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BASES NEUROLÓGICAS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE Narbona ; Fernández en NARBONA; CHEVRIE-MULLER (2001). El lenguaje del niño. Desarrollo normal, evaluación y trastornos. da 2 ed. Editorial Masson. España. Pags. 1 –23.

INTRODUCCIÓN En este capítulo pretendemos sintetizar los conocimientos actuales en torno a las relaciones entre el desarrollo del cerebro y el de las funciones mentales, con especial énfasis en los procesos del lenguaje. La neuropsicología del niño posee unas raíces mucho más recientes que la del adulto y plantea dificultades sobreañadidas. El cerebro infantil se encuentra en curso de maduración morfofuncional y las correlaciones anatomoclínicas son menos específicas que las del adulto. Aunque el cuerpo de conocimientos actualmente disponible sobre el desarrollo prenatal del sistema nervioso es muy abundante (Evrard y cols. 1992), los datos acerca de su maduración postnatal son más fragmentarios, si bien las aportaciones de las tres últimas décadas permiten emitir postulados bastante plausibles sobre el paralelismo entre el desarrollo comportamental humano y sus bases biológicas (Huttenlocher y Dabholkar 1997, Herschkowitz y cols. 1997, 1999). Las lesiones estructurales tempranas y las experiencias de privación y enriquecimiento en estímulos ambientales constituyen también una fuente importantísima de conocimiento sobre los mecanismos de reestructuración vicariante y de la plasticidad neuronal. Nuestra exposición va a proceder de la siguiente manera: en primer lugar revisaremos sintéticamente los mecanismos neuronales del lenguaje en el sujeto con cerebro maduro y las enmarcaremos en el conjunto de funciones cerebrales superiores. A continuación estudiaremos las bases de neurología del desarrollo que sustentan la adquisición del lenguaje en el niño y, por último, reflexionaremos acerca de los datos disponibles para fundamentar las nociones de aprendizaje, reestructuración vicaria y plasticidad neural, que confieren a la neuropsicología infantil sus peculiaridades clínicas y pronosticas propias.

REDES FUNCIONALES NEUROCOGNITIVAS Combinando las características ontogenéticas, citoarquitectónicas y funcionales de las distintas regiones del cerebro, se denominan áreas corticales primarias las de proyección simple sensorial o motriz (circunvolución parietal ascendente, circunvolución de Heschl, bordes de la cisura calcarina, circunvolución frontal ascendente); las áreas corticales secundarias son la corteza premotora y la corteza asociativa sensorial unimodal adyacente a las áreas primarias (circunvolución parietal superior, áreas pericalcarinas 18 y 19 de Brodmann, planum temporale); las área corticales terciarias son las de asociación sensorial plurimodal (circunvolución supramarginal y pliegue curvo en la encrucijada parieto-témporo-occipital, circunvolución lingual en la cara inferior del lóbulo temporal) y la corteza prefrontal. El gradiente funcional entre las áreas primarias, secundarias y terciarias es, progresivamente, más complejo en cuanto a procesamiento de información y, en sentido inverso, menos específico en cuanto a modalidad informacional (Jiménez-Castellanos 1959). Las prolongaciones neuronales (dendritas, axones) que afluyen a la corteza o parten de ella se disponen “verticalmente” en forma de haces perpendiculares a la superficie cortical. Además, las dendritas que interconexionan los componentes celulares de las capas corticales en sentido “horizontal” se disponen paralelamente en la corteza y son especialmente abundantes en las

capas II, IV y V, constituyendo el neuropilo de asociación intracortical que posibilita las complejas funciones del cerebro humano. Las áreas de la corteza primaria de proyección simple sensorial y motriz correspondientes a cada hemicuerpo no están ligadas entre sí; establecen tan sólo conexiones con el área de asociación específica unimodal respectiva. En cambio, las distintas áreas de asociación unimodal y plurimodal (secundarias y terciarias, respectivamente) se asocian mediante fascículos subcorticales intrahemisféricos e interhemisféricos. Para una revisión actualizada y didáctica de las referencias neuroanatómicas y neurofisiológicas aconsejamos consultar Habib (1994) y Mesulam (1997). La clásica discusión entre modelos localizacionistas y globalistas se ha modificado sustancialmente en el último cuarto de siglo. Luria (1973) propuso una sistematización de la actividad cerebral superior en tres bloques funcionales. Las estructuras centroencefálicas y límbicas constituirían el primer bloque funcional y tiene a su cargo la vigilia, la direccionalidad y selectividad cognitivas (atención, motivación) y la fijación de los contenidos de aprendizaje. Las áreas posrolándicas (sensoriales primarias, secundarias y terciarias) constituirían el segundo bloque funcional y su principal papel estaría en la recepción e integración de las percepciones. En la corteza prerrolándica de la convexidad o tercer bloque funcional se realizarían la planificación, la decisión y el control de las respuestas adaptativas. Este esquema, junto con su sencillez didáctica, resumió en su momento bastante bien el funcionalismo neurocognitivo, aproximando los modelos localizacionistas a los actuales modelos informacionales. Los modelos de la actual psicología cognitiva (Ellis y Young 1992) y los derivados de la tecnología computacional postulan un procesamiento distribuido-paralelo (PDP) de la información en el encéfalo (v. Revisiones en Kupfermann 1996 y Farah 1997). Los problemas cognitivos no serían resueltos por una progresión secuencial-jerárquica hacia metas predeterminadas, sino mediante una consideración simultánea e interactiva de múltiples posibilidades y limitaciones hasta llegar a una satisfactoria solución; así, la textura de la actividad mental está caracterizada por una riqueza y una flexibilidad casi infinitas. Actualmente se concibe que cada área cortical asociativa contiene el sustrato neutral de los componentes de diversas funciones complejas, reuniendo varias redes parcialmente superpuestas; tanto las manifestaciones cognitivo-comportamentales patológicas por déficit de un determinado componente de la red o sistema funcional como las remodelaciones vicarias que se establecen tras un periodo de recuperación traducen la participación de todos los componentes de las distintas redes en las que interviene el componente dañado (Luria 1973, Mesulam 1990, Peña-Casanova 1991, Farah 1997). Las redes o sistemas funcionales complejos no sólo se extienden por el neocórtex de la convexidad cerebral; en ellas participan también estructuras mesiales (sistema límbico, área motriz suplementaria) y subcorticales (tálamo, ganglios basales) (Crosson 1985, 1992; Nauta 1986). Consecuentemente, en su aspecto espacial, las redes funcionales poseen una dimensión “tangencial” (corticocortical) y otra “perpendicular” a ésta (corticosubcortical). De esta concepción “tridimensional” del funcionalismo neurocognitivo derivan los modelos actuales que combinan el proceso jerárquico secuencial, desde las áreas de proyección simple hasta las de asociación unimodal y plurimodal, con el proceso paralelo, en el que, simultáneamente, zonas jerárquicamente diversas de la convexidad cerebral trabajan en continua consulta con las estructuras mesiales y subcorticales (Mesulam 1990, Crosson 1992, Kolb y Whishaw 1997).

CEREBRO Y LENGUAJE Los mecanismos más especializados en las funciones formales del lenguaje tiene su asiento neural sobre una extensa porción del cortex perisilviano primario, secundario y terciario del hemisferio cerebral izquierdo en el 87% de los humanos sin tener en cuenta la preferencia manual; en el resto, un 8% asienta su lenguaje sobre el hemisferio derecho, mientras que un 5% lo hacen de forma repartida en proporción similar sobre los dos hemisferios (Milner y cols.

1966, Subirana 1969, Coren y Porac 1980, Springer y cols. 1999, Frost y cols. 1999). También participan el tálamo, los ganglios de la base, la corteza prefrontal, el área motriz suplementaria y la corteza límbica de ambos hemisferios. A las regiones perisilvianas del hemisferio derecho conciernen las funciones supraformales de prosodia y de adecuación comunicativa. Para el lenguaje escrito se requiere, además, el funcionalismo de la corteza calcarina y de sus áreas adyacentes secundarias de asociación visual. En la figura 1-1 se representa un diagrama simplificado de los procesos de lenguaje oral junto con las estructuras neuronales que los sustentan. A continuación describiremos más detalladamente los distintos elementos:

Lenguaje Receptivo

Áreas de proyección primaria (ambos hemisferios)

Áreas de asociación unimodal (hemisferio izquierdo) An áli sis

Au dic Giro de Heschl

Áreas de asociación plurimodal prefrontal y temporoparietal (hemisferio izquierdo) Re co no

-Planum Temporale-

Semántica De los De los componentes componentes léxicos prosódicos y y morfosintácticos emocionales (hemisferio izquierdo (hemisferio derecho preferentemente) preferentemente)

Repetición sin semántica

Atención y “tono” cortical

Lenguaje expresivo

SRAA Tálamo Gabglios basales Cortex límbico (predominio hemisferio derecho)

Art Circunvolución frontal ascendente

Pr og Área de Broca “pars opercularis” (posterior)

Fo rm ula Área de Broca “pars triangularis” (anterior)

Re cu Pliegue curvo y Área prefrontal

Fig. 1-1. Diagrama simplificado de los procesos de lenguaje oral con indicación (en cursiva) de las estructuras neurales que los sustentan.

Vías terminales de entrada y de salida Una vez transformadas por el órgano de Corti las señales acústicas en señales bioeléctricas (potenciales de acción), son llevadas por los axones de las células del ganglio de Scarpa (VIII nervio craneal) a establecer sinapsis en el núcleo coclear homolateral, a nivel de la unión bulboprotuberancial. A partir de aquí los axones de las neuronas del núcleo coclear constituirán el lemnisco lateral, que asciende por protuberancia y mesencéfalo hasta el tálamo, con una organización altamente sofisticada (Buser e Imbert 1987). Una parte pequeña de estos axones asciende desde el núcleo coclear homolateral, mientras que el contingente principal (70%) procede del

lado opuesto. La vía lemniscal posee estaciones intermedias en el complejo olivar superior (protuberancia media), en los núcleos del lemnisco lateral (protuberancia superior) y en los tubérculos cuadrigéminos o colículos inferiores (mesencéfalo); estos acúmulos celulares a cada lado del tronco cerebral se conectan entre sí mediante axones que cruzan la línea media. En el complejo olivar superior existen neuronas binaurales (que responden a estímulos procedentes de ambos oídos), lo que permite la localización de la fuente sonora. Las neuronas más periféricas de los colículos inferiores envían conexiones hacia la sustancia reticular ascendente (alerta auditiva) e interviene en reacciones motoras de orientación corporal hacia el sonido. De la parte central de cada colículo inferior surge la proyección hacia el cuerpo geniculado mediano homolateral que forma parte de la masa talámica (una pequeña proporción de axones conecta con el geniculado del lado opuesto). Tanto en el colículo inferior como en el cuerpo geniculado medial existe una organización neuronal tonotópica; esta última estación posee capacidad de discriminación de frecuencias e intensidades acústicas. Desde el cuerpo geniculado medial, la radiación auditiva constituye un denso tracto que, que atravesando la región sublenticular (Tanaka y cols. 1991) desemboca homolateralmente en la corteza auditiva primaria, constituida por el giro transverso de Heschl en la cara superior de cada lóbulo temporal, oculto en la profundidad de la cisura silviana. Se han discutido largamente los límites de la corteza de proyección auditiva; recientemente una rigurosa investigación de los potenciales auditivos corticales de latencia media (N-13, P-17 y N-26), mediante electrodos implantados por estereotaxia en pacientes epilépticos, concluye que el área auditiva primaria se restringe a la porción posteromedial de la circunvolución de Heschl (Liegeols-Chauvel y cols. 1991). La vía eferente final parte bilateralmente de la porción más inferior de la corteza motora (circunvolución frontal ascendente, opérculo rolándico) constituyendo el haz geniculado, que forma parte de la vía piramidal, cuyos axones corticofugales dan las “ordenes” oportunas a las neuronas de los núcleos de los nervios craneales VII, IX, X, XI y XII para la motricidad fonoarticuladora. Pero antes de constituirse esta vía descendente es modulada por los circuitos córtico-cerebelo-corticales (Rothwell 1987, Alexander y Crutcher 1990) y por las informaciones táctiles y propioceptivas de la boca y de la faringe que se proyectan sobre la corteza retrorrolándica (circunvolución parietal ascendente). Corteza asociativa secundaria En la cara superior del lóbulo temporal, la zona cortical comprendida entre el giro de Heschl por delante y el ángulo de reflexión del valle del Silvio por detrás constituye, a su vez, el planum temporale; éste y una pequeña porción de la cara externa de la primera circunvolución temporal constituyen el área de Wernicke (fig. 1-2), en el hemisferio izquierdo, para la gran mayoría de sujetos. A esta área se atribuye el papel de decodificación de las señales auditivas llegadas al córtex primario adyacente y, en particular, las que reúnen los rasgos de fonemas o unidades mínimas distintivas del lenguaje (Geschwind 1965). El área de Wernicke forma parte de la corteza secundaria de asociación específica auditiva; ésta, en el hemisferio izquierdo, posee mayor anchura y recibe información proveniente del planum temporale derecho mediante axones interhemisféricos que cruzan en el esplenio del cuerpo calloso. En la zona correspondiente del hemisferio derecho también ocurre un primer procesamiento de las señales acústicas verbales elementales, pero parece ser que son, sobre todo, los componentes melodicoemocionales (prosodia, música)los que se decodifican preferentemente en este hemisferio. El conjunto de investigaciones acerca de la anatomía funcional de las conexiones bidireccionales entre el córtex auditivo primario y asociativo con los núcleos talámicos han sido revisadas por Pandya (1995). El análisis espectral de los estímulos sonoros se realiza mediante

conexiones entre la parte central (core) de la corteza auditiva primaria y la porción ventral del cuerpo geniculado medial. El reconocimiento de los perfiles sonoros, la localización espacial de los ruidos, la memoria auditiva inmediata y la integración de los datos auditivos con los de otras modalidades sensoriales dependen, por una parte, de las área auditivas primarias marginales (root y belt) conectadas con las áreas asociativas adyacentes y, por otra parte, de las porciones magnocelular y dorsal del cuerpo geniculado medial y de otros núcleos talámicos asociativos (pulvinar, posteromediano e intralaminar). Romanski y cols. (1999) han demostrado, mediante marcaje inmunohistoquímico, la existencia de vías de proyección auditivas sobre la corteza frontal superior (secundaria premotora) y anteroinferior (terciaria prefrontal) en el cerebro de macacos; esta trayectoria es paralela a la de las vías del “dónde” y del “qué” descritas para la modalidad visual por Ungerleider y Mishkin (1982). En el tercio posterior de la tercera circunvolución frontal izquierda se sitúa el área de Broca (fig. 1-2), adyacente al área motora primaria correspondiente a la musculatura oro-faringo-ligual, en la parte más inferior de la circunvolución frontal ascendente. Se distinguen en el área de Broca dos porciones anatómicas: la pars opercularis (posterior) y la pars triangularis (anterior). Esta última forma parte de la corteza terciaria de asociación plurimodal (v. más adelante) y tiene el cometido de formular las conductas verbales; en cambio aquella otra está constituida por corteza secundaria de asociación unimodal y, al ser más cercana al área de proyección motora simple, se ocupa de programar los esquemas gestuales de los órganos fonoarticulatorios donde se genera el material sonoro del habla (Geschwind 1965, Lecours 1975a). Tanto el área de Wernicke como la de Broca no son sino dos “cuellos de botella” donde se realizan, respectivamente, la primera decodificación de las señales auditivo-verbales y la última elaboración (formulación y programación motriz) para la realización de la palabra (Mesulam 1990). Una y otra área están conectadas entre sí mediante el fascículo arqueado subcortical y también están conexionadas con las áreas terciarias de asociación (girosupramarginal, pliegue curvo y región prefrontal), así como con las estructuras límbicas y con las masas grises talamoestriadas, mediante circuitos secuenciales-paralelos, como veremos más adelante.

Fig. 1-2. Áreas corticales del lenguaje oral e indicación de sus relaciones mutuas. A). Cara externa del hemisferio izquierdo B). Cara interna del hemisferio derecho. Las áreas primarias de proyección simple auditiva (1) proyectan hacia las áreas secundarias y terciarias: Wernicke, giro supramarginal y pliegue curvo, que forman el área posterior integradora del lenguaje (2). Ésta establece conexión mediante el fascículo arqueado directo subcortical con la porción más anterior del área de Broca (pars triangularis) (4) para la programación verbal; a si vez, ésta activa la porción más inferior de la circunvolución frontal ascendente (5) para la emisión de “órdenes” motoras hacia los núcleos de los nervios craneales que inervan las estructuras necesarias para la fonación y la articulación del lenguaje. Antes ha recibido la modulación pertinente desde los ganglios basales y el cerebelo. La región prefrontal (6) interviene en la recuperación lexical y en la adecuación del mensaje al contenido semántico a través de su conexión con el área posterior de integración del lenguaje. Las áreas motrices suplementarias de ambos hemisferios (7) gobiernan la iniciativa verbal activando el área prefrontal que, a su vez, activa la porción anterior de Broca para la formulación. El sistema límbico (6) de ambos hemisferios tiene asignadas la memoria verbal y la tonalidad afectiva del lenguaje; mediante sus relaciones con las regiones perisilvianas y parietales del hemisferio derecho, controla la prosodia.

Corteza asociativa terciaria El gran cinturón cortical terciario sustenta las capacidades representativas mentales que posibilitan el lenguaje como actividad simbólica. Está constituido por el córtex prefrontal, el cortex parietal inferior (giro supramarginal y pliegue curvo) y el giro fusiforme de la corteza inferotemporal (fig. 1-2). El giro supramarginal y el pliegue curvo del hemisferio izquierdo tiene encomendadas las más sofisticadas funciones de análisis morfosintáctico y semántico de los mensajes verbales. Algunos autores francófonos clásicos incluían estas dos circunvoluciones en la descripción del área de Wernicke, pero en la bibliografía actual los autores parecen estar de acuerdo en ceñir el límite de dicha área a la zona asociativa secundaria que se describió en el apartado anterior (Lecours 1975a, Damasio y Damasio 1989). El análisis y la identificación de los rasgos morfosintácticos parecen operarse predominantemente en el giro supramarginal, mientras que el pliegue curvo tendría su principal cometido en el acceso al léxico. El pliegue curvo es también el centro de integración de gnosias táctiles, visuales o auditivas no verbales, como corresponde a su naturaleza de cortex terciario de asociación plurisensorial; asimismo, es el polo asociativo de las “imágenes mentales” de los gestos. El almacén lexical se encuentra ampliamente distribuido por todo el cerebro: Mohr y cols. (1994) han demostrado que las palabras o los morfemas funcionales (pronombres, preposiciones, adverbios, adjetivos demostrativos, conjugaciones verbales, etc.) son “almacenados” casi en su totalidad por el hemisferio izquierdo, mientras que los lexemas (nombres, verbos, etc.) se “almacenan” por igual en la corteza de ambos hemisferios. Ahora bien, para identificar el significado de los lexemas y de las estructurales sintácticas, o recuperar determinados significantes para expresar un concepto, el proceso parece tener un “paso obligado” por las áreas de asociación terciaria del hemisferio

izquierdo a las que nos estamos refiriendo (Geschwind 1965, Damasio y Damasio 1989, Mesulam 1990, Warburton y cols. 1996). La tecnología neurofisiológica ha enriquecido nuestros conocimientos acerca de los mecanismos centrales del lenguaje. Ya en 1959 Penfield y Roberts, mediante electro-córtico-estimulación durante el estudio prequirúrgico de pacientes epilépticos, consiguieron construir un mapa de las áreas implicadas en el procesamiento formal del lenguaje: sobre la región prerrolandosilviana izquierda, la zona cortical del lenguaje coincidía con la ya conocida por los estudios de correspondencia anatomoclínica; además añadieron las áreas motrices suplementarias (región premotora de la cara interna en ambos hemisferios) y mostraron su implicación en las tareas de “iniciativa” verbal. Ojemann (1975) con similar metodología, demostró el rol del tálamo en los procesos de decodificación, de recuperación lexical y de control de la producción lingüística. Estimulando el área de Broca se obtiene una “respuesta motora negativa” (Lesser y cols. 1984) con detención de los patrones motores complejos buco-faringo-laríngeos sin paresia; también puede observarse dificultad transitoria para los patrones motores de grafías, con integridad motora de la extremidad superior. Ojemann y cols. (1989), tras estudiar 117 sujetos con dicho método, concluyen que el mapa funcional neurolingüístico del hemisferio izquierdo posee una amplia variabilidad interindividual, sin coincidir exactamente con el que se postula desde los datos clínicoanatómicos. Más recientemente, Lüders y cols. (1991) han demostrado la relevancia del área temporobasal (giro fusiforme occipito-temporal), cuya electroestimulación produce una afasia global inmediata; si la estimulación se prolonga, la comprensión y la expresión del lenguaje van recuperándose, al igual que sucede tras ablación quirúrgica de esta área; ello hace pensar que esta área basal temporal del lenguaje posee solamente una función auxiliar del área de Wernicke.

Mediante el cartografiado del consumo metabólico y del flujo sanguíneo cerebral regional usando tomografía por emisión de positrones (PET) en voluntarios sanos, Petersen (1988, 1990) ha demostrado que la corteza prefrontal izquierda se activa durante la tarea de identificación de palabras (por vía auditiva o visual), pero no con material de seudopalabras; el cortex occipital pericalcarino se activa con la presentación visual de palabras identificables y seudopalabras (logatomas), pero permanece inactivo si se presentan dibujos no significativos o simples conglomeraciones de letras que no se atienden a las reglas de la combinatoria lingüística, lo que confirma el rol de esta área cortical en el proceso asociativo de aferencias específicamente verbales. Con el mismo método Fritch y cols. (1991) han confirmado que la corteza prefrontal dorsolateral izquierda (área 46 de Brodmann) es una estructura esencial para las tareas de decisión lexical y de generación intrínseca de vocablos. Una serie de trabajos (Wise 1991, Price 1996, Warburton y cols. 1996) han logrado precisar mejor el papel de la corteza prefrontal del hemisferio izquierdo en el acceso a los campos semánticos, lo cual posibilita tanto la comprensión de las palabras como la recuperación del léxico necesario para formular enunciados. En la PET, las regiones superotemporales y la parte opercular del área de Broca (corteza asociativa secundaria) se activan durante una tarea de simple repetición de palabras. En cambio cuando la tarea exige repetición de vocablos y/o generación de palabras (y más, si se trata de verbos) se comprueba la activación de las siguientes áreas corticales asociativas terciarias: a) La parte triangular del área de Broca y de una zona más extensa de la corteza prefrontal. b) La corteza parietal posteroinferior (giro supramarginal y pliegue curvo). c) La corteza temporal inferior. Por su parte Perani y cols. (1999) han comparado las activaciones producidas por las palabras con contenido concreto y por las de contenido abstracto: estas últimas ponen en juego, además de las áreas terciarias anteriormente señaladas, la corteza frontal inferior de ambos hemisferios y el polo temporal y la amígdala del hemisferio derecho. En lo concerniente a la lectoescritura, los modelos neurocognitivos actuales coinciden en admitir que, tras la recepción de las aferencias visuales en el área visual primaria (bordes de la cisura calcarina en el lóbulo occipital), ocurre una primera identificación de las señales gráficas y de su disposición secuencial en la corteza secundaria paracalcarina (área 18 y 19 de Brodmann) y desde ahí se reúne la información de ambos hemisferios en la encrucijada temporooccipital izquierda (fig. 1-3). A continuación existen dos procesos posibles (Coltheart

1985): uno sigue la llamada ruta fonológica, o indirecta, que se dirige a la porción posterior del planum teporale (área de Wernicke en sentido estricto) en donde se realiza la transposición de las señales visuales (grafemas) en señales sonoras (fonemas) que a continuación recibirán el mismo tratamiento que el lenguaje oral en el giro supramarginal y el pliegue curvo del hemisferio izquierdo para el reconocimiento morfosintáctico y lexicosemántico, y otro se realiza a través de la ruta semántica, o directa, desde las áreas de asociación visual secundaria hasta el pliegue curvo, para el acceso inmediato a la morfosintaxis y al significado. La modalidad fonológica realiza una lectura de tipo analítico, mientras que la modalidad semántica o global permite la lectura global u holística; ambos procesos pueden ser utilizados simultáneamente por el sujeto lector normal, si bien la modalidad global es usada preferencialmente en los sujetos con mejor nivel lector. Fig. 1-3. En lo que concierne a la lectura, las áreas visuales primarias (1) proyectan sobre las áreas de asociación específica (2) en el cortex occipital para realizar el primer reconocimiento de los signos gráficos. Desde aquí estas señales irán al área auditiva de asociación secundaria (3) para la decodificación por correspondencia grafofonémica y luego pasarán al cortex terciario (4) para completar el proceso de reconocimiento lingüístico (vía indirecta de la lectura); también las señales visuales pueden acceder inmediatamente a las áreas terciarias del lenguaje (vía directa de la lectura). Para la proyección de estás señales visuales sobre las áreas del lenguaje, las que proceden del lóbulo occipital derecho (hemicampo visual izquierdo) deben atravesar el esplenio del cuerpo calloso (5); las que proceden del lóbulo occipital izquierdo (hemicampo visual derecho) proyectan homolateralmente sobre las áreas del lenguaje.

Rol de las estructuras mesiales y subcorticales en el lenguaje Al igual que las demás conductas humanas, el lenguaje está posibilitado por la atención, la memoria de trabajo, la memoria a largo plazo y la capacidad de control de respuesta. Estas funciones se sustentan en un amplio sistema neural presidido por la corteza prefrontal que, a su vez, establece conexiones con el sistema límbico (fig. 1-4), con el neoestriado, con el núcleo reticular del tálamo, con los colículos y con el sistema reticular del tronco (Stuss y Benson 1986, Goldman-Rakic 1992, Sato y Jacobs 1992). A partir de las correlaciones anatomoclínicas y de los datos de experimentación neurofisiológica, Crosson (1985 y 1992) ha propuesto un interesante modelo explicando el rol de las estructuras talámicas y de los ganglios basales en el procesamiento de lenguaje (fig. 15). El área cortical de la formulación verbal (porción anterior del área de Broca) conecta a través del núcleo ventral anterior y pulvinar del tálamo con el área posterior cortical de Wernicke; esta conexión es bidireccional y permite el ajuste semántico de la producción verbal. Además, el tálamo queda bajo la influencia inhibitoria del globo pálido que, a su vez, está normalmente inhibido por el núcleo caudado y éste queda bajo el control de la corteza; así se establece un control corticosubcortical del flujo verbal y de la organización de los mensajes. El control de la propia producción fonológica se realiza mediante el fascículo arqueado, que conecta directamente el área de Wernicke y la porción posterior del área de Broca.

Recientemente se está evidenciando que el cerebelo posee también un papel, a través de sus conexiones corticales y talámicas, en la programación fonológico-sintáctica y en la recuperación lexical, así como en otros procesos cognitivos (Schmahmann y Sherman 1998); viene al caso recordar aquí el mutismo transitorio que se observa tras ablación cerrebelosa extensa para extirpación de tumores cerebelosos (Koh y cols. 1997) y los diversos grados de apraxia del habla que presentan los pacientes con apraxia oculomotora congénita, cuya fisiopatología parece implicar las conexiones corticocerebelosas (Jan y cols. 1998). Las conexiones talamocorticales generan una actividad bioeléctrica oscilatoria en la banda gamma, con predominio de los ritmos a 40 Hz. Se postula que esta actividad rítmica ejerce una función de coalescencia temporoespacial que, probablemente, facilita la experiencia consciente y sirve como marco de referencia para el procesamiento de la información sensorial, para la organización de la conducta motora y para el “esculpido” anatomofuncional del cerebro desde etapas muy tempranas del desarrollo (Artieda y Pastor 1996, Nichelli 1996, López-Barneo 1996). Concretamente, en referencia al lenguaje, la percepción de índices temporales del orden de sólo algunas decenas de milisegundos parece ser imprescindible para el procesamiento fonológico receptivo y expresivo (Tallal y cols. 1985, Tallal y cols. 1996).

Fig. 1-4. Esquema de los mecanismos de atención. Los estímulos sensoriales activan la sustancia reticular ascendente del tronco cerebral y el núcleo reticular del tálamo (1). Desde aquí son “consultados” el sistema motivacional límbico (2) y las áreas de integración sensorial perisilvianas (3). A su vez el tálamo y el sistema límbico están conectados con las áreas prefrontales (4) que, en interacción con las áreas perisilvianas, codifican los estímulos como relevantes o irrelevantes, lo que pondrá en marcha al núcleo reticular talámico para que active el paso de los estímulos hacia el procesamiento superior o, por el contrario, los “filtre” si son irrelevantes para la tarea en curso. El neoestriado (5) posee conexiones activadoras sobre el área prefrontal. Los colículos (superiores para estímulos visuales e inferiores para los auditivos), el cortex límbico y el cortex premotor (6) generan reacciones motoras de orientación corporal hacia el estímulo diana. El sistema atencional actúa de forma permanente en la actividad mental y muy especialmente en las actividades lingüísticas. La maduración de esta amplia red secuencial y paralela interviene de forma importante en el desarrollo intelectual y en el del lenguaje.

Gradientes de dominancia funcional hemisférica

Desde la primera observación de Broca (1865) se ha reunido un importante número de evidencias clínicas y experimentales acerca de la existencia de un gradiente de especialización neurocognitiva entre ambos hemisferios cerebrales. Siendo claramente simétricas la morfología cerebral y la representación cortical de los actos sensitivos y motores elementales (corteza primaria), el asiento cerebral de las funciones cerebrales superiores posee, en cambio, unos patrones asimétricos. Se admite que el hemisferio izquierdo desempeña un papel preponderante en los aspectos formales (fonología-morfosintaxis) del lenguaje en, al menos, el 87% de los humanos (Milner y cols. 1966, Corballis y Morgan 1978, Coren y Porac 1980). Mediante resonancia magnética funcional (diferencia entre la señal dependiente del aumento local de oxigenación sanguínea durante una tarea lingüístico-semántica y la producida por una tarea de discriminación auditiva no lingüística, v. cap. 11), Springer y cols. (1999) han demostrado, en 100 voluntarios manidextros de ambos sexos, que el 94% de los sujetos activan el hemisferio izquierdo, mientras dicha activación es bilateral más o menos simétrica en el 6% restante. Con un paradigma similar en 50 hombres y 50 mujeres sanos, Frost y cols. (1999) demuestran que el procesamiento lingüístico posee el mismo grado de lateralización sobre el hemisferio izquierdo en uno y en otro sexo. El hemisferio derecho, en cambio, manifiesta superioridad jerárquica en la atención, en la orientación espacial, en la prosodia y en la adecuación contextual del lenguaje (Ross y Mesulam 1979, Mesulam 1981). Se ha postulado también que, en lo que concierne a la inteligencia, el hemisferio izquierdo presidiría los procesos de pensamiento hipotético-deductivo, mientras que al hemisferio derecho corresponderían tareas holísticas e inductivas, pero éste es un paradigma que está sujeto a importantes críticas en la actualidad (Tenhouten 1992). Fig. 1-5. Mecanismos subcorticales del lenguaje. FOR, formulación del lenguaje; PM, programación motriz del habla (ambas porciones constituyen el área de Broca); DEC, decodificación del lenguaje. Aparte de las conexiones directas por el fascículo arqueado (FA), entre las áreas posteriores y anteriores de integración, existen vías a través del núcleo ventral anterior (va) del tálamo y los ganglios de la base: caudado (ca) y pálido (pa), que ejercen un control inhibitorio sobre la programación motriz “consulta” continuamente el área cortical posterior del lenguaje a través de los núcleos ventral anterior (va) y pulvinar (pul) del tálamo para controlar la adecuación de los patrones motores lingüísticos antes de ser emitidos. (Dibujo a partir de los postulados de Crosson 1985 y 1992, modificado por Habib, 1994).

Ha llamado la atención la atención desde antiguo que la habilidad manual no es igual en ambas manos, siendo preferencial el uso de la mano derecha en la inmensa mayoría de los humanos, si bien existen diversos grados de ambidextralidad; la dominancia absoluta de la mano izquierda parece ser una característica excepcional (Subirana 1969, Coren y Porac 1980). Esto se acompaña, en general, de dominancia del hemisferio cerebral izquierdo para el lenguaje; sin embargo, existen individuos diestros de mano con asiento del lenguaje sobre el hemisferio derecho e individuos preferencialmente zurdos con lateralización hemisférica derecha o izquierda para el lenguaje, como ha sido demostrado utilizando el test del amital sódico (Milner y cols. 1966; v. también cap. 8 de esta obra). Los hallazgos de los últimos treinta años nos enseñan que las asimetrías funcionales neuropsicológicas de los hemisferios poseen un sustrato morfológico previo al aprendizaje.

La aportación pionera de Geschwind y Levitsky en 1968 abrió una nueva etapa en el afrontamiento del problema; estos autores habían observado en 100 cerebros que el planum temporale (región de la cara superior del lóbulo temporal comprendida entre la ínsula, el giro de Heschl y la línea de reflexión del surco de Silvio) estaba generalmente más desarrollado en el lado izquierdo gracias a que, en dicho lado, el giro de Heschl es más oblicuo hacia delante y afuera y la línea de reflexión del surco silviano se sesga más hacia atrás. El planum temporale es el principal componente del área cortical de Wernicke, y el hallazgo era congruente con los conocimientos afasiológicos previos. En cambio, la porción anterosuperior del pliegue curvo posee mayor superficie cortical en el hemisferio derecho, lo que puede relacionarse con su papel preponderante en la integración de datos visuoespaciales y en la atención visual (Eidelberg y Galaburda 1984). Estos hallazgos fueron seguidos de varias replicaciones (Wada y cols. 1975, Yeni-Komshian y Benson 1976); el conjunto de estos trabajos demuestra que el planum temporale es más amplio a izquierda en el 60-83% de sujetos, más amplio a derecha en el 10-30% y posee una amplitud similar sobre ambos hemisferios en el 0-26%. Haciendo planimetría sobre imágenes de scáner cerebral de adultos, en el 70% de sujetos diestros el lóbulo occipital izquierdo es más amplio en el derecho y realiza una protrusión asimétrica sobre la tabla interna craneal subyacente. Los cortes sagitales realizable s mediante resonancia magnética permiten hoy día medir aún más fiablemente las asimetrías del planum temporale y del opérculo parietal (Habib y Galaburda 1986). DESARROLLO NEURAL Y LENGUAJE El desarrollo del sistema nervioso central humano, al igual que en otros mamíferos, puede esquematizarse en dos grandes grupos de fenómenos. En el primero ocurre la histogénesis, se generan los elementos celulares específicos y se disponen mediante una citoarquitectura particular. En el segundo se realiza la hodogénesis o desarrollo de las vías de interconexión nerviosa, a partir de la expansión de prolongaciones neuronales (dendritas y axones) que establecerán un complejo sistema de conexiones sinápticas, lo cual posibilita los cometidos propios del sistema nervioso: conducir y procesar información. Aunque estos dos grandes grupos de fenómenos se suceden en el tiempo, entre ellos existe cierto solapamiento durante el segundo trimestre de gestación; el período de hodogénesis es el más largo: se prolonga durante varios años posnatales. La definitiva configuración del sistema nervioso será el resultado de procesos aditivos y sustractivos, condicionado por factores genéticos y epigenéticos; éstos (nutrición, aprendizaje, etc.) influyen sobre todo en el período de hodogénesis (Caviness 1989). Morfogénesis: citogénesis y migración celular En la cara dorsal del embrión, a partir de su componente más externo (ectodermo), se induce la formación del tubo neural; éste queda constituido y cerrado por sus dos extremos durante la cuarta semana gestacional en la especie humana. De su extremo caudal va a derivar la médula espinal, mientras que la porción cefálica, tras sucesivos plegamientos, va a dar origen a las diversas vesículas encefálicas (Larroche 1967). De las paredes del tubo neural deriva, por una parte, la empalizada ependimariaque reviste las cavidades ventriculares encefálicas; por otra parte, se constituye la matriz germinal subependimaria, en donde las células se multiplican muy activamente y van a diferenciarse en sentido neuronal o glial (astrocitos y oligodendrocitos; las células de microglia son de origen mesodérmico). Ya en la séptima semana de gestación existen en el encéfalo embrionario cuatro estratos diferenciables, desde la superficie hasta la cavidad ventricular: a) capa marginal; b) placa cortical (ambos constituirán luego conjuntamente la corteza); c) zona intermediaria paucicelular (que será más tarde la sustancia blanca del encéfalo), y d) zona germinal periventricular (en donde continúan multiplicándose y diferenciándose las células). La diferenciación de las células germinales en la línea neuronal o en la línea glial se realiza probablemente al final del ciclo proliferativo de cada célula (Marín Padilla 1970, Caviness y cols. 1981).

De las repetidas mitosis en un determinado sector de la capa germinal se generan sucesivamente neuronas polimórficas, piramidales gigantes, estrelladas, piramidales medianas y pequeñas; otros ciclos mitóticos dan como producto células oligodendrogliales o astrocitos, estas últimas caracterizadas por poseer la proteína acídica fibrilar glial (GFAP) (Levitt y cols. 1983). Ciertos grupos neuronales (p. ej., las células piramidales del giro dentado del hipocampo) realizan sus últimas mitosis cuando ya ocupan su lugar en la estructura cortical.

Una vez completadas sus divisiones en la zona germinal, las jóvenes neuronas emprenden un proceso de migración para ocupar su lugar en la corteza y en ciertos núcleos situados en la profundidad de los hemisferios (neoestriado). En particular, las que van a constituir la corteza cerebral y cerebelosa han de recorrer un larguísimo camino y, para ello, siguen una dirección columnar-radial, “trepando” a lo largo de los prolongados brazos de unas células astrocitarias que les sirven de guía (Sidman y Rakic 1982). Este proceso migratorio transcurre en el hombre durante un centenar de días, en el segundo trimestre de gestación principalmente. El ascenso de las neuronas a lo largo de las guías gliales es una forma altamente especializada de locomoción celular, dependiente de las relaciones entre neurona y glía a través de unos cortos filopodios y lamelopodios emitidos por la neurona que, franqueando el espacio interneuronoglial, se insertan en la prolongación astrocitaria y posibilitan el deslizamiento de la neurona; recientes estudios acerca de los componentes moleculares de este proceso migratorio en el hipocampo y el cerebelo sugieren la existencia de un antígeno (astrotactina) que funciona como sistema señalizador de primer orden en las relaciones entre neurona y prolongación glial (Hatten 1991). Terminada la migración, las neuronas se independizan de las guías astrocitarias (que luego involucionarán hasta desaparecer) y quedan bajo la influencia de otros factores quimiotácticos de adhesión celular para ordenarse en los diversos estratos que constituirán el cortex definitivo; estas nuevas relaciones entre neuronas están codificadas desde antes de la migración (Caviness y cols. 1981). Hodogénesis (del griego οδóζ = camino, vía) El crecimiento de las prolongaciones neuronales en busca de dianas para estabilizar contactos sinápticos y constituir los circuitos que vehiculan la información se realiza a un ritmo muy acelerado durante el tercer trimestre de gestación y los dos primeros años de vida extrauterina en la especie humana (Ramón y Cajal 1909 y 1911), prosiguiendo luego de forma bastante activa a largo del primer decenio y, más tarde, a un ritmo mucho más pausado, durante toda la vida, pues los procesos de aprendizaje y olvido no cesan, y el cerebro es un procesador de información vivo, que se modifica, se construye y se remodela a sí mismo a partir de los programas genéticos y de las aferencias experienciales. Expansión neuronal y sinaptogénesis Inicialmente las arborizaciones dendríticas crecen de forma desmesurada, más tarde, las prolongaciones que no encuentren una diana con la que establecer contacto sináptico involucionarán, e incluso ocurrirá la muerte programada de muchas neuronas (casi el 50% del contingente original) cuyo ciclo vital es más breve que el de aquellas otras que permanecerán hasta la senectud (Cowan 1984, Huttenlocher 1984). La maduración del sistema nervioso es, pues, fruto de procesos aditivos y sustractivos: multiplicación, arborización, sinaptogénesis, “poda” axonal y muerte neuronal (fig. 1-6). La expansión de las dendritas está dirigida por unos orgánulos especializados, los conos de crecimiento, que liberan sustancias neurotransmisoras y contienen en su membrana superficial receptores de distintas clases. En la vida intrauterina y en las etapas ulteriores, el crecimiento de las ramificaciones dendríticas, con sus espinas, y la “búsqueda” de dianas para establecer contactos sinápticos está dirigida por factores humorales; diversas moléculas identificadas como factores de crecimiento neuronal desempeñan un papel importante (Levi-Montalcini 1960-

1987, Snider y Johnson 1989). Varios neurotransmisores (ácido glutámico, ácido gammaaminobutírico, catecolaminas, serotonina, péptidos) y hormonas (tiroxina, cortisol) modulan también la diferenciación neuronal y la hodogénesis ya desde la vida fetal (Blue y cols. 1982, Lauder y Krebs 1984, Emerit y cols. 1992).

Los axones de proyección larga hacia una zona diana común tienden a crecer juntos formando un fascículo; su aposición se establece mediante moléculas de adhesión neuronal (neural celi adhesion molecules, NCAM), cuya acción desaparece en las regiones terminales para que ocurra el proceso inverso de desfasciculación y cada axón se dirija hacia su exacta diana específica (Edelman 1984). El gradiente de ramificación dendrítica depende de la complejidad funciona del sistema que se considere y de su interacción con el entorno de estímulos (Rakic 1977, Turner y Greenough 1985, Stryker y Harris 1986, Shatz 1990). Casi todo lo que se sabe sobre hodogénesis proviene de la investigación en el sistema visual y en el cortex prefrontal de simios y de otros mamíferos inferiores (Rakic 1877, Goldman 1978, Shatz 1990). En lo que respecta al desarrollo dendrítico de las regiones cortcales humanas de integración del lenguaje hay muy pocos estudios que abarquen más allá del primer año de vida. Es de particular interés la aportación de Simonds y Scheibel (1989) sobre la maduración posnatal de las áreas corticales que sustentan la programación motora de la expresión verbal. Estos autores cuantificaron, en 17 cerebros de niños fallecidos en edades comprendidas entre 3 meses y 6 años, la longitud de las dendritas basales en las neuronas piramidales de la V capa cortical de las porciones posteriores de la circunvolución frontal inferior (área premotora) y región adyacente de la circunvolución frontal ascendente (área motora primaria) en ambos hemisferios cerebrales. Sobre los cerebros más jóvenes (3 meses) encontraron que la longitud dendrítica total y la de los segmentos dendríticos de orden inferior es significativamente mayor en las áreas motoras primarias orofaciales que en las de programación motora del habla, e incluso predominan estas mismas variables en el hemisferio derecho con respecto al izquierdo. Este esquema se va invirtiendo progresivamente: en los cerebros de sujetos con más edad (2-6

años), los complejos procesos de crecimiento e involución conllevan un predominio significativo de la longitud dendrítica total en las áreas de programación motriz del habla de ambos hemisferios, siendo, no obstante, mayor la longitud de las dendritas de orden superior en el hemisferio derecho todavía en los cerebros de 5 y 6 años. Finalmente, la secuencia del desarrollo hasta la edad adulta hará que predomine la longitud de dendritas de orden superior en el área premotora de programación del habla del hemisferio izquierdo (correspondiente con la pars opercularis del área de Broca) comparada con todas las demás áreas estudiadas, según había mostrado el mismo equipo (Scheibel y cols. 1985) en un trabajo previo sobre las neuronas de la corteza supragranular (capa III) de 8 cerebros adultos. Otro trabajo más reciente, también del citado equipo (Jacobs y cols. 1993), ha confirmado estos hallazgos, tanto en la región de Broca como en la de Wernicke, estudiando la capa supragranular de un sujeto epiléptico de 30 años cuyas áreas de lenguaje habían sido delimitadas mediante estímulos eléctricos en el curso de un estudio prequirúrgico, dos años antes de que falleciera. Se considera clásicamente que las dendritas de orden superior (a partir de la 4ª ramificación) y sus espinas están particularmente implicadas en los procesos más complejos, como es aquí el caso del lenguaje. Aunque se trate de estudios preliminares con muestras bastante limitadas, este conjunto de trabajos del grupo de Scheibel aborda brillantemente, en el plano neurobiológico, la cuestión del “período crítico”, en el que los factores epigenéticos influyen para la configuración estructural del desarrollo del lenguaje. Por otra parte, se ha estudiado cuantitativamente, con un método similar, la arborización dendrítica en las circunvoluciones superior y media de la corteza prefrontal derecha en siete cerebros humanos con edades comprendidas entre 7 meses y 27 años (Koenderink y cols. 1994, Koenderink y Wylings 1995). La complejidad y longitud de las dendritas se incrementa durante el primer año posnatal en la capa III y se estabiliza a continuación, pero en la capa V el incremento prosigue, en cambio, hasta el final del quinto año, para estabilizarse a partir de entonces. Mielinización Las prolongaciones neuronales se recubren durante el desarrollo con una vaina de mielina, que facilita la conducción del potencial de acción; esta vaina está constituida por células gliales (oligodendrocitos en el sistema nervioso central) que se enrollan entorno al axón y se cargan de una matriz proteolipídica. La mielinización se inicia en momentos distintos y posee un ritmo y una duración variables para cada región del sistema nervioso. Los estudios iniciales de Flechsig (1901) y luego los de la escuela de Harvard (Yakovlev y Lecours 1967, Gilles y cols. 1983, Brody y cols. 1987, Kinney y cols. 1988) han proporcionado un detallado conocimiento del proceso mielinogenético humano; es muy probable que la maduración neuronal constituya un prerrequisito para el inicio y la secuencia de mielinización (Van der Knaap y cols. 1991); ésta puede estar influenciada también por factores externos, como la nutrición. La mielinización de los nervios craneales implicados en la articulación de la palabra está completada en el recién nacido a término; la vía acústica central pretalámica tarda en mielinizarse todo el primer año de vida extrauterina y la vía acústica postalámica posee un ciclo mielinogenético más lento, que se prolonga hasta el quinto año. Por contraste, la vía óptica postalámica completa su mielinización en el primer semestre de vida y la vía somestésica lo hace al final del primer año, junto con las vías motoras corticofugales. Finalmente, los fascículos subcorticales asociativos interhemisféricos, intrahemisféricos y la red intracortical prolongan su mielinización durante el primer decenio de vida (figura 1-7). No parece casual el paralelismo existente entre las sucesivas etapas del desarrollo del lenguaje y el avance de la mielinogénesis en las diversas estructuras neurales implicadas, según ha postulado Lecours (1975b). En general, la mielinización se inicia en las regiones centrales del cerebro y sucesivamente invade las regiones occipitales, temporales, frontales (Kinney y cols. 1988); además, las áreas primarias, secundarias y terciarias tiene un ciclo mielogenético menos o más corto según la

complejidad funcional a que están destinadas (“campos mielinogenéticos primarios, intermedios y terminales”), según Flechsig 1901). La maduración mielínica de las vías centrales correlaciona negativamente con la latencia de los potenciales evocados (Lauffer y Wenzel 1990). El proceso mielinogenético encefálico puede actualmente ser observado en el sujeto vivo mediante resonancia magnética (Van der Knaap 1990, Hassink y cols. 1992).

Desarrollo de la dominancia hemisférica para el lenguaje Frente a la teoría de “acción de masa” postulada hace más de medio siglo (Lashely 1929), se ha desarrollado un amplio debate acerca de si las áreas específicas del lenguaje en el hemisferio izquierdo entran en funcionamiento más o menos tempranamente (Witelson 1987, Van Hout 1990). De nuevo se ha utilizado la información brindada por la casuística clínica. Lenneberg (1967), apoyándose en las observaciones de afasia infantil por lesión de uno u otro hemisferio publicadas hasta la época, postuló que ambos hemisferios eran equipotenciales en los dos primeros años de vida y luego se iría instalando el lenguaje progresivamente sobre el hemisferio izquierdo; la lateralización funcional estaría completada en torno a la pubertad (a los cinco años, según Krashen, 1973). Según Brown y Jaffé (1975), en el interior del hemisferio izquierdo también existiría una equipotencialidad inicial y la especificación de las distintas áreas se realizaría progresivamente a lo largo de la infancia, dado que las afasias del niño por lesión

hemisférica izquierda tenían en común la nofluencia y, en cambio, la comprensión estaba generalmente bien conservada, independientemente del asiento más o menos posterior de la lesión; la programación expresiva se lateralizaría antes que las funciones de comprensión y éstas sólo se alterarían tras lesiones bihemisaféricas; el gradiente de especificación funcional en el hemisferio seguiría un sentido anteroposterior en el eje silviano. En 1977 fue propuesta por Kinsbourne y Hicock la hipótesis de la invariancia: la lateralización funcional hemisférica aparecería desde el inicio claramente expresada y apenas cambiaría a lo largo de la vida. Abundantes estudios en sujetos normales han apoyado esta hipótesis. Mediante el test de escucha dicótica se ha corroborado la superioridad funcional del oído derecho (hemisferio izquierdo) para el material verbal en niños de 2 y 3 años (Lokker y Morais 1985, Hiscock y Kinsbourne 1980a). La superioridad del hemisferio izquierdo para el procesamiento lingüístico se ha evidenciado también a través del método de “tareas concurrentes” desde la edad de 3 años (Hiscock y Kinsbourne 1980b). También se ha observado que la motricidad espontánea del hemicuerpo derecho disminuye significativamente y en forma selectiva ante estímulos de naturaleza verbal desde la edad de 5 semanas (Segalowitz y Chapman 1980). La progresión de la preferencia manual se expresa claramente ya en el curso del segundo año de vida. Por otra parte, en referente a actividades preferentemente procesadas por el hemisferio derecho, concretamente las de orientación espacial como la imitación de posturas y movimientos, se ha demostrado que son más perfectas con la mano izquierda (hemisferio derecho) en preescolares desde los 3 años de edad (Ingram 1975). Todos estos datos hablan también a favor de que la asimetría hemisférica funcional se establece muy precozmente, pesando más la predisposición neurobiológica que los factores experienciales. En lo que concierne a la especialización intrahemisférica izquierda de las “áreas del lenguaje”, las observaciones recientes contradicen los postulados de Brown y Jaffé (1975). Utilizando una metodología neuropsicológica rigurosa se han comunicado afasias adquiridas tempranas con defectos específicos de comprensión y de repetición, parafasias, etc. esta semiología, similar a la del adulto (Van Dongen y cols. 1985, Van Hout y cols. 1985, Van Hout y Lyon 1986, Van Hout y Evrard 1987), permite concluir que la disposición de las distintas áreas corticales de integración del lenguaje en el eje anteroposterior silviano del hemisferio izquierdo ocurre ya, al menos, desde la edad de tres años. A la cuestión de si las asimetrías anatómicas interhemisféricas se adquieren a lo largo de la vida extrauterina o si existen ya predeterminadas al nacimiento, los trabajos anatómicos de Witelson y Pallie (1973), de Wada y cols. (1975), de Chi y cols. (1977), sobre un total de 321 cerebros de neonatos fallecidos entre 24 y 42 semanas posconcepcionales, han demostrado que la mayor amplitud del planum temporale izquierdo es patente ya desde la 26 semana de gestación. No obstante, las asimetrías se acentúan a la par que el cerebro madura hacia su forma adulta. Al parecer, planum temporale derecho es inicialmente más amplio pero, teniendo un grado mayor de muerte nuclear, detiene su crecimiento antes que le izquierdo. Diversos estudios paleontológicos recopilados por Le May (1984) han mostrado asimetrías craneales congruentes con los datos anatómicos actuales en restos humanos muy antiguos: hombre de Neandertal (-60.000 años) y hombre de Pekín (-500.000 años). Por otra parte, regresando sobre especies inferiores, también se han encontrado asimetrías funcionales y anatómicas en varios simios, en el gato, en el ratón y en pájaros cantores (Heffner y Heffner 1984, Gannon y cols. 1998). La destrucción selectiva del núcleo hiperestriatum ventrale izquierdo en el cerebro de los pinzones o la sección del nervio hipogloso izquierdo afectan o suprimen el canto, pero no ocurre así si se lesionan en el lado derecho (Nottebohm 1984); el hemisferio derecho posee espesor y superficie corticales mayores que el izquierdo en los ratones y ello concuerda con la superioridad funcional hemisférica derecha de estos animales en el plano comportamental (Denenberg 1984).

De todo lo anterior podría deducirse que la topología cerebral del lenguaje tiene una predeterminación biológica innata y que las posibles influencias de tipo ambiental (educación, noxas, etc.) poseen un papel secundario al respecto (Narbona 1989). Existe, no obstante, una experiencia con sujetos sordos que hace poner en duda este concepto: utilizando el paradigma

de “tareas concurrentes” (verbal y manual) no pudo ponerse en evidencia una lateralización neta del lenguaje en adolescentes cuya sordera databa de los tres primeros años de vida, mientras que sí se demostró lateralización cerebral para el lenguaje en los sujetos cuya sordera se había instaurado después de la edad de tres años (Marcotte y Morere 1990). La preferencia manual diestra también aparece tempranamente, aunque completará su especificación comportamental de manera progresiva en los primeros años: se muestra incipientemente al comienzo del segundo año y queda bien definida en el 50% de sujetos durante el cuarto año y, en el resto, entre el sexto y octavo años de vida (Corominas 1968, Flament 1975, Bruml 1972). Los estudios acerca de la relación entre la preferencia manual de hijos y padres evidencian un condicionamiento genético según la hipótesis propuesta por Annet (1985); la dextritud y la zurdera no son variables dicotómicas sino los extremos de una sola curva desviada hacia la utilización preferente de la mano derecha y un asiento preferente de las capacidades lingüísticas sobre el hemisferio izquierdo; esta tendencia mayoritaria estaría condicionada por un factor genético denominado RS (right shift); el gen (o el conjunto de genes que compongan dicho factor) no poseería dos alelos opuestos (diestro-zurdo), sino un solo tipo de alelo cuya presencia se indica por (RS+) y su ausencia por (RS-); la tendencia diestra sería más o menos fuerte según el estado homocigoto (RS+, RS+, en el 25% de individuos) o heterocigoto (RS+, RS-, en el 50% de casos); en el 25% de individuos restantes, habría una ausencia completa del factor RS (fórmula RS-, RS-) y no existiría influencia hereditaria hacia ninguno de los dos lados, quedando la diferenciación sometida al azar y a los factores ambientales (posibilidades: diestro, ambidiestro o zurdo). Por su parte, Geschwind y Galaburda (1985a,b) creen que todos los sujetos poseen predisposición genética a la prevalencia del hemisferio izquierdo, pero algunos factores ambientales disminuyen esta tendencia en algunos casos. Se ha postulado que la testosterona podría ser uno de estos factores. Un modelo natural que viene a apoyar dicha hipótesis proviene del estudio de sujetos con hiperplasia suprarrenal congénita, enfermedad genética que condiciona una producción excesiva de testosterona desde la etapa fetal. Plante y cols. (1996) han observado que un grupo de niños y niñas afectados por esta enfermedad presentaba una frecuencia mayor de trastornos del desarrollo del lenguaje y de asimetría volumétrica entre los dos hemisferios, frente a un grupo control de familiares no afectados.

En el niño ocurre la aparente paradoja de que, por lo general, las lesiones tempranas ocurridas en el hemisferio izquierdo tiene poca incidencia sobre el ulterior desarrollo del lenguaje; en contraste, los trastornos específicos del desarrollo del lenguaje oral y escrito, así como el síndrome de afasia adquirida con epilepsia y los trastornos de comunicación inherentes al síndrome autista no son atribuibles a lesión o disfunción cerebrales lateralizadas (ChevrieMuller 1990). Esto no va en contra de las evidencias citadas acerca de la originaria asimetría anatomofuncional hemisférica puesto que, además, es preciso tener en cuenta la plasticidad neural, con mayores posibilidades vicariantes interhemisféricas cuanto más joven es el sujeto. Un poco más adelante completaremos la discusión a este respecto.

Maduración de los elementos mecánicos fonoarticulatorios Raymond H. Stetson (1928), pionero en el estudio del habla, la definió como un “movimiento audible”. En efecto, el habla se genera a partir del flujo aéreo pulmonar que, a su paso por la glotis, y merced a su delicada función esfintérica, produce sonido que será matizado y articulado de manera precisa y concreta por los distintos espacios y estructuras fijas y móviles del tracto aerodigestivo superior. Por eso es fundamental, a la hora de analizar y valorar los distintos procesos neurofisiológicos y psicológicos que contribuyen o intervienen en la comunicación verbal humana, tener también en cuenta el desarrollo de los subsistemas mecánicos que permiten la fonoarticulación. Lógicamente la actividad de estas estructuras dependerá de un programa motor central que está en función del código lingüístico aprendido, pero también dependerá de las propiedades mecánicas y acústicas inherentes al sistema efector periférico. En el recién nacido el tracto vocal no sólo es mucho más corto que en el adulto, sino que existen grandes diferencias en cuanto a la forma y al tamaño relativo a las estructuras que lo constituyen. El

neonato posee un canal orofaríngeo que discurre con suave pendiente hacia la glotis, mientras que en el adulto forma un ángulo recto. La laringe, en el neonato y en el lactante de pocos meses, tiene una localización más alta, de hecho la epiglotis contacta prácticamente con el paladar blando (Crelin 1976), lo que le permite deglutir sin problemas, pero carece del espacio faríngeo, uno de los resonadores más importantes, y el vestíbulo laríngeo es más reducido. La cavidad bucal es proporcionalmente más corta y ancha, está ocupada casi por completo por la lengua y, además, carece de dientes. Debido a la orientación de los músculos extrínsecos de la lengua, ésta tiene limitados los movimientos de ascenso, lo cual limita la articulación de muchos fonemas, si bien facilita la deglución. El tono muscular del paladar y de la musculatura mandibulofacial es deficiente en el niño pequeño, lo cual se manifiesta en un precario control de la nasalización y de la regulación de la presión intraoral en relación con la fonación y vocalización. Los componentes de los mecano y quimiorreflejos laríngeos son desproporcionados a la intensidad de los estímulos y repercuten de manera negativa en el autocontrol fonoauditivo. La capacidad respiratoria y el control de flujo aéreo y de la presión subglótica son deficientes; por eso la longitud de los discursos orales es comparativamente más corta, y la velocidad de dicción, más lenta que en los adultos. En general, esta menor longitud del tracto vocal y de las cuerdas vocales y los pequeños diámetros de los resonadores son responsables de las características acústicas de la voz infantil. La frecuencia fundamental (FO) y las frecuencias de los formantes son más altas. Las frecuencias de los formantes se espacian a intervalos de 2.000 Hz, a diferencia de los adultos, en los que dicho intervalo es de 1.000 Hz. El rango de la FO es mayor y a veces alcanza valores tan altos que son técnicamente difíciles de medir. Los niños pequeños poseen perfiles de entonación propios y gran variedad de perfiles fonatorios peculiares, como son: el desdoblamiento armónico, cambios en la FO, bifonación, tremor vocaly un mayor o menos grado de sobrecarga en el soplo (Eguchi y Hirsch 1984, Baken y Orlikoff 1999).

Estas diferencias, así como los cambios en el tamaño y en la localización de las estructuras móviles y/o resonadoras condicionan las características acústicas y las posibilidades articulatorias del ser humano, sobre todo en la primera década de la vida y de manera especial durante las fases del balbuceo y de la emisión de las primeras sílabas (Baken y Orlikoff 1999, Kent y Read 1992). APRENDIZAJE Y ENGRAMAS NEURALES El proceso de sinaptogénesis depende, por una parte, de factores programados genéticamente en las neuronas; por otra parte, depende de factores epigenéticos que implican la actividad bioeléctrica neuronal (potenciales de acción) generada intrínsecamente o inducida por los estímulos ambientales (Kalil y cols. 1986, Shatz 1990). La densidad de sinapsis por unidad de volumen en las cortezas visual primaria, auditiva primaria y prefrontal ha sido objeto de sucesivos estudios electromicroscópicos en una veintena de cerebros desde la etapa fetal tardía hasta edad adulta (Huttenlocher 1979, 1984; Huttenlocher y Dabholkar 1997). Durante los dos primeros años crece muy rápidamente la densidad sináptica en las cortezas visual y auditiva; aquélla alcanza su pico máximo al año postérmino, ésta entre los 2 y 4 años; la corteza prefrontal enriquece su sinapsis a un ritmo más lento en el primer año pero lo acelera a partir del segundo, alcanzando una densidad sináptica similar a la corteza auditiva a los 4 años (entre 50 y 60 sinapsis por 100 3 de corteza). A partir del tercer año (corteza visual) y del cuarto (cortezas auditiva y prefrontal) se reduce progresivamente la densidad sináptica para quedar en un 60% de las cifras citadas desde la adolescencia hasta la edad adulta avanzada. De forma paralela, el consumo de glucosa, según se ha demostrado mediante PET (Chugani y cols. 1987), alcanza niveles más altos en los tres primeros años (coincidiendo con la gran proliferación de arborizaciones sinápticas y con rápido avance de la mielinogénesis); luego decrece progresivamente (eliminación de sinapsis redundantes, retracción y muerte neuronal), para estabilizarse en la pubertad. Jernigan y cols. (1991), Sowell y cols. (1999) y Giedd y cols. (1999) han mostrado mediante resonancia magnética que el espesor de la corteza frontal y parietal inferior aumenta durante la niñez para luego disminuir durante la adolescencia y la edad adulta. Esto tiene que ver no sólo

con la reducción de sinapsis sino, sobre todo, con el aumento de la sustancia blanca subcortical; ambos hechos parecen estar en relación con el afinamiento y la sofisticación progresivos de las capacidades de procesamiento de información en la corteza terciaria. La capacidad de aprender está basada en la constitución de circuitos específicos mediante modificaciones covalentes de proteínas preexistentes en las membranas sinápticas para facilitar o inhibir su funcionamiento (aprendizaje a corto plazo), o bien mediante cambios duraderos en el genoma neuronal que, a través del RNA mensajero, codificará la producción de nuevas proteínas e incluso la multiplicación de sinapsis y su reorganización espacial (aprendizaje a largo plazo), según han demostrado los brillantes experimentos de Kandel y su grupo (v. revisiones en Kandel 2000 y Martín y cols. 2000). Así, la sinaptogénesis está condicionada inicialmente por el programa genético, pero en el transcurso de la vida dicho programa se restringe y especifica con arreglo a las influencias ambientales. Ello motiva que unos sistemas se fortalezcan (“estabilización sináptica selectiva” terminología de Changeux 1983) y que otros se extingan mediante la “poda” de arborizaciones dendríticas irrelevantes (Cowan y cols. 1984). Aunque las investigaciones se refieren a aprendizajes asociativos muy simples en animales, es tentador establecer hipótesis análogas sobre las bases moleculares de otras actividades cognitivas más complejas en el ser humano.

PLASTICIDAD CEREBRAL La plasticidad anatomofuncional es una cualidad común de los organismos vivos y de los aparatos y sistemas que los componen; permite la adaptación del sujeto a los azares que alteran el programa genético, enriqueciéndolo o bien disminuyendo las consecuencias negativas de eventuales agresiones que podrían truncar transitoriamente las potencialidades normales. En ciertos órganos o aparatos (hígado, riñón, pulmones, músculos) la adaptación funcional va a realizarse mediante cambios fundamentalmente cuantitativos (hipo hipertrofia, y la intervención o supresión de grupos celulares o microsistemas “de reserva”). En el sistema nervioso los factores epigenéticos, sean influencias normales (aprendizaje), o agresiones patógenas, inducen fenómenos de remodelación a la vez cuantitativa y cualitativa, según la distinta especificidad anatomofuncional de cada subsistema neural. La plasticidad neural es variable según el tipo de estructura y según la edad. De acuerdo con lo primero, la vicariación entre modalidades aferenciales a nivel primario es menos posible que en los sistemas de asociación secundaria y terciaria; de acuerdo con lo segundo, los procesos de remodelación del sistema nervioso ocurren preferentemente (aunque no de forma exclusiva) en determinadas edades de la vida, variables para cada conjunto de estructuras neuronales; de aquí deriva la noción, bastante relativa, de los “períodos críticos” en neurobiología (Changeux 1983).

Fenómenos de suplencia neural en privaciones sensoriales En el desarrollo del sistema auditivo existen influencias recíprocas entre las estructuras neurales auditivas y la formación coclear; el sentido de la influencia es centrífugo en las etapas más iniciales y centrípeto después (Ruben y Rapin 1980). Al principio para la inducción morfogenética de la coclea a partir de la placoda auditiva es imprescindible la existencia de un romboencéfalo correctamente constituido; luego, progresivamente, tal influencia neural será sustituida por la del mesénquima cefálico (Van de Water y cols. 1980). Más adelante aún, a lo largo de la vida embrionaria tardía, del periodo fetal y de los primeros meses posnatales, las influencias exteroceptivas sonoras translucidas por la cóclea van a condicionar la correcta maduración de los centros nerviosos de la vía acústica. Webster y Webster (1979) demostraron que la privación sonora en ratones durante los primeros 45 días de vida causaba, frente al grupo de sujetos control, una disminución significativa en el tamaño de varios grupos celulares pertenecientes a los núcleos de la vía auditiva en el tronco cerebral; dicho efecto no era reversible

mediante exposición al sonido tras el período de privación. Périer y cols. (1984), comparando ratones normoauditivos y ratones mutantes con degeneración temprana del aparato de Corti, encuentran a la edad de 180 días que, mientras que en la corteza visual no había diferencias electromicroscópicas, la corteza cerebral auditiva de los ratones sordos poseía un 40% menos de sinapsis que la del grupo control.

La privación auditiva temprana en humanos, aunque sea incompleta, produce efectos sobre el desarrollo lingüístico y sobre el resto de los aprendizajes, cuya reversibilidad, tras resolver el problema auditivo, no ha podido ser claramente demostrada ni refutada (Rapin 1979, Périer y cols. 1984). Los efectos de la otitis serosa bilateral recurrente durante los primeros tres años de la vida han sido objetos de abundantes estudios que trataban de relacionar tal antecedente con defectos de discriminación fonológica ulterior, retrasos del habla y otros trastornos de aprendizaje; los resultados son heterogéneos y contradictorios; en general, los diseños de estos trabajos son criticables, ya que no se controlan ciertas variables adversas de índole social y cognitiva a las que se asocia frecuentemente otitis media y que podrían ser la causa principal de los trastornos de aprendizaje encontrados (Rapin 1979, Hall y Hill 1986, Friel-Patti 1992). Estos datos acerca de los efectos negativos de la privación temprana de estímulos sobre el desarrollo de la vía acústica en animales no son ciertamente extrapolables a los humanos; en términos clínicos, no se ha confirmado una pérdida auditiva definitiva valorable tras resolver un problema temprano de hipoacusia infantil. No obstante, si ascendemos hasta el nivel neuropsicológico, parece poder afirmarse la existencia de un período crítico para la adquisición de un sistema de análisis categorial fonémico y de su correlato en el conjunto de competencias psicolingüísticas (Changeux 1983). Los sordos prelocutivos que logran aprender a leer cometen errores de transducción grafofonémica similares a los de los sujetos disléxicos normoauditivos (Dumont 1991). El lenguaje de signos es un excelente ejemplo de tarea en la que se combina la discriminación visual del campo espacial periférico con la secuenciación propia del código lingüístico; bajo el primer aspecto, este lenguaje textual se codifica principalmente en el hemisferio derecho y, bajo el segundo, en el hemisferio izquierdo. Existe en los sordos un espacio perceptual, topológico, y un espacio lingüístico, procesados, respectivamente, por el hemisferio derecho y por el izquierdo, como lo confirman algunas observaciones clinicoexperimentales (Oiznel y cols. 1987, Damasio y cols. 1986). La mayor competencia visuoespacial de los sujetos sordos y su capacidad para la utilización lingüística de estos datos no sólo se deben a una mayor ejercitación, sino, probablemente, al establecimiento de conexiones más ricas entre áreas cerebrales de procesamiento visual y las áreas terciarias con capacidad simbólico-verbal. Existen también interesantes experiencias de remodelación en las vías visuales. En monos a los que se enuclearon ambos ojos antes del nacimiento se ha demostrado que, junto a un hipodesarrollo neurodendrítico en el área visual primaria (calcarina), existe un enriquecimiento de conexiones de las áreas asociativas paracalcarinas con otras áreas asociativas del mismo hemisferio y del hemisferio contralateral (Dehay y cols. 1989). La eliminación de una retina permite el aumento de proyecciones retinogeniculadas homolaterales desde la retina intacta (Cowan y cols. 1984, Kalil y cols. 1986, Shatz 1990).

Consecuencias de las lesiones hemisféricas precoces Durante el desarrollo de los sistemas encefálicos que poseen aferencias bilaterales, los campos sinápticos se solapan inicialmente y luego se segregan mediante eliminación competitiva de sinapsis. Goldman-Rakic (1992) demostró que las neuronas del cortex prefrontal del mono rhesus alteran el recorrido de sus prolongaciones como respuesta a una lesión. Normalmente la corteza prefrontal de cada hemisferio envía la mayor parte de sus proyecciones axonales al núcleo caudado homolateral; extirpando dicha porción cortical seis semanas antes del término de la gestación y sacrificando al animal dos semanas después del término, comprobó que la corteza prefrontal del hemisferio intacto había enviado una gran proyección hacia el caudado contralateral (cuyo correspondiente cortex prefrontal se había

extirpado), además de proyectarse normalmente sobre el caudado de su mismo lado. Esta experiencia demuestra, por una parte el aumento cuantitativo de axones y, por otra, su cambio de destino al suprimir la influencia inhibitoria desde la corteza extirpada. Es bien conocido que la hemiplejía infantil congénita no conlleva precia facial; en cambio ésta ocurre constantemente en las hemiplejías adquiridas posnatales (Lenn y Freinkel 1989); por su parte, las encefalopatías congénitas o perinatales que cursan con tetraparecsia suelen conllevar paresia facial y linguofaríngea. Ascendiendo en complejidad funcional, los fenómenos de remodelación neural son también evidenciables; la compensación vicaria interhemisférica tras lesiones unilaterales tempranas ha sido objeto de numerosos trabajos. Las lesiones unihemisféricas izquierdas, si son adquiridas durante un período de la vida posnatal que oscila entre los dos y los cinco años de edad, suelen causar una pérdida de las funciones formales del lenguaje previamente desarrolladas, pero estos cuadros afásicos se presentan con menor frecuencia y con mejor pronóstico que en edades posteriores, ya que, en el primer quinquenio de vida, el hemisferio derecho posee mayores posibilidades de asumir las funciones verbales; además, las lesiones de hemisferio derecho durante estas edades tempranas originan afasia con mayor frecuencia que en los adultos (Hécaen 1983, Witelson 1987). En cambio, cuando la disfunción hemisférica es bilateral, como en el caso del síndrome de afasia adquirida con epilepsia (v. cap. 26), los fenómenos de suplencia no pueden ocurrir y, por ello, la recuperación es mucho peor; en esta entidad, al revés de lo que ocurre en las lesiones unilaterales, el pronóstico del trastorno de lenguaje es tanto peor cuanto más precoz sea la edad de instauración (Deonna y cols. 1989). En lo concerniente a los efectos de lesiones congénitas lateralizadas y hemisferectomías precoces, bastantes publicaciones carecían de suficiente rigor metodológico (v. revisión crítica realzada por Bishop 1988); algunos otros trabajos bien diseñados muestran que, aunque la lesión congénita del hemisferio izquierdo no impide globalmente la adquisición del lenguaje, sí afecta de forma selectiva el desarrollo de las capacidades sintácticas (Kiessling y cols. 1983); al parecer, las habilidades lexicales tienen asiento difusamente en ambos hemisferios, pero las que conciernen a la secuenciación sintáctica y, probablemente, a la fonología están profundamente ligadas al hemisferio izquierdo y son difícilmente asumibles por el desarrollo (Gazzaniga 1989, Gabari y Narbona 1987). Existen evidencias recientes de que la dislexia posee una base lesional disfuncional del hemisferio izquierdo (Galaburda y cols. 1985, Humphereys y cols. 1990). La zurdería patológica de sujetos nacidos pretérmino, que testimoniaría un daño predominante del hemisferio izquierdo, correlaciona con un menor rendimiento escolar, sobre todo en tareas verbales (Ross y cols. 1992).

ENSAYO DE SÍNTESIS. CUESTIONES Y PERSPECTIVAS El lento proceso de maduración cerebral desemboca en el desarrollo de la capacidad metainterpretativa, que permite al sujeto humano generar hipótesis acerca de la naturaleza de sus actividades cognitivas y de sus comportamientos; esta capacidad asegura en la especie humana el actuar de forma libre frente a las sacudidas de los estímulos ambientales (Gazzaniga 1989; Herschowitz y cols. 1997). La capacidad de planificar e hilvanar pensamientos y acciones, así como de comprender el lenguaje e incorporar nuevos aprendizajes, depende en gran parte de la memoria de trabajo, que combina la conciencia del momento actual (motivaciones internas y realidad externa) con la información acerca de fenómenos inmediatamente ocurridos, pero ya no presentes en el campo perceptivo, y con la información almacenada desde más o menos antiguamente. Numerosas experiencias demuestran que las operaciones de esta imprescindible memoria de trabajo se realizan en las regiones prefrontales; la representación mental y las actividades con respuesta retardada sólo son posibles cuando las regiones prefrontales han madurado suficientemente (Goldman-Rabkic 1992); éstas no

completan su mielinización hasta poco antes de la pubertad (Yakovlev y Lecours 1967); el rendimiento de niños normales de 5-6 años en una tarea de categorización (Wisconsin Card Sorting Test) se asemeja al de adultos con lesiones prefrontales y, a los 10 años los resultados se hacen ya similares a los de adultos normales (Chelune y Baer 1986). No obstante, al final del primer año ya se esboza en el lactante la “permanencia del objeto”, que es la base de la capacidad representativa, según la epistemología genética. Además se ha demostrado que los neonatos pueden realizar con éxito tareas de apareamiento bimodal (identificación visual de un objeto que sólo ha sido conocido por el tacto bucal, según la experiencia de Meltzoff y Borton 1979), lo que confirma la existencia de conexiones corticales entre regiones de asociación específica de distintas modalidades sensoriales ya antes de toda experiencia al respecto. No sólo la maduración del gradiente funcional izquierda-derecha, sino también el que procede de las regiones posteriores hasta las anteriores del cerebro, culminando en las áreas prefrontales, condicionan el desarrollo cognitivo-comportamental, atencional e intencional. Las nuevas y atractivas teorías modulares del cerebro, sólo son plausibles si los aproximadamente tres millones de “módulos” neurales existentes en el cerebro humano (Eccles 1984) se interconexionan de forma distribuida-paralela en grandes redes corticosubcorticales (Mesulman 1990). La “teoría de identidad” postulada por Churchland (1986), según la cual existiría una correspondencia entre las estructuras funcionales del cerebro y las formas de funcionamiento mental, necesitaría, para ser aceptada, la resolución de numerosas cuestiones (Llano 1987, Smythies 1992, Laín-Entralgo 1992-1995, Eccles 1994) referentes a las diferencias individuales y a las complejas modalidades de expresión del espíritu humano (metafísica, arte, trascendencia, etc.). Los datos más relevantes de los que hasta aquí se han comentado sobre maduración cerebral humana posnatal se resumen en la tabla 1-1. Indudablemente, parece muy lógico que el balbuceo comience cuando las vías corticofugales y talamocorticales (auditivas) estén mielinizadas (2,º semestre de vida) y que el lenguaje propiamente dicho se desarrolle a partir de que la corteza prefrontal y las demás estructuras neurales, que sustentan la atención y la memoria de trabajo sean funcionales. Por otra parte, el entramado sináptico fino subyacente a los elementos formales lingüísticos no se conoce, pero los procesos de mielinización intracortical asociativa, de dendritogénesis y de estabilización (por eliminación) sináptica selectiva coincide, en su mayor parte, con el desarrollo de las estructuras morfosintácticas y con el crecimiento del léxico en edad preescolar y escolar temprana. Resulta tentador postular paralelismos de esta índole entre los hitos de maduración encefálica y los de desarrollo lingüístico (Lecours 1975, Bates y cols, 1992), pero tales asociaciones no dejan de ser especulativas en el momento actual. Con sus determinantes genéticos y epigenéticos, el sistema nervioso es una unidad viva. Y por eso es también, pese a las eventuales taras biológicas, susceptibles de remodelación y de mejora funcional. Tabla 1-1 – Resumen de los princípiales acontecimientos del desarrollo neurobiológico posnatal hasta la adolescencia, relevantes para el lenguaje y las demás funciones cognitivas Desarrollo neurobiológico posnatal

Principales acontecimientos

Referencias

Dendritificación

Aumenta progresivamente durante los 6 primeros años en corteza promotora inferior, más en hemisferio izquierdo, comparativamente con la correspondiente corteza motora primaria de la circunvolución frontal ascendente. En la corteza prefrontal el desarrollo dendrítico es progresivo hasta el final del 1,º año en la capa III y hasta el final del 5,º año en la capa V

Simonds y Scheibel 1989 Koenderink y cols. 1994 Koenderink y Wyling 1995

Sináptogénesis: fenómenos aditivos y sustractivos

Máximo número de sinapsis en la cisura calcarían durante el primer año y en la corteza frontal durante el primer año y en la corteza frontal durante el segundo año. Luego decrece el número de sinapsis lentamente hasta la

Huttenlocher 1984, 1990 Huttenlocher y Dabhoikar 1997

adolescencia Espesor relativo de la corteza en imagen de resonancia magnética

Decrece en la corteza frontal y en la parietal desde la infancia tardía hasta la adolescencia (sustracción dendrítica cortical y aumento de mielinización subcortical)

Jeringan y cols. 1991 Sowell y cols 1999 Ciedd y cols 1999

Mielinización

Radiación óptica (2,º mes); proyección corticoespinal (1,º año); radiación acústica postalámica (1,º año); neurópilo asociativo intracortical temporal (5,º año); neurópilo asociativo intracortical prefrontal (7,º año)

Yakovlev y Lecours 1967 Brody y cols. 1987 Flechslg 1901

Consumo de glucosa

En estudio con PET: rápido aumento global de consumo total durante los 3 primeros años; luego decremento progresivo hasta la edad adulta. Considerando por regiones, la progresión es occipitofrontal y el patrón topográfico adulto se alcanza al final del primer año.

Chugani y cols. 1987

Lateralización hemisférica para el lenguaje

En escucha dicótica: ventaja del oído derecho (hemisferio izquierdo) ya en el primer trimestre de vida extrauterina; luego, acentuación progresiva.

Hiscock y Kinsbourne 1980a Lokker y Morais 1985

Distribución funcional intrahemisférica izquierda

Integración diferenciada de la comprensión y la expresión en el eje posterioanterior silviano desde la edad de 3 años (estudio de correspondencias clinicolesionales)

Van Hout y cols. 1985 Van Dongen y cols. 1985 Van Hout y Evrard 1987

Potencia especial de EEG y de potenciales evocados corticales

Asimétrica con valores relativamente menores en el hemisferio izquierdo ya a la edad de 3 meses; luego, acentuación paulatina hasta la pubertad

Davis y Wada 1977

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