Anomali Ebstein

 

2.  ANOMALI EBSTEIN

INSIDENS

  Relatif jarang ditemukan, kira-kira 1% dari seluruh jenis penyakit jantung bawaan.

•

ANATOMI

  Apabila terjadi gangguan mekanisme pembentukan katup trikuspid tersebut, maka mungkin

•

anulus katup trikuspid terletak dibawah, sehingga sebagian ventrikel kanan menjadi bagian atrium kanan.

  Korda tendine kanan menjadi pendek sehingga akhirnya akan terbentuk atrium kanan yang

•

sangat besar, ventrikel kanan sangat kecil, dan katup trikuspid menjadi insufisien.

  Sistem konduksi juga dapat terkena pada kelainan ini. Disrupsi bundel kanan dapat terjadi

•

sehinga terjadi RBBB. Juga dapat terjadi jalan abnormal melalui katup trikuspid, sehingga terjadi sindrom Wolff-Parkinson-White.

 

 

  Tampak anulus trikuspid yang rendah, dengan kedua daun katup trikuspid yang tertarik ke

•

bawah akibat muskulus papilaris yang pendek.

  Akibatnya maka terbentuk atrium kanan yang amat besar dan ventrikel kanan yang kecil.

•

Hemodinamik

  Pasien dengan anomali ebstein mempunyai atrium kanan yang sangat besar, yang dapat

•

meregang septum atrium sehingga terjadi foramen ovale persisten, sehingga terjadi pirau kanan ke kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale.

Manifestasi Klinis •

  Sianosis, dispnea, atau gagal jantung.   Gejala klinis baru muncul setelah pasien berumur beberapa bulan atau beberapa tahun.

•

  Pada pemeriksaan fisik tampak sianosis, meskipun mungkin sangat ringan. r ingan.

•

  Nadi biasanya teraba agak kecil.

•

  Pada auskultasi terdengar tiga atau empat bunyi jantung.

•

  Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah terdengar apabila terdapat insufisiensi trikuspid

•

yang bermakna. Pemeriksaan Penunjang

1.  Foto dada a.  kardiomegali (seringkali berat), b.  vaskularisasi paru normal atau kurang.

 

2.  EKG   a.  Giant P wave b.  Sindrom Wolff-Parkinson-White, RBBB 3.  Ekokardiografi Penatalaksanaan

 

1. Asimptomatik / gejala ringan aktivitas



tidak diperlukan terapi, namun perlu pembatasan

2.  Simptomatik  pembedahan konstruksi katup trikuspid dan penutupan ASD.

1. 

ATRESIA TRICUSPID

INSIDENS 1% dari semua penyakit jantung bawaan. ANATOMI Apabila terjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi jaringan selama  perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan kelainan yang disebut atresia trikuspid. daun-daun katup trikuspid saling melekat sehingga se hingga tidak dapat membuka. Karena darah dari atrium kanan tidak dapat ke ventrikel kanan, maka harus terdapat defek  septum atrium sebagai jalan darah dari atrium kanan ke atrium kiri, dan defek septum ventrikel sebagai jalan darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Atresia trikuspid dibagi dalam 2 golongan besar, yakni 1. dengan posisi arteri besar normal 2. dengan transposisi arteri besar. Masing-masing kelompok mempunyai sub-kelompok. Yang akan dibahas adalah atresia trikuspid dengan posisi arteri besar normal.

 

 

  Darah dari atrium kanan menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium,

•

kemudian ke ventrikel kiri.

  Ventrikel kanan mendapat pasokan darah dari ventrikel kiri.

•

  Duktus arteriosus persisten dapat ada atau tidak.

•

HEMODINAMIK 

  Pasien dengan atresia trikuspid tidak dapat mengalirkan darah dari atrium kanan ke

•

ventrikel kanan.

  Karenanya harus ada jalan lain, yakni komunikasi atrium kanan dan atrium kiri

•

melalui defek septum atrium.

 

•

Meskipun terdapat pelbagai klasifikasi, namun aliran darah dalam jantung sama, yakni darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri melalui defek septum atrium. MANIFESTASI KLINIS

  Sianotik sejak dini.

•

  Karena ventrikel kanan kecil, tidak teraba aktivitas ventrikel kanan, namun dapat

•

diraba peningkatan aktivitas ventrikel kiri.

 

  Auskultasi : BJ I tunggal karena komponen trikuspid tidak ada,

•

BJ II juga

seringkali terdengar tunggal.

  Tidak terdengar bising jantung.

•

  Bila ada, bising sangat bervariasi, diantaranya adalah bising diastolik akibat stenosis

•

mitral relatif atau bising pansistolik akibat defek septum ventrikel.  Pemeriksaan Penunjang  1.  Foto toraks  pembesaran RA, LA, LV dan aorta. 2.  EKG  Deviasi sumbu QRS kekiri disertai hipertrofi LV. Hanya atresia trikuspid yang menyebabkan deviasi sumbu QRS ke kiri pada PJB sianotik. 3.  Ekokardiografi  Katup trikuspid atretik. TATALAKSANA Pada bayi yang sangat sianotik dapat dilakukan tindakan bedah paliatif, misalnya  pintasan Blalock-Taussing. Bedah korektif dilakukan dengan operasi Fontan yaitu mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke arteri pulmonalis dengan  pemasangan konduit, sehingga sehingga fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan.

2. 

Atresia Pulmoner  INSIDEN

  Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh = 1 - 3 %.

•

EMBRIOLOGI Atresia pulmonal secara garis besar dibagi menjadi menj adi 2 kelompok, yakni : (a) Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel; (b) Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (biasa pula disebut sebagai atresia pulmonal dengan septum yang utuh). karena katup pulmonal atretik, maka a. Pulmonalis mendapat pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus, sehingga ia merupakan lesi yang tergantung pada duktus). ANATOMI

  Terdapat obstruksi total (atau hampir total) pada katup pulmonal.

•

 

  Akibatnya a. Pulmonalis nyaris tidak dialiri darah.

•

  Untuk itu maka mutlak diperlukan duktus arteriosus untuk memasok darah dari

•

aorta.

  Pada atresia pulmonal dengan septum ventrikel, biasanya ventrikel kanan besar 

•

seperti halnya pada tetralogi Fallot.

  Skema anatomi atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh. Karena a.

•

Pulmonalis tidak memperoleh darah dari ventrikel kanan akibat katup pulmonal atretik, maka ia harus memperoleh pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus.

  Dengan demikain maka kelainan ini merupakan kelainan yang tergantung pada

•

duktus (duct (duct pedendent lesion). lesion).

HEMODINAMIK 

  Tidak terdapatnya aliran darah dari ventrikel kanan ke a. Pulmonalis sehingga

•

a. Pulmonalis harus mendapat pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus.

MANIFESTASI KLINIS

 

1.  Sianotik sejak lahir  2.  Tidak terdengar bising 3.  Sebagian kecil terdengar bising sistolik akibat regurgitasi trikuspid, atau bising kontinu akibat duktus arteriosus persisten 4.  Takipnea atau dispne 5.  Pasien yang mula-mula relatif stabil dapat segera memburuk bila duktus arteriosus menutup. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1.  Foto Toraks a.  Pembesaran atrium kanan,  b.  segmen pulmonal yang cekung, c.  dan vaskularisasi paru menurun. 2.  EKG Deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan. 3.  Ekokardiografi



Rongga RV kecil dengan dinding tebal, LV dan aorta relatif 

 besar  TATALAKSANA

  Tatalaksana atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel dibagi menjadi dua

•

tahapan.

  Pada tahapan awal diberikan prostaglandin (PGE1) untuk menjamin agar 

•

duktus arteriosus persisten tidak menutup.

 

•

Setelah evaluasi dengan ekokardiografi (dan apabila perlu dengan kateterisasi), diputuskan apakah akan dilakukan volvulotomi atau pemasangan pintasan Blalock-Taussing atau lainnya.

  Bila aliran darah paru dapat diperbaiki, baik dengan valvulotomi atau dengan

•

 pintasan, maka sianosis akan berkurang dan pasien akan tumbuh cukup memadai.

  Dalam beberapa bulan kateterisasi ulang dilakukan untuk menilai keadaan a.

•

Pulmonalis. Bila dianggap memenuhi syarat, dapat dipasang konduit untuk  menyambung a. Pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat dicabut. 6. 

Trunkus Arteriosus

 

INSIDENS

   jarang ditemukan; dari pelbagai laporan insidennya sekitar 1 %.

•

ANATOMI

  Apabila septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan a. Pulmonalis gagal, maka

•

trunkus arteriosus akan menetap dan menerima darah dari kedua ventrikel. vent rikel.

  kegagalan septasi trunkus juga akan berakibat terdapatnya defek septum

•

ventrikel yang letaknya tinggi.

  Dikenal 3 tipe trunkus arteriosus :

•

  Tipe I. : a. Pulmonalis utama berasal dari sisi posterior-kiri trunkus, kemudian

•

 bercabang menjadi a. Pulmonalis kanan dan kiri; 80% trunkus adalah tipe ini.

  Tipe II : kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal dari bagian dorsal

•

trunkus.

  Tipe III ; kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal kedua sisi lateral

•

trunkus.

  Gambar utama memperlihatkan tipe I, yakni a. Pulmonalis utama berasal dari

•

trunkus, kemudian bercabang menjadi a. Pulmonalis kanan dan kiri. ki ri.

  A : tipe II, a. Pulmonalis kanan dan kiri terpisah berasal dari aspek posterior 

•

kiri trunkus;

  B : tipe III, a. Pulmonalis kanan dan kiri berasal dari sisi lateral trunkus.

•

 

  HEMODINAMIK 

  Pada trunkus arteriosus, trunkus menerima dan manyalurkan darah dari ke dua

•

ventrikel.

  Perdarahan paru dapat normal, bertambah atau berkurang, yang bergantung

•

kepada besarnya a. Pulmonalis serta ada atau tidak adanya adan ya stenosis pulmonal. MANIFESTASI KLINIS

  Sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis ringan dan baru nyata setelah

•

 bayi berusia beberapa bulan.

  Gagal jantung kongestif, dengan gejala batuk, dispne, takipne, takikardia, dan

•

hepatomegali.

   Nadi biasanya teraba keras (pulsus seler).

•

  Pada auskultasi bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II tunggal.

•

•

  Akibat dilatasi trunkus, maka sering terdengar klik ejeksi, yang diikuti oleh  bising sistolik.

  Kadang terdengar bising kontinu.

•

  Bila aliran darah ke paru amat banyak, maka terjadi beban volume di atrium

•

kiri, sehingga akan terdengar bising mid-diastolik di apeks akibat stenosis mitral relatif.

Pemeriksaan Penunjang

 



1. Foto dada Kardiomegali, pembuluh darah paru meningkat 2.  EKG  Hipertrofi biventrikular. 3.  Kateterisasi a. Penurunan saturasi oksigen di ruang jantung kanan dan aorta.  b. Saturasi di a. Pulmonalis meningkat c. Tekanan RV = LV

TATALAKSANA

  Pada kasus dengan gagal jantung kongestif pemberian obat dekongestan harus

•

diberikan dengan segera.

 

  Bila pengobatan berhasil memperbaiki keadaan, maka operasi dapat ditunda

•

sampai usia 3  –  4 bulan.

  Operasi Rastelli, yang prinsipnya adalah menutup defek septum ventrikel, lalu

•

memotong a. Pulmonalis dan menyambungnya dengan ventrikel kanan dengan kondulit.

  Operasi kedua biasanya diperlukan bila anak sudah lebih besar untuk 

•

mengganti ukuran konduit.

  Operasi Rastelli hasilnya lebih baik bila dilakukan pada anak yang lebih besar.

•

Karenanya, bila a. Pulmonalis besar dan terjadi gagal jantung, mula-mula dilakukan pemasangan jerat a. Pulmonalis (pulmonary arteri banding), sehingga gagal jantung dapat dikontrol dan operasi definitif dapt ditunda sampai pasien berusia 1  –  2 tahun.