10 - H Reuma

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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 ARTRIITIS REUMATOIDE Enf crónica degenerativa y multisistemica de etiología desconocida La alteración característica es una sinovitis inflamatoria simétrica Etiología • Desconocida • Susceptibilidad a un agente infeccioso Micoplasma EB CMV

Parvovirus Rubéola

Fisiopatología • inflamación persistente en estructuras articulares generando Rx Inflamatoria crónicas • Microorganismos producen Rx inmunitaria vs infección • Superantigenos que hagan Rx inflamatoria excesiva (Staph, Streptococos, Mycoplasma) Signo Clave: Potencial de inflamación sinovial para producir una destrucción del cartílago con erosiones óseas y deformidades articulares. Evolución Variable Proceso oligoarticular leve Poliartritis progresiva incontrolable Incapacidad y deformidad >20% (10-12 años) Mal pronostico: mujer, raza blanca, edad avanzada, nódulos reumatoideos, titulos ↑↑↑, Factor AR Etapas de Recaídas y Remisión Epidemiología 1% población Sexo: ♀3:1 Raza: cualquiera, Cualquier parte del mundo Edad: 35-50años Genética: HLA DR4 Anatomía Patológica Lesión microvascular (lesión > precoz) Aumento cels revestimiento Edema sinovial Proyecciones vellosas en cavidad articular Linfocitos CD4, CD8 Citocinas Implicadas IL1 FNT α IL6, 8, 2 Factor de crecimiento: macrófagos, PLT, etc. Cuadro Clínico Poliartritis crónica Sx Generales: fatiga, anorexia, debilidad generalizada Localización: manos, muñecas, rodillas y pies (simétricas)

Dolor/calor/tumefacción/limitación Fiebre Nunca región lumbar

Manifestaciones Extraarticulares Nódulos reumatoideos (Sx Kaplan) Vasculitis reumatoidea (renal) Manifestaciones pleuro-pulmonares (fibrosis x EIIP) Pericarditis (↑ST y AR) Sx Felty (AR + Esplenomegalia y leucopenia) Osteoporosis Clasificación a. Se necesita 4/7 criterios b. Px c/2 o + no quedan excluidos- “probable” 1. Rigidez matutina 2. Artritis 3 o mas áreas articulares c/tumefacción de partes blandas o derrame 3. Artritis de articulaciones de las manos 4. Artritis sistémica 5. Nódulos Reumatoides (excreciones óseas) 6. FR serico (macroglobulino tipo g) 7. Alteraciones radiológicas (erosiones, descalcificación ósea) Deformidades caracteristicas Desviación: Radial (muñeca) Desviación: cubital (dedos) Subluxacion palmar de falanges proximales “hamaca” Deformidad en “cuello cisne” (hiperextension IFP c/flexión comp IFD) Deformidad “botón” flexión IFP y extensión IFD

Diagnostico Radiología Tumefacción de partes blandas Osteopenia yuxtarticular Perdida cartílago articular Erosiones óseas (LES no hacen erosiones) Laboratorio FR: IgG, IgM también (2/3 partes de px lo tienen) Anemia n/n, trombocitosis VSG aumentada (para valorar tx) Liquido sinovial: Artritis inflamatoria Tratamiento 1. AAS (no hay ningún tx que sustituya a AAS) 1era elección 2. AINES: De segunda mano, intolerancia a ASA, el mejor depende de efectos adversos. Sulindac < agresivo

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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 3. Modificadores de la enfermedad: cloroquina, D.penicilamina, oro, sulfazalacina, antipaludicos 4. Glucocorticoides: Dosis ataque- Metilprednisolona Bolos 1520mg/24hrs, Dosis mantenimiento- Prednisona 5-10mgc/24hrs 5. Inmunosupresores: metrotexate + ASA, azatriopina, ciclofosfamida, ciclosporina. Si a pesar AINES y modificadores no hay mejoría 6. Cirugía

Osteofitos

Diagnostico Clínico Laboratorio/Rx:

Resultados al menos 1 mes y medio

ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA (OA) Fracaso de articulaciones móviles revestidas por sinovial (diartrodiales) Formas Primarias Secundarias Epidemiología Artrosis de rodilla principal causa de discapacidad crónica Sexo: ambos- cadera hombre, interfalangicas mujer Otros: Traumatismo (laboral), obesidad Anatomía patológica Adelgazamiento de cartilago osteofitos

Engrosamiento capsula articular

↓ superficie articular

Reblandecimient o de cartilago

Crec hueso por exposicion en region subcondral

Ulceras profundas encartilago

Remodelacion osea e hipertrofia

Cartilage hipocelular

↓ movimientos GONARTROSIS

Cuadro Clínico Dolor articular agrava uso, cede reposo Dolor nocturno, artrosis cadera Rigidez matutina Tumefacción ósea de partes blandas Crepitación ósea (articulación rodilla) Derrame sinovial Nódulos Bouchard/Heberden Formas Clínicas Artrosis erosiva Artrosis Generalizada Artrosis IF (Bouchard/Heberden) Artrosis Cadera: Dolor al mover articulación en toda extensión Segunda localización > frecuente: Base del pulgar

Cartilago muestra actividad metabolica Reproduccion condrocitos

Estrechamiento cartílago articular Estenosis hueso subcondral Osteofitos marginales Alteración contorno articular Ningún estudio es Dx LS: leucocitosis

Tratamiento Paracetamol: De elección Dextropropoxifeno (Darbon) AINES Corticoides intraart (puede ⇒artritis septica, atrofia, osteopenia) ↓Carga articular Fisioterapia Qx ortopédica LES Enf etiología desconocida en la q se produce lesión tisular citológica p’ deposito de auto Ac e inmunocomplejos (tipo III Gel y Coombs) Epidemiología Sexo: ♀ 9:1. Antes menarquia y después menopausia es igual Prevalencia: 15-50 casos x 100,00 habitantes Raza: > en negros LES en Klinefelter (XXY) se relacionan Patogenia Anatomía Patológica Piel: (3criterios/11) Degeneración capa basal de epidermis Alteración unión dermo-epidérmica (lesión realizada) Infiltrados de mononucleares en vasos sanguíneos y anexos dermis. (Sjogren, Alopecia) Riñón GNF x inmunocomplejos GNF leve Ig en mesangio/no hay proliferación mesangial GNF proliferativa, focal, membranosa, membrano proliferativa y proliferativa difusa- Requieren inmunosupresores à porque toma prednisona y sigue c/HAS, hemat, ciclofosfamida Para dar ciclofosfamida se debe dar Metilprednisolona antes. Miclofenolato- nuevo inmunosupresor que ↓rechazo y no inmunodeprime tanto

Rodilla Femorotibial/Femorotuliana A la palpación bimanual osteofito, dolor, crepitación Deformidad en varo/valgo

Manifestaciones Clínicas Síntomas: fatiga, fiebre, anorexia, nauseas, ↓peso, musculoesqueleticas, artralgias, mialgias, poliartritis no erosiva, Deformidades en manos, miopatia, miositis, necrosis ósea isquemica

Columna vertebral Espondilosis cervical (cefalea, trastornos plexo braquial)

Enf Mixta colágena: LEPA; Lupus, Esclerodermia, Polimiositis, Artritis reumatoide

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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Cutáneas Erupción malar, discoide, fotosensibilidad, ulceras bucales, alopecia, vasculitis, paniculitis Hematológicas: Anemia, A. Hemolítica, Leucopenia 95% ADN dx ß curso enfermedad SM (no sensibles) solo 30% Anemia, leucopenia, trombocitopenia VSG ↑/ proteinuria, hematuria, cllindruria. Actividad enfermedad: ↑AAN, ADN y ↓C3, CH50 Patología Inmunofluorescencia: homogeneo o difuso, positivo LES y LE inducido por medicamentos, artritis juvenil cronica y esclerosis sistemicaa Periferico o fino granular: LES, Esclerodermia, Sjogren, EMTC, Perif o anular: LES

Lupus Like Medicamentos: Igual x sexo, nefritis y SNC ess raro, C3N y ausencia Ac anti DNA, revierte al suspender medicamento. Lupus like: procainamida, INH, hidralazina, clorpromaciina, Dpenicilamina, metildopa, quinidina, anticonvulsivantes. Anticuerpos Antifosfolipidos: VDRL falsmente + , Anticoagulante lupico (tromb/aborto) Ac. Anticardiolipinas (Emb + muerte fetal) Puede o no estar asociado a LES Tienen: oclusiones venosas recidivantes, perdidas fetales, trombocitopenia, livedo reticular, ulceras en piel, trastornos mentales, valvulares (reg mitral) Dx Diferencial AR, Dermatomiositis, Esclerosis multiple, PTI, Enf psiquiatrica, Enf mixta (EMTC) Tratamiento No hay cura/puede haber remisión completa 25% sufre forma leve (AINES) Dermatitis y artritis lupica (Antipaludico) Corticoides- 1-2mg prednisona/24hrs Suplemento calcio-por corticoides Citotoxicos- Azatrriopina, clorambucil, ciclofosfamida Plasmaaferesis Aceite de pescado- omega 3 Embarazo Tasa de fertilidad normal Aborto espontaneo (30-50%), Ac lupico, Ac anticardiolipinas LES se excacerba post-parto/Algunas veces se reactiva 6s postparto Mayoria termina bajo control de la gestacion Ppales problemas: Renales/Cardiacas Lupus neonatal- Cutaneas, tx: nada Gralmente mejora c/embarazo. SX DE SJOGREN Enfermedad crónica, autoinmunitaria, lentamente progresiva caracterizada por infiltacion linfocitaria de glandulas exocrinas (xeroftalmia, xerostomia) Epidemiologia Sexo: femenino Prevalencia: 9:1 Edad: mediana Clasificacion Primario Secundario Asociado a Linfoma Maligno

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D www.facebook.com/iluminati.world

Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Patogenia Inmunogenetica HLA B8 DR3 DRW3 DRW52 Manifestaciones clinicas Sequedad mucosa (xeroftalmia, xerostomia) Caries, dispareunia, hiprtrofia parotidea, sequedad piel, fatiga, fiebre, mialgias, artralgias, insomnio. Incidencia de Manifestaciones Extra-Ganglionares Artralgias/Artritis 60% Raynaud 37 Adenopatia 14 Afectacion Pulmonar 14 Vasculitis 11 Afectacion Renal 09 Afectacion Hepatica 06 Linfoma 06 Asociacion a otras enfermedades autoinmune AR LES Esclerodermia EMTC Cirrosis biliar primaria Vasculitis Hepatitis cronica activa CUADRO CLINICO Sequedad mucosas (xeroftalmia, xerostomia) Caries Dental Hipertrofia parotidea Sequedad de la piel Dispareunia Fatiga, debilidad, fiebre, mialgias, artralgias LABORATORIO Factor AR Ro/SS-A (Ag Nuclear) Li/SS-B (Ag Citoplasmico)

Pruebas Diagnosticas Sialometro Sialografia Gamagrafia Biopsia Schimer I 3meses Sequedad boca > 3 meses Schimer I positiva < 5mm, 5 min Infiltrtardo por linfocitos CD4 comun, cronicidad, uveitis Gonococo Ureaplasma pyogenes Gen:HLAB27 (60-80%) Shigella-flexneri en brotes/somnei no produce Reiter Edad: 18-40ª/Sexo:1:1 Enfermedad Transmision sexual actualmente Sindrome de Reiter Tendinitis y fascitis plantar (por la mañana 1er paso duele +) Dolor parte baja espalda Lesion urogenital en toda evolucion de enfermedad Conjuntivitis y uveitis anterior Ulceras orales, queratodermia, blenorragia (vesiculas hiperqueratosica en palmas/plantas) Cuadro Clinico Mono artrtosis aislada (transitoria) grandes articulaciones Afeccion multisistemica grave Antecedente: Inf 4s previas, fiebre, fatiga malestar, Nueva pareja exual Articulaciones: Grandes, rodilas, tobillos, ½ post pies, muñecas, dedos Laboratorio VSG, anemia (leve) liquido sinovial inflamatorio Ac vs Yersinia, Chalydia Rx: normal, periostitis c/formacion de hueso reactiva/Espondilitis, sacroileitis Tratamiento Dirigido a agente etiologico

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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Shigella: ciprofloxacina Gonococo: Rocephin Clamidia: Doxi Espondilitis Anquilosante Afecta region sacro iliaca Trastorno inflamatorio de etiologia desconocida que afecta ppalmente esqueletico axial, pudiendo afectarse tambien art perifericas y diversas estrucutras Edad: 2-3 decada vida Sexo: hombre 3:1 HLAB27 90% Patogenia Tejido de granulacion subcondral: Linfos, cels plasmaticas, macrof, condrocitos Localizacion: + frecuente: sacro iliaca Manifestaciones Clinicas Dolor espalda de inicio incidioso (cadera) Rigidez matutina (limiatcion a la flexion) Hipersensibilidad osea (costo-esternal) Artritis cadera y hombros Fatiga, anorexia, ↓peso y sudoracion nocturna Uveitis ant (fotofobia, lagrimeo) Tx corticoides ICCV: perdida lordosis lumbar Inflamacion colon/ileon (CUCI, Chron) Desaparicion lordosis lumbar Acentuacion: xifosis toracica

Laboratorio No existe prueba definitiva HLAB27 (90%) ↑VSG y PCR ↑FA Anemia N/N Datos Radiologicos Sacroileitis Erosiones hueso subcondral Esclerosis oseas

Tratamiento No existe tx definitivo Ejercicio AINES “Indometacina Sulfasalacina (CUCI) Uveitis: corticoides topicos y midriaticos DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Definición Enf etiologia desconocida, con lesion a musculo esqueletico por proceso inflamtorio no supurativo, donde predomina infiltracion linfocitaria Etiologia Desconocida Geneticas: HLA DR3, DRW5 Virales cocksakie, gripe Fenomenos inmunitarios: CD4/ Ig/,acrofagos en fibras msc. Clasificacion Grupo I Polimiositis idiopatica primaria Grupo II Dermatomiositis idioática primaria Grupo III D/P asociada a neoplasia Grupo IV DP en niños c/vasculitis Grupo V D/P asociada a enf colagena

Diagnostico Cx: Historia dolor dorso, limitacion mov columna L, limitacion toracica Rx: sacroilleitis “definitiva” Criterios: Dolor espalda Limitacion movs Columna lumbar Movs respiratorios limitados < 5cm Sacroiletitis (Rx) Dx: Sacroiletitis + 1-4, de estos criterios (2)

Articulaciones obliteradas RM y TAC para fase precoz

Polimiositis 2ria: por toxoplasma VIH Parpados heliotrtopos: Rash eritemato-violaceo de parpado px c/polim Nudillos de Gotron: ortejos proximales, ulceraws cutaneas Grupo I: 1/3 de todos casos, Edad: Cualquiera, sexo Mujer 2:1 Enfermedad insidiosa: rara vez agudo, semanas/meses/años CC: Debilidad proximal (caderas/hombros), disfagia, debil, flexores cuello, msc distales respetados. Grupo II 1/3 parte todos caos Eritema localizado/difuso (heliotropo), prurito, edema periorbitario, lesiones cutaneas Gotron, Erupcion macula papular, dermatitis eccematoie y exfoliativa, estas lesiones + Debilidad= sospechar ENF. Grupo III 8% c/o sin dermatosis/Edad>40 años Neoplasia puede proceder dos años. 1.Pulmon 2.Ovario 3. mama 4.Digestivo

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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Grupo IV 8-20% /Mortalidad 1/3 niños afectados Vasculitis piel, músculos, tubo digestivo y otros organos Lesiones necrotizantes piel Infartos isquemicos renales, tubo digestivo

a. Poliarteritis nodosa b. Angeitis granulomatosa Churg Strauss G. Wegener Arteritis Cels gigantes Enf Takayasu c. Púrpura Henoch-Schoenlein

Grupo V Miositis: la 5ª paarte (20%) ASOS: LEPA Menos frecuente: panarteritis nodosa y FR Dx clinico y laboratorial de la conectivopatia. Otros trastornos asociados a miositis (No idiopatoco) Sarcoidosis (granulomas no caseificados) Miositis nodular focal (nodulos inflamatorios localizados) Infecciosa: toxoplasmosis, espiroquetas, triquinosis, VIH (mejora c/AZT) Cuerpo de Inclusión Eosinofilica Anatomia Patologica Infiltracion infl (linfos, macrofagos, cels plasmaticas) Destruccion fibras msc/infiltrados perivasculares/Degeneración y regeneracion de F msc) Laboratorio CPK MM Aldolasa TGO,TGP, DHL VSG (2/3) Factor AR AAN ¾ tipo V EMG “proximal” Biopsia

Poliarteritis  Nodosa   Causa: Desconocida, frecuencia rara Patogenia: Deposito complejos inmunes en pared vascular. Factores relacionados: Fcos (sulfonamidas, yoduros, PNC, tiouracilos) Hepatitis B, otitis ½ serosa Edad: 40 y 60 años Sexo ♂3:1 Incidencia: rara Cuadro Clínico: Renales (65%): órgano > afectado ↓peso, artralgias + lesión renal, SNC, Abdomen agudo, HAS maligna inicio súbito (58%): manifestación sistémica > frecuente Fiebre (49%), pulmonares (42%), Exantema (41%), Artralgia (40%), Neuropatía periférica (25%), Vasc Periférica (35%), mialgias (33%), cardiacas (30%), SNC 26%, Hepatomegalia (22%), Perf Intest 11% • Fiebre inespecífica subaguda o crónica c/↓ponderal y leucocitosis. • Enf abdominal atípica q puede simular padecimiento q obligue laparo • Neuropatía 1ria q c/frecuencia se considera GNF aguda/subaguda • Polineuropatia c/miositis • Asma bronquial c/infiltrados pulmonares focales que apuntan a inf • IAM o Insuficiencia coronaria, relacionada c/cualquiera de las manifestaciones anteriores • HAS grave e inexplicada

Patología: Infl segmentaria diseminada y mural c/necrosis de arterias de mediano y pequeño calibre c/afectación de lamina elástica interna Biopsia cuando se encuentra nódulo cutáneo o ↑sensibilidad musc Diagnostico: VSG ↑ (89%), leucocitosis (78%), PFH alterada, anemia (66%), trombocitosis (58%), FR (37%), AgBsHB (26%) Arteriografía renal (aneurisma), Biopsia renal: definitiva Pronostico: variable, muerte por IR (>frec) HTDA y B, lesión SNC Tratamiento: Corticoides (prednisona 50-100mg/día) Ciclofosfamida, Aazatriopina

Tratamiento Glucocorticoides Azatriopina Metrtotexate Ciclofosfamida Ciclosporina

VASCULITIS SISTEMICAS Diversos trastornos cuyo denominador comun es inflamatoria necrosante de pared de los vasos sanguíneos

Angitis  Granulomatosa  (Churg  Strauss)   Variante PAN c/características distintas, Predomina af pulmonar Epidemiología: Adultos edad media, ♂ Cuadro Clínico: Asma refractaria a tx + infiltrados pulmonares que mejora c/Prednisona Lesiones cutáneas: nódulos purpurinos Neuropatía periférica (50%), HAS 50%, poca afección ♥, renal Diagnostico: Eosinofilia/leucocitosis/ ↑VSG Rxtx c/infiltrados alveolares + eosinofilia, biopsia granulomatosa Patología: afección vasos pequeños y medianos. Vasculitis granulomatosa pulmonar. Tratamiento: corticoides↑dosis, citotóxicos (¿?)

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Granulomatosis  de  Wegerner   Sinusitis mucopurulenta, retrograda, destructiva c/afectación pulmonar/renal. Variante incompleta (s/afección renal) Edad: Adultos jóvenes Cuadro Clínico: rinorrea purulenta, epistaxis, tos crónica, hemoptisis, o pleuritis, Destrucción cartílago (silla montar), ulceración mucosa, nódulos palmares múltiples, lesiones vasculiticas cutáneas, neuropatía. Diagnostico: Inflamación granulomatosa y necrosante de arterias y venas de pequeño calibre c/cels gigantes Tratamiento: corticoides y ciclofosfamida Arteritis  Temporal  (Cels  Gigantes)   Viejitos, cefalea intensa Edad: 6ª década Manifestaciones musculares: polimialgia reumática, Mialgia y rigidez proximales (cadera-hombros), Polineuropatia, artritis esternoclavicular, acromioclavicular Malestar Gral y fatiga, anorexia, febrícula, ↓peso Confusión mental/Crisis convulsiva/coma Cuadro Clínico: cefalea recurrente, unilateral, se palpa pulso, ↑sensibilidad trayecto arteria y cuero cabelludo, déficit visual Diagnostico: ↑ VSG >50, Definitivo: biopsia arteria temporal, Inf granulomatosa necrosante pos generalizada de art en ancianos. Afección AA temporales, vasos oftálmicos y retinianos Tratamiento: prednisona Enfermedad  De  Takayasu   Vasculitis granulomatosa, “enf sin pulso”. Grandes vasos Sexo: ♀ joven, exclusivamente Fiebre, sudoración, malestar gral, mialgias, artralgias. Ausencia pulsos (cabeza, cuello, extremidades sup), ↓Flujo cerebral TA no se puede cuantificar Red venosa colateral en cara anterior tórax Diagnostico: anemia, leucocitosis, VSG, ↑gamaglobulinemia Dx Diferencial: aneurisma aorta, artritis sifilítica Tratamiento: prednisona Pronostico: con tratamiento, bueno Púrpura  Henoch-­‐Schoenlein   Causa: desconocido (¿Infeccioso?) Hipersensibilidad: ASA (vs indicado), aditivos, alimenticios, Fármacos Edad: niños Cuadro Clínico: Niño con IVRA, dolor abdominal, articular, dermatosis extremidades inf + IRA. Lesión dermatológica: dermatitis eccematosa en glúteos y ext inf. Púrpura c/nódulo eritema-violáceo región pretibial

Tubo digestivo: hemorragia intestinal Riñón: hematuria à reversible Diagnostico: Plaquetas: normales Vasculitis de pequeños vasos Sx Bechet: meningitis aséptica + ulceras orales y genitales x vasculitis. Tratamiento: nada, solo si hay nefritis prednisona

HIPERURICEMIA • • • •

Ataque mono-articular agudo (gota) Tofos (↑uricemia) Depósitos cristales en parénquima renal(↑uricemia) Urolitiasis(vías urinarias)

Concentración urato en sangre supera limites de solubilidad de urato monosodico en plasma (>6.8mg/dl) Orina 24hrs: Epidemiología 600= ↓ excreción Causas 1. Síntesis uratos aumentados 2. Excreción de ac úrico ↓ 3. Mixto Síntesis  uratos  aumentados   1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Dieta (principal) Obesidad¤, alcohol¤ Rabdomiolisis Enf mielo y linfoproliferativa (alopurinol) Procesos hemolíticos Déficit hipoxantin-fosforribosil transferasa Sx Leesh Nyhan: total, Kelly Seg Miller: parcial Idiopatica primaria

Degradacion Purinas

Higado

Intestino

Patogenia1/3

Urato monosodico Eliminacion renal ac urico 2/3

N=50% (podagra) Ataque único/recurrencia Gota crónica “Dolor poliarticular persistente” Lesión (tofos) Gota intercritica: Gota crónica c/ ataques, periodo intermedio

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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Nefropatía Artritis gotosa à nefropatía