250697918-Buku-Peraboi

PROTOKOL

PERABOI 2003 1

PROTOKOL PENATALAKSANAAN KASUS BEDAH ONKOLOGI 2003

PERHIMPUNAN AHLI BEDAH ONKOLOGI INDONESIA ( PERABOI ) 2004 2

PROTOKOL PENATALAKSANAAN KASUS BEDAH ONKOLOGI 2003

PERHIMPUNAN AHLI BEDAH ONKOLOGI INDONESIA ( PERABOI ) 2004 2

Pengantar

PROTOKOL PENATALAKSANAAN KASUS PERABOI 2003 Diterbitkan oleh : PERABOI (Perhimpunan Ahli Bedah Onkologi Indonesia) Edisi I Cetakan I 2004 Hak Cipta pada : PERABOI (Perhimpunan Ahli Bedah Onkologi Indonesia) d/a Sub Bagian/SMF Bedah Onkologi, Kepala & Leher Bagian/SMF Ilmu Bedah FK UNPAD/Perjan RSHS Jl. Pasteur 36 Bandung 40161 Telpon/Fax 022-2034655 e-mail : [email protected] DILARANG MEMPERBANYAK TANPA IZIN PERABOI ISBN : ISSN :

3

KONSEP SAMBUTAN KETUA PP PERABOI 2000-2003

Sambutan Assalamu alaikum Wr. Wb. Pertama-tama saya panjatkan puji syukur ke hadirat Illahi atas kemudahan yang dilimpahkanNya mulai dari perumusan protocol sampai terbitnya protokol ini. Sebagaimana kita ketahui bersama, bahwa penanganan kanker haruslah direncanakan sebaik mungkin karena penanganan pertama adalah kesempatan yang terbaik buat penderita untuk mencapai tingkat kesembuhan yang optimal, penanganan kedua dan seterusnya tidak mungkin dapat memperbaiki kesalahan pada tindakan pertama. Masih banyak penanganan kanker yang tidak sesuai dengan prinsipprinsip Bedah Onkologi yang berakibat terjadinya kekambuhan atau residif, baik local maupun sistemik. Untuk mengantisipasi hal tersebut di atas, Pengurus Pusat Perhimpunan Ahli Bedah Onkologi Indonesia (PERABOI) Periode 2000-2003 menyususn Protokol Penatalaksanaan Kanker yang meliputi kanker payudara, tiroid, rongga mulut, kelenjar liur, kulit dan sarkoma jaringan lunak. Saya ucapkan terima kasih banyak dan penghargaan setinggitingginya kepada para sejawat yang berperan aktif dalam penyusunan protocol ini, semoga segala jerih payah sejawat mendapat ganjaran yang berlimpah dari Yang Maha Kuasa. Akhir kata, semoga Protokol Peraboi ini dapat dimanfaatkan oleh seluruh sejawat yang berperan dalam pengelolaan kanker. Wassalamu alaikum wr. Wb.

Dr. Zafiral Azdi Albar, SpB(K)Onk

4

DAFTAR ISI •

Kata Pengantar

•

Sambutan

•

Sambutan

•

Daftar Isi

•

Protokol Penatalaksanaan Kanker Payudara

•

Protokol Penatalaksanaan Tumor / Kanker Tiroid

•

Protokol Penatalaksanaan Tumor / Kanker Kelenjar Liur

•

Protokol Penatalaksanaan Kanker Rongga Mulut

•

Protokol Penatalaksanaan Kanker Kulit

•

Protokol Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak

5

PROTOKOL PENATALAKSANAAN KANKER PAYUDARA

6

PROTOKOL PENATALAKSANAAN KANKER PAYUDARA I. PENDAHULUAN Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Kanker Payudara

Ketua

: Dr. Muchlis Ramli, SpB(K)Onk

Anggota

: Dr. Azamris, SpB(K)Onk Dr. Burmansyah, SpB(K)Onk Dr. Djoko Dlidir, SpB(K)Onk Dr. Djoko Handojo, SpB(K)Onk Dr. Dradjat R. Suardi, SpB(K)Onlk Dr. Eddy H, Tanggo, SpB(K)Onk Dr. I.B. Tjakra W. Manuaba, SpB(K)Onk Dr. Idral Darwis, SpB(K)Onk Dr. Teguh Aryandono, SpB(K)Onk Dr. Zafiral Azdi Albar, SpB(K)Onk

Kanker payudara merupakan kanker dengan insidens tertinggi No.2 di Indonesia dan terdapat kecenderungan dari tahun ke tahun insidens ini meningkat; seperti halnya diluar negeri (Negara Barat). Angka kejadian Kanker Payudara di AS misalnya 92/100.000 wanita pertahun dengan mortalitas yang cukup tinggi 27/100.000 atau 18% dari kematian yang dijumpai pada wanita. Di Indonesia berdasarkan “Pathological Based Registration“ Kanker Payudara mempunyai insidens relatif 11,5%. Diperkirakan di Indonesia mempunyai insidens minimal 20.000 kasus baru pertahun; dengan kenyataan bahwa lebih dari 50% kasus masih berada dalam stadium lanjut. Disisi lain kemajuan “Iptekdok“ serta ilmu dasar biomolekuler, sangat berkembang dan tentunya mempengaruhi tata cara penanganan kanker payudara itu sendiri mulai dari deteksi dini, diagnostik dan terapi serta rehabilitasi dan follow up. Dalam upaya untuk meningkatkan mutu pelayanan, Perhimpunan Ahli Bedah Onkologi Indonesia (PERABOI) telah mempunyai protokol penanganan kanker payudara (tahun 1990). Protokol ini dimaksudkan pula untuk dapat : Menyamakan persepsi penanganan dari semua dokter yang  berkecimpung dalam Kanker Payudara atau dari senter Bertukar informasi dalam bahasa yang sama  Digunakan untuk penelitian dalam aspek keberhasilan  terapi Mengukur mutu pelayanan  Kemajuan Iptekdok yang cepat seperti dijelaskan diatas, membuat PERABOI perlu mengantisipasi keadaan ini dengan sebaik-baiknya melalui revisi Protokol Kanker Payudara 1988 dengan Protokol Kanker Payudara PERABOI 2002.

7

Tx T0 Tis Tis(DCIS) Tis (LCIS) Tis (Paget's)

II. KLASIFIKASI HISTOLOGIK WHO / JAPANESE BREAST CANCER SOCIETY :

Untuk kanker payudara dipakai klasifikasi histologik berdasarkan : WHO Histological classification of breast tumors • • Japanese Breast Cancer Society (1984) Histological classification of breast tumors Malignant ( Carcinoma ) 1. Non invasive carcinoma a) Non invasive ductal carcinoma b) Lobular carcinoma in situ 2. Invasive carcinoma a) Invasive ductal carcinoma a1. Papillobular carcinoma a2. Solid-tubular carcinoma a3. Scirrhous carcinoma b) Special types b1. Mucinous carcinoma b2. Medullary carcinoma b3. Invasive lobular carcinoma b4. Adenoid cystic carcinoma b5. Squamous ceel carcinoma b6. Spindel cell carcinoma b7. Apocrine carcinoma b8. Carcinoma with cartilaginous and or osseous metaplasia b9. Tubular carcinoma b10. Secretory carcinoma b11. Others c). Paget’s dsease.

: Tumor primer tidak dapat dinilai. : Tidak terdapat tumor primer. : Karsinoma in situ. : Ductal carcinoma in situ. : Lobular carcinoma in situ. : Penyakit Paget pada puting tanpa adanya tumor.

Catatan : Penyakit Paget dengan adanya tumor dikelompokkan sesuai dengan ukuran tumornya.

T1

: Tumor dengan ukuran diameter terbesarnya 2 cm atau kurang. T1mic : Adanya mikroinvasi ukuran 0,1 cm atau kurang. T1a : Tumor dengan ukuran lebih dari 0,1 cm sampai 0,5 cm. T1b : Tumor dengan ukuran lebih dari 0,5 cm sampai 1 cm. T1c : Tumor dengan ukuran lebih dari 1 cm sampai 2 cm. T2 : Tumor dengan ukuran diameter terbesarnya lebih dari 2 cm sampai 5 cm. T3 : Tumor dengan ukuran diameter terbesar lebih dari 5 cm. T4 : Ukuran tumor berapapun dengan ekstensi langsung ke dinding dada atau kulit. T4a : Ekstensi ke dinding dada tidak termasuk otot pektoralis. T4b : Edema ( termasuk peau d'orange ), ulserasi, nodul satelit pada kulit yang terbatas pada 1 payudara. T4c : Mencakup kedua hal diatas. T4d : Mastitis karsinomatosa.

III. KLASIFIKASI STADIUM TNM ( UICC / AJCC ) 2002

Stadium kanker payudara ditentukan berdasarkan TNM system dari UICC/AJC tahun 2002 adalah sebagai berikut :

N = Kelenjar getah bening regional. T = ukuran tumor primer Klinis :

Ukuran T secara klinis , radiologis dan mikroskopis adalah sama. Nilai T dalam cm, nilai paling kecil dibulatkan ke angka 0,1 cm.

Nx N0

: Kgb regional tidak bisa dinilai ( telah diangkat sebelumnya ). : Tidak terdapat metastasis kgb. 8

terdapat metastasis kgb aksila maka dikelompokkan sebagai N3. 6. Metastasis pada kgb supraklavikula dikelompokkan sebagai N3.

Stadium klinik (cTNM) harus dicantumkan pada setiap diagnosa KPD atau suspect KPD. pTNM harus dicantumkan pada setiap hasil pemeiksaan KPD yang disertai dengan cTNM

Tipe Histopatologi

In situ carcinoma NOS ( no otherwise specified ) Intraductal Paget’s disease and intraductal Invasive Carcinomas NOS Ductal Inflammatory Medulary , NOS Medullary with lymphoid stroma Mucinous Papillary ( predominantly micropapillary pattern ) Tubular Lobular Paget’s disease and infiltrating Undifferentiated Squamous cell Adenoid cystic Secretory Cribriform G : gradasi histologis

Seluruh kanker payudara kecuali tipe medulare harus dibuat gradasi histologisnya. Sistim gradasi histologis yang direkomendasikan adalah menurut “The Nottingham combined histologic grade“ ( menurut Elston-Ellis yang merupakan modifikasi dari Bloom-Richardson ). Gradasinya adalah menurut sebagai berikut : GX G1 G2 G3

: Grading tidak dapat dinilai. : Low grade. : Intermediate grade. : High grade.

IV. PROSEDUR DIAGNOSTIK A. Pemeriksaan Klinis 1. Anamnesis : a. Keluhan di payudara atau ketiak dan riwayat penyakitnya. ∗ Benjolan ∗ Kecepatan tumbuh ∗ Rasa sakit ∗ Nipple discharge ∗ Nipple retraksi dan sejak kapan ∗ Krusta pada areola kulit: dimpling,  peau d’orange, ∗ Kelainan ulserasi, venectasi ∗ Perubahan warna kulit ∗ Benjolan ketiak ∗ Edema lengan b. Keluhan ditempat lain berhubungan dengan metastase, al : ∗ Nyeri tulang (vertebra, femur) ∗ Rasa penuh di ulu hati ∗ Batuk ∗ Sesak ∗ Sakit kepala hebat, dll c. Faktor-faktor resiko ∗ Usia penderita ∗ Usia melahirkan anak pertama ∗ Punya anak atau tidak ∗ Riwayat menyusukan ∗ Riwayat menstruasi menstruasi pertama pada usia  berapa 11

keteraturan siklus menstruasi menopause pada usia berapa Riwayat pemakaian obat hormonal Riwayat keluarga sehubungan dengan kanker payudara atau kanker lain. Riwayat pernah operasi tumor payudara atau tumor ginekologik Riwayat radiasi dinding dada

- pemeriksaan pada daerah yang dicurigai metastasis : ∗ Lokasi organ (paru, tulang, hepar, otak)

 

∗ ∗

∗

∗

B. Pemeriksaan Radiodiagnostik / Imaging : 1. Diharuskan (recommended) ∗ USG payudara dan Mamografi untuk tumor ≤ 3 cm ∗ Foto Thorax ∗ USG Abdomen

2. Pemeriksaan fisik

a. Status generalis, cantumkan performance status b. Status lokalis : - Payudara kanan dan kiri harus diperiksa - Masa tumor : ∗ lokasi ∗ ukuran ∗ konsistensi ∗ permukaan ∗ bentuk dan batas tumor ∗ jumlah tumor ∗ terfixasi atau tidak ke jaringan mama sekitar, kulit, m.pectoralis dan dinding dada - perubahan kulit : ∗ kemerahan, dimpling, edema, nodul satelit ∗  peau d’orange, ulserasi - nipple : ∗ tertarik ∗ erosi ∗ krusta ∗

discharge

- status kelenjar getah bening ∗ KGB axila : Jumlah, ukuran, konsistensi, terfixir satu sama lain atau jaringan sekitar ∗ KGB infra clavicula : idem ∗ KGB supra clavicula : idem

2. Optional (atas indikasi) ∗ Bone scanning atau dan bone survey   (bilamana sitologi + atau klinis sangat mencurigai pada lesi > 5 cm) ∗ CT scan C. Pemeriksaan Fine Needle Aspiration Biopsy - sitologi

Dilakukan pada lesi yang secara klinis dan radiologik curiga ganas Note : belum merupakan Gold Standard. Bila mampu, untuk diperiksa TRIPLE DIAGNOSTIC

dianjurkan

D. Pemeriksaan Histopatologik (Gold Standard Diagnostic).

Pemeriksaan histopatologi dilakukan dengan potong beku dan/atau paraffin. Bahan pemeriksaan Histopatologi diambil melalui : •

Core Biopsy 

Biopsi Eksisional untuk tumor ukuran 3 cm sebelum operasi definitif o o inoperable Spesimen mastektomi disertai dengan pemeriksaan • KGB Pemeriksaan imunohistokimia : ER, PR, c-erb B-2 (HER-2 neu), cathepsin-D, p53. (situasional) • •

E. Laboratorium :

12

Pemeriksaan laboratorium rutin dan pemeriksaan kimia darah sesuai dengan perkiraan metastasis V. SCREENING

Metoda : • • •

SADARI (Pemeriksaan Payudara Sendiri) Pemeriksaan Fisik Mamografi

* SADARI : - Dilaksanakan pada wanita mulai usia subur, setiap 1 minggu setelah hari pertama menstruasi terakhir * Pemeriksaan Fisik : Oleh dokter secara lige artis. * Mamografi : - Pada wanita diatas 35 tahun – 50tahun : setiap 2 tahun - Pada wanita diatas 50 tahun : setiap 1 tahun. Catatan: Pada daerah yang tidak ada mamografi USG, untuk deteksi dini dilakukan dengan SADARI dan pemeriksaan fisik saja.

VI. PROSEDUR TERAPI A. Modalitas terapi • • • • •

Operasi Radiasi Kemoterapi Hormonal terapi Molecular targeting therapy (biology therapy)

∗ ∗

adjuvan paliatif

Kemoterapi : ∗ Harus kombinasi ∗ Kombinasi yang dipakai CMF  CAF,CEF  Taxane + Doxorubicin  Capecetabin  Hormonal : ∗ Ablative : bilateral Ovorektomi ∗ Additive : Tamoxifen Optional : ∗ Aromatase inhibitor   GnRH (Gonadotropin Releasing Hormone) , dsb B.Terapi Ad . 1 K a nk e r p a y u d a r a st a d i u m 0  

Dilakukan :

- BCS - Mastektomi simple Terapi definitif pada T0 tergantung pada pemeriksaan blok parafin, lokasi didasarkan pada hasil pemeriksaan imejing. Indi ka si BCS o o

T 3 cm Pasien menginginkan payudaranya

mempertahankan

Sy ar at BCS

Operasi : Jenis operasi untuk terapi ∗ BCS (Breast Conserving Surgery) ∗ Simpel mastektomi ∗ Modified radikal mastektomi ∗ Radikal mastektomi

o o o o

Keinginan penderita setelah dilakukan informent consent Penderita dapat melakukan kontrol rutin setelah pengobatan Tumor tidak terletak sentral Perbandingan ukuran tumor dan volume payudara cukup baik untuk kosmetik pasca BCS

Radiasi : ∗ primer 13

o

o o o o

Mamografi tidak memperlihatkan mikrokalsifikasi/tanda keganasan lain yang difus (luas) Tumor tidak multipel Belum pernah terapi radiasi didada Tidak menderita penyakit LE atau penyakit kolagen Terdapat sarana radioterapi yang memadai.

Ad . 2 K a n k er p a y u d a r a st a d i u m d i n i / o p e r a b e l :

Adjuvant therapi pada NODE POSITIVE  (KGB histopatologi positive)

Menopausal Status Premenopausal Post menopausal Old Age

Dilakukan : - BCS - Mastektomi radikal - Modified  mastektomi radikal BCS (harus mempunyai syarat-syarat tertentu seperti diatas)

NODE

NEGATIVE  

Menopausal Status

Hormonal Receptor

High Risk

Premenopause

ER (+) / PR (+) ER (-) / PR (-) ER (+) / PR (+) ER (-) / PR (-) ER (+) / PR (+) ER (-) / PR (-)

Kh + Tam / Ov Kh Tam + Khemo Kh Tam + Khemo Kh

Post menopause Old Age

High Risk Kh + Tam / Ov Kh KH + Tam Kh Tam + Khemo Kh

High risk group : • Age < 40 tahun • High grade • ER/PR negatif Tumor progressive (Vasc,Lymph invasion) • • High thymidin index

Terapi adjuvant : o Dibedakan pada keadaan : Node (-) atau Node (+) Pemberiannya tergantung dari : o - Node (+)/(-) - ER/PR - Usia pre menopause atau post menopause Dapat berupa : o - radiasi - kemoterapi - hormonal terapi Adjuvant therapi pada histopatologi negative)

Hormonal Receptor ER (+) / PR (+) ER (-) and PR (-) ER (+) / PR (+) ER (-) and/ PR (-) ER (+) / PR (+) ER (-) and PR (-)

Terapi adjuvant : Radiasi Diberikan apabila ditemukan keadaan sbb :  Setelah tindakan operasi terbatas (BCS) Tepi sayatan dekat ( T > = 2) / tidak bebas tumor  Tumor sentral/medial   KGB (+) dengan ekstensi ekstra kapsuler Acuan pemberian radiasi sbb :  Pada dasarnya diberikan radiasi lokoregional (payudara dan aksila beserta supraklavikula,kecuali : Pada keadaan T < = T2 bila cN = 0 dan pN ,maka tidak dilakukan radiasi pada KGB aksila supraklavikula. Pada keadaan tumor dimedia/sentral diberikan tambahan radiasi pada mamaria interna. Dosis lokoregional profilaksis adalah 50Gy,booster  dilakukan sbb : Pada potensial terjadi residif ditambahkan 10Gy (misalnya tepi sayatan dekat tumor atau post BCS) ∗

(KGB

14

VII. REHABILITASI DAN FOLLOW UP :



Bone scaning indikasi

:

tiap 2 tahun atau ada

Rehabilitasi : 



Pra operatif latihan pernafasan latihan batuk efektif Pasca operatif : hari 1-2 - latihan lingkup gerak sendi untuk siku pergelangan tangan dan jari lengan daerah yang dioperasi - untuk sisi sehat latihan lingkup gerak sendi lengan secara penuh - untuk lengan atas bagian operasi latihan esometrik - latihan relaksasi otot leher dan toraks - aktif mobilisasi hari 3-5 - latihan lingkup gerak sendi untuk bahu sisi operasi (bertahap) - latihan relaksasi - aktif dalam sehari-hari dimana sisi operasi tidak dibebani hari 6 dan seterusnya - bebas gerakan - edukasi untuk mempertahankan lingkup gerak sendi dan usaha untuk mencegah/menghilangkan timbulnya lymphedema

DAFTAR PUSTAKA

Follow up :   

tahun 1 dan 2 tahun 3 s/d 5 setelah tahun 5

kontrol tiap 2 bulan kontrol tiap 3 bulan kontrol tiap 6 bulan

→ → →



Pemeriksaan fisik Thorax foto Lab, marker Mamografi kontra lateral



USG Abdomen/lever

  

: tiap kali kontrol : tiap 6 bulan : tiap 2-3 bulan : tiap tahun atau ada indikasi : tiap 6 bulan atau ada indikasi

16

PROTOKOL PENATALAKSANAAN TUMOR / KANKER TIROID

17

Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Tumor / Kanker Tiroid

PROTOKOL PENATALAKSANAAN TUMOR / KANKER TIROID

Ketua

: Prof. Dr. Pisi Lukitto, SpB(K)Onk,KBD

I. PENDAHULUAN

Anggota

: Prof. Dr. Adrie Manoppo, SpB(K)Onk Dr. Azamris, SpB(K)Onk Dr. Med. Didid Tjindarbumi, SpB(K)Onk Dr. Djoko Dlidir, SpB(K)Onk Dr. Dimyati Achmad, SpB(K)Onk Prof. Dr. John Pieter, SPB(K)Onk Dr. Kunta Setiadji, SpB(K)Onk Dr. Sonar Soni Panigoro, SpB(K)Onk Dr. Subianto, SpB(K)Onk Dr. Sunarto Reksoprawiro, spB(K)Onk Dr. Teguh Aryandono, SpB(K)Onk Dr. H. Zafiral Azdi Albar, SpB(K)Onk

Tumor/kanker tiroid merupakan neoplasma sistem endokrin yang terbanyak dijumpai. Berdasarkan dari “Pathologycal Based Registration” di Indonesia kanker tiroid merupakan kanker dengan insidensi tertinggi urutan ke sembilan. Penanganan pertama untuk suatu kanker adalah kesempatan terbaik untuk pasien mencapai tingkat “kesembuhan” optimal. Demikian pula halnya untuk kanker tiroid. Untuk mendapatkan hasil yang terbaik dalam penatalaksanaan tumor/kanker tiroid sejalan dengan kemajuan ilmu pengetahuan dan teknologi kedokteran, perlu merevisi protokol yang telah ada sehingga dapat menjadi panduan bersama dan dapat : • Menyamakan persepsi dalam penatalaksanaan tumor/kanker tiroid. • Bertukar informasi dalam bahasa dan istilah yang sama. Menjadi tolok ukur mutu pelayanan • • Menunjang pendidikan bedah umum dan pendidikan bedah onkologi • Bermanfaat untuk penelitian bersama II. KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI DAN SISTEM TNM Klasifikasi Karsinoma Tiroid menurut WHO:

Tumor epitel maligna  Karsinoma folikulare Karsinoma papilare  Campuran karsinoma folikulare-papilare  Karsinoma anaplastik ( Undifferentiated )  Karsinoma sel skuamosa   Karsinoma Tiroid medulare Tumor non-epitel maligna Fibrosarkoma  Lain-lain  18

-

Bila risiko tinggi dilakukan tindakan tiroidektomi total. Bagan Penatalaksanaan Nodul Tiroid

3. Karsinoma Folikulare Dilakukan tindakan tiroidektomi total

Bagan I Nodul Tiroid

4. Karsinoma Medulare Dilakukan tindakan tiroidektomi total 5. Karsinoma Anaplastik Bila memungkinkan dilakukan tindakan tiroidektomi total. Bila tidak memungkinkan, cukup dilakukan tindakan debulking dilanjutkan dengan radiasi eksterna atau khemoradioterapi. Bila nodul tiroid secara klinis suspek benigna dilakukan tindakan FNAB ( Biospi Jarum Halus ). Ada 2 kelompok hasil yang mungkin didapat yaitu : 1. Hasil FNAB suspek maligna, “foliculare Pattern” dan “Hurthle Cell”.

Klinis Suspek Maligna Inoperabel

Suspek Benigna Operabel FNAB

Biopsi Insisi

Isthmolobektomi

Lesi jinak

Papilare

VC

Folikulare

Suspek maligna Folikulare pattern Hurthle cell

Medulare

Anaplastik Supresi TSH 6 bulan

Dilakukan tindakan isthmolobektomi dengan pemeriksaan potong beku seperti diatas. 2.

Hasil FNAB benigna Dilakukan terapi supresi TSH  dengan tablet Thyrax selama 6 bulan kemudian dievaluasi, bila nodul tersebut mengecil diikuti dengan tindakan observasi dan apabila nodul tersebut tidak ada perubahan atau bertambah besar   sebaiknya dilakukan tindakan isthmolobektomi dengan pemeriksaan potong beku seperti diatas.

Benigna

Risiko Rendah

Risiko Tinggi

Membesar Tidak ada Perubahan

Mengecil

Debulking Observasi

Tiroidektomi total

Radiasi eksterna/ Khemotherapi

Bila di pusat pelayanan kesehatan tidak terdapat fasilitas pemeriksaan potong beku maupun maka dilakukan tindakan lobektomi/isthmolobektomi dengan pemeriksaan blok parafin dan urutan penanganan nodul tiroid dapat mengikuti bagan dibawah ini. 22

Bagan Penatalaksanaan Penatalaksanaan Alternatif Nodul Tiroid Bagan II

Penatalaksanaan Penatalaksanaan Kanker Tiroid Dengan Metastasis Regional.

Nodul Tiroid

Klinis Suspek Maligna Inoperabel

Suspek Benigna Operabel Observasi

Biopsi Insisi

Lobektomi Isthmolobektomi

Blok paraffin Lesi jinak

-Gejala penekanan -Terapi konservatif suprsi TSH gagal -Kosmetik

Ganas

Operasi selesai

Dipastikan terlebih dahulu apakah kasus yang dihadapi operabel atau inoperabel . Bila inoperabel tindakan t indakan yang dipilih adalah dengan radioterapi eksterna atau dengan khemoradioterapi dengan memakai Adriamicin. Dosis 50-60mg/m2 luas permukaan tubuh ( LPT ) Bila kasus tersebut operabel operabel dilakukan penilaian infiltrasi kelenjar getah bening terhadap jaringan sekitar. Bila tidak ada infiltrasi dilakukan tiroidektomi tiroidektomi total( TT) dan “ Functional RND” Bila ada infiltrasi pada n.Ascesorius dilakukan TT + RND standar. Bila ada infiltrasi pada vena Jugularis interna tanpa infiltrasi pada n. Ascesorius dilakukan TT + RND modifikasi 1. Bila ada infiltrasi hanya pada m. Sterno cleidomastoidius dilakukan TT + RND modifikasi 2. Bagan Penatalaksanaan Kanker Tiroid dengan Metastasis Regional Bagan III

Papilare

Folikulare

Risiko Rendah

Risiko Tinggi

Medulare

Anaplastik

KT + Metastasis Regional

Inoperabel

Operabel Infiltrasi ke

N.Acessorius Debulking Observasi

Tiroidektomi total

V.Jugularis Interna

M.Sterno cleidomas Toideus

Infiltrasi (-)

Radiasi eksterna/ Khemotherapi Radioterapi Khemoradio terapi

TT + RND Standar

TT + RND Modif. 1

TT + RND Modif 2

TT + RND “Functional”

23

Penatalaksanaan Penatalaksanaan Kanker Tiroid Dengan Metasasis Jauh V. FOLLOW UP

Dibedakan terlebih dahulu dahulu apakah kasus kasus yang dihadapi berdiferensiasi baik atau buruk. Bila berdiferensiasi buruk dilakukan khemoterapi dengan adriamicin. Bila berdiferensiasi baik dilakukan TT + radiasi interna dengan I 131 kemudian dinilai dengan sidik seluruh tubuh, bila respon (+) dilanjutkan dengan terapi subpresi/subtitusi. Syarat untuk melakukan melakukan radiasi interna interna adalah : tidak boleh ada jaringan tiroid normal yang akan bersaing dalam afinitas terhadap jaringan radioaktif. Ablatio jaringan tiroid itu bisa dilakukan dengan pembedahan atau radio ablatio dengan jaringan radioaktif . Bila respon (-) diberikan khemoterapi adriamicin. Pada lesi metastasisnya, bila operabel dilakukan eksisi luas. Bagan Penatalaksanaan Kanker Tiroid dengan Metastasis Jauh Bagan IV KT + Metastasis Jauh

Diferensiasi Buruk

Diferensiasi Baik

a. Karsinoma Tiroid berdiferensiasi baik Empat minggu setelah tindakan TT dilakukan pemeriksaan sidik seluruh tubuh. Bila masih ada sisa jaringan tiroid normal  dilakukan • ablasio dengan I131 kemudian dilanjutkan dengan terapi substitusi /supresi dengan Thyrax sampai kadar TSHs ≤ 0,1 • Bila tidak ada sisa jaringan tiroid normal dilakukan terapi substitusi/supresi.

Setelah 6 bulan terapi substitusi / supresi dilakukan pemeriksaan sidik seluruh tubuh tubuh dengan terlebih dahulu dahulu menghentikan terapi substitusi selama 4 minggu sebelum pemeriksaan. • Bila terdapat metastasis jauh, dilakukan radiasi interna I131 dilanjutkan terapi substitusi/supresi. Bila tidak ada metastasis terapi substistusi /supresi • dilanjutkan dan pemeriksaan sidik seluruh tubuh diulang setiap tahun selama 2 -3 tahun dan bila 2 tahun tahun berturut –turut hasilnya tetap negatif negati f maka evaluasi cukup dilakukan 3-5 tahun sekali. Dalam follow up KT diferensiasi baik, pemeriksaan kadar human tiroglobulin dapat dipakai sebagai petanda tumor untuk mendeteksi kemungkinan adanya residif tumor.

TT + Radiasi interna

Khemoterapi

Respon (-)

Respon (+)

Terapi supresi & substitusi

24

Bagan Follow Up Kanker Tiroid Berdiferensiasi baik Bagan V

Bagan VI Tiroidektomi Total

Tiroidektomi Total

3 bulan pasca operasi periksa - Kalsitonin

4 minggu Sidik tiroid Kadar Kalsitonin Rendah / 0 Sisa jaringan tiroid (+) Ablasi

Sisa jaringan tiroid (-) Terapi supresi/ Substitusi`

Kadar Kalsitonin

Observasi Radiasi interna

Residif Lokal (-)

 10 ng/ml

≥

CT Scan, MRI, SVC

Residif Lokal (+)

Metastasis Jauh

6 bulan Sidik seluruh tubuh Re Eksisi Metastasis (-)

Operabel

Inoperabel

Eksisi

Paliatif

Metastasis (+)

b. Karsinoma Tiroid jenis medulare

Tiga bulan setelah tindakan tiroidektomi total atau tiroidektomi total + diseksi leher sentral, dilakukan pemeriksaan kalsitonin. Bila kadar kalsitonin rendah atau 0 ng/ml dilanjutkan • dengan observasi, Bila kadar kalsitonin ≥ 10 ng/ml dilakukan pemeriksaan CT • scan, MRI untuk mencari rekurensi lokal atau dilakukan SVC ( Selecture Versus Catheterition ) pada tempattempat yang dicurigai metastasis jauh yaitu paru-paru dan hati. Ada 3 rangkaian yang diteruskan : 1. Tidak didapatkan tanda-tanda residif, maka cukup di observasi untuk 3 bulan kemudian diperkirakan kadar kalsitenin 2. Terdapat residif lokal, maka harus dilakukan re eksisi 3. Terdapat metastasis jauh harus dinilai apakah operabel atau inoperabel. Bila operabel dilakukan eksisi, bila inoperbel tindakan yang dilanjutkan hanya paliatif

KEPUSTAKAAN

1. Burch H.B, Evaluation and Management of The Solid Thyroid Nodule, in Burman K.D; Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 1995, 24: 4 pp 663 – 710 2. Cady B, Rossi RL., Differentiaded Carcinoma of Thyroid Bland in. Cady B., Surgery of The Thyroid and Parathyroid Blands, 3rd ed, with Saunders Philadelphia, 1991, pp 139-151. 3. Collin SL. Thyroid Cancer: Controversies and Etiopathogenesis in Falk S.A. Thyroid Disease Endocrinology, Surgery, Nuclear Medicine and Radiotherapy, 2nd  ed, Lippincott-Raven, Philadelphia, 1997, pp 495 – 564. 4. Donovan DT, Gabel R.F. Medullary Thyroid Carcinoma and The Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome in Falk SA Thyroid Disease Endocrinology, Surgery, Nuclear Medicine 25

and Radiotherapy, 2nd ed, Lippincott-Raven, Philadelphia, 1977, 619-644 5. Fraker D.L, Skarulis M., Livolsi V, Thyroid Tumors in De vita Jr. V.T., Hellen S. Rosenberg SA; Cancer Principles Practise of Oncology, 6 th ed, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2001, pp 1940-1760.

12. Whine RM Jr, : Thyroid in Myers EM; Head and Neck Oncology Diagnosis, Treatment and Rehabilitation, S ed, Little, Brown and Company Boston/Toronto/Canada, 1991, pp 299-310

6. From G. L N. Lawson VG : Solitary Thyroid Nodule : Concept in Diagnosis and treatment in Falk S.A. Thyroid Disease Endocrinology, Surgery, Nuclear Medicine and Radiotherapy, 2nd  ed, Lippincott-Raven, Philadelphia, 1997, pp 411-429. 7. Harmanek P and Sobin LH TNM Classification of Malignant Tumour. 4th  ed International Union Against Cancer. Springer-Verlag. 1987 pp 33-36 8. Masjhur JS. Protokol pengobatan karsinoma tiroiddenga Iodium radioaktif. Prosiding Endokrinologi Klinik II. Masjhur JS dan Kariadi SHK ( Eds). Kelompok Studi Endokrinologi dan Penyakit Metabolik Fak.Kedokteran Universitas Padjadjaran / RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung. 1995:R1-14 9. Sadler G. P et al, Thyroid and Parathyroid in Schwartz S.I et al :Principles of Surgery 7th ed, The Mc Graw Hill, St. Louis, 1999, pp.1681-1694. 10. Strong E.W; Evaluation and Surgical Treatment of Papillary and Follicular Carcinoma in Falk S.A. Thyroid Disease Endocrinology, Surgery, Nuclear Medicine and Radiotherapy, 2nd  ed, Lippincott-Raven, Philadelphia, 1997, pp 565 – 586. 11. St. Lous J.D et al, Follicular Neoplasm: Dec Role for Observation, Fine Needle Aspiration Biopsy, Thyroid Susppressions and Surgery, Seminars in Surgical Oncology 1999, 16:5-11.

LAMPIRAN

1. Karsinoma tiroid berdiferensiasi buruk adalah KT anaplastik dan medulare 2. Karsinoma tiroid berdiferensiasi baik adalah KT papilare dan folikulare Dibedakan atas kelompok risiko tinggi dan risiko rendah berdasarkan klasifikasi AMES (age, metastatic disease, extrathyroidal extension, size) Risiko r endah :

a. - Laki-laki umur < 41 th, wanita < 51 th - Tidak ada metastasis jauh b. - Laki-laki umur > 41 th, wanita > 51 th - Tidak ada metastasis jauh -Tumor primer masih terbatas didalam tiroid untuk karsinoma papilare atau invasi kapsul yang minimal untuk karsinoma folikulare - Ukuran tumor primer < 5 cm Risiko t inggi :

a. Semua pasien dengan metastasis jauh 26

b. Laki-laki umur < 41th, wanita < 51 th dengan invasi kapsul yang luas pada karsinoma folikulare c. Laki-laki umur > 41 th, wanita >51 th dengan karsinoma papilare invasi ekstra tiroid atau karsinoma folikulare dengan invasi kaspul yang luas dan ukuran tumor primer ≥ 5 cm.

m.omohyodius dan kelenjar ludah submandibularis dan “tail parotis” 9. RND modifikasi n.ascessorius

1

:

RND

dengan

mempertahankan

10. RND modifikasi 2 : RND dengan n.ascessorius dan v. jugularis interna

mempertahankan

3. Tiroidektomi totalis artinya semua kel. tiroid diangkat. 4. Near total thyroidectomy artinya isthmolobektomi dekstra dan lobektomi subtotal sinistra dan sebaliknya, sisa jaringan tiroid masing-masing 1 – 2 gram

11. RND functional : RND dengan mempertahankan n.ascessorius ,v. jugularis interna dan m. sternocleidomastoideus

5. Tiroidektomi subtotal bilateral artinya mengangkat sebagian besar tiroid lobus kanan dan sebagian besar lobus kiri sisa jaringan tiroid masing-masing 2 - 4 gram 6. Isthmolobektomi artinya mengangkat isthmus juga, karena batas isthmus itu “imaginer” melewati pinggir tepi trachea c.l.(kontra lateral) 7. Lobektomi artinya mengangkat satu lobus saja atau secara rinci : a. Lobektomi totalis dekstra atau lobektomi totalis sinistra. b. Lobektomi subtotal dekstra artinya mengangkat sebagian besar lobus kanan, sisa 3 gram. c. Lobektomi subtotal saja tidak dilakukan sendiri tanpa 7 a. Catatan : pada pengangkatan kelenjar tiroid yang disebutkan diatas dengan sendirinya bila ada tumor harus diangkat. Istilah “strumectomy” tidak dipakai karena kemungkinan memberikan pengertian yang salah, seolah-olah hanya benjolan saja yang diangkat. Istilah “enukleasi” artinya pengangkatan rodulnya saja, dan cara ini tidak dibenarkan pada pembedahan tiroid. 8. RND (Diseksi leher radikal) Standar Pengangkatan seluruh jaringan limfoid didaerah leher sisi ybs dengan menyertakan pengangkatan n. ascesorius, v. jugularis ekterna dan interna, m. sternocleidomastoideus dan

27

PROTOKOL PENATALAKSANAAN TUMOR / KANKER KELENJAR LIUR

Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Tumor / Kanker Kelenjar Liur

Ketua

: Dr. Sunarto Reksoprawiro, SpB(K)Onk

Anggota

: Dr. Burmansyah S, SpB(K)Onk Dr. Dimyati Achmad, SpB(K)Onk Dr. Drajat R. Suardi, SpB(K)Onk Dr. Eddy H. Tanggo, SpB(K)Onk Dr. Idral Darwis, SpB(K)Onk Dr. I.N.W. Steven Christian, SpB(K)Onk Dr. K.M. Yamin Alsoph, SpB(K)Onk Dr. Subianto, SpB(K)Onk Dr. Teguh Aryandono, SpB(K)Onk Dr. H. Zafiral Azdi Albar, SpB(K)Onk

28

II. KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI

PROTOKOL PENATALAKSANAAN TUMOR / KANKER KELENJAR LIUR

A. Klasifikasi Histopatologi WHO/ AJCC

Tumor jinak I. PENDAHULUAN A. Batasan (Sesuai ICD X)

Neoplasma kelenjar liur ialah neoplasma jinak atau ganas yang berasal dari sel epitel kelenjar liur kelenjar liur major : - glandula parotis -glandula submandibula -glandula sublingual kelenjar liur minor : kelenjar liur yang tersebar dimukosa traktus aerodigestivus atas (rongga mulut, rongga hidung, faring,laring) dan sinus paranasalis B. Epidemiologi

Resiko terjadinya neoplasma parotis berhubungan dengan ekspos radiasi sebelumnya. Akan tetapi ada faktor faktor lain yang mempengaruhi terjadinya karsinoma kelenjar liur seperti pekerjaan, nutrisi, dan genetik. Kemungkinan terkena pada lakilaki sama dengan pada perempuan Kelenjar liur major yang paling sering terkena ialah glandula parotis yaitu 70-80%, sedangkan kelenjar liur minor yang paling sering terkena terletak pada palatum. Kurang lebih 20-25% dari tumor parotis, 35-40% dari tumor submandibula, 50% pari tumor palatum, dan 95-100% dari tumor glandula sublingual adalah ganas. Insiden tumor kelenjar liur meningkat sesuai dengan umur, kurang dari 2% mengenai penderita usia < 16 tahun Pleomorphic adenoma lebih sering diderita pasien usia rata rata 40

tahun, perempuan lebih banak daripada laki-laki. Warthin tumor   lebih sering diderita oleh laki-laki, 10% terjadi bilateral, sering pada kutub bawah parotis.

 plemorphic adenoma ( mixed benign tumor) monomorphic adenoma  papillary cystadenoma lymphomatosum (Warthin’s tumor)

Tumor ganas mucoepidermoid carcinoma acinic cell carcinoma adenoid cystic carcinoma adenocarcinoma epidermoid carcinoma small cell carcinoma lymphoma Malignant mixed tumor Carcinoma ex pleomorphic adenoma (carcinosarcoma)

B. Klasifikasi menurut grade (WHO/ AJCC?) Low grade malignancies acinic cell tumor mucoepidermoid carcinoma (grade I atau II) High grade malignancies mucoepidermoid carcinoma (grade III) adenocarcinoma;porly differentiated anaplastic carcinoma squamous cell carcinoma malignant mixed tumor adenoid cystic carcinoma

carcinoma;

tumor

ganas yang tersering ialah mucoepidermoid   dan adenocarcinoma, disusul dengan adenoid cystic carcinoma C. Laporan patologi standard

29

Yang perlu dilaporkan pada hasil pemeriksaan patologis dari spesimen operasi meliputi : tipe histologis tumor • • derajat diferensiasi (grade) • pemeriksaan TNM untuk menentukan stadium patologis (pTNM)

Tiap T Tiap T Nx N0 N1

T = Tumor primer ukuran tumor adanya invasi kedalam pembuluh darah/limfe radikalitas operasi

N2

N = Nodus regional ukuran k.g.b jumlah k.g.b yang ditemukan level k.g.b yang positip jumlah k.g.b yang positip invasi tumor keluar kapsul k.g.b adanya metastase ekstranodal

N2a N2b N2c N3

M = Metastase jauh

Mx M0 M1

III. KLASIFIKASI STADIUM KLINIS

Tiap N

M1

Metastase k.g.b tak dapat ditentukan Tidak ada metastase k.g.b Metastase k.g.b tunggal 3cm-6cm, ipsilateral/bilateral/kontralateral Metastase k.g.b tunggal >3cm6cm, ipsilateral Metastase k.g.b multipel > 6cm, ipsilateral Metastase k.g.b > 6cm, bilateral/kontralateral Metastase k.g.b >6cm Metastse jauh tak dapat ditentukan Tidak ada metastase jauh Metastase jauh

Penentuan stadium menurut AJCC tahun 2002, berdasarkan klasifikasi TNM TNM Keterangan Tx Tumor primer tak dapat ditentukan T0 Tidak ada tumor primer T1 Tumor < 2cm, tidak ada ekstensi ekstraparenkim T2 Tumor >2cm-4cm, tidak ada ekstensi ektraparenkim T3 Tumor >4cm-6cm, atau ada ekstensi ekstraprenkim tanpa terlibat n.VII T4 Tumor >6cm, atau ada invasi ke n.VII/dasar tengkorak

ST I

T T1 T2

N N0 N0

M M0 M0

II

T3

N0

M0

III

T1 T2 T4 T3 T4 Tiap T

N1 N1 N0 N1 N1 N2 N3

M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0

IV

IV. PROSEDUR DIAGNOSTIK 1. PEMERIKSAAN KLINIS a. Anamnesa Anamnesa dengan cara menanyakan kepada penderita atau keluarganya tentang : 1. Keluhan a. Pada umumnya hanya berupa benjolan soliter, tidak nyeri, di pre/infra/retro aurikula (tumor parotis), atau di submandibula (tumor sumandibula), atau intraoral (tumor kelenjar liur minor)

30

2. 3. 4. 5.

b. Rasa nyeri sedang sampai hebat (pada keganasan parotis atau submandibula) c. Paralisis n. fasialis, 2-3% (pada keganasan parotis) d. Disfagia, sakit tenggorok, gangguan pendengaran (lobus profundus parotis terlibat) e. Paralisis n.glosofaringeus, vagus, asesorius, hipoglosus, pleksus simpatikus (pada karsinoma parotis lanjut) f. Pembesaran kelenjar getah bening leher (metastase) Perjalanan penyakit ( progresivitas penyakit) Faktor etiologi dan resiko (radioterapi kepala leher, ekspos radiasi) Pengobatan yang telah diberikan serta bagaimana hasil pengobatannya Berapa lama kelambatan

b. Pemeriksaan fisik 1. Status general Pemeriksaan umum dari kepala sampai kaki, tentukan : a. penampilan (Karnofski / WHO) b. keadaan umum adakah anemia, ikterus, periksa T,N,R,t, kepala, toraks, abdomen, ekstremitas,vertebra, pelvis c. apakah ada tanda dan gejala ke arah metastase jauh (paru, tulang tengkorak, dll) 2. Satus lokal a. Inspeksi (termasuk inraoral, adakah pedesakan tonsil/uvula) b. Palpasi (termasuk palpasi bimanual, untuk menilai konsistensi, permukaan, mobilitas terhadap jaringan sekitar) c. Pemeriksaan fungsi n.VII,VIII,IX,X,XI,XII

Palpasi apakah ada pembesaran kelenjar getah bening leher ipsilateral dan kontralaeral. Bila ada pembesaran tentukan lokasinya, jumlahnya, ukuran terbesar, dan mobilitasnya. 2. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS (ATAS INDIKASI)

1. X foto polos X foto madibula AP/Eisler, dikerjakan bila tumor melekat tulang Sialografi, dibuat bila ada diagnose banding kista parotis/submandibula X foto toraks , untuk mencari metastase jauh 2. Imaging CT scan/ MRI, pada tumor yang mobilitas terbatas, untuk mengetahui luas ekstensi tumor lokoregional. CT scan perlu dibuat pada tumor parotis lobus profundus untuk mengetahui perluasan ke orofaring Sidikan Tc seluruh tubuh, pada tumor ganas untuk deteksi metastase jauh. 3. PEMERIKSAAN LABORATORIUM Pemeriksaan laboratorium rutin, seperti: darah, urine, SGOT/SPT, alkali fosfatase, BUN/kreatinin, globulin, albumin, serum elektrolit, faal hemostasis, untuk menilai keadaan umum dan persiapan operasi

4. PEMERIKSAAN PATOLOGI a.

FNA Belum merupakan pemeriksaan baku. Pemeriksaan ini harus ditunjang oleh ahli sitopatologi handal yang khusus menekuni pemeriksaan kelenjar liur.

b. Biopsi insisional Dikerjakan pada tumor ganas yang inoperabel.

3. Status regional 31

c. Biopsi eksisional 1. pada tumor parotis yang operabel dilakukan parotidektomi superfisial 2. pada tumor submandibula yang operabel dilakukan eksisi submandibula 3. pada tumor sublingual dan kelenjar liur minor yang operabel dilakukan eksisi luas ( minimal 1 cm dari batas tumor) d. Pemeriksaan potong beku Dikerjakan terhadap spesimen operasi pada biopsi eksisional (ad.3) e. Pemeriksaan spesimen operasi Yang harus diperiksa lihat Patologi Standard

(C). MACAM DIAGNOSIS YANG DITEGAKKAN PLENO)

tentang Laporan

   (diajukan

ke rapat

1. Diagnosis utama a. Diagnosis klinis dari kelainan kelenjar liur b. Untuk keganasan, sebutkan stadiumnya 2. Diagnosis komplikasi 3. Diagnosis sekunder (co-morbiditas)

(1) Tumor parotis

a. parotidektomi superfisial, dilakukan pada: tumor jinak parotis lobus superfisialis b. parotidektomi total, dilakukan pada: i. tumor ganas parotis yang belum ada ekstensi ekstraparenkim dan n.VII ii. tumor jinak parotis yang mengenai lobus profundus c. parotidektomi total diperluas, dilakukan pada: tumor ganas parotis yang sudah ada ekstensi ekstraparenkim atau n.VII d. deseksi leher radikal (RND), dikerjakan pada: ada metastase k.g.b.leher yang masih operabel (2) Tumor glandula submandibula

eksisi glandula submandibula --- periksa potong beku bila hasil potong beku jinak---- operasi selesai bila hasil potong beku ganas -- deseksi submandibula -- periksa potong beku o bila metastase k.g.b (-) --- operasi selesai bila metastase k.g.b (+)--- RND o (3) Tumor glandula sublingual atau kelenjar liur minor

V. PROSEDUR TERAPI Terapi pilihan utama untuk tumor kelenjar liur ialah  pembedahan. Radioterapi sebagai terapi ajuvan pasca bedah diberikan hanya atas indikasi, atau diberikan pada karsinoma kelenjar liur yang inoperabel. Kemoterapi hanya diberikan sebagai ajuvan, meskipun masih dalam penelitian, dan hasilnya masih belum memuaskan.

A. TUMOR PRIMER (1) Tumor operabel

eksisi luas ( 1 cm dari tepi tumor ) untuk tumor yang letaknya dekat sekali dengan tulang (misalnya palatum durum, ginggiva, eksisi luas disertai reseksi tulang dibawahnya) 2. Terapi tambahan Radioterapi pasca bedah diberikan pada tumor ganas kelenjar liur dengan kriteria : 1. high grade malignancy

2. masih ada residu makroskopis atau mikroskopis 1. Terapi utama ( pembedahan) 32

3. tumor menempel pada syaraf ( n.fasialis, n.lingualis, n.hipoglosus, n. asesorius ) 4. setiap T3,T4 5. karsinoma residif 6. karsinoma parotis lobus profundus Radioterapi sebaiknya dimulai 4-6 minggu setelah pembedahan untuk memberikan penyembuhan luka operasi yang adekwat, terutama bila telah dikerjakan alih tandur syaraf. radioterapi lokal diberikan pada lapangan operasi meliputi bekas insisi sebanyak 50 Gy dalam 5 minggu. Radioterapi regional/leher ipsilateral diberikan pada T3,T4, atau high grade malignancy 

A. Operabel : deseksi leher radikal (RND) B. Inoperabel : radioterapi 40 Gy/+kemoterapi preoperatif, kemudian dievaluasi -menjadi operabel  RND -tetap inoperabel   radioterapi dilanjutkan sampai 70Gy 2. Terapi tambahan Radioterapi leher ipsilateral 40 Gy C. METASTASE JAUH (M) Terapi paliatif : kemoterapi

2) Tumor inoperabel

a. Untuk

cystic jenis adenokarsinoma (adenoid carcinoma, adenocarcinoma, malignant mixed tumor, acinic cell carcinoma )

1. Terapi utama Radioterapi

-adriamisin 50mg/m2 iv pada hari 1 -5 fluorourasil 500mg/m2 iv pda hari 1 diulang tiap 3 minggu -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2

: 65 – 70 Gy dalam 7-8 minggu

2. Terapi tambahan Kemoterapi : a. Untuk jenis

cystic adenokarsinoma (adenoid carcinoma, adenocarcinoma, malignant mixed tumor, acinic cell carcinoma )

-adriamisin 50mg/m2 iv pada hari 1 -5 fluorourasil 500mg/m2 iv pda hari 1 diulang tiap 3minggu -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2

b.

Untuk jenis karsinoma sel skwamous (squamous cell

carcinoma, mucoepidermoid carcinoma)

-methotrexate 50mg/m2 iv pada hari ke 1 dan 7 diulang tiap 3 -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 minggu

b. Untuk jenis karsinoma sel skwamous (squamous cell carcinoma, mucoepidermoid carcinoma ) -methotrexate 50mg/m2 iv pada hari ke 1 dan 7 diulang tiap 3 -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 minggu B. METASTASE KELENJAR GETAH BENING (N) 1. Terapi utama 33

Bagan Penanganan Tumor Parotis Operabel dengan (N) Secara Klinis Negatif Bagan Penanganan Tumor Submandibula Operabel Dengan (N) Secara Klinis Negatif 

Tumor parotis (N negatif)

Tumor submandibula (N negatif)

Parotidektomi superfisial

Eksisi gld.submandibula

Potong beku

Potong beku

Jinak

Ganas

Stop

Parotidektomi total

Jinak

Ganas

Stop

Deseksi submandibula

+ sampling k.g.b subdigastrikus Potong beku Potong beku

Meta k.g.b (-)

Stop

7 Meta k.g.b (-)

Meta k.g.b (+)

Stop

RND

Meta k.g.b (+)

RND

34

(N) POSITIP

Bagan Penanganan Tumor Sublingualis / Kelenjar Liur Minor Tumor sublingual/ kel.liur minor (N negatif) Eksisi luas

operabel T di operasi

inoperabel T di radioterapi

preoperatif radioterapi

Potong beku Jinak

Deseksi leher radikal (RND) dengan/tanpa radioterapi lokoregional *)

Ganas

radioterapi lokoregional

operabel

T dioperasi Stop

inoperabel

T diradioterapi

Radikalitas sisa (+) Radikal Stop

sisa (-)

Tidak radikal Re-eksisi

T (-)

T (+)

ND parsial/ RND modifikasi

diseksi leher radikal (RND) + radioterapi lokoregional

sitostatika

radioterapi lokoregional + (sitostatika)

radioterapi lokoregional

N positif bilateral : RND dapat dikerjakan satu tahap dengan preservasi 1 v.jugularis interna atau dikerjakan 2 tahap dengan jarak waktu 3-4 minggu.

*) Indikasi radioterapi ajuvan pada leher setelah RND : 1. Kelenjar getah bening yang mengandung metastase > 1 buah 2. Diameter kelenjar getah bening > 3 cm 3. Ada pertumbuhan ekstrakapsuler 4. High grade malignancy  M POSITIP

sitostatika + paliatif (bila perlu): operasi (trakeotomi,gastrostomi) radioterapi medikamentosa

35

Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 1986; 9: 510-6 10.

Woods JE. Surgical management of inlammatory and neoplastic diseases of the parotid gland, In: Nyhus LM, aker RJ. (eds)., Mastery of surgery vol I, 2rd. Ed.,Boston, Little, Brown and Company ; 1992: 104-12

37

PROTOKOL PENATALAKSANAAN RONGGA MULUT

KANKER

38

PROTOKOL PENATALAKSANAAN KANKER RONGGA MULUT Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Kanker Rongga Mulut

I. PENDAHULUAN A. Batasan

Ketua

: Dr. Sunarto Reksoprawiro, SpB(K)Onk

Anggota

: Dr. Burmansyah S, SpB(K)Onk Dr. Dimyati Achmad, SpB(K)Onk Dr. Drajat R. Suardi, SpB(K)Onk Dr. Eddy H. Tanggo, SpB(K)Onk Dr. Idral Darwis, SpB(K)Onk Dr. I.N.W. Steven Christian, SpB(K)Onk Dr. K.M. Yamin Alsoph, SpB(K)Onk Dr. Subianto, SpB(K)Onk Dr. Teguh Aryandono, SpB(K)Onk Dr. H. Zafiral Azdi Albar, SpB(K)Onk

Kanker rongga mulut ialah kanker yang berasal dari epitel baik berasal dari mukosa atau kelenjar liur pada dinding rongga mulut dan organ dalam mulut. Batas-batas rongga mulut ialah : Depan : tepi vermilion bibir atas dan bibir bawah • Atas : palatum durum dan molle • • Lateral : bukal kanan dan kiri Bawah : dasar mulut dan lidah • • Belakang : arkus faringeus anterior kanan kiri dan uvula, arkus glossopalatinus kanan kiri, tepi lateral pangkal lidah, papilla sirkumvalata lidah. Ruang lingkup kanker rongga mulut meliputi daerah spesifik dibawah ini : a. bibir b. lidah 2/3 anterior c. mukosa bukal d. dasar mulut e. ginggiva atas dan bawah f. trigonum retromolar g. palatum durum h. palatum molle Tidak termasuk kanker rongga mulut ialah : a. Sarkoma dan tumor ganas odontogen pada maksila atau mandibula b. Sarkoma jaringan lunak dan syaraf perifer pada bibir atau pipi. c. Karsinoma kulit bibir atau kulit pipi.

39

T = Tumor primer - Ukuran tumor - Adanya invasi kedalam pembuluh darah/limfe - Radikalitas operasi

III

N = Nodus regional - Ukuran KGB - Jumlah KGB yang ditemukan - Level KGB yang positif - Jumlah KGB yang positif - Invasi tumor keluar kapsel KGB - Adanya metastase ekstra nodal

III. KLASIFIKASI STADIUM KLINIS

Stadium karsinoma rongga mulut : N N0

M M0

I

T1

N0

M0

II

T2

N0

M0

TNM T0 TIS T1 T2 T3 T4a

T4b

KETERANGAN Tidak ditemukan tumor Tumor in situ ≤ 2 cm >2 cm - 4 cm > 4 cm Bibir :infiltrasi tulang, n.alveolaris inferior, dasar mulut, kulit Rongga mulut : infiltrasi tulang, otot lidah (ekstrinsik /deep), sinus maksilaris, kulit Infiltrasi masticator  pterygoid plates, dasar tengkorak, interna

M0 M0

N0

T2

N1

M0

N1

T3

N1

M0

N2a

IVA

T4 Tiap T

N0,N1 N2

M0 M0

IVB

Tiap T Tiap T

N3

M0

Tiap N

M1

IVC

Menentukan stadium kanker rongga mulut dianjurkan memakai sistem TNM dari UICC, 2002. Tatalaksana terapi sangat tergantung dari stadium. Sebagai ganti stadium untuk melukiskan beratnya penyakit kanker dapat pula dipakai luas ekstensi penyakit.

T TIS

N0 N1

N2b

M = Metastase jauh

ST 0

T3 T1

space,

a.karotis

N2c

Tidak terdapat metastase regional KGB Ipsilateral singel, ≤ 3 cm KGB Ipsilateral singel, >3 6 cm KGB Ipsilateral multipel, < 6 cm KGB Bilateral /kontralateral, < 6 cm

N3

KGB > 6 cm

M0

Tidak jauh

M1

Metastase jauh

ditemukan

metastase

Luas ekstensi kanker: NO 1 2 3 4 5

LUAS EKSTENSI Kanker In Situ Kanker lokal Ekstensi lokal Metastase jauh Ekstensi lokal disertai meta jauh

IV. PROSEDUR DIAGNOSTIK 1. PEMERIKSAAN KLINIS a. Anamnesa Anamnesa dengan cara kwesioner kepada penderita atau keluarganya.

1. Keluhan 41

V = Vincristin

: 1,5 mg/m2 hl

)

B = Bleomycin : 12 mg/m2 hl + 12 jam ) ⇒ diulang tiap M = Methotrexate : 20 mg/m2  h3, 8 ) 2-3 minggu 2) Adeno karsinoma : Obat-obat yang dapat dipakai antara lain: Flourouracil, Mithomycin-C, Ciplatin, Adyamycin, dengan angka remisi 2030%. Misalnya: a) Obat tunggal : Flourouracil: Dosis permulaan : 500 mg/m2 Dosis pemeliharaan : 20 mg/m2 tiap 1-2 minggu b) Obat kombinasi: F = Flourouracil: 500 mg/m 2,

(5) Terapi sekunder Bila ada penyakit sekunder, terapinya sesuai dengan penyakit yang bersangkutan.

Leukoplakia/Eritroplakia Hilangkan faktor penyebab Sitologi eksfoliatif (Papanicoleau) Klas I

Klas II

Klas III

Klas IV

Klas V

3 bl Ulangan sitologi Bila 2x ulangan sitologi hasilnya tetap Klas I-III

Biopsi

hl,8,14,28 ) hl,21 h1

A = Adryamycin: 50 mg/m 2, ) ⇒ diulang tiap M = Mithomycin-C: 10 mg/m 2, ) 6 minggu

(2) Terapi tambahan Kalau perlu: Operasi, kemoterapi, atau radioterapi

(3) Terapi komplikasi 1. Nyeri: Analgetika sesuai dengan “step ladder WHO” 2. Sesak nafas: trakeostomi 3. Sukar makan: gastrostomi 4. Infeksi: antibiotika 5. Mulut berbau: obat kumur 6. Dsb. (4) Terapi bantuan 1. Nutrisi yang baik 2. Vitamin

47

M POSITIP PERLAKUAN PADA MANDIBULA sitostatika + paliatif (bila perlu): operasi (trakeotomi,gastrostomi) radioterapi medikamentosa

tumor lekat mandibula

jarak dengan tumor < 1cm

radiologis infiltrasi tulang (-)

infiltrasi tulang (+)

reseksi segmental enblok reseksi marginal enblok TUMOR RESIDIF

terapi primer operatif

terapi primer radioterapi REKONSTRUKSI

operabel

inoperabel

operabel

inoperabel Jaringan lunak

operasi + radioterapi + (sitostatika)

radioterapi + (sitostatika)

operasi + sitostatika

mandibula

maksila

sitostatika rekonstruksi segera

rekonstruksi temporer dengan kawat Kirschner/plat

protese (obturator)

1 tahun Residif lokal/regional/jauh (metastase) → penanganannya dirujuk ke penanganan T/N/M seperti skema yang bersangkutan residif (-)

rekonstruksi permanen tandur tulang

residif (+)

penanganan tumor residif

49

LAMPIRAN

VI. PROSEDUR FOLLOW UP Jadwal follow up dianjurkan sebagai berikut: 1) Dalam 3 tahun pertama : setiap 3 bulan 2) Dalam 3-5 tahun : setiap 6 bulan 3) Setelah 5 tahun : setiap tahun sekali untuk seumur hidup Pada follow up tahunan, penderita diperiksa secara lengkap, fisik, X-foto toraks, USG hepar, dan bone scan  untuk menentukan apakah penderita betul bebas dari kanker atau tidak. Pada follow up ditentukan: 1) Lama hidup dalam tahun dan bulan 2) Lama interval bebas kanker dalam tahun dan bulan 3) Keluhan penderita 4) Status umum dan penampilan 5) Status penyakit (1) Bebas kanker (2) Residif (3) Metastase (4) Timbul kanker atau penyakit

A. Klasifikasi kanker rongga mulut

Tabel 1 : Jenis-jenis kanker rongga mulut NO 1

2 3

baru 6) Komplikasi terapi 7) Tindakan atau terapi yang diberikan

4

5

6

JENIS KANKER NO.ICD JENIS KANKER KANKER BIBIR Bibir atas, C00.0 Bibir, bagian dalam bagian luar Bibir bawah, C00.1 Sudut bibir bagian luar Bibir, C00.2 Bibir, tumpang bagian luar tindih Bibir atas, C00.3 Bibir, tanpa bagian dalam spesifikasi Bibir bawah, C00.4 bagian dalam KANKER PANGKAL LIDAH KANKER LIDAH, BAGIAN LAINNYA Lidah, permukaan C02.0 Lidah, tonsil lingua dorsal Lidah, bagian tepi C02.1 Lidah, tumpang tindih Lidah, permukaan C02.2 Lidah, tanpa ventral spesifikasi Lidah, 2/3 bagian C02.3 anterior KANKER GUSI Gusi atas C03.0 Gusi, tanpa spesifikasi Gusi bawah C03.1 KANKER DASAR MULUT Dasar mulut, C04.0 DM, tumpang tindih anterior Dasar mulut, C04.1 DM, tanpa lateral spesifikasi KANKER PALATUM Palatum durum C05.0 Palatum, tumpang tindih Palatum molle C05.1 Palatum, tanpa

NO.ICD C00 C00.5

C00.6 C00.8 C00.9

C01 C02 C02.4

C02.8 C02.9

C03 C03.9

C04 C04.8

C04.9 C05 C05.8

C05.9 50

Brachytherapy pada karsinoma rongga mulut memberikan efektivitas yang lebih tinggi daripada external beam radiotherapy. Untuk lesi yang besar, brachytherapy dikombinasi dengan external beam radiotherapy. KEPUSTAKAAN

1. J, Carew JF, Shah JP. Cancer of the Head and Neck, in Surgical Oncology- Contemporary Principles & Practice, Blaad KI, Daly JM, Karakousis CP (eds.), Mc.Graw-Hill Co.,New York, 2001, pp.519-525 2. Greene FL,Balch CM, Fleming ID, Fritz ADG, Haller DG, Morrow M, Page DL. AJCC Cancer Staging Handbook- TNM Classification of Malignant Tumors, Springer-Verlag Heidelberg, Heidelberg, 2002. 3. Kazi RA. Current Concepts In the Management of Oral Cancer. http://www.indiandoctors.com/papers.htm 4. Mashberg, A.: Tolonium chloride (Toluidine) rinse. A screening method for recognation of squamous carcinoma. Continuing study of oral cancer. IV. JAMA, 245: 24082410,1981.

Thawley, S.E., Parje, W.R. (eds), Saunders Co., 1987,pp.460-606

Philadelphia, W.B.

9. Schantz SP, Harrison LB, Forastiere AA. Tumors of the Nasal Cavity and paranasal sinuses, Nasopharynx, Oral Cavity, and Oropharynx, in Cancer- Principles & Practice of Oncology, 6th ed., DeVita,Jr.VT, Hellman S, Rosenberg SA (eds.),Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2001; pp. 832-842 10. Rubin P, McDonald S. and Oazi R.: Clinical Oncology. A multidisciplinary Approach for Physicians and Students. 7th. ed., WB.Saunders Co. Philadelphia, 1993, pp.332336 11. Ship JA, Chavez EM, Gould KL, Henson BS, Sarmadi M. Evaluation and Management of Oral Cancer. Home Health Care Consultant 1999;6: 2-12 12. WHO : ICD-10 International Classification of Disease and Related Health Problems, WHO, Geneve, 1992. 13. WHO : ICD-0. International Classification of Disease for Oncology. 2nd ed. WHO, Geneve,1990.

5. Million RR, Cassisi NJ, Mancuso AA. Oral Cancer, in Management of Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Aproach, Million RR and Cassisi NJ (eds), 2nd ed.,JB Lippincott Co., Philadelphia, 1994, pp.321-400 6. National Cancer Institute. Lip and Oral Cavity Cancer Treatment statement for health professionals,Med.News, http://www.meb.unibonn.de/cancer.gov/CDR0000062930. html 7. Ord RA, Blanchaert RH. Current management of oral cancer- A multidisciplinary approach, JADA 2001; 132: 195-235 8. Panje, W.R.: Surgical Therapy of Oral Cavity Tumors. In Comprehensive Management of Head and Neck Tumors, 52

PROTOKOL PENATALAKSANAAN KANKER KULIT

53

Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Kanker Kulit

Ketua

: Dr. Djoko Handojo, SpB(K)Onk

Anggota

: Dr. Azamris, SpB(K)Onk Dr. Heru Purwanto, SpB(K)Onk Dr. K.M. Yamin Alsoph, SpB(K)Onk Dr. Sonar Soni Panigoro, SpB(K)Onk Dr. Sjafwan Adenan, SpB(K)Onk Dr. Teguh Aryandono, SpB(K)Onk Dr. Wayan Sudarsa, SpB(K)Onk Dr. Zafiral Azdi Albar, SpB(K)Onk

PROTOKOL PENATALAKSANAAN KANKER KULIT Kanker kulit dibedakan atas kelompok Melanoma dan kelompok Non Melanoma. Kelompok Non Melanoma dibedakan atas Karsinoma Sel Basal, Karsinoma Sel Skuamosa dan karsinoma adneksa kulit. Dalam penatalaksanaan kanker kulit harus pula diketahui lesi pra-kanker antara lain : Actinic Keratosis, Kerato Acantoma, Bowen’s Disease, Erythroplasia of Queyrat, Xeroderma Pigmentosum

PENATALAKSANAAN MELANOMA MALIGNA I. PENDAHULUAN

Melanoma maligna ialah neoplasma maligna yang berasal melanosit. Disamping di kulit dapat pula terjadi pada mukosa. Di Amerika Serikat melanoma maligna merupakan tumor nomor 6 atau 7 terbanyak. Melanoma maligna dapat terjadi pada semua usia dan paling banyak pada usis 35-55 tahun, insidensi pada pria sama dengan wanita. Faktor risiko yang diketahui untuk terjadinya melanoma antara lain : Congenital nevi>5% dari luas permukaan tubuh, riwayat melanoma sebelumnya, faktor keturunan, dysplastic nevi syndrome, terdapat 5 nevi berdiameter >5mm, terdapat 50 nevi berdiameter >2mm, riwayat paparan/terbakar sinar matahari ter utama pada masa anak-anak, ras kulit putih, rambut berwarna merah, mata berwarna biru, frecles/bintik-bintik kulit, tinggal di daerah tropis, psoralen sunscreen, xeroderma pigmentosum. Melanoma termasuk kanker kulit yang sangat ganas, bisa terjadi metastasis luas dalam waktu singkat melalui aliran limfe dan darah ke alat-alat dalam.

54

ADENOKARSINOMA

Adenokarsinoma kulit, kanker yang berasal dari sel adneksa kulit. PENDAHULUAN -Tumor: di kulit atau subkutan yang melekat dengan kulit, konsistensi padat. -Nodus: mungkin ada pembesaran kelenjar limfe regional. -Metastasis: mungkin terdapat tanda-tanda metastasis jauh.

DAFTAR PUSTAKA

KANKER MERKEL

Berasal dari sel neuroendokrin kulit.

DERMATOFIBROSARKOMA PROTUBERANS

-Tumor: di kulit tumbuh menonjol di atas kulit, dengan kulit diatasnya berwarna kecoklatan seperti keloid, konsistensi padat keras. -Nodus: jarang terdapat pembesaran kelenjar limfe regional. -Metastasis: mungkin ada tanda-tanda metastasis jauh.

61

PROTOKOL PENATALAKSANAAN SARKOMA JARINGAN LUNAK ( SJL ) ( SOFT TISSUE SARCOMA )

Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak

Ketua

: Dr. Idral Darwis, SpB(K)Onk

Anggota

: Dr. Azamris, SpB(K)Onk Dr. Med. Didid Tjindarbumi, SpB(K)Onk Dr. Dimyati Achmad, SpB(K)Onk Dr. Eddy H. Tanggo, SpB(K)Onk Dr. Hariadi, SpPA Dr. Humala Hutagalung, SpB(K)Onk Dr. K.M. Yamin Alsoph, SpB(K)Onk Dr. Sonar Soni Panigoro, SpB(K)Onk Dr. Subianto, SpB(K)Onk Dr. Teguh Aryandono, SpB(K)Onk

62

Lemak Syaraf Endothel Fibrous

PROTOKOL PENATALAKSANAAN SARKOMA JARINGAN LUNAK ( SJL ) ( SOFT TISSUE SARCOMA )

Liposarcoma Neurofibrosarcoma Angiosarcoma Malignant Fibrous Histocytoma; Fibrosarcoma

* Informasi pemeriksaan patologik Ukuran tumor Type dan Subtype histologi Grading Margin / batas sayatan ( jarak dalam cm tumor/zona reaktif dan sayatan ) Invasi Sel nekrosis dan sel spesifik ( round cell ) KGB : + / -

III. STADIUM KLINIK

Berdasarkan : UICC dan AJCC I. PENDAHULUAN :

Tabel AJCC 2002 - Insidensi Data di Indonesia dan Luar Negeri Stadium IA - Faktor risiko # Radiasi # Bahan karsinogen Kimiawi # Riwayat trauma # Faktor genetik

Stadium IB

- Ruang lingkup * SJL pada dewasa * SJL pada Anak

Stadium IIB

- Multidisiplin

Stadium IIC

II. KLASIFIKASI HISTO-PATOLOGI

Stadium III

Origin Otot

Patologik Rhabdomyosarcoma ; Leiomyosarcoma

Stadium IIA

Stadium IV

G1 T1a N0 M0 G1 T1b N0 M0 G2 T1a N0 M0 G2 T1b N0 M0 G1 T2a N0 M0 G2 T2a N0 M0 G1 T2b N0 M0 G2 T2b N0 M0 G3 T1a N0 M0 G3 T1b N0 M0 G4 T1a N0 M0 G4 T1b N0 M0 G3 T2a N0 M0 G4 T2a N0 M0 G3 T2b N0 M0 G4 T2b N0 M0 Any G Any T N1 M0 Any G Any T N0 M1

well / moderate grade , < 5 cm superficial / deep well / moderate grade, > 5 cm, superficial well / moderate grade, > 5 cm, deep high grade, < 5 cm , superficial / deep high grade, > 5 cm, superficial high grade, > 5 cm, deep Tidak dipengaruhi G dan T, meta KGB dan organ jauh

63

kelainan sarkoma, maka untuk penentuan stadium klinik dan strategi operasi dapat dipertimbangkan untuk melakukan pemeriksaan: MRI ; bone scan dan angiografi

IV. PROSEDUR DIAGNOSTIK

A. Anamnesis : Terdapat benjolan / masa tumor • kapan terjadinya sifat pertumbuhannya (cepat / lambat) • • keluhan penekanan pada jaringan sekitarnya (p. darah, syaraf, gangguan gerakan sendi / otot) B. Pemeriksaan fisik : lokasi tumor • • diskripsi tumor : batas tegas / tidak  ukuran  permukaan  konsistensi  mobilitas  nyeri tekan / tidak  • KGB regional : teraba / tidak dan “ transits metastasis “ • Tanda-tanda penekanan tumor dan metastasis Fungsi motorik / sensorik  Tanda-tanda bendungan  pembuluh darah # Tanda-tanda kelainan pada  paru, tulang dan hati

V. TERAPI a. Assessment : Konfirmasi Dx/ histopatologik • • Tentukan stadium klinik dan resektabilitas / kurabilitas Modalitas pengobatan : tunggal atau kombinasi • Kombinasi kemoterapi dan radiasi jelaskan tujuannya : •  Adjuvant ; neo-adjuvant ; paliatif • Tindakan rehabilitasi akibat operasi : op. rekonstruksi • Informasi yang jelas untuk persetujuan pasien b. Modalitas : 1.

(The Surgical Society for Musculo-skeletal sarcoma ) 2. Radiasi 3 . K h em o t e r a p i •

Stad. Biopsi : a. Core biopsi / tru cut biopsi b. Biopsi terbuka ( pembedahan ): b.1 : Insisi - tumor > 3 cm b.2 : Eksisi - tumor < 3 cm Catatan : Lokasi insisi dipertimbangkan untuk  pembedahan definitif

dengan prinsip “ radical wide excision “ : - Intra lesion - Eksisi marginal - Eksisi luas - Eksisi kuratif (NB : masuk dalam penilaian patologi) Standar operasi : sesuai protokol dari grup Jepang Evaluasi

C. Pemeriksaan penunjang : Photo toraks • • CT scan ( daerah tumor ) D.

Bedah   :

I II III

Lesi tumor resektabel

Hist o.

Ukur. tumo r

Le tak SF/D

Grad 1/2/ 3

Modal.

Mar gin il/ m/ k

Adj u. Y/ T

Jen is R/ Kh

Bedah Bedah Bedah

E.  Jika sudah di konfirmasi hasil patologik anatomik 64

IVa

a. Kekambuhan dengan tumor resektabel : - Diperlakukan sama dengan kasus primer Ditambah terapi adjuvant + ( modalitas non bedah )

Bedah+ Disek

b. Kekambuhan dengan tumor tidak resektabel : - Diperlakukan sama dengan lesi tumor tidak resektabel - Jika respons terapi (-), tujuan pengobatan adalah paliatif

Lesi tumor tidak resektabel

•

Stad.

Neo-A Khemo

Resp.

Modal.

II III IVa

3X 3X 3X

+ + +

Bedah Bedah Bedah

Margin il/m/k

Resp.

Modal. Rad/Kh.

-

? ? ?

Pembedahan debulking = intra lesion Syarat : eksisi tumor > 50 % dan sensitif terhadap modalitas radiasi dan khemoterapi

2 Kekambuhan berupa metastasis jauh - Modalitas khemo dan radiasi VI. PROGNOSIS  Angka kekambuhan lokal (disease free interval) cukup tinggi dan berhubungan dengan beberapa faktor yaitu : -

Lesi metastasis jauh ( Stadium IVb )

•

Tu. prim. tumbuh Progres / Lambat

•

Gejala subyektif

Meta. Prog./Lambat

Modalitas

+

+

+/L

-

+ /L /resektabel

-

-

+/L/resektabel

Khemo + Radiasi Best supp. care Bedah tu. prim + meta Best supp. care Bedah tu. sekunder/meta Best supp. care

•

Sarkoma dengan kekambuhan / rekuren

Ukuran tumor > 5 cm Grading histologi tinggi Lokasi tumor yang dalam ( deep ) dan proksimal

Pada kasus yang pernah kambuh lokal, mempunyai resiko besar terjadinya metastasis jauh.

Catatan : • Pemeriksaan immunohistokimia saat ini masih dalam penelitian sebagai faktor prognostik antara lain : Ki67, p53, mdm2, p21, p16, p27 dan apoptosis

VII. FOLLOW UP

 A. Waktu

bulan ke 3 bulan ke 6 bulan ke 12

B. Pemeriksaan Pem. fisik Pem. fisik, Ro. toraks dan CT-scan

Pem. fisik, Ro. toraks, Darah rutin, CT-Scan, USG hati

1. Kekambuhan lokal 65

Stad. IV N1

VIII. FORMULIR REGISTRASI

Dalam upaya melakukan registrasi kanker perlu dipersiapkan perumusan data yang perlu dicatat pada formulir khusus penderita SJL. Data tersebut meliputi : Identifikasi penderita • Data klinik • • Dx/ Data modalitas terapi (pra bedah dan pasca bedah) • • Data prosedur pembedahan beserta jarak batas sayatan dengan referensi dari “ The Surgical Society for Musculoskeletal Sarcoma “, Jepang. • Data kekambuhan lokal dan metastasis jauh. • Komplikasi

Alternatif pengobatan / terapi

Stad. IA, IB, IIA Low grade (1 dan 2)

Stad IIB, IIC, III High grade

# Bedah : eksisi luas radikal # Eksisi luas + pre / post bedah radiasi # Tu. tidak resektabel : radiasi pra bedah + pembedahan + radiasi pasca bedah # Tu. retroperitoneum / trunk dan L&K : Eksisi luas + radiasi Radiasi pra bedah + eksisi luas # Bedah : eksisi luas radikal # Tumor > 5 cm : kombinasi radiasi # Tu. tidak resektabel : radiasi pra bedah + pembedahan # Keadaan tertentu : radiasi + khemoterapi pra bedah + bedah + radiasi

Potensi kambuh lokal kecil Khemotherapi tidak diberikan Wide margin sulit -

Potensi kambuh besar Th/ kombinasi dengan radiasi dan kemoterapi

M1

# Eksisi luas radikal + limphadenektomi (jika n + ) + dengan / tanpa radiasi # Bedah + Radiasi (pre atau pasca bedah) # Dipertimbangan khemoterapi # Eksisi luas radikal + radiasi Reseksi lesi metastasis dapat dilakukan dengan kriteria tertentu. - reseksi dengan batas sayatan (-) - lesi resektabel dengan batas sayatan tidak adekewat : radiasi - lesi tidak resektabel : th/ kombinasi radiasi dan khemoterapi - lesi retropert./ badan dan H&L : bedah + khemoterapi + radiasi # Untuk tujuan paliatif diberikan terapi kombinasi khemoterapi: - CYVADIC - Ifos + Doxo + Mesna Rancangan Protokol Sarkoma Jaringan Lunak ( SJL ) ( Soft Tissue Sarcoma )

Koordinator : Dr. Idral Darwis SpB- K (Onk)

Mencegah amputasi

66

5 6 7 8 9 10 11 12

Konsep Revisi

I. PENDAHULUAN

Sarkoma jaringan lunak (SJL) tergolong keganasan yang relatif jarang ditemukan. Di Amerika angka kejadian 7800 kasus baru per tahun dan hampir 50% meninggal akibat penyakitnya. Di Indonesia belum ada data tentang SJL, baik yang berbasis Rumah Sakit maupun yang berbasis populasi. Sampai saat ini penyebab pasti SJL belum diketahui pasti tetapi diperkirakan terdapat peran faktor radiasi, bahan kimia, riwayat trauma dan mutasi genetik pada “ stem cell mesenchymal”. Hampir 50% kasus terjadi di ekstremitas terutama ekstremitas bawah dan 30% kasus terjadi di visceral dan retroperitoneal. Kelakuan klinis tipe-tipe SJL hampir sama dan dibedakan dari letak anatomis, ukuran, gambaran spesifik histopatologi dan gradasi histopatologi. II. KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI SJL 1 2 3 4

Jaringan Asal Fibrous Fibrohistiocytic Lipomatous Smooth muscle

15

Miscellaneous

Rhabdomyosarcoma Angiosarcoma Lymphangiosarcoma Malignant hemangio pericytoma Synovial sarcoma Malignant paraganglioma Malignant schwannoma Extraskeletal chondrosarcoma Extraskeletal osteosarcoma Malignant mesenchymoma Neuroblastoma Extraskeletal Ewing’s sarcoma Alveolar soft part sarcoma Epithelioid sarcoma Malignant extra renal rhabdoid tumor Desmoplastic small cell tumor -

Gradasi Histopatologi

PENATALAKSANAAN SARKOMA JARINGAN LUNAK

No

13 14

Skeletal muscle Blood vessel Lymph vessel Perivascular Synovial Paraganglionic Mesothelial Extra skeletal cartilaginous and osseous Pluripotential mesenchymal Neural

Bentuk Maligna Fibrosarcoma Malignant fibrous histiocytoma Liposarcoma Leiomyosarcoma

Termasuk dalam penilaian gradasi adalah : Tingkat selularitas Diferensiasi Pleomorfi Nekrosis Jumlah mitosis American Joint Commission on Cancer (AJCC) dan Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi. Disamping gradasi, diperlukan pula informasi pemeriksaan histopatologi berupa : Ukuran tumor Tipe dan sub-tipe Batas sayatan (margin) Invasi III. STADIUM KLINIK Berdasarkan UICC dan AJCC 2002 T – Primary tumor T0 No evidence of primary tumor T1 Tumor 5 cm in greatest dimension T2a Superficial tumor T2b Deep tumor 67

Eksisi “intralesional margin”   yaitu memotong parenchim tumor atau de bulking, dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon terhadap radioterapi atau khemoterapi. Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi. o

3. SJL Pada Ekstremitas Yang Residif Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi / khemoterapi. Bila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. Untuk kasus residif yang tidak resektabel dilakukan amputasi, bila pasien menolak dapat dipertimbangkan pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel.

B. SJL Di Daerah Viseral / Retroperitoneal

Bagan Pengelolaan SJL Pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel Diagnosis Klinis Onkologis Diagnosis Histopatologis Gradasi / Stadium SJL Yang Tidak Resektabel

Radioterapi preoperatif Eksisi

Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis / penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral / retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan “persiapan kolon” untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral / retroperitoneal adalah tindakan operasi. Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon. Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan, berupa khemoterapi dan atau radioterapi.

Neoajuvan khemoterapi

Eksisi Luas

Radioterapi postoperatif Khemoterapi ajuvan

Bagan Pengelolaan SJL Viseral / Retroperitoneal

Diagnosis Klinis + Pemeriksaan Penunjang 70