2. Referat VSD

1

BAB I PENDAHULUAN

Jantung merupakan organ penting yang memompakan darah ke seluruh tubuh untuk menghantarkan oksigen ke jaringan. Jantung serta sistem sirkulasinya  jelas bukan merupakan sesuatu yang berdiri sendiri, sendir i, tetapi merupakan bagian dari da ri sistem kompleks dalam tubuh yang berfungsi untuk menjaga kehidupan organisme tersebut dapat berlangsung. Apabila ada kelainan struktural ataupun fungsional  pada jantung maka akan berpengaruh ke organ yang lain. Penyakit jantung sendiri  bisa didapat ataupun bawaan. Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 0,5-0,8% dari kelahiran hidup dan memiliki derajat keparahan yang luas pada bayi: sekitar 23 dari 1.000 bayi baru lahir muncul gejala penyakit jantung dalam 1 tahun awal kehidupan. Diagnosis Diagnosis dapat ditegakan saat usia 1 minggu pertama sekitar 40-50% dari pasien dengan penyakit jantung bawaan dan pada usia 1 bulan pertama pada 50-60% pasien.

1

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah sekumpulan malformasi struktur  jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Kata konginetal  berasal dari bahasa latin con berarti bersama, dan genitus berarti lahir.2  Penyakit  jantung bawaan adalah penyakit dengan kelainan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan structural jantung jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik ( tidak biru ) yang masing

 – 

masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang

 berbeda. Penyakit jantung jantung bawaan sianotik antara lain Tetralogi of Fallot (TFA) (TFA) dan Transpotion of the Great Arteri (TGA) sedang pada penyakit jantung bawaan yang asianotik antara lain Atrial Septal Defek (ASD), Ventricular Septal Defect (VSD) dan Patent Ductus Ductus Arteriosus (PDA).2,3

2

Ventrikular septal defek (VSD) merupakan salah s atu jenis PJB yang paling sering ditemukan yakni sekitar 30% dari seluruh PJB. Ventrikular septal defek adalah suatu penyakit kelainan pada jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan.

2,3

Pada

sebagian besar kasus, diagnosis dan kelainan pada VSD ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang  bermakna biasanya belum terdengar. Gambaran klinis pada VSD sangat bervariasi, dari asimptomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan kegagalan tumbuh kembang ( failure ro thrive), thrive), manifestasi klinis sangat bergantung pada  besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi. 2,3 Penatalaksanaan pada VSD bergantung dari besarnya defek yang terjadi,  pada VSD kecil tidak memerlukan pengobata apapun, kecuali pengobatan  profilaksis untuk mencegah endokarditis infektif terutama untuk tindakan tertentu,  pada VSD sedang dan besar maka diperlukan pengobatan bahkan sampai terapi intervensi seperti pembedahan atau kateterisasi. Dengan kemajuan di bidang operasi baik paliatif maupun mau pun korektif, jumlah anak dengan penyakit jantung bawaan yang masih hidup sampai dewasa telah meningkat secara dramatis. Meskipun demikian, penyakit jantung bawaan tetap merupakan penyebab utama kematian  pada anak-anak dengan cacat bawaan. dibahas mengenai VSD.

2,3

Oleh karena itu pada referat kali ini akan

3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Ventricular Septal Defect (VSD) merupakan kelainan kongenital pada  jantung dimana ada defek pada septum ventrikel, sehingga terdapat hubungan antara kedua ventrikel. VSD dapat muncul sebagai anomali primer dan bisa juga disertai defek jantung lainnya. VSD termasuk kedalam penyakit jantung bawaan asianotik, yang berarti tidak mengalami sianosis (kebiruan)

2,4,5

. VSD adalah suatu

lubang didinding antara kedua ventricles. Ketika kerusakannya kecil, anak-anak tidak menderita gejala-gejala, dan satu-satunya tanda VSD adalah suara desiran  jantung yang keras. Pada kasus VSD dengan ukuran defek sedang dan berat, dapat terjadi gagal jantung yang mengakibatkan gangguan pertumbuhan dan gizi, sedangkan pada kasus yang lebih berat seperti terjadinya hipertensi pulmonal yang  permanen dapat mengakibatkan terjadinya sianosis.2,3,4

2.2 Epidemiologi

Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran hidup. 1 Jika  jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%, maka jumlah  penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun. 4,5 VSD merupakan defek jantung yang paling sering terjadi, yaitu 15%-20% dari seluruh defek jantung. Dimana VSD mengenai 2%-7% kelahiran. VSD lebih sering terjadi pada perempuan disbanding laki-laki ( 56% : 44%). Insidens tertinggi  pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.VSD merupakan salah satu lesi yang sering muncul pada kelainan kromosomal, antara lain trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21,dan kelainan sindrom lainnya, tetapi 95%  pasien dengan VSD tidak bersamaan dengan kelainan kromosomal.2,3,4

4

2.3 Embriologi

Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kiri dan kanan terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8 , bersamaan dengan pembagian atrium tunggal menjadi atrium kiri dan kanan. Septum ventrikel yang pertama terbentuk adalah septum membranous, yang kemudian bergabung dengan endocardial cushion dan  bulbus kordis (bagian proksimal trunkus arteriosus). Septum muscular kemudian mulai terbentuk, bersama dengan pertumbuhan lebih lanjut bulbus kordis dan endocardial cushion. Hasil akhir perkembangan ini adalah terbentuknya septum ventrikel membranous dan septum muscular , serta katup mitral yang mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup trikuspid dan katup pulmonal terpisah. Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di bawah krista supraventrikularis pada septum membranous atau pada septum muscular .7 Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kiri dan kanan terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8 kehidupan mudigah, bersamaan dengan pembagian atrium tunggal menjadi atrium kiri dan kanan. Septum ventrikel yang pertama terbentuk adalah pars membranasea, yang kemudian bergabung dengan endocardial cushion dan bulbus kordis (bagian proksimal trunkus arteriosus). Pars muskularis septum kemudian mulai terbentuk, bersama dengan pertumbuhan lebih lanjut  bulbus kordis dan endocardial cushion. 1 Hasil akhir perkembangan ini adalah terbentuknya septum ventrikel pars membranasea dan pars muskularis, serta katup mitral yang mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup tricuspid dan katup pulmonal terpisah. Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di bawah krista supraventrikularis pada pars membranasea, atau  pada pars muskularis septum. 8  Normalnya sistem sirkulasi darah pada jantung dimulai dari darah yang kurang oksigen dari seluruh tubuh mengalir melalui vena cava inferior dan vena cava superior masuk kedalam atrium kanan dan mengalir ke ventrikel kanan, kemudia ke paru melalui arteri pulmonalis, darah yang kaya akan oksigen mengalir

5

ke atrium kiri melalui vena pulmonalis dan akhirnya akan ke ventrikel kiri untuk diedarkan keseluruh tubuh melalui aorta (dapat dilihat pada gambar 2.1) Namun  pada VSD teradapat lubang antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, sehingga darah yang harusnya dialirkan keseluruh tubuh melalui aorta juga masuk ke ventrikel kanan, hal tersebut dikarenakan tekanan pada ventrikel kanan yang lebih rendah, maka disebut terjadi pirau dari kiri ke kanan (dapat dilihat pada gambar 2.2).

Gambar 2.1 Sirkulasi Darah Normal 1

Gambar 2.2. Sirkulasi pada Defek Septum Ventrikel1

6

2.4 Etiologi

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara  pasti (idopatik), tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada  peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu: 8 2.4.1 -

Faktor maternal ( eksogen) Maternal diabetes merupakan faktor risiko malformasi kongenital kardiovaskuler

-

Konsumsi alkohol oleh ibu.

-

Infeksi Rubella pada trisemester pertama.

-

Konsumsi obat seperti thalidomide, warfarin, derivat vitamin A, dan antikonvulsan.

2.4.2 -

Faktor genetik Adanya keluarga (terutama orang tua ataupun saudara kandung) yang memiliki defek pada jantung merupakan faktor risiko yang besar.

-

Kelainan kromosom seperti trisomi 13, trisomi 18, dan trisomi 21 merupakan kelainan yang menimbulkan defek pada jantung.

2.5 Klasifikasi

Ventricular Septal Defect  (VSD) dapat diklasifikasikan berdasarkan ukuran, lokasi, dan manifestasi klinis. Berdasarkan ukurannya, VSD dibagi menjadi: 1,2,3,4,8 -

VSD kecil

: lesi < 1/3 dari diameter aorta ( 10mm)

Septum ventrikel dibagi menjadi 2 bagian, yaitu sebagian kecil septum membranous  dan sebagian besar septum muscular. Septum muscular memiliki 3 komponen, yaitu inlet, trabecular septum,  dan outlet (infundibular septum):1,2,3,4,8 -

Tipe perimembranosa (80%) : merupakan defek yang paling sering terjadi.  Membranous septum merupakan septum yang kecil dan berada di jantung  bagian bawah diantara komponen inlet dan outlet dari septum muscular .

7

-

Tipe inlet  (5-8%) : berada di inferioposterior dari septum membranous.

-

Tipe trabecular (5%-20%): septum trabecular   merupakan bagian terbesar dari septum interventrikuler, dikelilingin seluruhnya oleh otot. Tipe ini dapat dibagi lagi berdasarkan lokasi, yaitu apical, central, dan marginal. Ketika ada multiple muscular  VSD dengan ukuran yang besar maka disebut “Swiss

-

Cheese”  VSD.

Tipe outlet   (5%-7%): berada di bawah katup pulmonal ( sinonim: infundibular, supracristal, doubly commited)

Gambar 2.3 VSD Berdasarkan Lokasi 9

2.6 Patofisiologi

Defek pada septum interventrikuler menyebabkan hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonar. Ukuran dari VSD, tekanan pada ventrikel kanan dan kiri, serta resitensi pulmonar merupakan faktor-faktor yang mempengaruhi hemodinamik pada VSD. Demikian, darah akan mengalir dari tekanan yang tinggi ke rendah, yaitu dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan ( left-to-right shunt).2,9 Darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan yang menyebabkan darah yang mengandung banyak oksigen masuk ke arteri pulmoner.

8

Penambahan darah ini menimbulkan peningkatan aliran darah ke paru dan menyebabkan peningkatan pulmonary venous return ke atrium kiri dan ke ventrikel kiri. Peningkatan volume ventrikel kiri menyebabkan dilatasi dan akhirnya hipertrofi ventrikel kiri.2,9 Volume darah dalam paru yang meningkat , menyebabkan naiknya tahanan  pulmoner. Jika tahanan ini besar maka tekanan ventrikel kanan semakin meningkat terjadilah right-to-left  shunt , dimana darah yang miskin oksigen mengalir ke ventrikel kiri menyebabkan sianosis. Peningkatan aliran darah pulmoner menyebabkan peningkatan  pulmonary capillary pressure  yang dapat menambah cairan interstisial pulmoner. Ketika kondisi ini parah maka timbul oedem  pulmonal.2.9 VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek  bervariasi dari 0,5  –  3,0 cm. Kira  –  kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira- kira 50 % - 60% anak-anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya  pada masa kanak-kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut : -

Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.

-

Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular  pulmonar.

-

Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ).

2.7 Manifestasi klinis

Gambaran klinis VSD sangat bervariasi, dari yang asimptomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh ( failure to thrive). Manifestasi klinis ini sangat bergantung kepada besarnya defek, derajat pirau dari

9

kiri ke kanan serta status resistensi vaskularisasi paru. Letak defek biasanya tidak mempengaruhi manifestasi klinis. VSD kecil

dengan left-to-right shunt   dan

tekanan arteri pulmoner yang normal, merupakan kasus yang paling sering terjadi. 1

2.7.1 VSD Kecil Pada VSD kecil ini biasanya asimtomatik Pada hari-hari pertama pas ca lahir tahanan vaskular paru masih tinggi, sehingga belum ada perbedaan tekanan yang  bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Pada saat tersebut biasanya  bising belum terdengar. Setelah bayi berumur 2-6 minggu, dengan penurunan tahanan vaskular paru terjadilah pirau kiri ke kanan, sehingga terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik dengan pungtum maksimum di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum. Bising ini menjalar ke sepanjang tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6, disertai getaran bising/thrill yang dapat diraba pada garis sternalis kiri bawah. Bising berupa nada yang tinggi sehingga dapat didengar dengan stetoskop diafragma. Pada defek yang sangat kecil dan letaknya di pars muskularis, bising dapat terdengar hanya pada fase awal sistolik (early systolic murmur) karena lubang defek tertutup saat kontraksi dari ventrikel. Pertumbuhan  pasien biasanya normal. kelainan ini dikenal pula dengan nama maladie de  Roger .Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun pertama.bila setelah 2 tahun defek tidak menutup, maka kemungkinan menutup secara spontan adalah kecil. VSD tipe muscular  lebih mudah tertutup secara spontan (80%) daripada tipe membranous (30%).1.2.9

2.7.2 VSD sedang Pada VSD sedang hingga berat muncul gejala akibat meningkatnya aliran darah pulmonal ( oedem pulmonal) dan menurunnya cardiac output , sehingga menimbulkan takipneu, infeksi paru yang membutuhkan waktu lebih lama untuk sembuh,  failure to thrive, mudah lelah, dan diaphoresis. Pada auskultasi juga terdengar holosistolik murmur. 1 Pada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Pirau yang cukup besar ini akan diteruskan ke a.pulmonalis, akibatnya terjadi

10

 peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri akan bertambah; akibatnya atrium kiri melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi. Dengan pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa kemungkinan, yakni: -

1

defek mengecil, sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya tampak membaik.

-

Defek menutup

-

Terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang

-

Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru.

Pada saat lahir dan beberapa hari sesudahnya bayi masih tampak normal.  pirau kiri ke kanan mulai terjadi sekitar umur 2-6 minggu, sehingga gejala umumnya terlihat setelah umur tersebut. Bayi menjadi takipne dengan toleransi latihan menurun, yang dapat dilihat dengan berkurangnya kemampuan untuk minum terus-menerus selama waktu tertentu. Setelah beberapa menit minum, bayi menjadi capek, takipne, dispne dengan retraksi sela iga, suprasternal, dan epigastrium dengan atau tanpa napas cuping hidung. Segera terlihat pula  pertumbuhan bayi terlambat. Dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh.

1,8

Pada pemeriksaan fisis tampak bayi dengan berat badan yang berkurang untuk umurnya dengan takipne dan/tanpa dispne. Hiperaktivitas ventrikel kiri dapat diraba. Getaran bising mungkin teraba seperti pada defek kecil.

Gambar 2.4 Letak Auskultasi Jantung 1

11

Bunyi jantung II tidak teraba. Pada auskultasi bunyi jantung I dan II normal. Terdengar bising pansistolik, kasar di sela iga bawah tepi kiri sternum, yang menjalar ke sepanjang sternum bahkan mungkin sampai ke punggung. Getaran  bising/thrill dapat teraba dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis  parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium. Bising pada defek septum ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang kardiologi. Dapat terdengar pula diastolic flow murmur di apeks akibat banyaknya darah dari atrium kiri yang melintasi katup mitral saat diastolic. Dapat terjadi gagal  jantung dengan irama derap, ronki basah di basal paru, dengan atau tanpa tanda  bendungan vena sistemik. Edema palpebra dapat terlihat, tetapi edema tungkai  biasanya tidak ada pada bayi kecil dengan gagal jantung.1

2.7.3 VSD Besar Gejala pasien golongan ini sama dengan golongan terdahulu, hanya lebih  berat. Toleransi latihan buruk, infeksi saluran pernapasan berulang lebih sering,  pertumbuhan lebih terganggu, dan gagal jantung sering dijumpai. Pada palpasi teraba hiperaktivitas ventrikel kiri (karena adanya peningkatan volume overload  pada ventrikel kiri) dengan atau tanpa hiperaktivitas ventrikel kanan, pulmonary tapping , dan pada 50% kasus teraba getaran bising. Pada bayi mungkin akan sulit membedakan antara hiperaktivitas dari ventrikel kanan atau kir i. Auskultasi serupa dengan defek sedang, hanya bunyi jantung II mengeras akibat tingginya tekanan a.pulmonalis dan adanya splitting. Bising pada defek ventrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh fase systole ( pansistolik murmur ), seperti pada defek septum ventrikel sedang, tetapi melemah pada akhir fase sistole. Hal ini disebabkan oleh  peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskular paru sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada akhir systole.3 Pada VSD besar dengan aliran darah pulmonal yang berlebihan dan hipertensi pulmonal menunjukkan gejala dyspnea, sulit makan,  failure to thrive, infeksi pulmonal berulang, dan gagal jantung pada bayi. Walaupun VSD merupakan PJB asianotik, tetapi ketika tekanan ventrikel kanan melebihi ventrikel

12

kiri,

terjadi right to-left shunt  (  Eisenmenger Syndrome)  maka timbul gejala

sianosis dan clubbing finger . Holosistolik murmur pada VSD besar tidak sekasar  pada VSD kecil karena perbedaan tekanan gradient antar ventrikel yang tidak signifikan.1

2.8 Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis VSD antara lain rontgen thoraks, elektrokardiografi (EKG), dan echocardiografi:

2.8.1 VSD kecil Pada pemeriksaan rontgen thoraks biasanya normal. Pada hasil EKG  juga tidak menunjukkan kelainan. Struktur jantung tampak normal pada ekokardiografi 2 dimensi. Kadang dapat dilihat defek yang kecil, tetapi pada umumnya defek kecil sulit dipastikan dengan ekokardiografi. Ruang jantung dan arteri besar normal, dapat diperlihatkan arus abnormal dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.1,8,10

Gambar 2.5 Echocardiografi pada VSD kecil tipe perimembranosus11

2.8.2 VSD sedang Pada pemeriksaan thoraks tampak kardiomegali akibat hipertrofi ventrikel kiri, arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan ada tanda-tanda

13

 peningkatan vaskularisasi pulmoner. Jantung kanan relatif normal. Hal ini dapat terjadi karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis yang  jumlahnya banyak, akan melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi. Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri akan mengalami hipertrofi. 10

Gambar 2.6 Foto Thorax VSD Sedang

12

EKG hampir selalu memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri, tetapi  pembesaran atrium kiri lebih jarang ditemukan.

Gambar 2.7 EKG pada VSD Sedang10

Ekokardiografi 2D dapat mudah mendeteksi defek septum ventrikel sedang. Disamping besarnya, lokasi defek juga dapat ditentukan dengan akurat. Doppler memperlihatkan pirau kiri ke kanan melalui defek. 1,8,9

14

Gambar 2.8 VSD dengan pirau pada Tipe Membranous11

2.8.3 VSD besar Pada rontgen thorax akan tampak kardiomegali yang massive dengan kedua ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal yang menonjol. Terdapat juga  peningkatan corak vaskularisasi pulmonal, dan oedem pulmonal, serta efusi pleura  bisa juga nampak pada rontgen thoraks. 1

Gambar 2.9 Foto Thoraks VSD Besar 12

15

Pada

pemeriksaan

elektrokardiogram

hering

ditemukan

hipertrofi

 biventrikular. Mungkin juga terlihat pembesaran atrium kiri, sedangkan  pembesaran atrium kanan lebih jarang didapatkan.

Gambar 2.10 EKG pada VSD Besar 10

Pada VSD besar, Echocardiografi dapat berfungsi untuk melihat lokasi defek, taksiran besar ukuran shunt dengan memperkirakan ukuran relatif ruanganruangan dan arahnya, gelombang kontinu dopler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri dan kanan saat sistole.

Gambar 2.11 Echocardiografi pada VSD Besar 11

Kateterisasi jantung dapat menunjukkan hemodinamik dari VSD, walaupun sekarang kateterisasi dilakukan apabila data laboratoris tidak cocok dengan gejala klinis atau ketika penyakit vaskuler pulmonary dicurigai. Pemeriksaan ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen, serta besar defek. 10

16

2.9 Komplikasi

2.9.1 Sindrom eissenmenger Sebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal ringan-sedang akan menjadi resistensi vaskular paru yang tinggi sehingga menjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskular paru tanpa melalui fase hiperkinetik/ringan-sedang. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel sama dengan tekanan sistemik, maka tidak terjadi pirau sama sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik yang disebut sindrom Eisenmenger 13,14 Pemeriksaan fisik dari pasien dengan sindrom Eisenmenger umumnya menunjukkan hipertensi arteri pulmonal, sianosis sentral dan clubbing finger dari semua ekstremitas. Namun, dalam beberapa kasus sianosis bergantung dari status hemodinamik pasien . Dengan gagal jantung kanan yang progresif, maka pada pemeriksaan fisik kadang ditemukan peningkatan tekanan vena jugularis. Peningkatan tekanan vena  paru bisa juga mengarah pada pengembangan dari hepatomegali, edema perifer, dan ascites. Murmur trikuspid dan regurgitasi pulmonal menjadi terdengar. Sianosis dapat terjadi, pada pemeriksaan EKG dapat menunjukkan adanya hipertrofi  biventricular, kelainan atrium kanan, atau perubahan gelombang ST-T pada EKG,pada pemeriksaan x-ray biasanya menunjukkan adanya dilatasi arteri paru dan kardiomegali.13,14

2.9.2 Gagal Jantung Gagal

Jantung

didefenisikan

sebagai

ketidakmampuan

jantung

memompakan darah untuk memenuhi kebutuhan oksigen dan nutrisi ke jaringan tubuh.

15

Adapun manifestasi klinis yang ditemui pada pasien gagal jantung

 berdasarkan tipe gagal jantung itu sendiri, terdiri dari: Gagal Jantung kiri, dengan tanda dan gejala berupa15,16: -

Penurunan cardiac output: kelelahan, oliguri, angina, konfusi dan gelisah, takikardi dan palpitasi, pucat, nadi perifer melemah, akral dingin.

17

-

Kongesti pulmonal: batuk yang bertambah buruk saat malam

hari

(paroxysmal noctural dyspnea), dispnea, krakels, takipnea dan orthopnea.

Klasifikasi

keparahan

gagal

jantung menurut

New

York

Heart

Association (NYHA) yang telah dikenal luas tidak dapat diaplikasikan terhadap hampir semua populasi anak-anak. Klasifikasi berdasarkan kriteria Ross telah dikembangkan untuk menyediakan penilaian secara umum dalam menilai tingkat keparahan gagal jantung pada anak, yang kemudian dimodifikasi agar dapat mencakup seluruh umur pada anak-anak. 16

Tabel 2.1 Klasifikasi Gagal Jantung Menurut NYHA dan ROSS 16

Kelas

NYHA

ROSS

I

Tidak ada keterbatasan aktivitas

Tanpa keterbatasan atau

fisik; tanpa gejala pada aktivitas

Gejala

 biasa II

Sedikit keterbatasan aktivitas fisik;

Takipnu ringan dan/atau

nyaman saat istirahat, bergejala

 berkeringat saat makan,

dengan aktivitas biasa

Dispnu saat beraktivitas  pada anak yang lebih  besar. Tidak ada gagal tumbuh

III

Keterbatasan nyata aktivitas fisik;

Takipnu

yang

terlihat

nyaman saat istirahat, bergejala

 jelas

 pada aktivitas biasa yang lebih

dan/atau berkeringat

ringan IV

Tidak mampu melakukan aktivitas

Bergejala saat istirahat,

fisik apapun dengan nyaman,

takipnu,

gejala biasa muncul saat istirahat

merintih

dan meningkat dengan aktivitas

atau berkeringat

retraksi,

18

2.10 Diagnosis Banding

Sekitar 70% dari penyakit jantung bawaan bersifat asianotik, yang paling sering antara lain: defek septum ventrikel (VSD), paten duktus arteriosus (PDA), defek septum atrial (ASD), dan stenosis pulmonal. 17,18,19 Perbandingan keempat penyakit jantung bawaan tersebut, sebagai berikut:

Tabel 2.2 Diagnosis banding pada VSD 16,17,18 Uraian

VSD

PDA

Gejala klinis

Asianotik, murmur  pansistolik yang terdengar pada linea sternalis kiri bawah

Asianotik, Asianotik, Asianotik, murmur murmur sistolik murmur sistolik kontinyu yang yang terdengar  pada linea terjadi karena  pada ICS II kiri sternalis kiri variasi ritme dan murmur atas dari perbedaan mid-diastolik tekanan darah yang terdengar selama siklus  pada daerah  jantung. sternum kanan Murmur  bawah terdengar pada daerah sternum kiri atas. Pulsus celer (+)

Bentuk  jantung  pada gambaran radiologi

Kardiomegali, Kardiomegali, Kardiomegali, Kardiomegali, dengan dengan dengan dengan dilatasi  penonjolan  pelebaran arteri  penonjolan  pada atrium dan arteri  pulmonalis, arteri ventrikel kanan,  pulmonalis dan arcus aorta  pulmonalis, arteri dilatasi atrium tampak normal, dilatasi  pulmonalis kiri dan aorta ventrikel kanan, menonjol, dan ventrikel kiri descendens atrium kiri dan aorta mengecil mengecil, dan ventrikel kiri dilatasi atrium normal dan ventrikel kiri Bertambah Bertambah Sangat melebar Berkurang dan tampak kecilkecil

Corakan vaskuler

ASD

Stenosis pulmonal

19

2.11 Penatalaksanaan

Penatalaksaan pada VSD dapat berdasarkan dari besar atau defek pada septum yang terjadi, -

Defek septum ventrikel kecil Pasien defek septum ventrikel kecil tidak memerlukan penanganan medik

atau bedah apapun, kecuali pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis pada tindakan tertentu. 30-40% pasien pada VSD kecil akan menutup  pada usia 6 bulan, Pasien harus terus diobservasi sampai defeknya menutup Apabila defeknya sudah menurun, maka pasien dapat kontrol ulang setiap 3-5 tahun apabila tidak ada keluhan .20,21 Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8 – 10 tahun.22 -

Defek septum ventrikel sedang Pada VSD sedang lebih jarang mengalami penutupan secara spontan. Defek

ini tidak perlu dilakukan pembedahan selama tahanan pembuluh pulmonal normal dan jumlah shunting  24 bulan dengan rasio Qp:Qs lebih dari 2:1, pasien dengan VSD tipe outlet berapapun ukurannya juga dilakukan  pembedahan karena resiko terjadinya regurgitasi katup aorta.1,2

2.11.1 Perawataan6,23 -

Untuk mencegah endokarditis infektif, maka kesehatan gigi dan mulut harus dijaga

-

Pencegahan infeksi terhadap ISPA, hal tersebut dikarenakan pada anak yang menderita penyakit jantung bawaan sering menderita ISPA dan dapat  berujung pada pneumonia yang berat.

-

Jika tidak terdapat hipertensi pulmonal,maka tidak perlu ada pembatasan olahraga.

-

Pemberian oksigen yang efektif, perbanyak istirahat untuk mengurangi  penggunaan oksigen yang berlebihan didalam jaringan.

2.11.1. Medikamentosa Terapi gagal jantung simptomatik 6 : -

Diuretik, contoh furosemid 1-2 mg/KgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis

-

inotropik (contoh: digoxin 10-20 µg/kgBB/hari)

-

ACE inhibitor, contoh kaptopril 0,1-0,5mg/KgBB/hari

21

Gambar 2.12 Sediaan Furosemid Tablet 24

Gambar 2.13 Sediaan Digoxin Tablet25

Gambar 2.14 Sediaan kaptopril Tablet 26

22

Pada pasien vsd kecil sebenarnya tidak memelukan terapi pengobatan, namun jika berkembang menjadi gagal jantung, maka hal tersebut harus diobati. Tatalaksana gagal jantung (jika ada) diindikasikan dengan digoksin dan diuretik, selama 2-4 bulan untuk melihat apakah kegagalan pertumbuhan dapat membaik. Penggunanaan furosemid dapat menyebabkan kehilangan kalium dalam tubuh, maka, penggunaan diuretik dapat digantikan dengan spironolakton untuk meminimalisir kehilangan kalium. Pemberian ACE-inhibitor dapat juga diberikan, namun ACE inhibitor tidak dapat diberikan pada pasien dengan hipokalemi karena dapat meningkatkan toksisitasnya, Oleh karena itu ACE inhibitor dapat diberikan  bersamaan dengan spironolakton (dosis spironolakton 1-3mg/KgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis), Jika tatalaksana medikamentosa tidak dapat mengatasi gagal  jantung, intervensi merupakan indikasi.4,6,8,21

Gambar 2.15 Sediaan Spironolakton Tablet 27

Obat-obat yang digunakan pada gagal jantung antara lai n (a) obat inotropik seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin. Digoksin untuk neonatus misalnya, dipakai dosis 10-20 µg/kg. Dosis pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 8 jam kemudian sebesar seperempat dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8 jam berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis rumat diberikan setelah 8-12 jam pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat inotropik isoproterenol dengan dosis 0,05-1 µg/kg/ menit diberikan bila terdapat bradikardia, sedangkan

23

 bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10 µg/ kg/menit atau dopamin bila laju jantung tidak begitu tinggi dengan dosis 2-5 µg/kg/menit. Digoksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan perfusi sistemik yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena akan memperbesar kemungkinan intoksikasi digitalis. (b) vasodilator, yang biasa dipakai adalah kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per oral. Terakhir (c) diuretik, yang sering digunakan adalah furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/ hari per oral atau intravena. 5  Pada pasien dengan gagal jantung, maka pemberian cairan harus dibatasi baik secara intravena maupun secara oral, cairan yang diberikan adal 75% dari kebutuhan cairan  perhari.14 Pada pasien VSD diberikan pengobatan profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama bila akan dilakukan tindakan operaktif di daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestinal /urogenital. Maka dapat diberikan amoxicilin oral 50mg/KgBB 1 jam sebelum prosedur atau menggunakan ampicilin IV 50mg/KgBB 30 menit sebelum prosedur tindakan dilakukan. 21 Pada  pasien yang mengalami anemia defisiensi besi, maka dapat diberikan terapi besi oral 3-6mg/KgBB/hari diberikan dalam 2-3 dosis, kemudian dievaluasi 3-4 mi nggu kemudian.28 Adapun selain dengan pengobatan, tatalaksana VSD juga termasuk terapi intervensi bedah, Indikasi terapi intervensi antara lain:6 -

Jika bayi dengan gagal jantung kongestif dan hambatan pertumbuhan tidak dapat diperbaiki dengan medikamentosa, VSD harus diintervensi dalam 6  bulan kehidupan. Selain itu, bila tekanan arteri pulmonalis >50% tekanan sistemik, penutupan harus dilakukan pada akhir tahun pertama

-

Bayi dengan hipertensi pulmonal, tetapi tanpa gagal jantung kongestif atau hambatan pertumbuhan, sebaiknya melaksanakan kateterisasi jantung pada usia 6-12 bulan. Dan sebaiknya diikuti dengan pembedahan.

-

Bayi lain dengan VSD besar dan adanya peningkatan tekanan vaskular paru sebaiknya dioperasi secepat mungkin.

24

-

Beberapa pusat menutup VSD jika terdapat bukti adanya prolaps katup aorta (meski tanpa regurgitasi aorta), riwayat endokarditis sebelumnya, atau adanya dilatasi ventrikel kiri.

Setelah operasi maka pasien tetap akan dikontrol setiap 1-2 tahun untuk melihat perkembangannya, tidak ada pembatasan aktivitas fisik kecuali jika ada komplikasi dari operasi, pengobatan antibiotik untuk mencegah endokarditis infekstif tetap harus diberikan.23

2.11.3 Diet etik 6,23 -

Pemberian makanan yang mengandung zat besi,

-

Pemberian nutrisi yang adekuat anak dengan defek besar lelah saat makan, untuk mengatasinya seperti pemberian makanan kalori tinggi atau ASI. Pemberian makanan melalui pipa nasogastrik untuk mengurangi kelelahan karena mengisap susu botol atau ASI.

-

Pemberian kalori yang cukup yaitu 100-120 kcal/hari, dengan rendah garam 1-2mEq/KgBB/hari dan jika terjadi gagal jantung maka harus dilakukan  pembatasan cairan (75% dari kebutuhan normal).29

2.12 Prognosis

Pada VSD yang kecil prognosisnya baik. Pasien dengan defek sedang atau  besar menunjukan gejala semasa bayi. Bila dengan atau tanpa penanganan pasien dapat hidup lebih dalam 2 tahun, pada umumya keluhan berkurang, mungkin akibat mengecilnya defek. Sebagian kecil pasien akan mengalami gagal jantung kronik dengan hambatan tumbuh kembang yang berat. Kira-kira 50% pasien hipertensi  pulmonal bervariasi ringan-sedang (hiperkinetik) akan menjadi hipertensi pulmonal  berat, tetapi hanya sebagian kecil (10%) terjadi pada masa bayi dan anak kecil. Dikatakan dalam kepustakaan bahwa lebih kurang 1% pasien mengalami kelainan obstruksi vaskular paru sejak lahir (hipertensi pulmonal primer). 10 Penyebab utama kematian pada defek septum ventrikel adalah gagal jantung kronik dan hipertensi pulmonal ireversibel. Pneumonia sering memperberat gagal

25

 jantung dan mempercepat kematian. Pasien dengan defek kecil mempunyai risiko lebih tinggi unutk menderita endokarditis bakterialis daripada pasien dengan defek  besar. Angka kematian keseluruhan untuk defek sedang dan besar, dengan  penanganan medik dan bedah yang adekuat adalah sekitar 5%. 10

26

BAB III KESIMPULAN

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit kelainan struktural dan fungsional akibat gangguan pembentukan dan pembuluh darah saat dalam janin dan menetap ketika lahir. Ventrikel Septal Defek merupakan bagian dari penyakit  jantung kongenital asianotik. Defek septum ventrikel ini merupakan penyakit  jantung nonsianotik yang sering terjadi mencapai angka 30%. Kelainan jantung  bawaan (kongenital) ini karena terbukanya lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Penyebab pasti dari munculnya kelainan ini masih idiopatik. Faktor etiologi yang  berperan hingga kini adalah faktor endogen (genetik) dan eksogen (prenatal). Proses patofisiologis yang terjadi dapat dijelaskan salah satunya melalui tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel kanan. Gejala klinis muncul sesuai dengan

derajat

 perimembranous,

keparahannya.

Macam

defek

septum

ini

antara

lain,

 subarterial  doubly commited , dan muskuler, bila lubang

terletak di daerah septum muskularis interventrikularis. Manifestasi klinis dari kelainan jantung ini berbeda-beda tiap klasifikasfi. Demikian pula dengan  pemeriksaan dsar fisik akan ditemukan kondisi yang berbeda antara defek septum kecil dan besar. Pemeriksaan penunjang dan diagnostik yang dapat dilakukan antara lain kateterisasi jantung, EKG dan foto toraks. Penatalaksanaan pada VSD meliputi medikamentosa, perawatan dan diit.  Namun penatalaksaan pada VSD juga bergantung dari letak serta besarnya defek yang terjadi. Penatalaksaan medikamentosa pada VSD umumnya tidak ada, namun apabila menjadi gagal jantung maka dapat diberikan terapi diuretik dengan menggunakan furosemid, ACE inhibitor dengan menggunakan kaptopril dan  pemberian digoxin. Perawatan pada penderita VSD seperti menjaga kebersihan gigi dan mulut agar tidak terkena infeksi endokarditis serta pencegahan terhadap ISPA, umumnya tidak dilakukan pembatasan fisik pada penderita VSD namun apabila

27

menjadi gagal jantung maka pasien harus lebih banyak istirahat agar mengurangi  beban jantung. Untuk diiet dapat diberikan Pemberian kalori yang cukup yaitu 100120 kcal/hari, dengan rendah garam 2-3mEq/KgBB/hari dan jika terjadi gagal  jantung maka harus dilakukan membatasi cairan (75% dari kebutuhan normal). Terapi intervensi dilakukan jika terapi medikamentosa gagal atau terjadi kelainan yang lebih berat seperti hipertensi pulmonal. Komplikasi pada VSD meliputi infeksi endokarditis, gagal jantung kronik. Prognosis Kemungkinan penutupan defek septum secara spontan cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang pada pasien berusia lebih dari 2 tahun dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Prognosis  pada VSD juga bergantung pada besar dan letak defek serta penanganannya.