Anatomi Endokrin Dan Gigantisme

A.

ANATOMI FISIOLOGI SISTEM ENDOKRIN

Kelenjar endokrin atau kelenjar buntu adalah kelenjar yang mengirim hasil sekresinya langsung ke dalam darah yang beredar dalam jaringan dan menyekresi zat kimia yang disebut hormon. Hormon adalah zat yang dilepaskan ke dalam aliran darah dari suatu kelenjar atau organ yang mempengaruhi kegiatan di dalam sel. Adapun fungsi kelenjar endokrin adalah sebagai berikut : 1) Menghasilkan hormon yang dialirkan kedalam darah yang yang diperlukan oleh jaringan tubuh tertentu. 2) Mengontrol aktivitas kelenjar tubuh 3) Merangsang aktivitas kelenjar tubuh 4) Merangsang pertumbuhan jaringan 5) Mengatur metabolisme, oksidasi, meningkatkan absorbsi glukosa pada usus halus 6) Memengaruhi metabolisme lemak, protein, hidrat arang, vitamin, mineral, dan air. Kelenjar tanpa saluran atau kelenjar buntu digolongkan bersama dibawah nama organ endokrin, sebab sekresi yang dibuat tidak meninggalkan kelenjarnya melalui satu saluran, tetapi langsung masuk ke dalam darah yang beredar didalam jaringan kelenjar. Kata ‘’endokrin’’ berasal dari bahasa yunani yang berarti ‘’ sekresi ke dalam’’, zat aktif utama dari sekresi interna disebut hormon, dari kata yunani yang berarti merangsang. Beberapa organ endokrin yang menghasilkan suatu hormon tunggal, sedangkan yang lain menghasilkan dua atau beberapa jenis hormon, misalnya klenjar hipofisis menghasilkan beberapa jenis hormon yang mengendalikan kegiatan banyak organ lain: karnaitulah kelenjar hipofisis dilukiskan sebagai ‘’kelenjar pimpinan tubuh’’. 1. Beberapa organ endokrin: 2. Kelenjar hipofisis, lobus anterior dan posterior  3. Kelenjar tiroid dan paratiroid 4. Kelenjar suprarenal ,korteks dan medula. 5. Kelenjar timus dan barangkali juga badan pineal. Pembentukan sekresi interna adalah suatu fungsi penting, juga pada organ dan kelenjar lain, seperti insulin dari kepulauan Langerhans di dalam pankreas, gastrin didalam lambung, ustrogen dan progresteron di dalam ovarium, dan testoteron di dalam testis. Pengetahuan tentang fungsi kelenjar-kelenjar didapati dengan mempelajari mempel ajari efek ef ek dari  penyakit yang ada didalamnya dan hal ini biasanya dapat diterangkan sebagai akibat produksi terlalu banyak atau terlalu sedikit hormon yang diperlukan. a. Hipotalamus

Hipotalamus terletak tepat dibawah talamus dean dibatasi oleh sulkus hipotalamus. Hipotalamus berlokasi didasar diensepalon dan sebagian dinding lateral ventrikel III. Hipotalamus meluas kebawah sebagai kelenjar hipofiseyng teletak didalam sela tusika os sfenoid. Fungsi utamanya , antara lain:



Pusat integrasi susunan saraf otonom

a) Regulasi temperatur   b) Keseimbangan cairan dan elektrolit c) Integrasi siklus bangun tidur  d) Mengontrol intake makanan e) Respon tingkah laku terhadap emosi f)

Pengaturan/ pengontrolan endokrin

g) Respon seksual b. Kelenjar Hipofisis

Kelenjar hipofisis terletak didasar tengkorak, didalam fosa hipofisis tulang sfenoid. Kelenjar itu terdiri atas dua lobus, yaitu anterior dan posterior , dan bagian diantara kedua lobus adalah  pars intermedia. Untuk memudahkan mempelajari fungsinya maka dipandang dua bagian, yaitu lobus anterior dan posterior. Lobus aterior kelenjar hipofisis menghasilkan sejumlah hormon yang bekerja sebagai zat

 pengendali produksi sekresi dari semua organ endokrin lain. a.

Hormon pertumbuhan (hormon somatotropik) mengendalikan pertumbuhan tubuh.

 b. Hormon tirotropik mengendalikan kegiatan kelenjar tiroid dalam menghasilkan tiroksin. c.

Hormon adrenokortikotropik (ACTH) mengendalikan kegiatan kelenjar suprarenal dalam menghasilkan kortisol yang berasal dari korteks kelenjar suprarenal ini.

d. Hormon gonadotropik  e.

Hormon perangsang polikel, (follicle – stimulating hormon-FSH) merangsang perkembangan folikel graaff didalam ovarium dan pembentukan spermatozoa didalam testis.

f.

Luteinising hormon (LH) atau interstitial-cell-stimulating-hormon (ICSH) mengendalikan sekresi estrogen dan progresteron didalam ovarium dan testosteron didalam testis.

g. Hormon ke tiga dari hormon gonagotropik ini adalah leteotropin atau rolaktin, mengendalikan sekresi air susu dan mempertahankan adanya korpus luteum selama hamil. Lobus posterior kelenjar hipofisis mengeluarkan sekret dua jenis hormon : hormon

antidiuretik (ADH) mengatur jumlah air yang melalui ginjal,sedangkan hormon oksitosik merangsang kontraksi uterus sewaktu melahirkan bayi dan mengeluarkan asi sewaktu menyusui. c.

Kelenjar Tiroid

Kelenjar tiroid terdiri atas dua buah lobus Yang teletak disebelah kanan dan kiri trakea, dan ikat bersanma oleh secarik jaringan tiroid yang disebut ismus tiroid dan melintasi trakea disebelah depannya.

Struktur kelenjar tiroid terdiri atas sejumlah besar vesikel yang dibatasi epitelium silinder, mendapat persediaan darah berlimpah, dan yang disatukan jaringan ikat. Sel itu mengeluarkan sekret cairan yang bersifat lekat yaitu koloida tiroid, yang mengandung zat senyawa yodium; zat aktif yang utama dari senyawa yodium ini ialah hormon tiroxin. Sekret ini mengisi vesikel dan dari sini berjalan ke aliran darah baik langsung maupun melalui saluran limpe. Fungsi. Sekresi tiroid diatur sebuah hormon dari lobus anterior kelenjar hipopisis yaitu

hormon tirotropik. Fungsi kelenjar tiroid sangat erat bertalian dengan kegiatan metabolik dalam hal pengaturan susunan kimia dalam jaringan, bekerja sebagai perangsang proses oksidasi, mengatur penggunaan oksigen, dan dengan sendirinya mengatur pengeluaran karbondioksida. Hiposekresi (hipotiroidisma). Bila kelenjar tiroid kuramh mengeluarkan sekret pada waktu  bayi maka mengakibatkan suatu keadaan yang dikenal sebagai kreatinisme, berupa hambatan  pertumbuhan mental dan fisik. Pada orang dewasa, kekurangan sekresi mengakibatkan mixsudema; proses metabolik mundur dan dapat kecenderungan untuk bertambah berat, gerakannya lamban,cara berpikir dan berbicara lamban, kulit menjadi tebal dan kering, serta rambut rontok dan menjdi jarang. Suhunbadan dibawah normal dan denyut nadi perlahan. Hipersekresi.

Pada

pembesaran

kelenjar

dan

penambahan

sekresi

yang

disebut

hipertiroidisma, semua simtomnya kabilikan dari mixsudema. Kecepatan metabolisme naik dan suhu tubuh dapat lebih tinggi dari normal. Pasien turun beratnya, gelisah dan mudah marah, kecepatan denyut nadi naik, kardiac output bertambah dan simtom kardio vaskuler mencangkup vibrilasi atrium dan kegagalan jantung. Pada keadaan yang dikenal sebagai penyakit Grave atau gondok eksoftalmus, tampak mata menonjol ke luar. Efek ini disebabkan terlampau aktifnya hormon tiroid. Adakalanya tidak hilang dengan pengobatan. Kelenjar tiroid menghasilkan hormon-hormon sbb :

1) Tri-iodo-tironin(T3) dan Tiroksin (T4), berguna untuk merangsang metabolisme zat, katabolisme protein, dan lemak. Juga meningkatkan produksi panas merangsang sekresi hormon pertumbuhan, dan mempengaruhi perkembangan sel-sel saraf dan mental pada balita dan janin. Kedua hormon ini biasa disebut dangan satu nama,yaitu hormon tiroid. 2)

Kalsitonin : menurunkan kadar kalsium plasma, denagn meningkatkan jumlah penumpukan kalsium pada tulang.

d. Kelenjar Paratiroid

Di setiap sisi kelenjar tiroid terdapat 2 kelenjar kecil yaitu kelenjar paratiroid, didalam leher. Sekresi paratiroid yaitu hormon paratiroid, mengatur metabolisme zat kapur dan mengendalikan jumlah zat kapur didalam darah dan tulang. Fungsi kelenjar paratiroid : 1) Memelihara konsentrasi ion kalsium yang tetap dalam plasma 2) Mengontrol ekskresi kalsium dan fosfat melalui ginjal

3) Mempercepat absorbsi kalsium di intestin 4) Kalsium berkurang, hormon para tiroid menstimulasi reabsorpsi tulang sehingga menambah kalsium dalam darah 5) Menstimulasi dan mentransport kalsium dan fosfat melalui membran sel Kelenjar ini menghasilkan hormon yang sring disebut parathormon, yang berfungsi meningkatkan resorpsi tulang, meningkatkan reorpsi kalsium, dan menurunkan kadar kalsium darah. Hipoparatiroidisma, yaitu kekurangan kalsium dalam isi darah atau hipoklasemia, mengakibatkan keadaan yang disebut tetani, dengan gejala khas kejang dan konvulsi, khususnya pada tangan dan kaki yang disebut karpopedal spasmus; simtom-simtom ini dapat cepat diringankan dengan pemberiaan kalsium. Hiperparatiroidisma atau over-aktivitas kelenjar, biasanya ada sangkutpautnya dengan  pembesaran (tumor) kelenjar. Keseimbangan distribusi kalsium terganggu, kalsium dikeluarkan kembali dari tulang dan dimasukan kembali kedalam serum darah, dengan akibat terjadinya penyakit tulang dengan tanda-tanda khas beberapa bagian keropos, yang dikenal sebagai osteitis vibrosa sistik, karena terbentuk kista pada tulang. Kalsiumnya diendapkan didalam ginjal dan dapat menyebabkan batu ginjal dan kegaglan ginjal. e.

Kelenjar Timus

Kelenjar timus terletak didalam thorak, kira-kira pada ketinggian bifurkasi trakea. Warnanya kemerah-merahan dan terdiri atas dua lobus. Pada bayi yang baru lahir sangat kecil dan  beratnya kira-kira 10gr atau lebih sedikit. Ukurannya bertambah, pada masa remaja beratnya dari 30 sampai 40gr, dan kemudian mengerut lagi. Fungsinya belum diketahui, tetapi diperkirakan ada hubungannya dengan produksi a ntibodi. f.

Kelenjar Adrenal

`kelenjar adrenal atau kelenjar suprarenalis terletak diatas kutub sebelah atas setiap ginjalnya. Krlrnjar adrenal terdiri atas bagian luar yang berwarna kekuning- kuningan yang disebut korteks dan yang menghasilkan kortisol (hidrokortisol), dengan rumus yang mendekati kortisol, dan atas bagian medula disebelah dalam yang menghasilkan adrenalin (epifirin) dan noradrenalin (nerepifirin). Zat-zat tadi disekresikan dibawah pengendalian sistem persyarafansimpatis. Swkresinya  bertambah,dalam keadaan emosi,seperti marah dan takut, serta dalam keadaaan asfiksia dan kelaparan. Pengeluaran yang bertambah itu menaikan tekanan darah guna melewan syok yang disebabkan kegentingan ini.  Noradrenalin menaikan tekanan darah dengan jal an merangsang serabut otot didalam dinding  pembulu darah untuk berkontraksi. Adrenalin membantu metabolisme kharbohidrat dengan  jalan menambah pengeluaran glukosa dari hati. Beberapa

hormon

terpenting

yang

disekresikan

korteks

adrenal

adalah

hidrokrtison,aldosteron, dan koltikosteron, yang semuanya bertalian erat dengan metabolisme  pertumbuhan , fungsi ginjal dan tonus otot. Semua fungsi ini menentulkan fungsi hidup.

Pada insufisiansi adrenal ( penyakit addison) , pasien menjadi kurus dan tampak sakit dan makin lemah , terutama karena tidakn adanya hormon ini, sedangkan ginjal gagal menyimpan natrium, karena mengeluarkan natrium dalam jumlah terlampau besar. Penyakit ini diobati dengan kortison. g. Kelenjar pinealis

Berbentuk kecil merah seperti buah cemara dan terletak dekat korpus kolosum. Fungsinya  belum terang. Kelenjar lai yang menghasilkan sekresi interna penting adalah pankreas dan kelenjar kelamin. h. Kelenjar Pankreas

Kelenjar ini terdapat di belakang lambung didepan vertebra lumbalis I dan II. Sebagai kelenjar eksokrin akan menghasilkan enzim-enzim pencernaan ke dalam lumen duodenum. Sedangkan Sebagai endokrin terdiri dari pulau-pulau Langerhans, menghasilkan hormon. Pulau langerhans berbntuk oval dan tersebar diseluruh pankreas. Fungsi pulau langerhans sebagai unit sekresi dalam pengeluaran homeostatik nutrisi, menghambat sekresi insulin, glikogen dan polipeptida. Pada manusia, mengandung 4 macam sel, yaitu : 1. sel A (atau α) : menghasilkan glukagon 2. sel B (atau β) : menghasilkan insulin 3. sel D (atau γ) : menghasilkan somatostatin 4. sel F (sgt kecil) : menghasilkan polipeptida pankreas Hormon insulin berguna untuk menurunkan gula darah, menggunakan dan menyimpan karbohidrat. Glukagon berfungsi untuk menaikan glukosa darah dengan jalan glikolisis. Sedangkan somatostatin berguna menurunkan glukosa darah dengan melepaskan hormon  pertumbuhan dan glukagon. i.

Kelenjar Kelamin

Dibagi menjadi 2, yaitu kelamin pria ( testis ) dan kelamin wanita ( ovarium ). Testis terletak di skrotum dan menghasilkan hormon testosteron. Hormon ini berfungsi dalam mengatur  perkembangan ciri seks sekunder, dan merangsang pertumbuhan organ kelamin pria. Sedangkan ovarium terdapat pada samping kiri dan kanan uterus, yang menghasilkan esterogen dan progesteron. Fungsi estrogen adalah pematangan dan fungsi siklus haid yang normal. Sedangkan fungsi hormon progesteron adalah pemliharaan kehamilan. A. DEFINISI

Ginggatisme hampir selalu merupakan akibat sekresi berlebihan GH sebelum epifisis bersatu. Pada masa hidup selanjutnya kegagalan hipofisis cenderung terjadi dan oleh karenanya  penderitanya biasanya tidak kuat, agresif, atau jantan. (David, dkk. Lecture Notes Kedokteran Klinis). Gigantisme dan akromegali adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi hormone  pertumbuhan (HP) atau Growth Hormon (GH) yang berlebihan. (Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 1, edisi 3).

Gigantisme dan akromegali merupakan peningkatan hormone protein dalam banyak jaringan, meningkatkan penguraian asam lemak dan jaringan adipose dan kadar glukosa darah. (Keperawatan Medikal Bedah, Bruner&Suddarth, 2001) Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar yang diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah hormon pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang merujukan orang sebagai "raks asa." tinggi dewasa. Gigantisme adalah pertumbuhan tidak normal besar karena kelebihan hormon pertumbuhan selama masa kanak-kanak, sebelum piring pertumbuhan tulang telah ditutup. Gigantisme adalah pertumbuhan abnormal terutama dalam tinggi badan (melebihi 2,14m) akibat kelebihan GH pada anak sebelum fusi epifisis. Penyakit ini hamper selalu di sebabkan oleh tumor hipofisis. Terapi untuk ke duanya mencakup pengangkatan tumor melalui  pembedahan, okteotrid ( analog hormone penghambat  –   GH ) radioterapi. Kurangnya GH  pada anak tubuh pendek. Gigantisme adalah keluarnya hormone pertumbuhan yang terlalu banyak mengakibatkan  produksi somatomedin. Yang terlampau banyak, somatomedin yang sangat banyak mengakibatkan sel tulang, jaringan ikat kartilago, dan jaringan lunak menjadi sangat banyak. Gangguan ini disebut oleh gigantisme. B. ETIOLOGI

Terdapat sekresi GH berlebihan akibat adenoma hipofiis. GH menyebabkan pertumbuhan  berlebihan dari jaringan lunak, termasuk kulit, lidah, dan visera serta tulang. Hormon ini memiliki sifat antiinsulin. (David, dkk. Lecture Notes Kedokteran Klinis) Penyebab ginggatisme dapat digolongkan sebagai berikut : 1. Ginggatisme primer atau hipofisi, imana penyebabnya adalah adenoma hipofisis 2. Ginggatisme sekunder atau hipothalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari hipothalamus 3. Ginggatisme primer yang disebabkan oleh tumor ektropik (paru, pankreas, dll) yang mensekresi GH atau GHRH Melihat besarnya tumor, adeoma hipofisis dapat dibedakan menjadi 2 : 1. Mikroadenoma : tumor dengan diameter lebih kecil dari 10 mm 2. Makroadenima : tumor dengan diameter lebih besar dari 10 mm C. PATOFISIOLOGI

Pada orang muda denga epifisis terbuka. Produksi GH yang berlebihan mengakibatkan gigantisme.Gigantisme adalah suatu kelainan yang disebabkan karena sekresi yang berlebih dari GH, bila kelebihan GH terjadi selama masa anak-anak dan remaja, maka pertumbuhan longitudinal pasien sangat cepat, dan pasien sangat cepat akan menjadi seorang raksasa. Setelah pertumbuhan somatic selesai, hipersekresi GH tidak akan menimbulkan gigantisme, tetapi menyebabkan penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak. kelebihan hormone

 pertumbuhan ini terjadi setelah masa pertumbuhan lewat atau lempeng epifisis menutup. Hal ini akan menimbulkan penebalan tulang terutama pada tulang akral. D. MANIFESTASI KLINIS

Adapun manifestasi klinis yang dapat ditemukan adalah sebagai berikut : 

Keabnormalan skeletal dan tanda-tanda intoleransi glukosa seperti yang terlihat pada  penderita akromegali



Pembesaran tumor pituitari (yang menyebabkan hilangnya hormon trofik lain, misal hormon yang menstimulasi tiroid, hormon yang menstimulasi folikel dan kortikotropin).



Manusia dikatakan berperawakan raksasa (gigantisme) apabila tinggi badan mencapai dua meter atau lebih. Ciri utama gigantisme adalah perawakan yang tinggi hingga mencapai 2 meter atau lebih dengan proporsi tubuh yang normal. Hal ini terjdi karena jaringan lunak seperti otot dan lainnya tetap tumbuh.



Gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar hingga menekan khiasma optikum yang merupakan jalur saraf mata.

E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK  

Pengukuran kadar GH melalui radioimmunoassay, kadarnya hanya meningkat pada penyakit aktif dan tidak ditekan oleh glukosa pada tes toleransi glukosa standar.



Perimetri untuk mencari defek lapang pandang visual bitemporal (50%)



Rontgen tengkorak untuk melihat pembesaran sella, erosi prosesus klinoid, alur supraorbtal, dan rahang bawah. lantai fosa hpofisis biasanya tampak mengalami erosi menjadi ganda pada tomogram tampak lateral.



CT scan atau MRI untuk melihat ekstensi suprasellar 



Rontgen tangan untuk mencari bentuk lempeng pada falang distal dan peningkatan jarak rongga antara sendi karena hipertrofi kartilago. Bantalan tumit biasanya menebal. Tes ini lebih memiliki unsur menarik daripada diagnostik 



Kadar glukosa serum bia meningkat



Kadar fosfat dalam serum saat puasa bisa meningkat namun tidak memiliki manfaat diagnostik 



Rontgen dada dan EKG bisa menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi. (David, dkk. Lecture Notes Kedokteran Klinis)



Kadar serum hGh yang diukur dengan radioimmunoassay biasanya naik 



Uji supresi glukosa tidak bisa menekan kadar hormon sampai dibawah jumlah normal yang dapat diterima, yaitu 2 ng/ml



Sinar X tengkorak, computed tromography (CT) Scan, arteriografi, dan magnetic resonance imaging menentukan keberadaan dan perluasan lesi pituitari



Sinar X tulang menunjukkan penebalan kranium (terutama tulang frontal, oksipital dan  parietal) dan penebalan tulang panjang, serta osteoartritis ditulang belakang.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG •

• •

• •

• •

•

Pengukuran kadar GH melalui radioimmunoassy, kadarnya hanya meningkat pada penyakit aktif dan tidak ditekan oleh glukosa pada test toleransi glukosa standar Perimeter untuk mencari defek lapang pandang visual bitemporal (50%) Rontgen tengkorak untuk melihat pembesaran sella, erosi prosesus klinoid, alur supraorbita, dan rahang bawah .rantai fosa hifopisis  biasanya tampak mengalami erosi atau menjadi ganda tomogram tampak lateral CT scan untuk MRI untuk melihat ekstensi suprasellar Rontgen tangan untuk mencari lempengan pada falang distal dan peningkatan jarak rongga antara sendi karena hipertrofi pada kartilago. Bantalan tumit biasanya menebal, tes ini lebih memiliki unsure menarik dari pada diagnostic Kadar glukosa serum bisa meningkat Kadar fosfat dalam serum saat puasa meningkat namun tidak memiliki manfaat diagnostik  Rontgen dada dan EKG bisa menunjukan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi

G. KOMPLIKASI Bedah dan radiasi dapat menyebabkan keduanya rendahnya tingkat hormon hipofisis lainnya, yang dapat menyebabkan: 

Adrenal insufisiensi



Diabetes insipidus (jarang)



Hipogonadisme



Hypothyroidisme (A.D.A.M. Encyclopedia medis)

H. Penatalaksanaan Medis 

Kraniatomi (David, dkk. Lecture Notes Kedokteran Klinis) Hipofisektomi kranial atau transfenoidal atau terapi radiasi pituitari dilakukan untuk membuang tumor yang mendasar 



Penggantian hormon tiroid dan gonadal dan kortison dilakukan sesudah pembedahan



Bromocriptine (parlodel) dan octreotide (sandostatin) digunakan untuk menghambat hGh.