa yugular, el nervio timpánico se ramifica antes que su tronco principal salga del cráneo a través del agujero yugular. En este agujero se encuentran los ganglios glosofaríngeos superior e inferior que contienen los cuerpos neuronales que median la sensibilidad general, visceral y especial. Desde el cuerpo y los senos carotideos, los nervios carotideos se unen al ganglio inferior como lo hacen las ramas lingual y faríngea que transmiten la sensibilidad (general y especial) de la lengua y la faringe. Las fibras motoras branquiales inervan el músculo estilofaríngeo.

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X - nervio vago

Componente

Función

Motor branquial

Para los músculos estriados de la faringe, lengua (palatogloso) y laringe (excepto el estilofaríngeo [IX] y el tensor del velo del paladar[V3]) Para músculo liso y glándulas de la faringe, laringe y vísceras torácicas y abdominales

(eferente visceral especial) Motor visceral (eferente visceral general) Sensitivo visceral

Desde la laringe, tráquea, esófago y vísceras torácicas y abdominales, receptores de estiramiento en las paredes (aferente visceral general) del arco aórtico, quimiorreceptores en los cuerpos aórticos adyacentes al arco Sensitivo general De la piel de la región posterior de la oreja y de la del meato auditivo externo, parte de la superficie externa del tímpano (aferente somático general) Nota: algunos textos mencionan el sentido especial para el gusto como uno de los componentes de este nervio. Como éste lleva tan pocas fibras gustativas, se ha omitido aquí esta modalidad. Tabla 9. X - nervio vago  Recorrido del nervio vago El nervio vago emerge del bulbo del tallo cerebral en varias raicillas que convergen en dos raíces que salen del cráneo a través del agujero yugular. Sus dos ganglios sensitivos, el superior (yugular) y el inferior (nodular), se encuentran sobre el nervio, dentro de la fosa yugular de la porción petrosa del temporal que forma, con el hueso occipital, el agujero yugular. A medida que continúa debajo del ganglio inferior, recibe fibras del núcleo ambiguo que han viajado un corto trecho con el nervio accesorio (en algunos textos, estas fibras se denominan raíz craneana del XI). En el cuello, el vago se halla entre la vena yugular interna y la arteria carótida interna y desciende verticalmente dentro de la vaina carotídea. Desde la raíz del cuello hacia abajo, el nervio sigue una vía diferente en cada lado del cuerpo, para alcanzar los plexos cardíaco, pulmonar y esofágico. De este último nacen los nervios gástrico derecho e izquierdo que inervan las vísceras abdominales hasta el ángulo esplénico del colon (cólico izquierdo).

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 Ramas del nervio vago Localización Fosa yugular Cuello

Rama Auricular Faríngea Laríngeo superior Laríngeo recurrente (derecho)

Tórax

Cardíaco Cardíaco Laríngeo recurrente (izquierdo) Pulmonar

Abdomen

Esofágico Gastrointestinal

Tabla 10 .Ramas del nervio vago  Componente motor branquial

Fibras corticobulbares bilaterales (fibras que conectan la corteza con núcleos de nervios craneanos en el tallo cerebral), compuestas por axones de las áreas corticales premotora, motora y otras, descienden a través de la cápsula interna para hacer sinapsis con las neuronas motoras en el núcleo ambiguo bulbar. Este núcleo recibe también impulsos sensitivos que inician respuestas reflejas, p.ej., tos y vómitos. Los axones de las neuronas motoras inferiores dejan el núcleo ambiguo y siguen lateralmente para salir del bulbo entre la oliva y la pirámide, en ocho a diez raicillas. Las raicillas caudales siguen por un corto trecho con el undécimo nervio craneal. El nervio sale del cráneo a través del agujero yugular para alcanzar los músculos constrictores de la faringe y los músculos intrínsecos de la laringe. Las fibras motoras branquiales dejan el vago en tres ramas importantes. La rama faríngea, principal nervio motor de la faringe, atraviesa el ganglio inferior y pasa en dirección inferomedial, entre las arterias carótida interna y externa. Entra en la faringe por el borde superior del constrictor medio y se dispersa en el plexo faríngeo para inervar todos los músculos de la faringe y el paladar blando, excepto el estilofaríngeo (IX) y el velo del paladar (componente motor branquial, V3). Es decir, inerva los constrictores superior, medio e inferior, elevador del paladar, salpingofaríngeo, palatofaríngeo y un músculo de la lengua: el palatogloso. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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El nervio laríngeo superior se bifurca desde el ganglio vagal inferior, en posición distal a la rama faríngea. Desciende adyacente a la faringe y se divide en nervios laríngeo interno (sensitivo) y externo (motor). El laríngeo externo inerva el músculo constrictor inferior, lo perfora y luego se dirige hacia el músculo cricotiroideo, al que inerva. También envía ramas hacía el plexo faríngeo y al nervio cardiaco superior. El nervio laríngeo recurrente, la tercera rama importante, sigue una vía diferente en cada lado del cuerpo. El nervio laríngeo recurrente derecho nace del nervio vago, anterior a la arteria subclavia, pasa por debajo y por detrás de la arteria y asciende posteriormente a ella, por el canal situado entre la tráquea y el esófago. El nervio laríngeo recurrente izquierdo nace del vago izquierdo, sobre el arco aórtico. Pasa por detrás y por debajo del arco y asciende a través del mediastino superior, para alcanzar el canal entre la tráquea y el esófago del lado izquierdo. Los nervios recurrentes penetran hacia el margen inferior de los músculos constrictores inferiores para inervar los músculos intrínsecos de la laringe (excepto el cricotiroideo). XI - nervio espinal Los cuerpos celulares de la neurona motora inferior del nervio espinal están localizados en la médula espinal. Los axones ascienden al cráneo por el agujero occipital y salen a través del agujero yugular para inervar a los músculos esternocleidomastoideo y trapecio, en el cuello y la espalda.

Componente

Función

Motor branquial

Inervar el esternocleidomastoideo y el trapecio

(eferente visceral especial) Tabla 11. XI - nervio espinal

La información de la corteza de asociación premotora y de otras áreas corticales es alimentada en la corteza motora por fibras de asociación. Los axones de las neuronas corticales descienden en el tracto corticoespinal por el brazo posterior de la cápsula interna, cruzan la línea media en la decusación de las pirámides y continúan descendiendo, principalmente en el tracto corticoespinal lateral, para hacer sinapsis en el núcleo accesorio. Este núcleo está en la porción lateral de la columna gris anterior de los cinco o seis segmentos medulares superiores, casi en línea con el núcleo ambiguo. Desde aquí se desprenden fibras postsinápticas por la sustancia blanca lateral de la médula espinal, como una serie de raicillas, para formar el nervio espinal.

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XII - nervio hipogloso El nervio hipogloso inerva todos los músculos intrínsecos de la lengua, excepto uno. La excepción es el músculo palatogloso, inervado por el X. La información desde la corteza de asociación premotora alimenta a la corteza motora mediante fibras de asociación. Las neuronas motoras superiores de la corteza motora precentral envían fibras corticobulbares a través de la rodilla y el brazo posterior de la cápsula interna, predominantemente hacia el núcleo hipogloso contralateral. Además, como respuesta a estímulos gustativos y táctiles, fibras sensitivas del núcleo del fascículo solitario y del núcleo trigeminal sensitivo alimentan el núcleo del hipogloso y se producen acciones reflejas, como la deglución, la succión y la masticación.

Componente

Función

Motor somático

Inervar todos los músculos intrínsecos y extrínsecos de la lengua, excepto el palatogloso (X)

(eferente somático general) Tabla 12. XII - nervio hipogloso

El núcleo del hipogloso está localizado en la calota del bulbo, entre el núcleo dorsal del vago y la línea media. Es un núcleo delgado y largo, cuyo tamaño se aproxima al de la oliva. Se extiende rostralmente para formar el triángulo del hipogloso en el piso del cuarto ventrículo. Desde aquí, los axones siguen en dirección ventral hacia la porción lateral del lemnisco medio, para emerger en el surco ventrolateral, entre la oliva y la pirámide, en varias raicillas. Éstas convergen en el nervio hipogloso, que sale del cráneo a través del agujero hipogloso (condilar anterior), en la fosa craneana posterior. Después de salir del cráneo, se encuentra en posición medial a los nervios craneanos IX, X, XI. Pasa lateralmente y hacia abajo, cerca de la superficie posterior del ganglio inferior del vago, que se encuentra entre la arteria carótida interna y la vena yugular interna, y penetra hacia el fascículo posterior del músculo digástrico. Cruza lateralmente a la bifurcación de la arteria carótida común y pasa hacia adelante, por encima del asta mayor del hueso hioides. Corre sobre la superficie lateral del músculo hipogloso, pasa por encima del borde posterior libre del músculo milohioideo y se divide para inervar todos los músculos intrínsecos de la lengua y tres de sus cuatro músculos extrínsecos.

La rama primaria anterior del nervio espinal Cl envía fibras que corren con el hipogloso durante un corto trayecto. Dejan este nervio para formar la raíz superior del asa cervical. Se completa el circuito con una raíz inferior desde C2 y C3. El asa inerva los músculos de la banda del cuello ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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b) LESIONES DE LA MOTONEURONA SUPERIOR Las vías piramidal y extrapiramidal constituyen lo que se conoce como motoneurona superior. La VÍA PIRAMIDAL tiene un origen cortical bilateral, esto es, en ambos hemisferios cerebrales, y está compuesta por los haces corticobulbares y corticoespinales (anterior y lateral) que descienden a través de la cápsula interna (localizada entre el núcleo caudado y el núcleo lenticular: globus pallidus y putamen), con el fin de llevar a cabo movimientos discretos habilidadosos El tracto corticobulbar está formado por fibras que conectan la corteza cerebral con núcleos de nervios craneales en el tallo cerebral. El tracto cortioespinal anterior llega al asta anterior de la médula espinal (materia gris) donde esta vía motor descendente establecen sinapsis con las raíces ventrales de la médula espinal. El tracto corticoespinal lateral lleva fibras que conectan la corteza cerebral con el asta lateral de la médula. Los hemisferios cerebrales son absolutamente fundamentales en lo que al habla respecta, sobre todo el hemisferio izquierdo, puesto que ahí es donde encontramos los principales mecanismos neurológicos del habla y del lenguaje. Anatómicamente cada hemisferio está dividido en cuatro lóbulos primarios: frontal, temporal, parietal y occipital. La corteza de los lóbulos cerebrales está asociada con distintas funciones mentales, y una de ellas es la expresión del habla (Paul Broca, 1861). El mapa ciarquitectónico más difundido de la corteza cerebral es el desarrollado por el neurólogo Korbinian Brodman quien divide las áreas corticales en tres grandes secciones: áreas de proyección motora primaria, áreas de recepción sensorial primaria y áreas de asociación. Las áreas de asociación, están situadas adyacentes a las áreas sensorial y motora primarias y elaboran la información recibida en las mismas. Mapa de localización cortical: La corteza motora primaria o Área 4, situada en la circunvolución frontal ascendente, es la responsable del control voluntario de los músculos del esqueleto situados en el lado opuesto. Existe un mapa de control motor sobre la superficie de la corteza cerebral para indicar qué músculos están inervados desde la corteza, homunculus, según el cual la organización invertida de las áreas de control motor en las cortezas motoras bilateral revela que el control cortical de los músculos y el funcionamiento del mecanismo del habla se hallan representados en el extremo inferior del área motora, en la pared lateral del cerebro. La extensa área dedicada al control motor del mecanismo oral contribuye a que la coordinación del movimiento sea rápida y precisa cuando se habla. En una posición anterior al área motora primaria se halla el área premotora o Área 6. Se la considera como suplementaria a la corteza de proyección motora primaria y está relacionada con el sistema extrapiramidal. Existe una tercera área motora denominada área motora suplementaria o secundaria (situada en la circunvolución pre y post-central), cuya función es el ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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control de los movimientos secuenciales y parece ser la estructura cortical principal en la red neural que inicia el habla. Las áreas de asociación del habla en la corteza motora (áreas 44, 45, 46 y 47 del sistema Brodman) son zonas en las que se formulan planes, programas y órdenes motoras y en relación con el habla hay que destacar el Área de Broca o Área 44, situada en la circunvolución frontal inferior: es el área primaria asociativa del habla y es la responsable de la planificación motora del habla que da lugar a la expresión oral. Es, por tanto, vital para la producción de un habla fluida y bien articulada aun cuando la ablación de la misma en el hemisferio no-dominante no tiene, en general, efecto alguno sobre el habla porque según la teoría tradicional sólo el hemisferio izquierdo está involucrado en la producción del habla. La corteza Somatosensorial Primaria o área sensorial primaria (Área 3, 2 y 1) se encuentra en el lóbulo parietal (circunvolución postcentral) y sobre dicha corteza se puede proyectar el mapa de control sensorial de las distintas partes del cuerpo. Las sensaciones somestésicas (dolor, temperatura, tacto y demás) son enviadas a la corteza sensorial desde el lado opuesto del cuerpo. Corteza de recepción auditiva primaria, se encuentra situada en la circunvolución de Heschl (áreas 41 y 42). Está distribuida entre el lóbulo temporal, si bien el área izquierda de Heschl suele ser mayor, parece ser que, en relación con la dominancia del lenguaje. Corteza de recepción visual primaria, se encuentra (área 17) en el lóbulo occipital. Corteza de recepción olfatoria primaria, reside en el interior del lóbulo temporal (área 28). Las áreas de asociación sensorial, son consideradas extensiones de las áreas de recepción sensorial primaria: 1. El área 42 (parte de la circunvolución de Heschl) y la 22 (área de Wernicke) están relacionadas con la comprensión del lenguaje; la lesión en primera destruye la capacidad para captar el significado de los sonidos y la lesión de la segunda para comprender el lenguaje hablado. La lesión de estas áreas determina una afasia sensorial. 2. Otra área de asociación importante por su relación con los trastornos del lenguaje es la circunvolución angular (área 39), situada en el extremo posterior de la circunvolución temporal superior. Las lesiones de esta área se asocian con deficiencias en el reconocimiento de la palabra escrita, la lectura y la escritura. 3. El área 30 corresponde a la circunvolución supramarginal, situada en la porción inferior del lóbulo parietal, y si resulta dañada en el hemisferio izquierdo el paciente tiene dificultades para producir el lenguaje escrito. A pesar de que, en el ser humano, los principales patrones de movimiento tienen un control contralateral en el cerebro, el habla dispone de un control motor bilateral. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Los músculos del la línea media de cabeza, cuello y tronco tienden a estar representados bilateralmente, por lo que las fibras nerviosas encargadas de estas regiones descienden de ambos hemisferios cerebrales. Este control nervioso bilateral permite que los músculos que se utilizan al hablar (en labios, lengua, paladar blando, músculos abdominales y diafragma) gocen de movimientos armoniosos y simétricos. El principio del control bilateral de los músculos del habla sugiere que si esos músculos están gravemente entorpecidos es, en general, como resultado de dolencias que han afectado a los mecanismos neurológicos bilaterales. Los movimientos propios de la cabeza y el cuello se origina en la parte inferior del área motora, justo por encima de la cisura de Silvio y alrededor de esta zona, en el hemisferio izquierdo, es donde se localizan las principales áreas de procesamiento del lenguaje; por esta relación anatómica entre las áreas motoras del habla y del lenguaje es muy frecuente que coexistan trastornos del habla y del lenguaje. Hay un aspecto importante de la asimetría cerebral; en su mayor parte, los mecanismos del lenguaje tienen, en el cerebro, un control unilateral, en contraste con el control bilateral del mecanismo de los músculos del habla. Entre la población adulta, más del 95% de los diestros tiene sus mecanismos del lenguaje en el hemisferio cerebral izquierdo (en las personas zurdas existen más variantes, en algunos incluso la representación del lenguaje es bilateral). Esto sugiere un principio clínico obvio: todo trastorno grave del lenguaje es señal de lesión en el hemisferio izquierdo. La VÍA EXTRAPIRAMIDAL (ganglios basales y tractos extrapiramidales), aunque posee también un origen cortical bilateral (área premotora o Área 6), su descenso es mucho más complejo, ya que sus haces pasan por estructuras neuroanatómicas diversas, como el tálamo, el núcleo vestibular, el núcleo rojo y la formación reticular, ayudando al control del tono y la postura y a la regulación de los reflejos. c) LESIONES DEL CEREBELO Y DEL TRACTO CEREBELOSO El cerebelo es una estructura complejo, situado en la parte posteroinferior del cerebro. Es un centro importante para la integración o coordinación de las actividades sensoriales y motoras. Participa en la regulación de múltiples grupos musculares para ejecutar movimientos secuenciales complejos de diferentes partes del cuerpo, permitiendo que se produzcan de forma suave, precisa y armoniosa y desempeña un papel muy importante en la coordinación de los extremadamente rápidos y precisos movimientos que se precisan para lograr la articulación normal del habla. El cerebelo recibe terminaciones nerviosas de la corteza sensorial y de la motora, ya sea directamente o por medio de núcleos intermedios, las cuales constituyen las vías aferentes y eferentes. Las vías aferentes (desde el axón hacia el núcleo celular) están formadas por: - Tracto corticopontocerebeloso - Tracto espinocerebeloso - Tracto bulbocerebeloso ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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-

Tracto vestibular

Las vías eferentes (desde el núcleo celular hacia el axón) están formadas por: - Tracto dento-talámico - Tracto rubroespinal Toda lesión en el cerebelo o en alguna de sus vías aferentes o eferentes provoca un cuadro llamado ataxia y los síntomas motores del habla se denominan disartria atáxica. d) LESIONES EN LOS GANGLIOS DE LA BASE El sistema extrapiramidal contiene ganglios basales y tractos extrapiramidales. Los ganglios basales son masas de materia gris que se encuentran en la parte profunda del cerebro, debajo de la corteza cerebral. Se componen de tres elementos principales: el núcleo caudado, el globo pálido y el putamen. Algunos anatomistas también incluyen una estructura llamada claustrum. Los tres primeros mencionados forman un conjunto conocido como cuerpo estriado. Algunas veces se agrupa al putamen y al globo pálido, y se le conoce como núcleo lenticular. Las masas de células neurales subcorticales de los ganglios de la base contribuyen a los movimientos complejos, integrando y controlando los componentes del movimiento y ayudan a inhibir los movimientos no previstos o no planificados. La afectación de los ganglios de la base y/o tractos extrapiramidales pueden ocasionar una disartria hipocinética o hipercinética. Puesto que en la disartria se presenta alteraciones en uno o varios de los procesos motores básicos de expresión del lenguaje: respiración, fonación y/o articulación, es necesario hacer mención a la musculatura que participa en dichos procesos puesto que, sea cual sea el tipo de lesión neurológica causal de la disartria, dicha musculatura estará afectada. 3) PATOLOGIA Las disartrias se pueden clasificar ajustándose a diversos criterios; según su etiología (tumoral, vascular, traumática), el momento de aparición (congénita o adquirida), la entidad patológica de la que forma parte (Parkinson, distrofias musculares, esclerosis múltiple…) o el nivel afectado del aparato fono-articulatorio (resonador, respiratorio, fonatorio, articulatorio…). La clasificación más aceptada es la que se basa en la lesión neuroanatómica o nivel neurofisiológico afectado (disartria flácida, espástica, atáxica, discinética o mixta): a) DISARTRIA FLÁCIDA Toda lesión de la neurona motora inferior deteriora las vías finales responsables de realizar los movimientos voluntarios, reflejos y automáticos de los músculos del habla. Es también llamada parálisis bulbar. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Fisiopatológicamente, se caracteriza por alteraciones en la simetría, el recorrido muscular y la velocidad de los movimientos mandibulares, faciales, labiales, linguales, velopalatinos laríngeos y costodiafragmáticos, junto con signos de debilidad, hipotonía (disminución del tono muscular), parálisis (afectación neurológica que no permite la transmisión de impulsos nerviosos a los músculos), atrofia muscular (pérdida de tejido muscular) y fasciculaciones linguales y peribucales (contracciones musculares locales, finas, breves e irregulares de la lengua y músculos peribucales). Además el paciente presenta imprecisión articulatoria, capacidad vital reducida (incremento de las inspiraciones por minuto e inspiraciones audibles), frases cortasreducción del número de sílabas por grupo espiratorio, rango vocal reducido, voz débil y áspera, habla monointensa y monotonal. b) DISARTRIA POR LESIÓN DE LA MOTONEURONA SUPERIOR La lesión de la neurona motora superior (vía piramidal y vía extrapiramidal) puede provocar una lesión espástica y reflejos hiperactivos. Cuando la lesión de estas vías es bilateral (en el hemisferio derecho e izquierdo), se ocasiona una disartria espástica (también llamada parálisis pseudobulbar). Más concretamente, la lesión de la vía piramidal se manifiesta en forma de debilidad, hipotonía e hiporreflexia, mientras que la lesión en la vía extrapiramidal da lugar a la presencia de espasticidad (aumento del tono muscular), hiperreflexia (incremento de la actividad refleja) y reducciones en el recorrido muscular y la velocidad del movimiento de la musculatura velopalatina, lingual, labial, mandibular y costodiafragmática. Dada la proximidad de ambas vías (piramidal y extrapiramidal), tanto en el nivel cortical como en sus tractos descendentes, es poco común encontrar una afectación selectiva de una de ellas, siendo más frecuente la existencia de lesiones que provocan una alteración de forma simultánea de las dos. Las características en este tipo de disartria son: capacidad vital reducida, alteraciones de la cinemática respiratoria, frases cortas, cierre velofaríngeo incompleto, hipernasalidad, reducción del recorrido y la velocidad de los movimientos de los músculos fonoarticulatorios, escasas variaciones en tono e intensidad, acentuación excesiva y equitativa, voz tensa, áspera y estrangulada. La disartria por lesión unilateral de la motoneurona superior, es consecuencia de una lesión unilateral en esta motoneurona y por ello no es tan severa como la anterior, dado que la inervación de la musculatura implicada en el habla es bilateral excepto para la parte inferior de la cara y una pequeña parte de la lengua. Sus manifestaciones clínicas incluyen debilidad inferior facial unilateral, debilidad de la lengua unilateral, imprecisión articulatoria, la dureza vocal, hipernasalidad y voz ronca y leve disfagia bucofaríngea. c) DISARTRIA POR LESIÓN DE LAS MOTONEURONAS SUPERIORES E INFERIORES En la práctica clínica es muy factible que un proceso patológico afecte a ambos sistemas neuromotores. El ejemplo más común de tal deterioro en la esclerosis lateral ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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amiotrófica, que provoca una lesión progresiva de las neuronas del sistema neuromotor superior e inferior. Los síntomas iniciales varían según qué neuronas hayan sido inicialmente afectadas. No se puede predecir cómo será la afectación del habla puesto que estarán afectadas tanto las motoneuronas superiores como las inferiores, pero no se conoce en cuál de ellas predominará la afectación. Finalmente, la comunicación verbal y la alimentación oral se vuelven imposibles. d) DISARTRIAS DISCINÉTICAS Las lesiones en el sistema extrapiramidal (ganglios basales y tractos extrapiramidales) causan movimientos discinéticos y pueden desembocar en dos tipos de disartrias: la hipocinética y la hipercinética. Disartria hipocinética Las lesiones se manifiestan con una reducción en el recorrido muscular y la velocidad de los movimientos, debido a la rigidez muscular. La rigidez muscular bucofacial impide que el paciente pueda realizar cambios rápidos y ajustes finos de la musculatura del velo del paladar, de la lengua, de los labios, de la laringe. También existe rigidez de los músculos implicados en la respiración. Además, presenta temblores de mandíbula, lengua y labios, capacidad vital reducida, patrón respiratorio irregular y rápido, frases cortas, cierre glótico incompleto, descoordinación de los movimientos laríngeos y del flujo aéreo, habla monotonal, voz con temblor y ronquera, disminución de las variaciones en la intensidad y frecuencia, hipernasalidad. La enfermedad que más comúnmente se asocia con la disartria hipocinética en el mal de Parkinson (cambios degenerativos en la sustancia negra, lo que provoca deficiencia de un transmisor neuroquímico llamado dopamina, en el núcleo caudado y el putamen). Disartria hipercinética Se caracteriza por la presencia de movimientos anormales involuntarios, cuando se espera que exista estabilidad motora, y que aparecen en reposo, durante posturas sostenidas o mientras se realizan movimientos voluntarios. Estos movimientos anormales son impredecibles en su localización y forma: pueden ser rápidos o lentos, rítmicos o irregulares, desencadenados por otros movimientos o inhibidos momentáneamente. Los movimientos involuntarios patológicos que pueden aparecer son: A. Mioclonus (movimientos bruscos, breves y repetidos) de lengua, faringe, laringe, velo del paladar y musculatura respiratoria. B. Tics (movimientos breves, rápidos, no sostenidos y estereotipados) verbales, sonidos y ruidos laríngeos, carraspeos, tos, gruñidos, silbidos involuntarios. C. Coreas como movimientos rápidos, repentinos e involuntarios en reposo, movimiento o durante posturas sostenidas de lengua, mandíbula, laringe, velo del paladar y musculatura respiratoria.

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D. Discinesia, caracterizada por movimientos lentos, retorcidos y tensos que pueden afectar a la musculatura bucofacial. E. Distonías, cervical y bucolinguomandibular, como resultado de movimientos sostenidos, lentos en su inicio y de recorrido muscular reducido que provocan la aparición de posturas involuntarias anormales o retorcidas y voz ronca. F. Temblor vocal, que supone una contracción rítmica de los grupos musculares que intervienen en la fonación. e) DISARTRIA ATÁXICA Es consecuencia de una lesión en el cerebelo o en alguna de sus vías aferentes o eferentes. Fisiológicamente se observa dificultad para realizar movimientos simultáneos y secuenciales, musculatura hipotónica, una tasa irregular de movimientos alternos verbales, movimientos lentos y de recorrido reducido de la musculatura implicada en el habla, acentuación excesiva y equitativa, voz monotonal y monointensa y respiraciones paradójicas (inspiraciones con contracción torácica y espiraciones con distensión abdominal). f) DISARTRIA MIXTA Engloba un grupo muy heterogéneo de alteraciones neurológicas. En ellas aparece más de un rasgo clínico presente en las denominadas disartrias puras: Esclerosis múltiple De etiología desconocida, es un mal complejo que causa la desmielinización de varios tractos, principalmente de la sustancia blanca. Las lesiones afectan a todo el SNC aunque, prácticamente, el SNP esté afectado. Dadas las múltiples zonas cerebrales que pueden estar lesionadas son posibles diversas disartrias: espásticas, atáxicas o una mezcla de ambas. Las limitaciones fonatorias se caracterizan por voz débil y ronca con dificultades para controlar la intensidad, así como cambios repentinos en la fuerza de la musculatura laríngea. Enfermedad de Wilson Trastorno metabólico hereditario que provoca una acumulación excesiva de cobre en el SNC (especialmente en el núcleo lenticular de los ganglios basales), en el hígado y en la córnea. Presenta una disartria mixta en la que predominan los componentes espásticos, atáxicos e hipocinéticos. Síndrome de Shy-Drager

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Enfermedad degenerativa del sistema nervioso neurovegetativo y que también puede afectar al SNC. El pronóstico es malo. Puede afectar al sistema piramidal, al extrapiramidal, al cerebeloso o a los tres. 5) ENFERMEDADES QUE CURSAN CON DISARTRIA: 1. Enfermedades del sistema nervioso periférico (disartria flácida): A. Miopatías 1. Miastenia 2. Distrofia muscular progresiva 3. Miotonía amiotrófica 4. Artrogriposis 5. Enfermedad de Werning-Hoffmann B. Enfermedades de los nervios periféricos 1. Polineuritis 2. Parálisis aisladas de los nervios craneales - Parálisis del trigémino - Parálisis facial - Parálisis vagoespinal - Parálisis del hipogloso 3. Polimielitis anterior aguda 2. Enfermedades del sistema nervioso central: A. Parálisis cerebral infantil B. Encefalopatías infantiles con trastornos motrices y psíquicos C. Encefalopatías infantiles de evolución progresiva 1. Enfermedades heredodegenerativas 2. Enfermedades metabólicas D. Epilepsia E. Trastornos motrices de origen cerebral en el adulto 1. Síndrome piramidal bilateral 2. Síndrome pseudobulbar encefálico 3. Síndromes bulbares posteriores 4. Lesiones del tronco cerebral - Lesiones pedunculares - Lesiones protuberanciales - Mioclonía faringolaríngea - Mutismo acinético - Mutismo postcontusional 5. Síndrome talámico 6. Agenesia del cuerpo calloso 7. Parálisis supranuclear progresiva 8. Lesiones extrapiramidales F. Encefalopatías evolutivas del adulto 1. Enfermedades endogenoconstitucionales - Enfermedad de Parkinson ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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- Siringobulbia - Encefalopatías seniles primitivas - Parálisis bulbar progresiva - Esclerosis lateral amiotrófica 2. Enfermedades hereditarias - Heredodegeneraciones espinocerebelosas - Corea de Huntington - Temblor esencial familiar hereditario 3. Enfermedades desmielinizantes - Esclerosis múltiple - Esclerosis aguda diseminada 3. Traumatismos craneocerebrales A. Lesiones cerebrales traumáticas B. Lesiones traumáticas del tronco cerebral C. Logopatías secundarias a intervenciones cerebrales D. Lesiones cerebelosas traumáticas

a) LESIÓN DEL V - NERVIO TRIGEMINO

Las lesiones de la neurona motora superior, no producen un cambio significativo en la acción de los músculos de la masticación, ya que el núcleo masticatorio está inervado por ambos hemisferios cerebrales y recibe numerosos estímulos de otros núcleos del tallo cerebral. Las lesiones de la neurona motora inferior, forman el núcleo masticatorio. El daño del núcleo masticatorio o de sus axones periféricos produce una lesión de neurona motora inferior. La mayoría de las causas comunes de tales lesiones son el daño vascular y los tumores que afectan la protuberancia, los tumores en la periferia y los traumatismos. Las fracturas de cráneo pueden dañar el nervio, pues sale del cráneo a través del agujero oval. Una lesión de neurona motora inferior produce parálisis y eventual atrofia de los músculos de la masticación del lado afectado, lo que da como resultado una disminución en la fuerza de la mordedura. Comentario clínico Las fracturas de los huesos de la cara y/o del cráneo pueden dañar las ramas periféricas de los nervios sensitivos y producir anestesia en el área de distribución del nervio. El nervio lesionado puede identificarse mediante pruebas clínicas de sensibilidad en las áreas de distribución de cada nervio de la cara (región frontal para el V1, región maxilar superior para el V2 y región mandibular par el V3). Estas pruebas deben circunscribirse a la porción central de la cara porque sólo aquí se aprecian, ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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consistentemente y con nitidez, las tres divisiones que inervan estas áreas. En la periferia de la cara, las áreas de inervación de cada división muestran considerable variación en los distintos pacientes. b) LESION DEL VII – NERVIO FACIAL Según la localización del traumatismo, las lesiones del nervio facial originan una distorsión característica de la cara, tanto en reposo como durante el intento de movimientos voluntarios. La lesión de la neurona motora superior es consecuencia del daño de la corteza del cuerpo de la neurona motora superior o de los axones que se proyectan al núcleo motor del nervio facial. Sólo se pierde el control voluntario de los músculos inferiores de la expresión facial. Los núcleos superiores de la expresión facial, como el frontal y el orbicular de los párpados, continúan funcionando porque la porción del núcleo del facial que los inerva todavía recibe estímulos del hemisferio ipsilateral. Sin embargo, en muchos casos se conservan los movimientos faciales de causa emocional. Esto significa que los estímulos faciales de origen emocional llegan al núcleo del facial a través de una vía distinta de la utilizada por los estímulos corticoespinales. La lesión más común de neurona motora superior que afecta al séptimo par craneano es un ataque fulminante que daña las neuronas en la corteza o, con mayor frecuencia, sus axones en la cápsula interna. La lesión de la neurona motora inferior resulta del daño del núcleo del nervio facial o de sus axones, en cualquier localización del curso del nervio. Se produce parálisis ipsilateral a la lesión. Las lesiones en el agujero estilomastoideo, o más allá de él (con frecuencia debido al tiempo frío: parálisis de Bell), afectan a todas las acciones de los músculos faciales motivadas por estímulos voluntarios, reflejos o emocionales, y hay atrofia muscular. Esto produce una notable asimetría facial. Las cejas descienden, se suavizan los pliegues frontales y nasogenianos, desciende la comisura de tos labios y se agranda la abertura palpebral del lado afectado, debido a la acción sin oposición del elevador del párpado (III par craneal). Las lágrimas no drenan en el conducto nasolagrimal porque el punto lagrimal del párpado inferior se aleja de la superficie del ojo. Esto produce “lágrimas de cocodrilo”. El reflejo conjuntival está ausente y el intento de cerrar el ojo hace que éste gire hacia arriba, debajo del párpado superior. El ala nasal no se mueve con la respiración. La acción de rasurarse se halla dificultada debido a que no hay actividad del músculo cutáneo del cuello. En reposo, los labios están juntos, pero no pueden mantenerse unidos con firmeza, para conservar el alimento en la boca durante el acto de comer, ni pueden acomodarse para silbar. El alimento permanece alojado en el carrillo debido a la parálisis del buccinador. La apófisis mastoides no está bien desarrollada en los niños y el nervio facial está muy cerca de la superficie por donde emerge, desde el agujero estilomastoideo. Así, en un parto difícil puede dañarse el nervio con los fórceps. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Comentario clínico La pérdida del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua es el resultado de una lesión del nervio facial. El lugar específico de la lesión está indicado por otras alteraciones, tanto como por la pérdida del gusto. Por ejemplo, una lesión en el nervio lingual, en posición distal a su unión con la cuerda del tímpano produciría pérdida del gusto, de la sensibilidad general y de la secreción. Una lesión en el canal facial, próxima a la ramificación de la cuerda del tímpano estaría indicada por la parálisis de todos los músculos inervados por el nervio facial y la pérdida del gusto y de la secreción, sin pérdida de la sensibilidad general de la lengua. Debe recordarse que la sensibilidad general de la lengua está a cargo de la rama lingual del nervio mandibular (V3). c) LESION DEL IX - NERVIO GLOSOFARINGEO Comentario clínico Debido a su estrecha asociación con el décimo y undécimo par craneal, rara vez se encuentra una lesión aislada del noveno par. Hay una prueba clínica simple que puede atestiguar la integridad del nervio. Se trata del reflejo nauseoso, por el cual un toque de la pared de la faringe produce náuseas. La lesión del nervio ocasionaría la ausencia de este reflejo. d) LESION DEL X - NERVIO VAGO La lesión de la neurona motora inferior (por lo general, los nervios craneales IX y X se prueban juntos). Una lesión unilateral del nervio vago está indicada por ronquera (pérdida unilateral de la función de los músculos intrínsecos de la laringe) y dificultad en la deglución, debido a la incapacidad de elevar el paladar blando en forma adecuada (pérdida unilateral de la función del músculo elevador del paladar), lo que permite que el alimento pase hacia la nariz. El examen muestra el arco del paladar blando caído, en el lado afectado, y la úvula desviada hacia el lado opuesto a la lesión, como resultado de la acción sin oposición de los músculos intactos que actúan sobre el paladar blando. Una lesión unilateral del nervio laríngeo recurrente produce debilidad o parálisis ipsilateral de la cuerda vocal, que causa ronquera. Esto puede ocurrir durante un procedimiento quirúrgico en la zona del cuello (p. ej., endarterectomía carotídea o tiroidectomía), donde puede seccionarse el nervio, o simplemente estirarse y recuperarse. También puede producirse por un aneurisma aórtico (que afecta el nervio laríngeo recurrente izquierdo) o un carcinoma metastático (adenomegalia paratraqueal que comprime el nervio). Comentario clínico La estimulación de las ramas auriculares del nervio vago en el meato auditivo externo produce tos refleja, vómitos y aun desmayos debido a la activación refleja del núcleo motor dorsal vagal. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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e) LESIÓN DEL XI – NERVIO ESPINAL Comentario clínico La cirugía radical de cuello (p. ej., de carcinomas laríngeos), que incluye los nódulos cervicales superficiales, requiere una cuidadosa disección de ellos, por su estrecha asociación con el nervio espinal. La lesión de este nervio produce una lesión de neurona motora inferior y el paciente presenta rotación lateral y descendente de la escápula y el hombro algo descendido, por pérdida de la acción del trapecio. De igual modo, el paciente puede sentir debilidad cuando gira la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, en especial, contra la resistencia. Bajo condiciones normales, cuando se contrae el esternocleidomastoideo la apófisis mastoidea es llevada hacia la clavícula. Esto produce rotación de la cabeza e inclinación hacia arriba del mentón, en el lado opuesto. f) LESIÓN DEL XII – NERVIO HIPOGLOSO La lesión de la neurona motora superior puede producir fasciculación de los músculos de la lengua, sin atrofia en el lado afectado. En este caso, la lengua se desvía hacia el lado opuesto a la lesión. La lesión de la neurona motora inferior produce parálisis fláccida de la lengua, con atrofia de sus músculos en el lado afectado. En este caso, la lengua se desvía hacia el mismo lado de la lesión. 6) DIAGNÓSTICO Las disartrias son síntomas neurológicos complejos cuya evolución y expresión clínica están ligadas a los de la enfermedad neurológica causal; por ello el diagnóstico de la disartria está vinculado al de ésta y ha de incluir una exploración neurológica general y exige un diagnóstico diferencial con otros trastornos del lenguaje y cognitivo. La valoración funcional de la disartria está ligada permanentemente al carácter de la lesión neurológica origen del trastorno. Así, en el caso de lesiones no evolutivas (secuelas de TCE, intervenciones quirúrgicas, accidentes cerebro-vasculares…) la valoración provisional se puede hacer partiendo de la situación secuela y la valoración de la discapacidad permanente, una vez transcurrido un año de evolución. Sin embargo, todas las disartrias secundarias a enfermedades neurológicas progresivas o degenerativas exigen evaluación permanente periódica o después de cada crisis de reagudización. Las técnicas de imagen son muy útiles en el diagnóstico de la enfermedad neurológica que origina la disartria. La neuroimagen cerebral aporta información muy precisa sobre la morfología del cerebro, gracias a la tomografía axial computerizada o la resonancia magnética, y sobre el funcionamiento de sus distintas áreas, por medio de la resonancia magnética funcional, la tomografía por emisión de positrones (PET) o la

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tomografía por emisión de un único fotón (SPECT). Con estas técnicas podemos conocer datos como: 1.

las áreas cerebrales que se encuentran implicadas en la producción verbal, para poder comparar modelos de normalidad y patología 2. el tipo y etiología de las lesiones, para realizar en diagnostico diferencial 3. el pronóstico y severidad de las lesiones, para poder orientar el desarrollo del plan de intervención 1. los cambios cerebrales producidos durante el tratamiento 2. la eficacia de los programas de intervención y aspectos relacionados con la plasticidad cerebral. Otra técnica empleada en el diagnóstico de las lesiones cerebrales es el electroencefalograma (EEG), con el que se mide la transmisión eléctrica entre las neuronas cerebrales. Aunque es una técnica ampliamente utilizada, su validez y fiabilidad son cuestionables. En relación con las características del habla, para su análisis y definición actualmente se emplean tres fuentes de información, distintas y complementarias entre sí, que son: la perceptiva, la acústica y la fisiológica. 1. los métodos perceptivos, por la accesibilidad y bajo coste para el clínico, son la herramienta fundamental para realizar diagnósticos diferenciales, establecer grados de severidad y elaborar planes de tratamiento. Los instrumentos que se utilizan son la observación auditiva y visual de la señal emitida por el hablante. 2. Los métodos acústicos, permiten cuantificar la señal acústica y son de ayuda para establecer una línea base y determinar los progresos obtenidos con el tratamiento. El instrumento de análisis utilizado consiste en obtener la señal acústica a través de un micrófono conectado a un ordenador convencional y, en un segundo lugar, estudiarla aplicando programas específicos de análisis acústico. 3. Los métodos fisiológicos, más caros e invasivos, analizan el funcionamiento de los mecanismos del habla y la coordinación entre ellos. Permite al clínico identificar qué musculatura se ve afectada y en qué sentido. La información obtenida a partir de la neuroimagen y de los tres métodos de evaluación (perceptivo, acústico y fisiológico) permite describir las características propias de cada subtipo de disartria. Esta descripción será de gran utilidad en proceso de diagnóstico diferencial y en el establecimiento del programa de intervención.

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II - CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO A - ENFERMEDADES AGUDAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 1) MENINGITIS BACTERIANA, NO CLASIFICADA EN OTRA PARTE Meningitis por hemófilos Meningitis neumocócica Meningitis estreptocócica Meningitis estafilocócica Otras meningitis bacterianas Meningitis bacteriana, no especificada 2) MENINGITIS BACTERIANA, NO CLASIFICADA EN OTRA PARTE Meningitis por hemófilos Meningitis neumocócica Meningitis estreptocócica Meningitis estafilocócica Otras meningitis bacterianas Meningitis bacteriana, no especificada 3) MENINGITIS EN ENFERMEDADES BACTERIANAS CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Meningitis en otras enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Meningitis en enfermedades virales clasificadas en otra parte Meningitis en micosis Meningitis en otras enfermedades infecciosas y parasitarias especificadas clasificadas en otra parte 4) MENINGITIS DEBIDA A OTRAS CAUSAS Y A LAS NO ESPECIFICADAS Meningitis apiógena Meningitis crónica Meningitis recurrente benigna [Mollaret] Meningitis debidas a otras causas especificadas Meningitis, no especificada 5) ENCEFALITIS, MIELITIS Y ENCEFALOMIELITIS Encefalitis aguda diseminada Paraplejía espástica tropical Meningoencefalitis y meningomielitis bacterianas, no clasificadas en otra parte Otras encefalitis, mielitis y encefalomielitis Encefalitis, mielitis y encefalomielitis, no especificadas

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6) ENCEFALITIS, MIELITIS Y ENCEFALOMIELITIS EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Encefalitis, mielitis y encefalomielitis en enfermedades bacterianas clasificadas en otra parte Encefalitis, mielitis y encefalomielitis en enfermedades virales clasificadas en otra parte Encefalitis, mielitis y encefalomielitis en otras enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Encefalitis, mielitis y encefalomielitis en enfermedades clasificadas en otra parte 7) ABSCESO Y GRANULOMA INTRACRANEAL E INTRARRAQUÍDEO Absceso y granuloma intracraneal Absceso y granuloma intrarraquídeo Absceso extradural y subdural, no especificado 8) ABSCESO Y GRANULOMA INTRACRANEAL E INTRARRAQUÍDEO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE 9) FLEBITIS Y TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL E INTRARRAQUÍDEA 10) SECUELAS DE ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

B - ENFERMEDADES ATROFICAS 1) ENFERMEDAD DE HUNTINGTON 2) ATAXIA HEREDITARIA Ataxia congénita no progresiva Ataxia cerebelosa de iniciación temprana Ataxia cerebelosa de iniciación tardía Ataxia cerebelosa con reparación defectuosa del ADN Paraplejía espástica hereditaria Otras ataxias hereditarias Ataxia hereditaria, no especificada 3) ATROFIA MUSCULAR ESPINAL Y SÍNDROMES AFINES Atrofia muscular espinal infantil, tipo I [Werdnig-Hoffman] Otras atrofias musculares espinales hereditarias Enfermedades de las neuronas motoras Otras atrofias musculares espinales y síndromes afines Atrofia muscular espinal, sin otra especificación 4) ATROFIAS SISTÉMICAS QUE AFECTAN PRIMARIAMENTE EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Neuromiopatía y neuropatía paraneoplásica Otras atrofias sistémicas que afectan el sistema nervioso central en enfermedad neoplásica Atrofia sistémica que afecta primariamente el sistema nervioso central en el mixedema. Atrofia sistémica que afecta primariamente el sistema nervioso central en otras enfermedades clasificadas en otra parte

C - SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES 1) ENFERMEDAD DE PARKINSON 2) PARKINSONISMO SECUNDARIO Síndrome neuroléptico maligno Otro parkinsonismo secundario inducido por drogas Parkinsonismo secundario debido a otros agentes externos Parkinsonismo postencefalítico Otros tipos de parkinsonismo secundario Parkinsonismo secundario, no especificado 3) PARKINSONISMO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE 4) OTRAS ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS NÚCLEOS DE LA BASE Enfermedad de Hallervorden-Spatz Oftalmoplejía supranuclear progresiva [Steele-Richardson-Olszewski] Degeneración nigroestriada Otras enfermedades degenerativas específicas de los núcleos de la base Enfermedad degenerativa de los núcleos de la base, no especificada 5) DISTONÍA Distonía inducida por drogas Distonía idiopática familiar Distonía idiopática no familiar Tortícolis espasmódica Distonía bucofacial idiopática Blefarospasmo Otras distonías Distonía, no especificada 6) OTROS TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES Y DEL MOVIMIENTO Temblor esencial Temblor inducido por drogas Otras formas especificadas de temblor Mioclonía ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Corea inducida por drogas Otras coreas Tics inducidos por drogas y otros tics de origen orgánico Otros trastornos extrapiramidales y del movimiento Trastorno extrapiramidal y del movimiento, no especificad 7) TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES Y DEL MOVIMIENTO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

D - ENFERMEDADES DEGENERATIVAS 1) ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Enfermedad de Alzheimer de comienzo temprano Enfermedad de Alzheimer de comienzo tardío Otros tipos de enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer, no especificada 2) OTRAS ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SISTEMA NERVIOSO, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Atrofia cerebral circunscrita Degeneración cerebral senil no clasificada en otra parte Degeneración del sistema nervioso debida al alcohol Otras enfermedades degenerativas especificadas del sistema nervioso Degeneración del sistema nervioso, no especificada 3) OTROS TRASTORNOS DEGENERATIVOS DEL SISTEMA NERVIOSO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Degeneración combinada subaguda de la médula espinal en enfermedades clasificadas en otra parte Otros trastornos degenerativos especificados del sistema nervioso en enfermedades clasificadas en otra parte

E - ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES 1) ESCLEROSIS MÚLTIPLE 2) OTRAS DESMIELINIZACIONES DISEMINADAS AGUDAS Neuromielitis óptica [Devic] Leucoencefalitis hemorrágica aguda y subaguda [Hurst] Otras desmielinizaciones agudas diseminadas especificadas Desmielinización diseminada aguda, sin otra especificación 3) OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Esclerosis difusa ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Desmielinización central del cuerpo calloso Mielinólisis central pontina Mielitis transversa aguda en enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central Mielitis necrotizante subaguda Esclerosis concéntrica [Baló] Otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, especificadas Enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central, no especificada

F - ENFERMEDADES EPISODICAS Y PAROXISTICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 1) EPILEPSIA Epilepsia y síndromes epilépticos idiopáticos relacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques de inicio localizado Epilepsia y síndromes epilépticos sintomáticos relacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques parciales simples Epilepsia y síndromes epilépticos sintomáticos relacionados con localizaciones (focales) (parciales) y con ataques parciales complejos Epilepsia y síndromes epilépticos idiopáticos generalizados Otras epilepsias y síndromes epilépticos generalizados Síndromes epilépticos especiales Ataques de gran mal, no especificados (con o sin pequeño mal) Pequeño mal, no especificado (sin ataque de gran mal) Otras epilepsias Epilepsia, tipo no especificado 3) ESTADO DE MAL EPILÉPTICO Estado de gran mal epiléptico Estado de pequeño mal epiléptico Estado de mal epiléptico parcial complejo Otros estados epilépticos Estado de mal epiléptico de tipo no especificado 4) MIGRAÑA Migraña sin aura [migraña común] Migraña con aura [migraña clásica] Estado migrañoso Migraña complicada Otras migrañas Migraña, no especificada 5) OTROS SÍNDROMES DE CEFALEA Síndrome de cefalea en racimos Cefalea vascular, NCOP Cefalea debida a tensión ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Cefalea postraumática crónica Cefalea inducida por drogas, no clasificada en otra parte Otros síndromes de cefalea especificados 6) ATAQUES DE ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA Y SÍNDROMES AFINES Síndrome arterial vértebro-basilar Síndrome de la arteria carótida (hemisférico) Síndromes arteriales precerebrales bilaterales y múltiples Amaurosis fugaz Amnesia global transitoria Otras isquemias cerebrales transitorias y síndromes afines Isquemia cerebral transitoria, sin otra especificación 7) SÍNDROMES VASCULARES ENCEFÁLICOS EN ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES Síndrome de la arteria cerebral media Síndrome de la arteria cerebral anterior Síndrome de la arteria cerebral posterior Síndromes apopléticos del tallo encefálico Síndrome de infarto cerebeloso Síndrome lacunar motor puro Síndrome lacunar sensorial puro Otros síndromes lacunares Otros síndromes vasculares encefálicos en enfermedades cerebrovasculares 8) TRASTORNOS DEL SUEÑO Trastornos del inicio y del mantenimiento del sueño [insomnios] Trastornos de somnolencia excesiva [hipersomnios] Trastornos del ritmo nictameral Apnea del sueño Narcolepsia y cataplexia Otros trastornos del sueño Trastorno del sueño, no especificado

G - TRASTORNOS LOCALIZADOS DE LOS NERVIOS 1) TRASTORNOS DEL NERVIO TRIGÉMINO Neuralgia del trigémino Dolor facial atípico Otros trastornos del trigémino Trastorno del trigémino, no especificado

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2) TRASTORNOS DEL NERVIO FACIAL Parálisis de Bell Ganglionitis geniculada Síndrome de Melkersson Espasmo hemifacial clónico Mioquimia facial Otros trastornos del nervio facial Trastorno del nervio facial, no especificado 3) TRASTORNOS DE OTROS NERVIOS CRANEALES Trastornos del nervio olfatorio Trastornos del nervio glosofaríngeo Trastornos del nervio vago Trastornos del nervio hipogloso Trastornos de múltiples nervios craneales Trastornos de otros nervios craneales especificados Trastorno de nervio craneal, no especificado 4) TRASTORNOS DE LOS NERVIOS CRANEALES EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Neuralgia postherpes zoster Parálisis múltiple de los nervios craneales en enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Parálisis múltiple de los nervios craneales, en la sarcoidosis Parálisis múltiple de los nervios craneales, en enfermedades neoplásicas Otros trastornos de los nervios craneales en otras enfermedades clasificadas en otras partes 5) TRASTORNOS DE LAS RAÍCES Y DE LOS PLEXOS NERVIOSOS Trastornos del plexo braquial Trastornos del plexo lumbosacro Trastornos de la raíz cervical, no clasificados en otra parte Trastornos de la raíz torácica, no clasificados en otra parte Trastornos de la raíz lumbosacra, no clasificados en otra parte Amiotrofia neurálgica Síndrome del miembro fantasma con dolor Síndrome del miembro fantasma sin dolor Otros trastornos de las raíces y plexos nerviosos Trastorno de la raíz y plexos nerviosos, no especificado 6) COMPRESIONES DE LAS RAÍCES Y DE LOS PLEXOS NERVIOSOS EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Compresiones de las raíces y plexos nerviosos en enfermedades neoplásicas Compresiones de las raíces y plexos nerviosos en trastornos de los discos intervertebrales Compresiones de las raíces y plexos nerviosos en la espondilosis ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Compresiones de las raíces y plexos nerviosos en otras dorsopatías Compresiones de las raíces y plexos nerviosos en otras enfermedades clasificadas en otra parte 7) MONONEUROPATÍAS DEL MIEMBRO SUPERIOR Síndrome del túnel carpiano Otras lesiones del nervio mediano Lesión del nervio cubital Lesión del nervio radial Causalgia Otras mononeuropatías del miembro superior Mononeuropatía del miembro superior, sin otra especificación 8) MONONEUROPATÍAS DEL MIEMBRO INFERIOR Lesión del nervio ciático Meralgia parestésica. Síndrome de Bernhardt Lesión del nervio crural Lesión del nervio ciático poplíteo externo Lesión del nervio ciático poplíteo interno Síndrome del túnel calcáneo Lesión del nervio plantar Otras mononeuropatías del miembro inferior Mononeuropatía del miembro inferior, sin otra especificación 8) OTRAS MONONEUROPATÍAS Neuropatía intercostal Mononeuritis múltiple Otras mononeuropatías especificadas Mononeuropatía, no especificada 9) MONONEUROPATÍA EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Mononeuropatía diabética Otras mononeuropatías en enfermedades clasificadas en otra parte

H- NEUROPATIAS Y POLINEUROPATIAS 1) NEUROPATÍA HEREDITARIA E IDIOPÁTICA Neuropatía hereditaria motora y sensorial Enfermedad de Refsum Neuropatía asociada con ataxia hereditaria Neuropatía progresiva idiopática Otras neuropatías hereditarias e idiopáticas Neuropatía hereditaria e idiopática, sin otra especificación

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2) POLINEUROPATÍA INFLAMATORIA Síndrome de Guillain-Barré Neuropatía al suero Otras polineuropatías inflamatorias Polineuropatía inflamatoria, no especificada 3) OTRAS POLINEUROPATÍAS Polineuropatía inducida por drogas Polineuropatía alcohólica Polineuropatía debida a otro agente tóxico Otras polineuropatías especificadas 4) POLINEUROPATÍA, NO ESPECIFICADA 5) POLINEUROPATÍAS EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Polineuropatía en enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Polineuropatía en enfermedad neoplásica Polineuropatía diabética Polineuropatía en otras enfermedades endocrinas y metabólicas Polineuropatía en deficiencia nutricional Polineuropatía en trastornos del tejido conectivo sistémico Polineuropatía en otros trastornos osteomusculares Polineuropatía en otras enfermedades clasificadas en otra parte 6) OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

I - TRASTORNOS NEUROMUSCULARES 1) MIASTENIA GRAVIS Y OTROS TRASTORNOS NEUROMUSCULARES Miastenia gravis Trastornos tóxicos neuromusculares Miastenia congénita o del desarrollo Otros trastornos neuromusculares especificados Trastorno neuromuscular, no especificado Trastornos musculares primarios Distrofia muscular Trastornos miotónicos Miopatías congénitas Miopatía mitocóndrica, no clasificada en otra parte Otros trastornos primarios de los músculos Trastorno primario del músculo, tipo no especificado 2) OTRAS MIOPATÍAS Miopatía inducida por drogas ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Miopatía alcohólica Miopatía debida a otros agentes tóxicos Parálisis periódica Miopatía inflamatoria, no clasificada en otra parte Otras miopatías especificadas Miopatía, no especificada 3) TRASTORNOS DEL MÚSCULO Y DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Síndromes miasténicos en enfermedades endocrinas Síndrome de Eaton-Lambert Otros síndromes miasténicos en enfermedad neoplásica Síndromes miasténicos en otras enfermedades clasificadas en otra parte Miopatía en enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Miopatía en enfermedades endocrinas Miopatía en enfermedades metabólicas Miopatía en otras enfermedades clasificadas en otra parte

J - PARALISIS CEREBRAL 1) PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL Parálisis cerebral espástica Diplejía espástica Hemiplejía infantil Parálisis cerebral discinética Parálisis cerebral atáxica Otros tipos de parálisis cerebral infantil Parálisis cerebral infantil, sin otra especificación 2) HEMIPLEJÍA Hemiplejía flácida Hemiplejía espástica Hemiplejía, no especificada 3) PARAPLEJÍA Y CUADRIPLEJÍA Paraplejía flácida Paraplejía espástica Paraplejía, no especificada Cuadriplejía flácida Cuadriplejía espástica Cuadriplejía, no especificada 4) OTROS SÍNDROMES PARALÍTICOS Diplejía de los miembros superiores Monoplejía de miembro inferior ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Monoplejía de miembro superior Monoplejía, no especificada Síndrome de la cola de caballo Otros síndromes paralíticos especificados Síndrome paralítico, no especificado

K - OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 1) TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO Neuropatía autónoma periférica idiopática Disautonomía familiar [Síndrome de Riley-Day] Síndrome de Horner Degeneración de sistemas múltiples Otros trastornos del sistema nervioso autónomo Trastorno del sistema nervioso autónomo, no especificado 2) HIDROCÉFALO Hidrocéfalo comunicante Hidrocéfalo obstructivo Hidrocéfalo de presión normal Hidrocéfalo postraumático, sin otra especificación Otros tipos de hidrocéfalo Hidrocéfalo, no especificado 3) ENCEFALOPATÍA TÓXICA 4) OTROS TRASTORNOS DEL ENCÉFALO Quiste cerebral Lesión cerebral anóxica, no clasificada en otra parte Hipertensión intracraneal benigna Síndrome de fatiga postviral Encefalopatía no especificada Compresión del encéfalo Edema cerebral Síndrome de Reye Otros trastornos especificados del encéfalo Trastorno del encéfalo, no especificado 5) OTROS TRASTORNOS DEL ENCÉFALO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Hidrocéfalo en enfermedades infecciosas y parasitarias clasificadas en otra parte Hidrocéfalo en enfermedad neoplásica Hidrocéfalo en otras enfermedades clasificadas en otra parte Otros trastornos encefálicos especificados en enfermedades clasificadas en otra parte ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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6) OTRAS ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL Siringomielia y siringobulbia Mielopatías vasculares Compresión medular, no especificada Otras enfermedades especificadas de la médula espinal Enfermedad de la médula espinal, no especificada 7) OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Pérdida de líquido cefalorraquídeo Trastornos de las meninges, no clasificados en otra parte Otros trastornos especificados del sistema nervioso central Trastorno del sistema nervioso central, no especificado 8) TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CONSECUTIVOS A PROCEDIMIENTOS, NO CLASIFICADOS EN OTRA PARTE Pérdida de líquido cefalorraquídeo por punción espinal Otra reacción a la punción espinal y lumbar Hipotensión intracraneal posterior a anastomosis ventricular Otros trastornos del sistema nervioso consecutivos a procedimientos Trastornos no especificados del sistema nervioso, consecutivos a procedimientos 9) OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO, NO CLASIFICADOS EN OTRA PARTE 10) OTROS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO EN ENFERMEDADES CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Neuropatía autonómica en enfermedades metabólicas y endocrinas Otros trastornos del sistema nervioso autónomo en otras enfermedades clasificadas en otra parte Mielopatía en enfermedades clasificadas en otra parte Otros trastornos especificados del sistema nervioso en enfermedades clasificadas en otra parte

III – SYNDROMES NEUROLOGICOS: A - SÍNDROMES PIRAMIDAL Conjunto síntomas aparecidos después de una interrupción parcial o total de la vía piramidal que es el soporte de la motilidad voluntaria. Alteración de la vía piramidal (cortico-espinal y cortico-nuclear) en el encéfalo: provoca hemiplejia, parálisis facial central, desviación conjugada hacia el lado de la lesión "los ojos miran hacia la lesión del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotación similar. Si la interrupción piramidal es brusca: estado transitorio de hipotonía y

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arreflexia tendínea. Si se produce durante días o semanas: hemiplejia espástica (con hipertonía "en navaja", hiperreflexia tendínea, signo de Babinski, etc.). Alteraciones de la postura: flexión y aducción de la extremidad superior, extensión de la extremidad inferior, pie en equino. Los reflejos superficiales (cutáneos abdominales y cremasterianos) están permanentemente disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano). 1) RECORDATORIOS ANATOMO-FISIOLOFICO El haz piramidal toma nacimiento en la pirámide de BETZ situadas en la 4° capa de la frontal ascendente, área 4 de BRODMANN. Las fibras de este haz se dirigen hacia el tronco cerebral y la médula espinal cruzando: -

El centro oval.

-

La cápsula interna.

-

El pie del pedúnculo cerebral.

-

El pie de la protuberancia.

-

Las pirámides bulbares.

A la parte inferior del bulbo la mayor parte de las fibras cruzan la línea mediana y descienden en el cordón piramidal cruzado mientras que una débil contingente gana la médula espinal sin cruzar la parte anteromedial del cordón anterolateral piramidal directo. La terminación está doble: -

-

Las fibras que entran en la constitución del haz geniculado dejan la vía piramidal a diferentes niveles del tronco cerebral para ganar los núcleos motores de los nervios craneales. El contingente corticoespinal se termina en las neuronas del cuerno anterior de la médula espinal directamente o por intermedio de interneuronas.

2) SEMIOLOGÍA Hay asociación: -

De signos deficitarios que traducen directamente la afectación piramidal.

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-

De signos de espasticidad que traducen la liberación de actividad motriz reflejo que son inhibidos normalmente por el sistema piramidal.

El déficit motor está flácido luego espasmódico. a) ETAPA FLÁCIDA Es la su supresión de la motilidad voluntaria que predomina. Esta parálisis está flácida con abolición de los reflejos osteotendinosos. Presencia del signo de Babinski. b) ETAPA ESPÁSTICA Al déficit de la motilidad voluntaria se asocia una hipertonía piramidal (espasticidad) debida a la exageración del reflejo miotático .consecuencia de la hipertonía de las fibras sensorias por intermedio de las fibras de la neurona γ, éste que está liberado del control piramidal. La espasticidad. Hipertonía muscular: se trata del aumento de la respuesta al estiramiento, está elástica. Aparece para un determinado ángulo y una determinada velocidad de estiramiento. Otros signos Hay aumento de los reflejos osteotendinosos. Son vivos, policinéticos y difusos. Existe a veces una respuesta de clonus. Hay modificación de los reflejos cutáneos, abolición de los reflejos abdominales y cremasteriano, cutáneo plantar en extensión o BABINSKI. Sincinesia: Se trata de movimientos involuntarios que ocurren en la contracción voluntaria en el miembro paralizado. 3) FORMA SEGÚN LA UBICACIÓN LESIONAL. a) CORTEZA CEREBRAL En caso de afectación cortico-subcortical, hay hemiplejia contralateral, no proporcional predominante según la afectación.

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Etiología: -

Vascular

-

Tumoral

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Infecciosa Lesión de la corteza motora prerrolándica:

-

Hemiplejia disarmónica.

-

Predominio extremidades inferiores orienta a alteración de la arteria cerebral anterior, y extremidades superiores, arteria cerebral media (más frecuente).

b) CÁPSULA INTERNO Hay hemiplejia contralateral total, proporcional con afectación del miembro superior y miembro inferior, de la cara también. Está a menudo puramente motriz, pero a veces asociada a trastornos sensitivos a causa de la afectación talámica. Generalmente hemorragias c) TRONCO CEREBRAL Hay hemiplejia alternada; al síndrome piramidal contralateral se asocia una afectación periférica de un nervio craneal que está homolateral Produce hemiplejia alterna. -

Mesencéfalo: Síndrome de Weber: parálisis del III nervio (ptosis, estrabismo divergente y midriasis) y una hemiplejia contralateral.

-

Protuberancia: Síndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parálisis facial periférica y estrabismo convergente. Síndrome de Foville: lesión del núcleo de la mirada conjugada en protuberancia los ojos se desvían hacia el lado opuesto a la lesión ("miran la hemiplejia")

-

Bulbo: alteración del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la lesión).

d) MÉDULA Cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel sensitivo, globo vesical por parálisis fláccida de la vejiga y retención fecal. El shock espinal dura semanas o meses, ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores (reflejos de triple flexión y movilidad refleja extensora a la por tracción de los músculos proximales). Después, los reflejos tendíneos presentan clonus y espasticidad. Se observa incontinencia urinaria. Si la lesión se produce lentamente no hay shock espinal. Hay afectación uni o bilateral. 4) AFECTACIÓN UNILATERAL. : SÍNDROME DE BROWN-SEQUARD Asocia del mismo lado que la lesión una afectación directa de la motilidad voluntaria, de la sensibilidad táctil epicrítica y sensibilidad protopática. Del otro lado hay afectación cruzada: afectación de la sensibilidad superficial termo-algésica. 5) AFECTACIÓN BILATERAL: Tetraplejia si el origen es cervical. Paraplejía si el origen es subyacente. 6) DIFERENCIA ENTRE DEFICIT MOTOR PERIFERICO Y CENTRAL a) DÉFICIT MOTOR PERIFÉRICO (MOTONEURONA ALFA) -

Disminución de fuerza muscular (paresia o parálisis). Amiotrofia. Arreflexia (abolición de los reflejos osteotendinosos). Hipotonía. Fasciculaciones (contracciones breves, no rítmicas, de fuerza más o menos importante .provocadas por la percusión)

NOTA: El diagnóstico está confirmado por el EMG y por la biopsia muscular Diferente déficit del déficit motor periférico, no hay afectación de la motoneurona alfa, pero hay una afectada de los mandos voluntarios: los músculos no están paralizados, pero el paciente no sabe ya hacerlos funcionar. b) DÉFICIT MOTOR CENTRAL -

Déficit motor (parálisis) Distribución variable (testing) Trastornos del tono :  Hipotonía por lesiones brutales (período flácido de la hemiplejia o de la paraplejía)  Hipertonía espástica

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NOTA: La espasticidad está debida de los reflejos de estiramientos: cuando se estira un músculo, a determinado ángulo de movimiento aparece una resistencia al estiramiento, Esta resistencia puede testarse (si se sigue el estiramiento, ella cede brutalmente en lámina de navaja). La espasticidad predomina en los músculos antigravificos y aumenta en bipedestación, lo que provoca una marcha estepante («steppage») o marcha equino, también llamada marcha del segador.  Hipertonía en flexión (la torsión de los dedos del pie hacia abajo provocan una triple flexión del miembro inferior o reflejo de triple retirada) -

Trastornos de los reflejos: Reflejos vivos, policinéticos y difusos Signo de BABINSKI: Extensión lenta y majestuosa del dedo gordo después de irritación de la planta del pie (inversión del reflejo cutáneo plantar).

Figura 7. Signos de Babinski.

NOTA: Signo de DUPRE, al mismo tiempo los dedos del pie se ponen en abanico. -

Trastornos esfinterianos

B - SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL Se conoce por enfermedades extrapiramidales a las producidas por disfunción de los ganglios basales y otros centros de control del movimiento. En este capítulo hablaremos de los principales síndromes y enfermedades extrapiramidales, que por su frecuencia y cronicidad deben ser conocidas y reconocidas por el médico de asistencia primaria. 1) MOVIMIENTO ANORMALES

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a) MOVIMIENTOS COREICOS La corea está debida a los estreptococos: son movimientos arrítmicos, involuntarios, bruscos y rápidos, variables en su intensidad y su localización. b) MOVIMIENTOS ATETOSICOS Son movimientos arrítmicos, involuntarios, variables en la localización; lentos, afectan a las extremidades. Son movimientos de reptación y enrollamiento (ENFERMO MOTOR CEREBRAL). c) HEMIBALISMO: Movimientos muy violentos e inesperados de todo el miembro d) TEMBLORES: Temblores de reposo o actitud. 2) SÍNDROME PARKINSONIANO a) ETIOPATOGENIA: Es desconocida. El factor de riesgo más importante es la edad avanzada. Hay una pérdida de neuronas dopaminérgicas que afecta preferentemente a la pars compacta de la sustancia negra. El hallazgo patológico más típico es la presencia de los Cuerpos de Lewy, que derivan de elementos del citoesqueleto neuronal. b) CLÍNICA: Los síntomas cardinales de la enfermedad de Parkinson son: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. La marcha de estos pacientes es característica, con anteflexión truncal, acortamiento de la longitud del paso, pies pegados al suelo, disminución del braceo y dificultad en los giros.

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Figura 13. Criterios diagnóstico de la enfermedad de Parkinson Temblor de reposo: afecta principalmente a las manos. Característicamente es asimétrico al inicio de la enfermedad. Bradicinesia: se objetiva por la hipomimia facial, lenguaje monódico y aprosódico, micrografia, fatigabilidad y lentitud de movimientos. Rigidez: es una alteración del tono muscular que se caracteriza por la resistencia a la movilización pasiva de una articulación, predominando en la musculatura flexora. Es típica la rigidez "en rueda dentada". Se detecta principalmente a nivel del carpo, codo y cuello. En la exploración, podemos hacer más evidente la rigidez pidiendo al paciente que realice un movimiento voluntario que lo distraiga con la mano contralateral (maniobra de Froment). Trastornos posturales: un signo cardinal es la inestabilidad postural, con tendencia a caer hacia delante (episodios de marcha festinante y caída). Otro trastorno es la postura en anteflexión del tronco, que puede llegar a ser muy llamativa. Disautonomía: con síntomas como estreñimiento, impotencia, sialorrea, nicturia e hipotensión postural. Otros trastornos: son frecuentes los trastornos del sueño (dificultad para darse la vuelta en la cama por acinesia nocturna...), depresión y síntomas cognitivos. Si en una presunta enfermedad de Parkinson los síntomas cognitivos son demenciantes y existe una mala respuesta a levodopa habrá que pensar en una enfermedad por cuerpos de Lewy difusos.

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Tabla 14. Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson c) TRATAMIENTO: Tras diagnosticar al paciente hay que tomar la decisión de tratarlo o no. El objetivo del tratamiento es devolver la capacidad funcional al enfermo, así como retrasar la aparición de complicaciones del tratamiento a corto y largo plazo. El arsenal terapéutico disponible en la actualidad está compuesto por levodopa (el tratamiento más efectivo), agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, lisuride, pergolide), anticolinérgicos (biperideno, trihexifenidilo), amantadina y selegilina. Debe utilizarse la dosis más baja posible. El momento de iniciar el tratamiento con levodopa es controvertido. La levodopa debe usarse cuando la enfermedad afecta significativamente a la calidad de vida del paciente. Los agonistas son los fármacos más eficaces tras la levodopa. Pueden emplearse inicialmente en monoterapia. Como coadyuvantes de la levodopa reducen la dosis total diaria de levodopa y el tiempo en "off". Los anticolinérgicos son especialmente efectivos en el temblor. La amantadina puede estar indicada inicialmente cuando los síntomas son leves. Si la incapacidad es leve, puede estar indicado el tratamiento inicial con amantadina o un agonista. Si la incapacidad es mayor puede comenzarse con levodopa asociada o no a un agonista. Los anticolinérgicos están reservados para pacientes cuyo síntoma predominante es el temblor. La selegilina, inhibidor de la MAO-B y con posible efecto ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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"neuroprotector" debe también considerarse en el tratamiento inicial. Otras medidas terapéuticas son las quirúrgicas. La lesión o estimulación de ciertas áreas cerebrales (globo pálido medial, núcleo subtalámico, núcleo ventral intermedio talámico) produce efectos incontestables sobre los síntomas parkinsonianos. 3) TEMBLOR ESENCIAL Existe una forma esporádica y otra familiar autosómica dominante (30%). Puede comenzar a cualquier edad. Al comienzo suele ser unilateral, apareciendo solamente con movimientos muy concretos (pronación del antebrazo), para poder posteriormente generalizarse. Produce oscilaciones de flexión-extensión a nivel de la muñeca o de aproximación-separación de los dedos cuando los brazos están al frente. Se acrecienta con el movimiento y disminuye con el reposo, a diferencia del temblor parkinsoniano. Aumenta con el estrés, la ansiedad y la fatiga. Mejora con la ingesta de alcohol. Según la topografía de la afectación clínica hablaremos de temblor cefálico aislado, temblor de la voz, temblor lingual o temblor ortostático (aparece con el ortostatismo, dificultando la estación y la marcha). Se trata con primidona o propranolol. Existe una alternativa terapéutica quirúrgica indicada solo en casos graves e incapacitantes, que consiste en la lesión quirúrgica (estereotaxia) del núcleo talámico intermedio ventral. 4) ENFERMEDAD DE HUNTINGTON a) ETIOPATOGENIA: La enfermedad de Huntington es una afección neurodegenerativa determinada genéticamente, causada por una mutación en un gen denominado IT15 colocado en el brazo corto del cromosoma 4. Este gen contiene una secuencia de repeticiones del trinucleótido citosina-adenina-guanina (CAG) en uno de sus extremos. En sujetos normales el número de repeticiones del triplete es variable y oscila entre 11 y 32. Los pacientes con enfermedad de Huntington tienen 40 o más trinucleótidos CAG. La situación de las personas con 33 a 39 copias no está establecida. Existe una asociación positiva entre inicio precoz de la enfermedad y el número de repeticiones, de tal forma que la mayoría de los pacientes con enfermedad de Huntington de inicio juvenil tienen más de 50 copias. Esta variación es especialmente importante en los casos de transmisión paterna, en los que la longitud del segmento de repeticiones del trinucleótido puede expandirse en gran manera durante la espermatogénesis. La enfermedad de Huntington se hereda con un patrón autosómico dominante con penetrancia completa, por lo que el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia es del 50% para cada uno de los hijos. El examen macroscópico de cerebros de pacientes con la enfermedad de Huntington avanzada muestra atrofia de la corteza cerebral, sobre todo en los lóbulos frontales y, con un marcado ensanchamiento de las astas anteriores de los ventrículos laterales debido a atrofia del núcleo caudado. La patogénesis de esta enfermedad es desconocida. Desde hace años se especula sobre el papel que pueden desempeñar los aminoácidos excitadores. El glutamato y el aspartato son los principales mediadores de la neurotransmisión excitadora del SNC. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Diversas observaciones sugieren que en la enfermedad de Huntington se dañan aquellas neuronas que expresan en sus membranas receptores para aminoácidos excitadores. De ser cierta esta hipótesis los fármacos antagonistas de los receptores de los aminoácidos excitadores podrían abrir nuevas perspectivas en el tratamiento de esta enfermedad. b) CLÍNICA: El cuadro clínico clásico de la enfermedad incluye demencia, alteraciones psiquiátricas y transtornos del movimiento, generalmente corea, junto a un patrón hereditario autosómico dominante. La edad media de inicio de los síntomas oscila entre los 35 y 44 años. En general, la enfermedad de Huntington juvenil presenta una tendencia a cursar con un síndrome rígido-acinético y deterioro mental severo, mientras que la que aparece en la edad senil tiende a presentar predominantemente corea. Hay una relación positiva entre la transmisión paterna de la enfermedad, inicio juvenil de los síntomas, mayor severidad de los mismos y mayor número de repeticiones del trinucleótido CAG. El curso de la enfermedad es progresivo con una creciente incapacidad y dependencia de otras personas. Los enfermos son conscientes de sus alteraciones cognoscitivas y de su dificultad para realizar actividades intelectuales, e incluso de otros aspectos de su enfermedad como el pronóstico, hasta estadíos avanzados de la misma, al contrario de otras demencias como la enfermedad de Alzheimer. En la enfermedad de Huntington puede aparecer una gran variedad clínica de alteraciones psiquiátricas que incluso pueden ser las primeras manifestaciones de la enfermedad en un tercio de los pacientes. Los transtornos afectivos son los más frecuentes. La prevalencia de depresión en diferentes estudios se aproxima al 40%. También son frecuentes síntomas psicóticos, especialmente ideas paranoides de celotipia, manía o alucinaciones, alteraciones sexuales con tendencia a la hipersexualidad principalmente en varones, así como conductas sexuales socialmente inadecuadas. La corea es el trastorno neurológico más característico de esta enfermedad (corea de Huntington, aunque no es el único trastorno del movimiento, pudiendo observarse en estadíos avanzados movimientos y posturas distónicos así como rigidez y bradicinesia, enmascarando los movimientos coreicos. También la rigidez puede ser un signo inicial, especialmente en la enfermedad de Huntington de inicio juvenil (variante de Westphal). c) DIAGNÓSTICO: El diagnóstico clínico se basa en la presencia de deterioro intelectual, alteraciones psiquiátricas, transtornos del movimiento (habitualmente corea) y un patrón hereditario autosómico dominante. Sin embargo el cuadro clínico puede no ser completo en el momento de la evaluación ya que, como se expuso anteriormente, en ocasiones la enfermedad puede manifestarse tan solo por un trastorno afectivo durante años. El diagnóstico genético puede ser útil en pacientes con síntomas en los que la enfermedad de Huntington es parte de un diagnóstico diferencial más amplio o para ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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diferenciar ésta enfermedad de otros síndromes coreicos familiares como la neuroacantocitosis. También es útil en el diagnóstico de enfermedad de Huntington en casos esporádicos o en los que no se pueda obtener una adecuada historia familiar. El estudio genético permite además detectar la mutación de la enfermedad en sujetos presintomáticos. En este sentido existen una serie de problemas prácticos y éticos sobre a quién y cómo ha de realizarse el test. El resultado del test ha de ser confidencial y no debe practicarse a petición de terceras personas. Es posible el diagnóstico prenatal. En la enfermedad de Huntington las técnicas de neuroimagen (TC, RM) demuestran un aumento de los ventrículos laterales cerebrales como consecuencia de la atrofia del núcleo caudado. Sin embargo, en etapas iniciales de la enfermedad, el estudio puede ser normal. Pueden ser útiles para excluir otras causas de corea. d) TRATAMIENTO: No existe ningún tratamiento que altere el curso evolutivo de la enfermedad de Huntington, lo que remarca la importancia de un adecuado consejo genético. Los fármacos que alteran la neurotransmisión dopaminérgica son de utilidad como tratamiento sintomático de la corea. Entre ellos destacan los depleccionadores presinápticos de dopamina como tetrabenazina y fármacos que bloquean los receptores dopaminérgicos postsinápticos como las butirofenonas (haloperidol), fenotiacinas (clorpromacina) y algunas benzamidas (sulpiride). Se están llevando a cabo estudios con fármacos que bloquean los receptores de aminoácidos excitadores en un intento de modificar posibles mecanismos patogénicos de la enfermedad. 5) DISTONÍAS Son movimientos involuntarios mantenidos que producen desviación o torsión de un área corporal. No se suprimen con la voluntad y se pueden desencadenar por movimientos o acciones concretas (espasmo del escribiente, inversión del pie al caminar). El espasmo distónico se produce por un mecanismo de cocontracción de los músculos agonistas y antagonistas, que puede ser demostrado por electromiografía. La distonía sintomática puede ser producida por lesiones talámicas, caudadas, lenticulares (predominantemente putaminales) o por una combinación de lesiones de estas estructuras. La ruptura de las vías entre el estriado, pálido y tálamo es probablemente esencial para que la distonía secundaria ocurra. La distonía puede ser sintomática (secundaria) o idiopática.

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Tabla 15. Clasificación de las distonías. Las distonías focales afectan a un grupo muscular concreto, suelen aparecer en la edad adulta, son esporádicas y no progresivas. Dentro de este grupo están la distonía cervical (tortícolis), la más frecuente, el blefarospasmo, el espasmo hemifacial. Suelen ser idiopáticas, aunque también hay formas sintomáticas (ictus, tumores, etc.). Las distonías segmentarias afectan a músculos de áreas corporales contiguas, como es el caso del síndrome de Meige, que asocia blefarospasmo y distonía oromandibular. Se habla de hemidistonía cuando los síntomas se producen en un lado del cuerpo, siendo frecuentes las causas estructurales en los ganglios basales contralaterales. La distonía generalizada se caracteriza por distonía crural segmentaria y en al menos otra área corporal adicional. Diversos fármacos pueden disminuir la intensidad, amplitud y frecuencia de los espasmos distónicos, como los anticolinérgicos (trihexifenidilo, biperideno), benzodiacepinas, baclofén, tetrabenazina o neurolépticos. El tratamiento de elección de las distonías focales es la infiltración directa de los músculos afectados con toxina botulínica. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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C - SÍNDROMES CEREBRALES 1) SÍNDROME FRONTAL Es el conjunto de los signos que traducen la afectación de un lóbulo frontal a excepción de la frontal ascendiente. a) TRASTORNOS PSÍQUICOS Trastornos intelectuales Descuido, amnesia, pérdida del juicio y de la autocrítica. Trastornos del humor Euforia, jovialidad, exaltación, liberación de los instintos, bulimia, hipersexualidad Trastornos del comportamiento Disminución ideatoria, actos delictivos. b) TRASTORNOS DEL TONO Hipertonía extrapiramidal Grasping (comportamiento de prensión) c) TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO Afasia del andar d) ANOSMIA Pérdida de la olfacción e) AFASIA DE BROCA Expresión de la habla (motriz). 2) SÍNDROME PARIETAL Afectación del lóbulo parietal, parietal ascendiente comprendida. a) TRASTORNOS DE TODAS LAS SENSIBILIDADES

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Hipoestesias, hiperestesias. b) ASTEROGNOSIA Pérdida del reconocimiento de los objetos c) AFASIA DE WERNICKE Afasia de la comprensión (hemisferio dominante) d) APRAXIAS Ideatorias e ideomotrices en el hemisferio dominante. Constructivas o del vestir en el hemisferio dominado. e) HEMIANOPSIA LATERAL HOMÓNIMA 3) SÍNDROME OCCIPITAL Trastornos de la vista: -

Ceguera

-

Hemianopsia lateral homónima

-

Alucinaciones visuales más o menos elaboradas

4) SÍNDROME TEMPORAL a) TRASTORNOS AUDITIVOS: Sordera Alucinaciones auditivas b) TRASTORNOS GUSTATIVOS c) TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO Demencia

D - SÍNDROME CEREBELOSO Traduce una afectación de los núcleos grises centrales. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Alteración de un hemisferio: prueba índice-nariz y prueba talón-rodilla. Se observa dismetría o ataxia ipsilaterales, temblor de intención, adiadococinesia, "fenómeno del rebote", nistagmus contralateral a la lesión (comunicación del núcleo vestibular con el núcleo de Fastigi) e incluso vértigo transitorio si la lesión es aguda, hipotonía, lenguaje escandido (silabado e irregular). Alteración del vermis: sólo ataxia de la marcha, desequilibrio de pie y sentado. Lesiones extensas (enfermedades degenerativas): disimetría bilateral en extremidades inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vértigo) y ataxia de la marcha.

1) AFECTACIÓN PARCIAL a) AFECTACIÓN DEL ARQUEOCEREBELO: trastornos del equilibrio Desequilibrio Ataxia: - De pie: ataxia estática - Andar: ataxia dinámica b) AFECTACIÓN DEL PALEOCEREBELO: trastornos de postura Hipotonía, gran pasividad del paciente: el grado de modulación de la corteza está muy avanzado y es él que domina. c) AFECTACIÓN DEL NEOCEREBELO: descoordinación motriz Torpeza motriz tocando los movimientos finos NOTA: La afectación de un hemi-cerebelo da un hemi-síndrome cerebeloso homolateral a la lesión. 2) AFECTACIÓN COMPLETA El cerebelo es un centro de información y de control que puede a cada momento compensar el déficit, la divergencia, el error posible entre el programa motor y de ejecución de este programa El cerebelo no es un órgano de mando, pues no habrá parálisis a) TRASTORNOS OBSERVADOS Trastornos estáticos ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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De pie

Pies separados (aumento de la base de sustentación), brazos separados sirviendo de balancín. El paciente oscila (aumento de las oscilaciones cuando se juntan los pies), pero no cae. “Baile de los tendones” cuando él cierra los ojos -

Andar

Andar ebrio, aumento de la ataxia estática Trastornos del tono Hipotonía puesta de manifiesto en la movilización pasiva por un aumento de amplitud de los movimientos y a la prueba de oscilación. Hay un aumento de las amplitudes y disminución de la resistencia a los movimientos c) TRASTORNOS DE LOS REFLEJOS Defecto de amortización de la estimación del carácter pendular de la respuesta d) TRASTORNOS DE LA ADAPTACIÓN POSTURAL Maniobra de AZAFATO y HOLMES: flexión del antebrazo, se retiene el antebrazo y se lo relaja precipitadamente, el movimiento se efectúa con una amplitud exagerada a causa del retraso de respuesta de los antagonistas e) TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO VOLUNTARIO Descoordinación motriz Descoordinación en el espacio: Dismetría e hipermetría a la prueba dedo-nariz: exageración de la amplitud del movimiento que supera su objetivo, pero conserva su dirección Asinergia: imposibilidad de realizar dos movimientos al mismo tiempo se observa una descomposición del movimiento voluntario y una ausencia de compensaciones fisiológicas en caso de un movimiento Descoordinación en el tiempo:

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Dicronometría. Adiadococinesia: imposibilidad de realizar movimientos alternativos rápidos. Temblores estáticos y cinéticos: inexistentes al reposo, más marcados al principio y al final del movimiento. 3) CONSECUENCIAS DE ESTOS TRASTORNOS Trastornos del andar. Trastornos de la escritura (micrografía). Trastornos de la palabra (voz monótona o escandeada). 4) ETIOLOGÍA DE LOS SÍNDROMES CEREBELOSOS Vascular (reblandecimiento). Tumoral. Infecciosa (cerebelitis). Atrofia cerebelosa: -

Intoxicación alcohólica.

-

Hereditaria

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Degeneración espinocerebelosa (enfermedad de FRIEDREICH)

5) PERTURBACIONES a) DISMETRIA O HIPERMETRIA Se pide un movimiento al paciente, éste está exagerado, luego el paciente corrige (dedos-nariz) Temblores no intencionales que existen solamente al reposo b) DISCRONOMETRIA Retraso al principio y a la llegada del movimiento c) ASINERGIA ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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En caso de un movimiento voluntario, hay una sinergia controlado por el cerebelo. d) ADIACONOCINESIAS Movimientos rápidos de sentidos opuestos (marionetas), hay pérdida de la rapidez e) HIPOTONÍA Exageración del las oscilaciones de los brazos, músculos flácidos Los reflejos osteotendinosos se vuelven pendulares (oscilación) 6) CONSECUENCIAS a) TRASTORNOS DE LA ESTÁTICA Y DEL EQUILIBRIO Ensanchamiento de la base de sustentación en posición de pie Contracciones-relajación rápidas en los tendones del tibial anterior cuando el paciente junta los pies. NOTA: La oclusión de los ojos no empeora estos trastornos. b) TRASTORNOS DEL ANDAR: Pasos desiguales e irregulares Pies separados, brazo en abducción, andar ebrio (el paciente titubea) El paciente está incapaz de seguir una línea recta (andar festonante) No hay caída. c) SÍNDROME CINÉTICO Mala ejecución de los movimientos debido a la dicronometría, la dismetría y el crochetaje en final de movimiento (aspectos de temblores) d) TRASTORNOS DE LA PALABRA Palabra que arrastra, mal articulada, escandeada. e) TRASTORNOS DE LA ESCRITURA ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Letras de gran tamaño y de dimensiones variables, cortadas de líneas que pueden perforar el papel. f) TRASTORNOS FUNCIONALES

E - SÍNDROMES VESTIBULARES 1) VÉRTIGOS Impresión de estar en un tiovivo que provoca reacciones de equilibración no apropiadas a la situación, de ahí de las caídas 2) TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO Desviación del centro del andar Los trastornos son aumentados por la supresión del control visual 3) NISTAGMO Oscilaciones de los ojos (horizontales, verticales) NOTA: Se distinguen 2 tipos de síndromes vestibulares: -

Síndrome central: trastornos de manera variable Síndrome periférico: todos los trastornos están en el mismo sentido (traducen una afectación periférica).

Signo de ROMBERG El paciente de pie cierra los ojos: se tienen en cuenta las reacciones: -

Ninguna: ROMBERG negativo Oscilaciones: ROMBERG cerebeloso Caída: ROMBERG vestibular (si es periférico, el paciente cae siempre del mismo lado)

F - SÍNDROME COREICO Es un baile desordenado a causa de movimientos anormales. 1) FISIOPATOLOGÍA

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Las formaciones estriadas ejercen permanentemente una acción inhibidora sobre la corteza: la desaparición de este control tras lesiones anatómicas provoca una liberación de actividades motrices anormales. En la enfermedad de Huntington hay un proceso atrófico con rarefacción de las células tocando el cuerpo estriado, el putamen y el núcleo caudado. En la enfermedad de SYDENHAM hay afectación de las mismas estructuras por un proceso inflamatorio por un fenómeno inmunoalérgico. 2) CLÍNICA: Aparición de movimientos anormales involuntarios e incontrolables que crean un estado de loca agitación: el paciente se contorsiona. Movimientos anárquicos, bruscos e imprevisibles: -

La cara está animada de muecas El cuello está en movimiento incesante Miembro superior y miembro inferior se lanzan en todos los sentidos: los movimientos predominan a la raíz.

Estos movimientos existen al reposo, aumentan con el cansancio y la emoción, se calman al reposo y en el sueño. Se trata de una hipotonía muscular de fondo entrecruzada de fases de hipertonía transitoria. 3) FORMAS CLÍNICAS: a) COREA DE SYDENHAM Es una afección de la 2ª infancia con un contexto de reumatismos articulares agudos: -

Fase de principio: torpezas Fase de estado: danza de sintomatología coreica.

La corea de Sydenhan se ve en enfermedad reumática (baile del San Vito): autolimitado. Se observa en personas jóvenes. Cursa con labilidad emocional. Esta afectación cura espontáneamente en algunas semanas, el tratamiento acorta la evolución. El tratamiento consiste en luchar contra el estreptococo responsable de esta afección y en dar de neurolépticos: benzodiacepinas.

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2) COREA DE HUNTINGTON: Es una enfermedad hereditaria que se transmite sobre el modo autosómico dominante y que asocia a los trastornos coreicos trastornos psicológicos de evolución demencial. Es una demencia presenil (35-40 años de edad). Es una enfermedad degenerativa con atrofia del putamen y caudado. Tardíamente el enfermo hipotónico evoluciona hacia una rigidez Parkinsoniana. La evolución se hace hacia una degradación psicológica y motriz, hacia un estado encamado y la demencia. El tratamiento está sintomático: neurolépticos mayores. 3) OTRAS COREAS: Hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico (LES) diseminado agudo. Síndrome antifosfolípido. 4) DISCINESIA O COREA TARDÍA POR DROGAS: Neurolépticos bloquean vía dopaminérgica, aumentan los receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinésicos. Tratamiento: Tetrabenacina.

G - SÍNDROMES ATETOSICOS Y COREO-ATETOSICOS Síndrome atetósico: son movimientos involuntarios, lentos, reptatorios, ondulando sobre un fondo de hipertonía muscular. Síndrome coreo-atetósico: es una mezcla de hipercinesias e hipertonía con movimientos coreicos y atetósicos. 1) ETIOLOGÍAS Trastornos vasculares (arteriosclerosis cerebral). Infecciones (encefalitis, esclerosis múltiple, sífilis). Intoxicaciones (CO2). Tumores del tronco cerebral. Causas congénitas (fetopatía, encefalopatía neonatal). Paludismo. 2) FISIOPATOLOGÍA: Existe una perturbación de los circuitos de interrelación entre núcleos grises centrales, corteza y centros cerebelosos.

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La lesión lleva sobre el tálamo, el putamen o el cuerpo de LUYS. 3) CLÍNICA: a) MOVIMIENTOS ATETOSICOS: Manos y dedos son la ubicación de desplazamientos a tipo de torsión, la cara está animada de muecas. El juego de los músculos antagonistas y agonistas se sucede regularmente sin sacudidas. Estos movimientos aumentan con la emoción y al cansancio, disminuyen con el reposo y el sueño. b) MOVIMIENTOS CORO-ATETOSICOS Movimientos constituidos de bruscas hipercinesias que ceden precipitadamente para dar pasó a movimientos ondulantes y sinuosos. Estos movimientos son muy visibles a nivel de los miembros superiores donde s predominan en las extremidades. El tono muscular está generalmente aumentado. 4) TRATAMIENTO: a) MÉDICO: Majeptil, haloperidol. b) NEUROCIRUGÍA: Operación esterotaxica que lleva sobre el pallidum, la asa lenticular o el tálamo.

H - SÍNDROMES DEL TRONCO CEREBRAL 1) SÍNDROMES PEDUNCULARES a) RECORDATORIOS ANATÓMICOS Pie Haz piramidal y haz geniculado. Haz cortico-póntico.

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Vías oculares. Raíces del III. Casquete Sustancia reticulada. Cinta de Reil mediana. Vías sensitivas. Núcleos del III y del IV. Núcleos rojos. Terminación de los pedúnculos cerebelosos superiores Locus níger Tubérculos cuadrigéminos: Vías ópticas y cocleares. b) FISIOPATOLOGÍA Parálisis Hemiplejia cruzada. Trastornos sensitivos Afecación de la sensibilidad profunda y superficial. Trastornos del tono Espasticidad piramidal o extrapiramidal. Trastornos cerebelosos Pedúnculos cerebelosos superiores: trastornos cruzados. Debajo de los pedúnculos cerebelosos superiores: trastornos directos. Trastornos oculares Parálisis del III y del IV (diplopía, estrabismo). ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Afectación de los tubérculos cuadrigéminos (midriasis, parálisis). Trastornos del sueño Debidos a la afectación de la reticulada. c) PRINCIPALES SÍNDROMES PEDUNCULARES Síndrome de WEIBER (afectación del pie) Hemiplejia contalateral, parálisis homolateral del III. Síndrome del núcleo rojo Del lado opuesto a la lesión: síndrome cerebeloso, movimientos coro-atetósicos. Del lado lesión: parálisis del III. Síndrome de PARINAUD (afectación del casquete peduncular) Afectación ocular (parálisis de la verticalidad y de la convergencia). d) HALUCINOSIS e) CATAPLEXIA 2) SÍNDROME PROTUBERENCIAL a) RECORDATORIOS ANATÓMICOS Vías motrices y sensitivas. Núcleos de los nervios craneales: V, VI, VII, VIII b) PRINCIPALES SÍNDROMES PROTUBERENCIALES Síndrome protuberencial inferior Signos contralaterales: hemiplejia que no afecta a la cara. Signos homolaterales: parálisis facial (VII), parálisis del VI (diplopía, estrabismo interno). Síndrome de FOUILLE

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Signos contralaterales: hemiplejia tocando la cara o no. Signos homolaterales: parálisis facial periférica, parálisis ocular. Síndrome protuberencial superior Signos contralaterales: -

Hemiplejia discreta. Movimientos coro-atetósicos. Ataxia. Trastornos de las sensibilidades profunda y superficial.

Signos homolaterales: parálisis ocular, pérdida de la lateralidad hacia el lado de la lesión. Síndrome de GRELLE Signos contralaterales: ídem Signos homolaterales: ídem + afectación del VIII coclear y vestibular (hipoacusia y vértigos). 3) SÍNDROMES BULBARES a) RECORDATORIOS ANATÓMICOS Haz piramidal y cruzado Haz de Goll y Burdach Haz Flechsig y Gowers Núcleos de los nervios craneales (V, VIII, IX, X, XII) Oliva bulbar Centros vegetativos: Vasomotores Respiratorios b) PRINCIPALES SÍNDROMES BULBARES Síndrome bulbar anterior De lado homolateral: parálisis del XII (trastornos de la hemi-lengua). De lado contralateral: hemiplejia que respeta la cara, hemianestesia táctil. Síndrome de WALLEMBERG o síndrome lateral del bulbo ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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De lado contralateral: anestesia térmica y dolorosa, integridad del tacto epicrítico (disociación siringomielica). De lado homolateral: -

Síndrome cerebeloso. Parálisis laringe y faringe. Hemianestesia de la cara. Síndrome de Claude Bernard Horner. Síndrome del hemi-bulbo o síndrome de BABINSKY-NAGOETTE

De lado contralateral: hemiplejia que respeta la cara, anestesia táctil y termo-algésica De lado homo lateral: síndrome cerebeloso, síndrome de Claude Bernard - Horner.

I - SÍNDROMES MEDULARES 1) SÍNDROME PARAPLÉGICO a) NIVEL SUBLESIONAL Síndrome piramidal bilateral (Babinski, hipertonía). Reflejos vivos, policinéticos y difundidos. Sincinesia. Trastornos esfinterianos. b) NIVEL LESIONAL Afectación de tipo periférica. 2) SÍNDROME DE BROWN-SEQUARD (afectación de una hemi-médula) De lado de la sección: síndrome piramidal (hemiplejia), trastornos de la sensibilidad propioceptiva consciente y del tacto epicrítico. De lado opuesto: trastornos de la sensibilidad térmica y dolorosa. NOTA: Tacto protopático intacto. 3) SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR (TABÈS) Afectación de la sensibilidad táctil y propioceptiva consciente. Hipotonía ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Arreflexia (interrupción del arco reflejo). Dolores intensos. Ataxia (Romberg positivo, trastornos del andar, descoordinación). 4) ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Esta enfermedad asocia: -

Síndrome muscular (amiotrofia, fasciculación, calambres). Síndrome piramidal. Síndrome bulbar (parálisis labio-gloso-faríngea, afectación del X).

Hay formas familiares (autosómica dominante y recesiva) que afectan al 10% de los casos (comienzo en la infancia). La forma más frecuente es la esporádica (80-90%) que afecta a pacientes mayores de 50 años. Su etiopatogenia es desconocida, habiéndose implicado factores genéticos, neurobioquímicos, infecciosos y disinmunes, entre otros. Degeneran la primera y la segunda motoneurona, lo que explica la presencia de síntomas y signos propios de la disfunción de cada una de ellas. Hay formas esporádicas que sólo presentan datos de lesión de la primera motoneurona (esclerosis lateral primaria) y otras de segunda o de núcleos troncoencefálicos (atrofia muscular espinal y parálisis bulbar progresiva). El síntoma principal es la debilidad muscular progresiva. El inicio suele ser insidioso, asimétrico, con predominio de síntomas distales en los miembros o clínica de pares bajos (disfagia y disartria). Una insuficiencia respiratoria restrictiva acaece en la mayoría de los casos, siendo uno de los principales determinantes de muerte en los pacientes. A la exploración se puede demostrar una combinación de signos de primera motoneurona como debilidad, hiperreflexia, signo de Babinski y espasticidad y de segunda, como amiotrofia, debilidad y fasciculaciones. El devenir de estos pacientes es dramático e inexorable, con encajamiento, dependencia total, tetraparesia y síndrome pseudobulbar, pero conservando intactas sus funciones superiores, sobreviniendo la muerte por insuficiencia respiratoria, neumonía aspirativa o tromboembolismo pulmonar. La supervivencia media está en unos tres años desde el comienzo de los síntomas. El diagnóstico se basa en la clínica y en la exploración física, y se apoya en los hallazgos neurofisiológicos, como cambios neurogénicos en el EMG, conducción motora normal patológica, ausencia de bloqueos de conducción y velocidades de conducción motoras y sensitivas normales. El estudio de estos enfermos está principalmente encaminado a descartar enfermedades que produzcan un síndrome parecido y que sean tratables, como mielopatía cervical o tumor extramedular (típicamente el meningioma del foramen magnum), entre otras.

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Tabla 18. Criterios diagnósticos El tratamiento es sintomático. Se están probando fármacos antiglutamatérgicos. Riluzole es el único fármaco que parece retrasar el fatal devenir de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, especialmente en pacientes con inicio bulbar. Actúa inhibiendo presinápticamente la liberación de ácido glutámico en el sistema nervioso central, e interfiriendo postsinápticamente la acción de aminoácidos excitatorios, aunque no parece que lo haga por un mecanismo competitivo. 5) SIRINGOMIELIA a) NIVEL LESIONAL Síndrome muscular (atrofia, hipertonía, disminución de fuerza, arreflexia). Trastornos sensitivos (abolición de las sensibilidades térmicas y dolorosas, integridad de las sensibilidades profundas y táctiles). Trastornos vegetativos (atrofia, artropatía, síndrome de C.B HORNER) NOTA: Estos trastornos están suspendidos entre dos niveles b) NIVEL SUBLESIONAL Síndrome piramidal. Trastornos sensitivos (raros).

J - SÍNDROME DE CLAUDE- BERNARD HORNER Johann Friedrich Horner, oftalmólogo suizo, describió en 1869 el caso de una mujer de 40 años con cefalea, ptosis, miosis y eritema facial derecho. Atribuyó esta clínica a daño de la vía simpática cervical. Anteriormente, en 1852, el fisiólogo francés Claude Bernard había descrito el cuadro clínico en animales. Actualmente el compromiso del simpático cervical se conoce con el epónimo de síndrome de Claude Bernard-Horner. 1) ANATOMÍA. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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La vía simpática tiene tres niveles o divisiones y no se decusa en ningún nivel. -

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Central (neurona de primer orden): Nace en el hipotálamo posterolateral y desciende dorsolateralmente por el tronco encéfalo hasta el centro cilio espinal de Budge-Waller en la sustancia gris intermediolateral de la médula a nivel de C8-T2. Preganglionar (neurona de segundo orden): Se origina en el centro de BudgeWaller, cruza el ápex pulmonar, pasa por ganglio estrellado, cruza bajo la arteria subclavia y asciende por el cuello para hacer sinapsis en el ganglio cervical superior localizado, cerca del bulbo carotideo, al nivel del ángulo de la mandíbula. Postganglionar (neurona de tercer orden): Nace en el ganglio cervical superior, donde las fibras simpáticas de la cara y del ojo se separan. Las fibras vaso y sudomotoras de la cara viajan a través de la carótida externa. Las fibras oculosimpáticas del músculo dilatador del iris y del músculo de Müller forman un plexo alrededor de la pared de la arteria carótida interna y entran al cráneo. En el seno cavernoso, las fibras simpáticas se juntan brevemente con el nervio abducens y luego con la división oftálmica de nervio trigémino. En un estudio micro anatómico se encontró que en 10% de los casos hay una conexión directa de las fibras simpáticas con la primera rama del trigémino.

Luego las fibras simpáticas entran a la órbita a través de la fisura orbital superior siguiendo al nervio naso ciliar. Se divide en dos nervios ciliares largos que viajan con los vasos de la coroidea a la región anterior del ojo para inervar el músculo dilatador de la pupila. Las fibras simpáticas del músculo de Müller, que también van por el seno cavernoso, se juntan con las fibras del tercer nervio antes de inervarlo. 2) ETIOPATOGENIA. El compromiso de la neurona central casi siempre es unilateral producto de un accidente cerebro vascular. El Claude Bernard-Horner puede acompañar a la gran mayoría de los síndromes de tronco encéfalo. El síndrome de Wallemberg (infarto dorsolateral del bulbo), se asocia a Claude Bernard-Horner en 75% de los casos. En lesiones de mesencéfalo se puede asociar a parálisis troclear contra lateral por compromiso del núcleo troclear ipsilateral o del fascículo antes de su decusación. Las lesiones que comprometen el hipotálamo frecuentemente se acompañan de hemiparesia y rara vez de hemihipostesia contralateral. Los pacientes con espondilosis cervical pueden no tener síntomas ni signos de compromiso medular y sólo presentarse con Claude Bernard-Horner y leve dolor cervical.

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Claude Bernard-Horner alternante puede observarse en pacientes con síndrome de ShyDrager. En estos pacientes se plantea que tengan un Claude Bernard-Horner unilateral permanente y ataques intermitentes de "disautonomia" refleja que excita el centro cilioespinal de Budge-Waller. Además, se ha descrito asociado a lesiones de médula cervical, siringomielia y mielopatía actínica. La enfermedad de Lyme puede causar un Claude Bernard-Horner central o preganglionar reversible. En el compromiso pre ganglionar, la distribución de la anhidrosis es característica y compromete cráneo, cara y cuello bajo la clavícula. Las causas más comunes son los tumores de pulmón y mama, en los que el Claude Bernard-Horner es casi siempre una manifestación tardía. En pacientes con cáncer y plexopatía braquial tratados con radioterapia, el Claude Bernard-Horner es más frecuentemente un compromiso metastásico que por radionecrosis. En el síndrome Rowland Payne se produce un Claude Bernard-Horner asociado a parálisis del frénico, vago y recurrente laríngeo por tumores que se extienden detrás de la carótida a nivel de C6, en donde estos nervios se encuentran adyacentes. También se han descrito schwannomas de la cadena simpática. La neurona preganglionar puede ser bloqueada transitoriamente por anestesia epidural o intrapleural. El ganglio cervical superior se encuentra 1.5 cm. detrás de la tonsila palatina, por lo que el Claude Bernard-Horner puede presentarse después de una tonsilectomía o de un traumatismo penetrante intra-oral. Las lesiones post ganglionares pueden ser extra o intra craneanas. Habitualmente el Claude Bernard-Horner ocurre en forma aislada. La presencia de dolor sugiere disección carotídea, oclusión carotídea, cefalea vascular o compromiso del seno cavernoso. En una serie de 146 pacientes con disección carotídea, el 44% tuvo un Claude Bernard-Horner post ganglionar doloroso. La neuralgia paratrigeminal de Reader (neuralgia trigeminal persistente y Claude Bernard-Horner post ganglionar) probablemente representa, en algunos pacientes, una disección carotídea no diagnosticada. . Lesiones del seno cavernoso como tumores, aneurismas o infecciones determinan un Claude Bernard-Horner asociado a Oftalmoplejía y dolor o disestesia facial ipsilateral. En la cefalea Cluster el Claude Bernard-Horner persiste, típicamente, a pesar de resuelto el dolor. Tumores nasofaríngeos o del foramen yugular pueden causar un Claude Bernard-Horner postganglionar asociado a disfagia, parálisis de la lengua y anestesia faríngea ipsilateral. 3) CLÍNICA.

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a) Ptosis: La pérdida de la innervación simpática de los músculos del tarso superior (músculo de Müller) e inferior condiciona ptosis unilateral, la que nunca es competa, y debido a la elevación del párpado inferior da la falsa impresión de enoftalmo. Como un intento de compensar la ptosis se puede recurrir al uso de los músculos frontales y elevador del párpado superior. b) Miosis: Se produce por parálisis del músculo dilatador del iris. La anisocoria generalmente es pequeña (< 1mm), mayor en la oscuridad y puede desaparecer en la luz por acción del esfínter de la pupila (parasimpático). También varía según el grado de alerta del paciente, extensión de la lesión, tamaño basal de la pupila, extensión de la reinervación del músculo dilatador, concentración de catecolaminas circulantes y grado de acomodación del cristalino. Es importante destacar que la anisocoria fisiológica (200 Glucosa ¯ ¯ ( 5 mm): en la mayoría de los casos están a nivel de C1, pero pueden extenderse hasta C3. La posición puede ser asimétrica. Anomalías óseas en el 25% de los casos: malformaciones de la unión cráneo-vertebral con invaginación basilar, Klippel-Feil, espina bífida oculta cervical, sin disrafismo espinal. Hidromielia: acumulación de líquido céfalo-raquídeo (LCR) en un conducto ependimario dilatado, usualmente a nivel cervical. Hidrocefalia moderada. Clínica: Asintomática o síntomas poco específicos (cefalea, cervicalgia). Síndrome espinal central: (si hay siringohidromielia) debilidad, atrofia de manos y brazos, pérdida de reflejos tendinosos, pérdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura en cuello, hombros y brazos. Compresión a nivel del agujero magno: ataxia, tracción córtico-espinal, y alteración de los pares craneanos. Síndrome cerebeloso: nistagmo, ataxia troncal. Hallazgos: Amígdalas elongadas, puntiagudas, "en estaca", con surcos y folias angulados inferiormente. Amígdalas más de 5 mm por debajo del agujero magno. Anomalías óseas.

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Hidromielia: puede ser localizada o tomar toda la médula cervical. Ésta puede encontrarse colapsada o groseramente expandida. Siringomielia: cavidad medular, más común en la unión cérvico-torácica, pero puede extenderse hasta el cono. La propagación al tronco del encéfalo recibe el nombre de siringobulbia. 2) MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI TIPO 2 Es una anomalía compleja que afecta el cráneo, la duramadre, el cerebro, la médula espinal y la columna. Clínica: Espina bífida abierta en casi todos los casos. Puede detectarse en la ecografía obstétrica. La amniocentesis con dosificación de alfa-fetoproteína y análisis del cariotipo puede ser de utilidad. Patología e imágenes: Los hallazgos son variables: ningún caso aislado expresa todas las anomalías potenciales del Chiari II. Cráneo y duramadre: -

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Craneolacunia: El adelgazamiento focal de la calota produce un aspecto en "cuchara" o impresiones digitiformes, la imagen se atenúa con la edad y no está causada por hidrocefalia. Fosa posterior pequeña. Confluencia venosa de ubicación baja. Hoz del cerebro fenestrada. Tentorio hipoplásico, incisura con forma de corazón. Agujero magno abierto. Clivus y peñascos con concavidad posterior.

C - HIDROCEFALIA Es una acumulación anormal de LCR en los ventrículos cerebrales que provoca una hiperpresión del líquido, por lo tanto una dilatación de las paredes. Es la compresión del cerebro que en realidad hace la gravedad. 1) ETIOLOGÍA a) OBSTRUCCIÓN A NIVEAL DEL AGUJERO DE MONROE

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Quiste queloide b) OBSTRUCCIÓN A NIVEL DEL ACUEDUCTO de SILVIO Malformación congénita (estenosis) Estenosis genéticas. Cicatriz del acueducto Secuelas de meningitis (ventriculitis). Secuelas de hemorragias cerebro-meníngeas. c) OBSTRUCCIÓN A NIVEL DEL AGUJERO DE MAGENDI Imperforación que causa una malformación de DANDY-WALKER por dilatación del 4º ventrículo. Malformación de Arnold Chiari. Espina bífida. 2) FISIOPATOLOGÍA a) HIPERSECRECIÓN Excepcional, se ve en caso de tumor de los plexos coroides. b) INCAPACIDAD DE ABSORCIÓN Trombosis del seno longitudinal. c) OBSTÁCULO A LA CIRCULACIÓN DEL LCR. Se trata de una hidrocefalia “obstructiva” cuando el obstáculo está en los ventrículos, más allá, se trata de una hidrocefalia “comunicante”.

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Figura 43 .Hidrocefalia. 3) CLÍNICA a) HIDROCEFALIA DEL LACTANTE (prematuro, recién nacido) Macrocefalia (cráneo grande) Apreciado por la mensuración del perímetro craneal: la ausencia de fusión de los huesos permite una disyunción de las suturas. Perímetro craneal = perímetro torácico + 10. 2 Normas: -

nacimiento = 34 cm. 2 meses = 40 cm. 6 meses = 44 cm. 8 meses = 45 cm. 1 año = 47cm. 3 años = 50 cm. Otros síntomas

Fontanelas anchas y convexas. Suturas disyuntas a la palpación. Piel tensa y lisa que deja parecer una rica vascularización venosa colateral. Signos oculares: -

Estrabismo. Mirada en puesta de sol.

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Atrofia óptica en el fondo de ojo.

Signos de hipertensión intracraneal (vómitos, rechazo de alimentación). Trastornos del tono (rechazo de la cabeza por atrás). Somnolencia. b) HIDROCEFALIA DEL NIÑO Cabeza grande. Ataxia. Síndrome cerebeloso. Espasticidad de los miembros inferiores Niño charlatán. Atrofia óptica. Hipertensión intracraneal tardía. c) HIDROCEFALIA DEL ADULTO No hay cráneo grande. Estado confusional y pseudodemencia. Desorientación. Retropulsiones. 4) EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: Transiluminación del cráneo Halo de importancia variable que traduce un derrame (válido antes de la edad de un año). Ecografía Ventrículos dilatados. Punción de la fontanela Permite eliminar un derrame subdural. Exámenes neurorradiológicos 1) encefalografía gaseosa (ventriculografía). 2) arteriografía. 3) tránsito isotópico del LCR por escintigrafía. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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6) TRATAMIENTO a) QUIRÚRGICO Ablación del tumor del plexo coroideo que produce la hipersecreción. Exeresis de un posible quiste o del tumor obstaculizando. Derivación del LCR o intracraneal, o extracraneal (derivación ventrículo-atrial). b) CUIDADOS ENFERMEROS Preoperatorio Higiene. Cambio de posición frecuente para evitar la compresión del cráneo. Lucha contra la ulceración del decúbito a nivel del cráneo. Postoperatorios Vendajes retirados hacia el 8º día (según dictamen del cirujano)

D - HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Se define HTIC a presiones mayores a 15 mmHg ó 20 cm de agua. La conversión matemática entre ambas corresponde a: mmHg es igual a la razón entre cm de agua y una constante Resulta de un aumento de presión de uno o más componentes de la caja craneal. Existen variaciones fisiológicas de la presión intracraneal en función de los movimientos y de la posición de la cabeza, con la posición acostada. Las causas más frecuentes de pacientes neurológicos críticos son el trauma encéfalocraneano grave y el accidente cerebrovascular, en ambas, es común la presencia de hipertensión intracraneana (HTIC). 1) FISIOPATLOGÍA Los componentes normales del contenido craneal son: -

LCR. Departamento vascular. Departamento parenquimatoso.

Procesos patológicos se añaden a estos elementos de ahí aumento del volumen: -

Tumores.

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Derrames líquidos (sangre, pus, edema). Aire. Cuerpos extraños.

Según la doctrina de Monro-Kellie existen 3 componentes intracraneanos, el parénquima encefálico, la sangre y el líquido cefalorraquídeo (LCR). Cada uno de ellos contribuye respectivamente al volumen intracraneal con 1400, 140 y 140cc, es decir, 80, 10 y 10%. Si uno de ellos aumenta, para mantener la presión intracraneana constante, los otros dos deben disminuir, por ejemplo, ante la presencia de un glioma cerebral, se reduce la producción de LCR y disminuye la cantidad de sangre en el sector venoso. Dentro del cráneo existen 3 compartimentos separados por dura madre: supratentorial izquierdo, supratentorial derecho e infratentorial. Complacencia se refiere a la relación que existe entre el volumen intracraneal y presión intracraneana (PIC). En general, un aumento discreto del volumen intracraneal no traduce aumento de la PIC. Sin embargo, si sigue aumentando el volumen, la PIC comienza a subir, en un comienzo en forma proporcional al aumento del volumen, posteriormente en forma exponencial. El punto en el cual cambia la curva de ser proporcional a exponencial depende directamente de la velocidad con que aumenta el volumen intracraneal, esto explica que un meningioma de muy lento crecimiento desplace la línea media en varios centímetros y el paciente se encuentra sin déficit neurológico, en cambio, una metástasis con edema cerebral puede presentarse como una hernia cerebral. El análisis de las ondas de presión intracraneana se debe realizar a dos niveles, el de cada onda, equivalente a un latido cardíaco y de su integral en el tiempo. Cada onda de PIC presenta 3 componentes: percusión (P1), dícrota (P2) y corriente (P3), se ha postulado que respectivamente corresponden al golpe del plexo coroideo, al de las grandes arterias intracraneales y a la presión diastólica. En rangos fisiológicos, la amplitud de ellas va disminuyendo de izquierda a derecha. Cuando aumenta la PIC esta onda presenta dos cambios: 1. La amplitud de toda la onda aumenta. La amplitud de los componentes dícrota y corriente se hace mayor a la de percusión (elevación de la escotadura dícrota). El análisis de la integral de las ondas de PIC la realizó por primera vez Lundberg, los dos tipos de curvas se denominan ondas A y B de Lundberg. La onda A u onda de plateau, corresponde a la elevación de la PIC entre 20 y 80 mmHg por más de 5 minutos. Su patogenia es la vasodilatación intracraneana en un punto de complacencia cercano al cambio de la curva a la exponencial. La clínica observada en un paciente vigil es compromiso de conciencia, cefalea y vómito, en un paciente en sopor o coma puede o no manifestarse clínicamente, cuando lo hace, se puede observar midriasis, rigidez de descerebración o decorticación y efecto Cushing (ver clínica). La onda B de Lundberg corresponde a la elevación de la PIC a menos de 20 mmHg por menos de 2 minutos. Puede anteceder a las ondas A. Algunas causas de estas ondas son dolor, globo vesical, rotar el tubo endotraqueal y aspirar la tráquea a través de él. El daño cerebral de la HTIC se debe a dos mecanismos: ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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1. Hipoxia global debido a una disminución de la perfusión cerebral, esto ocurre cuando la PIC tiende a igualarse a la presión arterial media (PAM) (. Se debe recordar que la presión de perfusión cerebral (PPC) es igual a la diferencia entra la PAM y la PIC (PPC = PAM -PIC). El valor normal de la PPC es mayor a 70 mm de Hg. 2. Presencia de hernias cerebrales (ver clínica). A diferencia de un globo lleno de líquido, la PIC varía de un punto a otro. En decúbito, la diferencia antero posterior es de 11 mm Hg., en decúbito lateral la diferencia entre ambos temporales es de 4 mm de Hg. 2) ETIOPATOGENIA a) HIPERTENSIÓN CRANEAL DEBIDA AL LCR Si el volumen craneal aumenta, se habla entonces de HIDROCEFALIA. Hipersecreción del LCR Inflamación. Malformación de los plexos coroides. Hipervitaminosis A y D. Trastornos del tránsito del LCR Tumor intraventricular. Tumor de los agujeros de Monroe y Magendi, del acueducto de Silvio. Compresiones hemisféricas e introducción en el foramen magnum o la hendidura de Bichat. Defecto de resorción del LCR Malformación congénita del sistema de Pacchioni. Aracnoiditis. Trombosis del seno longitudinal superior o lateral. b) HIPERTENSIÓN Y MASA SANGUÍNEA Red arterial Vasodilatación paralítica. Vasodilatación secundaria debida a una hipertensión arterial. Red venosa Compresión de las grandes venas de drenaje. ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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Obstrucción tumoral o flebítica de los senos craneales. c) HIPERTENSIÓN Y PARÉNQUIMA CEREBRAL Edema cerebral: -

Edema celular: hinchazón de las células y de las vainas de mielina. Edema extracelular: hidratación intersticial. edemas mixtos: generalmente.

d) HIPERTENSIÓN Y CUERPOS EXTRAÑOS Tumores. Quistes. Hematomas. Absceso. Cuerpos extraños. 3) CLÍNICA Tríada sintomática: -

Cefaleas. Vómitos. Trastornos visuales.

a) CEFALEAS Cefaleas en casco, pulsátiles o continuas, aumentan en la segunda mitad de la noche así como con la tos, posición baja de la cabeza, al bloqueo respiratorio. Clásicamente ha sido descrita como holocraneal y de predominio matinal. Sin embargo, habitualmente el tipo de cefalea es muy diverso. Su patogenia es el compromiso meníngeo o vascular por el factor etiológico de la HTIC o la HTIC per se. El parénquima cerebral no posee receptores para detectar dolor. Este dolor disminuye después diarreas, vómito y crisis de sudación. b) SINTOMATOLOGÍA DIGESTIVA Náuseas y vómitos Vómito en cohete cuando se exacerban las cefaleas. El tipo de vómito clásicamente descrito es explosivo, es decir, no precedido de náuseas. En la práctica clínica, lo habitual es que sí esté precedida de náuseas. Estreñimiento

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Tardío pero tenaz. Dolores abdominales Origen vesicular o apendicular. Anorexia Adelgazamiento y desnutrición (intolerancia gástrica). c) SINTOMATOLOGÍA SENSORIAL: Síndrome oftalmológico Fosfenos, reducción de la agudeza visual, o incluso ceguera. Diplopía en caso de compresión del VI nervios motor ocular externo. 

Edema de papila:

Se encuentra presente hasta en el 50% de pacientes con HTIC de evolución subaguda o crónica. En pacientes con HTIC aguda se observa sólo en el 2% de los casos, se ha postulado que estos pacientes tendrían una HTIC crónica subclínica con sintomatología reciente. De todas formas es importante realizar el fondo de ojo en estos pacientes, nos puede informar de enfermedades crónicas como hipertensión arterial crónica y diabetes mellitus. Además, puede mostrar hemorragias retinianas o subhialoideas, las que son provocadas por hipertensión venosa retiniana debido a un aumento brusco de la PIC, la que provoca una detención del drenaje venoso hacia el espacio intracraneal. El drenaje de estas hemorragias subhialoídeas al humor vítreo puede provocar ceguera, a este cuadro se le denomina síndrome de Terson. 

Sexto nervio:

La paresia del músculo recto externo uni o bilateral se debe frecuentemente a compromiso del VI nervio. Se le denomina falso signo localizatorio pues no se debe a una lesión de su núcleo en el puente, sino a una compresión del nervio en su trayecto. Sintomatología cocleovestibular Vértigos, reducción de la agudeza auditiva, zumbidos. c) TRASTORNOS DE LA VIGILANCIA Disminución de la actividad intelectual (Descuido), luego lentitud ideatoria, somnolencia y bostezos.

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Ropper describió en la tomografía axial computada de cerebro una relación entre la desviación de línea media, a nivel de la glándula pineal, y el grado de compromiso de conciencia. 0 - 3 mm Vigil 4 - 6 mm Obnubilado 7 - 8 mm Sopor > 9 mm Coma Tabla 43. Desviación de línea media y compromiso de conciencia en patología aguda del SNC e) TRASTORNOS NEUROVEGETATIVOS Bradicardia. f) TRIADA DE CUSHING: Cushing, a principios del siglo XX, realizó experimentos en animales, a quienes les inflaba un balón intracraneal, estos animales presentaban una tríada: hipertensión arterial, bradicardia y trastornos respiratorios. En la práctica clínica, rara vez se observa la tríada completa. Es más frecuente en HTIC de fosa posterior o HTIC supratentorial aguda con grave compromiso de fosa posterior. 4) SÍNDROMES DE HERNIAS CEREBRALES

Fueron descritos hace más de 70 años, existen 5 tipos de hernias cerebrales, no es infrecuente que coexistan. -

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Hernia subfalcina: Corresponde a la protrusión de parénquima cerebral frontal bajo la hoz del cerebro. Su clínica es inespecífica, su complicación es la compresión de las arterias cerebrales anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral, provocando un infarto en sus territorios, en este caso, la clínica será un síndrome frontal. Hernia uncal: Se produce al protruir el uncus del lóbulo temporal hacia medial. Su clínica dependerá de la compresión de estructuras neurovasculares.

III nervio: En más de un 90% de los casos el III nervio afectado es ipsilateral a la lesión, en un pequeño porcentaje es del lado contralateral, en este caso, habitualmente se debe a un hematoma subdural. La explicación clásica ha sido que el III nervio, luego de salir del troncoencéfalo es comprimido por la hernia. Sin embargo, algunos autores atribuyen su aparición a isquemia mesencefálica. La clínica del III nervio es progresiva, lo primero que aparece es una midriasis refléctica, luego arrefléctica (pupila de Hutchinson) y por último un compromiso de todos los músculos extraoculares dependientes de éste nervio. La explicación de esta progresión es la anatomía del nervio. En un corte transversal, las fibras parasimpáticas, que provocan miosis, se ©François Ricard ― E.O.M. 2.009

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ubican en un fascículo periférico, por lo tanto, son las primeras en afectarse en una compresión externa. Escotadura de Kernohan: La hernia uncal puede comprimir el pedúnculo cerebral mesencefálico contralateral contra el borde libre de la tienda del cerebelo, esto provoca hemiparesia y signo de Babinski ipsilateral a la hernia. Su fisiopatología es el compromiso de las fibras corticonucleares a nivel supratentorial. Compresión vascular: En esta zona existen 2 arterias susceptibles de ser comprimidas por una hernia uncal: la arteria cerebral posterior y la arteria coroidea anterior. Su compresión puede provocar infartos cerebrales en estos territorios. Hemorragias de Duret: Se describen principalmente en el TEC grave. Corresponden a hemorragias lineares mesencefálicas y pontinas altas. Su patogenia es desconocida, aparentemente se producen por ruptura de venas o arterias luego de una deformación del troncoencéfalo debido a hernia uncal. La mayoría son descripciones de autopsia, recientemente han sido descritas en tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (RNM). Otros signos: La compresión directa del mesencéfalo puede provocar alteraciones de la oculomotilidad y rigidez de descerebración o decorticación. La progresión puede continuar como un síndrome de hernia transtentorial. Las alteraciones del patrón respiratorio son premonitoras de muerte. Debe considerarse que una vez aparecido alguno de los signos descritos de hernia uncal, la progresión hacia la muerte puede ser muy rápida. La búsqueda de estos signos en pacientes que potencialmente pueden desarrollarla debe ser obsesiva y su tratamiento precoz y agresivo. -

Hernia transtentorial: Se produce al protruir parénquima cerebral hacia la escotadura de la tienda del cerebelo, se comprimen en forma progresiva: diencéfalo, mesencéfalo, puente y bulbo raquídeo. La fenomenología va cambiando según la estructura comprometida, siguiendo el patrón clásico de progresión rostro-caudal. Los signos más patognomónicos son la respuesta motora, las alteraciones pupilares y la pérdida de los reflejos propios de cada estructura. En el caso de los patrones respiratorios, clásicamente se les consideraba a cada uno de ellos como patognomónico de una estructura comprometida, hoy se reconoce la ausencia de especificidad. La excepción es la respiración apneúsica o de Biot, la que frecuentemente indica una lesión bulbar e inminente paro respiratorio. patrón moto

Diencéfalo Mesencéfalo

pupilas

pérdida de reflejo de troncoencéfalo

decorticación reactivas ---descerebración posición media, óculo-cefálico verticales

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Puente Bulbo raquídeo

se pierde nada

fija puntiformes óculo-cefálico laterales posición media, respiración de Biot fija

Tabla 44. Progresión Rostro-Caudal de la Hernia Transtentorial -

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Hernia cerebelosa ascendente: Es infrecuente, se observa en tumores de fosa posterior e infartos cerebelosos con efecto de masa. Estas lesiones pueden producir compresión del acueducto de Silvio y IV ventrículo, provocando hidrocefalia triventricular, el drenaje supraventricular de esta hidrocefalia, sin tener la precaución de descomprimir la fosa posterior, puede producir una gradiente de presión transtentorial, favoreciendo la aparición de esta hernia. Clínicamente se presenta con compromiso de conciencia cuantitativa y alteración de la oculomotilidad, lo más frecuente es la paresia de mirada ascendente (espontáneamente mira hacia abajo), o más característico, la paresia de mirada descendente (espontáneamente mira hacia arriba). También se observa rigidez de descerebración y decorticación. Puede provocar infarto de la arteria cerebral posterior. Hernia cerebelosa descendente: Es infrecuente pero mortal. No presenta clínica premonitoria antes del paro respiratorio por compresión directa de las amígdalas cerebelosas sobre el bulbo raquídeo. La causa más frecuente es una masa cerebelosa que es descompensada al realizar una punción lumbar (PL), debido a estos casos es que se recomienda, salvo excepciones, realizar la PL después de tener imágenes del encéfalo.

5) EXÁMENES PARACLÍNICOS a) RADIOGRAFÍA Distensión de la caja craneal en el niño. b) EEG Ondas lentas bilaterales. c) ECO-ENCEFALOGRAMO Reducción de amplitud de la pulsación cerebral. d) MONITORES DE PIC Su eficacia no ha sido demostrada en trabajos bien diseñados. Recientemente se ha publicado que es improbable que se realicen estos trabajos ya que la mayoría de los

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neurointensivistas creen que son eficaces, y por lo tanto, sería no ético someter a pacientes con HTIC a un grupo control. Su uso está ampliamente difundido en el mundo, al lado del paciente ayuda al neurólogo a utilizar medidas específicas evaluando inmediatamente su impacto en la PIC. Por otro lado, las distintas terapias usadas para disminuir la PIC pueden ser potencialmente peligrosas, ya que pueden tener un efecto paradojal, aumentando la PIC. La indicación de instalación de un monitor de PIC es la sospecha de HTIC en un paciente con clínica no explicada por otra causa y en quien se va a intentar terapias específicas, muchas veces se solicita una escala de Glasgow menor a 9. En ciertos casos, el neurólogo puede predecir un agravamiento de un paciente debido al conocimiento de la historia natural de la enfermedad, en estos casos, se puede instalar el monitor de PIC previo a un Glasgow menor de 9. TIPOS DE MONITORES DE PIC Intraventricular: Es el "gold standard" debido a que tiene una excelente correlación con la clínica, es fácil de calibrar, es de bajo costo y además puede ser terapéutico, al permitir drenar LCR. Su medición es en cm de agua. Su principal complicación es la infección, la que se correlaciona proporcionalmente a los días de instalado e inversamente a su largo. Las complicaciones hemorrágicas son menores al 1%. Intraparenquimatoso: Es el más utilizado en la actualidad, entre estos, destaca los de marca CAMINO. Estos equipos trabajan con un haz de luz que se refleja en el parénquima cerebral, este haz reflejado es detectado por un receptor que conduce la información hacia un transductor vía fibra óptica. Finalmente, se traduce a un monitor quien dibuja la curva de PIC y la muestra instantáneamente en mmHg. Decidir en qué hemisferio instalar este monitor es controvertido. Argumentos en favor para ubicarlo ipsilateral a la lesión son: es la zona lesionada, muchas veces hay desplazamiento de línea media con PIC normal en el hemisferio hacia donde está la desviación y si existe una complicación en su instalación ocurre en el hemisferio ya dañado y no en el hemisferio indemne. Argumentos a favor de su instalación en el hemisferio contralateral son: es el hemisferio que se debe proteger de una elevación de la PIC y es menos frecuente una complicación en el hemisferio indemne que en el hemisferio dañado. Algunos autores colocan un captor en cada hemisferio, otros siempre en el hemisferio derecho .Sus complicaciones son poco frecuentes, infecciones y hemorragias en menos del 1% cada una. Se puede descalibrar, su recalibración es sencilla y puede hacerse cada vez que se requiera .La principal complicación de este tipo de monitor es la rotura de la fibra óptica (10%). Subaracnoídeo y subdural: Tienen una alta tasa de error, en la actualidad no son recomendados.

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Epidural: Está indicado en pacientes con falla hepática fulminante e HTIC, esta es su principal causa de muerte. El monitor intraparenquimatoso está contraindicado debido a que presentan una coagulopatía, con un elevado riesgo de hemorragias intracraneales mortales. Presentan una baja tasa de infección (