Addison’ Disease

Addison’ Disease REFARAT Pembimbing: dr.Amsyar Praja,Sp.A Oleh: Sakina sman S!bdi"isi Endokrinologi, T!mb!h #embang dan $i%i &e'abolik (agian )lm! #eseha'an Anak  RSD nda'a Pal!* F#)# +TAD Desember -/

11

 0ohn. F. F. #ennedy #ennedy

Pendah!l!an 2ormon

)ns!3siensi Adrenal 4Addison Disease5

2O&EOSTAS)S  T(2

De3nisi

#elainan hormonal yang disebabkan oleh kurang atau tidak diproduksinya hormon oleh 6or'e7 gland!la adrenal yai'! hormon gl!kokor'ikoid dan mineralokor'ikoid.

Diseb!' j!ga sebagai insufsiensi adrenal, kali per'ama dipaparkan oleh DR. Thomas Addison dari )nggris 'ah!n 899

Ana'omi dan 2is'ologi  $land!la Adrenal

ORTE; ADRE+A< =ona gl!mer!losa menghasilkan hormon mineralokortikoid 4aldos'eron5 =ona >as6i6!la'a, menghasilkan hormon glukokortukoid 4kor'isol5 =ona re'i6!laris menghasilkan hormon androgen 4dehidroandros'enedion5 &EDek an'iin?amasi 'inggi

E'iologi Pada abad lal!, ins!3siensi adrenal paling sering disebabkan oleh in>eksi  T(

+egara berkembang yang kejadian  T!berk!losisnya masih 'inggi 4'ermas!k )ndonesia5 perl! diper'imbangkan sebagai penyebab Addison disease

E'iologi Disgenesis adrenal

Des'r!ksi adrenal

2ipoplasia adrenal kongeni'al

Sindrom a!'oim!n poligland!lar

&!'asi >ak'or s'eroidogenesis*  #e'idakpekaan 'erhadap AT2

$angg!an s'eriodogenesi s 2iperplasia adrenal kongeni'al

Adrenole!kodis'ro3 Perdarahan &e'as'asis

$angg!an pada mi'okondria

)n>eksi amyloidosis

Sindrom Smi'h*eksi5

Dea'h

Pa'o3siologi

Sekresi hormon adrenokor'ikal berk!rang B 'idak ada

Respon AT2 oleh !mpan balik hipo'alam!s dan hipo3sis an'erior

#e6epa'an sekresi AT2 dan &elanosi' S'im!la'ing 2ormone 4&S25 meningka'

Deposisi melanin meningka' di k!li'

2iperpigmen'as i

&ani>es'asi #linik  Tampakan de3siensi gl!kokor'ikoid dan mineralokor'ikoid Presen'asi Ak!': na!sea, m!n'ah, kolaps "ask!ler  sianosis, syok  Tanda hipoglikemia &irip dengan gejala ak!' abdomen +yeri pangg!l dan hiperpireksia Presen'asi #ronis: 2iperpigmen'asi 4k!li', membran m!kosa oral, gingi"al, "agina5 i'iligo Dehidrasi, lemah, >a'ig!e, diare, anoreksia, pen!r!nan (( Di%%iness, hipo'ensi or'os'a'ik &ialgia, paralisis )mpo'ensi, pen!r!nan libido, Amenorea body and p!bes hair Depresi

Pemeriksaan Pen!njang Pemeriksaan kadar elek'roli' Pemeriksaan kor'isol plasma basal Peng!k!ran an'ibodi an'iadrenal  Tes s'im!lasi AT2 panjang Pen6i'raan

• • •

• •

•

2ipona'remia 4C@9 mEBek mineralokor'ikoid Fl!dkor'isone -,*-, mg PO 4>!ngsi $) har!s baik5 •

•

•

•

&anajemen dan Penanganan 2idrokor'ison yang 'ersedia yai'! 'able' 9 mg, - mg, dan - mg. Oba' ini direkomendasi !n'!k 'erapi long*'erm karena po'ensi rela'i"e rendah.

Pada sebagian besar pasien, prednisone a'a! de7ame'hasone dapa' digan'i, dimana: •

•

 mg prednisone N /  H mg hidrokorison, 'e'api bisa sampai 9 mg  mg de7ame'hasone N /-  -- mg hidrokor'ison

Pasien dengan ins!3siensi adrenal primer 4penyaki' Addison5 yang j!ga memiliki de3siensi mineralokor'ikoid memb!'!hkan ?!dkor'isone -,*-, mgBhari. Pasien m!da har!s diberikan +al adek!a' 4*/ gBhari5 mene'ralkan kek!rangan garam.

#omplikasi 2ipo'ensi, syok, hipoglikemia, kema'ian #omplikasi pemberian gl!kokor'ikoid  : •

•

•

•

•

•

•

•

$agal '!mb!h Obesi'as S'riae #elemahan o'o' Os'eopenia 2iper'ensi 2iperglikemia #a'arak

Prognosis Addison disease yang kronik biasanya memiliki prognosis yang b!r!k Sepsis dan per>orasi in'es'inal

#ema'ian sering 'erjadi karena hipo'ensi a'a! ari'mia 6ardia6

 Thanks >or !r kind a''en'ion Semoga berman>aa' 