3.MAKALAH TOF.docx

BAB 1 PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir.Manifestasi klinis bergantung dari berat ringan penyakit, mulai dari asimtomatis sampai dengan adanya gejala gagal jantung.Penyakit jantung pada anak banyak macamnya, ada yang didapat sewaktu anak masih kecil sampai menjelang remaja, tapi sebagian besar merupakan penyakit jantung bawaan semenjak bayi dalam kandungan yang disebut  penyakit jantung kongenital.16,17 Insiden PJB diperkirakan meliputi 8-10 bayi per 1000 kelahiran hidup. Kelainan yang banyak dijumpai diantaranya adalah defek septum ventrikel (VSD), duktus arteriosus persisten (PDA), defek septum atrium (ASD), stenosis pulmonal (PS), stenosis aorta (AS), tetralogi of fallot (TOF) dan transposisi pembuluh darah besar (TGA).17 Prevalensi kelainan jantung kongenital sama banyak pada laki-laki dan wanita. Hanya beberapa kelainan tertentu seperti stenosis aorta, koartasio aorta, tetralogi of fallot dan transposisi pembuluh darah besar lebih sering terdapat pada anak lakilaki.Duktus arteriosus persisten dan defek septum atrium ternyata lebih banyak terdapat pada wanita.17,18 Tetralogi of Fallot adalah kelainan jantung sianotik yang paling banyak ditemukan, tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung  bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.TOF diklasifikasikan sebagai gangguan  jantung sianosis, karena terjadi aliran darah yang tidak memadai ke paru-paru untuk oksigenasi.

17,18

Penatalaksanaan TOF meliputi non-bedah dan bedah.Tata laksana non-bedah adalah untuk mengatasi gejala klinis akibat komplikasi PJB sambil menunggu waktu yang tepat untuk dilakukan operasi definitif. Komplikasi yang terjadi dapat diminimalisir dengan deteksi dini TOF pada anak.

1

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA Definisi

Tetralogy of fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi (1) defek septum ventrikel yaitu adanya lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel, (2) stenosis pulmonal yang terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik menuju paru, selain itu bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan, (3) overriding aorta dimana katup aorta membesar dan  bergeser ke kanan, sehingga terletak lebih kekanan, dan (4) hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena adanya peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. 1 Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat  progresif, makin lama makin berat. Derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambran kelainan; pada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis, sedangkan pada obstruksi berat sianosis terlihat jelas. Pada pasien dengan TOF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darah ke paru-paru dan mengakibatkan peningkatan ventrikel kanan sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kanan. Darah yang banyak mengandung CO2 seharusnya dipompakan ke paru-paru, namun malah berpindah ke ventrikel kiri karena adanya celah antara ventrikel kanan akibat VSD, akibatnya darah yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan O2 dan akan dipompakan ke sirkulasi sistemik  bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan yang kaya akan CO2. Hal tersebut menyebabkan adanya penurunan kadar O2 dalam darah yang akan dipompakan ke sirkulasi sistemik.1

2

Gambar 1. Tetralogy of Fallot. 2

Etiologi

Tetralogi Fallot terjadi selama pertumbuhan janin, ketika jantung bayi sedang  berkembang.Pada umumnya penyebab Tetralogi fallot tidak diketahui.Namun, Faktor-faktor seperti gizi ibu yang buruk saat kehamilan, virus atau gangguan genetik dapat meningkatkan risiko kondisi ini. Penyebab terjadinya Tetralogi Fallot antara lain adalah: 3 a. Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : 1. Kelainan kromosom 2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

3

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

b. Faktor eksogen

1. Riwayat kehamilan ibu: Riwayat mengikuti program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) 2. Ibu menderita penyakit infeksi Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya 3. Gizi yang buruk selama hamil 4. Ibu yang alkoholik 5. Usia ibu diatas 40 tahun 6. Ibu menderita diabetes. 7. Anak-anak yang menderita sindrom Down.

Epidemiologi

Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahirandan menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh  penyakit jantung bawaan. Diantara pen yakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya.6  Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang  paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-laki dan perempuan sama. 3

Manifestasi klinis

Gejala klinis yang dapat ditimbulkan pada pasien dengan tetralogi of fallot (TOF), diantaranya sebagai berikut:1

4

1. Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai bawah. 2. Sianosis/kebiruan terutama pada bibir dan kuku :Sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan aliran darah dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya  jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. 3. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu. 4. Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan. 5. Setelah

melakukan

aktivitas,

anak

selalu

jongkok

(squating)

untuk

mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest. 6. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar). 7. Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat. 8. Berat badan bayi sulit bertambah. Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut “hipoxic spell ” terjadi ketika kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya terjadi bila anak melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan atau mengedan).

Patofisiologi 3

Pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka: 1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

5

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. 3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang septum. 4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Kelainan fisiologis utama akibat Tetralogi of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi.Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

Diagnosis

Pada pemeriksaan fisis anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku, kadang-kadang disertai jari-jari tabuh. Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi  jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Pada pemeriksaan dengan stetoskop biasanya akan terdengar murmur (bunyi jantung yang abnormal) dan terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri. Pemeriksaan yang  bisa dilakukan4 :

Pemeriksaan Penunjang Gambaran Radiologis 4

Pada umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan  pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat, dan konus pulmonalis cekung, vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu.

6

Gambar 7. Tetralogy of fallot 5 Elektrokardiografi

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak norma. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di II tinggi (P pulmonal). Terdapat gelombang Q dan V1 tidak sering;  bila ada, maka perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis  pulmonal, atau stenosis pulmonal berat dengan defek septum atrium.

Ekokardiografi

Gambaran kardiografi yang mencolok adalah efek septum ventrikel yang besar disertai over-riding aorta. Aorta besar, sedangkan a. Pu lmonalis kecil; katup pulmonal tidak selalu dapat dilihat jelas. Infundibulum sempit. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus di ventrikel kanan ke aorta, dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara vebtrikel kanan dengan a. Pulmonalis, meskipun dalam praktek gambaran Doppler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat.

7

Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi

Katerisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk: (1) mengetahui terdapatnya defek septum ventrikel multipel (5%), (2) mendeteksi kelainan a. Korinaria (5%), (3) mendeteksi stenosis pulmonal perifer (28%).

Diagnosis Banding

6

Pulmonal Atresia (PA) dengan atau tanpa VSD

Terdapat dua macam atresia pulmonal yaitu atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel dan atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel.Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai Tetralogi of Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonates. Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada tetralogi, kelainan ini  berbeda dengan tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak menuju ke arteri  pulmonalis dan semua darah ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum.Suplai darah ke paru harus melalui duktis arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh darah berasal dari arkus aorta atau aorta descendens bagian atas).Pada umumnya

8

vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat arteriosus atau kolateral yang cukup besar. Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan pada Tetralogi of Fallot, yaitu dalam hari-hari pertama pasca lahir.Pemeriksaan fisik tidak terdengar bising di daerah jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengan bising di daerah anterior atau posterior, yang menunjukkan terdapatnya aliran kolateral.Apabila kolateral banyak, maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada EKG serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus arteriosus persisten. Atresia pulmonal tanpa VSD merupakan kelainan yang jarang ditemukan yakni kira-kira1% dari seluruh penyakit jantung bawaan.Karena terdapat atresia  pulmonal dan tidak terdapat defek septum ventrikel, maka darah dari ventrikel kanan tidak dapat keluar.Dari atrium kanan darah menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale.Satu-satunya jalan darah ke paru adalah melalui duktus arteriosus atau sirkulasi bronikal.Biasanya ada terdapat insufiensi tricuspid. Sianosis telah jelas tampak pada waktu bayi lahir dan terus bertambah pada hari-hari pertama.Bayi sesak dengan gejala gagal jantung.Pada pemeriksaan fisik  biasanya tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi tricuspid atau terdengar bising arteriosus.

9

Gambar 2. Atresia Pulmonal

7

Gambar 3. Foto polos atresia pulmonal

8

Double Outlet Right Ventricle (DORV)  9

Sesuai dengan namanya, kelainan ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan masing-masing dengan konusnya.Kedua arteri besar tidak menunjukkan kontinuitas dengan katub mitral.Hal inilah yang membedakan DORV dengan Tetralogi Fallot dengan overidding aorta yang ekstrim. Pada sebagian besar kasus, ventrikel kanan besar sedangkan ventrikel kirinya normal. Secara keseluruhan DORV dapat terjadi:

10

1. Terdapat defek septum ventrikel besar subaortik, tanpa stenosis  pulmonal. Hal ini memberi gejala seperti pada defek septum ventrikel  besar, berupa gagal jantung tanpa sianosis yang nyata. 2. Terdapat defek septum besar subpulmonik, tanpa diserta stenosis  pulmonal, yang disebut sebagai malformasi TAUSSIG-Bing. Keadaan ini mirip dengan transposisi dengan defek septum ventrikel besar, dengan gejala utama gagal jantung dengan sianosis ringan. 3. Terdapat defek septum ventrikel besar serta stenosis pulmonal. Gangguan hemodinamik yang mirip dengan TOF. Manifestasi klinis adalah sianosis tanpa gagal jantung. 4. Defek septum ventrikel mengecil, hingga terjadi obstruksi jantung kiri yang menyebabkan gagal jantung.

Gambar 4. Double ooutlet right ventricle

10

Transposition of Great Arteries (TGA)

Transposition of Great Arteries (TGA) merupakan abnormalitas kongenital dimana arteri-arteri besar mengalami transposisi. Pada kelainan jantung ini, aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini menandakan adanya dua sirkulasi terpisah, yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang bekerja secara paralel.

11

Hal ini bertolak belakang dengan kehidupan, dimana seharusnya ada percampuran antara kedua sirkulasi tersebut. Dalam kehidupan janin, bayi tersebut tidak mengalami kesulitan karena aliran darah pulmonal sangat kecil. Tetapi karena duktus arteriosus dan foramen ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang  progresif. Beratnya gejala tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi melalui saluran fetal tersebut.1,11 Gejala klinis pada pasie TGA berupa sianosis progresif yang timbul dalam  beberapa jam pertama atau beberapa hari pertama kehidupannya. Bayi yang menderita kelainan ini menjadi sangat biru dan asidosis dan selanjutnya dapat terjadi gagal napas dan gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik selain ditemukan sianosis,  biasanya tidak terdapat bising jantung, tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah anterior, dekat dengan dinding dada. Pada pemeriksaan penunjang dapat dilakukan rontgen toraks dengan gambaran yang khas, yaitu jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti sebuah telur   yang berbaring pada satu sisinya. Tatalaksana yang dapat dilakukan

 berupa pembuatan pintas antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal yang dibuat dengan cara ballon artrial septostomy (prosedur Rashkind). Sebuah kateter khusus  berlumen ganda dimasukkan lewat vena cava inferior, atrium kanan, dan foramen ovale menuju ke dalam atrium kiri. Balon dekat ujung akteter dikembungkan dengan medium kontras, kemudian kateter dan balon ditarik kembali dengan keras melalui septum atrium, sehingga merobek septum atrium dan membuat defek septum yang  besar. Hal ini memungkinkan percampuran darah dan mengurangi sianosis. Selain itu, dapat pula dilakukan operasi koreksi definitif yang merupakan suatu perbaikan anatomi, dimana dilakukan dengan cara mengganti arteri pulmonalis dan aorta ke ventrikel yang seharusnya. Hal ini biasanya dilakukan pada minggu pertama atau minggu kedua kehidupan.1,11

12

Gambar 5. Transposition of Great Arteries

12

Gambar 6. Foto Polos Transposition of Great Arteries

13

Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)  9

Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) adalah penyakit  jantung bawaan yang tidak diketahui penyebabnya dimana tidak satu pun dari empat vena yang membawa darah dari paru-paru ke jantung melekat ke atrium kiri. Pada TAPVR, oksigen dalam darah kembali dari paru-paru ke ventrikel kanan dan tidak ke sisi kiri jantung. Gejala klinis yang dapat ditemukan dapat bervariasi dan terkadang tidak gejala klinis tidak ditemukan pada anak yang berusia sangat muda. Gejala klinis yang 13

dapat ditemukan antara lain sianosis, infeksi saluran pernapasan, lethargy,  poor  feeding, dan poor growth. Tata Laksana  4,14

Pada penderita TOF dapat diberikan terapi baik secara non-medikamentosa ataupun secara medikamentosa untuk meringankan gejala yang ditimbulkan. Terapi tersebut antara lain dengan cara: 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Selain itu untuk mengurangi aliran darah balik ke jantung (venous). 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula diberi Diazepam (Stesolid) per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan kerena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : a. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dngan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.  b. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini  bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif. c. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran

14

darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Langkah selanjutnya yang dapat dilakukan, yaitu: 1. Edukasi kepada keluarga pasien untuk mengenali dan mengatasi serangan sianosis. 2. Propanolol oral 0,5-1,5 mg/kgBB po tiap 6 jam dapat digunakan untuk mencegah serangan berulang sementara menunggu tindakan operasi korektif. 3. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi untuk mencegah komplikasi cerebrovaskular. Tindakan operasi dianjurkan untuk semua pasien TOF. Tindakan operasi yang dilakukan, yaitu: 1. Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan posedur shunt yang dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal. 2. Waterson Shunt, yaitu membuat anantomosis intraperikardial dari aorta asending ke arteri pulmonal kanan,hal ini biasanya dilakukan pada bayi. Pada tipe ini ahli bedah harus hati-hati untuk menentukan ukuran anastomosis yang dibuat antara bagian aorta asending dengan bagian anterior arteri pulmonal kanan. Jika anastomosis terlalu kecil maka akan mengakibatkan hipoksia  berat. Jika anastomosis terlalu besar akan terjadi pletora dan edema pulmonal. 3. Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan arteri pulmonal yang kiri. Teknik ini jarang digunakan. 4. Total Korektif, terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi infundibulum yang mengalami hipertrofi.

Komplikasi 4

Penderita dengan tetralogi of fallot sebelum perbaikan rentan terhadap  beberapa komplikasi yang serius, diantarnya:

15

1. Trombosis otak   biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polistemia berat. Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemi defisiensi besi, seringkali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi yang cukup. Flebotomi dan penggantian volume dengan plasma beku segar terindikasi pada penderita polistemia berat. Heparin sedikit bermanfaat dan terterkontraindikasi pada infark serebral hemoragik. 2.  Abses otak   kurang sering daripada kejadian vaskuler otak. Penderita biasanya diatas usia 2 tahun. Mulanya sakit sering tersembunyi dengan demam ringan dan atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa  penderita, ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah. Serangan epileptiform dapat terjadi ; tanda-tanda neurologis lokal tergantung pada tempat dan ukuran abses, dan adanya kenaikan tekanan intrkranial. Laju endap darah dan hitung sel darah  putih biasanya naik. Terapi antibiotik masif dapat membantu menahan infeksi terlokalisasi, tetapi drainase bedah abses hampir selalu diperlukan. 3.  Endokarditis bakterial terjadi pada penderit yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta atau  jarang pada katup trikuspidal. Endokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif atau, pada penderita dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis  pulmonal atau sisa VSD. Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan sesudah prosedur bedah tertentu yang disertai dengan insiden bakteremia yang tinggi. 4. Gagal jantung kongestif merupakan tanda biasa penderita dengan tetralogy of fallot. Karena derajat penyumbatan pulmonal semakin tua semakin buruk, gejala-gejala gagal jantung mereda dan akhirnya pada penderita sianosis sering pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini beresiko untuk  bertambahnya serangan hipersianotik.

16

Prognosis

Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka  panjang kurang baik bila dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama ataupun pasca bedah dengan residual PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.15

Pencegahan

Pencegahan Tetralogi Fallot adalah antara lain dengan menghindari  penyebabnya. Meskipun untuk faktor endogen tidak dapat dicegah, namun sedapat mungkin ibu menghindari faktor-faktor eksogen yang dapat menyebabkan tetralogi fallot. Antara lain dengan melakukan ante-natal health care secara teratur selama masa kehamilan, tidak mengkonsumsi obat-obatan tanpa persetujuan atau izin dokter karena dapat berpengaruh terhadap kesehatan janin. Selain itu juga, tidak mengkonsumsi alkohol maupun obat-obatan terlarang selama masa kehamilan.3

17

BAB III KESIMPULAN

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu  bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan  perkembangan

dengan

gejala

sianosis

karena

terdapat

kelainan

VSD,

stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta. Penyebab penyakit  jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler.Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi.

18

Daftar Pustaka

1. Muttaqin A. Pengantar : klien dengan gangguan sistem kardiovaskular. Jakarta: Salemba Medika; 2009. h. 186-94. 2. Tetralogy

of

Fallot.

Diunduh

tanggal

30

Oktober

2016

dari

http://commons.wikimedia.org. 3. Kliegman. Nelson Pediatric. 18th  Edition, Cyanotic congenital heart lesions:

lesions associated with decreased pulmonary blood flow; 2006.h.247-8. 4. Behrman, Kliegman, Jenson. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Edisi 15 Vol 2.

Jakarta: EGC; 2003.h. 577-83. 5. TOF https://radiopaedia.org/articles/tetralogy-of-fallot . Diakses pada tanggal

30 Oktober 2016 pukul 20:20 6. Laizzo PA. Handbook of cardiac anatomy, physiology, and devices. 2nd Edition. USA: Springer; 2009.p.142. 7.

Atresia

Pulmonal

http://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=pulmonary-atresia-pa90-P01809. Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016 pukul 19:30 8.

Foto

Polos

Atresia

Pulmonalhttps://radiopaedia.org/cases/pulmonary-

atresia Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016 pukul 19:35 .

9. Berstein, Daniel. The cardiovascular system. Robert K. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Saunders; 2007.p. 1881-1900 10. DORV

https://medlineplus.gov/ency/article/007328.htm. 

Diakses

pada

tanggal 30 Oktober 2016 pukul 20:00 11. Gray HH, Dawkins KD, Morgan JM, Simpson IA. Kardiologi. Jakarta: Erlangga; 2005. h. 264-7. 12. TGA

http://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=transposition-of-

the-great-arteries-tga-90-P01823.  Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016  pukul 20:10

19

13. Foto

Polos

Transposition

of

Great

Arteries

https://radiopaedia.org/images/878785. Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016  pukul 20:20 14. Hull D, Johnston DI. Dasar-dasar pediatri. Ed 3. Jakarta: EGC; 2008. h. 1436. 15. Levin SK, Carlon VA. Tetralogy of fallot. In: Yao FSF, editor: Yao &

Artusio’s Anesthesiology Problem-Oriented Patient Management. 5th  Ed. Philadelphia: Lippincort Williams & Walkins; 2003.p.233-48.

20