Anemias Hemolíticas Auto-imunes

Anemias Hemolíticas Auto-imunes

Acadêmicos Caio Felipe Carlos Felipe Nogueira Rosalves Neto Thalisson Xavier Sousa

Introdução •

Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI), é uma condição clínica, na qual se tem uma destruição acelerada das hemácias em razão da fixação de imunoglobulinas ou complemento complemento na superfície da hemácia.

Classificação Anemia Hemolítica Auto-imune

Anticorpos a QUENTE

DROGAS

Anticorpos a FRIO

AHAI  – Anticorpos a quente •

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Anticorpos reagem melhor à temperatura de 37°C. Quase sempre mediada por IgG Incidência  – 10 a 20 em cada 100.000 A mais comum  – aprox. 70% dos casos

AHAI  – a quente

PRIMÁRIA / IDIOPÁTICA

Não associada a outras patologias.

SECUNDÁRIA

Surge com manifestação ou complicação de outra doença.

Causa •

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Assim como em outras formas de autoimunidade, a causa da formação de autoanticorpos é desconhecida. desconhecida. Há a descrição de auto-anticorpos ocorrendo ocorrendo em quase todos os sistemas de grupos sanguíneos; nesses casos, é mais comum a reação ocorrer contra antígenos do sistema Rh. Antígenos estranhos podem mimetizar antígenos eritrocitários próprios, acarretando ativação ativação policlonal de LB.

Fisiopatologia

Produção de RETICULOCITOS não SUPERA a destruição = AHAI

AHAI  – causada por DROGAS

MODELO HAPTENO

Penincilina, Cefalosporina, Quinidina, Dipirona, Insulina  – agem como HAPTENOS. Causada

por grandes doses IV de antibióticos.

MODELO AUTOANTICORPOS

Metildopa, Diclofenaco, Levodopa, Ibuprofeno  –

Produção de anti. Corpos direcionados para o Rh.

Quadro Clínico •

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Anemia leve, moderada ou grave. Tontura, fraqueza, dispnéia Icterícia, geralmente leve. Esplenomegalia, hepatomegalia, lifoadenomegalia

Sintomas inespecíficos: o

Febre

o

Dor Abdominal 

o

Perda de peso

Diagnóstico Clínico •

Hemograma com contagem de plaquetas

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Teste de Coombs direto

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Identificação do anticorpo ligado à superfície das hemácias

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Teste para comprovação co mprovação de hemólis h emólise e

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Pesquisa de autocrioaglutininas

Tratamento AHAIS anticorpos a quente quente •

Corticosteroides  – prednisona e metilprednisolona metilprednisolona

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Agentes imunossupressores  – Ciclofosfamida,

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ciclosporina, Imunoglobulina humana. Esplenectomia – retirada cirúrgica do baço

AHAIS por drogas •

Descontinuação da droga.

AHAI  – Anticorpos a frio AHAI  – a FRIO

Por AGLUTININA

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Causada por criaglutininas  – Antic. IgM Alta avidez de 0 a 4°C Ação a temperaturas < 30°C Infecções e dist. Linfoproliferativos

Por HEMOLISINA

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Causada por hemolisinas a frio  – Antic. IgGs Hemoglobinúria Paroxística a frio Hemólise intravascular Ligação em locais expostos a menor

Fisiopatologia

Diagnóstico Clínico •

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Hemograma Hemograma com identificação de queda de Hb, VCM elevado e policromasia. poli cromasia. Teste de Coombs direto Identificação do anticorpo ligado à superfície das hemácias

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Teste para comprovação co mprovação de hemólis h emólise e

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Pesquisa de autocrioaglutininas

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Hemoglobinúria, hemoglobinemia e haptoglobinas.

Tratamento AHAIS anticorpos a frio •

Agentes citotóxicos - ciclofosfamida e

clorambucila •

Proteção contra o frio  – mesmo durante verão

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Plasmaférese  – remoção anticorpos IgM

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Hemoglobinúria paroxística paroxística a frio

Relato do Caso - HUAV

RELATO DO CASO: MSF, 41 anos, leucoderma, procedente de Carmo do Rio Claro, com quadro há uma semana de cefaléia frontal, latejante, de forte intensidade, sem irradiação que piorava a luz solar e aliviava no escuro, evoluindo com náuseas e vômitos. Notando que se apresentava “amarela”, procurou o PS de sua cidade sendo internada com quadro de anemia aguda. Foi encaminhada ao HUAV, apresentando-se hipocorada 4+/4+, hidratada, ictérica 2+/4+, sem turgência de jugular e edemas, FC: 96bpm, FR: 20irpm. ACV: sopro sistólico 2+/4+ panfocal; aparelho respiratório e abdome normais.

Exames complementares: Hm: 1,0; Hb: 4,7; Ht: 12,1; plaquetas: 136000; leucócitos: 14000 (78% seg); coombs direto +; BT: 2,68 (D: 0,43; I: 2,25); DHL: 1680; reticulócitos: 25,6; TP: 11,3 seg. Avaliação da hematologia evidenciou prova cruzada do sangue com aglutinação de todos os grupos sanguíneos, sugerindo processo imunológico. Foi sugerida como prováveis causas: transfusão incompatível, hepatopatia, doença auto-imune, processo linfoproliferativo ou infeccioso. Mielograma: medula óssea hipercelular por intensa hiperplasia eritrocitária; relação eritróidemielóide 3,5:1; compatível com anemia hemolítica

DISCUSSÃO: Devido ao fato de incompatibilidade global, iniciou-se terapêutica com Prednisona 1mg/kg para supressão imunológica e evitando a necessidade de transfusão sanguínea, o que ocasionaria piora do processo imunológico e hemólise. A investigação da provável causa da AHAI também foi feita e, através de exames clínicos e laboratoriais (FAN+ 1/160; anemia hemolítica; coombs direto+; fotossensibilidade), firmando o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. A paciente recebeu alta com Prednisona e Ácido fólico, apresentando boa resposta do quadro, além de encaminhamento para serviço de reumatologia

CONCLUSÃO: Cerca de 60% dos pacientes apresentam AHAI primária e 20% dos indivíduos tem AHAI secundária à doença linfoproliferativa (leucemia linfocítica crônica ou linfoma nãoHodgkin) e em 20% dos pacientes, a AHAI é associada à doença auto-imune (principalmente LES e artrite reumatóide), uso de medicamentos ou carcinoma.

BIBLIOGRAFIA •

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LOPES, Antonio C. - Tratado de Clínica Médica, 2 ed, São Paulo: Rocca, 2009. Vol II Robbins & Cotran  – Patologia, 7 ed, São Paulo: Elsevier, 2005. Disponível em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pd f/pcdt_anemia_hemolitica_autoimune_livro_ 2010.pdf  2010.pdf