21. Nucleo

UNIDAD N° 2:

Tema 13:

NÚCLEO 

Profesor Auxilar Aux ilar T.C. Area Biología Departamento Departam ento Académico Académic o de Ciencias - UPAO UPAO

EL NUCLEO Forma:

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En general, la forma nuclear se adapta a la configuración de la célula: por lo general es esférico (células cúbicas y embrio-narias), pero puede ser elíptico (células cilíndricas), fusiforme (fibroblastos y células musculares), discoide (células planas), aplanado (células glandulares mucosas), lobulado (neutrófilos polimorfo-nucleares) o irregular (megacariocitos). 

Tamaño: Es de 5 a 10 m en la mayor parte de las células de mamíferos. En las células mucosas de las glándulas salivales es de pequeña dimensión, en tanto que las células multipolares del asta anterior de la médula o de las células piramidales, son voluminosos.

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Localización:

La posición es generalmente central, pero puede variar por la polarización de la célula. Así en las células secretoras, se localiza en la base, en el músculo esquelético en posición lateral y en las células plasmáticas, en posición excéntrica. 

Número:

La mayoría de las células corporales contienen un solo núcleo, aunque puede haber dos en algunas células del hígado, la glándula suprarrenal (corteza y médula), el epitelio de vías urinarias y las células de Purkinje del corazón. Las células multinucleadas son raras, ej. los osteolastos, las fibras nusculares esqueléticas, el sinictiotrofoblasto sinictiotrofoblasto placentario, etc... 

Estructura:

El núcleo propiamente dicho (núcleo interfásico) consta de tres componentes morfológicamente bien distinguibles: distinguibles: envoltura nuclear, cromatina y nucléolo

ENVOLTURA ENVOL TURA NUCLEAR NUCLE AR La envoltura nuclear (carioteca) es una doble membrana (externa e interna) y entre ambas membranas queda un espacio de 2540 nm, que constituye la llamada cisterna peri-nuclear que se comunica con la cavidad del retículo endoplasmático. La membrana externa se continúa con la membrana del RE y es común que posea ribosomas adheridos.

Presenta poros nucleares, en los que ambas membranas se fusionan y quedan interrumpidas, de trecho en trecho, estableciéndose comunicaciones entre el citoplasma y el nucleoplasma.

Los poros son abundantes, en células embrionarias, en células inmaduras y, en general en células muy activas, que necesitan un grado considerable de transferencia entre núcleo y citoplasma. La estructura del poro comprende al denominado complejo del poro, que consta de: a. Ocho columnas proteicas b. Proteínas de anclaje que amarran las columnas proteicas a la envoltura nuclear. c. Proteínas radiales que surgen de las columnas y se orientan hacia el centro. d. Fibrillas proteicas que nacen de las bocas internas y externas del complejo del poro.

La proteínas que ingresan al núcleo requieren del péptido señal NSL (nuclear signal localization), que interactúan con una proteína prot eína denominada importina. Durante el pasaje se gasta un GTP, cuya hidrólisis está a cargo de una proteína llamada Ran (Ras-related  nuclear protein)

La proteínas que salen del núcleo requieren del péptido señal NES (nuclear export signal ), ), que son reconocidas por proteí na denominada exportina. l una proteína También dependen de la Ran, y de la hidrólisis de GTP.

LAMINA NUCLEAR 

La lámina nuclear es una delgada malla de laminofilamentos (A, B y C) entrecruzados.

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Del lado interno la lámina B se une a la envoltura nuclear y las láminas A y c se fijan a puntos específicos de la cromatina y guian las interacciones de la c romatina.

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Le otorga resistencia a la carioteca y establece su forma generalmente esférica.

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La envoltura nuclear y la lámina nuclear se desarman al comienzo de la mitosis.

LA CROMATINA 

La cromatina es el componente más abundante del núcleo y está constituido por  DNA unido a proteínas del tipo histonas.

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Son 5 histonas: la H1 y las 4 histonas nucleosómicas, que son H 2 A, H2B, H3 y H4.

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En un nucleosoma, las histonas nucleosómicas se asocian y forman una estructura octamérica, el núcleo del nucleosoma, alrededor de ellas se enrolla el DNA.

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El complejo formado por el nucleosoma más la histona H 1 se le denomina cromatosoma.

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La proteína N1 asocia a las proteínas histónicas H3 con la H4.

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La nucleoplasmina asocia a la H 2 A con la H2B.

Cromatosoma

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Los cromatosomas se enrollan sobre sí mismos y dan lugar a una estructura helicodidal llamada solenoide, de 30 nm. de diámetro.

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El enrollamiento depende de las histonas H 1, y cada vuelta del solenoide sólo contiene seis nucleosomas.

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Las fibras de 30-nm interactúan con la matriz nuclear 

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La fibra de 30 nm se organiza en una serie de asas muy amplias superenrolladas o dominios, que pueden com-pactarse en fibras aún más gruesas (80 a 100nm) Las asas de DNA se unen en sus extremos con proteínas que forman parte de un anda-miaje nuclear  organizado. Los cromosomas mitóticos representan la última etapa del empaquetamiento de la cromatina.

CROMOSOMAS 

Los cromosomas eucarióticos son generalmente lineares.

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Un cromosoma típico contiene cientos de millones de bases.

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Ocurren en juegos. Muchas especies son diploides, lo cual significa que una célula somática contiene 2 juegos de cromosomas.

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Los genes están intercalados en el cromosomas. Un cromosoma típico contiene entre unos pocos a varios cientos de diferentes genes.

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Cada cromosoma contiene muchos orígenes de replicación que están intercalado cada 100,000 pares de bases.

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Cada cromosoma contiene un centrómero que forma un sitio de reconocimiento para las proteínas cinetocóricas

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Los telómeros contienen secuencias especializadas localizadas en ambos extremos del cromosoma c romosoma linear. linear.

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Secuencias repetitivas son comunmente encontradas cera de las regiones centromérica y telomérica, pero ellas también pueden estar intercaladas a través del cromosoma

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En el núcleo de cada célula del cuerpo residen 23 pares de cromosomas, un juego paterno y un juego materno

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Durante la fertilización el padre aporta un espermatozoide haploide y la madre un óvulo haploide, cuyos núcleos se funden

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Esta célula diploide prolifera por mitosis, hasta producir al embrión

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Todas las células del embrión y del feto trasmiten por división mitótica los dos juegos de cromosomas a las células hijas

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Todos los diferentes tejidos tienen los dos mismos juegos de información genética pero expresan diferentes porciones del genoma nuclear 

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(a) Composición cromosómica encontrada en muchas células de la mujer  (46 cromosomas) Diploide

(b) Composición cromosómica encontrada en un gameto humano (23 cromosomas) Haploide

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Cromosomas sexuales

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Determinan organismo

el

sexo

del

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Pueden transportar genes para otras características

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Pueden ser X o Y

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Mujer = XX

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Un par (o dos cromosomas)

Himbre = XY

 Autosomas

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El resto de cromosomas

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Contienen genes para muchos caracteres.

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22 pares (o 44 cromosomas)

EUCROMATINA Y HETEROCROMATINA 

La eucromatina corresponde a la cromatina desespiralizada y, por tanto transcripcionalmente activa, mientras que la heterocromatina sería la cromatina muy espiralizada o condensada y, en principio transcripcionalmente inactiva, pues la condensación hace que el DNA no sea accesible a las proteínas activadoras de los genes. Se distinguen 2 tipos de heterocromatina: - Constitutiva, cromatina altamente condensada que se encuentra de manera constante en todos los tipos celulares - Facultativa, la que se detecta en localizaciones que varían en los distintos tipos celulares.

NUCLEOLO 

Son estructuras esféricas y densas que se tiñen intensamente, con un diámetro de 1-3

m.

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Frecuentemente el nucleólo es único, aunque existen núcleos con dos o más nucleolos.

Centro fibrilar: complejo de nucleoproteínas regulatorias que dirigen la transcripción tal como RNA Pol I y DNA topoisomerasa I. Componente fibrilar denso: región de alta densidad electrónica. Contiene DNA, RNAr naciente y proteínas asociadas. Región granular: precursores ribosomales maduros (RNAr 28s y 18s) e interme-diarios en ensamble de los ribosomas. Centro fibrilarr 

Componente Fibrilar denso

Región granular 

La función del nucleolos en la síntesis de ribosomas.

Las proteínas ribosomales son importadas al nucleolo y empieza a ensamblarse el pre RNar. El pre-RNAr es procesado, proteínas ribosomales adicionales y el RNAr 5S se ensamblan para formar partículas prerribosomales. El paso final, es la exportación de

Enfermedades de la lámina nuclear (laminopatías) En la distrofia muscular de Emery Dreifuss ligada al cromosoma X se encuentra la proteína emerina ausente. Distrofia muscular de Emery Dreifuss no ligada al sexo se observan mutaciones en LMNA, el gen único que codifica las láminas A y C En la anomalía de Pelger-Huet existe una mutación del receptor para la lámi na B (LBR)

PROGERIA DE Hutchinson-Gilford

80% de los casos el defecto génico para la progeria de Hutchinson-Gilford es una mutación espontánea en el codon codon 608 del gene LMNA, el cual codifica para la láminas A y C