Amenorrea Primaria y Secundaria

 

 

 

 

AMENORREA PRIMARIA Y SECUNDARIA DEFINICIÓN AMENORREA Es la ausencia de sangrado menstrual que constituye la manifestación clínica de un trastorno subyacente. De acuerdo al momento de su presentación se clasifica en: AMENORREA PRIMARIA AMENORREA SECUNDARIA Es la ausencia de menstruación a los 16 años en presencia de Se define en el contexto de otras características sexuales secundarias, o cuando la una adolescente que ya ha menstruación no se ha producido a los 14 años en ausencia de tenido menstruaciones, como la desaparición de las mismas características sexuales secundarias. por un período superior a 6 Un 60% son debidas a anomalías genéticas que afectan al meses en mujeres con desarrollo genital y el 40% restante son ocasionadas por un menstruación irregular y de > 90 días en mujeres con ciclos trastorno endocrinológico. menstruales regulares Incidencia de 0.1%

Prevalencia 0.7% TABLA 1. Clasificación de amenorreas según el momento de su presentación.

CLASIFICACIÓN SEGO 2010 Según la etiología   Amenorrea central o  Hipotálamo-hipófisis o  Secundaria a hiperprolactinemia   Amenorrea gonadal (ovárica) Fallo ovárico o 

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  SOP   Amenorrea genital Útero o  Vagina o  o

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 ETIOLOGÍA CAUSAS  

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UTERINAS

AMENORREA PRIMARIA Agenesia mülleriana (síndrome de Rokitansky, cariotipo 46 XX): ausencia parcial o completa de los conductos de Müller

AMENORREA SECUNDARIA

 

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OVÁRICAS

Himen imperforado Síndrome de Morris o feminización testicular (cariotipo 46 XY) Síndrome del Ovario Poliquístico (SOP) Fallo ovárico prematuro: Síndrome de Turner: o  cariotipo 45 X0, sin desarrollo ovárico o  Disgenesia gonadal: ausencia de células en las gónadas

   

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HIPOTÁLAMO/ HIPOFISARIAS

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Pérdida de peso Ejercicio intenso Retraso constitucional Hiperprolactinemia Hipopituitarismo Craneofaringioma, glioma, germinoma, quiste dermoide Radioterapia holocraneal, cirugía craneal (raro en adolescentes)

               

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SISTÉMICAS  

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Enfermedades crónicas de larga evolución (diabetes mellitus, cardiopatías, enfermedades intestinales inflamatorias) Alteraciones endocrinas (patología tiroidea, síndrome Cushing)

SOP Fallo ovárico prematuro (causa genética, autoinmune, infecciosa, radioterapia, quimioterapia) Tumores de ovarios

Pérdida de peso, ejercicio, estrés, anorexia nerviosa, idiopática Hiperprolactinemia Hipopituitarismo Síndrome de Sheehan Craneofaringioma Radioterapia holocraneal Lesiones craneales Sarcoidosis, tuberculosis Hipogonadismo hipogonadotrópico

   

Diabetes, lupus Trastornos endocrinos (síndrome de Cushing, patología tiroidea)

     

Cocaína y opiáceos Fármacos psicotropos Progesterona, análogos de la GnRh

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DROGAS Y FÁRMACOS

Síndrome de Asherman, estenosis cervical Tuberculosis genital, endometritis

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TABLA 2. Causas de amenorrea primaria y secundaria.

 

 

AMENORREA PRIMARIA Con presencia de caracteres sexuales normales Ecografía. La presencia de útero indica útero indica la posibilidad de que exista obstrucción del tracto de salida; por tanto, el estudio en este grupo se dirige a verificar la existencia e integridad del tracto reproductor de salida (útero y vagina).

  Inspección: himen imperforado, septo vaginal transverso o ausencia congénita de vagina . Estos casos suelen acompañarse de dolor abdominal cíclico por la acumulación progresiva de sangre en la vagina y el útero, y suelen cursar con hematocolpos, hematómetra o hemoperitoneo. Su tratamiento es quirúrgico.   En caso de no hallar ningún motivo de obstrucción del tracto de salida es obligado descartar embarazo y seguir el protocolo de amenorrea secundaria.

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En ausencia de útero  útero  debemos pensar en los dos únicos cuadros que cursan con desarrollo mamario, fenotipo femenino y ausencia de útero: la agenesia mulleriana, en la que el desarrollo del vello es normal, y el síndrome de insensibilidad a los andrógenos, que cursa sin desarrollo del vello. cariotipo,, femenino 46XX en el primero y masculino   Ambos cuadros se diferencian por el cariotipo 46XY en el segundo.   El tratamiento del primero consiste en la creación quirúrgica de una neovagina y deben descartarse malformaciones renoureterales y esqueléticas. El tratamiento del segundo es la gonadectomía profiláctica para evitar las frecuentes malignizaciones y el tratamiento hormonal sustitutivo (THS).

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En ausencia de caracteres sexuales secundarios Hormonas FSH y LH y cariotipo. Ante infantilismo sexual   el diagnóstico se basa en los valores de hormonas foliculoestimulantes y luteinizantes y en el cariotipo: Valores elevados de FSH-LH indican FSH-LH indican la existencia de hipogonadismo hipergonadotropo, causado casi siempre por una disgenesia gonadal  y en raras ocasiones por un déficit de 17-α-hidroxilasa. ), en   Se practicará un cariotipo que será en un 50% de los casos 45X0 (síndrome de Turner ), un 25% 46 XX (disgenesia gonadal pura) o 46XY (síndrome de Swyer ) y mosaicos en el otro 25%.   La presencia de un cromosoma Y siempre obliga a la gonadectomía profiláctica. El tratamiento es la THS (hormona estimuladora de tiroides) para desarrollar los caracteres sexuales secundarios y corregir el hipoestrogenismo.

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Valores bajos de FSH-LH indican FSH-LH indican un hipogonadismo-hipogonadotropo. antecedentes entes familiares de retraso   Si la paciente es menor de 16 años se valorará si existen anteced puberal   (causa más común), así como la presencia o ausencia de signos de alteración puberal neurológica antes de iniciar más estudios.   Si existen alteraciones neurológicas  neurológicas  (anosmia, cefaleas, alteraciones visuales) o en pacientes mayores de 16 años se procederá al estudio completo hipotálamo-hipofisario, para descartar  patología orgánica  (resonancia magnética, prolactina, etc.). En estos casos el tratamiento es etiológico, sin olvidar que en general requieren tratamiento estrogénico para inducir desarrollo puberal.

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Cuando la amenorrea primaria va acompañada de virilización e hirsutismo al llegar la pubertad, en niñas con cariotipo normal y genitales internos femeninos, se puede sospechar un déficit enzimático parcial de 21-hidroxilasa de aparición tardía. El diagnóstico se basará en la determinación de 17hidroxiprogesterona plasmática, que está aumentada.

AMENORREA SECUNDARIA Tras descartar el embarazo en embarazo en primer lugar, debemos realizar una anamnesis anamnesis sobre:  sobre:        

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Antecedentes obstétricos y ginecológicos. Toma de fármacos o anticonceptivos. Presencia de enfermedades endocrinológicas o sistémicas. Sintomatología: sofocos, galactorrea, hirsutismo, alteraciones en el peso o de disfunción psicológica, estrés u otros trastornos.

En la exploración física debemos física debemos realizar una exploración ginecológica ginecológica y  y descartar la presencia de galactorrea o hiperandrogenismo. Las exploraciones complementarias que nos permitirán llegar al diagnóstico serán: •  Ecografía •  Analítica general (hemograma, función renal, hepática, monograma y glucemia) y

determinaciones hormonales (prolactina, TSH, FSH y LH). •  Prueba de provocación con gestágenos (10 mg de acetato de medroxiprogesterona durante 5 días) para valorar la concentración de estrógenos endógenos y el grado de impregnación endometrial, y comprobar si se produce hemorragia entre 3 y 14 días después.

 

 

Según los resultados, las orientaciones diagnósticas serán: Con valores de prolactina ≤ 100 ng/ml hay que repetir la determinación y descartar

hiperprolactinemia iatrógena (fármacos) o refleja (irritación aguda o crónica de los nervios intercostales). Si se presentan valores > 100 ng/ml, con galactorrea, cefalea o alteraciones de la

PROLACTINA  ELEVADA

visión, se procederá al estudio radiológico de la región selar, mediante tomografía computarizada o resonancia magnética, para diferenciar entre hiperprolactinemia funcional o tumoral. En la hiperprolactinemia tumoral la patología hipofisaria más frecuente son los adenomas hipofisarios secretores de prolactina, que aparecen en una tercera parte de las mujeres con amenorrea secundaria; son de crecimiento lento y raramente maligno. Los < 10 mm se tratan con agonistas de la dopamina, bromocriptina o con cabergolina. Los macroadenomas pueden requerir tratamiento quirúrgico. Habrá que evaluar la función tiroidea completa.

TSH ELEVADA

GONADOTROFINAS  ELEVADAS

El hipotiroidismo primario puede ser una causa de amenorrea, así como de hiperprolactinemia, aunque se asocia con más frecuencia a hipermenorrea o a oligomenorrea. Una amenorrea secundaria en mujeres < 40 años, con gonadotrofinas elevadas e hipoestrogenismo (FSH > 40 U/ml; LH > 20 U/ml, 1717 -βestradiol < 50 pg/ml) en tres o cuatro determinaciones repetidas, separadas como mínimo 7 u 8 días entre sí, sugiere el diagnóstico de fallo ovárico prematuro (FOP). Éste se puede producir por agotamiento prematuro de los folículos ováricos (menopausia prematura verdadera) o por falta de respuesta a las gonadotrofinas (síndrome de insensibilidad ovárica). En < 30 años es aconsejable practicar un cariotipo para descartar disgenesias gonadales con presencia de cromosoma Y, que obligaría a la práctica de gonadectomía profiláctica por riesgo de degeneración tumoral. En FOP, el hipoestrogenismo debe ser tratado para evitar la pérdida de masa ósea.

GONADOTROFINAS NORMALES O BAJAS

En estos casos se valorará la prueba de provocación con gestágenos.

TABLA 4. Orientaciones diagnósticas según resultados de exploraciones complementarias para amenorrea secundaria.

 

 

Prueba de provocación con gestágenos: Si se produce hemorragia por deprivación: Se confirma la existencia de estrógenos de estrógenos ováricos y la integridad endometrial, endometrial, y el diagnóstico es de anovulación. La causa más común es el síndrome de ovario poliquístico (SOP),  que se trata de una disfunción ovárica con oligomenorrea o amenorrea, evidencia clínica de exceso de andrógeno (hirsutismo y acné) e incremento de LH, y habitualmente el cociente LH/FSH es > 3.   Entre 5 y 10% de las mujeres en edad fértil presentan esta afección. Debido a que aparece en mujeres con sobrepeso u obesidad, la patogenia del síndrome se ha relacionado con una resistencia a la insulina e hiperinsulinemia.   Tratamiento: dieta y ejercicio para conseguir disminuir el peso, administrar mensualmente progestágenos, que asimismo corregirán la amenorrea.   La metformina puede reducir la resistencia a la insulina y mejorar la función ovárica.   Antes de realizar este diagnóstico es necesario descartar otras causas más infrecuentes, como son secreción tumoral, hiperplasia suprarrenal o enfermedad de Cushing. 

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Si no se produce hemorragia por deprivación: Puede suceder que el endometrio esté destruido o que no exista una secreción mínima de estrógenos capaz de hacerlo proliferativo. Se procederá a la prueba de deprivación de estrógenos y progesterona (1,25 mg de estrógenos conjugados diariamente durante 21 días y los últimos 5 días se añadirán 10 mg/día de acetato de medroxiprogesterona). hemorragia conviene repetir la prueba para confirmar la existencia de un   Si no se produce hemorragia conviene endometrio destruido o lesionado (síndrome de Asherman). hemorragia,  indica que el endometrio está intacto pero falta el estímulo   Si se produce hemorragia,  proliferativo de los estrógenos. Se tratará, de una amenorrea hipoestrogénica hipogonadotropa, y el trastorno residirá en problemas orgánicos o funcionales del sistema hipotálamo-hipofisario.

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La amenorrea hipofisaria se origina por un defecto en la síntesis o secreción de gonadotropinas en la adenohipófisis. adenohipófisis. La forma más común de insuficiencia hipofisaria en la mujer (necrosis hipofisaria o síndrome de Sheeham) suele ser consecuencia de una hemorragia obstétrica importante y se acompaña de un panhipopituitarismo. La amenorrea hipotalámica  sucede por una alteración en la biosíntesis o liberación de GnRH endógena.. Raramente existirá en hipotálamo una patología orgánica local (tumoral o vascular) que endógena sólo ocasione amenorrea.

 

 

MANEJO  El manejo es individualizado para la causa de la amenorrea, siendo: reemplazo estrogénico en hipoestrogenismo; hormona del crecimiento en el síndrome de Turner; para el síndrome de ovario poliquistico, además, hábitos higiénico dietéticos y modificaciones en el estilo de vida; quirúrgico en los casos de himen imperforado; en los casos de fallo ovárico precoz es importante apoyar emocionalmente a las adolescentes, además de la instauración de terapia hormonal sustitutiva con el fin de evitar la deficiencia estrogénica a largo plazo y su repercusión a nivel óseo; en las pacientes con un trastorno funcional (estrés, nutricio n, ́ ejercicio) lo primero que debe intentarse es el cambio de factores psico-ambientales. psico-ambientales. En ausencia de caracteres sexuales secundarios o desarrollo subóptimo, se plantea la administración de cantidades crecientes de estrógenos hasta alcanzar el desarrollo mamario y genital deseado con:   Etinilestradiol 3-5 mg/día vía oral y 17b-estradiol 25 mg/día en parche. Se debe incrementar esa dosis lentamente, cada 6-12 meses durante un periodo no inferior a 2-3 años, hasta alcanzar la dosis adulta (etinilestradiol 10-20 mg/día, 17b-estradiol 1 7b-estradiol 1-2 mg/día).   Si se produce sangrado endometrial o cuando se alcance la mitad de la dosis final, debe asociarse un progestágeno ciclíco, 12- 14 dı ́as as al mes (progesterona micronizada 200 mg/dı ́a vı ́a oral).

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  Una vez instaurados los caracteres sexuales secundarios, se puede establecer el tratamiento hormonal sustitutivo con anticonceptivos hormonales combinados de dosis baja o media.

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BIBLIOGRAFÍA Flores Poveda, K. A., Flores Subía, D. L., Naranjo Alban, S. A., & Saldarriaga Galarza, R. R. (2021). Protocolo diagnostico en amenorrea primaria. RECIAMUC, 5(1), 340-349. https://doi.org/10.26820/reciamuc/5.(1).ene.2021.340- 349 Gómez Marcos, A. (2007). Diagnóstico y tratamiento de la amenorrea en atención primaria . AMF. Recuperado 28 de marzo de 2022, de http://www.unidaddocentemfyclaspalmas.org.es/resources/E10+Anenorrrea.+AMF+2007. pdf.  pdf.  Protoloco SEGO. SEGO. Amenorrea primaria y secundaria. secundaria. Sangrado infrecuente infrecuente (actualizado febrero 2013). (2013). Progresos de Obstetricia y Ginecología, 56(7), 387 –392. doi:10.1016/j.pog.2013.04.006 Rodríguez Jiménez, M. J., & Hernández De La Calle, I. (2015, 15 febrero). Protocolo diagnóstico de amenorrea en adolescentes. Revista de Formación Continuada de la Sociedad Española de Medicina de la Adolescencia. Recuperado 28 de marzo de 2022, de https://www.adolescenciasema.org/wpcontent/uploads/2015/07/adolescere-vol3-n1-67- 81-Protocolo-diagn%C3%B3stico-de-amenorrea-enadolescentes.pdf.   adolescentes.pdf.