Anatomi, Fisiologi Dan Case Hidrosefalus

1. Anatomi dan Fisiologi a. Anatomi Sirk Si rkul ulas asii ca cair iran an se sere rebr bro o sp spin inal al (C (CSS SS)) te terd rdir irii da dari ri pl plek eksu suss ko koro roid ideu eus, s, ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea. 5

Gambar 2.1 Sirkulasi Cairan Cerebro Spinal (CSS) 1) leksus koroideus leksuss koro leksu koroideus ideus terletak pada ventrikulus ventrikulus lateralis lateralis,, tertius dan !uartu !uartus.ada s.ada saatt em saa embri brio, o, pl plek eksu suss in inii be berk rkem emba bang ng da dari ri in invag vagin inasi asi me mesen senki kim m pa pada da da daera era" " mielense#alon selama minggu keenam intra$uterin. ada usia minggu ke$% sampai ke$ &, pleksus koroideus mulai ke"ilangan 'aringan mesenkimal dan ditutupi ole" sel$sel ependimal.5 2) Sistem ventrikulus 

entrikulus ateralis entrikulus lateral ber'umla" dua bua" dan berbentuk "uru# C, secara anatom ana tomi, i, ven ventrik trikel el ini dib dibagi agi men men'ad 'adii beb beberap erapaa bag bagian ian *ai *aitu tu bag bagian ian kor kornu nu

anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis men'adi dasar dari septum pelusida. 5 

entri entrikulus kulus +ertius ent entrik rikulu uluss ter tertiu tiuss ber berada ada dia dianta ntara ra dua t"a t"alami lami dan dib dibatas atasii ole ole" " "*pot" "*p ot"alam alamus us di bag bagian ian in# in#erio eriorr.a .agia gian n ant anterio eriorr dar darii ven ventrik trikulu uluss ter tertiu tiuss  ber"ubungan dengan lamina teminalis dan #oramen interventrikularis atau #orame #or amen n -on -onroe roe.. Sed Sedang angkan kan bag bagian ian po poster sterior iorn*a n*a ber ber"ub "ubung ungan an den dengan gan ventrikulus !uartus melalui a!uaduktus cerebri S*lvii. 5



entrikulus uartus ent entrik rikulu uluss !ua !uartu rtuss ter terdiri diri dar darii tig tigaa bag bagian ian,, *ait *aitu u bag bagian ian sup superio erior  r  (bagian dari ist"mus r"ombense#alon), intermedius (bagian metense#alon) dan in#erior (bagain mielense#alon). /inding dari ventrikel ini dibatasi ole" sel$sel ependim, berlan'ut ke ba0a" ole" canalis sentralis dari medulla dan bagian supe su peri rio or

ole le" "

a!u a! uad aduk uktu tuss

cere ce reb bri

S*lv S* lvii ii

dan da n

mele me leb bar

ke

#ora #o rame men n

lateralis#oramen usc"ka.5 ) Spatium3uang Subaraknoid 4tak dan medulla spinalis dibungkus ole" menings *ang terdiri dari tiga lapisan. /ari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. /uramater merupakan lapisan paling super#isial dan melekat pada calvaria cranii, kemudi kem udian an lap lapisa isan n ked kedua ua adal adala" a" ara arakno knoid. id./an /an sela selaput put ota otak k (me (menin nings) gs) *an *ang g langsung melekat pada girus otak adala" piamater.Antara araknoid dan piamater  terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi ole" CSS dan arteri$ arteri utama *ang memperdara"i memperdara"i otak. otak.ada ada bagia bagian n terten tertentu tu spatiu spatium m subara subaraknoi knoid d melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.5

) Granulatio dan vili araknoidea Granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubu" manusia. 5

 b. Fisiologi CSS CSS merupakan cairan 'erni" *ang #ungsin*a untuk men*ediakan nutrien namun mengandung sedikit protein, kadar glukosa lebi" kurang 2 kadar  glukosa dara" dan konsentrasi ion *ang berbeda dengan dara". CSS diproduksi rata $ rata 56$%56 ml per "ari (6, $ 6,5 ml menit) terutama ole" pleksus koroideus ventrikel lateral dan ventrikel 7, selan'utn*a keluar sistem ventrikel dan masuk ruang subarac"noid mengelilingi medulla spinalis dan otak untuk 'adi  bantalan dan memberi nutrien bagi otak. Selan'utn*a CSS akan diabsorpsi ke sistem vena melalui granul$granul arac"noid, terutama granul$granul *ang menon'ol ke sinus sagital superior dan lakuna lateral, *ang bertindak sebagai suatu katup satu ara". 8ntuk ter'adin*a aliran CSS melalui granul ini memerlukan  perbedaan tekanan 1,5$% cm 9 24. ada perbedaan tekanan *ang renda" granul akan menutup dan aliran retrograde (balik) dicega". +otal volume CSS pada de0asa lebi" kurang &6$156 ml. 2,5 Aliran cairan CSS terutama diproduksi pada pleksus koroid di ventrikel lateralis. Cairan ini mengalir melalui #oramina interventrikularis masuk  ke ventrikel 777, dan masuk ke ventrikel 7 melalui a!uaductus. CSS kemudian  bersirkulasi melalui #oramen lusc"a dan magendi menu'u ruang subaraknoid dan vili araknoid dari sinus duramater dan masuk kedalam sinus venosus. Aliran CSS

dapat diperlambat atau di"ambat pada setiap struktur, "al ini men*ebabkan  bendungan CSS dibelakang ("idrose#alus) dengan tekanan *ang meningkat. 2,5

2. /e#insi 9idrose#alus 9idrose#alus adala"

kelainan

patologis

otak

*ang

mengakibatkan

 bertamba"n*a cairan serebrospinal dengan atau perna" dengan tekanan intrakranial *ang meninggi, se"ingga terdapat pelebaran ventrikel. 1

Gambar 2.2 erbandingan 4tak normal dengan 9idrose#alus

. :pidemiologi 9idrose#alus Frekuensi "idrose#alus lebi" kurang 2 kasus per 1.666 kela"iran.Frekuensi "idrose#alus dan spina bi#ida adala" &.%; diantara kelainan perkembangan sistem sara#. 9idrose#alus dapat ter'adi pada semua umur. $linked "idrose#alus ditularkan ole" perempuan dan diderita ole" laki$laki. 9idrose#alus de0asa me0akili sekitar 6; dari total kasus "idrose#alus.

. :tiologi 9idrose#alus 9idrose#alus ter'adi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorbsi dari CSS. 9idrose#alus ter'adi bila terdapat pen*umbatan aliran CSS pada sala" satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarak"noid. Akibat pen*umbatan, ter'adi dilatasi ruangan CSS diatasn*a. +eoritis pembentukan CSS *ang terlalu ban*ak dengan kecepatan absorbsi *ang abnormal akan men*ebabkan ter'adin*a "idrose#alus, namun dalam klinik sangat 'arang ter'adi. en*ebab pen*umbatan aliran CSS *ang sering terdapat pada ba*i dan anak? 1,2,= 1) @elainan ba0aan (kongenital) a. Stenosis akuaduktus s*lvii  b. Spina bi#ida dan kranium bi#ida c. Sindrom /and*$alker  d. @ista araknoid dan anomali pembulu" dara" 2) 7n#eksi Akibat in#eksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terli"at penebalan 'aringan piamater dan arak"noid sekitar sisterna basalis dan daera" lain. en*ebab lain in#eksi adala" toBoplasmosis. )  eoplasma 9idrose#alus ole" obstruksi mekanik *ang dapat ter'adi di setiap tempat aliran CSS. ada anak *ang terban*ak men*ebabkan pen*umbatan ventrikel 7 atau akuaduktus S*lvii bagian terak"ir biasan*a suatu glioma *ang

 berasal dari serebelum, pen*umbatan bagian depan ventrikel 777 disebabkan kranio#aringioma. ) erdara"an erdara"an sebelum dan sesuda" la"ir dalam otak, dapat men*ebabkan #ibrosis leptomeningen terutama pada daera" basal otak, selain pen*umbatan *ang ter'adi akibat organisasi dari dara" itu sendiri.

5. ato#isiologi 9idrose#alus1.2.5,=,%,D

Gambar 2. ato#isiologi 9idrose#alus ato#isiologi "idrose#alus dapat dibagi dalam dua bentuk, *aitu sebagai berikut? 1. entuk "idrose#alus akut

entuk "idrose#alus akut didasari ole" #aktor mekanik. erdara"an otak, tumorin#eksiabses otak, stenosis akuaduktus cerebri S*lvii, "ematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS se"ingga ter'adi  peningkatan +7@. Akibatn*a tekanan intraventrikular meningkat, se"ingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. @emudian diikuti ole" pelebaran seluru" ventrikulus lateralis. /alam 0aktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. 9al ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat se"ingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatn*a. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksin*a *ang  berlebi"an maka tekanann*a secara berta"ap akan menurun sampai normal, meskipun  penderita masi" memeperli"atkan tanda$tanda "idrose#alus. @eadaan demikian ini disebut "idrose#alus tekanan normal.amun biasan*a peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi

kapasitas produksin*a. Se"ingga ter'adi pelebaran ventrikulus

 berkelan'utan dengan tekanan *ang 'uga tetap meningkat. 2. 9idrose#alus kronik 9idrose#alus kronik ter'adi beberapa minggu setela" aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau di"ilangkan, tekanan intraventrikular akan men'adi progresi# normotensi# karena adan*a resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa men'adi kolaps dan  penurunan volume aliaran dara", se"ingga ter'adi "ipoksia dan peruba"an metabolisme parenkim (ke"ilangan lipid dan protein). Akibat lebi" 'au" adala" ter'adin*a dilatasi ventrikulus karena 'aringan periventrikular men'adi atro#i.

ato#isiologi "idrose#alus komunikans dan non$komunikas dapat di'elaskan sebagai  berikut? 1. 9idrose#alus komunikans 9idrose#alus komunikans ter'adi "ubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. 9ambatan aliran CSS pada tipe ini  biasan*a pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, *aitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat #ibrosis dari in#eksi sebelumn*a) atau pada granulatio arac"noidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). 9al ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus. 2. 9idrose#alus nonkomunikans 9idrose#alus nonkomunikans ter'adi karena CSS pada ruang ventrikulus tidak   bisa mencapai ruang subaraknoid akibat adan*a "ambatan aliran CSS pada #oramen -onroe, a!uaductus cerebri S*lvii atau pada #oramen -agendi dan usc"ka. 4bstruksi pada #oramen -onroe misaln*a diakibatkan ole" tumor, meng"alangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi *ang mengalami sumbatan. 4bstruksi a!uaductus cerebri S*lvii ole" tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. 4bstruksi pada #oramen -agendi dan usc"ka ole" tumor, in#lamasi atau atresia @ongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus !uartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. 5,=,%

=. @lasi#ikasi 9idrose#alus 2,5,D $

erdasarkan Anatomi  tempat obstruksi CSS a. 9idrose#alus tipe obstruksi  non komunikans. +er'adi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel *ang mengakibatkan pen*umbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), *ang keban*akan disebabkan ole" kongenital ? stenosis akuaduktus S*lvius (men*ebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel 777. entrikel 7 biasan*a normal dalam ukuran dan lokasin*a). Eang agak   'arang ditemukan sebagai pen*ebab "idrose#alus adala" sindrom /and*$ alker, Atresia #oramen -onro, mal#ormasi vaskuler atau tumor ba0aan. 3adang (:ksudat, in#eksi meningeal). erdara"antrauma ("ematoma subdural). +umor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor   parasellar, tumor #ossa posterior).  b. 9idrose#alus tipe komunikans. +er'adi

karena

proses

berlebi"an

atau

gangguan

pen*erapan

(Gangguan di luar sistem ventrikel). en*ebab 9idrose#alus tipe komunikans antara lain ? a)  perdara"an akibat trauma kela"iran men*ebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arac"noid.  b) 3adang meningeal c) @ongenital ? 

erlekatan arac"noidsisterna karena gangguan pembentukan.



Gangguan pembentukan villi arac"noid



apilloma pleBus c"oroideus

$

erdasarkan :tiologi +ipe obstruksi a) @ongenital 

Stenosis akuaduktus serebri -empun*ai berbagai pen*ebab. @eban*akan disebabkan ole" in#eksi atau perdara"an selama ke"idupan #etal stenosis kongenital se'ati adala" sangat 'arang. (+oBoplasma+.gondii, 3ubellaGerman measles, >$linked "idrose#alus).



Sindrom /and*$alker  -al#ormasi ini melibatkan 2$; ba*i baru la"ir dengan "idrose#alus. :tiologin*a tidak diketa"ui. -al#ormasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel 7 dan "ipoplasia vermis serebelum. 9idrose#alus *ang ter'adi diakibatkan ole" "ubungan antara dilatasi ventrikel 7 dan rongga subarac"noid *ang tidak adekuat dan "al ini dapat tampil pada saat la"ir, namun D6; kasusn*a biasan*a tampak  dalam  bulan pertama. @asus semacam ini sering ter'adi bersamaan dengan

anomali

lainn*a

seperti

agenesis

korpus

kalosum,

labiopalatosk"isis, anomali okuler, anomali 'antung, dan sebagain*a. 

-al#ormasi Arnold$C"iari Anomali kongenital *ang 'arang dimana 2 bagian otak *aitu  batang otak dan cerebelum mengalami perpan'angan dari ukuran normal dan menon'ol keluar menu'u canalis spinalis



Aneurisma vena Galeni @erusakan vaskuler *ang ter'adi pada saat kela"iran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa

 bulan. 9al ini ter'adi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus S*lvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali men*ebabkan "idrose#alus. 

9idrancep"al* Suatu kondisi dimana "emis#er otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.

 b) /idapat (Ac!uired) 

Stenosis akuaduktus serebri (setela" in#eksi atau perdara"an) 7n#eksi ole" bakteri meningitis, men*ebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. 9idrose#alus  berkembang ketika 'aringan parut dari in#eksi meningen meng"ambat aliran CSS dalam ruang subarac"noid, *ang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaru"i pen*erapan CSS dalam villi arac"noid.